Nekomplikovaný myokard

Akékoľvek abnormality v embryogenéze srdca môžu viesť k vrodeným malformáciám a iným kardiálnym patológiám, ako je napríklad nekomplikovaný myokard ľavej komory. Čo je to choroba srdca, ako sa prejavuje a lieči?

Toto ochorenie je pomerne zriedkavé a informácie o ňom nie sú ani tak v literatúre, ale s príchodom vysoko špecifických metód vyšetrenia srdca, ako je echokardiografia a MRI, nie je ťažké diagnostikovať nekomplikovaný myokard.

1 Čo je to choroba?

Neklasifikovaná kardiomyopatia: nekompaktný myokard ľavej komory

Nekomplikovaná myokardová alebo špongiová kardiomyopatia je patológia srdcového svalu, zvyčajne ľavej komory, ktorá je spôsobená defektmi v normálnom ukladaní myokardiálnych vlákien v embryonálnom období. V 5-7 týždňoch vnútromaternicového vývinu začína svalové tkanivo srdca, ktoré predstavuje trabekula, lamina, šnúry, zahusťovať. Proces zhutňovania srdcového svalu prebieha smerovo: od základne srdca až po vrchol, ako aj od vonkajšej vrstvy - perikardu, až po vnútornú vrstvu - endokard. Dokončenie svalových vlákien je vo väčšej miere priliehajúce k sebe, ako aj v zúžení intersticiálnych vreciek.

Proces zhutňovania však môže byť narušený a potom svalová trabekula a šnúry zostávajú v značnej vzdialenosti od seba, oddelené intersticiálnymi sínusmi alebo vreckami. Tieto patologické zmeny najčastejšie postihujú ľavú dolnú srdcovú komoru (zmeny v pravej komore sú menej časté), takže patológia sa nazýva nekompaktný myokard ľavej komory alebo NMLV. Nepravidelné oblasti sa spravidla striedajú s kompaktnými oblasťami. A rozsah, v akom sú oblasti s nekompaktným účinkom rozsiahle a rozšírené, bude závisieť jednak od kontraktility srdca ako celku, ako aj od závažnosti klinických prejavov ochorenia.

2 Príčiny NMLV

Dôvody, pre ktoré myokard nechce organizovať a kondenzovať, nie sú úplne pochopené. Hlavnú úlohu vo vývoji tejto patológie zohráva genetické poškodenie, ale nie je možné povedať, ktorý z defektných génov je „zodpovedný“ za patológiu. Existujú dôkazy, že zmeny v štruktúre myokardu môžu byť dedičné, vyskytli sa prípady familiárneho ochorenia. Nekompaktný myokard sa často vyskytuje u mužov ako u žien a výskyt patológie je v detstve vyšší ako u dospelých.

3 Formy LVHL

Existuje klasifikácia modifikovaného špongiového svalstva ľavej komory. Rozlišujú sa tieto formy NMLV:

1. Izolovaná forma. Táto forma NMLV znamená patologické zmeny len v štruktúre samotného srdcového svalu, bez sprievodných porúch ventilového aparátu alebo ciev.
2. Kombinovaná forma s vrodenými srdcovými vadami. Je diagnostikovaná častejšie u detí v období novorodenca alebo v ranom detstve, spongiózna myokardiálna patológia sa zvyčajne kombinuje so srdcovými defektmi, ako sú defekty predsieňovej a komorovej priehradky, vrodená stenóza aorty, defekty Fallo.
3. Kombinovaná forma s neuromuskulárnymi ochoreniami. Vrodené neuromuskulárne dystrofie a nekompaktný myokard predstavujú nepriaznivý „duet“ chorôb, ktoré majú negatívnu prognózu a progresívny priebeh.

Toto sú hlavné formy nekompaktného myokardu ľavej komory, s ktorými sa stretávame v klinickej praxi lekára.

4 Ako sa prejavuje patológia svalového tkaniva srdca?

Klinický obraz sa skladá z troch hlavných, globálnych patologických prejavov alebo syndrómov:

1. Zlyhanie srdca
2. Poruchy srdcového rytmu,
3. Tromboembolické poruchy.

Táto triáda je veľmi nebezpečná, a preto je prognóza nosičov „špongiovitého“ srdca skôr nepriaznivá: v 50% prípadov majú pacienti život ohrozujúce situácie, ochorenia vedúce k postihnutiu (mŕtvice, srdcové infarkty) alebo smrť.

Medzi prejavy srdcového zlyhania patrí dýchavičnosť s malou námahou, s progresiou stavu - v pokoji, kašeľ, pocit nedostatku vzduchu, bolesť v oblasti srdca s rôznym trvaním a intenzitou, opuch dolných končatín, cyanóza špičiek prstov, nosa, pier, nepríjemné alebo bolestivé pocity oblasť pečene, jej zvýšenie, opuch celého tela alebo anasarca.

Poruchy srdcového rytmu sa nachádzajú vo veľkom percente prípadov u pacientov s nekompaktným myokardom, čo je celkom pochopiteľné: zmenená štruktúra srdcového svalu narušuje systém srdcového vedenia, je základom porúch rytmu: fibrilácie predsiení, AV blokády, ventrikulárnych arytmií.

Systém srdcového vedenia

Vysoké riziko trombózy je spojené so znížením kontraktilnej aktivity srdca, jeho čerpacej funkcie a stagnácie krvi v srdcových dutinách. Tieto faktory v kombinácii s arytmiami sú „úrodnou pôdou“ na tvorbu krvných zrazenín. Krvné zrazeniny v srdci a krvných cievach sú vždy kritické, život ohrozujúce stavy. Blokujúc najdôležitejšie dôležité cievy, často sa stávajú príčinou smrti, rozvoja srdcových infarktov, mŕtvice, trombózy a pľúcnej embólie.

5 Spongy myokard ako náhodný nález?

Existujú prípady, keď sa klinicky modifikované nekomplikované oblasti myokardu v srdci neprejavujú. Pacient sa cíti dobre, nemá žiadne odchýlky od práce srdca. A keď navonok zdravý človek podstúpi ultrazvukové vyšetrenie srdca, potom sa ukáže, že v jeho ambulantnej karte sa objaví nový záznam o existujúcej patológii a on sa stane dispenzárnym pacientom kardiológa.

Nekomplikovaný myokard môže byť diagnostikovaný ako náhodný nález v prípadoch jeho nevýznamnej distribúcie, minimálnych lokálnych oblastí, ktoré neovplyvňujú srdcovú prácu, kontraktilitu a vodivosť. Toto, ale aj kompenzačné schopnosti srdca môžu byť spôsobené absenciou klinických prejavov.

6 Diagnostikujeme „špongiu“ v srdci.

Ako identifikovať zmeny v ľavej srdcovej komore na štrukturálnej úrovni. Je zrejmé, že rutinný prieskum, úplné vyšetrenie, auskultizácia a rutinné laboratórne testy v diagnostike nepomôžu. Na záchranu prišli vysoko špecializované výskumné metódy, ktoré sa dnes široko využívajú vo všetkých regionálnych a mnohých regionálnych centrách:

• Echokardiografia. Pri vykonávaní echokardiografie hovoria špecifické diagnostické kritériá v prospech pacienta, ktorý má nekomplikovaný myokard. Nemá zmysel ponoriť sa do ich dekódovania, stačí vedieť, že lekár vizualizuje dve myokardiálne vrstvy: kompaktné a nekompaktné, možno pozorovať aj riedenie normálnej kompaktnej vrstvy alebo pomer patologicky zmeneného myokardu k normálu - 2: 1.
• MR. Táto metóda v spojení s echokardiografiou poskytuje jasnejší obraz patologicky zmeneného srdcového tkaniva, umožňuje vylúčiť inú patológiu a vykonať diferenciálnu diagnostiku.
• Genetické mapovanie. Moderná metóda genetickej diagnostiky, ktorá vám umožní stanoviť rodinnú povahu dedených zmien v srdci.

7 Ako liečiť ochorenie?

Neustále monitorovanie kardiológom.

Liečba tejto patológie ako nekomplikovaného myokardu je u pacientov s klinickými prejavmi ochorenia redukovaná na symptomatickú. Pacienti, ktorí nemajú kliniku, by mali byť zaregistrovaní u kardiológa, podrobení pravidelným vyšetreniam a mali by mať kompletné informácie o svojej chorobe a hlásiť akúkoľvek zmenu zdravotného stavu zodpovednému lekárovi.

Jednotlivci s antiarytmikami sú vybraní pre pacientov s arytmiami, alebo implantácia kardiostimulátora alebo kardioverter-defibrilátora je možná podľa indikácií kardiochirurga, je potrebné predpisovať antikoagulanciá a protidoštičkové činidlá, aby sa zabránilo tromboembolizmu. Liečba srdcového zlyhania sa vykonáva podľa moderných štandardov, ak má pacient úplnú dekompenzáciu a rozvinie sa terminálne štádium srdcového zlyhania, je možná transplantácia srdca.

Táto forma kardiomyopatie ako nekompaktného myokardu sa v praxi klinického lekára zriedka vyskytuje, ale nikdy sa neublí, aby mali vedomosti o chorobe, diagnostických metódach a liečbe. Poznanie nie je len sila, ale aj diagnostická bdelosť!

Nekomplikovaný myokard ľavej komory

Izolovaný nekompaktný myokard ľavej komory (NMLV) je zriedkavá forma vrodenej kardiomyopatie. Toto ochorenie sa vyskytuje počas embryonálneho vývoja trabekulárnych útvarov myokardu. Dôvodom je porušenie embryogenézy myokardu, ukončenie objednávania v určitom momente, konsolidácia chaoticky umiestnenej trabekuly. Zatiaľ čo v postnatálnom období nedochádza k žiadnej zvýšenej trabekularizácii, nekompaktný myokard sa podobá embryonálnemu myokardu alebo myokardu plazov.

Vo väčšine prípadov bol nekompaktný myokard ľavej komory opísaný v kombinácii s rôznymi srdcovými defektmi. Izolovaný nekompaktný myokard bol prvýkrát opísaný ako nezávislá nozologická forma kardiomyopatie Chin et al. (1990).

převládání
Prevalencia izolovanej nekompaktnej ľavej komory nebola stanovená. Podľa echokardiografie sa nachádza v 0,014% prípadov. Rodinné formy ochorenia u detskej populácie sa pozorovali v 40-50% prípadov av 18% v prípade dospelých.

Ochorenie je oveľa častejšie u mužov.

Predtým bol nekompaktný myokard označený ako perzistentné myokardiálne sinusoidy, alebo spongiálny myokard. Špongiový myokard sa nachádza prevažne v ľavej komore, ale môže byť pozorovaný v pravej komore alebo v oboch komorách.

Nekomplikovaný myokard nemá špecifické histologické údaje. Väčšina autorov zaznamenala zvýšenú fibrózu trabekulárnej hmoty.

etiológie
Príčina nekompaktného myokardu ľavej komory je nedokonalá embryogenéza, v dôsledku čoho je narušený normálny vývoj myokardu. Primárny myokard pozostáva z voľne prelínanej siete vzájomne prepojených vlákien, oddelených hlbokými vreckami, ktoré komunikujú s dutinou ĽK. V období od 5. do 8. týždňa embryonálneho vývoja sa táto voľná sieť vlákien postupne stáva kompaktnou. Proces začína epikardom a ide do endokardu, od základne srdca až po vrchol.

Súčasne sa vyvíja koronárna cirkulácia a intersticiálne vrecká sa menia na kapiláry. Napriek tomu, že príčinou vzniku ochorenia s fenotypom NMLV je porušenie myokardiálneho zhutnenia, priame mechanizmy jeho výskytu sú stále nepreskúmané.

Genetické aspekty
V súčasnosti sú známe 3 gény, ktoré spôsobujú nekompaktný LV myokard:

- a-distrobrevín (DTNA), proteín podieľajúci sa na tvorbe komplexu spojeného s dystrofínom;
- Cypher / ZASP je proteín, ktorý kóduje zložku Z-diskov v srdcových i kostrových svaloch, ktoré sa zúčastňujú na zostavovaní a smerovaní cytoskeletálnych proteínov;
- TAZ je gén s neznámou funkciou, tiež spojený s vývojom X-viazaného DCM.

Izolovaný NMLV je spojený s mutáciou génu G4.5 v Xq28, ktorý je tiež zaznamenaný v Bartovom syndróme, recesívnom dedičnom ochorení spojenom s chromozómom X. V detstve sa prejavuje triáda symptómov: DCM, neutropénia a skeletálna myopatia.

G4.5 gén kóduje skupinu taphazínových proteínov, ktorých funkcia je stále zle pochopená.

Mutácie v Cypher / ZASP sa nachádzajú ako vo familiárnej forme DCM, tak v izolovanej forme NMLV. Cypher / ZASP je novo objavený sarkomérový Z-disk proteín prítomný v kostrovom svale a myokarde a vykonávajú funkciu mosta medzi sarkómom a cytoskeletom.

Klinický obraz
Choroba môže debutovať ako v novorodeneckom období a neskôr vo veku. Cyanóza, slabý prírastok hmotnosti a dysmorfné symptómy sú popísané v detstve s LVHL.

Klinické prejavy ochorenia sa značne líšia - od dlhodobého asymptomatického priebehu až po ťažké srdcové zlyhanie vyžadujúce transplantáciu srdca. Typicky je klinický obraz a prognóza ochorenia podobná ako u idiopatickej dilatovanej kardiomyopatie (DCMP). Úmrtnosť 3-6 rokov je 80%. Najčastejšie sa pozoruje progresívna systolická dysfunkcia (srdcové zlyhanie), diastolická dysfunkcia, systémové embólie, tachyarytmie, náchylnosť k náhlej smrti.

Elektrokardiografické symptómy ochorenia sú polymorfné a nízko špecifické. U pacientov s nekompaktným myokardom je stále opísaná odchýlka elektrickej osi srdca k ľavici, rôzne stupne atrioventrikulárneho bloku, blokáda ľavých vetiev His zväzku, fibrilácia predsiení a ďalšie poruchy supraventrikulárneho a ventrikulárneho rytmu so stále nešpecifikovaným elektrofyziologickým mechanizmom, zjavne podobným ako u arytromu. dysplázia pravej komory.

Často sa pozoruje Wolffov-Parkinsonov-biely syndróm (hlavne typ B), ktorého príčina v nekompaktnom myokarde je považovaná za porušenie tvorby vláknitého kruhu v embryogenéze, pretože tieto ďalšie cesty sú zvyčajne lokalizované u týchto pacientov subepikardiálne v oblasti predného septálu.

Publikované údaje o pacientoch s nekompaktným myokardom a zmenami v koncovej časti komorového komplexu na EKG. Niektoré z nich sú diagnostikované s MI v intaktných koronárnych artériách kombináciou symptómov a laboratórnych údajov a pri pitve môžu byť detekované ischemické zmeny ako v trabekule, tak v zhrubnutom myokarde (hlavne v subendokardiálnych oblastiach). Príčinou vedúcou k rozvoju srdcového infarktu je pravdepodobne vaskulárna dysfunkcia mikrovaskulatúry myokardu. Okrem toho sa predpokladá, že remodelovanie ľavej komory a zlyhanie srdca u pacientov s nekompaktným myokardom sú výsledkom ischémie.

Podľa Hruda J. a kol. (2005), prechodné zlyhanie srdca u novorodencov môže byť spôsobené nekompaktným myokardom pravej komory.

Dôležitou metódou diagnózy nekomplikovaného myokardu je echokardiografia. V súčasnosti sú definované kritériá EchoCG pre toto ochorenie:
- neprítomnosť inej srdcovej patológie;

- hypertrofiu ľavej komory so zvýšenou trabekularizáciou viac ako jedného segmentu steny ľavej komory;

- hypertenzia hlavne v apikálnej oblasti a stredných častiach ľavej komory;

- charakteristická dvojvrstva myokardu ľavej komory, hrúbka špongiovej vrstvy je 2-násobok neovplyvneného myokardu;

- rozsiahlymi intersticiálnymi vreckami, komunikujúcimi s dutinou ľavej komory.

S EchoCG na krátkej osi sú odhalené dve vrstvy myokardu: kompaktnejšia subepikardia a menej kompaktná v dôsledku trabekuly, ktorá je v nej zastúpená - subendokardiálna. Dôležitým diferenciálnym diagnostickým kritériom je pomer hrúbky nekompaktného myokardu a hrúbky normálneho myokardu na konci systoly. U nekompaktného myokardu je to viac ako 2 u dospelých a viac ako 1,4 u detí, zatiaľ čo pri hypertrofii v dôsledku arteriálnej hypertenzie je to 1,1 a v DCM - 0,8. Segmenty so zvýšenou trabekularizáciou sú často hypokinetické.

Post intertrabekulárního vrecká dutiny ľavej komory (v závislosti na farbe Doppler) umožňuje odlíšiť hubovitú myokardu od perzistentných sínusoíd, ktoré nesú krv z koronárnej vaskulárnej lôžka (perzistentné sínusoidy - typ expanzia hemangiómy koronárnych tepien u pacientov s vrodenou obštrukciou ľavej alebo pravej komory výtokového traktu). Zapojenie pravej komory do procesu nie je možné preukázať štandardnou echokardiografiou, ako napr táto časť srdca má normálne veľký počet trabekul. Na tento účel môže byť užitočná kontrastná echokardiografia.

Pri vrodených srdcových vadách a mnohých dedičných syndrómoch sa pozoruje nekomplikovaný myokard.
- vrodené srdcové chyby (OMIM - 606617);
- defekty medzikomorovej priehradky;
- defekty predsieňového septa;
- pľúcna stenóza;
- Roifmanov syndróm (OMIM - 300258);
- Barthov syndróm (OMIM - 302060);
- Svalová dystrofia Emery-Dreifus (OMIM - 310300);
- Beckerova svalová dystrofia (OMIM - 300376);
- Syndróm Melnickových ihiel (OMIM - 309359);
- myotubulárnej kardiomyopatie.

liečba
Liečba izolovaného nekompaktného myokardu ľavej komory zahŕňa tri hlavné oblasti: korekciu srdcového zlyhania, arytmie a prevenciu systémovej embólie. Pre zmiernenie srdcového zlyhania u detí sa karvedilol odporúča na pozadí štandardnej farmakoterapie. Refraktérne zlyhanie srdca môže vyžadovať transplantáciu srdca. Na elimináciu arytmií sa odporúča implantácia biventrikulárneho kardiostimulátora a kardiovertera. Na prevenciu tromboembolizmu sa dlhodobo predpisuje warfarín.

výhľad
Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Pacienti zomierajú na cirkulačnú dekompenzáciu, refraktérnu terapiu arytmie, pľúcny tromboembolizmus alebo náhle.

Nekompaktný myokard, čo to je

Syndróm nekompaktného myokardu (HM) ľavej komory (LV) alebo špongiovej kardiomyopatie je zriedkavá a slabo študovaná vrodená kardiomyopatia, ktorá je charakterizovaná zhoršenou endomokardiálnou morfogenézou, hypertrofiou myokardu LV, jej nadmernou trabekuláciou a tvorbou prierezov tela jednej osoby a inej osoby a nadmernou trabekuláciou. Prvá správa o NM sa objavila v literatúre v roku 1986. V našej krajine bola choroba prvýkrát opísaná v roku 1998. Podľa rôznych autorov sa prevalencia HM pohybuje od 0,05 do 0,24% [4]. Nekompaktnosť LV sa môže vyskytnúť u ľudí rôznych vekových skupín od 1 mesiaca do 71 rokov, ale väčšinou sa vyskytuje u mladých ľudí. Môže to byť spôsobené tým, že väčšina pacientov s rozšíreným klinickým obrazom ochorenia umiera pred dosiahnutím stredného veku alebo dokonca dospelosti [2]. Príčina LV LM je nedokonalá embryogenéza, v dôsledku čoho je narušený normálny vývoj myokardu. Primárny myokard pozostáva z voľne prelínanej siete vzájomne prepojených vlákien, oddelených hlbokými vreckami, ktoré komunikujú s dutinou ĽK. V období od 5. do 8. týždňa embryonálneho vývoja sa táto voľná sieť vlákien postupne stáva kompaktnou [5]. Proces začína epikardom a ide do endokardu, od základne srdca až po vrchol. Súčasne sa vyvíja koronárna cirkulácia a intersticiálne vrecká sa menia na kapiláry. Normálne sa v pravej komore môže vyskytnúť mohutná svalová trabekula, jej prítomnosť v ľavej komore sa považuje za patológiu. Normálny variant zvýšenej trabekulárnosti pravej komory je veľmi ťažké rozlíšiť od patologického nekomplikovaného myokardu, takže otázka zmeny pravej komory je stále kontroverzná. Vo väčšine prípadov postihuje špongiová kardiomyopatia ľavú komoru, hoci v literatúre sú opísané aj izolované lézie pravej komory a kombinované lézie [1]. U 44% jedincov s NM sa prejavy tejto patológie prenášajú z generácie na generáciu, čo naznačuje jej dedičný charakter. Trojica je najčastejšia v klinickom obraze: srdcové zlyhanie (73%), komorové a supraventrikulárne arytmie (41%) a tromboembolické komplikácie (33%). Diagnóza NM je založená primárne na údajoch echokardiografie (echokardiografia). Antikoagulačná liečba je indikovaná pre všetkých pacientov so spongióznym myokardom. Môže byť tiež potrebná antiarytmická terapia a implantácia kardioverter-defibrilátora. S progresívnym srdcovým zlyhaním môže u týchto pacientov zachrániť len transplantácia srdca [3]. Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Pacienti zomierajú na cirkulačnú dekompenzáciu, refraktérnu terapiu arytmie, pľúcny tromboembolizmus alebo náhle.

Prezentujeme klinické pozorovanie pacienta s nekompaktným myokardom ľavej komory. Pacient F., 37-ročný, 10/21/15, prišiel do Orenburg Clinical Hospital č. 2, kde sa sťažoval na dýchavičnosť s malou námahou, zdvíhaním do 1-2 poschodí, slabosťou, prerušeniami, blednutím srdca, zvýšením krvného tlaku na 140/90 mm. Hg. Znížená tolerancia cvičenia. Z anamnézy choroby je známe, že počas lekárskeho vyšetrenia pred piatimi rokmi, EKG ukázali zmeny vo forme: úplnej blokády ľavej nohy jeho zväzku (PBLNPG). Pozorované kardiológom v mieste pobytu c DZ: Dilatovaná kardiomyopatia, sekundárna. Atletické srdce. Horšie za posledný rok. Od júna 2014 si všimol zníženie tolerancie cvičenia. Dyspnea sa začala vyskytovať s menším stresom, prerušeniami v práci srdca. Do júna 2014 hral aktívne športy (vzpieranie), bral proteínové prípravky, energiu. Obrátil sa na kardiológa v mieste bydliska, bol poslaný do nemocnice. Ošetrovateľská starostlivosť v oddelení kliniky mesta č. 1 so zdravotníckym zariadením: Sekundárna dilatovaná kardiomyopatia. Atletické srdce. PBLNPG. Trvalá forma fibrilácie predsiení. Vzal: diuver, digoxín, bisoprolol, hartil, amoxicilín, klaritromycín. Štát bez veľkej pozitívnej dynamiky. Neskôr pozorovaný kardiológom. Vyšetrenie sa uskutočnilo: kompletný krvný obraz, analýza moču, stanovenie krvnej glukózy, kreatinínu, bilirubínu, cholesterolu, AlAt, AsAT, triglyceridov, INR, APTT - nebola zistená žiadna patológia. Uskutočnila sa opakovaná elektrokardiografia. Pri prijatí: fibrilácia predsiení s ChZH 41-150 za minútu (91 za minútu) tachysystolická forma. EOS odišiel. Kompletná blokáda l. n. s. Hisa. Pri prepúšťaní: fibrilácia predsiení s ChZH 65-150 za minútu (83 za minútu) normosystolická forma, inak bez dynamiky.

Ihneď po prijatí sa vykonala echokardiografia (obrázok), kde sa zistili príznaky prítomnosti nekomplikovaného myokardu.

Echokardiografia pacienta F., 37 rokov 10.21.15

Výrazná nekompaktnosť myokardu v bočnej stene ľavej komory. Hrúbka bočnej steny je 18 mm, je tu jasný rozdiel medzi kompaktnými a nekompaktnými vrstvami, hrúbka kompaktnej vrstvy je 12 mm, hrúbka kompaktnej vrstvy je v diastole 6 mm. Pri systole v štúdii na krátkej osi je celková hrúbka steny 31 mm, hrúbka kompaktnej vrstvy je 6 mm, hrúbka kompaktnej vrstvy je 25 mm. Pomer nekompaktných a kompaktných vrstiev v systole v bode maximálneho zahusťovania je 25/6 = 4,1. Pomer pravého myokardu k hrúbke celej steny na vrcholovej úrovni je 6/31 = 0,19, t.j. menej ako 0,2, čo zodpovedá silnému stupňu kompaktnosti. Dilatácia všetkých dutín srdca. Znížená globálna kontraktilita ľavej komory (EF - 48%). Mierne sa zmenila štruktúra stien aorty, čeľustí mitrálnych chlopní. Mitrálna a trikuspidálna regurgitácia. Pľúcna hypertenzia (44 mm. Hg. Art.).

Sledovalo sa EKG: priemerná srdcová frekvencia v deň 108 za minútu (minimálne 71 úderov / min, maximálne 178 úderov / min), v noci 74 za minútu (minimálne 66 úderov / min, maximálne 104 úderov / min). Cirkadiánny index je 146% v rámci vekovej normy. Predsieňová fibrilácia je atriálny flutter s celkovým trvaním 22:36:58, s CVR od 66 do 178 tepov / min počas celého pozorovania. Kompletná blokáda l. n. s. Hisa. Ventrikulárne extrasystolové 3 bunky podľa RYAN. Počas dňa sa pozorovalo predĺženie korigovaného QT intervalu počas 450 ms počas 21 hodín a 48 minút.

Pacientovi bola diagnostikovaná kardiomyopatia v dôsledku nekomplikovaného myokardu (špongiový). Komplikované poruchy rytmu a vodivosti: fibrilácia predsiení je tachy-normosystolická forma. Ventrikulárne extrasystolové 3 bunky podľa RYAN. Kompletná blokáda l. n. s. Hisa. CH IIA. FC III.

Pacient dostal liečbu: režim, diéta, karvedilol, warfarín, prestarium A, veroshpiron. Na pozadí liečby sa zlepšil stav pacienta a bol prepustený pod dohľadom kardiológa v mieste jeho bydliska.

Náš pacient bol teda diagnostikovaný s LV LV. Príznaky tohto ochorenia sú nešpecifické a niekedy sa objavujú len s vekom, a preto je zriedkavo diagnostikovaná a často nedostatočne liečená. Nepriaznivá prognóza a vysoká mortalita pri syndróme nekompaktnosti myokardu zároveň určujú potrebu jeho rozpoznania v skorých štádiách a diferencovaný prístup k liečbe v závislosti od závažnosti stavu pacienta pomocou moderných metód konzervatívnej a chirurgickej liečby.

Nekomplikovaný myokard

Nekomplikovaný myokard je ochorenie, ktoré sa vyvíja počas embryonálneho vývoja, ale v zriedkavých prípadoch sa môže objaviť aj v dospelosti. Je to veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyznačuje hlbokou trabekulou v ľavej komore myokardu a medzikomorovou prepážkou. Tento stav vedie k tomu, že v ľavej komore sa znižuje systolická funkcia, v niektorých prípadoch môže patológia zahŕňať proces a myokard pravej komory. Hlavnou príčinou ochorenia je narušená embryogenéza myokardu, v tomto okamihu náhodne umiestnená trabekula zastaví kondenzáciu a objednanie. Tento proces vedie k porušeniu úplného vývoja myokardu a je hlavným faktorom jeho výskytu. Napriek tomu však dodnes nepreskúmajú jeho bezprostredné mechanizmy formovania.

Doteraz nie je potrebné hovoriť o prevalencii ochorenia, pretože nekompaktný myokard ľavej komory je zriedkavý a presný počet jeho prevalencie nie je stanovený. Je známe len to, že u detí sa ochorenie pozoruje častejšie: v 50 percentách prípadov a len 18 percent - u dospelých. U mužov je ochorenie častejšie ako u žien. Ochorenie nemá žiadnu histológiu, zaznamenáva sa len vláknitý stav trabekulárnych útvarov. Zvyčajne je ovplyvnená ľavá komora a medzikomorová priehradka a pravá komora je veľmi zriedkavo zapojená do patológie.

Klinický obraz ochorenia

Toto ochorenie sa môže vyvinúť vo vývoji plodu av oveľa vyššom veku. Nekomplikovaný myokard u detí je charakterizovaný dysmorfickými symptómami, cyanózou a veľmi malým prírastkom hmotnosti. Pacienti s takouto diagnózou majú často abnormálny srdcový rytmus, objavujú sa znaky zlyhania ľavej komory a tromboembolizmus sa vyskytuje oveľa menej často. Klinický obraz ochorenia sa môže líšiť, u niektorých ľudí je priebeh ochorenia úplne asymptomatický, zatiaľ čo u iných je výrazné závažné zlyhanie srdca, ktoré vyžaduje neodkladnú transplantáciu srdca.

Ak hovoríme o prognóze a prežití takýchto pacientov, potom klinika a prognóza nekompaktného myokardu sú často podobné idiopatickej dilatovanej kardiomyopatii. To znamená, že počet úmrtí v priemere za tri roky je osemdesiat percent. Pacienti trpiaci týmto ochorením zomierajú na zlyhanie obehu, pľúcny tromboembolizmus alebo spontánne.

Ochorenie je často pozorované u pacientov s vrodenými srdcovými defektmi as mnohými ďalšími syndrómami spôsobenými dedičnosťou. Napríklad:

1. pľúcna stenóza;
2. defekt interventrikulárneho alebo interatriálneho prepážky;
3. svalová dystrofia a iné abnormality.

Lokalizácia patologického procesu sa zvyčajne vyskytuje v hornej časti srdca av oblasti dolných a bočných stien ľavej komory. V lekárskej praxi existujú prípady, keď sa v oblasti trabekuly vytvorili krvné zrazeniny, čo viedlo k tromboembolickým komplikáciám. Hlboká trabekula v interventrikulárnej priehradke a myokarde ľavej komory sú najdôležitejšími a hlavnými príznakmi ochorenia.

Diagnóza ochorenia

Diagnózu nekompaktného myokardu možno dnes diagnostikovať pomocou nasledujúcich vyšetrovacích metód:

• elektrokardiogram;
• Holter monitoring;
• ultrazvuk;
• diagnóza heterozygotného transportného stavu u príbuzných pacienta.

Ultrazvuk s nekompaktným LV myokardom

V tomto prípade je dedičnosť veľmi dôležitá, preto je veľmi dôležité zistiť, či je ochorenie dedičným faktorom. Nekomplikované príznaky myokardu na elektrokardiograme sú skôr nešpecifické. Zvyčajne ide o komplex s vysokým QRS, zmenený segment ST a vlnu T. Približne 17% chorých detí na elektrokardiograme ukazuje zmeny WPW syndrómu, zatiaľ čo u dospelých pacientov je tento syndróm veľmi zriedkavý.

Pri diagnóze diagnózy je takémuto typu výskumu venovaná značná hodnota ako magneticko-rezonančná terapia srdca. Je to spôsobené tým, že táto metóda má svoje ďalšie výhody a nie je obmedzená na akustické okno.

Ako liečiť ochorenie

Liečba má podobnú liekovú terapiu so srdcovým zlyhaním. Drogová terapia je zameraná na tri hlavné body: na odstránenie srdcového zlyhania, na liečbu arytmií a na zabránenie vzniku systémových embólií. Ak je to vek dieťaťa, potom, aby sa zastavilo zlyhanie srdca, karvedolol sa pridáva k štandardnej liekovej terapii.

Ak má pacient reflexné zlyhanie srdca, odporúča sa transplantácia srdca. Aby sa lekári zbavili arytmií, odporúčajú implantáciu biventrikulárneho kardiostimulátora a kardiovertera. Na profylaktické účely tromboembolizmu sa pacientovi odporučil dlhý priebeh warfarínu.

Nekompaktný myokard s 50% pravdepodobnosťou je zdedený autozomálne dominantným typom, ak tento príbuzný má najbližší príbuzný, teda prvý stupeň vzťahu. V súvislosti s týmto percentom je povinným opatrením vyšetrenie príbuzných pacienta nekomplikovaným myokardom ľavej komory.

Príznaky a liečba nekompaktného myokardu

Nekomplikovaný myokard je patológia, ktorej vznik začína počas vývoja plodu. Táto choroba je charakteristická pre detstvo, ale dnes v lekárskej praxi existujú prípady detekcie tohto ochorenia u pacientov vo vyššom veku, ale stále zostáva veľmi zriedkavým ochorením, ktorého existencia väčšina nepočula.

Pre informáciu: lekári prejavili záujem o túto anomáliu až na konci dvadsiateho storočia, v 90-tych rokoch av roku 2006 ju zaradili ako „genetickú kardiomyopatiu“ do klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie.

Mykardia nonpact: čo je to?

Ochorenie je charakterizované mnohými hlbokými trabekulami v myokarde z ľavej komory a do medzikomorovej priehradky. Trabekuly sú šľachy, pomaly sa pohybujúce formácie, ktoré v dôsledku embryogenézy prestali zhrubnúť v správnom poradí, nie sú spojené s ventilovým aparátom. Táto patológia vedie k zníženiu systolickej funkcie (poskytuje určité množstvo krvi, ktorá by mala byť vyhodená počas normálneho rytmu komorou za minútu času) a zároveň porušením úplného vývoja myokardu.

Najčastejšie ide o samostatný typ anomálie, ale aj iné ochorenia (srdcové chyby, svalová dystrofia, pľúcna stenóza, defekt predsieňového septa) môžu byť tiež sprevádzané nekompaktným myokardom.

V praxi, v non-kompaktné myokardu, tam sú dve ďalšie varianty mien - to je špongiovitý a unconsolidated.

Vzhľad ochorenia a to, čo je s ním spojené?

K dnešnému dňu, vedci nie sú plne študoval non-kompaktný myokard ľavej komory, teda priame mechanizmy jeho vzniku a príčiny neboli zverejnené. Percentuálny podiel šírenia tejto choroby štatistici nestanovili, jediná vec, ktorá sa jednoznačne uplatňuje, je jej častejšia diagnostika u detí v detstve.

S ohľadom na vznik a vývoj tejto choroby, je potrebné poznamenať, že hubovitá, voľná štruktúra má myokard akéhokoľvek plodu až do siedmeho týždňa tehotenstva, potom, v priebehu niekoľkých nasledujúcich dní, zhustne. Ak sa tak nestane, potom sa dieťa narodí s takou patológiou.

Vo väčšine prípadov je výskyt tohto ochorenia spojený s dedičnosťou, genetické spojenie sa vytvára presne u príbuzných prvej línie. Preto, keď sa tento jav zistí, najbližší príbuzní sú povinní byť vyšetrení.

Prvé príznaky ochorenia

Najčastejšie je choroba všeobecne asymptomatická alebo sa môže objaviť dosť neskoro, skôr ako sa to nevzdá. Existujú prípady, v ktorých je opak pravdou - nekomplikované symptómy myokardu sú jasné, charakteristické pre závažné zlyhanie srdca.

Symptómy manifestácie ochorenia u dospelých zahŕňajú: bolesť v oblasti srdca a nepohodlie (zaznamenali sa v 70% prípadov tejto anomálie), narušený rytmus srdcového tepu (arytmia zaznamenaná v 40% prípadov), rýchly pulz, zvýšenie krvného tlaku. Tento stav je o niečo menej často charakterizovaný rozvojom tromboembolizmu. Ak vezmeme do úvahy príznaky detstva, potom je charakteristická cyanóza a veľmi zlý prírastok hmotnosti.

Vlastnosti diagnostiky patológie

Hlavným problémom je, že patológia je najčastejšie asymptomatická a choroba nie je detegovaná dlho. Diagnóza nekompaktného myokardu sa vykonáva pomocou:

• odstránenie elektrokardiogramu (budú charakteristické znaky ischémie myokardu);
• ultrazvukové vyšetrenie (v tomto prípade zistilo zhrubnutie stien ľavej komory, zníženie jeho kontrakcie, výrazné početné trabekulárne vrecká, dvojvrstvové);
• Holterov monitoring (táto moderná diagnostická metóda vám umožňuje sledovať fungovanie srdca počas dňa).

Pre vašu informáciu! Na monitorovanie Holterom sa používa zariadenie, ktoré nie je väčšie ako mobilný telefón. Prístroj je namontovaný na pás a elektródy s ním spojené na tele pacienta. Počas dňa človek chodí do svojej každodennej činnosti a prístroj neustále odoberá kardiogram a prenáša informácie do počítača na spracovanie.

Metódy a predpovede liečby

Neexistuje žiadna špecifická liečba pre nekompaktný myokard dnes, v podstate sa používa liečba podobná terapii srdcového zlyhania. Hlavné ciele konzervatívnej metódy:

• eliminovať zlyhanie srdca;
• zbaviť sa arytmií;
• zabránili rozvoju embólie.

Lieky predpisuje lekár prísne: warfarín sa používa na prevenciu embólie a rôzne antikoagulanciá, antihypertenzíva na liečbu srdcového zlyhania. Vybrané liečivá sa líšia v závislosti od veku pacienta, napríklad ak hovoríme o liečbe nekompaktného myokardu u detí, potom sa pridá karvedolol.

V závažnejších prípadoch, keď iné metódy nezaručujú zachovanie života pacienta, sa uchyľujú k chirurgickému zákroku. Ak pacient má srdcové zlyhanie je už reflex v prírode, potom transplantácia srdca môže byť potrebné. V prípade chronickej nedostatočnosti je predpísaná implantácia biventrikulárneho kardiostimulátora, aby sa eliminovali arytmie.

Pred nejakým časom sa pacientom s takouto diagnózou dnes neposkytli upokojujúce prognózy - situácia sa dramaticky zmenila. Vďaka moderným technológiám, účinným metódam terapie a špičkovým technologickým zariadeniam, ktoré dokážu odhaliť anomálny vývoj v maternici, bolo možné prijať včasné opatrenia, ktoré majú šancu na priaznivý výsledok liečby.

Nekomplikovaný myokard

Nekomplikovaný myokard je ochorenie, ktoré sa objavuje počas embryonálneho vývoja a oveľa menej často u dospelých alebo starších ľudí. Ochorenie je extrémne zriedkavé a je to výskyt anomálie v ľavej komore myokardu a v priehradke medzi komorami. Tento stav znižuje systolickú funkciu LV. Pankreas sa takmer nikdy nepodieľa na patológii.

Ochorenie nie je veľmi časté. Nekompaktný myokard u detí je oveľa bežnejší. Podľa štatistík, v 52% prípadov, sú to deti, ktoré sú choré, dospelí - len 18%. Aj choroby sú náchylnejšie na mužov.

Príčiny a príznaky ochorenia

Toto ochorenie je najčastejšie sprevádzané ďalšími ochoreniami srdca. V dôsledku nedokonalej embryogenézy, zmeny myokardu, ktorá je hlavnou príčinou vzniku patológie.

Toto ochorenie sa vyskytuje počas embryonálneho vývoja.

Myokard je v prvom rade len prepletenými vláknami s deliacim vreckom. Do ôsmeho týždňa vzniku plodu sa vlákna začínajú deliť do vrstiev srdca, počas tohto obdobia sa vytvára koronárna cirkulácia a kapilára. Srdcové steny by mali kondenzovať, ak sa to nestane, potom bude dieťaťu diagnostikované nekomplikované myokardy.

V súčasnosti existujú tri hlavné gény, ktoré prispievajú k genetickému zlyhaniu, a teda k rozvoju patológie: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

U detí má nekompaktný myokard dysmorfné symptómy, cyanózu, neschopnosť správne získať telesnú hmotnosť. Pacienti s touto diagnózou často trpia symptómami zlyhania ľavej komory, zlyhaním srdcového rytmu (arytmia sa vyskytuje v 45% prípadov), zvýšenou srdcovou frekvenciou, zvýšeným krvným tlakom a oveľa menej pravdepodobnou tromboelektrickou aktivitou. U dospelých sa často pociťuje bolesť a nepohodlie v oblasti hrudníka.

Choroba môže prúdiť rôznymi spôsobmi: niektorí nemajú žiadne nepríjemné pocity, iní trpia výraznými prejavmi srdcového zlyhania, ktoré, ak je závažné, vyžaduje urgentnú transplantáciu srdca.

Choroba sa často prejavuje u pacientov s vrodenými srdcovými vadami a dedičnými ochoreniami:

1. zúženie pľúcnej artérie;
2. defekt predsieňového septa alebo medzi komorami:
3. svalová dystrofia atď.

Patológia sa zvyčajne nachádza v hornej časti srdca a na stenách ľavej komory. Ale v lekárskej praxi sa pozorovali prejavy, keď sa tvorili krvné zrazeniny. Hlavným príznakom zostáva hlboká trabekula, ktorá sa vytvára na medzikomorovej priehradke.

Diagnóza ochorenia

EchoCG sa považuje za kľúčovú metódu na diagnostiku nekompaktného myokardu ľavej komory. Existujú nasledujúce kritériá pre echokardiografiu:

• nedostatok sprievodnej kardiologickej patológie;
• výrazné zvýšenie ľavej komory;
• trabekularizácia LV divízií, hlavne v apikálnych a stredných oblastiach;
• hrúbka patológie presahujúca neovplyvnený myokard;
• objemové intersticiálne vrecká v kontakte s dutinou ĽK.

Pri diagnostikovaní sa porovnávajú vrstvy myokardu: zdravé a trabekulárne. Pre správnu štúdiu je potrebné porovnať hrúbku oboch častí (kompaktné a nekompaktné).

Ďalšou metódou diagnostiky tohto ochorenia je elektrokardiogram. Porušenia predstavujú zvýšený komplex QRS, modifikovaný segment ST a vlna T. Veľké percento chorých detí má WPW syndróm, navyše dospelí prakticky tento indikátor nemajú.

Elektrokardiografické symptómy ochorenia sú polymorfné a menej špecifické.

Magnetická rezonančná terapia je typ diagnózy, ktorý umožňuje získať rozsiahlejšie informácie o práci orgánu. To je zabezpečené tým, že zariadenie nie je spojené akustickým oknom.

Metódy a predpovede liečby

Toto ochorenie je pomerne zriedkavé a dnes nekompaktný myokard nemá špecifickú metódu liečby. Z tohto dôvodu sa používa takmer rovnaká terapia ako v prípade výrazného zlyhania srdca.

Liečba sa môže nazvať konzervatívna. Medzi jeho hlavné ciele patrí:

Liečba liekom je vybraná individuálne pre každého pacienta. Medzi hlavné patria: warfarín - prevencia tvorby krvných zrazenín; antikoagulanciá - korekcia CH. Dôležitým momentom pri menovaní drog zostáva vek pacienta. Pre deti je sprievodným liekom karvedolol.

Na prevenciu tromboembolizmu predpísané dlhodobé užívanie warfarínu

Ak je lieková terapia nedostatočná a stav pacienta sa zhoršuje (hrozí ohrozenie života človeka), vyžaduje sa povinná operácia. V niektorých prípadoch, keď CH získa reflexnú povahu, potrebuje pacient transplantáciu srdca. Aby sa eliminovala arytmia, kardiostimulátor je implantovaný na chronickú nedostatočnosť.

Predtým mal pacient, u ktorého bol diagnostikovaný nekompaktný myokard, veľmi malé percento jeho prognózy. Dnes sú možnosti kardiológie oveľa širšie. Kľúčovou výhodou liečby je schopnosť detegovať ochorenie v maternici. To vám umožňuje začať liečbu v počiatočnom štádiu vývoja anomálie. Ale aj v staršom veku je percento priaznivého výsledku zotavenia veľmi veľké. Moderné vybavenie, nové lekárske prípravky zvyšujú možnosť pacienta vrátiť sa do normálneho života.

Nekomplikovaný myokard: príčiny, symptómy a liečba

Aby sme pochopili, ako zabrániť výskytu choroby, je potrebné starostlivo študovať príčiny a charakteristiky jej výskytu. K tvorbe patológie prispieva niekoľko faktorov.

Príčiny ochorenia

Počiatočným faktorom, ktorý prispieva k vzniku nekomplikovaného myokardu, je nedokonalá embryogenéza. Je to on, kto vedie k zmenám v srdcovom svale. Najprv je myokardom sieť prelínajúcich sa vlákien. Sú oddelené hlbokými vreckami. Potom, čo sa sieť začne nahrádzať kompaktným. To sa deje okolo 8 týždňov vývoja embrya. Potom sa začne tvoriť koronárna cirkulácia, namiesto vreciek sa objavia kapiláry. Steny srdca sú zhutnené. Keď sa takéto procesy nevyskytujú, je u nenarodeného dieťaťa diagnostikovaný špongiový myokard.

Ak hovoríme o genetických poruchách, ktoré môžu vyvolať nekompaktný myokard ľavej komory, potom sú len tri gény, ktoré môžu byť hlavnou príčinou:

Iné príčiny vzniku patológie ešte neboli študované.

Klinický obraz

Vzhľadom na to, že k porušovaniu dochádza už vo fáze embryonálneho vývoja, začnú sa objavovať okamžite po narodení dieťaťa. U detí sa vyskytnú nasledujúce príznaky nekomplikovaného myokardu: t

• pomalý prírastok hmotnosti;
• cyanóza;
• dysmorfické symptómy.

U dospelých je ochorenie možné vidieť z nasledujúcich prejavov:

• poruchy srdcového rytmu;
• tromboembolické;
• výrazné zlyhanie srdca.

V niektorých prípadoch je patológia asymptomatická. Všetko závisí od individuálnych vlastností ľudského tela, od prítomnosti sprievodných kardiovaskulárnych ochorení. Je potrebné poznamenať, že asymptomatický priebeh ochorenia výrazne komplikuje situáciu, pretože sa stáva takmer nemožným identifikovať ho v ranom štádiu vývoja. A je známe, že na samom začiatku formácie sú všetky ochorenia, dokonca aj nekomplikované myokardy, liečené oveľa ľahšie.

Diagnostika a jej metódy

Diagnóza nekompaktného myokardu

Ak má osoba príznaky nekomplikovaného myokardu, musí sa podrobiť úplnému vyšetreniu na objasnenie diagnózy, získanie informácií o stave svojho vlastného zdravia a programe ďalšej liečby. Pacient musí najprv podstúpiť konzultáciu s kardiológom. Študuje históriu života, históriu ochorenia a tiež sa zaujíma o dedičnosť pacienta. Prítomnosť patológií myokardu u príbuzných zvyšuje pravdepodobnosť ich vývoja. Ďalej nasleduje inštrumentálne vyšetrenie, ktoré pozostáva z týchto postupov:

• elektrokardiogram;
• Holter (denné) monitorovanie;
• echokardiografia;
• diagnostikovanie heterozygotného stavu nosiča u príbuzných pacienta.

Treba poznamenať, že v tomto prípade je potrebné venovať osobitnú pozornosť dedičnosti, pretože príznaky NM podľa výsledkov prieskumu môžu byť dosť vágne, čo často sťažuje vykonávanie diagnostických manipulácií. Napríklad na EKG budú vyzerať takto:

1. Zvýšený komplex QRS.
2. Modifikácia ST a T vlny.
3. WPW syndróm je zriedkavo pozorovaný (väčšinou u detí).

Aj počas MRI dochádza k dvojvrstvovému zhrubnutiu stien LV.

Pri diagnostike sa uvádza, že najčastejšie sa patologické procesy nachádzajú v hornej časti srdca. Tiež ich prítomnosť je uvedená na stenách LV. Niekedy sa zaznamenala tvorba krvných zrazenín v oblasti trabekuly. To prispelo k výskytu tromboembolických komplikácií. Jednou z hlavných vlastností tejto patológie je prítomnosť hlbokej trabekuly. Sú umiestnené na medzikomorovej prepážke. Môže byť prítomný aj na srdcovom svale v oblasti LV.

Liečebná taktika

Vzhľadom na to, že príčiny ochorenia je veľmi ťažké určiť pri diagnostike, vykonáva sa symptomatická liečba. Je podobná liečbe srdcového zlyhania, vykonáva sa v troch hlavných smeroch.

1. Obnova srdcových rytmov.
2. Eliminácia srdcového zlyhania.
3. Prevencia embólie.

Nekomplikovaný myokard u detí

Pokiaľ ide o liečbu detí, karvedolol sa pridáva k lekárskej liečbe nekompaktného myokardu.

Ak osoba trpí rozvinutým reflexom CH, bude mu pridelená transplantácia srdca. V závažných štádiách arytmie lekári odporúčajú inštaláciu špeciálneho kardiostimulátora, ktorý pomôže obnoviť srdcové rytmy.

Na prevenciu trombózy užívajte warfarín. Priebeh liečby týmto liekom bude pomerne dlhý.

Projekcie pre pacientov

Choroba je dostatočne závažná a predstavuje nebezpečenstvo pre ľudské zdravie, ale dostupnosť moderného vybavenia, ktoré umožňuje včasnú diagnostiku, dokonca aj počas embryonálneho obdobia, umožňuje robiť predpovede priaznivo. Včasné odhalenie patológie vám umožní začať včasnú liečbu, uľahčiť budúci život osoby. Jediným problémom sú prípady asymptomatickej progresie ochorenia, keď sa zistí dosť neskoro.

video

Nekomplikovaná hyperbakterialita myokardu alebo ľavej komory / NONKOMPACTION CARDIOMYOPATY ALEBO LEVÁ VENTRIKULÁRNA HYPERTRABECULARITA

Autori: L.V. Krasheninnikov, veterinárny kardiológ, Inovačné veterinárne centrum Moskovskej veterinárnej akadémie. K.I. Skryabin [email protected]
Časopis: №6-2017
Kľúčové slová: nekompaktný myokard ľavej komory (NMLV), hypertebakteriálny, srdcové zlyhanie
Kľúčové slová: nekomplikovaná kardiomyopatia (NCCMP), hyperrabecularita, srdcová porucha
abstraktné
Nekompaktný myokard ľavej komory je veľmi zriedkavá forma vrodenej kardiomyopatie, ktorá je charakterizovaná hyperbabelárnosťou myokardu ľavej komory. V procese embryogenézy v nekompaktnom (hyperrabeculárnom) myokarde ľavej komory (NML) sa tvoria dve vrstvy srdcového svalu - normálny kompaktný a patologický nekompakt. Klinicky sa tento typ kardiomyopatie prejavuje ventrikulárnymi arytmiami, zlyhaním srdca, tromboembolizmom, náhlou smrťou a môže byť asymptomatický. Hlavnými diagnostickými metódami sú echokardiografia, počítačová tomografia a magnetická rezonancia.
zhrnutie
Najčastejšou formou myokardu je kardiomyopatia ľavej komory. Počas embryogenézy v prípade nekomplikovanej kardiomyopatie (NCCMP) existuje normálny kompaktný a patologický nekompaktný. Ide o typ kardiomyopatie, ktorá sa prejavuje ventrikulárnymi arytmiami, zlyhaním srdca, tromboembolickými príhodami. Echokardiografia, CT a MRI môžu byť užitočné pri poskytovaní diagnózy NCCMP.

Nekompaktný (hyperrabeculárny) myokard ľavej komory (NMLV), tiež predtým známy ako houbovitý myokard, je jednou zo zriedkavých primárnych kardiomyopatií charakterizovaných výraznou trabekulou ľavej komory a hlbokými medzivrstvovými drážkami. V tomto prípade sa vytvoria dve vrstvy - nie kompaktné so zníženou kontraktilnou funkciou a kompaktné. U ľudí sa NMLV nachádza v akomkoľvek veku a môže sa izolovať alebo kombinovať s inými vrodenými srdcovými ochoreniami.

Choroba bola prvýkrát opísaná u dieťaťa v roku 1926 a dlhodobo bola považovaná za typ apikálnej hypertrofickej kardiomyopatie (HCM). V súčasnosti je LVHL klasifikovaná ako neklasifikovateľná kardiomyopatia (európska klasifikácia).

Etiológia, genetika a embryogenéza

Srdcový sval sa vyvíja z myoepikardiálnej platničky mesodermu v prvom trimestri tehotenstva, pričom myokard je spočiatku reprezentovaný skupinou oddelených vlákien oddelených širokými sinusoidami. Počas embryogenézy sa vlákna postupne konsolidujú medzi sebou a zužujú sa intersticiálne priestory. Proces prebieha od základu srdca k jeho vrcholu a od epikardu k endokardu. Porušenie tohto procesu vedie k tomu, že zostávajú oblasti nekonsolidovaných, „nekompaktných“ trámov, oddelených hlbokými interkalárnymi recesiami (obr. 1).

Doteraz je etiológia ochorenia nedostatočne pochopená. Existujú dôkazy o nezdedenej a dedičnej povahe ochorenia, prevažne autozomálne dominantné a spojené s chromozómom X. Rôzne mutácie génov vrátane tých, ktoré kódujú syntézu sarkómov, MYH7, ACTC, TNNT2, zodpovedné za vývoj hCMP - MYBPC3, proteínov podieľajúcich sa na organizácii cytoskeletu, LDB3, Lamin A / C, kardiospecifických - CSX, alfa distrobrevín - Cypher / ZASP, dystropín a niektoré ďalšie.

Konkrétne bola identifikovaná zaujímavá celková mutácia R820W génu MYBPC3, čo spôsobuje HCM u mačiek plemena Reggus, u homozygotných ľudí, LVH a HCM a u heterozygotných ľudí je expresia minimálna.
Prevalencia a klasifikácia

V súčasnosti je v ľudskej populácii prevalencia ochorenia značne podceňovaná kvôli ťažkostiam s diagnózou. Často je táto patológia opísaná ako iné formy kardiomyopatie, krvných zrazenín, nádorov atď.

Choroba je častejšie zaznamenávaná u mužov - až 80% prípadov podľa rôznych autorov. V pediatrickej praxi sa NMVI nachádza na treťom mieste po HCM a DCM, čo predstavuje približne 9,2% všetkých diagnostikovaných kardiomyopatií. Celkový podiel ochorenia je približne 0,014% (E. Oechslin). Doteraz bol opísaný jeden prípad biventrikulárneho LVH bez hypertrofie a histologicky potvrdený v Maine Coon s mutáciou proteínu A31P zodpovednou za HCM v tomto plemene mačiek, zatiaľ čo zviera bolo pozorované každých 6 mesiacov počas 6 rokov až do smrti.

NMLV môže byť izolovaný aj kombinovaný s inými kardiomyopatiami, neuropatiami a vrodenými srdcovými defektmi. U ľudí je najčastejšia pri komorových alebo interatriálnych defektoch septa, ale môže byť kombinovaná s inými vrodenými srdcovými defektmi (CHD).

Patogenéza a klinický obraz

Porušenie normálnej architektúry srdcového svalu, prejavujúce sa vo forme dvoch vrstiev, kompaktné s normálnou kontraktilitou a nekompaktné so zníženým, vedie k zníženiu celkovej kontraktility komorového myokardu a porušeniu mikrocirkulácie - k chronickej ischémii. Tieto dva faktory, ako aj veľkosť nekompaktnej časti srdcového svalu vo vzťahu k kompaktnému, určujú závažnosť a rýchlosť vývoja chronického srdcového zlyhania u pacienta a systolu aj diastolu, ktoré v niektorých prípadoch môžu byť reštriktívneho typu.

Klinicky sa LVHD prejavuje chronickým srdcovým zlyhaním, menej často ventrikulárnymi a supraventrikulárnymi arytmiami, zvýšenou pravdepodobnosťou tvorby trombu alebo asymptomatickým.

Vývoj chronického srdcového zlyhania je spojený so systolickými a diastolickými dysfunkciami a kardiomegáliou objavujúcou sa na pozadí a retrográdnou stagnáciou v príslušných kruhoch krvného obehu.

Kvôli výrazným štrukturálnym zmenám v myokarde sú arytmie patognomonickým syndrómom pre NMLV a môžu byť jediným prejavom patológie. Najčastejšie komorové arytmie, ako je ventrikulárna tachykardia a extrasystol, s mechanizmami zodpovednými za ich rozvoj, pravdepodobne podobné tým, ktoré sú v arytmogénnej kardiomyopatii pravej komory. Ďalšími bežnými poruchami sú atriálna fibrilácia, AV blokáda a blokáda na úrovni nohy, spôsobená progresívnou endomyokardiálnou fibrózou. WPW syndróm je menej častý, pričom dodatočná dráha je častejšie lokalizovaná v anteropartriálnom segmente v oblasti vláknitého kruhu trojzložkovej chlopne. Ďalšie cesty sú hlavnou príčinou náhlej smrti v NMLV.

Zvýšená pravdepodobnosť trombózy závisí od niekoľkých dôvodov. Na jednej strane ide o zvýšenú veľkosť srdcových komôr, čo je zvlášť dôležité pre mačky, na druhej strane hlboké medzibakteriálne recesie v komorovej dutine v kombinácii so zníženou funkciou čerpania srdca.

Primárnou metódou diagnostiky NMLV je echokardiografia. V budúcnosti sa na objasnenie diagnózy môže použiť zobrazovanie magnetickou rezonanciou a počítačová tomografia, naopak, ventrikulografia sa používa aj v humánnej medicíne.

Echokardiograficky je LVMT reprezentovaná dvojvrstvovou štruktúrou komorového myokardu - tenkou epikardiálnou kompaktnou vrstvou a trabekulárnou, s hlbokými recesiami, nekompaktnou vrstvou, najčastejšie lokalizovanou v apikálnej oblasti a na voľnej stene ľavej komory. Existuje niekoľko možných kombinácií kritérií hodnotenia obrazu na stanovenie diagnózy NMLV. Jedným z najbežnejších je pomer nekompaktnej k kompaktnej vrstve u viac ako 2 u dospelých a 1,4 u detí, meraný na konci systoly, prítomnosť niekoľkých trabekul v jednej sekcii a hlbokých recesií komunikujúcich s dutinou ľavej komory, ktorá je vizualizovaná počas farebného Dopplerovho mapovania (obrázok. 2).

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou je vysoko citlivou a špecifickou diagnostickou metódou pre podozrenie na NMLV, najmä pri nedostatočne jasnej vizualizácii vrcholu srdca počas echokardiografie. Podľa odporúčaní AHA by sa na získanie čo najpresnejšieho obrazu mali použiť tomografy s výkonom viac ako 1,5 Tesla. Kritériom LVMW bude prítomnosť dvoch vrstiev myokardu a vyberie sa jeden z niekoľkých diastolických rezov pozdĺž dlhých alebo krátkych osí s najvýraznejšou trabekularitou, zatiaľ čo na rozdiel od echokardiografie by mal byť pomer nekompaktnej a kompaktnej vrstvy väčší ako 2,3. Na určenie lokalizácie sa používa 17-segmentový model srdca.

LVMH sa môže mýliť s rôznymi formami hcmp, pretože pri oboch patológiách sa môže vyskytnúť hypertrofia voľnej steny ľavej komory a čo je najdôležitejšie, apikálna oblasť. Chyba opisu LVHL ako DCMP súvisí so skutočnosťou, že systolická funkcia môže byť mierne alebo významne znížená a komorová dutina je zväčšená. Definičné chyby, ako je fibroelastóza a endomyokardiálna fibróza, sú spojené so skutočnosťou, že zmeny v týchto patológiách primárne ovplyvňujú apikálnu oblasť, ktorá je najťažšie vizualizovateľná, a intertrabeculárne recesie môžu byť zle vizualizované počas echokardiografie. Pri myokarditíde môžu byť steny komory zhrubnuté (u mačiek) a systolická funkcia môže byť znížená (u psov), podobné zmeny možno nájsť v LVH.

Podľa Stöllbergera a J. Finsterera najčastejšou chybnou diagnózou v zostupnom poradí bude HCM, DCM, fibroelastóza, myokarditída, RCM a iné dôvody.

Liečba a prognóza

Asymptomatickí pacienti v neprítomnosti porúch rytmu a vodivosti nevyžadujú špecifickú liečbu. V iných prípadoch sa nelíši od obvyklej patogenetickej a symptomatickej liečby chronického srdcového zlyhania.

Prediktormi zlej prognózy budú dilatácia srdcových komôr a závažné arytmie a poruchy vedenia.

Dynamické pozorovanie sa vo všetkých prípadoch odporúča najmenej 2-krát ročne.

Bengálske mačiatko vo veku 3 mesiacov bolo prijaté na lekárske vyšetrenie s rádiograficky diagnostikovanou kardiomegáliou. Jedinou sťažnosťou bolo ťažkosti s dýchaním, "grunting". Tolerancia chuti do jedla a cvičenia je plne zachovaná. Auskultácia odhalila systolický šelest na ľavej strane od 2. do 3. stupňa zo 6.

EKG - sínusový rytmus, srdcová frekvencia 208 za 1 minútu, neboli zistené žiadne poruchy vedenia.

Echokardiografia - zvýšená trabekularita vrcholu ľavej komory s charakteristickým „mozaikovým“ prietokom krvi (pomer nekompaktných a kompaktných vrstiev v rozmedzí 1,5–2,2) a apikálnej mezoventrikulárnej obštrukcie s gradientom 55 mm Hg. Art. (Obr. 3 a 4), mierna dilatácia ľavej predsiene (13,7 mm, aorta 7 mm, meranie na krátkej osi), 3-4 triedy diastolickej dysfunkcie ľavej komory, Simpsonova ejekčná frakcia 66%, malé kruh cirkulácie krvi (LV / PVL 1,5), stredná regurgitácia na mitrálnej chlopni, príznaky pľúcnej hypertenzie chýbajú. Predbežná diagnóza na základe výsledkov výskumu je neklasifikovateľná kardiomyopatia, mezoventrikulárna obštrukcia na pozadí nekompaktného vývoja ľavej komory. Diferenciálna diagnostika - apikálna forma hypertrofie ľavej komory. Samozrejme, v tomto prípade je diagnóza NMLV prísne predbežná a vzhľadom na mimoriadne zriedkavú frekvenciu výskytu ochorenia musí byť potvrdená histologicky.

Majiteľ zvieraťa sa nanešťastie nedostavil na ďalšiu schôdzku a o budúcnosti pacienta sa nič nevedelo. Zaujímavosťou je, že toto mačiatko je jediným preživším v druhom vrhu. Prvý vrh, iba päť mačiatok, bol úplne mŕtvy. V druhom vrhu bolo aj päť mačiatok: dve z nich boli mŕtve, dve mačky boli rozdrvené hneď po narodení a jediné prežívajúce mačiatko po 3 mesiacoch bolo prijaté na srdcový príjem so zriedkavým ochorením myokardu.

1. Angelini P. Je možné získať nekomplikáciu ľavej komory a môže to zmiznúť? Texas Heart Institute Journal. 2017; 44 (4): 264–265. PMC. Web. 27. október 2017.

2. Shemisa K. a kol. Nekompakčná kardiomyopatia ľavej komory. Kardiovaskulárna diagnostika a terapia. 2013; 3 (3): 170–175. PMC. Web. 27. október 2017.

3. Ali Sulafa K.M. Komorová nekompakcia: Over alebo under Diagnosis? Journal of Saudi Heart Association. 2009; 21 (3): 191–194. PMC. Web. 27. október 2017.

4. Lin Ying-Nan a kol. Nekompakčná kardiomyopatia v ľavej komore: kazuistika a prehľad literatúry. Medzinárodný časopis klinickej a experimentálnej medicíny. 2014; 7 (12): 5130-5133. Print.

5. Fazlinezhad A. et al. Echokardiografické charakteristiky izolovanej nekomplikácie ľavej komory. ARYA Ateroskleróza. 2016; 12 (5): 243–247. Print.

6. Kittleson M.D. et al. Prirodzene sa vyskytujúce biventrikulárne nekomplikovanie u dospelých domácich zvierat. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2017; 31 (2): 527–531. PMC. Web. 27. október 2017.

7. Zhang W. et al. Patogenéza kardiomyopatie ľavej komory (LVNC). Americký časopis lekárskej genetiky. Časť C, Semináre z lekárskej genetiky. 2013; 163 (3): 144–156. PMC. Web. 27. október 2017.

8. Weir-McCall, Jonathan R. a kol. Nekompakcia ľavej komory: anatomický fenotyp alebo odlišná kardiomyopatia? Journal of American College of Cardiology. 2016; 68 (20): 2157-2165. PMC. Web. 27. október 2017.

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. a kol. Non-compaction: krok smerom ku klasifikačnej karte odlišnej kardiomyopatie. 2001; 86: 666 - 671.

10. Golukhova, EZ, Shomakhov, R.A. Nekomplikovaný myokard ľavej komory. Kreatívna kardiológia. 2013.