Kompletná charakterizácia arteriovenóznych malformácií: typy, metódy liečby

Z tohto článku sa dozviete, čo arteriovenózna malformácia (skratka AVM) je, ako sa prejavuje, jej charakteristické príznaky. Ako sa úplne zbaviť patológie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár 2. kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

Arteriovenózna malformácia je spojenie medzi tepnou a žilou, ktoré by normálne nemalo byť. Môže byť vo forme nádoru pozostávajúceho z malých prepletených ciev spájajúcich žilu s artériou.

Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Prítomnosť AVM vedie k zhoršenému prekrveniu orgánu. Tiež, ak rastie do významnej veľkosti, môže stlačiť telo, čo mu bráni v práci. Vzhľadom k tomu, že krv z tepny okamžite vstupuje do žily, tlak v nej sa zvyšuje, jeho steny sa natiahnu a oslabia, čo nakoniec vedie k prasknutiu a krvácaniu.

Choroba môže vyvolať závažné príznaky a nezvratné následky pre telo, preto sa odporúča začať liečbu ihneď po diagnostike. Liečba môže byť len chirurgická, jej účinnosť závisí od kvality operácie a lokalizácie patológie.

Pri úspešnej prevádzke je možné úplné vymiznutie malformácie. Ale sto percent na odstránenie malátnosti, ktorá dokázala viesť patológiu, možno nie vždy.

Angiológ (vaskulárny špecialista) alebo neurológ (ak sa AVM nachádza v mozgu alebo mieche) detekuje ochorenie. Liečba je len operácia. Vykonáva ho neurochirurg (na mozgu) alebo vaskulárny chirurg (na iných orgánoch).

Kde sa nachádza AVM

Najčastejšie patologické spojenie ciev ciev a ciev je lokalizované v:

• mozog;
• medzi pľúcnym trupom a aortou.

Choroby s týmto miestom vyvolávajú najbolestivejšie príznaky a komplikácie.

Malformácia môže byť tiež umiestnená medzi cievami umiestnenými v obličkách, mieche, pľúcach a pečeni. V dôsledku nedostatočného krvného obehu sa vyvíjajú dysfunkcie týchto orgánov.

príčiny

Najčastejšie je AVM vrodenou abnormalitou. Čo presne vyvoláva jeho vzhľad, v súčasnosti nie je známe. Zistilo sa, že predispozícia k arteriovenóznej malformácii nie je dedičná.

Menej často sa arteriovenózna malformácia objavuje u starších ľudí s aterosklerózou a po poraneniach mozgu.

Arteriovenózna malformácia v mozgu

Takáto malformácia sa môže nachádzať v ktorejkoľvek časti tohto orgánu, ale najčastejšie sa nachádza v zadnej časti jednej z hemisfér.

Varianty ochorenia

AVM môže prúdiť skryté po celé desaťročia. Ona je prítomná u pacienta od narodenia, ale prvýkrát sa cíti najčastejšie v 20-30 rokoch.

Arteriovenózna malformácia mozgu sa môže vyskytnúť v dvoch typoch:

1. Hemoragická. V dôsledku zhoršeného krvného obehu stúpa krvný tlak, steny ciev sa stenčujú a dochádza k krvácaniu do mozgu. To je sprevádzané všetkými príznakmi hemoragickej mŕtvice.
2. Strnulý. V tomto variante priebehu ochorenia sa cievy nelámajú, hemorágie sa nevyskytujú. Ale malé cievy, ktoré spájajú tepnu a žilu, expandujú a stláčajú časť mozgu, čo vedie k závažným neurologickým symptómom.

Symptómy mozgu AVM:

Rastúca slabosť v tele v priebehu rokov, znecitlivenie končatín, vizuálne, myslenie, koordinácia a poruchy reči.

Riziko krvácania v mozgu s malformáciou sa zvyšuje s vekom, ako aj počas tehotenstva.

Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Miecha avm

Častejšie lokalizované v dolnej chrbtici.

V počiatočnom štádiu sa nemusí objaviť vôbec. Potom je vyjadrená pri prechodných poruchách citlivosti pod postihnutou časťou chrbta.

Vedie k krvácaniu do miechy.

Príznaky mozgovej mŕtvice:

• Zníženie alebo strata pocitu v nohách.
• Poruchy pohybu
• Bolesť v lumbosakrálnej oblasti.
• Možná inkontinencia, výkaly.

Prejavy sa líšia v intenzite od miernych porúch a mierne zníženej citlivosti v prípade menších krvácania až po úplné postihnutie.

Arteriovenózna malformácia medzi pľúcnym trupom a aortou

Normálne má embryo spojenie medzi týmito veľkými cievami srdca. Nazýva sa arteriálny kanál alebo Botallov kanál. Ihneď po narodení začína rásť. Nie je zarastený arteriálny kanál je považovaný za vrodený srdcový defekt. Patológia sa začína prejavovať v prvých rokoch života dieťaťa.

Otvorenie kanála Botallov je nebezpečné, pretože tlak v pľúcach sa zvyšuje v dôsledku nesprávneho prietoku krvi, čo zvyšuje riziko vzniku pľúcnej hypertenzie. Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Faktory, ktoré zvyšujú riziko, že kanál Botallov nebude prerastať

1. Porod vopred.
2. Chromozómové abnormality u plodu, ako napríklad Downov syndróm.
3. Prenášané matkou počas tehotenstva rubeola. To tiež vedie k ďalším dôsledkom pre nenarodené dieťa (chlopňové defekty, závažné poruchy mozgu, glaukóm, šedý zákal, hluchota, dysplázia bedra, osteoporóza). Preto, ak žena uzavrela rubeolu počas tehotenstva, najmä v raných štádiách, lekári dôrazne odporúčajú potrat.

Charakteristické znaky otvoreného ductus arteriosus

• Zrýchlený tep.
• Rýchle a ťažké dýchanie.
• Veľkosť srdca presahuje normu.
• Zvýšený rozdiel medzi horným a dolným tlakom.
• Srdce šepká.
• Pomalý rast a prírastok hmotnosti.

Bez liečby môže otvorený arteriálny kanál spôsobiť spontánnu zástavu srdca.

Príznaky malformácie ciev vnútorných orgánov

Ak ochorenie postihlo pľúca:

• Zvýšené hladiny oxidu uhličitého v krvi.
• Bolesti hlavy.
• Zriedkavo (v 10% prípadov) - krvácanie.
• Zvýšená tendencia tvoriť krvné zrazeniny.

AVM cievy v pečeni sú veľmi zriedkavé. Vyskytuje sa iba vtedy, ak vedie k vnútornému krvácaniu. Jeho príznaky sú: zníženie krvného tlaku, rýchly tep srdca, závraty alebo mdloby, blanšírovanie kože.

Arteriovenózna malformácia obličiek je tiež veľmi zriedkavá patológia. Prejavuje sa bolesťou chrbta a brucha, vysokým krvným tlakom, výskytom krvi v moči.

Diagnostika malformácií

Je možné identifikovať ochorenie pomocou vaskulárneho vyšetrenia pomocou týchto postupov:

• Rôntgenová angiografia. Toto je metóda prieskumu, ktorá vyžaduje zavedenie kontrastnej látky, ktorá "zvýrazňuje" cievy na x-ray. Umožňuje presne identifikovať ich patológiu.
• Vypočítaná angiografia. Na tento postup sa tiež používa kontrastné činidlo. CT angiografia vám umožní znovu vytvoriť 3D obraz vašich ciev. Ak je prítomná arteriovenózna malformácia, je možné presne určiť jej veľkosť a štruktúru.
• Magnetická rezonančná angiografia. Vykonáva sa pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou. To je ďalšia vysoko presná metóda na hodnotenie štruktúry krvných ciev. Niektoré typy MR angiografie tiež umožňujú vyšetrenie krvného obehu.
• Dopplerov ultrazvuk. Toto je spôsob skúmania nádob ultrazvukovým senzorom. Umožňuje vidieť štruktúru tepien a žíl, ako aj hodnotiť krvný obeh.

Niekedy môže zvýšenie ejekčnej frakcie ľavej komory (normálne z 55 na 70%) indikovať prítomnosť veľkej malformácie v tele. Je to však nepriamy ukazovateľ. Túto zmenu môžete vidieť na ultrazvuku srdca.

liečba

Liečba môže byť len chirurgická. Môžu to byť minimálne invazívne operácie a rozsiahle intervencie. Vďaka úspešnej prevádzke je možné úplné obnovenie.

V modernej lekárskej praxi sa používajú 3 hlavné metódy liečby AVM:

1. Embolizácia. Táto metóda zahŕňa zavedenie lieku do nádoby so špeciálnymi časticami, ktoré ju blokujú a zastavujú krvný obeh v oblasti AVM. Arteriovenózna malformácia je tak znížená o 15 - 75%, a preto sa riziko ruptúry krvácania znižuje. V zriedkavých prípadoch AVM po takejto operácii úplne zmizne.
2. Radiochirurgie. Ide o inovatívny spôsob liečby ionizujúcim žiarením. Po ožarovaní začne AVM klesať. Ak jeho počiatočná veľkosť bola menej ako 3 cm, potom u 85% pacientov úplne zmizne.
3. Chirurgická liečba. Odstránenie arteriálnej malformácie. Toto je možné len s veľkosťou AVM do 100 cm3.

Lekári sa často rozhodnú použiť niekoľko metód súčasne na zvýšenie šancí na úplné vymiznutie malformácií. Napríklad môžu najprv vykonať embolizáciu a potom - rádiochirurgiu. Alebo dosiahnuť redukciu AVM embolizáciou v takom rozsahu, v akom ju možno odstrániť a potom vykonať operáciu.

S arteriovenóznou malformáciou mozgu je úspešná liečba možná len vtedy, ak sa nachádza na povrchu mozgu, a nie v hlbokých vrstvách orgánu (v tomto prípade lekári jednoducho nemajú prístup k nemu).

prevencia

Neexistujú žiadne osobitné opatrenia na prevenciu AVM. Jediné, čo lekári môžu poradiť, je vyhnúť sa zraneniam akýchkoľvek orgánov, najmä hlavy. To však nepomôže pri prevencii vrodenej malformácie, ktorá je omnoho bežnejšia ako získaná.

Aby sa vylúčila možnosť, že máte arteriovenóznu malformáciu, lekári odporúčajú podstúpiť jednu z metód vyšetrenia krvných ciev, napríklad MR-angiografiu mozgu. To sa odporúča najmä vtedy, ak spozorujete kŕče a bolesti hlavy. Aj keď sa AVM nerozpozná, pomôže to identifikovať ďalšiu príčinu vašich nepríjemných príznakov.

MR angiografia umožňuje vyhodnotiť abnormality v systéme arteriálneho prietoku krvi do mozgu

výhľad

Prognóza arteriovenóznej malformácie závisí od lokalizácie patológie, jej veľkosti a veku, v ktorom bola táto anomália zistená. Zvlášť nebezpečný je AVM mozgu a miechy. Priaznivejšia prognóza malformácií v cievach iných orgánov. Po operácii je možné úplné uzdravenie.

Prognóza pre AVM mozgu

V 50% prípadov sa krvácanie stáva prvým príznakom ochorenia. To vysvetľuje skutočnosť, že 15% pacientov umiera a ďalších 30% sa stáva invalidnými.

Keďže ochorenie, predtým, ako vedie k krvácaniu, nemusí byť sprevádzané žiadnymi príznakmi vôbec, je zriedkakedy zistené v ranom štádiu. Diagnostika asymptomatickej arteriovenóznej malformácie je možná len vtedy, ak pacient podstúpi profylaktické vyšetrenie mozgových ciev (CT angiografia alebo MR angiografia). Vzhľadom na vysoké náklady na tieto postupy, v porovnaní s inými diagnostickými metódami, nie všetci ľudia podstúpia ich na prevenciu. A keď sa už choroba prejaví, jej následky už môžu byť strašné.

U pacientov s mozgom AVM, aj pri absencii akýchkoľvek sťažností, existuje obrovská možnosť výskytu krvácania. Riziko hemoragickej mŕtvice s arteriovenóznou malformáciou sa zvyšuje s každým rokom života. Napríklad vo veku 10 rokov to predstavuje 33% a na úrovni 20 - 55%. Pokiaľ ide o pacientov starších ako 50 rokov, ktorí majú AVM, 87% z nich má mŕtvicu. Ak pacient už v jednom veku zažil jedno krvácanie, potom riziko opätovného zvýšenia o ďalších 6%.

Aj pri správnej diagnóze je prognóza sklamaním.

Chirurgický zákrok na odstránenie AVM je vždy spojený s rizikom komplikácií a dokonca aj smrti, ako každá iná operácia mozgu. V porovnaní s rizikom krvácania je však riziko chirurgického zákroku plne odôvodnené, takže je to mimoriadne potrebné.

Minimálne invazívny zásah je bezpečnejší. Riziko závažných komplikácií počas skleroterapie je iba 3%. Tento spôsob liečby však nezaručuje absolútny výsledok. Na dosiahnutie najlepšieho účinku sa môže niekoľkokrát prerušovane pozorovať, ako sa zmenšuje veľkosť arteriovenóznej malformácie.

Prognóza pre iné orgány AVM

V týchto prípadoch je prognóza priaznivejšia. Arteriovenózna malformácia môže byť úspešne odstránená alebo zničená pomocou rádiochirurgie alebo kalenia.

Operácie na iných vnútorných orgánoch, aj keď sú nebezpečné, nenesú riziko chirurgického zákroku na mozgu.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár 2. kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

Arteriovenózna malformácia (AVM) mozgu: symptómy, liečba, kód ICB-10

Arteriovenózna malformácia (AVM) mozgu (GM) je vrodená malformácia, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou priamej komunikácie medzi tepnami a žilami mozgu bez kapilárneho lôžka medzi nimi, čo je dôležitým článkom v správne vytvorenom obehovom systéme.

Kód ICD-10: Q28.0 (arteriovenózna anomália vývoja pre-cerebrálnych ciev), Q28.2 (arteriovenózna malformácia vývoja mozgových ciev)

Podľa štatistík sú malformácie zistené častejšie u mužov vo veku do 40 rokov s frekvenciou 2 prípadov na 100 tisíc ľudí.

AVM vyzerá vo forme guľôčok, ktoré sa skladajú z nesprávne vytvorených ciev, ktoré sú výrazne urýchlené krvný obeh.

Existujú rôzne priemery AVM: od malých po obrie, zaberajúce hlavnú polovicu celého podielu alebo niekoľkých akcií.

Pretože krvný prietok v AVM je zvýšený, predné cievy sú významne zväčšené a žily sú rozšírené tak, že sa môžu vytvoriť veľké aneuryzmálne dutiny.

Steny AVM sa zároveň stenčujú a strácajú svoju silu, čo vedie k ich prasknutiu a akumulácii krvi v samotnom geneticky modifikovanom organizme, pod jeho škrupinami alebo v komorovom systéme. Má tendenciu rásť a zvyšovať objem. Veľké malformácie môžu stlačiť okolité mozgové tkanivo.

Prietok krvi v oblastiach GM, umiestnených vedľa AVM, je redukovaný prijatím väčšiny krvi v samotnej malformácii. Mozgová substancia trpí hladom kyslíka, kvôli nedostatočnosti mozgového obehu, existuje "lúpež" syndróm.

Klinický obraz (symptómy) s arteriovenóznou malformáciou.

Charakter príznakov malformácie závisí od:

• jej veľkosť
• lokalizácia
• prítomnosť alebo neprítomnosť medzery

Veľké AVM stláčajú chiasm (toto je miesto, kde sa vlákna optického nervu pretínajú) a vedú k zrakovému poškodeniu. Prejavuje sa stratou zorných polí, až do úplnej slepoty.

Umiestnenie cievnej cievky v blízkosti kraniálnych nervov (CN) alebo ich jadier sa prejavuje poruchou pohybu očných buliev (okulomotorické poruchy).

Migréna spojená s touto vaskulárnou anomáliou je ďalším klinickým prejavom. Okrem bolesti hlavy sa prejavujú prechodné a relatívne pretrvávajúce neurologické poruchy:

• znížená svalová sila (pozri hemiparézu)
• paréza vonkajších očných svalov (prejavuje sa šilhaním)
• narušená koordinácia pohybov (vrátane nestabilnej chôdze, nystagmu, zmien v rukopise)
• mentálne poruchy (psycho-emocionálna a behaviorálna sféra trpia)

Pre AVM charakterizované: opakovaným intrakraniálnym krvácaním (ICH), epileptiformnými záchvatmi a fokálnymi neurologickými poruchami.

Intrakraniálne krvácanie sa vyskytuje medzi mladými ľuďmi (najčastejšie do štyridsiatich rokov) a vedie k tvorbe intrakraniálnych hematómov, ktoré sú schopné vytlačiť štruktúry GM zvonku a viesť k smrti.

Ruptúra ​​AVM sa môže prejaviť viacnásobnými krvácaniami v sietnici alebo veľkými fokálnymi krvácaniami v sklovci (prítomnosť Tersonovho syndrómu).

Ruptúra ​​cievnej steny a výtok krvi do lebečnej dutiny sa prejavujú meningeálnymi príznakmi (stuhnutý krk, horné, stredné a dolné symptómy Brudzinsky, atď.).

Zriedkavo malformácie spôsobujú ischemickú cievnu mozgovú príhodu (infarkt GM). Ak sa tak stane, prejavuje sa neurologickými poruchami, ktorých povaha závisí od lokalizácie fokusu.

Liečbu.

V lekárskej praxi je liečba identifikovaných arteriovenóznych malformácií vhodná použitím konzervatívnych liečebných metód - bez použitia chirurgického zákroku a chirurgických metód.

Konzervatívna terapia sa používa na AVM, sprevádzané krvácaním, prostriedky sa používajú na zvýšenie zrážanlivosti krvi, liekov proti bolesti a sedatív (sedatív). To sa často stáva už v nemocnici na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde sú hospitalizovaní s podozrením na intracerebrálne krvácanie.

Hlavný spôsob liečby je chirurgický. Ak sa vyskytne intraventrikulárne krvácanie, aplikuje sa symptomatická intervencia zameraná na uvoľnenie komôr GM z krvi - toto sa nazýva drenáž.

V iných prípadoch sa na odstránenie AVM používa radikálna metóda alebo „vypnutie“ z krvného obehu prostredníctvom endovasálneho (intravaskulárneho) zákroku. Operácia sa nevykonáva, ak sa ochorenie prejavuje len epileptiformnými záchvatmi, s pomalou progresiou fokálnych symptómov alebo nedostatočnou progresiou.

AVM je vyrezaný pomocou moderných mikrochirurgických techník, aj keď sa jeho umiestnenie dotýka dôležitých funkčných oblastí GM - reči a motora. Po výbere metódy anestézie a prístupu, nájsť predné tepny, a potom odvádzajúce žily, ktoré sú "vypnuté" z krvného obehu.

Toto je najdôležitejšie štádium, pretože existujú ťažkosti pri rozlišovaní tepien a žíl, pretože okysličená šarlátová krv preteká žilami. Ak „vypnete“ najprv žily a potom tepny, je možný vývoj edému GM a nekontrolovaného krvácania.

Zastrihávanie a trombóza (embolizácia) ciev AVM.

Neurochirurg vykonáva výber cievnej cievky presne pozdĺž hranice s medullou, koaguluje (kauterizuje) alebo orezáva tepny a potom ich kríži.

Počas endovasálneho zásahu neurochirurg trombuje patologickú spleť s rýchlo tuhnúcimi plastmi alebo embóliami, ktoré sú k nemu prenášané špeciálnymi katétrami cez cievne lôžko za nepretržitej vizuálnej kontroly na obrazovke monitora.

Niekedy je potrebných niekoľko takýchto zásahov, najmä s obrovskými AVM. Lekári často kombinujú vyššie uvedené metódy, najprv redukujú prietok krvi endovázovou metódou a potom resekciu radikálovej metódy.

Rádiochirurgické ošetrenie gama nožom

Uzatvorenie lúmenu cievnej cievky umiestnenej v hlbokých štruktúrach GM je možné pomocou rádiochirurgickej liečby. Pri tejto metóde sa prísne zaostrené lúče vysokoenergetických častíc (gama lúče, protóny alebo elektróny) posielajú do lokalizačnej oblasti AVM, čo spôsobuje zvýšenie počtu buniek vo vnútornej výstelke ciev, v dôsledku čoho sa AVM cievy vyprázdnia. Toto ošetrenie sa uskutočňuje radiaurgickou jednotkou gama-noža.

Tento spôsob liečby je možný len pri malformáciách malej veľkosti a účinok sa prejavuje až po jednom a pol až dvoch rokoch, čo nevylučuje opakované krvácanie.

Dôsledky a invalidita pri prasknutí AVM

V súvislosti s rednutím stien cievneho cievky a zvýšeným krvným obehom v ňom sú AVM náchylné na prasknutie a vedú k nasledujúcim komplikáciám:

• hemoragické mŕtvice (druhá najčastejšia príčina spolu s aneuryzmou)
• subdurálne a epidurálne hematómy
• ischemická cievna mozgová príhoda (infarkt GM)
• intraventrikulárne krvácanie
• subarachnoidné krvácanie (mortalita dosahuje v prvom mesiaci 25%, čo je spojené so zriedkavým vývojom angiospazmu)
• kompresia mozgu

Dôležité je preto včasné rozpoznanie arteriovenóznej malformácie pred jej ruptúrou, pozorovanie jej stavu, úplné a rýchle poskytnutie kvalifikovanej neurochirurgickej starostlivosti o jej ruptúru.

Rehabilitácia sa vyžaduje po rozvinutých komplikáciách AVM. Najmä po intracerebrálnom krvácaní alebo hemoragickej mŕtvici. Ako sú vyjadrené a perzistentné závisí od objemu a lokalizácie rozliatej krvi. Keď zaplní dutiny mozgových komôr (tamponáda), existuje ohrozenie ľudského života. Opuch mozgu sa rýchlo zvyšuje, dôsledkom čoho je zvýšené riziko dislokácie mozgu - hlavného faktoru ohrozujúceho život.

Rehabilitácia sa vykonáva po návrate úrovne vedomia (ak bola narušená) a stabilizácii všeobecného stavu. Miestom konania sú rehabilitačné centrá neurologického profilu a nemocničná rehabilitačná jednotka. Ich kontakty nájdete na našich webových stránkach v pravom stĺpci - na hlavnej stránke.

Čo je to

ARTERIOVENNÉ MALFORMÁCIE (AVM) sú vrodenou anomáliou vývoja cievneho systému mozgu a majú rôzne tvary a veľkosti cievok vytvorených v dôsledku nepravidelného prepletenia patologických ciev.

Celková frekvencia angiomatóznych malformácií je 19 na 100 000 obyvateľov ročne.

Arteriovenózne malformácie (AVM) v 5% - 10% sú príčinou netraumatického subarachnoidného krvácania.

Ruptúra ​​AVM sa zvyčajne vyskytuje vo veku 20 až 40 rokov.

V arterio-venóznych malformáciách najčastejšie neexistuje kapilárna sieť, v dôsledku čoho dochádza k priamemu posunu krvi z arteriálneho zásobníka do systému povrchových a hlbokých žíl.

Typy vaskulárnych malformácií:

B) arteriovenózne fistuly

C) arteriovenózna racemická látka (75%)

D) arteriovenózna mikromalformácia

E) arteriovenózny kavernózny (11%)

F) Teleangiektázia
G) Venózna

V 50% prípadov ide o prvý príznak manifestácie AVM, ktorý spôsobuje smrť u 10-15% (s aneuryzmou do 50%) a invaliditu u 20-30% pacientov. (N. Martin a kol., 1994).
Ročné riziko krvácania z AVM je 1,5 - 3%. Počas prvého roka po krvácaní je riziko recidívy 6% a zvyšuje sa s vekom. (R. Braun a kol., 1990).
V priebehu života sa opakované krvácanie vyskytuje u 34% pacientov, ktorí prežili prvú a medzi tými, ktorí podstúpili druhú (až 29% úmrtnosť) - 36% trpí treťou. (G. Rasmussen 1996).
Krvácanie z AVM je príčinou 5 - 12% všetkých úmrtí matiek, 23% všetkých intrakraniálnych hemorágií u tehotných žien. (B. Karlsson a kol., 1997)
Obraz subarachnoidného krvácania je pozorovaný u 52% pacientov (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Komplikované formy krvácania sa vyskytujú u 47% pacientov: s intracerebrálnou formáciou (38%), subdurálnym (2%) a zmiešaným (13%) hematómami sa ventrikulárna hematocompany vyvíja v 47%.

Typ Torpid
Kŕčový syndróm (u 26 - 67% pacientov s AVM)
Clusterové bolesti hlavy.
Progresívny neurologický deficit, ako u mozgových nádorov.

Hlavné mechanizmy patologického vplyvu arterio-venóznej malformácie na mozog:
- Ruptúra ​​patologicky zmenených spletov alebo aneuryziem artérií, ktoré kŕmia AVM.
- Chronické zlyhanie obehu spôsobené arteriovenóznym posunom.
- Syndróm prelomil normálny perfúzny tlak.

Typická lokalizácia arteriovenóznych malformácií mozgu.

ARTERIO-VENOUS MALFORMÁCIE

Vrodená komplexná vaskulárna malformácia. Vzdelávanie je spleťou ciev, ktoré sa priamo viažu na arteriálne a venózne systémy, a teda na posunutie časti krvi, ktorá obchádza mozgovú substanciu. AVM sa môžu prejavovať ako intracerebrálne krvácanie alebo epileptické záchvaty. Riešenie otázky taktiky liečby si vyžaduje presné údaje o veľkosti, type dodávky krvi a vzťahu vzdelávania k rôznym štruktúram mozgu.

Všeobecné informácie

Schematický ABM

Arterio-venózna malformácia (AVM) je vrodená vaskulárna malformácia, ktorá je konglomerátom artérií a žíl bez medzilahlého kapilárneho spojenia. AVM môžu prejavovať krvácanie, prejavujúce sa vhodnými symptómami a / alebo epileptickými záchvatmi. U väčšiny pacientov sa ochorenie prejavuje vo veku 20 - 40 rokov, vrchol krvácania sa vyskytuje vo veku 15 - 20 rokov. Krvácanie z AVM často vedie k pretrvávajúcej invalidite (až 50% prípadov) a nie zriedkavo smrteľným (až 10% prípadov). Riziko krvácania z nevybuchnutého AVM je 2–4% ročne, riziko opätovného krvácania: 6-18%.

Indikácie a voľba liečby

Doteraz sa používajú tri metódy liečby AVM: priame mikrochirurgické odstránenie, endovaskulárna embolizácia a radiačná liečba. Indikácie pre použitie každej z metód sú dostatočne vyvinuté. V niektorých prípadoch sa používa kombinácia techník. Na stanovenie možnosti priamej mikrochirurgickej excízie malformácií sa používa klasifikácia Spetzler-Martin, ktorá zohľadňuje veľkosť AVM, jeho lokalizáciu vzhľadom na funkčne dôležité oblasti mozgu a funkcie odvodnenia krvi.

veľkosť
Malé (3 cm)

Lokalizácia (podľa funkčného významu)
bezvýznamný
významný

Typ žilovej drenáže
Iba povrchové žily
Tiež v hlbokých žilách

Veľkosť AVM je určená maximálnou veľkosťou gule v centimetroch. Funkčne dôležité oblasti zahŕňajú oblasti mozgu, ktoré, ak sú poškodené, pravdepodobne spôsobia výrazný pretrvávajúci neurologický deficit. Venózna drenáž sa hodnotí ako „povrchná“, ak sa všetky výtoky vykonávajú do kortikálnych žíl alebo dutín. Ak aspoň jedna z drenážnych žíl prúdi do siete hlbokých žíl, potom je odtok považovaný za „hlboký“.
V Neurochirurgickom ústave sa vyvinula nasledovná taktika liečby pacientov s AVM po krvácaní. Pacienti s hemisférickou AVM S-M 1-3 vykazujú excíziu malformácie. Ak je to potrebné, prednastavenie embolizácie strómy a vypnutie dostupných aferentov. AVM lokalizované vo funkčne významných zónach alebo hlbokých štruktúrach sa posielajú do ožiarenia. Pacienti s AVM S-M 4-5 sa označujú ako rádioterapia alebo sa monitorujú. V niektorých prípadoch môžu pacienti s AVM S-M 4 vykonávať odstránenie malformácií. Embolizácia AVM môže byť považovaná za nezávislú metódu v malej skupine pacientov s malými kompaktnými AVM s jedným alebo niekoľkými veľkými afferentmi. Pokiaľ ide o nevybuchnutý AVM, referenčná taktika je konzervatívnejšia. Pri absencii alebo minimálnych klinických symptómoch je opodstatnené pozorovanie. V prípade konvexitálneho AVM S-M 1-3 je u pacientov s mladými a strednými možnosťami „aktívna“ taktika - embolizácia nasledovaná odstránením alebo ožiarením AVM. Pacientom s AVM S-M 1-3, lokalizovaným vo funkčne významných oblastiach, možno odporučiť radiačnú liečbu. Pacienti s AVM S-M 4-5 zostávajú pod dynamickým pozorovaním. U starších pacientov sa spravidla obmedzuje na pozorovanie.

Princípy mikrochirurgického odstránenia AVM

AVM. Pohľad na operáciu

Priame chirurgické zákroky sa výhodne uskutočňujú v chladnom období po krvácaní, pretože sprievodné zmeny v mozgu sťažujú izoláciu AVM, čo vedie k zhoršeniu poranenia mozgu a je pacientom tolerantnejší. V akútnom období parenchymálneho krvácania je taktika odstraňovania veľkých hematómov odôvodnená bez pokusov o excitáciu AVM. Chirurgický zákrok na simultánne odstránenie hematómu a malformácie sa môže vykonať s malými lobar AVM. Je potrebné pripomenúť, že v prítomnosti hematómu a opuchu mozgu sa môže AVM kontrastne líšiť od pravdy v dôsledku kompresie malformačných ciev. S hlbokým AVM, ako aj s veľkým AVM, sa odporúča čakať na resorpciu hematómu. V prípade komorového krvácania je znázornená inštalácia vonkajšej komorovej drenáže. Trepanácia by sa mala vykonávať takým spôsobom, aby okrem uzla AVM umožňovala vizualizáciu aferentných artérií a hlavných drenážnych žíl malformácie v celom rozsahu. Pri izolácii zásobných nádob AVM je dôležité používať prirodzené drážky a priestory na menšie traumy medulárnej látky (napríklad: rozsiahla príprava laterálnej trhliny pri izolácii afferentných látok pochádzajúcich zo strednej cerebrálnej artérie; interhemisférické prístupy na kontrolu aferencií od pericylálnych alebo posteriorných cerebrálnych artérií, atď.) f.). Vypnutie aferentných tepien by sa malo vykonať v minimálnej vzdialenosti od cievky AVM. Je to spôsobené tým, že vetvy, ktoré kŕmia artérie AVM, sa môžu vetviť do mozgového parenchýmu. Toto ustanovenie je obzvlášť dôležité pri excízii hlbokej a parastolickej lokalizácie AVM, keď môžu trpieť vetvy dodávajúce funkčne dôležité štruktúry. Aby sa zabránilo poraneniu ciev AVM, jeho izolácia by sa mala vykonávať ako jedna jednotka v perifokálnej oblasti. U pacientov po krvácaní môže byť jeden z pólov spleť AVM jasne ohraničený z mozgu intracerebrálnym hematómom alebo posthemoragickou cystou, čo zjednodušuje chirurgické operácie. Je potrebné pripomenúť, že v niektorých prípadoch môže hematóm fragmentovať AVM, a preto je revízia stien dutiny vzdialeného AVM povinná. Pri úplnom izolovaní AVM by mal byť priesečník hlavných drenážnych žíl vykonaný. Princíp postupného odstavenia arteriálneho prítoku pri uvoľňovaní cievky a venózny na konci disekcie AVM je dobre známy. S redukciou venóznej drenáže v podmienkach pretrvávajúceho prítoku artérií sa uzol AVM stane napätým a krvácaním. V niektorých prípadoch, keď sa vyskytne nerovnováha prietoku krvi, dochádza k spontánnym ruptúram tenkých ciev malformácie, čo vedie k intenzívnemu krvácaniu, ktoré je veľmi ťažké zastaviť. Jediným riešením v tejto situácii je rýchla alokácia AVM s vypínaním aferentov. Pretože steny tepien malformácie, na rozdiel od normálnych ciev, majú zriedenú svalovú vrstvu, je potrebné nádoby starostlivo a koagulovať. Medzi významné intraoperačné komplikácie patrí vzduchová embólia.
V pooperačnom období sa zhoršenie neurologického stavu pozorovalo u 30% pacientov s výraznou regresiou závažnosti symptómov vo väčšine prípadov. Pooperačná úmrtnosť bola 1,3%. Pooperačné poruchy videnia sú pomerne perzistentné a prakticky sa nevrátia. V prípade pooperačných porúch reči, v prevažnej väčšine prípadov je možné dosiahnuť výraznú regresiu symptómov a u mnohých pacientov sa úplne zbaví poruchy reči.

Endovaskulárna liečba AVM mozgu

Hlavným kritériom pre výber pacientov na endovaskulárnu embolizáciu je prítomnosť aferentných ciev na superselektívnu katetrizáciu. Donedávna sa AVM embolizácia uskutočňovala histoakrylou zmiešanou s lipiodolom. K dnešnému dňu sa embolizácia AVM u mnohých pacientov uskutočnila s kompozíciou Onyx. V prípade AVM fistuly sa oklúzia aduktorových ciev uskutočňuje pomocou mikrospirál. Objem embolizácie a počet stupňov závisí od angioarchitektúry AVM. Celková embolizácia sa môže dosiahnuť u 30% pacientov. U 30% pacientov sa uskutočnila subtolná AVM embolizácia. U 40% pacientov sa dosiahla len čiastočná embolizácia. Pretrvávajúci neurologický deficit po operácii bol pozorovaný v 4% prípadov, mortalita 1,3%.

Deaktivácia Galenovej žilovej malformácie

AVM (aneuryzma) Galenove žily sú špeciálnym typom arterio-venóznych malformácií, charakteristických najmä pre deti. Patológia je vrodená a vyznačuje sa tvorbou arterio-venózneho skratu v oblasti jedného z hlavných venóznych rezervoárov - veľkej mozgovej žily. Aneuryzma Galenových žíl tvoria približne 30% medzi malformáciami zistenými u detí a sú sprevádzané vysokou mortalitou (až 90%). Liečba ochorenia sa uskutočňuje iba endovaskulárnou metódou. Hlavnou úlohou je zastaviť alebo znížiť výtok arteriálnej krvi do venózneho systému mozgu, čo sa dosiahne oklúziou aferentných ciev s transarteriálnym prístupom. Mikrospirály a balónikové katétre sa používajú na oklúziu AVM aferentných typov AVM, zatiaľ čo pre choroidálny typ sa používajú mikrospirály, adhezívne kompozície alebo ich kombinácie. Úplné zastavenie prítoku tepien možno dosiahnuť pomocou nástenného typu malformácie v 61% prípadov, s malformáciou cievnatého typu - 7%. V bezprostrednom a dlhodobom období po endovaskulárnej liečbe sa v prevažnej väčšine prípadov dosiahol pozitívny výsledok. Najlepšie výsledky boli pozorované v skupine pacientov mladších ako 1 rok. Trvalý neurologický deficit sa vyvinul v 5,6%, mortalita 2,8%.
Medzi zriedkavé a ťažko liečiteľné patológie patrí AVM miechy. AVM a duralové arteriovenózne fistuly (DAVF) miechy sa vyskytujú s frekvenciou do 3% v populácii, čo predstavuje približne 20% všetkých vaskulárnych malformácií CNS. Účinnosť endovaskulárnej liečby spinálnych AVM je determinovaná neurologickým stavom pacientov po intervenciách: v našom materiáli boli pozitívne výsledky (významná regresia neurologických symptómov) dosiahnuté v 91% prípadov.

Beam AVM Liečba mozgu

Leksell gama nôž

Radiačná terapia (gama nôž, ožarovanie protónovými lúčmi) je najúčinnejšia pri malých kompaktných malformáciách s priemerom nie väčším ako 3 cm, takže pri malformáciách menších ako 1 cm v priemere je možné dosiahnuť úplnú obliteráciu v takmer 90% prípadov, s malformáciami s priemerom viac ako 3 cm. - do 30%. Negatívnou stránkou radiačnej liečby AVM je, že obliterácia ciev AVM nastane 1-3 roky po liečbe. Ako ukazujú nedávne štúdie, pred-embolizácia AVM znižuje účinnosť rádiochirurgie. Podľa výskumného ústavu neurochirurgie po stereotaktickom ožarovaní je možné dosiahnuť úplnú obliteráciu vo viac ako 70% prípadov. U 10% pacientov dochádza k poklesu veľkosti AVM a zníženiu prietoku krvi.

záver

Optimálna metóda liečby AVM by sa mala považovať za multimodálny prístup s použitím kombinácií všetkých metód. Mikrochirurgická excízia v súčasnosti zostáva hlavnou radikálnou metódou liečby AVM mozgu. Vzhľadom na diferencovaný prístup k výberu pacientov vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť priaznivé výsledky. Embolizácia je nevyhnutná v štruktúre kombinovaných liečebných metód. Metóda je vysoko účinná pri liečení žíl typu FISTULA AVM a AVM Galen mentálneho typu. Radiačná terapia je spôsob voľby pre bežné a neoperovateľné AVM, ako aj pre čiastočnú excíziu alebo neúplnú obliteráciu AVM po endovaskulárnej embolizácii.

Malformácie arteriovenózneho mozgu

Arteriovenózne malformácie mozgu - vrodené anomálie mozgových ciev, charakterizované tvorbou lokálneho vaskulárneho konglomerátu, v ktorom nie sú žiadne kapilárne cievy a artérie priamo prechádzajú do žíl. Arteriovenózne malformácie mozgu sa prejavujú pretrvávajúcimi bolesťami hlavy, epileptickým syndrómom, intrakraniálnym krvácaním počas ruptúry ciev malformácie. Diagnóza sa vykonáva pomocou CT a MRI mozgových ciev. Chirurgická liečba: transkraniálna excízia, rádiochirurgická intervencia, endovaskulárna embolizácia alebo kombinácia týchto techník.

Malformácie arteriovenózneho mozgu

Arteriovenózne cerebrálne malformácie (mozgové AVM) sú modifikované oblasti cerebrálnej vaskulárnej siete, v ktorej namiesto kapilár existujú početné vetvy kľukatých tepien a žíl tvoriacich jediný vaskulárny konglomerát alebo cievka. AVM sa týkajú vaskulárnych abnormalít mozgu. Existujú 2 osoby zo 100 tisíc ľudí. Vo väčšine prípadov klinicky debutuje v období od 20 do 40 rokov, v niektorých prípadoch u osôb starších ako 50 rokov. Tepny, ktoré tvoria AVM, majú tenšie steny s nedostatočne vyvinutou svalovou vrstvou. To spôsobuje hlavné nebezpečenstvo vaskulárnych malformácií - možnosť ich prasknutia.

V prítomnosti AVM mozgu sa riziko jeho roztrhnutia odhaduje na približne 2–4% ročne. Ak sa krvácanie už vyskytlo, pravdepodobnosť jeho opakovania je 6-18%. Úmrtnosť počas intrakraniálneho krvácania z AVM je pozorovaná v 10% prípadov a pretrvávajúca porucha je pozorovaná u polovice pacientov. V dôsledku stenčenia arteriálnej steny v mieste AVM sa môže vytvoriť výčnelok cievy - aneuryzma -. Úmrtnosť pri ruptúre aneuryzmy mozgových ciev je omnoho vyššia ako u AVM a je asi 50%. Keďže AVM sú nebezpečné pre intrakraniálne krvácanie v mladom veku s následnou mortalitou alebo invaliditou, ich včasná diagnostika a liečba sú skutočnými problémami modernej neurochirurgie a neurológie.

Príčiny AVM mozgu

Arteriovenózne malformácie mozgu vyplývajú z vnútromaternicových lokálnych porúch tvorby cerebrálnej vaskulárnej siete. Príčiny takýchto porušení sú rôzne škodlivé faktory ovplyvňujúce plod počas predporodného obdobia: zvýšené rádioaktívne pozadie, vnútromaternicové infekcie, ochorenia tehotnej ženy (diabetes, chronická glomerulonefritída, bronchiálna astma atď.), Intoxikácia, škodlivé návyky tehotnej ženy (drogová závislosť, fajčenie, alkoholizmus ) príjem farmaceutických prípravkov s teratogénnym účinkom počas tehotenstva.

Cerebrálne arteriovenózne malformácie môžu byť umiestnené kdekoľvek v mozgu: na povrchu aj do hĺbky. V mieste lokalizácie AVM nie je žiadna kapilárna sieť, krvný obeh prebieha priamo z tepien do žíl, čo spôsobuje zvýšený tlak a expanziu žíl. V tomto prípade môže vytekanie krvi obtokom kapilárnej siete viesť k zhoršeniu zásobovania krvi mozgovými tkanivami v mieste AVM, čo vedie k chronickej lokálnej ischémii mozgu.

Klasifikácia mozgu AVM

Podľa ich typu sa malformácie mozgových ciev klasifikujú do arteriovenóznych, arteriálnych a venóznych. Arteriovenózne malformácie pozostávajú z aduktívnej artérie, odtokovej žily a konglomerátu zmenených ciev umiestnených medzi nimi. Prideľte píšťalku AVM, racionálnu AVM a mikromamalformáciu. Približne 75% prípadov je obsadených racionálnymi AVM. Izolované arteriálne alebo venózne malformácie, pri ktorých sa pozoruje tortuozita, resp. Len artérie alebo len žily, sú pomerne zriedkavé.

Vo veľkosti sú mozgové AVM rozdelené na malé (menej ako 3 cm v priemere), stredné (od 3 do 6 cm) a veľké (viac ako 6 cm). Podľa povahy drenáže sa AVM klasifikujú na žily, ktoré nemajú hlboké drenážne žily, t.j. žily, ktoré spadajú do priameho sínusu alebo do systému veľkej mozgovej žily. Existujú aj AVM umiestnené v alebo mimo funkčne významných oblastí. Medzi ne patrí senzorimotorická kôra, mozgový kmeň, talamus, hlboké zóny temporálneho laloku, oblasť zmyslového prejavu (zóna Vernike), Broca centrum, okcipitálne laloky.

V neurochirurgickej praxi sa na určenie rizika chirurgického zákroku pri cerebrálnych vaskulárnych malformáciách používa AVM gradácia v závislosti od kombinácie bodov. Každému zo znakov (veľkosť, typ drenáže a lokalizácia s ohľadom na funkčné oblasti) sa udeľuje určitý počet bodov od 0 do 3. V závislosti od skóre sa AVM klasifikuje od zanedbateľného operačného rizika (1 bod) k vysokému operačnému riziku v dôsledku technickú zložitosť jeho eliminácie, vysoké riziko úmrtia a zdravotného postihnutia (5 bodov).

Príznaky mozgu AVM

Na klinike mozgovej AVM sa rozlišujú hemoragické a torpidné varianty kurzu. Podľa rôznych správ predstavuje hemoragický variant 50% až 70% prípadov AVM. Je typický pre malé AVM s drenážnymi žilami, ako aj pre AVM umiestnené v zadnej lebečnej fosse. Spravidla majú pacienti v takýchto prípadoch arteriálnu hypertenziu. V závislosti od umiestnenia AVM je možné subarachnoidné krvácanie, ktoré zaberá približne 52% všetkých prípadov prasknutia AVM. Zvyšných 48% je spôsobených komplikovanými krvácaniami: parenchymálne s tvorbou intracerebrálnych hematómov, epigastrikom s tvorbou subdurálnych hematómov a zmiešaných. V niektorých prípadoch sú komplikované krvácania sprevádzané krvácaním do komôr mozgu.

Klinika prasknutia AVM závisí od jeho umiestnenia a rýchlosti prietoku krvi. Vo väčšine prípadov dochádza k prudkému zhoršeniu, zvýšeniu bolesti hlavy, poruche vedomia (od zmätku k kóme). Parenchymálne a zmiešané krvácania spolu s tým sa prejavujú fokálnymi neurologickými príznakmi: poruchou sluchu, poruchami zraku, parézou a paralýzou, stratou citlivosti, motorickou afáziou alebo dysartriou.

Tvar prúdenia torpidu je typickejší pre stredne veľké a veľké mozgové AVM lokalizované v mozgovej kôre. Je charakterizovaná klastrovou cephalgiou - nasledujúcimi paroxyzmami hlavy trvajúcimi maximálne 3 hodiny. Cephalgia nie je tak intenzívna ako pri lámaní AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cephalgie sa u mnohých pacientov vyvinú kŕče, ktoré majú často všeobecný charakter. V iných prípadoch môže torpidný mozgový AVM napodobňovať symptómy intracerebrálneho tumoru alebo inej masovej lézie. V tomto prípade vznik a postupný nárast fokálneho neurologického deficitu.

V detstve existuje samostatný typ cerebrálnej vaskulárnej malformácie - AVM žily Galen. Patológia je vrodená a je prítomnosťou AVM v oblasti veľkej mozgovej žily. Galvanické žily AVM zaberajú asi tretinu všetkých prípadov vaskulárnych cerebrálnych malformácií v pediatrii. Vyznačujú sa vysokou úmrtnosťou (až 90%). Najefektívnejšia je chirurgická liečba vykonaná v prvom roku života.

Diagnóza mozgu AVM

Dôvodom pre odvolanie sa k neurológovi pred prasknutím AVM môžu byť pretrvávajúce bolesti hlavy, prvýkrát epiphrister, výskyt fokálnych symptómov. Pacient podstúpi rutinné vyšetrenie, vrátane EEG, Echo EG a REG. Pri prasknutí diagnostiky AVM sa vykonáva núdzovo. Najviac informatívne v diagnostike cievnych malformácií tomografických metód. Na zobrazovanie mozgového tkaniva a na štúdium krvných ciev možno použiť počítačovú tomografiu a zobrazovanie magnetickou rezonanciou. V prípade prasknutia je AVM MRI mozgu viac informatívne ako CT. Umožňuje identifikovať lokalizáciu a veľkosť krvácania, odlíšiť ho od iných objemových intrakraniálnych útvarov (chronický hematóm, nádor, absces mozgu, cysty mozgu).

S torpidným priebehom AVM môže MRI a CT mozgu zostať normálne. V takýchto prípadoch môže iba cerebrálna angiografia a jej moderné náprotivky, CT krvných ciev a MR angiografie, detekovať vaskulárnu malformáciu. Štúdie mozgových ciev sa uskutočňujú použitím kontrastných látok. Diagnostiku vykonáva neurochirurg, ktorý tiež hodnotí operačné riziko a uskutočniteľnosť chirurgickej liečby AVM. Treba mať na pamäti, že v prípade prasknutia, v súvislosti s kompresiou krvných ciev v podmienkach hematómu a edému mozgu, môže byť tomografická veľkosť AVM podstatne nižšia ako reálna.

Liečba mozgu AVM

Arteriovenózne malformácie mozgu pri ich prasknutí alebo pri riziku takýchto komplikácií by sa mali odstrániť. Výhodne plánovaná chirurgická liečba AVM. V prípade prasknutia sa vykonáva po odstránení akútneho obdobia krvácania a resorpcie hematómu. V akútnom období je podľa indikácií možné chirurgické odstránenie výsledného hematómu. Súčasná eliminácia hematómov a AVM sa vykonáva len s lobarovou lokalizáciou vaskulárnej malformácie a jej malým priemerom. Pri komorovom krvácaní sa primárne zobrazuje externá komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstránenie AVM sa vykonáva trepaním lebky. Vedúce cievy sú koagulované, AVM sa vylučuje, cievy vychádzajúce z malformácie sú ligované a AVM je vyrezaná. Takéto radikálne transkraniálne odstránenie AVM je uskutočniteľné s objemom nepresahujúcim 100 ml a umiestneným mimo funkčne významných zón. S veľkým množstvom AVM často uchýliť k kombinovanej liečbe.

Keď je transkraniálne odstránenie AVM obtiažne vzhľadom na jeho umiestnenie vo funkčne významných oblastiach mozgu a hlbokých štruktúr, vykonáva sa rádiochirurgické odstránenie AVM. Táto metóda je však účinná len pri malformáciách s veľkosťou najviac 3 cm, ak veľkosť AVM nepresahuje 1 cm, potom sa jej úplné obliterovanie vyskytuje v 90% prípadov a pri veľkostiach nad 3 cm je to 30%. Nevýhodou tejto metódy je dlhá doba (od 1 do 3 rokov), ktorá je nevyhnutná pre úplnú obliteráciu AVM. V niektorých prípadoch sa vyžaduje postupné ožarovanie malformácií počas niekoľkých rokov.

X-ray endovaskulárna embolizácia vedúca k AVM artériám sa tiež vzťahuje na spôsoby eliminácie cerebrálneho AVM. Je možné, keď sú k dispozícii vedúce cievy na katetrizáciu. Embolizácia sa uskutočňuje postupne a jej objem závisí od vaskulárnej štruktúry AVM. Úplnú embolizáciu možno dosiahnuť len u 30% pacientov. Medzisúčetná embolizácia sa získa v ďalších 30%. V ostatných prípadoch môže embolizácia len čiastočne.

Kombinovaná postupná liečba AVM spočíva v postupnom používaní niekoľkých vyššie uvedených metód. Napríklad v prípade neúplnej embolizácie AVM je ďalším krokom transkraniálna excízia zostávajúcej časti. V prípadoch, keď dôjde k úplnému odstráneniu AVM, sa dodatočne aplikuje rádiochirurgická liečba. Takýto multimodálny prístup k liečbe cerebrálnych vaskulárnych malformácií sa ukázal ako najúčinnejší a najvhodnejší pre veľkokapacitné AVM.

Aká je podstata a nebezpečenstvo arteriovenóznej malformácie

Arteriovenózna malformácia (AVM) je komplexné prelínanie abnormálnych tepien a žíl, ktoré sú navzájom spojené prostredníctvom jednej alebo viacerých zlúčenín nazývaných fistuly alebo skraty. Toto prekladanie sa nazýva jadro malformácie. Normálne je krv v tepnovom systéme pod vysokým tlakom. Potom, ako prechádza cez kapilárne lôžko do žilného systému, dochádza k pomalému poklesu krvného tlaku. Keď chýba kapilárne lôžko AVM, krv z artérií sa dostane priamo do žilného systému.

Vo väčšine prípadov je jadrom malformácie intenzívny prietok krvi, ale nie je známe, čo to spôsobuje. Podľa jednej z hypotéz sa krv z tepien dostáva do žilného systému kvôli rozdielu v tlaku. Keď arteriálna krv prechádza cez AVM, kapilárne lôžko kŕmiace tkanivá nedostáva požadovaný objem krvi.

V priebehu času intenzívny tok krvi cez malformačné jadro vedie k expanzii artérií a žíl v kontakte (dilatácia). To oslabuje žily, čo ich robí náchylnými na prasknutie a krvácanie. Zásobovacie tepny sa stávajú náchylnými na aneuryzmy, čo môže nakoniec viesť k ich prasknutiu a krvácaniu do mozgu.

Typy arteriovenóznych malformácií

Dôležité fakty o AVM:

1. Toto ochorenie postihuje mozog, miechu, pľúca, obličky a kožu. Poškodenie mozgu je najčastejšie.
2. Pomer medzi malformáciou a aneuryzmou kolíše okolo 1:10.
3. Väčšina pacientov s týmto ochorením je vo veku 20 až 60 rokov a priemerný vek je približne 35 - 40 rokov.
4. Výskyt ochorenia je približne rovnaký u mužov a žien.
5. U pacientov s malformáciami, ktoré môžu komplikovať liečbu, môžu byť prítomné ďalšie abnormality obehového systému. Asi 10–58% pacientov má rôzne typy aneuryziem.

Nebezpečenstvo choroby

Priemerná pravdepodobnosť úmrtia je 10 - 15% a nezvratné poškodenie spôsobené krvácaním je zaznamenané v 20 - 30%. Pri každom krvácaní do mozgu je poškodené normálne nervové tkanivo. V dôsledku toho je poškodená funkcia mozgu, ktorá môže byť dočasná alebo trvalá. Dochádza k oslabeniu alebo paralýze rúk alebo nôh, zhoršenej reči, zraku alebo pamäti. Stupeň poškodenia mozgu závisí od objemu krvi uniknutej z AVM.

AVM môže viesť k prasknutiu cievy v mozgu

Rozmery AVM ovplyvňujú povahu ochorenia Malé AVM často vedú k krvácaniu v porovnaní s veľkými. Keď sa malé AVM hematómy vyznačujú väčšími rozmermi. Stále však nie je jasné, či je veľkosť AVM významným rizikovým faktorom. Liečba AVM je primárne zameraná na prevenciu nových krvácaní. Pri tejto chorobe sa štruktúra krvných ciev líši od štruktúry v normálnom stave. Tkaniny obklopujúce AVM majú jazvu alebo vláknitý charakter.

Lokalizácia ochorenia

AVM sa môže vyskytnúť v mozgu, mieche, pľúcach, obličkách a koži. Najčastejšie poškodenie mozgu, ktoré môže byť lokalizované v ktoromkoľvek z jeho oddelení. V prípade lokalizácie malformácie v dura mater sa toto ochorenie nazýva duralová arteriovenózna fistula. V mieche sa AVM obyčajne nachádza na úrovni hrudnej oblasti a pod ňou.

Schéma patologického prelínania ciev v arteriovenóznej malformácii

Predpokladá sa, že AVM je vrodené ochorenie, ktoré je výsledkom vývojových abnormalít v embryonálnom štádiu, kedy dochádza k tvorbe ciev. Toto sa však nedalo spoľahlivo stanoviť a po narodení sa môže vyskytnúť aj malformácia. Zvyčajne AVM postupuje nezávisle od iných chorôb, ale môže byť spôsobená dedičnou hemoragickou teleangiektáziou.

príznaky

V asi 50% prípadov sa príznaky malformácie prejavujú náhlym krvácaním v mozgu, to znamená mŕtvicou. Medzi ďalšie potenciálne komplikácie patria epileptické záchvaty, bolesti hlavy, pohyb, reč a poruchy videnia. Tieto komplikácie môžu sprevádzať mozgové krvácanie alebo pokračovať nezávisle.

Mozgové krvácanie

Symptómy krvácania závisia od umiestnenia malformácie, ako aj od množstva krvácania. Tieto príznaky môžu zahŕňať:

• náhla ťažká bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie;
• epileptické záchvaty;
• strata vedomia;
• porucha reči, necitlivosť, brnenie, slabosť svalov končatín, zhoršené videnie.

Krvácanie je dôsledkom oslabenia krvných ciev v dôsledku posunu arteriálnej krvi priamo do žíl cez AVM. Krátkodobé a dlhodobé neurologické následky krvácania závisia od objemu uniknutej krvi a lokalizácie krvácania. Niektoré faktory zodpovedné za spontánne krvácanie v neprítomnosti liečby liekmi alebo pred ich použitím zahŕňajú:

• anamnéza mozgového krvácania;
• prítomnosť predchádzajúcich krvácaní;
• aneuryzma kŕmiace cievy.

Epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, ktoré nie sú spôsobené krvácaním, sa vyskytujú u 16–53% pacientov ako včasný symptóm. Zaznamenali sa tieto typy záchvatov:

1. Generalizovaný záchvat, pokrývajúci celé telo a sprevádzaný stratou vedomia. Tento typ je najviac charakteristický pri čelných AVM.
2. Fokálne epileptické záchvaty a mimovoľné kontrakcie svalov v závislosti od umiestnenia AVM v mozgu. To zvyčajne nespôsobuje stratu vedomia. Tieto typy epileptických záchvatov sú najčastejšie u parietálnych malformácií.

K epileptickému záchvatu dochádza počas krátkeho výboja elektrickej aktivity v špecifickej časti mozgu alebo v celom mozgu. Predpokladá sa, že jazvové tkanivo nachádzajúce sa v abnormálnych krvných cievach alebo v ich okolí narúša normálnu elektrickú aktivitu mozgu.

bolesti hlavy

Bolesti hlavy sú symptómom, ktorý umožňuje diagnostikovať AVM u 7–48% pacientov. Tieto bolesti hlavy zvyčajne nemajú charakteristické vlastnosti, ako je frekvencia, trvanie alebo závažnosť. Úloha AVM pri výskyte týchto bolestí hlavy nie je tiež objasnená.

Symptómy pripomínajúce krvácanie do mozgu

Fokálne neurologické poruchy bez známok krvácania sú zaznamenané u 1 - 40% pacientov. Zvyčajne boli tieto symptómy spojené s presmerovaním prietoku krvi cez AVM a výsledným nedostatočným prívodom krvi do mozgu. Neexistujú však žiadne dobré dôvody na to, aby sa tento fenomén považoval za klinicky dôležitý mechanizmus.

Podľa ďalšej hypotézy, abnormálne krvné cievy, ktoré tvoria jadro malformácie, pulzujú a vyvíjajú tlak na priľahlé časti mozgu. V jednej štúdii sa ukázalo, že 66% pacientov s malformáciami malo ťažkosti s asimiláciou informácií, čo vedie k myšlienke poruchy mozgu ešte pred vznikom klinických príznakov tohto patologického stavu.

Vlastnosti ochorenia u detí

Vzhľadom k tomu, že malformácia je najčastejšie vrodená, toto ochorenie sa vyskytuje u detí. Hoci väčšina diagnóz tohto ochorenia u detí sa robí v školskom veku, príznaky sa môžu objaviť aj v prvých dňoch života.

U dospelých aj detí sa arteriovenózna malformácia prejavuje krvácaním v mozgu, záchvatmi, bolesťami hlavy a fokálnymi neurologickými poruchami.

Rozsiahle malformácie u novorodencov môžu spôsobiť kongestívne zlyhanie srdca. To vedie k rozvoju respiračného zlyhania u týchto novorodencov. Toto je najčastejšie pozorované u detí so špecifickým typom malformácie AVM - Galenovej žily. Z neznámych dôvodov často vedú k malformáciám u detí mozgové krvácanie. Charakteristiky medziročnej dynamiky zraniteľnosti detí voči krvácaniu v mozgu sú podobné ako u dospelých.

Vlastnosti ochorenia u tehotných žien

Hemoragická mŕtvica a subarachnoidné krvácanie spôsobené AVM sú zriedkavé komplikácie tehotenstva. Počas tehotenstva sa subarachnoidné krvácanie vyskytuje približne v jednom prípade na tisíc, čo je 5-krát viac ako u negravidných žien. Hemoragické mozgové príhody u gravidných žien v 77% prípadov boli spôsobené aneuryzmou a len u 23% malformácií.

diagnostika

U mnohých jedincov je choroba asymptomatická a niekedy celoživotná. Existuje riziko krvácania aj pri absencii príznakov. Vyšetrenie na malformáciu sa vykonáva s vhodnými symptómami alebo u jedincov z rodín s dedičnou hemoragickou teleangiektáziou.

Ak je podozrenie na AVM, je potrebná séria vyšetrení na potvrdenie diagnózy a vytvorenie najlepšieho priebehu liečby. Vykonávajú sa tieto skúšky:

• počítačová tomografia;
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
• angiogram.

Počítačová tomografia je najrýchlejšie a najmenej nákladné vyšetrenie, ale nie je najúčinnejšie. Avšak počítačová tomografia je vhodná na detekciu krvácania. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou je účinnejšie na detekciu AVM a hodnotenie závažnosti ochorenia. Ak sa zistí ochorenie, vykoná sa angiogram. Ide o invazívnejšie a drahšie vyšetrenie, ale najpresnejšie umožňuje posúdiť stav pacienta.

terapia

Liečba je primárne zameraná na prevenciu nových krvácaní. Hlavné možnosti liečby sú nasledovné:

• chirurgia (mikrochirurgická resekcia) s cieľom odstrániť malformáciu z mozgu;
• rádiochirurgia (stereotaktická rádioterapia) zameraním viacnásobných lúčov na AVM s cieľom zahustiť cievy a „uzamknúť“ malformáciu;
• Embolizácia (endovaskulárna chirurgia) je postup, pri ktorom je blokovaná jedna alebo niekoľko krvných ciev, ktoré dodávajú krv do malformácie. Tento typ liečby sa zvyčajne používa v kombinácii s mikrochirurgickou resekciou alebo rádiochirurgiou;
• konzervatívna liečba - monitorovanie malformácií, pri ktorých je hlavným cieľom symptomatická liečba.

Liečebný plán môže zahŕňať kombináciu vyššie uvedených možností liečby. Vyberá sa prístup, ktorý minimalizuje riziká a zlepšuje kvalitu života pacienta. Mikrochirurgická resekcia je najinvazívnejšou metódou liečby, ale pravdepodobnosť úplného odstránenia malformácie s ňou je najvyššia. Adekvátne používanie kombinovaných metód diagnostiky a liečby minimalizuje stupeň intervencie a znižuje riziko komplikácií pri tomto ochorení.