Ako rozpoznať a neutralizovať hemoragickú vaskulitídu u dieťaťa

Hemoragická vaskulitída u detí označuje systémovú vaskulitídu, pri ktorej sú postihnuté malé cievy s rozvojom zápalovej reakcie v nich. Druhým menom choroby je Henrikh Henpur purpura (po mene jej autorov, ktorí ju prvýkrát opísali). Hlavným poškodzujúcim faktorom v tejto patológii sú imunoglobulíny triedy A, ktoré sú tvorené antigénmi vnútornej steny krvných ciev. Hlavné prejavy hemoragickej vaskulitídy postihujú kožu, kĺby, obličky a črevá. Na základe tohto a vykonanej klinickej diagnózy.

Shenlein-Henochova choroba je najčastejšou systémovou vaskulitídou u detí. Najčastejšie sa vyvíja vo veku 16 rokov, ale vo všeobecnosti sa na ňu vzťahuje každý vek, vrátane. a dospelých. Vrchol sa vyskytuje v období od 4 do 6 rokov (90% diagnostikovaných prípadov).

Príčiny a mechanizmy poškodenia

Príčiny hemoragickej vaskulitídy sa stále neštudovali. To určuje prítomnosť foriem rezistentných na liečivo, keď je liečba liečivom neúčinná. Choroba sa vyznačuje sezónnosťou - jar a jeseň. Infekcie dýchacieho systému sa preto považujú za najpravdepodobnejšie predispozičné faktory:

Po nich sa môže rozvinúť vaskulitída v priebehu 1 - 4 týždňov. V tomto prípade sa najčastejšie vyskytujú mikroorganizmy v dýchacích cestách:

• Streptococcus, p-hemolytikum
• stafylokok
• E. coli
• Mycobacterium tuberculosis
• Yersinia
• Epstein-Barr vírus
• adenovírus
• cytomegalovírus
• vírus osýpok a ďalšie.

Tiež sa môže vyvinúť hemoroidná vaskulitída u detí po:

1. zavedenie očkovacích látok, najmä na pozadí nediagnostikovaného zápalového procesu (lekár by mal vždy pred očkovaním preskúmať dieťa)
2. užívanie určitých liekov, ktoré môžu zmeniť stav imunitného systému (penicilíny, nesteroidy, erytromycín)
3. niektoré bodnutie hmyzom.

Existujú však aj časté prípady, keď nie je možné identifikovať kauzálny faktor. Choroba sa vyvíja postupne - na pozadí úplného zdravia. To všetko opäť zdôrazňuje nízku úroveň vedomostí o etiológii hemoragickej vaskulitídy.

Väčší prehľad medzi vedcami existuje o škodlivých mechanizmoch v tejto patológii. Ale aj tu sú biele škvrny, ktoré neumožňujú vo všetkých prípadoch dosiahnuť stabilnú remisiu na pozadí farmakoterapie. Prvou patogenetickou väzbou je tvorba imunitných komplexov pozostávajúcich z antigénu a protilátky. Druhým je vývoj zápalovej reakcie v cievnej stene. Tretím odkazom je porážka "obľúbených" orgánov (kože, obličiek, čriev, kĺbov) s rozvojom rôznych komplikácií.

Diagnostické kritériá

Diagnostické kritériá pre hemoragickú vaskulitídu boli formulované v roku 1990 americkou College of Rheumatology. Ľahko sa určujú a umožňujú vám ľahko a presne stanoviť správnu diagnózu. Považuje sa za spoľahlivý, ak existuje hlavný príznak a jeden z ďalších. Hlavným príznakom je purpura kože. Je to mierne zvýšená kožná vyrážka, ktorá nie je spojená s nízkym počtom krvných doštičiek.

Ďalšie kritériá sú:

• difúzna abdominálna bolesť, indikujúca intestinálnu ischémiu. Takáto bolesť sa zvyšuje po jedle a často sa kombinuje s výskytom krvi v tekutej stolici.
• kĺbov a rôznych kĺbov, bez ohľadu na ich veľkosť
• glomerulonefritída, ktorá sa vyznačuje výskytom proteínu v moči a / alebo červených krvinkách vo veľkých množstvách
• detekcia imunoglobulínov triedy A v cievnej stene (materiál sa získa biopsiou).

symptomatológie

Symptómy vaskulitídy u detí, v závislosti od frekvencie ich výskytu, sú distribuované nasledovne:

1. vyrážka vo forme papúl a červených škvŕn - 100% prípadov
2. artritída a bolesť kĺbov - 82%
3. bolesť brucha - 63%
4. poškodenie obličiek (glomerulonefritída) - 5-15%.

Najčastejšie dochádza k spontánnemu obnoveniu. Preto je choroba relatívne priaznivá v detstve, najmä ak sa dodržiavajú pravidlá výživy a začalo sa vylučovanie možného kauzálneho faktora. Po zániku zápalu je riziko recidívy maximálne v prvých 3 mesiacoch, ale možno neskôr.

Vedúci je kožný syndróm v klinickom obraze vaskulitídy. Vyznačuje sa nasledujúcimi vlastnosťami:

• výskyt vyrážky nazývanej purpura
• jeho symetria
• fialová stúpa nad kožu a je dobre hmatateľná
• súčasne s ním môžu byť červené škvrny, pupienky, bubliny, ktoré sa vyznačujú svrbením
• primárne erupcie na nohách, neskôr sa šíria do bokov a zadku
• po niekoľkých dňoch, erupcie z jasne červenej hnedne a potom sa blednúť a zmizne
• niekedy môžu byť pigmentované lézie, ktoré pretrvávajú dlhú dobu.

K rozvoju glomerulonefritídy dochádza zvyčajne do mesiaca od objavenia sa prvých príznakov ochorenia. Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť s minimálnymi prejavmi alebo byť náchylné na agresívny priebeh. V závislosti od toho sú klinické a laboratórne príznaky glomerulonefritídy veľmi rôznorodé. Zahŕňajú:

1. bolesť bedra
2. začervenanie moču (hrubá hematuria) alebo len mikroskopicky zistená prítomnosť červených krviniek v ňom (mikrohematuria)
3. proteín moču
4. opuch, niekedy veľmi výrazný, pokiaľ ide o nefrotický syndróm, pri ktorom strata bielkovín v moči môže dosiahnuť 3,5 g za deň
5. prechodné zvýšenie tlaku.

Abdominálny syndróm je dôsledkom črevnej ischémie. U detí sa vyznačuje:

• rozliate bolesti po celom žalúdku pre koliku
• po jedle sa zvyšuje bolesť
• nevoľnosť
• zvracanie
• výskyt krvavých žíl vo výkaloch
• voľné stolice.

Kĺbový syndróm pri hemoragickej vaskulitíde má typické príznaky, ktoré ho odlišujú od artikulárneho syndrómu pri iných ochoreniach (osteoartritída, reumatoidná artritída, dna). Patrí medzi ne:

• symetria porážky
• žiadna migrácia bolesti
• nedostatok spoločnej deštrukcie
• časté lézie členkového a kolenného kĺbu.

V zriedkavých prípadoch môže byť ovplyvnená hemoragická vaskulitída:

1. semenníky (orchitída)
2. mechúr
3. pľúca
4. nervového systému.

V druhom prípade sa v klinickom obraze objaví:

• bolesti hlavy
• epilepsiou
• desenzibilizácia
• necitlivosť končatín, atď.

Na zmiernenie týchto príznakov môže byť iba špecifická liečba zameraná na elimináciu imunitného zápalu v cievach. Tradičná neurologická liečba je neúčinná.

Diagnostické metódy

V pediatrii sa diagnóza hemoragickej vaskulitídy zvyčajne stanovuje na základe vyššie uvedených klinických kritérií. V ťažkých prípadoch však môže byť potrebná biopsia (v anestézii). Ak to chcete urobiť, vezmite miesto vyrážky malú plochu kože. Ak histologické vyšetrenie materiálu odhalí typické imunoglobulíny A, diagnostikuje sa hemoragická vaskulitída.

Zostávajúce metódy dodatočného výskumu sú potrebné na včasné zistenie možných komplikácií a posúdenie stupňa zapojenia orgánov do patologického procesu. Preto sú deti s touto diagnózou:

1. všeobecnú klinickú analýzu krvi a moču
2. biochemické krvné testy (predovšetkým stanovenie hladín kreatinínu, bielkovín a kyseliny močovej, čo poukazuje na funkciu obličiek)
3. X-ray vyšetrenie kĺbov
4. dopplerografia črevných ciev
5. kolonoskopia na detekciu lézií v terminálnom intestinálnom trakte.

liečba

Liečba hemoragickej vaskulitídy u detí je zameraná na potlačenie aktivity imunitného zápalu. Okrem toho medzi vedcami stále neexistuje jednoznačný názor na účinnosť rôznych metód.

V súčasnosti je možné na liečbu tohto ochorenia použiť:

• kortikosteroidy
• cytostatiká
• aminochinoliny
• nesteroidy
• postupy aferézy (odstrániť imunitné komplexy z krvi, ktoré majú škodlivý účinok).

Terapeutické prístupy k hemoragickej vaskulitíde sa výrazne líšia. Niektorí vedci tvrdia, že táto diagnóza je vždy priamou indikáciou pre predpisovanie kortikosteroidov, iní majú iný názor. Domnievajú sa, že kortikosteroidy sa vyžadujú len v prípadoch, keď dochádza k vážnemu poškodeniu kože alebo čriev. Podľa vedeckých publikácií by mali byť u pacientov s ťažkým artikulárnym syndrómom a neprítomnosťou črevných a renálnych prejavov uprednostňované nesteroidy. Ostatní vedci navrhujú úplne opustiť tieto drogy, pretože môžu vyvolať abdominálny syndróm alebo výrazne zhoršiť jeho priebeh.

Teraz je však známe, že ani použitie kortikosteroidných liekov nemôže zabrániť rozvoju glomerulonefritídy alebo relapsu ochorenia. Toto je ovplyvnené niektorými ďalšími faktormi, ktorých povaha ešte nebola stanovená. Preto pri minimálnych renálnych prejavoch nie je indikovaná imunosupresia lieku. Vzhľadom na nepriaznivú prognózu sa má vykonávať len pri závažnom poškodení obličiek. V tomto prípade sa imunosupresívna liečba vykonáva v niekoľkých štádiách:

1. v prvej fáze - vysokodávkové kortikosteroidy a cytostatiká
2. druhým je postupné znižovanie dávky kortikosteroidov a pokračujúce používanie cytostatík. Choďte do tejto fázy, keď dosiahnete priaznivý účinok.

diéta

Strava s vaskulitídou urýchľuje zotavenie. Jeho pozitívny účinok je spôsobený tým, že do tela môžu byť prijímané rôzne alergény, čo ďalej narúša normálnu reakciu imunitného systému. To zhoršuje vaskulárnu léziu. Preto deti s touto diagnózou až do úplného uzdravenia musia dodržiavať diétu. Spočíva v tom, že je potrebné vylúčiť z potravy výrobky s vysokým alergénnym potenciálom. Patrí medzi ne:

• tučné ryby, krevety a iné morské plody
• citrusových plodov
• čokoláda
• orechy
• med
• vajíčka
• huby
• jahody
• malina
• krupica a iné.

Mali by ste tiež upustiť od používania potravinárskych polotovarov. Obsahujú veľké množstvo konzervačných látok a iných chemikálií, ktoré sú pre imunitný systém cudzie. Preto sú zakázané klobásy, hranolky, sladkosti atď.

výhľad

Alergická vaskulitída u detí sa vyznačuje priaznivou prognózou, ak sa obličiek alebo čriev nepodieľajú na patologickom procese. Zvyčajne prichádza spontánne uzdravenie. V opačnom prípade, pri absencii adekvátnej liečby vaskulitídy, môže viesť k vzniku rôznych komplikácií:

1. zlyhanie obličiek v prítomnosti glomerulonefritídy. U detí sa vyskytuje v 5-15% prípadov au dospelých v 30% prípadov
2. ischemickej choroby čriev
3. artritídy a vývoja artikulárnych kontraktúr.

Prognóza života je však určená stupňom poškodenia obličiek. Preto všetky deti s hemoragickou vaskulitídou vyžadujú pravidelné klinické vyšetrenie moču a biochemických krvných testov. Pri diagnostikovaní sekundárnej glomerulonefritídy sa odporúča posilniť imunosupresívnu liečbu, aby sa zabránilo imunitnému zápalu obličkových glomerulov (glomerulárneho aparátu).

Hemoragická vaskulitída u detí: príčiny, príznaky a liečba

Hemoragická vaskulitída (kapilárna toxikóza alebo Schönleinova-Henochova choroba) je ochorenie charakterizované poškodením malých krvných ciev (kapilár, arteriol, venúl) nachádzajúcich sa v koži, obličkách, kĺboch ​​a gastrointestinálnom trakte. Choroba sa môže vyskytnúť v každom veku dieťaťa, ale podľa štatistík až 3 roky sa vyvíja veľmi zriedka. Najčastejšie ochorenie postihuje deti od 4 do 12 rokov. U chlapcov sa hemoragická vaskulitída vyskytuje 2-krát častejšie ako u dievčat. Poďme hovoriť v tomto článku o príčinách tohto ochorenia, zvážiť príznaky a liečbu ochorenia.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Presná príčina ochorenia ešte nebola stanovená. Vývoj ochorenia pravdepodobne zohráva úlohu pri zlyhaní imunitného systému, v dôsledku čoho vznikajú protilátky proti bunkám kapilárnej cievnej steny: vyvíja sa autoimunitný proces. Cievna stena infikovaná protilátkami sa stáva drobivejšou, jej permeabilita sa zvyšuje, sú tu malé krvácania.

Provokujúcimi faktormi na začatie autoimunitného procesu môžu byť:

• nedávne infekčné ochorenie (angína, šarlach, ARVI);
• alergická reakcia na potraviny alebo lieky;
• trauma;
• prítomnosť chronických ohnísk infekcie (sinusitída, zubaté zuby atď.);
• očkovanie;
• užívanie antibiotík;
• podchladenie;
• helmintické invázie.

Dedičná predispozícia k vaskulitíde tiež záleží.

Klinické prejavy ochorenia

Z povahy priebehu ochorenia sa rozlišujú akútne, fulminantné, subakútne a chronické formy hemoragickej vaskulitídy. Stupeň aktivity patologického procesu môže byť minimálny, stredný a vysoký.

Pri akútnom priebehu ochorenia sa obvykle prejavuje výskyt viacerých príznakov (horúčka, vyrážka, bolesť v kĺboch ​​alebo bruchu, zlá všeobecná pohoda). Telesná teplota v počiatočnom štádiu ochorenia môže vzrásť na vysoké počty a neskôr sa bude normalizovať.

Vo forme blesku je nástup akútny s rýchlym zvýšením klinických prejavov; Na pozadí vysokej horúčky sa na koži a slizniciach objavujú rozsiahle krvácania s oblasťami nekrózy v centre a možným výskytom gastrointestinálneho krvácania.

Stav dieťaťa je veľmi ťažký, so zapojením obličiek do procesu a rozvojom zlyhania obličiek niekoľko dní alebo dokonca hodín. Keď je forma fulminantných obličiek ovplyvnená v 100% prípadov. Fulminantná forma vyžaduje okamžitú pomoc na jednotke intenzívnej starostlivosti. Pri oneskorenom liečení môže byť smrteľné.

V prípade subakútneho priebehu ochorenia sa ochorenie vyvíja postupne, sotva viditeľné, v priebehu niekoľkých týždňov a vaskulitída sa tiež môže stať chronickou.

V závislosti od prevládajúcej lokalizácie cievnych lézií sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

• kože;
• artikulárne alebo kožne artikulárne;
• abdominálne alebo kožne abdominálne;
• renálna alebo kožná renálna;
• zmiešané.

Forma pokožky

Hlavným prejavom hemoragickej diatézy (alebo vaskulitídy) sú vyrážky. Vyrážka môže byť iná. S typickým prejavom ochorenia sa na začiatku kože objavuje malý hustý načervenalý uzlík, ktorý bledne pri stlačení.

Potom sa farba prvkov vyrážky stáva fialovou (s miernym modrastým nádychom) a už sa s tlakom nemení. Veľkosť vyrážky sa líši od malých, oddelene umiestnených, až po veľké škvrny (alebo malé, ale umiestnené v skupinách, niekedy sa spájajú).

Lokalizácia vyrážky sa často zaznamenáva na dolných a horných končatinách (symetricky v kĺboch), zadku a bruchu. Zvyčajne je vyrážka lokalizovaná na extenzorových plochách končatín, zriedka sa objavuje na dlaniach a nohách. Na tele a tvári vyrážka môže chýbať (alebo mať vzhľad jednotlivých jednotlivých prvkov). Na ústnej sliznici je možné pozorovať aj charakteristické krvácanie (1-3 mm).

O niekoľko dní neskôr vyrážka stmavne a zmizne, po čom koža zostáva pigmentovaná. V strede veľkých prvkov sa môže objaviť miesto nekrózy (nekróza) s následnou tvorbou kôry. Vyrážky sa objavujú a miznú nie súbežne, takže môžete vidieť susedné prvky vyrážky, ktoré sú v rôznych štádiách vývoja.

Niektoré deti môžu pociťovať svrbenie, opuch očných viečok, pier, perinea, nôh, rúk (v zriedkavých prípadoch sa zväčšuje celá končatina). Čím mladšie je dieťa, tým je pravdepodobnejší nástup týchto príznakov.

Artikulárna alebo kožná artikulárna forma

Poškodenie kĺbov (artritída) sa prejavuje symetrickým prejavom opuchu a bolesti vo veľkých kĺboch ​​končatín (členok, lakeť, koleno, zápästie). Opuch vedie k narušeniu konfigurácie kĺbov. Kĺby dolných končatín sú postihnuté častejšie ako horné. Tieto príznaky môžu byť sprevádzané horúčkou a zhoršením celkového zdravotného stavu dieťaťa.

Prejavy artritídy sa môžu vyskytnúť súčasne s vyrážkou alebo o niekoľko dní neskôr. Vyrážka sa objavuje nielen na koži v kĺboch, ale aj vo vnútri kĺbov. To vysvetľuje výskyt bolesti pri pohybe. Deti často volia ochrannú polohu, aby sa zabránilo pohybu v kĺbe. Stupeň poškodenia kĺbov sa môže líšiť: od krátko sa vyskytujúcich pocitov bolesti až po výrazné zápalové zmeny.

Lézie kĺbov sú reverzibilné. Po niekoľkých dňoch (zvyčajne 3-4) bolesť a opuch postupne vymiznú a motorická funkcia sa obnoví. Nedochádza k deformácii spojov.

Brušná alebo kožná abdominálna forma

Ochorenie môže začať akútnou, silnou kŕčovou bolesťou brucha, po ktorej nasleduje vyrážka. Ale stále častejšie sa objavujú súčasne vyrážka a bolesť brucha. Výskyt bolesti je spojený s hemoragickými vyrážkami v stenách zažívacích orgánov.

Závažnosť bolestivého záchvatu môže byť iná. V niektorých prípadoch stredne silná bolesť bez poruchy trávenia nevedie k utrpeniu dieťaťa. Bolesť môže byť lokalizovaná v pupku alebo v dolných častiach vpravo, čo napodobňuje akútnu apendicitídu (niekedy to môže viesť k neprimeranému chirurgickému zákroku).

Útoky bolesti sa môžu opakovať niekoľkokrát denne, môžu byť sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, hnačkou. Do zvracania sa často vmieša čerstvá alebo zmenená krv.

Brušná forma sa týka závažných foriem hemoragickej vaskulitídy, ktorej jednou z komplikácií je gastrointestinálne krvácanie.

Vážna perforácia črevnej steny s následným rozvojom peritonitídy je tiež závažnou komplikáciou.

S priaznivým výsledkom ochorenia brušná bolesť zmizne v priebehu 3-4 dní.

Renálna forma

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde sa prejavuje klinickým obrazom akútnej glomerulonefritídy. Na pozadí príznakov intoxikácie (slabosť, vysoká horúčka, nedostatok chuti do jedla) dochádza k zmenám v moči (bielkoviny a červené krvinky), edému (ich prevalencia závisí od závažnosti procesu); niekedy stúpa krvný tlak. Strata proteínu môže byť významná, hladina cholesterolu v krvi sa môže zvýšiť, pomer proteínových frakcií v tele je narušený.

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde môže byť v niektorých prípadoch asymptomatické. Táto forma sa vyznačuje chronickým priebehom a rizikom vzniku chronického zlyhania obličiek.

Vlastnosti priebehu ochorenia u detí

1. Hemoragická vaskulitída u detí v 50% prípadov nemá žiadne kožné prejavy.
2. U detí sú prvými príznakmi vaskulitídy známky poškodenia kĺbov a zažívacieho traktu.
3. Poškodenie funkcie obličiek u detí je menej časté a vymizne bez akýchkoľvek následkov.
4. S včasnou diagnózou a liečbou je priaznivá prognóza hemoragickej vaskulitídy u detí a všetky prejavy ochorenia vymiznú v priebehu jedného mesiaca.

Diagnóza ochorenia

Špecifické diagnostické laboratórne parametre hemoragickej vaskulitídy č.

V klinickom krvnom teste sa môže zvýšiť počet ESR a leukocytov.

Existujú tiež zmeny v pomere proteínových frakcií (zvýšené alfa-2 globulíny a pokles albumínu) a zvýšenie ukazovateľov charakteristických pre zápal (C-reaktívny proteín, seromukoidy, antistreptolyzín O a antihyaluronidáza).

V prípade závažného ochorenia sa objavujú zvýšené parametre zrážania krvi.

V niektorých prípadoch sa na objasnenie diagnózy vykonáva angiografia.

liečba

Liečba detí s hemoragickou vaskulitídou sa vykonáva len v nemocnici.

Dodržiavanie obmedzeného lôžka je povinné. Pri nesúlade s pokojovým lôžkom sa počet lézií výrazne zvyšuje.

Liečba liekom závisí od klinickej formy a závažnosti ochorenia. Aplikujú sa vekové dávky liekov, trvanie liečby s každým liekom sa vyberie individuálne. Vo všetkých formách sú predpísané protidoštičkové činidlá (Dipyridamol, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Dobrý výsledok je zaznamenaný pri použití heparínu (Fraxiparin).

Keď sú postihnuté kĺby, predpisujú sa nesteroidné protizápalové lieky (salicyláty, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin) a pri ťažkej vaskulitíde sa na proces obličiek predpisujú kortikosteroidné prípravky (Prednizolón) a čerstvé zmrazené plazmy. V prípade ťažkej intoxikácie sa uskutočňuje transfúzna terapia: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman sa podáva intravenózne.

Pre deti s alergiami sú potrebné antihistaminiká (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, atď.). Enterosorbenty (Polyphepan, Enterosorb, aktívne uhlie) sa tiež používajú do 10 dní.

Pri abdominálnom syndróme intravenózne podávanie 0,25-0,5% roztoku novokaínu (od 3 do 10 ml, v závislosti od veku dieťaťa), antispasmodík (No-shpa, Euphyllinum atď.), Inhibítorov proteolytických enzýmov (Trasilol, Contrycal),

Komplexná liečba tiež zahŕňa vitamíny C, P, E. V procese liečby, ak je to možné, dezinfikujte ložiská chronickej infekcie; v prípade potreby sa liečia invázie červov.

Venujú pozornosť výžive dieťaťa: všetky možné alergény sú vylúčené zo stravy (citrusové plody, med, červené ovocie a zelenina, ryby, čokoláda, konzervované potraviny, kuracie vajcia, korenie, potravinárske farby).

Trvanie liečby závisí od závažnosti a formy vaskulitídy (od 2 mesiacov s miernou závažnosťou do 12 mesiacov s opakovaným priebehom glomerulonefritídy).

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Keď sa objavia podozrivé príznaky, rodičia sa zvyčajne obrátia na detského lekára. Po vyšetrení môže dieťa odkázať na reumatológa, ktorý lieči hemoragickú vaskulitídu. Okrem toho, v závislosti od postihnutého orgánu, je dieťa vyšetrené nefrologom, dermatológom. S rozvojom gastrointestinálneho krvácania je potrebná pomoc chirurga.

Kanál č. 1, program „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevovou v časti „O medicíne“ hovoríme o hemoragickej vaskulitíde (od 35:55):

Vlastnosti hemoragickej vaskulitídy u detí

Hemoragická vaskulitída je komplexné systémové ochorenie, ktoré postihuje cievy tak kože, ako aj vnútorných orgánov. Hemoragická vaskulitída u detí má najväčší výskyt u chlapcov mladších ako 15 rokov. Existuje sezónna závislosť ochorenia - frekvencia prípadov na jar av zime je vyššia ako v iných obdobiach roka.

rozdiely

Najčastejšou formou systémovej vaskulitídy je hemoragická vaskulitída, tiež nazývaná Schönleinova-Genochova choroba. Príslušná oblasť zahŕňa:

• kožný obal;
• sliznice;
• kĺby;
• renálne tkanivo;
• pľúcne tkanivo atď.

Ochorenie je charakterizované zápalom mikrovaskulárnych stien.

Zápalový proces vyvoláva tvorbu viacerých mikrotrombov a predstavuje ohrozenie života dieťaťa bez liečby.

rysy

Choroby Schönlein-Henocha sú prevažne chlapci. Najvyšší podiel prípadov je zaznamenaný u pacientov v predškolskom a základnom školskom veku.

Približne 25 z 10 000 detí má diagnostikovanú hemoragickú vaskulitídu.

klasifikácia

Hemoragická vaskulitída sa klasifikuje podľa nasledujúcich znakov:

Schönlein-Henochova choroba má tieto formy:

Anna Ponyaeva. Absolvoval Lekársku akadémiu v Nižnom Novgorode (2007-2014) a rezidenciu v klinickej laboratórnej diagnostike (2014-2016).

• Jednoduchá alebo kožná. Obmedzené na kožné vyrážky. Je častejšia v extenzorových častiach končatín, môže sa vyskytnúť na predlaktiach, zadku alebo v oblasti tváre.
• Artikulárne alebo reumatoidné. Uvažovaná forma hemoragickej vaskulitídy má spoločné príznaky a je sprevádzaná príznakmi otravy, zápalom kĺbov u detí. Častejšie sú postihnuté veľké kĺby končatín.
• Brucha. Spolu s bolesťami v oblasti brušnej spastickej povahy môže vyvolať krvácanie do gastrointestinálneho traktu.
• Renálna. Vykazuje sa ako glomerulonefritída so sprievodnými príznakmi. Ovplyvňuje obličky a môže viesť k zlyhaniu obličiek.
• Zmiešané.

Všetky formy sú charakterizované vyrážkami na koži.

Prietok a fáza rozlišujú nasledujúce typy hemoragickej vaskulitídy:

• rýchly blesk;
• akútne (4 týždne);
• subakútne (12 týždňov);
• dlhé (až šesť mesiacov);
• chronickej vaskulitídy.

Choroba má mierny, stredný a závažný stupeň. Symptómy a stav dieťaťa sú priamo závislé od tohto symptómu.

Príčiny vývoja

Presné príčiny hemoragickej vaskulitídy alebo Schönlein-Genochovej choroby u detí neboli objasnené. Predpokladá sa, že ochorenie je autoimunitné. To znamená, že imunitný systém dieťaťa začne produkovať protilátky proti svojim vlastným tkanivám a bunkám, čo ovplyvňuje kapilárnu sieť. Tieto protilátky sú uložené na cievnych stenách, zvyšujú ich laxitu, porušujú permeabilitu.

V dôsledku zápalu prenikajú červené krvinky a plazma do susedných tkanív cez cievne steny. Takže na povrchu kože sa objavujú bodové vyrážky (hemoragická purpura) vo forme mikrochromozómov.

V niektorých prípadoch vyrážka krváca.

U detí a adolescentov sa ochorenie často vyvíja v dôsledku infekčných ochorení spôsobených:

• vírusy - chrípka, respiračné ochorenia, herpes;
• baktérie - streptokoky, stafylokoky, tuberkulózny bacil;
• parazity - hlísty, trichomonády.

Schönlein-Genohova choroba môže byť tiež výsledkom individuálnej neznášanlivosti vakcín, niektorých liekov, sérov. Medzi liekmi, ktoré spôsobujú hemoragickú vaskulitídu, sú zaznamenané:

Schönlein-Henochova choroba sa môže vyskytnúť aj v dôsledku:

• niektoré bodnutie hmyzom;
• účinky tepelných popálenín;
• alergická reakcia na potraviny;
• závažná hypotermia.

Riziko vzniku ochorenia zvyšuje častú citlivosť na infekčné ochorenia, atopické reakcie, rôzne poranenia.

Dedičný faktor je tiež dôležitý pri hemoragickej vaskulitíde.

príznaky

V závislosti od povahy priebehu ochorenia môže byť Schönlein-Genochova choroba sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

• Subakútny prúd Charakterizovaný postupným rozvojom ochorenia s nevyjadrenými príznakmi. Možný prechod na chronickú formu.
• Akútny prúd. Všeobecné príznaky vo forme zvýšenia teploty, vyrážky, bolesti v kĺboch ​​alebo bruchu, malátnosť. Teplota sa vracia do normálu, keď choroba postupuje.
• Bleskový prúd. Symptómy sú podobné akútnemu priebehu, zatiaľ čo klinický obraz sa rýchlo vyvíja. Dieťa má silnú horúčku, na koži a slizniciach sú v centre rozsiahle bodové krvácania s nekrotickými oblasťami. Pravdepodobne objav gastrointestinálneho krvácania. Fulminant spôsobuje poškodenie obličkového tkaniva v 100% prípadov v priebehu niekoľkých dní alebo hodín. Vyžaduje sa neodkladná lekárska pomoc!

Symptómy sa tiež líšia pre vaskulitídu rôznej závažnosti:

• Jednoduché (prvé). Všeobecná pohoda dieťaťa je uspokojivá, teplota neprekračuje limity normy alebo je mierne zvýšená. Na koži sú mierne vyrážky.
• Mierny (druhý). Stav dieťaťa je mierny. Ochorenie je sprevádzané ťažkou kožnou vyrážkou, telesná teplota stúpne na 38 stupňov alebo viac. Existujú všeobecné príznaky intoxikácie, abdominálnych a urinárnych syndrómov.
• Ťažký. Dieťa je vo vážnom stave, prejavujú sa príznaky intoxikácie. Kožné vyrážky sú sprevádzané artikulárnymi, abdominálnymi a renálnymi syndrómami. Existuje možnosť poškodenia nervového systému, vrátane centrálneho a periférneho.

Jednoduchá forma pleti sa začína tvorbou naružujúcich tuleňov na koži, ktoré sa pod tlakom strácajú.

Tesnenia mierne vyčnievajú nad povrch kože. Postupne vyrážka získava fialovú farbu, ktorá sa nemení, ak stlačíte na pečate.

Vyrážka môže byť bodná alebo má vzhľad veľkých kožných krvácaní, náchylných na vzájomné spojenie. Krvácanie môže byť prítomné aj na slizniciach úst.

Vyrážka pretrváva niekoľko dní a potom zmizne. V mieste vyrážky sa vytvára perzistentná pigmentácia. Cykly vyrážky sa môžu striedať. Súbežne sú možné:

• svrbenie;
• pocit pálenia;
• opuch končatín;
• opuch hrádze;
• opuch pier;
• opuch očných viečok.

Obličková forma sa prejavuje akútnym priebehom glomerulonefritídy, počas dlhého časového obdobia nie sú žiadne výrazné príznaky.

To naznačuje chronický charakter priebehu ochorenia a riziko zlyhania obličiek.

V abdominálnej forme postihuje lézia kapilárnu sieť brušných orgánov. Klinický obraz je identický so symptómami ochorení gastrointestinálneho systému, čo komplikuje diagnózu vaskulitídy.

Táto forma sa prejavuje charakteristickou bolesťou v bruchu. V niektorých prípadoch je bolesť taká silná, že je možná strata vedomia. Súbežne sa vyskytla nevoľnosť a zvracanie, hnačka. Pri výtoku je možné vylučovanie krvi.

Krvácanie z brušných orgánov môže vyvolať rozvoj hemoroidnej vaskulitídy - krvácania z cievneho rektálneho krvácania. Nadmerná strata krvi vedie k smrti. Existuje tiež riziko perforácie čriev a peritonitídy.

V reumatoidnej forme je vyrážka na koži a slizniciach sprevádzaná funkčnou léziou kĺbov. Dieťa sa sťažuje na bolesť, opuch a obmedzenie pohyblivosti kĺbov, najmä dolných končatín. Teplota tela stúpa, celkový zdravotný stav je neuspokojivý.

Poškodenie kĺbových tkanív je reverzibilné, s včasnou liečbou príznaky vymiznú v priemere do 3-4 dní.

Choroba sa vyskytuje prevažne v akútnej forme, „plávajúce“ symptómy sú možné.

diagnostika

Diagnóza Schönlein-Henochovej choroby u detí sa vyskytuje v nasledujúcom poradí:

• štúdia histórie - lekár skúma informácie o infekčných, chronických, dedičných ochoreniach;
• vyšetrenie - koža sa vyšetruje na príznaky charakteristických vyrážok, stav kĺbov sa hodnotí a brucho je prehmatané.

Laboratórne testy a hardvérová diagnostika sa používajú výhradne pre ťažké ochorenia, v iných prípadoch sú metódy neúčinné.

Aké krvné testy?

Pri vykonávaní všeobecných, biochemických a imunologických krvných testov sa hodnotia nasledujúce príznaky:

• ukazovatele ESR (miera sedimentácie erytrocytov) - zvýšená;
• zvýši sa obsah leukocytov, posun vzorca leukocytov doľava;
• obsah krvných doštičiek je normálny, eliminuje spojenie symptómov s poruchami koagulácie;
• zvyšuje sa obsah imunoglobulínov, indikuje zápal (viac ako 4,5 g / l);
• zvýšenie obsahu fibrinogénu (viac ako 4 g / l).

V závislosti od závažnosti ochorenia sú možné nasledujúce výsledky krvných testov:

• Mierny stupeň Mierny nárast ESR - nie viac ako 20 mm / hod.
• Mierny stupeň. ESR sa zvyšuje na úroveň 20-40 mm / h, obsah leukocytov a eozinofilov sa zvyšuje. Obsah albumínu - nízky.
• Ťažký stupeň. ESR sa zvyšuje zo 40 mm / hodina a vyššie. Počet leukocytov je vysoký, počet trombocytov je nízky. Je zaznamenaná neutrofília a anémia.

Vo výsledkoch biochemickej analýzy hemoragickej vaskulitídy je zaznamenaný nárast obsahu gama globulínov a alfa 2 globulínov.

Renálna forma, sprevádzaná nedostatočnosťou, sa prejavuje vysokým obsahom močoviny (od 7,2 mmol / l a viac) s kreatinínom (od 120 μl / l a viac).

Imunologická štúdia odhalila prítomnosť protilátok, imunitných komplexov a ďalších prvkov, ktoré vyvolávajú zápal autoimunitnej povahy. Pri hemoragickej vaskulitíde klesajú T-lymfocyty, čo znamená, že imunita je hyperaktívna. Tiež zvyšuje titer antistreptozolínu-O (indikuje streptokoky ako príčinu ochorenia) - od 200 U / ml a vyššie.

Čo odhalí angiografia?

Podľa výsledkov angiografie je možné zistiť:

• zúženie a rozšírenie lúmenu,
• opuch,
• blokáda,
• iné zmeny ciev.

Diagnostická metóda umožňuje vyhodnotiť parametre prietoku krvi cez cievy zavedením kontrastného roztoku.

Štúdia sa vykonáva s použitím röntgenového žiarenia. V stanovených časových intervaloch sa vykonáva niekoľko snímok na podrobné posúdenie stavu a funkcie obehovej siete.

Angiografia hemoragickej vaskulitídy sa používa len vo výnimočných prípadoch.

Iné diagnostické metódy

Pri diagnóze niektorých foriem (prevažne obličiek) Schönlein-Genochovej choroby je povinná analýza moču. Skúmajú sa tieto zmeny:

• farba
• stupeň transparentnosti;
• zápach;
• kvantitatívne charakteristiky prvkov atď.

Analýza pomáha odhaliť nečistoty v krvi v moči, zvýšenie hladiny bielkovín z 0,033 g / l a vyššie, prítomnosť v moči proteínových zhlukov s krvou a inými prvkami.

Môžete tiež priradiť moču testy podľa Zimnitsky zhodnotiť hustotu a výkaly na detekciu črevného krvácania. Okrem toho sa dieťa testuje na hepatitídu a absolvuje nasledujúce testy:

Ultrazvukové vyšetrenie je určené na posúdenie zmien v:

• brušné orgány;
• pečeňové tkanivá;
• renálne tkanivá;
• ciev (dopplerovská sonografia).

Ak je podozrenie na zlyhanie srdca, indikuje sa elektrokardiogram a echokardiogram.

Metódy umožňujú zistiť štrukturálne zmeny, krvné zrazeniny a jazvy, vyhodnotiť funkciu srdcového svalu a stav vnútorných delení.

V niektorých prípadoch sa predpisuje biopsia kože a obličiek, aby sa zistili perivaskulárne infiltráty leukocytov, príznaky akútnej glomerulonefritídy a určité imunitné komplexy. Röntgenové črevo (irigografia) pomáha odhaliť patologické stavy, defekty v črevách, podobne ako röntgenový obraz nádorových ochorení a Crohnovej choroby. V abdominálnej forme sa predpisuje endoskopia na detekciu erózií a duodenitídy rôznych foriem.

liečba

Diagnózu a liečbu hemoragickej vaskulitídy vykonáva reumatológ. Ak je ochorenie komplikované asociovanými syndrómami, špecializovaní špecialisti sú zapojení do liečby:

• chirurg;
• nefrológ, atď.

Trvanie liečby je v priemere od 2 mesiacov (mierna vaskulitída) do 1 roka (recidivujúca glomerulonefritída).

hospitalizácia

Hemoragická vaskulitída u detí zahŕňa liečbu striktne v nemocničnom prostredí. Povinnou požiadavkou je dodržanie lôžka počas prvých 3 týždňov. V opačnom prípade sa dieťa môže cítiť horšie a vyrážka bude rásť. Odmietnutie hospitalizácie vedie nielen k väčšej závažnosti klinického obrazu, ale aj k rozvoju patológií, ktoré ohrozujú život dieťaťa.

diéta

Výživa výživy pre hemoragickú vaskulitídu zabezpečuje úplné vylúčenie potravín s alergénmi zo stravy detí.

Zoznam zakázaných výrobkov zahŕňa:

• citrusové ovocie;
• čokoláda a kakao;
• Nakladaná a konzervovaná zelenina;
• med a jeho deriváty;
• výrobky s farbivami;
• červené ovocie a zelenina;
• vajcia.

Nevyhnutné je tiež obmedzenie živočíšnych proteínov.

Ostré a slané je zakázané.

Ak existuje podozrenie na abdominálnu formu ochorenia, diéta zodpovedá diéte na tabuľke 1. V prípade obličkovej formy je diéta predpísaná v tabuľke č.

Aké lieky použiť?

Drogová terapia je predpísaná s prihliadnutím na formu, stupeň aktivity a povahu priebehu ochorenia Shenlein-Genoch. Liečba je zameraná na odstránenie symptómov, zlepšenie krvných charakteristík a odstránenie zápalových ohnísk.

antiagregačné lieky

Používa sa na liečbu hemoragickej vaskulitídy akejkoľvek formy.

antikoagulanciá

Najčastejšie sa predpisuje heparín, alternatívou je Fraxiparin. Lieky majú pozitívny vplyv na reológiu krvi, znižujú zrážanlivosť, zabraňujú tvorbe krvných zrazenín.

Zavádza sa intravenózne alebo subkutánne do žalúdka s frekvenciou 3-4 krát počas dňa. Formy vyvolané heparínom a vysoké riziko krvácania sa pri trombocytopénii nepredpisujú. Náklady na 265 rubľov.

Ako alternatíva sa použil diklofenak - Ibuprofen. Znížiť horúčku, vyvolať analgetický účinok, zmierniť zápal. Lieky sa predpisujú na artikulárnu chorobu.

Nepredpisuje sa pri bronchiálnej astme v kombinácii s polypózou nosnej dutiny, gastrointestinálnym zápalom, eróziou, krvácaním, nedostatkom srdca, pečene a obličiek, hyperkalémiou. Náklady na 12 rubľov.

kortikosteroidy

Prednison je predpísaný ako alternatíva - metylprednizolón. Vytvárajú antihistaminický účinok, zastavujú zápal, majú imunosupresívny účinok. Lieky sa používajú pri liečbe obličkových a reumatoidných foriem ťažkého priebehu.

Absolútna kontraindikácia je individuálna citlivosť na liečivo. V prítomnosti infekcií a nedávneho očkovania - prísne predpísané lekárom. Náklady na 28 rubľov.

Lieky na transfúznu terapiu

Základom terapie je Rheopoliglyukin alebo Reomacrodex. Jedná sa o plazmatické roztoky liečiv nízkomolekulovej skupiny. Má pozitívny vplyv na mikrocirkuláciu krvi, minimalizuje opuchy a riziko tvorby trombov, znižuje adhéziu krvných doštičiek na cievne steny a podporuje diurézu.

Nie sú predpísané na pľúcny edém, SDS, zlyhanie obličiek, TBI, nedostatočná koagulácia a vnútorné krvácanie. Náklady na 58 rubľov.

• zmes roztokov novokaínu (0,25%) a glukózy (5%);
• antispasmodiká - Euphyllinum alebo No-shpa;
• Kontrikal alebo Trasilol.

Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie, okrem individuálnej citlivosti na liečivá.

antihistaminiká

Použité Tavegil. Alternatívne sa môže podávať suprastín alebo diazolín. Pomáha vyrovnať sa s prejavmi alergických reakcií a chorôb.

Nie je predpísané pre akútnu bronchiálnu astmu, funkčné poruchy v obličkách a pečeni, ochorenia kardiovaskulárneho systému, retenciu moču. Náklady od 113 rubľov.

chelátory

Najjednoduchším liekom je aktívne uhlie. Je tiež možné použiť Smekta alebo Polyphepane. Menovaný ak je alergia v anamnéze, bolesť v bruchu. Zabezpečte spojenie toxínov s bioaktívnymi prvkami v črevnom lúmene, aby sa zabránilo ich vstupu do krvného obehu.

Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie. Náklady na 4 rubľov.

Inhibítory proteolytických enzýmov

Kontrykal sa používa ako alternatíva - Pancreatin, Panzinorm a analógy. Sú predpísané hlavne v brušnej forme ochorenia. Poskytujú podporu pankreasu, pomáhajú zabrániť jeho porážke inými liekmi.

Kontraindikované pri akútnej pankreatitíde. Buďte opatrní, keď je dieťa náchylné na alergie. Náklady na 20 rubľov.

Vitamíny a vitamínové komplexy

Terapia s uvedenými liekmi je kombinovaná s vitamínovou terapiou. Dieťa má priradené nasledujúce typy vitamínov:

Vitamíny zvyšujú účinok liečby, chránia telo, majú očistný účinok. Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie. Náklady na 21 rubľov, v závislosti na drogách.

Iné lieky

Iné spôsoby liečby

Okrem predpísanej diéty a základnej farmakoterapie:

• výmena plazmy spolu s hemodialýzou - na čistenie krvi;
• príjem vápnika - na prevenciu nedostatku vápnika.

V rámci symptomatickej liečby sú predpísané antispasmodiká a antacidá (napríklad Almagel).

Prvé poskytujú úľavu od syndrómu bolesti a zníženie svalového tonusu v kĺboch. Toto znižuje hladinu kyslosti paralelne s tým, čo znižuje záťaž na sliznici.

Ak je hemoragická vaskulitída sprevádzaná rozvojom chirurgických komplikácií u detí, potom je predpísaná operácia. Dieťa môže podstúpiť apendektómiu, resekciu postihnutej črevnej oblasti a iné operácie.

výhľad

Prognóza ochorenia Schönlein-Genoch je prevažne pozitívna, najmä ak je choroba mierna a včas sa poskytuje zdravotná starostlivosť dieťaťu. U 75% detí príznaky úplne vymiznú v priebehu 1-1,5 mesiaca.

V iných prípadoch dochádza k poškodeniu obličiek, ktoré prúdi do chronického zápalového procesu.

komplikácie

Pri hemoragickej vaskulitíde existuje riziko opakovaného charakteru prietoku. Relapsy sa môžu vyskytnúť každých niekoľko rokov alebo každý mesiac.

Najčastejšie komplikácie postihujú obličky - vyvíja nefritídu, zlyhanie obličiek. V brušnej forme ochorenia sa môžu vyvinúť komplikácie chirurgického profilu - perforácia a črevná obštrukcia a iné patológie. Existuje aj riziko:

• lézie centrálneho nervového systému;
• mozgové krvácanie;
• arteriálna hypertenzia atď.

S fulminantným priebehom ochorenia a absenciou lekárskej starostlivosti je riziko smrti vysoké.

prevencia

Neexistujú žiadne usmernenia pre primárnu prevenciu Schönleinovej choroby. Riziko vzniku ochorenia sa znižuje, ak: t

• včasná liečba chorôb;
• rehabilitácia infekčných ohnísk;
• odstránenie alergénov;
• obmedzenie antibiotík;
• obmedzenie nadmerného emocionálneho a fyzického stresu.

Má zdravotné postihnutie za následok hemoragickú vaskulitídu

Zoznam hlavných kritérií pre menovanie zdravotného postihnutia zahŕňa tieto faktory:

• recidivujúce so sprievodnými viscerálnymi patológiami;
• trvanie choroby - od 6 mesiacov alebo viac.

Video o tejto chorobe

záver

Niektoré formy hemoragickej vaskulitídy sú potenciálne nebezpečné pre život dieťaťa. Pri prvom náznaku choroby je potrebná neodkladná lekárska starostlivosť.

Nemôžete odmietnuť hospitalizáciu dieťaťa a ignorovať odporúčania špecialistu.

Je to jediný spôsob, ako sa zbaviť choroby bez komplikácií na obličkách, gastrointestinálnom trakte, iných orgánoch a systémoch detského tela.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u detí, príznaky a liečba

Vaskulitída je skupina ochorení, ktorých bežným príznakom je poškodenie krvných ciev. Hemoragická vaskulitída u detí je charakterizovaná prítomnosťou hemoragickej vyrážky na koži (zvyčajne na nohách), ako aj v závislosti od typu ochorenia, poškodenia vnútorných orgánov a veľkých kĺbov. Detské telo nie je schopné vyrovnať sa s patológiou samostatne, preto pri prvom podozrení na hemoragickú vaskulitídu je potrebné poradiť sa s lekárom.

Čo je hemoragická vaskulitída?

Hemoragická vaskulitída (Shenlein-Henochova choroba) často postihuje deti vo veku 3-8 rokov, môže sa vyskytnúť u dojčiat a vo vyššom veku. Prvým príznakom ochorenia je hypertermia, slabosť, bolesť hlavy a bolesť svalov, ale nie je možné stanoviť diagnózu na základe týchto príznakov.

Výrazným príznakom ochorenia je hemoragická vyrážka - dôsledok porážky a deštrukcie kapilár. Z poškodenej zapálenej cievy vystupuje krv, ktorá sa prejavuje malými bodmi krvácania, ktoré sú lokalizované v dolných končatinách, zadku, na záhyboch a rôznych kĺboch, ako aj na slizniciach úst (pozri foto). Menej často sa môže objaviť vyrážka na tvári, krku, dlaňach a nohách.

Súčasne s kožnými vyrážkami alebo v neskorších štádiách ochorenia sa kĺby zapália. Možné poškodenie gastrointestinálneho traktu, obličiek a pľúc. Niekedy môžu poškodenia vnútorných orgánov predchádzať vzniku vyrážky, čo sťažuje diagnostiku. V ranom veku (do 2 rokov) je možný výskyt akútnej formy ochorenia charakterizovanej náhlym, závažným priebehom a výraznými príznakmi.

Príčiny patológie u detí

Najčastejšie sa hemoragická vaskulitída vyskytuje niekoľko týždňov po infekciách alebo očkovaní. V reakcii na prenikanie "outsiderov" (vírusov, patogénnych mikroorganizmov, parazitov, látok spôsobujúcich alergické reakcie) do tela sa vytvára imunitný komplex - "antigén-protilátka", ktorý eliminuje zbytočné látky. Potom sú normálne zlúčeniny antigénu a protilátky eliminované špeciálnymi krvnými bunkami, fagocytmi.

Niekedy, z dôvodov, ktoré nie sú úplne pochopené, sa tieto komplexy akumulujú v krvi a usádzajú sa na stenách malých ciev kože a vnútorných orgánov, čo spôsobuje ich zápal. V ťažkých prípadoch je možné poškodenie žíl a tepien. Nádoby sa uvoľnia a krehké, vizuálne sa prejaví výskytom hemoragickej vyrážky na koži.

Medzi hlavné príčiny výskytu patológie patria:

• anamnéza infekcie (šarlach, bolesť hrdla, akútne respiračné infekcie, chrípka a iné);
• alergický faktor (potrava alebo liek);
• očkovanie;
• liečba antibiotikami;
• helmintické invázie;
• chronické ochorenia (kaz, sinusitída, angína, atď.);
• rôzne zranenia a zranenia;
• genetická predispozícia.

Druhy a príznaky ochorenia

Podľa intenzity symptómov je patológia rozdelená do nasledujúcich stupňov:

1. Malý - všeobecný stav je uspokojivý, telesná teplota môže zostať normálna alebo sa mierne zvýši (až na 38 ° C). Existuje len málo kožných vyrážok, žiadne iné príznaky ochorenia. Všeobecne platí, že krvný test je zvýšenie ESR až na 20 mm / hod.
2. Mierna - všeobecný stav je mierny, telesná teplota presahuje 38 ° C, existujú známky intoxikácie (bolesť hlavy a bolesť svalov, slabosť). Petechia na koži vo veľkom množstve, bolesť kĺbov, abdominálne, renálne a iné syndrómy. Podľa výsledkov krvného testu - zvýšenie hladiny leukocytov a eozinofilov sa ESR zvyšuje na 40 mm / hod.
3. Vysoká - vážny stav pacienta, vysoká intoxikácia. Všetky syndrómy sú vyslovované. Možné poškodenie centrálneho nervového systému, rozvoj anémie. V krvnom teste - významné zvýšenie leukocytov, neutrofilov a zníženie krvných doštičiek, ESR nad 40 mm / hod.

Priebeh hemoragickej vaskulitídy je rozdelený na:

• akútne - príznaky sú výrazné, ochorenie trvá 30-40 dní;
• chronický - v prípade neskorej liečby sa ochorenie zdvíha (viac ako 2 mesiace);
• fulminant - ochorenie sa vyvíja rýchlo a je ťažké ho tolerovať.

Vyrážka na koži v dôsledku uvoľnenia červených krviniek z ciev

Hemoragická vaskulitída, v závislosti od umiestnenia lézie, je rozdelená do nasledujúcich foriem:

• kožnú purpuru;
• koža a reumatoidné (artikulárne);
• kože a brušnej dutiny;
• obličiek;
• pľúcna;
• alergický.

Kožná purpura

Kožná purpura je najjednoduchšia forma ochorenia, charakterizovaná presne definovaným subkutánnym krvácaním (petechiae). Veľkosť prvkov vyrážky - od malého bodu k bodu s priemerom 1 cm, s tlakom sa blednú, ale nezmiznú. V postihnutej oblasti dochádza k opuchu, svrbeniu a bolestivosti.

Po 4-5 dňoch Petechiae získajú modrastý odtieň, potom zmiznú a zanechajú pigmentáciu. Nové vyrážky sa objavia až do obnovenia. Počas obdobia relapsu je pozorovaná deskvamácia v týchto zónach.

Reumatoidná forma

Reumatoidná forma kože je diagnostikovaná v 40-50% prípadov a je charakterizovaná nielen prítomnosťou hemoragických vyrážok, ale aj léziou veľkých kĺbov (zvyčajne bedra, kolena a členku, menej často - lakťov a zápästia). V priebehu 4-7 dní po nástupe prvých príznakov sa v oblasti zápalových kĺbov objaví hyperémia a edém.

Migrujúca bolesť v končatinách spôsobuje plač a úzkosť detí, staršie deti môžu naznačovať bolestivé miesto. Zápal a silná bolesť môžu dočasne zmeniť chôdzu, ale spravidla sa nepozorujú deformity kĺbov a motorická dysfunkcia.

Kožno-abdominálna forma

Abdominálny syndróm je charakterizovaný poškodením orgánov gastrointestinálneho traktu. Nevoľnosť, zvracanie a kŕče v bruchu sa objavujú spolu s vyrážkou na koži alebo o niečo neskôr. Pri neskorej diagnóze a zlej liečbe je možný výskyt krvi pri vracaní a hnačke. Takýto zápal môže viesť k perforácii črevnej steny, zhoršenej priechodnosti čriev a zápalu retroperitoneálneho priestoru. V tomto prípade má dieťa tachykardiu, slabosť, bolesť hlavy, tinitus, rozmazané videnie, mdloby.

Renálna forma

Hemoragická vaskulitída s léziou močového systému je charakterizovaná rozvojom akútnej glomerulonefritídy, červených krviniek a bielkovín bude prítomných v moči. Zníži sa funkcia obličiek, objavia sa edémy a v závažných prípadoch sa môže vyvinúť chronické zlyhanie obličiek (CRF).

Akútna forma ochorenia u dojčiat

Pľúcna forma

Pľúcna forma Schönlein-Henochovej choroby sa prejavuje bolestivými pocitmi v hrudníku a kašli a v spúte sú stopy krvi. Najzávažnejšia je zmiešaná forma hemoroidnej vaskulitídy - keď existuje niekoľko príznakov alebo naraz. V tomto prípade si pacient vyžaduje núdzovú hospitalizáciu, inak sú možné závažné komplikácie, vrátane úmrtia.

Alergická forma

Urtikardiálna vaskulitída sa prejavuje na pozadí alergie vo forme urtikárie - na koži sa objavujú červené pľuzgiere po celom tele, v priebehu 3 - 4 dní sa na ich mieste objaví hemorrideálna vyrážka. Na mieste lézie môžu zostať pigmentové škvrny.

Diagnostické metódy

Pre diagnostiku lekár vyšetruje dieťa, zhromažďuje anamnézu, zadáva ďalší výskum a konzultácie s inými odborníkmi (imunológ, reumatológ, nefrológ, atď.). Neexistujú žiadne špecifické testy potvrdzujúce prítomnosť Schönleinovej-Henochovej choroby. Všeobecne platí, že krvný test môže zvýšiť ESR a leukocyty, pri črevnom krvácaní bude hemoglobín pod normálom. Je tiež potrebné absolvovať biochemický krvný test (proteínové frakcie, CRP, antistreptolyzín O, seromukoid), koagulogram, imunogram a analýzu moču podľa Nechyporenka.

V prípade ochorenia vás lekár upozorní na klinické a biochemické krvné testy.

Ak je to potrebné, špecialista sa bude odvolávať na ultrazvuk pečene, pankreasu a obličiek, endoskopické postupy (FGDS, bronchoskopia, kolonoskopia atď.), Elektrokardiogram. Keď je indikovaná glomerulonefritída, ktorá nie je vhodná na liečbu, je indikovaná nefroscintigrafia a renálna biopsia. Alergická vaskulitída u detí sa stanovuje testom alergie.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Pri liečbe hemoragickej vaskulitídy u detí je indikovaná povinná hospitalizácia. Pacientovi je priradený odpočinok na lôžku, ktorého porušenie je spojené s novými vyrážkami a zhoršením zdravia. V závislosti od príznakov ochorenia si lekár zvolí individuálnu liečbu. Liečba pacientom trvá 3-6 týždňov, v komplikovaných prípadoch trvá dlhšie:

• Dobrým účinkom pri liečbe je liečba heparínom, ako aj Dipyridamol, Curantil, Persantine, Agapurin, Trental, Pentoxifylline.
• Keď sa zápal kĺbov predpisuje paralelne s nesteroidnými protizápalovými liekmi - Movalis, Diclofenac, Butadione, Rezokhin, Reopirin.
• Keď je ovplyvnený patologický proces obličiek, môže sa použiť hormonálna terapia alebo transfúzia krvnej plazmy.

• V prípade abdominálneho syndrómu sa vyžaduje príjem enterosorbentov (aktívne uhlie, Enterosgel) a antispazmodík (No-spa) a Novocain sa podáva intravenózne (2 - 10 ml v závislosti od hmotnosti dieťaťa) na anestéziu. Uskutočňuje sa detoxikačná intravenózna liečba Reopolyglukínom, Reomacrodexom, Reoglumanovými roztokmi.
• Urtikarová vaskulitída má alergický charakter, preto sa má liečiť antihistaminikami (Suprastin, Zodak, Claritin, Diazolin).
• Antibiotiká sú predpísané pre bakteriálnu formu ochorenia.
• Na zlepšenie celkovej pohody pacienta a udržanie imunity sa predpisuje komplex vitamínov.

diéty

Počas celého obdobia liečby a najmenej jeden rok po uzdravení musí dieťa dodržiavať diétu, ktorá zahŕňa elimináciu najviac alergických produktov:

• ovocie, zelenina a iné červené potraviny;
• včelie produkty;
• lieskové orechy, arašidy, vlašské orechy, mandle;
• čokoláda;
• kuracie vajcia;
• pomaranče, citróny, grapefruity;
• celé kravské mlieko;
• výrobky obsahujúce farbivá.

Počas liečby je zakázané používať akékoľvek potravinové alergény.

Odporúča sa pariť potraviny, variť alebo variť s minimálnym množstvom soli. Vylúčené sú ostré, vyprážané, údené výrobky. Pri gastrointestinálnom syndróme je vhodnejšie použitie polotekutých, čistých potravín. Takéto dodržiavanie pravidiel v strave výrazne uľahčí stav dieťaťa a urýchli regeneráciu.

Preventívne opatrenia

Hemoragická vaskulitída je závažná choroba, preto podľa niektorých zásad môžete znížiť riziko ochorenia:

• zachovanie imunity dieťaťa na správnej úrovni;
• tvrdnutie, telesná výchova, dostatočný pobyt na čerstvom vzduchu;
• dobrá výživa, vylúčenie alergénov (najmä ak je vaskulitída urtikarny);
• vylúčenie nekontrolovaného príjmu antibiotík a iných liekov;
• rehabilitácia chronických infekčných ohnísk (zubné zuby, hrdlo s tonzilitídou atď.).

Aby sa zabránilo opätovnému výskytu ochorenia u detí, ktoré boli choré, je potrebné dodržiavať tieto pravidlá:

• udržiavať výživovú výživu najmenej 1 rok;
• zabrániť prehriatiu a prechladeniu;
• minimalizovať vystavenie UV žiareniu na exponovaných miestach tela (neopaľovať sa);
• vykonávať prevenciu hlíst, ARVI.

Prognóza zotavenia

U 40 - 50% chorých detí je možné, že relaps ochorenia je možný niekoľko mesiacov alebo rokov po zotavení. V 10-15% prípadov môže byť hemoroidná vaskulitída chronická.

Koža a reumatické formy ochorenia zvyčajne nespôsobujú komplikácie, vaskulitída u detí iného typu môže vyvolať vývoj:

• anémia s nedostatkom železa;
• chronické zlyhanie obličiek;
• intestinálna invaginácia;
• zápal pobrušnice;
• pľúcne krvácanie;
• patológií srdca a pečene.

Po zotavení bude dieťa v lekárni u lekára počas 4-5 rokov av prítomnosti komplikácií v obličkách - až 18 rokov. Lekár po určitú dobu (najmenej 1 rok) odoberie lekárske ošetrenie z očkovania.