Ako sa prejavuje a lieči trombocytopenická purpura u dieťaťa?

Trombocytopenická purpura u detí je jednou z bežných príčin zvýšeného krvácania v pediatrickej praxi. V 85% prípadov s týmto príznakom je táto diagnóza relevantná. To naznačuje nedostatok krvných doštičiek, hlavné bunky, ktoré pomáhajú zastaviť krvácanie. Prvé zmienky o príznakoch ochorenia siahajú do obdobia Hippokratov. Ale iba v roku 1735 Verlgofom bol zaradený do samostatnej patológie (preto sa Verlhofova choroba považuje za nominálny názov).

dôvody

Idiopatická trombocytopenická purpura u detí je spojená s imunitnými mechanizmami poškodenia krvných doštičiek, ktoré vedci objavili pred niekoľkými desaťročiami.

Doteraz neboli známe príčiny tohto stavu, preto ochorenie dostalo idiopatický stav (v doslovnom preklade - "neznáma príčina"). V súčasnosti je tento termín nahradený imunitnou purpurou.

Pôsobenie provokujúcich faktorov vedie k tvorbe imunoglobulínov (protilátok) namierených proti bunkovým membránam doštičiek, ku ktorým sú pripojené. Výsledkom je ich predčasná smrť. Zároveň sa v kostnej dreni pozoruje aktívna reprodukcia progenitorov krvných doštičiek (megakaryocytov), ​​ale rýchlosť tohto procesu je oveľa nižšia ako rýchlosť deštrukcie.

Najčastejšie faktory, ktoré vyvolávajú rozvoj trombocytopénie u detí, sú vírusové infekcie - osýpky, rubeola, chrípka, kuracie kiahne a iné. Je to preto, že vírusové častice pôsobia ako haptén, ktorý je vložený do bunkovej membrány. V dôsledku toho sa jeho antigény menia a stávajú sa cudzími. Proti nim a proti krvným doštičkám sa vytvárajú protilátky, ktoré poškodzujú bunky. Podobne sa pri podávaní vakcín vyvíjajú imunitné komplikácie, pokiaľ sa neberú do úvahy kontraindikácie (primárne respiračné infekcie u dieťaťa v čase očkovania). Niektoré liečivé látky sa tiež môžu integrovať do membrány krvných doštičiek, čo vyvoláva jej deštrukciu. V tejto súvislosti je potrebná osobitná starostlivosť pri predpisovaní takýchto liekov, ako sú: t

• paracetamol
• aspirín
• ampicilín
• Antikonvulzíva (antikonvulzíva).

Rodičia by mali vedieť, že počas liečby týmito látkami je potrebné denne kontrolovať kožu a sliznice dieťaťa, aby sa zistilo možné petechiálne (bodové) krvácanie.

Novorodenci sa tiež môžu vyvinúť purpuru. Dôvodom pre to sú protilátky preniknuté z matky. Môžu poškodiť detské krvné doštičky, ktorých antigény sú z 50% identické s antigénmi otca. Preto boli mimozemskému organizmu cudzie, čo viedlo k imunitnej stimulácii.

V závislosti od vlastností výsledných protilátok môže byť hemoragická purpura u detí 4 hlavné triedy:

1. Alloimunita je purpura novorodencov, v ktorej je škodlivý účinok prejavený protilátkami matky, ktorá upadla do krvného obehu dieťaťa a purpury po transfúzii krvi (protilátky sa tvoria do krvných doštičiek darcu).
2. Izoimunitné vlastné protilátky proti vlastným nezmeneným krvným doštičkám
3. Heteroimunitné - vírusové a liekové typy (protilátky sa tvoria až po kombinácii molekuly vírusu alebo liečiva s membránou krvných doštičiek; pri absencii týchto faktorov nie sú imunitné mechanizmy aktivované)
4. Autoimunitné protilátky proti modifikovaným antigénom krvných doštičiek.

Purpura u detí je rozdelená podľa vlastností toku na akútne a chronické. Hranica medzi nimi je časový interval šiestich mesiacov. Ak laboratórne a klinické príznaky vymiznú úplne po 6 mesiacoch alebo menej, potom je to akútna purpura. Všetky ostatné možnosti sú chronické. Môže sa často opakovať, zriedka sa opakuje a nepretržite. Posledná možnosť je najťažšia.

príznaky

V 90% prípadov má trombocytopenická purpura u detí akútny nástup súvisiaci s vírusovou infekciou. Za takýchto okolností sa zvyčajne objavuje nezávislé zotavenie a normalizácia hladiny krvných doštičiek v priebehu 1-3-6 mesiacov. Vysvetľuje sa postupným (často pomalým) odstraňovaním zodpovedajúcich protilátok po vyliečení kauzatívnej infekcie. Niektoré deti však môžu mať chronizačný proces. Predpokladať to nie je možné.

Hlavným príznakom purpury je výskyt krvácania na koži a slizniciach. Ich veľkosť môže byť odlišná - od malých bodov až po veľké škvrny, ako sú modriny. Vyzerajú dokonca aj pri najmenšom dotyku. Môžu sa objaviť spontánne (bez spojenia s vonkajším faktorom), ak je počet krvných doštičiek menší ako 50 tisíc. Keď je hladina týchto krvných buniek nižšia ako 30 tisíc, existuje riziko pre život v dôsledku možnosti krvácania v mozgu (toto riziko je 1-2%). Jeho najväčšia pravdepodobnosť u pacientov s nasledujúcimi faktormi:

1. Krvácanie v sliznici
2. Očné krvácanie - skléra alebo sietnica
3. Generalizovaná kožná vyrážka
4. Aspirín alebo iné salicyláty
5. Prítomnosť traumatického poranenia hlavy v histórii.

Vyrážka na koži a slizniciach s trombocytopenickou purpurou má charakteristické znaky:

• Iný tvar
• Rôzne odtiene modrín
• Asymetria.

Okrem kožných príznakov hemoragického syndrómu sa prejavuje:

1. Nedostatočné krvácanie po extrakcii zubov
2. Spontánny výtok krvi z nosa
3. Časté krvácanie ďasien
4. Vzhľad krvi v moči
5. Veľké a dlhotrvajúce menštruačné obdobie u dievčat.

Diagnostické vyhľadávanie

Diagnóza trombocytopenickej purpury je stanovená vylučovacou metódou, keď podľa výsledkov prieskumov nie je možné stanoviť iný dôvod pre zvýšené krvácanie a zníženie počtu krvných doštičiek. Ak máte podozrenie na toto ochorenie, odporúčajú sa špecifické testy a testy:

• Stanovenie hladiny krvných doštičiek v krvi (diagnostická hladina - menej ako 150 tisíc) a retikulocyty (charakterizované zvýšeným množstvom, ktoré odráža kompenzačnú reakciu kostnej drene)
• Testy štipky a manžety, ktoré určujú zvýšenú krehkosť ciev
• Prepichnutie kostnej drene a štúdium jej bunkového zloženia (zvýšený počet megakaryocytov, z ktorých následne vznikli krvné doštičky). Táto štúdia je napriek svojej invazivite povinná, pretože umožňuje vyhnúť sa diagnostickým chybám vedúcim k neprimeranej terapii
• Štúdium mikroskopickej štruktúry krvných doštičiek u najbližších príbuzných s cieľom vylúčiť dedičné anomálie
• Stanovenie času, počas ktorého sa krv zráža, ako aj koncentrácia koagulačných faktorov v krvi.

liečba

Liečba trombocytopenickej purpury u detí sa má vykonávať len v nemocnici. Deti s podozrením na diagnózu by mali dodržiavať pokoj na lôžku. Tým sa zabráni výskytu mikrotraumat a zníži sa riziko krvácania. Akonáhle sa počet krvných doštičiek v krvi začne zvyšovať, režim sa môže rozšíriť.

Výživa v strave je druhým smerom liečby. Ak dieťa dostáva kortikosteroidy, potom sa musí v strave zvýšiť hladina proteínu a draslíka. Jedlo by malo byť pyré a nie horúce. Mal by sa konzumovať v malých porciách. Zvyšuje sa množstvo tekutiny, ktorú pijete. Ak sa vyvinula purpura novorodencov, dojčenie je obmedzené materské mlieko obsahuje "nebezpečné" protilátky. Dojčenie je povolené, keď sa počet krvných doštičiek približuje normálu.

Liečba liekmi sa nepodáva všetkým pacientom. Je indikovaný len pre deti so zvýšeným rizikom krvácania vo vnútorných orgánoch. Ak nie je krvácanie, odporúča sa aktívne sledovanie. Pri objavení sa najmenších klinických príznakov indikujúcich hemoragický syndróm (krvácanie) sa má začať liečba liekom. Je založený na menovaní kortikosteroidov. Majú komplexný terapeutický účinok:

• blokovať tvorbu protilátok
• zvýšenie tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni
• narušiť asociáciu protilátok s antigénmi.

S neúčinnosťou liečby liekmi a vysokým rizikom intracerebrálneho krvácania je jedinou metódou liečby núdzové chirurgické odstránenie sleziny. Je však potrebné zvážiť stupeň operačného rizika spojeného so zhoršenou zrážanlivosťou. Pred zákrokom sa preto predpisuje 3-dňový priebeh kortikosteroidov.

Symptomatická liečba je indikovaná pre deti s purpurou: t

1. zvýšenie pevnosti cievnej steny
2. inhibítory fibrinolytickej deštrukcie krvných zrazenín
3. vitamín C
4. hemostatická špongia.

Dieťa, ktoré trpí trombocytopenickou purpurou, by mal hematológ pozorovať počas 5 rokov av neprítomnosti zotavenia po celý život. Tieto deti by mali dodržiavať určité odporúčania, ktoré znižujú riziko recidívy alebo nového ochorenia:

• na úrovni krvných doštičiek by sa malo zastaviť menej ako 100 tisíc športových aktivít
• Ocot a jeho produkty nie sú povolené v krmive (kyselina octová znižuje agregáciu krvných doštičiek)
• počas chladu as antipyretickým účelom nemôžete užívať aspirín a iné salicyláty
• z fyzioterapie zakázané UHF a UFO
• klimatické zmeny sa nemôžu meniť po dobu 5 rokov
• na úrovni krvných doštičiek menej ako 100 tisíc, sú intramuskulárne injekcie zakázané
• Je zakázané byť na priamom slnečnom svetle av soláriu.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí

Ochorenie charakterizované tendenciou k krvácaniu spôsobenou rakovinou pľúc s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov je idiopatická trombocytopenická purpura (purpura idiopathica thrombocytopenica) alebo Verlgof choroba. V tomto článku vám podrobne povieme o liečbe ochorenia, o liekoch a liekoch používaných v terapii.

Ako liečiť idiopatickú trombocytopenickú purpuru?

Lôžko je predpísané počas krvácania a zvýšeného krvácania, počas iných období ochorenia je režim bez obmedzenia traumatických hier a povolaní, ako aj záťaže, ktoré zvyšujú intrakraniálny tlak.

Diéta pre idiopatickú trombocytopenickú purpuru

Diéta počas remisie sa vykonáva bez obmedzenia v súlade s vekovými požiadavkami potravinových zložiek. Počas exacerbácie ochorenia je optimálnou diétou diéta podľa Pevsnerovej tabuľky č. 5 s vekovým obsahom bielkovín a sacharidov a obmedzením žiaruvzdorných tukov, extrakčných látok a purínov as vysokým obsahom lipotropných látok, vlákniny, pektínov a kvapalín. Pri sprievodných alergických ochoreniach sú vylúčené povinne alergické a individuálne neznesiteľné lieky. Všetci pacienti majú navyše predpísané terapeutické dávky vaskulárneho posilnenia a normalizácie oxidačných procesov vitamínov (C, PP, B.)₁, ₂, ₆, A, E).

Všeobecné princípy liečby idiopatickej trombocytopenickej purpury: všetky identifikované ložiská chronickej infekcie sú dezinfikované as klinickými a laboratórnymi príznakmi zápalovej aktivity sú podávané priebehy antibakteriálnych liekov. Odporúča sa priradiť kombináciu choleretických liekov (choleretika a cholekinetika) s enzýmami a biologickými prípravkami. Vylučuje sa použitie fyzioterapeutických postupov (UHF, UVR), kyseliny acetylsalicylovej a inhibítorov krvných doštičiek, ktoré prispievajú k rastu trombocytopénie.

Komplexná lieková terapia je indikovaná pre prejavy hemoragického syndrómu alebo zníženie počtu krvných doštičiek pod 20 000 / μl, pretože u 75% pacientov bez liečby je možné spontánne zotavenie do 6 mesiacov.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury

V prípade ľahkého krvácania zo slizníc sa hemostatická terapia vykonáva lokálne vo forme tampónov na rane a vo vnútri: 5% roztok # 949, -aminokaprónovú kyselinu v množstve 0,1 g / kg 4-krát denne, etamzilat-ditsinón v množstve 10 až 15 mg / kg / deň. v 3 dávkach, 0,025% roztok adroxónu topicky.

S ťažkým krvácaním: injekčne intravenózne 5% roztoky # 949, -aminokaprónovú kyselinu alebo 12,5% etamzilat-dicinón 1 ml / kg / deň, 0,025% adroxónu intramuskulárne alebo subkutánne. Striedavý priebeh týchto liekov zvyšuje adhezívnu agregačnú aktivitu krvných doštičiek. Pri aplikácii hematúria # 949, Kyselina aminokaprónová je kontraindikovaná kvôli riziku krvných zrazenín v močovom trakte.

Pri život ohrozujúcich stavoch (intracerebrálne alebo pooperačné, masívne krvácanie) zahŕňajú núdzové hemostatické techniky hmotnosť krvných doštičiek (1 dávka rovná 5,5-násobku, 1010 / μl), až kým sa hladina krvných doštičiek v krvi nezvýši na 5000-100000 / μl, pri ktorej sa krvácanie zastaví., Medzi vysoko účinné metódy hemostatickej terapie idiopatickej trombocytopenickej purpury patrí liečba glukokortikosteroidmi (GCS) a splenektómia.

Indikácie pre GKS terapiu a jej princípy:

Častá ekchymóza + slizničné krvácanie + trombocytopénia menej ako 10-násobok, 10 9 / l,

Krvácanie ("mokrá purpura"), komplikované posthemoragickou anémiou,

Podozrenie na krvácanie do mozgu,

Liečba GCS sa uskutočňuje s počiatočnou dávkou prednizónu najmenej 1,5-2 mg / kg / deň, pričom sa berie do úvahy denný rytmus sekrécie ACTH a priebeh nie dlhší ako 1 mesiac. Použitie menších dávok a dlhšie cykly GCS počas liečby potláča trombocytopoézu a prispieva k prechodu akútneho priebehu idiopatickej trombocytopenickej purpury na chronickú. Terapia GCS sa prakticky nepoužíva na izolovaný kožný hemoragický syndróm („suchá“ purpura). V prípadoch recidivujúceho krvácania sa opakované cykly podávania prednizónu uskutočňujú s trvaním maximálne 4-5 týždňov. s prestávkami 4-6 týždňov, je možné prednizón používať prerušovane v dávke 2 mg / kg / deň počas 7 dní s prestávkami 5 dní (až 3 až 5 z týchto ciest).

• mozgové krvácanie
• neúčinnosť opakovaných (2-3) cyklov liečby GCS,
• dlhé a ťažké vnútorné krvácanie,
• rozvoj závažnej posthemoragickej anémie.

Výhody, nevýhody a nebezpečenstvá splenektómie

Po splenektómii sa počet krvných doštičiek v periférnej krvi výrazne zvyšuje od prvých hodín pooperačného obdobia a dosahuje svoje maximum do 7.-10. Dňa, čo zvyšuje riziko trombotických komplikácií a vyžaduje použitie antitrombocytov alebo heparinoterapie. Po 2 - 3 týždňoch. po splenektómii na pozadí komplexnej liečby zameranej na zlepšenie adhezívno-agregačných vlastností krvných doštičiek je ich počet v periférnej krvi normalizovaný.

Pre dieťa s idiopatickou trombocytopenickou purpurou nemusí byť splenektómia dostatočne efektívna pri „difúznom“ type sekvestrácie krvných doštičiek alebo ak sú odstránené ďalšie sleziny, ktorých frekvencia výskytu dosahuje 10–25%. Po splenektómii dramaticky narastá incidencia detí s infekčnými chorobami s ťažkým priebehom, preto sa v období zrenia imunitného systému (do 5 rokov) neodporúča splenektómia. Najnebezpečnejšie po splenektómii sú pneumokokové a meningokokové patogény, ktoré spôsobujú fulminantnú sepsu s DIC a krvácanie v nadobličkách a sú hlavnou príčinou úmrtí. Na prevenciu hnisavých septických ochorení, ktorých riziko je najväčšie počas prvých 2 rokov po splenektómii, sú deti očkované bakteriálnymi (pneumokokovými, meningokokovými atď.) Polysacharidovými vakcínami pred operáciou a po operácii počas 6 - 12 mesiacov. dostávajú cykly liečby bicilínom.

Pri refraktérnej terapii chronickej trombocytopenickej purpury glukokortikosteroidmi je alternatívou splenektómie použitie endovaskulárnej oklúzie sleziny krok za krokom pri 50–90% jej parenchýmu, čo vedie k klinickej a hematologickej remisii ochorenia u 90% pacientov s idiopatickou trombocytopenickou liečbou idiopatickej trombocytopénie.

Imunosupresívna a imunokorekčná liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury

S neefektívnosťou splenektómie na potlačenie autoimunitného procesu sa liečia imunosupresíva (cytostatiká): vinkristín sa injektuje v dávke 1,5-2 mg / m2 intravenózne v tryske raz týždenne s trvaním 3-6 týždňov. S neúčinnosťou vinkristínu sa cyklofosfamid v dávke 10 mg / kg 2-krát týždenne podáva intravenózne alebo intramuskulárne v priebehu 3 až 5 týždňov alebo azatioprín v dávke 2,5 mg / kg / deň počas 2-3 dávok v priebehu 1-2 mesiacov.

S neúčinnosťou samostatne používaných cytostatík pri liečbe idiopatickej trombocytopenickej purpury sa používajú ich kombinácie s vinkristínom a prednizolónom. Aby sa blokoval systém mononukleárnych fagocytov priamo zapojených do sekvestrácie krvných doštičiek, použijú sa imunoglobulíny (sandoglobulíny) a červené krvinky potiahnuté protilátkami (anti-D-globulíny). Pod vplyvom IgG sa zabráni tvorbe protilátok namierených proti krvným doštičkám a depozícia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC) na krvných doštičkách sa zablokuje.

Erytrocyty potiahnuté protilátkami sa injikujú intravenózne v dávke 10 ug / kg počas 3 až 5 dní, ich použitie u všetkých pacientov umožňuje zastaviť hemoragický syndróm počas dňa a zvýšiť počet krvných doštičiek, avšak v dôsledku opakovaného ochorenia sa vo väčšine prípadov vyžaduje opakovaný liečebný cyklus.

Pri chronickej refraktérnej trombocytopenickej purpure s kontraindikáciou splenektómie umožňuje zaradenie intrónu A do terapie t # 8532, pacienti dostanú klinickú a hematologickú remisiu. Intron A sa používal počas indukčného obdobia (1-8 týždňov) v dávke 3 milióny ME 3 krát týždenne a počas udržiavacej liečby (9-16 týždňov) v dávke 1 milión ME 3 krát týždenne.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury

Patogenetická liečba začína podávaním prednizolónu v priemernej dennej dávke 1 mg / kg v 4 rozdelených dávkach. Ak sa stav nezlepší v priebehu 5-7 dní, dávka sa zvýši 1,5 - 2 krát. Terapia zvyčajne spôsobuje účinok počas prvých dní liečby. Spočiatku, hemoragický syndróm zmizne, potom počet krvných doštičiek začne rásť. Maximálna dávka kortikosteroidov sa podáva do 3-4 týždňov, po ktorých sa dávka postupne znižuje. Niektorí pacienti po zrušení hormónov alebo pri pokuse o zníženie dávky sa objavujú relapsy, ktoré si opäť vyžadujú vymenovanie vysokých dávok lieku.

Lieky na liečbu idiopatickej trombocytopenickej purpury

Neúplný a nestabilný účinok liečby opakovanými cyklami kortikosteroidných liekov, opakované hojné predĺžené krvácanie, ktoré viedlo k závažnej posthemoragickej anémii, závažnému krvácaniu, ktoré ohrozuje život pacienta, sú indikáciami splenektómie. Operácia sa zvyčajne uskutočňuje na pozadí liečby kortikosteroidmi. U väčšiny pacientov to vedie k praktickému zotaveniu. Pri absencii účinku splenektómie je indikovaná liečba imunosupresívami. Používajú sa nasledujúce lieky:

• Imuran (azatioprin) - 2-3 mg / kg denne v 2-3 dávkach; trvanie kurzu do 3 - 5 mesiacov;
• 2) cyklofosfamid (cyklofosfamid) - 200 mg denne; v priebehu 6-8 g;
• vinkristín - 1 až 2 mg raz týždenne; trvanie kurzu 2 mesiace

Imunosupresíva na liečbu trombocytopenickej purpury u detí by sa mali používať len v neprítomnosti účinku iných terapií, pretože účinnosť ich použitia je výrazne nižšia ako účinok splenektómie.

Liečba hemoragického syndrómu zahŕňa menovanie lokálnych a všeobecných hemostatických činidiel. Želatínové a fibrínové filmy, hemostatická špongia, tampóny s kyselinou epsilon-aminokaprónovou, peroxid vodíka sa používajú lokálne na zastavenie krvácania.

Transfúzie krvi a krvných doštičiek u detí s trombocytopenickou purpurou by sa mali používať len vtedy, ak sa neúspešný pokus o zastavenie krvácania inými konzervatívnymi metódami. Lieková terapia sa používa na liečbu posthemoragickej anémie, pretože regeneračné schopnosti hematopoetického systému pri Verlgofovej chorobe nie sú narušené. Len s výraznou anémiou je možná transfúzia krvi a lepšie premyté červené krvinky, vybrané individuálne.

Pacienti s trombocytopenickou purpurou v období zvýšeného krvácania majú predpísanú kyselinu epsilon-aminokaprónovú, pretože nielenže inhibuje vysokú fibrinolytickú aktivitu krvi, ale tiež zvyšuje agregáciu krvných doštičiek. Liečivo sa podáva intravenózne alebo orálne v množstve 0,1 g / kg.

S hemostatickým účelom sa používa dicín, ktorý má stimulačný účinok na adhezívne agregačnú funkciu krvných doštičiek. Vo vnútri 1-2 tabliet (1 tableta - 0,25 g) 4x denne.

Predpovedanie liečby. Výsledkom Verlhofovej choroby môže byť regenerácia a klinická remisia bez normalizácie laboratórnych parametrov. V zriedkavých prípadoch je možná smrť.

Prevencia idiopatickej trombocytopenickej purpury

Otázky primárnej prevencie sa nevyvíjajú. Sekundárna prevencia je redukovaná na prevenciu recidívy ochorenia. Pri očkovaní detí trpiacich Verlgofovou chorobou je potrebný individuálny prístup a osobitná starostlivosť. Školáci by mali byť vyňatí z telesnej výchovy. Deti s touto chorobou sa neodporúčajú slnečné žiarenie.

Aby sa zabránilo hemoragickému syndrómu, pacientom sa nepredpisujú lieky, ktoré porušujú agregačné vlastnosti krvných doštičiek (butadión, indometacín, barbituráty, kofeín). U pacientov, ktorí mali Verlgofovu chorobu, by sa mali vykonať kontrolné krvné testy s počítaním počtu krvných doštičiek a určením času krvácania Dukeho v prvých 3 mesiacoch, po prepustení - dvakrát mesačne a následne mesačne. Uistite sa, že študovať krv po každej chorobe.

Teraz viete, ako liečiť idiopatickú trombocytopenickú purpuru u detí. Zdravie pre vaše dieťa!

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura je typ hemoragickej diatézy, charakterizovaný nedostatkom červených krvných doštičiek - krvných doštičiek, často spôsobených imunitnými mechanizmami. Príznaky trombocytopenickej purpury sú spontánne, viacnásobné, polymorfné krvácania do kože a slizníc, ako aj nosové, gingiválne, maternicové a iné krvácanie. Ak je podozrenie na trombocytopenickú purpuru, hodnotia sa anamnestické a klinické údaje, celkový krvný obraz, koagulogram, ELISA, mikroskopia krvného náteru, punkcia kostnej drene. Na terapeutické účely sa pacientom predpisuje kortikosteroid, hemostatické lieky, cytostatická terapia, splenektómia.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba, benígna trombocytopénia) je hematologická patológia charakterizovaná kvantitatívnym nedostatkom krvných doštičiek, sprevádzaným tendenciou k krvácaniu, rozvojom hemoragického syndrómu. Pri trombocytopenickej purpure klesá hladina krvných doštičiek v periférnej krvi výrazne pod fyziologickú - 150x109 / l, s normálnym alebo mierne zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni. Frekvencia výskytu trombocytopenickej purpury sa radí medzi prvé hemoragické diatézy. Choroba sa prejavuje zvyčajne v detstve (s vrcholom v ranom a predškolskom období). U adolescentov a dospelých je patológia detekovaná 2-3 krát častejšie u žien.

Klasifikácia trombocytopenickej purpury berie do úvahy jej etiologické, patogenetické a klinické znaky. Existuje niekoľko možností - idiopatická (Verlgofova choroba), izo-, trans-, hetero- a autoimunitná trombocytopenická purpura, komplex symptómov Verlgof (symptomatická trombocytopénia).

S prúdom akútnych, chronických a opakujúcich sa foriem. Akútna forma je typickejšia pre deti, trvá až 6 mesiacov s normalizáciou hladiny krvných doštičiek v krvi, nemá žiadne recidívy. Chronická forma trvá viac ako 6 mesiacov, je častejšia u dospelých pacientov; recidivujúce - má cyklický priebeh s opakovaním epizód trombocytopénie po normalizácii hladín krvných doštičiek.

Príčiny trombocytopenickej purpury

V 45% prípadov sa vyskytuje idiopatická trombocytopenická purpura, ktorá sa spontánne vyvíja bez zjavného dôvodu. V 40% prípadov trombocytopénie predchádzajú približne 2-3 týždne rôzne infekčné ochorenia (vírusové alebo bakteriálne). Vo väčšine prípadov ide o infekcie horných dýchacích ciest nešpecifického genézu, v 20% z nich sú špecifické (kuracie kiahne, osýpky, rubeola, príušnice, infekčná mononukleóza, čierny kašeľ). Trombocytopenická purpura môže komplikovať priebeh malárie, brušného týfusu, leishmaniózy, septickej endokarditídy. Niekedy sa trombocytopenická purpura objavuje na pozadí imunizácie - aktívna (vakcinácia) alebo pasívna (podávanie y-globulínu). Trombocytopenická purpura môže byť spúšťaná užívaním liekov (barbiturátov, estrogénov, arzénu, ortuti), dlhodobej expozície röntgenovým lúčom (rádioaktívne izotopy), rozsiahlej operácie, traumy, nadmerného slnečného žiarenia. Existujú rodinné prípady ochorenia.

Väčšina variantov trombocytopenickej purpury má imunitný charakter a je spojená s produkciou protilátok proti krvným doštičkám (IgG). Tvorba imunitných komplexov na povrchu krvných doštičiek vedie k rýchlej deštrukcii krvných doštičiek, čo znižuje ich životnosť na niekoľko hodín namiesto 7 až 10 dní v normálnych podmienkach.

Izoimunitná forma trombocytopenickej purpury môže byť spôsobená vstupom "cudzích" krvných doštičiek do krvi po opakovaných krvných transfúziách alebo krvných doštičkách, ako aj antigénnej inkompatibilite krvných doštičiek matky a plodu. Heteroimunitná forma sa vyvíja, keď je antigénna štruktúra krvných doštičiek poškodená rôznymi činidlami (vírusmi, liečivami). Autoimunitný variant trombocytopenickej purpury je spôsobený výskytom protilátok proti jeho vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek a je zvyčajne kombinovaný s ďalšími ochoreniami rovnakej geneze (SLE, autoimunitná hemolytická anémia). Vývoj transimunitnej trombocytopénie u novorodencov sa spúšťa antitrombotickými autoprotilátkami prechádzajúcimi cez placentu matky, ktorá trpí trombocytopenickou purpurou.

Nedostatok krvných doštičiek v trombocytopenickej purpure môže byť spojený s funkčným poškodením megakaryocytov, čo je porušením procesu bodovania červených krvných doštičiek. Napríklad komplex Verlgof symptómov je spôsobený neúčinnosťou hemopoézy pri anémii (B-12 deficientná, aplastická), akútnej a chronickej leukémii, systémových ochoreniach krvotvorných orgánov (retikulosy), metastáz kostnej drene zhubných nádorov.

Pri trombocytopenickej purpure dochádza k porušeniu tvorby tromboplastínu a serotonínu, zníženiu kontraktility a zvýšeniu priepustnosti kapilárnych stien. To je spojené s predĺžením času krvácania, narušením zrážania krvi a retrakciou krvnej zrazeniny. Pri hemoragických exacerbáciách sa počet krvných doštičiek znižuje na jednotlivé bunky v prípravku a počas remisie sa obnovuje na úroveň pod normou.

Symptómy trombocytopenickej purpury

Trombocytopenická purpura sa klinicky prejavuje, keď hladiny krvných doštičiek klesnú pod 50x109 / l, zvyčajne 2-3 týždne po expozícii etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácanie do petechiálneho bodkovaného (modrého) typu. U pacientov s trombocytopenickou purpurou sa pod kožou objavujú bezbolestné viacpočetné krvácania, do slizníc („suchá“ verzia) a tiež krvácanie („mokrá“ verzia). Vyvíjajú sa spontánne (často v noci) a ich závažnosť nezodpovedá sile traumatického vplyvu.

Hemoragické vyrážky sú polymorfné (od drobných petechií a ekchymózy až po veľké podliatiny a podliatiny) a polychrómne (od jasno-modro-modrej až po bledožltozelenú v závislosti od času výskytu). Najčastejšie sa krvácanie vyskytuje na prednom povrchu trupu a končatín, zriedka v tvári a krku. Krvácania sa tiež určujú na sliznici mandlí, mäkkom a tvrdom poschodí, spojivkách a sietnici, ušnom bubienku, v tukovom tkanive, parenchymálnych orgánoch, seróznych membránach mozgu.

Patognomické intenzívne krvácanie - nos a ďasno, krvácanie po odstránení zubov a tonzilektómia. Môže sa objaviť hemoptýza, krvavé zvracanie a hnačka, krv v moči. U žien prevažuje krvácanie z maternice vo forme menorágie a metrorágie, ako aj ovulačné krvácanie do brušnej dutiny so symptómami mimomaternicového tehotenstva. Bezprostredne pred menštruáciou sa objavujú hemoragické prvky kože, nos a iné krvácanie. Telesná teplota zostáva normálna, možná tachykardia. Trombocytopenická purpura má miernu splenomegáliu. Keď sa vyvinie silné krvácanie, vyvinie sa anémia vnútorných orgánov, hyperplázia červenej kostnej drene a megakaryocytov.

Lieková forma sa prejavuje krátko po užití lieku, trvá 1 týždeň až 3 mesiace so spontánnym zotavením. Radiačná trombocytopenická purpura je charakterizovaná ťažkou hemoragickou diatézou s prechodom kostnej drene do hypo- a aplastického stavu. Infantilná forma (u detí mladších ako 2 roky) má akútny nástup, závažnú, často chronickú a výraznú trombocytopéniu (9 / l).

Počas trombocytopenickej purpury sa zisťujú obdobia hemoragickej krízy, klinickej a klinicko-hematologickej remisie. Pri hemoragických krízach sa objavujú krvácanie a laboratórne zmeny, počas klinickej remisie proti trombocytopénii sa neobjavujú krvácania. Pri úplnej remisii nedochádza k žiadnym krvácavým a laboratórnym zmenám. Akútna post-hemoragická anémia sa pozoruje pri trombocytopenickej purpure s veľkou stratou krvi a chronickou anémiou z nedostatku železa s dlhodobou chronickou formou.

Najzávažnejšia komplikácia - krvácanie do mozgu sa náhle vyvíja a rýchlo postupuje, sprevádzané závratmi, bolesťou hlavy, vracaním, kŕčmi, neurologickými poruchami.

Diagnóza trombocytopenickej purpury

Diagnózu trombocytopenickej purpury stanovuje hematológ s prihliadnutím na históriu, charakteristiky priebehu a výsledky laboratórnych testov (klinická analýza krvi a moču, koagulogram, ELISA, mikroskopia krvných náterov, punkcia kostnej drene).

Trombocytopenická purpura je indikovaná prudkým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi (9 / l), zvýšením času krvácania (> 30 minút), protrombínového času a APTT, znížením stupňa alebo neprítomnosti retrakcie zrazeniny. Počet leukocytov je zvyčajne v normálnom rozsahu, anémia sa prejavuje s významnou stratou krvi. Na vrchole hemoragickej krízy sa detegujú pozitívne endotelové vzorky (štipka, škrtidlo, injekcie). V krvnom nátere sa určuje zvýšenie veľkosti a zníženie veľkosti zŕn krvných doštičiek. Prípravky z červenej alebo kostnej drene vykazujú normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov, prítomnosť nezrelých foriem, ligáciu krvných doštičiek v niekoľkých bodoch. Autoimunitná povaha purpury je potvrdená prítomnosťou protilátok proti krvným doštičkám v krvi.

Trombocytopenická purpura je diferencovaná od aplastických alebo infiltratívnych procesov kostnej drene, akútnej leukémie, trombocytopatie, SLE, hemofílie, hemoragickej vaskulitídy, hypo- a dysfibrinogenémie, krvácania do dělohy.

Liečba a prognóza trombocytopenickej purpury

Pri trombocytopenickej purpure s izolovanou trombocytopéniou (trombocyty> 50x10 9 / l) bez hemoragického syndrómu sa liečba nevykonáva; so strednou trombocytopéniou (30-50 x 10 9 / l) je liečba liekmi indikovaná v prípade zvýšeného rizika krvácania (arteriálna hypertenzia, žalúdočný vred a 12 vredov dvanástnika). Keď sa hladina krvných doštičiek 9 / l vykonáva bez ďalších indikácií v nemocnici.

Krvácanie sa zastaví zavedením hemostatických liekov, topicky aplikovanou hemostatickou špongiou. Na potlačenie imunitných reakcií a zníženie vaskulárnej permeability sa kortikosteroidy predpisujú v nižšej dávke; hyperimunitné globulíny. Pri veľkej strate krvi sú možné transfúzie plazmy a premytých červených krviniek. Infúzia hmotnosti krvných doštičiek v trombocytopenickej purpure nie je zobrazená.

U pacientov s chronickou formou s recidívou silného krvácania a krvácaním do vitálnych orgánov sa vykonáva splenektómia. Možno menovanie imunosupresív (cytostatík). Liečba trombocytopenickej purpury sa má v prípade potreby kombinovať s liečbou základného ochorenia.

Vo väčšine prípadov je prognóza trombocytopenickej purpury veľmi priaznivá, úplné uzdravenie je možné v 75% prípadov (u detí - u 90%). Komplikácie (napr. Hemoragická mŕtvica) sa pozorujú v akútnom štádiu, čím vzniká riziko smrti. Trombocytopenická purpura vyžaduje nepretržité sledovanie hematológom, nezahŕňa lieky, ktoré ovplyvňujú agregačné vlastnosti krvných doštičiek (acetylsalicylová k ta, kofeín, barbituráty), potravinové alergény, opatrnosť je potrebná pri očkovaní detí, ožarovanie je obmedzené.

Príčiny trombocytopenickej purpury u detí a spôsoby liečby ochorenia

Trombocytopenická purpura je jednou z najčastejších hemoragických ochorení. Choroba je diagnostikovaná u stoviek miliónov opýtaných detí. Batoľatá trpia modrinami, ktoré vznikajú z neznámych dôvodov. Deficit krvných doštičiek narúša normálnu zrážanlivosť krvi - najmenší škrabanec alebo modrina vedie k viditeľným podliatinám.

Rodičia, ktorí si všimnú stálych modrín na tele dieťaťa, by mali dieťaťu ukázať hematológa. Lekár predpíše potrebnú liečbu - šance na úplné uzdravenie sú veľmi vysoké. Neliečená trombocytopénia môže vyvolať vnútorné krvácanie, ktoré nie je kompatibilné so životom. Zvlášť nebezpečné sú krvácanie v mozgu, ktoré môže viesť k invalidite.

Čo je trombocytopenická purpura?

Trombocytopenická purpura je patológiou obehového systému, v ktorom dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek v kombinácii s kožnými krvácaniami. Ďalší názov tohto ochorenia je Verlgof choroba. Rozvíja sa v dôsledku zlyhania imunitného systému. Ochorenie sa vyskytuje u detí všetkých vekových skupín, častejšie u dievčat. Prvýkrát diagnostikovaný v predškolskom období.

V obehovom systéme sú bunky zodpovedné za zastavenie krvácania - to sú krvné doštičky. Pod vplyvom rôznych faktorov dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek v cirkulujúcom objeme krvi. Tieto bunky prestávajú byť syntetizované v požadovanom množstve, začínajú sa zhromažďovať do konglomerátov - vyvíja sa trombocytopénia, na pozadí ktorej sa vyskytujú krvácanie v tkanivách a slizniciach.

Klasifikácia chorôb

V závislosti od trvania ochorenia existujú dve fázy ochorenia. Akútna - trvá jeden mesiac až šesť mesiacov a končí zotavením. Chronická - viac ako šesť mesiacov, štádia exacerbácie sa striedajú s nestabilnými remisiami. Ak sú obdobia medzi remisiami takmer neprítomné, potom hovoria o chronicky sa opakujúcej purpure.

Mechanizmus vývoja trombocytopenickej purpury je odlišný. Existujú štyri typy výskytu chorôb:

1. Autoimunitný typ - vyskytuje sa v dôsledku iného ochorenia, ktoré prebiehalo v rozpore s imunitným systémom. Najčastejšie sa vyvíja u dieťaťa po utrpení systémového lupus erythematosus alebo na pozadí akútnej leukémie.
2. Transimunitné (v neonatálnom období) - vyskytujú sa u novorodencov. Dôvodom je, že počas tehotenstva sa protilátky matky dostanú do plodu.
3. Isoimmune - je odpoveď imunitného systému na krvné transfúzie. Najčastejšie diagnostikovaná po opakovaných transfúziách.
4. Heteroimunita je dôsledkom deštrukcie antigénnej štruktúry krvných doštičiek. K zničeniu dochádza v dôsledku pôsobenia vírusov, chemických toxických látok, röntgenového žiarenia vo vysokých dávkach.

Príčiny ochorenia

Príčiny trombocytopenickej purpury sú početné. V závislosti od príčin určte typ ochorenia. K rozvoju ochorenia dochádza pod vplyvom nasledujúcich faktorov:

• predchádzajúce vírusové infekcie (až 40% všetkých prípadov diagnostikovanej patológie);
• chemická intoxikácia;
• rakovina kostnej drene;
• zneužívanie fluoroskopie;
• chirurgia srdca, cievna protetika (použitie nekvalitných materiálov porušuje integritu membrán krvných doštičiek);
• viacnásobné krvné transfúzie.

Trombocytopenická purpura sa môže spontánne vyvinúť spontánne - ide o idiopatickú formu ochorenia. Z celkového počtu pacientov je zaregistrovaných až 45% takýchto prípadov. Niekedy je choroba diagnostikovaná po aktívnej imunizácii dieťaťa. Niektoré lieky (asi päťdesiat mien) môžu vyvolať rozvoj purpury. Najväčšie riziko sa vyskytuje pri dlhodobom užívaní cefalosporínov, betablokátorov, satsilatov a sulfónamidov.

Charakteristické príznaky u detí

Veľkosť vyrážky je odlišná: od jednotlivých bodov (zábava) k viacerým veľkým zhlukom. Ide o vaskulárne poruchy, ktoré tvoria subkutánne hematómy. Nové hematómy sú svetlé, modro-červené a staršie hematómy sa stávajú žltozelenými.

Krvácanie sa objavuje nielen na koži, ale aj na slizniciach, vrátane očí. Vyrážka môže byť suchá alebo mokrá, s nočným krvácaním. Nachádza sa na rukách a nohách, menej často na tvári, okolo mandlí v hrdle, na mäkkom podnebí, v očnej sietnici. Môže sa vyskytnúť krvácanie z nosa a krvácanie z ďasien. Niekedy sa pozoruje prímes krvi vo výkaloch, moči a zvracaní.

Deti majú diagnostikované ischemické zmeny v tkanivách a vnútorných orgánoch - krvný obeh je narušený upchatím malých ciev v trombe. Zvlášť nebezpečné, keď je v mozgu pozorovaný vzor blokovania. Sprievodnými príznakmi môžu byť:

• mierne zvýšenie teploty;
• nevoľnosť, bolesť v dolnej časti brucha;
• pokles hemoglobínu v krvi, rozvoj anémie;
• niektoré deti majú tachykardiu.

Metódy spracovania

Konzervatívna terapia

Ak dieťa nemá krvácanie a nie sú diagnostikované žiadne modriny, liečba sa môže vykonať doma. V prípade mierneho ochorenia je predpísaný kalcium-pantotenát, etamzilat sodný. Počet krvných doštičiek sa postupne zvyšuje a vracia sa do normálu. Akékoľvek prejavy hemoragických príznakov u dieťaťa (modriny, krvavé škvrny na tele) vyžadujú hospitalizáciu. V akútnej fáze ochorenia sa musí pozorovať pokoj na lôžku, aby sa minimalizovali možné poranenia. Drogová terapia je zameraná na prevenciu degradácie krvných doštičiek a zvýšenie ich koncentrácie v krvi.

V ťažkých štádiách ochorenia sa používajú nasledujúce metódy: t

1. Terapia kortikosteroidmi (prednizolón, hydrokortizón) zameraná na oddialenie autoimunitných procesov.
2. Ak chcete zastaviť miestne krvácanie predpísané Askorutin, trombín (odporúčame prečítať: "Askorutin" pre deti: návod na použitie).
3. Krvný obeh v hlavnom prúde je normalizovaný pomocou Trentalu.
4. V súvislosti s veľkými stratami krvi sa ako prevencia anémie predpisujú prípravky obsahujúce železo Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek.
5. Veľká strata krvi môže vyžadovať urgentnú infúziu plazmy a čistenie červených krviniek.

Terapeutická strava

Dieťa s trombocytopenickou purpurou by malo byť plne kŕmené. Dieťa má nízky hemoglobín v dôsledku straty krvi, takže diéta by mala byť vyvážená v minerálnom zložení (odporúčame čítanie: príčiny a účinky nízkeho hemoglobínu u dieťaťa). Liečba glukokortikosteroidmi vedie k úbytku hmotnosti, takže jedlo musí mať vysoký obsah proteínov. Musíte vstúpiť do tela vápnika, vitamínu C, A a R. Priradený k diéte číslo 5 a komplex vitamínových prípravkov. Jedlá sú povolené varené a pečené. Organizovaný pitný režim - minimálne 2 litre čistej vody denne.

Je potrebné odmietnuť tuk, konzervovanú zeleninu, koreniny, slanosť, rýchle občerstvenie, kofeín. Zo stravy vylúčiť všetky druhy konzervovaných potravín a jedál obsahujúcich ocot, pretože spomaľujú tvorbu krvných doštičiek. Zakázané bujóny (mäso, ryby, huby). Jedlá vegetariánska polievka sa varí so šťouchanou cuketou, zemiakmi, mrkvou, pohánkovou alebo ryžovou krupicou. V tejto polievke sa pridáva 5-7 g masla. Výhodné sú nasekané a strúhané potraviny. Päť jedál denne, všetko jedlo sa podáva teplé.

Chirurgická liečba

Chirurgická liečba sa vykonáva v extrémnych situáciách. V prípade, že niekoľko opakovaných cyklov liečby glukokortikosteroidmi neprinieslo výsledky, je znázornené čiastočné (menej časté) odstránenie sleziny. Tento postup sa nazýva splenektómia. Je predpísaný, keď krvné doštičky klesnú na 10 tisíc / μl alebo v prípade nezastaviteľnej straty krvi, ktorá ohrozuje život dieťaťa.

Prognóza na zotavenie a možné komplikácie

Prognóza ochorenia je priaznivá. Pri včasnej liečbe zdravotnej starostlivosti sa v 90% prípadov zaznamenáva úplné uzdravenie detí. Splenektómia dáva dlhotrvajúce remisie. Deti spolu so zdravými navštevujú vzdelávacie inštitúcie, zúčastňujú sa vonkajších hier. Musia byť však neustále monitorované hematológom a monitorovať krvný obraz. Je neprijateľné používať lieky obsahujúce kyselinu acetylsalicylovú a kofeín, pretože negatívne ovplyvňujú zrážanie krvi.

Keď hladina krvných doštičiek klesne na 20 tisíc / μl, dieťaťu je zakázané aktívne sa pohybovať, športovať a ak je index nižší ako 15 tisíc / μl, umiestni sa do nemocnice. Možnou komplikáciou akútneho štádia ochorenia je hemoragická mŕtvica - rozsiahle krvácanie do mozgového tkaniva. Existujú poruchy reči, letargia svalov jazyka. V prípade, že dieťa spadne do hemoragickej kómy, smrť je možná počas prvých piatich dní.

prevencia

Preventívne opatrenia neexistujú, pretože nie je možné predpovedať, ako bude imunita detí reagovať na určité faktory pôsobiace na organizmus. Môžete hovoriť len o sekundárnej prevencii, to znamená o preventívnych opatreniach vo vzťahu k už chorému dieťaťu. Deti s trombocytopenickou purpurou by mali jesť úplne, vyhnúť sa vystaveniu sa slnku, nezúčastňovať sa na traumatických športoch (hokej, zápas, gymnastika), nesmú byť vystavené podchladeniu a nervovému stresu.

Trombocytopenická purpura u detí

Hemoragické patológie sú špecifické poruchy krvi. V detskej praxi sa vyskytujú pomerne často, líšia sa v dosť zložitom kurze. Často sa u detí vyskytuje trombocytopenická purpura.

etiológie

V súčasnosti existuje mnoho hemoragických patológií. Ich vývoj vedie z rôznych dôvodov. Jednou z týchto chorôb je trombocytopenická purpura. Táto patológia sa nachádza na zozname hemoragických ochorení u detí aj dospelých. Ak sa sústredíte na štatistiku, možno konštatovať, že sa vyskytuje u 40-70% pacientov s rôznymi krvnými patológiami.

Táto patológia je charakterizovaná silným poklesom celkového počtu krvných doštičiek v periférnom krvnom obehu. Je to spôsobené prítomnosťou imunitného konfliktu medzi krvnými doštičkami a antigénmi. Je potrebné poznamenať, že anatomické parametre sleziny zostávajú normálne. Lekári poznamenávajú, že každý rok sa zaznamenáva čoraz viac prípadov tohto hemoragického ochorenia.

Deti trpia touto patológiou oveľa častejšie ako chlapci.

Jediná príčina ochorenia ešte nebola stanovená. Vedci dlho nevedeli pochopiť dôvody, prečo deti majú túto krvnú patológiu. Iba moderný vývoj a vedecký výskum pomohli špecialistom získať odpovede na ich otázky.

Vývoj trombocytopenickej purpury vedie k vplyvu rôznych faktorov. Najbežnejšie a vedecky podložené sú:

• Dlhodobé užívanie určitých druhov liekov. Vedci dokázali, že viac ako 60 rôznych liekov môže u detí vyvolať na pokožke príznaky tohto hemoragického ochorenia. Medzi takéto liečivá patria chinín, chinidín, sulfónamidy, heparín, furosemid, dipyridamol, digoxín, metabolity kyseliny acetylsalicylovej, paracetamol, niektoré typy beta-blokátorov, tiazidy, cefalosporíny, ampicilín, levamisol a mnohé ďalšie. Predpovedanie vývoja hemoragického ochorenia u konkrétneho dieťaťa je takmer nemožné.

• Genetické defekty. Mnohí európski vedci sa domnievajú, že dedičnosť zohráva veľmi dôležitú úlohu vo vývoji idiopatickej verzie ochorenia. V súčasnosti prebieha množstvo vedeckých experimentov, ktoré by mali túto teóriu dokázať alebo vyvrátiť. Existujúce genetické poruchy môžu viesť k rozvoju autoimunitného zápalu a vzniku nepriaznivých symptómov hemoragického ochorenia.
• Dôsledky infekčných patológií. Toxické účinky životne dôležitých produktov patogénnych mikroorganizmov na detský organizmus vedú k rozvoju rôznych zápalových imunologických reakcií. U detí s vrodenými stavmi imunodeficiencie sa riziko trombocytopenickej purpury niekoľkokrát zvyšuje.

• Intrauterinná infekcia. Prvé príznaky hemoragickej choroby sa tvoria v dieťati, kým sú ešte v maternici. Žena trpiaca trombocytopenickou purpurou môže prejsť radom autoimunitných protilátok cez systém placentárneho prietoku krvi dieťaťu. Táto klinická situácia vedie k tomu, že nepriaznivé symptómy ochorenia sa vyskytujú u novorodenca v prvých mesiacoch života.

patogenézy

Vedci dlho nedokázali určiť, aký je mechanizmus vývoja trombocytopenickej purpury u detí. Po mnoho desaťročí pretrvávali rôzne teórie, ktoré vysvetľovali patogenézu tohto hemoragického ochorenia. Nedávno sa v súvislosti s príchodom nových laboratórnych prístrojov a zlepšením diagnostických metód objavili nové poznatky o mechanizme výskytu trombocytopenickej purpury u detí.

Počas patologického procesu sa v tele dieťaťa objavuje veľké množstvo špecifických proteínových molekúl. Nazývajú sa protilátky proti krvným doštičkám. Tieto látky začínajú interagovať so špecifickými antigénnymi zložkami bunkových membrán krvných doštičiek (krvných doštičiek).

Normálne tieto krvinky vykonávajú rad veľmi dôležitých fyziologických funkcií. Sú nevyhnutné na zabezpečenie normálnej viskozity a tiež na krvnú drážku.

Výsledky nedávnych vedeckých štúdií potvrdzujú, že štruktúra krvných doštičiek pri danom hemoragickom ochorení podlieha sérii zmien. V nich sa objavuje výrazný granulovaný aparát a hladina alfa serotonínu sa výrazne zvyšuje. Zmena celkového počtu krvných doštičiek ovplyvňuje výskyt pretrvávajúcich zmien, ktoré sa začínajú vyskytovať v cievnej stene. V reakcii na tento stav sa zvyšuje množstvo rastového faktora krvných doštičiek.

Všetky tieto poruchy vedú k smrti endoteliocytov - bunky lemujúce vnútro krvných ciev a dávajúce im špecifickú "hladkosť" potrebnú na neprerušovaný prietok krvi. V dôsledku takýchto patologických abnormalít sa u dieťaťa začínajú objavovať prvé príznaky hemoragického syndrómu, čo výrazne zhoršuje jeho blaho.

Po bakteriálnych alebo vírusových infekciách sa protidoštičkové protilátky zvyčajne objavia po ½ -1 mesiaca. Podľa ich príslušnosti patria do triedy imunoglobulínov G. To tiež vysvetľuje pretrvávajúce pretrvávanie protilátok v krvi v budúcnosti. V niektorých prípadoch môžu pretrvávať v živote dieťaťa počas celého života. Smrť "strávených" imunitných komplexov sa vyskytuje v slezine.

Najnovšie výsledky vedeckých štúdií umožnili objasniť, prečo má dieťa trpiace autoimunitnou trombocytopenickou purpurou dlhodobé príznaky zvýšeného krvácania. To je do značnej miery spôsobené poklesom hladín serotonínu. Normálne sa táto látka podieľa na tvorbe krvnej zrazeniny.

Lekári rozlišujú niekoľko klinických foriem tohto hemoragického stavu.

Patrí medzi ne:

• imunitná trombocytopénia;
• idiopatickej.

Lekári tiež používajú inú klasifikáciu, ktorá vám umožňuje oddeliť rôzne varianty trombocytopenickej purpury do rôznych imunitných foriem. Patrí medzi ne:

• Isoimmune. Najčastejšie po transfúzii krvi. To môže byť vrodené - keď matka a budúce dieťa majú imunitný konflikt na antigény krvných doštičiek. Môže mať prechodný charakter. Táto klinická forma sa často opakovane opakuje.
• Autoimunitné. Vyskytuje sa v dôsledku tvorby veľkého počtu protilátok proti krvným doštičkám v tele.

• Geteroimmunnaya. Vývoj tohto imunitného variantu ochorenia často vedie k užívaniu určitých skupín liekov. Dôležitú úlohu pritom zohráva prítomnosť individuálnej hypersenzitivity a imunity jednotlivých chemikálií u chorého dieťaťa. To prispieva k rozvoju špecifického znaku - fialovej kožnej vyrážky, ktorá je výsledkom viacnásobného krvácania.
• Transimmunnaya. Táto imunitná forma ochorenia sa spravidla vyvíja ako výsledok vzniknutého antigénneho konfliktu a akumulácie protilátok proti krvným doštičkám u tehotnej ženy. Ľahko prenikajú do plodu cez systém placentárneho prietoku krvi, čo vedie k rozvoju hemoragického syndrómu.

príznaky

Závažnosť nepriaznivých klinických príznakov ochorenia závisí do značnej miery od toho, ako kriticky je redukcia krvných doštičiek v periférnej krvi. Symptómy sa zvyšujú, keď hladina krvných doštičiek klesne na 100 000 / µl. Redukcia na 50 000 / μl vedie k výskytu výrazných symptómov hemoragického syndrómu.

Tento patologický stav je najšpecifickejším klinickým príznakom trombocytopenickej purpury. Vyznačuje sa výskytom početných a rôznorodých hemorágií, ktoré sa vyskytujú v rôznych anatomických zónach.

Často choré dieťa má krvácanie z nosa a ďasien, krvácanie do mozgu a vnútorné orgány sú najnebezpečnejšie. To vedie k invalidite chorého dieťaťa.

Krvácanie v obličkách alebo močových cestách sa prejavuje u dieťaťa prítomnosťou krvi v moči. Pri silnom krvácaní sa môže vyskytnúť hematuria - výskyt veľkého počtu červených krviniek v močovom sedimente. Krvácanie v gastrointestinálnom trakte (najmä v distálnom čreve) vedie k tomu, že dieťa sa javí ako čierna stolica (melena). Tieto klinické príznaky sú veľmi nepriaznivé a vyžadujú si povinnú liečbu lekára.

Hemoragický syndróm v trombocytopenickej purpure má niekoľko vlastností. Charakterizuje ju asymetria výsledných odchýlok, ako aj úplná spontánnosť ich vzhľadu. Závažnosť symptómov spravidla nezodpovedá intenzite dopadu.

V niektorých prípadoch sa nežiaduce príznaky prejavia u dieťaťa aj pri jednorazovej dávke lieku alebo po prenesení normálnej infekcie. Často sa trombocytopenická purpura vyskytuje v akútnej forme.

Krvácanie môže byť viacnásobné a vyskytovať sa súčasne (v rôznych vnútorných orgánoch). Existuje pomerne nepriaznivá lokalizácia vnútorného krvácania. Patria medzi ne obličky, nadobličky, hlava, ako aj miecha, srdce, pečeň. Krvácanie v týchto orgánoch vedie k výraznému zhoršeniu životných funkcií.

Trombocytopenická purpura má určité vlastnosti. Počas palpácie vnútorných orgánov možno konštatovať, že nedošlo k zväčšeniu sleziny a pečene. Lymfatické uzliny tiež zostávajú normálne vo veľkosti. Tieto klinické príznaky významne odlišujú túto patológiu od mnohých iných hemoragických ochorení. Pomerne často zostáva syndróm zvýšeného krvácania len jedným prejavom tohto ochorenia.

Ako to vyzerá u novorodencov?

Prvé príznaky u detí, ktoré majú auto-trombocytárne protilátky v krvi sa objavujú v prvých mesiacoch života. U detí môže byť hemoragický syndróm vyjadrený rôznymi spôsobmi. Výskyt negatívnych symptómov je ovplyvnený počiatočným stavom dieťaťa, ako aj prítomnosťou závažných sprievodných patológií.

Tam je trombocytopenic purpura u detí s výskytom krvácania v koži, slizniciach, rovnako ako vo vnútorných orgánoch.

Zvyčajne prvé príznaky, ktoré rodičia nájdu u chorého dieťaťa, sú veľké modriny, ktoré sa náhle objavia na koži. Spravidla neexistujú žiadne predchádzajúce zranenia alebo vplyvy pred objavením sa takýchto prvkov na koži. Vývoj krvácania v dutine veľkých kĺbov je veľmi nebezpečný, pretože môže viesť k narušeniu chôdze a vzniku bolesti pri aktívnom pohybe.

diagnostika

Môžete mať podozrenie na ochorenie, keď má dieťa rôzne krvácania. Normálne nie sú žiadne takéto prejavy u detí. Výskyt modrín na koži bez ohľadu na zranenie alebo vplyv by mal tiež motivovať rodičov, aby kontaktovali pediatra s dieťaťom na konzultáciu. Presnejšia diagnóza môže dať detský hematológ.

Pre diagnózu je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych testov. Tieto štúdie pomáhajú stanoviť patologický variant krvácania, ako aj stanoviť závažnosť fyziologických abnormalít u dieťaťa.

Na zistenie nadmerného krvácania sa vykoná test zvierky a test manžety. Štúdia s použitím manžety detského monitora krvného tlaku na meranie krvného tlaku je povinná pri diagnostike trombocytopenickej purpury.

Základný výskum, ktorý sa vykonáva pre všetky deti bez výnimky, je úplný krvný obraz. Toto hemoragické ochorenie je charakterizované prudkým poklesom počtu krvných doštičiek. Po predchádzajúcich vírusových infekciách môže byť v krvi dlhodobo prítomná perzistujúca lymfocytóza. Miechová punkcia s trombocytopenickou purpurou je iba pomocná. Výsledok myelogramu s týmto ochorením ukáže, že počet krvných doštičiek je normálny.

Na zistenie existujúceho funkčného poškodenia sa vykoná analýza koagulogramu. Pomáha určiť množstvo fibrinogénu, protrombínového času a ďalších dôležitých kritérií na hodnotenie intravaskulárnej trombózy. Výsledok vyhodnotí ošetrujúci lekár.

V niektorých situáciách sa vyžaduje rozšírenie komplexu diagnostických opatrení. Účel ďalšieho výskumu sa vykonáva podľa prísnych lekárskych indikácií.

liečba

Výskyt príznakov výrazného hemoragického syndrómu u dieťaťa je dôvodom hospitalizácie. Korekcia hematologických porúch sa vykonáva v nemocničných podmienkach, všetky procesy sú kontrolované lekármi. V priebehu exacerbácie ochorenia je nutný odpočinok. Keď sa cítite lepšie, vaše dieťa sa môže vrátiť k svojmu obvyklému spôsobu života. Aktívne športy pre tieto deti sú zvyčajne obmedzené.

Jednou z dôležitých zložiek liečby je diéta.

Choré dieťa by malo jesť 5-6 krát denne, v malých porciách. Veľmi dobré, ak bude jedlo preddrvené. Odporúča sa variť pokrmy miernym spôsobom, praženie v oleji by malo byť vylúčené. Základom detskej stravy by mala byť rôznorodosť proteínových produktov.

Hlavnými liekmi, ktoré lekári predpisujú na kompenzáciu hemoragického syndrómu, sú glukokortikosteroidy. Majú komplexný účinok, ktorý zahŕňa desenzibilizačný, protizápalový, imunosupresívny a antialergický účinok. Hlavným liekom, ktorý je predpísaný počas tohto obdobia je prednizón. Dávkovanie hormónu sa stanoví individuálne, pričom sa berie do úvahy vek a hmotnosť dieťaťa.

Pri užívaní prednizónu v krvi chorého dieťaťa sa počet krvných doštičiek postupne zvyšuje. Prijatie hormónov pomáha znižovať počet cirkulujúcich protilátok proti krvným doštičkám, ako aj znižovať tvorbu imunitných komplexov, ktoré spôsobujú výskyt nežiaducich príznakov.

O tom, čo je to trombocytopenická purpura, pozri nasledujúce video.