Hlavné príčiny vrodenej srdcovej choroby
Kardiológovia rozlišujú vrodené a získané PS. Vrodená choroba srdca, ktorej príčiny sú spojené s infekciou a rôznymi chorobami, má špecifickú kliniku.
Táto anomália sa vyskytuje v období 2-8 týždňov tehotenstva. Vyskytuje sa u 5 novorodencov z tisíca. Vrodené srdcové chyby sú skupinou chorôb, pri ktorých dochádza k anatomickým defektom hlavného orgánu, jeho chlopní alebo ciev, ktoré vznikli v maternici. Takéto patológie vedú k zmenám v systémovej hemodynamike.
Lekárske indikácie
Vrodené ochorenie sa prejavuje vzhľadom na jeho typ. S rozvojom CHD, bledosti, je pozorovaný srdcový šelest.
S prejavom vyššie uvedenej kliniky sú indikované EKG, FCG, EchoCG a aortografia. Etiológia výskytu CHD je spojená s chromozómovými abnormalitami, alkoholizmom a infekčným procesom.
V 2–3% prípadov je príčinou srdcových ochorení chromozomálna porucha spôsobená mutáciou niekoľkých génov. Iné dôvody môžu byť dedičnosť a lieky počas tehotenstva. Riziko relapsu závisí od závažnosti CHD, ktoré sú súčasťou niektorých syndrómov.
Hlavnou príčinou vrodenej srdcovej choroby je infekcia alebo intoxikácia vírusom počas tehotenstva. Vrchol infekčného procesu pripadá na obdobie intenzívnej tvorby systémov a orgánov plodu.
Faktory nástupu ICHS sú zneužívanie drog a alkoholických nápojov. Teratogénny účinok má antikonvulzívny liek "hydantoín". Na pozadí jeho príjmu sa môže vyvinúť arteriálna stenóza.
So zneužívaním "Trimetadoin" sa tvorí hypoplazia a lítiové prípravky vedú k Ebsteinovmu syndrómu. Hlavnými príčinami vrodených srdcových ochorení sú progestogény a amfetamíny.
Lekári zahŕňajú antihypertenzíva a perorálne kontraceptíva ako faktory nepriaznivých účinkov pri tvorbe CHD.
Na pozadí alkoholizmu sa objavujú defekty septa, vyskytne sa arteriálny otvorený defekt. Ak je tehotná žena zneužívajúca alkohol, existuje riziko embryo-fetálneho syndrómu.
Metabolizmus a CHD
Cukrovka vedie k malformácii v 3-5% prípadov. Čím vyšší je stupeň, tým väčšia je šanca na CHD. Vedci rozlišujú 2 skupiny príčin uvažovaných abnormalít spojených s vývojom plodu:
- extracardiac - na pozadí mimokardiálnych anomálií;
- dedičnosť.
Príčiny skupiny 1 vedú k defektom oddielov, úplnému srdcovému bloku. Prítomnosť pleurálnej dutiny a výpotku v peritoneu je dôsledkom CHD. Ak má tehotná žena poruchu, potom je povolený oneskorený vnútromaternicový rast embrya.
Riziková skupina 2 zahŕňa tieto faktory: t
- VPS u matky alebo otca;
- infekčný proces;
- metabolická patológia;
- (viac ako 8 g denne).
V oddelenej skupine kardiológovia identifikujú faktory životného prostredia. Hlavné faktory, ktoré sa podieľajú na genetických mutáciách:
- fyzikálne, ktoré ionizujú žiarenie;
- chemické - fenoly rôznych chemických produktov (benzín, farby), zložky teratogénnych liekov (antibiotiká);
- biologický (vírus rubeoly, ktorý matka trpí, čo prispieva k vnútromaternicovej infekcii).
Anomálie a pohlavie
Vedci sa snažia vytvoriť vzťah medzi pohlavím a CHD. Prvá takáto štúdia sa uskutočnila v 70. rokoch. Podľa údajov zozbieraných niekoľkými centrami srdcovej chirurgie vedci preukázali jasné spojenie medzi typom anomálie a pohlavím pacienta. S ohľadom na pomer pohlavia vedci rozdelili SPÚ na nasledujúce skupiny:
Medzi rozdielne vrodené chyby ženy patria rôzne septálne defekty, Lautembacherov syndróm a hypertrofia pankreasu. Koarktácia aorty, celková anomália SLV, patrí medzi jasne vyslovené mužské EAP. Zvyšné chyby sú neutrálne.
Sú zistené rovnako u mužov a žien. Z neutrálnej CHD častejšie sú diagnostikované jednoduché a komplexné defekty, vrátane Ebsteinovej anomálie.
Medzi jednoduché anomálie tejto skupiny patrí atavistický defekt, ktorý spôsobuje ontogenetický faktor. Takáto anomália je spojená so zastavením vývoja hlavného orgánu v ranom štádiu života embrya.
Zároveň sa tvoria rôzne anomálie tela. Častejšie sa táto diagnóza robí pre ženy. Pre komplexné VP neutrálneho typu pomer pohlavia priamo závisí od prevahy mužských a ženských zložiek v nich.
Príčiny mnohých defektov vyššie uvedených skupín sú stále neznáme. Vedci však dokázali, že ak je v rodine dieťa s takouto diagnózou, potom sa výrazne zvyšuje riziko, že zostanú deti s EAP. Tento jav sa vyskytuje v 1–5% prípadov.
EAP sa môže vyvinúť, ak žiarenie ovplyvnilo telo ženy počas tehotenstva.
Podobný obraz sa pozoruje u tehotných žien závislých od drog au tých, ktorí zneužívajú prípravky lítia a warfarín.
Mimoriadna pozornosť sa venuje vírusom, ktoré v prvom trimestri vstupujú do tela matky. Hepatitída B a chrípka sú nebezpečné vírusy.
Výsledky výskumu
S ohľadom na najnovší výskum vedci dospeli k záveru, že deti tehotných žien, ktoré trpia obezitou alebo nadváhou, sú o 40% častejšie narodené s EAP alebo iným postihnutím v práci hlavného orgánu.
U matiek s normálnou hmotnosťou sa potomstvo narodí bez anomálií. Aký je vzťah medzi hmotnosťou tehotnej ženy a rizikom vzniku nevoľnosti? Vedci nepreukázali kauzálny vzťah medzi týmito kritériami.
Časté príčiny získanej malformácie zahŕňajú reumatizmus a infekčnú endokarditídu. Zriedkavejšie sa EP vyskytuje na pozadí aterosklerózy, syfilisu a poranenia.
Medzi príčiny vzniku vrodenej malformácie patrí kumulatívny účinok vonkajších faktorov a genetická predispozícia. Ak sa v rodine tehotného alebo budúceho otca vyskytla anomália, potom je vysoká pravdepodobnosť, že dieťa bude mať takúto vadu.
Nastávajúce matky majú úplný duševný a emocionálny mier. Ak je žena počas tehotenstva vystavená fyzickým a psycho-emocionálnym vplyvom, zvyšuje sa riziko vzniku chyby u dieťaťa.
Niekedy sa deti narodili s EAP, ak boli tehotné ženy v neustálom vzrušení. Takéto faktory sú individuálne. Miera vývoja vady u dieťaťa závisí od všeobecného stavu jeho matky.
Vytvorené spojenie
Vedci ukázali, že deti s rôznymi defektmi sa rodia častejšie u tehotných žien, ktoré fajčia. Dôležitým faktorom pri narodení dieťaťa bez odchýlok a uvažovaných anomálií je zároveň zdravie a dedičnosť otca.
Štúdie etiológie ICHS pomohli identifikovať nasledujúce rizikové faktory pri narodení dieťaťa so srdcovou vadou:
- Vek tehotnej ženy. Predpokladá sa, že optimálny vek pre nosenie dieťaťa je obdobie v rozsahu 20-30 rokov vrátane. Preto môže neskoré tehotenstvo nepriaznivo ovplyvniť zdravie dieťaťa.
- Endokrinné patológie u oboch rodičov.
- Silná toxikóza.
- Hrozba spontánneho potratu v 1 trimestri.
- Deti narodené s podobným problémom u blízkych príbuzných.
Vyššie uvedené dôvody a faktory nie sú kontraindikácie koncepcie. Na presné posúdenie rizika vzniku anomálie je potrebné genetické poradenstvo. Ak je ochorenie liečené včas, dieťa bude schopné žiť v plnej miere.
Vývoj anomálnych javov
Srdce plodu začína biť v deň 22 po počatí. Hlavným orgánom v tomto období je jednoduchá trubica. V dňoch 22 - 44 sa ohýba a vytvára slučku. V deň 28 je srdce vybavené 4 kamerami. Práve v tomto období sa vyvíja viceprezident.
Ak má matka alebo otec odlišné chyby stien hlavného orgánu, potom dieťa môže mať v srdci dieru. S takou anomáliou sa zmieša krv obohatená kyslíkom a krv bez kyslíka.
Niekedy uvažovaná klinika u rodičov vedie k vzniku diery medzi predsieňami a rozvojom kanála Botallova. Po narodení dieťaťa zmizne posledný fenomén.
Pod vplyvom vonkajších faktorov môže krv vstupujúca do orgánov z aorty vstupovať do pľúc. Na pozadí tejto kliniky dochádza k hladovaniu kyslíka v mozgu.
Matka alebo otec dieťaťa môže mať problémy s prietokom krvi, ktorý je dedičný. U detí takýchto rodičov sú ventily hlavného orgánu zúžené.
Ťažký proces čerpania krvi. V tomto kontexte má dieťa aortálnu stenózu. Zároveň srdce začína pracovať tvrdšie, čo vedie k hypertrofii.
Hlavné príčiny srdcových abnormalít (v špecifických prípadoch) sú:
- Problémy s policajtom. Ak má matka alebo otec problémy so štruktúrou (usporiadaním) ciev siahajúcich od hlavného orgánu, potom sa môže u dieťaťa vyvinúť transpozícia ciev. Takýto fenomén je považovaný za nebezpečný av neprítomnosti pridružených anomálií môže byť smrteľný.
- Problémy s ventilmi. Ak budúci rodičia s ventilmi nepracujú dobre, potom existuje riziko poruchy trikuspidálnej chlopne. Súčasne je zablokovaný normálny prietok krvi do pľúc.
- U kombinovaných CHD - u novorodencov sa môžu vyvinúť viaceré abnormality. Tetrad Fallot kombinuje 4 škvrny. Dôvody výskytu niekoľkých abnormalít u dieťaťa zahŕňajú podobnú kliniku, ktorá beží na matku počas tehotenstva.
Ak má novorodenec problémy s dýchaním, prejavia sa iné príznaky CHD, indikuje sa komplexné vyšetrenie. Po dešifrovaní výsledkov diagnózy je predpísaná primeraná liečba.
Choroby srdca - čo to je, typy, príčiny, príznaky, príznaky, liečba a prognóza
Srdcové ochorenia sú zvláštnym radom štrukturálnych abnormalít a deformácií chlopní, priečok, otvorov medzi srdcovými komorami a cievami, ktoré zasahujú do krvného obehu vnútornými cievami srdca a predisponujú k tvorbe akútnych a chronických foriem nedostatočného krvného obehu.
V dôsledku toho sa vyvíja stav, ktorý sa v medicíne nazýva „hypoxia“ alebo „kyslíkový hlad“. Zlyhanie srdca sa bude postupne zvyšovať. Ak včas neposkytnete kvalifikovanú lekársku pomoc, povedie to k invalidite alebo dokonca k smrti.
Čo je to porucha srdca?
Srdcové ochorenie je skupina chorôb spojených s vrodenou alebo získanou dysfunkciou a anatomickou štruktúrou srdca a koronárnych ciev (veľké cievy zásobujúce srdce), v dôsledku čoho sa vyvíjajú rôzne hemodynamické poruchy (pohyb krvi cievami).
Ak je narušená zvyčajná (normálna) štruktúra srdca a jeho veľkých ciev - buď pred pôrodom alebo po pôrode ako komplikácia ochorenia, potom môžeme hovoriť o zlozvyku. To znamená, že srdcová choroba je odchýlka od normy, ktorá narúša prietok krvi alebo mení jej plnenie kyslíkom a oxidom uhličitým.
Stupeň srdcových ochorení je iný. V miernych prípadoch nemusia byť žiadne príznaky, zatiaľ čo pri výraznom vývoji ochorenia môže ochorenie srdca viesť ku kongestívnemu srdcovému zlyhaniu a iným komplikáciám. Liečba závisí od závažnosti ochorenia.
dôvody
Zmeny v štruktúrnej štruktúre chlopní, predsiení, komôr alebo srdcových ciev, ktoré spôsobujú narušenie pohybu krvi vo veľkom a malom kruhu, ako aj vo vnútri srdca, sú definované ako defekt. Je diagnostikovaná u dospelých aj u novorodencov. Ide o nebezpečný patologický proces, ktorý vedie k rozvoju ďalších porúch myokardu, z ktorých môže pacient zomrieť. Preto včasné odhalenie defektov poskytuje pozitívny výsledok ochorenia.
V 90% prípadov u dospelých a detí sú získané poruchy výsledkom akútnej akútnej reumatickej horúčky (reumatizmu). Ide o závažné chronické ochorenie, ktoré sa vyvíja v reakcii na zavedenie hemolytickej streptokokovej skupiny A do tela (ako výsledok bolesti hrdla, šarlatovej horúčky, chronickej tonzilitídy) a prejavuje sa ako lézia srdca, kĺbov, kože a nervového systému.
Etiológia ochorenia závisí od druhu patológie: vrodenej alebo vznikajúcej v procese života.
Príčiny získaných chýb:
- Infekčná alebo reumatická endokarditída (75%);
- reumatizmus;
- Myokarditída (zápal myokardu);
- Ateroskleróza (5–7%);
- Systémové ochorenia spojivového tkaniva (kolagenóza);
- trauma;
- Sepse (všeobecná lézia tela, hnisavá infekcia);
- Infekčné ochorenia (syfilis) a malígne neoplazmy.
Príčiny vrodenej srdcovej choroby:
- vonkajšie - zlé environmentálne podmienky, ochorenie matky počas tehotenstva (vírusové a iné infekcie), používanie liekov, ktoré majú toxický účinok na plod;
- vnútorné - spojené s dedičnou predispozíciou v línii otca a matky, hormonálne zmeny.
klasifikácia
Klasifikácia rozdeľuje srdcové defekty do dvoch veľkých skupín podľa mechanizmu výskytu: získaného a vrodeného.
- Získané - vznikajú v každom veku. Najčastejšou príčinou je reumatizmus, syfilis, hypertenzná a ischemická choroba, značná vaskulárna ateroskleróza, kardioskleróza, poranenie srdcového svalu.
- Vrodený - tvorený v plode ako výsledok abnormálneho vývoja orgánov a systémov v štádiu označovania skupín buniek.
Podľa lokalizácie defektov sa rozlišujú tieto typy defektov:
- Mitral - najčastejšie diagnostikovaná.
- Aorty.
- Trikuspidální.
- Izolované a kombinované - zmeny sú buď jednoduché, alebo viacnásobné.
- S cyanózou (tzv. „Modrá“) - koža mení svoju normálnu farbu na modrastý odtieň alebo bez cyanózy. Existujú generalizované cyanózy (všeobecne) a acrocyanóza (prsty a prsty, špičky pier a nosa, uši).
Vrodené srdcové chyby
Vrodené chyby sú abnormálny vývoj srdca, porucha tvorby veľkých krvných ciev v prenatálnom období.
Ak hovorí o vrodených vadách, najčastejšie medzi nimi sú problémy medzikomorovej priehradky, v tomto prípade krv z ľavej komory vstupuje do prava, čím sa zvyšuje záťaž na malom kruhu. Pri vykonávaní röntgenového žiarenia má táto patológia vzhľad gule, ktorá je spojená so zvýšením svalovej steny.
Ak je tento otvor malý, operácia sa nevyžaduje. Ak je diera veľká, potom je takýto defekt zošitý, po ktorom pacienti žijú normálne až do staroby, invalidita v takýchto prípadoch zvyčajne nedáva.
Získané ochorenie srdca
Získavajú sa srdcové chyby, pričom dochádza k porušeniu štruktúry srdca a krvných ciev, ich účinok sa prejavuje porušením funkčnej schopnosti srdca a krvného obehu. Medzi získanými srdcovými defektmi sú najčastejšie mitrálna chlopňa a semilunárna aortálna chlopňa.
Získané srdcové vady sú pomerne zriedkavo predmetom včasnej diagnózy, ktorá ich odlišuje od CHD. Veľmi často ľudia trpia mnohými infekčnými chorobami "na nohách", čo môže spôsobiť reumatizmus alebo myokarditídu. Srdcové defekty so získanou etiológiou môžu byť tiež spôsobené nesprávne predpísanou liečbou.
Toto ochorenie je najčastejšou príčinou invalidity a smrti v mladom veku. Pri primárnych ochoreniach sa distribuujú poruchy:
- asi 90% - reumatizmus;
- 5,7% - ateroskleróza;
- približne 5% - syfilitné lézie.
Ďalšie možné ochorenia, ktoré vedú k narušeniu štruktúry srdca, sú predĺžená sepsa, trauma, nádory.
Symptómy srdcových ochorení
Výsledná chyba vo väčšine prípadov môže po dlhú dobu nespôsobiť žiadne porušenie kardiovaskulárneho systému. Pacienti môžu cvičiť pomerne dlhý čas bez toho, aby cítili nejaké sťažnosti. To všetko sa zobudí v závislosti od toho, ktoré oddelenie srdca trpí v dôsledku vrodenej alebo získanej chyby.
Hlavným prvým klinickým príznakom rozvojového defektu je prítomnosť patologických šelestov v tónoch srdca.
V počiatočných štádiách pacient podá nasledujúce sťažnosti:
- dýchavičnosť;
- neustála slabosť;
- deti sa vyznačujú oneskoreným vývojom;
- únava;
- zníženie odolnosti voči fyzickým aktivitám;
- búšenie srdca;
- nepohodlie za hrudnou kosťou.
Ako choroba postupuje (dni, týždne, mesiace, roky), ďalšie príznaky sa spájajú:
- opuch nôh, rúk, tváre;
- kašeľ, niekedy pruhovaný krvou;
- poruchy srdcového rytmu;
- závraty.
Príznaky vrodenej choroby srdca
Vrodené abnormality sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi, ktoré sa môžu prejaviť u starších detí aj dospelých:
- Pretrvávajúca dyspnoe.
- Zvuky srdca sú počuť.
- Človek často stráca vedomie.
- Existujú atypicky časté ARVI.
- Žiadna chuť k jedlu.
- Pomalý rast a prírastok hmotnosti (charakteristický pre deti).
- Vzhľad takého znaku ako modrastanie určitých oblastí (uši, nos, ústa).
- Stav konštantnej letargie a vyčerpania.
Príznaky získanej formy
- únava, mdloby, bolesti hlavy;
- ťažkosti s dýchaním, dýchavičnosť, kašeľ, dokonca aj pľúcny edém;
- rýchly tep, narušenie rytmu a zmena polohy pulzácie;
- bolesť v srdci - ostré alebo stlačenie;
- modrá koža v dôsledku stagnácie krvi;
- zvýšenie karotických a subklavických tepien, opuch žíl v krku;
- rozvoj hypertenzie;
- opuch, zväčšená pečeň a pocit ťažkosti v žalúdku.
Prejavy zverokruhu budú priamo závisieť od závažnosti, ako aj od typu choroby. Definícia symptómov bude teda závisieť od umiestnenia lézie a počtu postihnutých chlopní. Okrem toho komplex symptómov závisí od funkčnej formy patológie (viac v tabuľke).
- Pacienti majú často cyanotické sfarbenie tváre (mitrálna flush).
- Existujú známky stagnácie v pľúcach: vlhké rory v dolných častiach.
- Je náchylný k záchvatom astmy a dokonca aj pľúcnemu edému.
- bolesti srdca;
- slabosť a letargia;
- suchý kašeľ;
- srdcový šelest
- pocit zvýšených kontrakcií srdca v hrudníku,
- a tiež periférny pulz v hlave, ramenách, pozdĺž chrbtice, najmä v polohe na bruchu.
Pri ťažkej aortálnej insuficiencii sú zaznamenané nasledovné: t
- závraty,
- závislosť na mdloby
- zvýšená srdcová frekvencia v pokoji.
Môžete pociťovať bolesť v srdci, ktorá sa podobá angíne.
- ťažké závraty až do omdlievania (napríklad, ak sa prudko postavíte z polohy na bruchu);
- v polohe ležania na ľavej strane je pocit bolesti, tlačí do srdca;
- zvýšená pulzácia v cievach;
- nepríjemný tinitus, rozmazané videnie;
- únava;
- spánok je často sprevádzaný nočnými morami.
- ťažké opuchy;
- retencia tekutín v pečeni;
- pocit ťažkosti v bruchu v dôsledku prepadu krvných ciev v brušnej dutine;
- zvýšená srdcová frekvencia a nižší krvný tlak.
Z príznakov, ktoré sú spoločné pre všetky srdcové chyby, môžeme si všimnúť modrú kožu, dýchavičnosť a silnú slabosť.
diagnostika
Ak ste po preskúmaní zoznamu príznakov našli zhodu so svojou vlastnou situáciou, je lepšie byť v bezpečí a ísť na kliniku, kde presná diagnóza odhalí ochorenie srdca.
Počiatočná diagnóza sa môže stanoviť pomocou pulzu (meranie, v pokoji). Metóda palpácie sa používa na vyšetrenie pacienta, počúvanie tepu na detekciu šumu a zmeny tónu. Skontrolujú sa aj pľúca, stanoví sa veľkosť pečene.
Existuje niekoľko účinných metód, ktoré umožňujú identifikovať srdcové chyby a na základe získaných údajov predpísať vhodnú liečbu:
- fyzikálne metódy;
- EKG sa vykonáva na diagnostiku blokády, arytmie, aortálnej insuficiencie;
- phonocardiography;
- Roentgenogram srdca;
- echokardiografia;
- MRI srdca;
- laboratórne techniky: reumatoidné vzorky, OAK a OAM, stanovenie hladiny cukru v krvi, ako aj cholesterolu.
liečba
Pri srdcových vadách je konzervatívna liečba prevencia komplikácií. Všetky snahy terapeutickej terapie sú tiež zamerané na prevenciu recidívy primárneho ochorenia, napríklad reumatizmu, infekčnej endokarditídy. Uistite sa, že ste vykonali korekciu porúch rytmu a srdcového zlyhania pod kontrolou operátora srdca. Na základe formy ochorenia srdca je predpísaná liečba.
Konzervatívne metódy nie sú účinné pri vrodených abnormalitách. Cieľom liečby je pomôcť pacientovi a zabrániť nástupu srdcových zlyhaní. Len lekár určí, čo piť tablety na srdcové choroby.
Zvyčajne sú indikované nasledujúce lieky:
- srdcové glykozidy;
- diuretiká;
- vitamíny D, C, E sa používajú na podporu imunity a antioxidačného účinku;
- prípravky na báze draslíka a horčíka;
- anabolické hormóny;
- ak sa vyskytnú akútne ataky, uskutoční sa inhalácia kyslíka;
- v niektorých prípadoch antiarytmiká;
- v niektorých prípadoch môže predpísať lieky na zníženie zrážanlivosti krvi.
Ľudové prostriedky
- Beet Juice V kombinácii s medom 2: 1 vám umožní udržať srdcovú činnosť.
- Zmes podnožky možno pripraviť naplnením 20 g listov 1 litrom vriacej vody. Trvajte na tom, že potrebujete niekoľko dní na suchom tmavom mieste. Potom sa infúzia filtruje a po jedle sa užíva dvakrát denne. Jedna dávka je 10 až 20 ml. Celý priebeh liečby by mal trvať približne mesiac.
operácie
Chirurgická liečba vrodených alebo získaných srdcových defektov je rovnaká. Rozdiel je len vo veku pacientov: väčšina detí s ťažkými patológiami pôsobí v prvom roku života, aby sa zabránilo vzniku fatálnych komplikácií.
Pacienti so získanými defektmi sú zvyčajne operovaní po 40 rokoch, v štádiách, keď sa stav stáva ohrozujúcim (stenóza chlopní alebo priechodných otvorov o viac ako 50%).
Existuje mnoho chirurgických možností pre vrodené a získané defekty. Patrí medzi ne:
- plasticita náplasti;
- Protetické umelé chlopne;
- vyrezanie stenotického otvoru;
- v ťažkých prípadoch transplantácia srdca a pľúc.
O tom, aký druh operácie sa bude vykonávať, rozhoduje kardiochirurg individuálne. Pacient je pozorovaný po operácii po dobu 2-3 rokov.
Po vykonaní akéhokoľvek chirurgického zákroku pri srdcových ochoreniach sú pacienti v rehabilitačných centrách, kým nedokončia celý kurz liečebno-rehabilitačnej liečby s prevenciou trombózy, zlepšením výživy myokardu a liečbou aterosklerózy.
výhľad
Napriek tomu, že štádium kompenzácie (bez klinických prejavov) niektorých srdcových defektov sa počíta po celé desaťročia, celková dĺžka života sa môže skrátiť, pretože srdce sa nevyhnutne „opotrebuje“, srdcové zlyhanie sa vyvíja so zhoršeným zásobovaním krvi a výživou všetkých orgánov a tkanív, čo vedie k fatálnym následkom. až do konca
Pri chirurgickej korekcii defektu je priaznivá prognóza na celý život, za predpokladu, že liek predpisuje lekár a prevencia vzniku komplikácií.
Koľko žije so srdcovou vadou?
Mnohí ľudia, ktorí počujú takú hroznú diagnózu, sa okamžite pýtajú: „Ako dlho žijú s takýmto zlým stavom? ". Neexistuje jednoznačná odpoveď na túto otázku, pretože všetci ľudia sú iní a existujú aj klinické situácie. Žijú tak dlho, kým ich srdce môže pracovať po konzervatívnej alebo chirurgickej liečbe.
Ak sa vyvinú srdcové chyby, preventívne a rehabilitačné opatrenia zahŕňajú systém cvičení, ktoré zvyšujú úroveň funkčného stavu tela. Cieľom systému rekreačnej telesnej výchovy je zvýšiť úroveň fyzického stavu pacienta na bezpečné hodnoty. Je menovaná na prevenciu kardiovaskulárnych ochorení.
Získané ochorenie srdca
Získané srdcové vady - skupina chorôb (stenóza, nedostatočnosť chlopní, kombinované a kombinované defekty), sprevádzaná porušením štruktúry a funkcie srdcového chlopňového aparátu, čo vedie k zmenám v srdcovom obehu. Kompenzované srdcové defekty sa môžu vyskytovať skryté, dekompenzované zjavné dýchavičnosť, palpitácie, únava, bolesť v srdci, tendencia mdloby. S neúčinnosťou konzervatívnej liečby sa vykonáva operácia. Nebezpečný rozvoj srdcového zlyhania, invalidity a smrti.
Získané ochorenie srdca
Získané srdcové vady - skupina chorôb (stenóza, nedostatočnosť chlopní, kombinované a kombinované defekty), sprevádzaná porušením štruktúry a funkcie srdcového chlopňového aparátu, čo vedie k zmenám v srdcovom obehu. Kompenzované srdcové defekty sa môžu vyskytovať skryté, dekompenzované zjavné dýchavičnosť, palpitácie, únava, bolesť v srdci, tendencia mdloby. S neúčinnosťou konzervatívnej liečby sa vykonáva operácia. Nebezpečný rozvoj srdcového zlyhania, invalidity a smrti.
Pri srdcových vadách morfologické zmeny v štruktúrach srdca a krvných ciev spôsobujú zhoršenie srdcovej funkcie a hemodynamiky. Existujú vrodené a získané srdcové vady.
Vrodené chyby sú spôsobené zhoršeným vývojom srdca a hlavných ciev v prenatálnom období alebo zachovaním vnútromaternicových cirkulačných funkcií po narodení. Rôzne formy vrodených srdcových vád sa vyskytujú u 1-1,2% novorodencov a zahŕňajú relatívne mierne a nekompatibilné so životnými podmienkami. Najčastejšie medzi vnútromaternicovo vzniknutými srdcovými defektmi sú interventrikulárne a interatriálne defekty septa, stenóza a abnormálne umiestnenie veľkých ciev, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku nesprávnej tvorby srdcovej dutiny alebo rozdelenia primárneho spoločného cievneho kmeňa na aortu a pľúcnu artériu.
Po narodení, pri zachovaní vnútromaternicového obehu, sa vyvinú srdcové defekty, ako je otvorený arteriálny (botal) kanál alebo nefúzia oválneho otvoru (otvorené oválne okno). Pri vrodených srdcových vadách možno pozorovať ako izolované lézie srdca, tak aj cievy, ako aj komplexné (napríklad Fallotova triáda alebo tetrad). Medzi vrodenými srdcovými defektmi existujú aj vnútromaternicové defekty vo vývoji chlopňového aparátu: semilunárne chlopne aorty a pľúcneho stola, ľavý a pravý atrioventrikulárny.
Medzi získanými srdcovými chorobami je viac ako 50% spôsobených léziou bicuspidálneho (mitrálneho) ventilu, asi 20% - aulmonoidného lunárneho ventilu. Vyskytujú sa nasledovné typy defektov atrioventrikulárnych otvorov a chlopní: stenóza, nedostatočnosť, prolaps. Porucha ventilov vzniká v dôsledku vytvrdnutia (deformácie a skrátenia) ventilov, v dôsledku čoho nie sú uzavreté.
Stenóza (kontrakcia) atrioventrikulárneho otvoru sa vyvíja v dôsledku post-zápalových cikarktických adhézií chlopňových chlopní, čím sa zmenšuje plocha otvoru. Na tom istom ventilovom prístroji sa často vyskytuje zlyhanie a stenóza - taká porucha srdca sa nazýva kombinácia. Ak zmeny ovplyvňujú niekoľko chlopní, hovorte o kombinovanej chorobe srdca.
Počas prolapsu chlopne vyčnieva, vydutie alebo otočí ventily do srdcovej dutiny. Vedúca úloha vo vývoji získaných srdcových defektov patrí k reumatizmu a reumatickej endokarditíde (75% prípadov), menšia časť je spôsobená aterosklerózou, sepsou, poraneniami, systémovými ochoreniami spojivového tkaniva a inými príčinami.
Klasifikácia srdcových vád
Získané srdcové chyby sa klasifikujú podľa nasledujúcich kritérií:
- Etiológia: reumatická, v dôsledku infekčnej endokarditídy, aterosklerózy, syfilitického aparátu atď.
- Lokalizácia postihnutých ventilov a ich počet: izolovaný alebo lokálny (s porážkou 1 ventilu), kombinovaný (s porážkou 2 alebo viac ventilov); defekty aorty, mitrálnej, trikuspidálnej chlopne, ventilového ventilu pľúcneho ventilu.
- Morfologická a funkčná lézia ventilového aparátu: stenóza atrioventrikulárneho otvoru, nedostatočnosť chlopne a ich kombinácia.
- Závažnosť defektu a stupeň hemodynamického poškodenia srdca: významne neovplyvňuje intrakardiálny obeh, mierne alebo výrazný.
- Stav všeobecnej hemodynamiky: kompenzované srdcové chyby (bez zlyhania obehu), subkompenzované (s prechodnou dekompenzáciou spôsobenou fyzickým preťažením, horúčkou, tehotenstvom atď.) A dekompenzované (s pokročilým zlyhaním obehového systému).
Nedostatok ľavého atrioventrikulárneho ventilu
Pri mitrálnej insuficiencii bicuspidálna chlopňa počas systoly ľavej komory úplne neblokuje ľavý atrioventrikulárny otvor, v dôsledku čoho dochádza k regurgitácii (spätnému hádzaniu) krvi do átria. Nedostatok mitrálnej chlopne môže byť relatívny, organický a funkčný.
Dôvody relatívnej nedostatočnosti pri tomto srdcovom ochorení sú myokarditída, myokardiálna dystrofia, ktorá vedie k oslabeniu kruhových svalových vlákien, ktoré slúžia ako svalový krúžok okolo atrioventrikulárneho otvoru, alebo k poškodeniu papilárnych svalov, ktoré napomáhajú pri uzavretí systolického ventilu. Mitrálna chlopňa s relatívnou nedostatočnosťou sa nemení, ale otvor, ktorý pokrýva, sa zväčšuje a v dôsledku toho sa klapky úplne neprekrývajú.
Vedúcu úlohu vo vývoji organického deficitu zohráva reumatická endokarditída, ktorá spôsobuje rozvoj spojivového tkaniva v čeľustiach mitrálnej chlopne a neskôr - vrásky a skracovanie šupiek, ako aj vlákna šľachy, ktoré sú k nej pripojené. Tieto zmeny vedú k neúplnému uzavretiu chlopní počas systoly a vzniku medzery, čo prispieva k spätnému prúdu krvi v ľavej predsieni.
V prípade funkčnej nedostatočnosti je oslabený svalový aparát, ktorý reguluje uzatvorenie mitrálnej chlopne. Funkčné poškodenie je tiež charakterizované regurgitáciou krvi z ľavej komory do predsiene a často sa vyskytuje s prolapsom mitrálnej chlopne.
V štádiu kompenzácie s malou alebo strednou nedostatočnosťou mitrálnej chlopne pacienti nerobia sťažnosti a nelíšia sa externe od zdravých ľudí; Krvný tlak a pulz sa nemenia. Kompenzovaná porucha mitrálneho srdca môže zostať dlhú dobu, avšak s oslabením kontraktility ľavého srdca sa preťaženie zvyšuje najskôr v malom a potom v hlavnom obehu. V dekompenzovanom štádiu sa objavia cyanóza, dýchavičnosť, palpitácie, neskôr opuchy dolných končatín, bolestivé, zväčšené pečeň, akrocyanóza, opuch žíl na krku.
Zúženie ľavého atrioventrikulárneho otvoru
Pri mitrálnej stenóze je príčinou lézie ľavého atrioventrikulárneho (atrioventrikulárneho) otvorenia zvyčajne dlhotrvajúca reumatická endokarditída, menej často je stenóza vrodená alebo sa vyvíja v dôsledku infekčnej endokarditídy. Stenóza mitrálneho otvoru je spôsobená adhéziou chlopní ventilov, ich zhutnením, zahusťovaním a skrátením akordov šliach. V dôsledku zmien sa mitrálna chlopňa stáva lievikovitým tvarom so štrbinovým otvorom v strede. Menej často je stenóza spôsobená zápalovým zúžením ventilového krúžku. Pri predĺženej mitrálnej stenóze môže tkanivo ventilov kalcifikovať.
Počas obdobia kompenzácie nie sú žiadne sťažnosti. Pri dekompenzácii a rozvoji stagnácie, kašľa, hemoptýzy, dýchavičnosti, búšenie srdca a prerušení sa v pľúcnom obehu objavuje bolesť srdca. Pri vyšetrení pacienta, acrocyanosis a cyanotic červenať na lícach vo forme "motýľ" upozorniť na seba, u detí je oneskorenie fyzického vývoja, "srdcový hrb", infantilizmus. Pri mitrálnej stenóze sa môže líšiť pulz na ľavej a pravej ramene. Pretože významná hypertrofia ľavej predsiene spôsobuje kompresiu subklavickej artérie, výplň ľavej komory sa znižuje a následne sa znižuje objem mŕtvice - pulz na ľavej strane sa stáva malou náplňou. Často predsieňová stenóza vyvíja fibriláciu predsiení, krvný tlak je zvyčajne normálny, menej často dochádza k miernemu poklesu systolického tlaku a zvýšeniu diastolického tlaku.
Nedostatok aortálnej chlopne
Nedostatok aortálnej chlopne (aortálna insuficiencia) sa vyvíja s neúplným uzavretím semilunárnych chlopní, ktoré normálne blokujú otvor aorty, čo má za následok krv v diastole, ktorá prichádza z aorty späť do ľavej komory. U 80% pacientov sa po reumatickej endokarditíde vyvinie insuficiencia aortálnej chlopne, oveľa menej často v dôsledku infekčnej endokarditídy, aterosklerotických alebo syfilitických aortálnych lézií a poranení.
Morfologické zmeny ventilu spôsobené príčinou vzniku defektu. V prípade reumatických lézií spôsobujú zápalové a sklerotické procesy v listoch chlopní ich zvrásnenie a skrátenie. Pri ateroskleróze a syfilis môže byť ovplyvnená samotná aorta, expanzia a oneskorenie chlopní intaktného ventilu; niekedy sú odkryté deformácie ventilu. Septický proces spôsobuje rozpad častí ventilov, tvorbu defektov v chlopniach a ich následné zjazvenie a skracovanie.
Subjektívne pocity v aortálnej insuficiencii sa nemusia prejavovať dlhú dobu, pretože tento typ srdcových ochorení je kompenzovaný zvýšenou prácou ľavej komory. Časom sa vyvíja relatívna koronárna insuficiencia, ktorá sa prejavuje otrasmi a bolesťami (ako je napríklad stenokardická) v oblasti srdca. Spôsobuje ich silná hypertrofia myokardu a zhoršenie krvných výplní koronárnych artérií pri nízkom aortickom tlaku počas diastoly.
Častými prejavmi aortálnej insuficiencie sú bolesti hlavy, pulzujúce v hlave a krku, závraty, ortostatické mdloby v dôsledku prekrvenia mozgu s nízkym diastolickým tlakom.
Ďalšie oslabenie kontraktilnej aktivity ľavej komory vedie k stagnácii v pľúcnom okruhu krvného obehu a vzniku krátkosti dychu, slabosti, búšenie srdca atď. Pri vonkajšom vyšetrení sa pozoruje bledosť kože a akrocyanóza spôsobená zlým prívodom krvi do arteriálneho lôžka v diastole.
Ostré fluktuácie krvného tlaku v diastole a systole spôsobujú pulzáciu v periférnych artériách: subklavické, karotické, temporálne, brachiálne, atď. A rytmické kývanie hlavy (Mussetov symptóm), zmena farby falangov pri stlačení na necht (Quinckeho symptóm alebo kapilárny pulz), zúženie v systole a dilatácii v diastole (príznak Landolfi).
Pulz s nedostatkom aortálnej chlopne je rýchly a vysoký v dôsledku zvýšeného objemu mŕtvice krvi vstupujúcej do aorty počas systoly a veľkého pulzného tlaku. Krvný tlak pri tomto type ochorenia srdca sa vždy mení: diastolický tlak sa znižuje, systolický a pulzný - sa zvyšuje.
Aortálna stenóza
Úzka alebo stenóza aortálnej clony (aortálna stenóza, zúženie aortálneho otvoru) s kontrakciami ľavej komory zabraňuje vylučovaniu krvi do aorty. Tento typ ochorenia srdca sa vyvíja po reumatickej alebo septickej endokarditíde, s aterosklerózou, vrodenými anomáliami. Stenóza aortálneho otvoru je spôsobená fúziou koncoviek semilunárnej aortálnej chlopne alebo cicatricial deformity aortálneho otvoru.
U pacientov s ťažkou aortálnou stenózou a nedostatočným prietokom krvi do arteriálneho systému sa vyvíjajú známky dekompenzácie. Poškodené zásobovanie myokardu krvou vedie k bolesti v stenokadicheskogo typu srdca; pokles krvného zásobenia mozgu - bolesti hlavy, závraty, mdloby. Klinické prejavy sú výraznejšie počas fyzickej a emocionálnej aktivity.
Kvôli neuspokojivému prekrveniu arteriálneho lôžka je pacientova pokožka bledá, pulz je malý a zriedkavý, systolický krvný tlak je znížený, diastolický krvný tlak je normálny alebo zvýšený a pulzový krvný tlak je znížený.
Porucha pravého atrioventrikulárneho ventilu
Pri trikuspidálnej chorobe srdca sa môže vyvinúť organická a relatívna nedostatočnosť pravého (trikuspidálneho) atrioventrikulárneho ventilu. Príčiny organického zlyhania sú reumatická alebo septická endokarditída, poranenia sprevádzané ruptúrou papilárneho svalu trikuspidálnej chlopne. Izolovaná trikuspidálna insuficiencia sa vyvíja veľmi zriedkavo, zvyčajne je kombinovaná s inou chlopňovou chorobou srdca.
Organické zlyhanie je spôsobené expanziou pravej komory a natiahnutím pravého atrioventrikulárneho otvoru; často v kombinácii s mitrálnym srdcovým ochorením, keď v dôsledku vysokého tlaku v malom kruhu krvného obehu sa zvyšuje záťaž na pravej komore.
Pri nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne spôsobuje výrazná stagnácia v venóznom systéme pľúcneho obehu výskyt edému a ascites, pocity ťažkosti v pravej hypochondriu, bolesť spojená s hepatomegáliou. Koža je modrastá, niekedy so žltkastým nádychom. Cervikálne žily a žily pečene (syndróm pozitívneho venózneho pulzu) napučiavajú a pulzujú. Pulzácia žíl je spojená s refluxom krvi z pravej komory späť do predsiene cez atrioventrikulárny otvor, ktorý nie je prekrytý ventilom. Kvôli regurgitácii krvi stúpa tlak v átriu a vyprázdňovanie pečeňových a krčných žíl sa stáva obtiažnym.
Periférny pulz sa zvyčajne nemení alebo sa stáva častým a malým, arteriálny tlak sa znižuje, centrálny venózny tlak sa zvyšuje na 200 - 300 mm vodného stĺpca.
V dôsledku predĺženej venóznej kongescie v systémovej cirkulácii je trikuspidálna choroba srdca často sprevádzaná závažným zlyhaním srdca, zhoršenou funkciou obličiek, pečeňou a gastrointestinálnym traktom. V pečeni sa pozorujú výrazné morfologické zmeny: rozvoj spojivového tkaniva v ňom spôsobuje tzv. Srdcovú fibrózu pečene, čo vedie k závažným metabolickým poruchám.
Kombinované a kombinované srdcové vady
Získané srdcové chyby, najmä reumatického pôvodu, často zahŕňajú kombináciu defektov (stenóza a nedostatočnosť) chlopňového aparátu, ako aj súčasné, kombinované poškodenie 2 alebo 3 chlopní srdca: aorty, mitrálne a trikuspidálne.
Z kombinovaných srdcových defektov sa najčastejšie zistila nedostatočnosť mitrálnej chlopne a mitrálna stenóza s prevahou príznakov jedného z nich. Kombinovaná mitrálna choroba srdca sa prejavuje v krátkom čase a cyanózou. Ak prevláda mitrálna insuficiencia nad stenózou, potom sa BP a pulz takmer nemenia, inak sa stanoví malý pulz, nízky systolický a vysoký arteriálny tlak.
Príčinou kombinovanej aortálnej choroby srdca (aortálna stenóza a aortálna insuficiencia) je zvyčajne reumatická endokarditída. Charakteristické pre nedostatočnosť aortálnej chlopne (zvýšený pulzný tlak, vaskulárna pulzácia) a pre aortálnu stenózu (pomalý a malý pulz, znížený pulzný tlak), príznaky aortálnej komorbidity nie sú také výrazné.
Kombinovaná lézia 2 a 3 ventilov prejavuje príznaky typické pre každý defekt samostatne. Pri kombinovaných srdcových poruchách je potrebné identifikovať prevládajúcu léziu, aby sa určila možnosť chirurgickej korekcie a ďalšie prognostické hodnotenia.
Diagnóza získaného ochorenia srdca
Pacienti so suspektným srdcovým ochorením sa cítia v pokoji, tolerancia cvičenia, objasňujú reumatickú a inú anamnézu, čo vedie k tvorbe defektov v srdcovom aparáte.
Pomocou fyzikálnych metód (vyšetrenie, palpácia) odhaliť prítomnosť cyanózy, pulzácie periférnych žíl, dýchavičnosť, edém. Určuje sa perkusia srdca (na stanovenie hypertrofie), počuť srdcové zvuky a tóny (na určenie typu defektu), auskultacia pľúc a prehmatanie veľkosti pečene (pre diagnózu srdcového zlyhania).
EKG záznam a denné monitorovanie EKG sa vykonávajú na diagnostikovanie srdcového rytmu, typu arytmie, blokády, príznakov ischémie. Vzorky so záťažou sa vykonávajú, keď je podozrenie na aortálnu insuficienciu v prítomnosti kardiológa-resuscitátora, pretože sú pre pacientov so srdcovým ochorením nebezpečné. Pomocou fonokardiografie, rozpoznávania šumu a zvukov srdca sa rozpoznávajú srdcové abnormality, vrátane srdcových vád.
Röntgenový snímok srdca sa vykonáva v štyroch projekciách s kontrastným pažerákom na diagnostikovanie pľúcnej kongescie (línia Curley), potvrdzuje hypertrofiu myokardu, objasňuje typ ochorenia srdca. Pomocou echokardiografie sa diagnostikuje samotný defekt, oblasť atrioventrikulárneho otvoru, závažnosť regurgitácie, stav a veľkosť chlopní, akordy, tlak v pľúcnom trupe, srdcový výdajový zlomok. Presnejšie údaje možno získať pomocou MSCT alebo MRI srdca.
Z laboratórnych štúdií je najväčšou diagnostickou hodnotou pre srdcové chyby reumatoidné testy, stanovenie cukru, cholesterolu, všeobecných klinických testov krvi a moču. Takáto diagnóza sa vykonáva tak pri počiatočnom vyšetrení pacientov s podozrením na srdcové ochorenie, ako aj v dispenzárnych skupinách pacientov so stanovenou diagnózou.
Liečba chorôb srdca
Konzervatívna liečba srdcových defektov zahŕňa prevenciu komplikácií a recidív primárneho ochorenia (reumatizmus, infekčnú endokarditídu atď.), Korekciu porúch rytmu a srdcového zlyhania. Všetci pacienti s identifikovanými srdcovými defektmi potrebujú konzultáciu so srdcovým chirurgom, aby určili načasovanie včasnej chirurgickej liečby.
Pri mitrálnej stenóze sa vykonáva mitrálna commissurotómia s oddelením ventilov ventilov a expanziou atrioventrikulárneho otvoru, v dôsledku čoho sa čiastočne alebo úplne eliminuje stenóza a eliminujú sa závažné hemodynamické poruchy. V prípade nedostatočnosti sa vykoná náhrada mitrálnej chlopne.
V prípade aortálnej stenózy sa vykoná aortálna commissurotómia av prípade nedostatočnosti sa vykoná náhrada aortálnej chlopne. Keď kombinované defekty (stenóza otvoru a zlyhanie ventilu) zvyčajne nahradia zničený ventil umelým, niekedy sa protézy kombinujú s komissurotómiou. Pri kombinovaných defektoch v súčasnosti podstúpia súčasne protetickú operáciu.
Prognóza získaných srdcových chýb
Menšie zmeny v srdcovom chlopňovom aparáte, ktoré nie sú sprevádzané poškodením myokardu, môžu dlhodobo zostať vo fáze kompenzácie a nenarušiť schopnosť pacienta pracovať. Vývoj dekompenzácie srdcových defektov a ich ďalšia prognóza je determinovaná radom faktorov: opakovanými reumatickými záchvatmi, intoxikáciou, infekciami, fyzickým preťažením, nervovým preťažením, u žien - tehotenstvom a pôrodom. Progresívne poškodenie chlopňového aparátu a srdcového svalu vedie k rozvoju srdcového zlyhania, akútne vyvinutej dekompenzácii - k smrti pacienta.
Prognosticky nepriaznivý priebeh mitrálnej stenózy, pretože myokard ľavého átria nedokáže dlhodobo udržiavať kompenzovanú fázu. V mitrálnej stenóze sa pozoruje včasný rozvoj kongestívneho malého kruhu a obehovej nedostatočnosti.
Vyhliadky na prácu so srdcovými vadami sú individuálne a sú určené množstvom fyzickej aktivity, kondíciou pacienta a jeho stavom. Pri neprítomnosti príznakov dekompenzácie nemusí byť pracovná kapacita narušená, s rozvojom zlyhania obehu, je indikovaná ľahká práca alebo prerušenie pracovnej činnosti. V prípade srdcových defektov, stredne ťažkej fyzickej aktivity, ukončenia fajčenia a alkoholu, fyzickej terapie, sú dôležité liečebné procedúry v kardiologických strediskách (Matsesta, Kislovodsk).
Prevencia získaných ochorení srdca
Medzi opatrenia na prevenciu vzniku srdcových defektov patrí prevencia reumatizmu, septických stavov a syfilisu. Na tento účel sa vykonáva rehabilitácia infekčných ohnísk, spevnenie a zvýšenie telesnej kondície.
S rozvinutým srdcovým ochorením, aby sa zabránilo srdcovému zlyhaniu, sa pacientom odporúča pozorovať racionálny motorický režim (chôdza, terapeutické cvičenia), vysoko kvalitnú bielkovinovú výživu, obmedzenie príjmu soli, náhle zmeny klímy (najmä alpské) a aktívne športové tréningy.
Na monitorovanie aktivity reumatického procesu a kompenzácie srdcovej činnosti pri srdcových defektoch je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenie kardiológom.
Príčiny vrodenej srdcovej choroby
Príčiny vrodených srdcových vád dieťaťa.
c) lieky;
d) röntgenové žiarenie.
4. Polygénna multifaktorová dedičnosť.
5. Metabolické poruchy, ako je diabetes, fenylketonúria.
Chromozómové abnormality ako príčina vrodených srdcových vád
V 2–3% prípadov sú chromozomálne abnormality spôsobené mutáciou jednotlivých génov. Pri vrodených srdcových vadách je vysoká frekvencia chromozomálnych aberácií.
Typ dedičnosti vrodených srdcových defektov je polygénny multifaktorový model, ktorého znaky sú nasledovné:
Riziko opätovného poškodenia sa zvyšuje s nárastom pacientov medzi príbuznými 1 stupňa.
2. V prípade, že existujú rozdiely v chorobe konkrétnej rodovej patológie vo všeobecnej populácii, medzi príbuznými sú postihnutí jedinci opačného pohlavia.
3. Čím ťažšie je ochorenie srdca, tým vyššie je riziko jeho opätovného výskytu.
4. Riziko opakovaného výskytu ochorenia u príbuzných prvého stupňa chorého jedinca je približne rovnaké ako druhá odmocnina frekvencie patológie u všeobecnej populácie.
Vrodené srdcové vady sú súčasťou niektorých syndrómov. Pre väčšinu syndrómov je charakteristická variabilná expresivita: zmeny v srdci sa môžu líšiť od miernej až po závažnú. Toto je najvýraznejšie pri mutáciách mutantných génov.
Pri opise nosologických foriem vrodených srdcových vád budú prezentované najčastejšie syndrómy.
Infekcie ako príčiny vrodenej srdcovej choroby
Vrodené srdcové chyby. v dôsledku infekcie, intoxikácie vírusom atď. o odporúčaní medzinárodnej skupiny kardiológov nazývanej embryopatia.
Vrchol infekcie by sa mal porovnať s časom intenzívnej tvorby orgánov a systémov.
Podrobnosti o vplyve infekčných faktorov na vývoj srdca plodu a tvorbu patológie u novorodencov budú prezentované v ďalších článkoch.
Drogy a alkohol ako príčina vrodenej srdcovej choroby plodu
Teratogénne účinky na kardiovaskulárny systém majú:
Častejšie sa tvoria ALCOHOL - interventrikulárne a interatriálne septálne defekty a otvorený arteriálny kanál, pričom incidencia je 25-30%. S alkoholizmom, matka vyvíja embryo-fetálny alkohol syndróm v 30%. Podľa Kramer, H. a kol. incidencia vrodenej srdcovej choroby je iba 1%.
Medzi liečivami majú nasledujúce antikonvulzíva teratogénny účinok. Hydantoín spôsobuje rozvoj pľúcnej stenózy, koarktáciu aorty a otvoreného arteriálneho kanála. Trimetadoín prispieva k tvorbe transpozície veľkých ciev, Fallotovej tetradovej a ľavej srdcovej hypoplazie a prípravkov lítia - Ebsteinových anomálií, atrézie trikuspidálnej chlopne, t.j. majú selektívny účinok na trikuspidálnu chlopňu.
Pre lieky, ktoré môžu spôsobiť vrodené ochorenie srdca. tiež zahŕňajú amfetamíny, progestogény, ktoré spôsobujú tvorbu komplexných vrodených srdcových defektov.
Perorálne kontraceptíva a antihypertenzíva sa tiež považujú za negatívne faktory ovplyvňujúce tvorbu fetálnych srdcových ochorení.
Poruchy metabolizmu ako príčina vrodenej srdcovej choroby plodu
Diabetes, podľa výsledkov publikovaných v zahraničnej literatúre, spôsobuje 3-5% tvorby vrodených srdcových vád. Podľa Savelevoj G.M. (1971), je 6,2% a existuje priama závislosť od triedy diabetu.
Skríning ultrazvuku v našom rozsiahlom Rusku v súčasnosti nie je možný, preto by sa malo zamerať na rizikové skupiny, keď by fetálna kardiológia mala byť povinná a opakovaná.
Copel J.A. et al. identifikovali dve skupiny rizikových faktorov na základe 1 193 štúdií av 74 prípadoch z nich bola diagnostikovaná vrodená choroba srdca.
Prvá skupina - príčiny spojené s vývojom plodu.
Extrakardiálne anomálie plodu.
Podľa výsledkov kliniky Univerzity vo Viedni sa v 23% prípadov pozorovala kombinácia vrodených srdcových vád a mimokardiálnych anomálií.
Chromozómové abnormality. z toho najčastejšie je 13,18 a 21 trizómií. Ich počet sa pohybuje od 5 do 32% podľa rovnakého Responndek M.L. (1994) [16] Percento porušení dosahuje 42.
Porucha srdcového rytmu plodu v 50% prípadov je spojená s vrodeným srdcovým ochorením. Vrodené defekty, ako je defekt interventrikulárneho septa (50%), defekt atrioventrikulárneho septa (80%) sa prenatálne vyskytujú za prítomnosti kompletného srdcového bloku, t.j. defekty, anatomicky ovplyvňujú srdcové cesty.
Prítomnosť výpotku v brušných, pleurálnych a perikardiálnych dutinách je vo väčšine prípadov výsledkom vrodenej srdcovej choroby.
Oneskorený vnútromaternicový rast plodu sa môže vyskytnúť v dôsledku prítomnosti vrodenej srdcovej choroby. Percento frekvencie kombinácie nie je nainštalované. Najčastejšie sa to pozoruje so symetrickou formou retardácie intrauterinného rastu.
Prítomnosť nereaktívneho stresu pri prenatálnom testovaní.
Druhá riziková skupina je priamo spojená s rodičmi.
Patrí medzi ne:
Vrodené srdcové vady matky. Komplexná štúdia vykonaná na pôde pôrodníctva a gynekológie Moskovskej štátnej lekárskej univerzity pomenovanej podľa IM Sechenov ukázala, že výskyt patológie v tejto skupine tehotných žien je 2,1. Prítomnosť infekcie. Výmena chorôb. Vrodená choroba srdca u otca. Vplyv drog. Použitie silnej kávy viac ako 8 g denne tiež zvyšuje riziko vzniku dieťaťa s vrodeným srdcovým ochorením a štiepením tvrdého podnebia.
Inštitút preventívnej kardiológie Medical College v Colorade, Nora J. et Nora A., vyvinul kritériá na vytvorenie patológie určitých štruktúr srdca v závislosti od obdobia vystavenia exogénnym alebo endogénnym faktorom.
Obsah témy "Srdce ovocia".
Vrodené srdcové chyby
FREKVENCIA A PRÍRODNÝ KURZ
Príčiny CHD sú nejasné. Je známe len to, že obdobie iniciácie a tvorby srdcových štruktúr (2-7 týždňov tehotenstva) je najzraniteľnejším momentom pre rad nežiaducich účinkov. Patrí medzi ne vrodené a získané ochorenia matky, otca a plodu, ako aj teratogénne faktory prostredia. Prirodzene, tieto účinky môžu byť kombinované. Najdôležitejšie sú dedičné ochorenia (chromozomálne abnormality a delécie, čerstvé mutácie), infekčné ochorenia (primárne vírusové), chronické metabolické poruchy, hormonálne poruchy, alkoholizmus a užívanie drog.
Podľa literatúry sa výskyt CHD v populácii veľmi líši od 2,4 do 14,15 na 1000 novorodencov. Vzhľadom na vnútromaternicové úmrtia plodu alebo skoré potraty, podiel CHD medzi všetkými malformáciami môže dosiahnuť 39,5% (priemer 7,3%). Výkyvy tohto ukazovateľa určujú najmä obdobie tehotenstva (čím kratšie obdobie, tým častejšie je CHD). Väčšina plodov uhynie do konca tehotenstva v dôsledku sprievodných chromozomálnych ochorení a vývojových abnormalít. Toto je jasne vidieť pri porovnaní frekvencie chromozomálnych defektov medzi spontánnymi potratmi (39,9%), medzi mŕtvo narodenými (4,5%) a živými pôrodmi (0,71%). Zostávajú hlavne UPU, zriedkavo kombinované s chromozómovými abnormalitami (TMA, pľúcna stenóza, aortálna stenóza). Ich frekvencia v postnatálnom období je vyššia ako u mŕtvych plodov (tab. 26-3).
Praktická zdravotná starostlivosť sa zameriava na výskyt CHD u živonarodených detí. V tejto skupine sa frekvencia srdcových lézií pohybuje od 0,6 do 1,2% a má tendenciu stúpať. Dôvody tohto rastu môžu byť spojené so zlepšením diagnostiky a registrácie anomálií, ako aj so skutočným nárastom srdcových ochorení v populácii.
Ak neposkytujete pomoc s CHD, celková úmrtnosť dosahuje extrémne vysokú úroveň. Do konca 1. týždňa zomrie 29% novorodencov, o 1 mesiac - 42%, o 1 rok - 87% detí. Priemerná úmrtnosť väčšiny pacientov bola 59 ± 43 dní. Súčasne moderné liečebné procedúry, operácie a transluminálne balóniky môžu zachrániť životy viac ako 80% detí.
Preto je včasná identifikácia a určenie povahy patológie považovaná za jednu z najdôležitejších úloh v primárnej diagnostike.
Úlohy lekára, ktorý najskôr podozrenie na CHD u plodu alebo novorodenca zahŕňa
stanoviť príznaky potvrdzujúce prítomnosť CHD vrátane použitia inštrumentálnych metód výskumu;
vykonávať diferenciálnu diagnostiku s inými chorobami, ktoré poskytujú klinický obraz podobný CHD;
určiť indikácie pre pohotovostnú odbornú konzultáciu (detský kardiológ, kardiochirurg, genetik atď.);
priradiť primárnu patogenetickú terapiu na stabilizáciu stavu dieťaťa a pripraviť sa na prechod na oddelenie kardiológie alebo srdcovej chirurgie.
Vrodené chyby
Vrodené chyby - abnormálny vnútromaternicový vývoj plodu, ktorý môže viesť k vážnemu poškodeniu zdravia nenarodeného dieťaťa, sa často stáva známym už pri narodení, ale niekedy sa prejavuje neskôr, bez toho, aby sa cítil až v dospelosti.
Vrodené chyby plodu
Vrodené chyby plodu - anatomické abnormality vo vývoji plodu, jedna z najzávažnejších komplikácií tehotenstva. Fyzické abnormality sa vyskytujú u 4% novorodencov, z ktorých niektoré nie sú okamžite zistené, ale len o niekoľko rokov neskôr. Samostatné vrodené chyby sú diagnostikované, keď dieťa dosiahne päť rokov a dokonca neskôr.
Príčiny anomálií a deformácií
Presné príčiny abnormálneho vývoja plodu často ostávajú neznáme - vo viac ako polovici prípadov lekári nemôžu povedať, čo spôsobilo vrodenú anomáliu. To nie je prekvapujúce, ak vezmeme do úvahy komplexnosť procesu zrodenia nového života, veľké množstvo faktorov, ktoré tento proces ovplyvňujú. Okolnosti, ktoré zvyšujú riziko patológie, sú však dobre známe. Niektoré z týchto okolností sú odstrániteľné, iné nie. Preto aj absolútne zdravá žena, ktorá nasledovala diétu a režim odpočinku, môže mať dieťa s vývojovým postihnutím.
Jednou z možných príčin anomálií môžu byť genetické faktory. Genóm každej osoby obsahuje recesívne formy génu - alely, ktoré môžu za určitých okolností spôsobiť smrť organizmu. Zvyčajne existuje výber najschopnejších kombinácií genetických znakov, to však neznamená, že sa nemôžu objaviť alely, ktoré nesú fyzické abnormality. Preto úzko súvisiace manželstvá zvyšujú riziko výskytu detí s vrodenými malformáciami a uzavreté etnické skupiny, v ktorých sú ľudia nútení sa oženiť medzi sebou postupne. Konštantné kombinácie toho istého genetického materiálu vedú k tomu, že recesívne alely sa „vyberajú“ čoraz častejšie.
Základ geneticky determinovaných malformácií môže ležať a mutovať - narušenie dedičných vlastností v dôsledku zmien chromozómov alebo génov. Choroby spôsobené mutáciou chromozómov sa nazývajú chromozomálne a dedičné ochorenia zvyčajne znamenajú tie, ktoré sú spôsobené mutáciou génov. Ale dedičnosť nie je na vine za všetko, existujú ďalšie faktory, ktoré môžu viesť ku vrodeným anomáliám:
- Sociálno-ekonomické faktory. V krajinách s obmedzenými zdrojmi je percento detí s vrodenými chybami oveľa vyššie ako v bohatých oblastiach planéty. Dôvod spočíva v tom, že životné podmienky matky majú priamy vplyv na dieťa, ktoré nosí. Slabé hygienické podmienky, infekcie, podvýživa, nedostatok základných vitamínov a stopových prvkov v potrave - to všetko vedie k vzniku porúch nenarodeného dieťaťa.
- Ekologické faktory. Životné prostredie postihujúce matku môže postihnúť aj dieťa. Vystavenie pesticídom a iným chemikáliám, pozadie s vysokým žiarením nepriaznivo ovplyvňuje tehotenstvo. Žijú v blízkosti veľkej hutníckej výroby, skládky alebo bane - to všetko sú rizikové faktory.
- Fyziologické faktory. Táto skupina v skutočnosti zahŕňa nielen choroby a zranenia matky, ale aj jej zlé návyky: fajčenie, nadmerné požívanie alkoholu, užívanie psychotropných látok počas tehotenstva. Zlé návyky zahŕňajú nielen najzreteľnejšie „nedostatky“. Prísne diéty, ktoré zbavujú telo vitamínov a iných živín, môžu byť tiež spojené s abnormálnym vývojom plodu, ako aj s endokrinnými ochoreniami. Úrazy matky počas tehotenstva nie sú o nič menej nebezpečné.
Klasifikácia vrodených malformácií
- Štrukturálne defekty sú defekty, ktoré sa prejavujú abnormálnym vývojom alebo neprítomnosťou ktorejkoľvek časti tela.
- Metabolické - spojené s narušením hormonálnych hladín. Táto kategória malformácií môže byť smrteľná, pretože vrodená neprítomnosť akéhokoľvek enzýmu môže spôsobiť vážne abnormality v nervovom systéme.
- Infekčné - abnormality spôsobené infekciou v tele matky. Infekcia tehotnej ženy s rubeolou, toxoplazmózou, syfilisom a inými chorobami môže byť pre dieťa smrteľnou okolnosťou. To je jeden z dôvodov, prečo by ľudia, ktorí mali syfilis, nemali mať deti 5 rokov po uzdravení.
Prevencia vrodených malformácií
Prevencia vrodených malformácií spočíva v eliminácii rizikových faktorov, ktoré je možné eliminovať. Budúca matka by mala jesť dobre, jej strava by mala obsahovať dostatok vitamínov, minerálov, jódu a kyseliny listovej. Musíte sa tiež vzdať zlých návykov: fajčenie, pitie alkoholu.
Diabetes mellitus zvyšuje riziko narodenia dieťaťa s vývojovými abnormalitami, takže by ste sa mali starať o náležitú lekársku starostlivosť počas tehotenstva, podávania inzulínu a správnej výživy. Pozornosť by sa mala venovať boju proti obezite, ktorá často sprevádza diabetes.
Dôležitým miestom v prevencii malformácií je včasné očkovanie. Niektoré choroby môžu mať veľmi vážne následky pre dieťa. Napríklad matka bez imunity proti rubeole je lepšie byť očkovaná. Je potrebné sa pokúsiť vyhnúť sa nepriaznivým environmentálnym podmienkam, čo najviac obmedziť príjem liekov. Zneužívanie drog môže tiež nepriaznivo ovplyvniť vývoj plodu.
Aké sú vnútromaternicové malformácie?
- Agenéza orgánov (pľúca, obličky, jediná alebo obojstranná) - nedostatočná tvorba alebo úplná absencia orgánov
- Akraniya - absencia lebečnej klenby
- Albinizmus - absencia melanínu (kožný pigment, ktorý dodáva pleti bronzový odtieň, vlasy - tmavá farba)
- Anencephaly - Rozvinutie mozgovej kôry
- Atrézia análneho otvoru, atrézia pažeráka, atresia jejunum - vnútromaternicové malformácie, pri ktorých tieto orgány končia slepo slepou uličkou, bez ďalšieho hlásenia
- Downov syndróm (Downov syndróm) je vývojový defekt spojený s jedným extra chromozómom (tri namiesto dvoch chromozómov 21 párov).
- Hirschsprungova choroba (vrodený megakolon) - kvôli porušeniu inervácie hrubého čreva, dieťa trpí chronickou pretrvávajúcou zápchou, opuchom brucha.
- Vlčie ústa sú nedelené horné poschodie, v ktorom ústna dutina komunikuje s nosom a rozdelená horná pera sa pripája k nozdrám. Keď je poschodie zarastené, ale tam je vada na peru - zverák sa nazýva rozštep rtu.
- Vrodené srdcové chyby - rôzne možnosti neuzavretia priehradky alebo nedostatočný ventil počas vnútromaternicového vývinu - pozri časť "Vrodené srdcové vady".
- Hydrocefalus - nadmerné hromadenie intrakraniálnej tekutiny, čo vedie k disproporcionálne veľkej hlave
- Meckelov divertikl, slepý slepý čap v tenkom čreve, môže byť zapálený, čo poskytuje klinický obraz apendicitídy.
- Dysplázia bedra (vrodená dislokácia bedra) - zhoršený vývoj kĺbov, subluxácia alebo dislokácia sa vyskytuje u 2-3% novorodencov.
- Rozštiepenie pery - defekt horného pery, nesúlad horného pery. Ťažšou chybou je rozštiepenie podnebia, v ktorom nerastú ani tkanivá podnebia.
- Clubfoot - stočené nohy, najčastejšie dovnútra
- Kryptorchizmus - nenechať semenníky brucha do mieška.
- Megacolon - porušenie inervácie (nervové zakončenia) hrubého čreva, čo vedie k chronickej zápche. Typ megacolonu je Hirschsprungova choroba.
- Microcephaly - zaostalosť hlavy a mozgu.
- Omphalocele (umbilikálna hernia) je bežný defekt, ktorý je náchylný na chirurgickú liečbu.
- Polydactyly - vývoj viac ako piatich prstov na ruke alebo nohe je zdedený.
- Polythelium - ďalšie bradavky, ktoré sú často mylne považované za krtkov.
- Syndakticky - spletené, nerozdelené prsty
- Klinefelterov syndróm - trpí 1 z 500 chlapcov Vzhľadom na extra X chromozóm sa objavuje rad príznakov: narušenie telesných proporcií, veľké prsia, neplodnosť a znížená potencia.
- Klippel-Feil syndróm je krátky krk, hranica vlasov je nízka, rotácia hlavy, jeho pohyblivosť je znížená.
- Syndróm mačiek je zriedkavé ochorenie spôsobené stratou krátkeho ramena alebo fragmentu chromozómu 5.
- Patauov syndróm - 13 chromozómov. Silné zlomyseľnosti, deti zomierajú skôr, ako dosiahnu niekoľko rokov.
- Shereshevsky-Turnerov syndróm - absencia jedného pohlavného chromozómu. Neplodnosť, poruchy iných orgánov a vzhľad.
- Edwardsov syndróm - chromozómy trizómie 13, deti zomierajú pred rokom.
- Fibrodysplázia - progresívna osifikácia mäkkých tkanív - ich premena na kosti.
- Syndróm fetálneho alkoholu - mentálna retardácia a deformácie novorodenca v dôsledku príjmu alkoholu matkou počas tehotenstva
- Cyklopia je úplná alebo čiastočná fúzia očných buliev v jednom oku. Novorodenec nie je životaschopný a zomrie v prvých dňoch života. Veľmi zriedkavá deformita - 1 prípad na milión.
- Exstrofia močového mechúra - umiestnenie vonkajšieho mechúra, neprítomnosť jeho prednej steny. Liečba je chirurgická.
- Ectrodactyly - absencia alebo zaostalosť jednotlivých prstov alebo nôh.
- Epispádia - štiepenie prednej steny močovej trubice.
Vrodené srdcové chyby
Vrodené srdcové vady sú relatívne častým variantom vnútromaternicového vývoja. Nižšie je uvedený zoznam hlavných srdcových abnormalít vnútromaternicového vývoja:
- Atresia trikuspidálna chlopňa
- Ebsteinova anomália
- Defekt medzikomorovej priehradky
- Porucha predsieňového septa
- Koarktácia aorty
- Otvorené arteriálne potrubie
- Získané ochorenie srdca
- Tetrad Fallot
- Transpozícia veľkých plavidiel
Liečba vrodených malformácií
Niektoré vrodené malformácie možno korigovať operáciou v ranom detstve. Vrodené srdcové ochorenie môže byť liečené - môžete určiť jeho prítomnosť ešte pred narodením dieťaťa. Jediný spôsob, ako vyliečiť ochorenie srdca - chirurgia, ktorá sa vykonáva v núdzi alebo plánuje. To isté možno povedať o väčšine malformácií gastrointestinálneho traktu: nie sú trestom pre dieťa, správna liečba môže dať dieťaťu zdravie. Takúto vrodenú vadu, podobne ako rázštep rtu, možno tiež korigovať, ale to si vyžaduje celú sériu plastickej chirurgie. Dokonca aj geneticky determinované anomálie môžu byť opravené. Predpokladajme, že neexistuje liek na Downov syndróm, ale môžete liečiť fyzické poruchy spojené s touto chorobou.
-
Dystónia
-
Ischémia
-
Ischémia
-
Ischémia
-
Myokarditída
-
Ateroskleróza
-
Ischémia
-
Vysoký tlak