Hypertrofia medzikomorovej priehradky

Zhrubnutie steny myokardu (svalová vrstva srdca) je patologickým stavom. V lekárskej praxi existujú rôzne typy kardiomyopatie. Morfologické zmeny hlavného orgánu obehového systému vedú k zníženiu kontraktilnej schopnosti srdca, nedostatku krvného zásobenia.

Čo je hypertrofická kardiomyopatia

Ochorenie charakterizované zahusťovaním (hypertrofiou) steny ľavej (zriedka pravej) srdcovej komory sa nazýva hypertrofická kardiomyopatia (HCMP). Svalové vlákna myokardu sú usporiadané náhodne - to je charakteristický znak ochorenia. Vo väčšine prípadov sa pozoruje asymetria zahusťovania, vyvíja sa hypertrofia komorového septa.

Patológia je charakterizovaná poklesom komorového objemu, zhoršenou funkciou čerpania. Srdce sa musí často zmenšovať, aby dodalo do orgánov dostatok krvi. Dôsledkom týchto zmien je porušenie srdcového rytmu, vznik srdcového zlyhania. 30 - 50 rokov je priemerný vek pacientov s diagnostikovanou hypertrofickou kardiomyopatiou. Ochorenie je častejšie u mužov. Patologický stav je zaznamenaný v 0,2–1,1% populácie.

dôvody

HCM je dedičné ochorenie. Vyskytuje sa ako výsledok génovej mutácie. Typ prenosu zmenených dedičných štruktúr je autozomálne dominantný. Patológia nie je len vrodená. V niektorých prípadoch dochádza k mutáciám v dôsledku nepriaznivých environmentálnych faktorov. Dôsledky zmeny genetického kódu sú nasledovné:

• biologická syntéza kontraktilných myokardiálnych proteínov je narušená;
• svalové vlákna majú nesprávne umiestnenie, štruktúru;
• svalové tkanivo je čiastočne nahradené spojivom, vyvíja sa fibróza myokardu;
• modifikované kardiomyocyty (svalové bunky) nie sú koordinované so zvýšeným zaťažením;
• svalové vlákna zhrubnú, nastane hypertrofia myokardu.

Jeden z dvoch patologických procesov vedie k zhrubnutiu svalovej vrstvy (kompenzačná hypertrofia):

1. Porušenie diastolickej funkcie myokardu. Počas obdobia relaxácie srdca (diastoly) je komôrka nedostatočne naplnená krvou kvôli zlému predĺženiu myokardu. To vedie k zvýšeniu diastolického tlaku.
2. Obštrukcia (narušenie priechodnosti) výstupného traktu ľavej komory. Existuje hypertrofia myokardu interventrikulárnej priehradky. Prúdenie krvi je sťažené v dôsledku zhoršenej pohyblivosti letáku mitrálnej chlopne. V čase uvoľňovania krvi medzi dutinou ľavej komory a počiatočnou aortou dochádza k poklesu systolického tlaku. Z tohto dôvodu je časť krvi zadržaná v srdci. Výsledkom je zvýšenie diastolického tlaku ľavej komory. Hypertrofia myokardu, dilatácia (expanzia) ľavej predsiene sú dôsledkami kompenzačnej hyperfunkcie.

klasifikácia

Kritériá, na ktorých je založená klasifikácia ochorenia, sú odlišné. Existujú nasledujúce typy chorôb:

• asymetrická hypertrofia komorového septa;
• hypertrofickú obštrukčnú kardiomyopatiu;
• asymetrická hypertrofia vrcholu srdca (apikálna)

Hypertrofia pravej komory alebo ľavej komory

Vlastnosti tvorby zahusťovania

Asymetrické, sústredné (alebo symetrické)

Hypertrofia interventrikulárnej priehradky, vrchol srdca, anterolaterálna stena, zadná stena

Prítomnosť gradientového (rozdielneho) systolického tlaku v ľavej komore

Stupeň zahusťovania myokardu

Mierna - 15-20 mm, stredná - 21-25 mm, vyjadrená - viac ako 25 mm

Vzhľadom na prevládajúce sťažnosti pacientov sa rozlišuje deväť foriem patológie. Ak existujú spoločné príznaky, každý variant hcmp má špecifické znaky. Klinické formy sú nasledovné:

• rýchly blesk;
• psevdoklapannaya;
• srdcového rytmu;
• kardialgicheskaya;
• nízky symptóm;
• vegetodistonicheskaya;
• infarktopodobnaya;
• dekompensatsionnaya;
• zmiešané.

Klinická a fyziologická klasifikácia identifikuje štyri štádiá ochorenia. Hlavným kritériom je rozdiel v systolickom tlaku vo výstupnej dráhe ľavej komory (VTLZH) av aorte:

• Prvá etapa - indikátor tlaku vo VTLZH nie je väčší ako 25 mm Hg. Art. Nie sú žiadne sťažnosti na zhoršenie stavu pacienta.
• Druhý stupeň je gradient tlaku asi 36 mm Hg. Art. Stav sa počas fyzickej námahy zhoršuje.
• Tretí stupeň - tlakový rozdiel je až 44 mm Hg. Art. Pozoruje sa dyspnoe, vyvíja sa angína.
• Štvrtý stupeň - gradient systolického tlaku vo VTLZH viac ako 88 mm Hg. Art. Nastane obehová porucha, je možná náhla smrť.

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie

Choroba sa nemusí prejavovať dlhú dobu. Hypertrofická kardiomyopatia je hlavnou príčinou úmrtia mladých športovcov, ktorí nevedeli o prítomnosti dedičného ochorenia. 30% pacientov s GTCS nemá žiadne sťažnosti a nespôsobuje zhoršenie celkového stavu. Symptómy patológie sú nasledovné:

• mdloby, závraty, dýchavičnosť, kardialgia, angina pectoris a iné stavy spojené so syndrómom nízkeho krvného tlaku;
• srdcové zlyhanie ľavej komory;
• poruchy srdcového rytmu (extrasystoly, paroxyzmy, arytmie);
• náhla smrť (proti úplnej absencii symptómov);
• výskyt komplikácií - infekčná endokarditída, tromboembolizmus.

diagnostika

Prvé príznaky ochorenia sa prejavujú v detstve, ale vo väčšine prípadov sa diagnostikujú u adolescentov alebo u pacientov vo veku 30 - 40 rokov. Na základe fyzického vyšetrenia (posúdenie vonkajšieho stavu) lekár vykoná primárnu diagnózu. Vyšetrenie pomáha identifikovať expanziu hraníc srdca, počúvať charakteristický systolický šelest, ak je obštrukčná forma ochorenia, druhý tón je možný na pľúcnej artérii. Pri vyšetrení krčných žíl pre hypertrofiu je slabá kontraktilita pravej komory indikovaná dobre vyslovenou vlnou A.

Ďalšie diagnostické metódy zahŕňajú:

• Elektrokardiogram. V prítomnosti patológie nie je EKG nikdy normálne. Štúdia umožňuje stanoviť zvýšenie srdcových komôr, zhoršenú vodivosť a frekvenciu kontrakcií.
• X-ray hrudníka. Pomáha odhaliť zmeny vo veľkosti predsiení a komôr.
• Echokardiografia. Hlavná metóda na zistenie lokalizácie zahusťovania srdcovej steny, stupňa obštrukcie prietoku krvi, diastolickej dysfunkcie.
• Monitorovanie elektrokardiogramu počas dňa s využitím fyzickej aktivity. Metóda je dôležitá pre prevenciu náhlej smrti, prognózy ochorenia, detekcie srdcových arytmií
• Rádiologické metódy. Ventrikulografia (vyšetrenie srdca so zavedením kontrastnej látky), zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Aplikujte ich v ťažkých prípadoch na identifikáciu a presné posúdenie patologických zmien.
• Genetická diagnostika. Najdôležitejšia metóda hodnotenia prognózy ochorenia. Genotypová analýza sa vykonáva na pacientovi a jeho rodinných príslušníkoch.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Ak má pacient príznaky hypertrofickej kardiomyopatie, používa sa široká škála liekov. S neúčinnosťou liekovej terapie v prípade obštrukčnej patológie sa používajú chirurgické a alternatívne intervenčné korekčné metódy. Pre pacientov s vysokým rizikom náhleho úmrtia alebo v poslednom štádiu ochorenia je predpísaný špeciálny liečebný režim. Ciele liečby sú nasledovné: t

• zníženie závažnosti symptómov a klinických prejavov patológie;
• zlepšenie "kvality života" pacienta, zlepšenie funkčných schopností;
• poskytnutie pozitívnej prognózy ochorenia;
• prevencia náhleho úmrtia a progresie ochorenia.

Liečba liekmi

Pacientom so symptomatickým hypertrofickým kardiovaskulárnym ochorením sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu. Toto pravidlo by sa malo prísne dodržiavať u pacientov s obštrukčným ochorením. Zaťaženia vyvolávajú vývoj arytmií, mdloby, zvýšenie tlakového gradientu VTLZH. Na zmiernenie stavu s mierne výraznými príznakmi HCM sú predpísané lieky rôznych farmakologických skupín:

• Beta-blokátory (propranolol, metoprolol, atenolol) alebo blokátory kalciových kanálov (Verapamil). Znižujú srdcovú frekvenciu, predlžujú diastolu (relaxačná fáza), zlepšujú plnenie komôr krvou, znižujú diastolický tlak.
• Antagonisty vápnika (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Lieky znižujú množstvo vápnika v koronárnych artériách, zlepšujú relaxáciu štruktúr (diastole), stimulujú kontraktilitu myokardu.
• Antikoagulanciá (Phenindione, Heparin, Bivalirudin). Lieky znižujú riziko tromboembolizmu.
• Diuretiká (furosemid, indapamed), ACE inhibítory (kaptopril, ramipril, fozinopril). Liek sa odporúča pre pacientov so srdcovým zlyhaním.
• Antiarytmiká (Disopyramid, Amiodaron).

GCMP je kontraindikovaný príjem srdcových glykozidov, nifedipínu, dusitanov. Tieto lieky prispievajú k rozvoju obštrukcie.

Operatívny zásah

Kardiochirurgia sa odporúča pri absencii účinnosti užívania farmakologických liekov. Chirurgia je indikovaná u pacientov, u ktorých je rozdiel tlaku medzi ľavou komorou (LV) a aortou väčší ako 50 mmHg. Art. v pokoji a počas fyzickej námahy. Na uľahčenie stavu pacienta sa používajú nasledujúce chirurgické techniky:

• Transreortálna septálna myektómia (SME). Odporúča sa pre pacientov, u ktorých sa vyskytne mdloba, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku počas cvičenia. Podstatou operácie je odstránenie časti medzikomorovej priehradky. Táto manipulácia poskytuje dobrú LV kontraktilitu a voľný tlak krvi do aorty.
• Perkutánna ablácia alkoholu. Operácia sa predpisuje pacientom s kontraindikáciou pre SME, starších pacientov, ktorí majú v podmienkach zaťaženia nedostatočný ukazovateľ krvného tlaku. V hypertrofovanej interventrikulárnej priehradke sa injikujú sklerotizujúce látky (napríklad alkoholické roztoky).
• Dvojkomorová elektrokardiostimulácia. Táto technika sa používa u pacientov s kontraindikáciou chirurgického zákroku. Manipulácia zlepšuje funkciu srdca, prispieva k zvýšeniu srdcového výdaja.
• Implantácia umelej mitrálnej chlopne. Protetiká sa odporúčajú pre pacientov, u ktorých nedochádza k zlému prietoku krvi v dôsledku zhrubnutia medzikomorovej prepážky, ale v dôsledku otočenia ventilu do lúmenu aorty.
• Inštalácia ICD (implantovateľný kardioverter-defibrilátor). Indikácie pre takýto postup sú vysoké riziko náhlej smrti, prenesená zástava srdca a pretrvávajúca komorová tachykardia. Na inštaláciu ICD v subklavickej oblasti sa urobí incízia, elektródy sa vložia cez žilu (v závislosti od modelu kardiostimulátora môže byť 1-3) a sú inštalované pod rádiologickou kontrolou v srdci.
• Transplantácia srdca. Určený pre pacientov s posledným štádiom srdcového zlyhania, v neprítomnosti účinku liečby liekmi.

Chirurgické operácie výrazne zlepšujú stav pacientov, zvyšujú toleranciu cvičenia. Chirurgická liečba nechráni pred ďalším rozvojom patologického zhrubnutia myokardu a komplikácií. V pooperačnom období sa musí pacient podrobiť pravidelným vyšetreniam pomocou hardvérových diagnostických metód a vykonávať farmakologické prípravky predpísané lekárom na celý život.

výhľad

Hypertrofická kardiomyopatia má rôzne možnosti rozvoja. Neobštrukčná forma prebieha nepretržite, bez výrazných symptómov. Dôsledkom dlhodobého vývoja ochorenia je zlyhanie srdca. V 5 - 10% prípadov sa zhrubnutie steny myokardu zastaví samo o sebe, rovnaké percento pravdepodobnosti transformácie hypertrofickej kardiomyopatie na dilatáciu (rozťahovanie srdcových dutín).

Úmrtnosť v neprítomnosti liečby sa pozorovala v 3 - 8% prípadov. U polovice pacientov dochádza k náhlej smrti v dôsledku závažných komorových arytmií, úplného srdcového bloku a akútneho infarktu myokardu. Pri 15–25% sa vyvíja koronárna ateroskleróza. Infekčná endokarditída, pri ktorej sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne, sa vyskytuje ako komplikácia patológie u 9% pacientov.

Hypertrofia medzikomorovej priehradky

Hypertrofia interventrikulárnej priehradky je špeciálnym prípadom takých ochorení, ako je hypertrofická kardiomyopatia. Zahustená interventrikulárna prepážka môže brániť odtoku krvi z ľavej komory, čo sťažuje prácu srdca.

1 Prevalencia a príčiny hypertrofie

Podľa geografického kritéria je prevalencia hCMP variabilná. Okrem toho sa v rôznych regiónoch prijímajú rôzne vekové kategórie. Je ťažké určiť presné epidemiologické údaje vzhľadom na to, že ochorenie, ako je hypertrofická kardiomyopatia, nemá špecifické klinické príznaky. S istotou môžeme povedať, že ochorenie je častejšie zistené u mužov. Tretiu časť prípadov predstavuje rodinná forma, zvyšné prípady sa týkajú HCM, ktorá nemá žiadnu spojitosť s dedičným faktorom.

Príčina, ktorá vedie k hypertrofii ventrikulárneho septa (MRS), je genetický defekt. Tento defekt sa môže vyskytnúť v jednom z desiatich génov, z ktorých každý je zapojený do kódovania informácií týkajúcich sa práce kontraktilného proteínu proteínu vo svalových vláknach srdca. Doteraz je známych asi dvesto takýchto mutácií, v dôsledku čoho sa vyvíja hypertrofická kardiomyopatia.

2 Patogenéza

Zmeny hypertrofie medzikomorovej priehradky

Čo sa stane v prípade hypertrofie interventrikulárnej septa? Existuje niekoľko vzájomne súvisiacich patologických zmien, ktoré sa vyskytujú počas hypertrofie myokardu. Po prvé, v špecifikovanej oblasti dochádza k zahusťovaniu myokardu, ktorý sa oddeľuje medzi pravou a ľavou komorou. Zahustenie medzikomorovej priehradky nie je symetrické, takže takéto zmeny môžu nastať v akejkoľvek oblasti. Najnepriaznivejšou možnosťou je zahusťovanie priehradky v odtoku ľavej komory.

To vedie k tomu, že jeden z listov mitrálnej chlopne, ktorý oddeľuje ľavú predsieň a komoru, začína prísť do styku so zahusťovaným MRF. V dôsledku toho sa tlak v tejto oblasti (odchádzajúce oddelenie) zvyšuje. V čase kontrakcie myokardu ľavej komory je potrebné pracovať s väčšou silou, aby krv z tejto komory vstúpila do aorty. V podmienkach pretrvávajúceho vysokého tlaku vo výstupnom úseku av prítomnosti hypertrofie srdca MZhP myokardu ľavej komory stratí svoju pôvodnú elasticitu a stane sa tuhou alebo tuhou.

Strata schopnosti adekvátne relaxovať počas obdobia diastoly alebo plnenia, ľavá komora začína vykonávať svoju diastolickú funkciu horšie. Na tomto reťazci patologických zmien sa neskončí, diastolická dysfunkcia so sebou prináša zhoršenie zásobovania myokardu krvou. Vzniká ischémia (hladovanie kyslíkom) myokardu, ktorá je následne doplnená znížením systolickej funkcie myokardu. Okrem MRI sa môže tiež zvýšiť hrúbka steny ľavej komory.

3 Klasifikácia

V súčasnosti sa používa klasifikácia založená na echokardiografických kritériách, ktorá umožňuje rozlíšiť hypertrofickú kardiomyopatiu od nasledujúcich možností:

1. Obštrukčná forma. Kritériom pre tento variant hypertrofickej kardiomyopatie je rozdiel v tlaku (gradient tlaku), ktorý sa vyskytuje v oblasti výtokového traktu ľavej komory a pohybuje sa od 30 mm Hg. a vyššie. Takýto gradient tlaku sa vytvára v pokoji.
2. Latentná forma V pokoji je gradient tlaku nižší ako 30 mmHg. Pri vykonávaní záťažových testov sa zvyšuje a je viac ako 30 mm Hg.
3. Neobštruktívna forma. Tlakový gradient v pokoji a pri vykonávaní záťažovej skúšky nedosahuje 30 mm Hg.

4 Príznaky

Bolesť na hrudníku

Nie vždy prítomnosť hypertrofie interventrikulárnej priehradky a ľavej komory má niektoré klinické príznaky. Pacienti môžu žiť pomerne veľa a až po sedemdesiatročnom míľniku začnú ukazovať prvé známky. Toto vyhlásenie sa však netýka každého. Existujú také formy hypertrofie IUP, ktoré sa prejavujú iba v podmienkach intenzívnej fyzickej aktivity. Existujú možnosti, ktoré s minimom fyzickej aktivity sa cítia. A to všetko súvisí s oddelením, v ktorom je medzikomorové septum zhrubnuté. V inom prípade môže byť jediným prejavom ochorenia náhla srdcová smrť.

Prvé príznaky sa objavia v obštrukčnej forme hypertrofie. Najčastejšie sťažnosti pacientov s hypertrofiou FBM v oblasti výtokového traktu budú nasledovné: t

• dýchavičnosť
• bolesť na hrudníku
• závraty,
• mdloby,
• slabosť.

Všetky tieto príznaky majú tendenciu postupovať. Spravidla sa objavujú pri vykonávaní fyzickej aktivity. S progresiou ochorenia sa symptómy pociťujú a v pokoji.

5 Diagnóza a liečba

Napriek tomu, že štandardná diagnóza by sa mala začať s pacientovými sťažnosťami, po prvýkrát možno pomocou echokardiografickej štúdie (echoCG, ultrazvuk srdca) zistiť hypertrofiu MRS a ľavej komory. Okrem fyzikálnych metód na diagnostiku hypertrofie IUP a ľavej komory, ktoré sa vykonávajú v ordinácii lekára, sa používajú laboratórne a inštrumentálne metódy. Z inštrumentálnych diagnostických metód sú aplikované nasledovné: t

1. Elektrokardiografia (EKG). Hlavnými príznakmi EKG hypertrofie myokardu interventrikulárnej priehradky a ľavej komory sú: známky preťaženia a zvýšenie ľavého srdca, záporné zuby T v hrudníku, hlboké atypické Q zuby v elektrónoch II, III aVF; rušenie rytmu a vodivosti srdca.
2. Rádiografia hrudníka.
3. Denné monitorovanie EKG Holter.
4. Ultrazvuk srdca. K dnešnému dňu, táto metóda vedie v diagnóze a je "zlatý štandard".
5. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou Koronárna angiografia.
6. Genetická diagnostika využíva metódu mapovania. Použitá DNA analýza mutantných génov.

Všetky tieto diagnostické metódy sa používajú nielen na stanovenie diagnózy hcmp, ale aj na diferenciálnu diagnostiku u mnohých podobných ochorení.

Normalizácia telesnej hmotnosti

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie má niekoľko cieľov: zníženie prejavov ochorenia, spomalenie progresie srdcového zlyhania, prevencia život ohrozujúcich komplikácií, atď. Podobne ako väčšina kardiovaskulárnych ochorení, ak nie všetky, HCM vyžaduje opatrenia bez liečiv, ktoré prispievajú k progresii ochorenia. Najdôležitejšie sú normalizácia telesnej hmotnosti, odmietnutie zlých návykov, normalizácia fyzickej aktivity.

Hlavné skupiny liečiv pre liečbu hypertrofie interventrikulárního septom a ľavej komory sú beta-blokátory, blokátory kalciových kanálov (verapamil), antikoagulanty, ACE inhibítory, antagonisty receptora pre angiotenzín, diuretiká, antiarytmiká 1A klssa (disopyramid, amiodaron). Nanešťastie, HCM je ťažké liečiť liekmi, najmä ak je obštrukčná forma a nedostatočný účinok z liekovej terapie.

Dnes existujú nasledujúce možnosti chirurgickej korekcie hypertrofie:

• excíziou hypertrofovaného srdcového svalu v oblasti IDF (myoseptektómia),
• náhrada mitrálnej chlopne, oprava mitrálnej chlopne,
• odstránenie hypertrofovaných papilárnych svalov,
• alkoholická septálna ablácia.

6 Komplikácie

Porušenie vedenia srdca (blokáda)

Hoci takéto ochorenie môže spôsobiť, že hypertrofická kardiomyopatia je úplne asymptomatická, môže mať tieto komplikácie:

1. Porucha srdcového rytmu. Môžu sa vyskytnúť nefatálne (neletálne) poruchy rytmu, ako je sínusová tachykardia. V iných situáciách môže byť hcmp komplikovaný nebezpečnejšími typmi arytmií - atriálnou fibriláciou alebo ventrikulárnou fibriláciou. Pri hypertrofii IUP sa vyskytujú posledné dve varianty arytmií.
2. Porušenie vedenia srdca (blokáda). Približne tretina prípadov hypertenzie môže byť komplikovaná blokádami.
3. Náhla srdcová smrť.
4. Infekčná endokarditída.
5. Tromboembolické komplikácie. Krvné zrazeniny vytvorené na určitom mieste v cievnom lôžku môžu byť nesené krvným obehom a blokovať lumen cievy. Nebezpečenstvo takejto komplikácie spočíva v tom, že tieto mikrotromby môžu vstúpiť do ciev mozgu a viesť k zhoršeniu cirkulácie mozgu.
6. Chronické srdcové zlyhanie. Progresia ochorenia stále vedie k tomu, že pôvodne diastolická a potom systolická funkcia ľavej komory sa s rozvojom príznakov srdcového zlyhania znižuje.

Hypertrofická diagnostika a liečba kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatia (GC) - diagnostika a liečba

Choroba myokardu, ktorá je často geneticky determinovaná (mutácia génu kódujúceho jeden z proteínov srdcového sarkómu), je charakterizovaná hypertrofiou myokardu, hlavne ľavej komory, často s asymetrickou hypertrofiou interventrikulárneho septa a spravidla so zachovanou systolickou funkciou. Podľa súčasnej klasifikácie, syndrómy a systémové ochorenia, ktoré spôsobujú hypertrofiu myokardu, vrátane. amyloidóza a glykogenóza.

KLINICKÝ OBRAZ A TYPICKÝ PRIETOK

1. Subjektívne symptómy: dyspnoe pri námahe (častý symptóm), ortopnoe, angína pectoris, stavy synkopy alebo presinkopalny (najmä ak sa tvoria so zúžením výstupnej dráhy ľavej komory).

2. Cieľové symptómy: systolická "mačka", nad vrcholom srdca, rozliaty apikálny impulz, niekedy - jeho rozdelenie, III (len pri zlyhaní ľavej komory) alebo IV tón (hlavne u mladých jedincov), skoré systolické kliknutie (indikuje významné zúženie) výstupný trakt ľavej komory), systolický šelest, zvyčajne crescendo-decrescendo, niekedy - rýchly dvojfázový periférny pulz.

3. Typický priebeh: závisí od stupňa hypertrofie myokardu, veľkosti gradientu vo výstupnom trakte a sklonu k arytmiám (najmä atriálnej fibrilácii a ventrikulárnym arytmiám). Pacienti často žijú v pokročilom veku, ale aj prípady náhlej smrti v mladom veku (ako prvý prejav HCM) a zlyhania srdca. Náhle rizikové faktory smrti:

• 1) objavenie sa náhleho zastavenia krvného obehu alebo pretrvávajúcej komorovej tachykardie;
• 2) náhla srdcová smrť u príbuzného stupňa 1;
• 3) nedávna nevysvetliteľná synkopa;
• 4) hrúbka steny ľavej komory ≥ 30 mm;

5) patologická reakcia arteriálneho tlaku (zvýšenie 1 génovej mutácie).

diagnostika

pomocné štúdie

1. EKG: abnormálna Q vlna, najmä v elektródach zo spodných a bočných stien, livogram, P vlna nepravidelného tvaru (indikujúca zvýšenie ľavého predsiene alebo oboch uší), hlboká záporná T vlna v elektrónoch V2-V4 (s hornou formou hcmp),

2. Hrudník RG: Môže detegovať zvýšenie ľavej komory alebo oboch komôr a ľavej predsiene, najmä pri súbežnej nedostatočnosti mitrálnej chlopne.

3. Echokardiografia: významná hypertrofia myokardu, vo väčšine prípadov zovšeobecnená, zvyčajne s léziami interventrikulárnej priehradky, ako aj prednou a bočnou stenou. U niektorých pacientov je pozorovaná hypertrofia bazálneho interventrikulárneho prepážky, čo vedie k zúženiu výstupného traktu ľavej komory, čo je v 25% prípadov sprevádzané predným systolickým pohybom mitrálnej chlopne a jej nedostatočnosťou. V 1/4 prípadov je gradient medzi pôvodným traktom ľavej komory a aortou (gradient> 30 mmHg. St. má prognostickú hodnotu). Vyšetrenie sa odporúča na predbežné posúdenie pacienta s podozrením na HCM a ako skríningová štúdia u príbuzných pacientov s HCM.

4. Elektrokardiografické cvičenie s cvičením: na posúdenie rizika náhlej srdcovej smrti u pacientov s HCM.

5. MRI: odporúča sa pre ťažké echokardiografické vyšetrenie.

6. Genetické štúdie: odporúča sa pre príbuzných (1 stupeň) pacientov s HCM.

7. 24-hodinové monitorovanie EKG Holter: s cieľom zistiť možné komorové tachykardie a vyhodnotiť indikácie implantácie ICD.

8. Koronarografia: v prípade bolesti na hrudníku, aby sa vylúčilo súčasné koronárne ochorenie.

diagnostických kritérií

Na základe identifikácie hypertrofie myokardu počas echokardiografie a vylúčenia jej ďalších príčin, najmä arteriálnej hypertenzie a aortálnej stenózy.

diferenciálna diagnostika

Arteriálna hypertenzia (v prípade hcmp so symetrickou hypertrofiou ľavej komory), nedostatok aortálnej chlopne (najmä stenózy), infarktu myokardu, Fabryho choroby, čerstvého infarktu myokardu (so zvýšenými koncentráciami srdcového troponínu).

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Farmakologická liečba

1. Pacienti bez subjektívnych symptómov: pozorovanie.

2. Pacienti so subjektívnymi symptómami: β-blokátory (napr. Bisoprolol 5-10 mg / deň, metoprolol 100-200 mg / deň, propranolol do 480 mg / deň, najmä u pacientov s gradientom vo výstupnej ceste ľavej komory po cvičení) ; Postupne zvyšujte dávku v závislosti od účinnosti a znášanlivosti lieku (je potrebné neustále monitorovať krvný tlak, pulz a EKG); v prípade neúčinnosti → verapamil 120-480 mg / deň alebo diltiazem 180-360 mg / deň buďte opatrní u pacientov so zúžením výstupného traktu (u týchto pacientov nepoužívajte nifedipín, nitroglycerín, glykozidy digitalisu a ACE inhibítory).

3. Pacienti s farmakologickou liečbou srdcového zlyhania, ako v DCM.

4. Predsieňová fibrilácia: skúste obnoviť sínusový rytmus a uložte ho pomocou amiodarónu (tiež indikovaného pri objavení sa komorovej arytmie) alebo sotalolu. U pacientov s pretrvávajúcou fibriláciou predsiení je indikovaná antikoagulačná liečba.

invazívnej liečby

1. Chirurgická resekcia zužujúca výstupnú cestu ľavej komory interventrikulárnej priehradky (myektómia, operácia Morrow): u pacientov s okamžitým gradientom na výstupnej dráhe> 50 mmHg. Art. (v pokoji alebo počas fyzickej námahy) a závažné príznaky, obmedzujúce životnú aktivitu, spravidla dýchavičnosť počas námahy a bolesti na hrudníku, nereagujúce na farmakologickú liečbu.

2. Perkutánna alkoholická ablácia prepážky: zavedenie čistého alkoholu do vetvy perforačného septa, aby sa vyvinul infarkt myokardu v proximálnej časti medzikomorovej priehradky; indikácie sú rovnaké ako pri myektómii; účinnosť je podobná ako pri chirurgickej liečbe. Neodporúča sa u pacientov s komorovou hypertrofickou kardiomyopatiou, ľavou komorou, medzikomorovou prepážkou

Symptómy a opis hypertrofie komorovej septa

Jedným z charakteristických príznakov hypertrofickej kardiomyopatie je hypertrofia MLS (interventrikulárna priehradka). Tento stav sám osebe pochádza z iných chorôb a vyznačuje sa tým, že sa zvyšuje hrúbka stien komôr.

Napriek jeho prevalencii (hypertrofia MZhP je pozorovaná u viac ako 70% ľudí) sa zvyčajne vyskytuje asymptomaticky a je detekovaná len s veľmi intenzívnou fyzickou námahou. Hypertrofia interventrikulárnej septa je vlastne jej zhrubnutím a výsledným znížením užitočného objemu srdcových komôr. S rastúcou hrúbkou srdcových stien komôr sa znižuje aj objem srdcových komôr.

V praxi to všetko vedie k zníženiu krvného objemu, ktorý sa srdcom uvoľňuje do krvného obehu tela. Aby sa orgánom v takýchto podmienkach umožnilo normálne množstvo krvi, srdce sa musí častejšie sťahovať. A to zase vedie k jeho skorému opotrebeniu a výskytu ochorení kardiovaskulárneho systému.

Veľký počet ľudí na celom svete žije s nediagnostikovanou hypertrofiou IUP a len so zvýšenou fyzickou aktivitou sa jej existencia stáva známou. Pokiaľ srdce môže poskytnúť normálny tok krvi do orgánov a systémov, všetko je skryté a osoba nebude pociťovať žiadne bolestivé príznaky alebo iné nepríjemné pocity. Ale niektoré príznaky sú stále stojí za to venovať pozornosť a konzultovať kardiológa, keď sa vyskytnú. Medzi tieto príznaky patria:

• bolesť na hrudníku;
• dýchavičnosť s rastúcou fyzickou námahou (napr. stúpanie po schodoch);
• závraty a mdloby;
• zvýšená únava;
• tachyarytmia vyskytujúca sa na krátku dobu;
• srdcový šelest počas auskultácie;
• ťažkosti s dýchaním.

Je dôležité si uvedomiť, že nediagnostikovaná hypertrofia MRS môže spôsobiť náhlu smrť aj mladých a fyzicky silných ľudí. Preto nie je možné zanedbať klinické vyšetrenie terapeutom a / alebo kardiológom.

Príčiny tejto patológie nie sú len zlým spôsobom života. Fajčenie, zneužívanie alkoholu, nadváha - to všetko sa stáva faktorom, ktorý prispieva k zvýšeniu hrubých symptómov a prejavu negatívnych procesov v tele s nepredvídateľným priebehom.

A lekári nazývajú génové mutácie príčinou vzniku zhrubnutia MLS. V dôsledku týchto zmien na úrovni ľudského genómu sa srdcový sval v niektorých oblastiach stáva abnormálne hrubým.

Dôsledky vývoja takejto odchýlky sa stávajú nebezpečnými.

Dodatočné problémy v takýchto prípadoch už budú porušením systému srdcového vedenia, ako aj oslabením myokardu as tým spojeným poklesom množstva krvi emitovanej počas kontrakcií srdca.

Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

Cardiac Surgeon Online

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM)

Hypertrofická kardiomyopatia sa najčastejšie definuje ako výrazná hypertrofia myokardu ľavej komory bez zjavného dôvodu. Termín "hypertrofická kardiomyopatia" je presnejší ako "idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza", "hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia" a "svalová subaortálna stenóza", pretože neznamená povinnú obštrukciu výtokového traktu ľavej komory, ktorá sa vyskytuje len v 25% prípadov.

Priebeh ochorenia

Hypertrofická kardiomyopatia vykazuje histologicky nepravidelné usporiadanie kardiomyocytov a fibrózy myokardu. Najčastejšie, v zostupnom poradí, sa komorová priehradka, vrchol a stredné segmenty ľavej komory podrobia hypertrofii. V tretine prípadov hypertrofie je exponovaný iba jeden segment, morfologická a histologická diverzita hypertrofickej kardiomyopatie určuje jej nepredvídateľný priebeh.

Prevalencia hypertrofickej kardiomyopatie je 1/500, často je to rodinné ochorenie. Hypertrofická kardiomyopatia je pravdepodobne najčastejším vrodeným kardiovaskulárnym ochorením. Hypertrofická kardiomyopatia je detegovaná u 0,5% pacientov, ktorí dostávali echoCG. Toto je najčastejšia príčina náhleho úmrtia športovcov mladších ako 35 rokov.

Príznaky a sťažnosti

Zlyhanie srdca

Dyspnoe v pokoji a počas cvičenia, nočná astma a únava sú založené na dvoch procesoch: zvýšenie diastolického tlaku v ľavej komore v dôsledku diastolickej dysfunkcie a dynamickej obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Zvýšenie srdcovej frekvencie, zníženie preloadu, skrátenie diastoly, zvýšenie obštrukcie výtokového traktu ľavej komory (napríklad počas cvičenia alebo tachykardie) a zníženie súladu ľavej komory (napríklad počas ischémie) zhoršujú sťažnosti.

U 5-10% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou sa vyvinie závažná systolická dysfunkcia ľavej komory, dochádza k dilatácii a rednutiu jej stien.

Ischémia myokardu

Ischémia myokardu pri hypertrofickej kardiomyopatii sa môže vyskytnúť bez ohľadu na obštrukciu výtokového traktu pravej komory.

Ischémia myokardu sa klinicky a elektrokardiograficky prejavuje rovnakým spôsobom ako obvykle. Jeho prítomnosť je potvrdená scintigrafiou myokardu s 201 Tl, pozitrónovou emisnou tomografiou, zvýšenou produkciou laktátu v myokarde s častou stimuláciou predsiení.

Presné príčiny ischémie myokardu nie sú známe, ale sú založené na nesúlade medzi potrebou kyslíka a pôrodom. K tomu prispievajú nasledujúce faktory.

• Porážka malých koronárnych artérií v rozpore s ich schopnosťou expandovať.

• Zvýšené napätie v stene myokardu v dôsledku oneskoreného uvoľnenia diastoly a obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

• Zníženie počtu kapilár v porovnaní s počtom kardiomyocytov.

• Znížený koronárny perfúzny tlak.

Mdloby a mdloby

Mdloby a bezvedomie sa vyskytujú v dôsledku poklesu prietoku krvi v mozgu s poklesom srdcového výdaja. Zvyčajne sa vyskytujú počas cvičenia alebo arytmie.

Náhla smrť

Ročná mortalita pri hypertrofickej kardiomyopatii je 1-6%. Väčšina pacientov náhle umiera, riziko náhleho úmrtia sa u jednotlivých pacientov líši. U 22% pacientov je náhla smrť prvým prejavom ochorenia. Náhla smrť sa najčastejšie vyskytuje u starších detí a mladých ľudí; až 10 rokov je to zriedkavé. Približne 60% náhlych úmrtí nastáva v pokoji, zvyšok - po ťažkej fyzickej námahe.

Poruchy rytmu a ischémie myokardu môžu vyvolať začarovaný kruh arteriálnej hypotenzie, skrátenie času diastolického plnenia a zvýšenie obštrukcie výtokového traktu ľavej komory, čo nakoniec vedie k smrti.

Fyzikálne vyšetrenie

Pri vyšetrení krčných žíl možno jasne vidieť výraznú vlnu A, čo naznačuje hypertrofiu a nesúlad pravej komory. Srdcový impulz indikuje preťaženie pravej komory, môže byť pozorovateľný pri súbežnej pľúcnej hypertenzii.

palpácia

Apikálny impulz je obyčajne odsadený doľava a difúzne. V dôsledku hypertrofie ľavej komory sa môže objaviť presystolický apikálny impulz, ktorý zodpovedá štvrtému tónu. Možný je trojitý apikálny impulz, ktorého tretí komponent je spôsobený neskorým systolickým vydutím ľavej komory.

Pulz v karotických artériách je zvyčajne vidlicový. Rýchly vzostup pulzovej vlny, po ktorom nasleduje druhý vrchol, je spôsobený zvýšenou kontrakciou ľavej komory.

vyšetrenie počúvaním

Prvý tón je zvyčajne normálny, predchádza mu IV tón.

Druhý tón môže byť normálny alebo paradoxne rozdelený v dôsledku predĺženia vylučovacej fázy ľavej komory v dôsledku obštrukcie jej odchádzajúceho traktu.

Hrubý systolický šelm v tvare vretena s hypertrofickou kardiomyopatiou je najlepšie počuť pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Držia sa v oblasti dolnej tretiny hrudnej kosti, ale nie na cievach krku a v axilárnej oblasti.

Dôležitým znakom tohto šumu je závislosť jeho objemu a trvania od zaťaženia pred a po zaťažení. S nárastom venózneho návratu sa hluk skracuje a stáva sa tichším. Znížením naplnenia ľavej komory a zvýšením jej kontraktility sa hluk stáva hrubším a dlhším.

Vzorky ovplyvňujúce pre- a post-loading umožňujú diferenciáciu hypertrofickej kardiomyopatie s inými príčinami systolického šelmu.

Tabuľka. Vplyv funkčných a farmakologických testov na objem systolického šelestu s hypertrofickou kardiomyopatiou, stenózou aorty a mitrálnou insuficienciou

KDOLZH - end-diastolický objem ľavej komory; SV - srdcový výdaj; ↓ - zníženie objemu hluku; ↑ - zvýšenie hlasitosti zvuku.

Hypertrofická kardiomyopatia často spôsobuje mitrálnu insuficienciu. Vyznačuje sa pantorickým šumom, ktorý sa vykonáva v axilárnej oblasti.

U 10% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je počuť tichý, klesajúci skorý diastolický šelest aortálnej insuficiencie.

dedičnosť

Familiárne formy hypertrofickej kardiomyopatie sú dedičné autozomálne dominantne; sú spôsobené chýbajúcimi mutáciami, to znamená substitúciami jednotlivých aminokyselín v génoch sarkomérnych proteínov (pozri tabuľku).

Tabuľka. Pomer relatívnej mutácie u familiárnych foriem hypertrofickej kardiomyopatie

Familiárne formy hypertrofickej kardiomyopatie by sa mali odlišovať od takých fenotypovo podobných ochorení, ako je apikálna hypertrofická kardiomyopatia a hypertrofická kardiomyopatia starších osôb, ako aj dedičné ochorenia, pri ktorých neusporiadané umiestnenie kardiomyocytov a systolická dysfunkcia ľavej komory nesprevádza hypertrofiu.

Najmenej priaznivá prognóza a najväčšie riziko náhlej smrti je pozorovaná u niektorých mutácií ťažkého myozínového p-reťazca (R719W, R453K, R403Q). S mutáciami v géne troponínu T je mortalita vysoká aj pri absencii hypertrofie. Nie je dostatok údajov na použitie genetickej analýzy v praxi. Dostupné informácie sa týkajú najmä rodinných foriem so zlou prognózou a nemožno ich rozšíriť na všetkých pacientov.

diagnostika

Aj keď vo väčšine prípadov dochádza k výrazným zmenám na EKG (pozri tabuľku), pre hypertrofické kardiomyopatické EKG príznaky nie sú žiadne patognomické príznaky.

echokardiografia

EchoCG je najlepšia metóda, je veľmi citlivá a úplne bezpečná.

Tabuľka uvádza echokardiografické kritériá hypertrofickej kardiomyopatie pre M-modálne a dvojrozmerné štúdie.

Niekedy sa hypertrofická kardiomyopatia klasifikuje podľa miesta hypertrofie (pozri tabuľku).

Dopplerova štúdia vám umožňuje identifikovať a kvantifikovať účinky predného systolického pohybu mitrálnej chlopne.

U približne štvrtiny pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je gradient tlaku v odtokovom trakte pravej komory v pokoji; pre mnohých sa objavuje len pri vykonávaní provokatívnych testov.

O obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatii sa hovorí s gradientom intragastrického tlaku viac ako 30 mm Hg. Art. a viac ako 50 mm Hg. Art. na pozadí provokatívnych vzoriek. Veľkosť gradientu dobre zodpovedá dobe nástupu a trvania kontaktu medzi medzikomorovou prepážkou a letákmi mitrálnej chlopne, čím skorší kontakt nastáva a čím dlhšie je, tým vyšší je gradient tlaku.

Ak ľavotočivý výtok nie je v pokoji, môže byť vyvolaný medikáciou (inhaláciou amylnitritu, podávaním izoprenalínu, dobutamínu) alebo funkčnými testami (Valsalva manéver, cvičenie), ktoré znižujú preload alebo zvyšujú kontraktilitu ľavej komory.

Predný systolický pohyb mitrálnej chlopne sa vysvetľuje sacím účinkom zrýchleného prietoku krvi cez zúžený výtokový trakt ľavej komory, tzv. Venturiho efekt. Tento pohyb ďalej zužuje odchádzajúci trakt, zvyšuje jeho prekážku a zvyšuje gradient.

Hoci klinický význam obštrukcie výtokového traktu ľavej komory bol spochybnený, jeho chirurgická alebo medicínska eliminácia zlepšuje stav mnohých pacientov, preto je veľmi dôležitá detekcia obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Detekcia mitrálnej regurgitácie a zmeny mitrálnej chlopne môže významne ovplyvniť taktiku chirurgickej a liekovej liečby pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Približne 60% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou má patológiu mitrálnej chlopne, vrátane nadmernej dĺžky cusps, kalcifikácie mitrálneho kruhu a občas abnormálnych papilárnych svalov pripojených k prednému hrotu mitrálnej chlopne.

Ak sa štruktúra mitrálnej chlopne nezmení, závažnosť mitrálnej nedostatočnosti je priamo úmerná závažnosti obštrukcie a stupni uzavretia chlopní.

Hlavnými výhodami MRI pri hypertrofickej kardiomyopatii sú vysoké rozlíšenie, neprítomnosť žiarenia a potreba aplikovať kontrastné látky, schopnosť získať trojrozmerný obraz a vyhodnotiť štruktúru tkaniva. Nevýhody zahŕňajú vysoké náklady, trvanie štúdie a nemožnosť vykonať MRI u niektorých pacientov, napríklad s implantovanými defibrilátormi alebo kardiostimulátormi.

Kino-MRI vám umožní skúmať vrchol srdca, pravú komoru, aby ste študovali prácu komôr.

MRI so značením myokardu je relatívne nová metóda, ktorá umožňuje sledovať cestu určitých bodov myokardu v systole a diastole. To nám umožňuje vyhodnotiť kontraktilitu jednotlivých sekcií myokardu a tým identifikovať oblasti prevládajúcej lézie.

Srdcová katetrizácia a koronárna angiografia

Kardiologická katetrizácia a koronárna angiografia sa uskutočňujú na stanovenie koronárneho lôžka pred myektómiou alebo operáciou na mitrálnej chlopni, ako aj na určenie príčiny ischémie myokardu. Charakteristické znaky určené invazívnymi hemodynamickými štúdiami sú uvedené v tabuľke a na obrázku.

* Vyskytuje sa ako dôsledok upchatia výtokového traktu ľavej komory.
Môže sa vyskytnúť v dôsledku mitrálnej regurgitácie, ako aj v dôsledku zvýšeného tlaku v ľavej predsieni.

Aj pri nezmenených koronárnych artériách môžu mať pacienti klasickú angínu pectoris. Základom ischémie myokardu pri hypertrofickej kardiomyopatii môže byť prudký nárast potreby kyslíka myokardu, kompresia veľkých koronárnych artérií mostíkmi myokardu, ako aj systolická kompresia vetiev septa; v koronárnych artériách s hypertrofickou kardiomyopatiou možno určiť reverzný systolický prietok krvi.

Pri ľavostrannej ventrikulografii je zvyčajne viditeľná hypertrofovaná komora so zreteľným vydutím do dutiny medzikomorovej priehradky, takmer úplným kolapsom komorovej dutiny v systole, predným systolickým pohybom mitrálnej chlopne a mitrálnej regurgitácie. V apikálnej forme hypertrofickej kardiomyopatie má komorová dutina formu hrotu karty.

Obr. Tlakové krivky v srdcových komorách s hypertrofickou kardiomyopatiou
V hornej časti. Tlakový gradient medzi výtokovým traktom (LVOT) a zvyškom ľavej komory (LV) Ao - aortálna krivka tlaku
Dole dole. Tlaková krivka v aorte typu špička - kopula

Scintigrafia myokardu a pozitrónová emisná tomografia

Pri hypertrofickej kardiomyopatii má scintigrafia myokardu niektoré zvláštnosti, ale vo všeobecnosti je jej význam pri diagnostike ischémie rovnaký ako obvykle. Pretrvávajúce defekty akumulácie poukazujú na pozmenené zmeny po infarkte myokardu, zvyčajne sprevádzané znížením funkcie ľavej komory a zlou toleranciou cvičenia. Vratné defekty akumulácie indikujú ischémiu spôsobenú poklesom koronárnej rezervy v normálnych artériách alebo koronárnej ateroskleróze. Reverzibilné defekty sa často neprejavujú, zjavne však zvyšujú riziko náhlej smrti, najmä u mladých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

S izotopovou ventrikulografiou je možné odhaliť oneskorené naplnenie ľavej komory a predĺženie obdobia izovolumickej relaxácie.

Pozitrónová emisná tomografia je citlivejšia metóda, navyše umožňuje zohľadniť a eliminovať rušenie spojené s útlmom signálu.

Pozitrónová emisná tomografia s fluorodeoxyglukózou potvrdzuje prítomnosť subendokariálnej ischémie spôsobenej poklesom koronárnej rezervy.

liečba

Liečba by mala byť zameraná na prevenciu a liečbu srdcového zlyhania, ktorá je založená na systolickej a diastolickej dysfunkcii, poruchách rytmu a ischémii, ako aj na prevencii náhlej smrti.

VTLZH - ľavý výtokový trakt

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie je tak rôznorodá ako jej klinické prejavy.

Liečba liekmi

Neexistujú dôkazy o tom, že beta-adrenergné blokátory znižujú mortalitu pri hypertrofickej kardiomyopatii, avšak tieto nástroje sa používajú primárne bez ohľadu na prítomnosť obštrukcie odchádzajúceho traktu ľavej komory.

Beta-blokátory eliminujú angínu, dýchavičnosť a mdloby; podľa niektorých údajov dosahuje ich účinnosť 70%. Beta-blokátory s alfa-blokujúcimi vlastnosťami, karvedilolom a labetalolom, majú vazodilatačný účinok, takže by sa asi nemali používať.

Beta-blokátory majú negatívny inotropný a chronotropný účinok v dôsledku supresie sympatickej stimulácie. Znižujú spotrebu kyslíka myokardu a tým zmierňujú alebo eliminujú angínu pectoris a zlepšujú diastolickú výplň ľavej komory, čo znižuje obštrukciu jej odchádzajúceho traktu.

Kontraindikácie beta-blokátorov - bronchospazmus, závažná AV-blokáda bez EX a dekompenzované zlyhanie ľavej komory.

Antagonisty vápnika - lieky druhej línie. Sú veľmi účinné a používajú sa na kontraindikácie beta-blokátorov alebo keď sú neúčinné.

Antagonisti kalcia majú negatívny inotropný účinok, znižujú srdcovú frekvenciu a krvný tlak. Okrem toho môžu zlepšiť diastolickú funkciu v dôsledku rýchlej fázy plnenia, hoci to môže zvýšiť end-diastolický tlak v ľavej komore.

Zdá sa, že pri hypertrofickej kardiomyopatii sú účinné iba antagonisty kalcium-dihydropyrndínu, verapamil a diltiazem. (pozrite kartu.)

* Ak sú dobre tolerované, dávky môžu byť vyššie.

Účinok antagonistov vápnika na hemodynamiku je nepredvídateľný v dôsledku ich vazodilatačného účinku, preto v prípade závažnej obštrukcie výtokového traktu ľavej komory a pľúcnej hypertenzie by sa mali predpisovať veľmi starostlivo. Kontraindikácie antagonistov vápnika - poruchy vedenia bez EX a systolického tlaku
dysfunkcia ľavej komory.

Disopyramid, antiarytmické činidlo triedy Ia, sa môže predpisovať namiesto beta-blokátora alebo antagonistu vápnika. Vzhľadom k jeho výrazným negatívnym inotropným vlastnostiam v kombinácii s antiarytmickým účinkom proti komorovým a supraventrikulárnym arytmiám je disopyramid účinný pri výraznej obštrukcii výtokového traktu ľavej komory a poruchách rytmu. Nevýhody disopyramidu zahŕňajú jeho anticholinergný účinok, akumuláciu v krvi pri renálnej alebo hepatálnej insuficiencii, schopnosť zlepšiť AV-vedenie pri fibrilácii predsiení a časom oslabiť jeho antiarytmický účinok. Vzhľadom na svoje vedľajšie účinky sa disopyramid zvyčajne používa len v závažných prípadoch v očakávaní radikálnejšej liečby: myektómia alebo deštrukcia etanolu interventrikulárnej priehradky. Disopyramid sa nepoužíva na dlhodobú liečbu hypertrofickej kardiomyopatie.

Neléčebná liečba

U veľmi ťažkých pacientov bez obštrukcie odchádzajúceho traktu ľavej komory je jedinou cestou transplantácie srdca. Ak je obštrukcia a príznaky pretrvávajú napriek medikácii, môže byť účinná dvojkomorová EX, myektómia, vrátane náhrady mitrálnej chlopne a deštrukcie intraventrikulárneho septa etanolom.

Dvojkomorový EX

V prvých prácach venovaných dvojkomorovému EKS sa ukázalo, že zlepšuje zdravie a znižuje obštrukciu odchádzajúceho traktu ľavej komory, ale teraz sa tieto výsledky spochybňujú. ECS môže zhoršiť komorovú výplň a znížiť srdcový výdaj. Randomizované skrížené štúdie ukázali, že zlepšenie je vo veľkej miere spôsobené placebovým účinkom.

Deštrukcia etanolu interventrikulárnej priehradky

Deštrukcia etanolu interventrikulárnej priehradky je relatívne nová metóda, ktorá sa v súčasnosti porovnáva s myektómiou.

V laboratóriu srdcovej katetrizácie sa do kmeňa ľavej koronárnej artérie umiestni vodič na katetrizáciu prvej, druhej alebo oboch septálnych vetiev. V ústach vetvy septa je nainštalovaný katéter, cez ktorý sa vstrekuje substancia kontrastnej látky. To nám umožňuje odhadnúť veľkosť a umiestnenie budúceho srdcového infarktu. Infarkt je spôsobený zavedením 1-4 ml absolútneho etanolu do septálnej vetvy.

Akinéza a stenčenie medzikomorovej priehradky vyplývajúce z zákroku znižuje alebo úplne odstraňuje obštrukciu odchádzajúceho traktu ľavej komory. Možné komplikácie zahŕňajú AV blokádu, odlúčenie koronárnej tepny, veľký predný infarkt, arytmie spôsobené jazvou po infarkte. Dlhodobé výsledky ešte nie sú známe.

Chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie bola vykonaná viac ako 40 rokov.

V skúsených rukách, mortalita po myoektómii (Morrow chirurgia) nepresiahne 1-2%. Táto operácia umožňuje elimináciu intraventrikulárneho gradientu v pokoji vo viac ako 90% prípadov, u väčšiny pacientov dochádza k dlhodobému zlepšeniu. Pokračujúca expanzia výtokového traktu ľavej komory znižuje predný systolický pohyb mitrálnej chlopne, mitrálnu regurgitáciu, systolický a diastolický tlak v ľavej komore a intraventrikulárny gradient.

Protetika mitrálnej chlopne (nízkoprofilové protézy) odstraňuje obštrukciu výtokového traktu ľavej komory, je však indikovaná najmä s miernou hypertrofiou prepážky, po neefektívnej myektómii a so štrukturálnymi zmenami samotnej mitrálnej chlopne.

Vybrané otázky diagnostiky a liečby

Predsieňová fibrilácia

Predsieňová fibrilácia sa vyskytuje u približne 10% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou a spôsobuje závažné následky: skrátenie diastoly a absencia predsieňového pumpovania môže viesť k zhoršenej hemodynamike a pľúcnemu edému. Vzhľadom na vysoké riziko tromboembolizmu by všetci pacienti s fibriláciou predsiení pri hypertrofickej kardiomyopatii mali dostávať antikoagulanciá. Je potrebné zachovať nízku frekvenciu komorovej kontrakcie, určite sa pokúste obnoviť a udržať sínusový rytmus.

Pre paroxyzmálnu fibriláciu predsiení je najlepšia elektrická kardioverzia. Na zachovanie sínusového rytmu je predpísaný disopyramid alebo sotalol; keď sú neúčinné, amiodarón sa používa v nízkych dávkach. Pri ťažkej obštrukcii výtokového traktu ľavej komory je možná kombinácia beta-blokátora s disopyramidom alebo sotalolom.

Trvalá fibrilácia predsiení môže byť pomerne dobre znášaná, ak je rýchlosť komorovej kontrakcie nízka pri betablokátoroch alebo antagonistoch vápnika. Ak fibrilácia predsiení nie je dobre tolerovaná a sínusový rytmus nie je možné udržať, je možná deštrukcia AV uzla implantáciou dvojkomorového kardiostimulátora.

Prevencia náhlej smrti

Prijatie preventívnych opatrení, ako je implantácia defibrilátora alebo vymenovanie amiodarónu (ktorého účinok na dlhodobú prognózu nie je dokázaný) je možné len po stanovení rizikových faktorov s dostatočne vysokou citlivosťou, špecifickosťou a prediktívnou hodnotou.

Neexistuje presvedčivý dôkaz relatívneho významu rizikových faktorov náhleho úmrtia. Hlavné rizikové faktory sú uvedené nižšie.

• História zastavenia obehu

• Trvalé komorové tachykardie

• Náhla smrť blízkych príbuzných

• Časté paroxyzmy nestabilnej komorovej tachykardie počas monitorovania Holterovho EKG

• Opakované stavy synkop a predvedomia (najmä počas cvičenia)

• Zníženie krvného tlaku počas cvičenia

• Masívna hypertrofia ľavej komory (hrúbka steny> 30 mm)

• Mosty myokardu nad prednou zostupnou tepnou u detí

• Prekážka odchádzajúceho traktu ľavej komory v pokoji (gradient tlaku> 30 mmHg)

Úloha EFI pri hypertrofickej kardiomyopatii nie je definovaná. Neexistuje žiadny presvedčivý dôkaz, že by bolo možné posúdiť riziko náhlej smrti. Pri vykonávaní EFI s použitím štandardného protokolu často nie je možné spôsobiť komorové arytmie u pacientov, ktorí prežili obehovú zástavu. Na druhej strane použitie neštandardného protokolu umožňuje spôsobiť komorové arytmie aj u pacientov s nízkym rizikom náhlej smrti.

Jasné odporúčania pre implantáciu defibrilátorov pri hypertrofickej kardiomyopatii možno vyvinúť až po ukončení relevantných klinických štúdií. V súčasnosti sa predpokladá, že implantácia defibrilátora je indikovaná po poruchách rytmu, ktoré by mohli viesť k náhlej smrti, s pretrvávajúcimi paroxyzmami komorovej tachykardie as viacerými rizikovými faktormi náhlej smrti. V skupine s vysokým rizikom sú implantované defibrilátory zapnuté na približne 11% ročne u tých, ktorí už zažili zástavu obehového systému, a 5% ročne u tých, ktorí boli implantovaní defibrilátorom na primárnu prevenciu náhlej smrti.

Športové srdce

Diferenciálna diagnostika s hypertrofickou kardiomyopatiou

Na jednej strane, športovanie s nedetekovanou hypertrofickou kardiomyopatiou zvyšuje riziko náhlej smrti, na druhej strane chybná diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie u športovcov vedie k zbytočnej liečbe, psychickým ťažkostiam a neprimeranému obmedzeniu fyzickej aktivity. Diferenciálna diagnóza je najťažšia, ak hrúbka steny ľavej komory v diastole prekračuje hornú hranicu normálu (12 mm), ale nedosahuje hodnoty charakteristické pre hypertrofickú kardiomyopatiu (15 mm) a neexistuje žiadny predný systolický pohyb mitrálnej chlopne a obštrukcia odchádzajúceho traktu ľavej komory.,

Asymetrická hypertrofia myokardu, end-diastolická veľkosť ľavej komory menšia ako 45 mm, hrúbka medzikomorovej priehradky viac ako 15 mm, zvýšenie ľavej predsiene, diastolická dysfunkcia ľavej komory, hypertrofická kardiomyopatia v rodinnej anamnéze sú v prospech hypertrofickej kardiomyopatie.

Športové srdce je indikované koncovou diastolickou veľkosťou ľavej komory o viac ako 45 mm, hrúbka medzikomorovej priehradky je menšia ako 15 mm, anteroposteriorná veľkosť ľavej predsiene je menšia ako 4 cm a pokles hypertrofie pri ukončení tréningu.

Športové pre hypertrofickú kardiomyopatiu

Obmedzenia zostávajú účinné napriek lekárskej a chirurgickej liečbe.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii mladšej ako 30 rokov, bez ohľadu na prítomnosť obštrukcie odchádzajúceho traktu ľavej komory, by sa človek nemal zapojiť do konkurenčných športov, ktoré si vyžadujú veľkú fyzickú námahu.

Po 30 rokoch môžu byť obmedzenia menej prísne, pretože riziko náhleho úmrtia sa s vekom pravdepodobne zníži. Športy sú možné v neprítomnosti nasledujúcich rizikových faktorov: komorové tachykardie počas monitorovania Holterovho EKG, náhlej smrti u blízkych príbuzných s hypertrofickou kardiomyopatiou, mdloby, gradientu intraventrikulárneho tlaku viac ako 50 mm Hg. Znižujú krvný tlak počas cvičenia, ischémiu myokardu, anteroposteriornú veľkosť ľavej predsiene o viac ako 5 cm, ťažkú ​​mitrálnu insuficienciu a paroxyzmy atriálnej fibrilácie.

Infekčná endokarditída

Infekčná endokarditída sa vyvíja u 7–9% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Úmrtnosť je 39%.

Riziko bakterémie je vysoké pri dentálnych intervenciách, operáciách na črevách a prostatickej žľaze.

Baktérie sa usadzujú na endokarde, ktorý je vystavený trvalému poškodeniu v dôsledku hemodynamických porúch alebo štrukturálneho poškodenia mitrálnej chlopne.

Všetci pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou, bez ohľadu na prítomnosť obštrukcie výtokového traktu ľavej komory, dostávajú antibakteriálnu profylaxiu infekčnej endokarditídy pred akýmikoľvek zásahmi zahŕňajúcimi vysoké riziko bakteriémie.

Hypertrofia apikálnej ľavej komory (Yamaguchiho choroba)

Charakterizované bolesťami na hrudníku, dýchavičnosťou, únavou. Náhla smrť je zriedkavá.

V Japonsku predstavuje apikálna hypertrofia ľavej komory štvrtinu prípadov hypertrofickej kardiomyopatie. V iných krajinách sa izolovaná vrcholová hypertrofia vyskytuje len v 1-2% prípadov.

diagnostika

Na EKG sú príznaky hypertrofie ľavej komory a obrovských negatívnych zubov T v hrudníku.

Keď echokardiografia odhalila nasledujúce príznaky.

• Izolovaná hypertrofia apikálnych rezov šľachových šliach ľavej komory

• Hrúbka myokardu v oblasti vrcholu väčšia ako 15 mm alebo pomer hrúbky myokardu v oblasti vrcholu k hrúbke zadnej steny je viac ako 1,5.

• Absencia hypertrofie iných častí ľavej komory

• Absencia obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

MRI umožňuje vidieť obmedzenú hypertrofiu myokardu vrcholu. MRI sa používa hlavne pre neinformatívnosť EchoCG.

V ľavej ventrikulografii má dutina ľavej komory v diastole tvar vrcholov kariet a v systole jej verus svalová časť úplne ustupuje.

Prognóza v porovnaní s inými formami hypertrofickej kardiomyopatie je priaznivá.

Liečba je zameraná len na odstránenie diastolickej dysfunkcie. Používajú sa beta-blokátory a antagonisty vápnika (pozri vyššie).

Hypertenzívna hypertrofická kardiomyopatia starších pacientov

Okrem symptómov spojených s inými formami hypertrofickej kardiomyopatie je charakteristická arteriálna hypertenzia.

Výskyt nie je presne známy, ale táto choroba je bežnejšia, než si možno myslíme.

Podľa niektorých údajov je neskorá expresia mutantného proteínu C viažuceho myozín základom hypertrofickej kardiomyopatie starších pacientov.

echokardiografia

V porovnaní s mladými pacientmi (mladšími ako 40 rokov) majú staršie osoby (65 rokov a staršie) svoje vlastné charakteristiky.

Časté príznaky

• Intraventrikulárny gradient v pokoji a pri zaťažení

• Asymetrická hypertrofia

• Predný systolický pohyb mitrálnej chlopne.

Príznaky obsiahnuté v starobe

• Menej závažná hypertrofia

• Menej výrazná hypertrofia pravej komory

• Oválna dutina ľavej komory nemá štrbinu

• Vyznačené vydutie medzikomorovej priehradky (získa tvar S)

• Ostrejší uhol medzi aortou a medzikomorovou prepážkou v dôsledku skutočnosti, že sa aorta rozvíja s vekom

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie u starších pacientov je rovnaká ako u jej iných foriem.

Prognóza v porovnaní s hypertrofickou kardiomyopatiou v mladšom veku je relatívne priaznivá.

Chirurgická liečba kardiomyopatie v Bielorusku - európska kvalita za rozumnú cenu

literatúra
B.Griffin, E.Topol "Kardiológia" Moskva, 2008