Defekt interventrikulárnej priehradky u novorodenca: trest smrti alebo šanca na zotavenie?

Ľudské srdce má komplexnú štvorkomorovú štruktúru, ktorá sa začína formovať od prvých dní po počatí.

Existujú však prípady, keď je tento proces narušený, pretože v štruktúre orgánu sa vyskytujú veľké a malé defekty, ktoré ovplyvňujú prácu celého organizmu. Jeden z nich sa nazýva defekt komorového septa alebo skrátene VSD.

popis

Porucha interventrikulárneho septa je vrodená (niekedy získaná) choroba srdca (CHD), ktorá je charakterizovaná prítomnosťou patogénneho otvoru medzi dutinami ľavej a pravej komory. Z tohto dôvodu vstupuje krv z jednej komory (zvyčajne zľava) do druhej, čím sa narušuje funkcia srdca a celého obehového systému.

Jeho prevalencia je približne 3 až 6 prípadov na 1000 novorodencov s plným termínom, pričom sa nepočítajú deti, ktoré sa narodili s malými defektmi septum, ktoré sú v prvých rokoch života potlačené samy.

Príčiny a rizikové faktory

Zvyčajne sa defekt interventrikulárneho septa u plodu vyvíja v skorých štádiách tehotenstva, od 3. do 10. týždňa. Hlavným dôvodom je kombinácia vonkajších a vnútorných negatívnych faktorov vrátane:

• genetická predispozícia;
• vírusové infekcie prenášané v období pôrodov (rubeola, osýpky, chrípka);
• zneužívanie alkoholu a fajčenie;
• užívanie antibiotík, ktoré majú teratogénny účinok (psychotropné lieky, antibiotiká atď.);
• vystavenie toxínom, ťažkým kovom a žiareniu;
• ťažké napätie.

klasifikácia

Defekt interventrikulárnej prepážky u novorodencov a starších detí môže byť diagnostikovaný ako samostatný problém (izolovaná porucha), ako aj neoddeliteľná súčasť iných kardiovaskulárnych ochorení, napríklad Cantrell pentad (prečítajte si o tom tu).

Veľkosť defektu sa odhaduje na základe jeho veľkosti vo vzťahu k priemeru aortálnej diery:

• defekt do veľkosti 1 cm je klasifikovaný ako drobný (Tolochinov-Rogerova choroba);
• veľké defekty sú považované za 1 cm alebo tie, ktoré sú väčšie ako polovica clony aorty.

Nakoniec, podľa umiestnenia otvoru v prepážke VSD, je rozdelená do troch typov:

• Svalová porucha medzikomorovej priehradky u novorodenca. Otvor sa nachádza v svalovej časti, vo vzdialenosti od vodivého systému srdca a ventilov a pri malých veľkostiach môže byť uzavretý nezávisle.
• Membranózna. Porucha je lokalizovaná v hornom segmente priehradky pod aortálnou chlopňou. Obvykle má malý priemer a je samostatne ukotvený, keď dieťa rastie.
• Nadgrebnevy. Považuje sa za najťažší typ defektu, pretože otvor v tomto prípade sa nachádza na hranici odtokových ciev ľavej a pravej komory a spontánne sa uzatvára veľmi zriedka.

Nebezpečenstvo a komplikácie

S malou veľkosťou otvoru a normálnym stavom dieťaťa nie je VSD obzvlášť nebezpečný pre zdravie dieťaťa a vyžaduje len pravidelné monitorovanie odborníkom.

Významné chyby sú ďalšou záležitosťou. Spôsobujú srdcové zlyhanie, ktoré sa môže vyvinúť bezprostredne po narodení dieťaťa.

Okrem toho môže VSD spôsobiť nasledujúce závažné komplikácie:

• Eysenmengerov syndróm ako dôsledok pľúcnej hypertenzie;
• tvorba akútneho srdcového zlyhania;
• endokarditída alebo infekčný zápal intrakardiálnej membrány;
• mŕtvice a krvné zrazeniny;
• porušenie ventilového aparátu, čo vedie k tvorbe chlopňového ochorenia srdca.

príznaky

Veľké defekty medzikomorovej priehradky sa objavujú už v prvých dňoch života a sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• Modrá koža (hlavne končatín a tváre) sa počas plaču zhoršila;
• poruchy chuti do jedla a problémy s kŕmením;
• pomalé tempo vývoja, narušenie prírastku hmotnosti a výšky;
• konštantná ospalosť a únava;
• opuch, lokalizovaný v končatinách a bruchu;
• poruchy srdcového rytmu a dýchavičnosť.

Malé defekty často nemajú výrazné prejavy a sú určené pri počúvaní (hrubý systolický šelest je počuť v hrudníku pacienta) alebo iné štúdie. V niektorých prípadoch majú deti tzv. Srdcový hrb, to znamená hrudník vydutý v oblasti srdca.

Ak ochorenie nebolo diagnostikované v detstve, potom s rozvojom srdcového zlyhania u dieťaťa vo veku 3 až 4 rokov sa vyskytujú sťažnosti na bušenie srdca a bolesť na hrudníku, tendencia k nosnému krvácaniu a strata vedomia.

Kedy navštíviť lekára

VSD, ako každé iné ochorenie srdca (aj keď je kompenzované a nespôsobuje pacientovi nepohodlie) nevyhnutne vyžaduje neustále monitorovanie kardiológom, pretože situácia sa môže kedykoľvek zhoršiť.

Aby sme nezmeškali alarmujúce príznaky a čas, kedy sa situácia dá napraviť s minimálnymi stratami, je veľmi dôležité, aby rodičia sledovali správanie dieťaťa od prvých dní. Ak spí príliš veľa a na dlhú dobu, často naughty bez dôvodu a chudnutie zle, je to vážny dôvod konzultovať s pediatrom a pediatrickým kardiológom.

Rôzne príznaky CHD sú podobné. Zistite viac o príznakoch vrodenej srdcovej choroby, aby ste nevynechali jednu sťažnosť.

diagnostika

Hlavné metódy diagnózy VSD sú:

• Elektrokardiogram. Štúdia určuje stupeň komorového preťaženia, ako aj prítomnosť a závažnosť pľúcnej hypertenzie. U starších pacientov môžu byť okrem toho zistené príznaky arytmie a abnormality vodivosti srdca.
• Phonocardiography. S pomocou PCG môžete zaznamenávať vysokofrekvenčný systolický šelest v 3 - 4 interkostálnom priestore vľavo od hrudnej kosti.
• Echokardiografia. Echokardiografia vám umožňuje identifikovať dieru v medzikomorovej priehradke alebo podozrenie na jej prítomnosť na základe porúch krvného obehu v cievach.
• Ultrazvukové vyšetrenie. Ultrazvuk skúma prácu myokardu, jeho štruktúru, stav a priepustnosť, ako aj dva veľmi dôležité ukazovatele - tlak v pľúcnej artérii a množstvo krvi.
• Rádiografiu. Na x-ray hrudníka, môžete vidieť zvýšený pľúcny vzor a pulzácie koreňov pľúc, výrazné zvýšenie veľkosti srdca.
• Zvuk pravých dutín srdca. Štúdia poskytuje možnosť identifikovať zvýšený tlak v pľúcnej artérii a komore, ako aj zvýšené okysličovanie žilovej krvi.
• Pulzná oxymetria Metóda určuje stupeň saturácie krvi kyslíkom - nízke miery sú známkou vážnych problémov s kardiovaskulárnym systémom.
• Katetrizácia srdcového svalu. S jeho pomocou lekár hodnotí stav štruktúry srdca a určuje tlak v jeho bunkách.

liečba

Malé defekty prepážky, ktoré nevykazujú výrazné príznaky, zvyčajne nevyžadujú žiadnu špeciálnu liečbu, pretože sú oneskorené o 1-4 roky alebo neskôr.

V ťažkých prípadoch, keď diera dlhšiu dobu neprerastie, prítomnosť defektu ovplyvňuje blahobyt dieťaťa alebo je príliš veľká, otázka chirurgického zákroku je zvýšená.

Pri príprave na chirurgický zákrok sa konzervatívna liečba používa na reguláciu srdcovej frekvencie, normalizáciu krvného tlaku a podporu funkcie myokardu.

Chirurgická korekcia VSD môže byť paliatívna alebo radikálna: paliatívne operácie sa vykonávajú u dojčiat s ťažkou hypotrofiou a viacerými komplikáciami, aby sa pripravili na radikálnu intervenciu. V tomto prípade lekár vytvorí umelú stenózu pľúcnej artérie, čo značne uľahčuje stav pacienta.

Radikálne operácie, ktoré sa používajú na liečbu diabetes mellitus, zahŕňajú:

• Uzatvorenie patogénnych otvorov stehmi v tvare U;
• plastické defekty s použitím náplastí syntetického alebo biologického tkaniva, vykonávané pod kontrolou ultrazvuku;
• operácia s otvoreným srdcom je účinná pre kombinované defekty (napríklad Fallotova tetrad) alebo veľké diery, ktoré nemožno uzavrieť jednou náplasťou.

Toto video popisuje jednu z najefektívnejších operácií proti VSD:

Prognózy a prevencia

Malé defekty medzikomorovej priehradky (1-2 mm) majú zvyčajne priaznivú prognózu - deti s touto chorobou netrpia nepríjemnými príznakmi a nezaostávajú vo vývoji od svojich rovesníkov. Pri výraznejších poruchách sprevádzaných zlyhaním srdca sa prognóza výrazne zhoršuje, pretože bez vhodnej liečby môžu viesť k závažným komplikáciám a dokonca k smrti.

Preventívne opatrenia na prevenciu VSD by sa mali dodržiavať v štádiu plánovania tehotenstva a pôrodu: spočívajú v udržiavaní zdravého životného štýlu, včasnej účasti na predškolských klinikách, vzdaní sa zlých návykov a samoliečbe.

Napriek závažným komplikáciám a nie vždy priaznivým prognózam nemožno diagnózu defektu medzikomorového septa považovať za trest malého pacienta. Moderné spôsoby liečby a úspechy srdcovej chirurgie môžu výrazne zlepšiť kvalitu života dieťaťa a rozšíriť ho čo najviac.

Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

Cardiac Surgeon Online

Defekt interventrikulárnej priehradky (VSD)

Defekty interventrikulárneho septa (VSD) sú najčastejšie vrodené srdcové vady, ktoré predstavujú 30 až 60% všetkých vrodených srdcových vád po celý čas; prevalencia je 3-6 na 1000 novorodencov. Nezohľadňuje sa 3-5% novorodencov s malými svalovými defektmi medzikomorovej priehradky, ktoré sa zvyčajne v priebehu prvého roka uzatvárajú samostatne.

Defekty interventrikulárnej priehradky sú zvyčajne izolované, ale môžu byť kombinované s inými srdcovými defektmi. Keďže defekty ventrikulárneho septa znižujú prietok krvi cez aortový isthmus, je potrebné u detí s touto poruchou vždy vylúčiť koarktáciu aorty. Defekty medzikomorovej priehradky sa často vyskytujú v iných srdcových defektoch. Vyskytujú sa teda s korigovanou transpozíciou hlavných tepien, pričom sú často sprevádzané inými poruchami (pozri nižšie).

Defekty medzikomorovej priehradky sú vždy prítomné so spoločným arteriálnym trupom a dvojitým výbojom hlavných tepien z pravej komory; v druhom prípade (ak nie je prítomná stenóza pľúcnej chlopne), klinické prejavy budú rovnaké ako u izolovaného defektu komorového septa.

Defekty medzikomorovej priehradky sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti. Pri narodení je asi 90% defektov lokalizovaných v svalovej časti septa, ale keďže väčšina z nich sa samovoľne uzatvára počas 6 - 12 mesiacov, prevládajú perimembranózne defekty. Rozmery VSD sa môžu líšiť od malých otvorov až po úplnú neprítomnosť celej interventrikulárnej priehradky (jedinej komory). Väčšina trabekulárnej (s výnimkou viac chýb, ako je "švajčiarsky syr") a perimembranoznyh komorového septa defektov v blízkosti samy o sebe, čo nie je hlavná vady generovanie časť interventrikulárního septa a infundibulyarnye vady (subaortálna ako v Fallotova tetralógia, podlegochnye alebo pod oboma semilunární ventilov), Infundibulárne defekty, najmä podlogechny a nachádzajúce sa pod obidvoma semilunárnymi chlopňami, sa často skrývajú v dôsledku prolapsu septálneho ventilu aortálnej chlopne, čo vedie k aortálnej insuficiencii; tento vývoj sa vyvíja len v 5% bielych, ale v 35% japonských a čínskych s týmto zlozvykom. Pri spontánnom uzavretí perimembranóznych defektov komorového septa sa často vytvára pseudoaneurochróm interventrikulárnej priehradky; jeho identifikácia indikuje vysokú pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu.

Klinické prejavy

Keď je krv odhodená zľava doprava cez defekt komorového septa, obe komory sú vystavené objemovému preťaženiu, pretože nadbytočný objem krvi čerpanej ľavou komorou a vypustený do ciev malého kruhu sa do nich dostane cez pravú komoru.

Systolický šelest s defektom komorového septa je zvyčajne hrubý a páskový. S malým resetom je možné počuť šum len na začiatku systoly, ale keď sa reset resetuje, začne obsadzovať celú systolu a končí súčasne s aortálnou zložkou tónu II. Hlasitosť šumu môže byť neprimeraná k veľkosti výboja, niekedy môže byť počuť hlasný hluk s hemodynamicky nevýznamným resetom (Rogerova choroba). Hlasný hluk je často sprevádzaný systolickým jitterom. Hluk je zvyčajne najlepšie počuť pod ľavým okrajom hrudnej kosti, vykonáva sa vo všetkých smeroch, ale predovšetkým v smere xiphoidného procesu. Avšak pri vysokom subpartikulárnom defekte interventrikulárnej priehradky je možné najlepšie počuť hluk v strede alebo nad ľavým okrajom hrudnej kosti a vedený vpravo od hrudnej kosti. V zriedkavých prípadoch, s veľmi malými defektmi, môže byť hluk v tvare vretena a vysokofrekvenčný, pripomínajúci funkčný systolický hluk. Pri veľkej kvapke krvi zľava doprava, keď pomer pľúcneho prietoku krvi k systémovému prietoku krvi prekračuje 2: 1, môže sa na vrchole alebo v mediálnom rozsahu objaviť hluk mesodiastolického hluku, ako aj tón III. V pomere k veľkosti výboja sa zvyšuje pulzácia v oblasti srdca.

Pri menších defektoch medzikomorovej priehradky nedochádza k výraznej pľúcnej hypertenzii a pľúcna zložka tónu II zostáva normálna alebo len mierne. Pri pľúcnej hypertenzii sa nad pľúcnym trupom objavuje prízvuk II. Na röntgenovom snímaní hrudníka sa zväčšuje veľkosť ľavej komory a ľavého predsiene a zväčšuje sa aj pľúcny vzor, ​​ale s miernym resetom môžu byť tieto zmeny veľmi malé alebo úplne chýbajúce; Pri veľkom výboji sa v cievach malého kruhu objavujú známky venóznej stázy. Pretože krv sa vylučuje na úrovni komôr, vzostupná aorta nie je dilatovaná. EKG zostáva normálne s malými poruchami, avšak pri veľkom výtoku sa na ňom objavujú znaky hypertrofie ľavej komory a pravostrannej pľúcnej hypertenzie. Veľkosť a umiestnenie defektu komorového septa sa stanoví echokardiografiou.

Obrázok: Svalový defekt zadnej medzikomorovej priehradky s echokardiografiou v štvorkomorovej polohe od apikálneho prístupu. Priemer defektu je asi 1 cm, LA je ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora.

Dopplerova štúdia umožňuje lokalizáciu zhoršeného prietoku krvi v pravej komore a pomocou farebnej Dopplerovej štúdie môžete dokonca vidieť viacnásobné defekty medzikomorovej priehradky. Pri najzávažnejšej forme defektu komorového septa - jedinej komory, možno pomocou MRI získať predstavu o anatómii srdca.

Pri veľkom výtoku krvi zľava doprava sú príznaky nadmerného preťaženia a zlyhania srdca. V plnom termíne sa to obyčajne vyskytuje medzi 2 a 6 mesiacmi a predčasne sa môže vyskytnúť skôr. Napriek tomu, že vypúšťanie krvi zľava doprava by malo dosiahnuť maximálne 2 - 3 mesiace, keď pľúcna vaskulárna rezistencia dosiahne svoje minimum, niekedy sa srdcové zlyhanie u novorodencov v detskom veku vyvíja už v prvom mesiaci života. To je zvyčajne prípad, keď sa defekt komorového septa kombinuje s anémiou, veľkým výtokom krvi zľava doprava na úrovni predsiení alebo otvoreným arteriálnym kanálom alebo s koarktáciou aorty. V prípade interventrikulárnych septálnych defektov v kombinácii s dvojitým prepustením hlavných tepien z pravej komory sa navyše môže vyvinúť srdcové zlyhanie skôr, ako sa očakávalo. Môže to byť preto, že pred narodením dostávajú pľúca plodu krv s vysokým obsahom kyslíka av dôsledku toho je pľúcna vaskulárna rezistencia po pôrode nižšia.

liečba

Izolované interventrikulárne septálne defekty sú najčastejšie vrodené srdcové vady, takže všetci pediatri by mali vedieť, čo majú robiť, keď sú zistení. Tabuľka zobrazuje algoritmus rozhodovania a čísla v zátvorkách sú dešifrované nižšie.

1. Malé defekty interventrikulárnej septálnej kliešte u 3 - 5% novorodencov, vo väčšine prípadov sa uzatvárajú sami na 6-12 mesiacov. Echokardiografiu nie je potrebné vykonávať len na potvrdenie týchto chýb. Je dôležité poznamenať, že s veľkými defektmi medzikomorovej priehradky u novorodencov v pôrodnici nie je hluk počuteľný, pretože v dôsledku vysokej pľúcnej vaskulárnej rezistencie je prietok krvi takýmto defektom veľmi nevýznamný a netvorí turbulentný prietok krvi. Preto zvuky, ktoré indikujú defekt komorového septa identifikovaný v pôrodnici, sú takmer vždy spôsobené malými chybami.

2. Keďže perimembranózne a trabekulárne defekty sa veľmi často vyskytujú samostatne, až do 1 roka veku môžu byť tieto deti konzervatívne konzervované v nádeji, že operácia nebude potrebná. Spontánne uzavretie interventrikulárnych septálnych defektov môže nastať niekoľkými spôsobmi: v dôsledku rastu a hypertrofie svalovej časti defektu, uzatvorenia defektu v dôsledku proliferácie endokardu, zasunutia trikuspidálnej chlopne do defektu a prolapsu aortálnej chlopne do defektu (v druhom prípade je aortálna insuficiencia) S poklesom defektu sa môže najprv zvýšiť systolický hluk, ale s ďalším znížením defektu ustúpi, skráti sa, stane sa vretenovitým, vysokofrekvenčným a píšťalkovým, čo zvyčajne ohlasuje jeho úplné uzavretie. Spontánny uzáver defektu sa vyskytuje v 70% prípadov, zvyčajne v prvých troch rokoch. V 25% poruchy je znížená, ale nie úplne uzavretá; hemodynamicky môže byť takmer zanedbateľný. Preto, ak sa porucha zníži, chirurgická liečba by sa mala odložiť v nádeji na spontánne uzatvorenie defektu. V tabuľke sú uvedené situácie, v ktorých by ste mali uvažovať o chirurgickej liečbe bez čakania na spontánne uzavretie defektu.

3. Pri Downovom syndróme (chromozóm trizómie 21) sú pľúcne cievy postihnuté veľmi skoro, preto ak je porucha stále veľká, operácia sa neodkladá.

4. Vo výnimočných prípadoch sa operácia vykonáva zo sociálnych dôvodov. Patrí medzi ne nemožnosť nepretržitého lekárskeho pozorovania z dôvodu života v odľahlých oblastiach alebo nedbanlivosti rodičov. Okrem toho sa niektoré z týchto detí veľmi ťažko starajú. Musia byť kŕmené každé dve hodiny a vyžadujú tak veľkú pozornosť, že ostatné deti často trpia; niekedy dokonca vedie k rozpadu rodiny.

5. Pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky je rast vždy oneskorený, hmotnosť je zvyčajne pod 5. a rast je pod 10. percentilom. Po spontánnom alebo chirurgickom uzatvorení defektu však dochádza k prudkému nárastu rastu. U väčšiny detí je obvod hlavy normálny, ale niekedy sa jeho nárast dramaticky spomaľuje na 3-4 mesiace. Pri zatváraní defektu v tomto veku, obvod hlavy dosiahne normálne hodnoty, ale ak sa operácia oneskorí o 1-2 roky, nestane sa to.

6. Ak nie sú uvedené vyššie uvedené dôvody, ktoré si vyžadujú skorú chirurgickú liečbu, operáciu možno odložiť až na 1 rok v nádeji, že sa porucha uzavrie alebo sa zmenší.

7. Ak do roku 1 zostane veľký výtok krvi zľava doprava, chirurgická korekcia sa nevykonáva len za zvláštnych okolností, pretože riziko nezvratného poškodenia pľúcnych ciev sa v budúcnosti výrazne zvýši. Vo veku 2 rokov sa nevratné poškodenie pľúcnych ciev vyskytuje u tretiny detí.

8. Pri znižovaní vypúšťania krvi sa stav zlepšuje; pulzácia v oblasti srdca sa oslabuje, zmenšuje sa veľkosť srdca, zoslabuje sa mesodiastolový hluk alebo sa stráca, systolický šelest sa oslabuje alebo sa mení, tachypnoe sa znižuje a mizne, zlepšuje sa chuť do jedla, zrýchľuje sa rast, znižuje sa potreba lekárskeho ošetrenia. Treba však pripomenúť, že zlepšenie môže byť spôsobené nielen znížením defektu komorového septa, ale aj poškodením ciev pľúc a zriedkavejšie obštrukciou výtokového traktu pravej komory. Na určenie ďalšej taktiky v tomto štádiu je potrebné vykonať echokardiografiu a niekedy aj srdcovú katetrizáciu.

9. Ťažké poškodenie pľúcnych ciev s defektom komorového septa sa zriedkavo vyvíja pred 1. rokom života. Niekedy je to však možné, preto ak sa výtok krvi zľava doprava znižuje, je potrebné vykonať vyšetrenie. S porážkou ciev v pľúcach chýba výtok krvi zľava doprava alebo je veľmi malý, zatiaľ čo nie je možné prepúšťať krv zprava doľava niekoľko rokov. Zvyčajne sa však 5-9 rokov cyanóza zvyšuje, najmä počas fyzickej námahy (Eisenmengerov syndróm). S rozvojom ťažkej pľúcnej hypertenzie sa pľúcny trup značne rozširuje a pľúcny vaskulárny vzor, ​​ktorý tvoria periférne cievy, sa stáva horším. V niektorých prípadoch môžu cievne lézie pľúc postupovať veľmi rýchlo, čo spôsobuje ireverzibilnú pľúcnu hypertenziu o 12 až 18 mesiacov; v žiadnom prípade by to nemalo byť povolené. V prípade akejkoľvek nejasnej zmeny klinického obrazu sa vykoná echokardiografia av prípade potreby aj srdcová katetrizácia; pri veľkých defektoch môže byť katetrizácia uskutočnená podľa plánu vo veku 9 a 12 mesiacov na detekciu asymptomatických cievnych lézií pľúc.

10. Hypertrofia a obštrukcia výtokového traktu pravej komory sa zvyčajne vyvíja pomerne rýchlo, takže je možné pozorovať pokles krvi vľavo doprava po veľmi krátku dobu. Potom sa objaví cyanóza, najprv s fyzickou námahou a potom v pokoji; klinický obraz sa môže podobať Fallotovmu tetradu. Pri obštrukcii výtokového traktu pravej komory je pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu komorového septa nízka. Vypúšťanie krvi sprava doľava môže byť komplikované trombózou a embolizáciou mozgových ciev a abscesov mozgu a hypertrofia výtokového traktu komplikuje operáciu; uzatvorenie defektu a v prípade potreby resekcia vláknitého a svalového tkaniva odchádzajúcej časti pravej komory sa preto vykoná čo najskôr.

Pri primárnom chirurgickom uzatvorení defektov komorového septa je mortalita veľmi nízka. Ak primárne uzavretie nie je možné kvôli viacnásobným svalovým defektom alebo iným komplikujúcim okolnostiam, vykoná sa chirurgické zúženie pľúcneho trupu, ktoré znižuje prietok krvi zľava doprava, znižuje prietok krvi v pľúcach a tlak v pľúcnej artérii a eliminuje srdcové zlyhanie. Pri zužovaní pľúcneho kmeňa sa vyskytujú komplikácie, navyše odstránenie zúženia pľúcneho kmeňa počas následného uzavretia defektu komorového septa zvyšuje mortalitu tejto operácie.

Dôsledky a komplikácie

U niektorých detí môže spontánne uzatvorenie defektu komorového septa spôsobiť kliknutia v strede alebo na konci systoly. Tieto kliknutia sú spôsobené vydutím v pravej komore aneuryzmaticky expandovanej membránovej časti medzikomorovej prepážky alebo trikuspidálnej chlopne vloženej do defektu. Cez malú dieru, ktorá zostáva na vrchole tohto pseudo-aneuryzma, dochádza k miernemu prepúšťaniu krvi zľava doprava. Zvyčajne sa defekt nakoniec uzavrie a pseudo-aneuryzma postupne zmizne, ale občas sa môže zvýšiť. Pseudo-aneuryzma je možné pozorovať pri echokardiografii.

Pri defektoch medzikomorovej priehradky, najmä pri infundibulárnej, sa často tvorí aortálna insuficiencia. Leták s aortálnou chlopňou prelapsuje do defektu, Valsalva sínus sa aneuryzmaticky rozširuje; v dôsledku toho sa môže vyskytnúť ruptúra ​​aneuryzmy Valsalva sinus alebo príbalového letáka. Predpokladá sa, že aortálna insuficiencia sa vyvíja ako výsledok tlaku na list, ktorý nie je podopretý interventrikulárnou prepážkou, ako aj sací účinok krvného obehu prúdiaceho defektom. Dokonca aj s malým alebo takmer uzavretým defektom komorového septa, prítomnosť aortálnej insuficiencie vyžaduje chirurgické uzatvorenie defektu, pretože inak sa môže zvýšiť prolaps letáku aortálnej chlopne. V prípade infundibulárnych defektov môže byť včasná korekcia defektu odôvodnená predtým, ako sa objavia príznaky aortálnej insuficiencie.

Ďalšou komplikáciou defektu komorového septa je infekčná endokarditída. Môže sa vyskytnúť aj po spontánnom uzavretí defektu. Ak sa na trikuspidálnej chlopni objaví infekčná endokarditída, ktorá zavrie defekt, jeho prasknutie môže viesť k priamej komunikácii medzi ľavou komorou a pravou predsieňou. V tejto súvislosti je potrebné pokračovať v prevencii infekčnej endokarditídy aj pri veľmi malých defektoch; Pri úplnom spontánnom uzavretí defektu sa zastaví profylaxia infekčnej endokarditídy.

"Detská kardiológia" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

Defekt interventrikulárnej priehradky (Q21.0)

Verzia: Adresár chorôb MedElement

Všeobecné informácie

Stručný opis

Interventrikulárny septálny defekt (VSD) je najčastejšou izolovanou vrodenou chybou pri narodení. VSD je často diagnostikovaná aj v dospelosti.
Ak je to indikované, liečbu poruchy v detstve. Často dochádza k spontánnemu uzavretiu defektu.

klasifikácia

Existujú štyri možné lokalizácie interventrikulárneho defektu septa (VSD):

1. Membránová, perimembranózna, konoventrikulárna - najčastejšia lokalizácia defektu sa vyskytuje približne u 80% všetkých VSD. Porucha sa nachádza v membránovej časti medzikomorovej priehradky s možným rozšírením na vstupnú, septálnu a výstupnú časť priehradky; pod aortálnou chlopňou a septálnym ventilom trikuspidálnej chlopne; aneuryzma sa často vyvíja Aneuryzma - expanzia lúmenu krvnej cievy alebo srdcovej dutiny v dôsledku patologických zmien v ich stenách alebo abnormálneho vývoja
membranózna septum, v dôsledku čoho dochádza k čiastočnému alebo úplnému uzavretiu defektu.

2. Svalová, trabekulárna - až 15-20% prípadov všetkých VSD. Plne obklopený svalmi, môže byť lokalizovaný v rôznych častiach svalovej časti medzikomorovej priehradky. Môže sa vyskytnúť niekoľko chýb. Zvlášť často dochádza k spontánnemu uzavretiu.

3. Hrebene, subarteriály, defekty sublegálneho, infundibulárneho výtoku sa vyskytujú v približne 5% prípadov. Porucha je lokalizovaná pod polmesiacovými ventilmi kužeľovej alebo výstupnej časti priečky. Často v kombinácii s progresívnou aortálnou insuficienciou v dôsledku prolapsu Prolapsu - posunutie akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva z jeho normálnej polohy; Dôvodom takéhoto posunu je zvyčajne oslabenie okolitých a podporných tkanív.
aortálnej chlopne (najčastejšie - vpravo).

4. Vady nosného traktu (atrioventrikulárny kanál) - vstupná časť medzikomorovej priehradky priamo pod bodom pripojenia prstencov atrioventrikulárnych chlopní; často pozorované pri Downovom syndróme.

Viac spoločných jednotlivých defektov prepážky, ale existujú prípady viacnásobných defektov. VSD sa tiež pozoruje pri kombinovaných srdcových defektoch, napríklad tetrad Fallo tetrad Fallot je vrodené ochorenie srdca: kombinácia stenózy pľúcneho otvoru, defektu komorového septa, dislokácia aorty doprava a sekundárna hypertrofia srdca.
Podrobne, korigovaná transpozícia veľkých plavidiel.

Etiológia a patogenéza

Tvorba srdca s komorami a veľkými cievami nastáva do konca prvého trimestra. Hlavné malformácie srdca a veľkých ciev sú spojené s narušenou organogenézou po 3-8 týždňoch vývoja plodu.

Približne do druhého mesiaca života dieťaťa sa znižuje hrúbka svalovej steny, cievna rezistencia a tlak v ICC (na 20-30 mm Hg). Tlak v pravej komore sa stáva menej ako v ľavej časti, čo vedie k vypusteniu krvi zľava doprava a tým aj hluku.

epidemiológia

Faktory a rizikové skupiny

Rizikové faktory ovplyvňujúce tvorbu vrodených srdcových vád plodu

Rodinné rizikové faktory:

- prítomnosť detí s vrodenými srdcovými vadami (CHD);
- prítomnosť CHD v otcovi alebo bezprostrednej rodine;
- dedičné ochorenia v rodine.

Klinický obraz

Klinické diagnostické kritériá

Príznaky, prúd

Defekt interventrikulárnej priehradky plodu

Izolovaná fetálna VSD u plodu je klinicky rozdelená do dvoch foriem v závislosti od veľkosti, veľkosti výtoku krvi:
1. Malé VSD (Tolochinov-Rogerova choroba) - nachádzajúce sa hlavne v svalovej priehradke a nie sú sprevádzané závažnými hemodynamickými poruchami.
2. VSD je pomerne veľká - nachádza sa v membránovej časti prepážky a vedie k výrazným hemodynamickým poruchám.

Klinika Tolochinov-Rogerovej choroby. Prvým (niekedy jediným) prejavom defektu je systolický šelest v oblasti srdca, ktorý sa objavuje hlavne v prvých dňoch života dieťaťa. Nie sú žiadne sťažnosti, deti dobre rastú, hranice srdca sú v rámci vekovej normy.
Vo vnútornom priestore III-IV na ľavej strane hrudnej kosti u väčšiny pacientov je počuť systolický tras. Charakteristickým príznakom zveri je hrubý, veľmi hlasný systolický šelest. Hluk má spravidla celú systolu, často sa spája s druhým tónom. Maximálny zvuk je zaznamenaný v medzikrstnom priestore III-IV od hrudnej kosti. Hluk sa dobre vykonáva v celom srdci srdca, hneď za hrudnou kosťou, počuť na zadnej strane v medzipriestorovom priestore, dobre vedené cez kosti, prenášané vzduchom a počuť, aj keď zdvihnete stetoskop nad srdcom (vzdialený hluk).

U niektorých detí je počuť veľmi jemný systolický šelest, ktorý je lepšie definovaný v polohe na chrbte. Počas cvičenia je hluk výrazne znížený alebo dokonca úplne zmizne. Je to spôsobené tým, že v dôsledku silnej kontrakcie srdcových svalov pri zaťažení sa otvorenie v medzikomorovej prepážke u detí úplne zatvára a prietok krvi je ukončený. Pri Tolochinov-Rogerovej chorobe nie sú žiadne príznaky srdcového zlyhania.

VSD u detí starších ako jeden rok. Porucha prechádza do štádia oslabenia klinických príznakov v dôsledku intenzívneho rastu a anatomického vývoja tela dieťaťa. Vo veku 1-2 rokov nastáva fáza relatívnej kompenzácie - dýchavičnosť a tachykardia Tachykardia - zvýšená srdcová frekvencia (viac ako 100 za 1 min.)
chýbajú. Deti sa stávajú aktívnymi, priberajú na váhe a lepšie rastú, sú menej pravdepodobné, že budú trpieť sprievodnými ochoreniami, mnohí z nich dobehnú svojich rovesníkov v ich rozvoji.
Objektívne vyšetrenie odhalí centrálne umiestnený srdcový hrb u 2/3 detí, systolický tremor v III-IV medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Hranice srdca mierne predĺžené v priemere a hore. Apikálny impulz - stredná sila a spevnená.
Počas auskultácie je Auskultacia metódou fyzikálnej diagnostiky v medicíne, spočívajúcou v počúvaní zvukov vytvorených funkciou orgánov.
je zaznamenané rozdelenie II tónu v II intercostálnom priestore na ľavej strane hrudnej kosti, je možné pozorovať jeho zvýraznenie. Pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť hrubý systolický šelest s maximom zvuku v treťom medzirebrovom priestore vľavo a veľkou distribučnou zónou.
U niektorých detí sú počuť diastolické šelmy relatívnej nedostatočnosti chlopne pľúcnej artérie:
- Graham - Still noise - objavuje sa ako výsledok zvýšenej pľúcnej cirkulácie v pľúcnej artérii a so zvýšením pľúcnej hypertenzie; je počutý v 2-3 medzirebrovom priestore naľavo od hrudnej kosti a je dobre držaný až k základu srdca;

V závislosti od stupňa hemodynamických porúch existuje veľmi veľká variabilita klinického priebehu VSD u detí, čo si vyžaduje odlišný terapeutický a chirurgický prístup k takýmto deťom.

diagnostika

1. Echokardiografia - je hlavnou štúdiou, ktorá umožňuje stanoviť diagnózu. Za účelom stanovenia závažnosti ochorenia určte lokalizáciu defektu, počet a veľkosť defektov, stupeň preťaženia objemu ľavej komory. V štúdii je potrebné overiť prítomnosť nedostatočnosti aortálnej chlopne, ktorá vzniká ako dôsledok prolapsu pravého alebo nekoronárneho ventilu (najmä s poruchami odchádzajúceho traktu a vysoko lokalizovanými membránovými defektmi). Je tiež veľmi dôležité vylúčiť dvojkomorovú pravú komoru.

3. Katetrizácia srdca sa vykonáva s vysokým pulmonálnym arteriálnym tlakom (podľa výsledkov echoCG) na stanovenie pľúcnej vaskulárnej rezistencie.

Diferenciálna diagnostika

- otvoriť zdieľaný AV kanál;
- spoločný artériový kmeň;
- výtok veľkých ciev z pravej komory;
- izolovanú pľúcnu stenózu;
- pľúcny defekt aorty;
- vrodená mitrálna insuficiencia;
- aortálnej stenózy.

komplikácie

liečba

Taktika liečby defektov komorového septa (VSD) je determinovaná hemodynamickým významom defektu a jeho prognózou. Keďže existuje vysoká pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektov (40% v prvom roku života) alebo ich redukcie veľkosti, u pacientov so srdcovým zlyhaním sa odporúča najprv sa uchádzať o liečbu diuretikami a digoxínom. Možno použitie inhibítorov syntézy ACE, ktoré uľahčujú antegrádny prietok krvi z ľavej komory a tým znižujú uvoľňovanie cez VSD.
Je tiež potrebné zabezpečiť liečbu sprievodných ochorení (anémia, infekčné procesy), energeticky adekvátnej výživy pacientov.

Pre deti, ktoré sú náchylné na liečbu, je možná oneskorená operácia. Chirurgická liečba spravidla nie je indikovaná pre deti s malými VSD, ktoré dosiahli šesť mesiacov bez príznakov srdcového zlyhania, pľúcnej hypertenzie alebo vývojového oneskorenia. Korekcia defektu sa zvyčajne neindikuje, keď pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi (Qp / Qs) je menší ako 1,5: 1,0.

Indikácie pre chirurgický zákrok - srdcové zlyhanie a fyzická retardácia u detí, ktoré nie sú prístupné na liečbu. K operácii sa uchýlili, počnúc prvou polovicou života. U detí starších ako jeden rok je operácia indikovaná pre Qp / Qs - viac ako 2: 1. Pri pomere odporov pľúcnych a systémových lôžok rovných 0,5 alebo v prítomnosti reverzného vypustenia krvi je možnosť operácie spochybnená a je potrebná hĺbková analýza príčin tohto stavu.

1. Paliatíva - je zúženie pľúcnej artérie na obmedzenie prietoku krvi v pľúcach. V súčasnosti sa používa len v prítomnosti asociovaných porúch a anomálií, ktoré bránia primárnej korekcii VSD.

2. Radikál - spočíva v úplnom chirurgickom uzavretí defektu. Voľbou operácie je uzatvorenie defektu v podmienkach umelého krvného obehu. Nemocenská úmrtnosť je 2-5%. Riziko chirurgického zákroku sa zvyšuje u detí mladších ako 3 mesiace v prítomnosti viacnásobného VSD alebo sprievodných závažných vývojových abnormalít (poškodenie centrálneho nervového systému, pľúc, obličiek, genetických ochorení, predčasného tehotenstva).

výhľad

V prenatálnom období neovplyvňuje defekt interventrikulárnej priehradky hemodynamiku a vývoj plodu, pretože tlak v komorách je rovnaký a nie je veľký prietok krvi.

Včasné zhoršenie zdravotného stavu dieťaťa po narodení je nepravdepodobné, preto nie je poskytovanie v špecializovanej inštitúcii povinné. Defekt sa vzťahuje na druhú kategóriu závažnosti.

V postnatálnom období:
- pre malé chyby je priaznivý priebeh kompatibilný s dlhou životnosťou;
- s veľkou mozgovou obrnou môže dieťa zomrieť v prvých mesiacoch života; Kritické stavy v tejto skupine sa vyvíjajú u 18-21% pacientov, v súčasnosti však úmrtnosť v prvom roku života nepresahuje 9%.

Spontánne uzavretie VSD sa nachádza v 45-78% prípadov, ale presná pravdepodobnosť tejto udalosti nie je známa. Napríklad veľké defekty v kombinácii s Downovým syndrómom alebo so závažným srdcovým zlyhaním sú zriedkavo blízke. Častejšie malé a svalové VSD spontánne miznú. Viac ako 40% otvorov je uzavretých v prvom roku života, ale tento proces môže pokračovať až 10 rokov.

prevencia

Prevencia vrodenej srdcovej choroby (CHD) je veľmi ťažká a vo väčšine prípadov ide o lekárske genetické poradenstvo a obhajobu u ľudí s vysokým rizikom ochorenia. Napríklad v prípade, keď 3 osoby v priamom vzťahu majú CHD, pravdepodobnosť ďalšieho výskytu je 65-100% a tehotenstvo sa neodporúča. Nežiaduce manželstvo medzi dvoma ľuďmi s UPU. Okrem toho je potrebné starostlivé pozorovanie a štúdium žien, ktoré boli v kontakte s vírusom rubeoly alebo majú komorbiditu, ktorá môže viesť k rozvoju CHD.

Prevencia nepriaznivého vývoja CHD:
- včasné odhalenie chyby;
- poskytovanie náležitej starostlivosti o dieťa s CHD;
- stanovenie optimálnej metódy korekcie defektu (najčastejšie je to chirurgická korekcia).

Poskytovanie potrebnej starostlivosti je dôležitou súčasťou liečby CHD a prevencie nepriaznivého vývoja, pretože približne polovica úmrtí detí mladších ako jeden rok je do značnej miery spôsobená nedostatočne adekvátnou a kompetentnou starostlivosťou o choré dieťa.

Špeciálna liečba CHD (vrátane srdcovej chirurgie) by sa mala vykonávať v čo najoptimálnejšom čase a nie hneď, aby sa identifikovala porucha, a nie v najskorších termínoch. Jedinými výnimkami sú kritické prípady ohrozenia života dieťaťa. Optimálne termíny závisia od prirodzeného vývoja zodpovedajúceho defektu a od schopností oddelenia srdcovej chirurgie.

Diagnóza a liečba defektu komorového septa

Defekt komorového septa alebo VSD je vrodené srdcové ochorenie, ktoré predstavuje približne 50% všetkých typov srdcových defektov u novorodencov s plným trvaním. Podstatou anomálie je prítomnosť diery v priehradke, cez ktorú určité množstvo kyslíka bohatej krvi z ľavej komory vstupuje do pravej, kde je krv, ktorá je chudobná na kyslík. Z tohto dôvodu nedostávajú orgány a ich tkanivá dostatok kyslíka; hypoxia sa vyvíja. Steny neustále naplnené krvou pravej komory sa postupne oslabujú, čo vyvoláva srdcové zlyhanie pravej komory. Zvyšuje tiež riziko vysokého krvného tlaku v pľúcnom obehu.

Veľkosť chyby môže dosiahnuť 30 mm. Menšia porucha medzikomorovej priehradky (2–5 mm) môže rásť bez lekárskeho zásahu a neovplyvňuje ľudské zdravie. Avšak významné defekty prepážky (10 - 15 mm) vyžadujú neustále monitorovanie a liečbu. Existujú 3 typy defektov septa:

1. Membránová: zvyčajne má malú veľkosť, zarastá nezávisle. Nachádza sa pod aortálnou chlopňou.
2. Svalnatý: umiestnený v svalovej časti priehradky, vzdialenej od ventilov. Vysoká pravdepodobnosť samorastenia.
3. Nadgrebnevy: lokalizované na hranici odtokových a prispievajúcich ciev komôr. Vo väčšine prípadov nie sú zarastené.

dôvody

Všetky srdcové chyby, vrátane VSD, sú spôsobené abnormálnym vývojom fetálneho srdca v prvých týždňoch tehotenstva. Príčinou sú:

• genetické ochorenia;
• zlá ekológia;
• práca matky v nebezpečnej práci;
• nezdravý životný štýl matky;
• užívanie kontraindikovaných tehotných liekov v čase počatia alebo v prvých týždňoch tehotenstva;
• použitie veľkých dávok alkoholu pred počatím alebo v prvých týždňoch tehotenstva;
• vírusové a infekčné ochorenia: herpes, ovčie kiahne, rubeola, toxoplazmóza, chrípka, angína;
• cukrovka u matky.

príznaky

Plod VSD u plodu sa v žiadnom prípade neprejavuje, dá sa detegovať len pomocou echokardiografie, ktorá sa vykonáva od 18. týždňa tehotenstva. U detí sa príznaky ochorenia objavujú v prvom roku života. príznaky:

• cyanóza pier a končekov prstov;
• zlá chuť do jedla;
• vývojové oneskorenie;
• dýchavičnosť;
• nedostatok prírastku hmotnosti;
• opuch;
• búšenie srdca;
• okamžitá únava po malej fyzickej aktivite (po jedle, častých zmenách polohy).

Všetky tieto príznaky môžu naznačovať nielen poruchu medzikomorovej priehradky, ale aj iné ochorenia u detí. Menší defekt v prepážke nesmie ovplyvniť kvalitu života pacienta, avšak pri počúvaní srdca dieťaťa môže pediatri (kardiológ) počuť zvuky. Zriedkavejšie sa anomália medzikomorového septa objavuje najprv v dospelosti, keď má pacient dýchavičnosť, čo poukazuje na rozvoj srdcového zlyhania.

Ak sa objavia nasledujúce príznaky, osoba by mala okamžite zavolať sanitku:

• silné opuchy nôh;
• dýchavičnosť aj pri ležaní;
• rýchly (nepravidelný) tep;
• drastický pokles sily;
• bledosť alebo modrastosť kože.

komplikácie

U novorodencov sa môžu menšie defekty priehradky s priemerom do 7 mm uzavrieť samy osebe, ale veľké septálne defekty môžu ohroziť pacienta komplikáciami:

1. Eisenmengerov syndróm: tkanivá ľudského tela neustále trpia nedostatkom kyslíka, čo vedie k nezvratným zmenám v pľúcach.
2. Zlyhanie srdca - porušenie procesu čerpania krvi.
3. Endokarditída: defekt interventrikulárneho septa zvyšuje riziko infekcie endokardu.
4. Aortálna regurgitácia: umiestnenie poruchy môže vyvolať rozvoj nedostatočnosti aortálnej chlopne.
5. Mŕtvica: v dôsledku turbulentného toku krvi prechádzajúcej defektom v priehradke sa zvyšuje riziko krvných zrazenín, ktoré môžu blokovať krvné cievy mozgu.
6. Iné ochorenia srdca (patológia chlopne, arytmia).

Väčšina nastávajúcich matiek s maloletou VSD normálne niesla a porodila deti. Ak je porucha významná, tehotná žena môže mať také komplikácie, ako je arytmia a srdcové zlyhanie, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť gestaciu plodu. U žien s Eisenmengerovým syndrómom tehotenstvo a pôrod ohrozujú život. Ak má žena nejaké ochorenie srdca predtým, ako plánuje otehotnieť, mala by sa poradiť s lekárom.

diagnostika

Pre diagnostiku VSD je potrebné poradiť sa s kardiológom. Ak lekár v procese auskultácie počuje srdcový šelest, pacient bude poverený nasledujúcimi diagnostickými postupmi:

1. Echokardiografia umožňuje vyhodnotiť prácu srdca a jeho vodivosť.
2. X-ray hrudníka umožňuje detekciu zvýšenia srdca a prítomnosti tekutiny v pľúcach.
3. Srdcová katetrizácia: zavedenie kontrastnej látky do krvného riečišťa cez venózny katéter, cez ktorý sa môže odobrať rádiografia srdcových komôr.
4. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou: umožňuje získať trojrozmerný obraz štruktúr srdca bez použitia röntgenového žiarenia. Používa sa, ak výsledky echokardiografie neboli informatívne.

Liečba a prognóza

Defekt interventrikulárneho prepážky nevyžaduje núdzový chirurgický zákrok. Ak sa patológia nachádza u dieťaťa, kardiológ ju neustále monitoruje. Až 3 roky u väčšiny detí s DMPZH diera rastie sama od seba. U pacienta s poruchou 5 - 7 mm nie je potrebná žiadna liečba. V tomto prípade postačuje pozorovanie kardiológa.

Liečba pacientov s týmto srdcovým ochorením môže byť lekárska a chirurgická. Užívanie špeciálnych liekov pomáha zmierniť príznaky vrodenej malformácie, ako aj znížiť riziko komplikácií po operácii. Tieto lieky zahŕňajú:

1. Beta-blokátory (Anaprilin, Inderal): pomáhajú normalizovať srdcový rytmus.
2. Antikoagulanciá (heparín, warfarín, aspirín): znižujú riziko vzniku krvných zrazenín, poskytujú prevenciu mŕtvice. Pri užívaní antikoagulancií je dôležité kontrolovať počet krvných doštičiek v krvi.

Všetky lieky predpisuje kardiológ. Je potrebné užívať lieky podľa schémy, ktorú namaľoval lekár. Vlastná liečba srdcových vád je nebezpečenstvo pre život a zdravie!

Čo sa týka chirurgickej liečby srdcových ochorení, kardiológovia a kardiochirurgovia dôrazne odporúčajú operáciu u detí. Podstatou srdcovej chirurgie pre diabetes mellitus je blokovanie defektu pomocou „náplasti“, ktorá zabraňuje miešaniu krvi ľavej komory a pravej komory. Existujú 2 typy operácií pre VSD:

1. Srdcová katetrizácia je netraumatická metóda na liečenie VSD, uskutočňovaná pod kontrolou röntgenového prístroja s použitím kontrastnej látky. Cez femorálnu žilu sa tenšia sonda vloží do pacienta, ktorý sa pošle do srdca, alebo skôr do medzikomorovej priehradky. Pomocou sondy sa do priehradky implantuje sieťka, ktorá blokuje defekt. Po určitom čase sa implantát prekryje tkanivom. Výhodou takejto operácie je malá trauma a krátke obdobie pooperačného zotavenia. Katetrizácia je však kontraindikovaná u pacientov s alergiami na jód, ktorý je základom kontrastnej látky.
2. Operácia otvoreného srdca sa vykonáva v celkovej anestézii. Pacient otvorí hrudník a pripojí sa k srdcovému pľúcnemu stroju. Potom sa srdce odreže a náplasť zo syntetického materiálu sa vloží do defektu komorového septa. Po takejto operácii potrebuje pacient dlhú dobu zotavenia.

Po chirurgickom zákroku by mal pacient pravidelne monitorovať kardiológ.

Vo väčšine prípadov operácie poskytujú pozitívny výsledok, takže pacienti, ktorí podstúpili chirurgickú liečbu, majú šancu na plný život, ktorého trvanie môže byť viac ako 60 rokov. Ak osoba s veľkým defektom komorového septa neprevádzkuje, jeho dĺžka života nepresiahne 27 rokov.

Perimembranózna VSD: klinická prezentácia, príčiny, diagnostika, komplikácie

Perimembranózny defekt medzikomorovej priehradky predstavuje približne štvrtinu všetkých vrodených srdcových vád a je spôsobený mnohými dôvodmi, medzi ktoré patrí nielen dedičný faktor, ale aj zlé návyky.

Interventrikulárne septum tvoriace piaty týždeň vnútromaternicového vývoja je nevyhnutné na kontrakciu a relaxáciu srdcového svalu.

Ak ICF zostane otvorená, potom je dieťa diagnostikované s DMP podľa medzinárodnej klasifikácie, anomália je Q21.0.

Vps sa môžu vyskytovať ako v izolovanej forme, tak v kombinácii s inými anomáliami, napríklad s otvoreným oválnym otvorom.

• genetická predispozícia;
• neskoré prvé tehotenstvo s matkou;
• toxémie;
• alkoholizmus matky;
• predávkovanie drogami;
• diabetes;
• endokrinné poruchy u tehotnej ženy;
• infekčné a vírusové ochorenia matky.

Negatívne faktory prvého trimestra vývoja obzvlášť ovplyvňujú tvorbu abnormálnej štruktúry srdca u dieťaťa.

Perimembranózna porucha nie je len vrodenou anomáliou, v niektorých prípadoch porucha ovplyvňuje srdce starších po infarkte.

Príznaky anomálie

Závažnosť symptómov závisí od veľkosti diery. Symptómy sa môžu objaviť niekoľko rokov po narodení dieťaťa, závisí od smeru prietoku krvi a veľkosti defektu.

Bezprostredne po narodení novorodenca môže neonatológ počuť hlasný hluk počas systoly okolo štvrtého medzirebrového priestoru.

Takéto dieťa je poslané na ultrazvuk na diagnostiku a objasnenie príčin srdcového hluku.

Ak je okno veľké, novorodencovi sa diagnostikujú nasledujúce príznaky:

Choré dieťa má zväčšenú pečeň a v pľúcach je počuť sipot. Neskôr dieťa, ktoré nedostalo liečbu, začína zaostávať vo fyzickom vývoji, keďže závažnosť symptómov sa postupne zvyšuje.

Existuje riziko pľúcnej hypertenzie. Malé chyby sa môžu časom uzavrieť.

Komplikácie a klinické prejavy

Komplikáciou, ktorá je charakteristická pre AIF, je endokarditída, infekčné ochorenie, ktoré ovplyvňuje ventily a vnútornú výstelku srdca. Choroba je nebezpečná, ak sa včas nezačne hojiť.

Na pozadí kompenzačných procesov sa klinické prejavy znižujú, ale vyvíja sa pľúcna hypertenzia, ktorá sa vyvíja do sklerózy pľúcnych ciev.

To môže viesť k nasledujúcim problémom: tromboembolizmus; infundibulárnej stenózy; aortálnej regurgitácie. Prognóza v týchto prípadoch je zlá, dokonca fatálna.

Diagnóza VSD

Deti s podozrením na defekt komorového septa sa poukazujú na ultrazvukové vyšetrenie. Metóda ultrazvuku je účinná vo fáze vývoja plodu, v druhom a treťom trimestri.

Neonatológ prijíma novorodencov, jeho povinnosťou je počúvať srdce dieťaťa. Na objasnenie diagnózy, môže byť dieťa poslané na ultrazvuk s dopplerom a x-ray.

Rádiografia je potrebná na objasnenie hraníc srdca, ako aj na vyšetrenie pľúcnej artérie.

Všetky deti robia elektrokardiogram, ktorý umožňuje vyhodnotiť prácu srdca na špeciálnej krivke. Ak je podozrenie na závažné srdcové ochorenie dieťaťa, angiokardiografia sa odošle na katetrizáciu.

Podľa svedectva o zobrazovaní magnetickou rezonanciou.

Liečba mozgovej obrny

Malé defekty, až do 3 mm, môžu byť zarastené o tri roky života dieťaťa, keď telo rastie a vyvíja sa, malé otvory by mali byť pokryté svalovou hmotou. Pravdepodobnosť uzavretia veľkých otvorov je malá.

Ak krvný obeh nie je narušený, ale otvor sa nezatvára, dieťa je zaregistrované u kardiológa, aby neustále sledoval, mal by pravidelne podstúpiť echo a ultrasonografiu.

Liek Eufillin je určený na zmiernenie pľúcneho edému a bronchospazmu.

Veľký defekt, ktorý porušuje hemodynamiku tela, je chirurgicky uzavretý. Zvyčajne ide o subtricuspidálny defekt alebo nahradenie trikuspidálnej chlopne membránou. Používajú sa dve metódy chirurgickej liečby:

Endovaskulárna chirurgia sa vykonáva v rôntgenovej operácii, otvorený defekt sa uzavrie okluderom alebo špirálou.

Okluzor je umiestnený v prípade svalových defektov, špirála je vytvorená v prípade membránových defektov, je privádzaná do trubice, zatiaľ čo hrudník nie je rezaný.

Pacient sa prepichne cez stehno a katéter vloží okluder priamo do srdcovej dutiny. Operácia sa vykonáva pod kontrolou röntgenového prístroja na špeciálnom stole.

Operácia rekonštrukcie ICHP sa vykonáva v podmienkach zástavy srdca, dieťa je na umelom krvnom obehu. Otvor je zošitý alebo uzavretý náplasťou z perikardu.

Pooperačná prognóza je priaznivá, smrť nie je viac ako dve percentá všetkých operovaných detí.

Najčastejšie pacienti umierajú, ktorých stav komplikujú ďalšie srdcové chyby a závažné zlyhanie srdca.

Deti po operácii sú považované za prakticky zdravé, avšak malý srdcový šelest bude stále odcudzený, pretože zvyšný tlak medzi artériou pľúc a pravou komorou nie je vždy možné odstrániť.

Technika chirurgického zákroku v stavoch kardiopulmonálneho bypassu

Operácia sa vykonáva na novorodencoch s hmotnosťou nižšou ako štyri kilogramy.

Prevádzkované deti majú dobrú šancu na plné uzdravenie.

Počas chirurgického zákroku po nainštalovaní kardiopulmonárneho bypassu sa podväzuje arteriálny kanál.

Pod upnutou krvnou cievou sa vstrekne kadioplegický roztok, potom sa odstráni venózna kanyla.

Najčastejšie sa perimembranózny defekt eliminuje cez pravú predsieň, niektoré typy defektov sú prístupné len cez aortálnu chlopňu alebo cez samotnú aortu.

Defekty medzikomorovej priehradky plodu

Pri vývoji anomálií hrá faktor dedičnosti veľkú úlohu, ale nielen intoxikácia, infekcie, vírusové ochorenia, nepriaznivé ekologické prostredie môže ovplyvniť tvorbu srdca plodu.

Najčastejšie sa defekt zistil na ultrazvuku, ktorý sa konal v dvadsiatom týždni vývoja.

Ak je anomália nezlučiteľná so životom, matky navrhujú prerušiť pôrod.

S miernym poškodením, deväťdesiat percent detí má šancu prežiť, za predpokladu, že pôrod je správne vykonaný a adekvátna liečba je poskytnutá.

Liečba interventrikulárnych septálnych defektov je operatívna, chirurgický zákrok sa vykonáva v prvých troch mesiacoch života novorodenca, ak je defekt veľký.

S oknom priemernej veľkosti a hroziacim zvýšením krvného tlaku v malom kruhu maloletého pacienta pôsobia v šiestom mesiaci života.

Vďaka relatívne malému otvoru s operáciou môžete čakať až jeden rok.

Pooperačná rehabilitácia

Rehabilitácia po operácii na rekonštrukciu ICF je dlhý proces, ak by to bolo ťažké, určitý spôsob života sa bude musieť neustále udržiavať.

Ide o odmietnutie zlých návykov, správnej výživy, telesnej výchovy, dennej rutiny.

Dôležité nuansy pooperačnej rehabilitácie:

• Dieťa bude určitý čas narušené: tachykardia, slabosť, dýchavičnosť.
• Po operácii, nemôžete over-exert, ukazuje len fyzioterapia a masáže. Deti podstupujúce chirurgický zákrok vo vyššom veku môžu byť narušené srdcovým zlyhaním.
• Niekoľko rokov po operácii sa môže vyvinúť pľúcne ochorenie a bakteriálna endokarditída.
• Diastolický a systolický tlak v artériách je normalizovaný niekoľko rokov po rekonštrukcii.
• Polovica pacientov po operácii ešte nejaký čas trpí arytmiami a blokádami.

Prevádzkované deti včas navštevujú bežnú materskú školu a potom do školy.

V tomto čase závisí kvalita života dieťaťa na pravidelnom príjme predpísaných liekov, diéte, ako aj na komplexnosti neurologických a fyzických problémov, ktorým bude musieť čeliť v živote.

Rodičia by mali informovať zamestnancov inštitúcie, v ktorej sa dieťa vyučuje o existujúcich problémoch, čo im umožňuje nájsť správny prístup k dieťaťu.

• Dieťa by ste nemali izolovať v obave, že sa ochorenie začne vyvíjať.
• Pedagógovia a učitelia komunikujú s dieťaťom každý deň, takže sú najlepšími spojencami v spoločenskom živote dieťaťa.
• Správne predložené spolužiakom informácie o chorobe teenagera ho zachráni pred verejnou izoláciou.

V období pooperačnej rehabilitácie a ďalej sa deťom prejavuje sanatórium v ​​kardio-reumatologických zdravotníckych zariadeniach (od 50 do 130 dní), raz ročne.

Veľmi často sa deti liečia v sanatóriách počas predoperačného obdobia, čo im pomáha zotaviť sa rýchlejšie po operácii.

Kontraindikácie liečby sanatória:

• závažné poruchy krvného obehu;
• zlyhanie srdca štvrtého stupňa;
• subakútna bakteriálna endokarditída;
• ORZ a ARVI.

Pooperačné ošetrovateľstvo

• V prípade neočakávaného zvýšenia teploty, po prepustení z nemocnice, by ste mali okamžite zavolať lekára doma alebo sa obrátiť na chirurga z oddelenia.
• Teplota v prvých dňoch po operácii je znížená o paracetamol alebo nurofen, lekár môže predpísať antibiotiká.
• Pri konštantnej teplote nad 37 stupňov Celzia je dieťaťu predpísaná imunoterapia.

Kontraindikácie očkovania:

• cyanotické defekty;
• závažné zlyhanie srdca;
• akútnej bakteriálnej endokarditídy.

Rodičia prevádzkovaných detí by mali byť vždy v kontakte s kardiológom, mať k dispozícii všetky potrebné kontakty a telefóny.