Hlavná

Myokarditída

Primárna pľúcna hypertenzia: zriedkavé a zle pochopené ochorenie

Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie je primárna pľúcna hypertenzia jednou z najvzácnejších chorôb kardiovaskulárneho systému.

Inak sa tiež nazýva idiopatická pľúcna arteriálna hypertenzia, Aerza choroba, Escudero syndróm alebo čierna cyanóza. Toto ochorenie nie je úplne pochopené a smrteľné, pretože vedie k nezvratným zmenám aktivity pľúc a srdca, ktoré sú nezlučiteľné so životom.

Opis choroby

Ochorenie patrí do kategórie vaskulárnych patológií, pri ktorých krvný tlak v cievnom lôžku pľúc osoby stúpa na abnormálne vysoké hladiny.

Mechanizmus vývoja idiopatickej formy ochorenia nebol dostatočne preskúmaný, ale mnohí výskumníci označujú tieto hlavné patofyziologické javy v poradí ich pôvodu:

  • vazokonstrikcia - postupné zužovanie lúmenu krvných ciev v pľúcach;
  • zmena elasticity krvných ciev, ktorej steny sú krehkejšie;
  • redukcia cievneho lôžka pľúc - úplné alebo čiastočné uzavretie niektorých ciev v pľúcach so stratou ich funkcií;
  • zvýšený krvný tlak vo funkčných cievach v dôsledku nadmerného zaťaženia ciev;
  • preťaženie pravej srdcovej komory a zhoršenie jej čerpacej funkcie;
  • opotrebovanie srdca, rozvoj syndrómu pľúcneho srdca.

Prvá zmienka o tejto chorobe v lekárskej literatúre pochádza z roku 1891. Odvtedy vedci zistili, že:

  • Väčšina pacientov ochorie v relatívne mladom veku - približne 25-35 rokov. Boli však izolované prípady, keď choroba postihla starších alebo dojčatá.
  • Ženy väčšinou trpia idiopatickou pľúcnou hypertenziou - približne 75 - 80% všetkých pacientov.
  • Frekvencia chorôb je 1-2 osoby na milión.
  • Medzi všetkými kardiálnymi pacientmi počet prípadov tohto ochorenia nepresahuje 0,2%.
  • Existuje rodinná predispozícia - dedičné korene ochorenia boli identifikované v 10% prípadov.

Príčiny a rizikové faktory

Významné príčiny idiopatickej pľúcnej hypertenzie neboli stanovené. Uvažuje sa o niekoľkých teóriách o spúšťacom mechanizme tohto ochorenia:

  • Génová mutácia. U 20 - 30% pacientov sa zistil mutovaný gén receptora kostného proteínu BMPR2. To vysvetľuje skutočnosť, že choroba môže byť niekedy dedičná. Zároveň sa v nasledujúcich generáciách prejavuje v závažnejšej a malígnej forme.
  • Autoimunitné ochorenia. Napríklad v niektorých prípadoch existuje priateľský priebeh systémového lupus erythematosus a idiopatická hypertenzia pľúc.
  • Porušenie produkcie vazokonstrikčných látok v tele, ktoré môže byť vrodené aj získané.
  • Vplyv vonkajších faktorov, ktoré vedú k nezvratným zmenám v pľúcnych cievach. Prijatie niektorých liečiv alebo nerozpoznaný vaskulárny tromboembolizmus počas pôrodu je teda spojené s následným výskytom primárnej pľúcnej hypertenzie v 15 až 20% prípadov.

Riziková skupina pre toto ochorenie zahŕňa:

  • mladé ženy, najmä tie, ktoré porodili a dlhodobo užívali perorálne antikoncepcie;
  • pacientov s autoimunitným ochorením;
  • infikované vírusom herpesu ôsmeho typu, HIV;
  • tí, ktorých blízki príbuzní trpeli touto chorobou;
  • osoby užívajúce lieky s anorektickými účinkami, kokaín alebo amfetamíny;
  • osoby trpiace portálovou hypertenziou.

Klinika: typy a formy

Na rozdiel od sekundárnej pľúcnej hypertenzie u detí a dospelých sa primárna (idiopatická) forma tohto ochorenia vyskytuje v neprítomnosti výrazných patológií na strane dýchacích orgánov, ciev a srdca.

Podľa klasifikácie WHO z roku 2008 sa rozlišujú nasledujúce typy idiopatickej hypertenzie pľúc v závislosti od zamýšľanej príčiny jej výskytu:

  1. Rodina alebo dedičné - kvôli genetickej mutácii určitých génov, ktoré sú dedičné.
  2. sporadické:

  • spôsobené toxínmi alebo liekmi;
  • spojené s inými somatickými ochoreniami, vrátane autoimunitných a infekčných;
  • spôsobené hypoxiou - jedná sa o vysokú nadmorskú výšku a severnú hypertenziu, spôsobenú nedostatočnou adaptáciou pľúc na špecifické klimatické podmienky v oblastiach s vysokou nadmorskou výškou a za polárnym kruhom;
  • pľúcna hypertenzia novorodenca;
  • v dôsledku mnohých nejasných faktorov (spojených s metabolickými a onkologickými ochoreniami, ochoreniami krvi, atď.).

Podľa typu morfologických zmien, ku ktorým došlo v pľúcach pacienta, sa rozlišujú nasledujúce typy chorôb (Belenkov Yu.N., 1999):

  • plexogénna pľúcna arteriopatia - reverzibilné poškodenie artérií;
  • recidivujúci pľúcny tromboembolizmus - poškodenie arteriálnych pľúc krvnými zrazeninami, po ktorých nasleduje vaskulárna obštrukcia;
  • vrodené ochorenie pľúc - prerastanie spojivového tkaniva pľúcnych žíl a venúl;
  • kapilárna pľúcna hemangiomatóza je benígna proliferácia kapilárneho vaskulárneho tkaniva v pľúcach.

Podľa povahy choroby podmieňuje jeho formy:

  • malígne - symptómy postupujú do najzávažnejších prejavov v priebehu niekoľkých mesiacov, smrť nastane do jedného roka;
  • rýchlo sa rozvíjajúce - symptómy sa vyvíjajú pomerne rýchlo, počas niekoľkých rokov;
  • pomaly progresívna alebo pomalá forma ochorenia, pri ktorej sa hlavné príznaky dlhodobo nepozorujú.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Mechanizmus ochorenia je taký, že v pomere k zvýšeniu tlaku v cievach pľúc sa zvyšuje aj záťaž na pravej srdcovej komore, ktorá sa postupne rozširuje a prestáva sa vyrovnávať s funkčnou záťažou.

Okrem toho medzi závažné komplikácie patria:

  • srdcové arytmie;
  • synkopálne stavy;
  • tromboembolizmus pľúcnej artérie;
  • hypertenzných kríz v systéme pľúcneho obehu.

Všetky tieto sprievodné diagnózy významne zhoršujú stav pacienta a môžu byť dokonca smrteľné bez riadnej lekárskej starostlivosti.

Ako diagnostikovať vrodené srdcové vady, a aké príznaky by mali venovať pozornosť, čítajte tu.

Podrobnosti o liečbe získanej mitrálnej srdcovej choroby sú opísané v tejto publikácii.

Lekársky proces: od diagnostiky po liečbu

Stručne povedané, celý terapeutický proces možno charakterizovať pomocou opisu jeho troch hlavných štádií: rozpoznávania symptómov, kvalifikovanej lekárskej diagnózy, použitia účinných liečebných metód.

  • dýchavičnosť pri námahe;
  • búšenie srdca;
  • bolesti na hrudníku;
  • slabosť a únava;
  • závraty a mdloby;
  • opuch nôh;
  • cyanóza (modrá), najprv dolná a potom horná končatina;
  • chrapľavý hlas;
  • zmena tvaru prstov - stávajú sa ako „paličky“.

Ako choroba postupuje, symptómy sa vyvíjajú: ak sa na začiatku choroby všetky príznaky prejavili len počas fyzickej námahy, potom v konečných štádiách neopustia pacienta ani v pokoji, plus pečeň a tráviace problémy, ascites sa pripojí.

  • analýza histórie vrátane rodiny;
  • externé vyšetrenie s cieľom vyhľadať viditeľné príznaky ochorenia;
  • elektrokardiografia na štúdium aktivity srdca;
  • rádiografia a ultrazvuk srdca;
  • pľúcna spirometria;
  • katetrizácia pľúcnej artérie na meranie tlaku v nej (nad 25 mm Hg v pokoji - diagnostické kritériá pre pľúcnu hypertenziu);
  • test na schopnosť pľúc pľúc expandovať;
  • test stavu pacienta pred a po cvičení;
  • laboratórne krvné testy.
  • zmena životného štýlu (diéta bez soli s malým množstvom tekutiny, fyzická dávka);
  • kyslíková terapia.

Liečba symptomatickej liečby:

  • diuretiká;
  • antagonisty vápnika (Nifedipin, Diltiazem);
  • vazodilatátory (skupina prostaglandínov);
  • antikoagulanciá (warfarín, heparín);
  • bronchodilatátory (eufillín);
  • priebeh liečby oxidom dusnatým.
  • umelé vytvorenie diery medzi predsiene srdca alebo predsieňovou septostómiou;
  • odstránenie krvných zrazenín z pľúcnych ciev;
  • transplantácii pľúc alebo srdca a pľúc.

Viac informácií o tejto chorobe nájdete vo videoprezentácii:

predpovede

Prognóza je nepriaznivá, pretože kauzálny mechanizmus ochorenia je až do konca neznámy, a preto je ťažké vybrať presnú liečbu.

V závislosti na povahe priebehu ochorenia môže osoba s idiopatickou hypertenziou žiť niekoľko mesiacov až 5 rokov alebo viac. Priemerná dĺžka života pacienta bez liečby je približne 2,5 roka. Pacienti, ktorí prežili 5 rokov alebo viac po diagnostike, približne 25% z celkového počtu pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou.

Preventívne opatrenia

Špecifická prevencia tohto ochorenia neexistuje. Pacienti, ktorí sú v riziku, sú prednostne:

  • monitorovať svoje zdravie, najmä - pravidelne monitorovať stav pľúc a srdca;
  • nefajčite a sledujte svoju telesnú hmotnosť;
  • nežijú v horských, polárnych a ekologicky nepriaznivých regiónoch;
  • vyhnúť sa chorobám dýchacích ciest, infekčným nachladnutiam;
  • ak je to možné, dávajte cvičenie, nevylučujte ho úplne.

Skutočnosť, že idiopatická pľúcna hypertenzia je prakticky nevyliečiteľná, je lekársky fakt. Ale sila každého človeka urobiť všetko, aby sa zabránilo vzniku takejto diagnózy.

Pľúcna hypertenzia: príznaky, prognóza a liečba u detí a dospelých

Pľúcna hypertenzia je súčasťou komplexu symptómov mnohých patológií, v dôsledku čoho sa zvyšuje tlak v pľúcnej artérii. Tým sa zvyšuje zaťaženie srdca. V drvivej väčšine prípadov je pľúcna hypertenzia sekundárnym ochorením, ktoré sa vyvíja na pozadí rôznych patológií. Pľúcna hypertenzia u novorodencov je dôsledkom intrauterinálnej hypoxie.

O chorobe

Pľúcna hypertenzia ICD-10 sa označuje ako I27.2. Patológia sa vyznačuje zvýšeným krvným tlakom v pľúcnych cievach a artériách. Diagnóza sa vykoná, keď krvný tlak v pľúcnej artérii stúpne nad 35 mm Hg.

Táto forma hypertenzie sa vyvíja na pozadí ochorení pľúc, kardiovaskulárneho systému a lézií pľúcnych tepien.

Patológia je charakterizovaná rýchlym progresom. Zvýšenie krvného tlaku v pľúcnej tepne je rýchle, rýchlo vyvoláva rozvoj mnohých príznakov všeobecnej povahy. Napriek zriedkavému výskytu zostáva patológia nedostatočne študovaná a často vedie k smrti.

Včasná liečba pľúcnej hypertenzie je obmedzovaná niekoľkými faktormi - to je všeobecné „rozmazanie“ symptómov, čo komplikuje včasnú diagnostiku ochorenia a absenciu špecifických liekov, ktoré by boli zamerané na elimináciu tlakových porúch v pľúcnej artérii bez ovplyvnenia celého tela.

Primárna pľúcna hypertenzia je závažné ochorenie, ktoré nie je možné úplne vyliečiť. V neskorých štádiách vývoja patológie je prognóza slabá.

Príčiny ochorenia

Existujú dva typy ochorenia - primárna a sekundárna pľúcna hypertenzia. Primárna pľúcna hypertenzia sa tiež nazýva idiopatická. Idiopatická pľúcna hypertenzia je extrémne zriedkavá a príčiny vzniku patológie nie sú známe. Existuje teória dedičnej predispozície k tejto forme ochorenia, ale nebola potvrdená ani vyvrátená.

Genetická povaha idiopatickej hypertenzie zostáva otázkou, ale existuje názor, že ochorenie sa môže prenášať aj po niekoľkých generáciách. Napríklad, ak by sa s touto patológiou diagnostikovali babičky alebo prababičky, existuje riziko vzniku ochorenia u vnúčat a vnukov.

V tejto forme ochorenia sa vyskytujú patologické zmeny v pravej komore. Pri kontrole aterosklerotických depozitov v pľúcnej tepne sa objaví svetlo.

Takzvané "pľúcne srdce" - nebezpečná patológia spôsobená LH

Vo väčšine prípadov sa lekári stretávajú so sekundárnou pľúcnou hypertenziou. Medzi príčiny pľúcnej hypertenzie tohto typu patria:

  • patológia spojivového tkaniva;
  • autoimunitné ochorenia;
  • HIV;
  • vrodené srdcové chyby;
  • ochorenia pľúc.

Sekundárna hypertenzia pľúc je komplikáciou mnohých ochorení. Celkovo existuje viac ako 100 rôznych ochorení, ktoré môžu spôsobiť komplikácie pľúc a vyvolať náhly nárast tlaku v pľúcnych artériách. Medzi tieto príčiny patria infekčné aj autoimunitné faktory, ktoré vedú k zhoršeniu krvného obehu v pľúcach.

Zvýšený tlak v pľúcnych artériách môže nastať na pozadí chronických ochorení dýchacích ciest, napríklad bronchitídy a bronchiálnej astmy. Tuberkulóza môže tiež spôsobiť komplikácie vo forme tlakových porúch v pľúcnej artérii.

Medzi ochoreniami spojivového tkaniva môže pľúcna hypertenzia sprevádzať lupus erythematosus, vaskulitídu, systémovú sklerodermiu.

Nasledujúce faktory môžu vyvolať zvýšenie tlaku v artériách pľúc:

  • defekty mitrálnej chlopne;
  • zlyhanie srdca;
  • kompresia pľúcnej artérie;
  • zvýšenie pľúcnej vaskulárnej rezistencie.

Príčinou pľúcnej hypertenzie (LH) môže byť aj užívanie určitých liekov a liekov na chemoterapiu. Poškodený krvný obeh v cievach pľúc je tiež spôsobený emfyzémom.

LH môže byť komplikáciou asi stovky chorôb, jednou z nich je astma.

Príčiny PH u novorodencov a detí

Pľúcna hypertenzia je diagnostikovaná u 10% novorodencov, ktorí potrebujú intenzívnu starostlivosť v prvých dňoch života. Primárna pľúcna artériová hypertenzia je diagnostikovaná najviac v 1% prípadov. Táto forma patológie je najnebezpečnejšia a najčastejšie nereaguje na liečbu.

Sekundárna pľúcna hypertenzia u novorodencov môže byť spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:

  • vnútromaternicové poruchy (hypoxia, hypoglykémia, hypokalcémia);
  • porušenie vývoja pľúcnych ciev;
  • vrodené srdcové ochorenie;
  • zvýšený prietok krvi do pľúc.

Medzi faktormi, ktoré zvyšujú riziko vzniku pľúcnej hypertenzie u dojčiat, sú izolované infekcie, ktoré žena trpí počas tehotenstva, rakoviny a určitých skupín liekov užívaných počas obdobia tehotenstva.

Pľúcna hypertenzia u detí vo veku do dvoch mesiacov a starších detí môže byť spôsobená závažnými respiračnými ochoreniami. U dojčiat a novorodencov sa pľúcna hypertenzia môže vyskytnúť v prvých dňoch života v dôsledku neúplne vytvorených tepien pľúc (tzv. Embryonálnych ciev). Túto patológiu možno pozorovať u predčasne narodených detí, ktoré utrpeli ťažkú ​​intrauterinálnu hypoxiu.

U predčasne narodených detí môže byť diagnostikovaná pľúcna hypertenzia.

Klasifikácia LH

Keď príčina vývoja rozlišujú primárnu alebo idiopatickú pľúcnu hypertenziu (PLH) a sekundárnu PH. Najnepriaznivejšia je idiopatická forma ochorenia, pretože vzhľadom na nemožnosť spoľahlivo určiť príčinu vývoja patológie nie je možné zvoliť liečbu. Táto forma ochorenia v 80% prípadov vedie k smrti. Prognóza sekundárnej formy ochorenia je priaznivejšia, percento prežitia u pacientov je oveľa vyššie.

Klasifikácia pľúcnej hypertenzie opisuje závažnosť ochorenia v závislosti od veľkosti tlaku v pľúcnych artériách a citlivosti fyzickej námahy.

Podľa stupňa zvýšenia krvného tlaku je pľúcna hypertenzia rozdelená do troch stupňov:

  • prvý stupeň sa vyznačuje zvýšením tlaku až na 45 mm Hg a považuje sa za mierny;
  • druhý stupeň LH je zvýšenie tlaku v pľúcach až na 65 mm Hg;
  • najťažší tretí stupeň, v ktorom tlak v pľúcach stúpa nad 65 mm Hg.

Pľúcna hypertenzia má negatívny vplyv na celé telo ako celok, čo vedie k zníženiu a následne úplnej strate pracovnej schopnosti. Povaha obehových porúch a závažnosť symptómov rozlišujú štyri štádiá pľúcnej hypertenzie.

Prvá fáza je relatívne mierna forma ochorenia. Pacient toleruje fyzickú aktivitu primerane dobre, príznaky sú mierne, pracovná schopnosť netrpí.

Druhá fáza alebo stupeň pľúcnej hypertenzie je charakterizovaná únavou a zlou toleranciou pre dlhodobú fyzickú námahu.

Tretia fáza ochorenia významne ovplyvňuje kvalitu života pacienta. Cvičenie spôsobuje zvýšenie príznakov zlého obehu v pľúcach.

Štvrtá fáza ochorenia je sprevádzaná rýchlym nárastom symptómov s najmenšou námahou. Výrazne znížený výkon. Špecifické symptómy závisia od stupňa pľúcnej hypertenzie u pacienta.

Príznaky v rôznych štádiách

Symptómy ochorenia závisia od typu pľúcnej hypertenzie, stupňa zvýšenia tlaku a štádia PH.

Časté príznaky pľúcnej hypertenzie:

Pri pľúcnej hypertenzii sa príznaky delia na špecifické a subjektívne. Hlavným príznakom ochorenia je dýchavičnosť, ktorej závažnosť sa zvyšuje počas cvičenia.

V prvej fáze ochorenia je dýchavičnosť mierna, nevadí pacientovi v pokoji. Ťažké cvičenie je zároveň pacientom dobre tolerované a nespôsobuje výrazné zhoršenie pohody. V tomto štádiu môže nastať zvýšená únava počas cvičenia.

V druhom štádiu ochorenia nie sú žiadne príznaky v pokoji, ale počas cvičenia sa prejavuje výrazná dýchavičnosť. Symptómy obehových porúch - závraty, zlá koordinácia pohybov, pocit nedostatku vzduchu - spojenie. Špecifické príznaky sa objavujú pri zaťaženiach, ktoré presahujú obvyklé hodnoty pre pacienta.

Pri LH tretej etapy je každá fyzická aktivita, dokonca bezvýznamná, sprevádzaná vyššie uvedenými príznakmi. Dýchavičnosť sa prejavuje s minimálnou námahou a výrazne ovplyvňuje každodenný život pacienta. Akékoľvek zaťaženie je sprevádzané vážnymi závratmi, dezorientáciou, možným zakalením vedomia a slabým stavom.

Štvrtá fáza ochorenia je najzávažnejšia. Dyspnea trápi pacienta aj v pokoji. Akékoľvek minimálne zaťaženie spôsobuje všetky vyššie uvedené príznaky. Pacient neustále pociťuje poruchu, závažnú ospalosť, schopnosť pracovať je výrazne znížená. Všetky činnosti v domácnosti sú sprevádzané veľkou únavou.

Hlavným príznakom je pretrvávajúca dyspnoe.

Ako rozpoznať chorobu?

Pľúcna hypertenzia je nebezpečná choroba s pomerne neurčitými príznakmi. Je to všeobecná povaha symptómov, ktoré sa stávajú faktormi, ktoré komplikujú včasnú diagnózu. Samotní pacienti, ktorí čelia takejto chorobe, nevenujú pozornosť počiatočným symptómom. Je potrebné pripomenúť, že nedostatok včasnej liečby môže viesť k nezvratným následkom až po výsledok.

Povaha hlavného symptómu, ktorým je dýchavičnosť, pomôže rozlíšiť pľúcnu hypertenziu od iných ochorení. Docela často, skúsení pacienti s hypertenziou užívajú pľúcnu dyspnoe ako srdcový, čo vedie k strate drahocenného času a rýchlej progresii ochorenia.

Na rozdiel od srdcovej dyspnoe sa pocit nedostatku vzduchu pri pľúcnej hypertenzii nepodobá zmene polohy tela. Pacient si môže sadnúť, ľahnúť si, ale úľava neprichádza okamžite.

Okrem dýchavičnosti existujú príznaky porúch dýchacieho systému a krvného obehu. Pacienti sa sťažujú na závažný opuch nôh. Nadýchanie nezávisí od zaťaženia a dennej doby, môže sa objaviť kedykoľvek.

Suchý, neproduktívny kašeľ je prítomný v dôsledku prerušenia zásobovania pľúc krvou. Môže to byť paroxyzmálne alebo trvalé.

V dôsledku expanzie pľúcnej artérie je prítomná bolesť v oblasti hrudníka. Súčasne sa zvyšuje veľkosť pečene v dôsledku zmien krvného obehu.

Pacienti môžu pociťovať nepravidelný tep srdca v čase fyzickej námahy. Niekedy to vedie k rozvoju mdloby. Všeobecne platí, že zdravotný stav pacientov s PH je zlý - sťažujú sa na nedostatok sily, konštantnú ospalosť, nedostatočnú účinnosť a celkovú slabosť. Pľúcna hypertenzia u detí sa prejavuje poklesom koncentrácie, pasivitou a nedostatkom túžby niečo urobiť. Deti sa vyhýbajú vonkajším hrám, radšej sú v pokoji.

U detí sa ochorenie prejavuje apatiou.

diagnostika

Pacienti prichádzajú k kardiológovi alebo terapeutovi so sťažnosťou na konštantnú dýchavičnosť. Tento stav je symptómom rôznych patológií, vrátane kardiovaskulárnych, preto sa vykonáva diferenciálna diagnostika pľúcnej hypertenzie. Diagnóza sa vykonáva pri meraní tlaku v pokoji (zvyčajne nie nad 20 mm Hg) av čase zaťaženia (zvyčajne nie viac ako 30 mm Hg). Požadované skúšky:

  • fyzikálne vyšetrenie terapeutom;
  • EKG;
  • echokardiografia;
  • CT pľúc;
  • meranie tlaku v nádobách;
  • tlakové skúšky pri zaťažení.

V prvom rade sa zbiera rodinná anamnéza. Prípady pľúcnej hypertenzie u blízkych by mali upozorniť lekára. Fyzické vyšetrenie pomáha zhodnotiť celkový zdravotný stav pacienta. Nezabudnite skontrolovať pečeň, stav kože, meranie krvného tlaku a srdcovej frekvencie. Lekár tiež kontroluje dýchací systém pacienta, vyhodnocuje stav pľúc.

EKG a echokardiografia sú potrebné na posúdenie výkonu myokardu a na zistenie zmien v pravej komore, pretože pľúcna hypertenzia zvyšuje jej objem. Echokardiografia nám umožňuje odhadnúť rýchlosť prietoku krvi a stav veľkých tepien. Uistite sa, že tlak v stave stresu, rovnako ako hodnotenie celkového stavu tela počas intenzívnej chôdze.

Konečná diagnóza sa vykonáva na základe údajov získaných o veľkosti tlaku v pľúcnej tepne.

Princíp ošetrenia

Liečba pľúcnej hypertenzie je dlhý a namáhavý proces. Začína identifikáciou a elimináciou príčin vzniku tohto ochorenia. Existuje len veľmi málo špecifických liekov, ktoré znižujú tlak v pľúcnej artérii.

Jediný liek, ktorý je možné kúpiť v lekárňach na liečbu LH, je Traklir. Náklady na balenie týchto tabliet je asi 150 tisíc rubľov. Na farmaceutickom trhu krajín SNŠ neexistujú žiadne analógy tohto lieku. Je to preto, že pľúcna hypertenzia je zriedkavé ochorenie. Lieky na túto patológiu nie sú prakticky vyvinuté a dostupné lieky sa vyrábajú v obmedzenom množstve kvôli nedostatku dopytu. Výmena iných liekov Traklir nebude fungovať.

Traklir - jediný liek k dnešnému dňu

Výhody tohto lieku sú vysoká účinnosť aj pri ťažkej pľúcnej hypertenzii. Liek pôsobí priamo na pľúcny obeh. Liek blokuje receptory zodpovedné iba za zvýšenie tonusu pľúcnych ciev, čím sa znižuje tlak v pľúcnych artériách. Liek neovplyvňuje iné receptory, ale zvyšuje srdcový výdaj bez ovplyvnenia srdcovej frekvencie.

Pri pľúcnej hypertenzii sa liek užíva dlhodobo, čo robí tento liek pre mnohých pacientov nedostupným. V prvých 4 týždňoch sa liek užíva v nízkej dávke, ale 4 krát denne. Potom zvýšenie dávky a pokračovať v užívaní lieku dvakrát denne. Jedno balenie lieku obsahuje 56 tabliet.

Okrem toho môže lekár predpísať: t

  • antispasmodiká na zlepšenie celkovej pohody;
  • lieky na riedenie krvi na normalizáciu prietoku krvi;
  • inhalátory na normalizáciu dýchania;
  • diuretiká na srdcové komplikácie.

Pacientovi musí byť pridelená diéta a vydať odporúčania týkajúce sa pitného režimu. Množstvo spotrebovanej soli sa zníži na 2 g za deň, voda sa nesmie piť viac ako jeden a pol litra, a to platí nielen pre vodu, ale aj pre vývar.

Nezabudnite pravidelne monitorovať viskozitu krvi. Ak je to potrebné, predpíšte lieky, ktoré riedia krv, alebo vykonávajú krv. Zvýšenie hemoglobínu na vysoké hodnoty pri pľúcnej hypertenzii môže byť ohrozené rozvojom komplikácií.

Možné komplikácie

Pľúcna hypertenzia môže spôsobiť rozvoj nasledujúcich ochorení:

  • pľúcny edém;
  • zlyhanie pravej komory;
  • trombóza pľúcnej artérie.

Pri pľúcnej hypertenzii dochádza k zvýšeniu pravej komory. V tomto prípade srdce nemôže vždy kompenzovať zvýšené zaťaženie, čo vedie k rozvoju zlyhania. Podľa štatistík je to zlyhanie pravej komory, ktoré spôsobuje smrť v LH.

Ochorenie vedie k zmenám v pravej srdcovej komore.

Pľúcny edém a trombóza pľúcnych artérií sú kritické stavy, ktoré ohrozujú život pacienta. Nedostatok včasnej lekárskej starostlivosti vedie k smrti.

výhľad

Pri pľúcnej hypertenzii je prognóza sklamaním. Nedostatok liečby hypertenzie vedie k smrti za 2 roky. Akútna pľúcna hypertenzia s rýchlym zvýšením tlaku a poškodením srdca môže spôsobiť smrť za šesť mesiacov.

Ak liečite Traklir pľúcnu hypertenziu, prognóza je celkom priaznivá. Pacient môže žiť mnoho rokov, ale s podmienkou nepretržitej medikácie. Práca srdca nie je zároveň veľmi dôležitá. V prípade nedostatočnosti pravej komory je potrebné správne zostaviť liečebný režim s prihliadnutím na medikamentózne lieky kardioprotektívneho účinku.

V niektorých prípadoch je možné počas užívania diuretík a antihypertenzív predĺžiť život pacienta o 5 rokov. Lekár môže predpísať beta-blokátory na zníženie krvného tlaku.

Prežitie závisí od formy ochorenia. Primárna pľúcna hypertenzia alebo pľúcna hypertenzia majú neuspokojivú prognózu. U novorodencov dochádza k úmrtiu do prvého dňa.

So sekundárnou hypertenziou, so stavom adekvátnej liečby, sa život pacienta môže predĺžiť o 5 rokov.

Primárna pľúcna hypertenzia

. alebo: idiopatická pľúcna hypertenzia (ILH)

Príznaky primárnej pľúcnej hypertenzie

  • Dýchavičnosť, ktorá môže byť minimálna, vyskytuje sa len pri značnom zaťažení a môže sa objaviť v stave pokoja. S rozvojom ochorenia sa spravidla zvyšuje dušnosť. Zároveň sa zvyčajne nepozorujú útoky udusenia.
  • Bolesť na hrudníku. Môže sa vyskytnúť bolesť, lisovanie, stláčanie, bodnutie, bez jasného začiatku, trvajúce od niekoľkých minút do niekoľkých hodín, ktoré sa zvyšuje počas fyzickej námahy, zvyčajne sa neuskutočňuje pri užívaní nitrátov (skupina liekov, ktoré majú schopnosť rozšíriť krvné cievy v dôsledku tvorby oxidu dusnatého (NO)),
  • Palpitácie a prerušenia práce srdca.
  • Závraty a mdloby sa často vyskytujú počas cvičenia, trvajú približne 2-5 minút, niekedy aj dlhšie.
  • Kašeľ - suchý, objavujúci sa na námahe, niekedy v pokoji.
  • Hemoptýza - často sa vyskytuje raz, ale môže trvať niekoľko dní. Jeho vzhľad je spojený s tromboembolizmom (blokádou ciev s krvnými zrazeninami) v malých vetvách pľúcnej tepny as ruptúrou malých pľúcnych ciev v dôsledku vysokého tlaku v nich.

dôvody

  • Dôvod je stále neznámy. Predpokladá sa, že pri idiopatickej pľúcnej hypertenzii sa zistia mutácie génov (zmeny génov iných ako normálne), ktoré kódujú (prenášajú informácie) produkciu vazodilatátorov v tele. Avšak nie všetky nosiče mutácie vykazujú ochorenie, je nevyhnutný východiskový faktor (faktor, ktorý spúšťa vývoj ochorenia), nie je známy.
  • Vývoj primárnej pľúcnej hypertenzie sa začína poškodením vnútornej steny krvných ciev, čo vedie k nerovnováhe medzi vazokonstriktorom a vazodilatačnými látkami a k ​​rozvoju zúženia krvných ciev v pľúcach. Potom sa vyvinú nevratné organické zmeny (zmeny v štruktúre) v pľúcnych cievach, nastane patologická proliferácia cievnej steny vo vnútri, upchá sa krvnými zrazeninami (intravitálna krvná zrazenina). Výsledkom všetkých týchto procesov je zvýšenie rezistencie voči prietoku krvi, zvýšenie tlaku v pľúcnych cievach, zmena v štruktúre srdca, príznaky jeho nedostatočnosti (edém, zväčšená pečeň, únava, zlá tolerancia pohybu atď.). V tomto ohľade dochádza k zhoršeniu dodávania kyslíka do tkanív a orgánov (vrátane mozgu).

Kardiológ pomôže pri liečbe ochorení

Primárna pľúcna hypertenzia

Primárna pľúcna hypertenzia je dedičná patológia charakterizovaná zvýšeným tlakom vo vnútri pľúcnej artérie a zvýšenou celkovou pľúcnou vaskulárnou rezistenciou. Prejavuje sa dýchavičnosťou, zvýšenou srdcovou frekvenciou, neproduktívnym kašľom, stratou vedomia, bolesťou na hrudníku, intoleranciou na fyzickú námahu, edémom, hemoptýzou. Určené inštrumentálne metódy pre štúdium srdca, krvných ciev, diagnóza je potvrdená meraním tlaku v pľúcnom trupe. Liečba zahŕňa užívanie vazodilatačných liekov, korekciu denného zaťaženia.

Primárna pľúcna hypertenzia

Primárna pľúcna hypertenzia (PLH) má množstvo synonymných názvov: idiopatická pľúcna hypertenzia, syndróm Aerza-Arilago, choroba Aerza, Escuderova choroba. Prevalencia tejto patológie je malá, v priebehu roka sa diagnostikuje na 1 až 2 osoby z 1 mil. Najvyššia citlivosť ochorenia sa stanovuje u žien vo veku od 20 do 30 rokov au mužov vo veku od 30 do 40 rokov. Deti, dospievajúci a ľudia v starobe (po 60 rokoch) zriedkavo ochorejú, ich podiel medzi všetkými pacientmi nie je vyšší ako 7-9%. Sexuálna a rasová predispozícia k patológii nebola zistená. Priemerný čas od debutu po potvrdenie diagnózy je 2 roky, priemerné prežitie pacientov je 3 až 5 rokov.

Príčiny primárnej pľúcnej hypertenzie

Etiológia ochorenia nie je dobre známa. Predpokladá sa, že PLG označuje dedičné patologické stavy. U pacientov sa nachádzajú mutácie génov, ktoré určujú produkciu vazodilatačných zlúčenín - NO syntázy, karbimyl fosfátsyntázy, serotonínových transportérov, ako aj aktivity morfogénneho proteínu druhého typu receptora. Mechanizmus genetického prenosu je autozomálne dominantný, sprevádzaný neúplnou penetráciou. To znamená, že debut ochorenia je možný, ak je v alele jeden alebo dva defektné gény, ale niekedy choroba zostáva neodhalená. K prenosu mutácií dochádza s tendenciou prejavovať patológiu v skoršom veku a s ťažším priebehom v nasledujúcich generáciách. Nesenie mutačného génu alebo génov vedie k rozvoju symptómov nie vždy, ale iba pod vplyvom spúšťacích faktorov, medzi ktoré patria:

  • Drog, intoxikácia drogami. PLG je potencovaný užívaním amfetamínov, L-tryptofánu, aminorexu, fenfluramínu. Predpokladá sa negatívny vplyv meta-amfetamínov, kokaínu a chemoterapeutík.
  • Fyziologické podmienky. Na vyvolanie nástupu ochorenia môže pôrod a tehotenstvo. Tehotné ženy s chorobami kardiovaskulárneho systému, komplikácie pri pôrode sú vystavené vysokému riziku.
  • Sprievodné ochorenia. Bolo zistené, že systémová alebo portálna hypertenzia, infekcia HIV, ochorenie pečene a vrodené skraty medzi pľúcnymi a systémovými cievami predisponujú k rozvoju PLH. Je pravdepodobné, že spúšťami môžu byť tyropatie, hematologické ochorenia, genetické metabolické patológie.

patogenézy

Vývoj PLG prebieha v niekoľkých fázach. Spočiatku sa objaví dysfunkcia alebo sa objaví poškodenie cievneho endotelu, nastane nerovnováha produkcie a sekrécie vazodilatačných a vazokonstrikčných zlúčenín. Zvyšuje sa produkcia tromboxánu a endotelínu-1, peptidu s mitogénnym účinkom na bunky hladkého svalstva. Vzniká nedostatok vazodilatačných zlúčenín, z ktorých hlavnými sú oxid dusnatý a prostacyklín. Plavidlá pľúc sú zúžené.

V druhej fáze sa vytvárajú ireverzibilné zmeny v štruktúre pľúcnych ciev. Chemokíny sa uvoľňujú z endotelových buniek, ktoré spôsobujú pohyb buniek hladkého svalstva do vnútornej výstelky pľúcnych arteriol. Spustí sa proces patologickej proliferácie cievnych stien vo vnútri a zvýšenie produkcie mediátorov s výrazným vazokonstrikčným účinkom, vyvíja sa trombóza. Poškodenie endotelových tkanív sa prehlbuje a cievna obštrukcia pokračuje. Patologické procesy siahajú do všetkých vrstiev cievnych stien a rôznych typov buniek. Zvyšuje odolnosť proti prietoku krvi, zvyšuje krvný tlak.

Príznaky primárnej pľúcnej hypertenzie

Prvým a najbežnejším prejavom PLH je inspiračná dyspnoe. Spočiatku sa pozoruje len pri miernej fyzickej námahe a neskôr začína sprevádzať dennú fyzickú aktivitu. Pri ťažkom alebo dlhodobom priebehu ochorenia sa náhle objavia poruchy dýchacieho rytmu v pokoji. Ďalším častým príznakom je bolesť na hrudníku. Prirodzene, je to boľavé, pálenie, stláčanie, stláčanie, prešívanie. Trvanie sa pohybuje od minúty do niekoľkých dní. Spravidla sa bolesť zvyšuje postupne, výrazne sa zhoršuje pri športe, fyzickej práci.

Približne polovica pacientov so záťažou má závraty a mdloby. Externe sa to prejavuje ostrým blanšírovaním kože a potom objavením sa modrastej farby tváre, rúk a nôh, zakalenia a niekedy straty vedomia. Trvanie týchto symptómov sa pohybuje od 1 do 20-25 minút. U 60% pacientov sa zistí bušenie srdca a prerušenia srdcového rytmu v 30% - neproduktívny kašeľ. Každému desiatemu pacientovi sa vyvíja hemoptýza, raz alebo niekoľko dní. Postupom času sa mení tvar prstov - koncové phalangy zhrubnú vydutím, nechty zaokrúhľujú.

komplikácie

PLG je často komplikovaná tromboembolizmom subsegmentálnych vetiev pľúcnej artérie, fibrilácie predsiení a akútneho srdcového zlyhania. Najcharakteristickejšie zlyhanie pravej komory, ktoré sa prejavuje edémom, siahajúcim od dolných končatín nahor, ascites, zväčšením pečene, opuchom krčných žíl, stratou telesnej hmotnosti. Pri dlhom priebehu ochorenia sa vo veľkom okruhu krvného obehu vyskytuje dekompenzácia. Akútny stav je spojený s rizikom úmrtia, približne 27% pacientov zomrie v dôsledku náhlej zástavy srdca.

diagnostika

Diagnóza primárnej pľúcnej hypertenzie je sťažená, pretože symptómy sú nešpecifické a výskyt ochorenia je nízky. Vyšetrenie vykonáva kardiológ, terapeut. Pacienti sa sťažujú na slabosť, dýchavičnosť, bolesti na hrudníku. Pri zbere histórie je často určovaná prítomnosť provokatívneho faktora (vírusová infekcia, tehotenstvo, pôrod) a rodinné zaťaženie. Na objasnenie diagnózy, vylúčenie srdcových defektov, recidivujúcich PE, CHOCHP a ochorení myokardu:

  • Fyzikálny výskum. Počas inšpekcie sa zistila arocyanóza (cyanóza kože). Srdcové zlyhanie pravej komory sa prejavuje opuchom žíl na krku, opuchom končatín a hromadením tekutiny v peritoneálnych orgánoch. Auskultácia srdca odhaľuje prízvuk druhého tónu cez pľúcnu tepnu, pansystolický šelest, Stillov šelest.
  • Laboratórne analýzy. Predpisujú sa klinické a biochemické krvné testy, test na hormóny štítnej žľazy, antikardiolipínové protilátky, D-dimér, antitrombín III a proteín C. Výsledky umožňujú rozlíšiť kardiovaskulárne ochorenia, napríklad vylúčiť trombofiliu. V prípade PLG možno detegovať nízky titer anti-kardiolipínových protilátok.
  • Prístrojová diagnostika. Podľa výsledkov EKG sa EOS odchyľuje doprava, pravá srdcová komora a átrium sú hypertrofované a dilatované. Pri fonokardiografii je diagnostikovaná hypertenzia, hypervolémia pľúcneho obehu. Na rádiografii OGK, ľavej vetvy a vydutia pľúcnej artérie sa zväčšujú korene pľúc, zväčšujú sa pravé srdcové štruktúry. Katetrizáciou srdca sa meria krvný tlak vo vnútri tepny pľúc, minútového objemu krvi, hodnotí sa celková pľúcna vaskulárna rezistencia. Diagnóza PLG je potvrdená pomocou DLASR. od 25 mm. Hg. Art. v pokoji alebo pod 30 mm. Art. so zaťažením DZLA nie vyšším ako 15 mm. Hg., OLSS nie menej ako 3 mm Hg. / L / min.

Liečba primárnej pľúcnej hypertenzie

Terapia je zameraná na normalizáciu krvného tlaku v artériách a pľúcnom trupe, spomalenie progresie ochorenia, prevenciu a elimináciu komplikácií. Pacienti sú hospitalizovaní pri počiatočnom nástupe príznakov, príznakoch zrýchleného vývoja ochorenia, vzniku dekompenzácie v systémovom kruhu a pľúcnej embólii. Ošetrenie sa vykonáva v troch smeroch:

1. Liečba liekmi. Lieky vám umožňujú rýchlo zlepšiť stav pacientov, úplne alebo čiastočne dosiahnuť kompenzáciu za zhoršené kardiovaskulárne funkcie. Použité lieky nasledujúcich skupín:

  • Antikoagulanciá, disagreganty. Perorálne antikoagulanciá sú predpísané - warfarín, heparín, heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou. Medzi disagregantmi je najčastejšie použitie kyseliny acetylsalicylovej. Pravidelné lieky znižujú riziko tromboembolizmu.
  • Diuretiká. Diuretiká (slučkové diuretiká) znižujú objem cirkulujúcej krvi, znižujú systémový tlak. Počas obdobia liečby sa starostlivo sleduje hladina elektrolytov v krvi a funkčnosť obličiek.
  • Srdcové glykozidy, kardiotoniká. Zabraňujú rozvoju a progresii srdcového zlyhania, korigujú atriálnu fibriláciu. Lieky sa často podávajú intravenózne.
  • Blokátory kalciových kanálov. Spôsobujú relaxáciu vlákien hladkých svalov v stenách ciev, čím sa zvyšuje ich lumen. Liečba je vhodná pre osoby s pozitívnou reakciou na vazodilatátory, ktoré majú jeden alebo viac z nasledujúcich ukazovateľov: kardiovaskulárny index viac ako 2,1 l / min / m2, saturácia hemoglobínu krvou žíl viac ako 63%, tlak v pravej predsieni menší ako 10 mm. Hg. Art.
  • Prostaglandíny. Majú vazodilatačné, antiagregačné a antiproliferatívne účinky. Použitie prostaglandínu E1 je bežné.
  • Antagonisty receptora endotelínu. Podľa štúdií pacientov s pľúcnym tkanivom sa endotelín-1 podieľa na patogenéze MCHP, čo poskytuje vazokonstrikčný účinok. Aktivácia endotelínového systému potvrdzuje potrebu použitia antagonistov receptora pre túto zlúčeninu.
  • Oxid dusnatý. Táto zlúčenina je silným endogénnym vazodilatátorom. Pacienti sú vystavení inhalačným cyklom 2-3 týždne.
  • PDE5. Lieky v tejto skupine znižujú OLSS a zaťaženie pravej komory. Ich príjem zlepšuje pohyb krvi cez cievy, zvyšuje toleranciu k fyzickej aktivite.

2. Korekcia životného štýlu. Pacientom sa odporúča cvičiť, čo nie je sprevádzané ťažkou dýchavičnosťou a bolesťou v hrudníku. Keďže hypoxia zhoršuje priebeh ochorenia, pobyt v horských oblastiach je kontraindikovaný. Cestovanie lietadlom musí byť sprevádzané možnosťou kyslíkovej terapie. Je potrebné zabrániť prechladnutiu, najmä závažným vírusovým infekciám, ktoré môžu zhoršiť priebeh PPH. Ženy sa odporúča používať bariérovú antikoncepciu. Tehotenstvo a pôrod sú spojené s vysokým rizikom úmrtia matiek.

3. Chirurgické ošetrenie. Postup predsieňovej septostómie je zameraný na umelú tvorbu perforácie interatriálnej prepážky - dodatočný výtok krvi znižuje tlak v predsieni, zlepšuje funkčnosť srdca. Operácia je sprevádzaná rizikom arteriálnej hypoxémie a smrti, mortalita je 5-15%. Ďalšou možnosťou chirurgickej liečby je transplantácia pľúc alebo komplex srdca a pľúc. Prežitie pacienta po 3 rokoch dosahuje 55%.

Prognóza a prevencia

Priemerná dĺžka života pacientov je 3-5 rokov. Pokračuje hľadanie efektívnej liečby. V súčasnosti môžu lekári znížiť riziko smrti prostredníctvom transplantácie pľúc, ale miera úmrtnosti zostáva vysoká. Systém preventívnych opatrení nebol stanovený, metodiky skríningových prieskumov vyvíjajú genetici a kardiológovia, ktoré umožnia identifikovať rodiny so záťažovou históriou a ľudí z rizikových skupín. Tieto sa odporúčajú spolu s lekárom rozhodnúť o bezpečnosti tehotenstva a pôrodu, okamžite liečiť arteriálnu hypertenziu, patológiu pečene, endokrinné ochorenia, vyhnúť sa infekcii HIV a požitiu látok schopných vyvolať PLH.

Prečo sa vyskytuje a ako sa vysporiadať s primárnou pľúcnou hypertenziou

Primárna pľúcna hypertenzia je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyznačuje trvalo vysokým tlakom v pľúcnej artérii. V opačnom prípade sa ochorenie nazýva idiopatická pľúcna arteriálna hypertenzia. Nebezpečenstvo ochorenia spočíva v komplexnom nezvratnom poškodení pľúc a kardiovaskulárneho systému.

Klinika hypertenzného syndrómu

Choroba u detí a dospelých sa vyskytuje na pozadí absencie výrazných zmien v kardiovaskulárnych a pľúcnych systémoch. Počiatočná fáza ochorenia nevenuje pozornosť. Pri prvej návšteve lekára je veľmi ťažké predpokladať diagnózu. Najčastejšie prejavy pľúcnej hypertenzie u dospelých sa vyskytujú s rozvojom srdcovej alebo pľúcnej nedostatočnosti. U detí sa príznaky ochorenia zistia, keď sa začnú zmeny v pravej komore srdca.

Hlavné príznaky pozorované u pacienta sú rozdelené do dvoch skupín: t

  • príznaky pravých ventrikulárnych gipertofii;
  • symptómov pľúcnej hypertenzie.

Znaky rozširovania hraníc srdca sú také stavy:

  • búšenie srdca;
  • bolesti na hrudníku;
  • prerušenia práce srdca.

Príznaky preťaženia v pravom srdci:

  • dýchavičnosť;
  • závraty;
  • mdloby;
  • suchý kašeľ;
  • hemoptysis.

U 60% ľudí s vysokým pulmonálnym tlakom sa stáva hlavnou sťažnosťou dýchavičnosť. Spočiatku sa objavuje až po značnej fyzickej námahe a nespôsobuje značné nepohodlie. S progresiou ochorenia dochádza k samotnému dýchaniu, môže vyvolať pocit udusenia.

Dyspnoe je spojená so sťažnosťami na bolesť, pálenie alebo tlakovú bolesť v hrudnej kosti rôzneho trvania. Bolestivosť zvyšuje fyzickú námahu. Na rozdiel od angíny, s pľúcnou hypertenziou sa nezastavuje nitroglycerínom. Vertigo a mdloby pri vysokom tlaku v pľúcnej artérii trvajú 2 až 5 minút. Závažnosť symptómov závisí od závažnosti ochorenia.

Periodicky sa zaznamenáva suchý kašeľ a hemoptýza. Stávajú sa výsledkom vaskulárnej krízy. Množstvo vykašliavanej krvi sa líši od žily v spúte až po hojný výtok. Časť krvi sa môže usadiť v prieduškách a spôsobiť zápal pľúc. Nadmerné krvácanie je pre osobu mimoriadne nebezpečné. Vedie k akútnej strate krvi a vstupu do dolných dýchacích ciest. To často spôsobuje smrť choroby.

dôvody

Idiopatická pľúcna hypertenzia sa považuje za geneticky determinovanú chorobu.

Ochorenie sa vyskytuje ako výsledok rozbitia génov kódujúcich produkciu vazodilatátorov v tele. Preto sa vaskulárny spazmus stáva primárnou príčinou.

Aktivácia génu však vyžaduje spúšťací mechanizmus, ktorý sa nachádza vo vonkajšom prostredí alebo vnútri tela. Po prvé je ovplyvnený vnútorný povrch tepien. Plavidlá menia svoju štruktúru. Na vnútornom povrchu krvných zrazenín sa zahusťuje. Vrátane zúženia pľúcnej artérie, zvýšenia rezistencie voči prietoku krvi, zhoršenia prívodu kyslíka do tkanív a orgánov. Dôsledkom zúženého lúmenu krvných ciev pľúc sa stáva zvýšený tlak.

U novorodenca je idiopatická hypertenzia spôsobená spazmom pľúcnych arteriol pod vplyvom intrauterinálnej hypoxie. Kŕč je zachovaný na pozadí respiračných porúch u detí. Niekedy sa zistia vrodené chyby spojené so znížením cievneho lúmenu (nádory, kontrakcie, aneuryzmy).

diagnostika

Diferenciálna diagnostika hypertenzného syndrómu vyžaduje použitie prieskumov na vylúčenie inej patológie. Takéto štúdie sú priradené:

  • analýza moču;
  • nerozbalený koagulogram;
  • biochemické spektrum krvi;
  • klinický krvný test;
  • elektrokardiogram;
  • denné monitorovanie elektrokardiogramu podľa Holtera;
  • echokardiografia;
  • všeobecná pľúcna rádiografia;
  • hodnotenie respiračných funkcií;
  • srdcová katetrizácia;
  • šesťminútový test chôdze;
  • MRI;
  • CT sken;
  • scintigrafia pľúcnej ventilácie;
  • US.

Klinické štúdie vylučujú ďalšiu patológiu, ktorá by mohla spôsobiť tlakový skok v srdcových dutinách. Napríklad zápalové ochorenia obličiek, srdca a krvných ciev.

Monitorovanie EKG, EchoCG a Holterovho ochorenia určujú stav srdca, ako aj vrodené chyby. V kompenzovanom štádiu ochorenia výskum nevykáže žiadne zmeny.

V prieskume röntgenových snímok pľúc u ľudí s pľúcnym hypertenzným syndrómom dochádza k rozšíreniu hraníc srdca doprava a vydutiu pľúcnych ciev.

Šesťminútový test chôdze odhaľuje toleranciu cvičenia. S progresiou ochorenia sa sťažnosti zvyšujú. Kardiogram zaznamenal srdcové arytmie.

Vypočítané a magnetické rezonančné zobrazovanie vám umožňuje zvážiť zmeny v trojrozmernom obraze. Metódy určujú možné príčiny pľúcnej hypertenzie, hodnotia stav srdca a krvných ciev. Výskumy umožňujú vylúčiť srdcové ochorenia.

Scintigrafia zahŕňa zavedenie kontrastných látok do krvného obehu, aby sa určilo umiestnenie lézie. U pacientov s primárnou hypertenziou nemusí vyšetrenie odhaliť zmeny. Ak je príčinou tlaku pľúcna patológia, potom sa funkcia dýchania zníži.

Ultrazvuk retroperitoneálneho priestoru a brušnej dutiny vylučuje poškodenie pečene a obličiek, vrodenú vazokonstrikciu, malformácie a portálnu hypertenziu.

Hypertenzný syndróm nemení vzorky dýchacích ciest. Tento spôsob sa používa na vylúčenie pľúcnej patológie pri zvyšujúcom sa tlaku.

Hlavnými metódami na stanovenie presnej diagnózy je zavedenie katétra do srdcovej dutiny a stanovenie respiračnej rezervy pľúc.

Katetrizácia s ohybnou trubicou sa uskutočňuje cez femorálne a ulnárne žily. Tlak sa meria priamo v srdcovej dutine, ako aj srdcový výdaj.

Terapeutické metódy

Liečba primárnej pľúcnej hypertenzie zahŕňa celý rad aktivít. Používa sa diéta, lieky a chirurgia. Na liečbu pľúcnej hypertenzie sa začína užívaním liekov. Najčastejšie sa používajú:

  • antikoagulanciá - znižujú viskozitu krvi;
  • srdcové glykozidy - normalizujú srdcový rytmus;
  • inotropné lieky - zvýšenie kontraktility myokardu;
  • diuretiká - odstráňte tekutinu z tela;
  • antagonisty vápnika - znižujú systolickú a diastolickú hypertenziu, znižujú napätie srdcového svalu;
  • oxidy dusíka - selektívne expandujú cievnu sieť;
  • prostaglandíny - regulujú vaskulárny tón;
  • antagonisty endotelínového receptora - blokujúce receptory pre biologicky aktívne látky, ktoré zvyšujú vaskulárny tón;
  • inhibítory fosfodiesterázy typu 5 - znižujú rezistenciu pľúcnej artérie, chránia pred preťažením srdca.

Kyslíková terapia sa používa na závažný nedostatok kyslíka ako symptomatická liečba. Tkaniny sú umelo nasýtené kyslíkom. Čas sedenia a liečba kurzu si vyžadujú individuálny prístup.

Pacienti s pľúcnymi hypertenznými poruchami musia dodržiavať diétu. Zo stravy by mali byť vylúčené mastné, korenisté, korenisté a slané potraviny. Množstvo tekutiny spotrebovanej počas dňa by nemalo presiahnuť jeden a pol litra.

Chirurgická liečba sa používa na zníženie záťaže v pravom srdci. Na tento účel sa v medzipriestorovom prepážke vytvorí otvor, cez ktorý sa vypúšťa krv. Táto operácia sa nazýva predsieňová septostómia. Uskutočňuje sa u dospelých s ťažkou pľúcnou hypertenziou.

záver

Primárna pľúcna hypertenzia v neprítomnosti liečby môže byť fatálna 5 rokov po diagnóze ochorenia. Neexistujú žiadne opatrenia na prevenciu ochorenia. Vzhľad aj zriedkavých sťažností vyžaduje odvolanie sa na lekára na ďalšie vyšetrenie.