Hlavná

Cukrovka

Syndróm hypertenzie portálu

Pečeň je jedným z najtrvalejších orgánov u ľudí: má veľa ťažkých testov - chyby v strave, zlé návyky, dlhodobé lieky, ale jej kompenzačná schopnosť je taká veľká, že pečeň sa dokáže vyrovnať so všetkými chorobami bez výrazného poškodenia po mnoho rokov.

Možnosti pečene sú veľké, ale nie neobmedzené. Keď v dôsledku rozvinutých patológií v ceste toku krvi v cievach existujú rôzne prekážky, znamená to zvýšenie tlaku v nich. Tento stav je známy ako portálna hypertenzia - život ohrozujúci stav.

Otázka anatómia

Cez pečeň prechádza portálna žila - veľká nádoba, ktorou prúdi krv zo sleziny, žalúdka, čriev a pankreasu. Je to fúzia troch žíl - horná a dolná mezenterická a splenická. Dĺžka tohto venózneho kmeňa je asi osem centimetrov a priemer je asi jeden a pol.

Normálny krvný tlak v portálnej žile sa pohybuje od 7 do 10 mm. Hg. u niektorých chorôb sa však zvyšuje na 12 - 20 milimetrov: takto sa vyvíja portálna hypertenzia - komplexný syndróm pozostávajúci z niekoľkých špecifických symptómov.

Typy hypertenzie

Existujú prehepatická, intrahepatická a extrahepatická hypertenzia: vyššie uvedená klasifikácia je akceptovaná z dôvodu rozdielov v lokalizácii patológie.

Prehepatálna portálna hypertenzia sa vyskytuje u pacientov s abnormálnym vývojom dolnej dutej žily alebo jej trombózy, ako aj pri trombóze pečeňových žíl. Budd-Chiariho syndróm je ďalší názov pre tento variant patológie.

Intrahepatická forma syndrómu portálnej hypertenzie je výsledkom chronických ochorení pečene - hepatitídy a cirhózy.

Extrahepatická forma hypertenzie sa vyskytuje v dôsledku chronických zápalových procesov v tkanivách, nádoroch a cirhóze. Príčinou zvýšeného tlaku môže byť aj vrodená obštrukcia portálnej žily.

Klinické prejavy a symptómy

Prejavy syndrómu sú rôznorodé a závisia od umiestnenia patológie a štádia vývoja.

Príznaky počiatočnej fázy

Počiatočná (kompenzovaná) fáza portálnej hypertenzie sa nemusí prejaviť vôbec alebo môže byť vo forme tráviacich porúch. Pacienti sa sťažujú na:

  • Nadúvanie a plynatosť;
  • Belching a nevoľnosť;
  • Sorózia v epigastrickom regióne;
  • Porucha stolice (hnačka).

V biochemických pečeňových testoch nie sú žiadne abnormality, aj keď portálna hypertenzia dosahuje významné počty.

Prejavy čiastočnej náhrady

Bez liečby sa syndróm prejavuje zvýšením dyspeptických symptómov, zatiaľ čo vyšetrenie odhaľuje mierne kŕčové žily v dolnom pažeráku a kardii, ako aj mierne zvýšenie sleziny.

Klinika a príznaky dekompenzovanej hypertenzie

Toto je posledná fáza, v ktorej sa syndróm prejavuje v najťažších podmienkach:

  • Závažná anémia;
  • Ascites (abdominálna kvapka);
  • Prudký nárast pečene a sleziny;
  • Krvácanie z ciev žalúdka a pažeráka;
  • Fenomény encefalopatie.

Laboratórna dekompenzovaná forma portálnej hypertenzie je potvrdená trombocytopéniou a zmenami biochemických vzoriek - vysokými hodnotami pečeňových aminotransferáz (ALaT a AS-T) a bilirubínu.

Čo sa deje v cirhóze pečene

Cirhóza je závažná hepatická patológia, ktorá sa vyvíja z mnohých dôvodov: u dospelých hrá hlavnú úlohu alkohol a narkotiká. Tiež cirhóza pečene začína v dôsledku dlhodobého podávania mnohých liekov alebo infekčnej lézie pri hepatitíde rôzneho pôvodu.

Portálový hypertenzný syndróm je jednou z najhorších komplikácií cirhózy, keď sa v hrubom porušovaní štruktúry pečene objavujú prekážky v jej obehu. Tieto prekážky v kombinácii so zvýšením prietoku krvi v pečeňovej tepne vedú k zvýšeniu tlaku v portálnej žile na 20-30 mm. Hg. Art.

Telo, snažiace sa zabrániť roztrhnutiu cievy, spúšťa systém "cirkulácie" krvného obehu cez anastomózy - portálovú správu s nižšou vena cava.

Pod tlakom krvi sa steny ciev pažeráka, kardie a iných častí gastrointestinálneho traktu oslabujú, na najzraniteľnejších miestach sa tvoria kŕčové uzliny. Ruptúra ​​uzlín je plná ťažkého krvácania, ktoré sa často stáva príčinou smrti pacientov.

Fázy a prejavy

Počiatočné štádium syndrómu v cirhóze pečene je charakterizované dyspeptickými poruchami, bolesťou v ľavej a pravej hypochondrii, diskomfortom v epigastrickej oblasti a pocitom ťažkosti v žalúdku po jedle. Medzi prvými príznakmi ochorenia patrí aj belching, nestabilná stolica, nevoľnosť.

Pacienti sa sťažujú na nedostatok chuti do jedla, únavu, ospalosť a apatiu.

Keďže tento súbor pocitov je typický pre iné ochorenia gastrointestinálneho traktu, otravu jedlom, pacienti sa neponáhľajú k lekárovi a chodia k špecialistom s inými sťažnosťami:

  • Čierny plodný plod
  • Zvracanie červenej krvi alebo meleny (zrazená krv)
  • Exacerbácia alebo prvé prejavy hemoroidov

Koža takýchto pacientov vysychá, získava zemitý odtieň. Na ňom môžete nájsť drobné trhliny plavidiel vo forme tenkej pavučiny alebo hviezdičky. V oblasti pupka sú viditeľné veľké navíjacie nádoby - "hlava medúzy."

Ascites (abdominálny edém) sa spája v neskorších štádiách ochorenia, ale nejaký čas je prechodný, pretože je ľahko zastavený vhodnou liečebnou terapiou. Ďalšie abdominálne kvapky vyžadujú chirurgické odstránenie tekutiny z brušnej dutiny, čo často vedie k rozvoju peritonitídy a smrti pacientov.

V počiatočnom štádiu portálnej hypertenzie sa u pacientov často vyvinie hypersplenizmus, špeciálny syndróm, ktorý sa vyznačuje významným poklesom počtu určitých krvných buniek - krvných doštičiek a leukocytov. Hypersplenizmus je priamym dôsledkom zväčšenej sleziny - splenomegálie, ktorá vždy sprevádza portálnu hypertenziu.

Neurologické poruchy

Portálna hypertenzia, sprevádzaná krvácaním z kŕčových uzlín v pažeráku, žalúdku a črevách, vedie k absorpcii veľkého množstva toxínov z čriev. Spôsobujú intoxikáciu mozgu, čo má za následok vznik príznakov encefalopatie v dekompenzovanom štádiu.

Zvyčajne sa klasifikujú takto:

  • I stupeň - pacienti si všimnú slabosť, únavu, ospalosť, chvenie prstov a rúk;
  • Stupeň II - strata schopnosti orientovať sa na mieste av čase, pričom je udržiavaný hlasový kontakt s pacientom;
  • Stupeň III - k neschopnosti navigovať v priestore a čase sa pridáva absencia hlasového kontaktu, ale reakcia na bolesť pretrváva;
  • IV stupeň - kŕče sa vyskytujú ako reakcia na podráždenie bolesti.

Diagnóza syndrómu

Portálna hypertenzia je diagnostikovaná na základe lekárskeho vyšetrenia, laboratórnych testov, ako aj pomocou inštrumentálnych a endoskopických metód.

Esofagogastroskopická metóda je najjednoduchšou a najprístupnejšou metódou na detekciu vaskulárnej patológie v žalúdku a pažeráku. Počas zákroku odborník identifikuje dilatované žily v týchto častiach gastrointestinálneho traktu, ktoré sa stávajú absolútnym kritériom pre diagnózu syndrómu portálnej hypertenzie.

Keď má prvý stupeň expanzie žíl priemer 3 mm, druhý stupeň sa stanoví zväčšením priemeru nádob na 5 mm. O treťom stupni hovoria, keď lumen v žilách žalúdka a pažeráka presahuje 5 mm.

Endoskopické vyšetrenie umožňuje presne určiť nielen stupeň vaskulárnej dilatácie, ale aj predpovedať pravdepodobnosť krvácania z nich.

Priaznivci krvácania sú:

  • Zvýšenie priemeru ciev žalúdka a pažeráka nad 5 mm;
  • Napätie kŕčových uzlín;
  • Oblasti vaskulopatie na sliznici;
  • Dilatácia (expanzia) pažeráka.

Diferenciálna diagnostika

Napriek zjavnosti prejavov syndrómu portálnej hypertenzie a vysokým diagnostickým schopnostiam moderných zdravotníckych prístrojov majú špecialisti niekedy problémy s identifikáciou tejto vaskulárnej patológie.

Tento problém sa vyskytuje v prípadoch, keď hlavným príznakom, s ktorým pacient vstupuje do nemocnice, pretrváva pretrvávajúci ascites.

Aká je potreba rozlišovať syndróm portálnej hypertenzie? Pacienti zvyčajne vyžadujú dodatočné konzultácie s úzkymi špecialistami, aby sa vylúčili podobné ochorenia z hľadiska súboru príznakov:

  • Stláčanie perikarditídy;
  • Ascitický syndróm pri tuberkulóze;
  • Zarastené cysty ovárií u žien, často imitujúce ascites;

Zväčšená slezina, vždy prítomná v syndróme portálnej hypertenzie, môže byť známkou úplne odlišných stavov - krvných ochorení, ale vymenovanie endoskopie stien žalúdka a pažeráka dá všetko na svoje miesto: diagnostika portálnej hypertenzie sa úplne odstráni, ak vyšetrenie neodhalí žiadne zmeny v cievach.

Prognóza a liečba

Prognóza priebehu a výsledku syndrómu portálnej hypertenzie závisí od základného ochorenia: napríklad ak sa cirhóza pečene stane príčinou zvýšeného tlaku v portálnej žile, ďalší vývoj udalostí je určený závažnosťou stupňa zlyhania pečene.

Liečba portálnej hypertenzie sa uskutočňuje konzervatívne a chirurgicky. Liečba liekmi je účinná len v počiatočných štádiách ochorenia a zahŕňa priebeh vazopresínu a jeho analógov na zníženie tlaku v portálnej žile.

Epizódy krvácania sa zastavia pomocou špeciálnej sondy, ktorá stlačí krvácajúcu nádobu. Skleroterapia sa tiež používa - úvod s frekvenciou 2-4 dní špeciálneho zloženia, sklerotizujúce ezofageálne žily. Účinnosť tejto metódy je asi 80 percent.

Pri absencii účinku konzervatívnej liečby sa vykonávajú chirurgické zákroky, ktorých účelom je: t

  • Tvorba nových spôsobov odtoku krvi;
  • Znížený prietok krvi v portálovom systéme;
  • Odstránenie tekutiny z brušnej dutiny ascites;
  • Blokáda spojenia medzi žilami pažeráka a žalúdka;
  • Zrýchlenie regeneračných procesov v tkanivách pečene a zlepšenie prietoku krvi v nich.

Operácie sa nevykonávajú u starších pacientov, tehotných žien a tiež v prítomnosti závažných sprievodných ochorení.

Ako a prečo sa to stalo deťom

Portál hypertenzia je veľmi "dospelý" diagnóza, ale je tiež podávaný deťom, hoci choroba je v nich veľmi zriedkavá.

Hlavným dôvodom vzniku takejto závažnej vaskulárnej patológie u detí je vrodená anomália portálnej žily. V poslednej dobe odborníci hovoria o vplyve pupočníkovej sepsy, prenesenej v novorodeneckom období. Medzi možné príčiny portálnej hypertenzie u detí sa tiež nazýva omalitída, infekčný zápal dolnej časti pupočníkovej rany, ktorý sa vyvíja v prvých dvoch týždňoch života dieťaťa v dôsledku nedodržania pravidiel a frekvencie liečby pupka.

Klinika a symptómy

Choroba sa prejavuje rôznymi spôsobmi: veľa závisí od závažnosti patologických zmien v portálnej žile.

Mierny priebeh portálnej hypertenzie u detí sa pozoruje s mierne výraznou venóznou anomáliou a je charakterizovaný miernymi príznakmi, ktoré boli náhodne zistené počas vyšetrenia na zväčšenú slezinu alebo zmeny krvného testu (leukopénia).

Mierna portálna hypertenzia je diagnostikovaná v ranom detstve a prejavuje sa prudkým zvýšením veľkosti sleziny. Krvácanie zo žalúdka a pažeráka sa môže tiež otvoriť.

Ťažká forma portálnej hypertenzie sa nachádza v novorodeneckom období, kedy má dieťa:

  • Serózny alebo krvný výtok z pupočníkovej rany spôsobenej omalitídou;
  • Zvýšené brucho;
  • Porušenie stolice, výkaly zmiešané so zelenými;
  • Znížená chuť do jedla.

U týchto detí sa vyvinie skoré krvácanie do žalúdka, ako aj krvácanie z pažeráka. Pozorované ascites a splenomegália. Znak abdominálnej opuchy u malých detí možno považovať za skutočnosť, že nie je podávaný lieky.

Je zrejmé, že rastúce telo čiastočne kompenzuje existujúci defekt portálnej žily, pretože ascites postupne mizne a dyspeptické poruchy sa vyhladzujú.

U detí s portálnou hypertenziou pretrváva znížená chuť do jedla. Žalúdok a slezina zostávajú výrazne zväčšené, ale najzávažnejšie problémy spôsobujú krvácanie do pažeráka.

Počas otvoreného krvácania sa deti sťažujú na slabosť, závraty, nevoľnosť. Ak je strata krvi významná, môže byť krátka synkopa. Medzi ďalšie príznaky patrí tachykardia, zvracanie krvi.

liečba

Liečba portálnej hypertenzie v detstve sa uskutočňuje konzervatívnymi a chirurgickými metódami.

Konzervatívna liečba je predpísaná na zníženie tlaku v portálnej žile, ako aj na zmiernenie vnútorného krvácania, ktoré bolo a zostáva hlavným a najnebezpečnejším prejavom ochorenia. Drogová terapia sa vykonáva alebo v bežnej chirurgii, alebo v špecializovanej nemocnici.

Operácie sú ukázané v prípadoch, keď nie je možné zastaviť krvácanie pomocou konzervatívnych metód, ako aj v prípade, že sa po určitom čase obnoví. Chirurgická liečba sa vykonáva u detí vo veku od troch do siedmich rokov, niekedy aj na jedného roka.

Pacienti podstúpia núdzový posun portocaval. Táto forma chirurgického zákroku má niekoľko výhod oproti všetkým metódam zastavenia náhleho krvácania, ktoré boli použité predtým: umožňuje vyhnúť sa dlhšiemu pôstu, vzniku anémie, poklesu cirkulujúceho objemu krvi (hypovolémia) a mnohým ďalším vážnym následkom.

Ďalším nepochybným posunom portocavalu je absencia opakovaného krvácania v budúcnosti a potreba opakovaných operácií.

Existujú aj chirurgické metódy liečby portálnej hypertenzie u detí, ktorých použitie umožňuje vyliečiť pacientov aj pred prvým krvácaním z pažeráka a žalúdka, čo výrazne znižuje riziko úmrtia detí alebo ich ďalšej invalidity.

Portálna hypertenzia: faktory výskytu, príznaky, priebeh, eliminácia

Portálna hypertenzia (zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile) sa vytvára vtedy, keď sa objaví bariéra, keď sa krv pohybuje z bazálneho portálu žily - nižšie, vo vnútri alebo nad pečeňou. Tlak v portálovom systéme je asi 7 mm Hg. Pilier s nárastom o viac ako 12 - 20 mm rozvíja stagnáciu v prepravných žilných nádobách, rozširuje sa. Tenké žilné steny, na rozdiel od tepien, nemajú svalovú časť: ľahko sa roztiahnu a prasknú. S cirhózou pečene v takmer 90% prípadov sa kŕčové žily tvoria v pažeráku, žalúdku, črevách, žalúdku, pažeráku. Jedna tretina je komplikovaná závažným krvácaním, až 50% - smrť po prvej strate krvi.

Topografia cievneho lôžka

schéma krvného zásobovania brucha

Portálna žila (portálna žila, latinka. Portál Vena) - zhromažďuje venóznu krv z takmer všetkých orgánov nachádzajúcich sa v dutine brušnej: dolnej 1/3 pažeráka, sleziny a čriev, pankreasu, žalúdka. Výnimkou je dolná tretina konečníka (lat. Rectum), kde venózny prietok krvi prechádza hemoroidným plexom. Ďalej portálna žila tečie do pečene, je rozdelená do niekoľkých vetiev, potom sa rozdeľuje do najmenších venúl - ciev s mikroskopicky tenkými stenami.

Potom žilovou krvou preteká pečeňové bunky (hepatocyty), kde sa pomocou enzýmov uskutočňuje „čistenie“ toxických látok, využívajú sa staré krvinky. Proces odtoku ide v smere zväčšovania krvných ciev, výsledkom čoho je, že sa zhromažďujú v jedinej pečeňovej žile, ktorá prúdi do nižšej vena cava (lat. Vena cava inferior) a cez ňu krv prechádza do pravej komory srdca.

Systém portálnej žily komunikuje s hornou vena cava a obchádza pečeň, tvorí porto-caval a rektálne-caval anastomózy, čo je druh „alternatívnej cesty“, ktorá pôsobí počas vývoja syndrómu portálnej hypertenzie. Venózne anastomózy sa otvárajú len v prípade zvýšeného tlaku (hypertenzie) v systéme portálnej žily, ktorý pomáha znižovať krv a znižuje záťaž pečene. Ako dočasný jav sa vyskytuje pri poraneniach brucha a normálnych, napríklad pri bežnej zápche.

Príčiny syndrómu portálnej hypertenzie (PG)

Úroveň lokalizácie výtokového bloku: môže byť pod pečeňou, v ňom alebo nad ňou - v oblasti dutej žily. Bola prijatá klasifikácia z dôvodov (etiológia) ochorenia, pričom portálna hypertenzia sa delí na skupiny po troch.

  1. Vysoká (adhepatická) blokáda prietoku krvi je častejšia pri trombóze pečeňových žíl (Chiariho choroba) a horných vena cava nad nimi (Budd-Chiariho syndróm), zúženie lumen vena cava inf. s kompresiou nádorového alebo jazvového tkaniva. Zápal perikardu (srdcové vrecko) spolu s jeho zlepením (zúžená perikarditída) môže spôsobiť zvýšený tlak v dutej žile a brániť odtoku z pečene.
  2. Prekážky prietoku krvi v pečeni - pečeňovej forme PG, sa pozorujú v dôsledku cirhózy, chronického zápalu pečene, rastu nádorov a viacnásobných adhézií po poranení alebo operácii. Toxické látky (arzén, meď, vinylchlorid, alkohol) ničia hepatocyty, ako aj cytotoxické lieky (metotrexát, azatioprín), čím zvyšujú odolnosť proti prietoku krvi.
    Pečeňové bunky sú prekvapivo životaschopné a môžu sa zotaviť samé o sebe: aj keď je zničená celá frakcia, zvyšné časti orgánu rastú a jeho funkcia je plne normalizovaná. Ďalšia vec - neustála intoxikácia, chronický zápal alebo systémové ochorenie (napríklad reumatizmus). V konečnom dôsledku vedú k nahradeniu aktívneho tkaniva spojivovým tkanivom, vytvárajú fibrózu a prakticky vylučujú pečeň z krvného obehu.
  3. Abnormality v pečeni (extrahepatálna blokáda) môžu byť zápal v brušnej dutine, čo má za následok stláčanie alebo úplné prekrytie vetiev portálnej žily; vrodené vady žíl a komplikácie po neúspešných operáciách na pečeni a žlčových cestách. Izolovaná trombóza v.portae sa často pozoruje u detí v dôsledku intraabdominálnej infekcie (alebo umbilikálnej sepsy) novorodenca alebo - bez ohľadu na vek, pri infekčných chorobách tráviaceho systému.

Príznaky a vývoj problému

Primárne príznaky a patogenéza PG sú spojené s ochorením, ktoré sa stalo primárnou príčinou zvýšenia tlaku v portálnej žile. Ako proces pokračuje, objavujú sa klinické príznaky, ktoré sú rovnaké pre všetky formy syndrómu hepatálnej hypertenzie:

  • Zväčšená slezina (splenomegália), znížený počet krvných doštičiek, červené krvinky a biele krvinky, zhoršená zrážanlivosť krvi (hypersplenizmus);
  • Kŕčové žily žalúdka, pažeráka a konečníka;
  • Venózne krvácanie a zvýšenie anémie;
  • Ascites (tekutina v brušnej dutine);

Klinické štádiá PG:

  1. Štádium je predklinické - pacienti sa cítia ťažký na pravej strane pod rebrami, žalúdok je rozťažený a malátnosť.
  2. Ťažké príznaky: bolesť v hornej časti brucha a pod rebrami vpravo, zvýšená nerovnováha trávenia, pečeň a slezina.
  3. Všetky príznaky PG sú prítomné, je tu ascites, ale ešte nie je krvácanie.
  4. Štádium komplikácií, vrátane závažného krvácania.

príznaky významnej portálnej hypertenzie

Pre-hepatické formy často začína v detstve, prechádza pomerne jemne, prognóza je pozitívna. Anatomicky je portálna žila nahradená kavernómom (konglomerát tenkých a dilatovaných ciev), časté sú komplikácie - krvácanie zo žíl dolnej tretiny pažeráka, prekrývanie lúmenu portálnej žily, zmena zrážania krvi.

U hepatálneho PG sa cirhóza pečene stáva hlavným príznakom. Dynamika závisí od úrovne aktivity, príčiny hypertenzie. Charakteristické je primárne a opakované krvácanie, ascites je prítomný. Žltnutie kože a slizníc indikuje hlboké problémy s funkciou pečene, ktoré sa menia na zlyhanie pečene. Prvé príznaky žltosti sú lepšie viditeľné pod jazykom, na dlaniach.

Suprahepatická forma PG syndrómu je spojená hlavne s Chiariho chorobou (alebo Budd-Chiariho syndrómom). Vždy - akútny nástup: náhla, veľmi silná bolesť v hornej časti brucha (epigastrická oblasť) a hypochondrium vpravo, pečeň sa rýchlo zvyšuje (hepatomegália), stúpa telesná teplota, ascites sa pripája. Príčinou smrti je krvácanie a akútne zlyhanie pečene.

Príčiny krvácania

Tlak v systéme portálnej žily je vyšší ako v dutých žilách: normálne je 175 - 200 mm vodného stĺpca. Pri blokovaní sa rýchlosť prietoku krvi spomaľuje, tlak sa zvyšuje a môže dosiahnuť až 230 - 600 mm. Zvýšenie venózneho tlaku (v prípade cirhózy pečene a extrahepatického PG) je spojené so stupňom vývoja blokov a tvorbou porto-caval venóznych ciest.

Významné kategórie anastomóz, nakoniec vedú k lokálnej dilatácii a krvácaniu žily:

  • Medzi žalúdkom a pažerákom (gastroezofágom) dávajte kŕčové žily dolnej tretiny pažeráka a časť žalúdka. Krvácanie z nich je najnebezpečnejšie, v takmer polovici prípadov - smrtiace.
  • Medzi paraumbilikálnou a inferior vena cava. Hypodermické žily na bruchu, ktoré sa odchyľujú od pupka po boky, vyzerajú ako vlniace sa hady: nazývajú sa „hlava Medúzy“ (caput medusae). Týka sa to hrdinky gréckych mýtov - Medusa Gorgon, ktorá mala na hlave namiesto vlasov živé hady. Symptóm charakteristický pre cirhózu pečene.
  • Medzi hemorrideálnym plexom (dolná tretina konečníka) a dolnou dutou dutinou sa tvoria lokálne varixy (hemoroidy).
  • Príčiny splenomegálie: stagnácia krvi v bazéne vena portae vedie k zvýšenému naplneniu sleziny krvou a zvýšeniu jej veľkosti. Zvyčajne slezina obsahuje 30-50 ml krvi, so splenomegáliou viac ako 500 ml.

Ascites (akumulácia tekutiny v brušnej dutine): pozorovaná hlavne v pečeňovej forme PG, kombinovaná so zníženou hladinou albumínu (proteínová frakcia) v plazme, funkčnými poruchami pečene a oneskoreným vylučovaním sodíkových iónov obličkami.

Komplikácie portálnej hypertenzie

Krvácanie z kŕčových žíl, prejavy:

  1. Zvracanie červenej krvi, bez predchádzajúceho pocitu bolesti - pri krvácaní z pažeráka.
  2. Zvracanie, farba "kávovej usadeniny" - krvácanie zo žalúdočných žíl alebo únik (z pažeráka) s ťažkým krvácaním. Kyselina chlorovodíková, ktorá je obsiahnutá v žalúdočnej šťave, ovplyvňuje hemoglobín a dodáva mu hnedastú farbu.
  3. Melena - fekálna čierna, urážlivá.
  4. Vylučovanie červenej krvi výkalmi - krvácanie z hemoroidov konečníka.

Pečeňová encefalopatia je komplex porúch nervového systému s časom ireverzibilným. Dôsledok dekompenzovanej portálnej hypertenzie sa pozoruje pri cirhóze pečene a akútnom zlyhaní pečene. Dôvod - v toxických dusíkatých látkach, sú zvyčajne inaktivované pečeňovými enzýmami. Klinické štádiá podľa symptómov zodpovedajú závažnosti ochorenia:

  • Problémy súvisia s poruchami spánku (nespavosť), je ťažké sa koncentrovať. Nálada je nerovnomerná, tendencia k depresii a podráždenosť, prejav úzkosti v najmenších príčinách.
  • Trvalá ospalosť, reakcia na okolité prostredie je inhibovaná, pohyby sú pomalé a neochotné. Pacient je dezorientovaný v čase a priestore - nemôže pomenovať aktuálny dátum a určiť, kde je. Správanie je nedostatočné vzhľadom na situáciu, nepredvídateľné.
  • Vedomie je zmätené, nerozpoznáva iných, poškodenie pamäte (amnézia). Hnev, šialené nápady.
  • Kóma - strata vedomia, neskôr smrť.

Bronchiálna aspirácia - inhalácia zvratkov a krvi; môže dôjsť k asfyxiácii v dôsledku prekrytia bronchiálnych otvorov alebo aspiračnej pneumónie (pneumónia) a vzniku bronchitídy.
Zlyhanie obličiek - v dôsledku šírenia stázy krvi a toxického poškodenia obličiek metabolickými produktmi dusíka.
Systémové infekcie - sepsa (všeobecná infekcia krvi), zápal čriev, pneumónia, peritonitída.

Hepatorenálny syndróm pri portálnej hypertenzii

Príznaky hepatorenálneho syndrómu:

  1. Zmysel pre slabosť, nedostatok sily, prevrátenie chuti (dysgeúzia)
  2. Znížená produkcia moču, menej ako 500 ml počas dňa
  3. Údaje o vyšetrení pacientov: zmeny tvaru prstov na rukách a nohách - „paličky“, klenby nechtov a podobné „okuliare na hodinky“, žltačka sklera, červené škvrny na dlaniach, celé telo „hviezdičky“ z rozšírených subkutánnych kapilár, xanthelasma - žltkasté zhluky pod kožou a sliznicami.
  4. Ascites, expanzia safenóznych žíl na bruchu (hlava Medusa), prietrž okolo pupka, výrazný opuch nôh a rúk.
  5. Zväčšená pečeň, slezina.
  6. U mužov rast mliečnych žliaz (gynekomastia).

Diagnostické opatrenia

  • Diagnóza podľa všeobecného krvného testu: pokles hladiny hemoglobínu a železa je indikátorom celkovej straty krvi počas krvácania; niekoľko červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek je prejavom hypersplenizmu.
  • Biochemické krvné testy: objav enzýmov, ktoré sa normálne nachádzajú iba v pečeňových bunkách, je dôkazom deštrukcie hepatocytov. Markery vírusových protilátok - s vírusovou hepatitídou, autoprotilátky - so systémovými reumatickými ochoreniami.
  • Ezofagografia: röntgenové vyšetrenie pažeráka s použitím kontrastnej látky (síran bárnatý), môžete vidieť zmeny v kontúrach steny v dôsledku rozšírených žíl.
  • Gastroduodenoscopy: pomocou flexibilného zariadenia s optikou - gastroskop, vložený cez pažerák do žalúdka, erózie a vredy, sú detekované kŕčové žily.
  • Rektoromanoskopia: vizuálne vyšetrenie konečníka, viditeľné hemoroidy.
  • Ultrazvukové vyšetrenie: na ultrazvukovej skleróze sa stanovia zmeny pečene, vyhodnotia sa priemery portálnej a slezinnej žily, diagnostikuje sa trombóza portálového systému.
  • Angio a venografia: do ciev sa vstrekne kontrastná látka, potom sa odoberie rad röntgenových lúčov. Ako postupuje kontrast, zmeny v topografii a vzore tepien a žíl a prítomnosti trombózy sa prejavia.

liečba

Činnosť lekárov pri liečbe portálnej hypertenzie na klinike je zameraná predovšetkým na elimináciu život ohrozujúcich komplikácií (krvácanie, ascites, hepatálna encefalopatia). Po druhé, zaoberajú sa hlavnými chorobami, ktoré vyvolávajú stagnáciu v systéme portálnych žíl. Hlavnými úlohami sú zníženie venózneho tlaku, zastavenie a zabránenie krvácania, kompenzácia objemu straty krvi, normalizácia systému zrážania krvi a liečba zlyhania pečene.

Včasné štádiá portálnej hypertenzie sa liečia konzervatívne. Chirurgická liečba sa stáva hlavným štádiom so závažnými príznakmi a komplikáciami. Núdzové intervencie sa vykonávajú s ťažkým krvácaním z pažeráka a žalúdka a voliteľné operácie sa vykonávajú u pacientov s 2-3 stupňovými žilami pažeráka, ascitu a splenomegálie so symptómami hypersplenizmu.

Kontraindikácie na chirurgiu: pokročilý vek, neskoré štádiá tuberkulózy, dekompenzované ochorenia vnútorných orgánov, tehotenstvo, malígne nádory. Dočasné kontraindikácie: aktívna fáza zápalu v pečeni, akútna tromboflebitída systému portálnej žily.

  1. Lieky propranolol, somatostatín, terlipresín (znižujú pravdepodobnosť krvácania na polovicu) v kombinácii s podviazaním kŕčových žíl alebo skleroterapiou. Somatostatín môže znížiť prietok krvi obličkami a narušiť rovnováhu medzi vodou a soľou, s opatrnosťou ascites.
  2. Endoskopická skleroterapia - zavedenie pomocou endoskopu (gastroskop) somatostatínu do zmenených žíl pažeráka, žalúdka. Výsledkom je zablokovanie lúmenu žíl a "lepenie" (stvrdnutie) ich stien. Účinnosť je vysoká - 80% prípadov, metóda sa vzťahuje na "zlatý štandard" liečby.
  3. Tamponáda (kompresia z vnútra) pažeráka: sonda s manžetovým balónom sa vkladá do žalúdka, balónik sa nafúkne, stláča rozšírené cievy v žalúdku a dolná tretina pažeráka, krvácanie sa zastaví. Trvanie kompresie nie je viac ako jeden deň, inak sa môžu tvoriť defekty stien (preležaniny) orgánov, komplikácie - prasknutie vrstiev a rozvoj peritonitídy.
  4. Endoskopická ligácia žily (pažerák a žalúdok) s elastickými krúžkami (doping). Účinnosť 80%, ale praktické vykonávanie je ťažké v prípade pokračujúceho krvácania. Dobrá prevencia opakovaného krvácania.
  5. Operácia na liečbu kŕčových žíl: iba v prípade stabilizácie stavu pacienta a normálnej funkcie pečene, s neúčinnosťou terapeutických a endoskopických metód. Po chirurgickej liečbe klesá výskyt hepatorenálneho syndrómu, ascitu a peritonitídy (zápal peritoneu).
  6. Transplantácia pečene: indikácie - iba v prípade cirhózy pečene, po dvoch hemorágiách s potrebou transfúzie krvi darcu.

Prognóza závisí od priebehu základného ochorenia, ktoré spôsobilo portálovú hypertenziu, stupňa rozvoja zlyhania pečene a účinnosti liečebných metód zvolených lekárom.

Portálna hypertenzia.

Silná hypertenzia je komplex zmien, ku ktorým dochádza, keď je narušený odtok krvi zo systému portálnej žily. Tieto zmeny sú redukované na prudký nárast tlaku v systéme portálnej žily so spomalením prietoku krvi, na výskyt splenomegálie, kŕčových žíl pažeráka, žalúdka a krvácania z nich, dilatáciu prednej steny brušnej dutiny, ascites atď.

Anatomické a fyziologické údaje. Portálny krvný obehový systém je oblasťou krvného obehu v pečeni, žalúdku, črevách, slezine, pankrease a je ohraničený úrovňou výtoku z aorty kmeňa celiakie a nadradenej mesenterickej artérie a tam, kde pečeňové žily prúdia do dolnej dutej žily. Jednou z hlavných podmienok pre normálny krvný obeh v akomkoľvek systéme je prítomnosť tlakového rozdielu medzi rôznymi bodmi tohto systému. V portálnom obehovom systéme je arteriálna krv pod tlakom 110-120 mm Hg. vstupuje do prvej siete kapilár (v stenách zažívacích orgánov), kde klesá na 10-15 mm Hg. V portálnej žile je tlak 5-10 mm Hg a v pečeňových žilách je to 0–5 mm Hg. Tlakový rozdiel v počiatočnej a konečnej časti portálového lôžka, zabezpečujúci translačný pohyb krvi, je teda väčší ako 100 mm Hg. Zvýšenie tlaku v portálnej žile nad 12 - 20 mm Hg. vedie k rozšíreniu portocaval anastomóz a aktivácii kolaterálneho obehu. Funkčné zábezpeky sú reprezentované nasledujúcimi typmi:

1) hepatotropné zábrany, ktoré odoberajú krv z upchatého portálového systému umiestneného mimo pečene do normálnej vaskulárnej siete nachádzajúcej sa v pečeni (cystická, celiakálna žila, hepatorektálne, hepatorenálne, bránové a podporné väzové žily)

2) Najbežnejšími kolaterálmi, v ktorých je krvný obeh smerovaný z pečene, sú koronárne a ezofageálne žily, horné hemoroidné žily, pupočníková žila a retziusové žily. Tieto cievy odoberajú krv z pečene do všeobecného venózneho systému. Zvlášť veľké množstvo krvi prúdi cez portocavalové anastomózy cez žily kardiálnej časti žalúdka, menej - cez žily prednej steny brušnej dutiny, konečníka atď.

Klasifikácia.

(Podľa M. D. Patizory, 1974 s dodatkami.)

ja. Adhepatická blokáda portálneho obehu je prekážkou v extraorganických častiach pečeňových žíl alebo v dolnej dutej žile proximálne k miestu, kde do neho spadajú žilové žily. Patrí medzi ne:

Chiariho choroba (endoflebitída obliterans alebo hepatálna trombóza pečene)

Syndróm Bad Chiari (tromboflebitída hepatálnej žily s prechodom na nižšiu dutú žilu alebo trombóza alebo stenóza dolnej dutej žily na úrovni pečeňových žíl)

Cirhóza Pík srdcového pôvodu.

II. Prehepatická blokáda portálneho krvného obehu - prekážka je lokalizovaná v trupe portálnej žily alebo jej veľkých vetvách:

Vrodená stenóza alebo atresia portálnej žily alebo jej vetiev.

Kaverózna transformácia portálnej žily

Fleboskleróza, obliterácia, trombóza portálnej žily alebo jej vetiev.

Kompresia portálnej žily alebo jej vetiev jazvami, nádormi, infiltrátmi.

III. Intrahepatická blokáda portálneho obehu

Cirhóza pečene rôznych foriem (portál, postnerotická, žlčová, zmiešaná)

Nádory pečene (parazitické, vaskulárne, žľazové)

Fibróza pečene (portálna, rakovinová, posttraumatická, po lokálnych zápalových procesoch)

Choroby spojené s venóznou oklúziou

a) otrava Senecio vulgaris (bežný záhradník)

Iné ochorenia sprevádzané cirhózou pečene

b) Wilsonova choroba (Wilson)

IV. Zmiešaná forma blokády portálneho krvného obehu.

Cirhóza pečene v kombinácii s trombózou portálnej žily (primárna cirhóza pečene, trombóza portálnej žily ako komplikácia)

Portálna žilová trombóza s cirhózou pečene (portálna cirhóza pečene v dôsledku trombózy portálnych žíl)

Klinický obraz. Syndróm portálnej hypertenzie je charakterizovaný nasledujúcim

Vznik kolaterálneho obehu - kŕčové žily prednej brušnej steny, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, hemoroidné žily.

Hemoragické prejavy (krvácanie zo žíl pažeráka a kardia žalúdka, sliznica nosa, ďasná, krvácanie z maternice, krvácanie do hemoroidov).

Zlyhanie pečene (častejšie s cirhózou pečene a Chiariho chorobou).

Klinický obraz intrahepatálnej portálnej hypertenzie.

Klinika syndrómu intrahepatálnej portálnej hypertenzie je v podstate klinikou cirhózy.

Ochorenie je častejšie u mužov 30-50 rokov.

Z anamnézy je vo väčšine prípadov možné stanoviť odloženú hepatitídu, častejšie infekčnú povahu, maláriu, syfilis, horúčku neznámej etiológie, hepatocholecystitídu a iné ochorenia.

Sťažnosti pacientov sa znižujú na zvyšujúcu sa slabosť, únavu počas práce, bolesti hlavy, ospalosť. Niekedy sa vyskytuje bolesť v pečeni a slezine, poruchy zažívacieho traktu, pocit ťažkosti pod lyžičkou po jedle, grganie, nevoľnosť, strata chuti do jedla, meteorizmus, zápcha.

S cirhózou pečene s ascites, tam je ostrá strata hmotnosti, koža sa stáva suchou, s zemité odtieň. Často sa vyskytujú cievne pavúky a hviezdičky, palmový erytém. Tieto prejavy cievnych porúch poukazujú na závažné poškodenie pečene. S rozvojom ascites, dýchavičnosť, tachykardia, a niekedy aj cyanóza objaviť. Pečeň môže byť zväčšená, zmenšená alebo normálna. Pri prehmataní zväčšenej pečene sa pozoruje hustá ostrá hrana, často - drsnosť jej povrchu. Zväčšená slezina je zaznamenaná takmer vo všetkých prípadoch cirhózy pečene. V počiatočnom štádiu cirhózy môže byť splenomegália jediným príznakom portálnej hypertenzie. V rovnakom období možno pozorovať aj zmeny v periférnej krvi (anémia, leukopénia, trombocytopénia).

V neskorých štádiách cirhózy pečene nie je diagnóza ťažká, príznaky poškodenia pečene sa jasne objavia. Spolu so splenomegáliou môžu byť detekované kŕčové žily pažeráka, predná brušná stena, žltačka a ascites. Choroba, ktorá začína v adolescencii, ovplyvňuje celkový vývoj, pacienti vyzerajú infantilne. U žien sa menštruačný cyklus často zastaví, u mužov sa vyvinie impotencia. Je oveľa ťažšie stanoviť diagnózu v počiatočnom štádiu cirhózy, keď sa okrem splenomegálie a hypersplenizmu nezistia žiadne iné príznaky.

Prítomnosť kŕčových žíl pažeráka a žalúdka indikuje subkompenzáciu portálneho obehu. Výsledné krvácanie z nich spravidla aktivuje proces v pečeni a zhoršuje jeho ďalší priebeh. Vo väčšine prípadov sa prvý prejav ascitu pozoruje po krvácaní zo žíl pažeráka.

Zvyčajný priebeh kompenzovanej cirhózy môže byť nahradený progresívnym zhoršením. Pacienti bez viditeľnej aktivity cirhotického procesu v pečeni začínajú pozorovať zvyšujúcu sa slabosť, úbytok hmotnosti, žltačku, vysokú horúčku a výskyt ascitu. Toto zhoršenie môže byť spôsobené primárnou rakovinou pečene v prítomnosti cirhózy. S funkčnou pupočníkovou žilou sa na prednej stene brucha nachádzajú rozšírené žily, niekedy výrazne výrazné s charakteristickým šumom gyroskopu nad nimi. Obvykle je u takýchto pacientov definovaná výrazne výrazná slezina.

Klinika extrahepatálnej (renálnej) portálnej hypertenzie.

Ak je klinika intrahepatického syndrómu portálnej hypertenzie dosť rôznorodá a je spôsobená hlavne stavom pečene, potom klinika syndrómu extrahepatálnej portálnej hypertenzie je viac rovnakého typu. Vo väčšine prípadov je syndróm portálnej hypertenzie dôsledkom základného procesu, ktorý sa skončil a nehrá predchádzajúcu úlohu v klinike portálovej hypertenzie.

Väčšinou extrahepatálna portálna hypertenzia sa prejavuje v dvoch variantoch: splenomegália s hypersplenizmom alebo bez nej; splenomegália s hypersplenizmom a kŕčovými žilami pažeráka. Extrémne zriedkavo sa nachádza tretí variant - splenomegália s hypersplenizmom, kŕčové žily pažeráka a ascites vyvinuté po krvácaní.

Ochorenie je častejšie v mladom veku. Väčšina pacientov s extrahepatickou portálnou hypertenziou sa pozorovala pred dosiahnutím veku 30 rokov, pričom cirhóza pečene sa pozorovala častejšie vo veku 30 rokov. Táto situácia je pravdepodobne spôsobená tým, že detské infekcie, pupočníková sepsa, vrodené anomálie portálového systému a ďalšie ochorenia spôsobujúce tvorbu portálnej hypertenzie v mladom veku zohrávajú významnú úlohu v etiológii extrahepatálnej portálnej hypertenzie.

Veľmi často je prvým syndrómom, ktorý detekuje ochorenie, náhodne zistená splenomegália alebo náhle krvácanie z varixov pažeráka. V tejto skupine pacientov sa vyskytuje najväčší počet diagnostických chýb a často sa počiatočné krvácanie interpretuje ako ulcerózne.

Niekedy sa pacienti sťažujú na všeobecnú slabosť, pocit ťažkosti v ľavej hypochondriu, bolesť, krvácanie z nosnej sliznice, ďasien, krvácanie z maternice. V týchto prípadoch je často diagnostikovaná Verlgofova choroba.

Trvalým príznakom extrahepatálnej portálnej hypertenzie je splenomegália. Slezina často dosahuje veľkú veľkosť, imobilnú v dôsledku masívnych adhézií do okolitých tkanív.

Druhým príznakom sú kŕčové žily pažeráka a krvácanie z nich. Zvláštnosť týchto krvácaní spočíva v ich náhle a masívnosti. Niekedy si pacienti všimnú, že krvácanie začalo uprostred „úplného zdravia“ tým, že regurgitovalo obrovské množstvo tekutej krvi alebo krvných zrazenín bez rán. Menej často je krvácanie detekované len melenou. Menšie krvácanie v tejto forme ochorenia sa zvyčajne nepozoruje.

Expanzia žíl prednej brušnej steny v extrahepatickej forme portálnej hypertenzie je extrémne zriedkavá. Veľkosť pečene je v normálnom rozsahu alebo mierne znížená, v niektorých prípadoch je trochu hustejšia ako obvykle, niekedy je to hrboľatá. Na strane krvného systému sú leukopénia a trombocytopénia mierne až významné. Neprítomnosť krvných doštičiek alebo veľmi malý počet z nich, ako je to v prípade Verlgofovej choroby, je zriedkavá.

Priebeh ochorenia je dlhý, najmä ak nie je krvácanie z rozšírených žíl pažeráka, alebo sa zriedka opakujú. Zvyčajne sa pacienti pred krvácaním a v intervaloch medzi nimi cítia uspokojivo a zostávajú schopní. Priebeh ochorenia môže byť komplikovaný ascites, ktorý nastáva po masívnom krvácaní, ktoré rýchlo prechádza po eliminácii anémie a hypoproteinémie. Ascites sa môže vyskytnúť len s trombózou alebo stenózou portálnej žily a nikdy sa nepozoruje s izolovanou léziou slezinnej žily.

Smrteľný výsledok sa vyskytuje častejšie z krvácania zo žíl pažeráka, menej často z komplikácií spojených s trombózou portálového systému.

Klinika adrenálnej formy portálnej hypertenzie.

Budd-Kariho syndróm a Chiariho choroba sa považujú za zriedkavé, ťažko diagnostikovateľné ochorenia. Do tejto skupiny patria pacienti s totálnou trombózou dolnej dutej žily, membránového prerastania posledne uvedeného na úrovni diafragmy, endoflebitídy hepatálnych žíl, segmentovej oklúzie a stenózy dolnej dutej žily.

V klinickom obraze je prítomnosť hepatomegálie, portálnej hypertenzie, ascitu a edému na dolnej končatine spoločná pre všetkých pacientov. Mnohí pacienti majú splenomegáliu, kŕčové žily pažeráka a prednú brušnú stenu.

Konečná diagnóza je stanovená na základe indikátorov tlaku v systéme horných a dolných dutých žíl a cavografie.

Diagnóza. Na diagnostiku syndrómu portálnej hypertenzie sú okrem anamnézy veľmi dôležité inštrumentálne štúdie. Najcennejšie z nich by sa mali pripísať

- biopsia sleziny

Splenoportografia je vysoko informatívna metóda, ktorá umožňuje získať informácie o stupni blokády portálneho krvného obehu a stavu ciev. Pri intrahepatálnej portálnej hypertenzii je splenoportálne lôžko priechodné, zväčšené, s drastickou depléciou vaskulárneho vzoru pečene, niekedy zväčšenými žilami pažeráka a žalúdka a rozšírenou pupočníkovou žilou. Pri extrahepatálnej portálnej hypertenzii sa pozoruje rôznorodý obraz v závislosti od úrovne blokády až po úplnú obštrukciu splenoportálneho lôžka. V tomto prípade sa na stanovenie úrovne blokády použije návratová mezenterikoportografia. V adhmatickej forme portálnej hypertenzie sú najväčšie informácie podávané kvografiou a biopsiou punkcií pečene.

Metóda splenoporometrie umožňuje po perkutánnej punkcii sleziny a pripojení Valdmanovho prístroja priamo merať tlak v portálovom systéme.

Punkčná biopsia sleziny má veľkú hodnotu pri vykonávaní diferenciálnej diagnózy s myeloidnou leukémiou, Gaucherovou chorobou, tuberkulózou sleziny. Ale v splenomegálii portálneho pôvodu nemá punkcia sleziny nezávislú diagnostickú hodnotu.

EGDS je hlavnou metódou diagnostiky kŕčových žíl pažeráka a žalúdka.

Ultrazvuk, CT a MRI môžu overiť rôzne objemové lézie pečene a perihepatickej oblasti, ktoré sú schopné produkovať portálnu hypertenziu.

Liečba edematózneho syndrómu.

Pacienti s ascites dostávajú pokoj na lôžku, čo znižuje účinky sekundárneho hyper aldosteronizmu. Množstvo bielkovín v dennej dávke je až 1 g na 1 kg hmotnosti pacienta, vrátane 40–50 g proteínov rastlinného pôvodu. Obsah soli sa zníži na 0,5 až 2,0 g za deň. Diuréza sa má udržiavať na úrovni najmenej 0,5 - 1 l denne.

Na začiatku sa odporúča predpisovať antagonistov aldosterónu: veroshpiron 75-150 mg denne, aldaktón 150-200 mg denne. Pri absencii účinku liečby aldoktónom sa liek kombinuje s furosemidom - raz ráno 40 - 80 mg na dávku 2 - 3-krát týždenne. Kombinácia veroshpiron s triampur, uregitis alebo hypothiazide je racionálna.

Pri liečbe furosemidom je potrebné mať na pamäti, že sa metabolizuje hlavne v pečeni a jeho dávkovanie závisí nielen od závažnosti ascitu, ale aj od stupňa poškodenia funkčného stavu pečene. Pri užívaní veľkých dávok furosemidu existuje riziko vzniku závažného hepatorenálneho syndrómu s akútnym zlyhaním obličiek.

• Pri liečbe edematózneho syndrómu je potrebné vziať do úvahy hladinu albumínu v krvi, pretože hypoalbuminémia prispieva k rozvoju ascites. Pri poklese hladiny celkového proteínu je potrebné používať lieky, ktoré zlepšujú výmenu hepatocytov (riboxín, kyselina lipoová, Essentiale, vitamíny B).1, 6, 12), v kombinácii s intravenóznym podávaním proteínových prípravkov (natívna a čerstvá zmrazená plazma, 20% roztok albumínu). Liečba proteínovými liečivami prispieva k zvýšeniu albumínového a koloidného osmotického tlaku plazmy. Jedna dávka plazmy je 125-150 ml (4 - 5 infúzií), 20% roztok albumínu - 100 ml (5 - 6 infúzií).

Syndróm hypertenzie portálu

Portálna hypertenzia - zvýšený tlak v portálnej žile - cieva, ktorá zhromažďuje venóznu krv z mnohých orgánov brušnej dutiny a prenáša ju do pečene.

Patológia môže byť spôsobená zhoršeným prietokom krvi v pečeňových žilách, parazitárnymi inváziami, prekážkami v ceste krvného prietoku a ochoreniami pečeňového parenchýmu.

Komplikácie patológie sú:

  • hepatosplenomegália;
  • Akumulácia ascitickej tekutiny vo voľnej brušnej dutine;
  • Zníženie mentálnych funkcií proti intoxikácii;
  • Krvácajúce ezofageálne cievy.

Kód ICD-10

Portálna hypertenzia je syndróm založený na klinických príznakoch, fyzikálnom vyšetrení a endoskopických údajoch. ICD kód je 10 - K 76,6.

Malá anatómia

Portálna žila je jedným z najväčších ciev v tele, normálny tlak v žile je 5-10 mm Hg. Art. S portálnou hypertenziou sa zvyšuje na 12 mm Hg. Art. a vyššie, čo spôsobuje dilatáciu ciev tečúcich do portálnej žily a zvyšuje riziko krvácania z nich.

Portálna nádoba zhromažďuje krv z väčšiny čriev a iných nespárovaných orgánov podláh brušnej dutiny, vrátane pankreasu a sleziny.

Ďalej je portálna žila rozdelená na menšie vetvy, ktoré nesú krv do pečeňových dutín. Vyčistená krv sa odoberá v pečeňových žilách, potom v hornej dutej žile.

Terapeutické opatrenia pre túto chorobu sú prevencia krvácania z pažeráka, žalúdka, a úplne zbaviť portálnej hypertenzie je možné len chirurgicky, bypass chirurgia sa vykonáva medzi portálnej žily a ďalšie s tvorbou anastomóz.

Krvácanie z kŕčových žíl pažeráka môže byť fatálne.

Príčiny ochorenia

Zvýšenie tlaku v cieve spôsobuje expanziu žily.

Dôvody môžu byť rôzne:

  • Cirhóza pečene, vírusová a alkoholická hepatitída, srdcová cirhóza;
  • Mastná hepatóza - nahradenie pečeňových dutín tukovým tkanivom, fibróza pečene;
  • Abnormálny vývoj pečeňových ciev, obliterácia - Budd-Chiariho syndróm;
  • Caroliho choroba (vrodená dilatácia žlčových ciest);
  • Parazitické ochorenia;
  • Anomálie priamo portálnej žily.

Medzi tieto anomálie patria:

  • Pylephlebitída - hnisavý zápal steny portálnej žily vedúci k trombóze;
  • Fleboskleróza - proliferácia v cievach spojivového tkaniva, ktorá môže spôsobiť obliteráciu;
  • Niekedy je vrodená stenóza úst a dokonca atresia - úplná absencia žily alebo jej fúzia.

Vzácnou príčinou hypertenzie sú paraziti. Patrí medzi ne schistosomiáza - tropické ochorenie spôsobené motolicami rodu Schistosom. Schistosomiáza je príčinou extrahepatickej hypertenzie. Larvy zasiahli prítoky portálnej žily, ich zablokovanie a zvýšenie tlaku.

Ochorenie je sprevádzané horúčkou, vyrážkou, zvýšením počtu leukocytov a znížením účinnosti.

Schistosomiáza sa môže ľahko infikovať kontaminovanou vodou.

Patogenéza ochorenia

Výskyt patologických príznakov pri portálnej hypertenzii je spôsobený zvýšeným tlakom v portálnej žile.

Uľahčuje to množstvo mechanizmov:

  • Zvýšená rezistencia pečeňových ciev: zvyčajne spojená so syntézou látok, ktoré zužujú žilu a zvyšujú jej tón;
  • Prítomnosť prekážky prietoku krvi: nádory, stenózy, vláknité mostíky;
  • Vznik kolaterálov (spojovacích plavidiel);
  • Zvýšený objemový prietok krvi v systéme.

Tieto faktory spúšťajú začarovaný kruh a navzájom sa posilňujú. Zvýšenie objemu krvi vyvoláva otvorenie skratu v pľúcnom tkanive, prerušenie prívodu krvi kyslíkom. To zase vyvoláva tvorbu vláknitého tkaniva.

Vazoaktívne zložky, ktoré zvyšujú cievny tonus, negatívne ovplyvňujú funkciu srdca. Zvýšenie srdcového zlyhania zhoršuje funkciu pečene.

Portálna hypertenzia v cirhóze pečene

Najčastejšou klinickou praxou je portálna hypertenzia v cirhóze pečene, ktorá patrí medzi desať najvýznamnejších príčin úmrtí na svete.

Každý rok zomrie na cirhózu asi 40 miliónov ľudí, väčšinou mužov. Cirhóza s hypertenziou spôsobuje zväčšenie pečene a potom pokles a stvrdnutie.

Nahradenie normálneho pečeného tkaniva vláknitým spojivovým tkanivom je ireverzibilné a vedie k rýchlemu zhoršeniu funkcie pečene.

Etiológia cirhóznej pečene je rôzna:

Dlhodobá intoxikácia alkoholom - až 60% všetkých prípadov;

  • Vírusový zápal pečeňového tkaniva - hepatitída B a C (30-40% ochorení);
  • Predĺžené zlyhanie srdca, ktoré vedie k venóznej stáze v pečeni;
  • Choroby žlčových ciest;
  • Vrodené metabolické poruchy, ako je nadmerné hromadenie železa.
  • U 10–20% pacientov zostáva príčina ochorenia nevysvetlená, potom hovoria o primárnej biliárnej cirhóze.

    Rozlišujú sa tieto fázy:

    • Pôsobenie infekcie alebo toxínov;
    • Nadmerná proliferácia spojivového tkaniva;
    • Vývoj fibrózy;
    • Prerušenie krvného zásobovania pečeňových buniek nekrózou;
    • Aktivácia imunitných mechanizmov.

    Na diagnostiku cirhózy vykonajte komplexnú biochemickú analýzu krvi, posúdenie aktivity enzýmu, zníženie hladiny krvných buniek. Od inštrumentálnych metód, angiografie, ultrazvuku, počítačovej tomografie.

    Komplikácie cirhózy:

    • Krvácanie z rozšírených žíl horného GI traktu;
    • Trombotické masy portálnej žily;
    • Encefalopatia a pečeňová etiológia kóma;
    • Hepatocelulárny karcinóm je nebezpečná rakovina pečene;
    • Časté komplikácie: sepsa, pneumónia, zápal peritoneu v ascite.

    Funkcia orgánu v cirhóze podľa medzinárodných štandardov sa hodnotí podľa Child-Pughovej klasifikácie:

    Interpretácia výsledkov:

    1. Súčet bodov v 5-6 zodpovedá prvej triede, priemerná dĺžka života je 20 rokov;
    2. 7-9 bodov patrí do triedy B, čo je indikácia pre transplantáciu pečene;
    3. Tretia trieda, ktorá dosahuje 10-15 bodov, zodpovedá prežitiu do 3 rokov a pooperačnej mortalite do 80%.
    Vplyv cirhózy na portálnu hypertenziu.

    klasifikácia

    Existuje niekoľko klasifikácií portálnej hypertenzie: na základe lokalizácie bloku, podľa úrovne tlaku, podľa stupňa vývoja rôznych komplikácií a endoskopického obrazu.

    Podľa úrovne vývoja portálového bloku sa rozlišujú tieto typy:

    1. Suprahepatický je spôsobený trombózou, kompresiou nádoru, obštrukčnými procesmi v dolnej dutej žile, akumuláciou tekutiny v srdcovom vaku alebo závažnou regurgitáciou v trikuspidálnej chlopni;
    2. Intrahepatická je najrozsiahlejšia skupina, ktorá kombinuje predsínusové a sínusové príčiny;
    3. Subhepatický je spôsobený trombózou samotnej portálnej žily, jej kavernóznou transformáciou, idiopatickou tropickou splenomegáliou;
    4. Zmiešané.

    Najčastejšia je hepatálna hypertenzia. Tento druh má zdôvodnenie patológie samotnej pečene, napríklad v prípade cirhózy pečene, alkoholickej hepatitídy a intoxikácie vitamínom A. Podobné príznaky sa môžu vyskytnúť aj počas predávkovania cytotoxickými liekmi.

    Príčiny presinusoidnej intrahepatickej hypertenzie sú fibróza pečene, zápal žlčových ciest, sarkoidóza, akumulácia amyloidu, hemochromatóza, expozícia medi a arzénu.

    Podľa úrovne tlaku v systéme portálnej žily je klasifikácia nasledovná:

    • I stupeň zodpovedá tlaku 250-400 mm vodného stĺpca;
    • Stupeň II - do 600 mm;
    • Stupeň III - s tlakom väčším ako 600 mm vodného stĺpca.

    Klasifikácia je navrhnutá podľa endoskopického obrazu, v ktorom sú zistené kŕčové uzliny v stenách pažeráka a podľa veľkosti kŕčových žíl:

    • Izolované žily;
    • Stĺpce žíl, ktoré nereagujú na tlakové zariadenie;
    • V poslednom stupni - spájanie žíl.

    Vývoj extrahepatickej hypertenzie

    Často extrahepatické príčiny prispievajú k stagnácii žíl v cievach pečene. Patrí medzi ne vrodená stenóza a nádorovo podobné výrastky v stene inferior vena cava, ktoré zhoršujú zvýšenie tlaku v portálovom systéme. Zriedkavejšou príčinou je membránové zamorenie cievy, vyskytujúce sa v utero.

    Hypertenzii často predchádza ochorenie srdcového svalu, ako je kardiomyopatia, rozsiahla nekróza. Stasis tiež spôsobuje znížený srdcový výdaj, napríklad v dôsledku chlopňových defektov alebo perikarditídy.

    Fázy choroby

    Štádiá vývoja symptómov sa vysvetľujú postupným znižovaním funkcie pečeňových buniek.

    Existujú takéto fázy:

    • Počiatočné - funkcie sú mierne znížené;
    • Mierna - stav je stále kompenzovaný, ale je tu ascites, splenomegália;
    • Dekompenzované - krvácanie, zväčšená slezina;
    • Komplikované.

    Klinické prejavy

    Príznaky portálnej hypertenzie majú rôznu závažnosť v závislosti od času vývoja a závažnosti ochorenia.

    Prvé príznaky ochorenia môžu byť všeobecné a nešpecifické, ale bez včasnej diagnózy a správnej liečby vzniknú závažnejšie príznaky.

    Existujú 4 štádiá ochorenia:

    1. Počiatočná fáza je charakterizovaná zriedkavými sťažnosťami s nízkou intenzitou, všeobecnou slabosťou;
    2. Druhý stupeň sa prejavuje výraznejšími prejavmi na časti tráviaceho traktu;
    3. V tretej etape dochádza k hromadeniu tekutiny v brušnej dutine - ascites;
    4. Posledné štádium sa prejavuje komplikáciami a krvácaním.

    Včasné príznaky hypertenzie v systéme môžu byť mierne abdominálne distenzia, suchá koža, nevoľnosť. Po konzumácii tukových jedál môže byť v pravej podkožnej oblasti ťažkosť, ktorá zvyčajne prechádza sama. Často je v žalúdku pocit plnosti, pričom sa berie malé množstvo jedla.

    Ako sa tlak v portálnej žile zvyšuje, príznaky sa tiež zhoršujú. Dochádza k nárastu brucha, zvýšenému venóznemu vzoru na koži brušnej steny.

    Včasná návšteva u lekára s podobnými príznakmi vám umožní začať liečbu pred tvorbou ireverzibilných zmien v pečeni.

    Pri vyšetrení je pacientovi diagnostikovaná zväčšená pečeň:

    • Palpated niekoľko centimetrov pod pravou klenbou;
    • Jeho okraj je zahnutý;
    • Povrch je utesnený a deformovaný.

    V tretine prípadov je možné prehmatať uzliny na povrchu orgánu. Často je stredne zväčšená slezina. Často dochádza k zvýšeniu teploty odolnej voči použitiu antibiotík.

    V dôsledku zhoršenia funkcie pečene, vrátane syntézy koagulačných faktorov, sa vyskytujú krvácania a petechie. Niekedy sa zníži podpazušie a stydká časť podpazušia.

    Terminál je charakterizovaný:

    • Napäté ascites;
    • Závažný periférny edém, najmä dolných končatín;
    • Krvácanie zo žíl pažeráka, ktoré môže viesť k smrti.

    Porucha portálnej pečene vedie k rozvoju encefalopatie - poklesu kognitívnych a intelektuálnych funkcií a poškodeniu mozgu.

    Pre portálnu encefalopatiu je charakteristická:

    • Vznik nekalých bolestí hlavy;
    • Zníženie pamäte;
    • Nedostatočné hodnotenie závažnosti ich choroby;
    • Neprítomnosť, podráždenosť;
    • nespavosť;
    • Závraty.

    Ascites bol predtým nazývaný abdominálne dropsy. V terminálnych štádiách ochorenia sa môžu hromadiť obrovské množstvá transudátu v brušnej dutine.

    Zvýšený tlak v portálnej žile vedie k jej expanzii a zvýšeniu priepustnosti cievnej steny, čo vedie k poteniu tekutiny vo voľnej dutine.

    Symptóm sa prejavuje tým, že brucho je rovnomerne zväčšené, koža je napnutá, na prednej stene brušnej dutiny je vytvorená „hlava medúzy“ - spletité rozšírené žily. Keď sa kombinuje s natiahnutím pupočníkového prstenca, dochádza k výčnelku pupka.

    Ascites často spôsobuje tekutú infekciu a vyvíja sa bakteriálna peritonitída.

    Jednou z príčin subhepatickej hypertenzie je trombóza portálnej žily.

    komplikácie

    Dekompenzovaná fáza ochorenia bez riadnej liečby sa transformuje na komplikovanú.

    Bežné komplikácie zahŕňajú:

    • Výskyt krvácania zo žíl pažeráka;
    • Infekcia peritoneálnych listov ascites;
    • Patológia čriev a žalúdka;
    • Hepatorenálny syndróm je pokles funkcie obličiek.

    Vlastnosti ochorenia u detí

    Symptómy portálnej hypertenzie u detí sa nelíšia od príznakov u dospelých pacientov.

    Príčiny ochorenia sú najčastejšie vrodené abnormality:

    • Suprahepatická hypertenzia u Budd-Chiariho syndrómu, porušenie krvného odtoku a vývoj nekrotických zmien v pečeni;
    • Intrahepatická v dôsledku vrodenej hepatitídy a fibrózy;
    • Extrahepatický je spôsobený cievnou anomáliou: tvorbou krvných zrazenín, zápalom cievnej steny.

    Prekurzorom zvýšenia tlaku v systéme portálnej žily u detí môže byť kavernnomatóza, zriedkavé ochorenie prejavujúce sa trombózou s poklesom lúmenu cievy. Portálna žila je premenená na angiomu, nahradená malými cievami. Syndrómy vedú k závažným komplikáciám.

    Prognóza ochorenia je nepriaznivá, maximálna dĺžka života je 8-9 rokov.

    diagnostika

    Predbežná diagnóza sa stanovuje na základe charakteristických údajov o sťažnostiach a fyzikálnych vyšetreniach. Portálovú hypertenziu je možné podozriť u jedincov s častým krvácaním zo žíl pažeráka a žalúdka, ktorí trpia alkoholizmom a chronickou hepatitídou B a C.

    Vykonávať laboratórne testy:

    • Krvný test poskytuje informácie o hladine leukocytov a možnom zápalovom syndróme;
    • Biochemické testy demonštrujú hladinu ALT, AST, alkalickej fosfatázy, odrážajúc cytolýzu a cholestázu v pečeňových bunkách;
    • Koagulogram sa vykonáva na štúdium systému zrážania krvi, ktorý sa zhoršuje so znížením syntetizačnej funkcie pečene;
    • Imunologická analýza umožňuje detekciu protilátok proti hepatitíde.

    Aktívne vykonávaná inštrumentálna diagnostika.

    Ultrazvukové vyšetrenie umožňuje vyhodnotiť:

    • Veľkosť pečene;
    • konštrukcie;
    • Prítomnosť uzlíkov na povrchu.

    Dopplerografia indikuje kolaterály, stav prietoku krvi v rôznych častiach cievneho lôžka. Tomografia ukazuje podrobnejšiu štruktúru orgánu, možné nádory a anastomózy medzi cievnymi cievami.

    Komplikácie ochorenia - rozšírené žily pažeráka - sa skúmajú pomocou ezofagogastroskopie, v ktorej sú viditeľné veľkosti a charakter žíl, ako aj „červené markery“ - dilatované venule, vaskulárne uzliny.

    Existujú tri typy „červených značiek“: