Nešpecifická aortoarteritída (Takayasov syndróm): odporúčania pre diagnostiku a liečbu patológie

Príležitostne ľudské telo ovplyvňuje podivné ochorenia, ktorých príčiny nie sú úplne identifikované. Malé percento dievčat a mladých žien je ohrozené - môžu čeliť takémuto ochoreniu ako nešpecifická aortoarteritída.

Ide o systémové zápalové ochorenie reumatickej povahy. Druhým názvom patológie je Takayasov syndróm.

Choroba postihuje aortu a jej vetvy. Cievne membrány zhrubnú, začnú deštrukciu strednej vrstvy hladkého svalstva a jej postupnú náhradu spojivovým tkanivom. Cievne lúmene sú naplnené granulomami. Výsledok - vznik aneuryzmy. Prečo sa táto choroba vyskytuje, ako ju diagnostikovať a liečiť?

Klasifikácia Takayasovho syndrómu

Predtým, ako sa budeme zaoberať príznakmi nešpecifickej aortyarteritídy, zvážme jej klasifikáciu. Existujú štyri typy Takayasuovej choroby.

V prvom type sú postihnuté arteriálne vetvy a oblúky, v druhej oblasti brucha a hrudníka. Tretí typ postihuje arteriálny oblúk, ktorý sa nachádza medzi oblasťou brucha a hrudníka a štvrtý ohrozuje pľúcnu artériu.

V roku 1990 navrhol výskumný pracovník A. Spiridonov vlastnú klasifikáciu. Podľa jeho názoru existuje päť typov arteritídy. Prvý (Takayasov syndróm) postihuje arteriálne oblúky, druhý (Denéryho cider) - strednú aortu, tretí (Lericheov syndróm) - iliakálne artérie a terminálnu abdominálnu časť. Štvrtý typ sa považuje za kombinovaný a piaty - pľúca.

Existujú aj postupné štádiá ischémie aorty:

1. Všeobecný zápalový proces;
2. Lézia vetiev aortálneho oblúka;
3. Stenóza (lokalizovaná v zostupnej hrudnej oblasti);
4. Vývoj renovaskulárnej hypertenzie;
5. Chronická ischémia brucha;
6. Bifurkácia ileálnych artérií a aorty;
7. Lézie koronárnych artérií;
8. Nedostatočnosť akútnej aortálnej chlopne;
9. Lokalizácia patológie v pľúcnej artérii;
10. Aeuryzma aorty.

Príčiny patológie

Vedci naďalej argumentujú o príčinách patológie. Dlho sa verilo, že Takayasuova choroba sa vyvíja v dôsledku prenikania Kochovho bacilu do tela. Toto pozorovanie bolo potvrdené vysokým výskytom aortoarteritídy u tých, ktorí boli predtým liečení na tuberkulózu. Niektorí lekári navrhli, že arteritída je spojená s reumatizmom a rickettsiózou.

Teraz dominuje názor, že Takayasuova choroba patrí k autoimunitným ochoreniam. Dôvodom je zvláštna reakcia organizmu na vonkajšie a vnútorné dráždivé látky, vrátane alergénov z povolania a domácich alergénov, nepriaznivé environmentálne podmienky.

Najčastejšia nešpecifická aortoarteritída sa pozoruje v strachu z Južnej Ameriky a Ázie. Najviac postihnutí sú Puerto Ricans.

Symptómy nešpecifickej aortoarteritídy

Identifikácia symptómov ochorenia doma (a na klinike) je nesmierne ťažká. Charakteristické znaky zahŕňajú abnormálne srdcové tepy (neprítomnosť alebo asymetria), rozdiel v krvnom tlaku v dvoch rukách, vonkajší hluk aorty, oklúziu a zúženie aorty.

Pacienti si sťažujú na bolesť v rukách a slabosť, sotva znášajú fyzickú námahu. Bolestivý syndróm možno pozorovať na ľavom ramene, krku alebo hrudníku.

Niekedy Takayasuova arteritída ovplyvňuje zrakový nerv. V tomto prípade sa zaznamená dvojité videnie, jednostranná slepota, oklúzia sietnice. Poškodenie krvných ciev môže viesť k myokarditíde, infarktu myokardu a dysfunkcii koronárneho obehu.

Lokalizácia brušnej patológie je plná trombózy obličiek a bolesti v nohách. Zápal pľúcnej artérie vedie k bolesti na hrudníku a dýchavičnosti. Keď je kĺbový syndróm pozorovaný migrujúca artritída alebo artralgia.

Zúženie cievneho lúmenu vyvoláva rozvoj arteriálnej hypertenzie. Toto ochorenie nie je takmer korigované známymi liekmi. Priebeh Takayasovho syndrómu je rozdelený na chronické a akútne štádiá. Chronická fáza pokrýva medzeru 6-8 rokov a je charakterizovaná stabilným súborom symptómov, ktoré umožňujú presne diagnostikovať problém.

Ale príznaky akútnej fázy:

• zníženie hmotnosti;
• teplotné poruchy;
• nadmerné potenie (hlavne v noci);
• vysoká únava;
• reumatické bolesti (postihujú veľké kĺby);
• perikarditída, pohrudnica a kožné uzliny.

Existuje aj súbor príznakov, ktoré by vás mali upozorniť na samom začiatku vývoja patológie. Bolesť hlavy a chronická svalová únava sú alarmujúce zvony. Venujte pozornosť aj poruchám pamäti a bolesti kĺbov. Ak zistíte jeden z týchto príznakov, okamžite kontaktujte svojho lekára.

Moderné diagnostické metódy

Diagnóza patológie je obmedzená jej vzácnosťou a prítomnosťou súvisiacich "maskovacích" ochorení. S poškodením mozgu a pľúc na identifikáciu syndrómu sa stáva ešte ťažšie. Lekár Vám predpíše komplexné vyšetrenie, ktoré môže trvať niekoľko týždňov.

Konečná diagnóza sa uskutočňuje len v prítomnosti nasledujúcich príznakov:

• slabosť / zmiznutie pulzu na rukách;
• rozdiel v krvnom tlaku na rukách viac ako 10 milimetrov ortuti;
• prerušovaná klaudikácia;
• zvuky, konkurz v aorte;
• vek pacienta (do 40 rokov);
• nedostatočnosť aortálnej chlopne;
• arteriálna oklúzia;
• dlhodobé zvýšenie ESR;
• chronického zvýšenia krvného tlaku.

Ako vidíte, je potrebné dlhodobé monitorovanie stavu pacienta. Zahrajte si úlohu inštrumentálnych a biochemických štúdií, ako aj zbieranie anamnézy. V počiatočnom štádiu pozorovania sa vykoná predbežná diagnóza.

Potom sa určí niekoľko dodatočných štúdií:

• Všeobecný / biochemický krvný test. Lekári majú záujem o kvalitatívne odchýlky v zložení Vašej krvi.
• Angiografia. Kontrastné činidlo sa vstrekuje do postihnutých ciev, čo umožňuje detegovať oklúzie a zúženie tepien rôntgenovou metódou.
• Ultrazvuk ciev. Rýchlosť prietoku krvi a stupeň ischemickej choroby srdca sa hodnotí skenovaním.
• X-ray vyšetrenie. Lekári študujú hrudník pri hľadaní patológií pľúcnej artérie a trupu aorty.
• Elektroencefalografia a reoencefalografia. Hodnotia sa vaskulárne poruchy postihujúce oblasť mozgu.
• Echokardiografia. Študuje sa fungovanie srdcového svalu.

Liečba chorôb

Liečba nešpecifickej aortoarteritídy ovplyvňuje niekoľko faktorov. Toto je závažnosť ischemických porúch, stav vnútorných orgánov a štádium ochorenia.

Spomedzi úloh konzervatívnej terapie zdôrazníme liečbu ischemických komplikácií, normalizáciu hemodynamiky a aktiváciu imunitného procesu, korekciu srdcového zlyhania a arteriálnej hypertenzie. Lekári sa snažia zmierniť zápal a normalizovať krvný tlak.

Kľúčovým liekom v liekovej terapii pre Takayasov syndróm je Prednisolon. Tento nástroj úspešne bojuje s akútnymi klinickými prejavmi ochorenia.

Dávka sa predpisuje individuálne, takže sa nemusíte liečiť sami.

Po dosiahnutí stabilnej remisie, môžete znovu konzultovať so svojím lekárom a zrušiť užívanie Prednisolonu.

Ak je liek neúčinný (toto sa deje), "Metotrexát" je spojený s procesom - protinádorovou látkou zameranou na potlačenie syntézy DNA. Metódy extrakorporálnej hemokorekcie, známe pod pojmom "gravitačná krvná chirurgia", sa tiež používajú.

Tento komplexný postup sa prejavuje pri systémových poruchách v tele. Keď ischémia postihuje mozog, lekári sú nútení podstúpiť operáciu - posunutie oblasti aorty.

Čo si musíš pamätať o Takayasovej chorobe

Ak máte Takayasuovu chorobu, mali by ste zvážiť preventívne opatrenia. Najmä na zníženie rizika vaskulárnej aterosklerózy sa odporúča používať lieky na riedenie krvi (v kombinácii s kyselinou acetylsalicylovou).

Hlavným problémom liečby je prevencia hypertenzie. Konstrikcia prietoku krvi tiež neveští nič dobré - výsledná ischémia nevyhnutne povedie k dysfunkcii postihnutého orgánu.

Nájdenie nešpecifickej aortoarteritídy, príprava na dlhodobú liečbu a prísne lekárske predpisy. Existuje riziko progresie kardiovaskulárnych komplikácií - mnohé z nich končia srdcovým infarktom.

Nemôžete ochorenie úplne vyliečiť, ale stav remisie sa považuje za významný pokrok. Vykonávajte pravidelné vyšetrenia na identifikáciu problému v počiatočnom štádiu. Postarajte sa o seba!

Arteritis Takayasu (nešpecifická aortoarteritída): príznaky, diagnostika, liečba

Zriedkavo sa vyskytujúce ochorenie, ktoré postihuje najmä mladé ženy a dievčatá, pretože dospievanie (toto ochorenie sa nevyskytuje u detí) - nešpecifická aortoarteritída, tiež nazývaná Takayasova choroba, sa pozoruje najmä v ázijských krajinách.

Ide o systémové zápalové ochorenie reumatickej povahy, ktoré ovplyvňuje vnútorný povrch aorty a jej vetiev. Pri progresívnom zápale je poškodený vnútorný povrch ciev, v dôsledku čoho sa vnútorné a stredné puzdro krvných ciev zahusťuje, stredná vrstva hladkého svalstva je zničená a zmiešaná s spojivovým tkanivom, granuly sa objavujú v lúmene cievy, pozostávajúceho z obrovských buniek. To spôsobuje dilatáciu a vyvýšenie krvnej cievy a objaví sa aneuryzma. S ďalšou progresiou ochorenia zomierajú elastické vlákna a bunky hladkého svalstva. V dôsledku toho je narušený prietok krvi, dochádza k ischémii orgánov a tkanív. Na poškodených stenách ciev sa vytvárajú aterosklerotické plaky a mikrotromby.

Klasifikácia nešpecifickej aortoarteritídy

Existuje niekoľko typov Takayasuovej choroby, v závislosti od anatómie lézie:

• Prvý typ - postihnutý aortálny oblúk a vetvy siahajúce od neho (tepny);
• Druhý typ - ovplyvňuje hrudnú a abdominálnu aortu;
• Tretí typ - postihnutý aortálny oblúk, spolu s hrudnými a brušnými časťami.
• Štvrtý typ - pľúcna artéria je zahrnutá v chorobe.

Symptómy nešpecifickej aortoarteritídy

Dôvody pre rozvoj Takayasuho choroby nie sú definitívne určené, pravdepodobne je toto ochorenie autoimunitné a je spojené so zmenami na úrovni génu.

Charakteristické znaky tohto ochorenia sú buď asymetria alebo nedostatok pulzu pri meraní v brachiálnych artériách, rozdiel v krvnom tlaku na rôznych rukách, cudzorodý hluk v aorte, zúženie alebo oklúzia (obštrukcia) aorty a jej vetiev je počuť.

Pacienti sa sťažujú na slabosť, bolesť v rukách a cvičenie nie je dobre tolerované. V ľavej časti hrudníka môže byť bolesť v krku, v ramene vľavo. V dôsledku toho sa objavujú príznaky neurologických porúch: difúzna pozornosť, problémy s pamäťou, nestabilný chôdza, znížený výkon a časté straty vedomia.

Ak je v prípade Takayasuho syndrómu ovplyvnený zrakový nerv, môže dôjsť k prudkému poklesu zraku, dvojitému videniu, úplnému náhlemu oslepnutiu jedného oka, ak sa vyskytne oklúzia centrálnej sietnicovej artérie.

V dôsledku patologických zmien v arteriálnych cievach sa vyvíja aortálna insuficiencia, ktorá zase vedie k infarktu myokardu, myokarditíde, ako aj k porušeniu koronárneho obehu.

So zmenami v abdominálnej aorte sa krvný obeh v nohách zhoršuje, pacienti pociťujú silnú bolesť. Ak sú postihnuté obličkové artérie, červené krvinky sa nachádzajú v moči, proteíne a môžu sa vyvinúť trombózy renálnej artérie.

S postihnutím pľúcneho zápalu sa vyvíja dýchavičnosť, pacienti sa sťažujú na bolesť na hrudníku. Kĺbový syndróm je tiež pomerne častý - postihnutá je artralgia, migračná artritída, väčšinou ruky.

Ďalším príznakom je arteriálna hypertenzia, spôsobená zúžením lúmenu ciev, ktorá má trvalý charakter, ktorý sa ťažko koriguje pomocou liekov.

Počas nešpecifickej aortoarteritídy sa rozlišuje akútna a chronická fáza, ale symptómy akútnej periódy môžu byť nešpecifické, preto správna diagnóza môže byť vykonaná veľmi zriedkavo z dôvodu, že rovnaké symptómy sa vyskytujú pri mnohých iných infekčných ochoreniach.

V akútnej fáze ochorenia Takayasu môže byť spravidla:

1. Mierne narušenie teploty;
2. Chudnutie;
3. Zvýšená únava;
4. Zvýšené potenie, väčšinou v noci;
5. Reumatické bolesti vo veľkých kĺboch.
6. Tam môže byť pleuritída, perikarditída, vzhľad kožných uzlín.

Pretože tento príznak je veľmi podobný reumatoidnej artritíde, je vo väčšine prípadov chorý.

Chronické štádium Takayasuho choroby sa vyvíja 6–8 rokov po nástupe ochorenia a potom sa objavia určité symptómy, ktoré umožňujú vykonať správnu diagnózu.

Pacienti by mali byť upozornení na chronickú svalovú slabosť, bolesti hlavy, bolesť pozdĺž veľkých kĺbov, zhoršenú koordináciu, pamäť. To je dôvod, prečo konzultovať lekára s cieľom určiť príčinu týchto porúch, je možné, že sa jedná o príznaky nešpecifickej aortoarteritídy.

Rôzne prejavy Takayasovej arteritídy

Ako sa diagnostikuje Takayasuova choroba?

Diagnózu Takayasuovej choroby môže vykonať lekár, ak existujú aspoň tri príznaky, ktorým pacienti venujú pozornosť: t

• Medzi krvným tlakom na horných končatinách je najmenej 10 mm. Hg. Art. rozdiel.
• Zmiznutie pulzu na rukách alebo jeho značná slabosť;
• Prerušovaný chromý;
• Pacient nie je starší ako 40 rokov;
• Hluk v aorte, definovaný pri počúvaní;
• Zúženie alebo oklúzia artérie zistená počas vyšetrenia;
• Počas vyšetrenia sa zistila nedostatočnosť aortálnej chlopne;
• Pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku;
• Predĺžené zvýšenie ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov neznámych príčin)

Na pomoc pri konečnej diagnóze sú navrhnuté štúdie, určené po predbežnej diagnóze Takayasovej choroby:

1. Pacientovi je priradený biochemický a úplný krvný obraz, pričom je možné určiť odchýlky v kvalitatívnom zložení krvi, ktoré sú charakteristické pre toto ochorenie.
2. Ultrazvuk krvných ciev - metóda skenovania vám umožňuje zhodnotiť stav koronárnych ciev a rýchlosť prúdenia krvi.
3. Angiografia (röntgenová štúdia krvných ciev) so zavedením kontrastného činidla umožňuje identifikovať miesta zúženia a oklúzie artérií.
4. X-ray vyšetrenie hrudníka - umožňuje zistiť poškodenie trupu aorty a pľúcnej tepny.
5. Echokardiografia - pomôže zhodnotiť prácu srdcového svalu.
6. Je možné hodnotiť reoencefalografiu a elektroencefalografiu - pomocou týchto vyšetrení je možné posúdiť porušovanie krvných ciev v mozgu a úroveň jeho aktivity.

Takayasov syndróm na obrázku

Liečba Takayasuovej choroby

Terapia nešpecifickej aortoarteritídy je určená na: t

• Vplyv na aktívny zápal, odstrániť ho v najväčšej možnej miere;
• Jednou z hlavných úloh je boj proti ischemickým komplikáciám;
• Zmiernenie symptómov hypertenzie (zníženie krvného tlaku).

Hlavným liekom pri liečení nešpecifickej aortoarteritídy je hormón preprat "Prednisolon", ktorý úspešne bojuje s akútnymi klinickými prejavmi Takayasovej choroby. Tento liek sa zvyčajne predpisuje priebežne, lekár predpíše dávku. Môže sa zrušiť iba vtedy, ak sa dosiahne stabilná remisia - absencia všetkých príznakov Takayasuovej choroby niekoľko rokov a uspokojivé výsledky laboratórnych a diagnostických štúdií.

V prípade nedostatku účinnosti prednizolónu je s liečbou spojený ďalší účinný liek, metotrexát. Je to cytostatická látka, ktorá potláča syntézu DNA a má protinádorovú aktivitu, jej účel umožňuje znížiť dávkovanie "prednizolónu" a tiež sa dokázala v prípadoch, keď liečba Prednizolónom neposkytuje požadovaný účinok.

Podľa indikácií môžu lekári tiež zahrnúť in vitro liečbu metódou Takayasu arteritídy extracorporálnej hemokorekcie, nazývanú tiež gravitačná krvná chirurgia, ktorá je liečbou zložiek mimo tela pacienta. Účelom tohto komplexného postupu je izolovať patologické krvné elementy, ktoré podporujú alebo spôsobujú ochorenie. Tieto metódy sa používajú pri iných komplexných systémových ochoreniach, ktoré nie sú prístupné liečbe.

V prípade výrazného porušenia funkcií končatín, mozgu spôsobeného ischémiou a oklúziou artérií sa odporúča chirurgická liečba na obnovenie zásobovania orgánov a tkanív krvou, čo je narušený dôsledok vývoja patologických procesov. Hlavným problémom v syndróme aortálneho oblúka je zvýšenie aneuryzmy aorty a jej možné prasknutie, v ťažkých prípadoch to tiež vyžaduje chirurgický zákrok, pri ktorom sa vykonáva aortálna bypassová operácia. Ak je postihnutá malá časť tepny, plastická operácia postihnutých ciev sa vykonáva pomocou tkaniva pacienta alebo syntetických materiálov.

Aby sa znížilo riziko kardiovaskulárnych ochorení a prevencia vaskulárnej aterosklerózy, pacienti s nešpecifickou aortoarteritídou sa vyzývajú, aby pravidelne používali riedidlá krvi (s kyselinou acetylsalicylovou ako aktívnou zložkou).

Najväčším problémom pri nešpecifickej aortoarteritíde je liečba hypertenzie. Problémy vznikajú už pri meraní krvného tlaku, pretože je veľmi ťažké merať krvný tlak v postihnutých horných končatinách, ukazovatele môžu byť nespoľahlivé. V takýchto prípadoch je potrebné merať krvný tlak v nohách. Existuje tiež veľké nebezpečenstvo významného zúženia prietoku krvi v artériách, pretože je tu vysoká pravdepodobnosť ischémie (pokles prívodu kyslíka do tkanív, v dôsledku čoho telo nie je schopné vykonávať svoje funkcie).

Memo ľuďom, ktorí trpia takayasovou chorobou

Pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná nešpecifická aortoarteritída, by mali pochopiť, že toto ochorenie si vyžaduje dlhodobú perzistentnú liečbu s povinným dodržiavaním liekov, inak sa riziko vzniku kardiovaskulárnych komplikácií mnohokrát zvyšuje.

Liečba tohto ochorenia je spojená s rizikom vedľajších účinkov, ale je to nevyhnutné. Aby bola liečba čo najúčinnejšia a najbezpečnejšia, je potrebné absolvovať pravidelné rutinné vyšetrenia a laboratórne testy.

V prípade núdzových situácií, náhlej zmeny zdravotného stavu je potrebné okamžite kontaktovať svojho lekára.

Bohužiaľ, nie je možné úplne vyliečiť nešpecifickú aortoarteritídu, je však možné preniesť túto chorobu do štádia remisie, čo umožní pacientom žiť normálny život bez veľkých nepohodlí a bolestivých pocitov. Úspech terapie do značnej miery závisí od prítomnosti komplikácií a aktivity patologického procesu, a to je zase priamo závislé od času vykonania správnej diagnózy - čím skôr bolo toto ochorenie identifikované, tým optimistickejšia bude prognóza.

Spôsoby prevencie arteritídy Takayasu nie je vyvinutý, pretože nie je možné stanoviť príčiny jeho vzniku

Takayasuova choroba

Takayasova choroba (Takayasov syndróm, syndróm aortálneho oblúka, nešpecifická aortoarteritída) je granulomatózny zápal aorty a jej veľkých vetiev a ich stenózy. Choroba bola prvýkrát opísaná japonským oftalmológom Mikitom Takayasu v roku 1908. Choroby sú väčšinou citlivé na ženy. Priemerný vek pacientov v Európe dosahuje 41 rokov, Japonsko - 29, India - 24. Najčastejšie sa vyskytujú v Japonsku, juhovýchodnej Ázii, Indii a Mexiku. Údaje o presnej prevalencii v Rusku nie sú k dispozícii. U detí je ochorenie akútnejšie a agresívnejšie.

príbeh

V prvom opise bola nešpecifická aortoarteritída nazývaná „pulzná choroba“ - keďže pacienti s obliteráciou veľkých vetiev aorty často nemali pulz v horných končatinách.

Pred oficiálnym objavom, najviac podobné ochorenie opísal Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), profesor anatómie na univerzite v Padove, v roku 1761: žena vo veku asi štyridsať rokov ukázala zväčšenie proximálnej aorty v kombinácii s distálnou stenózou pri pitve, vnútorná aorta bola žltá. a obsahoval kalcináty. Počas života pacienta zaznamenali neprítomnosť pulzu v radiálnych artériách.

V roku 1839 britský vojenský lekár James Davy opísal ďalší podobný prípad. 55-ročný vojak vyvinul bolesť v ľavom ramene vo veku 49 rokov a o štyri roky neskôr mu pulz oslabil v ruke, a on k nemu prišiel k lekárovi. O rok neskôr muž náhle zomrel, pri autopsii sa objavila veľká ruptúra ​​aneuryzmy aortálnej oblúky a úplná oklúzia ciev presahujúcich oblúk aorty.

V roku 1854 v Londýne chirurg William Savori (1826–1895) tiež uviedol ochorenie veľmi podobné chorobe Takayasu. 22-ročná žena nemala žiadne pulzy na cievach krku, hlavy a horných končatín po dobu piatich rokov, záchvaty sa začali objavovať v priebehu choroby, pacient zomrel. Pri pitve odhalili zhrubnutie a zúženie aorty a oblúkovitých ciev - cítili sa ako tesné lano na dotyk, neboli aneuryzma.

Nakoniec, v roku 1908, japonský oftalmológ Makito Takayasu (Makito Takayasu) na dvanástej výročnej konferencii japonskej oftalmologickej spoločnosti ohlásil dve prstencové anastomózy okolo hlavy optického nervu u mladej ženy bez pulzu na periférnych artériách. Boli to arteriolo-venkulárne skraty. Okrem toho sa mierne zvýšili krvné cievy obklopujúce hlavu optického nervu. Japonskí kolegovia spojili zmeny v sietnicových cievach s nedostatkom pulzu v radiálnych tepnách pacienta.

Neprítomnosť pulzného syndrómu sa nazýva súbor mien, čo viedlo k nejasnostiam. A až v roku 1954 japonskí lekári William Kakkamise (William Caccamise) a Kunio Okuda (Kunio Okuda) zaviedli termín "Takayasuova choroba" (BT) do literatúry v anglickom jazyku.

Etiológia a patogenéza Takayasovho syndrómu

Najčastejšie nie je možné zistiť príčinu BT, predpokladá sa, že súvisí s tuberkulózou a streptokokovými infekciami. U pacientov s rôznymi populáciami existuje dôkaz zvýšenej frekvencie množstva histokompatibilných antigénov: t

• India - HLA B5, B21;
• USA - HLADR4, MB3;
• Japonsko - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

V patogenéze hrajú určitú úlohu autoimunitné mechanizmy: zaznamenáva sa zvýšenie hladiny IgG a IgA a fixácia imunoglobulínov v stene postihnutých ciev. Tiež charakterizované zmenami v bunkovej imunite a zhoršenými reologickými vlastnosťami krvi s rozvojom chronickej DIC.

Klinický obraz: Takayasuove symptómy ochorenia

V akútnom štádiu pacienta sú najčastejšie narušené nešpecifické symptómy systémového zápalu. Je to horúčka, nočné potenie, malátnosť, úbytok hmotnosti, bolesť kĺbov a svalov, mierna anémia. Ale už v tomto štádiu môžu byť príznaky vaskulárnej nedostatočnosti, najmä v horných končatinách - nedostatok pulzu. Absencia pulzu alebo pokles jeho napĺňania a napätia na jednej z rúk, asymetria systolického krvného tlaku na brachiálnych artériách je zaznamenaná v 15–20% prípadov. Častejšie sa pacienti v 40% prípadov sťažujú na pocit slabosti, únavy a bolesti svalov predlaktia a ramena, často jednostranného, ​​zhoršeného fyzickou námahou. V tomto štádiu je BT zriedkavo diagnostikovaná.

Chronická fáza alebo štádium rozloženého obrazu začína v 6-8 rokoch. Príznaky poškodenia artérií siahajúce od aortálneho oblúka v dôsledku progresie zápalu cievnej steny a vývoja stenózy, zvyčajne bilaterálnej, prevažujú. Aj pri aneuryzme je stenóza prítomná takmer vo všetkých prípadoch. Ako stenóza postupuje, objavujú sa príznaky ischémie jednotlivých orgánov. Cievny zápal sa môže vyskytnúť bez systémových zápalových reakcií, potom je tu bolesť v mieste premietania postihnutej cievy alebo bolesť počas palpácie.

Na strane lézie sa pri záťaži vyvíja zvýšená únava paže, jej ochladzovanie, znecitlivenie a parestézia, postupný rozvoj atrofie svalov ramenného pletenca a krku, oslabenie alebo vymiznutie tepnového pulzu, zníženie krvného tlaku, počuť 70% systolický šelest na spoločných karotických tepnách. U 7–15% pacientov sa vyskytla bolesť krku, závraty, prechodné momenty zrakového postihnutia, dýchavičnosť a palpitácie, u 15% pacientov sa pozorovala bolesť pri palpácii bežných karotických artérií (karotidínia).

V tomto období, v porovnaní s počiatočným štádiom ochorenia, príznakmi vaskulárnej nedostatočnosti horných končatín a intermitentnou klaudikáciou sú oveľa častejšie lézie kardiovaskulárneho systému, mozgu a pľúc (50 - 70%).

Porážka vnútorných orgánov

V chronickom štádiu sa príznaky niekedy objavujú v dôsledku lézií artérií siahajúcich od abdominálnej aorty, najčastejšie v anatomických typoch II a III. Môže sa vyvinúť vasorálna arteriálna hypertenzia malígneho priebehu, ataky „abdominálnej ropuchy“ spôsobené poškodením mezenterických artérií, intestinálnou dyspepsiou a malabsorpciou.

Klinické príznaky poškodenia pľúc (bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, neproduktívny kašeľ, zriedkavo hemoptýza) sa zaznamenali u menej ako štvrtiny pacientov.

Choroba koronárnych artérií sa vyskytuje u ¾ pacientov, v 90% prípadov sú postihnuté ústa koronárnych ciev a distálne časti sú zriedkavé. Často opisujú porážku vzostupnej aorty - kompakcie v kombinácii s dilatáciou a tvorbou aneuryziem. Arteriálna hypertenzia sa vyskytuje v 35–50% prípadov a môže byť spôsobená postihnutím renálnych artérií alebo rozvojom glomerulonefritídy, menej často tvorbou aortálnej koarktácie alebo ischémie vazomotorického centra na pozadí vaskulitídy karotickej artérie. V dôsledku arteriálnej hypertenzie, koronaritídy a aortálnej regurgitácie sa vyvíja chronické srdcové zlyhanie.

Anatomické varianty Takayasovej choroby:

Typ I - lézia je obmedzená na aortálny oblúk a jeho vetvy (8% pacientov);
Typ II - postihnutá zostupná časť (hrudná a brušná časť) aorty (11%);
Typ III (zmiešaný) - najčastejší, zahŕňa porážku aortálneho oblúka a jeho zostupnú časť (65%);
Typ IV - zahŕňa lézie charakteristické pre prvé tri varianty v kombinácii s arteritídou vetiev pľúcnej artérie, oklúziou brachiálnych a iliakálnych artérií, poškodením aortálneho oblúka a renálnych artérií (Takayasu-Denéryov syndróm, 16%).

morbídne anatómia

V chronickej fáze sa aorta zhrubne v dôsledku fibrózy všetkých troch vrstiev cievy. Lúmen sa často zužuje na viacerých miestach. Ak ochorenie progreduje rýchlo, fibróza nemá čas viesť k vzniku aneuryzmy. Intima môže byť rebrovaný, s výskytom "stromovej kôry", táto vlastnosť je charakteristická pre mnoho aortoarteritov. Tieto zmeny sa zvyčajne vyskytujú v aortálnom oblúku a vetvách siahajúcich od neho, ale môžu byť zahrnuté aj hrudné a abdominálne časti aorty s príslušnými vetvami.

Nedávne štúdie bunkového zloženia stien aorty ukázali, že tvorba nových ciev sa vyskytuje v hlbokej intime spojenej s adventitiou. Obklopené krvnými cievami sú tiež pozorované T-bunky a dendritické bunky, s malým počtom B-buniek, granulocytov a makrofágov. Zápal je najvýraznejší pri adventícii s infiltráciou B a T buniek.

V dôsledku toho sa vyvinie ischémia, hypertenzia a ateroskleróza. S pomalým priebehom je zaznamenaný výrazný vývoj kolaterálneho obehu.

Diagnóza

Najtypickejšie znaky Takayasu arteritídy sú uvedené v tabuľke 1, ktorá bola zostavená v roku 1990 na American College of Rheumatology.

Liečba nešpecifickej aortoarteritídy

Lieky proti steroidom sú hlavnou liečbou Takayasovej choroby. Údaje o jeho účinnosti sa líšia, čo môže súvisieť so štádiom ochorenia. Údaje získané v Spojených štátoch v roku 1985 ukázali, že u šiestich z 29 pacientov liečba steroidmi viedla k zníženiu ESR, zápalovým symptómom. U ôsmich zo 16 pacientov s chýbajúcim pulzom bol jeho návrat pozorovaný s oneskorením niekoľkých mesiacov. Neskôr (1994) americké štúdie ukázali, že v 60% prípadov (zo 48 pacientov) sa dosiahla remisia.

V súčasnosti sa všeobecne uznáva, že približne polovica pacientov užívajúcich steroidy sa zlepšila. Nedostatok univerzálnej liečby a vedľajšie účinky spojené s užívaním steroidov viedli k hľadaniu účinnejšej liečby.

Analogicky s inou systémovou vaskulitídou sa môžu použiť imunosupresíva, vrátane cyklofosfamidu, azatioprinu a metotrexátu. V roku 1994 americkí vedci na príklade 25 pacientov, ktorí nemohli byť liečení steroidnými liekmi, ukázali, že užívanie cytotoxických liekov (cyklofosfamid, azatioprín alebo metotrexát) vedie k remisii v 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

Keďže metotrexát sa ľahko toleruje, jeho účinnosť sa ďalej skúmala v kombinácii so steroidmi. 13 zo 16 účastníkov štúdie so syndrómom aortálneho oblúka užívajúcim metotrexát (81%) bolo v remisii. Napriek tomu u 7 z nich, s úplným upustením od užívania steroidných liekov, boli pozorované recidívy. Výsledkom bolo, že osem pacientov malo trvalú remisiu zo štyroch na 34 mesiacov a štyri z nich boli schopné úplne prerušiť liečbu. U troch zo 16 pacientov choroba postupovala napriek liečbe.

Tak asi štvrtina pacientov s aktívnym ochorením nereaguje na moderné liečebné metódy.

Chirurgická liečba

Chirurgický zákrok na aorte a veľkých cievach sa výhodne uskutočňuje v prvých piatich rokoch po diagnostike.

• Endarterektómia je indikovaná pre oklúziu malého rozsahu.
• Obtok bypassu by mal byť vykonaný s výrazným poškodením.

Indikácie pre operáciu sú určené dĺžkou procesu a stupňom obštrukcie periférnych ciev. Chirurgický zákrok sa vykonáva mimo aktívneho štádia BT.

Klinický príklad

Dievča vo veku 13 rokov bolo prijaté na pediatrické oddelenie na pokyn kardiológa so sťažnosťami na bolesti hlavy, krvácanie z nosa, zvýšenie krvného tlaku na 220/110 mm. Hg. Art. Detské infekcie neublížili. Vakcinované podľa veku do troch rokov. Od deviatich rokov bola v internátnej škole (matka a otec zneužívali alkohol, zbavili rodičovských práv). Desať rokov odhalila krátkozrakosť (nosí okuliare). Posledné dva roky bolo dieťa v starostlivosti tety, ktorá považuje dievča za choré od deviatich rokov, keď sa objavili uvedené sťažnosti.

Po prijatí na oddelenie je stav dievčaťa mierny, dieťa s astenickou postavou, nízky výkon. Počas auskultácie srdca je počuť systolický šelest v bode V. Pečeň - 1 cm pod okrajom kostrového oblúka, krvný tlak 180 - 150/85 - 80.

Na hemogram - minoritná neutrofília, ESR - 43 mm / h. Pri biochemickej analýze krvi sa zvyšuje C-reaktívny proteín, zvyšok je bez patológie, antistreptolyzín-O a reumatoidný faktor nie sú detegované. Coagulogram - redukovaný protrombínový index. EKG bez patológie. EchoCG - mierna hypertrofia interventrikulárnej priehradky a zadnej steny ľavej komory, aortálneho oblúka, ľavostranného, ​​zúženia aorty v typickom umiestnení do 5 - 6 mm. Podľa CT / MRI existujú príznaky Takayasuovej choroby (typ IV): oddelenie intimy vzostupnej aorty s prechodom na oblúk, segmentálna stenóza hrudnej oblasti zostupnej aorty, poškodenie dlhých segmentov hlavných mozgových ciev, CT údaje v prospech segmentového zúženia ľavej renálnej artérie.

Pridelené metipred, metotrexan. Symptomatická liečba zahŕňala aspirín, atenolol, zvonkohry, kaptopril. Na pozadí terapie bola zaznamenaná regresia všeobecných zápalových príznakov, AG však nemohla byť úplne zastavená. O tri mesiace neskôr bola dávka metipred zvýšená, antihypertenzívna liečba bola upravená, ale tlak zostal vysoký. Vzhľadom na charakter vaskulárnej lézie (typ IV), nestabilný a čiastočný protizápalový účinok terapie, v tomto prípade je prognóza života veľmi nepriaznivá.

Adaptované z: E. N. Okhotnikova a kol.: Takayasova choroba (nešpecifická aortoarteritída) je fatálna systémová vaskulitída u detí. „Klinická imunológia. Alergológia. Infectology “, № 2, 2011.

výsledok

Miera prežitia 5 až 10 rokov pre ochorenie Takayasu je asi 80% a miera prežitia z piatich mesiacov na rok je blízka 100%. Najčastejšou príčinou úmrtia je mŕtvica (50%) a infarkt myokardu (približne 25%), menej často - ruptúra ​​aneuryzmy aorty (5%). S porážkou koronárnych tepien v prvých dvoch rokoch od nástupu príznakov srdcovej patológie dosahuje miera úmrtnosti 56%. Nepriaznivá prognóza u pacientov, ktorých ochorenie komplikuje retinopatia, hypertenzia, aortálna insuficiencia a aneuryzma aorty. U pacientov s dvoma alebo viacerými z vyššie uvedených syndrómov je desaťročné prežitie od času diagnózy 59%, pričom väčšina úmrtí sa vyskytla v prvých piatich rokoch ochorenia.

Takayasuova choroba

Takayasova choroba (nešpecifická aortoarteritída) je idiopatická zápalová lézia aorty, jej divízií a veľkých arteriálnych vetiev. Etiológia Takayasovej choroby je nejasná, pravdepodobne autoimunitný vývojový model. Klinický priebeh nešpecifickej aortoarteritídy závisí od úrovne poškodenia aorty (klenby, hrudnej alebo abdominálnej aorty) alebo pľúcnej artérie s jej vetvami. Charakteristické znaky sú asymetria alebo nedostatok pulzu v ramenných artériách, rozdiel v krvnom tlaku v rôznych končatinách, hluk aorty, angiografické zmeny - zúženie alebo oklúzia aorty a jej vetiev. Takayasuova choroba sa lieči kortikosteroidmi, časté sú cerebrovaskulárne komplikácie.

Takayasuova choroba

Príčiny Takayasuho choroby nie sú spoľahlivo identifikované. Jej debut je spojený s vystavením infekčným alergickým látkam a autoimunitnej agresii. Imunitné komplexy uložené v cievnych stenách spôsobujú granulomatózny zápal a zúženie vnútorného priemeru cievy, čo prispieva k trombóze. Výsledkom nešpecifickej aortoarteritídy sú sklerotické zmeny v proximálnych segmentoch artérií stredného a malého kalibru.

Prevalencia Takayasuovej choroby je vyššia v Južnej Amerike a Ázii ako v Európe. Nešpecifická aortoarteritída postihuje častejšie mladých ľudí vo veku 10-30 rokov a ženy do 40 rokov.

Klasifikácia ochorenia Takayasu

Podľa topografických znakov existuje niekoľko variantov priebehu Takayasovej choroby. Prvá možnosť je charakterizovaná izolovanou léziou aortálneho oblúka a jeho vetiev - ľavej spoločnej karotickej a subklavickej artérie. V druhom anatomickom type nešpecifickej aortoarteritídy sa rozvinie lézia prsnej alebo abdominálnej aorty s jej vetvami. Pre tretiu možnosť je typická kombinácia zmien aortálneho oblúka, ako aj jeho hrudnej a brušnej časti. Posledný anatomický typ Takayasuho choroby je charakterizovaný zapojením pľúcnej artérie s jej vetvami a možnou kombináciou s niektorou z vyššie uvedených možností.

Symptómy Takayasovej choroby

Pre Takayasuovu chorobu je typická klinika ischémie horných končatín - slabosť a bolesť v rukách, necitlivosť, nízka tolerancia k fyzickej námahe, nedostatok pulzácie na jednej alebo oboch subklavických, brachiálnych, radiálnych artériách, chladiacich rukách. Charakteristický je jasný rozdiel v krvnom tlaku u postihnutých a zdravých horných končatín, ako aj vyššie hodnoty krvného tlaku v dolných končatinách. Pri nešpecifickej aortoarteritíde sú možné bolesti v ľavom ramene, krku, ľavej strane hrudníka. Počas palpácie zmenených tepien sa pociťuje bolesť, pri čom je počuť charakteristické zvuky.

Zápal vertebrálnych a karotických artérií pri Takayasovej chorobe spôsobuje neurologické symptómy - závraty, zmätenosť pozornosti a pamäti, znížený výkon, nestabilitu chôdze, mdloby. Objektívne fokálne príznaky indikujú ischémiu príslušných oddelení centrálneho nervového systému. Postihnutie vizuálneho analyzátora pri nešpecifickej aortoarteritíde sa prejavuje zhoršením zraku, výskytom diplopie, niekedy náhlou slepotou v jednom oku v dôsledku akútnej oklúzie atrofie centrálnej retinálnej artérie a atrofie zrakového nervu.

Patologická expanzia a indurácia vzostupnej aorty u pacientov s Takayasu chorobou často vedie k aortálnej insuficiencii, poškodeniu koronárneho obehu, ischémii a infarktu myokardu. U 50% pacientov so srdcovými prejavmi nešpecifickej aortoarteritídy, myokarditídy, arteriálnej hypertenzie a chronického zlyhania obehového systému sú zaznamenané.

Zmeny v abdominálnej aorte spôsobujú progresívny pokles krvného obehu v dolných končatinách, bolesť v nohách počas chôdze. S porážkou obličkových artérií sa zistila proteinúria, hematuria, menej trombózy. Zapojenie pľúcnej artérie sa prejavuje bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou, rozvojom pľúcnej hypertenzie. V Takayasovej chorobe je zaznamenaný artikulárny syndróm - artralgia, migračná artritída s primárnym záujmom kĺbov rúk.

Diagnóza Takayasuovej choroby

Rozmanitosť klinického obrazu v Takayasovej chorobe vedie pacienta k tomu, aby sa poradil s reumatológom, neurológom, vaskulárnym chirurgom. Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy sa považuje za zjavnú, ak sú prítomné 3 alebo viac z nasledujúcich kritérií: ochorenie debutuje v mladom veku (do 40 rokov); rozvoj syndrómu "prerušovanej klaudikácie"; oslabenie periférnej pulzácie; rozdiel> 10 mm Hg. Art. pri meraní krvného tlaku v rôznych brachiálnych artériách; abnormálne zvuky v projekcii abdominálnej aorty a subklavických artérií; charakteristické angiografické zmeny.

Krvný test na nešpecifickú aortoarteritídu odhalí miernu anémiu, zvýšenú ESR a leukocytózu. Pri biochemickej analýze krvi sa stanovuje zníženie hladiny y-globulínov, albumínu, haptoglobínu, seromukoidu, cholesterolu a lipoproteínov. Počas imunologických štúdií sa zistila prítomnosť antigénov HLA, zvýšenie hladiny imunoglobulínov.

Keď uzdg cievy, selektívna angiografia, aortografia odhalila čiastočnú alebo kompletnú oklúziu cievnych vetiev aorty rôznej dĺžky a lokalizácie. Tieto reoencefalografie s ochorením Takayasu naznačujú zníženie krvného zásobenia mozgu; keď je EEG mozgu určené znížením funkčnej aktivity mozgu. Pri uskutočňovaní vaskulárnej biopsie v počiatočnom štádiu nešpecifickej aortoarteritídy, získaný materiál vykazuje znaky granulomatózneho zápalu.

Liečba Takayasuovej choroby

V aktívnom období nešpecifickej aortoarteritídy sa potláča zápal, uskutočňuje sa imunosupresia a korekcia hemodynamických porúch. Pacienti s Takayasuovou chorobou sú liečení metotrexátom, prednizónom, azatioprinom, cyklofosfamidom, antihypertenzívami. Na prevenciu trombózy sú indikované antiagregátory (acetylsalicylová k Vám, dipyridamol) a nepriame antikoagulanciá.

Zahrnutie metód mimotvornej hemokorekcie do komplexnej terapie Takayasuho choroby vám umožňuje odstrániť krv imunitných komplexov, faktory zrážania krvi, obnoviť prietok krvi a zlepšiť prácu ischemických orgánov. V prípade nešpecifickej aortoarteritídy, kryoforézy, plazmaferézy, lymfocytovejferézy, kaskádovej filtrácie plazmy a mimotelovej imunoterapie.

V prípade vaskulárnych komplikácií sa často rieši problém angažovanej intervencie (endarterektómia, bypass bypassu, perkutánna angioplastika). Indikácie vaskulárneho plastu pri nešpecifickej aortoarteritíde sú rozvoj stenózy koronárnej artérie s ischémiou myokardu, stenózou renálnej artérie s arteriálnou hypertenziou, intermitentnou klaudikáciou; kritická stenóza troch alebo viacerých mozgových ciev; nedostatočnosť aortálnej chlopne; aneuryzma hrudnej / abdominálnej aorty> 5 cm v priemere.

Prognóza ochorenia Takayasu

Nešpecifická aortoarteritída má trvalý priebeh. Včasná diagnostika Takayasuovej choroby a imunosupresívnej liečby môže zachrániť pacienta pred potrebou angiochirurgického zákroku. Prognosticky menej priaznivá je rýchla progresia Takayasovej choroby. Hrozné komplikácie (mŕtvica, srdcový infarkt, retinopatia, disekcia aneuryzmy aorty) sú spojené s rizikom invalidity a úmrtia pacienta.

Metódy na prevenciu nešpecifickej aortoarteritídy nie sú známe.

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba)

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba) je charakterizovaná zápalovými a deštruktívnymi zmenami v stene aortálneho oblúka a jeho hlavných hlavných vetiev.

Vybrané prípady Takayasuovej choroby (BT) boli opísané v rokoch 1856, 1872 a 1908. V roku 1908 japonský oftalmológ M. Takayasu zaznamenal zmenu v centrálnej tepne sietnice a absenciu pulzu na radiálnej tepne u 21-ročnej ženy. BT v literatúre je známa mnohými ďalšími názvami: ochorením nedostatku pulzu, syndrómom aortitídy, brachiocefalickou arteritídou.

Takayasova choroba je všadeprítomná, ale najväčší počet správ prezentujú japonskí autori. Preto boli v roku 1967 urobené dve hlavné správy o veľkej skupine pacientov na Ďalekom východe (K. Nacao et al.) A v roku 1978 (K. Ishikawa). V Amerike je incidencia 2,6 prípadov na 1 milión obyvateľov.

Choroba sa vyskytuje hlavne u mladých žien (80-90% prípadov), priemerný vek je 10 až 30 rokov.

Etiológia ochorenia zostáva neznáma. Kombinácia BT s inými ochoreniami spojivového tkaniva (Stillova choroba, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída), zvýšenie hladín globulínu v sére, detekcia antiaortických protilátok naznačujú autoimunitný charakter lézie. Veľký význam sa pripisuje štúdiu genetických faktorov, vrátane zvýšenia frekvencie výskytu HLA-Bw52 v Ázii a HLA-DR4 v Severnej Amerike s BT.

morbídne anatómia

Typická lokalizácia patologického procesu je aorta a jej hlavné kmene, vrátane koronárnych a renálnych artérií, ako aj elastických pľúcnych tepien. Histologický obraz ukazuje prevládajúcu léziu médií a adventitie. Zápalové infiltráty predstavujú najmä lymfocyty a plazmatické bunky s rôznym počtom obrovských buniek. Proces končí tvrdnutím, degeneráciou médií a fibrózou adventitie.

U asi 20% pacientov s BT sa tvorí aneuryzma, ktorá môže byť lokalizovaná v ktorejkoľvek časti cievy, vrátane aorty. Cievna lézia je segmentová, čo vedie k rozvoju ischémie pod miestom lézie. V dôsledku pomalého vývoja ochorenia a segmentového typu lézie sa zvyčajne vytvára dobrá kolaterálna sieť.

Klinický obraz

V debute ochorenia prevládajú spoločné príznaky: horúčka nesprávneho typu, úbytok hmotnosti, asténia.

Viac ako polovica pacientov trpí léziami kĺbov vo forme artralgie alebo strednej artritídy prevažne stredných a veľkých kĺbov. Sú opísané prípady kožných lézií vo forme erytému nodosum alebo panikulitídy. Koža tváre s progresiou ochorenia sa stáva atrofickou, možnou stratou zubov a vlasov na hlave, prítomnosťou vredov na perách a krídlami nosa. Myalgie sú pomerne časté, majú neistý charakter s lokalizáciou v ramennom pletenci.
Neskôr sa vyvinú príznaky vaskulárnej insuficiencie, prejavujúce sa vo forme ischemického syndrómu.

Najčastejšie sú postihnuté vetvy aortálneho oblúka (asi v 80% prípadov). S lokalizáciou zápalového procesu v cievach horných končatín dochádza k ochladzovaniu, necitlivosti a slabosti v rukách s postupným rozvojom hypotrofie svalov ramenného pletenca. Objektívne vyšetrenie je určené oslabením alebo absenciou pulzu na jednej alebo oboch rukách, typická je asymetria lézie.

V súvislosti s oklúziou karotických artérií sa vyskytujú sťažnosti na závraty, bolesti hlavy, možný vývoj synkopálnych stavov, ako aj demencia.

Pri zužovaní zostupnej aorty je hlavným príznakom odlišná úroveň systolického krvného tlaku v horných a dolných končatinách.

Srdcové zlyhanie sa vyskytuje u 50-75% pacientov s BT. Kardiálne symptómy sa prejavujú infarktom myokardu, insuficienciou aorty a zlyhaním srdca.

Arteriálna hypertenzia sa pozorovala u viac ako 50% pacientov. Hlavným mechanizmom pre rozvoj hypertenzie je renovaskulárny, vlastnosťou BT je stenóza otvoru renálnej artérie a vzácnejší vývoj oklúzie cievy v celom tele. V iných prípadoch je hypertenzia spôsobená zúžením aorty, znížením elasticity jej stien. Vo väčšine prípadov je hypertenzia perzistentná a malígna.

Porážka gastrointestinálneho traktu (10-25% prípadov) v dôsledku ischémie brucha. Charakterizované zapojením sa do procesu niekoľkých vetiev abdominálnej aorty, spolu so zmenou samotnej aorty. Bolesť je lokalizovaná častejšie v epigastrickej oblasti alebo v mesogasteri a objavuje sa asi 30 minút po jedle, trvá asi 2 hodiny a spravidla ustupuje sama. Môžete pociťovať nestabilnú stolicu, nadúvanie a hnačku.

Postihnutie pľúc sa pozoruje u 10-30% pacientov a klinicky sa prejavuje bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou, kašľom a niekedy hemoptýzou.

Zraková porucha sa prejavuje vo forme rýchlo prechádzajúcej slepoty alebo poklesu zrakovej ostrosti a môže byť jednostranná aj obojstranná.

Poškodenie aortálnej bifurkacie je často sprevádzané postihnutím ileálnych a femorálnych artérií a je klinicky exprimované v ischémii dolných končatín so symptómami prerušovanej klaudikácie, neprítomnosti alebo prudkého oslabenia pulzácií tepien, znížením krvného tlaku na dolných končatinách, systolického šelestu na postihnutých artériách.

V priebehu BT sa dajú rozlíšiť tri varianty (K. Ishikava a kol., 1981) V prvom variante sa pozorujú minimálne lézie krvných ciev bez komplikácií. Prognóza je priaznivá. U pacientov s druhou možnosťou sa zvyčajne pozoruje jedna komplikácia vo forme hypertenzie, retinopatie alebo aortoarteriálnych aneuryziem. Tretia možnosť je najťažšia, pretože sa vyvíja mnoho komplikácií. Príčiny úmrtia pri BT sú srdcové zlyhanie, poruchy mozgu, infarkt myokardu.

diagnostika

Špecifické laboratórne testy na diagnostiku BT neexistujú. V aktívnej fáze ochorenia dochádza k zvýšeniu ESR, proteínov akútnej fázy, anémii, trombocytóze.

Pre diferenciálnu diagnostiku je veľmi dôležitá angiografia, ktorá sa má vykonať u všetkých pacientov s podozrením na BT.

Klasifikačné kritériá pre BT sú uvedené v tabuľke. 8.7.

Tabuľka 8.7. Kritériá klasifikácie pre nešpecifickú aortoarteritídu, ktorú prijala American College of Rheumatology (1990)

Poznámka. Ak sú zo šiestich kritérií tri alebo viac, diagnózu možno považovať za spoľahlivú. Citlivosť troch alebo viacerých kritérií je 90,5%, špecificita je 97,8%.

Približná formulácia diagnózy. Nešpecifická aortoarteritída, chronický priebeh s poškodením aortálneho oblúka (aneuryzma), stenóza ľavej vnútornej karotickej artérie (s častými dynamickými poruchami mozgovej cirkulácie), aktivita I. stupňa, symptomatická hypertenzia, nedostatočnosť krvného obehu II.

Prognóza. 5-ročné prežitie je zaznamenané u približne 85% pacientov s BT.

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba)

Nešpecifická aortoarteritída (syndróm aortálneho oblúka, Takayasova choroba, pulzná choroba) - deštruktívne-produktívna segmentová aortitída a subaortálna panarteritída artérií bohatých na elastické vlákna s možným poškodením ich koronárnych a pľúcnych vetiev.

ICD kód 10

M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu).

Epidemiológia Takayasovej choroby

Nešpecifická aortoarteritída začína častejšie vo veku 10 až 20 rokov, väčšinou sú samice choré. V ohromujúcom počte pozorovaní sa prvé príznaky ochorenia objavujú vo veku 8-12 rokov, ale nástup ochorenia je možný aj v predškolskom veku.

Táto choroba je najčastejšia v krajinách juhovýchodnej Ázie a Južnej Ameriky, ale prípady Takayasuovej choroby sa zaznamenávajú v rôznych regiónoch. Ročná incidencia sa pohybuje od 0,12 do 0,63 prípadov na 100 000 obyvateľov. Častejšie sú dospievajúce dievčatá a mladé ženy choré (do 40 rokov). Zaznamenané prípady NAA u detí a starších osôb.

Príčiny Takayasuovej choroby

Etiologický agens tohto ochorenia nie je známy. Bolo odhalené spojenie ochorenia so streptokokovou infekciou, diskutuje sa úloha Mycobacterium tuberculosis.

V súčasnosti sa predpokladá, že nerovnováha bunkovej imunity má mimoriadny význam pri vývoji autoimunitných porúch. V krvi pacientov dochádza k porušeniu pomeru lymfocytov; Zvyšuje sa obsah CD4 + T-lymfocytov a znižuje sa počet CD8 + T-lymfocytov.Zaznamenáva sa zvýšenie počtu cirkulujúcich imunitných komplexov, obsah elastínového peptidu a zvýšenie aktivity elastázy, katepsínu G, zvýšenie expresie MHC I a II antigénov.

Patomorfologické zmeny sú najvýraznejšie v miestach artérií oddelených od aorty. V strednom obale sa pozorujú nekrózy ohraničené bunkovými infiltrátmi, ktoré sa skladajú z lymfoidných buniek, plazmatických buniek, makrofágov a obrovských viacjadrových buniek.

Symptómy Takayasovej choroby

Pre počiatočné štádiá ochorenia sú charakteristické horúčkou, zimnicou, nočným potením, slabosťou, myalgiou, artralgiou, anorexiou. V tejto súvislosti by mali byť príznaky spoločného cievneho ochorenia (koronárne, cerebrálne, periférne), najmä so zapojením horných končatín (bez pulzu), alarmujúce.

Pokrokové štádium Takayasuho choroby sa prejavuje léziou artérií siahajúcich od aortálneho oblúka: subklavia, karotída a stavca. Na strane lézie sa pri záťaži vyvíja zvýšená únava ramena, jeho ochladzovanie, pocit necitlivosti a parestézia, postupný rozvoj atrofie svalov ramenného pletenca a krku, oslabenie alebo vymiznutie tepnového pulzu, zníženie krvného tlaku, systolický šelest v bežných karotických artériách. Taktiež sa vyznačuje bolesťou v krku, pozdĺž ciev a ich bolesťou pri pohmate v dôsledku progresívnych procesov zápalu cievnej steny, prechodných ischemických záchvatov, prechodných zrakových porúch.

Symptómy, ktoré sú spôsobené léziou artérií siahajúcich od abdominálnej aorty, sa objavujú oveľa menej často: rozvoj vasorenálnej hypertenzie malígneho priebehu, ataky „abdominálnej ropuchy“ spôsobenej léziou mezenterických artérií, výskyt syndrómov črevnej dyspepsie a malabsorpcie.

U NAA sa lézia koronárnych ciev (koronaritída) vyskytuje u 3/4 pacientov; jeho zvláštnosť spočíva v lézii v ústach koronárnych ciev v 90% prípadov a distálne časti sú menej často postihnuté. Nástup ochorenia je opísaný s izolovanou stenózou koronárnych artérií s klinikou akútneho koronárneho syndrómu alebo infarktom myokardu (MI), často bez charakteristických zmien EKG. Koronaritída sa môže prejaviť aj rozvojom ischemického DCM s difúznym poklesom kontraktility srdca v dôsledku hibernácie myokardu. Často opisujú porážku vzostupnej aorty - kompakcie v kombinácii s dilatáciou a tvorbou aneuryziem. U pacientov s NAA sa často vytvára regortitácia aorty v dôsledku dilatácie koreňa aorty a / alebo aortitídy. Hypertenzia sa vyskytuje v 35-50% prípadov a môže byť spôsobená postihnutím renálnych artérií alebo vývojom glomerulonefritídy, menej často tvorbou aortálnej koarktácie alebo ischémie vazomotorického centra na pozadí vaskulitídy karotickej artérie. CHF v arteritíde Takayasu vzniká v dôsledku hypertenzie, koronaritídy a aortálnej regurgitácie. Sú popísané prípady trombózy srdcových dutín, ako aj lézie myokardu s rozvojom myokarditídy, potvrdené endomyokardiálnou biopsiou s detekciou nekrózy kardiomyocytov, mononukleárnej infiltrácie a súvisiacej s aktívnou fázou ochorenia.