Megaloblastická anémia: príčiny, príznaky a liečba

Jeden typ anémie je megaloblastický alebo anémia s deficitom kyseliny listovej B12. Toto ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku narušenia procesu zrenia erytrocytov v dôsledku narušenia syntézy RNA a DNA v bunke, je sprevádzané prítomnosťou veľkého počtu modifikovaných prekurzorov erytrocytov - megaloblastov v kostnej dreni.

Frekvencia megaloblastickej anémie je 9-10% všetkých prípadov anémie. Ovplyvňuje ľudí všetkých vekových kategórií, ale je častejšia u starších ľudí ako u mladých ľudí (4%, resp. 0,1%). Megaloblastická anémia je stav, ktorý môže a má byť liečený. Príčiny, príznaky a liečba tohto ochorenia bude diskutovaná v tomto článku.

Príčiny a mechanizmus vzniku megaloblastickej anémie

Dôvodom pre rozvoj anémie chudobnej na kyselinu listovú B12 je nedostatok vitamínu B12 (kyanokobalamín) a kyseliny listovej (vitamín B9).

Nedostatok kyseliny listovej sa zvyčajne vyskytuje z nasledujúcich dôvodov:

• nedostatočný príjem vitamínov s jedlom počas pôstu;
• nedostatočná absorpcia v čreve v dôsledku rôznych ochorení, ako je celiakia a iné enteropatie;
• čiastočná alebo úplná neprítomnosť tenkého čreva u pacienta ako výsledok resekcie (odstránenie);
• zvýšená potreba vitamínu B9 počas gravidity a laktácie, ako aj niektorých foriem hemolytickej anémie, v prípade exfoliatívnej dermatitídy alebo v prípade rozsiahlej invázie do pásky - u diphyllobotriasis;
• zvýšené straty, napríklad počas hemodialýzy;
• chronická hepatitída, cirhóza pečene;
• chronickej pankreatitídy;
• zneužívanie alkoholu;
• dlhodobé užívanie určitých liekov - kombinovaných perorálnych kontraceptív, antikonvulzív, liekov, ktoré spomaľujú metabolizmus.

Príčiny nedostatku kyanokobalamínu v tele sú:

• vegetariánstvo;
• polypóza alebo rakovina spodnej časti žalúdka;
• chronická gastritída A;
• čiastočné alebo úplné odstránenie žalúdka;
• Zollingerov-Ellisonov syndróm;
• tehotenstvo a dojčenie;
• zamorenie červami;
• enteropatia, najmä celiakia;
• resekcia tenkého čreva;
• Crohnova choroba;
• cirhóza pečene a chronická hepatitída;
• nedostatok enzýmu - transkobalamín II.

S nedostatkom v tele vitamínov B9 a B12 je narušená syntéza genetického materiálu, DNA a RNA v bunkách. Viac ako iné sú postihnuté kostné drene a epitelové bunky tráviaceho traktu - to znamená bunky s vysokou mierou obnovy. Progenitorové bunky erytrocytov strácajú svoju schopnosť diferencovať (prechod z mladších do zrelších foriem), ale ich cytoplazma sa vyvíja ako predtým: v dôsledku toho sa vytvárajú obrovské bunky, nazývané megaloblasty.

Vitamín B12 vstupuje do ľudského tela všetkými druhmi živočíšnych produktov. Dostáva sa do žalúdka a viaže sa so špeciálnou látkou - gastromukoproteínom, s ktorým sa ďalej pohybuje v tráviacom trakte - do tenkého čreva, kde sa vstrebáva. Denná potreba vitamínu B12 je 3 - 7 mcg. Jeho zásoby sú v pečeni a tvoria 3-5 mg. Potreba kyseliny listovej je vyššia - 100 mcg denne, ale tiež vstúpi do tela viac - so štandardnou diétou - 300-750 mcg. Zásoby vitamínu B9 sú 5 až 10 mg.

Vitamín B12 sa skladá z 2 dôležitých častí - koenzýmov. S nedostatkom prvého je narušená syntéza DNA - narušenie dozrievania erytroidných buniek - vzniká megaloblastický typ tvorby krvi. Okrem červených krviniek je tvorba leukocytov a krvných doštičiek narušená, avšak tieto zmeny sú menej výrazné.

Aj nedostatok prvého koenzýmu vedie k porušeniu syntézy esenciálnej aminokyseliny - metionínu, ktorá je zodpovedná za normálne fungovanie nervového systému. Kvôli nedostatku druhého koenzýmu v tele je metabolizmus mastných kyselín narušený - toxické látky sa hromadia, čiastočne ovplyvňujú miechu - vyvíja sa stav nazývaný funicular myelosis.

Klinické príznaky megaloblastickej anémie

Prevažná väčšina megaloblastických anémií je nedostatočná na B12. Klinické prejavy môžu byť kombinované do 4 skupín - príznaky poškodenia zažívacieho traktu, príznaky lanovej myelosy, obehového hypoxického syndrómu, psycho-neurologických porúch. Zvážte viac.

1. Známky poškodenia zažívacieho traktu (vyskytujú sa v dôsledku atrofie žalúdočnej sliznice, poškodenia sliznice horného čreva, nedostatočnej produkcie enzýmov a porúch trávenia a absorpcie potravy spôsobenej týmito zmenami):

• znížená chuť do jedla;
• úplná averzia k mäsovým potravinám;
• brnenie a bolesť špičky jazyka, poruchy chuti, „lakovaný“ jazyk - tieto príznaky boli kombinované termínom atrofický glositída Hyuntera;
• nevoľnosť, zvracanie;
• porúch stolice.

2. Symptómy myelózy v lanovke:

• bolesť hlavy;
• brnenie, brnenie, pocit pálenia v koži - parestézia;
• pocit chladu;
• nestabilný, nestály pohyb;
• pocit necitlivosti v končatinách;
• letargia v dolných končatinách;
• obmedzenie motorickej aktivity - paréza av ťažkých prípadoch paralýza.

3. Obehový hypoxický syndróm:

• silná všeobecná slabosť;
• únava;
• dýchavičnosť s malou námahou alebo dokonca v pokoji;
• búšenie srdca;
• rôzna intenzita bolesti v srdci;
• bledosť, niekedy žltnutie kože.

4. Psycho-neurologické poruchy:

• podráždenosť;
• halucinácie;
• kŕče;
• zložitosť vykonávania jednoduchých matematických funkcií.

Choroba zvyčajne prebieha v 2 stupňoch - subklinické a klinické. V prvej fáze nie sú žiadne zjavné príznaky hypovitaminózy a pacienti sa sťažujú na miernu malátnosť a menšie dyspeptické symptómy. Napriek absencii vonkajších klinických príznakov poklesu obsahu vitamínov v krvi už existuje. Keď sú vitamíny vyčerpané v tele alebo skôr, ale po vystavení silnému provokatívnemu faktoru (napríklad na pozadí psycho-emocionálneho stresu alebo po vážnom chirurgickom zákroku), ochorenie vstúpi do druhého štádia - klinického.

Na pozadí megaloblastickej anémie sa chronické somatické ochorenia - angina pectoris, arytmie - zhoršujú a aktívne pokračujú. Tam sú opuchy.

Za zmienku stojí zvláštnosť priebehu megaloblastickej anémie u starších ľudí. Aj pri dostatočne nízkych hodnotách hemoglobínu je v tejto kategórii pacientov málo sťažností, zatiaľ čo v prípade anémie s nedostatkom železa je zníženie tohto ukazovateľa iba na 110 g / l sprevádzané výrazným zhoršením stavu pacienta a mnohých sťažností.

Diagnóza megaloblastickej anémie

Lekár bude mať podozrenie na prítomnosť anémie v štádiu zhromažďovania sťažností, anamnézy a objektívneho vyšetrenia pacienta.
Zaznamenané budú nasledujúce zmeny:

• bledosť, niekedy žltnutie kože; farba kože pri tomto ochorení v porovnaní s farbou pergamenu;
• zväčšený lakovaný jazyk;
• s auskultáciou srdca - zvýšenie jeho kontrakcií - tachykardia, systolický šelest;
• s prehmataním brucha - zväčšená slezina - splenomegália;
• neurologické vyšetrenie - príznaky myelózy.

Vo všeobecnosti dochádza k poklesu hladín hemoglobínu a červených krviniek v krvi, čo je zvýšenie farebného indexu nad 1,1 (to znamená, že anémia je hyperchrómna). U niektorých pacientov sa paralelne s erytropoéziou zisťuje trombóza a leukopénia. V krvi sú tiež určené modifikované prekurzory erytrocytov - megaloblasty a makrocyty. Charakteristická je anizocytóza (zmena veľkosti buniek) a poikilocytóza (zmena tvaru). V cytoplazme erytrocytov sú definované špecifické elementy - Kebbotove krúžky a Jollyho teľa. Zaznamenáva sa aj retikulocytopénia.

Hladina vitamínov B9 a / alebo B12 v sére je samozrejme pod normálnymi hodnotami.
Keďže megaloblastická anémia je často sprevádzaná hemolýzou erytrocytov, hladina železa v sére sa neznižuje, ale je v normálnom rozsahu alebo sa zvyšuje. Z rovnakého dôvodu sa hladina voľného bilirubínu zvyšuje v sére.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná sternálna punkcia. V punktáte sa určila megaloblastická transformácia kostnej drene. Je dôležité, aby ste pred začatím liečby pacientom s vitamínom B12 vykonali punkciu, pretože v priebehu niekoľkých hodín po jeho podaní sa kostná dreň začne vracať do normálu a po 1 - 2 dňoch vymiznú prejavy tvorby megaloblastického typu krvi.

Takmer u všetkých pacientov, okrem zmien opísaných vyššie, sa určujú atrofické zmeny v sliznici žalúdka a znížený obsah kyseliny chlorovodíkovej v ňom je hypo- alebo dokonca achlorhydria.
Všeobecne možno celý proces vyšetrenia pacienta na prítomnosť megaloblastickej anémie rozdeliť do troch štádií:

• Krvný obraz, ktorý definuje vyššie opísanú charakteristiku tohto typu anémie, sa mení.
• Stanovenie hladiny vitamínov B9 a B12, punkcia hrudnej kosti, nasledovaná štúdiou punkcie.
• Stanovenie kauzálneho faktora anémie - podrobná štúdia údajov o anamnéze, vyšetrenie žalúdka (fibrogastroskopia, stanovenie kyslosti atď.), Črevá, pečeň, stanovenie prítomnosti alebo neprítomnosti hlístových infekcií (výkaly). Objem uskutočnených klinických skúšok je individuálny pre každého pacienta a je určený špecifickou klinickou situáciou.

Liečba megaloblastickej anémie

Ak je určená presná príčina - etiologický faktor anémie, hlavným smerom liečby je jeho eliminácia. To môže byť odplynenie (ak sa zistia červy), odstránenie polypov alebo iných žalúdočných nádorov chirurgickým zákrokom, adekvátna terapia ochorenia čriev, boj proti alkoholizmu a tak ďalej.

Súbežne s etiologickou liečbou by mal pacient venovať veľkú pozornosť výžive. Diéta pacienta s megaloblastickou anémiou by mala zahŕňať dostatočné množstvo mäsa a mliečnych výrobkov, pečene, listovej zeleniny a ovocia.

Podstatou patogenetickej terapie je parenterálne podávanie vitamínu B12 - kyanokobalamínu. Dávka potrebná na liečbu závisí od východiskových hodnôt krvi a pohybuje sa od 200 do 1000 mcg za deň.

Takáto liečba pokračuje až do nástupu hematologickej remisie, to znamená, kým sa neurčí dynamika vzhľadom na normalizáciu počtu červených krviniek. Počnúc týmto obdobím sa odporúča, aby sa dávka injikovaného kyanokobalamínu znížila alebo podávala v predchádzajúcom dávkovaní, ale nie každý deň, ale raz za 48 hodín a neskôr - dvakrát týždenne až do normalizácie hladiny hemoglobínu.

Zvyčajne sa prvý príznak hematologickej remisie objavuje 6 - 10 dní po začiatku liečby a je prudký - až 2 - 3% - zvýšenie hladín retikulocytov. Tento jav sa nazýva "retikulárna kríza". V budúcnosti sa hladiny hemoglobínu, erytrocytov a leukocytov a krvných doštičiek postupne vracajú do normálu, index farieb sa znižuje.

Keď sú ukazovatele celkového krvného obrazu normalizované, dávka kyanokobalamínu sa redukuje na podporu - podáva sa pri 100-200 mcg každých 1-2 týždne. Ak je pacientovi diagnostikovaná anémia Addison-Birmer, vitamín B12 sa odporúča pre život.

V niektorých prípadoch ochorenia - napríklad s už vyvinutou funicular myelosis - sú predpísané vyššie dávky vitamínu B12 - 800-1000 mg každý deň. Znížiť dávku lieku len vtedy, keď sa vráti nielen k normálnym ukazovateľom periférnej krvi, ale tiež úplne zmizne neurologické príznaky tohto stavu.

V obzvlášť ťažkých klinických situáciách - keď je pacient v stave predkomatózy alebo už upadol do kómy - mu sú predpísané krvné transfúzie. Pravidelne sa injikujú premyté červené krvinky. S dokázaným autoimunitným mechanizmom ochorenia (to je prípad u mnohých pacientov) sa pacientovi na krátky priebeh prejavuje zavedenie glukokortikoidov v minimálnych terapeutických dávkach.

V prípade nedostatku kyseliny listovej sa podávajú prípravky, ktoré ju obsahujú. Denná dávka liečiva je zvyčajne 1 až 5 mg. Spôsob podávania je orálny.

Pre prevenciu recidívy ochorenia v budúcnosti by mal byť pacientovi predpísaný profylaktický cyklus vitamínu B9 s dávkou, ktorá tvorí jednu tretinu liečby.

Prevencia megaloblastickej anémie

Medzi opatreniami, ktoré znižujú riziko vzniku tohto typu anémie, je potrebné poznamenať racionálnu výživu - jesť dostatok potravín obsahujúcich vitamíny B9 a B12, bojovať proti zlým návykom - najmä alkoholizmu, prevencii infekcií hlístami, včasnej liečbe ochorení zažívacieho traktu, podávaniu vitamínov. B12 pacientom po operácii na odstránenie žalúdka alebo tenkého čreva.

Predpoveď pre megaloblastickú anémiu

Za predpokladu včasného začatia adekvátnej liečby je priaznivá prognóza oboch typov megaloblastickej anémie (a deficitu B12 a folikulu).

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa obávate vyššie uvedených príznakov alebo ste už darovali krv a viete, že máte nejakú anémiu, obráťte sa na svojho praktického lekára. Po ďalšej diagnostike sa pacient s megaloblastickou anémiou obráti na hematológa, ktorý predpisuje liečbu. Často sa tiež vyžaduje konzultácia s neurológom (s lanovou myelozou) a gastroenterológom (s poruchami trávenia). Ako bežná príčina anémie, ochorenia pečene a invázie hlíst sa stávajú odporúčaným vyšetrením špecialistu na hepatológ a infekčné ochorenia. Výživa má veľký význam v liečbe, rada výživu bude užitočná.

Megaloblastická (megaloblastická) anémia

Anémia sa nazývajú megaloblasty, ak sú progenitorové bunky (megaloblasty) „na vine“ za jej pôvod. Tento výraz je charakteristický pre rozdelenie všetkých typov anémie na princíp morfologických zmien v bunkovej kompozícii. V Medzinárodnej klasifikácii chorôb je takáto diagnóza uvedená len v časti „Iné anemie súvisiace s výživou“ a je kódovaná D53.1.

Pre lekárov je klinická klasifikácia anémie zrozumiteľnejšia a prijateľnejšia v závislosti od príčiny:

• zo straty krvi;
• z porušenia výroby červených krviniek;
• zvýšenej deštrukcie červených krviniek.

V tomto zozname je megaloblastická anémia zahrnutá do druhej skupiny, spolu s aplastickými, železo deficitnými, sideroblastickými a chronickými ochoreniami.

Podľa lekárskej štatistiky patrí do tejto skupiny desatina všetkých anémií. Incidencia sa zvyšuje s vekom z 0,1% u mladých ľudí, na 4% po 70 rokoch. Lekári hematológovia poznamenať, nízka detekovateľnosť ochorenia. To sa pripisuje maskovaniu hlavných znakov širokým nerozumným používaním vitamínu B.₁₂ s rôznymi patológiami.

Poddruh megaloblastickej anémie

Podrobnejšími kritériami mechanizmu narušenia syntézy erytrocytov sa tento typ anémie delí na 2 poddruhy.

Anémia spojené s nedostatkom vitamínu B₁₂, kyselina listová:

• v dôsledku nedostatku dostatočných množstiev v potravinárskych výrobkoch;
• v dôsledku porušenia procesu absorpcie v črevách;
• v dôsledku zmeneného transportu a metabolizmu;
• kvôli zvýšeným potrebám tela.

Ďalším typom je megaloblastická anémia, ktorá nesúvisí s deficitom B₁₂ a kyselina listová, príčiny sú zle pochopené.

Nedostatok vitamínov môže byť vrodený alebo získaný. Ich obsah klesá pod vplyvom liekov zo skupín antivirotík, liekov proti tuberkulóze, liekov na zmiernenie záchvatov.

Dokázané deštruktívne aktivity alkoholu a drog.

Mechanizmus narušenia tvorby červených krviniek

Ochorenie je spojené so zmenami v syntéze DNA buniek kostnej drene, ktoré spôsobujú erytroblasty namiesto pravidelných červených krviniek, ktoré nemôžu viazať molekulárny kyslík a niesť ho okolo tela do orgánov a tkanív.

Súčasne nie je poškodený proces zrenia buniek alebo biochemická syntéza hemoglobínu, ako pri iných anémiách. V bunkovom delení dochádza k významným zmenám, narušuje sa rovnováha medzi jadrom a protoplazmou. Jadrové chromozómy sú oneskorené vo vývoji, narušujú štruktúru jadra.

"Zlé-kvalitné" abnormálne bunky telo sama ničí v kostnej dreni, žijú polovicu dĺžky normálne červené krvinky. Pod vplyvom hormónu erytropoetín zvyšuje spotrebu vitamínov B₁₂ a kyselina listová, pretože sú enzýmami tohto procesu. Erytroblasty sa akumulujú v periférnej krvi. Súčasne sa zvyšuje proces deštrukcie granulocytov a doštičiek v slezine, črevnom epiteli.

Úloha vitamínu b₁₂ pri rozvoji anémie

Zloženie vitamínov v tele závisí od procesov "domácej produkcie", množstva prijatého z potravy, možnosti asimilácie.₁₂ a kyselina listová nie je syntetizovaná nezávisle. Priemerná hladina v krvi₁₂ podporené dostatočnou akumuláciou (absorbované 4 µg denne).

Na syntézu DNA je potrebný metylkobalamín a prostredníctvom tohto procesu je zaistený normálny proces tvorby krvi, „dozrievania“ červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek. Jeho nedostatok vedie k megaloblastickému typu. Deoxyadenosylkobalamín je aktívnym enzýmom metabolizmu tukov. Nedostatok narúša štruktúru nervových koreňov miechy.

Aby sa vitamínové zložky uvoľňovali z potravy, sú potrebné enzýmy pankreatickej proteázy. Iba oni môžu zničiť molekuly blokované proteínom. Na ďalšiu absorpciu v hrubom čreve sú potrebné konštantné kyslosti a ióny vápnika. Vo forme transkobalamínu sa dodáva do pečeňových buniek a kostnej drene.

Pečeň akumuluje vitamín A a vylučuje ho žlčou do čreva. Nedostatok v₁₂, okrem anémie a neurologických príznakov prispieva k porušeniu žalúdka a čriev.

Úloha kyseliny listovej pri rozvoji anémie

Kyselina listová vo forme solí (folát) vstupuje do tela potravou. Na rozdiel od inventára B₁₂ po ukončení podávania z dvanástnika skončí za jeden mesiac (až do 4 mesiacov). Kyselina listová sa vstrebáva v tenkom čreve. Nosičový proteín dodáva vitamín do pečene a kostnej drene.

Kto má nedostatok B₁₂ s kyselinou listovou

Najčastejšie príčiny nedostatku sú:

• vegetariánstvo a vášeň pre módne diéty na chudnutie;
• ochorenia žalúdka a čriev spojené s hnačkou, zhoršenou absorpciou potravy;
• diphyllobothriasis - choroba zo skupiny hlístových infekcií, infekcia vajíčok širokého pásomnice prebieha cez špinavé ruky, ryby, v ohniskových oblastiach Ruskej federácie pozdĺž severných riek, v Uralu a na Ďalekom východe;
• nekompenzované tehotenstvo (anémia sa môže prenášať na plod);
• chronický alkoholizmus.

Klinické príznaky

Symptómy sa najviac skúmajú v dôsledku anémie Addison-Birmer. Existujú 2 stupne toku:

1. počiatočné (predklinické) - nie sú žiadne sťažnosti pacienta, prejavy môžu byť identifikované náhodne iba laboratórnymi testami, najmä ak sa vykonávajú po stresových situáciách;
2. klinické - typické príznaky.

Bežné príznaky anémie zahŕňajú:

• závraty;
• sťažnosti na celkovú malátnosť, slabosť;
• nevoľnosť a strata chuti do jedla;
• zápal a pocit pálenia jazyka;
• výskyt bolestivých vredov na ústnej sliznici (stomatitída);
• zožltnutie kože v dôsledku zvýšenia hladiny bilirubínu v krvi a poškodenia pečeňových buniek.

Pre megaloblastickú anémiu je charakteristické poškodenie nervového systému (v dôsledku zničenia koreňov miechy), ktoré sa prejavuje:

• brnenie v prstoch;
• narušenie citlivosti pokožky;
• obtiažnosť pohybu.

S poškodením mozgu a ťažkým priebehom sú možné:

• poškodenie pamäte;
• halucinácie, bludy;
• podráždenosť;
• kóma.

diagnostika

Všeobecný krvný test môže mať podozrenie na anémiu v predklinickom štádiu. Vo všeobecnej analýze nájdite:

• zníženie počtu červených krviniek;
• zvýšiť ich veľkosť;
• vysoký farebný index (viac ako 1,1);
• nezmenený obsah hemoglobínu;
• pod mikroskopom sa nachádzajú zvyšky jadier vo forme krúžkov a inklúzií v erytrocytoch;
• pokles počtu retikulocytov, neutrofilov, krvných doštičiek;
• všetky bunky sú zväčšené.

V zložení kostnej drene:

• prevládajú erytrocytové zárodočné bunky;
• zistí sa nesúlad medzi ich jadrom a cytoplazmou;
• porušenie iných baktérií je potvrdené veľkými neutrofilmi a megakaryocytmi.

V biochemických testoch

• mierne zvýšenie voľného bilirubínu;
• mierne zvýšené železo v sére;
• Je zistený rast LDH (enzým laktátdehydrogenázy, čo poukazuje na zvýšenú deštrukciu erytrocytov).

liečba

Na odstránenie nedostatku základných vitamínov potrebujete vyváženú stravu.

Potraviny s vysokým obsahom vitamínu B₁₂:

• hovädzia, teľacia a bravčová pečeň;
• obličiek;
• mliečne výrobky;
• vajec;
• mastné ryby

Kyselina listová je bohatá, okrem tých, ktoré už boli uvedené:

• kuracie mäso;
• pivné droždie;
• syry;
• rôzne druhy kapusty;
• fazuľa;
• špenát;
• vlašské orechy;
• paradajky;
• banány;
• pomaranča.

Priradené použitie vitamínu B₁₂ v injekciách a tabletách kyseliny listovej.

V prípade závažného stavu pacienta sa uskutočňujú transfúzie červených krviniek.

Keďže megaloblastická anémia nie je nevyhnutne spojená s nedostatkom týchto vitamínov, konečnú liečbu predpisuje iba lekár po úplnom vyšetrení. Nemôžete robiť diétnu terapiu sami. Nesprávne taktiky môžu veci zhoršiť.

Megaloblastická (megaloblastická) anémia

Megaloblastická anémia je pomerne zriedkavá forma patológie, pri ktorej dochádza k odchýleniu kyseliny listovej, vitamínu B12 od tráviaceho systému a kyanokobalamínových látok od normálnej absorpcie. Výsledkom je nedostatok vitamínov skupiny B: B12 a B9.

Čo sú megaloblasty

Ide o modifikované červené krvinky, ktoré sú syntetizované v DNA bunkách av RNA. Megaloblasty sa objavujú v bunkách kostnej drene ako dôsledok odchýlky v postupe syntézy. To sa vyskytuje v morfologických variáciách bunkovej kompozície.

Megaloblastická anémia je jednou z modifikácií anémie - anémie z nedostatku folikulov. Táto patológia sa musí liečiť.

Anémia, ktorá je spôsobená nedostatkom kyseliny listovej, je 10 časťou všetkých prípadov patológie anémie.

Ľudia tohto veku trpia touto chorobou, ale v starobe je percento chorôb vyššie ako v mladom veku au detí.

Klasifikácia anémie faktorom výskytu

Príčiny megaloblastickej anémie závisia od rôznych faktorov:

• Z veľkého množstva stratenej krvi;
• Od odchýlok v červených krvinkách;
• Z ničenia červených krviniek.

Tento typ anémie je na rovnakej pozícii v patologickej skupine anémie, spolu s ne-megaloblasmickou anémiou: anémia, ktorá je spôsobená nedostatkom železa v tele, s aplastickou formou ochorenia, sideroblastickou formou anémie.

Táto skupina ochorení je spôsobená chorobami, ktoré sú v chronickom štádiu. 10% foriem anémie patrí do tejto skupiny.

Je ťažké diagnostikovať anémiu v tejto kategórii, pretože väčšina pacientov užíva vitamíny B pre rôzne ochorenia tela.

Separácia megaloblastickej anémie na druhy

Megaloblastická anémia je rozdelená podľa kritérií pre odchýlky pri tvorbe červených krviniek.

Existujú dva typy chorôb:

Anémia spojená s nedostatkom vitamínu B12, kyselina listová:

• Nedostatok vitamínov v strave pacienta;
• V črevách sa vyskytujú abnormality v absorpcii látok;
• Narušený transportný systém počas metabolizmu;
• Zvýšená potreba vitamínov v tele.

Druhý typ anémie, ktorá nesúvisí s hladinou B12 v tele, špecialisti málo študovali, preto faktory jej vzniku a vývoja neboli stanovené.

Nedostatky vitamínov v tele môžu byť vrodené alebo získané. Získaný nedostatok sa vyskytuje v dôsledku užívania liekov s dlhodobou liečbou infekcie alebo vírusov.

Príčiny megaloblastickej anémie spôsobenej nedostatkom kyseliny listovej

• Malé množstvo vitamínu v potravinách;
• Porušil proces asimilácie vitamínu v čreve;
• Odchýlka v metabolizme;
• Zvýšený proces spotreby kyseliny v tele.

Nedostatok kyseliny listovej môže byť vrodenou patológiou, ako aj v dôsledku príjmu veľkého množstva liekov na liekovú terapiu tuberkulózy, vírusových ochorení. Zničí príjem vitamínov B12 alkoholických nápojov a drog.

Príčiny megaloblastickej anémie, ktorá je spôsobená nedostatočným množstvom kyanokobalamínu v tele

• Jesť len potraviny rastlinného pôvodu - vegetatívne;
• Ochorenie polyposis;
• Rakovina v žalúdku;
• Gastritída typu a v chronickom štádiu ochorenia;
• Chirurgický zákrok na odstránenie časti žalúdka;
• Zollingerova-Ellisonova choroba;
• Čas gestácie;
• dojčenia;
• Invázia spôsobená červami;
• Autoimunitné vrodené ochorenie - celiakia;
• Chirurgický zákrok v tenkom čreve;
• Granulomatózna enteritída (Crohnova choroba);
• Štádium chronickej hepatitídy;
• Cirhóza v pečeni;
• Absencia transportovaného proteínu (transkobalamín ii).

Pri malom objeme v tele B12 a B9 sa vyskytujú odchýlky od normatívnych parametrov v syntéze buniek kostnej drene. Erytrocytová diferenciácia sa nevyskytuje v bunkách molekuly DNA a molekuly RNA, ale cytoplazma sa tvorí normálne. Výsledkom tejto odchýlky sú megaloblasty.

Príčiny anémie

Vitamíny skupiny B sa dostávajú do ľudského tela s produktmi živočíšneho pôvodu. V žalúdku sú spojené s gastromukoproteínom a absorbované v tenkom čreve. Pre normálne fungovanie tela by denná dávka vitamínu B12 mala byť 7 μg.

Zásoba tohto vitamínu je v pečeni - nie viac ako 5 mg. Telo je potreba kyseliny listovej je asi 100 mcg za deň. Dodávanie vitamínu B9 - do 10 mg.

Vitamín B12 má dve časti - koenzýmy. Ak je nedostatočné množstvo megalocytov prvej časti vitamínu, potom nastáva proces nezrenia buniek červených krviniek a vzniká megaloblastický typ tvorby krvi.

Okrem deštruktívneho účinku megaloblastu na erytrocyty dochádza aj k deštrukcii syntézy leukocytov a makrocytózy, deštrukcii krvných doštičiek.

Tento vplyv megaloblastov nie je výrazný, čo nespôsobuje patológiu.

Nedostatok prvej časti koenzýmu (metylkobalamínu) je charakterizovaný faktorom syntézy metionínu (aminokyseliny). Metionín prispieva k normálnej funkcii nervového systému. Nedostatočné množstvo tejto časti megalocytu spôsobuje odchýlky v centrálnom nervovom systéme.

Nedostatok druhej časti koenzýmu (deoxyadenosylkobalamínu) vyvoláva poruchy metabolického procesu mastných kyselín, v dôsledku čoho sa v organizme hromadia veľké množstvá toxínov, ktoré paralyzujú prácu miechy a vyvíjajú ochorenie - myelosu (lanovku).

Symptómy megaloblastickej anémie

Symptómy megaloblastickej anémie boli študované na základe Addison-Birmerovej choroby.

Je rozdelený do dvoch štádií vývoja patológie:

• Predklinické - počiatočné štádium ochorenia, príznaky nie sú vyjadrené. Identifikácia tohto typu anémie môže byť náhodná, podľa výsledkov klinických štúdií;
• Klinické - štádium megaloblastickej anémie s typickými príznakmi nedostatku krvi vitamínov skupiny c.

Znaky a charakteristické znaky megaloblastickej anémie

Hlavnými príznakmi tohto typu anémie sú:

• Veľká rotácia hlavy;
• Slabosť celého tela;
• Neprimeraná neprítomnosť v prípade potreby jedla;
• nevoľnosť;
• Proces zápalu ústnej dutiny;
• Pálenie v jazyku;
• stomatitída;
• Žltý odtieň pokožky (odtieň poskytuje vysokú hladinu bilirubínu v krvi).

Ale môže byť ešte rozdelený na 4 typy príznakov megaloblastickej anémie: ochorenia v neurologickom oddelení, hypoxické (kyslíkové hladovanie tela) poruchy, patologické stavy v mozgu, porušenie gastrointestinálneho traktu.

Keď sa ochorenie v neurologickom oddelení, bude inherentné vlastnosti:

• Birmerova anémia - Addison-Birmerova choroba;
• Mierne brnenie v prstoch a nohách;
• Nepretržitý pocit chladu;
• Shakiness v pohybe;
• Necitlivosť v dolných končatinách;
• Nohy letargie;
• Strata citlivosti kože;
• Ťažkosti pri pohybe.

Ak je možná patológia v mozgu:

• Nedostatok pamäte;
• halucinácie;
• Stratený stav;
• overexcitement;
• Pocit neustáleho podráždenia;
• Stav Coma;

Keď hypoxické (kyslíkové hladovanie tela) porušenie:

• Bledý tón pleti;
• Erytropoéza (proces tvorby červených krviniek v inertnom mozgu);
• Lúpanie na koži;
• Dýchavičnosť s malou fyzickou námahou;
• Zrýchlená kontrakcia srdcového svalu;
• arytmie;
• Angina pectoris;
• opuch;
• Bolesť na hrudníku.

Ak dôjde k porušeniu gastrointestinálneho traktu, sú pozorované nasledujúce príznaky:

• Averzia z mäsových potravín;
• vracanie;
• nevoľnosť;
• hnačka;
• Znížená chuť do jedla;
• Atrofický lesk lesku - pocit brnenia a bolesti na špičke jazyka, strata chuťových pohárikov.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať starším osobám. Len málo z nich, dokonca aj s výrazne nízkymi hodnotami hemoglobínu, nehľadá pomoc.

Diagnsoitka

Podľa výsledkov všeobecného krvného testu môže byť megaloblastická anémia určená v predklinickom štádiu, keď pacient necíti známky malátnosti.

Všeobecný krvný test

Analýza berie do úvahy toto zloženie v krvi:

• Index červených krviniek sa zníži;
• Veľké červené krvinky;
• Úroveň farby je najmenej 1,1;
• Index hemoglobínu je nízky;
• Zlá kvalita erytrocytov - v molekulách sú zvyšky jadra;
• Nízka rýchlosť retikulocytov (bunky - prekurzory eretrotsitov v procese tvorby krvi);
• Nízky koeficient neutrofilov;
• Nízky počet krvných doštičiek;
• Odchýlka od normy v smere silného nárastu vo všetkých bunkách.

Po kontrole zloženia krvi pomocou všeobecnej analýzy môže lekár predpísať kompletnejšie vyšetrenie.

Počas vyšetrenia je potrebné zamerať sa na nasledovné viditeľné príznaky ochorenia:

• Farba kože sa stala pergamenom;
• Jazyk sa stal lakovaným a jeho veľkosť sa zväčšila;
• tachykardia;
• Hluk myokardu;
• Splenomegália - slezina väčšia;
• Príznaky myelosy - podľa neurologickej diagnózy.

Biochemický test odhalí v krvi: bilirubín, s nadhodnoteným indexom a vysokou prítomnosťou v testovanej kvapaline - laktátdehydrogenáze.

Vyžaduje sa test na kyselinu listovú.

Punkcia kostnej drene

Štúdia prepichnutím kostnej drene. V látke, ktorá je študovaná touto metódou, sa nachádzajú megaloblasty. Pomocou punkcie môžete presne určiť nedostatok vitamínov ako B12 a B9.

Vykonávajú sa aj analýzy: prítomnosť a objem kyseliny listovej v biologickej tekutine, vyšetrenie výkalov pre červy, RTG tráviaceho traktu (gastrointestinálny trakt) a ultrazvuk (ultrazvukové vyšetrenie) vnútorných životne dôležitých orgánov.

Podľa výsledkov ultrazvukového vyšetrenia gastrointestinálneho traktu, pri tomto type anémie, atrofii stien žalúdočnej sliznice alebo jej samostatnej časti, je zistený znížený pomer koncentrácie kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku.

Štúdium megaloblastickej anémie v detskom tele

Na diagnostiku megaloblastickej anémie v detskom tele je možné iba pomocou komplexného vyšetrenia dieťaťa a konzultácie špecializovaných špecialistov: reumatológa, gastroenterológa a nefrologa.

Na stanovenie diagnózy sa vykonáva:

• Biochemická analýza krvi;
• Ultrazvukové vyšetrenie obličiek;
• Uzi vnútorné životne dôležité orgány celého gastrointestinálneho traktu.

liečba

Pri presnej diagnostike je potrebné začať urgentnú lekársku starostlivosť. V prípade etiologickej príčiny anémie sa musíte vysporiadať s jej elimináciou.

Príčinou vzniku hlíst (parazitických červov, ktoré sa nachádzajú v ľudskom tele) je eliminácia metódou odplynovania.

Faktor choroby, polypy - odstránenie operáciou.

Dôvodom gastrickej onkológie je chirurgia.

Terapia črevných abnormalít, odmietnutie užívať alkoholické nápoje a fajčenie a tiež užívanie omamných látok je prísne zakázané.

Okrem eliminácie faktorov etiologických porúch musí pacient zároveň venovať osobitnú pozornosť kultúre potravín. Potrebné pri liečbe diéty megaloblastickej anémie.

Tabuľka potravín, ktoré obsahujú najvyššie množstvo kyseliny listovej v jej zložení: t

Megaloblastická anémia

Čas čítania: min.

Obsah

Megaloblastická anémia

Tento typ anémie sa inak nazýva B12-anémia s nedostatkom kyseliny listovej. Ochorenie nastáva v dôsledku skutočnosti, že dozrievanie erytrocytov je narušené v dôsledku zhoršenej syntézy RNA a DNA. Súčasne sa v kostnej dreni vytvorí dostatočne veľký počet prekurzorov červených krviniek, ktoré sa nazývajú megaloblasty.

Megaloblastická anémia: všeobecné informácie

Frekvencia tohto typu anémie je deväť až desať percent všetkých prípadov spojených s vývojom a výskytom anémie. Choroba môže postihnúť ľudí v každom veku, ale najzraniteľnejší sú starší ľudia. Tento stav je liečiteľný a ak sa zistí, mal by začať čo najskôr.

Dôvodom výskytu tohto typu ochorenia je nedostatok v tele kyanokobalamínu a kyseliny listovej (inými slovami, vitamín B12 a B9). Megaloblastická anémia sa vyvíja s nedostatkom týchto dvoch prvkov, ktoré tiež nevznikajú. Existujú niektoré faktory, ktoré vedú k nedostatku týchto dvoch vitamínov v tele.

Megaloblastickú anémiu charakterizuje... (príznaky)

Všetky existujúce prejavy megaloblastickej anémie sú rozdelené do štyroch skupín, z ktorých každá odráža porušenie určitej skupiny orgánov v ľudskom tele. Toto je:

1. Poškodenie gastrointestinálneho traktu. Atrofie žalúdočnej sliznice, to isté platí pre črevnú sliznicu. V tomto prípade môže pacient trpieť neustálou nevoľnosťou a zvracaním, jeho stolička je narušená, jeho chuť k jedlu sa znižuje. Pacient má úplnú averziu k mäsu a na špičke jazyka je bolesť a brnenie;
2. Symptómy myelózy. Pacient cíti letargiu v dolných končatinách, je ťažké pre neho pohybovať, niekedy môže mať dokonca paralýzu alebo parézu. Končatiny môžu byť znecitlivené, chôdza sa stáva nestabilnou a neistou. Neustále bolesť hlavy, brnenie a pálenie kože;
3. Psycho-neurologické poruchy zahŕňajú kŕče a halucinácie, zvýšenú podráždenosť a neschopnosť vykonávať základné matematické funkcie;
4. Nakoniec sa obehovo-hypoxický syndróm prejavuje rýchlym srdcovým tepom, výskytom dýchavičnosti aj pri malej fyzickej aktivite, bolesti v srdci, bledej alebo ikterickej pokožky, slabosti a extrémnej únavy.

Megaloblastická anémia: diagnostika

Lekár môže dokonca podozrenie na ochorenie v štádiu zhromažďovania údajov o stave tela pacienta, jeho sťažnostiach a anamnéze. Okrem toho sa koža stáva bledou alebo žltou. Počas auskultácie srdca je počuteľné, že jeho srdcový tep je častejší ako normálny, je počuť systolický šelest. Pri prehmataní brucha môžete pociťovať zvýšenie veľkosti sleziny, ktorá sa nazýva splenomegália.

Všeobecne platí, že krvný test, ktorý sa musí vykonať v prípade podozrenia na anémiu, zníženie hladiny erytrocytov a hemoglobínu, farebný index bude vyšší ako 1,1. Niekedy sú tiež znížené hladiny krvných doštičiek a leukocytov. Prekurzory červených krviniek sú identifikované v krvi - megaloblastoch a makrocytoch. Mení veľkosť buniek a ich tvar.

V sére sa znižuje index vitamínov B9 a B12. Aj v sére sa hladina voľného bilirubínu zvyšuje v porovnaní s normou.

Aby sa konečne potvrdila takáto diagnóza, je indikovaná sternálna punkcia. Na základe toho sa stanoví megaloblastická transformácia kostnej drene. Prepichnutie by sa však malo uskutočniť pred začatím liečby kyanokabalamínom, pretože v priebehu niekoľkých hodín po jeho zavedení sa zloženie kostnej drene vracia do normálu.

Megaloblastická anémia (krvný test na jej zistenie) je prvým krokom v diagnostike.

Megaloblastická anémia: klinické pokyny

Čo možno povedať o tomto aspekte rozprávania o tejto chorobe ako o klinických usmerneniach: megaloblastická anémia (2015)?

Aby sa znížilo riziko takéhoto ochorenia u ľudí, je nevyhnutné, aby bola výživa racionálnejšia. Je potrebné jesť viac potravín bohatých na vitamíny B9 a B12, aby ste sa vysporiadali s takýmto zlým návykom ako alkoholizmom. Je potrebné vykonať preventívne opatrenia proti hlístam a liečiť ochorenia tráviacich orgánov čo najskôr. Ak bol vykonaný zákrok na odstránenie žalúdka alebo tenkého čreva, je potrebné liečiť vitamínom B12.

Megaloblastická anémia: liečba

Prvou úlohou terapie je kompenzácia nedostatku vitamínu B12 v tele. Aké dávky kyanokobalamínu začínajú liečiť megaloblastickú anémiu? V skutočnosti sa táto dávka v každom prípade bude líšiť. Lekár môže na základe analýzy pacienta vykonať kvalifikované rozhodnutie.

Musíte zmeniť stravovacie návyky a zahrnúť do svojej dennej stravy potraviny, ako sú vajcia, pečeň, mlieko, ryby, mastné odrody. Na kompenzáciu nedostatku kyseliny listovej je dôležité zahrnúť kuracie mäso, syr, vlašské orechy, pomaranče a banány, kapustu, paradajky a špenát v strave.

Vitamín B12 sa tiež odporúča podávať intramuskulárne a kyselina listová sa má užívať vo forme tabliet. Ak to nepomôže a stav pacienta sa stále zhoršuje, alebo ak choroba mala pôvodne zanedbaný vzhľad, je potrebné použiť transfúziu ako metódu liečby. Potom, čo sa objavia výsledky, musíte použiť diétu.

Udržiavacia terapia megaloblastická anémia je menovanie komplexov vitamín-minerál, určených na reguláciu adekvátneho príjmu potrebných látok. Typ takéhoto komplexu môže vybrať len lekár, pričom použije údaje o analýze pacienta a ďalšie informácie, ako aj informácie o individuálnych charakteristikách pacienta. Okrem toho, samoliečba a liečba tradičnými liekmi bez konzultácie s lekárom v takejto situácii je lepšie v praxi nepoužívať. Môže to bolieť.

Megaloblastická anémia: príčiny

Dôvody pre rozvoj hyperchrómnej megaloblastickej anémie sú nedostatky vitamínov, predovšetkým hovoríme o vitamíne B9 a B12. Avšak kvôli tomu, čo je taký nedostatok?

Megaloblastická anémia: príčiny

Nedostatok kyseliny listovej je zvyčajne spôsobený:

1. Závislosť od alkoholu;
2. Chronická pankreatitída;
3. Dlhodobé užívanie určitých liekov, ako sú hormonálne kontraceptíva, lieky, ktoré spomaľujú metabolizmus a antikonvulzíva;
4. Nedostatočný obsah tohto vitamínu v potravinách vstupujúcich do tela;
5. Zvýšená spotreba vitamínu, jedným z príkladov je hemodialýza;
6. Zvyšujúca sa potreba vitamínov v období prenášania dieťaťa a dojčenia;
7. Absencia pacienta tenkého čreva (úplne alebo čiastočne).

Nedostatok kyanokobalamínu nastáva v dôsledku:

1. Čiastočné alebo úplné odstránenie tenkého čreva alebo odstránenie žalúdka;
2. Rakovina žalúdočného dna alebo polypu v žalúdku;
3. Vegeterianstva;
4. Pečeňová cirhóza alebo unikajúca hepatitída;
5. Tehotenstvo a dojčenie;
6. Chronická gastritída typu A.

Z niektorých dôvodov je človek schopný ovplyvniť tým, že zmení svoje správanie, ale s niektorými je ťažšie bojovať.

Megaloblastická anémia: príznaky

Megaloblastická anémia, symptómy, ktoré môže pacient sám rozpoznať, je jednou z chorôb, ktoré je potrebné čo najskôr zistiť. Aké prejavy sa prejavujú?

Megaloblastická anémia: príznaky

V priebehu ochorenia existujú dve štádiá: subklinické a klinické. Megaloblastická anémia: príznaky - aké sú pre prvú fázu?

V tomto štádiu sa vonkajšie znaky nemusia prejavovať žiadnym spôsobom, to znamená, že nie je prekvapujúce, ak choroba prebieha v latentnej forme. S výrazným účinkom na organizmus, napríklad v stresovej situácii, sa symptómy môžu prejaviť, ale častejšie ich možno identifikovať pomocou laboratórnej diagnostiky.

V klinickom štádiu ochorenia začína modifikácia tkanivových útvarov ľudského tela, čo je dôvod, prečo sa symptómy prejavujú výraznejšie. Môže sa objaviť závrat, pacient sa obáva slabosti, letargie, prudko klesá výkonnosť. Človek sa často môže cítiť zle, je tu pokles apetítu v porovnaní s normou. V niektorých prípadoch dochádza k glositíde a angulárnej stomatitíde.

Môžete si tiež všimnúť výskyt neuropatických príznakov. Parestézie sú zaznamenané na dosah ruky, to znamená, že pacient v nich cíti brnenie. Pravdepodobne sa objaví ataxia, halucinácie, periodické prepady pamäte a nadmerná podráždenosť. Tieto príznaky by mali byť dôvodom pre neurologické vyšetrenie.

Zoznam klinických prejavov však nekončí. Pacient s megaloblastickou anémiou môže pozorovať stratu zraku, dýchavičnosť a rýchly srdcový tep. Pacienti s týmto ochorením majú sklon k depresii bez zjavného dôvodu. Pravdepodobná je strata hmotnosti a výskyt pigmentácie kože. Môže sa vyskytnúť demencia mozgu.

Megaloblastická anémia: čo to je, liečba, príznaky, príčiny, príznaky

Čo je megaloblastická anémia?

Táto anémia je dôsledkom nedostatku vitamínu B.₁₂ alebo kyselina listová. Folát je dôležitým substrátom a vitamínom B₁₂ - kofaktor pri reakcii tvorby esenciálnej aminokyseliny metionínu z homocysteínu. Reakcia syntetizuje tetrahydrofolát, ktorý sa potom prevedie na monofosfát tymidínu na inkorporáciu do DNA. Nedostatok vitamínu B₁₂, tak folát vedie k vysokému obsahu homocysteínu v plazme a porušeniu syntézy DNA.

V konečnom dôsledku sa vyvíjajú bunky s blokovaným dozrievaním jadra, ale normálna cytoplazma, takzvaná nukleárna cytoplazmatická asynchrónia. Všetky proliferujúce bunky vykazujú megaloblastózu; zmeny sú viditeľné na sliznici tváre, jazyka, tenkého čreva, krčka maternice a tela maternice, vagíny. V kostnej dreni sa bunky zastavia a umierajú; táto neúčinná erytropoéza dramaticky zvyšuje celulárnosť kostnej drene. Megaloblastické zmeny sú výraznejšie v skorých prekurzoroch červených krviniek a intramedulárna hemolýza vedie k zvýšeniu bilirubínu a laktátdehydrogenázy (LDH), ale nie je retikulocytóza. Celkové zásoby železa sú zvyčajne zvýšené. Zrelé erytrocyty sa stávajú veľkými a oválnymi a niekedy obsahujú zvyšky jadra. Zmeny v jadrách sú pozorované u nezrelých predchodcov granulocytov, charakteristické prejavy sú „gigantické“ metamyelocyty s veľkými jadrami v tvare klobásy. V zrelých neutrofiloch je typická polysegmentácia jadier, bunka má šesť alebo viac jadrových frakcií. V závažných prípadoch sa môže v periférnej krvi vyskytnúť pancytopénia.

Hlavným patologickým znakom je fokálna demyelinizácia, ktorá ovplyvňuje miechu, periférne nervy, optické nervy a mozog. Najčastejšími prejavmi sú senzorické poruchy, periférne parestézie a ataxia pri chôdzi.

Príčiny megaloblastickej anémie

Megaloblastická anémia v dôsledku zhoršenej syntézy DNA.

Niektoré získané formy anémie sú spôsobené zníženou absorpciou alebo metabolizmom folátu alebo kobalamínu (vitamín B)₁₂). Výsledkom je spomalenie syntézy DNA a počas erytropoézy je prechod buniek cez bunkový cyklus spomalený. Syntéza hemoglobínu v cytoplazme je takmer nezmenená. Veľké erytrocyty oválneho tvaru (megalocyty, MCV> 100 fl) idú do periférnej krvi. Znižuje sa aj tvorba granulocytov a megakaryocytov. Okrem spomalenia proliferácie sa anémia zhoršuje predčasnou deštrukciou megaloblastov v kostnej dreni (zvýšená neefektívna erytropoéza) a skrátením dĺžky života megalocytov v cievnom lôžku (predčasná hemolýza).

Kyselina listová (folát). Metabolizmus kyseliny listovej N5, M10-metyléntetrahydrofolátu je nevyhnutný na syntézu deoxytymidylátu - jediného zdroja tymínu, ktorý je potrebný na syntézu DNA. V dôsledku toho nedostatok folátu inhibuje syntézu DNA. To významne ovplyvňuje rýchlosť tvorby rýchlo proliferujúcich buniek, napríklad počas erytropoézy alebo vývoja rakovinového nádoru. Zásoby folátov v pečeni zabezpečujú ich 2 - 4-mesačnú potrebu. Foláty sa nachádzajú vo veľkých množstvách v potrave vo forme pteroylpolyglutamátu, z ktorého molekuly by sa mali oddeliť glutamátové zvyšky, po čom sa pteroylmonoglutamát absorbuje v hornom tenkom čreve. Potom sa v črevnej sliznici vytvorí M5-metyltetrahydrofolát, ktorý je substrátom pre následnú tvorbu tetrahydrofolátu. V tomto štádiu má metylkobalamín nenahraditeľnú úlohu. Z tetrahydrofolátu sa N5, 10-metyléntetrahydrofolát, ktorý sa metabolizuje deoxyuridylátom za použitia tymidylátsyntázy, prevedie na deoxytymidylát a 7,8-dihydrofolát. Z 7,8-dihydrofolátu sa znovu vytvorí tetrahydrofolát.

Poruchy syntézy DNA a erytropoézy sa môžu vyskytnúť v dôsledku nasledujúcich porúch absorpcie alebo metabolizmu folátov:

nedostatočný príjem folátov z potravy (120 fl

Megaloblastická anémia: vývoj, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Megaloblastická anémia (AI) alebo, ako sa tiež bežne nazýva, zhubná anémia (hoci tento názov naznačuje nedostatok len vitamínu B12) je patológia klasifikovaná ako hematologické ochorenie vyplývajúce z porušenia ribonukleovej syntézy (RNA) alebo deoxyribonukleová kyselina (DNA).

Pre megaloblastické anémie je veľmi charakteristickým znakom zmena v bunkách erytroidnej série: veľkosť (veľká), diferenciácia jadra a cytoplazma (asynchrónna), umiestnenie chromatínu v jadre (nie je charakteristické pre normálne bunky).

Megaloblastická anémia - typickí predstavitelia

Toto ochorenie vzniká v dôsledku nedostatku určitých vitamínov (najmä B12 a B9). Je to preto, že syntéza DNA závisí od množstva týchto látok v tele. Okrem toho môže byť produkcia deoxyribonukleovej kyseliny narušená individuálnymi (zriedkavými) dedičnými anomáliami enzýmov podieľajúcich sa na biochemických procesoch, ktoré ovplyvňujú produkciu DNA.

Typickými predstaviteľmi tejto hematologickej patológie sú:

• Najčastejšou formou je anémia s deficitom B12 (Addison-Birmerova choroba, pernicistická anémia, malígna anémia). Je spôsobená nedostatkom kyanokabalamínu, ktorý je možné získať v dôsledku ochorení horného čreva (tenkého čreva) alebo vrodených a závislých od produkcie a uvoľňovania vnútorného faktora (HF) alebo intestinálnej absorpcie a neprítomnosti transportného proteínu, ktorý nesie kyanokobalamín (transkobalamín)., Dedičná anémia sa prejavuje u malých detí;
• Anémia s nedostatkom kyseliny listovej (nedostatok vitamínu B9) je oveľa menej častá ako nedostatok vitamínu B12 a izolovaný nedostatok kyseliny listovej nevedie k takým závažným následkom, ktoré sa vyvíjajú v neprítomnosti kyanokobalamínu;
• Kombinovaná možnosť - B12 - anémia s nedostatkom kyseliny listovej. Kombinovaná forma, kvôli nedostatku vitamínov B12 a B9, je pomerne zriedkavá a spravidla sa vyskytuje v dôsledku porušenia absorpcie týchto látok v čreve.

Prečo je dôležité, aby sa do ľudského tela dostalo dostatočné množstvo kyanokobalamínu a kyseliny listovej? Faktom je, že sa zúčastňujú a hrajú významnú úlohu v preprave labilných metylových skupín metionínu, ktoré „konštrukcia“ DNA potrebuje. Akonáhle sa hladina B12 zníži alebo zmizne, táto reakcia prudko klesá, čo výrazne ovplyvňuje dozrievanie jadra. Keď je zachovaná funkcia cytoplazmy, jadro „neponáhľa“, aby sa podelilo - tento proces je veľmi neskoro (čo sa nazýva „asynchrónna diferenciácia jadra a cytoplazmy“). V takýchto podmienkach samotná bunka „začína rásť“ a nadobúda obrovské rozmery.

Čo dáva začiatok ochorenia

Je zrejmé, že hlavný vinník vo vývoji patológie je rozpoznaný ako porušenie absorpcie vyššie uvedených vitamínov v čreve. Aké dôvody môžu k takýmto porušeniam prispieť?

Hematológovia zvyčajne uvádzajú tri hlavné dôvody:

1. Neprítomnosť glykoproteínu, nazývaného interný faktor (HF), produkovaného špeciálnymi bunkami tela a fundusu žalúdka. Neprítomnosť HF sa stáva výsledkom autoimunitnej atrofickej gastritídy, pri ktorej sa začínajú objavovať „blokujúce“ protilátky (neumožňujú interakciu HF a kyanocobaclamínu), ako aj „väzbové“ protilátky (tieto protilátky sa spájajú s vnútorným faktorom alebo s hotovým blokom „HF + B12“). ", Inaktivácia);
2. Choroby tenkého čreva (stredná a dolná tretina), kde sa v skutočnosti absorbuje kyanokobalamín (granulomatózna enteritída - Crohnova choroba, celiakia - intolerancia gluténu, odstránenie veľkej časti tenkého čreva, novotvar);
3. Vznik konkurentov, "privlastnenie si" vitamínu B12, ktorý bol určený na absorpciu. Napríklad konkurenti normálnej absorpcie môžu byť široká stuha alebo baktérie, ktoré sa intenzívne množia a zaberajú živiny v syndróme slepej črevnej slučky (stáza v tenkom čreve, kongestívna črevná slučka).

Príznaky ochorenia

krvný obraz s megaloblastickou anémiou

Každá choroba u rôznych ľudí sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi, ale s ohľadom na megaloblastickú anémiu je možné rozlíšiť vedúcu triádu symptómov, ktoré sa vyskytnú takmer u všetkých pacientov:

1. Abnormálna megaloblastická hematopoéza v kostnej dreni poskytuje významné zmeny v periférnej krvi. Analýza ukazuje:

megaloblasty a iné zmeny v krvi

• anémia (anémia) - zníženie počtu červených krviniek - červených krviniek a zníženie hladiny červeného krvného pigmentu - hemoglobínu;
• hyperchrómia (zväčšené nasýtené sfarbenie červených krviniek);
• poikilocytóza (zmena vo forme červených krviniek);
• anizocytóza: makrocytóza (veľké bunky) a vo väčšej miere megalocytóza (veľkosť červených krviniek môže presiahnuť 8 alebo dokonca 12 mikrónov);
• megakaryocytóza - výskyt obrovských buniek kostnej drene s veľkým jadrom;
• normoblastóza - prítomnosť krvných náterov jadrových foriem buniek erytroidnej (červenej) série (ako je dobre známe, červené krvinky cirkulujúce v periférnej krvi nemajú jadrá);
• v červených krvinkách sú zaznamenané zvyšky jadrovej látky (inklúzie vo forme Jollyho teliesok alebo Cobotových kruhov);
• pri krvnom teste sa môže znížiť aj počet ďalších vytvorených prvkov: krvné doštičky, neutrofily, monocyty.

1. Klinicky, ako aj počas inštrumentálneho vyšetrenia sú jasne viditeľné znaky gastrointestinálnych lézií:

• strata chuti do jedla, zníženie hmotnosti;
• atrofie žalúdočnej sliznice;
• kyselina chlorovodíková v žalúdočnej šťave úplne zmizne (achlorhydria), pretože v dôsledku slizničnej atrofie vymiznú bunky výstelky a prestanú ju produkovať (kyslosť žalúdočnej šťavy je 0).

1. Vzhľadom na nedostatok kyanokobalamínu začína nervový systém dlhodobo trpieť, čo sa prejavuje tvorbou lanovej myelosy (kombinovaná skleróza). Klinicky sa pozorujú príznaky lézie miechy:

• paresthesia;
• porušenie citlivosti;
• paréza a paralýza;
• závažná svalová slabosť

Je zrejmé, že táto hematologická patológia, sprevádzaná prudkým nárastom červených krviniek a zmenou v ich jadre, s progresiou a nedostatkom adekvátnej terapie, môže spôsobiť, že osoba bude kompletne postihnutá. Poruchy tvorby myelínu pri deficite B12 vedú k veľmi závažným následkom: časom, nielen povrchná, ale aj hlboká svalová citlivosť sa stráca, „nohy sú popierané“ (paralýza dolných končatín), panvové orgány prestávajú fungovať normálne (inkontinencia moču a výkalov, impotencia atď.) d.). Niet divu, že zhubná anémia je zachovaná - „malígna“.

Liečba a odporúčania pre život

Liečba megaloblastickej anémie spočíva v predpisovaní dávkovacích dávok kyanokobalamínu v prvých troch dňoch (až do 1000 γ za deň), najmä ak sa objavia príznaky degeneratívnych zmien v mieche (motorické a senzorické poruchy), potom sa dávka zníži na 400 - 500 γ každý deň, až kým sa hladiny hemoglobínu nevrátia do normálu. Priebeh liečby trvá v priemere mesiac a pol.

Kyselina listová, spravidla nie je predpísaná v rovnakom čase, aj keď je jej nedostatok s nedostatkom vitamínu B12 (kyselina listová môže byť použitá len s izolovaným variantom - nedostatok kyseliny listovej, ktorý je mimochodom oveľa ľahší a ľahší na boj proti deficitu kobalamínu). Účinnosť predpísanej liečby sa preukáže analýzou vykonanou 5-7 dní po začiatku liečby (pozitívnym znamením je zvýšenie počtu mladých foriem červených krviniek - retikulocytóza). Ak terapeutické zákroky nie sú úspešné, pretrváva potreba pokračovať v diagnostickom vyhľadávaní.

Ďalším krokom pri liečení megaloblastickej anémie je kotvová terapia, ktorej podstatou je týždenné podávanie 400 - 500 g kyanokobalamínu počas dvoch mesiacov.

Transfúzia krvi (hmotnosť červených krviniek) sa predpisuje len v prípadoch, keď hodnoty hemoglobínu klesnú pod 50 g / l.

Po prepustení do domáceho režimu dostane pacient od lekára odporúčania týkajúce sa prevencie exacerbácií ochorenia

• Liečba chronických ochorení, ktoré spôsobili vznik tejto patológie;
• Korekcia diéty (zrušenie vegetariánstva, nasýtenie stravy mäsovými výrobkami, listová zelenina a ovocie obsahujúce tieto látky);
• Zrušenie liekov, ktoré sú uznané ako "vinníci" porušovania syntézy DNA;
• Profylaktické cykly vitamínu B12 (8 - 10 injekcií 1 krát za 6 mesiacov počas niekoľkých rokov alebo zvyšku života, ak príčinu ochorenia nie je možné odstrániť žiadnym spôsobom).

Obrázok: potrava na prevenciu nedostatku vitamínu B12

diagnostika

Podozrenie na megaloblastickú anémiu sa získa už pri prvom všeobecnom krvnom teste (OAK). Keďže ani tie najmodernejšie („sofistikované“) analyzátory nie sú schopné zachytiť tie morfologické zmeny v červených krvinkách (pozri vyššie), ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, štúdia by sa nemala dôverovať iba prístroju, dokonca aj „inteligentnému“. I keď určite nájde nejaké zmeny v KLA. Zvyčajne sa každé „rešpektujúce“ laboratórium riadi „zlatými štandardmi“ a šmouha je nevyhnutne vyšetrená lekárom pod mikroskopom. Choroba však nepatrí k náhodným nálezom, takže primárna diagnóza závisí od pacientových sťažností a klinických príznakov:

1. Slabosť, únava, znížená celková fyzická aktivita a postihnutie;
2. Epizodická tma v očiach;
3. Znížený krvný tlak (hypotenzia);
4. Časté závraty a bolesti hlavy;
5. Srdcové palpitácie;
6. Príznaky zmien v ústnej sliznici podľa typu glositídy;
7. Možné zvýšenie veľkosti sleziny (splenomegália) a pečene (hepatomegália);
8. Opuch nôh;
9. Tendencia k hnačke, hoci zápcha tiež nie je vylúčená, to znamená, že tieto nepríjemné stavy sa môžu navzájom striedať;
10. Strata chuti do jedla, poruchy chuti, teda úbytok hmotnosti.

Ďalšia dôkladnejšia diagnostika bude nasledovať:

• Biochemický krvný test (BAC) - ukáže zvýšenie nekonjugovaného bilirubínu, ako aj najpravdepodobnejšie zmenu hodnôt sérového železa a laktátdehydrogenázy - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenoskopia), ktorá bude určovať stav žalúdočnej sliznice (príznaky atrofie);
• Prepichnutie miechy, pretože laboratórne príznaky sú podobné tým, ktoré majú hemolytickú a aplastickú anémiu;
• Diferenciálna diagnostika - objasnenie formy megaloblastickej anémie (deficit B12, nedostatok kyseliny listovej alebo kombinovaný variant).

Včasná diagnóza megaloblastickej anémie je veľmi dôležitá pre zdravie pacienta, pretože neskoro alebo diagnostická chyba (našťastie sa to stáva veľmi zriedka) môže viesť k rozvoju anemickej kómy. Jej klinika je dosť ťažká: pacient si nevníma vedomie, silne dýcha, jeho pulz je výrazne zrýchlený, krvný tlak je znížený, pokožka dostane citrónový nádych (so zhubnou anémiou, je možná hemolýza krvných buniek), sú možné tonické a klonické kŕče. Pacient môže zomrieť...

Existujú nejaké vlastnosti u detí?

U detí je megaloblastická anémia najčastejšia a má niekoľko foriem:

1. Absorpčná porucha kyanokobalamínu môže byť spôsobená léziou epitelovej vrstvy tenkého čreva a neprítomnosťou tetrahydrofolátu v bunkách, ktorá je aktívnou formou vitamínu B9 (zatiaľ čo obsah vnútorného faktora zostáva normálny);
2. Megaloblastická anémia, spôsobená dedičnou nedostatočnosťou vnútorného faktora, je charakterizovaná znížením (niekedy významným) vylučovaním HF okluzívnymi bunkami žalúdočnej sliznice (dedičnosť je autozomálne recesívna);
3. Nedostatok proteínu B12, transkobalamínu (autozomálne recesívna dedičnosť) je pri skúmaní krvnej plazmy úplne neviditeľný (hodnoty kobalamínu zostávajú v normálnom rozsahu), ale v tkanivách je hlboký deficit (neexistuje žiadne „vehikulum“ pre B12 prenikať do tkanív);
4. Veľmi zriedkavá forma, ktorá sa vyskytuje u detí, ktoré dosiahli dospievanie, je juvenilná zhubná anémia.

U detí s dedičnou formou sa príznaky (odmietnutie jesť, vracanie, suchosť a olupovanie kože, príznaky atrofickej glositídy, častá pneumónia) objavujú už v prvej sekunde, menej často v treťom, treťom roku života.

Diagnóza ochorenia je založená hlavne na morfologickej štúdii periférnej krvi a kostnej drene, kde sa nachádzajú príznaky megaloblastickej hematopoézy.

Liečba, v zásade, ako u dospelých: symptomatická a vymenovanie schémy kyanokabalamínu.

Okrem toho existuje množstvo veľmi zriedkavých vrodených chorôb, ktoré sa vyznačujú porušením produkcie kyseliny deoxyribonukleovej a hlavným príznakom je megaloblastická anémia. Napríklad niektoré z nich:

• Orotická aciduria - porušenie pyrimidínového metabolizmu;
• MA závislý od tiamínu, ktorého povaha je stále nejasná, hoci je známe, že dedičnosť nasleduje autozomálne recesívnou cestou;
• Vrodená malabsorpcia folátov (autozomálne recesívny spôsob dedičnosti) je porucha v absorpcii folátov v črevnom trakte a ich prenos z čreva do krvného obehu a z krvného obehu cez hematoencefalickú bariéru;
• Autozomálne recesívne dedičné poruchy metabolizmu folátov (napríklad nedostatočná aktivita enzýmu DHFR - dihydrofolát reduktázy);
• Lish-Nayanov syndróm (patologický gén je na chromozóme X).

Niektoré z týchto ochorení spomaľujú duševný a fyzický vývoj, dávajú bohaté neurologické príznaky. Prakticky všetky tieto vrodené anomálie v každom prípade vyžadujú vlastnú samostatnú liečbu, pretože vitamín B12 je jednoducho neúčinný.