Syndróm Budd Chiari: príčiny, príznaky, liečba

Budd Chiari syndróm je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré je gestorogennym. Jej hlavné nebezpečenstvo spočíva v tom, že v počiatočných štádiách vývoja ochorenia sa môžu jeho príznaky zamieňať s inými ochoreniami. Po dlhom čase sa preto vyvíja celkový obraz ochorenia. Choroba Baddy Chiari je charakterizovaná výrazným zvýšením pečene, porušením odtoku krvi z pečene, bolesti brucha a hromadením veľkého množstva tekutiny v brušnej dutine.

Prečo sa vyskytuje syndróm Budd Chiari?

Existuje mnoho dôvodov, prečo sa táto hrozná choroba objavuje:

1. Benígny alebo rakovinový nádor v nadobličkovej oblasti;
2. Mechanické príčiny (väčšinou vrodené): stenóza hepatálnej žily, obštrukcia alebo zamorenie dutej žily, hypoplazie nadobličiek, atď.;
3. Karcinóm hepatocelulárnej a renálnej bunky;
4. Infekcie - amebiáza, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho ďalších;
5. Koagulopatia (antifosfolipidový syndróm, ako aj nedostatok proteínu S, C a antitrombínu II);
6. Trombocytóza, polycytémia, hematologické poruchy sú závažným porušením koagulácie.

symptomatológie

Aby mohol diagnostikovať syndróm Budd Chiari, musí lekár vidieť obštrukciu 2 alebo viacerých žíl. Iba v tomto prípade sa príznaky ochorenia stávajú viditeľnými. Pečeň začína rásť do takej miery, že dochádza k distenzii pečeňovej kapsuly. Tento symptóm syndrómu je veľmi bolestivý. Zvýšenie sa týka najmä laloku pečene.

V závislosti od úrovne stázy krvi v pečeňovej žile sa môže zhoršiť funkcia pečene. Výsledkom je hypoxia alebo deprivácia kyslíka. Postupom času to vedie k nekróze pečene. Keď sa v chronickom štádiu objavuje syndróm Budd Chiari, extracelulárna matrica sa významne rozširuje. Takýto príznak ochorenia vedie k čiastočnému zničeniu pečene.

Budd Chiari syndróm sa vyvíja tvárou v tvár problémom s zrážaním krvi. Zároveň sa takéto označenia objavia:

• ascites;
• žltačka;
• zväčšenie sleziny;
• zväčšená pečeň.

Choroba Budd Chiari má niekoľko klinických foriem:

1. Subakútna a akútna forma je charakterizovaná ascites, okamžitým zvýšením bolesti brucha, zväčšenej pečene, distálnej brušnej dutiny, žltačky a objavenia sa zlyhania obličiek;
2. Najbežnejší syndróm v chronickej forme. Súčasne môže chýbať žltačka, ale ascites len postupuje. Viac ako 50% pacientov s týmto ochorením trpí zlyhaním obličiek;
3. Najmenšia pravdepodobnosť výskytu je fulminantná forma syndrómu Budd Chiari. S ňou všetky klinické príznaky ochorenia rastú veľmi rýchlo.

Ako sa diagnostikuje syndróm Budd Chiari?

Ochorenie Budd Chiari je možné potvrdiť len vyhodnotením výsledkov laboratórnych testov a metód vizuálneho vyšetrenia. Medzi nimi sú:

• Kompletný krvný obraz, ktorý ukáže zvýšenú ESR a leukocytózu.
• Koagulácie. Pacienti so syndrómom Budd Chiari zažijú predĺžený prothombinový čas, ktorý zvyčajne zodpovedá 15–20 sekundám.
• Krvná biochémia. Na základe výsledkov tejto analýzy môže byť prítomnosť syndrómu určená mnohými ukazovateľmi. Obsah bilirubínu sa môže zvýšiť, aktivita ALP, ALT a ASAT sa výrazne zvýši.
• Budd Chiari syndróm je určený pomocou pomoci. Hepatomanometria a splenometria. Výsledkom štúdie je, že znížený okluzívny tlak bude odhalený priamo v žilách pečene a zvýši sa portálny tlak.
• Ak existuje podozrenie na Chiariho chorobu, bude potrebné urobiť röntgen brušnej dutiny. Táto metóda umožňuje stanoviť prítomnosť ascites, karcinómu a hepatosplenomegálie. Lekár okamžite zistí kalcifikáciu v prípade trombózy portálnej žily. Až 8% pacientov so syndrómom Budd-Chiari má tiež varixy pažeráka.
• Ultrazvuk je ďalšia inštrumentálna metóda, ktorá sa vykonáva s týmto syndrómom. S ním, môžete vidieť v čase krvných zrazenín v žilách a početné známky poškodenia pečene.
• CT. Tomografia sa vykonáva len s kontrastom. Syndróm Budd Chiari sa stanoví, ak je kontrastná látka nerovnomerne rozložená. V kaudate laloku pečene bude veľmi vysoká koncentrácia. Periférne oddelenia budú zbavené prietoku krvi. Takmer 50% všetkých pacientov s týmto ochorením bude mať trombózu.
• MRI je ďalšia metóda diagnostiky pacientov so syndrómom Budd Chiari. Citlivosť tejto štúdie je 90%. Počas vyšetrenia môžete vidieť oblasti atrofie, nekrózy, mastnej dystrofie, ako aj oblasti narušenej perfúzie pečene.
• Dopplerova ultrasonografia sa tiež používa na diagnostiku syndrómu Budd Chiari. Ako výsledok, špecialista vizualizuje prítomnosť krvných zrazenín v pečeni a vena cava. Tiež choroba bude zistená porušenie krvného obehu v sieti krvných ciev.
• Skenovanie rádionuklidov sa vykonáva aj u pacientov s podozrením na syndróm Budd Chiari. Pretože metóda je založená na použití koloidnej síry, koncentrácia tohto izotopu v kaudatickom laloku pečene je zaznamenaná u pacientov, ako v CT.
• Venografia má veľký význam pre diagnostiku tohto ochorenia. Spolu s vyšetrením počas zákroku sa môžu vykonať aj terapeutické úkony: bypass, trombolýza atď.
• Biopsia pečene je štúdia, ktorá sa vyžaduje pred transplantáciou pečene, ako aj na diagnostiku syndrómu Budd Chiari. Je teda možné stanoviť prítomnosť fibrózy a viditeľné poškodenie pečene.

V každom prípade lekár rozhodne, ktoré diagnostické metódy použiť. Záleží na blahu a celkovom stave pacienta.

Ako sa lieči syndróm Budd Chiari?

Syndróm Badda Chiari je liečený výlučne v nemocnici. Existujú chirurgické, existujú aj lieky, ktoré pomáhajú vyrovnať sa s ochorením.

Liečba liekmi vedie k slabému a veľmi krátkodobému účinku. Ak sa liečba syndrómu Budd Chiari vykonáva výhradne liekmi, potom po 2 rokoch zostane nažive len 80% pacientov. Pri udržiavaní stavu pacienta sa používa:

• Trombolytické lieky - Streptase (injikovaná cez katéter), Urokináza (injekčne intravenózne), Aktilize (tiež intravenózne).
• Antikoagulanciá - Fragmin, Clexane.
• Diuretiká pri dlhodobom používaní - "Veroshpilakton", "Furosemide". Zároveň je potrebné obmedziť používanie vody, soli.

V závislosti od príčiny syndrómu Budd Chiari môže lekár predpísať jeden alebo iný typ chirurgického zákroku:

1. Angioplastika. Bezprostredne po vykonaní balónovej dilatácie sa cez kožu vloží stent. Táto operácia sa vykonáva, ak je prekážka lúmenu dutej žily.
2. Bypass. Účelom tohto chirurgického zákroku je znížiť tlak v sínusových priestoroch pečene. Ak sú v cievach pečene krvné zrazeniny, pacientovi sa nainštaluje špeciálny skrat.
3. Ďalšou možnosťou riešenia ochorenia je transplantácia pečene. Ak je syndróm Budd Chiari akútny, potom je to možnosť chirurgického zákroku. Pacienti potom majú možnosť žiť viac ako 4 roky. Ak toto ochorenie vyvolalo karcinóm, potom je transplantácia indikovaná aj pre týchto pacientov.

Aká je prognóza?

Akútny syndróm Budd Chiari vedie najčastejšie k smrti. Ak choroba trvá už dlhšiu dobu, dĺžka života pacienta nie je dlhšia ako 2-3 roky. Prognóza pre zotavenie do značnej miery závisí od toho, či problémové oblasti môžu byť eliminované pomocou chirurgického zákroku.

Budd-Chiariho syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Syndróm alebo Budd-Chiariho choroba sa nazýva obštrukcia (obštrukcia, trombóza) žíl zásobujúcich pečeň v oblasti ich fúzie s inferior vena cava. Takáto vaskulárna oklúzia je spôsobená primárnymi alebo sekundárnymi príčinami: vrodenými anomáliami, získanou trombózou a vaskulárnym zápalom (endoflebitída) a vedie k narušeniu normálneho odtoku krvi z pečene. Takéto blokovanie pečeňových žíl môže byť akútne, subakútne alebo chronické a predstavuje 13 až 61% všetkých prípadov endoflebitídy s trombózou. Vedie k narušeniu pečene a poškodeniu jej buniek (hepatocytov). Okrem toho ochorenie spôsobuje poruchu iných systémov a vedie k invalidite alebo smrti pacienta.

Budd-Chiariho syndróm je častejší u žien trpiacich hematologickými ochoreniami, po 40-50 rokoch a frekvencia jeho vývoja je 1: 1000 tisíc ľudí. V priebehu 10 rokov prežije približne 55% pacientov s touto patológiou a smrť sa vyskytuje pri ťažkom zlyhaní obličiek.

Príčiny, vývojový mechanizmus a klasifikácia

Najbežnejší Badd-Chiariho syndróm je spôsobený vrodenými abnormalitami vývoja pečeňových ciev alebo dedičných patológií krvi. Vývoj tohto ochorenia prispieva k:

• vrodené alebo získané hematologické poruchy: koagulopatia (nedostatok S, C proteín alebo protrombínu II, paroxyzmálna hemoglobinúria, polycythemia, antifosfolipidové syndróm, atď.), myeloproliferatívne ochorenia, kosáčikovitej anémie, dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie, dedičné a chronické zápalové ochorenia čriev, systémová vaskulitída;
• neoplazmy: karcinómy pečene, inferior vena cava leiomyóm, myxóm srdca, nádory nadobličiek, nefroblastóm;
• mechanické príčiny: zúženie pečeňovej žily, membránová oklúzia dolnej dutej žily, hypoplázia suprahepatických žíl, obštrukcia dolnej dutej žily po poranení alebo operácii;
• migračná tromboflebitída;
• chronické infekcie: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filarióza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitída, perikarditída alebo abscesy;
• cirhóza pečene rôznych etiológií.

Podľa štatistík je u 20-30% pacientov Budd-Chiariho syndróm idiopatický, v 18% prípadov je provokovaný patológiami krvnej zrážanlivosti a 9% malígnymi nádormi.

Z etiologických dôvodov pre rozvoj Budd-Chiariho syndrómu je klasifikovaný nasledovne:

1. Idiopatická: nevysvetliteľná etiológia.
2. Vrodený: vyvíja sa ako výsledok fúzie alebo stenózy dolnej dutej žily.
3. Posttraumatický: spôsobený poraneniami, vystavením ionizujúcemu žiareniu, flebitídou, užívaním imunostimulantov.
4. Trombotika: spôsobená hematologickými poruchami.
5. Spôsobené onkologickými ochoreniami: spúšťané hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi neoplazmami, leiomyosarkómami atď.
6. Vývoj na pozadí rôznych typov cirhózy pečene.

Všetky vyššie uvedené ochorenia a stavy môžu viesť k prejavu Budd-Chiariho syndrómu, pretože sú etiologickými príčinami trombózy, stenózy alebo obliterácie krvných ciev. Asymptomaticky sa môže vyskytnúť len obštrukcia jedného z pečeňových žíl, ale s rozvojom blokády v lúmene dvoch žilových ciev dochádza k porušeniu venózneho prietoku krvi a zvýšeniu intravenózneho tlaku. To vedie k rozvoju hepatomegálie, ktorá zasa vyvoláva predávkovanie pečeňovej kapsuly a spôsobuje bolestivé pocity v pravej hypochondriu.

Následne sa u väčšiny pacientov začína odtok žilovej krvi objavovať cez paravertebrálne žily, nepárovanú žilu a interkonstálne cievy, ale táto drenáž je len čiastočne účinná a venózna kongescia vedie k hypertrofii centrálnej a atrofickej periférnej časti pečene. Takisto u takmer 50% pacientov s touto diagnózou sa môže vyvinúť patologický vzrast veľkosti kaudátového pečeňového laloku, čo spôsobuje obštrukciu lúmenu dolnej dutej žily. Postupom času tieto zmeny vedú k tvorbe fulminantného zlyhania pečene, ktoré sa vyskytuje na pozadí nekrózy hepatocytov, vaskulárnej parézy, encefalopatie, zhoršenej koagulácie alebo cirhózy pečene.

Lokalizáciou miesta trombózy a endoflebitídy môže byť Budd-Chiariho syndróm tri typy:

• I - inferior vena cava so sekundárnou obliteráciou hepatálnej žily;
• II - obliterácia veľkých venóznych ciev v pečeni;
• III - obliterácia malých venóznych ciev v pečeni.

príznaky

Povaha klinického prejavu Budd-Chiariho syndrómu závisí od umiestnenia blokády pečeňových ciev, povahy priebehu ochorenia (akútne, fulminantné, subakútne alebo chronické) a prítomnosti určitých sprievodných patológií u pacienta.

Najčastejším chronickým vývojom ochorenia Budd-Chiari je, keď syndróm nie je dlhodobo sprevádzaný žiadnymi viditeľnými príznakmi a môže byť detegovaný len palpáciou alebo inštrumentálnym vyšetrením (ultrazvuk, rádiografia, CT, atď.) Pečene. V priebehu času sa pacient objaví:

• bolesť v pečeni;
• vracanie;
• ťažká hepatomegália;
• zhutnenie tkaniva pečene.

V niektorých prípadoch má pacient expanziu povrchových venóznych ciev pozdĺž prednej steny brucha a hrudníka. V neskorších štádiách sa vyvíja trombóza injekčných ciev, výrazná portálna hypertenzia a zlyhanie pečene.

Pri akútnom alebo subakútnom rozvoji syndrómu, ktorý je pozorovaný v 10-15% prípadov, je pacient diagnostikovaný:

• objavenie sa akútnej a rýchlo rastúcej bolesti v pravej hypochondriu;
• mierne žltačky (niektorí pacienti môžu chýbať);
• nevoľnosť alebo zvracanie;
• abnormálne zväčšenie pečene;
• rozšírenie kŕčových žíl a opuch povrchových venóznych ciev v oblastiach prednej brušnej a hrudnej steny;
• opuch nôh.

V akútnom kurze Badd-Chiariho choroba postupuje rýchlo a po niekoľkých dňoch sa u 90% pacientov vyvinie abdominálny výstupok a akumulácia tekutiny v brušnej dutine (ascites), ktorá sa niekedy kombinuje s hydrothoraxom a nie je korigovaná diuretickou liečbou. V posledných štádiách 10–20% pacientov vykazuje známky hepatálnej encefalopatie a epizódy venózneho krvácania z rozšírených ciev žalúdka alebo pažeráka.

Fulminantná forma Budd-Chiariho syndrómu je pomerne zriedkavá. Vyznačuje sa rýchlym rozvojom ascites, rýchlym nárastom veľkosti pečene, silnou žltačkou a rýchlo progresívnym zlyhaním pečene.

Pri absencii adekvátnej a včasnej chirurgickej a terapeutickej liečby u pacientov s Bud-Chiariho syndrómom umierajú na také komplikácie spôsobené portálovou hypertenziou:

• ascites;
• krvácanie kŕčových žíl pažeráka alebo žalúdka;
• hypersplenizmus (významný nárast veľkosti sleziny a zničenie jej červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov a iných krvných buniek).

Väčšie percento pacientov s Bud-Chiariho chorobou, sprevádzané úplným zablokovaním žíl, do 3 rokov od úmrtia na zlyhanie obličiek.

Núdzové stavy pre Budd-Chiariho syndróm

V niektorých prípadoch je tento syndróm komplikovaný vnútorným krvácaním a poruchami močových ciest. S cieľom poskytnúť včasnú pomoc by pacienti s touto patológiou mali pamätať na to, že keď sa objavia určité podmienky, musia urýchlene zavolať záchranný tím. Takéto označenia môžu byť:

• rýchla progresia symptómov;
• farba zvracania kávy;
• dehtové stolice;
• prudký pokles množstva moču.

diagnostika

Lekár môže mať podozrenie na vznik Budd-Chiariho syndrómu, keď má pacient zväčšenie pečene, príznaky ascitu, cirhózu pečene, zlyhanie pečene v kombinácii s abnormalitami zistenými v laboratórnych biochemických krvných testoch. Na tento účel sa vykonávajú funkčné pečeňové testy s rizikovými faktormi trombózy: deficiencia antitrombínu-III, proteínu C, S, rezistencia na aktivovaný proteín C.

Na objasnenie diagnózy sa pacientovi odporúča absolvovať sériu inštrumentálnych štúdií:

• Dopplerov ultrazvuk brušných ciev a pečene;
• CT sken;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Ak sú výsledky všetkých štúdií sporné, pacientovi je predpísaná biopsia pečene, ktorá umožňuje detekciu príznakov atrofie hepatocytov, trombózy terminálnych venúl pečene a preťaženia žíl.

liečba

Liečbu syndrómu Budd-Chiari môže vykonávať chirurg alebo gastroenterológ v nemocničnom prostredí. Pri absencii príznakov zlyhania pečene je chirurgická liečba indikovaná u pacientov, ktorých účelom je ukladanie anastomóz (kĺbov) medzi krvnými cievami pečene. Na tento účel možno vykonávať tieto druhy operácií: t

• angioplastika;
• bypass;
• balónová dilatácia.

V prípade membránovej invázie alebo stenózy dolnej dutej žily sa obnovenie venózneho prietoku krvi uskutočňuje pomocou trans-predsieňovej membranotómie, dilatácie, posunu bypassu žily s atriami alebo nahradením stenózy protézami. V najzávažnejších prípadoch, s celkovým poškodením pečeňového tkaniva cirhózou a inými ireverzibilnými funkčnými poruchami v jeho práci, môže byť pacientovi doporučená transplantácia pečene.

Na prípravu pacienta na operáciu, na obnovenie krvného obehu v pečeni v akútnom období a počas rehabilitácie po chirurgickej liečbe sa pacientom predpisuje symptomatická lieková terapia. Na pozadí svojho použitia musí lekár predpísať pacientovi kontrolné testy na hladinu elektrolytov v krvi, protrombínový čas a vykonať úpravy v schéme liečby a dávkovaní určitých liekov. Komplex liekovej terapie môže zahŕňať také farmakologické skupiny:

• liečivá, ktoré prispievajú k normalizácii metabolizmu v hepatocytoch: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, atď.;
• diuretiká: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulanciá a trombolytiká: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoidy.

Liečba liekmi nemôže úplne nahradiť chirurgickú liečbu, pretože poskytuje len krátkodobý účinok a dvojročné prežitie neoperovaných pacientov s Bud-Chiariho syndrómom nie je vyššie ako 80-85%.

Budd-Chiariho syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, spôsob liečby, prognóza

Pečeň je vitálny a multifunkčný orgán. Porušenia v pečeni ovplyvňujú stav celého tela a vedú k rozvoju rôznych chorôb. Dôvody tohto zlyhania môžu byť mnohé. Jedným z patologických procesov spôsobujúcich dysfunkciu pečene je syndróm Budd-Chiari. Tento komplex symptómov je spôsobený obštrukciou žíl pečene, čo vedie k zníženiu cievneho lúmenu a zhoršenému prekrveniu orgánov.

Budd-Chiariho syndróm objavil koncom 19. storočia chirurg zo Spojeného kráľovstva, Budd a rakúsky patológ Kiari. Samostatne opísali trombózu veľkých žíl pečene na úrovni ich križovatky, čo blokovalo odstraňovanie krvi z pečeňových lobúl. Podľa ICD-10 bola komplexná patológia pečeňových žíl klasifikovaná ako „embólia a trombóza iných žíl“ a dostala kód I82.0.

Moderné lekárske vedci rozlišujú dva lekárske termíny: „choroba“ a „syndróm“ Budd-Chiariho. V prvom prípade hovoríme o akútnom procese, ktorý je spojený s trombózou venóznych ciev v pečeni alebo chronickou formou ochorenia, ktorá je spôsobená tromboflebitídou a fibrózou intrahepatických žíl. V druhom prípade sa hovorí o klinickom prejave ne vaskulárnych ochorení. Takéto rozdelenie patologického procesu s rovnakými symptómami a prejavmi do dvoch rôznych foriem je podmienené. Nedostatok kyslíka v pečeňovom tkanive vedie k ischémii, ktorá má negatívny vplyv na vitálnu aktivitu všetkých orgánov a prejavuje sa intoxikačným syndrómom.

Budd-Chiari syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré má akútny, subakútny, chronický alebo fulminantný priebeh. S oklúziou pečeňových žíl je narušená jej normálna dodávka krvi. Pacienti majú silnú bolesť na pravej strane brucha, dyspepsiu, žltačku, ascites, hepatomegáliu. Akútna forma patológie sa považuje za najnebezpečnejšiu. Často vedie k kóme alebo smrti pacienta.

Toto gastroenterologické ochorenie často postihuje zrelé ženy vo veku 35-50 rokov, ktoré trpia hematologickými ochoreniami. U mužov je ochorenie oveľa menej časté. V poslednej dobe lekári znejú alarm, pretože syndróm je oveľa mladší. V Európe je registrovaná u jednej osoby v miliónoch.

Všetci pacienti s podozrením na Bud-Chiariho syndróm podstúpia kompletné lekárske vyšetrenie, vrátane Dopplerovej sonografie pečene, ultrazvuku, CT a MRI, biopsie pečeňového tkaniva. Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľné ochorenie. Komplexná protidrogová terapia a včasná operácia môžu predĺžiť život pacientov a zlepšiť ich kvalitu. Pacienti predpisovali diuretiká, disagregátory a trombolytiká. V akútnych formách aj tieto opatrenia zostávajú bezmocné. U takýchto pacientov je indikovaná transplantácia pečene.

etiológie

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu sú veľmi rôznorodé. Všetky sú rozdelené do dvoch skupín - vrodené a získané. V tejto súvislosti vedci identifikovali hlavné formy patológie: primárne a sekundárne.

• V Japonsku a Afrike je bežné ochorenie spôsobené vrodenou anomáliou - membránovou infestáciou alebo stenózou inferior vena cava. Je objavený náhodne, počas vyšetrenia pacientov na iné ochorenia pečene, cievnych porúch alebo ascites neznámeho pôvodu. Táto forma syndrómu je primárna. Vrodené abnormality pečeňových ciev sú hlavným etiopatogenetickým faktorom ochorenia.
• Sekundárny syndróm - komplikácie zápalu pobrušnice, poranenia brucha, perikarditída, zhubné novotvary, ochorenie pečene, chronická kolitída, tromboflebitída, hematologické a autoimunitné poruchy, vystavenie ionizujúcemu žiareniu, bakteriálnych infekcií a parazitárnych inváziou, tehotenstva a pôrodu, chirurgický zákrok, rôzne invazívne lekárske postupy, pričom určité lieky.
• Idiopatický syndróm sa vyvíja v 30% prípadov, keď nie je možné stanoviť presnú príčinu ochorenia.

Etiologická klasifikácia syndrómu má 6 foriem: vrodené, trombotické, posttraumatické, zápalové, onkologické, pečeňové.

Patogenetické väzby syndrómu:

1. Vplyv kauzatívneho faktora
2. Konštrikcia a obštrukcia žíl,
3. Spomalenie prietoku krvi
4. Vývoj stagnácie,
5. Zničenie hepatocytov s tvorbou jaziev,
6. Hypertenzia v systéme portálnej žily,
7. Kompenzačný odtok krvi cez malé žily pečene,
8. Mikrovaskulárna ischémia orgánu,
9. Zníženie objemu periférnej časti pečene,
10. Hypertrofia a zhutnenie centrálnej časti tela,
11. Nekrotické procesy v tkanive pečene a smrť hepatocytov,
12. Dysfunkcia pečene.

Patologické príznaky ochorenia:

• Zväčšené, hladké a fialové pečeňové tkanivo pripomínajúce muškátový oriešok;
• Infikované trombotické masy;
• Krvné zrazeniny obsahujúce nádorové bunky;
• Ťažká žilová kongescia a lymfotáza;
• Nekróza centrolobulových zón a rozšírená fibróza.

Takéto patologické zmeny vedú k prvým symptómom ochorenia. Pri oklúzii jednej hepatálnej žily môžu chýbať charakteristické príznaky. Blokovanie dvoch alebo viacerých venóznych kmeňov končí porušením portálneho prietoku krvi, zvýšením tlaku v portálovom systéme, rozvojom hepatomegálie a preťažením pečeňovej kapsuly, ktorá sa klinicky prejavuje bolesťou v pravej hypochondriu. Deštrukcia hepatocytov a orgánová dysfunkcia sú príčinou invalidity alebo smrti pacientov.

Faktory vyvolávajúce rozvoj trombózy portálnych žíl:

1. Sedenie alebo státie
2. Sedavý životný štýl
3. Nedostatok pravidelnej fyzickej aktivity
4. Zlé návyky, najmä fajčenie,
5. Prijatie niektorých liekov, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi,
6. Nadváhou.

symptomatológie

Klinický obraz Budd-Chiariho syndrómu je určený jeho formou. Hlavným dôvodom pre to, aby sa pacient obrátil na lekára - bolesť, zbavenie spánku a odpočinku.

• Akútna forma patológie vzniká náhle a prejavuje sa ako ostrá bolesť brucha a pravej hypochondrium, dyspeptické symptómy - zvracanie a hnačka, žltnutie kože a skléry, hepatomegália. Opuchy nôh sú sprevádzané expanziou a vydutím safenóznych žíl v bruchu. Symptómy sa nečakane a rýchlo vyvíjajú a zhoršujú celkový stav pacientov. Pohybujú sa s veľkými ťažkosťami a už nemôžu sami slúžiť. Renálna dysfunkcia sa vyvíja rýchlo. Voľná ​​tekutina sa hromadí v hrudníku a bruchu. Objavuje sa lymphostáza. Takéto procesy nie sú prakticky prístupné terapii a končia bez kómy alebo smrti pacientov.
• Príznaky subakútnej formy syndrómu sú: hepatosplenomegália, hyperkoagulačný syndróm, ascites. Symptomatológia sa zvyšuje do šiestich mesiacov, klesá pracovná schopnosť pacientov. Subakútna forma sa zvyčajne stáva chronickou.
• Chronická forma sa vyvíja na pozadí tromboflebitídy pečene a klíčenia vláknitých vlákien v ich dutine. Nesmie sa prejavovať mnoho rokov, to znamená, že môže byť asymptomatický, alebo sa môže prejaviť príznakmi astenického syndrómu - malátnosti, únavy, únavy. V tomto prípade je pečeň vždy zväčšená, jej povrch je hustý, hrana vyčnieva zospodu pod pobrežným oblúkom. Syndróm sa zistí až po komplexnom vyšetrení pacientov. Postupne sa objavujú nepohodlie a nepohodlie v pravej hypochondriu, nedostatok chuti do jedla, plynatosť, vracanie, ikterická sklera a opuch členkov. Bolestivý syndróm je mierny.
• Forma fulminantu je charakterizovaná rýchlym zvýšením symptómov a progresiou ochorenia. Doslova v priebehu niekoľkých dní sa u pacientov vyvinie žltačka, dysfunkcia obličiek a ascites. Oficiálna medicína pozná ojedinelé prípady tejto formy patológie.

Pri absencii podpornej a symptomatickej liečby sa vyvinú závažné komplikácie a nebezpečné následky:

1. vnútorné krvácanie
2. dyzúria,
3. zvýšenie tlaku v systéme portálu,
4. kŕčové žily pažeráka,
5. hepatosplenomegália,
6. cirhóza pečene,
7. hydrothorax, ascites,
8. pečeňová encefalopatia,
9. zlyhania pečene
10. bakteriálna peritonitída.

následkom vzostupu portálnej hypertenzie - symptómu "hlavy medúzy" a ascites (vpravo)

V poslednom štádiu progresívneho zlyhania pečene vzniká kóma, z ktorej pacienti zriedkavo vyjdú a zomrú. Hepatálna kóma je porucha funkcie centrálneho nervového systému spôsobená vážnym poškodením pečene. Kóma je charakterizovaná dôsledným vývojom. Najprv sa u pacientov objavuje úzkostný, rozrušený alebo necitlivý apatický stav, často eufória. Myslenie spomaľuje, spánok a orientácia v priestore a čase sú rušené. Potom sa príznaky zhoršujú: pacienti majú zmätok, kričia a plačú, akútne reagujú na bežné udalosti. Existujú príznaky meningizmu, dychu pečene, triaška v ústach, krvácanie do sliznice ústnej dutiny a gastrointestinálneho traktu. Hemoragický syndróm je sprevádzaný edematózne-ascitickým. Ostrá bolesť na pravej strane, patologické dýchanie, hyperbilirubinémia - známky patologického stavu v konečnom štádiu. Pacienti pociťujú kŕče, žiaci sa rozširujú, tlakové poklesy, vymiznú reflexy, zastaví sa dýchanie.

diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu je založená na klinických príznakoch, anamnestických údajoch a výsledkoch laboratórnych a inštrumentálnych techník. Po vypočutí sťažností od pacientov vykonávajú lekári vizuálnu kontrolu a identifikujú príznaky ascites a hepatomegálie.

Konečná diagnóza umožňuje ďalšie vyšetrenia.

• Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
• Coagulogram - zvýšenie protrombínového času a indexu,
• Krvná biochémia - aktivácia pečeňových enzýmov, zvýšenie hladiny bilirubínu, zníženie celkového množstva bielkovín a zhoršený pomer zlomkov,
• V ascitickej tekutine - albumíne, leukocytoch.

1. Ultrazvuk pečene - rozšírenie pečeňových žíl, nárast portálnej žily;
2. Dopplerova sonografia - vaskulárne poruchy, trombóza a stenóza hepatálnych žíl,
3. Portografia - štúdium systému portálnej žily po injekcii kontrastnej látky do nej;
4. Hepatomanometria a splenometria - meranie tlaku v žilách pečene a sleziny;
5. X-ray brušnej dutiny - ascites, karcinóm, hepatosplenomegália, esofageálne varixy;
6. Angiografia a venohepatografia s kontrastom - lokalizácia krvnej zrazeniny a stupeň poškodenia pečeňového obehu;
7. CT - hypertrofia pečene, edém parenchýmu, heterogénne oblasti tkaniva pečene;
8. MRI - atrofické procesy v pečeni, ložiská nekrózy v tkanive pečene, degenerácia tukových orgánov;
9. Biopsia pečene - fibróza, nekróza a atrofia hepatocytov, stagnácia, mikrotromby;
10. Scintigrafia umožňuje určiť polohu trombózy.

Komplexná štúdia vám umožňuje stanoviť presnú diagnózu aj pri najkomplexnejšom klinickom obraze. Prognóza a taktika liečby závisia od toho, ako je choroba diagnostikovaná správne a rýchlo.

Lekárske udalosti

Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľné ochorenie. Všeobecné terapeutické opatrenia mierne a krátko zmierniť stav pacientov a zabrániť rozvoju komplikácií.

• Odstránenie venózneho bloku
• Eliminácia portálnej hypertenzie,
• Obnova venózneho prietoku krvi
• Normalizácia krvného zásobenia pečene,
• Prevencia komplikácií
• Eliminácia symptómov patológie.

Všetci pacienti podliehajú povinnej hospitalizácii. Gastroenterológovia a lekári im predpisujú nasledovné skupiny liekov:

1. diuretiká - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidy - prednizolón, dexametazón,
4. protidoštičkové látky - Clexan, Fragmin,
5. trombolytiká - Streptokináza, Urokináza,
6. fibrinolytiká - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. proteínové hydrolyzáty,
8. transfúzie červených krviniek, plazma.

S rozvojom ťažkých komplikácií sa pacientom predpisujú cytostatiká. Diéta terapia je nesmierne dôležité pri liečbe ascites. Obmedzuje sodík. Sú ukázané veľké dávky diuretík a paracentézy.

Konzervatívna liečba je neúčinná a poskytuje len krátkodobé zlepšenie. To predlžuje životnosť o 2 roky 80% chorých. Keď sa terapia liekom nezaoberá portálnou hypertenziou, používajú sa chirurgické metódy. Bez chirurgického zákroku sa v priebehu 2 až 5 rokov vyvinú letálne komplikácie. Úmrtia sa vyskytujú v 85–90% prípadov. Zlyhanie pečene a encefalopatia sa liečia len symptomaticky, čo je spojené s ireverzibilitou patologických zmien v orgánoch.

Chirurgický zákrok je zameraný na normalizáciu prekrvenia pečene. Pred chirurgickým zákrokom všetci pacienti podstúpia angiografiu, ktorá umožňuje stanoviť príčinu oklúzie pečeňových žíl.

Hlavné druhy operácií: t

príklad posunovacej operácie

• Anastomóza - nahradenie patologicky zmenených ciev umelými správami, aby sa normalizoval prietok krvi v žilách pečene;
• posun je operácia, ktorá obnovuje prietok krvi v cievach pečene obídením miesta oklúzie pomocou skratov
• vena cava prosthetics;
• dilatácia postihnutých žíl balónom;
• vaskulárne stentovanie;
• angioplastika sa vykonáva po balónovej dilatácii;
• Transplantácia pečene je najúčinnejšou liečbou patológie.

Chirurgická liečba je účinná u 90% operovaných pacientov. Transplantácia pečene umožňuje dosiahnuť dobrý úspech a predĺžiť život pacientov na 10 rokov.

výhľad

Akútna forma Budd-Chiariho syndrómu má nepriaznivú prognózu a často končí vývojom závažných komplikácií: kóma, vnútorné krvácanie a bakteriálny zápal pobrušnice. V neprítomnosti adekvátnej terapie dochádza k úmrtiu do 2-3 rokov od objavenia sa prvých klinických príznakov ochorenia.

Desaťročné prežitie je typické pre pacientov s chronickým priebehom syndrómu. Výsledok patológie je ovplyvnený: etiológiou, vekom pacienta, prítomnosťou ochorení obličiek a pečene. Úplné vyliečenie pacientov je v súčasnosti nemožné. Rozvoj transplantácie v budúcnosti pomôže výrazne zvýšiť šance pacientov na zotavenie.

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie, ktoré sa vyznačuje obštrukciou žíl pečene, čo spôsobuje zhoršenie prietoku krvi a stagnáciu žíl. Patológia môže byť spôsobená primárnymi zmenami v cievach a sekundárnymi poruchami obehového systému. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Hlavnými príznakmi sú silná bolesť v pravej hypochondriu, zväčšená pečeň, nevoľnosť, vracanie, stredná žltačka a ascites. Najnebezpečnejšia akútna forma ochorenia, ktorá vedie k kóme alebo smrti pacienta. Konzervatívna liečba neposkytuje trvalé výsledky, dĺžka života závisí od úspešnej operácie.

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je patologický proces spojený so zmenami prietoku krvi v pečeni v dôsledku poklesu lúmenu žíl susediacich s týmto orgánom. Pečeň vykonáva mnoho funkcií, normálne fungovanie tela závisí od jeho stavu. Poruchy obehového systému preto postihujú všetky systémy a orgány a vedú k všeobecnej intoxikácii. Budd-Chiariho syndróm môže byť spôsobený sekundárnou patológiou veľkých žíl, čo vedie k stagnácii krvi v pečeni, alebo naopak k primárnym zmenám v krvných cievach spojených s genetickými abnormalitami. Toto je skôr zriedkavá patológia v gastroenterológii: podľa štatistík je frekvencia lézií 1: 100 000 populácie. V 18% prípadov je ochorenie spôsobené hematologickými poruchami v 9% malígnymi nádormi. V 30% prípadov nie je možné identifikovať komorbidity. Najčastejšie patológia postihuje ženy 40-50 rokov.

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

Vývoj Budd-Chiariho syndrómu môže byť spôsobený mnohými faktormi. Hlavnou príčinou je vrodená anomália ciev pečene a ich štruktúrnych zložiek, ako aj zúženie a obliterácia pečeňových žíl. V 30% prípadov nie je možné zistiť presnú príčinu tohto stavu, potom hovoria o idiopatickom Budd-Chiariho syndróme.

Traumatické poranenia brucha, ochorenia pečene, peritoneálneho zápalu (peritonitídy) a perikardu (perikarditídy), malígnych nádorov, zmien v hemodynamike, venóznej trombózy, niektorých liekov, infekčných chorôb, tehotenstva a pôrodu môžu vyvolať vznik Budd-Chiariho syndrómu.

Všetky tieto príčiny vedú k zhoršeniu žilovej priechodnosti a vzniku stagnácie, ktorá postupne spôsobuje deštrukciu pečeňového tkaniva. Okrem toho sa zvyšuje intrahepatický tlak, čo môže viesť k nekrotickým zmenám. Samozrejme, pri obliterácii veľkých ciev sa krvný obeh vykonáva na úkor iných venóznych vetiev (nepárových žíl, medzirebrových a paravertebrálnych žíl), ale s takýmto objemom krvi sa nedokážu vyrovnať.

Výsledkom je, že všetko končí atrofiou periférnych častí pečene a hypertrofiou jeho centrálnej časti. Zvýšenie veľkosti pečene ďalej zhoršuje situáciu, pretože silnejšie stláča vena cava, čo spôsobuje jej úplnú obštrukciu.

Symptómy Budd-Chiariho syndrómu

Rôzne cievy môžu byť zapojené do patologického procesu v Budd-Chiariho syndróme: malé a veľké pečeňové žily, inferior vena cava. Klinické príznaky syndrómu priamo závisia od počtu poškodených ciev: ak trpí iba jedna žila, patológia je asymptomatická a nespôsobuje zhoršenie pohody. Ale zmena prietoku krvi v dvoch alebo viacerých žilách neprejde bez stopy.

Symptómy a ich intenzita závisia od akútneho, subakútneho alebo chronického priebehu ochorenia. Náhle sa vyvíja akútna forma patológie: pacienti pociťujú silnú bolesť v bruchu av oblasti pravej hypochondrium, nauzeu a vracanie. Mierna žltačka sa objavuje a veľkosť pečene sa dramaticky zvyšuje (hepatomegália). Ak patológia postihuje vena cava, potom je zaznamenaný opuch dolných končatín, expanzia safenóznych žíl na tele. Po niekoľkých dňoch sa objaví zlyhanie obličiek, ascites a hydrothorax, ktoré sa ťažko liečia a sú sprevádzané krvavým zvracaním. Táto forma spravidla končí kómou a smrťou pacienta.

Subakútny priebeh je charakterizovaný zväčšenou pečeňou, reologickými poruchami (alebo skôr zvýšenou zrážanlivosťou krvi), ascites, splenomegáliou (zväčšenie sleziny).

Chronická forma môže dlhodobo neposkytovať klinické príznaky, ochorenie sa vyznačuje len zvýšením veľkosti pečene, slabosťou a zvýšenou únavou. Postupne sa pod dolným pravým rebrom objavuje nepohodlie a zvracanie. Uprostred patológie sa tvorí cirhóza pečene, zväčšuje sa slezina a výsledkom je zlyhanie pečene. Vo väčšine prípadov je zaznamenaná chronická forma ochorenia (80%).

Literatúra opisuje izolované histórie bleskovej formy, charakterizované rýchlym a progresívnym nárastom symptómov. V priebehu niekoľkých dní sa vyvinie žltačka, zlyhanie obličiek a pečene, ascites.

Diagnóza syndrómu Badd-Chiari

Badd-Chiariho syndróm môže byť podozrivý z vývoja charakteristických príznakov: ascites a hepatomegálie na pozadí zvýšenia zrážanlivosti krvi. Pre konečnú diagnózu sa vyžaduje, aby gastroenterológ vykonal ďalšie vyšetrenia (inštrumentálne a laboratórne testy).

Laboratórne metódy poskytujú nasledujúce výsledky: úplný krvný obraz ukazuje zvýšenie počtu leukocytov a ESR; Koagulogram deteguje zvýšenie protrombínového času, biochemický krvný test určuje zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.

Inštrumentálne metódy (ultrazvuk pečene, Doppler, portografia, CT, MRI pečene) merajú veľkosť pečene a sleziny, určujú stupeň difúznych a vaskulárnych porúch, ako aj príčinu ochorenia, zisťujú krvné zrazeniny a venóznu stenózu.

Liečba syndrómu Budd-Chiari

Terapeutické opatrenia sú zamerané na obnovu venózneho prietoku krvi a odstránenie symptómov. Konzervatívna terapia poskytuje dočasný účinok a prispieva k miernemu zlepšeniu celkového stavu. Pacienti majú predpísané diuretiká, ktoré odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela, ako aj lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách. Na zmiernenie bolestivých a zápalových procesov sa používajú glukokortikosteroidy. Všetkým pacientom sa predpisujú protidoštičkové látky a fibrinolytiká, ktoré zvyšujú rýchlosť resorpcie krvnej zrazeniny a zlepšujú reologické vlastnosti krvi. Úmrtnosť s izolovaným použitím metód konzervatívnej terapie je 85-90%.

Je možné obnoviť zásobovanie krvi pečeňou len chirurgickým zákrokom, ale chirurgické zákroky sa vykonávajú len v neprítomnosti zlyhania pečene a trombózy pečeňových žíl. Spravidla sa vykonávajú tieto druhy operácií: ukladanie anastomóz - umelé posielanie informácií medzi poškodenými plavidlami; posunovanie - vytvorenie ďalších spôsobov odtoku krvi; transplantácii pečene. Pri stenóze hornej dutej cavy je znázornená jej protéza a expanzia.

Prognóza a komplikácie Budd-Chiariho syndrómu

Prognóza ochorenia je sklamaním, je ovplyvnená vekom pacienta, sprievodnou chronickou patológiou, prítomnosťou cirhózy. Nedostatok liečby končí smrťou pacienta v termínoch od 3 mesiacov do 3 rokov po diagnostike. Ochorenie môže spôsobiť komplikáciu vo forme hepatálnej encefalopatie, krvácania, závažného zlyhania obličiek.

Mimoriadne nebezpečný je akútny a fulminantný charakter priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Priemerná dĺžka života pacientov s chronickou patológiou dosahuje 10 rokov. Prognóza závisí od úspechu operácie.

Budd-Chiariho syndróm (I82.0)

Verzia: Adresár chorôb MedElement

Všeobecné informácie

Stručný opis

Badd-Chiariho choroba je primárnou obliterujúcou endoflebitídou pečeňových žíl s trombózou a ich následnou oklúziou, ako aj anomáliami vývoja pečeňových žíl, čo vedie k zhoršenému odtoku krvi z pečene.

Budd-Chiariho syndróm - sekundárne porušenie odtoku krvi z pečene v rade patologických stavov, ktoré nie sú spojené so zmenami v pečeňových cievach.

klasifikácia

- Primárny Budd-Chiari syndróm.

Vyskytuje sa pri vrodenej stenóze alebo membránovej fúzii dolnej dutej žily. Membránové zamorenie dolnej dutej žily je zriedkavý patologický stav. Najčastejšie medzi obyvateľmi Japonska a Afriky. Vo väčšine prípadov je u pacientov s membránovým zamorením dolnej dutej žily diagnostikovaná cirhóza pečene, ascitu a kŕčových žíl pažeráka.

- Sekundárny Budd-Chiari syndróm.

Vyskytuje sa u peritonitídy, nádorov brušnej dutiny, perikarditídy, trombózy dolnej dutej žily, cirhózy a ložiskových lézií pečene, migrujúcej viscerálnej tromboflebitídy, polycytémie.

- Akútny Budd-Chiari syndróm.

Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy pečeňových žíl alebo dolnej dutej žily. Pri akútnej obštrukcii pečeňových žíl sa náhle objaví zvracanie, intenzívna bolesť v epigastrickej oblasti av pravej hypochondriu (v dôsledku opuchu pečene a napínania kapsuly glisson); žltačka. Choroba sa rýchlo rozvíja, ascites sa vyvíja v priebehu niekoľkých dní. V terminálnom štádiu dochádza k krvavému zvracaniu. Keď sa trombóza spojí s hornou vena cava, pozoruje sa edém dolných končatín a dilatácia žíl na prednej brušnej stene. V závažných prípadoch úplnej obštrukcie pečeňových žíl sa trombóza mezenterických ciev vyvíja s bolesťou a hnačkou. V akútnom kurze Budd-Chiariho syndrómu sa tieto príznaky vyskytujú náhle a sú vyslovované s rýchlym progresom. Choroba končí smrteľne v priebehu niekoľkých dní.

Fibróza intrahepatických žíl, väčšina prípadov zapríčinených zápalovým procesom, môže byť príčinou chronického priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Ochorenie sa môže vyskytnúť len hepatomegáliou s postupným pridávaním bolesti do pravej hypochondrium. V rozvinutej fáze sa pečeň výrazne zvyšuje, stáva sa hustou a objavuje sa ascites. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene. Ochorenie môže byť komplikované krvácaním z rozšírených žíl pažeráka, žalúdka a čriev.

- I typ Budd-Chiariho syndrómu - Obštrukcia spodnej dutej žily a sekundárna obštrukcia pečeňovej žily.
- Syndróm Budd-Chiariho typu II - Obštrukcia veľkej hepatálnej žily.
- Tretím typom Budd-Chiariho syndrómu je obštrukcia malých žíl pečene (veno-okluzívna choroba).

- Idiopatický Budd-Chiari syndróm. U 20-30% pacientov nie je možné stanoviť etiológiu ochorenia.

- Vrodený syndróm Budd-Chiari. Vyskytuje sa pri vrodenej stenóze alebo membránovej fúzii dolnej dutej žily.

- Trombotický syndróm Budd-Chiari. Vývoj tohto typu Budd-Chiariho syndrómu v 18% prípadov je spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxyzmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III).

Okrem toho príčiny Budd-Chiariho syndrómu môžu byť: tehotenstvo, antifosfolipidový syndróm, použitie perorálnych kontraceptív.

- Posttraumatický a / alebo v dôsledku zápalového procesu. Vyskytuje sa pri flebitídach, autoimunitných ochoreniach (Behcetova choroba), poraneniach, ionizujúcom žiarení, používaní imunosupresív.

- Na pozadí malígnych novotvarov. Budd-Chiariho syndróm môže vzniknúť u pacientov s renálnymi bunkami alebo hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi nádormi, leiomyosarkómami dolnej dutej žily.

- Na pozadí ochorenia pečene. U pacientov s cirhózou pečene sa môže vyskytnúť syndróm Budd-Chiari.

Etiológia a patogenéza

Patogenéza. Patogenetický základ Chiariho choroby a Budd-Chiariho syndrómu je porušením odtoku krvi z pečene cez systém pečeňových žíl (venózna kongescia pečene) s rozvojom portálnej hypertenzie (posthepatického bloku). V závislosti od tempa vývoja portálnej hypertenzie sa rozlišujú akútne a chronické formy ochorenia. V akútnej forme, pečeň rastie vo veľkosti, má zaoblený okraj, hladký povrch červenej a modrastej farby. Mikroskopicky odhalil obraz stagnujúcej pečene s poškodením centrálnych častí lobúl. S pokračujúcou obštrukciou sú možné obliterácie centrálnej žily, stromálny kolaps a novotvar spojivového tkaniva v strede louly. Tieto procesy vedú k vzniku stagnujúcej cirhózy. V chronickej forme dochádza k zahusťovaniu stien pečeňových žíl, prítomnosti krvných zrazenín v nich; možné úplné obliterovanie žily a jej premena na vláknitý kábel.

epidemiológia

Vo svete je výskyt Budd-Chiariho syndrómu nízky a predstavuje 1: 100 tisíc ľudí.

V 18% prípadov je rozvoj Budd-Chiariho syndrómu spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxyzmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III); v 9% prípadov - s malígnymi neoplazmami. U 20-30% pacientov nemožno diagnostikovať žiadne súvisiace ochorenia (idiopatický syndróm Budd-Chiari).

Častejšie sú ženy s hematologickými poruchami.

Budd-Chiari syndróm sa prejavuje vo veku 40-50 rokov.

10-ročná miera prežitia je 55%. Smrť nastáva v dôsledku fulminantného zlyhania pečene a ascitu.

Klinický obraz

Príznaky, prúd

Vlastnosti klinických prejavov. Podľa povahy vývoja ochorenia sa rozlišujú akútne, subakútne a chronické formy.

• Akútna forma ochorenia začína náhle s výskytom intenzívnej bolesti v epigastriu a pravej hypochondrium, zvracanie, zväčšenie pečene. So zapojením dolnej dutej žily v procese sa pozoruje opuch dolných končatín, expanzia safenóznych žíl prednej brušnej steny, hrudníka. Toto ochorenie postupuje rýchlo, ascites sa vyvíja počas niekoľkých dní, často s hemoragickým vzorom. Niekedy môže byť ascites kombinovaný s hydrothoraxom, nie je prístupný diuretickej liečbe.
• V chronickej forme (80-85%) je endoflebitída dlhodobo asymptomatická alebo sa prejavuje len hepatomegáliou. Ďalšia bolesť v pravej hypochondriu, zvracanie. V rozvinutom štádiu sa pečeň výrazne zväčšuje, stáva sa hustou, je možné, že sa vytvorí cirhóza pečene, v niektorých prípadoch sa objaví splenomegália, rozšírené žily na prednej stene brušnej dutiny a hrudníku. V terminálnom štádiu sú zistené výrazné príznaky portálnej hypertenzie. V niektorých prípadoch sa vyvinul syndróm inferior vena cava. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene, trombóza mezenterických ciev.

Prekážka môže nastať na rôznych úrovniach:

• malé pečeňové žily (okrem terminálnych venúl);
• veľké pečeňové žily;
• pečeňového oddelenia inferior vena cava.

Žltačka je zriedkavá. Výskyt periférneho edému naznačuje možnosť trombózy alebo kompresie dolnej dutej žily. Ak sa takýmto pacientom neposkytne potrebná lekárska starostlivosť, uhynú kvôli komplikáciám portálnej hypertenzie.

diagnostika

Diagnostickým znakom špecifickým pre Budd-Chiariho syndróm je detekcia nízkeho okluzívneho tlaku v pečeňových žilách pomocou spleno- a hepatomanometrických metód pri súčasnom zvýšení portálového tlaku.

Použitie metódy na identifikáciu ascites, hepatosplenomegálie, hepatocelulárneho karcinómu, karcinómu obličkových buniek. Ak má pacient trombózu portálnej žily, môže byť pozorovaná kalcifikácia. U 5-8% pacientov sa vyskytli kŕčové žily pažeráka.

Ultrazvuk môže detegovať krvnú zrazeninu v lúmene spodnej dutej žily alebo v pečeňových žilách. Okrem toho pomocou tejto metódy možno zistiť príznaky difúzneho poškodenia pečene.

Citlivosť a špecifickosť metódy je 85%.

Na diagnostikovanie Budd-Chiariho syndrómu je dôležité vizualizovať krvnú zrazeninu v lúmene hornej dutej žily alebo v pečeňových žilách. V priebehu tejto štúdie je možné zistiť poškodený prietok krvi v postihnutých cievach, sieť záruk.

Vedené s kontrastom. Kontrastné činidlo má nerovnomerné rozdelenie. Pomer kaudátu u pacientov so syndrómom Budd-Chiari je teda hypertrofovaný a je charakterizovaný vyššou koncentráciou kontrastného média v porovnaní s inými časťami pečene.

V periférnych častiach tela je narušený krvný obeh. U 18-53% pacientov je možné identifikovať trombózu pečeňových žíl a hornú dutú žilu.

Citlivosť a špecifickosť metódy je 90%. Vedené v kombinácii s angio, veno-a cholangiografiou. Pomocou tejto štúdie môžete zistiť porušenie perfúzie pečene, oblastí atrofie, hypertrofie, nekrózy, príznakov mastnej degenerácie.

Na snímanie rádionuklidov sa používa koloidná síra označená technéciom (99mT). Pacienti so syndrómom Budd-Chiari majú zvýšenú akumuláciu izotopov v kaudálnom laloku pečene. V iných častiach pečene môže byť normálna, znížená, nerovnomerná akumulácia izotopu alebo jeho úplná neprítomnosť.

Výsledky diagnózy pečeňovej flebografie a dolnej cavografie majú veľký význam pre diagnózu Budd-Chiariho syndrómu. Počas týchto postupov je tiež možné vykonávať angioplastiku: inštalovať stenty, vykonávať trombolýzu, vykonávať transjugulárny intrahepatický portocaval posun.

Angiogramy vizualizujú: hepatosplenomegáliu, poškodenú architektúru pečeňových tepien v dôsledku opuchu parenchýmu, arteriovenóznych skratov. V pečeni dochádza k spomaleniu priechodu kontrastnej látky.

Intenzita kontrastu sleziny a portálnych žíl sa znižuje. Prietok krvi sa môže uskutočňovať v dvoch smeroch alebo môže byť kruhový.

Trombóza alebo nádorová embólia inferior vena cava môže byť detegovaná počas nižšej kavitácie. Počas flebografie pečene je možné identifikovať sieť kolaterálov medzi pečeňovými žilkami a veľkými žilami; stenóza a obštrukcia pečeňových žíl.

Táto štúdia sa uskutočňuje pred transplantáciou pečene na určenie stupňa hepatocelulárneho poškodenia a prítomnosti fibrózy.

58% pacientov s akútnym syndrómom Bad-Kiari vykazuje histologické príznaky chronického ochorenia pečene (podľa výskumu pečeňového explantátu): v 50% prípadov sú veľké regeneračné uzly (do priemeru 10-40 mm).

Laboratórna diagnostika

Pri Budd-Chiariho syndróme môže byť leukocytóza; zvýšenie ESR.

U pacientov s Bud-Chiariho syndrómom môže byť protrombínový čas predĺžený. Protrombínový čas (časy) odráža čas zrážania plazmy po pridaní zmesi tromboplastín-vápnik. Normálne je toto číslo 15-20 sekúnd.

Pri biochemickej analýze krvi sa zvyšuje aktivita alanínaminotransferázy (AlAT), aspartátaminotransferázy (AsAT) a alkalickej fosfatázy (ALP). Obsah bilirubínu môže byť mierne zvýšený.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnóza Budd-Chiariho syndrómu sa má vykonávať s veno-okluzívnym ochorením a srdcovým zlyhaním:

Venookluzívna choroba.

Vyvíja sa u 25% pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu kostnej drene, ako aj u pacientov liečených chemoterapiou. Pri tomto ochorení sa pozoruje obliterácia postinusoidných venúl. Neexistujú žiadne patologické zmeny v dolnej vena cave a hepatálnych žilách.

Zlyhanie srdca.

Diferenciálna diagnóza sa uskutočňuje medzi Budd-Chiariho syndrómom a srdcovým zlyhaním pravej komory.

komplikácie

Je možné vyvinúť nasledujúce komplikácie Budd-Chiariho syndrómu:

- Vývoj portálnej hypertenzie.
- Vývoj ascites.
- Vývoj zlyhania pečene.
- Vývoj krvácania z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, čriev.
- Vývoj hepato-renálneho syndrómu.
- U pacientov s ascites sa môže vyskytnúť bakteriálna peritonitída.
- Vývin hepatocelulárneho karcinómu je zriedkavá komplikácia. Avšak u pacientov s membránovým zamorením inferior vena cava je tento nádor pozorovaný v 25-47,5% prípadov.