Fallo's Tetrada Charakteristika: Čo to je, príčiny a liečba

Z tohto článku sa dozviete: čo sa nazýva Fallotov zápisník, ktorého chyby sa spájajú s touto vrodenou chybou. Čo spôsobuje výskyt tetradov, charakteristické príznaky patológie. Diagnostické a liečebné metódy, prognóza na zotavenie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár 2. kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

Fallotov tetrad je závažná vrodená choroba srdca so štyrmi (tetradovými) poruchami:

1. Silným posunom aorty doprava (normálne sa aorta pohybuje od ľavej komory, s Fallotovou tetradou - celkom alebo čiastočne - od pravej komory).
2. Maximálna stenóza (zúženie) drieku pľúcnej tepny (normálne, krv z pravej komory vstupuje do pľúc a je nasýtená kyslíkom).
3. Nedostatok medzikomorového oddielu.
4. Dilatácia (zvýšenie objemu) pravej komory.

Čo sa deje v patológii? Kvôli chybám:

• žilová a arteriálna krv sa zmieša v komorách a nie je dostatočne nasýtená kyslíkom vstupujúcim do systémového obehu;
• zvyšuje hladovanie kyslíka tkanív a orgánov, vytesnenie aorty a zúženie pľúcneho trupu (čím silnejšia je stenóza, tým menej krvi je nasýtené kyslíkom v pľúcach a viac zostáva v komore, čím sa zhoršuje stagnácia);
• vážne poruchy vo veľkej (od ľavej komory po aortu) a malé (od pravej komory k pľúcnej artérii) rýchlo vedú k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

V dôsledku toho sa choré dieťa vyvíja charakteristická cyanóza (cyanóza prvých končatín, nasolabiálny trojuholník a potom celá koža), dýchavičnosť, mozgová ischémia a celé telo.

Cyanóza u dieťaťa

Fallotov tetrad je vrodená porucha, všetky chyby sa objavujú počas tvorby vnútromaternicového orgánu a objavujú sa bezprostredne po narodení dieťaťa. Priemerná dĺžka života nie je dlhšia ako 10 - 12 rokov, po operácii sa prognóza zlepšuje v závislosti od toho, ako sú vyjadrené ťažké orgánové formácie. Len asi 5% detí s patológiou dozrieva a žije do veku 40 rokov, preto sa považuje za patológiu detí.

Ak hovoríme o rozdieloch medzi detskými a dospelými prejavmi Fallotovej tetrady, neexistujú, v každom veku môže rozvoj chronického srdcového zlyhania viesť k invalidite a ťažkému zdravotnému postihnutiu.

Patológia je považovaná za jednu z najzávažnejších vrodených srdcových vád, je nebezpečná rýchlym rozvojom komplikácií srdcového zlyhania a ischémie orgánov a tkanív. Počas prvých dvoch rokov zomrie viac ako 50% detí na mŕtvicu (akútna nedostatočnosť kyslíka mozgových ciev), absces mozgu (hnisavý zápal) a záchvaty akútneho srdcového zlyhania. Nefunkčná porucha vedie k vážnemu oneskoreniu vývoja dieťaťa.

Nakoniec, nie je možné liečiť ochorenia srdca, chirurgické metódy môžu zlepšiť iba prognózu pacienta a predĺžiť život. V tomto prípade existuje priama závislosť od načasovania operácie - čím skôr sa vykonáva (najlepšie v prvom roku života), tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Chirurgickú korekciu Fallotovho tetradu vykonávajú kardiochirurgovia a kardiológ je zodpovedný za monitorovanie pacientov pred a po operácii.

Príčiny

Vzhľadom k tomu, srdce je kladený a tvoril v prvom trimestri, vplyv akýchkoľvek toxínov v 2-8 týždňov tehotenstva je považovaný za obzvlášť nebezpečný pre vzhľad Fallot tetrad. Najčastejšie sú to:

• lieky (hormóny, sedatíva, hypnotiká, antibiotiká atď.);
• infekčné ochorenia (rubeola, osýpky, šarlach);
• škodlivé priemyselné a domáce chemické zlúčeniny (soli ťažkých kovov, toxické chemikálie a hnojivá);
• toxických účinkov alkoholu, drog a nikotínu.

Riziko malformácie sa objavuje v rodinách, kde blízki príbuzní majú deti s fetálnymi anomáliami srdca.

Príznaky patológie

Fallotova tetrad je veľmi závažné, život ohrozujúce srdcové ochorenie, je rýchlo komplikované výskytom výrazných príznakov srdcového zlyhania a porúch mozgového obehu, čo značne zhoršuje prognózu a komplikuje život pacienta. Od útleho detstva, každá, dokonca elementárna, fyzická emocionálna aktivita končí krátkosťou dychu, výraznou cyanózou (cyanózou), slabosťou, závratmi, mdlobou.

V budúcnosti môžu záchvaty skončiť zástavou dýchania, kŕčmi, hypoxickou kómou (v dôsledku nedostatku kyslíka v krvi), v budúcnosti - čiastočnou alebo úplnou invaliditou. Typické postavenie pacientov je v drepe, v napätí, aby sa zmiernil stav po zaťažení.

Po operácii sa stav pacienta zlepšuje, ale fyzická aktivita je obmedzená, takže nevyvoláva rozvoj dýchavičnosti a iné príznaky srdcového zlyhania.

Hlavnými príznakmi defektov sú zhoršené obohatenie krvi kyslíkom, preto sa nazýva „modrá“.

Charakteristické príznaky Fallotovho tetradu:

Dýchavičnosť, ktorá sa objavuje a zvyšuje po akejkoľvek akcii (plač, sanie)

Silná slabosť (je spôsobená najzákladnejšou činnosťou)

Strata vedomia (posledné dva príznaky sú spôsobené progresívnou mozgovou ischémiou)

Komplikácie patológie - cyanotické ataky, ktorých výskyt poukazuje na ťažkú ​​hypoxiu (nedostatok kyslíka) a výrazne zhoršuje prognózu pacienta. Zvyčajne sa objavujú vo veku 2 - 5 rokov a sú sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

1. Dýchanie a pulz sa náhle zvyšujú (z 80 úderov za minútu).
2. Dýchavičnosť sa zvyšuje.
3. Dieťa sa obáva.
4. Cyanóza je výrazne zvýšená na fialový odtieň.
5. Je tu silná slabosť.
6. Útok môže mať za následok stratu vedomia, kŕče, zastavenie dychu, kómu, mŕtvicu alebo náhlu smrť.

Kvôli nedostatku kyslíka, deti s vrodenými malformáciami zaostávajú vo vývoji, učia sa rôzne zručnosti horšie (nedržte hlavu, atď), často ochorejú.

diagnostika

V priebehu času sa u pacientov objavujú charakteristické vonkajšie znaky, na ktorých môžete vykonať primárnu diagnózu:

• najcharakteristickejším ukazovateľom je akrocyanóza (cyanóza periférnych oblastí - ruky, nohy, uši, prsty, nos a potom celé telo);
• zahusťovanie končekov prstov vo forme „paličiek“ a deformácia nechtov vo forme „okuliarov na hodinky“ (konvexné, okrúhle);
• oneskorenie vo fyzickom vývoji, úbytok hmotnosti;
• sploštený hrudník (menej často sa objaví hrudník hrudníka).

Pri počúvaní srdca sa nájde hrubý „bzučanie“ alebo „škrabanie“.

Potvrdený Falradovým tetradom u detí používajúcich hardvérové ​​metódy:

• Ultrazvuk, ktorý určuje zmenu veľkosti srdcových komôr (dilatácia pravej komory).
• Na EKG sa zaznamenáva neúplná blokáda vodivých nôh (pravého) zväzku His a hypertrofia (zvýšenie, zhrubnutie) myokardu pravej komory.
• Použitím rádiografie sa zaznamenáva charakteristický vzor pľúc (v dôsledku nedostatku krvného zásobenia, vyzerajú priesvitne) a srdca (zvýšenie veľkosti a tvaru vo forme topánky alebo topánky, so zdvihnutým vrcholom srdca).
• Doppler môže určiť smer prietoku krvi a priemer ciev.

Vo všeobecnosti je krvný test (namiesto normálneho) dvojnásobok počtu červených krviniek (erytrocytov). To je preto, že telo sa snaží kompenzovať nedostatok kyslíka zvýšením buniek, ktoré môžu uspokojiť túto potrebu.

Metódy spracovania

Vyliečenie je úplne nemožné:

• v 30% prípadov porušenia v kombinácii s inými vrodenými anomáliami, čo komplikuje prognózu a liečbu;
• 65% hemodynamických porúch (prietok krvi) je tak výrazných, že chirurgická liečba nejaký čas zlepšuje stav pacienta, predlžuje čas a zlepšuje kvalitu života, ale patológia postupne postupuje, čo vedie k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

Ako použité metódy liečby:

1. Drogová terapia (pohotovostná starostlivosť o cyanotické ataky).
2. Paliatívna intervencia (príprava na radikálnu operáciu, dočasné odstránenie kritických hemodynamických porúch).
3. Radikálna korekcia (obnova interventrikulárnej priehradky, pohyb aortálneho otvoru, rozšírenie stenózy pľúcnej artérie a pod.).

Priemerná dĺžka života a ďalšia prognóza úplne závisia od toho, ako bola operácia včas vykonaná.

Liečba liekmi

Drogová terapia sa používa ako núdzový pre cyanotický útok:

• inhalácia kyslíka sa používa na obnovenie saturácie tkanív a krvi kyslíkom;
• roztok hydrogenuhličitanu sodného sa vstrekuje na zmiernenie acidózy (akumulácia metabolických produktov);
• na uľahčenie procesu dýchania používajte broncho-antispasmodiká (aminofylín);
• aby sa zabránilo šoku v dôsledku zhoršenej výmeny plynov, adhézie (priľnavosť červených krviniek) a tvorby krvných zrazenín, intravenózne sa vstrekuje roztok náhrady plazmy (reopolyglucín).

Po nástupe záchvatov sa prognóza dieťaťa zhoršuje a v blízkej budúcnosti je potrebná chirurgická korekcia poruchy.

Dočasná eliminácia hemodynamických porúch

Dočasné korekčné alebo paliatívne metódy sa používajú bezprostredne po narodení alebo v ranom veku, medzi ktoré patrí vytvorenie rôznych anastomóz (spojov, ciest) medzi plavidlami.

Fallotov tetrad: príznaky, diagnostika, korekcia, prognóza

Asi pred 100 rokmi, diagnóza Fallotovej „tetrad“ znel ako veta. Komplexnosť tohto defektu, samozrejme, umožnila chirurgickú liečbu, ale operácia bola dlhodobo vykonávaná len na zmiernenie utrpenia pacienta, pretože nemohla odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda napredovala, najlepšie mysle, vyvíjajúce nové metódy, neprestali dúfať, že choroba sa dá prekonať. A oni sa nemýlili - vďaka úsiliu ľudí, ktorí zasvätili svoje životy boju proti srdcovým defektom, je možné liečiť, predlžovať život a zlepšovať jeho kvalitu aj pri takýchto chorobách ako Fallotov tetrad. Nové technológie v srdcovej chirurgii môžu úspešne korigovať priebeh tejto patológie s jedinou podmienkou, že operácia sa bude vykonávať v detstve alebo v ranom detstve.

Samotný názov samotnej choroby hovorí, že vďačí za svoj vzhľad nie jednému, ale štyrom defektom naraz, ktoré určujú stav človeka: Fallotov tetrad je vrodené srdcové ochorenie, v ktorom sú kombinované 4 anomálie:

1. Vada prepážky medzi komorami srdca, zvyčajne membránová časť priehradky chýba. Dĺžka tejto chyby je pomerne veľká.
2. Zvýšenie objemu pravej komory.
3. Zúženie lúmenu pľúcneho kmeňa.
4. Aortálna dislokácia doprava (dextropozícia) až do stavu, keď sa čiastočne alebo úplne odchýli od pravej komory.

V podstate je Fallo tetrad spojený s detstvom, čo je celkom pochopiteľné: choroba je vrodená a očakávaná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktoré vzniká v dôsledku patologických zmien. Nie je to tak, že človek môže očakávať, že bude žiť dlho a šťastne - takíto „modrý“ ľudia nežijú do staroby a navyše často zomierajú počas obdobia prsníka, ak je operácia z nejakého dôvodu odložená. Okrem toho, Falloova tetradína môže byť sprevádzaná piatou anomáliou vývoja srdca, ktorá ju mení na Fallotov pentad - defekt predsieňového septa.

Poruchy obehového ústrojenstva vo Fallotovom tetrade

Fallotov tetrad patrí do tzv. „Modrých“ alebo cyanotických defektov. Porucha v priehradke medzi srdcovými komorami vedie k zmene prietoku krvi, čo má za následok, že krv vstupuje do systémovej cirkulácie, ktorá neprináša dostatok kyslíka do tkanív a následne sa začínajú objavovať hlady.

Vzhľadom na rastúcu hypoxiu získava koža pacienta cyanotický (cyanotický) odtieň, takže tento defekt sa nazýva "modrá". Situáciu s Fallotovým tetradom zhoršuje prítomnosť zúženia v oblasti pľúcneho kmeňa. To vedie k tomu, že dostatočný objem venóznej krvi nemôže prejsť cez zúžený otvor pľúcnej artérie do pľúc, preto jej značné množstvo zostáva v pravej komore a v žilovej časti pľúcneho obehu (preto pacienti zmodrá). Tento mechanizmus žilovej stagnácie okrem zníženia krvného okysličovania v pľúcach prispieva k pomerne rýchlej progresii CHF (chronické srdcové zlyhanie), ktorá sa prejavuje:

cyanóza s Fallotovým tetradom

• Zhoršenie cyanózy;
• Poruchy metabolizmu v tkanivách;
• Akumulácia tekutín v dutinách;
• Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, pacientovi sa preukáže kardiochirurgia (radikálna alebo paliatívna chirurgia).

Príznaky ochorenia

Vzhľadom k tomu, že sa choroba prejavuje pomerne skoro, v článku sa zameriame na vek detí od narodenia. Hlavné prejavy tetradu Fallo sú spôsobené zvýšením CHF, aj keď takéto deti nevylučujú rozvoj akútneho srdcového zlyhania (arytmia, dýchavičnosť, úzkosť a žiadny hrudník). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho trupu, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím viac sa tieto poruchy, tým rýchlejšie sa klinický obraz vyvíja, vzhľad dieťaťa závisí do značnej miery od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím viac týchto porúch, tým rýchlejšie sa klinický obraz vyvíja.

Prvé prejavy začínajú v priemere 4 týždne života dieťaťa. Hlavné príznaky:

1. Cyanotické sfarbenie kože dieťaťa sa najprv objaví pri plaču, saní, potom sa cyanóza môže udržiavať aj v pokoji. Po prvé, objaví sa iba cyanóza nasolabiálneho trojuholníka, končekov prstov a uší (akrocyanóza), potom, ako hypoxia postupuje, je možný vývoj totálnej cyanózy.
2. Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr sa začína držať hlavu, sadnúť si, plaziť sa).
3. Zahustenie koncových falangov vo forme "paličiek".
4. Nechty sa sploštia a okrúhle.
5. Hrudník sploštený, vo vzácnych prípadoch, vytvorenie "srdce hrb".
6. Znížená svalová hmota.
7. Nesprávny rast zubov (široké medzery medzi zubami), zubný kaz sa vyvíja rýchlo.
8. Miechová deformita (skolióza).
9. Flatfoot sa vyvíja.
10. Charakteristickým znakom je výskyt cyanotických záchvatov, počas ktorých sa dieťa vyskytuje:
    • dýchanie sa stáva častejším (až 80 dychov za minútu) a hlboko;
    • koža sa stáva modrasto-fialovou;
    • žiaci ostro roztiahli;
    • objaví sa dýchavičnosť;
    • charakterizované slabosťou, až stratou vedomia v dôsledku vývoja hypoxického kómu;
    • môže spôsobiť svalové kŕče.

typické zóny cyanózy

Staršie deti sa počas záchvatov sklápajú, pretože táto pozícia trochu zmierňuje ich stav. V priemere podobný útok trvá od 20 sekúnd do 5 minút. Potom sa však deti sťažujú na výraznú slabosť. V závažných prípadoch môže takýto útok viesť k mŕtvici alebo dokonca k smrti.

Algoritmus pôsobenia v prípade výskytu záchvatu

• Je potrebné pomôcť dieťaťu squat "na jeho zadok", alebo prijať "koleno-lakeť" pozíciu. Táto poloha prispieva k zníženiu prietoku žilovej krvi zo spodnej časti tela do srdca, a tým znižuje zaťaženie srdcového svalu.
• Prívod kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
• Intravenózne beta-blokátory (napríklad „propranolol“ vo výpočte 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminujú tachykardiu.
• Zavedenie opioidných analgetík ("morfín") pomáha znížiť citlivosť respiračného centra na hypoxiu, čo znižuje frekvenciu dýchacích pohybov.
• Ak sa záchvat nezastaví do 30 minút, možno bude potrebné vykonať operáciu na núdzovom základe.

Je to dôležité! Nemôžete použiť počas útoku lieky, ktoré posilňujú kontrakcie srdca (kardiotonika, srdcové glykozidy)! Pôsobenie týchto liečiv vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, čo znamená dodatočné uvoľňovanie krvi cez defekt prepážky. To znamená, že žilová krv, ktorá je prakticky bez kyslíka, vstupuje do systémového obehu, čo vedie k zvýšeniu hypoxie. Takže existuje "začarovaný kruh".

Na základe akého výskumu je diagnóza Fallotovho tetrad?

1. Pri počúvaní srdca sa zistí oslabenie tónu II, v druhom medzirebrovom priestore vľavo sa určí hrubý, „škrabavý“ šum.
2. Podľa elektrokardiografie je možné identifikovať EKG príznaky zvýšenia pravého srdca, ako aj posun osi srdca doprava.
3. Najviac informatívny je ultrazvuk srdca, v ktorom je možné identifikovať defekt v interventrikulárnom septu a dislokácii aorty. Vďaka Dopplerovskej sonografii je možné podrobne študovať prietok krvi v srdci: výtok krvi z pravej komory doľava, ako aj obtiažnosť prietoku krvi do pľúcneho trupu.

Fragment EKG s Falloovým tetradom

liečba

Ak má pacient Fallotov tetrad, je dôležité si zapamätať jedno jednoduché pravidlo: operácia sa zobrazí všetkým (bez výnimky!) Pacienti s touto poruchou srdca.

Hlavný spôsob liečby tohto ochorenia srdca je len chirurgický. Optimálny vek pre operáciu je 3-5 mesiacov. Najlepšie je vykonávať operáciu plánovaným spôsobom.

Môžu nastať situácie, keď sa v skoršom veku môže vyžadovať núdzová operácia:

1. Časté záchvaty.
2. Vzhľad cyanózy kože, dýchavičnosť, búšenie srdca v pokoji.
3. Výrazné oneskorenie fyzického vývoja.

Núdzový postup je zvyčajne tzv. Paliatívna chirurgia. Umelý shunt (kĺb) medzi aortou a pľúcnym trupom sa v tom čase nevytvára. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne posilniť pred komplexnou, viaczložkovou a dlhodobou operáciou zameranou na elimináciu všetkých defektov tetrov Falla.

Ako je operácia?

Vzhľadom na kombináciu štyroch anomálií v tejto chorobe srdca je chirurgický zákrok pre túto patológiu obzvlášť ťažký pri kardiálnej chirurgii.

• V celkovej anestézii sa vykonáva predná disekcia hrudníka.
• Po poskytnutí prístupu k srdcu je pripojený stroj na srdce a pľúca.
• Z pravej komory sa urobí incízia srdcového svalu tak, aby sa nedotýkala koronárnych artérií.
• Z dutiny pravej komory vstúpite do pľúcneho trupu, pitvy zúženého otvoru, plastových ventilov.
• Ďalším krokom je uzatvorenie defektu komorového septa pomocou syntetického hypoalergénneho (Dacron) alebo biologického (z tkaniva srdcového vaku - perikardu). Táto časť operácie je pomerne komplikovaná, pretože anatomická porucha priehradky sa nachádza v blízkosti vodiča srdcovej frekvencie.
• Po úspešnom ukončení predchádzajúcich štádií je stena pravej komory zošitá, krvný obeh je obnovený.

Táto operácia sa vykonáva výhradne vo vysoko špecializovaných strediskách srdcovej chirurgie, kde boli získané skúsenosti s liečbou takýchto pacientov.

Možné komplikácie a prognóza

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

1. Zachovanie zúženia pľúcneho trupu (s nedostatočnou disekciou chlopne).
2. Pri poranení vlákien, ktoré vedie excitáciu v srdcovom svale, sa môže vyvinúť rad arytmií.

Pooperačná mortalita je v priemere až 8 - 10%. Ale bez chirurgickej liečby, dĺžka života detí nepresahuje 12-13 rokov. V 30% prípadov sa smrť dieťaťa vyskytuje v detstve od zlyhania srdca, mŕtvice a zvýšenej hypoxie.

Pri chirurgickej liečbe detí mladších ako 5 rokov však prevažná väčšina detí (90%) po opätovnom vyšetrení vo veku 14 rokov nevykazovala žiadne známky zaostávania za svojimi rovesníkmi.

Okrem toho 80% prevádzkovaných detí vedie popri obmedzeniach pri nadmernom cvičení k normálnemu životu, prakticky sa nelíši od svojich rovesníkov. Bolo dokázané, že čím skôr sa radikálna operácia vykonala s cieľom odstrániť túto chybu, tým rýchlejšie sa dieťa zotavuje a dobieha so svojimi rovesníkmi vo vývoji.

Je zdravotné postihnutie indikované pre chorobu?

Všetci pacienti pred radikálnym chirurgickým zákrokom na srdci, ako aj 2 roky po operácii ukázali klírens postihnutia, po ktorom nasledovalo opätovné vyšetrenie.

Pri určovaní skupiny zdravotného postihnutia majú veľký význam tieto ukazovatele:

• Existuje po operácii porucha krvného obehu?
• Či zostáva stenóza pľúcnej artérie.
• Účinnosť chirurgickej liečby a či sú po operácii komplikácie.

Môže byť Fallo tetradia diagnostikovaná v utero?

Diagnóza tohto ochorenia srdca priamo závisí od kvalifikácie špecialistu na diagnostiku ultrazvuku počas tehotenstva, ako aj na úrovni ultrazvukového prístroja.

Keď odborný ultrazvuk vykonáva vysokopostavený špecialista, Fallotov tetrad sa zistí v 95% prípadov až do 22 týždňov, v treťom trimestri tehotenstva sa tento defekt diagnostikuje v takmer 100% prípadov.

Dôležitým faktorom je okrem toho genetický výskum, tzv. „Genetické dvojice a trojice“, ktoré sa podrobujú skríningu pre všetky tehotné ženy počas obdobia 15-18 týždňov. Je dokázané, že Fallotova tetrad v 30% prípadov je kombinovaná s inými anomáliami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (Downov syndróm, Edwards, Patau, atď.).

Čo robiť, ak sa táto patológia nachádza v plodoch počas tehotenstva?

Keď sa táto choroba srdca zistí v kombinácii so závažnou chromozomálnou abnormalitou, sprevádzanou poruchami hrubého duševného vývoja, žene sa ponúka, aby ukončila tehotenstvo zo zdravotných dôvodov.

Ak sa zistí iba srdcová vada, potom sa uskutoční konzultácia: gynekológovia, kardiológovia, kardiochirurgovia, neonatológovia, ako aj tehotná žena. Pri tejto konzultácii žena podrobne vysvetľuje: prečo je táto patológia pre dieťa nebezpečná, aké dôsledky to môže mať, ako aj možnosti a metódy chirurgickej liečby.

Napriek zložitosti Fallotovho tetradu je toto ochorenie srdca resekovateľné, to znamená, že podlieha chirurgickej korekcii. Táto choroba nie je trestom pre dieťa Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta vďaka komplexnej, viacstupňovej operácii.

V súčasnosti kardiochirurgovia prakticky nevyužívajú paliatívnu operáciu, len dočasne zlepšujú stav pacienta. Prioritným smerovaním je radikálna operácia vykonávaná v ranom detstve (do jedného roka). Tento prístup umožňuje normalizovať celkový fyzický vývoj, aby sa zabránilo vzniku trvalých deformácií v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.

Čo je Fallotov tetrad u detí a ako je to nebezpečné?

Fallotov tetrad u detí je patológia, ktorá kombinuje niekoľko samostatných defektov kardiovaskulárneho systému.

Ochorenie je vrodené a vytvára vážne nebezpečenstvo pre život novorodenca.

Prognóza tohto ochorenia závisí od včasnosti liečby. Pri absencii výsledkov konzervatívnej liečby na záchranu života dieťaťa sa vykonáva chirurgický zákrok.

Pojem a opis ochorenia

V lekárskej praxi termín Fallotov tetrad označuje ochorenie, ktoré kombinuje štyri samostatné patologické stavy spojené s kardiovaskulárnym systémom.

Choroba je vrodená a je typom srdcového ochorenia. Stredná dĺžka života malého pacienta závisí od stupňa vývoja patológie.

Tetrad Fallot obsahuje nasledujúce patológie:

• zúženie lúmenu pľúcneho trupu;
• defekt prepážky umiestnenej medzi komorami srdca;
• silné posunutie aorty na pravú stranu;
• nadmerný objem pravej komory.

Čo je MARS v kardiológii u detí? Zistite odpoveď práve teraz.

príčiny

Hlavnou príčinou srdcového zlyhania je porušenie kardiogenézy v prvých týždňoch tehotenstva.

Infekčné alebo vírusové ochorenia, vrodené abnormality u ženy a niektoré vonkajšie faktory môžu vyvolať ochorenie.

Vplyv genetickej predispozície na Fallotov tetrad nie je vylúčený. Patológia môže byť sprievodným príznakom iných ochorení, ako je napríklad oligofrénia alebo abnormálny vývoj dieťaťa.

Dôvody vývoja Falradovej tetrad sú nasledovné faktory:

1. Zneužívanie zlých návykov (fajčenie, užívanie drog a alkoholu ženou).
2. Nekontrolovaný príjem účinných liekov (vrátane tehotenstva).
3. Dôsledky vírusových a infekčných chorôb (osýpky, rubeola atď.).
4. Nesprávne otočenie arteriálneho kužeľa u dieťaťa.
5. Zmeňte umiestnenie aorty u dieťaťa.
6. Spojenie medzikomorových a kužeľových priečok.

Prečítajte si o príznakoch a liečbe bradykardie u detí tu.

Redakčná rada

Existuje množstvo záverov o nebezpečenstvách kozmetických prípravkov na detergenty. Bohužiaľ, nie všetky novo vyrobené mamičky ich počúvajú. V 97% detských šampónov sa používa nebezpečná látka nátriumlaurylsulfát (SLS) alebo jeho analógy. Veľa článkov bolo napísaných o účinkoch tejto chémie na zdravie detí i dospelých. Na žiadosť našich čitateľov sme testovali najobľúbenejšie značky. Výsledky boli sklamaním - najviac propagované spoločnosti preukázali prítomnosť týchto najnebezpečnejších zložiek. Aby sme neporušili zákonné práva výrobcov, nemôžeme pomenovať konkrétne značky. Spoločnosť Mulsan Cosmetic, jediná, ktorá prešla všetkými testami, úspešne získala 10 bodov z 10. Každý výrobok je vyrobený z prírodných zložiek, úplne bezpečný a hypoalergénny. Určite odporučiť oficiálny online obchod mulsan.ru. Ak máte pochybnosti o prirodzenosti vašej kozmetiky, skontrolujte dátum exspirácie, nemal by presiahnuť 10 mesiacov. Príďte pozorne na výber kozmetiky, je to dôležité pre vás a vaše dieťa.

Klasifikácia a typy zverákov

V lekárskej praxi je Fallotov tetrad rozdelený do štyroch typov. Klasifikácia zohľadňuje anatomické znaky, charakter obštrukcie vylučovacieho traktu a niektoré z príčin, ktoré vyvolávajú vývoj patológie.

Rôzne typy ochorenia zahŕňajú špeciálne liečebné techniky a prognózy. Určiť stupeň patológie môže len lekár na základe komplexného vyšetrenia malého pacienta.

Typy Fallotových tetrad:

• embryologický typ (vláknitý krúžok pľúcneho ventilu sa nemení, ale kužeľovitá časť sa posúva);
• hypertrofická možnosť (existuje posunutie kužeľovej časti so sprievodnými následkami);
• tubulárny typ (obyčajný artériový kmeň rozdelený nerovnomerne, pľúcny kónus skrátený a zúžený);
• viaczložková forma (rozšírená kužeľová deliaca stena, je tu výpust oddeľovacej hrany).

Navyše Fallotova tetrad je rozdelená do piatich foriem v závislosti od klinických prejavov patológie:

• skorá cyanotická forma (príznaky sa vyskytujú u novorodencov);
• klasický typ (cyanóza sa prejavuje vo veku troch rokov);
• ťažká forma (príznaky cyanózy sprevádzaná dýchavičnosťou);
• neskorá cyanotická forma (príznaky cyanózy sa vyskytujú pred desiatimi rokmi);
• acyanotického typu (koža sa nezmení na modrú, ale bielej).

na obsah ↑

Príznaky a znaky

Charakteristickým rysom detí diagnostikovaných Fallotovou tetradou je zmena farby pleti. Krvné zásobovanie v takejto patológii sa uskutočňuje s vážnymi porušeniami.

Telesné tkanivá zažívajú nedostatok kyslíka a získavajú charakteristický modrastý odtieň.

Tento príznak sa prejavuje u dieťaťa od narodenia. Venózna kongescia v kombinácii s existujúcim srdcovým zlyhaním zhoršuje stav malého pacienta a spôsobuje ďalšie príznaky ochorenia.

Symptómy tetrov Fallo sú nasledujúce stavy:

1. Znížená chuť do jedla (novorodenci odmietajú prsia).
2. Capriciousness a nadmerná úzkosť (u dojčiat).
3. Príznaky arytmie a dýchavičnosti.
4. Modrá koža (objavuje sa postupne).
5. Lag vo fyzickom vývoji.
6. Cyanotické záchvaty (dýchavičnosť a modrá koža).
7. Oneskorený motorický vývoj dieťaťa.
8. Nadmerná slabosť tela (vrátane straty vedomia).
9. Pravidelná dilatácia žiakov.
10. Tendencia k svalovým kŕčom.
11. Sploštenie nechtovej platničky a zahusťovanie prstov prstov.
12. Znížená chudá telesná hmotnosť.
13. Vývoj flatfoot a skoliózy.
14. Mdloby.
15. Sklon k zubnému kazu a nesprávnemu rastu zubov.
16. Sploštenie hrudníka ("srdcový hrb").

na obsah ↑

Vlastnosti hemodynamiky

Hemodynamika vo Fallo tetrade závisí od stupňa rozvoja srdcového zlyhania. Významná stenóza pľúcnej tepny narúša proces prietoku krvi do rôznych častí kardiovaskulárneho systému.

V tomto prípade sa krvná zásoba pľúcnej artérie znižuje a aorta sa zvyšuje. Tlak v oboch komorách je rovnaký.

Ak je obštrukcia mierna, potom sa vytvorí ľavo-pravý výtok krvi. Dôsledok takejto anomálie sa stáva príčinou nadmernej bledosti pokožky dieťaťa (modrina sa vyskytuje pomalšie).

Existujú tri typy hemodynamiky s Fallotovou tetradou:

1. Atresia lúmenu tepny.
2. Acyanotická forma.
3. Cyanotická forma.

na obsah ↑

Komplikácie a následky

Zdravie detí s diagnózou Fallotovho tetradu bolo značne narušené. Takéto deti často ochorejú a je ťažké sa zbaviť aj prechladnutia. K relapsu ochorenia dochádza po krátkom čase.

Oslabený imunitný systém robí z malého pacienta náchylný na vírusy a infekcie.

Útoky Fallotovej tetrady sú život ohrozujúce. Môžu vyvolať srdcové zlyhanie dieťaťa.

Patológovia komplikácií sa môžu stať nasledovnými stavmi:

• hypoxia;
• recidivujúca pneumónia;
• bakteriálna endokarditída;
• riziko pľúcnej tuberkulózy;
• psychomotorická retardácia;
• absces mozgu;
• mŕtvice;
• arytmie;
• mozgová trombóza;
• smrteľný výsledok.

na obsah ↑

diagnostika

Je pomerne ťažké diagnostikovať Fallotov tetrad u plodu počas tehotenstva. Niektoré príznaky Fallotovho tetrade sa objavujú v prvých hodinách po narodení dieťaťa.

Lekár môže mať podozrenie na odchýlku v práci kardiovaskulárneho systému zmenou dýchania novorodenca, vzhľadu jeho kože a mnohých ďalších príznakov.

Prítomnosť hluku je určená základným počúvaním srdca. Iné typy postupov jasne ukazujú všetky patologické stavy orgánu. Na vytvorenie všeobecného klinického obrazu zdravotného stavu dieťaťa môžu byť potrebné konzultácie so špecializovanými špecialistami.

Na potvrdenie diagnózy sú potrebné nasledujúce postupy:

• elektrokardiogram;
• Ultrazvuk srdca;
• všeobecný a biochemický krvný test;
• ozvučenie dutín srdca;
• ventrikulografii;
• phonocardiography;
• Röntgenové lúče;
• selektívna koronárna angiografia;
• CT a MRI.

na obsah ↑

liečba

Ošetrenie Fallotova tetrad sa vykonáva v niekoľkých fázach. Úlohou terapie je eliminovať napadnutie ochorenia, maximalizovať zdravie mladého pacienta a eliminovať riziko komplikácií.

Ak konzervatívne metódy nie sú účinné alebo ich použitie na začiatku nevytvára potenciálne pozitívnu prognózu, potom jediným spôsobom ako odstrániť smrť malého pacienta je chirurgický zákrok.

liečenie

Drogová terapia sa vykonáva ako núdzová pomoc deťom s nezdravými cyanóznymi útokmi alebo na zmiernenie všeobecného stavu.

Odborník robí zoznam liekov individuálne.

Ak užívanie liekov nevedie k výsledku, potom lekári dôrazne odporúčajú vykonávať operáciu. Lieky môžu odstrániť príznaky, ale nepredĺži život dieťaťa.

Príklady liekov používaných vo Fallo tetrade:

• intravenózne beta-blokátory (propranolol);
• lieky na zníženie citlivosti respiračného centra (opioidné analgetiká, morfín);
• intravenózne podávanie Euphyllinum, Reopoliglyukínu a glukózy;
• udržiavacia liečba vitamínovými komplexmi a minerálmi.

na obsah ↑

prevádzkové

Chirurgický zákrok je indikovaný pre všetky deti s CHD. Dôvodom neschopnosti vykonávať operácie môžu byť rôzne faktory týkajúce sa stavu dieťaťa alebo typu kliniky, kde je pozorovaný.

Konzervatívna terapia môže pomôcť eliminovať záchvaty alebo zmierniť príznaky patológie, ale nedokáže ani čiastočne obnoviť výkon srdca.

V niektorých prípadoch sa operácia vykonáva naliehavo. Varianty operácií vykonávaných s Fallotovým tetradom:

1. Paliatívna chirurgia (pohotovostná starostlivosť pre malého pacienta, zákrok zmierňuje stav dieťaťa pred hlavným chirurgickým zákrokom).
2. Radikálna korekcia (pri chirurgických zákrokoch sa vykonávajú plastické chlopne, existujúce defekty sú uzavreté a obnovuje sa krvný obeh, procedúra sa vykonáva len v špecializovaných centrách a je považovaná za jednu z najťažších v kardiológii).

na obsah ↑

výhľad

Predpovede pre Falloho tetrade závisia od celkového klinického obrazu zdravia dieťaťa a rozsahu patologického procesu. Riziko úmrtia malého pacienta vzniká od jeho narodenia.

Bez chirurgického zákroku deti žijú do veku približne 14 rokov, ak sa operácia uskutočnila v prvých piatich rokoch života dieťaťa, potom sa prognózy zlepšia.

Externe, títo pacienti nie sú príliš odlišní od svojich rovesníkov.

prevencia

Fallotova tetrad neznamená špecifickú profylaxiu, ale pri dodržaní určitých pravidiel môže byť pravdepodobnosť tohto ochorenia do značnej miery znížená.

Hlavné odporúčania sa týkajú žien, ich pozornej starostlivosti o vlastné zdravie a obdobia tehotenstva.

Počas tehotenstva je prísne zakázané brať silné lieky, zneužívať zlé návyky a vystavovať svoje telo škodlivým látkam. Všetky chronické ochorenia by sa mali liečiť vo fáze plánovania.

Fallotov tetrad je jednou z ťažko liečiteľných, ale operabilných patológií. Zlepšiť kvalitu života dieťaťa môže len včas. V opačnom prípade budú prognózy sklamaním.

Informácie o symptómoch a liečbe tetrov Fallot sa môžete dozvedieť z videa:

Prosíme ťa, aby si sa nerozviedol. Zaregistrujte sa u lekára!

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je kombinovaná vrodená anomália srdca, charakterizovaná stenózou vylučovacieho traktu pravej komory, defektom komorového septa, dextropozíciou aorty a hypertrofiou myokardu pravej komory. Klinicky sa Fallotov tetrad prejavuje včasnou cyanózou, oneskoreným vývojom, dýchavičnosťou a dýchavično-cyanotickými záchvatmi, závratmi a mdloby. Inštrumentálna diagnostika Fallotovho tetradia zahŕňa PCG, elektrokardiografiu, ultrazvuk srdca, RTG hrudníka, srdcovú katetrizáciu, ventrikulografiu. Chirurgická liečba Fallotovho tetradu môže byť paliatívna (uloženie intersystémových anastomóz) a radikálna (kompletná chirurgická korekcia defektu).

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je komplexné vrodené srdcové ochorenie „modrého“ typu, ktorého morfologický základ tvoria štyri znaky: obštrukcia výstupnej časti pravej komory, rozsiahla VSD, hypertrofia pravej komory a dislokácia aorty. V kardiológii tetrade sa Fallo nachádza v 7-10% prípadov všetkých vrodených srdcových vád a tvorí polovicu všetkých cyanotických defektov. Podrobnú anatomickú charakterizáciu defektu ako nezávislej nosologickej formy prvýkrát poskytol francúzsky lekár-patológ E.L.A. Fallot v roku 1888, po ktorého mene bol neskôr menovaný.

Čo sa týka štruktúry defektu, Falloova triáda (stenóza pľúcnej artérie, defekt interatriálneho septa a hypertrofia pravej komory) a Fallotova pentáda (Fallotova tetrade a DMPP) sú najbližšie k Fallotovmu tetradu. Fallotov tetrad môže byť kombinovaný s inými abnormalitami srdca a ciev: pravostranným aortálnym oblúkom, anomáliami koronárnych artérií, stenózou vetiev pľúcnej artérie, otvoreným arteriálnym kanálom, úplným otvoreným ventrikulárnym kanálom, dodatočnou jednostrannou vena cava, čiastočnou anomálnou drenážou pľúcnych žíl.

Príčiny Fallo Tetrad

Fallotova tetrad sa vytvára v dôsledku narušenia procesu kardiogenézy počas 2-8 týždňov. embryonálneho vývoja. Infekčné ochorenia (osýpky, šarlach, rubeola) prenesené na tehotnú ženu v skorých štádiách gravidity môžu viesť k vzniku defektu; užívanie drog (hypnotík, sedatív, hormónov atď.), liekov alebo alkoholu; škodlivých výrobných faktorov. Pri formovaní UPU sa sledoval vplyv dedičnosti.

Fallotova tetralógia sa často vyskytujú u detí so syndrómom Cornelia de Lange (Amsterdam nanizmu), vrátane mentálnej retardácie a viac malformácií ( "tvár klauna", choanal atrézia, deformácie uší, gotický poschodia, strabizmu, krátkozrakosť, astigmatizmus, očné atrofia, hypertrichóza, deformácia hrudnej kosti a chrbtice, syndróm nohy, redukcia počtu prstov, deformácie vnútorných orgánov atď.).

Spúšťač pre Fallot tetrade je nepravidelná rotácia (proti smeru hodinových ručičiek) arteriálneho kužeľa, čo vedie k posunu aortálnej chlopne napravo od relatívneho pľúcneho pľúcneho systému. V tomto prípade je aorta umiestnená nad medzikomorovou prepážkou ("aorta-rider"). Nesprávna poloha aorty spôsobuje posun pľúcneho kmeňa, ktorý je trochu predĺžený a zúžený. Rotácia arteriálneho kužeľa zabraňuje prepojeniu vlastnej priehradky s medzikomorovou prepážkou, čo vedie k tvorbe VSD a následnej expanzii pravej komory.

Klasifikácia Fallo tetrade

Vzhľadom na povahu obštrukcie vylučovacieho traktu pravej komory sú anatomické varianty Fallotovho tetradu reprezentované štyrmi typmi: embryologickými, hypertrofickými, tubulárnymi a multikomponentnými.

Fallo tetrade typu I je embryologický. Prekážka je spôsobená posunutím kužeľovej priečky anteriorly a / alebo jej nízkou polohou. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni ohraničujúceho svalového kruhu. Vláknitý prstenec pľúcnej chlopne je takmer nezmenený alebo stredne hypoplastický.

Fallo tetrade II je hypertrofický. V srdci prekážky sa nachádza premiestnenie kužeľovej priečky anterior a doľava alebo (a) jej nízka poloha, ako aj výrazné hypertrofické zmeny v jeho proximálnom segmente. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni otvorenia výstupnej časti pravej komory a delimitačného svalového kruhu.

Fallo-tubulárny typ III. Obštrukcia je spôsobená nerovnomerným oddelením spoločného artériového kmeňa, čo má za následok, že pľúcny kužeľ je ostro hypoplastický, zúžený a skrátený. Pri tomto type Fallo tetrade sa môže vyskytnúť hypoplázia vláknitého kruhu alebo stenózy chlopne pľúcneho kmeňa.

Fallo tetrade typu IV je viaczložková. Príčinou prekážky je výrazné predĺženie kužeľovej priehradky alebo vysoké vyprázdnenie deliacej hraničnej trabeku moderátorového kábla.

V súvislosti s charakteristikami hemodynamiky existujú tri klinické a anatomické formy Fallotovho tetrad: 1) s atresiou úst pľúcnej artérie; 2) cyanotickú formu s ústnou stenózou rôzneho stupňa; 3) acyanotickú formu.

Vlastnosti hemodynamiky s Fallotovým tetradom

Stupeň hemodynamických porúch vo Fallotovej tetrade je určený závažnosťou obštrukcie ejekcie pravej komory a prítomnosťou defektu v medzikomorovej prepážke.

Prítomnosť významnej stenózy pľúcnej artérie a veľkého defektu septa vedie k preferenčnému toku krvi z oboch komôr do aorty a menej do pľúcnej artérie, čo je sprevádzané arteriálnou hypoxémiou. V dôsledku veľkého defektu septa sa tlak v oboch komorách rovná. V extrémnej forme Fallotovho tetrade, asociovaného s atresiou otvoru pľúcnej artérie, krv vstupuje do pľúcneho obehu z aorty cez otvorený arteriálny kanál alebo cez kolaterály.

Pri miernej obštrukcii je celková periférna rezistencia vyššia ako rezistencia stenotického vylučovacieho traktu, preto sa vyvíja ľavo-pravý výtok krvi, čo vedie k rozvoju acyanotickej (bledej) formy Fallotovho tetradu. Avšak, ako sa vyskytuje progresia stenózy, prvý skrížený a neskorší - venoarteriálny (pravo-ľavý) výtok krvi, čo znamená transformáciu defektu z "bielej" formy na "modrú".

Symptómy Fallo tetrade

V závislosti od času cyanózy existuje päť klinických foriem, a teda rovnaké obdobie Fallotovho prejavu tetrade: skorá cyanotická forma (výskyt cyanózy z prvých mesiacov alebo prvého roku života), klasická (výskyt cyanózy v druhom alebo treťom roku života), závažná (postupuje s odyshechno-cyanotické ataky), neskoré cyanotické (objavenie sa cyanózy vo veku 6–10 rokov) a acyanotickú (bledú) formu.

V prípade ťažkej tetralológie Fallot sa cyanóza pier a kože objavuje od 3 - 4 mesiacov a stále sa prejavuje o 1 rok. Cyanóza je posilnená kŕmením, plačom, namáhaním, emocionálnym stresom, fyzickou námahou. Každá fyzická aktivita (chôdza, beh, vonkajšia hra) je sprevádzaná zvýšením dýchavičnosti, vznikom slabosti, rozvojom tachykardie, závratmi. Charakteristická poloha pacientov s Fallo notebookom po námahe je squatting.

Extrémne závažným prejavom klinického obrazu Fallotovho tetradu sú nesporné cyanotické záchvaty, ktoré sa zvyčajne objavujú vo veku 2 až 5 rokov. Útok sa vyvíja náhle, sprevádzaný úzkosťou dieťaťa, zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, tachykardiou, slabosťou, stratou vedomia. Možno vývoj apnoe, hypoxický kóma, záchvaty s následnou hemiparézou. Neohlásené cyanotické záchvaty sa vyvíjajú v dôsledku ostrého spazmu infundibulárnej časti pravej komory, čo vedie k toku celého objemu venóznej krvi cez defekt medzikomorovej priehradky do aorty a zvýšenej hypoxii CNS.

Deti s terada Fallo môžu zaostávať vo fyzickom (hypotrofickom II-III storočí) a motorickom vývoji; často trpia opakujúcim sa ARVI, chronickou tonzilitídou, sinusitídou, recidivujúcou pneumóniou. U dospelých pacientov s tetradom Fallo môže byť spojená pľúcna tuberkulóza.

Falloova Tetradova diagnóza

Počas objektívneho vyšetrenia pacientov s Fallotovým zápisníkom, bledosťou alebo cyanózou kože, zhrubnutím prstových prstov („paličkové palice“ a „okuliare na hodinky“), núteným držaním tela, adynamia upozorňuje; menej často - deformácia hrudníka (srdcový hrb). Perkusie odhaľuje miernu expanziu hraníc srdca v oboch smeroch. Typickými auskultačnými príznakmi Fallotovho tetradu sú hrubý systolický šelest v medzikrstovom priestore II-III vľavo od hrudnej kosti, oslabenie II tónu nad pľúcnou artériou atď. Kompletný auskultačný obraz defektu je fixovaný pomocou fonokardiografie.

Rádiografia hrudných orgánov odhaľuje miernu kardiomegáliu, typický tvar srdca vo forme topánky a ochudobnenie pľúcneho vzoru. Vzor EKG je charakterizovaný výraznou odchýlkou ​​EOS doprava, hypertrofickými zmenami v myokarde pravej komory, neúplným blokovaním pravej nohy zväzku His.

Pomocou ultrazvuku srdca sa priamo určia všetky anatomické zložky Fallotovej tetrady: stupeň pľúcnej stenózy, množstvo aortálnej dislokácie, veľkosť VSD a závažnosť hypertrofie pravej komory.

Sondovanie dutín srdca vám umožňuje identifikovať vysoký tlak v pravej komore, pokles arteriálnej saturácie kyslíkom, prechod katétra z pravej komory do aorty. Pri vykonávaní aorty a pľúcnej arteriografie sa zisťuje prítomnosť kolaterálneho krvného prietoku, PDA a patológia pľúcnej artérie. V prípade potreby sa vykonáva ľavá ventrikulografia, selektívna koronárna angiografia, MSCT a MRI srdca.

Diferenciálna diagnóza Fallotovho tetradu sa vykonáva transpozíciou veľkých ciev, dvojitého aortálneho a pulmonálneho výtoku z pravej komory, srdcového srdca a dvojkomorového srdca.

Falloova liečba tetradou

Všetci pacienti s notebookom Fallo podliehajú chirurgickej liečbe. Lieková terapia je indikovaná na rozvoj nepozorovaných cyanotických záchvatov: inhalácia zvlhčeného kyslíka, intravenózne podávanie reopolyglucínu, hydrogenuhličitanu sodného, ​​glukózy, aminofylínu. V prípade neúčinnosti liekovej terapie je nevyhnutné okamžité zavedenie aorto-pulmonárnej anastomózy.

Spôsob operatívnej korekcie Fallotovej tetrad závisí od závažnosti toku defektu, jeho anatomického a hemodynamického variantu, veku pacienta. Novorodenci a malé deti s ťažkým Falradovým tetradom v prvej fáze vyžadujú paliatívne operácie, ktoré by znížili riziko komplikácií počas následnej radikálnej korekcie defektu.

K paliatívnej (bočníka) typy operácií pri Fallotova tetralógia zahŕňajú prekrytie podklíčkové-pľúcnej anastomóza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomózy vzostupnej aorty a pravý pľúcnej tepny prekryť centrálnej aortofemorální pľúcnej anastomózy s použitím syntetické alebo biologické protézy, sutúry zostupnej aorty a ľavej Na zníženie hypoxémie sa používa otvorená infundibuloplastika a balóniková valvuloplastika.

Radikálna korekcia Fallotovho tetradu zabezpečuje plastickú operáciu VSD a elimináciu obštrukcie výstupnej časti pravej komory. Zvyčajne sa koná vo veku od šiestich mesiacov do 3 rokov. Špecifickými komplikáciami operácií s Fallotovým tetradom môžu byť anastomotická trombóza, akútne zlyhanie srdca, pľúcna hypertenzia, aneuryzma pravej komory, AV blokáda, arytmie, infekčná endokarditída.

Fallo Tetrad Forecast

Prirodzený priebeh defektu do značnej miery závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s ťažkým tetalom Fallo umiera v prvom roku života, polovica z nich v neonatálnom období. Bez chirurgického zákroku je priemerná dĺžka života 12 rokov, menej ako 5% pacientov žije do veku 40 rokov. Trombóza mozgových ciev (ischemická cievna mozgová príhoda) alebo absces mozgu sa najčastejšie stáva príčinou smrti pacientov s Fallotovým zápisníkom.

Dlhodobé výsledky radikálnej korekcie Fallotovho tetradu sú dobré: pacienti sú schopní a sociálne aktívni a uspokojivo tolerujú fyzickú námahu. Čím neskôr však bola vykonaná radikálna operácia, tým horšie sú jej dlhodobé výsledky. Všetci pacienti s notebookom Fallo musia byť monitorovaní kardiológom a kardiochirurgom, profylaxia endokarditídy antibiotikami pred vykonaním stomatologických alebo chirurgických zákrokov, ktoré sú potenciálne nebezpečné pre rozvoj bakteriémie.

Vrodené chyby Fallo

Fallo malformácie sú skupinou vrodených porúch vývoja srdca, ktorých typickým príznakom je modrastá farba kože. Symptómy ochorenia sú spojené s refluxom krvi z pravej komory doľava, zmiešaním žilovej krvi s arteriálnym, nedostatočným prívodom krvi do pľúc. Bez chirurgickej liečby sa dĺžka života pacientov znižuje.

Prečítajte si tento článok.

Príčiny Fallo vice

Fallo malformácie vznikajú od 2. do 7. dekády vývoja embrya. Nebezpečnými faktormi môžu byť:

• vírusové infekcie v ranom štádiu pôrodu: šarlach, rubeola, osýpky;
• liečivá (sedatíva, prášky na spanie, protinádorové činidlá, kyselina retinová, hormóny, flukonazol);
• alkohol, drogy, fajčenie;
• práca s chemikáliami, röntgenové žiarenie;
• vystavenie ionizujúcemu žiareniu.

Úloha genetickej náchylnosti k srdcovým defektom bola dokázaná. Presná príčina ochorenia sa nedá vždy identifikovať, ale počas tehotenstva po 40 rokoch a prítomnosti diabetu systémový lupus erythematosus u matky zvyšuje riziko vrodenej srdcovej choroby.

Patológie myokardu sa často kombinujú s genetickými abnormalitami: demencia, strabizmus, astigmatizmus alebo krátkozrakosť, deformovaná chrbtica, hrudná kosť, ušnice, znížené množstvo alebo fúzia prstov. Sú sprevádzané abnormálnym vývojom obličiek, pečene, čriev.

Mechanizmus porúch obehového systému vo zverolách Fallo

S rozvojom patológie sa arteriálny kužeľ otáča takým spôsobom, že sa aortálna chlopňa posúva doprava od pľúc. Aorta zároveň zaujme pozíciu „jazdca“, ktorá je nad medzikomorovou prepážkou srdca. Stena arteriálneho kužeľa nemá schopnosť pripojiť sa k prepážke, preto je v nej defekt.

Pľúcny trup, keď je aorta abnormálna, sa zužuje a stáva sa dlhým. Pravá komora (RV) sa zvyšuje, pretože je pre ňu ťažké vytlačiť krv cez úzky lúmen pľúcnej tepny a sotva sa dostane do pľúcnej tepny z RV. Keďže medzi dvomi komorami je diera, do aorty prichádza zmiešaná krv. Obsahuje menej kyslíka ako normálne.

Hemodynamické poruchy vo Fallotovom tetrade

Ak je ústa pľúcnej tepny úplne zablokovaná, potom sú pľúca zásobované arteriálnou krvou cez ďalšie cievne vetvy. Pri zužovaní mierneho stupňa krvi z ľavej komory preniká pravá, vyvíja sa „biela“ forma ochorenia. Neskôr sa zmieša, potom sa venózna krv vypustí do ľavej komory - „biela“ forma sa zmení na „modrú“.

Klasifikácia Fallo tetrade

Zo všetkých fallo tetradových malformácií sa diagnostikuje častejšie. Je charakterizovaná 4 typickými porušeniami:

• otvor v stene medzi komorami;
• pľúcna artéria je zúžená;
• aorta sa posunie na pravú stranu;
• zväčšená prostata.

Ak nenastane posunutie aorty alebo nastane mierna odchýlka od normálnej polohy, potom sa defekt nazýva Fallotova triáda, keď je chyba v stene medzi átriami pripojená, pentalo Fallot.

V prípade embryologickej verzie tetradu sa prepážka posunie dopredu a doľava, maximálne zúženie je v oblasti svalového separačného krúžku a pľúcna chlopňa je normálna alebo nedostatočne vyvinutá. V tubulárnom type je pľúcny kužeľ nerozvinutý, úzky a krátky.

Pri hypertrofickom variante dochádza k nárastu kužeľovitej priehradky a úzkemu otvoru z pravej komory. Viaczložkový typ sa prejavuje predĺžením alebo vysokým bodom vypúšťania kužeľovej priehradky.

Klinická a anatomická klasifikácia odráža zhoršenú hemodynamiku pri Fallotovej chorobe. Takéto formuláre sú zvýraznené:

• atresia (fúzia lúmenu) ústa pľúcnej artérie;
• cyanotické: zúženie úst pľúcnej tepny, modrastá farba;
• acyanotic: normálna farba pleti.

Čo je Fallot tetrad, pozrite si toto video:

Príznaky srdcových ochorení

Cyanotická farba kože je najtypickejším znakom malformácií Fallo. V závislosti od času jeho výskytu sa zvýrazní 5 klinických variantov ochorenia:

• skoré cyanotické (od 1 do 12 mesiacov);
• klasické (dieťa 2 - 3 roky);
• ťažké (záchvaty cyanózy, dýchavičnosť);
• neskorý cyanotický (6-10 rokov);
• acyanotický (bledá koža).

Ťažká verzia Falteho tetrade sa objavuje v 3 - 4 mesiacoch a zvyšuje sa o rok. Dieťa zmodrá, keď jesť, plakať, fyzickú námahu. Akýkoľvek druh aktivity spôsobuje slabosť, dýchavičnosť, závraty, búšenie srdca. Po behu alebo vonkajších hrách, dieťa drepy na zotavenie.

Útoky cyanózy sa od druhého do piateho roka života stávajú mimoriadne ťažké, sú sprevádzané náhlym nástupom slabosti, úzkosti, straty vedomia. V neprítomnosti dýchania môžu byť kŕče, kóma.

Tieto príznaky sú spôsobené spazmom pravej komory, plným prúdením žilovej krvi do arteriálnej siete, čo spôsobuje hladovanie kyslíka v mozgu.

Deti so zvermi Fallo začínajú chodiť neskôr, zaostávajú vo vývoji, trpia častejšími katarálnymi ochoreniami a zápalom pľúc ako rovesníkmi. Pacienti v dospelosti majú vysoké riziko vzniku tuberkulózy.

Patologická diagnostika

Fallo tetrad môže byť podozrivý na základe bledej alebo modrastej kože, tvaru prstov ako „paličky“, zmeny v nechtoch - „hodinky“, nízkej fyzickej aktivity a slabosti dieťaťa.

Pri vyšetrení je viditeľná deformita hrudníka vo forme srdcového hrbolu, dolné končatiny sú dlhé a tenké, chrbtica je zvyčajne zakrivená.

Okraje perkusie sa mierne rozšírili. Pri počúvaní srdca môžete zistiť systolický šelest, ktorý je počuť vľavo od hrudnej kosti počas 2. medzirebrového priestoru a slabý 2 tón nad pľúcnou artériou.

Keď prístrojová diagnostika dokáže zistiť nasledujúce príznaky:

• Ultrazvuk srdca: zúženie pľúcnej artérie, pohyb aorty doprava, je defekt v septum, pankreas je hypertrofovaný.
• Fonokardiografia: potvrdzuje slabý tón cez pľúcnu artériu, systolický šelest.
• Rádiografia: srdce je ako papuče, vzor pľúc je vyhladený, srdce je mierne zväčšené.

X-ray s Fallotovým tetradom: 1) srdce má tvar topánky; 2) pravá komora je prudko zväčšená a tlačí ľavú komoru doľava; 3) pľúcny prietok krvi je vyčerpaný, pás je prehĺbený.

• EKG: blokáda pravej nohy zväzku Guiss a zväčšená prostata.

Elektrokardiogram 4-ročného dieťaťa s Fallotovým zápisníkom: odchýlka QRS doprava, znaky hypertrofie pravej komory s vysokou vlnou P.

• Zvuky: katéter prechádza do aorty z pravej komory, okysličovanie krvi je slabý, zvýšený tlak v pankrease.

Ak je diagnóza ťažká, je predpísaná selektívna koronárna angiografia, aortografia a MRI srdca.

Fallo's Blemish Treatment

Chirurgia je jediný spôsob liečby. Symptomatická liečba sa predpisuje pri záchvatoch ťažkostí s dýchaním a cyanózou. Inhalácie kyslíkom sa vykonávajú, infúzie Rheopiglucínu, roztoky glukózy a hydrogenuhličitanu sodného, ​​aminofylín. Ako udržiavacia liečba sa lieky používajú na zlepšenie dodávky myokardu kyslíkom a na zníženie srdcového zlyhania.

Všetky operácie možno rozdeliť na paliatívne a radikálne. Paliatívne intervencie sa vykonávajú v prípadoch závažnej malformácie novorodencov a dojčiat. Patrí medzi ne:

Plastická chirurgia defektu komorového septa, rekonštrukcia zúženia pravej komory

spojenie anastomózou subklavických a pľúcnych artérií;

anastomóza vnútri perikardu medzi vzostupnou aortou a pľúcnou artériou;

inštalácia protézy medzi aortu a pľúcnu tepnu;

otvorená expanzia zúženia pľúcnej artérie;

balónikový plastový ventil.

Radikálna chirurgia zahŕňa plasticitu defektu medzi komorami, elimináciu zúženia výstupu z pankreasu. Často sa vykonáva v dvoch fázach na zníženie pooperačných komplikácií. Optimálna doba na takéto ošetrenie je vek dieťaťa od šiestich mesiacov do 3 rokov.

Počasie na odhalenie

Ak sa porucha nezistí, operácia sa nevykoná, potom v prvom roku života zomrie 25% pacientov s ťažkou formou. Aj pri zúžení pľúcnej artérie stredného stupňa je priemerná dĺžka života detí bez chirurgického zákroku 10 až 12 rokov. 5% neoperovaných pacientov žije do dospelosti.

Príčiny smrti pacientov sú spojené so závažnou pneumóniou, zhoršenou cirkuláciou mozgu, vaskulárnym tromboembolizmom, zlyhaním srdca, bakteriálnou endokarditídou a sepsou. Možno vývoj mozgového abscesu.

S úspešnou operáciou v ranom detstve majú pacienti vysokú šancu na udržanie pracovnej schopnosti, fyzickej a sociálnej aktivity.

Pacienti so srdcovými defektmi majú zvýšené riziko endokarditídy počas akéhokoľvek typu chirurgického zákroku, vrátane dentálnej liečby, minimálne invazívnych chirurgických techník, takže sa u nich prejavuje profylaktická antibiotická liečba s hrozbou bakteriálnych infekcií.

Fallotov tetrad patrí k závažným malformáciám, preto sa musí na záchranu života vykonať chirurgická liečba. Prognóza ochorenia je priaznivá v tých prípadoch, ak sa u dieťaťa nevyskytli fyzické a psychické poruchy spôsobené chronickým hladovaním kyslíka tkanivami. V súvislosti so zvýšenými technickými možnosťami chirurgických zákrokov u detí sa odporúča ich vykonávanie skôr.

Neexistuje alternatívna metóda liečby ochorenia, metódy prevencie sú tiež neznáme. V rodinách, kde sa vyskytli prípady srdcových defektov, sa odporúča pri plánovaní tehotenstva podstúpiť genetické poradenstvo.

Užitočné video

Informácie o liečbe tetrad Fallot nájdete v tomto videu:

Vrodené srdcové chyby detí, ktorých klasifikácia zahŕňa delenie na modrú, bielu a inú, nie sú také zriedkavé. Dôvody sú odlišné, znamenia by mali byť známe všetkým budúcim a súčasným rodičom. Aká je diagnóza chlopňových a srdcových defektov?

V moderných diagnostických centrách môže byť srdcové ochorenie určené ultrazvukom. U plodu je viditeľný od 10-11 týždňov. Symptómy vrodených sa tiež určujú pomocou ďalších metód vyšetrenia. Chyby pri určovaní štruktúry nie sú vylúčené.

Ak sa zistí kombinovaná choroba srdca plodu, tehotenstvo sa často preruší. Ak sa získa, potom je potrebné pracovať. Kombinované srdcové ochorenie môže byť s prevalenciou stenózy, aortálnej a mitrálnej a tiež kombinované.

Porucha trikuspidálnej chlopne sa často diagnostikuje v ranom veku. Je vrodený, to znamená, že sa tvorí v plode počas tehotenstva. Ako ju diagnostikovať a liečiť?

Za normálnych okolností má dieťa otvorené oválne okno do dvoch rokov. Ak nie je uzavretý, potom pomocou ultrazvuku a iných metód nastavte stupeň jeho otvorenia. U dospelých a detí niekedy potrebujú operáciu, ale môžete bez nej. Je možné ísť do armády, potápať sa, lietať?

Detekuje sa aorto-pulmonálna fistula u detí. Novorodenci sú slabí, zle sa vyvíjajú. Dieťa môže mať dýchavičnosť. Je aorta-pulmonálna fistula srdcovým defektom? Vezmú ju do armády?

U plodu sa zistí pomerne ťažká deformácia spoločného artériového kmeňa. V súvislosti so starým vybavením sa však nachádza už u novorodenca. Je rozdelená na typy PRT. Dôvody môžu byť dedičné aj v životnom štýle rodičov.

Ak existuje extra septum, môže sa vytvoriť trojpriestorové srdce. Čo to znamená? Ako nebezpečná je neúplná forma u dieťaťa?

Ak má prísť tehotenstvo a boli identifikované srdcové chyby, potom niekedy lekári trvajú na potrate alebo osvojení. Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť u matiek s vrodenými alebo získanými poruchami počas tehotenstva?