Hemolytická anémia - čo to je, príčiny, diagnostika a liečba

Hemolytická anémia je nezávislé ochorenie krvi alebo patologický stav tela, pri ktorom dochádza k deštrukcii červených krviniek cirkulujúcich v krvi prostredníctvom rôznych mechanizmov.

Pri normálnej prevádzke sa prirodzený rozpad červených krviniek pozoruje po 3 až 4 mesiacoch od ich narodenia. Pri hemolytickej anémii sa proces rozkladu výrazne zrýchľuje a je len 12 - 14 dní. V tomto článku budeme hovoriť o príčinách tohto ochorenia a liečbe tejto ťažkej choroby.

Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Červené krvinky - najpočetnejší typ ľudských krvných buniek.

Hlavnou funkciou červených krviniek je prenos kyslíka a oxidu uhoľnatého. Zloženie týchto buniek zahŕňa hemoglobín - proteín podieľajúci sa na metabolických procesoch.

Erytrocyty u ľudí fungujú v krvi maximálne 120 dní, v priemere 60–90 dní. Starnutie erytrocytov je spojené so znížením tvorby ATP v erytrocyte počas metabolizmu glukózy v tejto krvnej bunke.

Zničenie červených krviniek prebieha neustále a nazýva sa hemolýza. Uvoľnený hemoglobín sa rozkladá na hem a globín. Globin je proteín, vracia sa do červenej kostnej drene a slúži ako materiál na budovanie nových červených krviniek a železo (tiež opakovane) a nepriamy bilirubín sú oddelené od hemu.

Obsah červených krviniek je možné stanoviť krvným testom, ktorý sa vykonáva počas rutinných lekárskych vyšetrení.

Podľa svetovej štatistiky predstavuje štruktúra morbidity medzi patológiami krvi najmenej 5% hemolytických stavov, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

klasifikácia

Hemolytická anémia sa klasifikuje ako vrodená a získaná.

Vrodené (dedičné)

Vzhľadom na vplyv negatívnych genetických faktorov na červené krvinky sa vyvíja dedičná hemolytická anémia.

V súčasnosti existujú štyri podtypy ochorenia:

• nefermentatívna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou zničenia červených krviniek neúplná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• hemolytickú anémiu Minkowski-Chauffard, alebo mikrospherocytov. Choroba sa vyvíja v dôsledku mutácií v génoch zodpovedných za tvorbu proteínov, ktoré tvoria steny červených krviniek.
• membrána erytrocytov - zvýšená dezintegrácia spojená s geneticky determinovaným defektom ich škrupiny;
• thalassemia. Táto skupina hemolytickej anémie sa vyskytuje v dôsledku narušenia procesu produkcie hemoglobínu.

nadobudnutý

Vyskytuje sa v akomkoľvek veku. Choroba sa vyvíja postupne, ale niekedy začína akútnou hemolytickou krízou. Sťažnosti pacientov sú zvyčajne rovnaké ako vrodené formy a súvisia najmä so zvyšujúcou sa anémiou.

• Žltačka je väčšinou mierna, niekedy je zaznamenaná len subictericity kože a skléry.
• Slezina je zväčšená, často hustá a bolestivá.
• V niektorých prípadoch sa zväčšuje pečeň.

Na rozdiel od hereditárnej, získanej hemolytickej anémie sa u zdravého organizmu vyvíja v dôsledku účinku na červené krvinky akýchkoľvek vonkajších príčin:

• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - kardiopulmonálny bypass, protetické srdcové chlopne;
• následkom chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uhryznutí hadom.
• nadmerné vystavenie chemikáliám (vrátane liekov) alebo precitlivenosť na ne;
• niektoré bakteriálne alebo parazitické infekcie (napríklad malária (ochorenie prenášané komármi), choroby prenášané potravinami atď.);

dôvody

Hemolytické anémie sú vrodené a získané a v polovici prípadov idiopatické, to znamená nejasný pôvod, keď lekári nemôžu určiť presnú príčinu ochorenia.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj hemolytickej anémie:

• Transfúzia krvi, nekompatibilná v skupine alebo rhesus;
• Vystavenie toxickým látkam;
• Vrodené srdcové chyby;
• Leukémia je odroda;
• Aktivita parazitických mikroorganizmov;
• Chemické a liečivé látky.

V niektorých prípadoch nie je možné stanoviť príčinu vzniku získanej hemolytickej anémie. Takáto hemolytická anémia sa nazýva idiopatická.

Symptómy hemolytickej anémie u dospelých

Symptomatológia ochorenia je pomerne rozsiahla a závisí do značnej miery od príčiny konkrétneho typu hemolytickej anémie. Choroba sa môže prejaviť len v období kríz a nie je možné prejavovať sa bez exacerbácií.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú len vtedy, keď existuje jasná nerovnováha medzi proliferáciou červených krviniek a deštrukciou červených krviniek v cirkulujúcom krvnom obehu, zatiaľ čo kompenzačná funkcia kostnej drene je vyčerpaná.

Klasické symptómy hemolytickej anémie sa vyvíjajú len pri intracelulárnej hemolýze erytrocytov a sú zastúpené anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Symptómy hemolytickej anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesferocytové atď.) Sú:

• hypertermia. Najčastejšie sa tento symptóm prejavuje progresiou hemolytickej anémie u detí. Ukazovatele teploty sa zvyšujú na 38 stupňov;
• syndróm žltačky. Je spojená so zvýšeným rozkladom erytrocytov, v dôsledku čoho je pečeň nútená spracovať nadmerné množstvo nepriameho bilirubínu v naviazanej forme vstupujúcej do čreva, čo spôsobuje zvýšenie hladiny urobilínu a sterkobilínu. Žltá farba kože a slizníc.
• Syndróm anémie. Ide o klinický a hematologický syndróm charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi.
• Hepatosplenomegália je pomerne bežný syndróm, ktorý sprevádza rôzne ochorenia a je charakterizovaný zvýšením veľkosti pečene a sleziny. Zistite, čo je to splenomegália.

Iné príznaky hemolytickej anémie:

• Bolesť brucha a kostí;
• Prítomnosť príznakov zhoršeného vnútromaternicového vývinu u detí (neprimerané charakteristiky rôznych segmentov tela, vývojové chyby);
• Voľné stolice;
• Bolesť pri premietaní obličiek;
• Bolesť na hrudníku, pripomínajúca infarkt myokardu.

Príznaky hemolytickej anémie:

U väčšiny pacientov boli zistené abnormality v stave kardiovaskulárneho systému. Často sa v moči detegovali kryštály hemosiderínu, čo indikuje prítomnosť zmiešaného typu hemolýzy erytrocytov, ktorá sa vyskytuje intracelulárne aj intravaskulárne.

Postupnosť príznakov:

• žltačka, splenomegália, anémia.
• Pečeň, príznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny sterkobilínu a urobilínu sa môžu zvýšiť.

Niektorí ľudia s talasémiou zaznamenali menšie príznaky.

• Pomalý rast a oneskorená puberta
• Problémy s kosťami
• Zväčšená slezina

Podľa klinického obrazu existujú dve formy ochorenia: akútna a chronická.

• V prvej forme majú pacienti náhle silnú slabosť, horúčku, dýchavičnosť, búšenie srdca, žltačku.
• V druhej forme dyspnoe môže byť slabosť a búšenie srdca neprítomné alebo mierne.

Ako je hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia je skupina rôznych chorôb z hľadiska jej povahy, ale zjednotená jedným príznakom - hemolýzou červených krviniek. Hemolýza (poškodenie) sa vyskytuje v dôležitých orgánoch: pečeň, slezina a dreň kostí.

Prvé príznaky anémie nie sú špecifické a často sa zanedbávajú. Únava dieťaťa, podráždenosť, slznosť sa pripisujú stresu, nadmernej emocionalite alebo osobnostným vlastnostiam.

Deti s diagnózou hemolytickej anémie sú charakterizované predispozíciou k infekčným ochoreniam, často sú takéto deti často v skupine.

Pri anémii u detí sa pozoruje bledosť kože, ktorá sa vyskytuje aj vtedy, keď cievne lôžko nie je dostatočne naplnené krvou, obličkovými ochoreniami, tuberkulóznou intoxikáciou.

Hlavným rozdielom medzi pravou anémiou a pseudoanémiou je sfarbenie slizníc: pri skutočnej anémii sa sliznice blednú a pri pseudoanémii zostávajú ružové (vyhodnocuje sa farba spojivky).

Priebeh a prognóza závisia od formy a závažnosti ochorenia, od včasnosti a správnosti liečby, od stupňa imunologického deficitu.

komplikácie

Hemolytickú anémiu môže komplikovať anemická kóma. Do celkového klinického obrazu sa niekedy pridali aj tieto údaje:

• Tachykardia.
• Nízky BP.
• Zníženie množstva moču.
• Žlčové ochorenie.

U niektorých pacientov prudké zhoršenie stavu spôsobuje chlad. Je jasné, že takýmto ľuďom sa odporúča, aby boli vždy v teple.

diagnostika

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, ťažkosť v pravej hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s lekárom a mať úplný krvný obraz. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečby pacientov vykonáva hematológ.

Za stanovenie formy hemolytickej anémie na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovedný hematológ.

• Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz.
• Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny.
• Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Aké testy musia prejsť?

• Všeobecný krvný test
• Celkový bilirubín v krvi
• hemoglobín
• Červené krvinky

Komplexná diagnostika hemolytickej anémie bude zahŕňať nasledujúce štúdie postihnutého organizmu:

• zber údajov o anamnéze, vyšetrenie klinických sťažností pacientov;
• krvný test na stanovenie koncentrácie červených krviniek a hemoglobínu;
• stanovenie nekonjugovaného bilirubínu;
• Coombsov test, najmä keď sú potrebné krvné transfúzie so zdravými červenými krvinkami;
• punkciu kostnej drene;
• stanovenie séra železa laboratórnou metódou;
• Ultrazvuk peritoneálnych orgánov;
• štúdiu formy červených krviniek.

Liečba hemolytickou anémiou

Rôzne formy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa takéto aktivity:

1. predpisovanie prípravkov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
2. krvná transfúzia premytých červených krviniek. Tento spôsob liečby sa využíva v prípade zníženia koncentrácie červených krviniek na kritické hodnoty;
3. transfúziu plazmy a ľudského imunoglobulínu;
4. Odporúča sa používať glukokortikoidné hormóny na odstránenie nepríjemných príznakov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny. Dávkovanie týchto liekov predpisuje len lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti ochorenia;
5. pri autoimunitnej hemolytickej anémii je liečebný plán doplnený cytostatikami; Niekedy sa lekári uchyľujú k chirurgickým metódam liečby ochorenia. Najčastejšie sa vykonáva splenektómia.

Prognóza závisí od príčiny a závažnosti ochorenia.

Akákoľvek hemolytická anémia, boj proti ktorej začal časom - ťažký problém. Je neprijateľné snažiť sa s tým vysporiadať sami. Jej liečba by mala byť komplexná a na základe dôkladného vyšetrenia pacienta by ju mala vykonávať výhradne kvalifikovaný špecialista.

prevencia

Prevencia hemolytickej anémie je rozdelená na primárne a sekundárne.

1. Primárna prevencia označuje opatrenia, ktoré zabraňujú vzniku hemolytickej anémie;
2. Sekundárne - redukcia klinických prejavov existujúceho ochorenia.

Jediný možný spôsob, ako zabrániť rozvoju anémie, je udržanie zdravého životného štýlu, včasná liečba a prevencia iných chorôb.

Hemolytická anémia: príčiny a liečba

Hemolytická anémia je skupina chorôb spojených s poklesom trvania krvného obehu červených krviniek v dôsledku ich deštrukcie alebo hemolýzy. Predstavujú viac ako 11% všetkých prípadov anémie a viac ako 5% všetkých hematologických ochorení.

V tomto článku budeme hovoriť o príčinách tohto ochorenia a liečbe tejto ťažkej choroby.

Niekoľko slov o červených krvinkách

Červené krvinky alebo červené krvinky sú krvinky, ktorých hlavnou funkciou je transport kyslíka do orgánov a tkanív. Červené krvinky sa tvoria v červenej kostnej dreni, odkiaľ ich zrelé formy vstupujú do krvného obehu a cirkulujú cez telo. Dĺžka života červených krviniek je 100-120 dní. Časť z nich, ktorá je asi 1%, zomrie každý deň a je nahradená rovnakým počtom nových buniek. Ak je skrátená životnosť červených krviniek, v periférnej krvi alebo v slezine sú zničené viac, než dozrievajú v kostnej dreni - rovnováha je narušená. Telo reaguje na zníženie obsahu červených krviniek v krvi ich zosilnenou syntézou v kostnej dreni, pričom jej aktivita sa významne zvyšuje - 6-8 krát - zvyšuje. V dôsledku toho sa v krvi stanoví zvýšený počet mladých progenitorových buniek retikulocytov. Deštrukcia červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu v krvnej plazme sa nazýva hemolýza.

Príčiny, klasifikácia, vývojové mechanizmy hemolytickej anémie

V závislosti na povahe priebehu sú hemolytické anémie akútne a chronické.
V závislosti od faktora môže byť ochorenie vrodené (dedičné) alebo získané:
1. Dedičná hemolytická anémia:

• vznikajúce v súvislosti s porušením membrány erytrocytov - membranopatie (elliptocytóza, mikrocytóza alebo Minkowski-Chauffardova anémia);
• spojené s porušením štruktúry alebo patológie syntézy hemoglobínových reťazcov - hemoglobinopatie (porfýria, talasémia, kosáčikovitá anémia);
• spôsobené poruchami enzýmov v erytrocytoch - fermentopatia (nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy).

2. Získaná hemolytická anémia:

• autoimunitné (vyskytujú sa počas transfúzie nekompatibilnej krvi; v prípade hemolytického ochorenia novorodenca; v dôsledku užívania určitých liekov - sulfónamidov, antibiotík; na pozadí niektorých vírusových a bakteriálnych infekcií - herpes simplex, hepatitídy B a C, vírusu Epstein-Barrovej, črevných a hemofilných bacilov, lymfómov) a leukémia, systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída);
• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - kardiopulmonálny bypass, protetické srdcové chlopne;
• vyplývajúce zo zmien v membránovej štruktúre erytrocytov spôsobenej somatickou mutáciou - Markiafav-Micheliho chorobou alebo paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou;
• následkom chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uhryznutí hadom.

Patogenéza hemolytickej anémie sa líši od jednej choroby k druhej. Vo všeobecnosti môže byť reprezentovaný nasledovne. Červené krvinky môžu byť zničené dvoma spôsobmi: intravaskulárne a intracelulárne. Zvýšená lýza z nich vo vnútri cievy je často spôsobená mechanickým poškodením, vystavením buniek toxínov zvonku, fixáciou imunitných buniek na povrchu erytrocytov.

Extravaskulárna hemolýza erytrocytov sa uskutočňuje v slezine a pečeni. Zvyšuje sa v prípade zmien vlastností membrány erytrocytov (napríklad, ak sú na nej imunoglobulíny fixované), ako aj keď červené krvinky nie sú schopné meniť tvar (to im sťažuje prechod cez cievy sleziny). Pri rôznych formách hemolytickej anémie sa tieto faktory kombinujú do rôznych stupňov.

Klinické príznaky a diagnostika hemolytickej anémie

Klinickými príznakmi tohto ochorenia sú hemolytický syndróm a v závažných prípadoch hemolytická kríza.

Klinické a hematologické prejavy hemolytického syndrómu sa líšia pri intravaskulárnej a intracelulárnej hemolýze.

Príznaky intravaskulárnej hemolýzy:

• zvýšená telesná teplota;
• červená, hnedá alebo čierna moč - v dôsledku uvoľnenia hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• príznaky hemosiderózy vnútorných orgánov - depozícia hemosiderínu v nich (ak je uložená v koži - jej stmavnutie, v pankrease - diabetes mellitus, funkcie pečene - poruchy funkcie a zvýšenie orgánu);
• v krvi sa deteguje voľný bilirubin;
• anémia je tiež stanovená v krvi, farebný index je v rozsahu 0,8-1,1.

Intracelulárna hemolýza je charakterizovaná nasledujúcimi znakmi:

• zožltnutie kože, viditeľné sliznice, skléry;
• zväčšená pečeň a slezina;
• hladiny hemoglobínu a červených krviniek v krvi sú znížené - anémia; farebný index je 0,8-1,1, počet retikulocytov sa zvýšil na 2% alebo viac;
• osmotická rezistencia erytrocytov je znížená;
• pri biochemickej analýze krvi sa stanoví zvýšené množstvo nepriameho bilirubínu;
• v moči je určený veľkým množstvom látok - urobilín;
• vo výkaloch - sterkobilín;
• v punkcii kostnej drene sa zvyšuje obsah erytro a normoblastov.

Hemolytická kríza je stav hromadnej hemolýzy erytrocytov, charakterizovaný prudkým zhoršením celkového stavu pacienta, akútnou progresiou anémie. Vyžaduje okamžitú hospitalizáciu a núdzovú liečbu.

Princípy liečby hemolytickej anémie

Po prvé, úsilie lekára pri liečbe tohto ochorenia by malo byť zamerané na odstránenie príčiny hemolýzy. Súbežne vykonávajú patogenetickú terapiu, spravidla ide o použitie imunosupresívnych liekov, ktoré potláčajú imunitu, substitučnú terapiu (transfúzia zložiek krvi, najmä konzervované erytrocyty), detoxikáciu (infúzia fyziologického roztoku, reopolyglucín atď.) A tiež sa snažia eliminovať nepríjemné príznaky pre pacienta choroby.
Pozrime sa podrobnejšie na jednotlivé klinické formy hemolytickej anémie.

Anémia Minkowski-Chauffard alebo dedičná mikrosférocytóza

S týmto ochorením sa zvyšuje permeabilita membrány erytrocytov, do ktorých prenikajú ióny sodíka. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Prvé označenia sa spravidla objavujú v detstve alebo dospievaní.

Toky vo vlnách, obdobia stability náhle nahrádzajú hemolytické krízy.
Charakteristická je nasledujúca triáda značiek:

• zníženie osmotickej rezistencie erytrocytov;
• mikrosférocytóza (prevaha červených krviniek modifikovanej formy - mikrosféry, ktoré nie sú ohybné, pretože ich mikrotrauma vedie k deštrukcii buniek - lýza);
• retikulocytózou.

Na základe vyššie uvedených údajov možno konštatovať, že anémia je určená v krvnom teste: normocyty alebo mikrocyty, hyperregeneratívne.

Klinicky sa ochorenie prejavuje miernou žltačkou (zvyšuje sa hladina nepriameho bilirubínu v krvi), zväčšená slezina a pečeň. Takzvaná stigma disambriogenézy je často „veža lebky“, nerovný chrup, priložený ušný bruško, šikmé oči a tak ďalej.
Liečba miernou anémiou Minkowski-Shofar sa nevykonáva. V prípade jeho ťažkého priebehu sa u pacienta zistí odstránenie sleziny - splenektómia.

thalassemia

Predstavuje celú skupinu ochorení, ktoré sú dedičné a vznikajú v súvislosti s porušením syntézy jedného alebo viacerých hemoglobínových reťazcov. Môže byť homo-a heterozygotný. Tvorba jedného z reťazcov hemoglobínu je spravidla narušená častejšie a druhá je produkovaná v normálnom množstve, ale pretože je viac, prebytok sa vyzráža.
Nasledujúce príznaky pomôžu podozrenie na thaleskémiu:

• slezina sa výrazne zväčšila;
• vrodené malformácie: veža lebky, rozštep rtu a iné;
• ťažká anémia s farebným indexom nižším ako 0,8 je hypochromická;
• erytrocyty sú cielene tvarované;
• retikulocytózou;
• vysoké hladiny železa a bilirubínu v krvi;
• hemoglobín A2 a fetálny hemoglobín sa určujú v krvi.

Potvrdzuje diagnózu prítomnosti tohto ochorenia u jedného alebo viacerých blízkych príbuzných.
Liečba sa vykonáva v období exacerbácie: pacientovi je predpísaná transfúzia konzervovaných červených krviniek a užívanie vitamínu B9 (kyselina listová). Ak je slezina významne zväčšená, vykoná sa splenektómia.

Anémia kosáčikovitých buniek

Táto forma hemoglobinopatie je najčastejšia. Spravidla trpia ľudia z Negroidnej rasy. Ochorenie je charakterizované prítomnosťou špecifického typu hemoglobínu - hemoglobínu S, v reťazci ktorého jedna z aminokyselín - glutamínu - je nahradená iným - valínom. V dôsledku tejto nuancie je hemoglobín S 100-krát menej rozpustný ako hemoglobín A, kosáčikovitý jav sa vyvíja, erytrocyty získavajú špecifickú formu - tvar kosáka, stávajú sa menej poddajnými - nemenia svoj tvar, a preto sa ľahko zaseknú v kapilárach. Klinicky sa to prejavuje častou trombózou v rôznych orgánoch: pacienti sa sťažujú na bolestivosť a opuch kĺbov, intenzívnu bolesť brucha, majú infarkty pľúc a sleziny.

Môžu sa vyvinúť hemolytické krízy, ktoré sa prejavujú uvoľňovaním čiernej, morenej krvi, moču, prudkým poklesom hladiny hemoglobínu v krvi a horúčkou.
Anémia miernej závažnosti s prítomnosťou šmuhy kosáčikovitého erytrocytu, retikulocytóza je určená v krvnom teste pacienta mimo krízy. Tiež zvýšené hladiny bilirubínu v krvi. V kostnej dreni veľký počet erytrocyryocytov.

Anémia kosáčikovitých buniek je dosť ťažké kontrolovať. Pacientka mu potrebuje masívnu injekciu tekutín, čím sa znižuje počet modifikovaných červených krviniek a znižuje sa riziko tvorby trombov. Zároveň vykonávajú kyslíkovú terapiu a antibiotickú liečbu (na boj proti infekčným komplikáciám). V závažných prípadoch je pacientovi ukázaná hromadná transfúzia erytrocytov a dokonca splenektómia.

porfýria

Táto forma dedičnej hemolytickej anémie je spojená so zhoršenou syntézou porfyrínov - prírodných pigmentov, ktoré tvoria hemoglobín. Prenos s chromozómom X, spravidla nájdený u chlapcov.

Prvé príznaky ochorenia sa objavujú v detstve: je to hypochromická anémia, ktorá sa v priebehu rokov rozvíja. Postupom času sa v orgánoch a tkanivách železa vyskytujú známky usadenín - hemosideróza:

• ak je železo uložené v koži, stáva sa tmavou;
• pri ukladaní stopových prvkov v pečeni sa veľkosť zväčšuje;

v prípade akumulácie železa v pankrease sa vyvíja nedostatok inzulínu: diabetes mellitus.

Erytrocyty získavajú cieľový tvar, majú rôzne veľkosti a tvary. Hladina železa v sére je 2-3 krát vyššia ako normálne hodnoty. Nasýtenie transferínu má tendenciu 100%. Sideroblasty sú detegované v kostnej dreni a železné granule sú umiestnené okolo ich jadier v erytrocyryocytoch.
Získaná verzia porfýrie je tiež možná. Spravidla je diagnostikovaná intoxikácia olovom. Klinicky sa to prejavuje príznakmi poškodenia nervového systému (encefalitída, polyneuritída), zažívacieho traktu (olovnatá kolika) a kože (farba, ktorá je bledá so zemitým odtieňom). Na ďasnách sa objavuje špecifická olovená hranica. Diagnóza je potvrdená vyšetrením hladiny olova v moči pacienta: v tomto prípade bude zvýšená.

V prípade získanej formy porfýrie by sa terapeutické opatrenia mali zamerať na liečbu základného ochorenia. Pacienti s dedičnými formami strávia transfúziu konzervovaných červených krviniek. Radikálna liečba je transplantácia kostnej drene.
Pri akútnom záchvate porfýrie sa pacientovi podáva glukóza a hematín. Aby sa zabránilo hemochromatóze, odoberanie krvi sa vykonáva až do 300-500 ml 1 krát týždenne, až kým hemoglobín neklesne na 110-120 g / l alebo kým sa nedosiahne remisia.

Autoimunitná hemolytická anémia

Ochorenie charakterizované zvýšenou deštrukciou erytrocytov protilátkami proti ich membránovým antigénom alebo lymfocytom, ktoré sú na ne citlivé. Stáva sa primárny alebo sekundárny (symptomatický). Tieto sa nachádzajú niekoľkokrát častejšie primárne a sprevádzajú niektoré ďalšie ochorenia - cirhózu pečene, hepatitídu, infekcie, stavy imunodeficiencie.

Pri diagnóze tohto typu anémie je potrebné venovať osobitnú pozornosť histórii a komplexnému vyšetreniu, len tak spoľahlivo spoznať skutočnú príčinu anémie. Tiež vykonávajú priame a nepriame Coombsove reakcie.

Pri liečbe vedúcej úlohy patrí eliminácia základných príčin ochorenia súbežne s menovaním steroidných hormónov: prednizón, dexametazón. Ak pacientova odpoveď na podávanie hormónov chýba, vykoná sa splenektómia a predpíšu sa cytotoxické lieky.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, ťažkosť v pravej hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s lekárom a mať úplný krvný obraz. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečby pacientov vykonáva hematológ. Zároveň je potrebné zistiť príčinu rozpadu červených krviniek, niekedy je potrebné poradiť sa s hepatológom, gastroenterológom, genetikom, reumatológom, špecialistom na infekčné choroby, imunológom. Ak pankreas trpí a diabetes mellitus sa vyvíja súčasne, je potrebné vyšetriť endokrinológa. Chirurgický zákrok (odstránenie sleziny) s hemolytickou anémiou vykonáva chirurg.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia je klinický a hematologický komplex symptómov vyplývajúci zo skrátenia funkcie erytrocytov v dôsledku ich zvýšenej dezintegrácie. Táto patológia kombinuje skupinu dedičných a získaných ochorení, ktorých patogenézu dominujú príznaky hemolýzy červených krviniek bez zníženia hemoglobínu v periférnej krvi. Podľa svetovej štatistiky predstavuje štruktúra morbidity medzi patológiami krvi najmenej 5% hemolytických stavov, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú len vtedy, keď existuje jasná nerovnováha medzi proliferáciou červených krviniek a deštrukciou červených krviniek v cirkulujúcom krvnom obehu, zatiaľ čo kompenzačná funkcia kostnej drene (zvýšená proliferácia retikulocytov) je vyčerpaná.

Autoimunitná hemolytická anémia

Hlavným provokatívnym faktorom pri výskyte hemolytickej anémie autoimunitnej povahy je syntéza protilátok proti vlastným červeným krvinkám, ktoré telo vníma ako cudzie antigény. Prejav autoimunitnej hemolytickej anémie sa vyskytuje na pozadí symptomatického ochorenia ako komplikácie (systémové ochorenia spojivového tkaniva, hemoblastóza, chronická agresívna hepatitída, ulcerózna kolitída, malígne neoplazmy) alebo ako nezávislá nozologická jednotka.

Napriek rýchlemu rozvoju medicíny v oblasti diagnostických opatrení pre ochorenia krvi, stále nie je možné stanoviť spoľahlivý dôvod pre rozvoj autoimunitnej hemolytickej anémie.

Všetky klinické prejavy autoimunitnej hemolytickej anémie nezávisia od etiologického faktora. Najčastejšie majú pacienti pomaly progresívny priebeh ochorenia. Prvé prejavy ochorenia sú všeobecná slabosť, bolesť kĺbov, nízka telesná teplota a bolesť brucha. Objektívne vyšetrenie pacienta ukázalo výraznú bledosť a pastos kože, postupne sa zvyšujúcu žltačku, zvýšenie veľkosti sleziny a pečene.

V 50% prípadov majú pacienti akútnu hemolytickú anémiu autoimunitnej povahy, ktorá sa vyznačuje náhlym debutom ochorenia a prudkým klinickým obrazom. V tejto situácii sa početné sťažnosti pacienta dostanú do popredia, bez objektívnych vyšetrení pacienta. Hlavné sťažnosti, ktoré pacient prezentuje, sú: ťažká slabosť a znížená výkonnosť, rýchly srdcový tep, pocit nedostatku vzduchu, zvýšená telesná teplota na 38-39 stupňov Celzia, bolesť hlavy a závraty, nevoľnosť a vracanie, ktoré nie sú spojené s jedením, pásový opar pri bolestiach. hornej časti brucha. Vonkajšie prejavy hemolýzy len zvyšujú žltosť kože v neprítomnosti zvýšenia veľkosti pečene a sleziny.

Príznaky hemolytickej anémie autoimunitnej povahy v laboratórnych krvných testoch sú: vysoká retikulocytóza 200-300%, pokles počtu erytrocytov s normálnym farebným indexom, nevýznamná leukocytóza, počet krvných doštičiek sa nemení ani sa mierne neznižuje. Absolútnym indikátorom automatickej povahy anémie je zvýšenie ESR na vysoké počty. V niektorých prípadoch je možné identifikovať mikrosféry alebo fragmentované červené krvinky. Biochemické vyšetrenie krvi je určené zvýšením nepriameho bilirubínu, hypergamaglobulinémie. Na stanovenie prítomnosti protilátok na erytrocytoch sa vykoná špecifický Coombsov test, ktorý sa stane ostro pozitívnym pri autoimunitnej hemolytickej anémii.

Prognóza pre bezpečnosť života a práce pri autoimunitnej hemolytickej anémii závisí od priebehu, závažnosti a účinnosti liečby základného ochorenia, ktoré spôsobilo rozvoj hemolýzy. Spravidla nie je možné dosiahnuť úplné zhodnotenie a obnovenie účinnosti žiadnym spôsobom úpravy. Stabilná remisia sa pozoruje až po radikálnej splenektómii a dlhom priebehu hormonálnej terapie.

Príčiny hemolytickej anémie

Príčinou hemolýzy erytrocytov môže byť akékoľvek somatické ochorenie a v takejto situácii sa vyvíja hemolytická anémia.

Pri vystavení jednému alebo inému etiologickému faktoru sa vyvíja klinika akútneho alebo chronického hemolytického stavu.

Akútna hemolytická anémia sa najčastejšie vyskytuje, keď: masívna transfúzia nie je kompatibilná so skupinou alebo s krvou makaka, toxické účinky liekov určitých skupín (nitrofurány, sulfónamidy, chinidín, antipyretiká), dlhodobé vystavenie chemickým zlúčeninám (benzén, olovo), expozícia toxínom s uhryznutím hadmi, kožné lézie, parazitické ochorenia.

Chronická hemolytická anémia sa vyskytuje počas paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie, studenej hemoglobinúrie.

Symptómy hemolytickej anémie

Klasické symptómy hemolytickej anémie sa vyvíjajú len pri intracelulárnej hemolýze erytrocytov a sú zastúpené anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Stupeň prejavu klinických symptómov, svedčiaci v prospech rozvoja anemického stavu, priamo závisí od rýchlosti deštrukcie červených krviniek a od kompenzačnej reakcie kostnej drene ako hlavného krvotvorného orgánu. Príznaky anémie sa vyvíjajú len v situácii, keď je dĺžka života červených krviniek znížená na 15 dní namiesto 120 dní.

Existujú latentné (kompenzované), chronické (s ťažkou anemizáciou) a kritická hemolytická anémia. V prípade krízového priebehu ochorenia je zaznamenaný závažný všeobecný stav pacienta bez ohľadu na typ hemolýzy (intravaskulárna alebo intracelulárna).

Počas obdobia exacerbácie sa hemolytická anémia prejavuje ako silná slabosť, znížený výkon, závraty, ťažkosti s dýchaním, srdcové palpitácie a bolesť v pravej a ľavej hypochondrii. Charakteristickým znakom akútnej hemolytickej anémie je ikterichnost kože, sliznice mäkkého podnebia a skléry. Objektívnym vyšetrením pacienta, v 70% prípadov, je zvýšenie sleziny a vyvýšenie pečene pod klenbou pod bradou o viac ako 2 cm.

Kvôli zahusťovaniu a stagnácii žlče je provokovaná tvorba kameňov v žlčníku a žlčových kanálikoch, preto pacienti trpiaci hemolytickou anémiou často vykazujú ťažkosti charakteristické pre hepatitídu, cholecystitídu a cholangitídu (akútna bolesť v pravej hypochondriu, nauzea, vracanie, zimnica, krátkodobá expozícia pacienta; ).

U ľudí dochádza neustále k fyziologickej hemolýze erytrocytov v slezine. Počas deštrukcie hemoglobínu sa nepriamy bilirubín uvoľňuje do cirkulujúceho krvného obehu, ktorý ďalej podlieha zmenám v štruktúre a zložení pečene, žlčníka a čriev. K odstráneniu výsledného urobilínu a stercobilinu dochádza spolu s močom a výkalmi, v dôsledku čoho si pacienti často všimnú stmavnutie moču a svetelných výkalov.

V situácii, keď dochádza k intravaskulárnej deštrukcii erytrocytov, vystupujú do popredia príznaky anemického syndrómu, zatiaľ čo žltačka a splenomegália sú extrémne zriedkavé. Tento typ hemolytickej anémie je charakterizovaný krízovým priebehom ochorenia, ktorý významne zhoršuje stav pacienta. Charakteristickými príznakmi hemolytickej krízy sú: celková slabosť, pulzujúca bolesť hlavy, pocit nedostatku vzduchu, zvýšená srdcová frekvencia, nekontrolovateľné zvracanie, ktoré nie je spojené s jedením, opásanie boľavej bolesti v horných štvorcoch brucha a bedrovej oblasti, horúčka, tmavo hnedá farba moču. V neprítomnosti adekvátnej terapie sa rýchlo rozvinie klinika akútneho zlyhania obličiek, ktorá spôsobuje fatálny výsledok.

Laboratórne príznaky hemolytickej anémie sú: normochromné, hyperregeneratívne a zmeny tvaru a veľkosti červených krviniek (kosáčikovité, oválne, mikroguľôčky, cieľové). Charakteristické zmeny v autoimunitnej hemolytickej anémii sú leukocytóza s posunom vzorca leukocytov doľava a prudko zvýšená ESR. Keď punkcia kostnej drene odhalila hyperpláziu červeného výhonku a výraznú erytroblastickú reakciu.

Hemolytická anémia u detí

V detstve sú vrodené aj získané formy hemolytickej anémie. Všetky hemolytické anémie majú spoločný klinický symptóm, vyžadujú však presnú diagnózu s indikáciou formy anémie, pretože na nej závisí ďalšia taktika liečby a monitorovanie pacienta.

Vrodená hemolytická anémia je našťastie zriedkavým ochorením a predstavuje najviac 2 prípady na 100 000 obyvateľov, ale mali by ste byť mimoriadne opatrní pri deťoch trpiacich touto formou anémie, pretože liečba takýchto pacientov je mimoriadne ťažká.

Dedičná hemolytická anémia Minkowski-Chauffard je spôsobená prejavom defektného génu dedeného autozomálne dominantným spôsobom, ktorý spôsobuje zmeny tvaru červených krviniek. Tvar sa mení v dôsledku narušenia bunkovej membrány, a preto sa stáva priepustným pre prenikanie nadbytočných sodíkových iónov, čo spôsobuje, že červené krvinky napučiavajú. Nadmerná hemolýza takýchto zmenených erytrocytov sa vyskytuje mimo splenickej buničiny.

Debut choroby sa vyskytuje v ranom detstve a prvé prejavy sú ikterichnost sliznice a koža. Charakteristickými znakmi tejto formy hemolytickej anémie sú kombinácia výrazného anemického syndrómu s vývojovými abnormalitami (dolichocefalická forma lebky, nos sedla, vysoká poloha tvrdého patra).

Hlavnými kritériami na stanovenie diagnózy „dedičnej Minkowski-Chauffardovej anémie“ sú: normálna chromicita, hyperregeneratívna anémia, mikrosfyocytóza erytrocytov, znížená osmotická rezistencia erytrocytov, zvýšenie indexu nepriameho bilirubínu v krvi, zvýšenie veľkosti sleziny.

Prognóza pre život a zdravie je pre túto formu anémie priaznivá, prichádza až po zavedení radikálnej splenektómie.

Ďalšou formou dedičnej hemolytickej anémie, ktorá sa vyskytuje v detstve, je anémia spôsobená nedostatkom aktivity G-6-FDG, ktorá je charakterizovaná autozomálne recesívnym spôsobom dedičnosti.

Charakteristickým znakom tejto patológie je výskyt spontánnej intravaskulárnej hemolýzy po užití určitých skupín liečiv (sulfónamidov, derivátov chinínu, protidoštičkových látok, chloramfenikolu, Tubazidu) alebo použitia strukovín.

Klinické prejavy sa vyskytujú 2-3 dni po použití lieku a prejavujú sa ako závažná slabosť, nevoľnosť a vracanie, palpitácie, horúčka na febrilné počty, anúria a príznaky akútneho zlyhania obličiek. Charakteristické pre túto formu dedičnej hemolytickej anémie sú hemoglobinúria a hemosiderinúria.

Typické zmeny v parametroch periférnej krvi sú: zníženie počtu červených krviniek a vysoká retikulocytóza, prítomnosť Heinz Taurus v erytrocytoch počas farbenia supravitalu, zvýšenie osmotickej rezistencie erytrocytov. V punkcii kostnej drene sa stanoví hyperplastický červený výtok krvi.

Tento typ anémie je charakterizovaný krízovým obdobím, preto by malo byť preventívne opatrenie úplne vylúčené z diéty, produktov z fazule, ako aj z dôvodu prevencie pred užívaním drog z rizikovej skupiny. Vzhľadom na skutočnosť, že dedičná anémia sa často vyskytuje pri rozvoji fulminantnej hemolytickej krízy sprevádzanej akútnym zlyhaním obličiek, je v tomto prípade nepriaznivá prognóza života a zdravia dieťaťa.

Najčastejšou formou dedičnej hemolytickej anémie v detstve je talasémia, pri ktorej erytrocyt obsahuje patologicky hojný globín, ktorý podporuje zrýchlenú agregáciu a deštrukciu červených krviniek nielen v slezine, ale aj v kostnej dreni.

Prvé prejavy talasémie sa pozorujú už v novorodeneckom období a prejavujú sa výrazným anemickým syndrómom, žltačkou a splenomegáliou v kombinácii s vývojovými abnormalitami (štvorcová lebka, vystupujúci zygomatický oblúk, mongoloidný typ tváre, nosný mostík). U detí trpiacich talasémiou dochádza k oneskoreniu nielen vo fyzickom, ale aj psychomotorickom vývoji.

Charakteristické laboratórne príznaky talasémie u detí sú: závažná anémia (pokles hladiny hemoglobínu menej ako 30 g / l), hypochrómia (zníženie farebného indexu pod 0,5), retikulocytóza, červené krvinky podobné cieľu, zvýšená osmotická rezistencia erytrocytov, vysoké hladiny nepriamych bilirubín. Absolútnym kritériom pre stanovenie diagnózy "talasémie" je zvýšená hladina fetálneho hemoglobínu (viac ako 30%).

Thalassémia je stále progresívna patológia, ktorá nie je charakterizovaná nástupom období remisie, a preto je úmrtnosť tohto ochorenia veľmi vysoká.

Liečba hemolytickou anémiou

Aby sa dosiahol maximálny pozitívny výsledok liečby hemolytickej anémie, je predovšetkým potrebné vynaložiť maximálne úsilie na spoľahlivé objasnenie formy tohto ochorenia, pretože každý liečebný režim musí byť etiopatogeneticky určený.

Radikálna splenektómia sa teda používa ako prioritná liečba pre dedičnú hemolytickú anémiu mikroguľôčok. Absolútne indikácie splenektómie sú: krízový priebeh ochorenia s častými obdobiami exacerbácie, ťažkou anémiou a pečeňovou kolikou. Vo väčšine prípadov po splenektómii dochádza k 100% remisii bez opakovaného výskytu ochorenia, a to aj napriek prítomnosti mikroguľôčok v krvi. V situácii, keď je hemolýza sprevádzaná výskytom kameňov v žlčníku, sa odporúča splenektómia kombinovať s cholecystektómiou.

Ako preventívne opatrenia boli pacientom odporúčané dlhodobé užívanie choleretic (Allohol 1 tableta pri každom jedle), antispazmodické (Riabal 1 kapsula 2 p./deň) prípravky, pravidelná realizácia duodenálneho ozvučenia. V situáciách, kde je výrazný stupeň anémie, sa odporúča použiť symptomatickú výmenu transfúzií červených krviniek s prihliadnutím na príslušnosť k skupine.

V prípade ochorenia dedičnej hemolytickej anémie spôsobenej defektom G-6-FDG sa odporúča detoxikačná liečba (200 ml izotonického roztoku chloridu sodného intravenózne), ako aj preventívne opatrenia na prevenciu DIC (Heparin 5000 U subkutánne 4 p./deň).

Autoimunitná hemolytická anémia dobre reaguje na hormonálnu terapiu, ktorá sa používa nielen na zmiernenie hemolytickej krízy, ale aj ako dlhodobá liečba. Na stanovenie optimálnej dávky Prednizolónu je potrebné vziať do úvahy všeobecnú pohodu pacienta, ako aj periférny krvný obraz. Primeraná denná dávka prednizolónu v tejto situácii sa považuje za 1 mg / kg telesnej hmotnosti, ale v neprítomnosti účinku je možné dávku zvýšiť na 2,5 mg / kg.

V situáciách, keď sa autoimunitná hemolytická anémia vyskytuje v ťažkej forme, sa odporúča kombinovať detoxikačnú terapiu (Neohemodez 200 ml intravenózna infúzia) s transfúziou červených krviniek, pričom sa berie do úvahy členstvo v skupine. Radikálna splenektómia sa používa len vtedy, ak nie je žiadny účinok použitia prostriedkov konzervatívnej terapie a musí byť sprevádzaná menovaním cytotoxických liekov (cyklofosfamid 100 mg 1 p./deň, denná dávka azatioprinu 200 mg). Treba mať na pamäti, že absolútna kontraindikácia používania cytotoxických liekov je detský vek, pretože lieky v tejto skupine môžu spôsobiť mutagénny účinok.

Oddelene je potrebné prebrať taký spôsob liečby ako transfúzia rozmrazených alebo premytých červených krviniek. Transfúzia červených krviniek musí byť odôvodnená závažnosťou anemického syndrómu a všeobecným stavom pacienta a je nevyhnutné, aby bola vyhodnotená odpoveď pacienta na transfúziu. Veľmi často u pacientov, ktorí podstúpili opakované transfúzie červených krviniek, sa pozorovali post-transfúzne reakcie, ktoré sú dôvodom individuálneho výberu krvi pomocou nepriameho testu Coombs.

V niektorých prípadoch hemolytická anémia dobre reaguje na liečbu anabolickými hormonálnymi liekmi (retabolil 25 mg intramuskulárne, neurobol 5 mg 1 p./deň). Ako symptomatická liečba sa odporúča používať antioxidačné lieky (vitamíny skupiny E 10 mg intramuskulárne) a súbežne s nedostatkom železa - perorálne lieky obsahujúce železo (Ferrum-Lek 10 ml 1 p./deň).

Hemolytická anémia: príčiny, typy, príznaky, diagnostika, liečba

Hemolytická anémia je zahrnutá v jednej skupine podľa jedného spoločného znaku pre všetkých zástupcov - skrátenie života červených krviniek - červených krviniek. Červené krvinky, ktoré predčasne ničia, strácajú hemoglobín, ktorý sa tiež rozpadá, čo vedie k hemolýze ("lakovaná" krv) - hlavnému patologickému procesu, ktorý je základom rozvoja hemolytickej anémie. V opačnom prípade mnohé choroby tejto skupiny nie sú veľmi podobné, majú iný pôvod, každý z nich má svoje vlastné charakteristiky vývoja, priebeh, klinické prejavy.

Hemolytika - zo slova "hemolýza"

Pri hemolytickej anémii žijú červené krvinky 30 až 50 dní av niektorých obzvlášť závažných prípadoch môžu žiť maximálne dva týždne, zatiaľ čo normálna dĺžka života červených krviniek by mala byť 80 až 120 dní.

Je zrejmé, že včasná smrť buniek je patologický proces, ktorý sa nazýva hemolýza a vykonáva sa:

• Intracelulárna (extravaskulárna, extravaskulárna hemolýza) - v slezine, pečeni, červenej kostnej dreni (ako fyziologické);
• Na mieste predčasnej smrti (extracelulárne) - v krvných cievach (intravaskulárna hemolýza).

Takýto skrátený pobyt v krvnom obehu v dôsledku masívnej predčasnej smrti červených krviniek nemôže byť asymptomatický a bezbolestný pre telo, ale intracelulárna hemolýza a extracelulárny variant majú svoje vlastné charakteristické symptómy, ktoré možno pozorovať vizuálne a stanoviť pomocou laboratórnych testov.

Intracelulárna hemolýza pre anémiu

Neplánovaný organizmus hemolýzy pod vplyvom mononukleárnych fagocytov (makrofágov) sa intracelulárne vyskytuje hlavne v slezine - samotný pacient si môže všimnúť symptómy pri pohľade na kožu, moč a stolicu a potvrdiť analýzy klinickej laboratórnej diagnostiky:

1. Koža a sliznice získavajú v krvnom teste nažltnutú alebo žltú (rôznu závažnosť) farbu - zvýšenie bilirubínu v dôsledku jeho voľnej frakcie;
2. Preklad nadmerného voľného bilirubínu na priame vyžaduje aktívnu účasť hepatocytov (pečeňových buniek), ktoré sa snažia neutralizovať toxický bilirubin. To vedie k intenzívnemu zafarbeniu žlče zvýšením koncentrácie žlčových pigmentov v ňom, čo prispieva k tvorbe kameňov v mechúre a kanálikoch;
3. Žlčová soľ nasýtená žlčovými pigmentmi, vstupujúca do čreva, spôsobuje zvýšenie množstva stercobilínu a urobilinogénu, čo vysvetľuje intenzívne farbenie výkalov;
4. Extravaskulárna hemolýza je tiež viditeľná v moči, v ktorej stúpa urobilín, čo jej dáva tmavú farbu;
5. V KLA (úplný krvný obraz) sa zistí pokles obsahu červených krviniek, ale keď sa kostná dreň snaží kompenzovať stratu, zvyšuje sa počet mladých foriem, retikulocytov.

Intravaskulárna hemolýza

Neoprávnená hemolýza vyskytujúca sa v krvných cievach má tiež svoje vlastné príznaky a laboratórne príznaky deštrukcie červených krviniek:

• Hladina hemoglobínu, ktorý je voľne cirkulujúci v krvi, stúpa (bunkové steny sa zrútili, Hb sa uvoľnil a nechal „lakovať“ krv);
• Voľný hemoglobín (nezmenený alebo premieňaný na hemosiderín), opúšťajúci krvný obeh a opúšťajúci telo močom, mimochodom škvrny v rôznych farbách: červená, hnedá, čierna;
• Určité množstvo pigmentu obsahujúceho železo, ktoré vzniklo počas rozpadu hemoglobínu, však zostáva v tele, uložené v parenchymálnych orgánoch a kostnej dreni (hemosideróze).

Až donedávna bola hemolytická anémia klasifikovaná podľa princípu intravaskulárnej alebo tkanivovej deštrukcie červených krviniek. Teraz existuje mierne odlišný prístup, kde je choroba rozdelená do dvoch skupín.

Zdedené alebo získané náhodou

Moderná veda nezabezpečuje rozdelenie hemolytickej anémie v závislosti od miesta zničenia červených krviniek. Väčšia pozornosť venovaná etiológii a patogenéze ochorenia a na základe týchto princípov je choroba rozdelená do dvoch hlavných tried:

rôzne hemolytické a anemické podmienky

1. Dedičná hemolytická anémia - klasifikovaná podľa princípu lokalizácie genetického defektu červených krviniek, v dôsledku čoho sa červené krvinky stávajú horšími, funkčne nestabilnými a neschopnými žiť svoj čas. Medzi dedičné HA sú: membranopatia (mikrosfyocytóza, ovalocytóza), enzýmové defekty (nedostatok G-6-FDS), hemoglobinopatia (kosáčikovitá anémia, talasémia);
2. Získané formy HA, ktoré sú klasifikované faktorom, ktorý ničí červené krvinky a spôsobuje túto anémiu (protilátky, hemolytické jedy, mechanické poškodenie).

Najčastejšou formou medzi získanými HA je autoimunitná hemolytická anémia (AIHA). Podrobnejšie sa bude diskutovať po dedičných anémiách.

Treba poznamenať, že leví podiel medzi všetkými GA spadá do nadobudnutých foriem, ale medzi nimi existuje niekoľko možností, ktoré zase majú odrody kvôli jednotlivým príčinám:

• Vývoj ochorenia je spôsobený vplyvom anti-erytrocytových protilátok produkovaných na vlastných antigénnych štruktúrach erytrocytov (autoimunitná - autoimunitná hemolytická anémia) alebo izoprotilátok, ktoré vstúpili do krvi zvonku (izoimunitné - hemolytické ochorenie novorodenca);
• HA sa vyvíja v dôsledku somatických mutácií, ktoré menia membránovú štruktúru červených krviniek (paroxyzmálna studená nočná hemoglobinúria);
• Poškodenie membrány červených krviniek môže byť spôsobené mechanickým pôsobením umelých srdcových chlopní alebo poškodením červených krviniek v kapilárnych cievach nôh pri chôdzi a behu (pochodová hemoglobinúria);
• Membránové štruktúry sú často nepriaznivo ovplyvnené rôznymi chemikáliami, ktoré sú cudzie ľudskému organizmu (organické kyseliny, hemolytické jedy, soli ťažkých kovov atď.);
• Vývoj hemolytickej anémie môže vyvolať nedostatok vitamínu E;
• Takýto parazit, ako je napríklad Plasmodium malária, ktorý preniká ľudskou krvou, keď komár (samica) rodu Anopheles (anofeles komár) uštipne, je nebezpečný z hľadiska hemolytickej anémie, ako symptómu "horúčky močiarov".

Hemolytické anémie naprogramované pred narodením

Thalassémia u detí

V dôsledku prítomnosti vrodeného defektu transportnej RNA alebo regulačného génu, zmena rýchlosti produkcie jedného z typov (a, p, y) globínových reťazcov určuje vývoj hemoglobinopatie, nazývanej talasémia. Najčastejším porušením syntézy β-reťazcov, čo vysvetľuje širšiu distribúciu takejto formy talasémie ako β-talasémie, ktorá sa prejavuje znížením hladiny normálneho hemoglobínu (HbA) a zvýšením hodnôt anomálneho variantu (HbF a HbA).₂).

Červené krvinky, ktoré nesú nesprávny hemoglobín, sú veľmi "jemné", nestabilné, náchylné k deštrukcii a dezintegrácii s hemolýzou v dôsledku zvýšenej priepustnosti membrány. Pokus prejsť úzkym lúmenom kapilárnych ciev pre nich často končí zlyhaním a v dôsledku toho vznikom symptómov talasémie, ktoré sa môžu vyskytnúť jedným z dvoch spôsobov:

1. Homozygotná forma, známa ako Couleeova choroba alebo talasémia major, vyskytujúca sa u detí;
2. Heterozygotná forma alebo talasémia menšia - táto možnosť je častejšia u ľudí, ktorí prišli z detstva, a dokonca aj vtedy, ak sa náhodou nájdu v krvnom teste.

Vzhľadom na to, že talasémia je geneticky determinovaný stav charakterizovaný zhoršenou syntézou normálneho dospelého hemoglobínu, nie je vhodné zdržiavať sa menších talasémií. Vzhľadom na svoju heterozygotnosť a talasémiu sa dedí recesívnym spôsobom, nemusí sa objaviť vôbec alebo náhodne u dospelého jedinca v štúdii retikulocytov a osmotickej stability erytrocytov (ktoré nie sú zahrnuté v povinných ukazovateľoch OAK). Ale homozygotná forma je ťažká, nachádza sa u detí prvého roka života, prognóza nie je povzbudzujúca, ale je bohatá na komplikácie.

Príznaky Cooleyho choroby:

• Bledosť kože, žltnutie, ktoré môže zmeniť intenzitu;
• Všeobecná slabosť, letargia, únava;
• Splenomegália (zväčšenie sleziny), v dôsledku čoho môže brucho dieťaťa dosiahnuť značnú veľkosť, prípadne zvýšenie pečene;
• V KLA je nízka hladina hemoglobínu s normálnym obsahom červených krviniek (hypochromický typ anémie);
• Oneskorenie duševného a fyzického vývoja nepatrí k povinným príznakom Cooleyho choroby, ale tieto deti sa neskôr začínajú držať hlavy, plaziť sa, chodiť, jesť zle.

Lekári často s podobnými príznakmi začínajú navrhovať hepatitídu neznámej etiológie, pričom však nezabúdajú na hemolytickú anémiu tohto typu. Rozptýliť pochybnosti o HA, starostlivo zozbieranú históriu (prítomnosť podobných príznakov v rodine) a laboratórne testy (v krvi - zvýšenie voľného bilirubínu, malej frakcie HbF a HbA)₂, retikulocytóza, v OAM - urobilín).

Liečba hemolytickej anémie spôsobenej abnormalitou hemoglobínu:

1. Transfúzia krvi (hmotnosť červených krviniek) v prípade prudkého poklesu Hb;
2. Kurzy desferaloterapie (na prevenciu hemosiderózy);
3. Kyselina listová;
4. Odstránenie sleziny s významným zvýšením;
5. Transplantácia kostnej drene.

Varovanie! Ferroterapia pre talasémiu je kontraindikovaná!

Malé sférické krvinky

Mikrosfyocytová membrána (hereditárna mikrosférocytóza alebo Minkowski - Shoffarova choroba) je autozomálne dominantná patológia (aj keď sa vyskytujú aj spontánne mutácie), charakterizované vrodenou anomáliou membrán a sférickým tvarom červených krviniek. Červené krvinky sú normálne bikonkávne disky, ktoré im umožňujú voľne prechádzať najužšími časťami krvného riečišťa. Sférocyty nemajú takúto možnosť, ale zároveň, ako by sa to malo robiť na červených krvinkách, snažia sa „stlačiť“ do úzkej štrbiny, čo je dôvod, prečo strácajú časť membrány (dochádza k porušeniu integrity - dochádza k hemolýze). Okrem toho škrupina umožňuje vstup sodíkových iónov do bunky vo väčšom množstve, ako je potrebné, čo vedie k dodatočnej spotrebe energie, čo tiež skracuje životnosť buniek.

Choroby sa môžu prejaviť v akomkoľvek veku, avšak ťažšie sa vyskytujú u novorodencov a menej výrazné u starších detí (čím skôr sa zistí, tým závažnejší je priebeh).

Hemolytický syndróm sa vzťahuje na hlavné príznaky ochorenia, ktoré sa vyskytuje z ničoho nič alebo je spúšťané nepriaznivými faktormi (námaha, trauma, účinok chladu). Choroba má zvlnený priebeh, kde dochádza k neustálemu striedaniu hemolytickej krízy s pokojom. Často je ochorenie sprevádzané ďalšími vrodenými anomáliami („rázštep rtu“, srdcové chyby, lebka veže, patológia vnútorných orgánov).

Okrem toho má vrodená mikrosférická membranopatia ďalšie príznaky:

• Žltačka, ktorej intenzita závisí od priebehu ochorenia pacienta v určitom čase (v hemolytickej kríze je závažnosť žltačky veľmi odlišná);
• Slabosť (prechodná alebo trvalá);
• Horúčka (počas exacerbácie);
• Svalová bolesť a bolesť v pravej hypochondriu (pečeň) a v mieste sleziny;
• Srdcové palpitácie, zníženie krvného tlaku, u niektorých pacientov srdcové šelesty;
• Zväčšená slezina (v priebehu času);
• Moč je farba tmavého piva, výkaly tmavnú.

Často sa choroba začína prejavovať ako žltačka, čo je dôvod, prečo pacienti so suspektnou hepatitídou vstupujú do oddelenia infekčných chorôb, kde počiatočná diagnóza bude zaznamenaná v prvých krokoch vyhľadávania (laboratórne testy).

V KLA, pokles obsahu hemoglobínu a počet erytrocytov, ktoré sú prevažne zastúpené malými guľovými bunkami.

Ukazovatele ako:

1. Autohemolýza (významne zvýšená);
2. Retikulocyty (zvýšené);
3. Osmotická rezistencia erytrocytov (výrazne znížená);
4. Biochemická analýza krvi - hyperbilirubinémia v dôsledku neviazanej frakcie;
5. Sterobilín (caprogram) a urobilín (OAM) tiež prekračujú normálne hodnoty.

Liečba hemolytickej anémie tejto formy sa nelíši v rôznych terapeutických opatreniach. V prípadoch výraznej anémie sú prijateľné krvné transfúzie a navyše len hmotnosť erytrocytov. Prípravky železa, vitamíny skupiny B, hormóny v Minkowski-Chauffardovej chorobe sa nepoužívajú aspoň kvôli ich úplnej neúčinnosti a zbytočnosti. Jediný spôsob, ako bojovať proti vrodenej chorobe, je odstránenie „cintorína“ červených krviniek (sleziny). Splenektómia významne zlepšuje stav pacienta, aj keď malé defektné erytrocyty stále cirkulujú v krvnom obehu.

Iné dedičné anomálie

Dedičné GA nie sú obmedzené na vyššie uvedené príklady, avšak vzhľadom na nízku prevalenciu, ale podobnosť symptómov, liečbu a identitu diagnostických kritérií pre všetky formy, ponecháme diferenciálnu diagnostiku pre špecialistov. Na záver pripomenieme len niekoľko slov o dedičnom GA.

Príklad hojnosti nepravidelných erytrocytov v anémii kosáčikovitej anémie podstupujúcej ďalšiu hemolýzu

Kosáčikovitá anémia takmer všetky opakuje talasémiu, ktorá sa líši v masívnej smrti červených krviniek počas krízy, a teda aj v rovnakej hemolýze. Kosáčikovité ochorenie u detí je vyvolané infekciami a môže spôsobiť vážne komplikácie (paralýza, pľúcny infarkt, kardiomegália, cirhóza pečene). U dospelých choroba trochu „upokojuje“, ale pravdepodobnosť komplikácií stále pretrváva.

Dedičná ovalocytóza (elliptotická) má príznaky podobné mikrosférocytóze, ale líši sa od nej v štruktúre červených krviniek.

Dedičný defekt erytrocytov - nedostatok aktivity G-6-FDG (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) je spôsobený porušením výroby energie.

Choroba nevyberá vek, takže nie je vylúčená u novorodencov. HDN s jadrovou žltačkou, ktorá sa vyvíja na pozadí nedostatku G-6-FDS, je obzvlášť závažná s vážnymi neurologickými príznakmi. Diagnostické kritériá sa nelíšia od kritérií v mikrosfyocytóze.

Choroba má rôzne možnosti pre tento kurz: od asymptomatických až po závažné hemolytické krízy, zvyčajne vyvolané príjmom určitých liekov, tehotenstva, infekcie, alergénov. Nerozpoznaná hemolytická kríza naraz s významným poklesom Hb ohrozuje veľmi závažné komplikácie (DIC, akútne zlyhanie obličiek) a má pomerne závažnú prognózu.

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) - „samoedizmus“

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) sa považuje za patologický proces, ktorý je založený na produkcii protilátok proti antigénnej štruktúre jej vlastných červených krviniek. Imunitný systém z nejakého dôvodu berie svoj antigén pre niekoho iného a začína s ním bojovať.

imunitný útok na protilátku erytrocytov na AIHA

Existujú dva typy AIGI:

• Symptomatická autoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyvíja na pozadí inej patológie (hemoblastóza, hepatitída s chronickým priebehom, neoplazmy, systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, lymfogranulomatóza atď.);
• Idiopatický variant AIHA, vyvolaný rôznymi faktormi (infekcia, lieky, trauma, tehotenstvo, pôrod), ktoré nie sú priamou príčinou ochorenia, len niektoré haptenové sedeli na povrchu erytrocytov, čo spôsobilo produkciu protilátok. Ale čo bol hapten? Tento provokatér spravidla zostal nepovšimnutý a nevysvetliteľný.

AIHA vo svojej čistej forme je jeho idiopatická forma, ktorá sa často vyvíja po pôrode, potratoch, otrave jedlom, nepravidelnom príjme niektorých liekov.

Patogenéza AIHA pred vývojom ochorenia prechádza dvoma štádiami:

• V prvej fáze, pod vplyvom nepriaznivých faktorov (lieky, baktérie, vírusy) alebo v dôsledku somatickej mutácie jediného imunocytu, sa zmení antigénna štruktúra erytrocytov;
• V druhej fáze patogenézy, priama interakcia medzi vyvinutými protilátkami a vlastnými antigénmi, ktorá je základom tvorby imunologického procesu s rozvojom hemolýzy (voľný hemoglobín už nie je obmedzená bunkovou membránou) a anémia (zničené červené krvinky už nie sú červené krvinky, presne ako uvoľnené krvinky) slobodu hemoglobínu).

Imunitná agresia namierená proti sebe môže byť spôsobená rôznymi protilátkami:

1. Nedokončené tepelné aglutiníny (hlavne trieda G - IgG, zriedka - trieda A), ktoré sedia na povrchu erytrocytovej bunky a začínajú najsilnejšiu aktivitu pri teplote 37 ° C. S touto interakciou spravidla červené krvinky nezomrú v krvnom riečisku, ale sú poslané do „zomrieť“ v slezine;
2. Studené nekompletné aglutiníny (trieda M - IgM), ktoré reagujú s erytrocytmi s účasťou komplementu pri teplote 32 ° C. Tieto protilátky permanentne ničia červené krvinky v malých cievach tých oblastí, kde môže teplota klesnúť na špecifikované hodnoty (prsty a prsty, uši, nos);
3. Bifázické hemolyzíny (trieda G - IgG) - tieto protilátky nachádzajú svoj antigén pri ochladení, sedia na povrchu bunky a čakajú, až teplota stúpne na 37 ° C - potom začnú vykazovať agresiu (ako výsledok - hemolýza).

Symptómy AIHA sú rôznorodé a závisia od mnohých okolností, vrátane:

• Rýchlosť hemolýzy (kríza alebo "pokojná");
• Teplé alebo studené;
• Miesto úmrtia červených krviniek;
• Zmeny vnútorných orgánov;
• Patológia pozadia.

Medzi základné znaky AIGI patria:

1. Hemolytická kríza so žltačkou;
2. Anémia (pokles hladiny hemoglobínu a počtu červených krviniek);
3. Zvýšená telesná teplota;
4. Prítomnosť hemoglobínu v moči;
5. Zväčšená slezina.

Príznaky, ktoré môžu byť prítomné pri hemolytickej anémii, ale nie sú pre ňu povinné a rozhodujúce:

• Slabosť, únava;
• Znížená chuť do jedla;
• Zväčšená pečeň.

Laboratórna diagnostika AIHA okrem biochémie (bilirubínu), kompletného krvného obrazu (s počtom retikulocytov a stanovením osmotickej rezistencie erytrocytov) a moču zahŕňa povinné imunologické testy (Coombsov test), ktoré umožňujú identifikovať typ protilátok.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie počas krízy sa vykonáva v nemocnici, kde pacient dostáva kortikosteroidy, imunosupresíva a ak sú prijaté opatrenia neúčinné, nastane otázka splenektómie.

Transfúzia zložiek krvi (hmotnosť erytrocytov) sa vykonáva len zo zdravotných dôvodov a len po individuálnom výbere (Coombsov test)!