Hlavná

Dystónia

Vlastnosti hemoragickej vaskulitídy u detí

Hemoragická vaskulitída je komplexné systémové ochorenie, ktoré postihuje cievy tak kože, ako aj vnútorných orgánov. Hemoragická vaskulitída u detí má najväčší výskyt u chlapcov mladších ako 15 rokov. Existuje sezónna závislosť ochorenia - frekvencia prípadov na jar av zime je vyššia ako v iných obdobiach roka.

rozdiely

Najčastejšou formou systémovej vaskulitídy je hemoragická vaskulitída, tiež nazývaná Schönleinova-Genochova choroba. Príslušná oblasť zahŕňa:

  • kožný obal;
  • sliznice;
  • kĺby;
  • renálne tkanivo;
  • pľúcne tkanivo atď.

Ochorenie je charakterizované zápalom mikrovaskulárnych stien.

Zápalový proces vyvoláva tvorbu viacerých mikrotrombov a predstavuje ohrozenie života dieťaťa bez liečby.

rysy

Choroby Schönlein-Henocha sú prevažne chlapci. Najvyšší podiel prípadov je zaznamenaný u pacientov v predškolskom a základnom školskom veku.

Približne 25 z 10 000 detí má diagnostikovanú hemoragickú vaskulitídu.

klasifikácia

Hemoragická vaskulitída sa klasifikuje podľa nasledujúcich znakov:

Schönlein-Henochova choroba má tieto formy:

Anna Ponyaeva. Absolvoval Lekársku akadémiu v Nižnom Novgorode (2007-2014) a rezidenciu v klinickej laboratórnej diagnostike (2014-2016).

  • Jednoduchá alebo kožná. Obmedzené na kožné vyrážky. Je častejšia v extenzorových častiach končatín, môže sa vyskytnúť na predlaktiach, zadku alebo v oblasti tváre.
  • Artikulárne alebo reumatoidné. Uvažovaná forma hemoragickej vaskulitídy má spoločné príznaky a je sprevádzaná príznakmi otravy, zápalom kĺbov u detí. Častejšie sú postihnuté veľké kĺby končatín.
  • Brucha. Spolu s bolesťami v oblasti brušnej spastickej povahy môže vyvolať krvácanie do gastrointestinálneho traktu.
  • Renálna. Vykazuje sa ako glomerulonefritída so sprievodnými príznakmi. Ovplyvňuje obličky a môže viesť k zlyhaniu obličiek.
  • Zmiešané.

Všetky formy sú charakterizované vyrážkami na koži.

Prietok a fáza rozlišujú nasledujúce typy hemoragickej vaskulitídy:

  • rýchly blesk;
  • akútne (4 týždne);
  • subakútne (12 týždňov);
  • dlhé (až šesť mesiacov);
  • chronickej vaskulitídy.

Choroba má mierny, stredný a závažný stupeň. Symptómy a stav dieťaťa sú priamo závislé od tohto symptómu.

Príčiny vývoja

Presné príčiny hemoragickej vaskulitídy alebo Schönlein-Genochovej choroby u detí neboli objasnené. Predpokladá sa, že ochorenie je autoimunitné. To znamená, že imunitný systém dieťaťa začne produkovať protilátky proti svojim vlastným tkanivám a bunkám, čo ovplyvňuje kapilárnu sieť. Tieto protilátky sú uložené na cievnych stenách, zvyšujú ich laxitu, porušujú permeabilitu.

V dôsledku zápalu prenikajú červené krvinky a plazma do susedných tkanív cez cievne steny. Takže na povrchu kože sa objavujú bodové vyrážky (hemoragická purpura) vo forme mikrochromozómov.

V niektorých prípadoch vyrážka krváca.

U detí a adolescentov sa ochorenie často vyvíja v dôsledku infekčných ochorení spôsobených:

  • vírusy - chrípka, respiračné ochorenia, herpes;
  • baktérie - streptokoky, stafylokoky, tuberkulózny bacil;
  • parazity - hlísty, trichomonády.

Schönlein-Genohova choroba môže byť tiež výsledkom individuálnej neznášanlivosti vakcín, niektorých liekov, sérov. Medzi liekmi, ktoré spôsobujú hemoragickú vaskulitídu, sú zaznamenané:

Schönlein-Henochova choroba sa môže vyskytnúť aj v dôsledku:

  • niektoré bodnutie hmyzom;
  • účinky tepelných popálenín;
  • alergická reakcia na potraviny;
  • závažná hypotermia.

Riziko vzniku ochorenia zvyšuje častú citlivosť na infekčné ochorenia, atopické reakcie, rôzne poranenia.

Dedičný faktor je tiež dôležitý pri hemoragickej vaskulitíde.

príznaky

V závislosti od povahy priebehu ochorenia môže byť Schönlein-Genochova choroba sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

  • Subakútny prúd Charakterizovaný postupným rozvojom ochorenia s nevyjadrenými príznakmi. Možný prechod na chronickú formu.
  • Akútny prúd. Všeobecné príznaky vo forme zvýšenia teploty, vyrážky, bolesti v kĺboch ​​alebo bruchu, malátnosť. Teplota sa vracia do normálu, keď choroba postupuje.
  • Bleskový prúd. Symptómy sú podobné akútnemu priebehu, zatiaľ čo klinický obraz sa rýchlo vyvíja. Dieťa má silnú horúčku, na koži a slizniciach sú v centre rozsiahle bodové krvácania s nekrotickými oblasťami. Pravdepodobne objav gastrointestinálneho krvácania. Fulminant spôsobuje poškodenie obličkového tkaniva v 100% prípadov v priebehu niekoľkých dní alebo hodín. Vyžaduje sa neodkladná lekárska pomoc!

Symptómy sa tiež líšia pre vaskulitídu rôznej závažnosti:

  • Jednoduché (prvé). Všeobecná pohoda dieťaťa je uspokojivá, teplota neprekračuje limity normy alebo je mierne zvýšená. Na koži sú mierne vyrážky.
  • Mierny (druhý). Stav dieťaťa je mierny. Ochorenie je sprevádzané ťažkou kožnou vyrážkou, telesná teplota stúpne na 38 stupňov alebo viac. Existujú všeobecné príznaky intoxikácie, abdominálnych a urinárnych syndrómov.
  • Ťažký. Dieťa je vo vážnom stave, prejavujú sa príznaky intoxikácie. Kožné vyrážky sú sprevádzané artikulárnymi, abdominálnymi a renálnymi syndrómami. Existuje možnosť poškodenia nervového systému, vrátane centrálneho a periférneho.
Jednoduchá forma pleti sa začína tvorbou naružujúcich tuleňov na koži, ktoré sa pod tlakom strácajú.

Tesnenia mierne vyčnievajú nad povrch kože. Postupne vyrážka získava fialovú farbu, ktorá sa nemení, ak stlačíte na pečate.

Vyrážka môže byť bodná alebo má vzhľad veľkých kožných krvácaní, náchylných na vzájomné spojenie. Krvácanie môže byť prítomné aj na slizniciach úst.

Vyrážka pretrváva niekoľko dní a potom zmizne. V mieste vyrážky sa vytvára perzistentná pigmentácia. Cykly vyrážky sa môžu striedať. Súbežne sú možné:

  • svrbenie;
  • pocit pálenia;
  • opuch končatín;
  • opuch hrádze;
  • opuch pier;
  • opuch očných viečok.
Obličková forma sa prejavuje akútnym priebehom glomerulonefritídy, počas dlhého časového obdobia nie sú žiadne výrazné príznaky.

To naznačuje chronický charakter priebehu ochorenia a riziko zlyhania obličiek.

V abdominálnej forme postihuje lézia kapilárnu sieť brušných orgánov. Klinický obraz je identický so symptómami ochorení gastrointestinálneho systému, čo komplikuje diagnózu vaskulitídy.

Táto forma sa prejavuje charakteristickou bolesťou v bruchu. V niektorých prípadoch je bolesť taká silná, že je možná strata vedomia. Súbežne sa vyskytla nevoľnosť a zvracanie, hnačka. Pri výtoku je možné vylučovanie krvi.

Krvácanie z brušných orgánov môže vyvolať rozvoj hemoroidnej vaskulitídy - krvácania z cievneho rektálneho krvácania. Nadmerná strata krvi vedie k smrti. Existuje tiež riziko perforácie čriev a peritonitídy.

V reumatoidnej forme je vyrážka na koži a slizniciach sprevádzaná funkčnou léziou kĺbov. Dieťa sa sťažuje na bolesť, opuch a obmedzenie pohyblivosti kĺbov, najmä dolných končatín. Teplota tela stúpa, celkový zdravotný stav je neuspokojivý.

Poškodenie kĺbových tkanív je reverzibilné, s včasnou liečbou príznaky vymiznú v priemere do 3-4 dní.

Choroba sa vyskytuje prevažne v akútnej forme, „plávajúce“ symptómy sú možné.

diagnostika

Diagnóza Schönlein-Henochovej choroby u detí sa vyskytuje v nasledujúcom poradí:

  • štúdia histórie - lekár skúma informácie o infekčných, chronických, dedičných ochoreniach;
  • vyšetrenie - koža sa vyšetruje na príznaky charakteristických vyrážok, stav kĺbov sa hodnotí a brucho je prehmatané.

Laboratórne testy a hardvérová diagnostika sa používajú výhradne pre ťažké ochorenia, v iných prípadoch sú metódy neúčinné.

Aké krvné testy?

Pri vykonávaní všeobecných, biochemických a imunologických krvných testov sa hodnotia nasledujúce príznaky:

  • ukazovatele ESR (miera sedimentácie erytrocytov) - zvýšená;
  • zvýši sa obsah leukocytov, posun vzorca leukocytov doľava;
  • obsah krvných doštičiek je normálny, eliminuje spojenie symptómov s poruchami koagulácie;
  • zvyšuje sa obsah imunoglobulínov, indikuje zápal (viac ako 4,5 g / l);
  • zvýšenie obsahu fibrinogénu (viac ako 4 g / l).

V závislosti od závažnosti ochorenia sú možné nasledujúce výsledky krvných testov:

  • Mierny stupeň Mierny nárast ESR - nie viac ako 20 mm / hod.
  • Mierny stupeň. ESR sa zvyšuje na úroveň 20-40 mm / h, obsah leukocytov a eozinofilov sa zvyšuje. Obsah albumínu - nízky.
  • Ťažký stupeň. ESR sa zvyšuje zo 40 mm / hodina a vyššie. Počet leukocytov je vysoký, počet trombocytov je nízky. Je zaznamenaná neutrofília a anémia.
Vo výsledkoch biochemickej analýzy hemoragickej vaskulitídy je zaznamenaný nárast obsahu gama globulínov a alfa 2 globulínov.

Renálna forma, sprevádzaná nedostatočnosťou, sa prejavuje vysokým obsahom močoviny (od 7,2 mmol / l a viac) s kreatinínom (od 120 μl / l a viac).

Imunologická štúdia odhalila prítomnosť protilátok, imunitných komplexov a ďalších prvkov, ktoré vyvolávajú zápal autoimunitnej povahy. Pri hemoragickej vaskulitíde klesajú T-lymfocyty, čo znamená, že imunita je hyperaktívna. Tiež zvyšuje titer antistreptozolínu-O (indikuje streptokoky ako príčinu ochorenia) - od 200 U / ml a vyššie.

Čo odhalí angiografia?

Podľa výsledkov angiografie je možné zistiť:

  • zúženie a rozšírenie lúmenu,
  • opuch,
  • blokáda,
  • iné zmeny ciev.
Diagnostická metóda umožňuje vyhodnotiť parametre prietoku krvi cez cievy zavedením kontrastného roztoku.

Štúdia sa vykonáva s použitím röntgenového žiarenia. V stanovených časových intervaloch sa vykonáva niekoľko snímok na podrobné posúdenie stavu a funkcie obehovej siete.

Angiografia hemoragickej vaskulitídy sa používa len vo výnimočných prípadoch.

Iné diagnostické metódy

Pri diagnóze niektorých foriem (prevažne obličiek) Schönlein-Genochovej choroby je povinná analýza moču. Skúmajú sa tieto zmeny:

  • farba
  • stupeň transparentnosti;
  • zápach;
  • kvantitatívne charakteristiky prvkov atď.
Analýza pomáha odhaliť nečistoty v krvi v moči, zvýšenie hladiny bielkovín z 0,033 g / l a vyššie, prítomnosť v moči proteínových zhlukov s krvou a inými prvkami.

Môžete tiež priradiť moču testy podľa Zimnitsky zhodnotiť hustotu a výkaly na detekciu črevného krvácania. Okrem toho sa dieťa testuje na hepatitídu a absolvuje nasledujúce testy:

Ultrazvukové vyšetrenie je určené na posúdenie zmien v:

  • brušné orgány;
  • pečeňové tkanivá;
  • renálne tkanivá;
  • ciev (dopplerovská sonografia).
Ak je podozrenie na zlyhanie srdca, indikuje sa elektrokardiogram a echokardiogram.

Metódy umožňujú zistiť štrukturálne zmeny, krvné zrazeniny a jazvy, vyhodnotiť funkciu srdcového svalu a stav vnútorných delení.

V niektorých prípadoch sa predpisuje biopsia kože a obličiek, aby sa zistili perivaskulárne infiltráty leukocytov, príznaky akútnej glomerulonefritídy a určité imunitné komplexy. Röntgenové črevo (irigografia) pomáha odhaliť patologické stavy, defekty v črevách, podobne ako röntgenový obraz nádorových ochorení a Crohnovej choroby. V abdominálnej forme sa predpisuje endoskopia na detekciu erózií a duodenitídy rôznych foriem.

liečba

Diagnózu a liečbu hemoragickej vaskulitídy vykonáva reumatológ. Ak je ochorenie komplikované asociovanými syndrómami, špecializovaní špecialisti sú zapojení do liečby:

  • chirurg;
  • nefrológ, atď.
Trvanie liečby je v priemere od 2 mesiacov (mierna vaskulitída) do 1 roka (recidivujúca glomerulonefritída).

hospitalizácia

Hemoragická vaskulitída u detí zahŕňa liečbu striktne v nemocničnom prostredí. Povinnou požiadavkou je dodržanie lôžka počas prvých 3 týždňov. V opačnom prípade sa dieťa môže cítiť horšie a vyrážka bude rásť. Odmietnutie hospitalizácie vedie nielen k väčšej závažnosti klinického obrazu, ale aj k rozvoju patológií, ktoré ohrozujú život dieťaťa.

diéta

Výživa výživy pre hemoragickú vaskulitídu zabezpečuje úplné vylúčenie potravín s alergénmi zo stravy detí.

Zoznam zakázaných výrobkov zahŕňa:

  • citrusové ovocie;
  • čokoláda a kakao;
  • Nakladaná a konzervovaná zelenina;
  • med a jeho deriváty;
  • výrobky s farbivami;
  • červené ovocie a zelenina;
  • vajcia.

Nevyhnutné je tiež obmedzenie živočíšnych proteínov.

Ostré a slané je zakázané.

Ak existuje podozrenie na abdominálnu formu ochorenia, diéta zodpovedá diéte na tabuľke 1. V prípade obličkovej formy je diéta predpísaná v tabuľke č.

Aké lieky použiť?

Drogová terapia je predpísaná s prihliadnutím na formu, stupeň aktivity a povahu priebehu ochorenia Shenlein-Genoch. Liečba je zameraná na odstránenie symptómov, zlepšenie krvných charakteristík a odstránenie zápalových ohnísk.

antiagregačné lieky

Používa sa na liečbu hemoragickej vaskulitídy akejkoľvek formy.

antikoagulanciá

Najčastejšie sa predpisuje heparín, alternatívou je Fraxiparin. Lieky majú pozitívny vplyv na reológiu krvi, znižujú zrážanlivosť, zabraňujú tvorbe krvných zrazenín.

Zavádza sa intravenózne alebo subkutánne do žalúdka s frekvenciou 3-4 krát počas dňa. Formy vyvolané heparínom a vysoké riziko krvácania sa pri trombocytopénii nepredpisujú. Náklady na 265 rubľov.

Ako alternatíva sa použil diklofenak - Ibuprofen. Znížiť horúčku, vyvolať analgetický účinok, zmierniť zápal. Lieky sa predpisujú na artikulárnu chorobu.

Nepredpisuje sa pri bronchiálnej astme v kombinácii s polypózou nosnej dutiny, gastrointestinálnym zápalom, eróziou, krvácaním, nedostatkom srdca, pečene a obličiek, hyperkalémiou. Náklady na 12 rubľov.

kortikosteroidy

Prednison je predpísaný ako alternatíva - metylprednizolón. Vytvárajú antihistaminický účinok, zastavujú zápal, majú imunosupresívny účinok. Lieky sa používajú pri liečbe obličkových a reumatoidných foriem ťažkého priebehu.

Absolútna kontraindikácia je individuálna citlivosť na liečivo. V prítomnosti infekcií a nedávneho očkovania - prísne predpísané lekárom. Náklady na 28 rubľov.

Lieky na transfúznu terapiu

Základom terapie je Rheopoliglyukin alebo Reomacrodex. Jedná sa o plazmatické roztoky liečiv nízkomolekulovej skupiny. Má pozitívny vplyv na mikrocirkuláciu krvi, minimalizuje opuchy a riziko tvorby trombov, znižuje adhéziu krvných doštičiek na cievne steny a podporuje diurézu.

Nie sú predpísané na pľúcny edém, SDS, zlyhanie obličiek, TBI, nedostatočná koagulácia a vnútorné krvácanie. Náklady na 58 rubľov.

  • zmes roztokov novokaínu (0,25%) a glukózy (5%);
  • antispasmodiká - Euphyllinum alebo No-shpa;
  • Kontrikal alebo Trasilol.
Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie, okrem individuálnej citlivosti na liečivá.

antihistaminiká

Použité Tavegil. Alternatívne sa môže podávať suprastín alebo diazolín. Pomáha vyrovnať sa s prejavmi alergických reakcií a chorôb.

Nie je predpísané pre akútnu bronchiálnu astmu, funkčné poruchy v obličkách a pečeni, ochorenia kardiovaskulárneho systému, retenciu moču. Náklady od 113 rubľov.

chelátory

Najjednoduchším liekom je aktívne uhlie. Je tiež možné použiť Smekta alebo Polyphepane. Menovaný ak je alergia v anamnéze, bolesť v bruchu. Zabezpečte spojenie toxínov s bioaktívnymi prvkami v črevnom lúmene, aby sa zabránilo ich vstupu do krvného obehu.

Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie. Náklady na 4 rubľov.

Inhibítory proteolytických enzýmov

Kontrykal sa používa ako alternatíva - Pancreatin, Panzinorm a analógy. Sú predpísané hlavne v brušnej forme ochorenia. Poskytujú podporu pankreasu, pomáhajú zabrániť jeho porážke inými liekmi.

Kontraindikované pri akútnej pankreatitíde. Buďte opatrní, keď je dieťa náchylné na alergie. Náklady na 20 rubľov.

Vitamíny a vitamínové komplexy

Terapia s uvedenými liekmi je kombinovaná s vitamínovou terapiou. Dieťa má priradené nasledujúce typy vitamínov:

Vitamíny zvyšujú účinok liečby, chránia telo, majú očistný účinok. Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie. Náklady na 21 rubľov, v závislosti na drogách.

Iné lieky

Iné spôsoby liečby

Okrem predpísanej diéty a základnej farmakoterapie:

  • výmena plazmy spolu s hemodialýzou - na čistenie krvi;
  • príjem vápnika - na prevenciu nedostatku vápnika.
V rámci symptomatickej liečby sú predpísané antispasmodiká a antacidá (napríklad Almagel).

Prvé poskytujú úľavu od syndrómu bolesti a zníženie svalového tonusu v kĺboch. Toto znižuje hladinu kyslosti paralelne s tým, čo znižuje záťaž na sliznici.

Ak je hemoragická vaskulitída sprevádzaná rozvojom chirurgických komplikácií u detí, potom je predpísaná operácia. Dieťa môže podstúpiť apendektómiu, resekciu postihnutej črevnej oblasti a iné operácie.

výhľad

Prognóza ochorenia Schönlein-Genoch je prevažne pozitívna, najmä ak je choroba mierna a včas sa poskytuje zdravotná starostlivosť dieťaťu. U 75% detí príznaky úplne vymiznú v priebehu 1-1,5 mesiaca.

V iných prípadoch dochádza k poškodeniu obličiek, ktoré prúdi do chronického zápalového procesu.

komplikácie

Pri hemoragickej vaskulitíde existuje riziko opakovaného charakteru prietoku. Relapsy sa môžu vyskytnúť každých niekoľko rokov alebo každý mesiac.

Najčastejšie komplikácie postihujú obličky - vyvíja nefritídu, zlyhanie obličiek. V brušnej forme ochorenia sa môžu vyvinúť komplikácie chirurgického profilu - perforácia a črevná obštrukcia a iné patológie. Existuje aj riziko:

  • lézie centrálneho nervového systému;
  • mozgové krvácanie;
  • arteriálna hypertenzia atď.
S fulminantným priebehom ochorenia a absenciou lekárskej starostlivosti je riziko smrti vysoké.

prevencia

Neexistujú žiadne usmernenia pre primárnu prevenciu Schönleinovej choroby. Riziko vzniku ochorenia sa znižuje, ak: t

  • včasná liečba chorôb;
  • rehabilitácia infekčných ohnísk;
  • odstránenie alergénov;
  • obmedzenie antibiotík;
  • obmedzenie nadmerného emocionálneho a fyzického stresu.

Má zdravotné postihnutie za následok hemoragickú vaskulitídu

Zoznam hlavných kritérií pre menovanie zdravotného postihnutia zahŕňa tieto faktory:

  • recidivujúce so sprievodnými viscerálnymi patológiami;
  • trvanie choroby - od 6 mesiacov alebo viac.

Video o tejto chorobe

záver

Niektoré formy hemoragickej vaskulitídy sú potenciálne nebezpečné pre život dieťaťa. Pri prvom náznaku choroby je potrebná neodkladná lekárska starostlivosť.

Nemôžete odmietnuť hospitalizáciu dieťaťa a ignorovať odporúčania špecialistu.

Je to jediný spôsob, ako sa zbaviť choroby bez komplikácií na obličkách, gastrointestinálnom trakte, iných orgánoch a systémoch detského tela.

Pediatri hovoria o hemoragickej vaskulitíde a jej diagnóze u detí

Ako matka reaguje, keď má dieťa vyrážku? Samozrejme, strach, najmä strašidelné vyrážky, ako malé modriny, a ak toto dieťa plače v bolesti a sťažuje na brucho, spôsobuje paniku. Čo teda premýšľať, čo robiť, čo je prognóza? Vzhľadom k tomu, bolesti brucha a rôzne vyrážky nie sú nezvyčajné v detstve, je ľahké urobiť chyby nielen pre matku, ale aj pre lekára.

V medicíne, rovnako ako v živote: čím zložitejšie, tým zaujímavejšie. Autoimunitné procesy sú vždy veľmi ťažké a diagnózované a počas liečby a počas liečby.

Je potrebné poznamenať, že existuje mnoho druhov vaskulitídy, ale nie sú také bežné.

Nebudeme diskutovať o celej rozmanitosti systémovej vaskulitídy, budeme hovoriť iba o Schönleinovej-Henochovej chorobe, ktorá sa vyskytuje najčastejšie a má všetky typické príznaky vaskulitídy.

Čo je vaskulitída a ako sa vyvíja?

Hemoragická vaskulitída je ochorenie, ktoré sa vyvíja častejšie u detí, vo väčšine prípadov u chlapcov. Ale dojčatá a dospelí od neho tiež nie sú imúnni.

Základom ochorenia je tvorba imunitných komplexov a aktivácia proteínov komplimentového systému, ktoré majú škodlivý účinok na cievnu stenu. Ochorenie prebieha systémovo a prejavuje sa ako mnohopočetný zápal malých ciev, kapilár a arteriol.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u detí sú stále neznáme. Je mimoriadne zriedkavé spájať ochorenie s niečím špecifickým. Najčastejšie vyvoláva rozvoj infekcie ochorenia. S najväčšou pravdepodobnosťou sú možné aj stafylokoky, ale aj iné bakteriálne a vírusové ochorenia, ktoré vyvolávajú hemoragickú vaskulitídu u detí. Príčinou môžu byť akútne aj chronické ložiská infekcie.

Na druhom mieste - alergické reakcie na drogy, jedlo, bodnutie hmyzom, vakcíny.

Na treťom mieste - zranenie za studena.

Hemoragická vaskulitída u detí, jej syndrómy, formy a klinické prejavy

Hemoragická vaskulitída začína akútne s nárastom teploty z 37 ° C a vyššou, vyrážka sa objavuje v 100% prípadov.

Existujú 4 hlavné klinické formy hemoragickej vaskulitídy.

  1. Kožná a kĺbová forma.
  2. Abdominálna forma.
  3. Renálna forma.
  4. Zmiešaná forma.

V závislosti na kurze existuje jednoduchá a zmiešaná forma ochorenia. Pre hemoragickú vaskulitídu je charakteristický celý rad syndrómov:

  • Purpura alebo kožný syndróm je vyrážka na rukách a nohách, väčšinou okolo veľkých kĺbov, zadku, tváre av menšej miere na iných častiach tela. Vyrážka je malá, symetrická, s tlakom nezmizne, koža v mieste vyrážky je opuchnutá. Na začiatku ochorenia je vyrážka jasne červená s modrastým nádychom, do konca tretieho - štvrtého dňa sa vyrážka stane žltozelenou. Deti sa môžu obťažovať svrbením, škrabanie v mieste vyrážky zhoršuje situáciu. Intenzita vyrážky sa líši od malého miesta k mnohým prvkom. Vyrážky sa objavujú vo vlnách, ak sa choroba často opakuje, k odlupovaniu dochádza v mieste vyrážky, v prípade predĺženej remisie vyrážka prechádza bez stopy. V zriedkavých prípadoch môže vyrážka na špičkách prstov viesť ku gangréne;
  • artikulárny syndróm sa prejavuje bolesťou veľkých kĺbov, ich zápalom, edémom a zhoršenou motorickou funkciou;
  • abdominálny syndróm sa zvyčajne prejavuje abdominálnou bolesťou typu črevnej koliky. Deti sa môžu sťažovať na bolesť brucha a nevedia presne, kde to bolí. Bolesti sú sprevádzané nevoľnosťou, zvracaním, falošným nutkaním na toaletu, rozrušením stolice, krvou vo výkaloch je možná. Komplikácie abdominálneho syndrómu môžu byť črevné krvácanie, zápal slepého čreva, pankreatitída, cholecystitída. Možné je nezávislé vymiznutie syndrómu za 4 - 7 dní;
  • renálny syndróm sa na rozdiel od vyššie uvedeného nevyvíja okamžite, ale v priebehu jedného až troch mesiacov od začiatku ochorenia. Zákernosť tohto syndrómu spočíva v tom, že sa vyvíja asymptomaticky. Prvá vec, ktorú si rodičia všimnú, je stmavnutie moču alebo výskyt bielych vločiek v moči, ale to sa stáva veľmi zriedka.

Klinicky sa renálny syndróm môže vyskytovať v niekoľkých variantoch.

  1. S vymiznutím syndrómu s poklesom základného ochorenia.
  2. S rozvojom akútnej glomerulonefritídy. V prvom roku choroby sa zvyčajne vyvíja akútna glomerulonefritída.
  3. Vyvíja sa chronická glomerulonefritída, u niektorých pacientov sa vyvíja chronické zlyhanie obličiek.
  • V zriedkavých prípadoch sa Schönlein-Henochova choroba prejavuje vo forme iných syndrómov. To napríklad:
    • pľúcna lézia vo forme pľúcneho krvácania;
    • hemoragickú perikarditídu, ktorá môže viesť k srdcovému infarktu a akútnemu srdcovému zlyhaniu;
    • poškodenie centrálneho nervového systému (bolesti hlavy, atypické správanie, komplex meningálneho symptómu a záchvaty).

Teda prejavy ochorenia môžu byť odlišné.

Komplikácie Schönlein-Henochovej choroby

  • intestinálna obštrukcia;
  • zápal pobrušnice;
  • žlčníka.

Pri prvých troch komplikáciách mladých pacientov chirurg skúma. Môže byť potrebná neodkladná operácia.

Tieto dve komplikácie vyžadujú konzultáciu s hematológom.

Z srdca tiež môžu vznikať komplikácie:

  • srdcová tamponáda, akútne zlyhanie srdca.

Vyšetrenie a diagnostika

Všetky vyšetrenia sa vykonávajú podľa indikácií:

  • kompletný krvný obraz. Ukazuje zvýšenie ESR, zvýšenie počtu leukocytov, krvných doštičiek;
  • koagulácia;
  • antistreptolyzín O - pre podozrenie na predchádzajúcu streptokokovú infekciu;
  • fekálny okultný krvný test. Užíva sa v prípade abdominálneho syndrómu;
  • rozbor moču. Erytrocyty a proteín sa detegujú v moči;
  • EKG na vylúčenie perikarditídy;
  • Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek.

Čo sa môže zamieňať s hemoragickou vaskulitídou?

V typických prípadoch diagnóza nepredstavuje žiadne konkrétne problémy, ale často je táto choroba maskovaná inými.

Najčastejšie neinfekčné ochorenia, s ktorými je potrebné diferencovať hemoragickú vaskulitídu, sú nádory, trombocytopatia, hemofília. V prípade týchto ochorení je možné diagnózu uskutočniť pomocou laboratórnej diagnostiky.

Systémový lupus erythematosus sa odlišuje od Schoenlein-Henochovej choroby pretrvávajúcimi zmenami v kĺboch ​​a povahou vyrážky.

Z infekčných ochorení sú meningokoková a infekčná endokarditída podobné vaskulitíde. Meningokoková infekcia sa však zvyčajne vyskytuje so zvýšením telesnej teploty až o 39 ° C a vyššou, čo sa nedá povedať o vaskulitíde. V prípade endokarditídy je vo väčšine prípadov dôkaz o poškodení chlopní srdca.

Liečba hemoragickej vaskulitídy u detí

Liečba vaskulitídy sa uskutočňuje v nemocnici.

Dôležitú úlohu zohráva režim a strava.

V prípade abdominálnych a artikulárnych foriem sa odporúča obmedzenie motorickej aktivity, pri renálnej forme sa odporúča pokoj na lôžku.

Diéta je potrebná s výnimkou všetkých potravín, ktoré niekedy spôsobili alergiu u dieťaťa.

Ak sa vyvinula abdominálna forma ochorenia, odporúča sa diéta s povinným tepelným spracovaním produktov, väčšina výrobkov sa odporúča čistiť na zemiakovú kašu, odporúčajú sa malé porcie, intervaly medzi jedlami sú približne 3 hodiny.

Je tiež potrebné dodržiavať režim pitia. Pri renálnom syndróme by diéta mala vylučovať soľ, tvaroh, mäso.

Hlavnými liečivami pri liečbe vaskulitídy sú:

  • protidoštičkové činidlá - kyselina acetylsalicylová, "Curantil";
  • antikoagulanciá - heparín;
  • v závažných prípadoch ochorenia alebo abdominálneho syndrómu môžu byť predpísané glukokortikoidy (ako napríklad prednizón);
  • s vývojom glomerulonefritídy odporúča vymenovanie cytostatík;
  • na zníženie priepustnosti krvných ciev pomocou vápnikových prípravkov;
  • na terapeutické účely sa tiež uskutočňuje plazmaferéza.

Terapia je vybraná a predpísaná lekármi v súlade so závažnosťou a formou ochorenia. Okrem pediatra sa na liečbe a poradenstve týchto detí podieľajú aj chirurg, nefrolog a reumatológ.

Pozorovanie dieťaťa po rekonvalescencii

Deti sa zotavujú z hemoragickej vaskulitídy do jedného roka. Chronická glomerulonefritída sa vyvíja v 2% prípadov. Bohužiaľ, smrť je možná s touto chorobou.

V prvom prípade, keď sa dieťa zotavilo, je na dispenzárnom účte u okresného pediatra po dobu 5 rokov. Každých šesť mesiacov je vyšetrený ORL lekárom a zubným lekárom, aby sa eliminovali možné chronické ložiská infekcie, ktorých aktivácia pravdepodobne povedie k recidíve vaskulitídy.

Po utrpení choroby, musíte byť veľmi opatrní na svoje zdravie. Je potrebné vylúčiť všetky možné alergény (potraviny, lieky, očkovanie), preskúmať stravu, odstrániť ťažkú ​​fyzickú námahu, vyhnúť sa priamemu slnečnému žiareniu a chladu.

záver

Ak zhrnieme, stojí za to venovať pozornosť skutočnosti, že choroba sa vyskytuje zriedkavo, je systémová v prírode - to znamená, že postihuje niekoľko orgánov a systémov, často „kladie“ masky iných chorôb, čo komplikuje diagnózu. Preto by ste mali vždy držať uši otvorené, ak je to možné, nezabudnúť na prevenciu a podstúpiť včasnú liečbu lekárom.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je systémové ochorenie, ktoré je charakterizované zápalom stien krvných ciev. Ochorenie je častejšie u detí do 14 rokov, ale ľudia všetkých vekových skupín môžu ochorieť, vrátane dospelých. Synonymá hemoragickej vaskulitídy sú - Schönleinov-Genochov syndróm, kapilárna toxikóza, alergická alebo hemoragická purpura. Vrchol výskytu sa vyskytuje v neskorom jesennom a zimnom období.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Až do konca príčiny ochorenia nie je nainštalovaná hemoragická vaskulitída. Schönleinova choroba je neprirodzená reakcia imunitného systému tela, keď imunitný systém infikuje krvné cievy ako odpoveď na bakteriálnu alebo vírusovú infekciu. Medzi najčastejšie predispozičné faktory patrí streptokoková tonzilitída spôsobená β-hemolytickou streptokokovou skupinou A, exacerbácia chronickej tonzilitídy, otitis, cytomegalovírusové infekcie, zubné kazy atď.). Hypotermia, alergia (potrava, nachladnutie), očkovanie (najmä na pozadí exacerbácie chronického ohniska infekcie), uhryznutie hmyzom, parazitické invázie a oveľa viac môžu byť provokujúcimi faktormi pre rozvoj ochorenia.

Hemoragická vaskulitída sa môže objaviť aj na pozadí liekov, najmä antibiotík (erytromycín, cefazolin, cefabol) ako dôsledok toxických účinkov veľkých dávok liekov užívaných dlhodobo, alebo ako výsledok zvýšenej citlivosti tela na konkrétny liek. Ale vo väčšine prípadov lekári nemôžu prísť na príčinu alergickej purpura.

Pre rozvoj tejto choroby zvyčajne vyžaduje dedičnú predispozíciu, tendenciu k alergiám, časté infekčné ochorenia a použitie rôznych liekov.

Hemoragická vaskulitída v medzinárodnej klasifikácii chorôb mcb je označená ako D69.0 - alergická purpura.

Hemoragická vaskulitída - foto

Hemoragická vaskulitída - foto (kliknutie bude zväčšené).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V polovici prípadov hemoragická vaskulitída začína príznakmi stredne ťažkej alebo ťažkej intoxikácie: bolesti hlavy, slabosť, malátnosť, horúčka na subfebrilné alebo febrilné čísla, ale nemusí byť horúčka. Bolesť v členku a kolenných kĺboch ​​a vyrážkach na nohách.

Vyrážka má hemoragickú povahu, to znamená, že sa vyskytuje v dôsledku krvácania v koži, pretože cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) poškodzujú mikrocievy, aseptický zápal (deštrukcia), mikroveznicovú trombózu a prasknutie kapilár v cievnej stene.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy závisia od jej formy. Rozlišujú sa tieto formy hemoragickej vaskulitídy:

  • Koža (jednoduchá). Táto forma sa vyznačuje výskytom malej červenej vyrážky alebo purpury (podobne ako uštipnutia komármi alebo pľuzgiermi) s veľkosťou vyrážky od 3 do 10 mm, ktorá nie je svrbí alebo je sprevádzaná miernym svrbením. Hemorágie stúpajú nad povrch kože, môžu sa ľahko cítiť pri hmatoch a sú symetricky na extenzorových plochách dolných končatín (na nohách pod kolenami, v nohách), na zadku. Potom sa stane melkopyatnisty a prestane byť hmatateľné. Vyrážka s vaskulitídou sa neobjaví na tvári, dlaniach, prakticky nie je pozorovaná na tele a ramenách. Pri stlačení vyrážka nezmizne, nezmizne.
  • Kĺbová. Kĺbová forma sa často vyskytuje súčasne s kožou alebo niekoľko dní alebo hodín pred vyrážkou. V tomto prípade sa dieťa sťažuje na bolesť pod kolenami av členku, tieto oblasti sú sprevádzané opuchom s výskytom modrín (modrín). Dieťa nemôže chodiť ani stáť.
  • Brucha. Bolesť brucha sa pozoruje u 1/3 pacientov a častejšie sa vyskytuje v kŕčoch v závislosti od typu črevnej koliky. Táto bolesť je spôsobená krvácaním v črevnej stene a v peritoneu. V tomto prípade dieťa nemôže jasne označiť, kde žalúdok bolí. Bolesti brucha sa často objavujú pred kožnou vyrážkou, čo sťažuje správne stanovenie diagnózy a často je dieťa hospitalizované na chirurgickom oddelení s diagnózou "akútneho brucha" s podozrením na akútnu apendicitídu. U dospelých je abdominálna forma menej častá.
  • Obličky. Hemoragická vaskulitída s poškodením obličiek sa vyskytuje ako akútna glomerulonefritída s hematuriou (krv v moči) a proteinúria (proteín v moči). Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť nie okamžite, ale po 1-4 týždňoch od nástupu ochorenia.
  • Zmiešané. Keď sa jedná o kombináciu všetkých alebo viacerých foriem, napr.

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy:

  • škvrnitá vyrážka na koži (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
  • kĺbový syndróm (bolesť v kĺboch ​​členkov) - 75%;
  • abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 65%;
  • poškodenie obličiek - 35-40%.

Pri hemoragickej vaskulitíde môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti, vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Najzávažnejším ochorením v tejto skupine je hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy v niektorých prípadoch môže byť zložitá, ak sa bolesť kĺbov a bolesť brucha stanú prvými príznakmi ochorenia. Kožné lézie (prítomnosť vyrážky na nohách a zadku) sa pozorujú u všetkých pacientov s hemoragickou vaskulitídou a sú povinným kritériom diagnózy. Bez bilaterálnej kožnej hemoragickej vyrážky na dolných končatinách NIE JE diagnostikovaná hemoragická vaskulitída.

V krvi je zvýšená ESR, zvýšená koncentrácia C-reaktívneho proteínu a fibrinogénu, trombocytóza (zvýšenie počtu krvných doštičiek).

Liečba hemoragickej vaskulitídy u detí

Všetky deti s hemoragickou vaskulitídou (akejkoľvek formy) a bez ohľadu na ich závažnosť sú hospitalizované v hematologickej jednotke.

Neexistuje žiadna špecifická liečba vaskulitídy, v prvom rade je liečba zameraná na zastavenie rozvinutých klinických príznakov, na dosiahnutie remisie a na prevenciu exacerbácií. Liečba závisí od závažnosti a povahy ochorenia. Pacienti s príznakmi hemoragickej vaskulitídy v akútnej fáze by mali prísne dodržiavať odpočinok pri lôžku, hypoalergénnu diétu. Predpisujú sa v nich antikoagulačná liečba.

Odpočinok Prísne obmedzenie motorickej aktivity je určené na celé obdobie ochorenia až do trvalého vymiznutia hemoragickej vyrážky. V prípade porušenia lôžka sú možné opakované vyrážky, tzv. Ortostatická purpura. Po 5-7 dňoch po poslednej vyrážke sa režim postupne stáva menej prísnym. Dodržiavanie odpočinku v posteli v priemere 3-4 týždne. Obnovenie hemoragickej vyrážky vyžaduje návrat do pokojového lôžka.

Antikoagulačná liečba. Pri hemoragickej vaskulitíde sa predpisujú lieky, ktoré zabraňujú zrážaniu krvi, tzv. Antikoagulanciá. Hlavným liečivom je heparín, ktorý deti subkutánne vstrekujú do brucha. Dávku a trvanie liečiva určuje lekár na základe klinickej formy ochorenia.

Protidoštičkové lieky - lieky znižujúce trombogenézu, ako sú zvonkohry (dipyridamol) alebo trental (pentoxifylín).

Hormóny sa používajú v najťažších prípadoch poškodenia obličiek. Indikácie na vymenovanie glukokortikoidov (hormónov), ako je prednison, sú pretrvávajúci vlnovitý vzhľad kožnej vyrážky, pretrvávajúca bolesť brucha, nefritída.

Látky posilňujúce plavidlá. Často predpisujú lieky, ako je napríklad askorutín, na posilnenie cievnej steny, hoci neexistuje presvedčivý dôkaz o ich účinnosti.

Antihistaminiká sú indikované pre alergické deti s jedlom, drogami alebo domácimi alergiami v minulosti.

Antibiotiká. Antibakteriálna terapia je indikovaná pri nástupe ochorenia, ak je infekčný faktor dôležitý pri rozvoji hemoragickej vaskulitídy alebo v prípade relapsu ochorenia spôsobeného exacerbáciou chronických infekčných ohnísk (chronická tonzilitída, adenoidy, otitis media atď.);

Plazmaferéza (plazmaferéza) je indikovaná na závažnú hemoragickú vaskulitídu, kontinuálny alebo zvlnený výskyt symptómov. Plazmaferéza je predpísaná na očistenie krvi imunitných komplexov, toxínov, baktérií, ktoré ničia steny ciev, pomáha normalizovať krvné vlastnosti, zmierňuje vaskulárne kŕče, zlepšuje mikrocirkuláciu.

Ako symptomatická liečba sa vykonáva rehabilitácia ohnísk chronickej infekcie, liečba súvisiacich ochorení, odčervenie (očistenie tela červov, liečba giardiózy, zubného kazu atď.).

Hemoragická vaskulitída - diéta

Predpokladom liečby je nutričná hemoragická vaskulitída. Pre výrazné bolesti brucha (abdominálny syndróm s poruchou stolice, črevné krvácanie) sa tabuľka č. 1 predpisuje niekoľko dní s následným presunom dieťaťa do tabuľky č. V nefrotickom variante je deťom predpísaná diéta bez soli s proteínovým obmedzením - tabuľka č.

Diéta po utrpení hemoragickej vaskulitídy u detí má vylúčiť určité potraviny zo stravy. Jedlá sa odporúčajú variť varené, pečené, dusené, ale nie vyprážané. Podávajte jedlo v tekutom alebo kašovitom stave. Spotreba soli sa musí znížiť.

Po dosiahnutí remisie musí dieťa, ktoré malo vaskulitídu, sledovať hypoalergénnu diétu jeden rok. Potom, so súhlasom hematológa, dieťa začne postupne rozširovať menu, zavádzajúc jeden výrobok predtým vylúčený zo stravy. Nasledujúci potravinársky výrobok sa zavádza najskôr päť až sedem dní po predchádzajúcom.

Ovocie a bobule

Vylúčené: citrusové plody, tomel, ríbezle všetkých odrôd, jahody, jahody, červené jablká, ananásy, mango, marhule, broskyne, granátové jablká, červené hrozno.

Povolené: jablká zelených odrôd (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) prvýkrát len ​​pečené, banány, hrušky.

zelenina

Vylúčené: červená paprika, repa, mrkva, paradajky, zimné uhorky /

Povolené: kapusta (dusená, varená, dusená), zelené korenie, zemiaky, cuketa, karfiol.

Vylúčené sú: vajcia v akejkoľvek forme a ich výrobky (cestoviny, cesto s vysokým obsahom vajec), majonéza.

Mliečne výrobky

Vylúčené sú: mlieko, kondenzované mlieko, jogurty s prísadami, glazúrovaná syrová kaša, tvarohová hmota, mliečne výrobky s prísadami, zmrzlina, všetky druhy syrov, ovčí syr.

Povolené: variť kašu vo vode s prídavkom smotany na konci, jogurt bez prísad, tvaroh v podobe kastról, kefír, jogurt, ryazhenka.

Mäso, ryby

Je vylúčené: kuracie mäso, bravčové mäso, silný vývar z mäsa, klobásy, šunka, klobásy, všetky morské plody (krevety, kraby, raky, mušle atď.), Akékoľvek ryby, kaviár.

Povolené: moriak, králik, hovädzie mäso, chudé, jahňacie mäso.

cukrovinky

Vylúčené: akékoľvek sladkosti, čokoláda, torta, koláče, perník, med.

Povolené: suché vafle bez náplne (na tortu), sušienky, bagely, šišky a príchute, rožky (nie obohatené).

nápoje

Nezahŕňa sa: káva, kakao, silný čaj s prísadami a príchuťami, sýtené sladké nápoje, šťavy, ovocné nápoje, želé z priemyselnej výroby

Povolené: slabý čaj, kompot zo sušeného ovocia (hrušky, jablká), alkalické odplynené minerálne vody, to znamená bez plynu: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Tiež pri hemoragickej vaskulitíde, všetky druhy húb, všetky druhy orechov, korenie (korenie, ocot, vanilka), údené mäso, konzervované potraviny, konzervy, výrobky obsahujúce farbivá, konzervačné látky v potravinách a príchute sú vylúčené zo stravy.

Kulinárske, vrátane tepelného spracovania potravín, vo väčšine prípadov môžu znížiť alergenicitu potravín (dvojité trávenie mäsa, namáčanie obilnín, zeleniny atď.).

Hemoragická vaskulitída - prevencia

Pri prevencii exacerbácie hemoragickej vaskulitídy, eliminácie ohnísk infekcie (včasná liečba zubov zubného kazu, prevencia chronickej tonzilitídy, atď.), Odmietnutie neprimeraného používania antibiotík bez dobrých indikácií na ich účel, individuálny výber potravy, posilnenie obranyschopnosti organizmu, prechádzky na čerstvom vzduchu, zdravé potraviny s dostatočným obsahom zeleniny a ovocia atď.).

Hypotermia, kontakt s infekčnými pacientmi, aromatické látky, iné alergény (napr. Zvieratá, rastliny, mydlo a šampóny s vôňou, zubná pasta s príchuťou atď.) Sú kontraindikované pre deti, ktoré mali vaskulitídu.

Ak sa hemoragická vaskulitída vyskytne v reakcii na infekčné ochorenie (bolesť hrdla, zápal stredného ucha, osýpky atď.), Môže prejsť bez stopy. Ale v mnohých prípadoch je vaskulitída charakterizovaná chronickým priebehom, potom môže byť roky narušená, v tomto prípade je úlohou lekárov presunúť chorobu do stavu remisie, keď prejavy ochorenia zmiznú.

Klinický dohľad nad deťmi, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu

Klinický dohľad je zameraný na prevenciu recidívy hemoragickej vaskulitídy a vykonáva sa raz za 3 mesiace v prvom roku klinického vyšetrenia a potom každých šesť mesiacov. Deti aspoň každých šesť mesiacov by mali byť vyšetrené lekárom, 1 krát za 3-4 mesiace na návštevu zubára a otolaryngológa na včasnú detekciu a rehabilitáciu patologických stavov nosohltanu a zubov. Odporúča sa, aby sa test moču raz za 2 týždne, analýza moču podľa Nichiporenko - raz mesačne.

Uskutočňuje sa lekárske vysadenie z profylaktických vakcinácií počas 2-3 rokov, s výhradou nástupu úplnej remisie. Testy s bakteriálnymi antigénmi - tuberkulín (Mantoux test), diaskintest sú kontraindikované pre deti, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu, pretože môžu spôsobiť relaps ochorenia.

Hemoragická vaskulitída u detí: príčiny, príznaky a liečba

Hemoragická vaskulitída (kapilárna toxikóza alebo Schönleinova-Henochova choroba) je ochorenie charakterizované poškodením malých krvných ciev (kapilár, arteriol, venúl) nachádzajúcich sa v koži, obličkách, kĺboch ​​a gastrointestinálnom trakte. Choroba sa môže vyskytnúť v každom veku dieťaťa, ale podľa štatistík až 3 roky sa vyvíja veľmi zriedka. Najčastejšie ochorenie postihuje deti od 4 do 12 rokov. U chlapcov sa hemoragická vaskulitída vyskytuje 2-krát častejšie ako u dievčat. Poďme hovoriť v tomto článku o príčinách tohto ochorenia, zvážiť príznaky a liečbu ochorenia.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Presná príčina ochorenia ešte nebola stanovená. Vývoj ochorenia pravdepodobne zohráva úlohu pri zlyhaní imunitného systému, v dôsledku čoho vznikajú protilátky proti bunkám kapilárnej cievnej steny: vyvíja sa autoimunitný proces. Cievna stena infikovaná protilátkami sa stáva drobivejšou, jej permeabilita sa zvyšuje, sú tu malé krvácania.

Provokujúcimi faktormi na začatie autoimunitného procesu môžu byť:

  • nedávne infekčné ochorenie (angína, šarlach, ARVI);
  • alergická reakcia na potraviny alebo lieky;
  • trauma;
  • prítomnosť chronických ohnísk infekcie (sinusitída, zubaté zuby atď.);
  • očkovanie;
  • užívanie antibiotík;
  • podchladenie;
  • helmintické invázie.

Dedičná predispozícia k vaskulitíde tiež záleží.

Klinické prejavy ochorenia

Z povahy priebehu ochorenia sa rozlišujú akútne, fulminantné, subakútne a chronické formy hemoragickej vaskulitídy. Stupeň aktivity patologického procesu môže byť minimálny, stredný a vysoký.

Pri akútnom priebehu ochorenia sa obvykle prejavuje výskyt viacerých príznakov (horúčka, vyrážka, bolesť v kĺboch ​​alebo bruchu, zlá všeobecná pohoda). Telesná teplota v počiatočnom štádiu ochorenia môže vzrásť na vysoké počty a neskôr sa bude normalizovať.

Vo forme blesku je nástup akútny s rýchlym zvýšením klinických prejavov; Na pozadí vysokej horúčky sa na koži a slizniciach objavujú rozsiahle krvácania s oblasťami nekrózy v centre a možným výskytom gastrointestinálneho krvácania.

Stav dieťaťa je veľmi ťažký, so zapojením obličiek do procesu a rozvojom zlyhania obličiek niekoľko dní alebo dokonca hodín. Keď je forma fulminantných obličiek ovplyvnená v 100% prípadov. Fulminantná forma vyžaduje okamžitú pomoc na jednotke intenzívnej starostlivosti. Pri oneskorenom liečení môže byť smrteľné.

V prípade subakútneho priebehu ochorenia sa ochorenie vyvíja postupne, sotva viditeľné, v priebehu niekoľkých týždňov a vaskulitída sa tiež môže stať chronickou.

V závislosti od prevládajúcej lokalizácie cievnych lézií sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

  • kože;
  • artikulárne alebo kožne artikulárne;
  • abdominálne alebo kožne abdominálne;
  • renálna alebo kožná renálna;
  • zmiešané.

Forma pokožky

Hlavným prejavom hemoragickej diatézy (alebo vaskulitídy) sú vyrážky. Vyrážka môže byť iná. S typickým prejavom ochorenia sa na začiatku kože objavuje malý hustý načervenalý uzlík, ktorý bledne pri stlačení.

Potom sa farba prvkov vyrážky stáva fialovou (s miernym modrastým nádychom) a už sa s tlakom nemení. Veľkosť vyrážky sa líši od malých, oddelene umiestnených, až po veľké škvrny (alebo malé, ale umiestnené v skupinách, niekedy sa spájajú).

Lokalizácia vyrážky sa často zaznamenáva na dolných a horných končatinách (symetricky v kĺboch), zadku a bruchu. Zvyčajne je vyrážka lokalizovaná na extenzorových plochách končatín, zriedka sa objavuje na dlaniach a nohách. Na tele a tvári vyrážka môže chýbať (alebo mať vzhľad jednotlivých jednotlivých prvkov). Na ústnej sliznici je možné pozorovať aj charakteristické krvácanie (1-3 mm).

O niekoľko dní neskôr vyrážka stmavne a zmizne, po čom koža zostáva pigmentovaná. V strede veľkých prvkov sa môže objaviť miesto nekrózy (nekróza) s následnou tvorbou kôry. Vyrážky sa objavujú a miznú nie súbežne, takže môžete vidieť susedné prvky vyrážky, ktoré sú v rôznych štádiách vývoja.

Niektoré deti môžu pociťovať svrbenie, opuch očných viečok, pier, perinea, nôh, rúk (v zriedkavých prípadoch sa zväčšuje celá končatina). Čím mladšie je dieťa, tým je pravdepodobnejší nástup týchto príznakov.

Artikulárna alebo kožná artikulárna forma

Poškodenie kĺbov (artritída) sa prejavuje symetrickým prejavom opuchu a bolesti vo veľkých kĺboch ​​končatín (členok, lakeť, koleno, zápästie). Opuch vedie k narušeniu konfigurácie kĺbov. Kĺby dolných končatín sú postihnuté častejšie ako horné. Tieto príznaky môžu byť sprevádzané horúčkou a zhoršením celkového zdravotného stavu dieťaťa.

Prejavy artritídy sa môžu vyskytnúť súčasne s vyrážkou alebo o niekoľko dní neskôr. Vyrážka sa objavuje nielen na koži v kĺboch, ale aj vo vnútri kĺbov. To vysvetľuje výskyt bolesti pri pohybe. Deti často volia ochrannú polohu, aby sa zabránilo pohybu v kĺbe. Stupeň poškodenia kĺbov sa môže líšiť: od krátko sa vyskytujúcich pocitov bolesti až po výrazné zápalové zmeny.

Lézie kĺbov sú reverzibilné. Po niekoľkých dňoch (zvyčajne 3-4) bolesť a opuch postupne vymiznú a motorická funkcia sa obnoví. Nedochádza k deformácii spojov.

Brušná alebo kožná abdominálna forma

Ochorenie môže začať akútnou, silnou kŕčovou bolesťou brucha, po ktorej nasleduje vyrážka. Ale stále častejšie sa objavujú súčasne vyrážka a bolesť brucha. Výskyt bolesti je spojený s hemoragickými vyrážkami v stenách zažívacích orgánov.

Závažnosť bolestivého záchvatu môže byť iná. V niektorých prípadoch stredne silná bolesť bez poruchy trávenia nevedie k utrpeniu dieťaťa. Bolesť môže byť lokalizovaná v pupku alebo v dolných častiach vpravo, čo napodobňuje akútnu apendicitídu (niekedy to môže viesť k neprimeranému chirurgickému zákroku).

Útoky bolesti sa môžu opakovať niekoľkokrát denne, môžu byť sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, hnačkou. Do zvracania sa často vmieša čerstvá alebo zmenená krv.

Brušná forma sa týka závažných foriem hemoragickej vaskulitídy, ktorej jednou z komplikácií je gastrointestinálne krvácanie.

Vážna perforácia črevnej steny s následným rozvojom peritonitídy je tiež závažnou komplikáciou.

S priaznivým výsledkom ochorenia brušná bolesť zmizne v priebehu 3-4 dní.

Renálna forma

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde sa prejavuje klinickým obrazom akútnej glomerulonefritídy. Na pozadí príznakov intoxikácie (slabosť, vysoká horúčka, nedostatok chuti do jedla) dochádza k zmenám v moči (bielkoviny a červené krvinky), edému (ich prevalencia závisí od závažnosti procesu); niekedy stúpa krvný tlak. Strata proteínu môže byť významná, hladina cholesterolu v krvi sa môže zvýšiť, pomer proteínových frakcií v tele je narušený.

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde môže byť v niektorých prípadoch asymptomatické. Táto forma sa vyznačuje chronickým priebehom a rizikom vzniku chronického zlyhania obličiek.

Vlastnosti priebehu ochorenia u detí

  1. Hemoragická vaskulitída u detí v 50% prípadov nemá žiadne kožné prejavy.
  2. U detí sú prvými príznakmi vaskulitídy známky poškodenia kĺbov a zažívacieho traktu.
  3. Poškodenie funkcie obličiek u detí je menej časté a vymizne bez akýchkoľvek následkov.
  4. S včasnou diagnózou a liečbou je priaznivá prognóza hemoragickej vaskulitídy u detí a všetky prejavy ochorenia vymiznú v priebehu jedného mesiaca.

Diagnóza ochorenia

Špecifické diagnostické laboratórne parametre hemoragickej vaskulitídy č.

V klinickom krvnom teste sa môže zvýšiť počet ESR a leukocytov.

Existujú tiež zmeny v pomere proteínových frakcií (zvýšené alfa-2 globulíny a pokles albumínu) a zvýšenie ukazovateľov charakteristických pre zápal (C-reaktívny proteín, seromukoidy, antistreptolyzín O a antihyaluronidáza).

V prípade závažného ochorenia sa objavujú zvýšené parametre zrážania krvi.

V niektorých prípadoch sa na objasnenie diagnózy vykonáva angiografia.

liečba

Liečba detí s hemoragickou vaskulitídou sa vykonáva len v nemocnici.

Dodržiavanie obmedzeného lôžka je povinné. Pri nesúlade s pokojovým lôžkom sa počet lézií výrazne zvyšuje.

Liečba liekom závisí od klinickej formy a závažnosti ochorenia. Aplikujú sa vekové dávky liekov, trvanie liečby s každým liekom sa vyberie individuálne. Vo všetkých formách sú predpísané protidoštičkové činidlá (Dipyridamol, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Dobrý výsledok je zaznamenaný pri použití heparínu (Fraxiparin).

Keď sú postihnuté kĺby, predpisujú sa nesteroidné protizápalové lieky (salicyláty, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin) a pri ťažkej vaskulitíde sa na proces obličiek predpisujú kortikosteroidné prípravky (Prednizolón) a čerstvé zmrazené plazmy. V prípade ťažkej intoxikácie sa uskutočňuje transfúzna terapia: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman sa podáva intravenózne.

Pre deti s alergiami sú potrebné antihistaminiká (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, atď.). Enterosorbenty (Polyphepan, Enterosorb, aktívne uhlie) sa tiež používajú do 10 dní.

Pri abdominálnom syndróme intravenózne podávanie 0,25-0,5% roztoku novokaínu (od 3 do 10 ml, v závislosti od veku dieťaťa), antispasmodík (No-shpa, Euphyllinum atď.), Inhibítorov proteolytických enzýmov (Trasilol, Contrycal),

Komplexná liečba tiež zahŕňa vitamíny C, P, E. V procese liečby, ak je to možné, dezinfikujte ložiská chronickej infekcie; v prípade potreby sa liečia invázie červov.

Venujú pozornosť výžive dieťaťa: všetky možné alergény sú vylúčené zo stravy (citrusové plody, med, červené ovocie a zelenina, ryby, čokoláda, konzervované potraviny, kuracie vajcia, korenie, potravinárske farby).

Trvanie liečby závisí od závažnosti a formy vaskulitídy (od 2 mesiacov s miernou závažnosťou do 12 mesiacov s opakovaným priebehom glomerulonefritídy).

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Keď sa objavia podozrivé príznaky, rodičia sa zvyčajne obrátia na detského lekára. Po vyšetrení môže dieťa odkázať na reumatológa, ktorý lieči hemoragickú vaskulitídu. Okrem toho, v závislosti od postihnutého orgánu, je dieťa vyšetrené nefrologom, dermatológom. S rozvojom gastrointestinálneho krvácania je potrebná pomoc chirurga.

Kanál č. 1, program „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevovou v časti „O medicíne“ hovoríme o hemoragickej vaskulitíde (od 35:55):