Hemolytická anémia: diagnóza

Hemolytická anémia je patológia červených krviniek charakterizovaná zrýchlenou deštrukciou červených krviniek s uvoľnením zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre toto ochorenie je typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zväčšenia veľkosti sleziny.

V procese diagnózy, všeobecný krvný test, hladina bilirubínu, výkaly a analýza moču, ultrazvuk brušných orgánov; biopsia kostnej drene, imunologické štúdie.

Ako spôsoby liečby hemolytickej anémie sa používa liek, krvná transfúzna terapia; s hypersplenizmom je indikovaná splenektómia.
Zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Pomocný výskum

Za stanovenie formy hemolytickej anémie na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovedný hematológ. Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz. Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Všeobecná analýza periférnej krvi

• typická, normocytová a normochromická anémia av niektorých prípadoch makrocytóza (napríklad pri chronickej hemolýze av niektorých vrodených formách), mikrocytárna hypochromická anémia pri talasémii; zvýšenie počtu retikulocytov (zvyčajne 5-20%);
• sférocyty a eliptocyty pri sférocytóze a autoimunitnej hemolytickej anémii (HA), kosáčikovitých erytrocytoch pri kosáčikovitej anémii, acytocytoch s deficitom PK, erytrocytoch štítnej žľazy pri talasémii;
• fragmenty erytrocytov pri hemolyticko-uremickom syndróme a trombotická trombocytopenická purpura;
• erytroblasty so závažnou anémiou so zvýšenou erytropoézou; zvýšená MCH a MCHC v sférocytóze.

Iné krvné testy

Zvýšená aktivita LDH, znížené (alebo nedetegovateľné) hladiny haptoglobínu, zvýšené hladiny nepriameho bilirubínu (zvyčajne t

Hemolytická anémia - čo to je, príčiny, diagnostika a liečba

Hemolytická anémia je nezávislé ochorenie krvi alebo patologický stav tela, pri ktorom dochádza k deštrukcii červených krviniek cirkulujúcich v krvi prostredníctvom rôznych mechanizmov.

Pri normálnej prevádzke sa prirodzený rozpad červených krviniek pozoruje po 3 až 4 mesiacoch od ich narodenia. Pri hemolytickej anémii sa proces rozkladu výrazne zrýchľuje a je len 12 - 14 dní. V tomto článku budeme hovoriť o príčinách tohto ochorenia a liečbe tejto ťažkej choroby.

Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Červené krvinky - najpočetnejší typ ľudských krvných buniek.

Hlavnou funkciou červených krviniek je prenos kyslíka a oxidu uhoľnatého. Zloženie týchto buniek zahŕňa hemoglobín - proteín podieľajúci sa na metabolických procesoch.

Erytrocyty u ľudí fungujú v krvi maximálne 120 dní, v priemere 60–90 dní. Starnutie erytrocytov je spojené so znížením tvorby ATP v erytrocyte počas metabolizmu glukózy v tejto krvnej bunke.

Zničenie červených krviniek prebieha neustále a nazýva sa hemolýza. Uvoľnený hemoglobín sa rozkladá na hem a globín. Globin je proteín, vracia sa do červenej kostnej drene a slúži ako materiál na budovanie nových červených krviniek a železo (tiež opakovane) a nepriamy bilirubín sú oddelené od hemu.

Obsah červených krviniek je možné stanoviť krvným testom, ktorý sa vykonáva počas rutinných lekárskych vyšetrení.

Podľa svetovej štatistiky predstavuje štruktúra morbidity medzi patológiami krvi najmenej 5% hemolytických stavov, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

klasifikácia

Hemolytická anémia sa klasifikuje ako vrodená a získaná.

Vrodené (dedičné)

Vzhľadom na vplyv negatívnych genetických faktorov na červené krvinky sa vyvíja dedičná hemolytická anémia.

V súčasnosti existujú štyri podtypy ochorenia:

• nefermentatívna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou zničenia červených krviniek neúplná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• hemolytickú anémiu Minkowski-Chauffard, alebo mikrospherocytov. Choroba sa vyvíja v dôsledku mutácií v génoch zodpovedných za tvorbu proteínov, ktoré tvoria steny červených krviniek.
• membrána erytrocytov - zvýšená dezintegrácia spojená s geneticky determinovaným defektom ich škrupiny;
• thalassemia. Táto skupina hemolytickej anémie sa vyskytuje v dôsledku narušenia procesu produkcie hemoglobínu.

nadobudnutý

Vyskytuje sa v akomkoľvek veku. Choroba sa vyvíja postupne, ale niekedy začína akútnou hemolytickou krízou. Sťažnosti pacientov sú zvyčajne rovnaké ako vrodené formy a súvisia najmä so zvyšujúcou sa anémiou.

• Žltačka je väčšinou mierna, niekedy je zaznamenaná len subictericity kože a skléry.
• Slezina je zväčšená, často hustá a bolestivá.
• V niektorých prípadoch sa zväčšuje pečeň.

Na rozdiel od hereditárnej, získanej hemolytickej anémie sa u zdravého organizmu vyvíja v dôsledku účinku na červené krvinky akýchkoľvek vonkajších príčin:

• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - kardiopulmonálny bypass, protetické srdcové chlopne;
• následkom chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uhryznutí hadom.
• nadmerné vystavenie chemikáliám (vrátane liekov) alebo precitlivenosť na ne;
• niektoré bakteriálne alebo parazitické infekcie (napríklad malária (ochorenie prenášané komármi), choroby prenášané potravinami atď.);

dôvody

Hemolytické anémie sú vrodené a získané a v polovici prípadov idiopatické, to znamená nejasný pôvod, keď lekári nemôžu určiť presnú príčinu ochorenia.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj hemolytickej anémie:

• Transfúzia krvi, nekompatibilná v skupine alebo rhesus;
• Vystavenie toxickým látkam;
• Vrodené srdcové chyby;
• Leukémia je odroda;
• Aktivita parazitických mikroorganizmov;
• Chemické a liečivé látky.

V niektorých prípadoch nie je možné stanoviť príčinu vzniku získanej hemolytickej anémie. Takáto hemolytická anémia sa nazýva idiopatická.

Symptómy hemolytickej anémie u dospelých

Symptomatológia ochorenia je pomerne rozsiahla a závisí do značnej miery od príčiny konkrétneho typu hemolytickej anémie. Choroba sa môže prejaviť len v období kríz a nie je možné prejavovať sa bez exacerbácií.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú len vtedy, keď existuje jasná nerovnováha medzi proliferáciou červených krviniek a deštrukciou červených krviniek v cirkulujúcom krvnom obehu, zatiaľ čo kompenzačná funkcia kostnej drene je vyčerpaná.

Klasické symptómy hemolytickej anémie sa vyvíjajú len pri intracelulárnej hemolýze erytrocytov a sú zastúpené anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Symptómy hemolytickej anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesferocytové atď.) Sú:

• hypertermia. Najčastejšie sa tento symptóm prejavuje progresiou hemolytickej anémie u detí. Ukazovatele teploty sa zvyšujú na 38 stupňov;
• syndróm žltačky. Je spojená so zvýšeným rozkladom erytrocytov, v dôsledku čoho je pečeň nútená spracovať nadmerné množstvo nepriameho bilirubínu v naviazanej forme vstupujúcej do čreva, čo spôsobuje zvýšenie hladiny urobilínu a sterkobilínu. Žltá farba kože a slizníc.
• Syndróm anémie. Ide o klinický a hematologický syndróm charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi.
• Hepatosplenomegália je pomerne bežný syndróm, ktorý sprevádza rôzne ochorenia a je charakterizovaný zvýšením veľkosti pečene a sleziny. Zistite, čo je to splenomegália.

Iné príznaky hemolytickej anémie:

• Bolesť brucha a kostí;
• Prítomnosť príznakov zhoršeného vnútromaternicového vývinu u detí (neprimerané charakteristiky rôznych segmentov tela, vývojové chyby);
• Voľné stolice;
• Bolesť pri premietaní obličiek;
• Bolesť na hrudníku, pripomínajúca infarkt myokardu.

Príznaky hemolytickej anémie:

U väčšiny pacientov boli zistené abnormality v stave kardiovaskulárneho systému. Často sa v moči detegovali kryštály hemosiderínu, čo indikuje prítomnosť zmiešaného typu hemolýzy erytrocytov, ktorá sa vyskytuje intracelulárne aj intravaskulárne.

Postupnosť príznakov:

• žltačka, splenomegália, anémia.
• Pečeň, príznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny sterkobilínu a urobilínu sa môžu zvýšiť.

Niektorí ľudia s talasémiou zaznamenali menšie príznaky.

• Pomalý rast a oneskorená puberta
• Problémy s kosťami
• Zväčšená slezina

Podľa klinického obrazu existujú dve formy ochorenia: akútna a chronická.

• V prvej forme majú pacienti náhle silnú slabosť, horúčku, dýchavičnosť, búšenie srdca, žltačku.
• V druhej forme dyspnoe môže byť slabosť a búšenie srdca neprítomné alebo mierne.

Ako je hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia je skupina rôznych chorôb z hľadiska jej povahy, ale zjednotená jedným príznakom - hemolýzou červených krviniek. Hemolýza (poškodenie) sa vyskytuje v dôležitých orgánoch: pečeň, slezina a dreň kostí.

Prvé príznaky anémie nie sú špecifické a často sa zanedbávajú. Únava dieťaťa, podráždenosť, slznosť sa pripisujú stresu, nadmernej emocionalite alebo osobnostným vlastnostiam.

Deti s diagnózou hemolytickej anémie sú charakterizované predispozíciou k infekčným ochoreniam, často sú takéto deti často v skupine.

Pri anémii u detí sa pozoruje bledosť kože, ktorá sa vyskytuje aj vtedy, keď cievne lôžko nie je dostatočne naplnené krvou, obličkovými ochoreniami, tuberkulóznou intoxikáciou.

Hlavným rozdielom medzi pravou anémiou a pseudoanémiou je sfarbenie slizníc: pri skutočnej anémii sa sliznice blednú a pri pseudoanémii zostávajú ružové (vyhodnocuje sa farba spojivky).

Priebeh a prognóza závisia od formy a závažnosti ochorenia, od včasnosti a správnosti liečby, od stupňa imunologického deficitu.

komplikácie

Hemolytickú anémiu môže komplikovať anemická kóma. Do celkového klinického obrazu sa niekedy pridali aj tieto údaje:

• Tachykardia.
• Nízky BP.
• Zníženie množstva moču.
• Žlčové ochorenie.

U niektorých pacientov prudké zhoršenie stavu spôsobuje chlad. Je jasné, že takýmto ľuďom sa odporúča, aby boli vždy v teple.

diagnostika

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, ťažkosť v pravej hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s lekárom a mať úplný krvný obraz. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečby pacientov vykonáva hematológ.

Za stanovenie formy hemolytickej anémie na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovedný hematológ.

• Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz.
• Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny.
• Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Aké testy musia prejsť?

• Všeobecný krvný test
• Celkový bilirubín v krvi
• hemoglobín
• Červené krvinky

Komplexná diagnostika hemolytickej anémie bude zahŕňať nasledujúce štúdie postihnutého organizmu:

• zber údajov o anamnéze, vyšetrenie klinických sťažností pacientov;
• krvný test na stanovenie koncentrácie červených krviniek a hemoglobínu;
• stanovenie nekonjugovaného bilirubínu;
• Coombsov test, najmä keď sú potrebné krvné transfúzie so zdravými červenými krvinkami;
• punkciu kostnej drene;
• stanovenie séra železa laboratórnou metódou;
• Ultrazvuk peritoneálnych orgánov;
• štúdiu formy červených krviniek.

Liečba hemolytickou anémiou

Rôzne formy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa takéto aktivity:

1. predpisovanie prípravkov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
2. krvná transfúzia premytých červených krviniek. Tento spôsob liečby sa využíva v prípade zníženia koncentrácie červených krviniek na kritické hodnoty;
3. transfúziu plazmy a ľudského imunoglobulínu;
4. Odporúča sa používať glukokortikoidné hormóny na odstránenie nepríjemných príznakov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny. Dávkovanie týchto liekov predpisuje len lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti ochorenia;
5. pri autoimunitnej hemolytickej anémii je liečebný plán doplnený cytostatikami; Niekedy sa lekári uchyľujú k chirurgickým metódam liečby ochorenia. Najčastejšie sa vykonáva splenektómia.

Prognóza závisí od príčiny a závažnosti ochorenia.

Akákoľvek hemolytická anémia, boj proti ktorej začal časom - ťažký problém. Je neprijateľné snažiť sa s tým vysporiadať sami. Jej liečba by mala byť komplexná a na základe dôkladného vyšetrenia pacienta by ju mala vykonávať výhradne kvalifikovaný špecialista.

prevencia

Prevencia hemolytickej anémie je rozdelená na primárne a sekundárne.

1. Primárna prevencia označuje opatrenia, ktoré zabraňujú vzniku hemolytickej anémie;
2. Sekundárne - redukcia klinických prejavov existujúceho ochorenia.

Jediný možný spôsob, ako zabrániť rozvoju anémie, je udržanie zdravého životného štýlu, včasná liečba a prevencia iných chorôb.

Hemolytická anémia: príčiny, typy, príznaky, diagnostika, liečba

Hemolytická anémia je zahrnutá v jednej skupine podľa jedného spoločného znaku pre všetkých zástupcov - skrátenie života červených krviniek - červených krviniek. Červené krvinky, ktoré predčasne ničia, strácajú hemoglobín, ktorý sa tiež rozpadá, čo vedie k hemolýze ("lakovaná" krv) - hlavnému patologickému procesu, ktorý je základom rozvoja hemolytickej anémie. V opačnom prípade mnohé choroby tejto skupiny nie sú veľmi podobné, majú iný pôvod, každý z nich má svoje vlastné charakteristiky vývoja, priebeh, klinické prejavy.

Hemolytika - zo slova "hemolýza"

Pri hemolytickej anémii žijú červené krvinky 30 až 50 dní av niektorých obzvlášť závažných prípadoch môžu žiť maximálne dva týždne, zatiaľ čo normálna dĺžka života červených krviniek by mala byť 80 až 120 dní.

Je zrejmé, že včasná smrť buniek je patologický proces, ktorý sa nazýva hemolýza a vykonáva sa:

• Intracelulárna (extravaskulárna, extravaskulárna hemolýza) - v slezine, pečeni, červenej kostnej dreni (ako fyziologické);
• Na mieste predčasnej smrti (extracelulárne) - v krvných cievach (intravaskulárna hemolýza).

Takýto skrátený pobyt v krvnom obehu v dôsledku masívnej predčasnej smrti červených krviniek nemôže byť asymptomatický a bezbolestný pre telo, ale intracelulárna hemolýza a extracelulárny variant majú svoje vlastné charakteristické symptómy, ktoré možno pozorovať vizuálne a stanoviť pomocou laboratórnych testov.

Intracelulárna hemolýza pre anémiu

Neplánovaný organizmus hemolýzy pod vplyvom mononukleárnych fagocytov (makrofágov) sa intracelulárne vyskytuje hlavne v slezine - samotný pacient si môže všimnúť symptómy pri pohľade na kožu, moč a stolicu a potvrdiť analýzy klinickej laboratórnej diagnostiky:

1. Koža a sliznice získavajú v krvnom teste nažltnutú alebo žltú (rôznu závažnosť) farbu - zvýšenie bilirubínu v dôsledku jeho voľnej frakcie;
2. Preklad nadmerného voľného bilirubínu na priame vyžaduje aktívnu účasť hepatocytov (pečeňových buniek), ktoré sa snažia neutralizovať toxický bilirubin. To vedie k intenzívnemu zafarbeniu žlče zvýšením koncentrácie žlčových pigmentov v ňom, čo prispieva k tvorbe kameňov v mechúre a kanálikoch;
3. Žlčová soľ nasýtená žlčovými pigmentmi, vstupujúca do čreva, spôsobuje zvýšenie množstva stercobilínu a urobilinogénu, čo vysvetľuje intenzívne farbenie výkalov;
4. Extravaskulárna hemolýza je tiež viditeľná v moči, v ktorej stúpa urobilín, čo jej dáva tmavú farbu;
5. V KLA (úplný krvný obraz) sa zistí pokles obsahu červených krviniek, ale keď sa kostná dreň snaží kompenzovať stratu, zvyšuje sa počet mladých foriem, retikulocytov.

Intravaskulárna hemolýza

Neoprávnená hemolýza vyskytujúca sa v krvných cievach má tiež svoje vlastné príznaky a laboratórne príznaky deštrukcie červených krviniek:

• Hladina hemoglobínu, ktorý je voľne cirkulujúci v krvi, stúpa (bunkové steny sa zrútili, Hb sa uvoľnil a nechal „lakovať“ krv);
• Voľný hemoglobín (nezmenený alebo premieňaný na hemosiderín), opúšťajúci krvný obeh a opúšťajúci telo močom, mimochodom škvrny v rôznych farbách: červená, hnedá, čierna;
• Určité množstvo pigmentu obsahujúceho železo, ktoré vzniklo počas rozpadu hemoglobínu, však zostáva v tele, uložené v parenchymálnych orgánoch a kostnej dreni (hemosideróze).

Až donedávna bola hemolytická anémia klasifikovaná podľa princípu intravaskulárnej alebo tkanivovej deštrukcie červených krviniek. Teraz existuje mierne odlišný prístup, kde je choroba rozdelená do dvoch skupín.

Zdedené alebo získané náhodou

Moderná veda nezabezpečuje rozdelenie hemolytickej anémie v závislosti od miesta zničenia červených krviniek. Väčšia pozornosť venovaná etiológii a patogenéze ochorenia a na základe týchto princípov je choroba rozdelená do dvoch hlavných tried:

rôzne hemolytické a anemické podmienky

1. Dedičná hemolytická anémia - klasifikovaná podľa princípu lokalizácie genetického defektu červených krviniek, v dôsledku čoho sa červené krvinky stávajú horšími, funkčne nestabilnými a neschopnými žiť svoj čas. Medzi dedičné HA sú: membranopatia (mikrosfyocytóza, ovalocytóza), enzýmové defekty (nedostatok G-6-FDS), hemoglobinopatia (kosáčikovitá anémia, talasémia);
2. Získané formy HA, ktoré sú klasifikované faktorom, ktorý ničí červené krvinky a spôsobuje túto anémiu (protilátky, hemolytické jedy, mechanické poškodenie).

Najčastejšou formou medzi získanými HA je autoimunitná hemolytická anémia (AIHA). Podrobnejšie sa bude diskutovať po dedičných anémiách.

Treba poznamenať, že leví podiel medzi všetkými GA spadá do nadobudnutých foriem, ale medzi nimi existuje niekoľko možností, ktoré zase majú odrody kvôli jednotlivým príčinám:

• Vývoj ochorenia je spôsobený vplyvom anti-erytrocytových protilátok produkovaných na vlastných antigénnych štruktúrach erytrocytov (autoimunitná - autoimunitná hemolytická anémia) alebo izoprotilátok, ktoré vstúpili do krvi zvonku (izoimunitné - hemolytické ochorenie novorodenca);
• HA sa vyvíja v dôsledku somatických mutácií, ktoré menia membránovú štruktúru červených krviniek (paroxyzmálna studená nočná hemoglobinúria);
• Poškodenie membrány červených krviniek môže byť spôsobené mechanickým pôsobením umelých srdcových chlopní alebo poškodením červených krviniek v kapilárnych cievach nôh pri chôdzi a behu (pochodová hemoglobinúria);
• Membránové štruktúry sú často nepriaznivo ovplyvnené rôznymi chemikáliami, ktoré sú cudzie ľudskému organizmu (organické kyseliny, hemolytické jedy, soli ťažkých kovov atď.);
• Vývoj hemolytickej anémie môže vyvolať nedostatok vitamínu E;
• Takýto parazit, ako je napríklad Plasmodium malária, ktorý preniká ľudskou krvou, keď komár (samica) rodu Anopheles (anofeles komár) uštipne, je nebezpečný z hľadiska hemolytickej anémie, ako symptómu "horúčky močiarov".

Hemolytické anémie naprogramované pred narodením

Thalassémia u detí

V dôsledku prítomnosti vrodeného defektu transportnej RNA alebo regulačného génu, zmena rýchlosti produkcie jedného z typov (a, p, y) globínových reťazcov určuje vývoj hemoglobinopatie, nazývanej talasémia. Najčastejším porušením syntézy β-reťazcov, čo vysvetľuje širšiu distribúciu takejto formy talasémie ako β-talasémie, ktorá sa prejavuje znížením hladiny normálneho hemoglobínu (HbA) a zvýšením hodnôt anomálneho variantu (HbF a HbA).₂).

Červené krvinky, ktoré nesú nesprávny hemoglobín, sú veľmi "jemné", nestabilné, náchylné k deštrukcii a dezintegrácii s hemolýzou v dôsledku zvýšenej priepustnosti membrány. Pokus prejsť úzkym lúmenom kapilárnych ciev pre nich často končí zlyhaním a v dôsledku toho vznikom symptómov talasémie, ktoré sa môžu vyskytnúť jedným z dvoch spôsobov:

1. Homozygotná forma, známa ako Couleeova choroba alebo talasémia major, vyskytujúca sa u detí;
2. Heterozygotná forma alebo talasémia menšia - táto možnosť je častejšia u ľudí, ktorí prišli z detstva, a dokonca aj vtedy, ak sa náhodou nájdu v krvnom teste.

Vzhľadom na to, že talasémia je geneticky determinovaný stav charakterizovaný zhoršenou syntézou normálneho dospelého hemoglobínu, nie je vhodné zdržiavať sa menších talasémií. Vzhľadom na svoju heterozygotnosť a talasémiu sa dedí recesívnym spôsobom, nemusí sa objaviť vôbec alebo náhodne u dospelého jedinca v štúdii retikulocytov a osmotickej stability erytrocytov (ktoré nie sú zahrnuté v povinných ukazovateľoch OAK). Ale homozygotná forma je ťažká, nachádza sa u detí prvého roka života, prognóza nie je povzbudzujúca, ale je bohatá na komplikácie.

Príznaky Cooleyho choroby:

• Bledosť kože, žltnutie, ktoré môže zmeniť intenzitu;
• Všeobecná slabosť, letargia, únava;
• Splenomegália (zväčšenie sleziny), v dôsledku čoho môže brucho dieťaťa dosiahnuť značnú veľkosť, prípadne zvýšenie pečene;
• V KLA je nízka hladina hemoglobínu s normálnym obsahom červených krviniek (hypochromický typ anémie);
• Oneskorenie duševného a fyzického vývoja nepatrí k povinným príznakom Cooleyho choroby, ale tieto deti sa neskôr začínajú držať hlavy, plaziť sa, chodiť, jesť zle.

Lekári často s podobnými príznakmi začínajú navrhovať hepatitídu neznámej etiológie, pričom však nezabúdajú na hemolytickú anémiu tohto typu. Rozptýliť pochybnosti o HA, starostlivo zozbieranú históriu (prítomnosť podobných príznakov v rodine) a laboratórne testy (v krvi - zvýšenie voľného bilirubínu, malej frakcie HbF a HbA)₂, retikulocytóza, v OAM - urobilín).

Liečba hemolytickej anémie spôsobenej abnormalitou hemoglobínu:

1. Transfúzia krvi (hmotnosť červených krviniek) v prípade prudkého poklesu Hb;
2. Kurzy desferaloterapie (na prevenciu hemosiderózy);
3. Kyselina listová;
4. Odstránenie sleziny s významným zvýšením;
5. Transplantácia kostnej drene.

Varovanie! Ferroterapia pre talasémiu je kontraindikovaná!

Malé sférické krvinky

Mikrosfyocytová membrána (hereditárna mikrosférocytóza alebo Minkowski - Shoffarova choroba) je autozomálne dominantná patológia (aj keď sa vyskytujú aj spontánne mutácie), charakterizované vrodenou anomáliou membrán a sférickým tvarom červených krviniek. Červené krvinky sú normálne bikonkávne disky, ktoré im umožňujú voľne prechádzať najužšími časťami krvného riečišťa. Sférocyty nemajú takúto možnosť, ale zároveň, ako by sa to malo robiť na červených krvinkách, snažia sa „stlačiť“ do úzkej štrbiny, čo je dôvod, prečo strácajú časť membrány (dochádza k porušeniu integrity - dochádza k hemolýze). Okrem toho škrupina umožňuje vstup sodíkových iónov do bunky vo väčšom množstve, ako je potrebné, čo vedie k dodatočnej spotrebe energie, čo tiež skracuje životnosť buniek.

Choroby sa môžu prejaviť v akomkoľvek veku, avšak ťažšie sa vyskytujú u novorodencov a menej výrazné u starších detí (čím skôr sa zistí, tým závažnejší je priebeh).

Hemolytický syndróm sa vzťahuje na hlavné príznaky ochorenia, ktoré sa vyskytuje z ničoho nič alebo je spúšťané nepriaznivými faktormi (námaha, trauma, účinok chladu). Choroba má zvlnený priebeh, kde dochádza k neustálemu striedaniu hemolytickej krízy s pokojom. Často je ochorenie sprevádzané ďalšími vrodenými anomáliami („rázštep rtu“, srdcové chyby, lebka veže, patológia vnútorných orgánov).

Okrem toho má vrodená mikrosférická membranopatia ďalšie príznaky:

• Žltačka, ktorej intenzita závisí od priebehu ochorenia pacienta v určitom čase (v hemolytickej kríze je závažnosť žltačky veľmi odlišná);
• Slabosť (prechodná alebo trvalá);
• Horúčka (počas exacerbácie);
• Svalová bolesť a bolesť v pravej hypochondriu (pečeň) a v mieste sleziny;
• Srdcové palpitácie, zníženie krvného tlaku, u niektorých pacientov srdcové šelesty;
• Zväčšená slezina (v priebehu času);
• Moč je farba tmavého piva, výkaly tmavnú.

Často sa choroba začína prejavovať ako žltačka, čo je dôvod, prečo pacienti so suspektnou hepatitídou vstupujú do oddelenia infekčných chorôb, kde počiatočná diagnóza bude zaznamenaná v prvých krokoch vyhľadávania (laboratórne testy).

V KLA, pokles obsahu hemoglobínu a počet erytrocytov, ktoré sú prevažne zastúpené malými guľovými bunkami.

Ukazovatele ako:

1. Autohemolýza (významne zvýšená);
2. Retikulocyty (zvýšené);
3. Osmotická rezistencia erytrocytov (výrazne znížená);
4. Biochemická analýza krvi - hyperbilirubinémia v dôsledku neviazanej frakcie;
5. Sterobilín (caprogram) a urobilín (OAM) tiež prekračujú normálne hodnoty.

Liečba hemolytickej anémie tejto formy sa nelíši v rôznych terapeutických opatreniach. V prípadoch výraznej anémie sú prijateľné krvné transfúzie a navyše len hmotnosť erytrocytov. Prípravky železa, vitamíny skupiny B, hormóny v Minkowski-Chauffardovej chorobe sa nepoužívajú aspoň kvôli ich úplnej neúčinnosti a zbytočnosti. Jediný spôsob, ako bojovať proti vrodenej chorobe, je odstránenie „cintorína“ červených krviniek (sleziny). Splenektómia významne zlepšuje stav pacienta, aj keď malé defektné erytrocyty stále cirkulujú v krvnom obehu.

Iné dedičné anomálie

Dedičné GA nie sú obmedzené na vyššie uvedené príklady, avšak vzhľadom na nízku prevalenciu, ale podobnosť symptómov, liečbu a identitu diagnostických kritérií pre všetky formy, ponecháme diferenciálnu diagnostiku pre špecialistov. Na záver pripomenieme len niekoľko slov o dedičnom GA.

Príklad hojnosti nepravidelných erytrocytov v anémii kosáčikovitej anémie podstupujúcej ďalšiu hemolýzu

Kosáčikovitá anémia takmer všetky opakuje talasémiu, ktorá sa líši v masívnej smrti červených krviniek počas krízy, a teda aj v rovnakej hemolýze. Kosáčikovité ochorenie u detí je vyvolané infekciami a môže spôsobiť vážne komplikácie (paralýza, pľúcny infarkt, kardiomegália, cirhóza pečene). U dospelých choroba trochu „upokojuje“, ale pravdepodobnosť komplikácií stále pretrváva.

Dedičná ovalocytóza (elliptotická) má príznaky podobné mikrosférocytóze, ale líši sa od nej v štruktúre červených krviniek.

Dedičný defekt erytrocytov - nedostatok aktivity G-6-FDG (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) je spôsobený porušením výroby energie.

Choroba nevyberá vek, takže nie je vylúčená u novorodencov. HDN s jadrovou žltačkou, ktorá sa vyvíja na pozadí nedostatku G-6-FDS, je obzvlášť závažná s vážnymi neurologickými príznakmi. Diagnostické kritériá sa nelíšia od kritérií v mikrosfyocytóze.

Choroba má rôzne možnosti pre tento kurz: od asymptomatických až po závažné hemolytické krízy, zvyčajne vyvolané príjmom určitých liekov, tehotenstva, infekcie, alergénov. Nerozpoznaná hemolytická kríza naraz s významným poklesom Hb ohrozuje veľmi závažné komplikácie (DIC, akútne zlyhanie obličiek) a má pomerne závažnú prognózu.

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) - „samoedizmus“

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) sa považuje za patologický proces, ktorý je založený na produkcii protilátok proti antigénnej štruktúre jej vlastných červených krviniek. Imunitný systém z nejakého dôvodu berie svoj antigén pre niekoho iného a začína s ním bojovať.

imunitný útok na protilátku erytrocytov na AIHA

Existujú dva typy AIGI:

• Symptomatická autoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyvíja na pozadí inej patológie (hemoblastóza, hepatitída s chronickým priebehom, neoplazmy, systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, lymfogranulomatóza atď.);
• Idiopatický variant AIHA, vyvolaný rôznymi faktormi (infekcia, lieky, trauma, tehotenstvo, pôrod), ktoré nie sú priamou príčinou ochorenia, len niektoré haptenové sedeli na povrchu erytrocytov, čo spôsobilo produkciu protilátok. Ale čo bol hapten? Tento provokatér spravidla zostal nepovšimnutý a nevysvetliteľný.

AIHA vo svojej čistej forme je jeho idiopatická forma, ktorá sa často vyvíja po pôrode, potratoch, otrave jedlom, nepravidelnom príjme niektorých liekov.

Patogenéza AIHA pred vývojom ochorenia prechádza dvoma štádiami:

• V prvej fáze, pod vplyvom nepriaznivých faktorov (lieky, baktérie, vírusy) alebo v dôsledku somatickej mutácie jediného imunocytu, sa zmení antigénna štruktúra erytrocytov;
• V druhej fáze patogenézy, priama interakcia medzi vyvinutými protilátkami a vlastnými antigénmi, ktorá je základom tvorby imunologického procesu s rozvojom hemolýzy (voľný hemoglobín už nie je obmedzená bunkovou membránou) a anémia (zničené červené krvinky už nie sú červené krvinky, presne ako uvoľnené krvinky) slobodu hemoglobínu).

Imunitná agresia namierená proti sebe môže byť spôsobená rôznymi protilátkami:

1. Nedokončené tepelné aglutiníny (hlavne trieda G - IgG, zriedka - trieda A), ktoré sedia na povrchu erytrocytovej bunky a začínajú najsilnejšiu aktivitu pri teplote 37 ° C. S touto interakciou spravidla červené krvinky nezomrú v krvnom riečisku, ale sú poslané do „zomrieť“ v slezine;
2. Studené nekompletné aglutiníny (trieda M - IgM), ktoré reagujú s erytrocytmi s účasťou komplementu pri teplote 32 ° C. Tieto protilátky permanentne ničia červené krvinky v malých cievach tých oblastí, kde môže teplota klesnúť na špecifikované hodnoty (prsty a prsty, uši, nos);
3. Bifázické hemolyzíny (trieda G - IgG) - tieto protilátky nachádzajú svoj antigén pri ochladení, sedia na povrchu bunky a čakajú, až teplota stúpne na 37 ° C - potom začnú vykazovať agresiu (ako výsledok - hemolýza).

Symptómy AIHA sú rôznorodé a závisia od mnohých okolností, vrátane:

• Rýchlosť hemolýzy (kríza alebo "pokojná");
• Teplé alebo studené;
• Miesto úmrtia červených krviniek;
• Zmeny vnútorných orgánov;
• Patológia pozadia.

Medzi základné znaky AIGI patria:

1. Hemolytická kríza so žltačkou;
2. Anémia (pokles hladiny hemoglobínu a počtu červených krviniek);
3. Zvýšená telesná teplota;
4. Prítomnosť hemoglobínu v moči;
5. Zväčšená slezina.

Príznaky, ktoré môžu byť prítomné pri hemolytickej anémii, ale nie sú pre ňu povinné a rozhodujúce:

• Slabosť, únava;
• Znížená chuť do jedla;
• Zväčšená pečeň.

Laboratórna diagnostika AIHA okrem biochémie (bilirubínu), kompletného krvného obrazu (s počtom retikulocytov a stanovením osmotickej rezistencie erytrocytov) a moču zahŕňa povinné imunologické testy (Coombsov test), ktoré umožňujú identifikovať typ protilátok.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie počas krízy sa vykonáva v nemocnici, kde pacient dostáva kortikosteroidy, imunosupresíva a ak sú prijaté opatrenia neúčinné, nastane otázka splenektómie.

Transfúzia zložiek krvi (hmotnosť erytrocytov) sa vykonáva len zo zdravotných dôvodov a len po individuálnom výbere (Coombsov test)!

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia je skupina anémií, ktoré sa vyznačujú znížením dĺžky života červených krviniek (červených krviniek) v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie. V tomto prípade je zničenie červených krviniek intenzívnejšie ako ich tvorba. Anémia je stav, pri ktorom je nízky počet červených krviniek alebo nedostatočné množstvo hemoglobínu v krvnom obehu.

Symptómy hemolytickej anémie

• Bledosť alebo žltnutie kože, slizníc úst, očí.
• Srdcové palpitácie (tachykardia).
• Slabosť, únava, dýchavičnosť.
• Zväčšená pečeň, slezina.
• Žltačka (prejavuje sa žltým sfarbením kože a skléry (bielych) očí, žltá farba slín, slzná tekutina, stmavnutie výkalov).
• Možno zvýšenie telesnej teploty, závraty.
• V niektorých prípadoch možné poruchy vedomia a kŕče.
• Charakteristickým znakom je zvýšená viskozita krvi, čo vedie k jej stagnácii v krvných cievach a tvorbe krvných zrazenín. V dôsledku toho je prerušená dodávka krvi do vnútorných orgánov.

tvar

dôvody

Vrodená hemolytická anémia:

• prenos defektného génu z jedného alebo oboch rodičov;
• výskyt spontánnej mutácie génov počas vývoja plodu.

Ak je defektný gén zodpovedný za rozvoj hemolytickej anémie lokalizovaný v obidvoch lokusoch chromozómu, predpokladá sa, že sú homozygotní (v obidvoch chromozómoch je z jedného páru defektný gén) dedičnej anémie. Títo pacienti spravidla zriedka žijú do dospelosti.

Získaná hemolytická anémia:

• nadmerné vystavenie chemikáliám (vrátane liekov) alebo precitlivenosť na ne;
• vystavenie jedom (arzén, včela, hadie jedy, huby, olovo atď.);
• niektoré bakteriálne alebo parazitické infekcie (napríklad malária (ochorenie prenášané komármi), choroby prenášané potravinami atď.);
• popáleniny (otrava tela jedmi v dôsledku rozsiahlych popálenín);
• imunitné príčiny:
  • skupinová inkompatibilita počas transfúzie krvi;
  • produkcia ochranných protilátok proti vlastným erytrocytom (červené krvinky) v dôsledku zlyhania imunitného systému (napríklad pri malígnych ochoreniach krvi a lymfoidného tkaniva);
  • mechanické poškodenie červených krviniek (napríklad umelé srdcové chlopne);
  • nedostatok vitamínu E

Hematológ pomôže pri liečbe ochorenia.

diagnostika

• Analýza sťažností na ochorenie: celková malátnosť, slabosť, žltnutie kože a skléry (proteínov) očí, stmavnutie moču atď.
• Analýza histórie ochorenia (prítomnosť hemolytickej anémie u jedného z príbuzných, fakt otravy chemickými látkami, prítomnosť chorôb krvi alebo imunitného systému atď.).
• Krvný obraz: nízky obsah hemoglobínu (bielkoviny obsahujúce železo erytrocytov) a erytrocytov (červené krvinky).
• Štúdium formy červených krviniek. Napríklad hemolytická anémia sa môže vyvinúť na pozadí sférocytózy. Sférocytóza je patológia, pri ktorej majú červené krvinky skôr sférický než bikonvexný (normálny) tvar.
• Stanovenie bilirubínu (produkt rozkladu erytrocytov) v moči a krvi.
• Coombsov test je reakciou na stanovenie protilátok proti erytrocytom (napríklad v prípade Rh-konfliktu alebo transfúzie nekompatibilnej krvi).
• Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov na určenie veľkosti pečene a sleziny.
• Prepichnutie kostnej drene - štúdium hematopoetického systému.
• Konzultácia s terapeutom je tiež možná.

Liečba hemolytickou anémiou

• Drogová terapia: vymenovanie glukokortikosteroidov (zameraných na zmiernenie zápalu), imunosupresív (zameraných na potlačenie autoimunitných reakcií).
• Splenektómia je chirurgické odstránenie sleziny, ako jedného z hlavných orgánov, kde dochádza k deštrukcii červených krviniek (červených krviniek).
• Účelom prijímania chýbajúcich enzýmov (v červených krvinkách), ak ich nedostatok spočíva v rozvoji anémie.
• Plazmaferéza je odstránenie kvapalnej časti (plazmy) z krvi, ktorá obsahuje toxické látky a metabolické zložky (metabolické zvyšky).
• Transfúzia erytrocytov umytých darcom (tj bez cudzích proteínov na ich povrchu).
• Transplantácia kostnej drene.

Komplikácie a následky

• Vývoj kardiovaskulárnej insuficiencie (komplex porúch spôsobených znížením kontraktility srdca).
• Akútne zlyhanie obličiek (porušenie všetkých funkcií obličiek, ktoré vedie k vode, elektrolytu, nerovnováhe dusíka a má reverzibilný charakter).
• Infarkt myokardu a ruptúra ​​sleziny.
• Syndróm DIC (intravaskulárny koagulačný syndróm, ktorý je sprevádzaný rozsiahlym krvácaním do rôznych orgánov, kože a slizníc, dutín).
• Anemická (hemolytická) kóma.
  • Hemolytická kóma je nebezpečná komplikácia charakterizovaná zmätkom, tachykardiou (rýchly srdcový tep), intenzívnou žltačkou, oligúriou (pokles denného moču), kolapsom (život ohrozujúci stav charakterizovaný poklesom krvného tlaku a zhoršením krvného zásobovania vitálnych orgánov).

Prevencia hemolytickej anémie

• Stanovenie Rh faktora vo fáze plánovania tehotenstva.
• Genetické poradenstvo pre rodiny s dedičnou hemolytickou anémiou.
• Posilnenie imunitného systému a udržanie zdravého životného štýlu:
  • priľnavosť na deň a noc (nočný spánok aspoň 8 hodín);
  • každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu;
  • vyvážená a racionálna výživa (konzumácia potravín s vysokým obsahom vlákniny (zelenina, ovocie, zelenina), odmietnutie konzerv, vyprážaných, korenených, horúcich jedál);
  • časté delené jedlá (5-6 krát denne v malých porciách);
  • používanie multivitamínov v období jesene a zimy.

dodatočne

• Je známe, že normálna životnosť červených krviniek je 100-120 dní. Každý deň sú niektoré z červených krviniek odstránené z periférnej krvi a nahradené rovnakým počtom nových buniek, ktoré dozrievajú v kostnej dreni.
• Jednou z dôležitých funkcií krvi je nasýtenie tela kyslíkom a vylučovanie oxidu uhličitého vznikajúceho pri dýchaní buniek (tzv. Výmena plynov).
• Červené krvinky (erytrocyty) sú zodpovedné za funkciu výmeny plynov. Červené krvinky obsahujú hemoglobín, komplexný proteín obsahujúci železo, ktorý má schopnosť viazať a transportovať molekuly kyslíka (ktoré im dávajú do tkanív) a oxid uhličitý (odoberajú ho z tkanív), čím zaisťujú dýchacie funkcie v našom tele.

• zdroje

Longo L.D. Harrisonova hematológia a onkológia. McGraw-Hill Medical, 2010
Abdulkadyrov K.M. Hematológia. M.: EKSMO, Petrohrad: Sova, 2004
Alekseev N.A. Chudokrvnosť. SPb: Hippokrates, 2004
Alpidovskiy V.K. a iné myeloproliferatívne ochorenia. Moskva: RUDN, 2012
Anderson S., Poulsen K. Atlas hematológie. M.: Logosphere, 2007
Bulatov V.P., Cherezova I.N. a iné Hematológia detstva. 2. vyd., Ext. a pererabat. - Kazaň: KSMU, 2005
Vorobev A.I. (Eds.). Hematologický manuál. Zväzok 3. M.: Newdiamed, 2005
Drozdova M.V. Choroby krvi. Petrohrad, Hviezda, 2009
Kobets V., Bassalygo G.A. Kurz prednášok o pediatrickej hematológii. Simferopol: KMU je. S.I. Georgievsky, 2000
Kozinets G.I. (Ed.) Praktická transfuziológia. M.: Praktická medicína, 2005
Kuznetsova E.Yu, Timofeeva L.N. (comp.) Vnútorné ochorenia: hematológia. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010
Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologický atlas. Tver: Triad, 2004
Mamaev N.N. Hematológia: sprievodca pre lekárov. SPb: SpecLit, 2008
Základy klinickej hematológie. Ermolov S.Yu, Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referenčná príručka. - M.: Dialekt, 2003
Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematológia. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010
Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretácia výsledkov automatizovanej hematologickej analýzy (klinické a laboratórne aspekty). Omsk: OGMA, 2008
Timofeeva L.N. Klinické syndrómy v hematológii. Metodické odporúčania. - Krasnojarsk: KrasGMA, 2006
Pediatrics. Národné vedenie - GEOTAR-Media, 2009

Čo robiť s hemolytickou anémiou?

• Vyberte si vhodného hematológa
• Absolvujte skúšky
• Zaobchádzajte s lekárom
• Dodržujte všetky odporúčania

Čo je nebezpečná hemolytická anémia

Hemolytická anémia je komplex ochorení, ktoré sú kombinované do jednej skupiny kvôli tomu, že pre všetkých z nich je dĺžka života červených krviniek znížená. To prispieva k strate hemoglobínu a vedie k hemolýze. Tieto patológie sú si navzájom podobné, ale ich pôvod, priebeh a dokonca aj klinické prejavy sa líšia. Hemolytická anémia u detí má tiež svoje vlastné charakteristiky.

Čo je to hemolýza

Hemolýza je masívna smrť krvných buniek. Vo svojom jadre je to patologický proces, ktorý sa môže vyskytnúť v dvoch priestoroch tela.

1. Extravaskulárne, to znamená mimo ciev. Najčastejšími ložiskami sú parenchymálne orgány - pečeň, obličky, slezina a červená kostná dreň. Tento typ hemolýzy prebieha podobne ako fyziologický;
2. Intravaskulárne, keď sú krvné bunky zničené v lúmene krvných ciev.

Masová deštrukcia erytrocytov prebieha s typickým komplexom symptómov, zatiaľ čo prejavy intravaskulárnej a extravaskulárnej hemolýzy sú odlišné. Sú určené všeobecným vyšetrením pacienta, pomôžu stanoviť diagnózu kompletného krvného obrazu a ďalšie špecifické testy.

Prečo dochádza k hemolýze

Nefyziologická smrť červených krviniek sa vyskytuje z rôznych dôvodov, medzi ktorými je jedným z najdôležitejších miest nedostatok železa v tele. Tento stav by sa však mal odlišovať od zhoršenej syntézy erytrocytov a hemoglobínu, v ktorých pomáhajú laboratórne testy a klinické symptómy.

1. Žltnutie kože, čo je indikované zvýšením celkového bilirubínu a jeho voľnej frakcie.
2. Zvýšená viskozita a hustota žlče so zvýšenou tendenciou k tvorbe kameňa sa stáva trochu vzdialeným prejavom. Taktiež mení svoju farbu, keď sa zvyšuje obsah žlčových pigmentov. Tento proces je spôsobený tým, že pečeňové bunky sa snažia neutralizovať nadbytok bilirubínu.
3. Cal tiež mení svoju farbu, pretože žlčové pigmenty sa k nemu dostávajú, čo vyvoláva nárast indexov stercobilinu, urobilinogénu.
4. Pri extravaskulárnej smrti krvných buniek sa zvyšuje úroveň urobilínu, čo je indikované stmavnutím moču.
5. Kompletný krvný obraz reaguje redukciou červených krviniek, poklesom hemoglobínu. Mladé bunkové formy, retikulocyty, rastú kompenzačne.

Typy hemolýzy červených krviniek

Deštrukcia červených krviniek sa vyskytuje buď v lúmene krvných ciev, alebo v parenchymálnych orgánoch. Pretože extravaskulárna hemolýza vo svojom patofyziologickom mechanizme je podobná normálnej smrti červených krviniek v parenchymálnych orgánoch, rozdiel spočíva len v jeho rýchlosti a je čiastočne opísaný vyššie.

So zničením červených krviniek v lúmene krvných ciev sa vyvinie:

• zvýšenie voľného hemoglobínu, krv získava takzvanú farbu laku;
• zmena farby moču v dôsledku voľného hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• hemosideróza je stav, pri ktorom sa pigment obsahujúci železo ukladá v parenchymálnych orgánoch.

Čo je hemolytická anémia

V jej jadre je hemolytická anémia patológiou, pri ktorej sa významne znižuje životnosť červených krviniek. Je to spôsobené veľkým množstvom faktorov, zatiaľ čo sú externé alebo interné. Hemoglobín počas deštrukcie vytvorených prvkov je čiastočne zničený a čiastočne získava voľnú formu. Zníženie hemoglobínu o menej ako 110 g / l naznačuje vývoj anémie. Extrémne zriedkavá hemolytická anémia je spojená so znížením množstva železa.

Interné faktory prispievajúce k rozvoju ochorenia sú abnormality v štruktúre krvných buniek a vonkajšie faktory sú imunitné konflikty, infekčné agens a mechanické poškodenie.

klasifikácia

Ochorenie môže byť vrodené alebo získané a nazýva sa nadobudnutie hemolytickej anémie po narodení dieťaťa.

Vrodený je rozdelený na membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie a získaný pre imunitné, získané membranopatie, mechanické poškodenie vytvorených prvkov, v dôsledku infekčných procesov.

K dnešnému dňu lekári nezdieľajú formu hemolytickej anémie na mieste zničenia červených krviniek. Najčastejšie zaznamenané autoimunitné. Väčšinu všetkých fixných patológií tejto skupiny tvoria aj hemolytické anémie, ktoré sú charakteristické pre všetky vekové kategórie, počnúc prvými mesiacmi života. Deti by mali byť obzvlášť opatrné, pretože tieto procesy môžu byť dedičné. Ich vývoj je spôsobený niekoľkými mechanizmami.

1. Výskyt protilátok proti erytrocytom, ktoré spadajú von. Pri hemolytickom ochorení novorodenca hovoríme o izoimunitných procesoch.
2. Somatické mutácie, ktoré slúžia ako jeden zo spúšťačov chronickej hemolytickej anémie. Toto nemôže byť faktor genetickej dedičnosti.
3. Mechanické poškodenie červených krviniek nastáva v dôsledku vystavenia ťažkej fyzickej námahe alebo protetickým srdcovým chlopňam.
4. Vitamín E zohráva osobitnú úlohu.
5. Plasmodium malária.
6. Vystavenie toxickým látkam.

Autoimunitná hemolytická anémia

Pri autoimunitnej anémii telo reaguje so zvýšenou citlivosťou na akékoľvek cudzie proteíny a má tiež zvýšenú tendenciu k alergickým reakciám. Je to spôsobené zvýšením aktivity vlastného imunitného systému. V krvi sa môžu meniť nasledujúce indikátory: špecifické imunoglobulíny, počet bazofilov a eozinofilov.

Autoimunitná anémia je charakterizovaná produkciou protilátok proti normálnym krvným bunkám, čo vedie k zhoršenému rozpoznaniu ich buniek. Podtypom tejto patológie je transimunitná anémia, pri ktorej sa materský organizmus stáva terčom imunitného systému plodu.

Na detekciu procesu sa používajú Coombs testy. Umožňujú identifikovať cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré nie sú v plnom zdravotnom stave. Liečba sa týka alergológa alebo imunológa.

dôvody

Choroba sa vyvíja z niekoľkých dôvodov, môže byť tiež vrodená alebo získaná. Približne 50% prípadov zostáva bez vysvetlenia príčiny, táto forma sa nazýva idiopatická. Medzi príčinami hemolytickej anémie je dôležité zdôrazniť tie, ktoré tento proces vyvolávajú častejšie ako iné, a to:

• transfúzia nekompatibilnej krvi v krvných transfúziách, vrátane Rh faktora;
• vystavenie toxickým látkam, toxické účinky liekov;
• abnormálny vývoj detí, srdcové chyby;
• leukémie;
• zmeny vyvolané aktivitou parazitov.

Pod vplyvom vyššie spomenutých spúšťačov a prítomnosti iných spúšťačov sú tvarované bunky zničené, čo prispieva k výskytu príznakov typických pre anémiu.

symptomatológie

Klinické prejavy hemolytickej anémie sú pomerne rozsiahle, ale ich povaha vždy závisí od príčiny ochorenia, jedného alebo druhého typu. Niekedy sa patológia prejavuje len vtedy, keď sa rozvinie kríza alebo exacerbácia a remisia je asymptomatická, osoba nepredloží žiadne sťažnosti.

Všetky symptómy tohto procesu sa dajú zistiť len vtedy, keď je stav dekompenzovaný, keď existuje výrazná nerovnováha medzi zdravými, tvoriacimi a ničiacimi vytvorenými krvnými prvkami a kostná dreň sa nezvláda na zaťaženie, ktoré naň pôsobí.

Klasické klinické prejavy sú reprezentované tromi komplexmi symptómov:

• anemický;
• žltačka;
• zväčšená pečeň a slezina - hepatosplenomegália.

Zvyčajne sa vyvíjajú s extravaskulárnou deštrukciou tvarovaných prvkov.

Takéto charakteristické znaky sa prejavujú kosáčikovité, autoimunitné a iné hemolytické anémie.

1. Zvýšená telesná teplota, závraty. Vyskytuje sa s rýchlym rozvojom ochorenia v detstve a teplota sama dosahuje 38 ° C.
2. Syndróm žltačky Výskyt tejto vlastnosti je spôsobený zničením červených krviniek, čo vedie k zvýšeniu hladiny nepriameho bilirubínu, ktorý je spracovaný v pečeni. Jeho vysoká koncentrácia prispieva k rastu stercobilínu a urobilínu čreva, vďaka čomu sú výkaly, koža a sliznice sfarbené.
3. Ako sa vyvíja žltačka, vyvíja sa aj splenomegália. Tento syndróm sa často vyskytuje pri hepatomegálii, to znamená, že sa súčasne zvyšuje aj pečeň a slezina.
4. Chudokrvnosť. Sprevádzaný poklesom množstva hemoglobínu v krvi.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• bolesť v epigastriu, bruchu, bedrovej oblasti, obličkách, kostiach;
• bolesti podobné infarktu;
• malformácie detí sprevádzané príznakmi zhoršenej tvorby plodu;
• zmeny charakteru predsedníctva.

Diagnostické metódy

Diagnózu hemolytickej anémie vykonáva hematológ. Stanovuje diagnózu na základe údajov získaných počas vyšetrenia pacienta. Po prvé, zbierajú sa anamnestické údaje, objasňuje sa prítomnosť spúšťacích faktorov. Lekár vyhodnocuje stupeň bledosti kože a viditeľných slizníc, vykonáva vyšetrenie brušných orgánov, pri ktorom je možné stanoviť zvýšenie pečene a sleziny.

Ďalšou fázou je laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie. Všeobecná analýza moču, krvi, biochemických vyšetrení, ktoré môžu preukázať prítomnosť v krvi vysokej hladiny nepriameho bilirubínu. Vykonáva sa tiež abdominálne ultrazvukové vyšetrenie.

V závažných prípadoch je predpísaná biopsia kostnej drene, v ktorej môžete určiť, ako sa vyvíjajú červené krvinky v hemolytickej anémii. Je dôležité vykonať správnu diferenciálnu diagnózu, aby sa vylúčili patológie, ako je vírusová hepatitída, hemoblastóza, onkologické procesy, cirhóza pečene a mechanická žltačka.

liečba

Každá jednotlivá forma ochorenia vyžaduje svoj vlastný prístup k liečbe kvôli charakteristikám jej výskytu. Pri získanom procese je dôležité okamžite odstrániť všetky hemolyzujúce faktory. Ak sa liečba hemolytickej anémie vyskytne počas krízy, potom by mal pacient dostať veľké množstvo krvných transfúzií - krvná plazma, hmotnosť červených krviniek, tiež vykonávať metabolickú a vitamínovú terapiu, s osobitnou úlohou kompenzácie nedostatku vitamínu E.

Niekedy je potrebné vymenovať hormóny a antibiotiká. V prípade diagnózy mikrosfyocytózy je jedinou možnosťou liečby splenektómia.

Autoimunitné procesy zahŕňajú použitie steroidných hormónov. Zvoleným liečivom je prednizón. Takáto terapia znižuje hemolýzu a niekedy ju úplne zastaví. Zvlášť ťažké prípady vyžadujú vymenovanie imunosupresív. Ak je choroba úplne rezistentná na liečivá, lekári sa uchýlia k odstráneniu sleziny.

V prípade toxickej formy ochorenia je potrebné vykonávať detoxikačnú intenzívnu starostlivosť - hemodialýzu, antidotovú terapiu, nútenú diurézu s udržiavanými obličkami.

Liečba hemolytickej anémie u detí

Ako už bolo spomenuté, hemolytická anémia je skupina patologických procesov, ktoré sa môžu výrazne líšiť vo svojom vývojovom mechanizme, ale všetky ochorenia majú jeden spoločný znak - hemolýzu. Vyskytuje sa nielen v krvnom obehu, ale aj v parenchymálnych orgánoch.

Prvé príznaky vývoja procesu často nevyvolávajú žiadne podozrenie na chorých. Ak sa u dieťaťa rýchlo vyvinie anémia, objaví sa podráždenosť, únava, slznosť a tiež bledá koža. Tieto znaky možno ľahko vziať do úvahy vlastnosti charakteru dieťaťa. Zvlášť ak hovoríme o často chorých deťoch. To nie je prekvapujúce, pretože v prítomnosti tejto patológie sú ľudia náchylní k rozvoju infekčných procesov.

Hlavnými príznakmi anémie u detí sú bledosť kože, ktorá sa musí odlišovať od renálnych patológií, tuberkulózy, intoxikácie rôznych genézií.

Hlavným znakom, ktorý umožní určiť prítomnosť anémie, je bez stanovenia laboratórnych parametrov - v prípade anémie sa sliznice blednú.

Komplikácie a prognóza

Hlavnými komplikáciami hemolytickej anémie sú:

• najhoršie je anémia kóma a smrť;
• pokles krvného tlaku sprevádzaný rýchlym pulzom;
• oligúria;
• tvorba kameňov v žlčníku a žlčových cestách.

Je potrebné poznamenať, že niektorí pacienti hlásia exacerbáciu ochorenia počas chladného obdobia. Lekári odporúčajú takýchto pacientov, aby neboli superkoloví.

prevencia

Preventívne opatrenia sú primárne a sekundárne:

• primárnu pomoc pri prevencii vývoja ochorenia;
• sekundárne preventívne opatrenia zápasia s exacerbáciami patológie.

Ak sa vyvinie vrodená anémia, okamžite musíte začať sekundárne aktivity. Jediný istý spôsob, ako zabrániť chorobe, je dodržiavať zásady zdravého životného štýlu, dávať prednosť prírodným potravinám, včasnú liečbu všetkých patologických procesov.