Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je všeobecný názov pre množstvo hematologických syndrómov, ktoré sa vyvíjajú, keď je porušená hladina hemostázy (krvné doštičky, cievy, plazma). Spoločné pre všetky hemoragické diatézy, bez ohľadu na ich pôvod, sú zvýšené krvácanie syndróm (recidivujúce, predĺžené, intenzívne krvácanie, krvácanie rôznych lokalizácií) a post-hemoragické anemický syndróm. Stanovenie klinickej formy a príčiny hemoragickej diatézy je možné po komplexnom vyšetrení hemostatického systému - laboratórnych testov a funkčných testov. Liečba zahŕňa hemostatikum, krvnú transfúziu, lokálne zastavenie krvácania.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je ochorenie krvi charakterizované tendenciou tela k spontánnym alebo neadekvátnym faktorom krvácania a krvácaním. Celkovo je v literatúre opísaných viac ako 300 hemoragických diatézy. Patológia je založená na kvantitatívnych alebo kvalitatívnych chybách jedného alebo viacerých faktorov zrážania krvi. Stupeň krvácania sa môže líšiť od malých petechiálnych vyrážok až po rozsiahle hematómy, masívne vonkajšie a vnútorné krvácanie.

Podľa približných údajov trpí na svete asi 5 miliónov ľudí primárnou hemoragickou diatézou. Vzhľadom na sekundárne hemoragické stavy (napríklad DIC) je prevalencia hemoragickej diatézy skutočne vysoká. Problém komplikácií spojených s hemoragickou diatézou je v oblasti rôznych medicínskych odborov - hematológie, chirurgie, resuscitácie, traumatológie, pôrodníctva a gynekológie a mnohých ďalších. a kol.

Klasifikácia hemoragickej diatézy

Hemoragická diatéza sa zvyčajne rozlišuje v závislosti od porušenia jedného alebo iného faktora hemostázy (krvných doštičiek, koagulácie alebo ciev). Tento princíp je základom široko používanej patogenetickej klasifikácie av súlade s ním sa rozlišujú 3 skupiny hemoragickej diatézy: trombocytopatia, koagulopatia a vazopatia.

I. Trombocytopénia a trombocytopatia alebo hemoragická diatéza spojená s poruchou hemostázy krvných doštičiek (trombocytopenická purpura, trombocytopénia pri radiačnej chorobe, leukémia, hemoragická aleukia; esenciálna trombocytémia, trombocytopénia

II. Koagulopatia alebo hemoragická diatéza spojená s poruchou hemostázy koagulácie:

• s porušením prvej fázy zrážania krvi - tvorba tromboplastinázy (hemofília)
• s porušením druhej fázy zrážania krvi - premena protrombínu na trombín (parahemofília, hypoprotrombinémia, choroba Stuart Prauer, atď.)
• s porušením tretej fázy zrážania krvi - tvorba fibrínu (fibrinogenopatia, vrodená afibrinogenemicheska purpura)
• s porušením fibrinolýzy (DIC)
• s poruchami koagulácie v rôznych fázach (von Willebrandova choroba atď.)

III. Vazopatie alebo hemoragická diatéza spojená s poruchou cievnej steny (Randyu-Osler-Weberova choroba, hemoragická vaskulitída, nedostatok vitamínu C).

Príčiny hemoragickej diatézy

Existujú dedičné (primárne) hemoragické diatézy, prejavujúce sa v detstve a získané, najčastejšie sekundárne (symptomatické). Primárne formy sú dedičné v rodine a sú spojené s vrodenou chybou alebo nedostatkom zvyčajne jedného koagulačného faktora. Príkladmi dedičnej hemoragickej diatézy sú hemofília, Glantsmanova trombóza, Rendeux-Oslerova choroba, Stewartova choroba Prauer, atď. Výnimkou je von Willebrandova choroba, ktorá je multifaktoriálna koagulopatia spôsobená porušením faktora VIII, vaskulárnym faktorom a adhéziou krvných doštičiek.

Vývoj symptomatickej hemoragickej diatézy má zvyčajne za následok zlyhanie viacerých faktorov hemostázy naraz. Zároveň je možné zaznamenať pokles ich syntézy, zvýšenie spotreby, zmenu vlastností, poškodenie cievneho endotelu atď. Rôzne ochorenia (SLE, cirhóza pečene, infekčná endokarditída), hemoragické horúčky (dengue, Marburg, Ebola, Krym, Omskaya a iné), nedostatok vitamínov (C, K, atď.). Skupina iatrogénnych príčin zahŕňa predĺženú alebo nedostatočnú liečbu dávkami antikoagulancií a trombolytík.

Najčastejšie sa získaná hemoragická diatéza vyskytuje vo forme syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (trombohemoragický syndróm), čo komplikuje rad patológií. Možno sekundárny vývoj autoimunitnej, neonatálnej, post-transfúznej trombocytopénie, hemoragickej vaskulitídy, trombocytopenickej purpury, hemoragického syndrómu s radiačnou chorobou, leukémiou atď.

Príznaky hemoragickej diatézy

Na klinike rôznych foriem hemostasiopatie dominujú hemoragické a anemické syndrómy. Závažnosť ich prejavov závisí od patogenetickej formy hemoragickej diatézy a príbuzných porúch. Pri rôznych typoch hemoragickej diatézy sa môžu vyvinúť rôzne typy krvácania.

Mikrocirkulačné (kapilárne) krvácanie sa vyskytuje pri trombocytopatii a trombocytopénii. Prejavené vyrážky a podliatiny na pokožke, krvácanie do slizníc, krvácanie po extrakcii zuba, ďasien, maternice, krvácanie z nosa. Krvácanie sa môže vyskytnúť pri miernom poranení kapilár (pri stlačení kože, meraní krvného tlaku, atď.)

Hematomatózne krvácanie je charakteristické pre hemofíliu, je možné s predávkovaním antikoagulanciami. Vyznačuje sa tvorbou hlbokých a bolestivých hematómov v mäkkých tkanivách, hemartróze, krvácaní v podkožnom tuku a retroperitoneálnom tkanive. Masívne hematómy vedú k separácii tkanív a vzniku deštruktívnych komplikácií: kontraktúr, deformujúca artróza, patologické zlomeniny. Takéto krvácanie môže byť spontánne, posttraumatické, pooperačné.

Kapilárne hematómové (zmiešané) krvácania sprevádzajú priebeh DIC, von Willebrandova choroba sa pozoruje pri prekročení dávky antikoagulancií. Kombinujte krvácanie z petechiálneho bodku a hematóm mäkkých tkanív.

Mikroangiomatický typ krvácania sa vyskytuje pri hemoragickej angiomatóze, symptomatickej kapilárnej chorobe. Pri týchto hemoragických diatézach dochádza k pretrvávajúcemu recidivujúcemu krvácaniu jedného alebo dvoch miest (zvyčajne nazálne, niekedy gastrointestinálne, pľúcne, hematurické).

Pri hemoragickej vaskulitíde sa pozoruje krvácanie z vaskulitídy a purpurového typu. Jedná sa o bodové krvácanie, spravidla symetrické usporiadanie na končatinách a tele. Po zmiznutí krvácania na koži pretrváva reziduálna pigmentácia dlhú dobu.

Časté krvácanie spôsobuje rozvoj anémie z nedostatku železa. Anemický syndróm sprevádzajúci priebeh hemoragickej diatézy je charakterizovaný slabosťou, bledosťou kože, hypotenziou, závratmi, tachykardiou. Pri niektorej hemoragickej diatéze sa môže vyvinúť artikulárny syndróm (opuch kĺbov, artralgia), abdominálny syndróm (nauzea, bolesť kĺbov) a syndróm obličiek (hematuria, bolesť chrbta, dyzúria).

Diagnóza hemoragickej diatézy

Účelom diagnostiky hemoragickej diatézy je určiť jej tvar, príčiny a závažnosť patologických zmien. Výskumný plán pre pacienta s hemoragickým syndrómom zostavuje hematológ spolu s ošetrujúcim špecialistom (reumatológ, chirurg, pôrodník-gynekológ, traumatológ, špecialista na infekčné ochorenia atď.).

V prvom rade sa skúmajú klinické analýzy krvi a moču, počet krvných doštičiek, koagulogram, výkaly okultnej krvi. V závislosti od získaných výsledkov a stanovenej diagnózy sa predpisuje rozšírená laboratórna a inštrumentálna diagnostika (biochemické krvné testy, punkcia hrudníka, biopsia trefínu). Pri hemoragickej diatéze s genézou imunitného systému je uvedená definícia protilátok proti erytrocytom (Coombsov test), protilátok proti krvným doštičkám, lupus antikoagulantu atď. Ďalšie metódy môžu zahŕňať funkčné testy na krehkosť kapilár (vzorky škrtidiel, štipka, test manžety atď.). Ultrazvuk pečene; röntgenové snímky kĺbov, atď. Na potvrdenie dedičnej povahy hemoragickej diatézy sa odporúča genetické poradenstvo.

Liečba hemoragickej diatézy

Pri výbere liečby sa praktikuje diferenciálny prístup, pričom sa berie do úvahy patogenetická forma hemoragickej diatézy. So zvýšeným krvácaním spôsobeným predávkovaním antikoagulanciami a trombolytikami je znázornené zrušenie týchto liekov alebo úprava dávky; predpisovanie prípravkov z vitamínu K (vikasol), kyseliny aminokaprónovej; plazmatickej transfúzie. Terapia autoimunitnej hemoragickej diatézy je založená na použití glukokortikoidov, imunosupresív, plazmaferézy; s nestabilným účinkom ich použitia sa vyžaduje splenektómia.

V prípade dedičného deficitu jedného alebo druhého faktora zrážanlivosti je indikovaná substitučná terapia ich koncentrátmi, transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy, hmotnosť erytrocytov a hemostatická liečba. Na účely lokálneho zastavenia malého krvácania sa praktizuje aplikácia škrtidla, tlakového obväzu, hemostatickej špongie, ľadu; držanie tamponády nosa, atď. Pri hemartróze sa vykonávajú lekárske vpichy kĺbov; v hematómoch mäkkých tkanív - ich odvodnenie a odstránenie nahromadenej krvi.

Medzi základné princípy liečby DIC patrí aktívne odstránenie príčin tohto stavu; ukončenie intravaskulárnej koagulácie, potlačenie hyperfibrinolýzy, náhradná hemokomponentná terapia, atď.

Komplikácie a prognóza hemoragickej diatézy

Najčastejšou komplikáciou hemoragickej diatézy je anémia nedostatku železa. Keď sa opakujúce sa krvácanie v kĺboch ​​môže vyvinúť ich stuhnutosť. Kompresia masívnych hematómov nervových kmeňov je plná vzhľadu parézy a paralýzy. Zvláštneho nebezpečenstva sú veľké vnútorné krvácanie, krvácanie do mozgu, nadobličky. Častá opakovaná transfúzia krvných produktov je rizikovým faktorom pre reakcie po transfúzii, infekcii hepatitídou B, infekciou HIV.

Priebeh a výsledok hemoragickej diatézy je odlišný. Pri vykonávaní adekvátnej patogenetickej, náhradnej a hemostatickej terapie je prognóza relatívne priaznivá. V malígnych formách s nekontrolovaným krvácaním a komplikáciami môže byť výsledok fatálny.

Všetko o hemoragickej diatéze

Všeobecné informácie

Hemoragická diatéza by sa nemala brať ako samostatná diagnóza, aj keď je často uvedená v tejto kvalite v záznamoch pacientov. Je to skôr klinický symptóm, ktorý je obsiahnutý v rade ochorení postihujúcich krvný systém.

Takéto poruchy krvácania sa často vyvíjajú v dôsledku koagulopatie, fenoménu spojeného s nízkou zrážanlivosťou krvi. Okrem toho je často základom porúch hemoragickej diatézy, ktoré sú charakteristické abnormálnymi funkciami krvných doštičiek alebo stien krvných ciev, čo tiež vedie k zvýšenému krvácaniu.

Príčiny a klasifikácia

Choroby s príznakom hemoragickej diatézy sú rozdelené do dvoch kategórií - pôrod a zakúpené.

Vrodené ochorenia

• Hemofília A (nedostatok faktora zrážania krvi VIII) a hemofílie B (nedostatok faktora IX) sú najznámejšie vrodené ochorenia sprevádzané hemoragickou diatézou.
• Iné dedičné poruchy krvácania, napríklad nedostatok protrombínu (nedostatok faktora II). Toto ochorenie sa vyskytuje približne u jednej osoby v populácii dvoch miliónov.
• Willebrandova choroba. Patológia sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u mužov a žien, spôsobená znížením produkcie alebo abnormalitou von Willebrandovho faktora, čo prispieva k porušeniu hemostatických funkcií krvných doštičiek.
• Glantsmannova trombasténia a Bernard-Soilerov syndróm sú zriedkavé autozomálne recesívne poruchy ovplyvňujúce glykoproteíny membrán krvných doštičiek, ktoré spôsobujú abnormálne viazanie a agregáciu týchto buniek.

Získané porušenia

• Dystrofické procesy v pečeni, vrátane cirhózy, sú príčinou, ktorá znižuje syntézu koagulačných proteínov a stimuluje trombocytopéniu.
• Nedostatok vitamínu K na pozadí porušenia jeho gastrointestinálnej absorpcie alebo neprítomnosti črevných baktérií, ktoré produkujú tento vitamín, ktorý je často pozorovaný v detstve (hemoragické ochorenie novorodenca).
• Šok, sepsa a malígne ochorenie môžu spôsobiť zvýšenú tendenciu krvácania, často spojenú s poškodením stien krvných ciev, napríklad meningokokovej septikémie.
• Ochorenie obličiek spôsobuje dysfunkciu krvných doštičiek a zníženú agregáciu týchto buniek.
• Výskyt autoprotilátok, ktoré potláčajú faktory zrážania krvi, napríklad pri lymfóme alebo systémovom lupus erythematosus. Tiež ich vlastné imunitné orgány môžu napadnúť krvné doštičky, ako sa pozoruje pri imunitnej trombocytopenickej purpure.
• Amyloidóza je spôsobená nielen nedostatkom faktora X, ale aj lokálnou vaskulárnou infiltráciou.
• Nedostatok vitamínu C môže viesť k difúznemu krvácaniu u chirurgických pacientov.
• Starší vek môže spôsobiť krehké cievy.

Predpokladá sa, že dlhodobé užívanie steroidov je spojené s nízkou zrážanlivosťou krvi a so sklonom k ​​zvýšenému krvácaniu. Táto teória však zatiaľ nenašla praktické potvrdenie.

príznaky

Hemoragická diatéza - fenomén, ktorý sa môže prejavovať s rôznym stupňom závažnosti, ktorý je určený priamou diagnózou.

Symptómy diatézy, vyskytujúce sa vo väčšine prípadov:

• Bledosť kože a viditeľné sliznice.
• Hemodynamické poruchy.
• Opuchnuté lymfatické uzliny.
• Zväčšená pečeň a slezina (hepatosplenomegália).
• Modlitby a hematómy pod kožou, ktoré sa vyskytujú spontánne.
• Rektálna, vaginálna, epistaxia, ktorá sa môže vyskytnúť z neznámych dôvodov.

diagnostika

Podozrenie na hemoragickú diatézu nastáva, keď pacient nájde relevantné klinické príznaky, ktoré sú častejšie v prítomnosti získaných ochorení (pozri Príčiny a klasifikácia). Pokiaľ ide o vrodené choroby, diagnóza sa uskutočňuje hlavne v prvom roku života malého pacienta.

Ak je podozrenie na diatézu, vykonajú sa nasledujúce diagnostické postupy: t

• Celkový obraz krvi pomáha odhaliť leukémiu, lymfóm, trombocytopéniu alebo abnormálne krvné doštičky.
• Testy moču pomáhajú odhaliť urémiu a niektoré patologické stavy krvných doštičiek.
• Výsledok biopsie kostnej drene je základom pre pochopenie procesov tvorby krvi.
• Stanovenie tromboplastínu a protrombínového času môže odhaliť patológiu zrážania krvi.

Ak vyššie uvedené testy vykazujú normálne výsledky, prevažná väčšina jednoduchých hemostatických porúch bude vylúčená. V budúcnosti musí hematológ určiť ďalšie možné príčiny hormonálne indukovanej diathesis. Na tento účel existujú nasledujúce metódy:

• Stanovenie času krvácania. Tento test ukazuje kvalitu interakcie medzi doštičkami a cievnymi stenami.
• Analýza funkcie krvných doštičiek je relatívne nová metóda, ktorá umožňuje určiť niektoré z vlastností týchto buniek v koagulácii krvi.
• Stanovenie hladiny fibrinogénu.
• Metódy na stanovenie prítomnosti príznakov von Willebrandovej choroby a hemofílie.
• Vyhľadajte možné chyby v štruktúre génu.

liečba

Úspech liečby hemoragickej diatézy závisí výlučne od liečby hlavných ochorení, ktoré spôsobili túto poruchu. Symptomatická liečba je možná len v zriedkavých prípadoch získaných ochorení, napríklad rakoviny, bakteriálnej septikémie alebo dystrofie pečene.

prevencia

Jediné opatrenia, ktoré môžu varovať pacienta pred nepriaznivými účinkami hemoragickej diatézy, sú jeho včasné poradenstvo. Pri vrodených chorobách je dôležitá prenatálna diagnóza hemoragickej diatézy. Moderné metódy genetického výskumu počas tehotenstva dávajú matke možnosť rozhodnúť o ďalšom tehotenstve úmyselne chorého plodu.

výhľad

Prognóza všetkých ochorení spojených s možnosťou spontánneho krvácania je vždy opatrná. Zvláštna poznámka je skutočnosť, že extrémne zriedka sa môže úplne liečiť u pacientov s hemoragickou diatézou.

Našli ste chybu? Vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter

Hemofília je dedičné ochorenie charakterizované abnormálnym krvácaním. Vyskytujú sa v dôsledku nedostatku určitého typu proteínu v zodpovednej krvnej plazme.

Hemoragická diatéza: príznaky a liečba

Hemoragická diatéza - hlavné príznaky:

• Krvácanie ďasien
• krvácanie z nosa
• Krvácanie maternice
• podliatiny
• Očné krvácanie
• hematóm
• Intraartikulárne krvácanie
• Červená kožná vyrážka
• Krvácanie žalúdka
• Krvácanie v mozgu
• Vínové škvrny na koži

Hemoragická diatéza je skupina ochorení charakterizovaných zvýšenou citlivosťou organizmu na krvácanie, ktoré sa môže objaviť samostatne, bez akéhokoľvek zjavného dôvodu alebo po menších poraneniach.

Hemoragická diatéza môže byť dedičná a sekundárna, vyplývajúca zo zápalového procesu v tele alebo rôznych krvných ochorení. Toto ochorenie je pomerne časté a môže sa vyskytnúť v každom veku, dokonca aj v ranom detstve. Toto ochorenie môže byť vyjadrené ako malé, sotva znateľné vyrážky a veľké škvrny na koži, ktoré sa podobajú silným hematómom.

etiológie

Existuje niekoľko dôvodov pre manifestáciu hemoragickej diatézy. Hlavné etiologické faktory sú nasledovné:

• genetická predispozícia;
• abnormálny účinok na cievy;
• nedostatočný počet krvných doštičiek;
• poruchy zrážanlivosti krvi;
• zneužívanie drog;
• alergické reakcie;
• nedostatočné množstvo vitamínu C;
• intoxikácie tela;
• poškodenie štruktúr cievnych stien;
• poruchy pečene alebo obličiek;
• chudobnej stravy, pretože to, čo telo nedostáva dostatok vitamínov a živín.

Kombinácia niekoľkých vyššie uvedených príčin prispieva k vzniku tohto ochorenia v tele.

druh

V medicíne existuje niekoľko typov hemoragickej diatézy.

Podľa formy pôvodu môže byť choroba:

• vrodený - v ktorom je nedostatok jedného alebo viacerých špecifických prvkov v krvi, čo zabezpečuje jeho úplnú koaguláciu;
• symptomatické - vznikajúce na pozadí problémov s kardiovaskulárnym systémom alebo rakovinovými nádormi. Pri tomto type ochorenia môže krvácanie zhoršiť priebeh sprievodného ochorenia a komplikuje proces liečby a rehabilitácie;
• neurotické - objavuje sa s duševnými poruchami. Zvyčajne mu predchádza zranenie, lieky, ktoré porušujú zrážanlivosť krvi, samo-mučenie, v ktorom osoba spôsobila zranenie.

Podľa faktorov pôvodu vzniká hemoragická diatéza:

• abnormálne zloženie krvi (nedetekuje dostatočný počet krvných doštičiek zodpovedných za zrážanie krvi);
• nedostatok v tele látky, ako je fibrín, ktorý je zodpovedný za zrážanie krvi;
• nesprávna štruktúra stien plavidiel;
• všetkých vyššie uvedených faktorov.

príznaky

Hlavným príznakom hemoragickej diatézy je krvácanie. Existuje niekoľko typov, z ktorých každý má svoj vlastný prejav a môže byť:

• kapilára - na tele sa objavia malé červené vyrážky a drobné podliatiny. Ďalšie krvácanie sa rozširuje na ďasná, nos, maternicu a žalúdok;
• hematogénne - s tvorbou hlbokých a veľkých hematómov na tele. V kĺboch ​​sa často pozoruje krvácanie;
• mikroangiomatózne - bordové škvrny na koži sú zoskupené na niekoľkých miestach, ale nie v celom tele. Patológia sa vyskytuje z dedičných dôvodov a kvôli poruche vývoja krvných ciev;
• vaskulitída je stredne veľká vyrážka. Často sa objavuje na nižších, menej často na horných končatinách;
• zmiešané - v ktorých vyrážky a hematómy môžu byť vo forme niekoľkých alebo všetkých vyššie opísaných typov.

V niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť krvácanie do očí a mozgu.

U detí, najmä novorodencov, sa hemoragická diatéza môže objaviť aj v dôsledku malého škrabnutia. Bežné príznaky charakteristické pre všetkých pacientov s hemoragickou diatézou neexistujú, pretože každý človek trpí výskytom jednej alebo inej formy ochorenia čisto individuálne (v závislosti od všeobecného stavu imunity).

komplikácie

Komplikácie tohto ochorenia nie sú pozorované u všetkých pacientov a vznikajú v závislosti od typu ochorenia a určitých súvisiacich faktorov, ktoré sú detegované osobne.

Komplikácie hemoragickej diatézy sú:

• nedostatočné hladiny železa v tele, čo povedie k trvalej slabosti pacienta a porúch spánku;
• obmedzená pohyblivosť kĺbov, pri ktorých došlo k krvácaniu. To spôsobí zníženie pracovnej schopnosti;
• môže dôjsť k paralýze z ťažkých hematómov;
• hepatitídy alebo infekcie HIV s častými transfúziami krvi;
• úplná strata zraku.

Vďaka včasnej liečbe špecialistom a správnej liečbe je možné sa vyhnúť výskytu komplikácií. Ak je však strata krvi nekontrolovateľná alebo je výskyt komplikácií nevyhnutný, priebeh takejto choroby môže skončiť zle. Z nedostatočného počtu červených krviniek v pacientovej krvi môže upadnúť do kómy.

diagnostika

Pri určovaní diagnózy by lekári mali zvážiť:

• etiologické faktory, ktoré by mohli vyvolať progresiu hemoragickej diatézy;
• forma ochorenia;
• stupeň prevalencie vyrážky.

Konečnú diagnózu môže vykonať len hematológ, spolu s poradenstvom:

• reumatológ;
• chirurg;
• gynekológie;
• trauma;
• špecialista na infekčné ochorenia;
• pediater;
• genetika (na potvrdenie dedičného faktora).

Ak chcete diagnostikovať pacienta, musíte vykonať nasledujúce testy:

• krvný test na stanovenie hladiny krvných doštičiek. Uskutoční sa tiež biochemická štúdia krvi, aby sa stanovil čas zrážania;
• výkaly - na odhalenie skrytej krvi.

Okrem toho bude pacient musieť prejsť:

• Ultrazvuk pečene a obličiek;
• Röntgenové lúče;
• vzorky na krehkosť kapilár;
• výskum kostnej drene.

liečba

Liečba hemoragickej diatézy sa skladá z niekoľkých štádií:

• liečba drogami;
• zastavenie krvácania;
• chirurgický zákrok;
• rehabilitácia;
• špeciálne terapeutické cvičenia;
• krvná transfúzia.

Drogová liečba je zameraná na:

• zvýšenie počtu krvných doštičiek;
• zlepšenie zrážanlivosti krvi;
• zlepšenie štruktúry cievnych stien (pomocou vitamínového komplexu).

Zastavenie krvácania:

• gumička;
• špongia na zastavenie prietoku krvi;
• naplnenie nosovej dutiny vatou alebo gázou;
• bandáž;
• na miesto krvácania sa umiestni vyhrievacia podložka naplnená ľadom.

Chirurgický zákrok pozostáva z:

• extrakcia sleziny (intervencia predlžuje životnosť krvných buniek);
• odstránenie krvnej cievy. Niekedy je takáto nádoba nahradená protézou;
• prepichnutie kĺbovej dutiny (na čerpanie krvi);
• výmena poškodeného kĺbu.

Krvná terapia je transfúzia:

• plazma (čerstvá zmrazená);
• krvné doštičky;
• červených krviniek.

prevencia

Na prevenciu ochorenia, ako je hemoragická diatéza, budete potrebovať:

• vykonávať testy na identifikáciu genetickej predispozície;
• plánovanie tehotenstva (vždy s odborným poradenstvom);
• dodržiavať zdravý životný štýl počas tehotenstva;
• zlepšiť stravu, jesť mäso a vitamíny, aby telo malo živiny;
• vyšetrovať lekári;
• úplne odmietnuť alkohol, fajčenie a nekontrolované používanie liekov.

Ak si myslíte, že máte hemoragickú diatézu a príznaky tohto ochorenia, potom vám môže pomôcť váš hematológ.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberá možné ochorenia.

Hemoragický syndróm je patologický stav charakterizovaný zvýšeným vaskulárnym krvácaním a rozvojom v dôsledku zhoršenej homeostázy. Príznaky patológie sú výskyt kožných a slizničných hemorágií, ako aj vývoj vnútorného krvácania. Choroba sa môže vyvinúť v každom veku - u novorodencov a starších ľudí. Existujú akútne a chronické formy tohto patologického stavu. V akútnej forme je nutná pohotovostná lekárska starostlivosť u detí alebo dospelých av prípade chronickej formy komplexná liečba patológie.

Hemofília je hemostatické ochorenie dedené z generácie na generáciu, charakterizované poruchou syntézy faktorov zrážanlivosti VIII, IX alebo XI, ktorých nedostatok spôsobuje pomalší čas zrážania krvi a predlžuje trvanie krvácania. Nositeľom hemofílie je ženské pohlavie, pričom väčšinou muži sú chorí. Chlapci narodení takýmto ženám zdedia takéto ochorenie v 50% prípadov. V tom istom čase sú príznaky choroby, zvyčajne nie sú pozorované.

Purpura trombocytopenická alebo Verlgofova choroba je ochorenie, ktoré sa vyskytuje na pozadí poklesu počtu krvných doštičiek a ich patologickej tendencie k lepeniu a je charakterizované výskytom viacnásobných krvácaní na povrchu kože a slizníc. Choroba patrí do skupiny hemoragickej diatézy, je pomerne vzácna (podľa štatistík, 10-100 ľudí ochorie ročne). Prvýkrát ho popísal v roku 1735 slávny nemecký lekár Paul Werlhof, po ktorom dostal svoje meno. Častejšie sa všetko prejavuje vo veku 10 rokov, pričom ovplyvňuje tváre oboch pohlaví s rovnakou frekvenciou, a ak hovoríme o štatistike medzi dospelými (po 10 rokoch veku), ženy ochorejú dvakrát častejšie ako muži.

Trombocytopatia je ochorenie hemostázového systému, charakterizované kvalitatívnou menejcennosťou krvných doštičiek s ich dostatočným množstvom v krvi. Choroba sa vyskytuje pomerne často a hlavne v detstve. Pretože liečba patológie je symptomatická, človek trpí celým jej životom. Podľa ICD 10, kód takejto patológie je D69.1, okrem jednej z odrôd von Willebrandovej choroby, ktorá má podľa ICD 10 kód D68.0.

Cirhóza pečene je chronické ochorenie spôsobené progresívnym nahradením pečeňového parenchymálneho tkaniva vláknitým spojivovým tkanivom, čo vedie k reštrukturalizácii jeho štruktúry a porušeniu skutočných funkcií. Hlavnými príznakmi cirhózy sú žltačka, zvýšenie veľkosti pečene a sleziny, bolesť v pravej hypochondriu.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina chorôb, ktorej hlavným klinickým znakom je tendencia k recidivujúcim krvácaním alebo krvácaním, vyskytujúcim sa spontánne, ako aj pod vplyvom drobných poranení.

Etiológia a patogióza hemoragická diatéza. Zastavenie krvácania z poškodených ciev a prevencia spontánneho krvácania je zabezpečená súborom mechanizmov nazývaných hemostatický systém. Séria následných reakcií, ktorá nakoniec vedie k obnoveniu poškodenej cievy, je nasledovná.

1. Pasívna kompresia poškodenej cievy krvou, ktorá sa naliala do perivaskulárneho priestoru.

2. Reflexný spaz poškodenej cievy.

3. Blokovanie poškodenej oblasti cievnej steny trombom prilepených doštičiek.

4. Redukcia poškodenej cievy pod vplyvom serotonínu, adrenalínu, norepinefrínu a podobných látok uvoľnených zo zničených krvných doštičiek.

5. Blokovanie poškodenej oblasti cievnej steny fibrínovým trombom.

6. Organizácia trombu spojivovým tkanivom.

7. Zjazvenie steny poškodenej cievy. Zvýšené krvácanie môže nastať v dôsledku rôznych porúch hemostatického systému. Podľa príčin vývoja a mechanizmu vývoja možno hemoragickú diatézu rozdeliť do troch skupín.

Prvá skupina je spojená s kvantitatívnym alebo kvalitatívnym nedostatkom krvných doštičiek - trombocytopéniou a trombocytopatiou.

Trombocytopénia je skupina chorôb alebo syndrómov, dedičná a získaná, u ktorých je počet krvných doštičiek v krvi nižší ako 150 10 9 / l, čo môže byť spôsobené ich zvýšenou deštrukciou (najčastejšou príčinou týchto stavov) alebo nedostatočným vzdelaním.

Trombocytopatia je porucha hemostázy spôsobená kvalitatívnym zhoršením a dysfunkciou krvných doštičiek, ktorá sa vyskytuje pri mierne zníženom alebo normálnom počte krvných doštičiek.

Druhá skupina sa skladá z porúch koagulačnej hemostázy.

Medzi nimi sa primárne rozlišujú dedičné hemoragické koagulopatie spôsobené nedostatkom alebo molekulárnymi abnormalitami plazmatických koagulačných faktorov. Najčastejším ochorením tejto skupiny je hemofília A spojená s nedostatkom faktora VIII (antihemofilný globulín) a spôsobená recesívnou dedičnosťou spojenou s chromozómom X.

Získané hemoragické koagulopatie sú zriedkavo spôsobené len izolovaným nedostatkom určitých koagulačných faktorov. V mnohých prípadoch sú prísne „viazané“ na určité klinické situácie: infekčné ochorenia, poranenia, choroby vnútorných orgánov, nedostatočnosť obličiek a pečene, ochorenia krvi, zhubné novotvary a vplyvy liekov (neimunitné a imunitné).

Táto skupina koagulopatií zahŕňa najbežnejší a potenciálne nebezpečný typ patológie hemostázy - syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (synonymá - DIC, trombohemoragický syndróm). Je založený na diseminovanej zrážanlivosti cirkulujúcej krvi s tvorbou množstva mikrospínačov a agregátov krvných buniek, blokujúcich krvný obeh v orgánoch a spôsobujúcich hlboké dystrofické zmeny v nich, po ktorých nasleduje hypokoagulácia, trombocytopénia a krvácanie. Syndróm má rôznu prevalenciu a rýchlosť vývoja - od fulminantných foriem smrti až po latentné a predĺžené, od všeobecnej zrážanlivosti krvi v krvnom riečišti až po regionálne a orgánové trombohemorágie.

Tretia skupina hemoragickej diatézy je spojená so zhoršenou hemostázou vaskulárnej a zmiešanej genézy. Poškodenie ciev, najmä kapilár, rôznymi patologickými procesmi môže viesť k rozvoju hemoragického syndrómu v neprítomnosti porúch funkčnej aktivity doštičkových a koagulačných systémov. Povaha hemoragických vazopatia môže byť alergická, infekčná, toxická, hypovitamínová, neurogénna, endokrinná a iná.

Pri alergických vazopatiách dochádza k deštrukcii zložiek cievnej steny, obsahujúcich autoalergény s autoprotilátkami a imunocytmi, ako aj k expozícii komplexom alergén-protilátka a mediátorom alergických reakcií. Infekčné a intoxikačné vazopatie sú výsledkom porážky infekčných agens a toxínov. Hypovitaminóza (C a P), neurogénne, endokrinné vazopatie sa vyskytujú v dôsledku zhoršených metabolických procesov v cievnej stene.

Klinické prejavy hemoragickej diatézy sa vyznačujú piatimi najbežnejšími typmi krvácania.

1. Hematomatózny typ, ktorý sa vyskytuje v ťažkej patológii systému zrážania krvi, prejavuje masívne, hlboké, napäté a bolestivé krvácanie v mäkkých tkanivách, vrátane svalov, subkutánneho a retroperitoneálneho tkaniva, do peritoneu (abdominálne katastrofy - apendicitída, peritonitída, črevné ochorenia). obštrukcia), v kĺboch ​​s ich deformáciou, poškodením chrupavky a kostných tkanív a dysfunkciou.

2. Petechiálne škvrnitý (sinyachkovský) typ sa vyznačuje malými bezbolestnými bodovými alebo škvrnitými krvácaniami, ktoré nie sú namáhané a nemajú stratifikačné tkanivo, ktoré je vyvolané poranením mikrociev (vytrhávanie oblečenia, pranie v kúpeli, ľahké modriny, elastické pásky z pančúch). Tento typ krvácania sprevádza trombocytopéniu a trombocytopatiu.

3. Zmiešaný (sinyachkovo-hematomatózny) typ je charakterizovaný kombináciou symptómov dvoch opísaných typov hemoragického syndrómu, ktoré sa často vyskytujú v sekundárnej hemoragickej diatéze spojenej so syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, poškodenia pečene, predávkovania antikoagulanciami a fibrinolytikami.

4. Vaskulitída-fialový typ, charakterizovaný krvácaním vo forme vyrážky alebo erytému, je spôsobený zápalovými zmenami v mikrovaskulatúre a perivaskulárnom tkanive (vaskulárne imunitné lézie, infekcie). Krvácanie sa vyskytuje na pozadí lokálnych exsudatívno-zápalových zmien, a preto prvky vyrážky mierne stúpajú nad kožu, sú zhutnené, často obklopené okrajom pigmentovanej infiltrácie a v niektorých prípadoch nekrotizované a pokryté krustami.

5. Typ angiomatózy sa vyskytuje pri vaskulárnej dysplázii (teleangiektázia a mikroangiomatóza) a je charakterizovaný pretrvávajúcim opakovaným krvácaním z dysplastických ciev. Nosy sú najčastejšie, hojné a nebezpečné.

Najčastejšie sa v terapeutickej praxi vyskytuje hemoragická diatéza v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek a poškodenia cievnej steny.

Trombocytopeická purpura Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba) je hemoragická diatéza spôsobená poklesom počtu krvných doštičiek v krvi. Na 100 000 obyvateľov je 11 pacientov s týmto ochorením a ženy trpia takmer dvakrát častejšie. Termín "purpura" označuje kapilárne krvácanie, bodové krvácanie alebo podliatiny. Príznaky krvácania sa vyskytujú, keď počet krvných doštičiek klesne pod 150 10 9 / l.

Etiol ohňa. Bežne sa izolujú dedičné a získané formy trombocytopenickej purpury. Tieto sa vyskytujú v dôsledku imuno-alergických reakcií, ožiarenia, toxických účinkov vrátane liekov.

Patogenéza. Hlavným prvkom patogenézy trombocytopenickej purpury je ostré skrátenie životnosti krvných doštičiek - až na niekoľko hodín namiesto 7-10 dní. Vo väčšine prípadov sa počet vytvorených krvných doštičiek na jednotku času výrazne zvyšuje (2-6-krát v porovnaní s normou). Zvýšenie počtu megakaryocytov a nadprodukcia krvných doštičiek sú spojené so zvýšením počtu trombopoietínov v reakcii na pokles počtu krvných doštičiek.

V dedičných formách ochorenia je skrátenie dĺžky života krvných doštičiek spôsobené poruchou štruktúry ich membrány alebo zhoršenou aktivitou enzýmov glykolýzy alebo Krebsovho cyklu. Pri imunitnej trombocytopénii je deštrukcia krvných doštičiek dôsledkom expozície protilátkam.

Klinický obraz. Prvé prejavy ochorenia sú vo väčšine prípadov akútne, ale neskôr sa vyvíjajú pomaly a majú opakujúci sa alebo predĺžený charakter.

Pacienti sa obávajú, že sa na pokožke a slizniciach objavia viaceré vyrážky vo forme petechiálnych hemorágií a modrín, ktoré vznikajú spontánne alebo pod vplyvom ľahkých modrín a tlaku. V tomto prípade zmiznú niektoré krvácania, ale objavia sa nové. Často dochádza k zvýšenému krvácaniu ďasien, krvácaniu z nosa. Ženy majú dlhodobé krvácanie z maternice.

Pri vyšetrení sa na koži nachádzajú hemoragické škvrny fialovej, čerešňovej modrej, hnedej a žltej farby. Sú známe najmä na prednom povrchu tela, v miestach tlaku na koži pásu, podväzkoch, podväzkoch. Často je možné pozorovať krvácanie na tvári, spojivkách, perách, miestach vpichu injekcie. Petechiálna vyrážka sa zvyčajne vyskytuje na prednom povrchu holennej kosti.

Pri skúmaní kardiovaskulárnych, respiračných a tráviacich systémov charakteristických pre trombocytopenickú purpuru sa zmeny nepozorovali.

Ďalšie výskumné metódy. V periférnej krvi sa pri intenzívnej strate krvi niekedy pozoruje posthemoragická anémia a zvýšenie počtu retikulocytov. Hlavná diagnostika

Hemoragická vaskulitída (hemoragická imunitná mikrotrombokulitída, Schönleinova-Genochova choroba) je imunokomplexné ochorenie založené na viacnásobnej mikrotrombokulitíde, ktorá postihuje cievy kože a vnútorné orgány.

Etiológie. Hemoragická vaskulitída sa vyskytuje po vírusovej alebo bakteriálnej infekcii, očkovaní, vystavení chladu v dôsledku alergických reakcií na lieky a potravinové výrobky s parazitickými inváziami.

Patogenéza. Choroba je charakterizovaná aseptickým zápalom mikrociev s viac alebo menej hlbokou deštrukciou stien, tvorbou cirkulujúcich nízkomolekulárnych imunitných komplexov a aktivovaných zložiek komplementového systému. Tieto javy spôsobujú mikrotrombovaskulitídu s fibrinoidnou nekrózou, perivaskulárnym edémom, mikrocirkulačnou blokádou, krvácaním, hlbokými dystrofickými zmenami až po nekrózu.

Klinický obraz. Ochorenie sa prejavuje prítomnosťou kožných, artikulárnych, abdominálnych syndrómov spojených s krvácaním v príslušných oblastiach a renálnym syndrómom, ktorý sa vyvíja podľa typu akútnej alebo chronickej glomerulonefritídy. Najčastejšou klinickou praxou je kožná artikulárna forma hemoragickej vaskulitídy.

Pacienti sa sťažujú na výskyt hemoragických vyrážok na koži končatín, zadku a trupu, na výskyt bolesti rôznej intenzity vo veľkých kĺboch ​​(členok, koleno). Spravidla. tieto bolesti sa vyskytujú súčasne s výskytom vyrážky na koži. Debut choroby je často sprevádzaný urtikáriou a inými alergickými prejavmi.

V niektorých prípadoch, najmä u ľudí v mladom veku, bolesť v bruchu, často ťažká, perzistentná alebo kŕčovitá v prírode, zvyčajne sa vyskytuje v priebehu 2-3 dní.

Fyzikálne vyšetrenie určuje prítomnosť malej červenej, niekedy spájajúcej hemoragickú vyrážku na koži končatín, zadku. kufor. Zvyčajne sú nad povrchom kože, symetricky umiestnené hlavne na extenzorových plochách dolných končatín a okolo veľkých kĺbov. Často je na týchto miestach pigmentácia kože. Pri vyšetrení kĺbov dochádza k obmedzeniu ich pohyblivosti, opuchu periartikulárnych tkanív.

Pri skúmaní kardiovaskulárnych a respiračných systémov nie sú zvyčajne pozorované významné patologické zmeny.

Štúdium tráviaceho systému v prítomnosti abdominálneho syndrómu môže odhaliť abdominálnu distenziu, bolesť pri prehmataní rôznych oddelení, napätie brušnej steny.

Ďalšie výskumné metódy. V neutrofilnej leukocytóze v periférnej krvi sa pozorovalo zvýšenie ESR. Počet doštičiek sa nemení. V biochemických štúdiách môže byť zvýšenie α₂- a krvné beta-globulíny, fibrinogén, zvýšenie cirkulujúcich imunitných komplexov.

Močový syndróm je charakterizovaný proteinúriou (niekedy masívnou), mikro- alebo hrubou hematuriou a cylindrúriou.

Symptómy štipky a škrtidla pre hemoragickú vaskulitídu sú zvyčajne pozitívne. Trvanie krvácania a čas zrážania krvi sa významne nemenia.

Diagnostické kritériá. Diagnóza ochorenia je založená na prítomnosti charakteristických hemoragických vyrážok typu vaskulití-purpur, artralgie, abdominálnych a renálnych syndrómov, zvýšenej krehkosti kapilár (pozitívne vzorky štipky a škrtidla), neprítomnosti výrazných zmien v hemostatickom systéme.

Znenie podrobnej klinickej diagnózy. Príklad. Hemoragická vaskulitída, chronický priebeh, kožná forma.

Diferenciálna diagnostika hemoragickej DNA Diferenciálna diagnostika hemoragickej diatézy je založená na charakteristike ich klinických prejavov a hlavných porúch hemostázového systému.

Trombocytopénia je charakterizovaná krvácaním typu petechiálneho bodkovania, pozitívnymi testami na krehkosť kapilár, predĺžením času krvácania, výrazným poklesom počtu krvných doštičiek bez významnej zmeny zrážania krvi.

Pre dedičnú koagulopatiu (hemofíliu) je hematomatické krvácanie charakteristické pri dlhodobom krvácaní počas operácií a poranení. Je zistená výrazná hypokoagulácia, nedostatok faktorov zrážania krvi, zatiaľ čo počet krvných doštičiek a doba krvácania sa nemenia.

Pri hemoragickej vaskulitíde sa pozoruje vaskuliticko-fialový typ krvácania, známky poškodenia orgánov brušnej dutiny a obličiek s normálnym počtom krvných doštičiek. Zmeny v trvaní krvácania a poruchách zrážanlivosti krvi nie sú pozorované, príznaky škrtnutia a škrtidla sú pozitívne.

Princípy liečby hemoragickej diatézy Pacienti s novodiagnostikovanou hemoragickou diatézou as jej exacerbáciou sú preukázaní hospitalizáciou. Strava by mala byť bohatá na bielkoviny.

Čo je hemoragická diatéza?

Hemoragická diatéza - skupina ochorení, pri ktorých je zvýšená tendencia k subkutánnemu krvácaniu a krvácaniu. Tento stav môže byť samostatnou patológiou alebo symptómom rôznych ochorení. Bez liečby môže taká porucha krvácania viesť k vážnym komplikáciám.

Príčiny a typy patológie

Hemoragická diatéza sa vyskytuje v každom veku. Príčiny týchto patológií sú spojené so zhoršenou zrážanlivosťou krvi, dysfunkciou krvných doštičiek alebo zvýšenou permeabilitou cievnych stien. Tendencia k zvýšenému krvácaniu môže byť prejavom vrodených a získaných ochorení.

Vrodené formy hemoragickej diatézy sa nachádzajú v nasledujúcich genetických ochoreniach:

1. Hemofílie. Ide o dedičné ochorenie, ktoré sa vyznačuje veľmi nízkou zrážanlivosťou krvi. U kožných lézií u takýchto pacientov je dlhé krvácanie veľmi ťažké zastaviť. Ale častejšie sa vyskytujú skôr vnútorné, než vonkajšie krvácania, ktoré sa prejavujú hemoragickou diatézou.
2. Nedostatok protrombínu. Ide o veľmi zriedkavú genetickú patológiu, pri ktorej sa zrážanie krvi výrazne znižuje v dôsledku vrodených porúch syntézy protrombínu.
3. Glantsmannova trombasténia a Bernard-Soilerov syndróm sú genetické ochorenia, pri ktorých je koagulačný proces narušený v dôsledku dysfunkcie krvných doštičiek. Pozorované zvýšené krvácanie a hemoragická diatéza na koži.
4. Von Willebrandova choroba je genetické ochorenie, pri ktorom von Willebrandov faktor nefunguje správne v tele - proteín, ktorý je zodpovedný za zrážanie krvi.

Vrodené ochorenia, pri ktorých je pozorovaná hemoragická diatéza, sú zriedkavé. Častejšie dochádza k zvýšenému krvácaniu pri ochoreniach. Nasledujúce patológie môžu viesť k porušeniu zrážania krvi:

1. Ochorenia pečene, najmä cirhóza, môžu viesť k trombocytopénii a zníženiu zrážanlivosti krvi. Príčinou môže byť ochorenie obličiek.
2. Nedostatok vitamínu K možno pozorovať u dojčiat (hemoragické ochorenie novorodencov). Môže k tomu dôjsť v dôsledku porušenia absorpcie tejto látky alebo nedostatku špeciálnych baktérií v čreve, ktoré produkujú vitamín.
3. Autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus) vedú k tomu, že protilátky tela začínajú útočiť na krvné doštičky.
4. Hemoragická vaskulitída. Pri tomto ochorení sa zvyšuje vaskulárna permeabilita a vyskytujú sa viaceré subkutánne krvácania.
5. Pri ťažkých stavoch, ako je sepsa alebo šok, môžu byť poškodené steny ciev, čo vedie k diathesis.
6. Nedostatok vitamínu C vedie k krehkosti krvných ciev. Toto je obzvlášť zjavné u pacientov po chirurgických zákrokoch.
7. Často sa hemoragická diatéza pozoruje v starobe v dôsledku zvýšenej krehkosti ciev.
8. Veľké dávky žiarenia a chemoterapia spôsobujú porušenie tvorby krvných doštičiek a zvýšené krvácanie.
9. Užívanie určitých liekov (napríklad steroidných hormónov) môže viesť k zvýšenému krvácaniu.
10. Niekedy má diatéza neurotický pôvod. U psychiatrických pacientov to môže byť spôsobené užívaním liekov, ktoré ovplyvňujú zloženie krvi a vaskulárnu permeabilitu, ako aj seba-poranenie (seba-mučenie).

Symptómy a komplikácie ochorenia

Pri hemoragickej diatéze sa príznaky prejavujú. Tam je červená vyrážka na rôznych oblastiach kože. V závažných prípadoch je ochorenie sprevádzané tvorbou ulcerácií, bolesti brucha, nevoľnosťou a vracaním krvou.

Niekedy zvýšenie pečene a sleziny, existujú príznaky anémie. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce typy krvácania: t

1. Gematomnaya. Na tele pacienta je možné odhaliť veľké vyrážky vo forme hematómov (podliatiny), v oblasti kĺbových vakov dochádza k vyliatiu krvi. Takéto krvácanie môže byť príznakom hemofílie.
2. Kapilárnej. Zaznamenali sa malé bodové krvácania. Najprv vyrážky pokrývajú iba vonkajšiu pokožku. Ďalej krvácanie z nosa, ďasien, maternice, žalúdka. Tento symptóm sa môže pozorovať pri trombocytopénii a genetických abnormalitách spojených s poškodením tvorby a funkcie krvných doštičiek.
3. Fialové. Na nohách je malá červená vyrážka. To je zvyčajne príznak hemoragickej vaskulitídy.
4. Mikroangiomatoznaya. Červené škvrny sú umiestnené na koži v skupinách. Táto vyrážka sa zvyčajne vyskytuje s vrodenými abnormalitami v štruktúre krvných ciev.
5. Zmiešané. Pacient môže nájsť všetky tieto typy vyrážok. Napríklad koža je pokrytá malou fialovou vyrážkou a hematómami. To môže byť spôsobené dlhodobými liekmi, ktoré ovplyvňujú zrážanie krvi.

Dlhodobé krvácanie môže viesť k závažným komplikáciám: anémia, stuhnutosť kĺbov, paralýza, strata zraku (s krvácaním v sklére).

Prejavy hemoragickej diatézy u dieťaťa hovoria o vrodenej chorobe.

Defekty krvných ciev, krvných doštičiek a koagulačného systému sú v takýchto prípadoch geneticky určené. Niekedy sa choroba prejavuje u dojčiat a prejavuje sa pri zvracaní a hnačke so zmesou krvi. U starších detí sa môžu vyskytnúť nasledujúce hemoragické prejavy: t

• krvácanie ďasien pri prerezávaní zubov a pri zmene zubov;
• vyrážka vo forme červených podkožných efúzií;
• časté krvácanie z nosa;
• sčervenanie očí;
• bolesti kĺbov;
• zvýšené červené krvinky v moči;
• ťažká menštruácia u dospievajúcich dievčat.

Zvýšené krvácanie je nebezpečné pre tehotné ženy, majú nasledujúce prejavy hemoragickej diatézy:

• hrozba potratu;
• neskorá toxikóza;
• placentárna nedostatočnosť;
• predčasný pôrod;
• nevoľnosť tehotných žien.

Taký stav matky môže nepriaznivo ovplyvniť zdravie nenarodeného dieťaťa. U žien trpiacich hemoragickou diatézou sa deti často rodia s predčasným narodením, hypoxiou a oneskoreným fyzickým a mentálnym vývojom. Niekedy sú vrodené hematologické ochorenia diagnostikované u novorodencov.

Diagnostika a liečba patológie

Hematológ sa podieľa na liečbe ochorení krvi a tento špecialista by mal byť konzultovaný, keď sa objaví hemoragická vyrážka. Zvyčajne, pred vymenovaním liečby, je pacient diagnostikovaný, čo zahŕňa nasledujúce vyšetrenia:

• krvný test červených krviniek, hemoglobínu a krvných doštičiek;
• analýza moču červených krviniek;
• koagulácia;
• štúdia trvania krvácania;
• stanovenie času zrážania krvi;
• biopsia alebo punkcia kostnej drene.

Terapia hemoragickej diatézy je liečba základného ochorenia, ktoré spôsobilo zvýšené krvácanie. Zvýšenie zrážanlivosti krvi:

• vitamíny (na posilnenie stien ciev);
• glukokortikoidy;
• lieky, ktoré nahrádzajú faktory zrážanlivosti.

V niektorých prípadoch je indikovaná liečba transfúziou krvi. Pacient je transfúzovaný plazmou, erytrocytom alebo krvnou doštičkou od zdravého darcu.

V extrémnych prípadoch sa uchýliť k chirurgickým zákrokom. Pri hemoragickej diatéze sa vykonávajú nasledujúce operácie:

• prepichnutie kĺbovej dutiny a čerpanie nahromadenej krvi;
• endoprotetiky kĺbov postihnutých krvácaním;
• odstránenie postihnutých ciev následnou protetikou;
• odstránenie sleziny (s častým extenzívnym krvácaním).

Predpovedanie a prevencia chorôb

Pacienti trpiaci hemoragickou diatézou sú pod neustálym dohľadom hematológa. Pri vykonávaní chirurgických zákrokov a návšteve zubára je potrebné upozorniť lekárov na prítomnosť zvýšeného krvácania u pacienta.

V prípade náhleho krvácania je potrebné informovať príbuzných pacienta o pravidlách prvej pomoci.

Ak pacient pravidelne dostáva všetky potrebné lieky a riadi sa pokynmi ošetrujúceho lekára, potom prognóza ochorenia môže byť priaznivá. S malígnou formou ochorenia a prítomnosťou komplikácií môže byť výsledok fatálny.

Aby sa zabránilo vzniku vrodených foriem hemoragickej diatézy je takmer nemožné. Riziko krvácania môžete znížiť, ak dodržiavate nasledujúce opatrenia: t

1. Užívajte vitamín K pravidelne.
2. Posilniť imunitný systém tela.
3. Ako môže byť menej na slnku.
4. Včasné liečenie infekčných ochorení, aby sa zabránilo infekcii ohnísk.

Nie všetky ochorenia vedúce k zvýšenému krvácaniu môžu byť vyliečené úplne. Často majú chronický priebeh. Správnou liečbou sa znižuje pravdepodobnosť exacerbácií.