trombocytopénia

Trombocytopénia je kvantitatívne porušenie hemostázy krvných doštičiek, charakterizované poklesom počtu krvných doštičiek na jednotku objemu krvi. Klinické príznaky trombocytopénie zahŕňajú zvýšené krvácanie z poškodenej kože a slizníc, sklon k podliatinám a hemoragickej vyrážke, spontánne krvácanie z rôznych miest (nos, gingiv, žalúdok, maternica atď.). Hematologická diagnóza je založená na štúdii celkového krvného obrazu s počtom krvných doštičiek, imunologickým vyšetrením a vyšetrením kostnej drene. Možné spôsoby liečby trombocytopénie sú farmakoterapia, splenektómia, mimotelové čistenie krvi.

trombocytopénia

Trombocytopénia - hemoragická diatéza, ktorá sa líši etiológiou, patogenézou a priebehom, vyznačujúca sa tendenciou k zvýšenému krvácaniu v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek. Prahová hodnota trombocytopénie v hematológii sa považuje za hladinu trombocytov pod 150x109 / l. Vyvinutý klinický obraz trombocytopénie sa však zvyčajne vyvíja pri poklese krvných doštičiek na 50x109 / la kritickej úrovni 30x109 / l a nižšej. Fyziologická trombocytopénia, ktorá sa vyskytuje u žien počas menštruácie alebo gravidity (gestačná trombocytopénia), zvyčajne nedosahuje výrazný stupeň. Patologická trombocytopénia sa z rôznych dôvodov vyskytuje u 50-100 ľudí z 1 milióna.

Doštičky (plaky Bitstsotsero) sú malé krvné doštičky s veľkosťou 1 až 4 mikrometrov. Sú tvorené z megakaryocytov kostnej drene s priamym stimulačným účinkom polypeptidového hormónu trombopoetínu. Normálna hladina krvných doštičiek je 150-400x109 / l; Približne 70% krvných doštičiek cirkuluje kontinuálne v periférnej krvi a 1/3 je v depe sleziny. Priemerná životnosť krvných doštičiek je 7-10 dní, po ktorých sú zničené v slezine.

Klasifikácia trombocytopénie

Trombocytopénia sa zvyčajne klasifikuje na základe viacerých príznakov: príčin, povahy syndrómu, patogenetického faktora, závažnosti hemoragických prejavov. Podľa etiologického kritéria sa rozlišuje primárna (idiopatická) a sekundárna (získaná) trombocytopénia. V prvom prípade je syndrómom nezávislé ochorenie; v druhej sa znovu rozvíja, s množstvom ďalších patologických procesov.

Trombocytopénia môže mať akútny priebeh (trvajúci až 6 mesiacov, s náhlym nástupom a rýchlym poklesom počtu krvných doštičiek) a chronickú (trvajúcu viac ako 6 mesiacov, s postupným nárastom prejavov a poklesom hladiny krvných doštičiek).

Vzhľadom na hlavný patogénny faktor emitujú:

• riedenie trombocytopénie
• distribúcia trombocytopénie
• spotreba trombocytopénie
• trombocytopénia v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek
• trombocytopénia v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek: neimunitné a imunitné (aloimunitné, autoimunitné, transimunitné, heteroimunitné)

Kritériom závažnosti trombocytopénie je hladina krvných doštičiek a stupeň poškodenia hemostázy:

• I - počet krvných doštičiek 150-50x109 / l - uspokojivá hemostáza
• II - počet krvných doštičiek 50 - 20 x 109 / l - s malým poškodením, intrakutánnym krvácaním, petechiou, predĺženým krvácaním z rán
• III - počet krvných doštičiek 20x109 / la nižšie - vzniká spontánne vnútorné krvácanie.

Príčiny trombocytopénie

Vrodená trombocytopénia je z väčšej časti súčasťou dedičných syndrómov, ako je Viskot-Aldrichov syndróm, Fanconiho anémia, Bernard-Soulierov syndróm, Mei-Hegglinova anomália a ďalšie.Vzhľadom k tomu, že vrodená trombocytopénia je spravidla aj kvalitatívnymi zmenami v krvných doštičkách, považuje sa to za súvisiace zmeny. thrombocytopathy.

Príčiny získanej trombocytopénie sú veľmi rôznorodé. Obnovenie krvnej straty infúznym médiom, plazmou, hmotnosťou erytrocytov môže teda viesť k zníženiu koncentrácie trombocytov o 20-25% a vzniku takzvaného riedenia trombocytopénie. Základom distribúcie trombocytopénie je sekvestrácia krvných doštičiek v slezine alebo vaskulárnych nádoroch - hemangiómoch so zastavením významného množstva krvných doštičiek z celkového krvného obehu. Distribúcia trombocytopénie sa môže vyvinúť pri ochoreniach zahŕňajúcich masívnu splenomegáliu: lymfómy, sarkoidózu, portálnu hypertenziu, tuberkulózu sleziny, alkoholizmus, Gaucherovu chorobu, Feltyho syndróm atď.

Najpočetnejšia skupina je tvorená trombocytopéniou v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek. Môžu sa vyvíjať v súvislosti s mechanickou deštrukciou krvných doštičiek (napríklad pomocou protetických srdcových chlopní, kardiopulmonálneho bypassu, paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie) a za prítomnosti imunitnej zložky.

Alloimunitná trombocytopénia môže byť dôsledkom transfúzie inej ako krvnej skupiny; transimunitné prenikanie materských protilátok do krvných doštičiek cez placentu do plodu. Autoimunitné trombocytopénie sú spojené s produkciou protilátok proti ich vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek, ktoré sa nachádzajú v idiopatickej trombocytopenickej purpure, systémovom lupus erythematosus, autoimunitnej tyreoiditíde, myelóme, chronickej hepatitíde, infekcii HIV atď.

Heteroimunitná trombocytopénia je spôsobená tvorbou protilátok proti cudzím antigénom, ktoré sú fixované na povrchu krvných doštičiek (liečivé, vírusové atď.). Patológia vyvolaná liekmi sa vyskytuje pri užívaní sedatívnych, antibakteriálnych, sulfanilamidových liekov, alkaloidov, zlúčenín zlata, bizmutu, injekcií heparínu atď. mononukleóza), očkovanie.

Trombocytopénia sa v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek (produktívna) vyvíja s deficitom hematopoetických kmeňových buniek. Tento stav je charakteristický pre aplastickú anémiu, akútnu leukémiu, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostnej dreni, nedostatok železa, kyselinu listovú a vitamín B12, účinky rádioterapie a cytostatickej chemoterapie.

A konečne, konzumácia trombocytopénia vzniká v súvislosti so zvýšenou potrebou krvných doštičiek na zabezpečenie zrážania krvi, napríklad pri DIC, trombóze atď.

Symptómy trombocytopénie

Zvyčajne prvým signálom na zníženie hladiny krvných doštičiek je výskyt kožných krvácaní s miernym poškodením (nárazom, kompresiou) mäkkých tkanív. Pacienti zaznamenali častý výskyt modrín, špecifickú malú bodkovanú vyrážku (petechiae) na tele a končatinách, krvácanie na slizniciach, zvýšené krvácanie ďasien atď. Počas tohto obdobia sa trombocytopénia deteguje len na základe zmien hemogramu, ktorý sa častejšie študuje z iného dôvodu.

V ďalšom štádiu dochádza k nárastu času krvácania s menšími rezmi, predĺženým a ťažkým menštruačným krvácaním u žien (menorágia), výskytom ekchymózy v miestach vpichu injekcie. Krvácanie spôsobené traumou alebo lekárskou manipuláciou (napríklad extrakcia zuba) môže trvať niekoľko hodín až niekoľko dní. Splenomegália pri trombocytopénii sa zvyčajne vyvíja len na pozadí komorbidít (autoimunitná hemolytická anémia, chronická hepatitída, lymfocytová leukémia atď.); zväčšenie pečene nie je charakteristické. V prípade artralgie je potrebné uvažovať o prítomnosti kolagenózy u pacienta a sekundárnej povahy trombocytopénie; so sklonom k ​​tvorbe hlbokých viscerálnych hematómov alebo hemartrózy - o hemofílii.

Pri významnom znížení počtu krvných doštičiek dochádza k spontánnemu krvácaniu (nazálny, maternicový, pľúcny, renálny, gastrointestinálny), výrazný hemoragický syndróm po chirurgických zákrokoch. Nadmerné krvácanie bez krvácania a krvácanie do mozgu môže byť fatálne.

Diagnóza a liečba trombocytopénie

Pre akékoľvek stavy zahŕňajúce zvýšené krvácanie, sa obráťte na hematológa. Prvým testom na diagnostiku trombocytopénie je všeobecný krvný test s počtom krvných doštičiek. Periférny krvný náter môže indikovať možnú príčinu trombocytopénie: prítomnosť nukleovaných erytrocytov alebo nezrelých leukocytov s najväčšou pravdepodobnosťou uprednostňuje hemoblastózu a vyžaduje viac hĺbkového vyšetrenia (punkcia v stene, biopsia trefínu).

Na vylúčenie koagulopatie sa skúma hemostasiogram; ak sa predpokladá autoimunitná trombocytopénia, detegujú sa protilátky proti krvným doštičkám. Možná príčina trombocytopénie nám umožňuje identifikovať ultrazvuk sleziny, RTG hrudníka, ELISA. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva medzi rôznymi formami trombocytopénie, ako aj von Willebrandovou chorobou, hemofíliou, pernicióznou anémiou, trombocytopatiou atď.

Pri stanovení sekundárnej povahy trombocytopénie je hlavnou liečbou liečba základného ochorenia. Prítomnosť výrazného hemoragického syndrómu si však vyžaduje hospitalizáciu pacienta a poskytnutie pohotovostnej zdravotnej starostlivosti. Pri aktívnom krvácaní sú indikované transfúzie krvných doštičiek, menovanie angioprotekcií (etamzila) a inhibítory fibrinolýzy (kyselina aminokaprónová). Vylúčenie kyseliny acetylsalicylovej, antikoagulancií, NSAID je vylúčené.

Pacientom s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa podáva liečba glukokortikoidmi, intravenózne podávanie imunoglobulínov, plazmaferéza a chemoterapia cytostatikami. V niektorých prípadoch (s neúčinnosťou farmakoterapie, recidivujúcim krvácaním) sa indikuje splenektómia. Pri neimunitnej trombocytopénii sa vykonáva symptomatická hemostatická liečba.

trombocytopénia

Trombocytopénia je pokles počtu krvných doštičiek (krvných doštičiek) v krvi, čo má za následok narušenie tvorby krvných zrazenín, zvýšené krvácanie a ťažké zastavenie krvácania.

Na čo sú krvné doštičky?

Krvné doštičky (krvné doštičky) sú jedným z troch typov krvných teliesok (ďalšie dva sú leukocyty a červené krvinky). Často sa nazývajú krvinky, ale v skutočnosti nie sú, ale sú oddelenými fragmentmi megakaryocytov - špeciálnym druhom obrovských buniek, ktoré sú v červenej kostnej dreni.

Niektoré fakty o krvných doštičkách:

• Dve hlavné vlastnosti krvných doštičiek sú schopnosť držať sa a držať spolu. Vďaka tomu tvoria doštičky trubicu, ktorá prekrýva lumen cievy, keď je poškodený.
• Okrem toho krvné doštičky vylučujú účinné látky, ktoré sa podieľajú na procese zrážania krvi a následnej deštrukcii krvnej zrazeniny.
• Normálna veľkosť krvných doštičiek je 1 - 4 mikrometre.
• V priemere doštičky žijú 8 dní.

Normálny obsah krvných doštičiek v krvi - 150-300 * 109 na liter. Trombocytopénia je stav, pri ktorom je tento indikátor nižší.

Ako sa zistí trombocytopénia?

Na stanovenie počtu krvných doštičiek predpíšte kompletný krvný obraz. V závislosti od stupňa zníženia obsahu krvných doštičiek môže lekár určiť závažnosť trombocytopénie:

• stredná trombocytopénia - 100 - 180 x 109 na liter;
• akútna trombocytopénia - 60 - 80 * 109 na liter;
• ťažká trombocytopénia - 20 - 30 * 109 na liter.

Existuje mnoho príčin trombocytopénie. Môžu byť rozdelené do dvoch veľkých skupín: vrodené a získané. Vrodená trombocytopénia sa vyskytuje v dôsledku dedičných ochorení, sprevádzaných zhoršenou tvorbou krvi. Zároveň sa často mení nielen množstvo, ale aj štruktúra a funkcia krvných doštičiek.

Príčiny získanej trombocytopénie: riedenie krvi (transfúzia po veľkej strate krvi), hromadenie krvných doštičiek na jednom mieste (napríklad zväčšená slezina), zvýšená spotreba krvných doštičiek počas zrážania krvi, deštrukcia v dôsledku toxínov, imunitných reakcií a ďalších faktorov.

Trombocytopénia môže byť nezávislým ochorením - ide o idiopatickú trombocytopenickú purpuru alebo Verlhofovu chorobu, stav, pri ktorom telo produkuje protilátky proti vlastným trombocytom. V iných prípadoch je trombocytopénia len jedným zo symptómov akéhokoľvek iného ochorenia.

Príčiny miernej trombocytopénie

• Systematické zneužívanie alkoholu, alkoholizmus. Alkohol potláča činnosť červenej kostnej drene a spôsobuje nedostatok kyseliny listovej, ktorá je nevyhnutná na tvorbu krvi.
• Tehotenstvo. Počas tehotenstva existuje mnoho dôvodov pre rozvoj trombocytopénie v ženskom tele (hormonálna zmena, riedenie krvi, zvýšená potreba vitamínov, alergické reakcie atď.).
• Ochorenie pečene. Niektoré látky, ktoré sa podieľajú na zrážaní krvi, sa syntetizujú v pečeni. Keď klesá ich produkcia, vyvíja sa zvýšené krvácanie, telo spotrebuje zvýšené množstvo krvných doštičiek. Okrem toho sa krvné doštičky akumulujú vo zväčšenej slezine.
• Použitie niektorých liekov. Diuretické prípravky, nitroglycerín, analgín, heparín, vitamín K, rezerpín, antibiotiká, cytostatiká (lieky proti rakovine) môžu viesť k trombocytopénii.
• Syndróm DIC (diseminovaná intravaskulárna koagulácia). Toto je stav, pri ktorom sa v malých cievach vyskytuje zrážanie krvi a tvorba veľkého počtu mikrotrombusov - krvné doštičky sa intenzívne konzumujú a ich hladiny v krvi klesajú. DIC sa môže vyvinúť v rôznych patológiách, napríklad infekciách a intenzívnom krvácaní.
• Systémový lupus erythematosus a systémová vaskulitída. Trombocytopénia je výsledkom autoimunitného procesu.
• Zlyhanie srdca. Stav, pri ktorom srdce nemôže úplne zabezpečiť zásobovanie orgánov orgánmi krvi. Niekedy v krvi súčasne stagnuje krv - zvyšuje sa a krvné doštičky sa v nej hromadia. Tiež krvné doštičky sa konzumujú v dôsledku rastu krvných zrazenín v cievach, kde dochádza k stagnácii krvi (najmä v žilách dolných končatín).
• Radiačná terapia. Žiarenie, ktoré ničí nádorové bunky, môže súčasne poškodiť tkanivo červenej kostnej drene, čo vedie k tvorbe červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek.

Príčiny akútnej trombocytopénie:

• Systémový lupus erythematosus.
• Ťažké DIC.
• Akútna leukémia. Pri leukémii sa v červenej kostnej dreni objavujú malígne bunky, ktoré sa postupne množia a nahrádzajú normálne hematopoetické tkanivo. Výsledkom je narušenie tvorby erytrocytov a krvných doštičiek.
• Hemolytické ochorenie novorodenca. Rozvíja sa nekompatibilitou krvi matky a plodu (pre krvnú skupinu AB0, Rh faktor). Telo matky produkuje protilátky proti detskej krvi.

Príčiny ťažkej trombocytopénie:

• Akútna choroba z ožiarenia. Môže sa vyvinúť aj po nadmerných dávkach rádioterapie.
• Predávkovanie cytostatikami. Tieto lieky sa používajú na liečbu zhubných nádorov a niektorých ďalších ochorení.
• Ťažká akútna leukémia.

Symptómy trombocytopénie závisia od základného ochorenia. Časté príznaky:

• nevoľné podliatiny na koži;
• pomalé zastavenie krvácania po porezaní;
• časté krvácanie z nosa;
• zvýšené krvácanie do ústnej sliznice - nečistoty krvi sa objavujú v slinách;
• ľudia s trombocytopéniou majú zvýšené riziko krvácania do vnútorných orgánov, krvácania do mozgu.

Keď sa objavia tieto príznaky, musíte navštíviť lekára a mať úplný krvný obraz. Ak sa v ňom nájdu zmeny, terapeut vás odkáže na hematológa na ďalšie vyšetrenie. Mierna a prudká trombocytopénia môže byť často liečená ambulantne. Ťažká trombocytopénia je nebezpečný stav, pri ktorom je pacient okamžite umiestnený na jednotke intenzívnej starostlivosti. Taktika liečby je určená základným ochorením, ktoré viedlo k zníženiu počtu krvných doštičiek.

Trombocytopénia pri rakovine

Trombocytopénia je častým problémom u pacientov s rakovinou. Najčastejšie je to spôsobené chemoterapiou. Pravdepodobnosť trombocytopénie závisí od typu chemoterapie, je najvyššia pri použití liekov na báze gemcitabínu a platiny (cisplatina, karboplatina, oxaliplatina atď.).

Mechanizmy trombocytopénie sa líšia v rôznych chemoterapeutických liekoch:

• Alkylačné činidlá (ktoré tiež zahrnujú platinové liečivá) majú účinok na kmeňové bunky, čo spôsobuje nielen krvné doštičky, ale aj erytrocyty, leukocyty.
• Cyklofosfamid ovplyvňuje neskoršie progenitorové bunky megakaryocytov - obrovské bunky s veľkým jadrom, z ktorých sú oddelené krvné doštičky.
• Bortezomib porušuje oddelenie krvných doštičiek od megakaryocytov.
• Niektoré lieky podporujú apoptózu krvných doštičiek (smrť) [1].

Radiačná terapia môže tiež viesť k myelosupresii - potlačeniu funkcie červenej kostnej drene a poklesu hladiny rôznych typov krvných buniek vrátane krvných doštičiek. Riziko tejto komplikácie je vysoké pri ožarovaní panvovej oblasti.

Pri chemoradiačnej terapii - keď sa súčasne používa radiačná terapia a chemoterapia - je riziko trombocytopénie ešte vyššie [2].
Niektoré typy rakoviny môžu spôsobiť samotnú trombocytopéniu. Napríklad pri lymfóme a leukémii nádorové bunky infikujú červenú kostnú dreň a nahradia jej normálne tkanivo. Zriedkavými príčinami sú poškodenie kostí pri rakovine prostaty a prsníka, malígne nádory sleziny [3].

Keď sa počet krvných doštičiek u pacientov s rakovinou zníži a krvácanie sa zvýši, lekár by mal zvážiť všetky možné príčiny, vrátane patológií uvedených vyššie v tomto článku, ktoré nesúvisia s rakovinou, radiačnou terapiou a chemoterapiou.

Ako trombocytopénia narúša liečbu pacientov s rakovinou?

• S poklesom počtu krvných doštičiek sa stav pacienta zhoršuje a vznikajú niektoré ťažkosti liečby:
• Pri znížení o menej ako 100 x 109 na liter sa musí liečba chemoterapiou a rádioterapiou vykonávať opatrne, pretože trombocytopénia sa môže stať závažnejšou, riziko krvácania sa zvyšuje.
• Pri poklese pod 50 * 109 na liter sa zvyšuje riziko závažného krvácania počas operácie.
• S poklesom menším ako 10 * 109 na liter výrazne zvyšuje riziko spontánneho krvácania.

Ako liečiť trombocytopéniu u pacientov s rakovinou?

Štandardné metódy boja proti trombocytopénii pri rakovine:

• Zmena terapeutického programu. Lekár môže zmeniť dávky liekov, nahradiť ich inými, predĺžiť trvanie prestávok medzi cyklami chemoterapie, vymenovať iba jeden liek namiesto kombinácie liekov.
• Transfúzia krvných doštičiek sa indikuje, keď hladina krvných doštičiek klesne na menej ako 20 * 109 / l, a ak existuje hrozba závažného krvácania, alebo ak pacient podstúpi priebeh chemoterapie - až 30 * 109 / l a menej.

Transfúzia hmoty krvných doštičiek je ekvivalentná operácii. Pred, počas a po zákroku by mal hemotransfúziológ preskúmať pacienta. Počas transfúzie je stav pacienta monitorovaný zdravotnou sestrou. Hmota krvných doštičiek sa podáva cez jednorazový sterilný systém alebo cez centrálny venózny katéter alebo infúzny portový systém. Zvyčajne sa počas 0,5 - 1 hodiny naleje 1 - 2 dávky krvných doštičiek 50 - 60 ml.

Trombocytopénia: imunitný a neimunitný - vzhľad, priebeh, zastavenie, sprievodné ochorenia

Doštičky, tiež nazývané Bitstsotsero plaky, sú fragmenty obrovských buniek kostnej drene, megakaryocytov. Ich počet v ľudskej krvi neustále kolíše, z ktorých najmenej sa pozoruje v noci. Hladina krvných doštičiek klesá na jar, u žien aj počas menštruácie, ale nejde nad rámec toho, čo je povolené, preto v takýchto prípadoch nie je potrebné hovoriť o trombocytopénii.

Proces tvorby krvných buniek

S ťažkou fyzickou námahou, pobytom v horách, užívaním niektorých liekov, sa naopak zvyšuje množstvo týchto krvných buniek v krvi.

Doštičky, ktoré cirkulujú v krvi zdravého človeka, sú bikonvexné oválne alebo okrúhle disky, ktoré nemajú procesy. Avšak, akonáhle sa ocitnú v nepriaznivom mieste, začnú sa dramaticky zvyšovať (5-10 krát) a uvoľňujú pseudopodiu. Takéto doštičky sa zlepia a tvoria agregáty.

Spojením doštičiek (trombocytárny faktor III) a nalepením na fibrínové filamenty krvné doštičky tak zastavia krvácanie, to znamená, že sa podieľajú na zrážaní krvi.

Prvou reakciou ciev na poranenie je ich zúženie, pričom v tomto procese pomáhajú aj krvné doštičky, ktoré pri rozpade a agregácii uvoľňujú aktívny vazokonstriktor, serotonín.

Dôležitú úlohu krvných buniek v procese koagulácie je ťažké preceňovať, pretože tvoria krvnú zrazeninu, robia ju hustou a výsledná krvná zrazenina je spoľahlivá, takže je jasné, prečo menejcennosť krvných doštičiek a ich znížený počet priťahuje toľko pozornosti.

Aké sú klinické prejavy poklesu krvných doštičiek?

Jednou z dôležitých charakteristík krvných doštičiek je ich polčas, ktorý je 5-8 dní. Na udržanie konštantnej hladiny krvných buniek musí kostná dreň denne nahradiť 10 - 13% hmotnosti krvných doštičiek, čo je zabezpečené normálnym fungovaním hematopoetických kmeňových buniek. V niektorých prípadoch sa však počet krvných doštičiek môže znížiť nielen pod prípustné limity, ale tiež dosiahnuť kritické počty, čo spôsobuje spontánne krvácanie (10–20 tisíc na μl).

Rýchlosť krvných doštičiek pre krv zdravého človeka: 150-320 * 10⁹ krvných doštičiek / liter. Keď sú koncentrácie trombocytov menšie ako 50 x 10, diagnostikuje sa trombocytopatia. Až do koncentrácie 20 x 10 ° ambulantnej liečby. Pri nižších sadzbách je potrebná hospitalizácia.

Symptómy trombocytopénie je ťažké si nevšimnúť, takže výskyt:

1. Krvácanie na koži a slizniciach (petechia, ekchymóza), ktoré sa vyskytujú spontánne (väčšinou v noci) alebo po mikrotraumách, kde menšie poškodenie môže spôsobiť významné krvácanie;
2. Krvácajúce gumy;
3. Meno- a metrorrhagia;
4. Nosová (vo vzácnych prípadoch - ucho) a gastrointestinálne krvácanie, ktoré rýchlo vedie k anémii

sú charakteristické znaky abnormalít krvných doštičiek.

Prečo klesá počet krvných doštičiek?

Príčiny trombocytopénie sú spôsobené rôznymi patologickými procesmi v tele a môžu byť zastúpené v štyroch hlavných skupinách.

Skupina I

Trombocytopénia spojená s nedostatočnou tvorbou samotných krvných doštičiek v kostnej dreni, ktorá sa vyskytuje za týchto podmienok: t

• Aplastická anémia, keď je maturácia buniek všetkých troch zárodkov inhibovaná - megakaryocytová, červená a myeloidná (panmyeloftiz);
• Metastázy akéhokoľvek nádoru v kostnej dreni;
• Akútna a chronická leukémia;
• Megaloblastická anémia (nedostatok vitamínu B12, kyselina listová) však tento prípad nie je zvláštnym problémom, pretože počet trombocytov sa mierne znižuje;
• Vírusové infekcie;
• Užívanie určitých liekov (tiazidov, estrogénov);
• Účinky chemoterapie a radiačnej terapie;
• Otrava alkoholom.

Skupina II

Trombocytopénia spôsobená masívnym krvácaním alebo zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek.

III

Trombocytopénia spôsobená porušením distribúcie krvných doštičiek s ich nadmernou akumuláciou v slezine (označená splenomegália).

Skupina IV

Zvýšená deštrukcia krvných plakov bez adekvátnej kompenzácie kostnou dreňou charakterizuje spotrebu trombocytopénie, ktorá môže byť spôsobená:

• Hyperkoagulácia, ktorá sa vyskytuje pri syndróme DIC (diseminovaná intravaskulárna koagulácia);
• trombóza;
• Trombocytopenická purpura dospelých a detí (imunitná a neimunitná);
• Dlhodobé užívanie heparínu, zlata, chinidínu;
• Syndróm respiračnej tiesne (RDS), ktorý sa môže vyvinúť u novorodencov (závažné poškodenie dýchacích funkcií u predčasne narodených detí).
• Imunitné poruchy;
• Mechanické poškodenie Bitscocerových plakov (použitie cievnych protéz);
• Tvorba obrovského hemangiómu;
• Zhubné neoplazmy;
• Komplikácie po transfúzii.

Vzťah: tehotenstvo - krvné doštičky - novorodenec

Tehotenstvo, hoci ide o fyziologický proces, nie je vždy prítomné, preto to, čo nie je typické pre „normálny“ stav, môže nastať počas takéhoto obdobia života. To sa deje s krvnými doštičkami, pričom ich počet sa môže znížiť alebo zvýšiť.

Trombocytopénia počas tehotenstva nie je menej častá a je spôsobená najmä skrátením života červených krviniek. Zvyšujúci sa objem cirkulujúcej krvi (BCC) potrebnej na ďalšie zásobovanie krvou je spojený so zvýšenou konzumáciou krvných doštičiek, ktoré nie vždy držia krok s procesom poskytovania krvi placente a plodu.

Trombocytopénia počas tehotenstva môže byť spôsobená komorbiditami (poruchy v koagulačnom systéme, vírusové infekcie, alergie, lieky, neskorá gestaza, najmä nefropatia, imunitné a autoimunitné poruchy) a podvýživa.

Mimoriadne nebezpečná je imunitná trombocytopénia počas tehotenstva, pretože môže spôsobiť uteroplacentálnu insuficienciu, čo často vedie k podvýžive a hypoxii plodu. Okrem toho zníženie krvných doštičiek môže byť sprevádzané krvácaním a dokonca intracerebrálnymi krvácaniami u novorodenca.

Imunitné a autoimunitné ochorenia matky môžu tiež viesť k porušeniu trombocytopoézy u novorodencov, čo sa prejavuje znížením počtu krvných buniek a určením takých foriem trombocytopénie:

1. Alloimunné alebo izoimunné, spojené so skupinovou inkompatibilitou matky a plodu, keď materské protilátky (neonatálne) vstupujú do krvného obehu plodu;
2. Irán je imunitný, ak je žena chorá s idiopatickou trombocytopéniou alebo systémovým lupus erythematosus (protilátky namierené proti krvným doštičkám dieťaťa prenikajú cez placentárnu bariéru);
3. Autoimunitná trombocytopénia, charakterizovaná produkciou protilátok proti antigénom vlastných krvných doštičiek;
4. Heteroimunné, vyplývajúce z účinkov vírusovej alebo inej látky na telo so zmenou antigénnej štruktúry krvných buniek.

Redukcia krvných doštičiek súvisiacich s imunitou

Imunitná trombocytopénia zahŕňa také formy, ako sú:

• Isoimunné alebo aloimunné - môžu byť novorodencami alebo sa môžu vyskytnúť s krvnými transfúziami, ktoré nie sú kompatibilné so skupinou;
• Haptén alebo heteroimún (hapten - časť antigénu), ktorý je výsledkom požitia cudzieho antigénu (vírusy, liečivá);
• Najbežnejšou a najčastejšou je autoimunitná trombocytopénia. Porucha imunitného systému, ktorej povaha spravidla nebola preukázaná, vedie k tomu, že imunitný systém prestane rozpoznávať svoje natívne zdravé krvné doštičky a berie ho ako „cudzinca“, ktorý zase reaguje s produkciou protilátok proti sebe.

Hemoragická diatéza s AITP

Autoimunitná trombocytopenická purpura (AITP) je najbežnejšou formou imunitnej trombocytopénie. Častejšie je chorá s mladými ženami (20-30 rokov).

Pokles hladín krvných doštičiek, ktorý sprevádza iné ochorenie a je zahrnutý do jeho komplexu symptómov, sa nazýva sekundárna trombocytopénia. Ako symptomatická je pri rôznych patológiách pozorovaná trombocytopénia:

1. Kolagenózy (systémový lupus erythematosus (SLE), sklerodermia, dermatomyozitída);
2. Akútna a chronická leukémia (mnohopočetný myelóm, Waldenstromova makroglobulinémia);
3. Chronická hepatitída a ochorenie obličiek.

Avšak AITP, ktorý sa nazýva esenciálna alebo idiopatická trombocytopénia (Verlgofova choroba), sa vyskytuje oveľa častejšie ako nezávislé izolované ochorenie.

Idiopatická táto forma sa nazýva kvôli skutočnosti, že príčina jej výskytu zostáva nevysvetlená. V tejto patológii, krvné doštičky nežijú v priemere 7 dní, ale 2-3 až 4 hodiny, napriek skutočnosti, že kostná dreň pôvodne naďalej produkuje normálne všetky bunky. Neustály nedostatok krvných buniek však spôsobuje, že telo stále reaguje a zvyšuje produkciu krvných doštičiek niekoľkokrát, čo negatívne ovplyvňuje dozrievanie megakaryocytov.

U tehotných žien má esenciálna trombocytopénia skôr priaznivý priebeh, avšak stále sa pozoruje zvýšenie frekvencie potratov. Liečba trombocytopénie v takomto prípade sa uskutočňuje zavedením prednizónu 5-7 dní pred pôrodom. Otázka pôrodníckej starostlivosti sa rieši individuálne, ale častejšie sa uchyľuje k operácii (cisársky rez).

Terapeutický účinok kortikosteroidov sa nemusí nevyhnutne používať počas tehotenstva, používajú sa v iných prípadoch. Okrem toho bol pozorovaný pozitívny účinok z intravenózneho podávania imunoglobulínu, čo znižuje rýchlosť fagocytózy. Je pravda, že pri opakovaných recidívach ochorenia je často preferovaná splenektómia (odstránenie sleziny).

Imunitná trombocytopenická purpura u detí a iných typov ITP

Akútny AITP u detí sa pozoruje vo veku 2-9 rokov a vyskytuje sa 1-3 týždne po predchádzajúcej vírusovej infekcii. Dieťa na pozadí úplnej pohody sa náhle objaví petechiae a purpura. Pri takomto stave je trombocytopénia charakteristickým krvným obrazom a nedochádza k poklesu hladiny bielych krviniek (leukopénia).

Základom patogenézy tohto ochorenia je produkcia protilátok proti antigénom vírusových proteínov. V tomto prípade sa vírusové antigény alebo celé imunitné komplexy "antigén-protilátka" adsorbujú na membráne doštičiek. Pretože vírusové antigény stále musia opustiť telo, ktoré sa vo väčšine prípadov vyskytuje, ochorenie zmizne samo o sebe do dvoch až šiestich týždňov.

Dieťa s imunitnou trombocytopéniou po páde na dláždenú podlahu. Koncentrácia krvných doštičiek v čase poškodenia: 9 x 10 t / l

Medzi ďalšie formy imunitnej trombocytopénie patrí zriedkavé, ale závažné ochorenie, ktoré sa nazýva post-transfúzna purpura. Jadrom jeho vývoja je krvná transfúzia darcu, pozitívna na jeden z trombocytárnych antigénov, ktorý nebol transportovaný príjemcom, ktorý bol prenesený asi pred týždňom. Takáto porucha sa prejavuje ťažkou refraktérnou trombocytopéniou, anémiou a krvácaním, ktoré často vedú k intrakraniálnemu krvácaniu, čo vedie k smrti pacienta.

Ďalší významný typ imunitnej trombocytopénie je spôsobený interakciou liečiva a zložky membrány krvných doštičiek - jedného z glykoproteínov, kde liečivo alebo glykoproteín alebo ich komplex môžu byť imunogénne. Bežnou príčinou vzniku imunitnej trombocytopénie nemusí byť ani samotný liek, ale jeho metabolit. Heparínom indukovaná trombocytopénia je takého charakteru. Chinín a chinidín sú tiež typické činidlá schopné indukovať patológiu. Je zaujímavé, že podobná reakcia na niektoré (špecifické) drogy, ktoré sa geneticky ukladajú, napríklad príjem prostriedkov obsahujúcich zlato, stimuluje tvorbu protilátok proti krvným doštičkám.

Neimunitná trombocytopénia

Neimunitná trombocytopénia zaberá približne jednu pätinu celého množstva ochorení spojených so znížením hladiny krvných buniek a je spôsobená:

• Mechanické poškodenie krvných doštičiek (hemangiómy, splenomegália);
• Inhibícia proliferácie buniek kostnej drene (aplastická anémia, chemické alebo radiačné poškodenie myelopoézy);
• Zvýšená spotreba krvných doštičiek (DIC, nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej).

Okrem toho sa pri niektorých formách získanej hemolytickej anémie, kde sú dve formy konzumácie trombocytopénie najvýznamnejšie, pozoruje trombocytopénia neimunitnej genézy:

1. Trombotická purpura (TTP);
2. Hemolytický uremický syndróm (HUS).

Typickou vlastnosťou týchto ochorení je depozícia krvných zrazenín hyalínu, vytvorená ako výsledok spontánnej agregácie krvných doštičiek, v terminálnych arteriolách a kapilárach.

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolytický uremický syndróm súvisia s trombocytopéniou neznámeho pôvodu a sú charakterizované akútnym nástupom patologického procesu, ktorý je sprevádzaný ťažkou trombocytopéniou a hemolytickou anémiou, horúčkou, závažnými neurologickými príznakmi a zlyhaním obličiek, ktoré v krátkom čase môžu viesť k telu.

Trombotická trombocytopenická purpura je typickejšia pre dospelých a vyskytuje sa po bakteriálnej alebo vírusovej infekcii, imunizácii, je často pozorovaná u pacientov infikovaných HIV a môže sa objaviť aj počas tehotenstva, pri užívaní perorálnych kontraceptív alebo pri zavádzaní protirakovinových liekov. Existujú prípady TTP ako dedičného ochorenia.

Hemolytický uremický syndróm je častejší u detí. Príčinou tohto stavu sú mikroorganizmy Shigella dysenteriae alebo enterotoxické baktérie Esherichia coli, ktoré ničia endotelové bunky renálnych kapilár. Výsledkom je, že veľký počet von Willebrandových multimérov sa posiela do krvného obehu, čo vedie k agregácii krvných doštičiek.

Prvým prejavom tejto patológie je krvavá hnačka, spôsobená vyššie uvedenými mikroorganizmami, a potom sa vyvíja akútne zlyhanie obličiek (tvorba krvných zrazenín hyalínu v cievach obličiek), čo je hlavným klinickým príznakom ochorenia.

Liečba trombocytopéniou

Akútne formy

Liečba trombocytopénie v akútnom období by mala byť v nemocnici, kde je pacient hospitalizovaný. Prísny odpočinok na lôžku sa predpisuje, kým sa nedosiahne fyziologická úroveň (150 tisíc v μl) krvných doštičiek.

V prvej fáze liečby je pacientovi predpísané kortikosteroidné lieky, ktoré trvá až 3 mesiace, odstránenie sleziny, ak nie je na výber, plánuje sa v druhej fáze a tretia fáza liečby sa poskytuje pacientom po splenektómii. Pozostáva z použitia malých dávok prednizónu a terapeutickej plazmaferézy.

Spravidla sa vyhýbajú intravenóznym infúziám krvných doštičiek darcov, najmä v prípadoch imunitnej trombocytopénie kvôli riziku zhoršenia procesu.

Transfúzie krvných doštičiek majú pozoruhodný terapeutický účinok, ak sú špeciálne vybrané (špecificky pre tohto pacienta) podľa systému HLA, ale tento postup je veľmi pracný a neprístupný, preto s hlbokou anemizáciou je výhodné naliať roztopenú hmotu erytrocytov.

Je potrebné pripomenúť, že lieky, ktoré porušujú agregačné schopnosti krvných buniek (aspirín, kofeín, barbituráty atď.), Sú zakázané pre pacienta s trombocytopéniou, spravidla ho lekár varuje pri prepustení z nemocnice.

Ďalšie ošetrenie

Pacienti s trombocytopéniou vyžadujú ďalšie pozorovanie od hematológa a po prepustení z nemocnice. Pacientovi, ktorý potrebuje sanáciu všetkých ohnísk infekcie a odčervenia, sa dáva, aby ho informovali, že akútne respiračné vírusové infekcie a exacerbácia pridružených ochorení vyvolávajú vhodnú reakciu krvných doštičiek, a tým aj kalenie a fyzikálnu terapiu, hoci by mali byť povinné, ale zavádzajú sa postupne a starostlivo.

Okrem toho je pacientovi poskytnutá údržba potravinového denníka, kde je starostlivo opísaná potrava na trombocytopéniu. Zranenia, preťaženie, nekontrolovaný príjem liekov a potravinových produktov, ktoré sú na prvý pohľad neškodné, môžu vyvolať relaps ochorenia, hoci prognóza je zvyčajne priaznivá.

Diéta pre trombocytopéniu je zameraná na elimináciu alergénnych produktov a saturáciu diéty vitamínmi B (B12), kyselinou listovou, vitamínom K, ktorý sa podieľa na procese zrážania krvi.

Tabuľka č. 10, určená v oddelení pre pacientov, by mala pokračovať doma a nenechávať sa unášať vajciami, čokoládou, zeleným čajom a kávou. Je veľmi dobré doma si spomenúť na ľudové prostriedky proti trombocytopénii, preto bylinky s hemostatickými vlastnosťami (žihľava, pastierska kabelka, rebrík, arnica) musia byť vopred uskladnené a použité doma. Veľmi populárne infúzie komplexných byliniek. Ich oficiálna medicína dokonca odporúča. Hovorí sa, že pomáha veľmi dobre.

Trombocytopénia - príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Všetko o trombocytopénii

Približne 0,004% svetovej populácie počuje každý deň diagnózu trombocytopénie.

Čo je teda trombocytopénia, aké sú jej príznaky, vlastnosti vývoja a liečby? Aké má choroby?

Trombocytopénia v medicíne sa nazýva zníženie počtu krvných doštičiek v krvi.

Hlavnými príznakmi trombocytopénie sú zlá koagulabilita ľudskej krvi, vysoká pravdepodobnosť intenzívneho krvácania v dôsledku malého mechanického poškodenia a veľmi nízky počet krvných doštičiek.

Trombocytopénia je prevažne „ženská“ choroba, muži ju trpia o 75% menej často. Ochorenie je náchylnejšie na osoby strednej vekovej kategórie: 25-45 rokov, u detí, adolescentov a starších ľudí je zriedkavé.

Trombocytopénia: foto

patogenézy

Patogenéza trombocytopénie môže byť opísaná nasledovne. Krvné doštičky („Bitstsotsero plaky“) - oddelené častice kostnej drene (krvné doštičky oddelené od megakaryocytov).

Vedci zistili, že počet krvných doštičiek v krvi človeka nie je konštantný, mení sa v priebehu dňa (menej v spánku) a tiež závisí od ročného obdobia a menštruačného cyklu (u žien).

Krvné doštičky sa uvoľňujú vo väčších množstvách pri športe alebo pri zvýšenom atmosférickom tlaku.

Aká je úloha krvných doštičiek v tele?

Hlavným miestom zničenia ľudských krvných doštičiek sú poškodené cievy, žily a tepny.

Normálne má táto krvná častica malú veľkosť a oválny tvar, ale akonáhle sa dostane na miesto s porušenou integritou cievnej steny, dramaticky sa zvýši a začne uvoľňovať látku, ktorá priťahuje iné identické bunky a „drží ich“ dohromady.

Tak je zničenie krvných doštičiek a tvorba krvnej zrazeniny, zastavenie krvácania.

Trombocytopénia: Príčiny

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v dôsledku infekcie vstupujúcej do tela, vrodenej alebo získanej patológie. Časté príčiny trombocytopénie:

• HIV;
• ARI;
• herpes;
• leukémie;
• chrípka;
• trombóza;
• malárie;
• hepatitída;
• tuberkulóza;
• hemangiómy;
• Syndróm DIC;
• Gaucherova choroba;
• Cirhóza pečene;
• Imunitné patológie;
• Silné krvácanie;
• Trombocytopenická purpura;
• Ťažká intoxikácia alkoholom;
• Vysoko deštrukčné doštičky;
• Infekčná mononukleóza;
• Onkológia, metastázovanie do ľudskej kostnej drene;
• Syndróm respiračnej tiesne u novorodencov;
• Aplastická a megaloblastická anémia môže tiež spôsobiť trombocytopéniu;
• Mechanické trvalé poškodenie krvných doštičiek (s protetickými artériami a žilami);
• Dlhodobá liečba určitými liekmi (liek trombocytopénia);
• Kompletná radiačná terapia alebo chemoterapia (Ako zvýšiť počet trombocytov po chemoterapii).

Okrem iného existujú aj ďalšie príčiny trombocytopénie u žien:

• Bohatá menštruácia;
• Tehotenstvo (objem krvi sa zvyšuje takmer 1,5-krát, kostná dreň sa nedokáže vyrovnať s produkciou takéhoto počtu krvných doštičiek).

Takáto patológia ako narušená distribúcia krvných doštičiek sa odlišuje od všeobecného zoznamu. V pokojnom stave, asi tretina všetkých Bitstsotsero plakov sa nachádza v depe sa nachádza v tele sleziny.

Keď nastane potreba, vstreknú sa do krvi a vykonajú svoju funkciu.

Ak je pacient chorý a choroba postihuje slezinu, orgán začne hromadiť krvné doštičky a nie „vzdať sa“.

Súčasne v depe dochádza často k deštrukcii buniek. Takéto poruchy sa často vyskytujú pri leukémii, cirhóze pečene, závažných infekčných ochoreniach.

Trombocytopénia: príznaky

Trombocytopénia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• Kožné krvácanie s malými modrinami;
• Krvácanie na slizniciach po minimálnom mechanickom pôsobení;
• Krvácanie do uší a nosa;
• Krvácanie ďasien (pri čistení a konzumácii tuhých potravín);
• Malá načervenalá kožná vyrážka (zvyčajne na nohách);
• Krvácanie po malom odrezaní alebo škrabnutí je veľmi ťažké zastaviť;
• Krv je viditeľná v moči (ružový odtieň) a vo výkaloch;
• Početné obdobia (pre ženy).

Závažnosť trombocytopénie

Tam je diferenciácia na tri stupne trombocytopénia, v závislosti na koncentrácii Bitszocero plakov v krvi: t

• Mierny stupeň sa často nachádza v procese prieskumu z úplne iného dôvodu. Koncentrácia trombocytov s miernym stupňom ochorenia sa považuje za koncentráciu v rozmedzí 30-50 tisíc / μl;
• Priemerný stupeň - 20-50 tisíc / μl je charakterizovaný výskytom hemoragickej vyrážky („purpura“);
• Ťažký - počet krvných doštičiek menej ako 20 tisíc / µl. Nebezpečné javy, plné hemoragií kdekoľvek v ľudskom tele.

Klasifikácia chorôb

Choroba diferencovaná podľa spôsobu nadobudnutia:

• Dedičná trombocytopénia
• Získané ochorenie.

Prevažujúci počet prípadov - získaná trombocytopénia:

• Imunitný typ (protilátky odovzdané z matky) sa zase delí na podtypy:
• Alloimunny (krvné druhy matky a dieťaťa sú nezlučiteľné, nesprávny typ krvi sa prenáša na osobu);
• Transimunitné (keď mama má počas tehotenstva trombocytopenický syndróm);
• Heteroimunné (na pozadí infekcie);
• Autoimunita (telo produkuje antigény na svoje vlastné protilátky);
• Objavil sa v dôsledku narušenia kostnej drene;
• Vyvinutý na pozadí metastáz kostnej drene;
• Objavili sa v dôsledku mechanického poškodenia krvných doštičiek.

diagnostika

Pri diagnostikovaní ochorenia by mal lekár najprv vykonať vizuálnu kontrolu a pohovor s pacientom, po ktorom budú predpísané nasledujúce štúdie:

• Všeobecný krvný test pacienta;
• Všeobecné vyšetrenie na vylúčenie sekundárnej trombocytopénie (ochorenie ako symptóm inej závažnej choroby);
• Štúdia o pacientovej anamnéze (rakovina, chlopne v srdci).

Trombocytopénia počas tehotenstva

Zníženie počtu Bitscocerových plakov je spôsobené skrátením života krvných doštičiek počas tehotenstva, čo môže byť spôsobené: t

• Významné zvýšenie objemu krvi v ženskom tele;
• Prítomnosť sprievodných infekčných, autoimunitných ochorení, neskorej gestazy, alergií u tehotných žien;
• Nesprávna výživa budúcej matky;
• Prijatie zakázaných liekov v období nosenia dieťaťa.

Dôsledky imunitného typu ochorenia u tehotných žien môžu byť trombocytopénia (aloimunné, iransimunitné, autoimunitné, heteroimunitné) u dojčiat.

Imunitná trombocytopenická purpura u detí a dospelých

Autoimunitná trombocytopenická purpura (AITP) sa zvyčajne pozoruje u detí od 15 do 8 až 9 rokov a vyskytuje sa nečakane a takmer asymptomaticky 10 až 20 dní po infekčnom ochorení (osýpky, rubeola, ovčie kiahne) alebo po očkovaní podobnými chorobami.

Hlavným príznakom je výskyt purpury (červená vyrážka). Tiež deti ľahko objavia modriny na koži a menšie krvácanie, krvácanie ďasien a krvácanie z nosa. Pri pozorovaní sa zistilo zvýšenie objemu sleziny.

Patogenéza ochorenia je produkcia antigénov organizmom na vlastné protilátky proti vírusu. Často choroba prechádza časom (vírus úplne opustí telo, protilátky prestanú byť produkované).

Idiopatická purpura neznámej etiológie alebo Vergolfova choroba sa vyskytuje najčastejšie u dievčat vo veku 18-30 rokov a vyznačuje sa veľmi rýchlou smrťou krvných doštičiek.

Vergolfová choroba počas tehotenstva môže spôsobiť potrat alebo nástup predčasného pôrodu.

Po transfúzii sa purpura vyskytuje v dôsledku krvných transfúzií nesprávnej skupiny (po 6-10 dňoch) a je charakterizovaná silným krvácaním, anémiou a možným krvácaním do mozgu, ktoré môže viesť k smrti.

Ako zabezpečiť dieťa s diagnózou AITP?

Ak je trombocytopénia kontraindikovaná: t

• Získajte mechanické poškodenie (nebojujte, nespadajte, vyhnite sa intenzívnej fyzickej námahe);
• Kefy si zuby s tvrdými štetinami;
• Užívajte aspirín a iné lieky na riedenie krvi.

V počiatočných štádiách sa odporúča, aby sa dieťaťu poskytlo preháňadlo, aby sa zabránilo rozvoju črevného krvácania a aby sa študovali príznaky krvácania v mozgu (čo môže skutočne zachrániť život dieťaťa).

Trombocytopénia neimunitnej etiológie

Neimunitné typy ochorenia sú pomerne zriedkavé. Sú spôsobené:

• Mechanické poškodenie krvných buniek;
• Poškodená kostná dreň;
• Vysoká spotreba krvných doštičiek organizmom;
• Získaná hemolytická anémia:

Trombotická purpura môže byť dedičná, prejavuje sa u ľudí infikovaných HIV, ktorí mali infekčné ochorenia;

Hemolytický uremický syndróm je častejšie diagnostikovaný u detí, ktorých príčinou sú patogénne mikroorganizmy. Ochorenie je charakterizované hnačkou zmiešanou s krvou, zlyhaním obličiek.

Obidva typy ochorení sa vyskytujú akútne a sú schopné zabiť pacienta v krátkom čase, etiológia je nejasná. Charakteristika: horúčka, neurologické príznaky, anémia.

Liečba ochorenia

Akútne formy trombocytopénie sa odporúča liečiť v nemocnici, chronicky - na klinike pod dohľadom lekára.

Liečte ochorenie niekoľkými spôsobmi:

1. Liečba liekmi zahŕňa:

• Užívanie kortikosteroidov;
• Užívanie imunomodulantov (imunoglobulínov);
• Symptomatická liečba základných príčin trombocytopénie (antivírusová liečba akútnych respiračných infekcií a chrípky);

1. Fyzioterapeutická liečba: plazmaferéza;
2. Radikálna liečba - chirurgické odstránenie sleziny - je určená ako posledná možnosť, ak je ohrozený život pacienta;
3. Dodržiavanie špecializovanej diéty;
4. Odpočinok na lôžku s vysokou závažnosťou ochorenia a jemný - s miernou závažnosťou;
5. Cvičenie po vytvrdnutí a cvičení.

Antibiotiká na trombocytopéniu sú neúčinné, predpisujú sa len vtedy, ak sú potrebné na liečbu sprievodného ochorenia.

Čo môže spôsobiť trombocytopéniu a ako ju liečiť

Patologický stav, pri ktorom sa pozoruje kritické zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Môže sa vyvinúť ako nezávislé ochorenie alebo môže indikovať prítomnosť iných zdravotných problémov. Táto patológia sa najčastejšie vyskytuje buď v predškolskom veku, alebo po 40 rokoch. Ona je tiež častejšie diagnostikovaná v spravodlivom sexe. Zvyčajne, pre každé tri choré ženy, len jeden človek ochorie.

Ako prebieha proces tvorby krvných doštičiek?

Krvné doštičky sú dôležitými zložkami krvi. Ide o ploché platne s veľkosťou 2 mikróny, ktoré nemajú jadrá. Najčastejšie majú okrúhly alebo oválny tvar. Proces tvorby krvných doštičiek sa vyskytuje v červenej kostnej dreni. Bunky, z ktorých sú tvorené, sú megakaryocyty.

Prekurzory krvných doštičiek sú relatívne veľké. Tieto bunky sú úplne vyplnené cytoplazmou a majú špeciálne dlhé procesy. V procese vývoja a dozrievania sa od neho oddelia malé časti megakaryocytov a vstupujú do krvného obehu. Z ich procesov vznikajú krvné doštičky. Každý megakaryocyt je zdrojom pre 2-8 tisíc údajov krvných buniek.

Vývoj krvných doštičiek je riadený špeciálnym hormónom - trombopoetínom. Vzniká v niektorých vnútorných orgánoch osoby - pečeň, obličky, svaly kostry. Trombopoetín vstupuje do krvného obehu, cez ktorý je distribuovaný po celom tele a preniká do červenej kostnej drene. Práve tam tento hormón stimuluje tvorbu krvných doštičiek. Keď počet týchto buniek dosiahne optimálnu hladinu v krvi, znižuje sa aj koncentrácia trombopoetínu. Preto majú tieto látky u ľudí inverzný vzťah.

U dospelých je životnosť krvných doštičiek krátka - približne 8 dní. Počas tohto obdobia tieto bunky cirkulujú okolo celého periférneho krvného obehu a vykonávajú svoje funkcie. Po 8 dňoch dochádza k významnej zmene štruktúry trombocytov. V dôsledku toho sú zachytené slezinou a odstránené z krvného obehu.

Na čo sú ľudské krvné doštičky?

Krvné doštičky sú mimoriadne dôležité krvné bunky. Vykonávajú mnoho funkcií, medzi ktoré patria:

• aktívna účasť na procese zastavenia krvácania. Ak je poškodená akákoľvek krvná cieva, krvné doštičky sa okamžite aktivujú. Spúšťajú uvoľňovanie serotonínu. Táto látka spôsobuje vazospazmus. Tiež na povrchu doštičiek sa objavuje veľký počet procesov. S ich pomocou sú schopní sa spojiť s poškodenou loďou a navzájom. V dôsledku toho sa vytvorí zástrčka, ktorá zastaví krvácanie. Tento proces, v závislosti od závažnosti zničenia cievnych stien, môže trvať 2 až 4 minúty;
• potravinových plavidiel. Po poškodení ich stien vylučujú krvné doštičky špecifické látky, ktoré prispievajú k aktívnej obnove tkanív.

Príčiny trombocytopénie

Existuje mnoho príčin trombocytopénie, na základe ktorej je ochorenie klasifikované. Rozdelenie tohto patologického stavu sa vykonáva aj s prihliadnutím na mechanizmus jeho výskytu.

Preto existujú nasledujúce typy trombocytopénie:

• konzumná patológia;
• produktívne porušenia;
• distribúcia trombocytopénie;
• choroba šľachtenia;
• dedičnú patológiu;
• zničenie trombocytopénie.

Dedičná trombocytopénia

Príčiny ochorení v tejto skupine sú genetické mutácie. Medzi najčastejšie patológie, ktoré vedú k trombocytopénii, patria:

• Meya-Hegglinova anomália. Toto ochorenie sa prenáša na dieťa z chorých rodičov. Vzniká v dôsledku porušenia tvorby krvných doštičiek z progenitorových buniek - megakaryocytov. Ich počet je oveľa menší, než by mal byť. Súčasne je veľkosť doštičiek niekoľkokrát vyššia ako prípustná rýchlosť a je približne 6 až 7 mikrometrov. Tiež v prítomnosti tejto anomálie je zaznamenané porušenie procesu tvorby leukocytov. Tieto bunky majú zvyčajne nepravidelnú štruktúru a ich počet je hlboko pod normou;
• Wiskott-Aldrichov syndróm. V prítomnosti tohto dedičného ochorenia sa pozoruje tvorba abnormálnych krvných doštičiek v červenej kostnej dreni. Sú malé - asi 1 mikrón. Kvôli narušeniu štruktúry doštičky veľmi rýchlo vstupujú do sleziny, kde sú zničené. Výsledkom je skrátenie ich životnosti na niekoľko hodín;

• Bernard Soulier syndróm. Toto ochorenie sa považuje za autozomálne recesívne, takže sa môže objaviť len u dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektných génov. Prvé nepríjemné príznaky sa zvyčajne objavujú v ranom veku. Sú spojené s tvorbou patologicky zmenených krvných doštičiek, ktoré majú relatívne veľkú veľkosť (6-8 mikrónov). Tieto bunky nie sú schopné plniť svoje funkcie a podliehajú rýchlej deštrukcii v slezine;
• amegakaryocytová trombocytopénia vrodenej povahy. Toto ochorenie sa prejavuje takmer po narodení dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektného génu. Vyvíja sa v dôsledku skutočnosti, že prekurzorové bunky krvných doštičiek nie sú citlivé na hormón trombopoetín;
• TAR syndróm. Ide o pomerne zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré sa okrem trombocytopénie vyznačuje úplnou neprítomnosťou radiálnych kostí.

Produktívna trombocytopénia

Produktívna trombocytopénia nastáva, ak sa z akéhokoľvek dôvodu vyskytnú poruchy tvorby trombocytov v kostnej dreni. V tomto prípade hovoria o hypoplázii megakaryocytového zárodku. Potom červená kostná dreň nie je schopná produkovať asi 10 percent z celkových krvných doštičiek denne. To je nevyhnutné na obnovenie ich normálnych hladín v ľudskej krvi. Krvné doštičky majú krátku životnosť, preto vzniká takáto potreba.

V takýchto prípadoch sa môže vyskytnúť produktívna trombocytopénia: t

• aplastickej anémie. Tento stav je sprevádzaný rýchlou inhibíciou procesu tvorby krvi. Výsledkom je zníženie počtu všetkých hlavných buniek - krvných doštičiek, leukocytov, lymfocytov a erytrocytov -. V niektorých prípadoch je na stanovenie príčiny tohto patologického stavu dosť ťažké. Faktory, ktoré môžu viesť k aplastickej anémii a trombocytopénii, zahŕňajú nekontrolovaný príjem určitých liekov, negatívne účinky na rôzne organizmy, žiarenie a rozvoj infekcie HIV;
• myelodysplastického syndrómu. Táto definícia je relevantná pre celú skupinu chorôb, ktoré majú nádorovú povahu. V prítomnosti tejto patológie dochádza k urýchlenej tvorbe krvných buniek, ale neprechádzajú všetkými nevyhnutnými štádiami zrenia. V dôsledku toho sa u človeka vyvinú poruchy, ako je trombocytopénia, anémia, leukopénia. Takéto negatívne dôsledky sa vysvetľujú skutočnosťou, že krvné doštičky a iné krvinky nie sú schopné riadne vykonávať svoje funkcie;

• megaloblastickej anémie. K rozvoju tejto patológie dochádza, ak je ľudské telo v niektorých látkach nedostatočné. V dôsledku takéhoto nedostatku je proces tvorby DNA narušený, čo negatívne ovplyvňuje celé ľudské telo ako celok. Prvým, kto trpí, je krv, kde sa bunkové delenie vyskytuje najviac aktívne;
• akútnej leukémie. Malígne ochorenie nádorovej povahy, ktoré ovplyvňuje obehový systém. Pozorovaná patologická degenerácia kmeňových buniek, ktoré sú v kostnej dreni. S progresiou akútnej leukémie dochádza k nekontrolovanému deleniu malígnych štruktúr, čo negatívne ovplyvňuje stav celého organizmu. Toto ochorenie vedie k rýchlemu poklesu všetkých krvných buniek;

• myelofibróza. Ide o chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané výskytom vláknitého tkaniva v kostnej dreni. Tento patologický proces nastáva v dôsledku degenerácie kmeňových buniek. Postupne sa vláknité tkanivá rozširujú a úplne nahrádzajú zdravé štruktúry kostnej drene;
• metastáz rakoviny. Onkologické ochorenia, ktoré sú sprevádzané tvorbou nádorov v posledných štádiách ich vývoja, sú náchylné na takýto negatívny proces ako metastázy. To je sprevádzané šírením zhubných procesov v celom tele. Patologicky zmenené bunky sú schopné dostať sa do takmer akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva, kde sa môžu aktívne množiť. Ak prenikajú do kostnej drene, dochádza k nahradeniu zdravých štruktúr a zmenám v zložení krvi;

• cytostatický účinok liekov. Používajú sa na liečbu nádorov rôznej lokalizácie a povahy. Umožňujú znížiť rast vzdelávania, čo vedie k zlepšeniu stavu pacienta. Vedľajšie účinky týchto liečiv zahŕňajú významné zníženie počtu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Je to spôsobené potlačením tvorby krvi pri užívaní tohto typu liekov;
• negatívnych účinkov niektorých liekov. K tomu dochádza na pozadí individuálnej intolerancie k akýmkoľvek prostriedkom, čo vedie k inhibícii procesu tvorby krvi a poklesu počtu krvných doštičiek. Niektoré antibiotiká, diuretiká, antikonvulzíva a iné môžu mať takéto vlastnosti;

• radiácie. Pri vystavení ionizujúcemu žiareniu dochádza k deštrukcii krvotvorných buniek kostnej drene. To vedie k významnému zníženiu hladín krvných doštičiek a ďalším negatívnym dôsledkom;
• zneužívanie alkoholu. Ak etylalkohol vstúpi do ľudského tela vo veľkých množstvách, hematopoetické bunky sa zničia. Najčastejšie je táto podmienka dočasná. Po ukončení konzumácie alkoholu sa zvyčajne fungovanie ľudského tela normalizuje. V tomto prípade sa počet krvných doštičiek a iných krvných buniek zvyšuje na rovnakú úroveň.

Deštrukcia trombocytopénie

Trombocytopenický syndróm sa vyskytuje v dôsledku zrýchlenej deštrukcie krvných doštičiek, ku ktorej dochádza na pozadí vývoja určitých patologických stavov. Najbežnejšími z nich sú:

• autoimunitnú alebo idiopatickú trombocytopéniu. Toto ochorenie má charakteristický znak - zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, ale udržiavanie normálnej hladiny iných buniek. Autoimunitná trombocytopénia sa vyvíja, keď ľudské telo v reakcii na špecifický stimul začína produkovať špecifické protilátky. Sú jedinečné a majú schopnosť viazať sa na antigény, ktoré sú na povrchu krvných doštičiek. Takéto defektné bunky, ktoré prechádzajú celým krvným obehom, sú zničené v slezine, ku ktorej dochádza zrýchleným tempom. Autoimunitná trombocytopénia je charakterizovaná významne zníženým životom krvných doštičiek. Ako choroba postupuje, je pozorované vyčerpanie zdrojov kostnej drene, čo vyvoláva vznik všetkých nepríjemných symptómov;
• trombocytopénia novorodenca. Sú pozorované, ak sú na povrchu fetálnych krvných doštičiek prítomné antigény, ktoré nie sú prítomné v krvných bunkách matky. Výsledkom je, že im imunitný systém ženy napáda, pretože imunoglobulíny triedy G môžu ľahko preniknúť do placentárnej bariéry;

• posttransfúznej trombocytopénie. Vyvinutý transfúziou krvi z jednej osoby na druhú. Táto sekundárna trombocytopénia je charakterizovaná produkciou protilátok proti cudzím bunkám. Prvé príznaky ochorenia sa začínajú objavovať týždeň po transfúzii krvi;
• Evansov-Fisherov syndróm. Ide o autoimunitnú trombocytopéniu, ktorá sa vyvíja v dôsledku tvorby protilátok proti normálnym krvným bunkám - erytrocytom, trombocytom;
• liečebná trombocytopénia. Niektoré lieky môžu byť kombinované s antigénmi na povrchu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Výsledkom je vytvorenie špeciálnych protilátok, ktoré vedú k ich deštrukcii. Zvyčajne príznaky ochorenia úplne zmiznú po chvíli. K tomu dochádza, keď sú všetky krvné doštičky úplne zničené, na povrchu ktorého boli zistené lekárske antigény;
• vírusová trombocytopénia. Ich aktivita vedie k zmene antigénov krvných doštičiek, preto sa stávajú terčom imunitného systému.

Spotreba trombocytopénie

Táto forma trombocytopénie je charakterizovaná aktiváciou krvných doštičiek priamo v krvnom obehu. V tomto prípade sa spúšťajú mechanizmy, ktoré spúšťajú zrážanie krvi. V dôsledku zvýšenej spotreby krvných doštičiek dochádza k ich aktívnej produkcii. Keď príčiny takéhoto negatívneho javu nie sú eliminované, dochádza k vyčerpaniu zdrojov kostnej drene a vyvíja sa trombocytopénia.

Predčasná aktivácia trombocytov je najčastejšie vyvolaná:

• Syndróm DIC. Tento patologický stav je pozorovaný s masívnym poškodením ľudského tela, čo vedie k aktivácii krvných doštičiek. K tomu dochádza na pozadí intenzívneho uvoľňovania faktorov zrážania krvi. Výsledkom tohto javu je tvorba veľkého počtu krvných zrazenín. Vedú k narušeniu zásobovania krvi mnohými orgánmi. Na druhej strane sa tým začne spätný proces. V ľudskom tele produkuje látky, ktoré vedú k deštrukcii krvných zrazenín, čo sa prejavuje silným krvácaním. Tento stav najčastejšie končí smrťou;
• TTP. Trombocytopénia sa vyvíja v neprítomnosti dostatočného množstva krvnej látky v krvi, čo poskytuje proces koagulácie (prostacyklín). U zdravého človeka ho produkujú cievy (presnejšie ich vnútorné steny) a reguluje proces fungovania krvných doštičiek v tele. V neprítomnosti dostatočného množstva prostacyklínu sa tvoria mikrotromby, ktoré vyvolávajú vznik mnohých nepríjemných symptómov;
• HUS. Najčastejšie má infekčnú povahu vývoja, ale môže sa objaviť aj z iných dôvodov.

Distribúcia trombocytopénie

Normálne je tretina všetkých krvných doštičiek uložená v slezine a iba v prípade potreby sa vylučuje do krvi. Niektoré ochorenia vedú k významnému nárastu tohto orgánu. V dôsledku toho môže byť v ňom uložených až 90% krvných doštičiek. Ľudské telo zároveň nevykompenzuje vzniknutý nedostatok, ktorý vedie k trombocytopénii. Tento stav sa môže vyvinúť v dôsledku týchto ochorení:

• cirhóza pečene;
• rôzne infekcie - tuberkulóza, malária, hepatitída a iné;
• alkoholizmus;
• systémový lupus erythematosus;
• nádorové ochorenia vyvíjajúce sa v obehovom systéme.

Zriedenie trombocytopénie

Tento typ trombocytopénie sa vyvíja u nemocničných pacientov, ktorí majú významnú stratu krvi. Títo pacienti sú zvyčajne injekčne podávaní veľkým objemom tekutiny, náhradami plazmy, hmotnosťou červených krviniek, čo nepomáha obnoviť deficit krvných doštičiek. Koncentrácia týchto buniek sa môže kriticky znížiť, čo nemôže zabezpečiť normálne fungovanie krvného systému.

Príznaky trombocytopénie

Symptómy trombocytopénie sú rôzne, ale všetky sú vysvetlené kritickým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi. V dôsledku toho dochádza k porušeniu výživy stien malých nádob, čo vyvoláva ich zvýšenú krehkosť. Keď sa vyskytnú vonkajšie faktory, ktoré ovplyvňujú kapiláry, alebo dokonca spontánne krvácanie.

Tieto príznaky trombocytopénie sú preto pozorované:

• náchylné na intradermálne výpotky krvi, ktoré sa nazývajú purpura. Osoba objaví malé červené škvrny. Obzvlášť často sa objavujú v oblastiach kože, kde dochádza k kontaktu s odevom;
• krvácanie z ďasien;
• časté krvácanie z nosa;
• prítomnosť ťažkej menštruácie u žien;
• krvácanie lokalizované v gastrointestinálnom trakte. Krv možno nájsť vo výkaloch, zvracať;
• pozorovať hematuriu. V tomto prípade sa krv nachádza v moči;
• s malou kožnou traumou sa krvácanie nezastaví na dlhú dobu.

Spôsoby liečby trombocytopénie

Pri trombocytopénii je liečba založená na dôvodoch, ktoré viedli k ochoreniu. Keď sa zistí nedostatok vitamínov a rôznych mikroprvkov, predpíšu sa lieky, ktoré umožnia tento nedostatok opraviť. Ak sa pri užívaní akéhokoľvek lieku vyvinie trombocytopénia, je potrebné ich zrušiť, aby sa stav normalizoval.

Ak sa u novorodenca zistila vrodená trombocytopénia, odporúča sa dodržať taktiku čakania. Najčastejšie dochádza k predĺženej remisii do šiestich mesiacov bez akejkoľvek liečby. Ak dôjde k rýchlemu zhoršeniu stavu dieťaťa, je mu predpísané steroidné lieky.

Ak sa u dospelých vyvíja trombocytopénia, liečba nestačí. V takýchto prípadoch je indikovaná aj liečba steroidmi. Ak po ukončení liečby nedôjde k úľave, použije sa agresívnejšia technika. V takýchto prípadoch produkujte špeciálnu imunoterapiu, ktorá zahŕňa intravenózne podávanie imunoglobulínov v kombinácii s veľkými dávkami steroidov. Ak takáto liečba nedáva požadovaný pozitívny výsledok počas 6 mesiacov, chirurgický zákrok sa vykonáva na odstránenie sleziny.

Keď je trombocytopénia získanou patológiou, musia sa prijať všetky opatrenia na odstránenie základného problému, ktorý viedol k tomuto stavu. V obzvlášť kritických prípadoch sa predpisuje priebeh liečby krvnými doštičkami a steroidmi.