Prečo dochádza k perimembranóznemu defektu komorového septa?

Medzi všetkými chorobami kardiovaskulárneho systému tvoria vrodené srdcové vady asi 25%. Najčastejším defektom je interventrikulárne septum. Čo je to za patológiu?

Príčiny patológie

VSD je najčastejším vrodeným srdcovým ochorením.

Interventrikulárne septum sa podieľa na kontrakcii a relaxácii srdca. K jeho tvorbe dochádza v 4-5 týždňoch vývoja plodu, ale pod vplyvom určitých faktorov nemusí byť úplne oneskorený. Pri narodení diagnostikovaný VSD - defekt komorového septa. Ide o vrodenú chorobu srdca, ktorá sa môže vyskytnúť samostatne alebo v kombinácii s inými patológiami srdca.

Tento nedostatok je charakterizovaný otvoreným otvorom medzi komorami. Porucha môže byť pozorovaná v perimembranóznych, svalových a supracipitálnych častiach. Najčastejšie sa diera nachádza v perimembranóznom oddelení, t. v hornej časti medzikomorovej prepážky pod aortálnou chlopňou. Rozlišujú sa dva typy defektov od perimembranózneho: subaortálneho a subiatrického.

Vada môže byť rôznej veľkosti a obvykle sa pohybuje od 1 mm do 3 cm.

Vzhľad defektu môže byť spôsobený dedičnou predispozíciou, ale takéto prípady sú veľmi zriedkavé. Vo väčšine prípadov sa patológia vyvíja počas ukladania orgánov, keď určité negatívne faktory majú teratogénny účinok na plod.

Hlavné príčiny vzniku VSD u dieťaťa pri narodení:

• Neskoré tehotenstvo.
• Včasná toxikóza.
• Používanie nelegálnych drog.
• Pitie alkoholu.
• Diabetes.
• Endokrinné ochorenia.
• Infikované infekcie.

Vplyv týchto negatívnych faktorov v prvom trimestri na plod zvyšuje riziko vzniku vrodenej VSD. Získaný defekt sa pozoruje veľmi zriedkavo na pozadí infarktu myokardu.

Vady a komplikácie

Symptómy závisia od veľkosti defektu.

Prvé príznaky poruchy sa môžu objaviť po narodení alebo po určitom čase. Záleží nielen na veľkosti samotného defektu, ale aj na smere uvoľňovania krvi.

Ak je vada malá, nemá to vplyv na vývoj dieťaťa. Pri narodení môžete počuť hrubý hluk počas tepu vo štvrtom alebo piatom medzirebrovom priestore. Toto je jediný symptóm, ktorý neovplyvňuje blaho dieťaťa.

Pri veľkých defektoch v membránovej časti sa vyskytuje dýchavičnosť, mramorový vzor na koži, modrastosť kože. Tiež sa objavuje systolická vibrácia, sipot v spodnej časti pľúc, zväčšenie pečene. Cirkulácia krvi vo veľkom kruhu krvného obehu sa znižuje, na pozadí ktorého môže dieťa zaostávať vo vývoji.

Symptómy DMZHP sa zvyšujú s vekom:

• Deti vo veku 3-4 rokov sa môžu sťažovať na tachykardiu, bolesť v hrudníku v oblasti srdca.
• U dospelých sa na pozadí získaného VSD objavujú príznaky srdcového zlyhania: dýchavičnosť, arytmia, kašeľ a bolesť srdca.

U detí sa vady malých veľkostí môžu priblížiť veku. Jednou z komplikácií VSD je infekčná endokarditída, t.j. poškodenie vnútorného obloženia a ventilov srdca. Táto patológia sa vyvíja pri poranení endokardu.

Veľká maternicová mozgová obrna je veľmi nebezpečná, ak nezačnete liečbu včas.

Klinické prejavy sa môžu znížiť v dôsledku porážky pľúcnych ciev. V dôsledku toho sa pľúcna hypertenzia začne vyvíjať, pričom steny tepien a arteriol zhustnú. V školskom veku je pľúcna hypertenzia sprevádzaná pľúcnou vaskulárnou sklerózou.

Ak nevykonáte včasnú operáciu, takéto závažné následky možno pozorovať ako:

• Aortálna regurgitácia.
• Tromboembolizmus.
• Infundibulárna stenóza.

Tieto komplikácie môžu viesť k invalidite av závažnejších prípadoch k nezvratným následkom.

diagnostika

Ultrazvuk - účinná a bezpečná diagnóza srdcových ochorení

Je možné zistiť ochorenia kardiovaskulárneho systému aj pred narodením dieťaťa s ultrazvukovým vyšetrením. Hlavné defekty možno nájsť v druhom a treťom trimestri.

Po narodení dieťaťa neonatológ skúma a počúva srdce. Keď sa hluk v srdci novorodenca posiela na ďalšie vyšetrenie.

Na objasnenie diagnózy sa vykonajú tieto diagnostické opatrenia:

• Dopplerov ultrazvuk. Jedna z informatívnych metód pre štúdium srdcovej patológie. Vzhľadom na odrazenú ultrazvukovú vlnu je možné určiť nielen veľkosť otvoru, ale aj jeho umiestnenie. V tomto prípade červená farba odráža prietok krvi smerom k senzoru a modrá farba indikuje opačný pohyb krvi. V prvej fáze je tlak v komore približne 30 mm Hg. Druhý diel nepresahuje 70 Hg. A tretí výrazne vzrástol - viac ako 70 Hg. Art.
• X-ray hrudníka. Štúdia pomáha identifikovať zvýšenie hraníc srdca a pľúcnej tepny, tekutiny v pľúcach. V prvej fáze VSD sa srdce zväčšuje, nádoby v obraze sú rozmazané. Ďalej prichádza prechodné štádium, v ktorom je orgán normálnej veľkosti a cievy sú jasne viditeľné. Tretia etapa je charakterizovaná sklerotickými zmenami v orgáne: nárastom pľúcnej artérie a srdca na pravej strane, horizontálnym usporiadaním rebier a vynechaním membrány.
• Elektrokardiogram. Táto metóda zaznamenáva energetické potenciály počas práce srdca. Zobrazia sa na papieri ako krivka. Stav srdca závisí od výšky zubov a ich tvaru.
• Srdcová katetrizácia. Táto diagnostická metóda vám umožňuje merať tlak, ako aj určiť úroveň saturácie kyslíkom.
• Angiokardiografii. Postup zahŕňa vloženie katétra do oboch častí srdca. Počas štúdie môžete hodnotiť krvný tlak, získať obraz pravej a ľavej komory, odobrať krv na výskum.
• V prípade potreby sa vykoná magnetická rezonancia. Po komplexnom vyšetrení a diagnostike je predpísaná liečba.

Liečba liekmi

Liečba liekmi môže znížiť príznaky poruchy

Malé defekty sú v mnohých prípadoch samy o sebe s vekom, zvyčajne o 1-3 roky. Srdce rastie a rastie vo veľkosti, a komunikácia medzi komorami je malá, takže veľké svalové vlákna nahrádzajú zónu otvoru.

Ak sa porucha nezatvorí a nezistia sa poruchy krvného obehu, potom sa vykoná dynamické monitorovanie a periodické echoCG.

• V tomto prípade sa lekárske ošetrenie vykonáva na normalizáciu odtoku krvi a zníženie edému. Deti majú predpísané diuretiká (furosemid). Dávkovanie je 1 kg hmotnosti dieťaťa 2-5 mg. Užívajte 1-2 krát denne.
• Na zlepšenie práce srdcového svalu a metabolizmu v tele sa používajú kardiometabolické látky: kardonat, fosfadén atď. Zo srdcových glykozidov sa predpisujú digoxín a strofantín.
• Ak sa vyskytne pľúcny edém a bronchospazmus, predpíše sa intravenózne podanie roztoku Eufillinu.

Zvyčajne lekári oneskorenie a dať šancu uzavrieť otvorenie na vlastnú päsť.

Chirurgická intervencia a prognóza

Pri veľkej poruche je ukázaný chirurgický zákrok, počas ktorého je otvor uzavretý.

Lekár si zvolí spôsob liečby v každom jednotlivom prípade na základe stupňa pľúcnej hypertenzie. Operáciu môžete vykonať dvoma spôsobmi:

• Endovaskulárna liečba.
• Otvorená rekonštrukčná chirurgia.

Prvá možnosť sa vykonáva v podmienkach röntgenového žiarenia. Uzatváranie sa vykonáva pomocou okludera alebo špirál. Okcluder sa zvyčajne používa pre svalové defekty a špirály pre perimembranózne. Zariadenie je umiestnené v tenkej trubici. Je malý a zložený. Počas operácie nebude v hrudi žiadny rez a môžete robiť bez kardiopulmonálneho bypassu. Punkcia sa vykonáva na stehne a okluder sa vloží pomocou katétra pozdĺž ciev do dutiny srdca.

Všetky manipulácie sa vykonávajú vždy pod kontrolou príslušného zariadenia. Zariadenie je nainštalované tak, že jeden disk bude v ľavej komore a druhý v pravej časti. V dôsledku toho je otvor úplne uzavretý náplasťou. Po správnom umiestnení sa katéter odstráni. Keď sa okluzor presunie, proces inštalácie sa opakuje. Doba trvania operácie je približne 2 hodiny. O šesť mesiacov neskôr je prístroj pokrytý vlastnými bunkami srdca.

Užitočné video - Porucha predsieňového septa u dieťaťa:

Takýto operatívny zásah sa neuskutočňuje, keď sú srdcové chlopne blízko defektu, porušenie krvnej zrážanlivosti a iné patologické stavy.

Operácia s otvoreným srdcom sa vykonáva s jej zastavením a vyžaduje pripojenie umelého krvného obehu. Rekonštrukčná chirurgia sa vykonáva v prípade VSD v kombinácii s inými poruchami. Je to traumatickejšia možnosť, ktorá vyžaduje prípravu a vykonáva sa v celkovej anestézii. Prognóza po úspešnej operácii je priaznivá. Krv medzi komorami sa nemieša, obnoví sa cirkulácia a hemodynamika, tlak v pľúcnej artérii sa zníži.

Všetko o defektu komorového septa u novorodencov, detí a dospelých

Z tohto článku sa dozviete o malformácii srdca vo forme defektu komorového septa. Čo je to vývojová porucha, keď sa objaví a ako sa prejavuje. Charakteristiky diagnózy, liečba ochorenia. Ako dlho žijú s takýmto zločinom.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.

Defekt interventrikulárnej priehradky (VSD) je porušením integrity steny medzi ľavou a pravou srdcovou komorou, ktorá sa vyskytla počas vývoja embrya v tehotenstve 4-17 týždňov.

Takáto patológia v 20% prípadov sa kombinuje s inými malformáciami srdcového svalu (Fallo, úplné otvorenie atrioventrikulárneho kanála, transpozícia hlavných ciev srdca).

S defektom v priehradke sa vytvorí správa medzi dvoma zo štyroch komôr srdcového svalu a krv sa „odhodí“ zľava do prava (ľavý-pravý skrat) kvôli vyššiemu tlaku v tejto polovici srdca.

Symptómy významného izolovaného defektu sa prejavia v 6-8 týždňoch života dieťaťa, keď sa zvýšený tlak v pľúcnom cievnom systéme (fyziologickom pre toto obdobie života) normalizuje a arteriálna krv sa vyhodí do žilovej krvi.

Tento abnormálny prietok krvi postupne vedie k nasledujúcim patologickým procesom:

• rozšírenie dutín ľavej predsiene a komory s výrazným zahusťovaním steny steny;
• zvýšenie tlaku v pľúcnom krvnom obehu s rozvojom hypertenzie v nich;
• progresívne zvýšenie srdcového zlyhania.

Okno medzi komorami je patológia, ktorá sa nevyskytuje v procese života človeka, a takáto porucha sa môže vyvinúť len počas tehotenstva, preto sa označuje ako vrodené srdcové vady.

U dospelých (ľudí starších ako 18 rokov) môže takýto defekt pretrvávať počas celého života za predpokladu, že veľkosť správy medzi komorami a (alebo) účinnosť liečby je malá. Neexistuje žiadny rozdiel v klinických prejavoch ochorenia medzi deťmi a dospelými, okrem štádií normálneho vývoja.

Nebezpečenstvo nehody závisí od veľkosti chyby v oddiele:

• malé a stredné takmer nikdy nesprevádzané porušením srdca a pľúc;
• veľké môžu spôsobiť smrť dieťaťa od 0 do 18 rokov, ale častejšie sa v detskom veku (deti prvého roka života) vyskytnú smrteľné komplikácie, ak nie sú včas liečené.

Táto patológia sa dá prispôsobiť: niektoré z týchto defektov sa spontánne uzavrú, iné sa vyskytujú bez klinických prejavov ochorenia. Veľké defekty sa úspešne odstránia chirurgicky po prípravnom štádiu liekovej terapie.

Vážne komplikácie, ktoré môžu spôsobiť smrť, sa zvyčajne vyvíjajú kombinovanými formami narušenia štruktúry srdca (opísaného vyššie).

Pediatri, detskí kardiológovia a vaskulárni chirurgovia sa zaoberajú diagnostikou, sledovaním a liečbou pacientov s VSD.

Ako často je to zlozvyk

Porušenie štruktúry steny medzi komorami zaujíma druhé miesto vo frekvencii výskytu všetkých srdcových defektov. Vady sú zaznamenané u 2 - 6 detí na 1000 živonarodených detí. Medzi deti narodené do termínu (predčasné) - 4,5 - 7%.

Ak technické vybavenie detskej kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetrenie všetkých dojčiat, porušenie integrity priehradky je zaznamenané u 50 novorodencov na každých 1000. Väčšina z týchto defektov má menšiu veľkosť, takže nie sú zistené inými diagnostickými metódami a nemajú vplyv na vývoj dieťaťa.

Porucha interventrikulárneho septa je najčastejším prejavom porušovania počtu génov u dieťaťa (chromozomálne ochorenia): Downov syndróm, Edwards, Patau, atď. Viac ako 95% defektov nie je kombinovaných s poruchami chromozómov.

Porucha integrity steny medzi srdcovými komorami v 56% prípadov zistených u dievčat a 44% u chlapcov.

Prečo

Porucha tvorby prepážky sa môže vyskytnúť z niekoľkých dôvodov.

Diabetes mellitus so zle korigovanými hladinami cukru

Fenylketonúria - dedičná patológia výmeny aminokyselín v tele

Infekcie - rubeola, ovčie kiahne, syfilis atď.

V prípade narodenia dvojčiat

Teratogény - lieky, ktoré spôsobujú poruchu vývoja plodu

klasifikácia

V závislosti od umiestnenia okna existuje niekoľko typov škvŕn:

príznaky

Defekt interventrikulárnej priehradky u novorodenca (dieťa prvých 28 dní života) sa prejavuje len v prípade veľkého okna alebo kombinácie s inými defektmi, ak nie, klinické príznaky významného defektu sa vyskytujú až po 6-8 týždňoch. Závažnosť závisí od objemu výtoku krvi z ľavej komory srdca vpravo.

Menšia porucha

1. Nie sú žiadne klinické prejavy.
2. Detská výživa, prírastok hmotnosti a vývoj bez odchýlky od normy.

Mierna porucha

Klinické prejavy u predčasne narodených detí sa vyskytujú oveľa skôr. Akékoľvek infekcie dýchacieho ústrojenstva (nos, hrdlo, priedušnica, pľúca) urýchľujú nástup príznakov srdcového problému v dôsledku zvýšeného krvného tlaku v pľúcach a zníženia ich predĺženia:

• mierne zrýchlenie dýchania (tachypnea) - viac ako 40 za minútu u dojčiat;
• účasť na dýchaní pomocných svalov (ramenný pletenec);
• potenie;
• slabosť v kŕmení, nútenie k odpočinku;
• nízky mesačný prírastok hmotnosti na pozadí normálneho rastu.

Veľká chyba

Rovnaké príznaky ako u mierneho defektu, ale vo výraznejšej forme, navyše:

• Modrá tvár a krk (centrálna cyanóza) na pozadí fyzickej námahy;
• trvalé modrasté zafarbenie kože - znak kombinovanej vady.

Ako sa zvyšuje tlak v pľúcnom systéme prietoku krvi, prejavy hypertenzie v pľúcnom obehu sa spájajú:

1. Ťažké dýchanie pri akomkoľvek zaťažení.
2. Bolesť na hrudníku.
3. Pre-unconscious a mdloby.
4. Squatting zmierňuje stav.

diagnostika

Nie je možné identifikovať defekt komorového septa u detí, len na základe klinických prejavov, vzhľadom na to, že sťažnosti nie sú špecifickej povahy.

Fyzikálne údaje: externé vyšetrenie, palpácia a počúvanie

Rozšírené apikálne stlačenie

Rozdelenie druhého tónu

Hrubý systolický šelest na ľavej strane hrudnej kosti

Hrubý systolický šelest v dolnej tretine ľavej hrudnej kosti

Tam je hmatný tremor hrudníka a zároveň znižuje myokard

Mierne zosilnenie druhého tónu

Krátky systolický šelest alebo jeho nedostatok

Výrazný prízvuk druhého tónu, hmatný aj pri pohmate

Je vypočutý tretí tón

V pľúcach a zväčšenej pečeni často dochádza k sipotu

Elektrokardiografia (EKG)

S progresiou srdcového zlyhania - zhrubnutie pravej komory

Zahustenie pravej predsiene

Odchýlka elektrickej osi srdca vľavo

Pri ťažkej pľúcnej hypertenzii nedochádza k zahusťovaniu ľavého srdca.

RTG hrudníka

Posilnenie pľúcneho vzoru v centrálnych oblastiach

Expanzia pľúcnej artérie a ľavej predsiene

Zväčšená pravá komora

V kombinácii s pľúcnou hypertenziou je cievny vzor oslabený

Echokardiografia (EchoCG) alebo ultrasonografia (ultrazvuk) srdca

Umožňuje identifikovať prítomnosť, lokalizáciu a veľkosť VSD. Štúdia poskytuje jasné znaky dysfunkcie myokardu na základe:

• približná úroveň tlaku v komorách srdca a pľúcnej tepny;
• tlakové rozdiely medzi komorami;
• veľkosti komorových a predsieňových dutín;
• hrúbka ich stien;
• objem krvi, ktorý uvoľňuje srdce počas kontrakcie.

Veľkosť defektu sa hodnotí vo vzťahu k báze aorty:

Srdcová katetrizácia

Používa sa len v zložitých diagnostických prípadoch a umožňuje určiť:

• typ malformácie;
• veľkosť okna medzi komorami;
• presne vyhodnotiť tlak vo všetkých dutinách srdcového svalu a centrálnych ciev;
• stupeň vypustenia krvi;
• expanzia srdcových komôr a ich funkčná úroveň.

Vypočítaná a magnetická tomografia

1. Ide o vysoko citlivé výskumné metódy s vysokou diagnostickou hodnotou.
2. Umožňuje úplne eliminovať potrebu invazívnych diagnostických metód.
3. Podľa výsledkov je možné konštruovať trojrozmernú rekonštrukciu srdca a krvných ciev, aby sa zvolila optimálna chirurgická taktika.
4. Vysoká cena a špecifickosť štúdie neumožňujú ich realizáciu na potoku - táto úroveň diagnózy sa vykonáva len v špecializovaných cievnych centrách.

Škvrny komplikácií

• Pľúcna hypertenzia (Eisenmengerov syndróm) je najzávažnejšia z komplikácií. Zmeny v cievach pľúc sa nedajú vyliečiť. Vedú k reverznému vytekaniu krvi sprava doľava, čo rýchlo prejavuje príznaky srdcového zlyhania a vedie k smrti pacientov.
• Sekundárna insuficiencia aortálnej chlopne - zvyčajne sa vyskytuje u detí starších ako 2 roky a vyskytuje sa v 5% prípadov.
• Významné zúženie výstupnej časti pravej komory je u 7% pacientov.
• Infekčné zápalové zmeny vo vnútornej výstelke srdca (endokarditída) - zriedkavo sa vyskytujú pred dvojročným dieťaťom. Zmeny zachytávajú obe komory, častejšie sa usadzujú v oblasti defektu alebo na uzáveroch trikuspidálnej chlopne.
• Oklúzia (embólia) veľkých artérií s bakteriálnymi trombmi na pozadí zápalového procesu je veľmi častou komplikáciou endokarditídy s defektom v stene medzi komorami.

liečba

Malá VSD nevyžaduje liečbu. Deti sa vyvíjajú v súlade s normami a žijú v plnom živote.

Ukázalo sa, že je ukázaná antibakteriálna profylaxia patogénov vstupujúcich do krvného obehu, ktoré môžu spôsobiť endokarditídu, pri liečení zubov alebo infekcií ústnej dutiny a dýchacieho systému.

Takáto vada nemá vplyv na kvalitu života, aj keď sa nezatvára sama. Dospelí pacienti by si mali byť vedomí svojej patológie a upozorniť zdravotný personál na ochorenie pri akejkoľvek liečbe iných ochorení.

Deti so stredne závažnými a veľkými poruchami pozorujú kardiológovia počas celého života. Sú liečení tak, aby kompenzovali prejavy ochorenia alebo sa v prípade operácie môžu zbaviť patológie. Existujú mierne obmedzenia mobility a rizika zápalu vnútornej výstelky srdca, ale očakávaná dĺžka života, ako u ľudí bez vady.

Liečba liekmi

Indikácie: stredná a veľká porucha priehradky medzi komorami.

• diuretiká na zníženie zaťaženia srdcového svalu (furosemid, spironolaktón);
• ACE inhibítory, ktoré pomáhajú myokardu v podmienkach zvýšeného zaťaženia, dilatujú krvné cievy v pľúcach a obličkách, znižujú tlak (Captopril);
• srdcové glykozidy, ktoré zlepšujú kontraktilitu myokardu a nervové vedenie excitácie (Digoxin).

Chirurgická liečba

1. Nedostatok účinku korekcie liekov vo forme progresie zlyhania srdcových funkcií s poruchou vývoja dieťaťa.
2. Časté infekčné zápalové procesy dýchacích ciest, najmä priedušiek a pľúc.
3. Veľké rozmery defektu septa so zvýšeným tlakom v prietokovom systéme pľúcnej krvi, a to aj bez zníženia práce srdca.
4. Prítomnosť bakteriálnych usadenín (vegetácií) na vnútorných prvkoch srdcových komôr.
5. Prvé príznaky zlyhania aortálnej chlopne (neúplné uzavretie hrbov podľa ultrazvukového vyšetrenia).
6. Veľkosť defektu svalov je viac ako 2 cm v jeho mieste na vrchole srdca.

• Endovaskulárne operácie (minimálne invazívne, nevyžadujúce veľký operatívny prístup) - fixácia špeciálnej náplasti alebo okludera v oblasti defektu.
  Okno medzi komorami s veľkými rozmermi nie je možné použiť, pretože nie je miesto na fixáciu. Používa sa na poruchy svalového typu.
• Veľké operácie s priesečníkom hrudnej kosti a spájaním srdca a pľúc.
  Pri strednej veľkosti defektu sú dve chlopne spojené zo strany každej komory a upevňujú sa na tkanivo septa.
  Veľký defekt sa uzavrie jednou veľkou náplasťou medicínskeho materiálu.
• Pretrvávajúci nárast tlaku v pľúcnom cievnom systéme prietoku krvi je známkou neoperability. V tomto prípade sú pacienti kandidátmi na transplantáciu kardiopulmonálneho komplexu.
• V prípade vzniku nedostatočnosti aortálnej chlopne alebo kombinácie s inými vrodenými poruchami štruktúry srdca sa vykonávajú simultánne operácie. Patrí k nim uzavretie defektu, protézy chlopne, korekcia výtoku hlavných srdcových ciev.

Riziko úmrtia počas chirurgickej liečby v prvých dvoch mesiacoch života je 10 - 20% a po 6 mesiacoch je to 1 - 2%. Preto sa v druhej polovici prvého roku života pokúsi o akúkoľvek potrebnú chirurgickú korekciu srdcových defektov.

Po operácii, najmä endovaskulárnej, je možné defekt znovu otvoriť. Pri opakovaných operáciách sa riziko fatálnych komplikácií zvyšuje na 5%.

výhľad

Izolované VSD sú schopné korekcie, pod podmienkou včasnej diagnostiky, monitorovania a liečby.

• Pri svalovej variante defektu, ak je defekt malý alebo stredne veľký, počas prvých dvoch rokov sa spontánne uzavrie 80% patologických správ, ďalších 10% sa môže uzavrieť v neskoršom veku. Veľké defekty prepážky nie sú uzavreté, ale zmenšujú sa, čo umožňuje vykonávať operáciu s nižším rizikom komplikácií.
• Perimembranózne defekty sa samy o sebe uzatvárajú u 35–40% pacientov, zatiaľ čo v niektorých z nich sa v oblasti bývalého okna vytvára aneuryzma septa.
• Infundibulárny typ integrity prepážky medzi komorami sa nemôže uzavrieť. Všetky defekty stredného a veľkého priemeru vyžadujú chirurgickú korekciu v druhej polovici prvého roku života dieťaťa.
• Deti s malou veľkosťou defektu nevyžadujú žiadnu terapiu, ale iba pozorovanie v dynamike.

Všetci pacienti s takýmto srdcovým ochorením vykazujú antibakteriálnu profylaxiu počas stomatologických zákrokov kvôli riziku vzniku zápalu vnútornej výstelky srdca.

Obmedzenie úrovne fyzickej námahy je ukázané pre akýkoľvek typ defektu stredného a veľkého priemeru pred jeho spontánnou fúziou alebo chirurgickým uzavretím. Po chirurgickom zákroku sú deti monitorované kardiológom a v prípade absencie relapsu môžu do jedného roka vykonávať akýkoľvek druh stresu.

Celková mortalita v rozpore so štruktúrou steny medzi komorami, vrátane pooperačnej, je asi 10%.

Defekt medzikomorovej priehradky

Vada interventrikulárnej priehradky (VSD) je 25-30% všetkých CHD ako samostatná porucha a viac ako 50%, pričom sa berie do úvahy VSD ako súčasť iných defektov. Ako izolovaný defekt sa vyskytuje frekvencia 2-6 prípadov na 1000 novorodencov. Klinicky popísané prvýkrát v H.L. Roger v roku 1879 a pod týmto názvom "Rogerova choroba" (synonymum - Tolochinov-Rogerova choroba) je známy ako mierna asymptomatická forma malej svalovej defekty v medzikomorovej priehradke. V roku 1897 Eisenmenger opísal pitevné údaje zosnulého pacienta s hlavnou VSD, cyanózou a ťažkou pľúcnou hypertenziou.

Defekty medzikomorovej priehradky majú multifaktoriálnu etiológiu, ich výskyt je determinovaný interakciou dedičných faktorov a vplyvov prostredia v období prenatálneho vývoja. Z ne-dedičných faktorov je najznámejšia súvislosť s diabetom matky a užívaním alkoholu počas tehotenstva. Z genetických faktorov sú najznámejšie asociácie s pármi trizómie 13, 18 a 21, delécie chromozómov 4, 5, 21, 32.

Prevažujúci počet interventrikulárnych defektov (95%) sa vyskytuje mimo chromozomálnych abnormalít a je spojený s predporodnými poruchami intrakardiálneho prietoku krvi, diferenciáciou mezenchymálneho tkaniva, štruktúrou extracelulárnej matrice, mechanizmami apoptózy a ukladaním endokardiálnych vankúšikov.

morfológia
Podľa klasifikácie R.

Van Praagh (1989) rozlišuje nasledujúce typy zverokruhu.

• Membránová (perimembranózna, kužeľovo-ventrikulárna) tvorí 79% všetkých mozgovomiechových infarktov a nachádza sa len v nábytkovej časti alebo presahuje a na vrchole je zvyčajne ohraničená vláknitým prstencom trikuspidálnej chlopne. Perimembranózny DZHP sa môže kombinovať s divertiklumi alebo aneuryzmou septálneho ventilu trojpichovej chlopne, ktorá čiastočne alebo úplne prekrýva defekt, čím sa znižuje objem výtoku. Niekedy sú tieto chyby sprevádzané skratom medzi LV a PP.

• Sval tvorí 11% celkového počtu VSD a nachádza sa v trabekulárnej časti septa. Takéto defekty zo strany pankreasu sa často javia ako viacnásobné a zo strany LV - izolované. Viacnásobné defekty v svalovej časti sú známe ako švajčiarsky syr. Rôzne svalové defekty sú defekty prítokovej časti septa, ktoré sú umiestnené pod septálnym ventilom trikuspidálnej chlopne (a niekedy sa tiež nazývajú defektom atrioventrikulárneho kanála, ale nie sú sprevádzané anomáliami atrioventrikulárnych chlopní).

Sú umiestnené za a priamo susedia so septálnym ventilom trikuspidálnej chlopne vo vstupnej časti medzikomorovej prepážky z pankreasu.

• Subaortálne (nadgrebeshkovy, kónické, infundibulárne) sú 4 - 5% všetkých VSD a sú lokalizované v infundibulárnej časti pravokomorového vylučovacieho traktu. U detí z ázijských krajín predstavuje tento typ poruchy až 30% všetkých hypertrofií mozgu. Takýto defekt má zvyčajne okrúhly tvar, ležiaci priamo kaudálne na pľúcnom ventile. Vzhľadom na charakter miesta môže byť sprevádzaný prolapsom pravej koronárnej aortálnej chlopne na hornom okraji defektu a aortálnej regurgitácie.

Hemodynamické poruchy
Závisí od veľkosti defektu: berie sa do úvahy veľký priemer, ktorý je rovný alebo väčší ako priemer úst aorty. Pri takom defekte nie je takmer žiadna rezistencia voči prepúšťaniu krvi zľava doprava a nazýva sa „nereštriktívna“. Pri významnej veľkosti defektov obe komory hemodynamicky fungujú ako jediná komora čerpadla s dvoma výstupmi, čím sa vyrovná tlak v systémovej a pľúcnej cirkulácii.

Z tohto dôvodu je systolický tlak v pravej komore rovnaký ako tlak v ľavej časti a pomer objemu pľúcneho prietoku krvi k systémovej (QP / QS) je nepriamo úmerný pomeru pľúcnej a systémovej vaskulárnej rezistencie. V takýchto prípadoch je veľkosť skratu zľava doprava nepriamo úmerná pomeru pľúcnej a systémovej vaskulárnej rezistencie.

U pacientov s rozsiahlymi defektmi a významným únikom krvi zľava doprava dochádza k zvýšeniu venózneho návratu do ľavého delenia, vrátane ľavej komory, čo môže viesť k rozvoju zlyhania ľavej komory.

Pri malých veľkostiach VSD existuje výrazná rezistencia voči vytekaniu krvi cez defekt, takže tlak v pravej komore je normálny alebo mierne zvýšený a pomer QP / QS zriedka presahuje 1,5. V takýchto prípadoch sa vady nazývajú reštriktívne.

Pri priemernej veľkosti interventrikulárneho defektu sa zvýši systolický tlak v pravej komore, ale neprekročí 50% hodnoty ľavej komory a QP / QS = 2,5-3,0. Pri viacnásobnej VSD závisia hemodynamické poruchy od ich celkovej plochy.

príznaky
S malým defektom nie sú žiadne subjektívne príznaky SZ, deti normálne rastú a vyvíjajú sa. Pri stredných a veľkých VSD dochádza k hypotrofii od prvých mesiacov života, znižuje sa tolerancia cvičenia, častá pneumónia a kongestívne zlyhanie srdca. Príznaky HF s priemerným a veľkým interventrikulárnym defektom sa objavujú prvýkrát alebo dosahujú maximálnu intenzitu do 3-8 týždňa života. Počas kŕmenia je silná únava. Príznaky veľkého defektu sú podráždenosť alebo ospalosť, tachip-noe, ťažká tachykardia, chladenie a mramorovanie končatín, zvýšená pulzácia v srdcovej oblasti, hepatomegália a splenomegália, expanzia hraníc srdca doprava alebo na obe strany, acrocyanóza.

Počas auskultácie je počuť pansystolický šelest krvného výboja cez defekt s maximom v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti a v druhom a treťom medzirebrovom priestore je zvýšený tón II nad pľúcnou artériou. S veľkým interventrikulárnym defektom sa vytvorí srdcový hrb a pulzácia sa objaví v oblasti srdca. Systolický tremor je častejší u stredne veľkých obeligate vakov. Ak je defekt veľký a tlak v pľúcnej artérii sa prudko zvýši, intenzita tónu II sa zvýši na kovový trám v dôsledku rozvoja obštrukčnej lézie pľúcnych ciev a systolický hluk sa zníži alebo úplne zmizne, pretože tlak v pravej komore sa rovná tlaku v ľavej komore.,

Ak však dieťa prežije počas tohto obdobia, závažnosť klinických príznakov v ňom sa môže znížiť v dôsledku vývoja difúznej obštrukčnej lézie pľúcnych ciev.

(ireverzibilná PH), na pozadí ktorej sa znižuje objem ľavo-pravého skratu a venózneho návratu do ľavého srdca. Z tohto dôvodu stupeň kardiomegálie klesá a tachypnoe zmizne v pokoji, ale zlepšenie pohody je klamné. V dôsledku pľúcnej hypertenzie sa ireverzibilné zmeny v cievach pľúc neustále vyvíjajú. Symptómy ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie vo forme príznakov Eisenmengerovho syndrómu sa klinicky prejavia vo veku 5-7 rokov a postupne v priebehu 2-3 rokov života povedú k závažnému zlyhaniu pravej komory, rozvoju komorových arytmií, náhlej smrti.

diagnostika
Na röntgenovom snímke čelného hrudníka s malým defektom sa srdcový tieň nerozširuje a nie sú žiadne zmeny vo vaskulárnom vzore pľúc. S priemerným a veľkým defektom: kardiomegália zvýšením všetkých komôr srdca a pľúcnej artérie. Stupeň kardiomegálie zodpovedá veľkosti ľavo-pravého skratu. Výrazne zvýšený vaskulárny obraz pľúc. V obštrukčných léziách pľúcnych ciev sa dramaticky zvyšuje kmeň a hlavné vetvy pľúcnej artérie a periférne oblasti pľúcnych polí sa stávajú avaskulárnymi. Veľkosť tieňa srdca sa môže priblížiť k normálu.

Elektrokardiogram v 12 štandardných elektródach je normálny u detí s malou VSD. Pri defekte strednej veľkosti so zvýšeným tlakom v pankrease je forma rsR vo V1-V3 známkou hypertrofie pravej komory a príznakov hypertrofie ĽK s objemovým preťažením a vysokou amplitúdou R v ľavej časti hrudníka. S veľkým defektom s miernym zvýšením vaskulárnej rezistencie malého kruhu: poloha elektrickej osi srdca je nešpecifická (P-biatriale), znaky hypertrofie oboch komôr - vysokonapäťové vybavenie QRS v stredných prekordiálnych elektrónoch. S hlavnou VSD s obštrukčnou pľúcnou vaskulárnou léziou je elektrická os srdca ostro vychýlená doprava (P-pulmonale), prejavujú sa znaky hypertrofie pravej komory s vysokými amplitúdovými zubami R v pravej časti hrudníka hrudníka a zvyšujúcimi sa S zubami na ľavej strane hrudníka. Na pravej strane hrudníka je možné použiť aj deformačný vzor (zostupný segment ST a záporné T zuby).

Keď je Dopplerova echokardiografia určená lokalizáciou a veľkosťou defektu, smerom výtoku cez neho, dilatáciou PP a pankreasu, kmeňom LA, paradoxným pohybom IUP, príznakmi trikuspidálnej regurgitácie, zvýšeným tlakom v PI a LA. Veľkosť defektu by mala korelovať s priemerom koreňa aorty. Vada, ktorá má veľkosť blízku priemeru aorty, je teda považovaná za veľkú, od 1/3 do 2/3 priemeru koreňa aorty - médium, menšie ako 1/3 - malé.

Pri odlišnej lokalizácii defektov môže byť ich vizualizácia najlepšia z rôznych projekcií, napríklad:

• perimembranózny subaortálny defekt - z podkožnej projekcie so snímačom náklonu vpredu;

• defekt náhrobného kameňa - z parasternálnej projekcie pozdĺž dlhej osi, z projekcie pozdĺž krátkej osi a zo sagitálnej subskalálnej projekcie;

• defekty svalovej časti - všetky projekcie pomocou farebného Dopplerovho mapovania;

• defekt v prítokovej časti - z apikálnej štvorkomorovej projekcie.

Laboratórne údaje - kompletný krvný obraz a zloženie krvných plynov sú normálne.

Katetrizácia srdca a angiokardiografia
V súvislosti s včasnou implementáciou chirurgickej korekcie defektu a možnosti dvojrozmernej dopplerovskej echokardiografie, ktorá poskytuje potrebné informácie pre diagnostické a terapeutické rozhodnutia, sa v poslednom desaťročí zriedka používalo. V diagnostike veľkej cerebrovaskulárnej hypertenzie s vysokou rezistenciou pľúcnych ciev, najmä u starších detí, je však potrebná srdcová katetrizácia na objasnenie úrovne tlaku v pľúcnej artérii a stanovenie odpovede pľúcnych ciev na použitie vazodilatátorov, pretože tieto údaje sú potrebné na rozhodnutie o uzavretí VSD.

Prirodzený vývoj zverokruhu
Malé defekty spontánne blízko vo veku 4-5 rokov u 40-50% takýchto pacientov. Pri defektoch strednej a veľkej veľkosti sa kongestívne srdcové zlyhanie vyskytuje veľmi skoro a dosahuje maximálne prejavy v 5-8 týždni života.

Pri veľkých defektoch, závažnom HF a oneskorení fyzického vývinu pretrváva nepriaznivý výsledok v prvých mesiacoch života, alebo včasná obštrukčná vaskulárna lézia pľúc sa vytvára vo veku 6-12 mesiacov. Vývoj pľúcnej vaskulárnej obštrukcie vedie k zníženiu prietoku krvi cez skrat a tým k zníženiu stupňa srdcového zlyhania. Sekundárna infekčná endokarditída je častejšia u staršej vekovej skupiny pacientov.

Súvisiace chyby
Pri VSD so zjavnými príznakmi SZ sa v 1. roku života, v 25% prípadov, vyskytuje súčasne otvorený arteriálny kanál, v 10% - hemodynamicky významná koarktácia aorty, v 2% prípadov - vrodená mitrálna stenóza.

U detí starších ako 3 roky s subaortálnym typom VSD sa často pozoruje nedostatočnosť aortálnej chlopne a pravá koronárna chlopňa zvyčajne prolapsuje do defektu a len príležitostne nekoronárne.

Pozorovanie pred operáciou
Aby sa znížil stupeň preťaženia pľúcnych ciev s nadmerným objemom krvi, sú predpísané diuretiká, aby sa znížil výtok z ľavej a pravej strany a následná záťaž, ACE inhibítory, navyše je potrebné predpisovať digoxín.

U dojčiat s veľkou VSD sa závažné kongestívne srdcové zlyhanie často vyskytuje s významnými ťažkosťami s kŕmením a slabým prírastkom hmotnosti. V týchto prípadoch sa má výživa podávať často a v malých dávkach vyjadreným materským mliekom alebo upraveným mliečnym receptúram; ak dieťa nie je schopné vysať požadovaný denný objem, kŕmenie sa vykonáva cez nazogastrickú trubicu. Okrem liekov na liečbu srdcového zlyhania s anémiou je potrebné predpísať preparáty železa alebo transfúziu premytých červených krviniek, až kým hladiny hemoglobínu nedosiahnu 130-140 g / l. Ťažká hypervolémia pľúcneho obehu môže byť sprevádzaná príznakmi zvýšeného pľúcneho edému. Pri respiračnom zlyhaní s PaCO2> 50 mm Hg. Môže byť potrebný pozitívny tlak na exspiračnú ventiláciu, ktorý zníži metabolické potreby dieťaťa a zníži stupeň srdcového zlyhania. V týchto prípadoch sa furosemid zvyčajne podáva intravenóznou kontinuálnou infúziou s počiatočnou rýchlosťou 0,1 mg / kg za hodinu a namiesto digoxínu sa používa rýchlo pôsobiaca infúzia dopamínu alebo dobutamínu s priemernou rýchlosťou infúzie 5-7 μg / kg za minútu. Na zníženie následného zaťaženia a na liečenie pľúcneho edému sa nitroglycerín injektuje intravenózne v počiatočnej rýchlosti 0,2 ug / kg za minútu. a ďalej titráciou dávky na dosiahnutie účinku; Kapoten po dobu liečby akútneho srdcového zlyhania sa zruší. Po stabilizácii stavu sa má rýchlo vyriešiť problém chirurgickej korekcie defektu.

Načasovanie chirurgickej liečby
Indikácie pre operáciu pred 1. rokom života sa vyskytujú u približne 30% detí s VSD. Operácia je indikovaná na príznaky závažného HF, pľúcnej hypertenzie a oneskoreného fyzického vývoja napriek liečbe diuretikami, digoxínom a ACE inhibítormi. Pre ostatných pacientov (s výnimkou pacientov s poruchou menšou ako 0,3 cm) je optimálny vek operácie 1-2 roky, aj keď sú symptómy minimálne. Interventrikulárne defekty s veľkosťou 0,1 až 0,2 cm nie sú sprevádzané hemodynamickými poruchami a nepodliehajú chirurgickej liečbe.

Druhy chirurgickej liečby
Uzavretie VSD v podmienkach paralelného obehu (s jedným z rodičov dieťaťa) po prvýkrát vykonal Lillehei v roku 1954 a za podmienok umelej cirkulácie J. Kirklin v roku 1955 na Mayo Clinic.

V závislosti od tvaru a veľkosti defektu je prišitý alebo plastom s prístupom cez strednú sternotómiu alebo z pravej prednej torakotómie.

Miniinvazívna operácia - oklúzia prístrojom Amplatzer - sa vykonáva v mnohých kardiologických centrách sveta s malými veľkosťami defektov.

Výsledok chirurgickej liečby
Od 80. - 90. rokov účinok chirurgickej liečby je vynikajúci a mortalita je nižšia ako 1%.

Pooperačné pozorovanie
Vyšetrenie kardiológom raz ročne. U približne 2% pacientov sa vyskytla rekanalizácia defektu alebo úplná pooperačná AV blokáda (implantácia EX). Niekedy sa u detí s neskorým ochorením s perzistujúcou pľúcnou hypertenziou v dôsledku obštrukčných lézií pľúcnych ciev pred operáciou, ktoré môžu vyžadovať celoživotnú liečbu.

Perimembranózna VSD: klinická prezentácia, príčiny, diagnostika, komplikácie

Perimembranózny defekt medzikomorovej priehradky predstavuje približne štvrtinu všetkých vrodených srdcových vád a je spôsobený mnohými dôvodmi, medzi ktoré patrí nielen dedičný faktor, ale aj zlé návyky.

Interventrikulárne septum tvoriace piaty týždeň vnútromaternicového vývoja je nevyhnutné na kontrakciu a relaxáciu srdcového svalu.

Ak ICF zostane otvorená, potom je dieťa diagnostikované s DMP podľa medzinárodnej klasifikácie, anomália je Q21.0.

Vps sa môžu vyskytovať ako v izolovanej forme, tak v kombinácii s inými anomáliami, napríklad s otvoreným oválnym otvorom.

• genetická predispozícia;
• neskoré prvé tehotenstvo s matkou;
• toxémie;
• alkoholizmus matky;
• predávkovanie drogami;
• diabetes;
• endokrinné poruchy u tehotnej ženy;
• infekčné a vírusové ochorenia matky.

Negatívne faktory prvého trimestra vývoja obzvlášť ovplyvňujú tvorbu abnormálnej štruktúry srdca u dieťaťa.

Perimembranózna porucha nie je len vrodenou anomáliou, v niektorých prípadoch porucha ovplyvňuje srdce starších po infarkte.

Príznaky anomálie

Závažnosť symptómov závisí od veľkosti diery. Symptómy sa môžu objaviť niekoľko rokov po narodení dieťaťa, závisí od smeru prietoku krvi a veľkosti defektu.

Bezprostredne po narodení novorodenca môže neonatológ počuť hlasný hluk počas systoly okolo štvrtého medzirebrového priestoru.

Takéto dieťa je poslané na ultrazvuk na diagnostiku a objasnenie príčin srdcového hluku.

Ak je okno veľké, novorodencovi sa diagnostikujú nasledujúce príznaky:

Choré dieťa má zväčšenú pečeň a v pľúcach je počuť sipot. Neskôr dieťa, ktoré nedostalo liečbu, začína zaostávať vo fyzickom vývoji, keďže závažnosť symptómov sa postupne zvyšuje.

Existuje riziko pľúcnej hypertenzie. Malé chyby sa môžu časom uzavrieť.

Komplikácie a klinické prejavy

Komplikáciou, ktorá je charakteristická pre AIF, je endokarditída, infekčné ochorenie, ktoré ovplyvňuje ventily a vnútornú výstelku srdca. Choroba je nebezpečná, ak sa včas nezačne hojiť.

Na pozadí kompenzačných procesov sa klinické prejavy znižujú, ale vyvíja sa pľúcna hypertenzia, ktorá sa vyvíja do sklerózy pľúcnych ciev.

To môže viesť k nasledujúcim problémom: tromboembolizmus; infundibulárnej stenózy; aortálnej regurgitácie. Prognóza v týchto prípadoch je zlá, dokonca fatálna.

Diagnóza VSD

Deti s podozrením na defekt komorového septa sa poukazujú na ultrazvukové vyšetrenie. Metóda ultrazvuku je účinná vo fáze vývoja plodu, v druhom a treťom trimestri.

Neonatológ prijíma novorodencov, jeho povinnosťou je počúvať srdce dieťaťa. Na objasnenie diagnózy, môže byť dieťa poslané na ultrazvuk s dopplerom a x-ray.

Rádiografia je potrebná na objasnenie hraníc srdca, ako aj na vyšetrenie pľúcnej artérie.

Všetky deti robia elektrokardiogram, ktorý umožňuje vyhodnotiť prácu srdca na špeciálnej krivke. Ak je podozrenie na závažné srdcové ochorenie dieťaťa, angiokardiografia sa odošle na katetrizáciu.

Podľa svedectva o zobrazovaní magnetickou rezonanciou.

Liečba mozgovej obrny

Malé defekty, až do 3 mm, môžu byť zarastené o tri roky života dieťaťa, keď telo rastie a vyvíja sa, malé otvory by mali byť pokryté svalovou hmotou. Pravdepodobnosť uzavretia veľkých otvorov je malá.

Ak krvný obeh nie je narušený, ale otvor sa nezatvára, dieťa je zaregistrované u kardiológa, aby neustále sledoval, mal by pravidelne podstúpiť echo a ultrasonografiu.

Liek Eufillin je určený na zmiernenie pľúcneho edému a bronchospazmu.

Veľký defekt, ktorý porušuje hemodynamiku tela, je chirurgicky uzavretý. Zvyčajne ide o subtricuspidálny defekt alebo nahradenie trikuspidálnej chlopne membránou. Používajú sa dve metódy chirurgickej liečby:

Endovaskulárna chirurgia sa vykonáva v rôntgenovej operácii, otvorený defekt sa uzavrie okluderom alebo špirálou.

Okluzor je umiestnený v prípade svalových defektov, špirála je vytvorená v prípade membránových defektov, je privádzaná do trubice, zatiaľ čo hrudník nie je rezaný.

Pacient sa prepichne cez stehno a katéter vloží okluder priamo do srdcovej dutiny. Operácia sa vykonáva pod kontrolou röntgenového prístroja na špeciálnom stole.

Operácia rekonštrukcie ICHP sa vykonáva v podmienkach zástavy srdca, dieťa je na umelom krvnom obehu. Otvor je zošitý alebo uzavretý náplasťou z perikardu.

Pooperačná prognóza je priaznivá, smrť nie je viac ako dve percentá všetkých operovaných detí.

Najčastejšie pacienti umierajú, ktorých stav komplikujú ďalšie srdcové chyby a závažné zlyhanie srdca.

Deti po operácii sú považované za prakticky zdravé, avšak malý srdcový šelest bude stále odcudzený, pretože zvyšný tlak medzi artériou pľúc a pravou komorou nie je vždy možné odstrániť.

Technika chirurgického zákroku v stavoch kardiopulmonálneho bypassu

Operácia sa vykonáva na novorodencoch s hmotnosťou nižšou ako štyri kilogramy.

Prevádzkované deti majú dobrú šancu na plné uzdravenie.

Počas chirurgického zákroku po nainštalovaní kardiopulmonárneho bypassu sa podväzuje arteriálny kanál.

Pod upnutou krvnou cievou sa vstrekne kadioplegický roztok, potom sa odstráni venózna kanyla.

Najčastejšie sa perimembranózny defekt eliminuje cez pravú predsieň, niektoré typy defektov sú prístupné len cez aortálnu chlopňu alebo cez samotnú aortu.

Defekty medzikomorovej priehradky plodu

Pri vývoji anomálií hrá faktor dedičnosti veľkú úlohu, ale nielen intoxikácia, infekcie, vírusové ochorenia, nepriaznivé ekologické prostredie môže ovplyvniť tvorbu srdca plodu.

Najčastejšie sa defekt zistil na ultrazvuku, ktorý sa konal v dvadsiatom týždni vývoja.

Ak je anomália nezlučiteľná so životom, matky navrhujú prerušiť pôrod.

S miernym poškodením, deväťdesiat percent detí má šancu prežiť, za predpokladu, že pôrod je správne vykonaný a adekvátna liečba je poskytnutá.

Liečba interventrikulárnych septálnych defektov je operatívna, chirurgický zákrok sa vykonáva v prvých troch mesiacoch života novorodenca, ak je defekt veľký.

S oknom priemernej veľkosti a hroziacim zvýšením krvného tlaku v malom kruhu maloletého pacienta pôsobia v šiestom mesiaci života.

Vďaka relatívne malému otvoru s operáciou môžete čakať až jeden rok.

Pooperačná rehabilitácia

Rehabilitácia po operácii na rekonštrukciu ICF je dlhý proces, ak by to bolo ťažké, určitý spôsob života sa bude musieť neustále udržiavať.

Ide o odmietnutie zlých návykov, správnej výživy, telesnej výchovy, dennej rutiny.

Dôležité nuansy pooperačnej rehabilitácie:

• Dieťa bude určitý čas narušené: tachykardia, slabosť, dýchavičnosť.
• Po operácii, nemôžete over-exert, ukazuje len fyzioterapia a masáže. Deti podstupujúce chirurgický zákrok vo vyššom veku môžu byť narušené srdcovým zlyhaním.
• Niekoľko rokov po operácii sa môže vyvinúť pľúcne ochorenie a bakteriálna endokarditída.
• Diastolický a systolický tlak v artériách je normalizovaný niekoľko rokov po rekonštrukcii.
• Polovica pacientov po operácii ešte nejaký čas trpí arytmiami a blokádami.

Prevádzkované deti včas navštevujú bežnú materskú školu a potom do školy.

V tomto čase závisí kvalita života dieťaťa na pravidelnom príjme predpísaných liekov, diéte, ako aj na komplexnosti neurologických a fyzických problémov, ktorým bude musieť čeliť v živote.

Rodičia by mali informovať zamestnancov inštitúcie, v ktorej sa dieťa vyučuje o existujúcich problémoch, čo im umožňuje nájsť správny prístup k dieťaťu.

• Dieťa by ste nemali izolovať v obave, že sa ochorenie začne vyvíjať.
• Pedagógovia a učitelia komunikujú s dieťaťom každý deň, takže sú najlepšími spojencami v spoločenskom živote dieťaťa.
• Správne predložené spolužiakom informácie o chorobe teenagera ho zachráni pred verejnou izoláciou.

V období pooperačnej rehabilitácie a ďalej sa deťom prejavuje sanatórium v ​​kardio-reumatologických zdravotníckych zariadeniach (od 50 do 130 dní), raz ročne.

Veľmi často sa deti liečia v sanatóriách počas predoperačného obdobia, čo im pomáha zotaviť sa rýchlejšie po operácii.

Kontraindikácie liečby sanatória:

• závažné poruchy krvného obehu;
• zlyhanie srdca štvrtého stupňa;
• subakútna bakteriálna endokarditída;
• ORZ a ARVI.

Pooperačné ošetrovateľstvo

• V prípade neočakávaného zvýšenia teploty, po prepustení z nemocnice, by ste mali okamžite zavolať lekára doma alebo sa obrátiť na chirurga z oddelenia.
• Teplota v prvých dňoch po operácii je znížená o paracetamol alebo nurofen, lekár môže predpísať antibiotiká.
• Pri konštantnej teplote nad 37 stupňov Celzia je dieťaťu predpísaná imunoterapia.

Kontraindikácie očkovania:

• cyanotické defekty;
• závažné zlyhanie srdca;
• akútnej bakteriálnej endokarditídy.

Rodičia prevádzkovaných detí by mali byť vždy v kontakte s kardiológom, mať k dispozícii všetky potrebné kontakty a telefóny.

Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

Cardiac Surgeon Online

Defekt interventrikulárnej priehradky (VSD)

Defekty interventrikulárneho septa (VSD) sú najčastejšie vrodené srdcové vady, ktoré predstavujú 30 až 60% všetkých vrodených srdcových vád po celý čas; prevalencia je 3-6 na 1000 novorodencov. Nezohľadňuje sa 3-5% novorodencov s malými svalovými defektmi medzikomorovej priehradky, ktoré sa zvyčajne v priebehu prvého roka uzatvárajú samostatne.

Defekty interventrikulárnej priehradky sú zvyčajne izolované, ale môžu byť kombinované s inými srdcovými defektmi. Keďže defekty ventrikulárneho septa znižujú prietok krvi cez aortový isthmus, je potrebné u detí s touto poruchou vždy vylúčiť koarktáciu aorty. Defekty medzikomorovej priehradky sa často vyskytujú v iných srdcových defektoch. Vyskytujú sa teda s korigovanou transpozíciou hlavných tepien, pričom sú často sprevádzané inými poruchami (pozri nižšie).

Defekty medzikomorovej priehradky sú vždy prítomné so spoločným arteriálnym trupom a dvojitým výbojom hlavných tepien z pravej komory; v druhom prípade (ak nie je prítomná stenóza pľúcnej chlopne), klinické prejavy budú rovnaké ako u izolovaného defektu komorového septa.

Defekty medzikomorovej priehradky sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti. Pri narodení je asi 90% defektov lokalizovaných v svalovej časti septa, ale keďže väčšina z nich sa samovoľne uzatvára počas 6 - 12 mesiacov, prevládajú perimembranózne defekty. Rozmery VSD sa môžu líšiť od malých otvorov až po úplnú neprítomnosť celej interventrikulárnej priehradky (jedinej komory). Väčšina trabekulárnej (s výnimkou viac chýb, ako je "švajčiarsky syr") a perimembranoznyh komorového septa defektov v blízkosti samy o sebe, čo nie je hlavná vady generovanie časť interventrikulárního septa a infundibulyarnye vady (subaortálna ako v Fallotova tetralógia, podlegochnye alebo pod oboma semilunární ventilov), Infundibulárne defekty, najmä podlogechny a nachádzajúce sa pod obidvoma semilunárnymi chlopňami, sa často skrývajú v dôsledku prolapsu septálneho ventilu aortálnej chlopne, čo vedie k aortálnej insuficiencii; tento vývoj sa vyvíja len v 5% bielych, ale v 35% japonských a čínskych s týmto zlozvykom. Pri spontánnom uzavretí perimembranóznych defektov komorového septa sa často vytvára pseudoaneurochróm interventrikulárnej priehradky; jeho identifikácia indikuje vysokú pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu.

Klinické prejavy

Keď je krv odhodená zľava doprava cez defekt komorového septa, obe komory sú vystavené objemovému preťaženiu, pretože nadbytočný objem krvi čerpanej ľavou komorou a vypustený do ciev malého kruhu sa do nich dostane cez pravú komoru.

Systolický šelest s defektom komorového septa je zvyčajne hrubý a páskový. S malým resetom je možné počuť šum len na začiatku systoly, ale keď sa reset resetuje, začne obsadzovať celú systolu a končí súčasne s aortálnou zložkou tónu II. Hlasitosť šumu môže byť neprimeraná k veľkosti výboja, niekedy môže byť počuť hlasný hluk s hemodynamicky nevýznamným resetom (Rogerova choroba). Hlasný hluk je často sprevádzaný systolickým jitterom. Hluk je zvyčajne najlepšie počuť pod ľavým okrajom hrudnej kosti, vykonáva sa vo všetkých smeroch, ale predovšetkým v smere xiphoidného procesu. Avšak pri vysokom subpartikulárnom defekte interventrikulárnej priehradky je možné najlepšie počuť hluk v strede alebo nad ľavým okrajom hrudnej kosti a vedený vpravo od hrudnej kosti. V zriedkavých prípadoch, s veľmi malými defektmi, môže byť hluk v tvare vretena a vysokofrekvenčný, pripomínajúci funkčný systolický hluk. Pri veľkej kvapke krvi zľava doprava, keď pomer pľúcneho prietoku krvi k systémovému prietoku krvi prekračuje 2: 1, môže sa na vrchole alebo v mediálnom rozsahu objaviť hluk mesodiastolického hluku, ako aj tón III. V pomere k veľkosti výboja sa zvyšuje pulzácia v oblasti srdca.

Pri menších defektoch medzikomorovej priehradky nedochádza k výraznej pľúcnej hypertenzii a pľúcna zložka tónu II zostáva normálna alebo len mierne. Pri pľúcnej hypertenzii sa nad pľúcnym trupom objavuje prízvuk II. Na röntgenovom snímaní hrudníka sa zväčšuje veľkosť ľavej komory a ľavého predsiene a zväčšuje sa aj pľúcny vzor, ​​ale s miernym resetom môžu byť tieto zmeny veľmi malé alebo úplne chýbajúce; Pri veľkom výboji sa v cievach malého kruhu objavujú známky venóznej stázy. Pretože krv sa vylučuje na úrovni komôr, vzostupná aorta nie je dilatovaná. EKG zostáva normálne s malými poruchami, avšak pri veľkom výtoku sa na ňom objavujú znaky hypertrofie ľavej komory a pravostrannej pľúcnej hypertenzie. Veľkosť a umiestnenie defektu komorového septa sa stanoví echokardiografiou.

Obrázok: Svalový defekt zadnej medzikomorovej priehradky s echokardiografiou v štvorkomorovej polohe od apikálneho prístupu. Priemer defektu je asi 1 cm, LA je ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora.

Dopplerova štúdia umožňuje lokalizáciu zhoršeného prietoku krvi v pravej komore a pomocou farebnej Dopplerovej štúdie môžete dokonca vidieť viacnásobné defekty medzikomorovej priehradky. Pri najzávažnejšej forme defektu komorového septa - jedinej komory, možno pomocou MRI získať predstavu o anatómii srdca.

Pri veľkom výtoku krvi zľava doprava sú príznaky nadmerného preťaženia a zlyhania srdca. V plnom termíne sa to obyčajne vyskytuje medzi 2 a 6 mesiacmi a predčasne sa môže vyskytnúť skôr. Napriek tomu, že vypúšťanie krvi zľava doprava by malo dosiahnuť maximálne 2 - 3 mesiace, keď pľúcna vaskulárna rezistencia dosiahne svoje minimum, niekedy sa srdcové zlyhanie u novorodencov v detskom veku vyvíja už v prvom mesiaci života. To je zvyčajne prípad, keď sa defekt komorového septa kombinuje s anémiou, veľkým výtokom krvi zľava doprava na úrovni predsiení alebo otvoreným arteriálnym kanálom alebo s koarktáciou aorty. V prípade interventrikulárnych septálnych defektov v kombinácii s dvojitým prepustením hlavných tepien z pravej komory sa navyše môže vyvinúť srdcové zlyhanie skôr, ako sa očakávalo. Môže to byť preto, že pred narodením dostávajú pľúca plodu krv s vysokým obsahom kyslíka av dôsledku toho je pľúcna vaskulárna rezistencia po pôrode nižšia.

liečba

Izolované interventrikulárne septálne defekty sú najčastejšie vrodené srdcové vady, takže všetci pediatri by mali vedieť, čo majú robiť, keď sú zistení. Tabuľka zobrazuje algoritmus rozhodovania a čísla v zátvorkách sú dešifrované nižšie.

1. Malé defekty interventrikulárnej septálnej kliešte u 3 - 5% novorodencov, vo väčšine prípadov sa uzatvárajú sami na 6-12 mesiacov. Echokardiografiu nie je potrebné vykonávať len na potvrdenie týchto chýb. Je dôležité poznamenať, že s veľkými defektmi medzikomorovej priehradky u novorodencov v pôrodnici nie je hluk počuteľný, pretože v dôsledku vysokej pľúcnej vaskulárnej rezistencie je prietok krvi takýmto defektom veľmi nevýznamný a netvorí turbulentný prietok krvi. Preto zvuky, ktoré indikujú defekt komorového septa identifikovaný v pôrodnici, sú takmer vždy spôsobené malými chybami.

2. Keďže perimembranózne a trabekulárne defekty sa veľmi často vyskytujú samostatne, až do 1 roka veku môžu byť tieto deti konzervatívne konzervované v nádeji, že operácia nebude potrebná. Spontánne uzavretie interventrikulárnych septálnych defektov môže nastať niekoľkými spôsobmi: v dôsledku rastu a hypertrofie svalovej časti defektu, uzatvorenia defektu v dôsledku proliferácie endokardu, zasunutia trikuspidálnej chlopne do defektu a prolapsu aortálnej chlopne do defektu (v druhom prípade je aortálna insuficiencia) S poklesom defektu sa môže najprv zvýšiť systolický hluk, ale s ďalším znížením defektu ustúpi, skráti sa, stane sa vretenovitým, vysokofrekvenčným a píšťalkovým, čo zvyčajne ohlasuje jeho úplné uzavretie. Spontánny uzáver defektu sa vyskytuje v 70% prípadov, zvyčajne v prvých troch rokoch. V 25% poruchy je znížená, ale nie úplne uzavretá; hemodynamicky môže byť takmer zanedbateľný. Preto, ak sa porucha zníži, chirurgická liečba by sa mala odložiť v nádeji na spontánne uzatvorenie defektu. V tabuľke sú uvedené situácie, v ktorých by ste mali uvažovať o chirurgickej liečbe bez čakania na spontánne uzavretie defektu.

3. Pri Downovom syndróme (chromozóm trizómie 21) sú pľúcne cievy postihnuté veľmi skoro, preto ak je porucha stále veľká, operácia sa neodkladá.

4. Vo výnimočných prípadoch sa operácia vykonáva zo sociálnych dôvodov. Patrí medzi ne nemožnosť nepretržitého lekárskeho pozorovania z dôvodu života v odľahlých oblastiach alebo nedbanlivosti rodičov. Okrem toho sa niektoré z týchto detí veľmi ťažko starajú. Musia byť kŕmené každé dve hodiny a vyžadujú tak veľkú pozornosť, že ostatné deti často trpia; niekedy dokonca vedie k rozpadu rodiny.

5. Pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky je rast vždy oneskorený, hmotnosť je zvyčajne pod 5. a rast je pod 10. percentilom. Po spontánnom alebo chirurgickom uzatvorení defektu však dochádza k prudkému nárastu rastu. U väčšiny detí je obvod hlavy normálny, ale niekedy sa jeho nárast dramaticky spomaľuje na 3-4 mesiace. Pri zatváraní defektu v tomto veku, obvod hlavy dosiahne normálne hodnoty, ale ak sa operácia oneskorí o 1-2 roky, nestane sa to.

6. Ak nie sú uvedené vyššie uvedené dôvody, ktoré si vyžadujú skorú chirurgickú liečbu, operáciu možno odložiť až na 1 rok v nádeji, že sa porucha uzavrie alebo sa zmenší.

7. Ak do roku 1 zostane veľký výtok krvi zľava doprava, chirurgická korekcia sa nevykonáva len za zvláštnych okolností, pretože riziko nezvratného poškodenia pľúcnych ciev sa v budúcnosti výrazne zvýši. Vo veku 2 rokov sa nevratné poškodenie pľúcnych ciev vyskytuje u tretiny detí.

8. Pri znižovaní vypúšťania krvi sa stav zlepšuje; pulzácia v oblasti srdca sa oslabuje, zmenšuje sa veľkosť srdca, zoslabuje sa mesodiastolový hluk alebo sa stráca, systolický šelest sa oslabuje alebo sa mení, tachypnoe sa znižuje a mizne, zlepšuje sa chuť do jedla, zrýchľuje sa rast, znižuje sa potreba lekárskeho ošetrenia. Treba však pripomenúť, že zlepšenie môže byť spôsobené nielen znížením defektu komorového septa, ale aj poškodením ciev pľúc a zriedkavejšie obštrukciou výtokového traktu pravej komory. Na určenie ďalšej taktiky v tomto štádiu je potrebné vykonať echokardiografiu a niekedy aj srdcovú katetrizáciu.

9. Ťažké poškodenie pľúcnych ciev s defektom komorového septa sa zriedkavo vyvíja pred 1. rokom života. Niekedy je to však možné, preto ak sa výtok krvi zľava doprava znižuje, je potrebné vykonať vyšetrenie. S porážkou ciev v pľúcach chýba výtok krvi zľava doprava alebo je veľmi malý, zatiaľ čo nie je možné prepúšťať krv zprava doľava niekoľko rokov. Zvyčajne sa však 5-9 rokov cyanóza zvyšuje, najmä počas fyzickej námahy (Eisenmengerov syndróm). S rozvojom ťažkej pľúcnej hypertenzie sa pľúcny trup značne rozširuje a pľúcny vaskulárny vzor, ​​ktorý tvoria periférne cievy, sa stáva horším. V niektorých prípadoch môžu cievne lézie pľúc postupovať veľmi rýchlo, čo spôsobuje ireverzibilnú pľúcnu hypertenziu o 12 až 18 mesiacov; v žiadnom prípade by to nemalo byť povolené. V prípade akejkoľvek nejasnej zmeny klinického obrazu sa vykoná echokardiografia av prípade potreby aj srdcová katetrizácia; pri veľkých defektoch môže byť katetrizácia uskutočnená podľa plánu vo veku 9 a 12 mesiacov na detekciu asymptomatických cievnych lézií pľúc.

10. Hypertrofia a obštrukcia výtokového traktu pravej komory sa zvyčajne vyvíja pomerne rýchlo, takže je možné pozorovať pokles krvi vľavo doprava po veľmi krátku dobu. Potom sa objaví cyanóza, najprv s fyzickou námahou a potom v pokoji; klinický obraz sa môže podobať Fallotovmu tetradu. Pri obštrukcii výtokového traktu pravej komory je pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu komorového septa nízka. Vypúšťanie krvi sprava doľava môže byť komplikované trombózou a embolizáciou mozgových ciev a abscesov mozgu a hypertrofia výtokového traktu komplikuje operáciu; uzatvorenie defektu a v prípade potreby resekcia vláknitého a svalového tkaniva odchádzajúcej časti pravej komory sa preto vykoná čo najskôr.

Pri primárnom chirurgickom uzatvorení defektov komorového septa je mortalita veľmi nízka. Ak primárne uzavretie nie je možné kvôli viacnásobným svalovým defektom alebo iným komplikujúcim okolnostiam, vykoná sa chirurgické zúženie pľúcneho trupu, ktoré znižuje prietok krvi zľava doprava, znižuje prietok krvi v pľúcach a tlak v pľúcnej artérii a eliminuje srdcové zlyhanie. Pri zužovaní pľúcneho kmeňa sa vyskytujú komplikácie, navyše odstránenie zúženia pľúcneho kmeňa počas následného uzavretia defektu komorového septa zvyšuje mortalitu tejto operácie.

Dôsledky a komplikácie

U niektorých detí môže spontánne uzatvorenie defektu komorového septa spôsobiť kliknutia v strede alebo na konci systoly. Tieto kliknutia sú spôsobené vydutím v pravej komore aneuryzmaticky expandovanej membránovej časti medzikomorovej prepážky alebo trikuspidálnej chlopne vloženej do defektu. Cez malú dieru, ktorá zostáva na vrchole tohto pseudo-aneuryzma, dochádza k miernemu prepúšťaniu krvi zľava doprava. Zvyčajne sa defekt nakoniec uzavrie a pseudo-aneuryzma postupne zmizne, ale občas sa môže zvýšiť. Pseudo-aneuryzma je možné pozorovať pri echokardiografii.

Pri defektoch medzikomorovej priehradky, najmä pri infundibulárnej, sa často tvorí aortálna insuficiencia. Leták s aortálnou chlopňou prelapsuje do defektu, Valsalva sínus sa aneuryzmaticky rozširuje; v dôsledku toho sa môže vyskytnúť ruptúra ​​aneuryzmy Valsalva sinus alebo príbalového letáka. Predpokladá sa, že aortálna insuficiencia sa vyvíja ako výsledok tlaku na list, ktorý nie je podopretý interventrikulárnou prepážkou, ako aj sací účinok krvného obehu prúdiaceho defektom. Dokonca aj s malým alebo takmer uzavretým defektom komorového septa, prítomnosť aortálnej insuficiencie vyžaduje chirurgické uzatvorenie defektu, pretože inak sa môže zvýšiť prolaps letáku aortálnej chlopne. V prípade infundibulárnych defektov môže byť včasná korekcia defektu odôvodnená predtým, ako sa objavia príznaky aortálnej insuficiencie.

Ďalšou komplikáciou defektu komorového septa je infekčná endokarditída. Môže sa vyskytnúť aj po spontánnom uzavretí defektu. Ak sa na trikuspidálnej chlopni objaví infekčná endokarditída, ktorá zavrie defekt, jeho prasknutie môže viesť k priamej komunikácii medzi ľavou komorou a pravou predsieňou. V tejto súvislosti je potrebné pokračovať v prevencii infekčnej endokarditídy aj pri veľmi malých defektoch; Pri úplnom spontánnom uzavretí defektu sa zastaví profylaxia infekčnej endokarditídy.

"Detská kardiológia" ed. J. Hoffman, Moskva 2006