Arteriovenózna malformácia mozgu

Arteriovenózna malformácia je ochorenie, pri ktorom sa tvoria patologické spojenia medzi artériami a žilami. Vyskytuje sa prevažne v nervovom systéme, ale existujú aj ďalšie, zložitejšie variácie, napríklad malformácia medzi aortou a pľúcnym trupom.

Choroba postihuje 12 ľudí zo 100 000 obyvateľov, väčšinou mužov. Najčastejšie sa choroba prejavuje v intervale medzi 20 a 40 rokmi života.

Arteriovenózna malformácia mozgu vedie k zhoršeniu krvného obehu v nervovom tkanive, čo spôsobuje ischémiu. To vedie k poruche mentálnych funkcií, neurologických symptómov a silnej bolesti hlavy.

Steny ciev patologickej hrudky sú tenké, takže sa objavujú prielomy: 3-4% ročne. Pravdepodobnosť stúpa na 17-18%, ak sa v anamnéze u pacienta vyskytli príznaky hemoragickej mŕtvice. Smrť v hemoragickej mŕtvici na pozadí malformácie sa vyskytuje v 10%. Zo všetkých pacientov je spravidla 50% postihnutých.

Vaskulárna malformácia vedie ku komplikáciám:

Patologickým mechanizmom defektu v cievnom systéme je, že v mieste malformácie nie sú žiadne kapiláry. To znamená, že medzi žilami a tepnami nie je žiadny filter, takže žilová krv dostáva priamo arteriálnu krv. Zvyšuje tlak v žilách a rozširuje ich.

dôvody

AVM mozgu sa tvorí ako výsledok vnútromaternicového defektu počas tvorby obehového systému centrálneho nervového systému. Medzi tieto dôvody patria:

1. Teratogénne faktory: zvýšené radiačné pozadie, rodičia žijúci v priemyselnej zóne mesta.
2. Vnútromaternicové infekcie.
3. Choroby matky: cukrovka, zápalové ochorenia dýchacieho systému, výtok, trávenie.
4. Škodlivé návyky a závislosti matky: fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť.
5. Dlhodobé užívanie farmakologických liekov.

príznaky

Arteriálna venózna malformácia má dva typy prúdenia:

hemoragická

Nachádza sa v 60% všetkých malformácií. Tento typ prietoku prevláda s menšou veľkosťou, kde sú odvodňovacie žily. Tiež sa nachádza v týlnych oblastiach mozgu. Dominantným syndrómom je arteriálna hypertenzia so sklonom k ​​hemoragickej mŕtvici. Pri latentnom priebehu je choroba asymptomatická.

Exacerbácia hemoragického priebehu je charakterizovaná rýchlym zvýšením bolesti hlavy, poruchy vedomia a dezorientácie. Časť tela zrazu klesne, častejšie jedna strana tváre, nohy alebo ruky. Reč afázie je frustrovaná, gramatická zložka viet je porušená. Niekedy je narušené porozumenie reči a písania. Dôsledky hemoragického priebehu - mŕtvica a dlhodobé zotavenie neurologických funkcií.

Pole zorného poľa klesá, jeho presnosť klesá. Niekedy je diplopia - dvojité videnie. Menej často - zrak úplne zmizne v jednom alebo oboch očiach súčasne. Koordinácia je narušená: objavuje sa nestabilná chôdza, pohyby strácajú presnosť.

strnulý

Torpid - druhá verzia prúdenia.

Venózna malformácia tohto typu má charakteristický znak - klastrová cephalgia. Vyznačuje sa akútnymi, ťažkými a ťažkými bolesťami hlavy. Niekedy syndróm bolesti dosahuje takú výšku, že samovraždy spáchajú samovraždu. Cephalgia sa objavuje periodické epizódy (klaster) bolesti v hlave a takmer nie sú prístupné pôsobeniu nesteroidných protizápalových liekov.

Kvôli silnému podráždeniu bolesti vzniká nasledujúci komplex symptómov - menšie epileptické záchvaty. Vyskytujú sa u 20-25% pacientov. Útok je charakterizovaný kontrakciou očných svalov a kŕčmi kostrových svalov. U niektorých sa vyvinie veľký epileptický záchvat s prejavom typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické kŕče, klonické kŕče a cesta zo stavu).

Arteriovenózna malformácia môže replikovať novotvar mozgu. V tomto prípade sa pozorujú fokálne symptómy neurologického deficitu. Napríklad, ak sa malformácia nachádza v čelných konvoláciách, zaznamená sa porucha motorickej gule, ako je paréza alebo paralýza. Ak je v parietálnej - citlivosť je narušená v končatinách.

Klasifikácia chorôb

Existujú tieto typy malformácií:

1. Arteriovenózna malformácia žily Galen. Ide o vrodenú chybu, ktorá sa vyskytuje, keď sa medzi artériami a žilami vytvárajú kapiláry. Vyznačuje sa porušením tvorby svalovej a elastickej vrstvy v žilovej stene. Kvôli tomu sa žily rozširujú a tlak stúpa. Patológia sa vyznačuje neustálym vývojom.
   AVM žily Galen sa prvýkrát prejavili v školskom veku. Vedúci syndróm je hypertenzný-hydrocefalický. Vyznačuje sa bežnými príznakmi mozgu: bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť, potenie, malé kŕče. Taktiež v klinike AVM Vein Galen sú pozorované hemoragické mozgové príhody, srdcové zlyhanie, mentálna retardácia a nedostatočné neurologické symptómy (zriedkavo).
2. Arnold Chiari malformation. V klinickom obraze tejto patológie existujú také hlavné syndrómy: hypertenzná a cerebrobulbárna. Prvý sa vyznačuje cephalgiou, bolesťou v krku a chrbte, ktoré sa zhoršujú močením a kašľom. Často dochádza k zvracaniu a zvýšeniu svalových svalov krku.
   Cerebrobulbárny syndróm sa prejavuje zníženou presnosťou videnia, dvojitým videním, ťažkosťami pri prehĺtaní, poruchami sluchu, závratmi a vizuálnymi ilúziami. S komplikovaným priebehom sa do klinického obrazu pridávajú nočné spánkové apnoe (náhle zastavenie dýchania počas spánku) a krátkodobé synkopálne stavy (strata vedomia).
3. Kaverózna malformácia alebo kavernózny hemangióm. Prvé príznaky sa objavia po 50 rokoch. Patológia je určená lokalizáciou defektu. Napríklad kavernóm mozgového kmeňa alebo malformácia nádorového typu sa prejavuje klinickým obrazom krvácania a fokálnych neurologických symptómov. V mozgovom kmeni sú centrá, ktoré podporujú vitálne funkcie dýchania a tepu. S ich porážkou existujú patológie srdcového rytmu a dýchania typu apnoe.

Diagnóza a liečba

Pacient s podozrením na malformáciu sa vykonáva radom inštrumentálnych metód, ktoré sú rozhodujúce pri formulovaní diagnózy:

Malformácia sa lieči chirurgicky. V období exacerbácie je predpísaná operácia na odstránenie hrudky krvných ciev. S vedúcim hypertenzným syndrómom sa vykonáva komorová drenáž mozgu, aby sa znížil intrakraniálny tlak. Priechod do lebky sa vykonáva klasickým spôsobom: trepanáciou. Po prvé, cievy obklopujúce malformáciu sú lemované, potom je samotná chyba izolovaná a obviazaná, potom je deformácia vyrezaná.

Malformácie mozgového kmeňa spôsobujú problémy v chirurgickej liečbe kvôli blízkosti dôležitých funkčných centier. V takom prípade je predpísaná rádiochirurgická excízia.

Malformácie arteriovenózneho mozgu

Arteriovenózne malformácie mozgu - vrodené anomálie mozgových ciev, charakterizované tvorbou lokálneho vaskulárneho konglomerátu, v ktorom nie sú žiadne kapilárne cievy a artérie priamo prechádzajú do žíl. Arteriovenózne malformácie mozgu sa prejavujú pretrvávajúcimi bolesťami hlavy, epileptickým syndrómom, intrakraniálnym krvácaním počas ruptúry ciev malformácie. Diagnóza sa vykonáva pomocou CT a MRI mozgových ciev. Chirurgická liečba: transkraniálna excízia, rádiochirurgická intervencia, endovaskulárna embolizácia alebo kombinácia týchto techník.

Malformácie arteriovenózneho mozgu

Arteriovenózne cerebrálne malformácie (mozgové AVM) sú modifikované oblasti cerebrálnej vaskulárnej siete, v ktorej namiesto kapilár existujú početné vetvy kľukatých tepien a žíl tvoriacich jediný vaskulárny konglomerát alebo cievka. AVM sa týkajú vaskulárnych abnormalít mozgu. Existujú 2 osoby zo 100 tisíc ľudí. Vo väčšine prípadov klinicky debutuje v období od 20 do 40 rokov, v niektorých prípadoch u osôb starších ako 50 rokov. Tepny, ktoré tvoria AVM, majú tenšie steny s nedostatočne vyvinutou svalovou vrstvou. To spôsobuje hlavné nebezpečenstvo vaskulárnych malformácií - možnosť ich prasknutia.

V prítomnosti AVM mozgu sa riziko jeho roztrhnutia odhaduje na približne 2–4% ročne. Ak sa krvácanie už vyskytlo, pravdepodobnosť jeho opakovania je 6-18%. Úmrtnosť počas intrakraniálneho krvácania z AVM je pozorovaná v 10% prípadov a pretrvávajúca porucha je pozorovaná u polovice pacientov. V dôsledku stenčenia arteriálnej steny v mieste AVM sa môže vytvoriť výčnelok cievy - aneuryzma -. Úmrtnosť pri ruptúre aneuryzmy mozgových ciev je omnoho vyššia ako u AVM a je asi 50%. Keďže AVM sú nebezpečné pre intrakraniálne krvácanie v mladom veku s následnou mortalitou alebo invaliditou, ich včasná diagnostika a liečba sú skutočnými problémami modernej neurochirurgie a neurológie.

Príčiny AVM mozgu

Arteriovenózne malformácie mozgu vyplývajú z vnútromaternicových lokálnych porúch tvorby cerebrálnej vaskulárnej siete. Príčiny takýchto porušení sú rôzne škodlivé faktory ovplyvňujúce plod počas predporodného obdobia: zvýšené rádioaktívne pozadie, vnútromaternicové infekcie, ochorenia tehotnej ženy (diabetes, chronická glomerulonefritída, bronchiálna astma atď.), Intoxikácia, škodlivé návyky tehotnej ženy (drogová závislosť, fajčenie, alkoholizmus ) príjem farmaceutických prípravkov s teratogénnym účinkom počas tehotenstva.

Cerebrálne arteriovenózne malformácie môžu byť umiestnené kdekoľvek v mozgu: na povrchu aj do hĺbky. V mieste lokalizácie AVM nie je žiadna kapilárna sieť, krvný obeh prebieha priamo z tepien do žíl, čo spôsobuje zvýšený tlak a expanziu žíl. V tomto prípade môže vytekanie krvi obtokom kapilárnej siete viesť k zhoršeniu zásobovania krvi mozgovými tkanivami v mieste AVM, čo vedie k chronickej lokálnej ischémii mozgu.

Klasifikácia mozgu AVM

Podľa ich typu sa malformácie mozgových ciev klasifikujú do arteriovenóznych, arteriálnych a venóznych. Arteriovenózne malformácie pozostávajú z aduktívnej artérie, odtokovej žily a konglomerátu zmenených ciev umiestnených medzi nimi. Prideľte píšťalku AVM, racionálnu AVM a mikromamalformáciu. Približne 75% prípadov je obsadených racionálnymi AVM. Izolované arteriálne alebo venózne malformácie, pri ktorých sa pozoruje tortuozita, resp. Len artérie alebo len žily, sú pomerne zriedkavé.

Vo veľkosti sú mozgové AVM rozdelené na malé (menej ako 3 cm v priemere), stredné (od 3 do 6 cm) a veľké (viac ako 6 cm). Podľa povahy drenáže sa AVM klasifikujú na žily, ktoré nemajú hlboké drenážne žily, t.j. žily, ktoré spadajú do priameho sínusu alebo do systému veľkej mozgovej žily. Existujú aj AVM umiestnené v alebo mimo funkčne významných oblastí. Medzi ne patrí senzorimotorická kôra, mozgový kmeň, talamus, hlboké zóny temporálneho laloku, oblasť zmyslového prejavu (zóna Vernike), Broca centrum, okcipitálne laloky.

V neurochirurgickej praxi sa na určenie rizika chirurgického zákroku pri cerebrálnych vaskulárnych malformáciách používa AVM gradácia v závislosti od kombinácie bodov. Každému zo znakov (veľkosť, typ drenáže a lokalizácia s ohľadom na funkčné oblasti) sa udeľuje určitý počet bodov od 0 do 3. V závislosti od skóre sa AVM klasifikuje od zanedbateľného operačného rizika (1 bod) k vysokému operačnému riziku v dôsledku technickú zložitosť jeho eliminácie, vysoké riziko úmrtia a zdravotného postihnutia (5 bodov).

Príznaky mozgu AVM

Na klinike mozgovej AVM sa rozlišujú hemoragické a torpidné varianty kurzu. Podľa rôznych správ predstavuje hemoragický variant 50% až 70% prípadov AVM. Je typický pre malé AVM s drenážnymi žilami, ako aj pre AVM umiestnené v zadnej lebečnej fosse. Spravidla majú pacienti v takýchto prípadoch arteriálnu hypertenziu. V závislosti od umiestnenia AVM je možné subarachnoidné krvácanie, ktoré zaberá približne 52% všetkých prípadov prasknutia AVM. Zvyšných 48% je spôsobených komplikovanými krvácaniami: parenchymálne s tvorbou intracerebrálnych hematómov, epigastrikom s tvorbou subdurálnych hematómov a zmiešaných. V niektorých prípadoch sú komplikované krvácania sprevádzané krvácaním do komôr mozgu.

Klinika prasknutia AVM závisí od jeho umiestnenia a rýchlosti prietoku krvi. Vo väčšine prípadov dochádza k prudkému zhoršeniu, zvýšeniu bolesti hlavy, poruche vedomia (od zmätku k kóme). Parenchymálne a zmiešané krvácania spolu s tým sa prejavujú fokálnymi neurologickými príznakmi: poruchou sluchu, poruchami zraku, parézou a paralýzou, stratou citlivosti, motorickou afáziou alebo dysartriou.

Tvar prúdenia torpidu je typickejší pre stredne veľké a veľké mozgové AVM lokalizované v mozgovej kôre. Je charakterizovaná klastrovou cephalgiou - nasledujúcimi paroxyzmami hlavy trvajúcimi maximálne 3 hodiny. Cephalgia nie je tak intenzívna ako pri lámaní AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cephalgie sa u mnohých pacientov vyvinú kŕče, ktoré majú často všeobecný charakter. V iných prípadoch môže torpidný mozgový AVM napodobňovať symptómy intracerebrálneho tumoru alebo inej masovej lézie. V tomto prípade vznik a postupný nárast fokálneho neurologického deficitu.

V detstve existuje samostatný typ cerebrálnej vaskulárnej malformácie - AVM žily Galen. Patológia je vrodená a je prítomnosťou AVM v oblasti veľkej mozgovej žily. Galvanické žily AVM zaberajú asi tretinu všetkých prípadov vaskulárnych cerebrálnych malformácií v pediatrii. Vyznačujú sa vysokou úmrtnosťou (až 90%). Najefektívnejšia je chirurgická liečba vykonaná v prvom roku života.

Diagnóza mozgu AVM

Dôvodom pre odvolanie sa k neurológovi pred prasknutím AVM môžu byť pretrvávajúce bolesti hlavy, prvýkrát epiphrister, výskyt fokálnych symptómov. Pacient podstúpi rutinné vyšetrenie, vrátane EEG, Echo EG a REG. Pri prasknutí diagnostiky AVM sa vykonáva núdzovo. Najviac informatívne v diagnostike cievnych malformácií tomografických metód. Na zobrazovanie mozgového tkaniva a na štúdium krvných ciev možno použiť počítačovú tomografiu a zobrazovanie magnetickou rezonanciou. V prípade prasknutia je AVM MRI mozgu viac informatívne ako CT. Umožňuje identifikovať lokalizáciu a veľkosť krvácania, odlíšiť ho od iných objemových intrakraniálnych útvarov (chronický hematóm, nádor, absces mozgu, cysty mozgu).

S torpidným priebehom AVM môže MRI a CT mozgu zostať normálne. V takýchto prípadoch môže iba cerebrálna angiografia a jej moderné náprotivky, CT krvných ciev a MR angiografie, detekovať vaskulárnu malformáciu. Štúdie mozgových ciev sa uskutočňujú použitím kontrastných látok. Diagnostiku vykonáva neurochirurg, ktorý tiež hodnotí operačné riziko a uskutočniteľnosť chirurgickej liečby AVM. Treba mať na pamäti, že v prípade prasknutia, v súvislosti s kompresiou krvných ciev v podmienkach hematómu a edému mozgu, môže byť tomografická veľkosť AVM podstatne nižšia ako reálna.

Liečba mozgu AVM

Arteriovenózne malformácie mozgu pri ich prasknutí alebo pri riziku takýchto komplikácií by sa mali odstrániť. Výhodne plánovaná chirurgická liečba AVM. V prípade prasknutia sa vykonáva po odstránení akútneho obdobia krvácania a resorpcie hematómu. V akútnom období je podľa indikácií možné chirurgické odstránenie výsledného hematómu. Súčasná eliminácia hematómov a AVM sa vykonáva len s lobarovou lokalizáciou vaskulárnej malformácie a jej malým priemerom. Pri komorovom krvácaní sa primárne zobrazuje externá komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstránenie AVM sa vykonáva trepaním lebky. Vedúce cievy sú koagulované, AVM sa vylučuje, cievy vychádzajúce z malformácie sú ligované a AVM je vyrezaná. Takéto radikálne transkraniálne odstránenie AVM je uskutočniteľné s objemom nepresahujúcim 100 ml a umiestneným mimo funkčne významných zón. S veľkým množstvom AVM často uchýliť k kombinovanej liečbe.

Keď je transkraniálne odstránenie AVM obtiažne vzhľadom na jeho umiestnenie vo funkčne významných oblastiach mozgu a hlbokých štruktúr, vykonáva sa rádiochirurgické odstránenie AVM. Táto metóda je však účinná len pri malformáciách s veľkosťou najviac 3 cm, ak veľkosť AVM nepresahuje 1 cm, potom sa jej úplné obliterovanie vyskytuje v 90% prípadov a pri veľkostiach nad 3 cm je to 30%. Nevýhodou tejto metódy je dlhá doba (od 1 do 3 rokov), ktorá je nevyhnutná pre úplnú obliteráciu AVM. V niektorých prípadoch sa vyžaduje postupné ožarovanie malformácií počas niekoľkých rokov.

X-ray endovaskulárna embolizácia vedúca k AVM artériám sa tiež vzťahuje na spôsoby eliminácie cerebrálneho AVM. Je možné, keď sú k dispozícii vedúce cievy na katetrizáciu. Embolizácia sa uskutočňuje postupne a jej objem závisí od vaskulárnej štruktúry AVM. Úplnú embolizáciu možno dosiahnuť len u 30% pacientov. Medzisúčetná embolizácia sa získa v ďalších 30%. V ostatných prípadoch môže embolizácia len čiastočne.

Kombinovaná postupná liečba AVM spočíva v postupnom používaní niekoľkých vyššie uvedených metód. Napríklad v prípade neúplnej embolizácie AVM je ďalším krokom transkraniálna excízia zostávajúcej časti. V prípadoch, keď dôjde k úplnému odstráneniu AVM, sa dodatočne aplikuje rádiochirurgická liečba. Takýto multimodálny prístup k liečbe cerebrálnych vaskulárnych malformácií sa ukázal ako najúčinnejší a najvhodnejší pre veľkokapacitné AVM.

Cievne malformácie mozgu: typy, príznaky, diagnostika, liečba

Malformácia mozgových ciev znamená vrodenú patológiu vývoja obehového systému, spočívajúcu v nesprávnom spojení žíl, artérií a menších ciev. Toto ochorenie sa spravidla prejavuje vo veku 10-30 rokov, hoci v lekárskej praxi boli aj pacienti, u ktorých bola malformácia diagnostikovaná len v dospelosti. Medzi hlavné príznaky ochorenia patria silné bolesti hlavy pulzujúcej povahy, ktoré môžu byť niekedy sprevádzané epipadiaciou.

Koncept deformácie

AVM - arteriovenózna malformácia - sa považuje za vrodenú anomáliu, hoci ju možno niekedy získať. Najčastejšie sa patológia prejavuje v mozgu (mozgu, chrbtice), ale aj iné časti tela nie sú voči takýmto javom imunitné.

Foto: rôzne arteriovenózne malformácie

Presné príčiny vývojových abnormalít nie sú v súčasnosti známe, hoci najobľúbenejšou hypotézou je intrauterinálne poškodenie plodu. Veľkosť malformácie môže byť iná; väčšie vedú k kompresii mozgu a významne zvyšujú riziko krvácania.

Najčastejšie sa vyskytuje arteriovenózna malformácia. S podobnou povahou defektu sú prepletené tenké, spletité cievy, ktoré spájajú žily a tepny. Tento výsledok s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobuje postupný nárast fistúl (arteriovenózny).

Výsledkom je expanzia tepien a hypertrofia ich stien a prietok tepien sa presunie do odchádzajúcich žíl. Výrazne sa zvyšuje srdcový výdaj, žily majú formu veľkých ciev, neustále pulzujú a sú napäté.

Všetky časti mozgu sú rovnako náchylné na tvorbu malformácií, ale najväčšie útvary sa nachádzajú presne v zadných oblastiach oboch hemisfér.

Najbežnejší typ vaskulárnej malformácie

Je možné, že existuje genetická predispozícia k tejto patológii, pretože defekt možno pozorovať súčasne u niekoľkých členov rodiny patriacich do rôznych generácií a „dedičné“ malformácie sa najčastejšie vyskytujú u mužov.

Približne polovica pacientov má mozgovú hemorágiu a v tretine prípadov sa pozorujú epizódy fokálnej epilepsie, ktoré môžu mať jednoduché aj komplexné formy.

Najčastejšie má krvácanie počas malformácie malú veľkosť (asi 1 cm), zatiaľ čo existuje len niekoľko ohnísk poškodenia ciev a tkanív a neexistujú žiadne klinické príznaky. V zriedkavých prípadoch môže byť krvácanie masívne, v takom prípade niekedy končí smrťou.

Malformácia Arnolda Chiariho

Arnold Chiari malformation sa tiež považuje za vrodenú vadu. Patológia je charakterizovaná nesprávnym umiestnením mandlí v mozočku. I a II formy anomálie sú najbežnejšie, hoci v skutočnosti ich existuje viac.

Cerebrospinálna tekutina (CSF) s podobným defektom prestala správne cirkulovať, pretože nízke umiestnenie mandlí narúša normálny tok metabolických procesov. Veľmi často je hydrocefalus dôsledkom poruchy odtoku, pretože mandle prakticky upchávajú malý okcipitálny foramen.

Arnold Chiari malária typu 1 sa môže prejaviť u adolescentov aj dospelých a často sa vyznačuje prítomnosťou hydromyélie. Pretože mandle sú posunuté smerom k hornej časti miechy, dochádza k nárastu centrálneho kanála.

Zdravý mozoček (vľavo) a malformácia Chiari (vpravo)

Vonkajším prejavom anomálií sú bolesti hlavy, lokalizované v zadnej časti hlavy; môžu sa zhoršiť kašľom a niektorými inými javmi. Medzi zostávajúce symptómy možno identifikovať slabosť a stratu citlivosti končatín, fuzzy reč, ťažkosti (ohromujúce) pri chôdzi a prehĺtaní, záchvaty vracania bez nevoľnosti.

Medzi modernými teóriami o príčinách Chiariho anomálie je hlavné miesto obsadené hypotézou o posunutí mandlí v dôsledku zvýšeného tlaku v horných častiach mozočka.

MRI sa považuje za jedinú štúdiu, ktorá dokáže presne stanoviť podobnú diagnózu; Medzi ďalšími inštrumentálnymi metódami sa používa tomografia pomocou počítača, ktorej účelom je rekonštrukcia kosti očného hrotu a stavcov v trojrozmernej projekcii. Vďaka tomu je možné stanoviť typ malformácie, stupeň vytesnenia samotného mozočka a určiť rýchlosť progresie ochorenia.

Pri liečbe malformácií mozgu Kiari sa chirurgický zákrok takmer vždy aplikuje, pokiaľ ide o prípady so závažnými a intenzívnymi klinickými príznakmi.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walkerova malformácia je patológiou vývoja IV komory; vo väčšine prípadov zahŕňa komorbidity. Najčastejšie je to hydrocefalus (cerebrálny edém) a mozgová hypoplazia.

Viac ako 90% pacientov s podobnou patológiou má hydrocefalus (GCF), ale súčasne sa malformácia Dandy-Walker vyskytuje len u malého percenta pacientov s kvapkaním mozgu.

Ako v prípade iných podobných defektov, chirurgia je často jedinou možnou alternatívou, ale operácia má celý rad špecifických vlastností v dôsledku povahy patologického procesu malformácie mozgu. Jedným z najnebezpečnejších procesov je zvýšenie rizika horného rezu, preto sa neodporúča používať iba bočné bypassy.

Veľmi často je anomália sprevádzaná porušením intelektuálneho vývoja, len približne polovica pacientov má zodpovedajúci normálne normálny index. Súčasne sa u pacientov môže vyskytnúť nedostatočná koordinácia pohybov (ataxia) a spasticita, hoci epileptické záchvaty sú pomerne zriedkavé a vyskytujú sa len u 10-15% pacientov.

Príčiny, príznaky a účinky arteriovenóznych malformácií

Arteriovenózna malformácia mozgových ciev sa prejavuje v dôsledku vnútromaternicových poranení a zhoršeného vývoja plodu, ale príčiny tohto javu nie sú presne známe.

Odborníci majú sklon veriť, že neexistuje priama korelácia medzi prítomnosťou tejto anomálie, ako aj pohlavím a vekom pacienta, hoci niektoré populárne hypotézy naznačujú opak.

V súčasnosti existujú iba dva hlavné rizikové faktory:

• Patrí k mužskému pohlaviu;
• Genetická predispozícia.

Nedostatočná znalosť problému z dôvodu nedostatku potrebných metód a nástrojov vedie k vzniku nových a nových hypotéz. Niektorí hovoria o dedičnom komplexe patológií a chorôb vedúcich k rozvoju anomálie.

Symptómy a komplikácie

Arteriovenózna malformácia mozgu niekedy nemá žiadne výrazné príznaky po celé desaťročia, takže pacient nemusí byť podozrivý z takéhoto problému. Najčastejším dôvodom na získanie lekárskej starostlivosti je prasknutie malej alebo veľkej cievy sprevádzanej intracerebrálnym krvácaním.

Zahraniční výskumníci uvádzajú lekársku štatistiku, podľa ktorej sa táto diagnóza zvyčajne vykonáva pri skenovaní mozgu na plánované lekárske vyšetrenie alebo pri hľadaní lekárskej pomoci z iného dôvodu.

Najčastejšie prejavy arteriálnej venóznej malformácie:

1. Epileptické záchvaty rôznych foriem závažnosti;
2. Pulzujúca povaha hlavy;
3. Zníženie citlivosti rôznych oblastí (anestézia);
4. Ochabnutosť, slabosť, znížený výkon.

Zvýšenie intenzity príznakov nevyhnutne nastáva, keď sa plavidlo rozpadne, vždy sprevádzané krvácaním. Symptómy vaskulárnej malformácie mozgu sa môžu prejaviť v adolescencii a vo vyššom veku. Odborníci poznamenávajú, že prejavy anomálií sa často pozorujú až do 45-50 rokov. Pretože mozgové tkanivá v prípade porúch obehového systému sú časom poškodené, intenzita symptómov sa postupne zvyšuje.

Zvyčajne sa určitá stabilita v priebehu ochorenia dosahuje vo veku 30-40 rokov, po čom sa prakticky nevyskytujú nové príznaky.

Zvláštnosti patologického procesu sa môžu objaviť aj pri prenášaní dieťaťa, takže tehotenstvo často sprevádzajú nové príznaky, ako napríklad zvýšenie intenzity existujúcich. Dôvodom je zvýšenie množstva krvi v tele matky a zvýšenie krvného obehu.

Medzi možnými komplikáciami patológie predstavujú nasledujúce dve zdravotné riziká, takže ochorenie by sa nemalo začať:

• Ruptúra ​​cievy s krvácaním nastáva v dôsledku riedenia. Poškodený krvný obeh vedie k zvýšeniu tlaku na oslabené steny, v dôsledku čoho dochádza k hemoragickej mŕtvici.
• Narušenie dodávky kyslíka do mozgu môže nakoniec viesť k čiastočnej alebo úplnej smrti tkanív - ischemickej cievnej mozgovej príhode (mozgový infarkt). Anestézia, strata zraku, zhoršená koordinácia pohybov a reči, podobne ako iné symptómy, sú dôsledkom vyššie opísaného procesu.

Diagnóza a liečba AVM

Vaskulárna malformácia sa diagnostikuje pri vyšetrení neurológom, ktorý môže predpísať niekoľko ďalších štúdií, testov a testov na objasnenie diagnózy.

Bežné sú nasledujúce metódy:

1. Arteriografia (cerebral) dnes vám umožňuje presne určiť problém. Počas arteriografie prechádza do krvných ciev mozgu špeciálny katéter s kontrastnou látkou vloženou do femorálnej artérie. Špecifická chemická zlúčenina používajúca röntgenové snímky umožňuje identifikovať aktuálny stav ciev.
2. CT (počítačová tomografia) sa niekedy kombinuje s vyššie uvedeným a v tomto prípade sa nazýva angiografia počítačovej tomografie. Diagnostická technika je tiež založená na získaní série obrazov s použitím rôntgenového žiarenia a kontrastného činidla.
3. MRI pre vaskulárnu malformáciu sa považuje za účinnejšie ako dve predchádzajúce metódy, pokiaľ ide o AVM. Metóda je založená skôr na použití magnetických častíc ako na röntgenových lúčoch. Angiografia zahŕňa podávanie kontrastného farbiva.

Vlastnosti liečby

Vaskulárne malformácie naznačujú vzťah medzi výberom spôsobu liečby a lokalizáciou anomálie, jej veľkosťou, intenzitou jej symptómov a charakteristikou pacienta. Situačná liečba spočíva v užívaní liekov (silná bolesť hlavy, záchvaty).

Liečba malformácií môže byť v niektorých prípadoch obmedzená na neustále sledovanie pacienta, vrátane komplexného vyšetrenia tela a konzervatívnej liečby. Takéto metódy sa však používajú len pri absencii symptómov alebo pri nízkej intenzite prejavov.

Existujú tri spôsoby rýchleho odstránenia anomálie a vhodnosť ich použitia určuje ošetrujúci lekár.

• Chirurgická resekcia sa používa pre malé veľkosti vaskulárnych malformácií a je považovaná za jednu z najúčinnejších a najbezpečnejších metód. V prípade, že patológia sa nachádza hlboko v mozgových tkanivách, tento typ intervencie sa veľmi neodporúča, pretože operácia zahŕňa určité riziko.
• Embolizácia spočíva v zavedení katétra, s ktorým sú postihnuté cievy „utesnené“, aby sa v nich zablokoval prietok krvi. Spôsob môže byť základný aj dodatočný pred chirurgickou resekciou, aby sa znížilo riziko závažného krvácania. V zriedkavých prípadoch môže endovaskulárna embolizácia významne znížiť alebo úplne zastaviť prejavy AVM.

Foto: Embolizácia mozgových malformácií. Plastifikátor upcháva postihnuté cievy a usmerňuje prietok krvi na najbohatšie.

Arteriovenózna malformácia mozgových ciev

1. Hlavné príznaky ochorenia 2. Diagnostika patológie 3. Terapeutické opatrenia

Prívod krvi do mozgu sa často môže náhle zmeniť, čo vedie k rozvoju rôznych cerebrovaskulárnych ochorení. Medzi nimi je arteriovenózna malformácia, ktorá má vrodený charakter. Prísne vzaté, toto nie je choroba, ale latentná malformácia alebo porucha ciev, ktorá sa nemusí prejaviť dlhú dobu.

V ICD-10 choroba označuje blok malformácií obehového systému (kód Q20 - Q 28).

To sa prejavuje v skutočnosti, že vaskulárne glomeruly sa objavujú v mozgu, pozostávajúce z prekladania abnormálnych ciev hlavy. Progresia malformácie a nadbytok ohrozuje kompresiu mozgových štruktúr, hypoxiu a nekrózu neurónov a pri zlomenine - subarachnoidálnom, intraventrikulárnom alebo intracerebrálnom krvácaní.

Najčastejšie sa u mužov objavuje arteriovenózna malformácia. Môže sa však vyskytnúť aj u žien: kým v čase prenášania dieťaťa sa priebeh ochorenia môže zhoršiť, čo je spojené so zvýšeným prietokom krvi a zvýšením objemu krvi.

Hlavným znakom patológie je absencia kapilárnej siete v štruktúre malformácie. To vedie k tomu, že krv vstupuje do systému okamžite v hlavových žilách.

Hlavné príznaky ochorenia

Arteriovenózne malformácie sa prejavujú v dvoch typoch: hemoragickej (najčastejšej) a torpidnej. Ich príznaky sú trochu odlišné. V prvom prípade dochádza k zvýšenému krvnému tlaku, v druhom k neurologickým poruchám: motorickým a senzorickým poruchám, závratom, kŕčom, synkope.

Takýto rozdiel v symptómoch ochorenia v dvoch rôznych typoch je spôsobený ich patologickou štruktúrou: v hemoragickom variante je spleť ciev malej veľkosti a v prípade torpidu je väčšia, lokalizovaná v mozgovej kôre a dodávaná zo strednej mozgovej artérie. Priebeh oboch typov môže byť sprevádzaný bolesťou hlavy.

Vo väčšine prípadov sa však príznaky arteriálnych-venóznych malformácií neprejavujú po dlhú dobu a môžu sa o chorobe dozvedieť buď náhodne počas tomografie alebo po krvácaní.

Malé cievne splety sú nebezpečnejšie z hľadiska krvácania ako veľké. Riziko ruptúry sa tiež zvyšuje, ak je patológia lokalizovaná v bazálnych gangliách a zadnej lebečnej fosse. Podľa populačných štúdií 40-70% všetkých vaskulárnych malformácií má za následok krvácanie. V tomto prípade sa smrť vyskytuje u 10-15% pacientov.

Vaskulárna malformácia akéhokoľvek typu môže byť lokalizovaná v akejkoľvek oblasti mozgu, preto, ak sú zistené symptómy, sú spojené s umiestnením patológie v porovnaní s mozgovými štruktúrami (môže dôjsť ku kompresii niektorých oddelení). Napríklad jeho umiestnenie v prednom laloku môže viesť k narušeniu činnosti zrakového nervu a v dôsledku toho k zrakovému poškodeniu. Centrum patológie v mozočku vedie k poruchám koordinácie. Čím hlbšie je takáto cievna spleť, tým viac symptómov sa objaví.

Príležitostne môže malformácia prejsť sama - úplne sa vráti bez akejkoľvek liečby, alebo náhle vzrastie veľkosť, ktorá môže byť smrteľná, ak sa roztrhne. V tomto prípade sa vyžaduje odstránenie formácie.

Diagnostika malformácií a aneuryziem

Najpresnejšou metódou vyšetrenia podozrení na vaskulárne malformácie je angiografia. Predtým vykonaná tomografia - počítačová alebo magnetická rezonancia.

Angiografia pre toto ochorenie zvyčajne nie je klasická, ale super-selektívna, to znamená, že rádioaktívna látka sa vstrekuje do cievneho glomerulu prostredníctvom katétra. Tento postup zahŕňa riziká, ale umožňuje identifikovať všetky funkcie, štruktúru patologického zamerania a plánovať následnú liečbu.

V prípravnom štádiu angiografie sa odporúča darovať krv na zrážanie krvi, ako aj biochemickú analýzu (to je spôsobené tým, že odstránenie kontrastu sa vykonáva v obličkách). Je potrebné zrušiť lieky, ktoré znižujú alebo zvyšujú zrážanlivosť krvi. V niektorých prípadoch môže lekár odporučiť užívanie antihistaminík, ak osoba trpí alergiami.

liečba

Liečba malformácií závisí od viacerých faktorov:

• fokálna lokalizácia;
• prítomnosť krvácania v histórii;
• ako sú vaskulárne malformácie (celkovo je ich 8).

Môže byť indikovaná chirurgická liečba kraniotomiou, keď je tvorba úplne odstránená pomocou eferentnej ligácie ciev. Tento typ sa využíva v tých prípadoch, ak sa úplne získa excízia spleti bez rizika poškodenia iných oblastí mozgu. Mala by byť tiež malá. Takéto ošetrenie sa nemôže uskutočniť, ak je malformácia ciev hlboká.

Druhou možnosťou je endovaskulárna intervencia, ktorá je minimálne invazívnym postupom so zavedením lieku, čo vedie k zablokovaniu abnormálneho lúmenu cievy. Nápravný prostriedok (v súčasnosti kopolymér polyvinylalkoholu) sa aplikuje do nidusu s použitím katétra, ktorý je vložený punkciou do femorálnej artérie. Táto metóda by sa mala zvoliť v tých prípadoch, ak je lokalizácia deformácie hlboká a odstránenie cievky pomocou otvorenej operácie nie je možné. Nedáva však úplnú záruku blokovania lúmenu.

Moderná, pohodlná a neinvazívna liečba sa môže uskutočniť pomocou rádiochirurgie (cyber-knife), s ktorou sa cievne malformácie vracajú v dôsledku tvrdnutia a vaskulárnej oklúzie.

Žiarenie, ktorého účinok je základom tejto metódy, sa používa na odstránenie rôznych útvarov pomocou smerového pôsobenia na ne z rôznych uhlov, čo umožňuje udržiavať zdravé tkanivo, ale zničiť zdroj žiarenia.

Poďme zhrnúť. Arteriovenózna malformácia je závažné vrodené ochorenie, ktoré môže byť nakoniec smrteľné (ICD-10 ho klasifikuje ako vývojovú poruchu cievneho systému). V súčasnosti sa s prítomnosťou rušivých symptómov uskutočňuje účinná diagnóza tejto patológie. Potom sa vyberie najvhodnejšia liečba, ktorej cieľom je eliminácia patologického zamerania v mozgu. Najdôležitejšou vecou je odstrániť alebo eliminovať malformáciu „za studena“ plánovaným spôsobom, až kým sa nerozbije.

Kompletná charakterizácia arteriovenóznych malformácií: typy, metódy liečby

Z tohto článku sa dozviete, čo arteriovenózna malformácia (skratka AVM) je, ako sa prejavuje, jej charakteristické príznaky. Ako sa úplne zbaviť patológie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár 2. kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

Arteriovenózna malformácia je spojenie medzi tepnou a žilou, ktoré by normálne nemalo byť. Môže byť vo forme nádoru pozostávajúceho z malých prepletených ciev spájajúcich žilu s artériou.

Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Prítomnosť AVM vedie k zhoršenému prekrveniu orgánu. Tiež, ak rastie do významnej veľkosti, môže stlačiť telo, čo mu bráni v práci. Vzhľadom k tomu, že krv z tepny okamžite vstupuje do žily, tlak v nej sa zvyšuje, jeho steny sa natiahnu a oslabia, čo nakoniec vedie k prasknutiu a krvácaniu.

Choroba môže vyvolať závažné príznaky a nezvratné následky pre telo, preto sa odporúča začať liečbu ihneď po diagnostike. Liečba môže byť len chirurgická, jej účinnosť závisí od kvality operácie a lokalizácie patológie.

Pri úspešnej prevádzke je možné úplné vymiznutie malformácie. Ale sto percent na odstránenie malátnosti, ktorá dokázala viesť patológiu, možno nie vždy.

Angiológ (vaskulárny špecialista) alebo neurológ (ak sa AVM nachádza v mozgu alebo mieche) detekuje ochorenie. Liečba je len operácia. Vykonáva ho neurochirurg (na mozgu) alebo vaskulárny chirurg (na iných orgánoch).

Kde sa nachádza AVM

Najčastejšie patologické spojenie ciev ciev a ciev je lokalizované v:

• mozog;
• medzi pľúcnym trupom a aortou.

Choroby s týmto miestom vyvolávajú najbolestivejšie príznaky a komplikácie.

Malformácia môže byť tiež umiestnená medzi cievami umiestnenými v obličkách, mieche, pľúcach a pečeni. V dôsledku nedostatočného krvného obehu sa vyvíjajú dysfunkcie týchto orgánov.

príčiny

Najčastejšie je AVM vrodenou abnormalitou. Čo presne vyvoláva jeho vzhľad, v súčasnosti nie je známe. Zistilo sa, že predispozícia k arteriovenóznej malformácii nie je dedičná.

Menej často sa arteriovenózna malformácia objavuje u starších ľudí s aterosklerózou a po poraneniach mozgu.

Arteriovenózna malformácia v mozgu

Takáto malformácia sa môže nachádzať v ktorejkoľvek časti tohto orgánu, ale najčastejšie sa nachádza v zadnej časti jednej z hemisfér.

Varianty ochorenia

AVM môže prúdiť skryté po celé desaťročia. Ona je prítomná u pacienta od narodenia, ale prvýkrát sa cíti najčastejšie v 20-30 rokoch.

Arteriovenózna malformácia mozgu sa môže vyskytnúť v dvoch typoch:

1. Hemoragická. V dôsledku zhoršeného krvného obehu stúpa krvný tlak, steny ciev sa stenčujú a dochádza k krvácaniu do mozgu. To je sprevádzané všetkými príznakmi hemoragickej mŕtvice.
2. Strnulý. V tomto variante priebehu ochorenia sa cievy nelámajú, hemorágie sa nevyskytujú. Ale malé cievy, ktoré spájajú tepnu a žilu, expandujú a stláčajú časť mozgu, čo vedie k závažným neurologickým symptómom.

Symptómy mozgu AVM:

Rastúca slabosť v tele v priebehu rokov, znecitlivenie končatín, vizuálne, myslenie, koordinácia a poruchy reči.

Riziko krvácania v mozgu s malformáciou sa zvyšuje s vekom, ako aj počas tehotenstva.

Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Miecha avm

Častejšie lokalizované v dolnej chrbtici.

V počiatočnom štádiu sa nemusí objaviť vôbec. Potom je vyjadrená pri prechodných poruchách citlivosti pod postihnutou časťou chrbta.

Vedie k krvácaniu do miechy.

Príznaky mozgovej mŕtvice:

• Zníženie alebo strata pocitu v nohách.
• Poruchy pohybu
• Bolesť v lumbosakrálnej oblasti.
• Možná inkontinencia, výkaly.

Prejavy sa líšia v intenzite od miernych porúch a mierne zníženej citlivosti v prípade menších krvácania až po úplné postihnutie.

Arteriovenózna malformácia medzi pľúcnym trupom a aortou

Normálne má embryo spojenie medzi týmito veľkými cievami srdca. Nazýva sa arteriálny kanál alebo Botallov kanál. Ihneď po narodení začína rásť. Nie je zarastený arteriálny kanál je považovaný za vrodený srdcový defekt. Patológia sa začína prejavovať v prvých rokoch života dieťaťa.

Otvorenie kanála Botallov je nebezpečné, pretože tlak v pľúcach sa zvyšuje v dôsledku nesprávneho prietoku krvi, čo zvyšuje riziko vzniku pľúcnej hypertenzie. Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Faktory, ktoré zvyšujú riziko, že kanál Botallov nebude prerastať

1. Porod vopred.
2. Chromozómové abnormality u plodu, ako napríklad Downov syndróm.
3. Prenášané matkou počas tehotenstva rubeola. To tiež vedie k ďalším dôsledkom pre nenarodené dieťa (chlopňové defekty, závažné poruchy mozgu, glaukóm, šedý zákal, hluchota, dysplázia bedra, osteoporóza). Preto, ak žena uzavrela rubeolu počas tehotenstva, najmä v raných štádiách, lekári dôrazne odporúčajú potrat.

Charakteristické znaky otvoreného ductus arteriosus

• Zrýchlený tep.
• Rýchle a ťažké dýchanie.
• Veľkosť srdca presahuje normu.
• Zvýšený rozdiel medzi horným a dolným tlakom.
• Srdce šepká.
• Pomalý rast a prírastok hmotnosti.

Bez liečby môže otvorený arteriálny kanál spôsobiť spontánnu zástavu srdca.

Príznaky malformácie ciev vnútorných orgánov

Ak ochorenie postihlo pľúca:

• Zvýšené hladiny oxidu uhličitého v krvi.
• Bolesti hlavy.
• Zriedkavo (v 10% prípadov) - krvácanie.
• Zvýšená tendencia tvoriť krvné zrazeniny.

AVM cievy v pečeni sú veľmi zriedkavé. Vyskytuje sa iba vtedy, ak vedie k vnútornému krvácaniu. Jeho príznaky sú: zníženie krvného tlaku, rýchly tep srdca, závraty alebo mdloby, blanšírovanie kože.

Arteriovenózna malformácia obličiek je tiež veľmi zriedkavá patológia. Prejavuje sa bolesťou chrbta a brucha, vysokým krvným tlakom, výskytom krvi v moči.

Diagnostika malformácií

Je možné identifikovať ochorenie pomocou vaskulárneho vyšetrenia pomocou týchto postupov:

• Rôntgenová angiografia. Toto je metóda prieskumu, ktorá vyžaduje zavedenie kontrastnej látky, ktorá "zvýrazňuje" cievy na x-ray. Umožňuje presne identifikovať ich patológiu.
• Vypočítaná angiografia. Na tento postup sa tiež používa kontrastné činidlo. CT angiografia vám umožní znovu vytvoriť 3D obraz vašich ciev. Ak je prítomná arteriovenózna malformácia, je možné presne určiť jej veľkosť a štruktúru.
• Magnetická rezonančná angiografia. Vykonáva sa pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou. To je ďalšia vysoko presná metóda na hodnotenie štruktúry krvných ciev. Niektoré typy MR angiografie tiež umožňujú vyšetrenie krvného obehu.
• Dopplerov ultrazvuk. Toto je spôsob skúmania nádob ultrazvukovým senzorom. Umožňuje vidieť štruktúru tepien a žíl, ako aj hodnotiť krvný obeh.

Niekedy môže zvýšenie ejekčnej frakcie ľavej komory (normálne z 55 na 70%) indikovať prítomnosť veľkej malformácie v tele. Je to však nepriamy ukazovateľ. Túto zmenu môžete vidieť na ultrazvuku srdca.

liečba

Liečba môže byť len chirurgická. Môžu to byť minimálne invazívne operácie a rozsiahle intervencie. Vďaka úspešnej prevádzke je možné úplné obnovenie.

V modernej lekárskej praxi sa používajú 3 hlavné metódy liečby AVM:

1. Embolizácia. Táto metóda zahŕňa zavedenie lieku do nádoby so špeciálnymi časticami, ktoré ju blokujú a zastavujú krvný obeh v oblasti AVM. Arteriovenózna malformácia je tak znížená o 15 - 75%, a preto sa riziko ruptúry krvácania znižuje. V zriedkavých prípadoch AVM po takejto operácii úplne zmizne.
2. Radiochirurgie. Ide o inovatívny spôsob liečby ionizujúcim žiarením. Po ožarovaní začne AVM klesať. Ak jeho počiatočná veľkosť bola menej ako 3 cm, potom u 85% pacientov úplne zmizne.
3. Chirurgická liečba. Odstránenie arteriálnej malformácie. Toto je možné len s veľkosťou AVM do 100 cm3.

Lekári sa často rozhodnú použiť niekoľko metód súčasne na zvýšenie šancí na úplné vymiznutie malformácií. Napríklad môžu najprv vykonať embolizáciu a potom - rádiochirurgiu. Alebo dosiahnuť redukciu AVM embolizáciou v takom rozsahu, v akom ju možno odstrániť a potom vykonať operáciu.

S arteriovenóznou malformáciou mozgu je úspešná liečba možná len vtedy, ak sa nachádza na povrchu mozgu, a nie v hlbokých vrstvách orgánu (v tomto prípade lekári jednoducho nemajú prístup k nemu).

prevencia

Neexistujú žiadne osobitné opatrenia na prevenciu AVM. Jediné, čo lekári môžu poradiť, je vyhnúť sa zraneniam akýchkoľvek orgánov, najmä hlavy. To však nepomôže pri prevencii vrodenej malformácie, ktorá je omnoho bežnejšia ako získaná.

Aby sa vylúčila možnosť, že máte arteriovenóznu malformáciu, lekári odporúčajú podstúpiť jednu z metód vyšetrenia krvných ciev, napríklad MR-angiografiu mozgu. To sa odporúča najmä vtedy, ak spozorujete kŕče a bolesti hlavy. Aj keď sa AVM nerozpozná, pomôže to identifikovať ďalšiu príčinu vašich nepríjemných príznakov.

MR angiografia umožňuje vyhodnotiť abnormality v systéme arteriálneho prietoku krvi do mozgu

výhľad

Prognóza arteriovenóznej malformácie závisí od lokalizácie patológie, jej veľkosti a veku, v ktorom bola táto anomália zistená. Zvlášť nebezpečný je AVM mozgu a miechy. Priaznivejšia prognóza malformácií v cievach iných orgánov. Po operácii je možné úplné uzdravenie.

Prognóza pre AVM mozgu

V 50% prípadov sa krvácanie stáva prvým príznakom ochorenia. To vysvetľuje skutočnosť, že 15% pacientov umiera a ďalších 30% sa stáva invalidnými.

Keďže ochorenie, predtým, ako vedie k krvácaniu, nemusí byť sprevádzané žiadnymi príznakmi vôbec, je zriedkakedy zistené v ranom štádiu. Diagnostika asymptomatickej arteriovenóznej malformácie je možná len vtedy, ak pacient podstúpi profylaktické vyšetrenie mozgových ciev (CT angiografia alebo MR angiografia). Vzhľadom na vysoké náklady na tieto postupy, v porovnaní s inými diagnostickými metódami, nie všetci ľudia podstúpia ich na prevenciu. A keď sa už choroba prejaví, jej následky už môžu byť strašné.

U pacientov s mozgom AVM, aj pri absencii akýchkoľvek sťažností, existuje obrovská možnosť výskytu krvácania. Riziko hemoragickej mŕtvice s arteriovenóznou malformáciou sa zvyšuje s každým rokom života. Napríklad vo veku 10 rokov to predstavuje 33% a na úrovni 20 - 55%. Pokiaľ ide o pacientov starších ako 50 rokov, ktorí majú AVM, 87% z nich má mŕtvicu. Ak pacient už v jednom veku zažil jedno krvácanie, potom riziko opätovného zvýšenia o ďalších 6%.

Aj pri správnej diagnóze je prognóza sklamaním.

Chirurgický zákrok na odstránenie AVM je vždy spojený s rizikom komplikácií a dokonca aj smrti, ako každá iná operácia mozgu. V porovnaní s rizikom krvácania je však riziko chirurgického zákroku plne odôvodnené, takže je to mimoriadne potrebné.

Minimálne invazívny zásah je bezpečnejší. Riziko závažných komplikácií počas skleroterapie je iba 3%. Tento spôsob liečby však nezaručuje absolútny výsledok. Na dosiahnutie najlepšieho účinku sa môže niekoľkokrát prerušovane pozorovať, ako sa zmenšuje veľkosť arteriovenóznej malformácie.

Prognóza pre iné orgány AVM

V týchto prípadoch je prognóza priaznivejšia. Arteriovenózna malformácia môže byť úspešne odstránená alebo zničená pomocou rádiochirurgie alebo kalenia.

Operácie na iných vnútorných orgánoch, aj keď sú nebezpečné, nenesú riziko chirurgického zákroku na mozgu.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár 2. kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

Čo je vaskulárna malformácia mozgu?

Termín „malformácia“ označuje akúkoľvek vývojovú abnormalitu, ktorá so sebou prináša fyzické zmeny v štruktúre alebo funkcii orgánu a jeho tkanív. Porucha môže byť buď vrodená alebo získaná. Malformácia mozgových ciev sa často prejavuje u pacientov vo veku 10 až 30 rokov. Choroba spočíva v nesprávnom spojení mozgových žíl, artérií a malých kapilár. Hlavnými príznakmi poruchy sú pulzujúce bolesti hlavy, niekedy vedúce ku kŕčom.

príčiny

Cievne anomálie mozgu sú zriedkavé. Existuje 19 prípadov patológie na 100 tisíc ľudí. Príčina jej vzhľadu je stále neznáma. Predpokladá sa, že trauma a fetálne malformácie plodu majú negatívny vplyv na štruktúru ciev.

Odborníci identifikujú dve hlavné rizikové skupiny:

1. Mužské pohlavie (najčastejšie sa vyskytuje u mužov).
2. Genetické mutácie.

Tento problém zostáva až do konca nepreskúmaný, preto sa objavujú rôzne hypotézy o povahe jeho výskytu. Niektorí odborníci hovoria o negatívnych faktoroch, ktorým bola tehotná matka vystavená počas tehotenstva (alkohol, drogy, fajčenie, užívanie nelegálnych drog, chronické ochorenia). Táto hypotéza je založená na skutočnosti, že štruktúra fetálnych mozgových ciev je konečne tvorená 20. týždňom tehotenstva a do tej doby, keď sú stále zraniteľné, je náchylná k deformácii, keď sa objavia negatívne faktory.

Typy a mechanizmus vývoja malformácií

Pravdepodobne dochádza k vaskulárnej malformácii mozgu, keď sú postihnuté tepny a žily v zadnej časti hemisfér, ale nie je vylúčená tvorba patológie v ktorejkoľvek inej časti. Čím väčší je patologický uzol a čím je hlbší, tým výraznejšie sú neurologické symptómy.

Patológia je rozdelená podľa toho, ktoré konkrétne cievy sú postihnuté:

• Pri abnormálnom spojení žíl sa tvorí venózna malformácia mozgových ciev.
• Ak problém spočíva v tepnách, ktoré sa priamo premenia na žily, potom je to arteriovenózna malformácia mozgu (AVM), ktorá sa najčastejšie vyskytuje.

V prípade patológie AVM sa tenké cievy spájajúce žily s tepnami otáčajú a prechádzajú do seba, čím vytvárajú vaskulárnu väzbu. V tomto plexe nie je žiadna ochranná stena pozostávajúca z kapilár, preto je prietok krvi v patologickej oblasti výrazne zrýchlený. Výsledkom je hypertrofia a expanzia arteriálnych stien a arteriálna krv vstupuje do žíl. Súčasne sa signifikantne zvyšuje srdcový výdaj, čo spôsobuje výrazné zaťaženie žíl. Žily sú veľké, neustále pulzujúce a napäté.

Vlákna si berú krv a živiny, okrádajú neuróny. V dôsledku núteného hladovania sú narušené funkcie mozgových buniek a metabolické procesy. Výsledné malformácie sú pomerne zraniteľné, pretože ich cievy sú v konštantnom napätí, čo je nebezpečné ich náhlym prasknutím a výskytom krvácania.

Arteriovenózne zmeny sú:

Ako sa prejavuje choroba

Veľkosť malformácie môže byť veľmi odlišná: malá, stredná, veľká. Najväčšie ložiská sú schopné spôsobiť masívne krvácania a epileptické záchvaty. Ak je postihnuté územie malé, potom sa v takýchto prípadoch choroba už dlho necíti a je detegovaná náhodne pri diagnostike iných ochorení. Výraznejšie prejavy patológie sa často vyskytujú po poraneniach hlavy, strese, počas tehotenstva.

Podľa klinického obrazu existujú:

• Torpidná povaha toku, sprevádzaná bolesťami hlavy, závratmi, nevoľnosťou. Takéto príznaky sú obsiahnuté v mnohých chorobách, takže je nemožné na nich podozrievať patológiu. Zameranie prelínania sa zvyčajne nachádza v kortikálnych vrstvách mozgu a simuluje onkológiu znakmi.
• Hemoragický charakter. Vyskytuje sa u 70% obetí. Ak je krvácanie malé, príznaky sa nebudú prejavovať. Pri rozsiahlom krvácaní sú postihnuté vitálne mozgové centrá. S dystrofickými zmenami v artériách a ich následným roztrhnutím sa viažu mŕtvica. V dôsledku toho môže mať obeť: poruchu reči, zrak, sluch, problémy s koordináciou. V najhoršom prípade bude pacient smrteľný.
• Neurologický charakter s poškodením miechy. Prejavuje sa bolestivosťou chrbta a dolnej časti chrbta kvôli tomu, že sa rozširujú, cievy stláčajú nervové korene, po ktorých sa k bolestivému syndrómu pripojí necitlivosť končatín a znížená citlivosť kože.

Symptómy vaskulárnych malformácií majú svoje vlastné charakteristiky a prejavujú sa v:

• Bolesti hlavy.
• Kŕče s poruchou vedomia.
• Svalová slabosť.
• Paréza končatín.
• Porušenie trvalej udržateľnosti.
• Strata zraku (častejšie s rastom choroidného plexu v prednom laloku).
• Problémy s rečou.

Ak sa zistí malformácia u starších ľudí, potom často už nepokračuje.

Diagnóza ochorenia

Ak je podozrenie na vaskulárne ochorenie v mozgu alebo mieche, neurológ odkáže pacienta na diagnózu, ktorá určí umiestnenie fokusu, jeho veľkosť a charakteristické zmeny v cievach. Bežné diagnostické metódy sú:

• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Zobrazuje presne, kde sa zmeny vyskytli.
• Počítačová tomografia. Umožňuje lekárom identifikovať zameranie ochorenia.
• Angiografia ciev s kontrastom. Pomáha identifikovať prepletené plavidlá.
• Duplexné skenovanie. Zaznamenáva rýchlosť prietoku krvi v cievach a pomáha rýchlo nájsť patologickú oblasť.

Pacienti musia byť presmerovaní na:

• Všeobecné testy krvi a moču.
• Biochémia krvi.
• Koagulácie.
• Echoencephalogram.

Vyžaduje sa aj očná konzultácia.

Liečba ochorenia

Spôsob výberu terapeutických opatrení závisí úplne od umiestnenia, závažnosti symptómov, typu patológov, individuálnych charakteristík pacienta. Ak je človek veľmi znepokojený bolesťami hlavy, predpíšte symptomatické lieky (lieky proti bolesti). Pri kŕčovitých záchvatoch je zvolená antikonvulzívna liečba, aby sa zabránilo edému mozgu a smrti nervových buniek.

Existujú prípady, keď je dostačujúce, aby pacienti boli nepretržite monitorovaní lekárom a aby užívali predpísané lieky, ktoré znižujú riziko prasknutia plexus cievovky. Tento spôsob liečby sa však používa len pri absencii výrazných príznakov a sťažností pacienta.

V iných prípadoch sa odstránia patologické ložiská a cievne steny abnormálne fúzovaných ciev sa spájkujú, aby nenarušili celkový prietok krvi a normalizovali krvný obeh mozgu. Aké chirurgické metódy použiť, lekári rozhodnú. Aplikované na:

• Chirurgická resekcia, je jednou z účinných metód liečby malformácií. Ide o komplexný neurochirurgický zákrok, ktorý vyžaduje špeciálny tréning. Ak choroidný plexus nie je hlboký a jeho veľkosť je malá, potom je táto metóda najlepšia. Ak je patológia v hlbokých častiach mozgu, potom sa odporúča použiť iné techniky.
• Embolizácia. Zobrazené s hlbokým umiestnením abnormálnych ciev a veľkou veľkosťou nádoru. Liečba malformácií touto metódou spočíva v tom, že sa do cievy zavedie špeciálna látka, ktorá blokuje prietok krvi a podporuje priľnavosť stien poškodených tepien a žíl. Embolizácia sa často vykonáva pred operáciou.
• Rádiochirurgické ožarovanie protónmi. Poškodzuje poškodené cievy a prispieva k úplnému odstráneniu malformácií. Táto operácia sa vykonáva bez použitia chirurgického noža, ktorý umožňuje vyhnúť sa komplikáciám a infekcii pacienta. Tento typ chirurgického zákroku je znázornený malými malformáciami a jeho hlbokou lokalizáciou. Plavidlá, ktoré dostávajú dávku žiarenia, postupne vymiznú a prietok krvi sa zastaví.

Čo sú nebezpečné deformácie

Medzi pravdepodobné komplikácie ochorenia patria:

• Možnosť prasknutia arteriálnej venóznej malformácie, po ktorej nasleduje krvácanie v dôsledku stenčenia cievnych stien. Zhoršenie krvného obehu zvyšuje záťaž na oslabených stenách. V dôsledku zvýšeného tlaku dochádza k hemoragickej mŕtvici. Takýto pacient by mal byť urýchlene odvezený do nemocnice, kde mu bude poskytnutá kvalifikovaná pomoc.
• Nedostatok kyslíka v mozgových tkanivách v dôsledku zhoršeného krvného obehu vedie k ich postupnej smrti a neskôr k infarktu mozgu. Hroznými príznakmi patologického procesu sú strata pamäti, rozmazané videnie, problémy s rečou.
• Ochrnutie. Môže sa vyskytnúť, keď je stlačený veľký vaskulárny plexus miechy.

Aby sa zabránilo vzniku komplikácií, nie je možné oddialiť liečbu. Pacienti by mali používať všetky metódy liečby arteriálnej-venóznej malformácie, ktoré navrhli odborníci. Nemali by sme zabúdať, že mozgové krvácanie končí zdravotným postihnutím alebo smrťou pacienta.

Prevencia komplikácií

Odborníci odporúčajú svojim pacientom, aby nezanedbávali preventívne opatrenia zamerané na prevenciu možných komplikácií. nasledovne:

• Odstráňte ťažké fyzické aktivity, ktoré vyžadujú vzpieranie.
• Vyhnite sa stresovým situáciám, psychickej preťaženosti, silným nepokojom.
• Neustále monitorujte tlak a vyhnite sa jeho prudkému nárastu. Ak sa človek cíti, že tlak stúpa (objaví sa bolesť hlavy, vznikne ospalosť, prsty sa znecitlivia, tvár sa zmení na červenú, teplota stúpne), musíte užívať antihypertenzívum, ktoré Vám predpísal lekár.
• Zahrnúť do stravy potraviny obsahujúce vysoké množstvo sodíka (maslo, tvrdé a mäkké syry, orechy, kyslá kapusta, morské plody).
• Opustiť závislosť a pitie alkoholu.

Včasná kompetentná liečba s resekciou cievnej cievky dáva pacientovi šancu na úplné uzdravenie. Moderné lekárske technológie umožňujú odhaliť chorobu v ranom štádiu a poskytnúť pacientovi kvalifikovanú pomoc.

Autor článku: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurológ, reflexológ, funkčný diagnostik