Cievne malformácie: typy, príčiny, diagnostika a liečba

Z tohto článku sa naučíte: čo je vaskulárna malformácia, prečo je patológia, jej hlavné typy. Ako sa choroba prejavuje, moderné možnosti jej diagnostiky a liečby.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.

Malformácia je porušením vnútromaternicového vývoja orgánu s patológiou jeho štruktúry a funkcie. Tento článok poskytuje informácie o vaskulárnej malformácii.

Patologické zmeny v artériách a žilách sa vyskytujú počas tvorby embrya a môžu postihnúť akúkoľvek časť tela. V modernej medicíne sa používa termín „arteriovenózna angiodysplázia alebo AVD“, ktorý je synonymom vaskulárnej malformácie.

Patologické zmeny zahŕňajú tvorbu ďalších väzbových ciev medzi arteriálnymi, venóznymi a lymfatickými zložkami systému zásobovania krvi v rôznych kombináciách, čo vedie k strate krvi a podvýžive v oblasti pod léziou („nižšie“ - to znamená, ako sa tekutina pohybuje). Klinické prejavy patológie závisia od veľkosti hlavných cievnych kmeňov, od vývoja siete, ktorá ich spája.

Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Ochorenie sa vyznačuje dlhým obdobím asymptomatického toku, keď kardiovaskulárny systém kompenzuje výslednú poruchu.

Malformácie mozgu a miechy sú najviac zastúpené z hľadiska výskytu. Klinické prejavy sa vyskytujú vo veku 20 až 40 rokov, ženy sú choré dvakrát častejšie.

Lézie končatín predstavujú 5 - 20% všetkých angiodysplázií a lokalizácia v hlave a krku - 5 - 14%.

Väčšina defektov vaskulárneho pôvodu - venóznych alebo lymfatických foriem, dominuje non-kmeňová (žiadna veľká väzbová nádoba) s malou cievnou sieťou.

Prejav ochorenia a závažnosť priebehu spojeného s postihnutou oblasťou. Rozsiahle malformácie ciev s poškodením orgánov centrálneho nervového systému (mozog, miecha) a vnútorné orgány (črevo) sú nebezpečné. Závažná komplikácia ochorenia - krvácanie, v niektorých prípadoch s fatálnym koncom.

Cievne malformácie s primárnym prejavom v detstve sa vyznačujú zlou prognózou z hľadiska vyliečenia a úplnej kompenzácie patológie. Choroba, prvýkrát diagnostikovaná po 40 - 50 rokoch, má najpriaznivejšiu prognózu pre úplné uzdravenie.

Primárnu diagnózu vaskulárnych malformácií môže vykonávať každý lekár, ale moderné prístupy k liečbe vyžadujú účasť mnohých lekárov: vaskulárnych a endovaskulárnych chirurgov, špecialistov v plastických a neurochirurgických oblastiach.

Patológia sa tvorí v prenatálnom vývoji, ale najčastejšie sa prejavuje v dospelosti.

Príčiny a mechanizmus vzniku patológie

Napriek zriedkavosti môžu byť vaskulárne malformácie veľmi ťažké, čo výrazne narúša kvalitu života, preto sa v súčasnosti pracuje na identifikácii príčin výskytu.

Hlavné príčinné faktory:

1. Genetické. V súvislosti s výskytom patologických zmien v mnohých génoch je často dedičná. Najznámejšou z týchto malformácií je Oslerov syndróm (viacnásobné „spiderové žily“ na koži a slizniciach).
2. Náhodná. Vaskulárne malformácie, ktoré nie sú súčasťou známych syndrómov, sú častejšie jediného charakteru.

Bez ohľadu na príčinu je mechanizmus vývoja malformácií rovnaký: počas vnútromaternicového vytvárania krvného zásobovacieho systému sa vytvárajú ďalšie spojenia medzi cievami s tvorbou zón patologického krvného výtoku („centrálna zóna“). V závislosti od načasovania výskytu patológie môže byť komunikácia voľná (nedeformujúca) v prírode, ak sa vada vyskytla v prvých týždňoch po počatí, alebo stonka - to je vývoj defektu na konci prvého - začiatku druhého trimestra.

Schopnosť angiodysplázií zvyšovať alebo opakovať sa v priebehu času po liečbe je spojená so zachovaním patologickej cievy rastovej funkcie obsiahnutej v bunkách embrya bunkami.

Klasifikácia a typy vaskulárnych malformácií

Existuje niekoľko klasifikácií dedičných angiodysplázií, v klinickej praxi používajú všetko ako komplementárne k sebe a umožňujú vytvoriť individuálny liečebný plán.

Angiografická klasifikácia arteriovenóznych malformácií.
Typ 1 (arteriovenózna fistula): bypass (písmeno W na obrázku) je zvyčajne tri oddelené tepny (písmeno A na obrázku) a jediná odtoková žila (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriovenózna fistula): bypass (III) viacerých arteriol (A) a drenážnej žily (B).
Typ 3 (arteriol-venózna fistula): viacnásobné skraty (W) medzi arteriolami (A) a venulami (B).

Hamburg klasifikácia

Vyhodnocuje vedúci typ vaskulárnych porúch:

1. Arteriálnej.
2. Žilová.
3. Posunutie arteriovenózne.
4. Lymfatická.
5. Mikrovaskulárna (kapilárna).
6. Kombinovať.

Zahŕňa subklasifikáciu založenú na type spojovacích nádob a hĺbke umiestnenia: t

• kmeňové a non-kmeňové formy (jednovrstvové alebo voľné typy cievnych spojení);
• ohraničené a difúzne formy (podľa typu poškodenia tkaniva);
• hlboké a povrchné formy.

Klasifikácia Medzinárodnej spoločnosti pre štúdium vaskulárnych anomálií (ISSVA) t

Vyhodnocuje rýchlosť prietoku krvi v patologických formáciách a zvýrazňuje benígne vaskulárne nádory (hemangiómy):

Arteriovenózna fistula (fistula)

Schobingerova klasifikácia

Odráža postupný vývoj patológie, používa sa na výber optimálnej liečby.

Ultrazvukové vyšetrenie krvných ciev je vypustenie krvi z artérie do žilného lôžka.

Cievna malformácia vyzerá ako benígny vaskulárny nádor

Nádoby sa zväčšili v priemere

Žily rozšírené, mučivé

Určený zvýšenou pulzáciou tepien

Podvýživa tkanív s ulceráciou a krvácaním

Zničenie kostných štruktúr (s lokalizáciou v kostiach)

Kardiovaskulárna nedostatočnosť so zvýšením ľavej komory

Charakteristické príznaky

Komplex symptómov s angiodyspláziou je rôzny, závisí od lokalizácie patologických zmien, zahŕňa:

• zmeny kože - od sčervenenia a zhrubnutia až po ulceráciu;
• syndróm bolesti;
• porušenie citlivosti;
• infekčné lézie v oblasti patológie;
• krvácanie;
• poruchy centrálneho nervového systému (paréza, paralýza, porucha koordinácie, reč);
• príznaky kardiovaskulárnej insuficiencie (štádium dekompenzácie).

V zriedkavých prípadoch je malformácia mozgových ciev komplikovaná krvácaním smrteľná.

U novorodencov sa angiodysplázia môže prejaviť ako „červená škvrna“, čo komplikuje diagnózu. Na určenie typu patologického procesu je potrebné ďalšie vyšetrenie (ultrazvuk, niekedy biopsia tkaniva).

diagnostika

Úplné vypočúvanie pacienta (alebo jeho rodičov) a dôkladné vyšetrenie umožňujú podozrenie na arteriovenóznu angiodyspláziu v prípadoch jej povrchovej lokalizácie alebo prechodu do fázy aktívneho rastu.

Podozrenie na patológiu mozgových ciev spôsobí sťažnosti na:

• zvýšený syndróm bolesti;
• opakujúce sa chôdze, zraku alebo poškodenia sluchu;
• epizód závratov, záchvatov alebo straty vedomia.

Ak máte akékoľvek pochybnosti, lekár vám predpíše komplex štúdií na objasnenie príčiny patológie. Pre angiodysplázie bol vyvinutý zlatý štandard pre diagnostiku:

Jasne určuje typ prietoku krvi v malformácii (rýchly, pomalý alebo neprítomný)

Vyžaduje vysokú úroveň odborného vzdelávania

Štúdia je neinformatívna s hlbokým umiestnením patológie alebo lokalizácie v kostiach, orgánov centrálneho nervového systému

Hlavná výskumná metóda pre malformácie mozgových ciev a vnútorných orgánov

Žiadna radiačná expozícia neumožňuje bezpečné používanie u detí

Môže nahradiť diagnostickú röntgenovú angiografiu

Mínusom výskumu je vysoká dávka žiarenia, čo sťažuje jeho použitie v širokej praxi

Celotelová scintigrafia s označenými červenými krvinkami je metódou voľby na monitorovanie pacientov s liečenou angiodyspláziou končatín.

Na zníženie množstva ožiarenia sa uvádzajú vysoko selektívne štúdie (kontrola nádob na odber vzoriek).

Metódy spracovania

Hlavným cieľom liečby arteriovenóznych angiodysplázií je úplné odstránenie alebo odstavenie všetkých väzbových ciev („centrálne zameranie“). Ligácia podporných artérií alebo jednotlivých cievnych skratov vedie k progresii ochorenia a dnes je hrubým porušením liečebných protokolov.

Chirurgické metódy

1. Otvorený alebo abdominálny chirurgický zákrok s excíziou celého objemu lézie, vrátane okolitých tkanív, je „zlatým štandardom“ hojenia. Bežné procesy alebo lokalizácia patológie (tvár, krk) neumožňujú vždy radikálnu (s úplnou excíznou) operáciou. V takýchto prípadoch kombinácia s endovaskulárnou (intravaskulárnou) metódou umožňuje zvýšiť percento úplného odstránenia patologických tkanív.

Často vyžadujú účasť niekoľkých špecialistov: vaskulárny a plastický profil, traumatológ a neurochirurg.

Lekárske metódy

Použitie pri liečení liekov s inhibičným rastom krvných ciev (Doxycyklín, Avastin, Rapamycín) je účinné pri znižovaní bolesti a edému, bez odozvy na primárne patologické zameranie. Výskum v tejto oblasti liečby pokračuje.

výhľad

Prognóza závisí od času diagnózy, úplnosti liečby. V prípade prejavu a progresie ochorenia u detí je priebeh vaskulárnych malformácií agresívny a rýchlo sa dostáva do štádia nemožnosti úplnej excízie. Liečba je v takýchto prípadoch pomocná, zameraná na prevenciu sekundárnych zmien v tkanivách (vredy, krvácanie).

Asymptomatický priebeh ochorenia do 40-50 rokov sa vyznačuje dobrou prognózou z hľadiska úplného vyliečenia a zachovania kvality života.

O trvalom vyliečení je možné hovoriť v prípadoch jednotlivých nešírených lézií, kedy je možná úplná chirurgická excízia fokusu. Ak je operácia úplne technicky nemožná, vždy sa vracia choroba.

Malformácia ciev v mozgu: prečo sa vyskytuje a ako sa s ňou zaobchádza

Malformácia mozgových ciev sa nazýva vrodená vývojová abnormalita, ktorou sú glomerulárne glomeruly rôznych tvarov a veľkostí z prekladaných a rozšírených ciev. Takéto konglomeráty patologických ciev môžu pozostávať zo žíl, artérií alebo majú zmiešanú štruktúru. Častejšie sa zistili arteriovenózne malformácie, pri ktorých artérie okamžite prechádzajú do žíl a kapilárne cievy chýbajú. Prítomnosť týchto štruktúr v mozgu môže viesť k syndrómu lúpeže a kompresii mozgového tkaniva. Okrem toho je v glomeruloch vždy zvýšený tlak, a preto môže dôjsť k ich prasknutiu a rozvoju krvácania.

Podľa pozorovaní špecialistov sa zistili malformácie mozgových ciev u približne 2 z 100 000 novorodencov. Častejšie sa ochorenie prejavuje prvýkrát vo veku 20-40 rokov, ale jeho debutovanie je možné v akomkoľvek inom veku. Ak sú tieto subjekty identifikované u žien, ich priebeh počas tehotenstva bude pravdepodobne komplikovaný. Odborníci poznamenávajú, že v prípade náhodnej identifikácie malformácií mozgu v starobe existujú šance na jej asymptomatický priebeh v budúcnosti.

Riziko ruptúry mozgových malformácií sa odhaduje na 2-4% ročne. Takéto krvácania v mozgu sa nemusia prejavovať, ale často sú masívne a spôsobujú smrť pacienta. Zároveň nie je možné predpovedať pravdepodobnosť prasknutia malformácií a posúdiť závažnosť možných následkov. Podľa štatistík je úmrtnosť na krvácanie v dôsledku ruptúry malformácií približne 10% a približne 50% pacientov má zdravotné postihnutie. Pravdepodobnosť rekurentných vaskulárnych príhod v tejto patológii je 6-18%. Okrem toho sa vaskulárne steny v mieste malformácie riedia a na nich sa môžu vytvoriť aneuryzmy mozgových ciev, ak sú prasknuté, pravdepodobnosť letálneho výsledku dosahuje približne 50%.

Prečo dochádza k malformáciám mozgových ciev? Čo sa im páči? Ako sa tieto vaskulárne anomálie prejavujú, diagnostikujú a liečia? Odpovede na tieto otázky môžete získať prečítaním tohto článku.

dôvody

Vedci doteraz nedokázali určiť presné príčiny vzniku malformácií mozgu. Častejšie dochádza k porušeniu tvorby cievneho systému mozgu, keď na telo tehotnej ženy a plodu pôsobia nasledujúce faktory:

• vnútromaternicové infekcie;
• nadmerné ionizujúce žiarenie;
• chronická intoxikácia;
• chronické ochorenia u nastávajúcej matky: diabetes mellitus, bronchiálna astma, glomerulonefritída atď.;
• závislosť: fajčenie, alkoholizmus a drogová závislosť;
• lieky s teratogénnymi účinkami;
• poranenia.

Mozgové malformácie sa môžu tvoriť na ktorejkoľvek časti mozgu, a to je miesto ich lokalizácie, ktoré určuje povahu symptómov, ktoré sa vyskytujú u pacienta. Neprítomnosť kapilár v týchto cievnych cerebrálnych konglomerátoch vedie k refluxu krvi z tepien do žíl a k rozvoju lokálnej ischémie v jednej alebo inej oblasti mozgu. Okrem toho sa tlak v glomerulárnych formáciách neustále zvyšuje a steny ciev sa stenčujú a môžu sa kedykoľvek roztrhnúť a spôsobiť rozvoj krvácania.

klasifikácia

Mozgové malformácie sú:

• arteriálny - vaskulárny plexus sa nachádza na artériovej cieve;
• venózne - abnormálne cievy sa vyskytujú v oblasti venóznej cievy;
• arteriovenózna - pozostáva z artérií a žíl, kapilárna sieť v nich chýba.

Arteriálne a venózne malformácie sú zriedkavo zistené. U väčšiny pacientov sa vyskytujú arteriovenózne malformácie. Môžu byť fistulous, racionálne a mikro-malformed. 75% pacientov má racionálne malformácie.

V závislosti od veľkosti abnormálnych vaskulárnych konglomerátov sú rozdelené na:

• malý - ich priemer nie je väčší ako 3 cm;
• stredné - od 3 do 6 cm;
• veľký - viac ako 6 cm

Okrem vyššie uvedených klasifikácií lekári používajú zložitejšie. Používajú sa na posúdenie rizík, ktoré sa vyskytujú počas operácie. V takýchto prípadoch sa každému parametru (veľkosť, umiestnenie útvarov vo vzťahu k funkčným oblastiam mozgu, typ drenáže atď.) Malformácie priradí konkrétne skóre od 0 do 3. V závislosti od súčtu týchto ukazovateľov sa vaskulárna malformácia klasifikuje podľa operačného rizika. Napríklad 1 bod je menšie operačné riziko, 5 bodov predstavuje vysoké riziko úmrtnosti a invalidity.

príznaky

Priebeh cerebrálnych vaskulárnych malformácií môže byť:

• hemoragický - je pozorovaný v malých formáciách a vedie k prasknutiu cievneho konglomerátu a krvácaniu v mozgu;
• torpid - prejavy sú spôsobené kompresiou mozgového tkaniva veľkými malformáciami.

U približne 70% pacientov je pozorovaný hemoragický variant prejavov vaskulárnych malformácií. Jeho príznaky sú zvyčajne spôsobené malformáciami malej veľkosti s drenážnymi žilami alebo útvarmi umiestnenými v zadnej lebečnej fosse. U pacientov s takýmito patologickými vaskulárnymi formáciami sa vyvinie arteriálna hypertenzia, ktorá môže viesť k prasknutiu malformácie. Závažnosť krvácania v mozgu závisí od ich umiestnenia a intenzity krvácania. V približne 52% prípadov dochádza k subarachnoidnému krvácaniu. U zvyšných 42% pacientov ruptúra ​​malformácií vyvoláva komplikované krvácania s tvorbou intracerebrálneho alebo subdurálneho hematómu. V niektorých prípadoch je krvácanie komplikované krvácaním do mozgových komôr.

Prejavy zlomeniny malformácie závisia od umiestnenia malformácie a rýchlosti krvácania. U mnohých pacientov s vaskulárnou katastrofou dochádza k prudkému zhoršeniu celkového stavu, sprevádzanému prudkým rastom bolesti hlavy a poruchami vedomia (od zmätku až po kómu). Pri parenchymálnych a zmiešaných hemorágiách sú prejavy malformačnej ruptúry doplnené neurologickými poruchami:

• nevoľnosť a zvracanie;
• paréza a paralýza;
• zhoršené videnie, čuch a sluch;
• strata citlivosti;
• nezrozumiteľná reč.

Torpidný priebeh cerebrálnych malformácií je charakteristický pre stredné a veľké formácie, ktoré sú lokalizované v mozgovej kôre. V tomto variante má pacient klastrové bolesti hlavy (záchvaty cefalgie, ktoré trvajú maximálne 3 hodiny), závraty a nevoľnosť. Bolesť pri tomto type cephalgie nie je taká intenzívna ako v prípade malformácií, ale obťažuje pacienta pravidelnosťou. Niektorí pacienti majú na svojom pozadí kŕče.

V niektorých prípadoch, s torpidným priebehom malformácií, sa vyvíjajú symptómy, ktoré sa podobajú prejavom nádoru na mozgu. Títo pacienti majú tieto alebo iné fokálne príznaky:

• poruchy citlivosti;
• epileptické záchvaty;
• nedostatočná koordinácia pohybov;
• paréza a paralýza;
• poškodenie sluchu a rozpoznávanie reči;
• zhoršenie alebo zmeny zraku: zníženie zrakovej ostrosti (až do slepoty), neschopnosť rozpoznať pohybujúci sa objekt alebo poznať čítaný text;
• poruchy reči.

diagnostika

Často sú vaskulárne malformácie mozgu detekované náhodne počas inštrumentálnych vyšetrení (CT, MRI atď.) Pri iných ochoreniach. Lekár môže mať podozrenie na prítomnosť týchto formácií podľa pacientových sťažností na pretrvávajúce bolesti hlavy, výskyt epileptického záchvatu alebo fokálne symptómy.

Na identifikáciu malformácií mozgových ciev možno predpísať nasledujúce štúdie: t

Najpresnejšie diagnostické metódy pre mozgové malformácie sú CT a MRI mozgu. Ak je podozrenie na prasknutie, informatívnejšou metódou vyšetrenia je MRI.

Niekedy, s torpidnou variantou ochorenia, sú mozgové CT dáta normálne. V takýchto prípadoch je detekcia malformácie možná len pomocou cerebrálnej angiografie, MR-angiografie alebo CT ciev. Tieto štúdie sa vykonávajú po zavedení kontrastu, ktorý vám umožňuje detekovať vaskulárny konglomerát na obrázkoch.

Vyšetrenie pacienta je doplnené krvnými testami (všeobecné, biochemické a koagulogram). Na posúdenie vplyvu malformácií na orgány zraku je vymenovaná konzultácia s odborníkom.

liečba

Konzervatívna liečba vaskulárnych malformácií je neúčinná a vzhľadom na nebezpečenstvo prasknutia týchto útvarov sa ukázalo, že pacienti majú svoje odstránenie. Uprednostňuje sa, aby sa operácia vykonávala plánovaným spôsobom, ale v prípadoch prasknutia malformácie sa zákrok vykonáva aj po ukončení akútneho obdobia a resorpcii hematómu. V niektorých klinických prípadoch sa chirurgické odstránenie hematómu môže uskutočniť v akútnom období a súčasné odstránenie malformácií a hematómov je možné len pri lobarovej polohe a malej veľkosti vaskulárnej formácie. Keď sa krv dostane do komôr, vykoná sa najprv externá komorová drenáž.

Pred plánovaným chirurgickým zákrokom na odstránenie mozgovej malformácie sa pacientovi odporúča, aby dodržiaval nasledujúce pravidlá na zabránenie jeho roztrhnutiu:

• obmedziť fyzickú aktivitu a odstrániť vzpieranie;
• minimalizovať stresové situácie a psycho-emocionálny stres;
• vzdať sa zlých návykov;
• neustále monitorovať krvný tlak a prijímať antihypertenzíva na jeho stabilizáciu;
• vstúpiť do stravy bohatej na sodíkové výrobky (rastlinné oleje, tvrdé syry, morské plody, orechy atď.).

Taktika odstraňovania malformácií mozgových ciev je určená nasledujúcimi faktormi:

• typ vzdelávania;
• jeho umiestnenie;
• veľkosť deformácie;
• prítomnosť krvácania.

Pri klasických operáciách sa vykonáva kraniotomia, ktorá poskytuje prístup k vaskulárnej formácii. Potom chirurg chirurgicky koaguluje cievy, ktoré tvoria malformáciu, alokuje ich, liguje cievy, ktoré siahajú od neho a excituje vaskulárny konglomerát. Takéto operácie sú možné len vtedy, keď sa malformácia nachádza mimo funkčne významných oblastí mozgu a jej objem nepresahuje 100 ml. V iných prípadoch kombinovaná liečba.

Ak je to možné, vykonáva sa endovaskulárna embolizácia artérie, aby sa odstránila malformácia, čo vedie k krvi vo vaskulárnom konglomeráte. Počas tejto operácie, pod kontrolou röntgenového zariadenia, sa do tepny vloží katéter, cez ktorý sa sklerotizujúce činidlo vloží do lúmenu cievy, ktorý upcháva lumen abnormálnych ciev. Embolizácia je možná len vtedy, ak je prístup k aduktívnej tepne. Rozsah takýchto zásahov je určený štruktúrou malformácie. Úplná embolizácia je možná u približne 30% pacientov, celkovo v 30% prípadov, u ostatných pacientov sa dosahuje len čiastočné upchávanie ciev.

Keď veľkosť malformácií nie je väčšia ako 3-3,5 cm, môže byť vykonaná rádiochirurgická liečba. Počas tejto operácie tenké lúče žiarenia ovplyvňujú patologickú formáciu v rôznych uhloch, ničia konglomerát a neovplyvňujú zdravé tkanivo. Napriek svojej minimálne invazivite má táto technika jednu nevýhodu - úplné odstránenie malformácie môže trvať 1-3 roky a niekedy sa jej odstránenie môže dosiahnuť iba fázovým ožarovaním počas niekoľkých rokov.

Pri kombinovanej taktike chirurgickej liečby mozgovej malformácie na jej odstránenie sa vyššie uvedené metódy aplikujú postupne. Napríklad po neúplnej embolizácii artérie malformácie sa po trepanii lebky vyrezá. Ak nie je možné úplne odstrániť patologické vaskulárne zameranie, uskutoční sa rádiochirurgická liečba.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak pocítite bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie, závraty, poruchy zraku, sluch a zápach, zmeny v koordinácii motoriky a záchvaty, mali by ste kontaktovať svojho neurológa. Po sérii vyšetrení (MRI, CT, mozgová angiografia, krvné testy, očné vyšetrenia atď.) Vám lekár odporučí kontaktovať neurochirurga, ktorý určí taktiku ďalšej chirurgickej liečby.

Malformácie mozgových ciev sú anomáliou vývoja mozgových ciev, čo vedie k rozvoju ischémie mozgového tkaniva, ich kompresii a môže viesť k prasknutiu patologickej formácie a krvácania do okolitých tkanív. Liečba týchto vaskulárnych konglomerátov sa dá dosiahnuť len chirurgicky a mala by začať čo najskôr, pretože so zvýšením malformácie sa zvyšuje pravdepodobnosť jeho roztrhnutia.

O malformácii mozgových ciev v programe „Žiť zdravo!“ Elena Malysheva:

Arteriovenózna malformácia mozgu

Arteriovenózna malformácia je ochorenie, pri ktorom sa tvoria patologické spojenia medzi artériami a žilami. Vyskytuje sa prevažne v nervovom systéme, ale existujú aj ďalšie, zložitejšie variácie, napríklad malformácia medzi aortou a pľúcnym trupom.

Choroba postihuje 12 ľudí zo 100 000 obyvateľov, väčšinou mužov. Najčastejšie sa choroba prejavuje v intervale medzi 20 a 40 rokmi života.

Arteriovenózna malformácia mozgu vedie k zhoršeniu krvného obehu v nervovom tkanive, čo spôsobuje ischémiu. To vedie k poruche mentálnych funkcií, neurologických symptómov a silnej bolesti hlavy.

Steny ciev patologickej hrudky sú tenké, takže sa objavujú prielomy: 3-4% ročne. Pravdepodobnosť stúpa na 17-18%, ak sa v anamnéze u pacienta vyskytli príznaky hemoragickej mŕtvice. Smrť v hemoragickej mŕtvici na pozadí malformácie sa vyskytuje v 10%. Zo všetkých pacientov je spravidla 50% postihnutých.

Vaskulárna malformácia vedie ku komplikáciám:

Patologickým mechanizmom defektu v cievnom systéme je, že v mieste malformácie nie sú žiadne kapiláry. To znamená, že medzi žilami a tepnami nie je žiadny filter, takže žilová krv dostáva priamo arteriálnu krv. Zvyšuje tlak v žilách a rozširuje ich.

dôvody

AVM mozgu sa tvorí ako výsledok vnútromaternicového defektu počas tvorby obehového systému centrálneho nervového systému. Medzi tieto dôvody patria:

1. Teratogénne faktory: zvýšené radiačné pozadie, rodičia žijúci v priemyselnej zóne mesta.
2. Vnútromaternicové infekcie.
3. Choroby matky: cukrovka, zápalové ochorenia dýchacieho systému, výtok, trávenie.
4. Škodlivé návyky a závislosti matky: fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť.
5. Dlhodobé užívanie farmakologických liekov.

príznaky

Arteriálna venózna malformácia má dva typy prúdenia:

hemoragická

Nachádza sa v 60% všetkých malformácií. Tento typ prietoku prevláda s menšou veľkosťou, kde sú odvodňovacie žily. Tiež sa nachádza v týlnych oblastiach mozgu. Dominantným syndrómom je arteriálna hypertenzia so sklonom k ​​hemoragickej mŕtvici. Pri latentnom priebehu je choroba asymptomatická.

Exacerbácia hemoragického priebehu je charakterizovaná rýchlym zvýšením bolesti hlavy, poruchy vedomia a dezorientácie. Časť tela zrazu klesne, častejšie jedna strana tváre, nohy alebo ruky. Reč afázie je frustrovaná, gramatická zložka viet je porušená. Niekedy je narušené porozumenie reči a písania. Dôsledky hemoragického priebehu - mŕtvica a dlhodobé zotavenie neurologických funkcií.

Pole zorného poľa klesá, jeho presnosť klesá. Niekedy je diplopia - dvojité videnie. Menej často - zrak úplne zmizne v jednom alebo oboch očiach súčasne. Koordinácia je narušená: objavuje sa nestabilná chôdza, pohyby strácajú presnosť.

strnulý

Torpid - druhá verzia prúdenia.

Venózna malformácia tohto typu má charakteristický znak - klastrová cephalgia. Vyznačuje sa akútnymi, ťažkými a ťažkými bolesťami hlavy. Niekedy syndróm bolesti dosahuje takú výšku, že samovraždy spáchajú samovraždu. Cephalgia sa objavuje periodické epizódy (klaster) bolesti v hlave a takmer nie sú prístupné pôsobeniu nesteroidných protizápalových liekov.

Kvôli silnému podráždeniu bolesti vzniká nasledujúci komplex symptómov - menšie epileptické záchvaty. Vyskytujú sa u 20-25% pacientov. Útok je charakterizovaný kontrakciou očných svalov a kŕčmi kostrových svalov. U niektorých sa vyvinie veľký epileptický záchvat s prejavom typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické kŕče, klonické kŕče a cesta zo stavu).

Arteriovenózna malformácia môže replikovať novotvar mozgu. V tomto prípade sa pozorujú fokálne symptómy neurologického deficitu. Napríklad, ak sa malformácia nachádza v čelných konvoláciách, zaznamená sa porucha motorickej gule, ako je paréza alebo paralýza. Ak je v parietálnej - citlivosť je narušená v končatinách.

Klasifikácia chorôb

Existujú tieto typy malformácií:

1. Arteriovenózna malformácia žily Galen. Ide o vrodenú chybu, ktorá sa vyskytuje, keď sa medzi artériami a žilami vytvárajú kapiláry. Vyznačuje sa porušením tvorby svalovej a elastickej vrstvy v žilovej stene. Kvôli tomu sa žily rozširujú a tlak stúpa. Patológia sa vyznačuje neustálym vývojom.
   AVM žily Galen sa prvýkrát prejavili v školskom veku. Vedúci syndróm je hypertenzný-hydrocefalický. Vyznačuje sa bežnými príznakmi mozgu: bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť, potenie, malé kŕče. Taktiež v klinike AVM Vein Galen sú pozorované hemoragické mozgové príhody, srdcové zlyhanie, mentálna retardácia a nedostatočné neurologické symptómy (zriedkavo).
2. Arnold Chiari malformation. V klinickom obraze tejto patológie existujú také hlavné syndrómy: hypertenzná a cerebrobulbárna. Prvý sa vyznačuje cephalgiou, bolesťou v krku a chrbte, ktoré sa zhoršujú močením a kašľom. Často dochádza k zvracaniu a zvýšeniu svalových svalov krku.
   Cerebrobulbárny syndróm sa prejavuje zníženou presnosťou videnia, dvojitým videním, ťažkosťami pri prehĺtaní, poruchami sluchu, závratmi a vizuálnymi ilúziami. S komplikovaným priebehom sa do klinického obrazu pridávajú nočné spánkové apnoe (náhle zastavenie dýchania počas spánku) a krátkodobé synkopálne stavy (strata vedomia).
3. Kaverózna malformácia alebo kavernózny hemangióm. Prvé príznaky sa objavia po 50 rokoch. Patológia je určená lokalizáciou defektu. Napríklad kavernóm mozgového kmeňa alebo malformácia nádorového typu sa prejavuje klinickým obrazom krvácania a fokálnych neurologických symptómov. V mozgovom kmeni sú centrá, ktoré podporujú vitálne funkcie dýchania a tepu. S ich porážkou existujú patológie srdcového rytmu a dýchania typu apnoe.

Diagnóza a liečba

Pacient s podozrením na malformáciu sa vykonáva radom inštrumentálnych metód, ktoré sú rozhodujúce pri formulovaní diagnózy:

Malformácia sa lieči chirurgicky. V období exacerbácie je predpísaná operácia na odstránenie hrudky krvných ciev. S vedúcim hypertenzným syndrómom sa vykonáva komorová drenáž mozgu, aby sa znížil intrakraniálny tlak. Priechod do lebky sa vykonáva klasickým spôsobom: trepanáciou. Po prvé, cievy obklopujúce malformáciu sú lemované, potom je samotná chyba izolovaná a obviazaná, potom je deformácia vyrezaná.

Malformácie mozgového kmeňa spôsobujú problémy v chirurgickej liečbe kvôli blízkosti dôležitých funkčných centier. V takom prípade je predpísaná rádiochirurgická excízia.

Malformácie arteriovenózneho mozgu

Arteriovenózne malformácie mozgu - vrodené anomálie mozgových ciev, charakterizované tvorbou lokálneho vaskulárneho konglomerátu, v ktorom nie sú žiadne kapilárne cievy a artérie priamo prechádzajú do žíl. Arteriovenózne malformácie mozgu sa prejavujú pretrvávajúcimi bolesťami hlavy, epileptickým syndrómom, intrakraniálnym krvácaním počas ruptúry ciev malformácie. Diagnóza sa vykonáva pomocou CT a MRI mozgových ciev. Chirurgická liečba: transkraniálna excízia, rádiochirurgická intervencia, endovaskulárna embolizácia alebo kombinácia týchto techník.

Malformácie arteriovenózneho mozgu

Arteriovenózne cerebrálne malformácie (mozgové AVM) sú modifikované oblasti cerebrálnej vaskulárnej siete, v ktorej namiesto kapilár existujú početné vetvy kľukatých tepien a žíl tvoriacich jediný vaskulárny konglomerát alebo cievka. AVM sa týkajú vaskulárnych abnormalít mozgu. Existujú 2 osoby zo 100 tisíc ľudí. Vo väčšine prípadov klinicky debutuje v období od 20 do 40 rokov, v niektorých prípadoch u osôb starších ako 50 rokov. Tepny, ktoré tvoria AVM, majú tenšie steny s nedostatočne vyvinutou svalovou vrstvou. To spôsobuje hlavné nebezpečenstvo vaskulárnych malformácií - možnosť ich prasknutia.

V prítomnosti AVM mozgu sa riziko jeho roztrhnutia odhaduje na približne 2–4% ročne. Ak sa krvácanie už vyskytlo, pravdepodobnosť jeho opakovania je 6-18%. Úmrtnosť počas intrakraniálneho krvácania z AVM je pozorovaná v 10% prípadov a pretrvávajúca porucha je pozorovaná u polovice pacientov. V dôsledku stenčenia arteriálnej steny v mieste AVM sa môže vytvoriť výčnelok cievy - aneuryzma -. Úmrtnosť pri ruptúre aneuryzmy mozgových ciev je omnoho vyššia ako u AVM a je asi 50%. Keďže AVM sú nebezpečné pre intrakraniálne krvácanie v mladom veku s následnou mortalitou alebo invaliditou, ich včasná diagnostika a liečba sú skutočnými problémami modernej neurochirurgie a neurológie.

Príčiny AVM mozgu

Arteriovenózne malformácie mozgu vyplývajú z vnútromaternicových lokálnych porúch tvorby cerebrálnej vaskulárnej siete. Príčiny takýchto porušení sú rôzne škodlivé faktory ovplyvňujúce plod počas predporodného obdobia: zvýšené rádioaktívne pozadie, vnútromaternicové infekcie, ochorenia tehotnej ženy (diabetes, chronická glomerulonefritída, bronchiálna astma atď.), Intoxikácia, škodlivé návyky tehotnej ženy (drogová závislosť, fajčenie, alkoholizmus ) príjem farmaceutických prípravkov s teratogénnym účinkom počas tehotenstva.

Cerebrálne arteriovenózne malformácie môžu byť umiestnené kdekoľvek v mozgu: na povrchu aj do hĺbky. V mieste lokalizácie AVM nie je žiadna kapilárna sieť, krvný obeh prebieha priamo z tepien do žíl, čo spôsobuje zvýšený tlak a expanziu žíl. V tomto prípade môže vytekanie krvi obtokom kapilárnej siete viesť k zhoršeniu zásobovania krvi mozgovými tkanivami v mieste AVM, čo vedie k chronickej lokálnej ischémii mozgu.

Klasifikácia mozgu AVM

Podľa ich typu sa malformácie mozgových ciev klasifikujú do arteriovenóznych, arteriálnych a venóznych. Arteriovenózne malformácie pozostávajú z aduktívnej artérie, odtokovej žily a konglomerátu zmenených ciev umiestnených medzi nimi. Prideľte píšťalku AVM, racionálnu AVM a mikromamalformáciu. Približne 75% prípadov je obsadených racionálnymi AVM. Izolované arteriálne alebo venózne malformácie, pri ktorých sa pozoruje tortuozita, resp. Len artérie alebo len žily, sú pomerne zriedkavé.

Vo veľkosti sú mozgové AVM rozdelené na malé (menej ako 3 cm v priemere), stredné (od 3 do 6 cm) a veľké (viac ako 6 cm). Podľa povahy drenáže sa AVM klasifikujú na žily, ktoré nemajú hlboké drenážne žily, t.j. žily, ktoré spadajú do priameho sínusu alebo do systému veľkej mozgovej žily. Existujú aj AVM umiestnené v alebo mimo funkčne významných oblastí. Medzi ne patrí senzorimotorická kôra, mozgový kmeň, talamus, hlboké zóny temporálneho laloku, oblasť zmyslového prejavu (zóna Vernike), Broca centrum, okcipitálne laloky.

V neurochirurgickej praxi sa na určenie rizika chirurgického zákroku pri cerebrálnych vaskulárnych malformáciách používa AVM gradácia v závislosti od kombinácie bodov. Každému zo znakov (veľkosť, typ drenáže a lokalizácia s ohľadom na funkčné oblasti) sa udeľuje určitý počet bodov od 0 do 3. V závislosti od skóre sa AVM klasifikuje od zanedbateľného operačného rizika (1 bod) k vysokému operačnému riziku v dôsledku technickú zložitosť jeho eliminácie, vysoké riziko úmrtia a zdravotného postihnutia (5 bodov).

Príznaky mozgu AVM

Na klinike mozgovej AVM sa rozlišujú hemoragické a torpidné varianty kurzu. Podľa rôznych správ predstavuje hemoragický variant 50% až 70% prípadov AVM. Je typický pre malé AVM s drenážnymi žilami, ako aj pre AVM umiestnené v zadnej lebečnej fosse. Spravidla majú pacienti v takýchto prípadoch arteriálnu hypertenziu. V závislosti od umiestnenia AVM je možné subarachnoidné krvácanie, ktoré zaberá približne 52% všetkých prípadov prasknutia AVM. Zvyšných 48% je spôsobených komplikovanými krvácaniami: parenchymálne s tvorbou intracerebrálnych hematómov, epigastrikom s tvorbou subdurálnych hematómov a zmiešaných. V niektorých prípadoch sú komplikované krvácania sprevádzané krvácaním do komôr mozgu.

Klinika prasknutia AVM závisí od jeho umiestnenia a rýchlosti prietoku krvi. Vo väčšine prípadov dochádza k prudkému zhoršeniu, zvýšeniu bolesti hlavy, poruche vedomia (od zmätku k kóme). Parenchymálne a zmiešané krvácania spolu s tým sa prejavujú fokálnymi neurologickými príznakmi: poruchou sluchu, poruchami zraku, parézou a paralýzou, stratou citlivosti, motorickou afáziou alebo dysartriou.

Tvar prúdenia torpidu je typickejší pre stredne veľké a veľké mozgové AVM lokalizované v mozgovej kôre. Je charakterizovaná klastrovou cephalgiou - nasledujúcimi paroxyzmami hlavy trvajúcimi maximálne 3 hodiny. Cephalgia nie je tak intenzívna ako pri lámaní AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cephalgie sa u mnohých pacientov vyvinú kŕče, ktoré majú často všeobecný charakter. V iných prípadoch môže torpidný mozgový AVM napodobňovať symptómy intracerebrálneho tumoru alebo inej masovej lézie. V tomto prípade vznik a postupný nárast fokálneho neurologického deficitu.

V detstve existuje samostatný typ cerebrálnej vaskulárnej malformácie - AVM žily Galen. Patológia je vrodená a je prítomnosťou AVM v oblasti veľkej mozgovej žily. Galvanické žily AVM zaberajú asi tretinu všetkých prípadov vaskulárnych cerebrálnych malformácií v pediatrii. Vyznačujú sa vysokou úmrtnosťou (až 90%). Najefektívnejšia je chirurgická liečba vykonaná v prvom roku života.

Diagnóza mozgu AVM

Dôvodom pre odvolanie sa k neurológovi pred prasknutím AVM môžu byť pretrvávajúce bolesti hlavy, prvýkrát epiphrister, výskyt fokálnych symptómov. Pacient podstúpi rutinné vyšetrenie, vrátane EEG, Echo EG a REG. Pri prasknutí diagnostiky AVM sa vykonáva núdzovo. Najviac informatívne v diagnostike cievnych malformácií tomografických metód. Na zobrazovanie mozgového tkaniva a na štúdium krvných ciev možno použiť počítačovú tomografiu a zobrazovanie magnetickou rezonanciou. V prípade prasknutia je AVM MRI mozgu viac informatívne ako CT. Umožňuje identifikovať lokalizáciu a veľkosť krvácania, odlíšiť ho od iných objemových intrakraniálnych útvarov (chronický hematóm, nádor, absces mozgu, cysty mozgu).

S torpidným priebehom AVM môže MRI a CT mozgu zostať normálne. V takýchto prípadoch môže iba cerebrálna angiografia a jej moderné náprotivky, CT krvných ciev a MR angiografie, detekovať vaskulárnu malformáciu. Štúdie mozgových ciev sa uskutočňujú použitím kontrastných látok. Diagnostiku vykonáva neurochirurg, ktorý tiež hodnotí operačné riziko a uskutočniteľnosť chirurgickej liečby AVM. Treba mať na pamäti, že v prípade prasknutia, v súvislosti s kompresiou krvných ciev v podmienkach hematómu a edému mozgu, môže byť tomografická veľkosť AVM podstatne nižšia ako reálna.

Liečba mozgu AVM

Arteriovenózne malformácie mozgu pri ich prasknutí alebo pri riziku takýchto komplikácií by sa mali odstrániť. Výhodne plánovaná chirurgická liečba AVM. V prípade prasknutia sa vykonáva po odstránení akútneho obdobia krvácania a resorpcie hematómu. V akútnom období je podľa indikácií možné chirurgické odstránenie výsledného hematómu. Súčasná eliminácia hematómov a AVM sa vykonáva len s lobarovou lokalizáciou vaskulárnej malformácie a jej malým priemerom. Pri komorovom krvácaní sa primárne zobrazuje externá komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstránenie AVM sa vykonáva trepaním lebky. Vedúce cievy sú koagulované, AVM sa vylučuje, cievy vychádzajúce z malformácie sú ligované a AVM je vyrezaná. Takéto radikálne transkraniálne odstránenie AVM je uskutočniteľné s objemom nepresahujúcim 100 ml a umiestneným mimo funkčne významných zón. S veľkým množstvom AVM často uchýliť k kombinovanej liečbe.

Keď je transkraniálne odstránenie AVM obtiažne vzhľadom na jeho umiestnenie vo funkčne významných oblastiach mozgu a hlbokých štruktúr, vykonáva sa rádiochirurgické odstránenie AVM. Táto metóda je však účinná len pri malformáciách s veľkosťou najviac 3 cm, ak veľkosť AVM nepresahuje 1 cm, potom sa jej úplné obliterovanie vyskytuje v 90% prípadov a pri veľkostiach nad 3 cm je to 30%. Nevýhodou tejto metódy je dlhá doba (od 1 do 3 rokov), ktorá je nevyhnutná pre úplnú obliteráciu AVM. V niektorých prípadoch sa vyžaduje postupné ožarovanie malformácií počas niekoľkých rokov.

X-ray endovaskulárna embolizácia vedúca k AVM artériám sa tiež vzťahuje na spôsoby eliminácie cerebrálneho AVM. Je možné, keď sú k dispozícii vedúce cievy na katetrizáciu. Embolizácia sa uskutočňuje postupne a jej objem závisí od vaskulárnej štruktúry AVM. Úplnú embolizáciu možno dosiahnuť len u 30% pacientov. Medzisúčetná embolizácia sa získa v ďalších 30%. V ostatných prípadoch môže embolizácia len čiastočne.

Kombinovaná postupná liečba AVM spočíva v postupnom používaní niekoľkých vyššie uvedených metód. Napríklad v prípade neúplnej embolizácie AVM je ďalším krokom transkraniálna excízia zostávajúcej časti. V prípadoch, keď dôjde k úplnému odstráneniu AVM, sa dodatočne aplikuje rádiochirurgická liečba. Takýto multimodálny prístup k liečbe cerebrálnych vaskulárnych malformácií sa ukázal ako najúčinnejší a najvhodnejší pre veľkokapacitné AVM.

Pojem malformácií, typov a spôsobov liečby. informácie

Malformácia (malformácia, lat. Malus - zlá a formátová - výchova, tvorba) - akákoľvek odchýlka od normálneho fyzického vývinu, vývojová anomália, ktorá vedie k hrubým zmenám v štruktúre a funkcii orgánu alebo tkaniva. Môže to byť vrodená alebo získaná vývojová porucha, ako aj výsledok nejakej choroby alebo poranenia.

Vaskulárna malformácia označuje abnormálnu zlúčeninu artérií, žíl alebo oboje. Zahŕňa malformácie normálnych žíl (venózna angióma) alebo artérie, ktoré sa priamo transformujú do žíl (arteriovenózna malformácia alebo AVM). Tieto malformácie sú vrodené a presná príčina ich vzniku nie je známa.

Rozsah vaskulárnych malformácií je veľmi odlišný. Malformácie vo veľkom meradle môžu spôsobiť bolesti hlavy, kompresiu mozgu, čo vedie k krvácaniu a epileptickým záchvatom.

Najčastejšie existuje taký typ vaskulárnych malformácií ako arteriovenózny. Vyznačuje sa prelínaním spletitých tenkostenných ciev, ktoré prepájajú tepny a žily. Na základe početných štúdií sú tieto cievy vytvorené z arteriovenóznych fistúl, ktoré sa časom zvyšujú. V dôsledku tohto ochorenia sa nosné tepny rozširujú a ich steny hypertrofia cez odtekajúce žily a prietok tepnovej krvi.

V lekárskej praxi sú malé aj obrovské deformácie. Pri vysoko rozvinutých malformáciách sa prietok krvi stáva dostatočne silným na výrazné zvýšenie srdcového výdaja. Žily pochádzajúce z malformácií majú vzhľad obrovských pulzujúcich ciev.

Arteriovenózne malformácie sa môžu tvoriť vo všetkých častiach mozgových hemisfér, v mozgovom kmeni av mieche, ale najväčšie z nich sú tvorené v zadnej časti hemisfér mozgu. U mužov sú arteriovenózne malformácie častejšie a môžu sa vyskytnúť u rôznych členov rodiny počas jednej alebo niekoľkých generácií.

Tieto ochorenia sú zvyčajne prítomné od narodenia, ale objavujú sa vo veku od 10 do 30 rokov a vo vzácnych prípadoch po 50 rokoch. Hlavnými príznakmi ochorenia sú bolesti hlavy (môžu byť jednostranné, pulzujúce) a epileptické záchvaty.
V približne 30% prípadov sa vyskytujú parciálne záchvaty (záchvaty, pri ktorých sa patologická aktivácia izolovanej skupiny neurónov vyskytuje v jednej z hemisfér mozgu) av 50% prípadov sa pozoruje intrakraniálne krvácanie. Najčastejšie je krvácanie intracerebrálne a iba malá časť krvi preniká do subarachnoidného priestoru (dutina medzi arachnoidom a pia mater).

Opakované krvácanie v prvých týždňoch ochorenia je veľmi zriedkavé, takže lekári nepredpisujú antifibrinolytiká (znižujú fibrinolytickú aktivitu krvi).

V lekárskej praxi existujú prípady masívneho krvácania, ktoré rýchlo vedie k smrti, a malé (približne 1 cm v priemere). V druhom prípade je sprevádzaný len minimálnymi fokálnymi neurologickými patológiami alebo je asymptomatický.

Diagnóza AVM je založená na magnetickej rezonancii (MRI), angiografii počítačovej tomografie (CT angiografii) a mozgovej angiografii. AVM môžu dráždiť okolitý mozog a spôsobiť kŕče, bolesti hlavy. Neliečené AVM môžu rásť a prasknúť, čo vedie k intracerebrálnemu krvácaniu a nenahraditeľnej deštrukcii mozgu.

Existujú tri typy liečby malformácií: priame mikrochirurgické odstránenie, stereotaktická rádiochirurgia a embolizácia (upchávanie ciev) pomocou neuroendovaskulárnej metódy. Hoci mikrochirurgická liečba často odstraňuje všetky malformácie, v niektorých prípadoch sa používa kombinácia rôznych metód. Použitie stereotaktickej rádiochirurgie je bohužiaľ možné len s malformáciami nepresahujúcimi 3,5 cm a zápal v cievnej stene, ktorý spôsobuje ožiarenie, vedie k postupnému (až 2-ročnému) uzavretiu malformácií. Počas embolizácie sa tenký katéter vloží do lúmenu zásobnej nádoby a vloží sa lepidlo alebo malé častice. Niekedy neuroendovaskulárna metóda uľahčuje priame odstránenie malformácie alebo znižuje jej veľkosť pre stereotaktickú rádiologiu.

Ďalším typom malformácie je Chiariho anomália, vrodená porucha štruktúry mozgu, ktorá sa vyznačuje nízkou polohou cerebelárnych mandlí.

Táto choroba je pomenovaná podľa rakúskeho patológa Hansa Chiariho, ktorý v roku 1891 opísal niekoľko typov vývojových abnormalít mozgového kmeňa a mozočka. Najčastejšie sa vyskytujú anémie typu Chiari I a typu II, a preto v budúcnosti budeme diskutovať len o nich.

S anémiami Chiari, nízko ležiace mandle cerebellum bránia voľnému obehu miechy medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú veľké okcipitálne foramen, keď zátka zasahuje úzke miesto. V dôsledku toho je narušený odtok mozgovomiechového moku (cerebrospinálna tekutina) a vyvíja sa hydrocefalus (kvapkanie mozgu).

Chiari malária typu I je charakterizovaná vytesňovaním mandlí cerebellum cez veľký foramen do hornej miechy. Tento typ malformácie je sprevádzaný hydromyeliou (expanzia centrálneho kanála miechy) a zvyčajne sa prejavuje v dospievaní alebo dospelosti.

Najčastejším príznakom je bolesť hlavy. Zvlášť charakteristická bolesť v oblasti týlnej kosti, zhoršená kašľaním a namáhaním; bolesť krku; slabosť a zhoršená citlivosť rúk; nestabilná chôdza; dvojité videnie, rozmazaná reč, ťažkosti s prehĺtaním, vracanie, tinitus.

U adolescentov sú hlavnými príznakmi porušenie flexie a zníženie sily v ramene, strata bolesti a citlivosť na teplotu v hornej polovici tela a ramien.

Liečba: neurochirurgická operácia na dekompresiu zadnej lebečnej fossy.

V prítomnosti hydrocefalu sa uskutočňuje bypass.

Chiari malária typu II, tiež nazývaná Arnold Chiari malformation.

Táto choroba je pomenovaná po nemeckom patológovi Juliusovi Arnoldovi, ktorý túto chorobu opísal v roku 1984.
Frekvencia tohto ochorenia je od 3,3 do 8,2 pozorovania na 100 tisíc obyvateľov.

Pri anomálii Arnolda Chiariho je pozorovaný vrodený nárast priemeru veľkého okcipitálneho foramenu. Spodná časť mozočka (mandle mozočka) môže spadnúť do zväčšeného otvoru a spôsobiť vzájomné stlačenie mozočku a miechy. Možné sú aj hydrocefalus (zvýšený tlak tekutín v lebečnej dutine), kardiovaskulárne abnormality, uzavretý konečník a iné poruchy tráviaceho traktu, poruchy vývoja močového systému.

Hoci príčina Chiariho malformácie nie je presne známa, existuje niekoľko dobre uzemnených teórií, ktoré poukazujú na vysídlenie cerebellu v dôsledku zvýšeného tlaku v prekrývajúcich sa regiónoch.

Diagnóza je stanovená na základe výsledkov magnetickej rezonancie. V prípade potreby sa vykoná počítačová tomografia s trojrozmernou rekonštrukciou týlnej kosti a krčných stavcov. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou umožňuje neurochirurgom presne určiť množstvo mozočkového posunu, určiť formu malformácie a stupeň progresie ochorenia.

Príznaky anomálií Arnolda Chiariho - závraty a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy); hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) v jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť pri otočení hlavy); bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod šijou); nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev). V závažnejších prípadoch sa môžu vyskytnúť: prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy zraku (môže sa objaviť pri otáčaní hlavy); triaška rúk, nôh, poruchy pohybu; zníženie citlivosti časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; slabosť svaloviny tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; nedobrovoľné alebo ťažké močenie; strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).

V ťažkých prípadoch, vývoj podmienok, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.

Liečba Chiariho malformácií a sprievodných injekčných injekcií (chronická progresívna choroba nervového systému, v ktorej sa v mieche vytvárajú dutiny) je možná, bohužiaľ, len chirurgicky. Operácia pozostáva z lokálnej dekompresie alebo inštalácie skratu. Lokálna dekompresia sa vykonáva v celkovej anestézii a spočíva v odstránení časti týlnej kosti, ako aj zadných polovíc krčných stavcov I a / alebo II do miesta, kde sa mandle cerebellu znižujú. Táto účinná operácia rozširuje veľký okcipitálny foramen a eliminuje kompresiu mozgového kmeňa, miechy a mozgových mandlí. Počas operácie otvára dura mater aj hrubú membránu obklopujúcu mozog a miechu. Náplasť iného tkaniva (umelého alebo odobratého samotnému pacientovi) sa vloží do otvorenej duracie hmoty, aby sa umožnil voľný prechod CSF.

Menej často sa vykonávajú operácie, aby sa cerebrospinálna tekutina odviedla zo zväčšenej miechy do hrudnej alebo brušnej dutiny pomocou špeciálnej dutej trubice s ventilom (shunt) alebo do vnútorného priestoru puzdra. Niekedy sa tieto operácie vykonávajú postupne.