Cievne malformácie: typy, príčiny, diagnostika a liečba

Z tohto článku sa naučíte: čo je vaskulárna malformácia, prečo je patológia, jej hlavné typy. Ako sa choroba prejavuje, moderné možnosti jej diagnostiky a liečby.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.

Malformácia je porušením vnútromaternicového vývoja orgánu s patológiou jeho štruktúry a funkcie. Tento článok poskytuje informácie o vaskulárnej malformácii.

Patologické zmeny v artériách a žilách sa vyskytujú počas tvorby embrya a môžu postihnúť akúkoľvek časť tela. V modernej medicíne sa používa termín „arteriovenózna angiodysplázia alebo AVD“, ktorý je synonymom vaskulárnej malformácie.

Patologické zmeny zahŕňajú tvorbu ďalších väzbových ciev medzi arteriálnymi, venóznymi a lymfatickými zložkami systému zásobovania krvi v rôznych kombináciách, čo vedie k strate krvi a podvýžive v oblasti pod léziou („nižšie“ - to znamená, ako sa tekutina pohybuje). Klinické prejavy patológie závisia od veľkosti hlavných cievnych kmeňov, od vývoja siete, ktorá ich spája.

Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Ochorenie sa vyznačuje dlhým obdobím asymptomatického toku, keď kardiovaskulárny systém kompenzuje výslednú poruchu.

Malformácie mozgu a miechy sú najviac zastúpené z hľadiska výskytu. Klinické prejavy sa vyskytujú vo veku 20 až 40 rokov, ženy sú choré dvakrát častejšie.

Lézie končatín predstavujú 5 - 20% všetkých angiodysplázií a lokalizácia v hlave a krku - 5 - 14%.

Väčšina defektov vaskulárneho pôvodu - venóznych alebo lymfatických foriem, dominuje non-kmeňová (žiadna veľká väzbová nádoba) s malou cievnou sieťou.

Prejav ochorenia a závažnosť priebehu spojeného s postihnutou oblasťou. Rozsiahle malformácie ciev s poškodením orgánov centrálneho nervového systému (mozog, miecha) a vnútorné orgány (črevo) sú nebezpečné. Závažná komplikácia ochorenia - krvácanie, v niektorých prípadoch s fatálnym koncom.

Cievne malformácie s primárnym prejavom v detstve sa vyznačujú zlou prognózou z hľadiska vyliečenia a úplnej kompenzácie patológie. Choroba, prvýkrát diagnostikovaná po 40 - 50 rokoch, má najpriaznivejšiu prognózu pre úplné uzdravenie.

Primárnu diagnózu vaskulárnych malformácií môže vykonávať každý lekár, ale moderné prístupy k liečbe vyžadujú účasť mnohých lekárov: vaskulárnych a endovaskulárnych chirurgov, špecialistov v plastických a neurochirurgických oblastiach.

Patológia sa tvorí v prenatálnom vývoji, ale najčastejšie sa prejavuje v dospelosti.

Príčiny a mechanizmus vzniku patológie

Napriek zriedkavosti môžu byť vaskulárne malformácie veľmi ťažké, čo výrazne narúša kvalitu života, preto sa v súčasnosti pracuje na identifikácii príčin výskytu.

Hlavné príčinné faktory:

1. Genetické. V súvislosti s výskytom patologických zmien v mnohých génoch je často dedičná. Najznámejšou z týchto malformácií je Oslerov syndróm (viacnásobné „spiderové žily“ na koži a slizniciach).
2. Náhodná. Vaskulárne malformácie, ktoré nie sú súčasťou známych syndrómov, sú častejšie jediného charakteru.

Bez ohľadu na príčinu je mechanizmus vývoja malformácií rovnaký: počas vnútromaternicového vytvárania krvného zásobovacieho systému sa vytvárajú ďalšie spojenia medzi cievami s tvorbou zón patologického krvného výtoku („centrálna zóna“). V závislosti od načasovania výskytu patológie môže byť komunikácia voľná (nedeformujúca) v prírode, ak sa vada vyskytla v prvých týždňoch po počatí, alebo stonka - to je vývoj defektu na konci prvého - začiatku druhého trimestra.

Schopnosť angiodysplázií zvyšovať alebo opakovať sa v priebehu času po liečbe je spojená so zachovaním patologickej cievy rastovej funkcie obsiahnutej v bunkách embrya bunkami.

Klasifikácia a typy vaskulárnych malformácií

Existuje niekoľko klasifikácií dedičných angiodysplázií, v klinickej praxi používajú všetko ako komplementárne k sebe a umožňujú vytvoriť individuálny liečebný plán.

Angiografická klasifikácia arteriovenóznych malformácií.
Typ 1 (arteriovenózna fistula): bypass (písmeno W na obrázku) je zvyčajne tri oddelené tepny (písmeno A na obrázku) a jediná odtoková žila (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriovenózna fistula): bypass (III) viacerých arteriol (A) a drenážnej žily (B).
Typ 3 (arteriol-venózna fistula): viacnásobné skraty (W) medzi arteriolami (A) a venulami (B).

Hamburg klasifikácia

Vyhodnocuje vedúci typ vaskulárnych porúch:

1. Arteriálnej.
2. Žilová.
3. Posunutie arteriovenózne.
4. Lymfatická.
5. Mikrovaskulárna (kapilárna).
6. Kombinovať.

Zahŕňa subklasifikáciu založenú na type spojovacích nádob a hĺbke umiestnenia: t

• kmeňové a non-kmeňové formy (jednovrstvové alebo voľné typy cievnych spojení);
• ohraničené a difúzne formy (podľa typu poškodenia tkaniva);
• hlboké a povrchné formy.

Klasifikácia Medzinárodnej spoločnosti pre štúdium vaskulárnych anomálií (ISSVA) t

Vyhodnocuje rýchlosť prietoku krvi v patologických formáciách a zvýrazňuje benígne vaskulárne nádory (hemangiómy):

Arteriovenózna fistula (fistula)

Schobingerova klasifikácia

Odráža postupný vývoj patológie, používa sa na výber optimálnej liečby.

Ultrazvukové vyšetrenie krvných ciev je vypustenie krvi z artérie do žilného lôžka.

Cievna malformácia vyzerá ako benígny vaskulárny nádor

Nádoby sa zväčšili v priemere

Žily rozšírené, mučivé

Určený zvýšenou pulzáciou tepien

Podvýživa tkanív s ulceráciou a krvácaním

Zničenie kostných štruktúr (s lokalizáciou v kostiach)

Kardiovaskulárna nedostatočnosť so zvýšením ľavej komory

Charakteristické príznaky

Komplex symptómov s angiodyspláziou je rôzny, závisí od lokalizácie patologických zmien, zahŕňa:

• zmeny kože - od sčervenenia a zhrubnutia až po ulceráciu;
• syndróm bolesti;
• porušenie citlivosti;
• infekčné lézie v oblasti patológie;
• krvácanie;
• poruchy centrálneho nervového systému (paréza, paralýza, porucha koordinácie, reč);
• príznaky kardiovaskulárnej insuficiencie (štádium dekompenzácie).

V zriedkavých prípadoch je malformácia mozgových ciev komplikovaná krvácaním smrteľná.

U novorodencov sa angiodysplázia môže prejaviť ako „červená škvrna“, čo komplikuje diagnózu. Na určenie typu patologického procesu je potrebné ďalšie vyšetrenie (ultrazvuk, niekedy biopsia tkaniva).

diagnostika

Úplné vypočúvanie pacienta (alebo jeho rodičov) a dôkladné vyšetrenie umožňujú podozrenie na arteriovenóznu angiodyspláziu v prípadoch jej povrchovej lokalizácie alebo prechodu do fázy aktívneho rastu.

Podozrenie na patológiu mozgových ciev spôsobí sťažnosti na:

• zvýšený syndróm bolesti;
• opakujúce sa chôdze, zraku alebo poškodenia sluchu;
• epizód závratov, záchvatov alebo straty vedomia.

Ak máte akékoľvek pochybnosti, lekár vám predpíše komplex štúdií na objasnenie príčiny patológie. Pre angiodysplázie bol vyvinutý zlatý štandard pre diagnostiku:

Jasne určuje typ prietoku krvi v malformácii (rýchly, pomalý alebo neprítomný)

Vyžaduje vysokú úroveň odborného vzdelávania

Štúdia je neinformatívna s hlbokým umiestnením patológie alebo lokalizácie v kostiach, orgánov centrálneho nervového systému

Hlavná výskumná metóda pre malformácie mozgových ciev a vnútorných orgánov

Žiadna radiačná expozícia neumožňuje bezpečné používanie u detí

Môže nahradiť diagnostickú röntgenovú angiografiu

Mínusom výskumu je vysoká dávka žiarenia, čo sťažuje jeho použitie v širokej praxi

Celotelová scintigrafia s označenými červenými krvinkami je metódou voľby na monitorovanie pacientov s liečenou angiodyspláziou končatín.

Na zníženie množstva ožiarenia sa uvádzajú vysoko selektívne štúdie (kontrola nádob na odber vzoriek).

Metódy spracovania

Hlavným cieľom liečby arteriovenóznych angiodysplázií je úplné odstránenie alebo odstavenie všetkých väzbových ciev („centrálne zameranie“). Ligácia podporných artérií alebo jednotlivých cievnych skratov vedie k progresii ochorenia a dnes je hrubým porušením liečebných protokolov.

Chirurgické metódy

1. Otvorený alebo abdominálny chirurgický zákrok s excíziou celého objemu lézie, vrátane okolitých tkanív, je „zlatým štandardom“ hojenia. Bežné procesy alebo lokalizácia patológie (tvár, krk) neumožňujú vždy radikálnu (s úplnou excíznou) operáciou. V takýchto prípadoch kombinácia s endovaskulárnou (intravaskulárnou) metódou umožňuje zvýšiť percento úplného odstránenia patologických tkanív.

Často vyžadujú účasť niekoľkých špecialistov: vaskulárny a plastický profil, traumatológ a neurochirurg.

Lekárske metódy

Použitie pri liečení liekov s inhibičným rastom krvných ciev (Doxycyklín, Avastin, Rapamycín) je účinné pri znižovaní bolesti a edému, bez odozvy na primárne patologické zameranie. Výskum v tejto oblasti liečby pokračuje.

výhľad

Prognóza závisí od času diagnózy, úplnosti liečby. V prípade prejavu a progresie ochorenia u detí je priebeh vaskulárnych malformácií agresívny a rýchlo sa dostáva do štádia nemožnosti úplnej excízie. Liečba je v takýchto prípadoch pomocná, zameraná na prevenciu sekundárnych zmien v tkanivách (vredy, krvácanie).

Asymptomatický priebeh ochorenia do 40-50 rokov sa vyznačuje dobrou prognózou z hľadiska úplného vyliečenia a zachovania kvality života.

O trvalom vyliečení je možné hovoriť v prípadoch jednotlivých nešírených lézií, kedy je možná úplná chirurgická excízia fokusu. Ak je operácia úplne technicky nemožná, vždy sa vracia choroba.

Arteriovenózna malformácia mozgu

Arteriovenózna malformácia je ochorenie, pri ktorom sa tvoria patologické spojenia medzi artériami a žilami. Vyskytuje sa prevažne v nervovom systéme, ale existujú aj ďalšie, zložitejšie variácie, napríklad malformácia medzi aortou a pľúcnym trupom.

Choroba postihuje 12 ľudí zo 100 000 obyvateľov, väčšinou mužov. Najčastejšie sa choroba prejavuje v intervale medzi 20 a 40 rokmi života.

Arteriovenózna malformácia mozgu vedie k zhoršeniu krvného obehu v nervovom tkanive, čo spôsobuje ischémiu. To vedie k poruche mentálnych funkcií, neurologických symptómov a silnej bolesti hlavy.

Steny ciev patologickej hrudky sú tenké, takže sa objavujú prielomy: 3-4% ročne. Pravdepodobnosť stúpa na 17-18%, ak sa v anamnéze u pacienta vyskytli príznaky hemoragickej mŕtvice. Smrť v hemoragickej mŕtvici na pozadí malformácie sa vyskytuje v 10%. Zo všetkých pacientov je spravidla 50% postihnutých.

Vaskulárna malformácia vedie ku komplikáciám:

Patologickým mechanizmom defektu v cievnom systéme je, že v mieste malformácie nie sú žiadne kapiláry. To znamená, že medzi žilami a tepnami nie je žiadny filter, takže žilová krv dostáva priamo arteriálnu krv. Zvyšuje tlak v žilách a rozširuje ich.

dôvody

AVM mozgu sa tvorí ako výsledok vnútromaternicového defektu počas tvorby obehového systému centrálneho nervového systému. Medzi tieto dôvody patria:

1. Teratogénne faktory: zvýšené radiačné pozadie, rodičia žijúci v priemyselnej zóne mesta.
2. Vnútromaternicové infekcie.
3. Choroby matky: cukrovka, zápalové ochorenia dýchacieho systému, výtok, trávenie.
4. Škodlivé návyky a závislosti matky: fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť.
5. Dlhodobé užívanie farmakologických liekov.

príznaky

Arteriálna venózna malformácia má dva typy prúdenia:

hemoragická

Nachádza sa v 60% všetkých malformácií. Tento typ prietoku prevláda s menšou veľkosťou, kde sú odvodňovacie žily. Tiež sa nachádza v týlnych oblastiach mozgu. Dominantným syndrómom je arteriálna hypertenzia so sklonom k ​​hemoragickej mŕtvici. Pri latentnom priebehu je choroba asymptomatická.

Exacerbácia hemoragického priebehu je charakterizovaná rýchlym zvýšením bolesti hlavy, poruchy vedomia a dezorientácie. Časť tela zrazu klesne, častejšie jedna strana tváre, nohy alebo ruky. Reč afázie je frustrovaná, gramatická zložka viet je porušená. Niekedy je narušené porozumenie reči a písania. Dôsledky hemoragického priebehu - mŕtvica a dlhodobé zotavenie neurologických funkcií.

Pole zorného poľa klesá, jeho presnosť klesá. Niekedy je diplopia - dvojité videnie. Menej často - zrak úplne zmizne v jednom alebo oboch očiach súčasne. Koordinácia je narušená: objavuje sa nestabilná chôdza, pohyby strácajú presnosť.

strnulý

Torpid - druhá verzia prúdenia.

Venózna malformácia tohto typu má charakteristický znak - klastrová cephalgia. Vyznačuje sa akútnymi, ťažkými a ťažkými bolesťami hlavy. Niekedy syndróm bolesti dosahuje takú výšku, že samovraždy spáchajú samovraždu. Cephalgia sa objavuje periodické epizódy (klaster) bolesti v hlave a takmer nie sú prístupné pôsobeniu nesteroidných protizápalových liekov.

Kvôli silnému podráždeniu bolesti vzniká nasledujúci komplex symptómov - menšie epileptické záchvaty. Vyskytujú sa u 20-25% pacientov. Útok je charakterizovaný kontrakciou očných svalov a kŕčmi kostrových svalov. U niektorých sa vyvinie veľký epileptický záchvat s prejavom typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické kŕče, klonické kŕče a cesta zo stavu).

Arteriovenózna malformácia môže replikovať novotvar mozgu. V tomto prípade sa pozorujú fokálne symptómy neurologického deficitu. Napríklad, ak sa malformácia nachádza v čelných konvoláciách, zaznamená sa porucha motorickej gule, ako je paréza alebo paralýza. Ak je v parietálnej - citlivosť je narušená v končatinách.

Klasifikácia chorôb

Existujú tieto typy malformácií:

1. Arteriovenózna malformácia žily Galen. Ide o vrodenú chybu, ktorá sa vyskytuje, keď sa medzi artériami a žilami vytvárajú kapiláry. Vyznačuje sa porušením tvorby svalovej a elastickej vrstvy v žilovej stene. Kvôli tomu sa žily rozširujú a tlak stúpa. Patológia sa vyznačuje neustálym vývojom.
   AVM žily Galen sa prvýkrát prejavili v školskom veku. Vedúci syndróm je hypertenzný-hydrocefalický. Vyznačuje sa bežnými príznakmi mozgu: bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť, potenie, malé kŕče. Taktiež v klinike AVM Vein Galen sú pozorované hemoragické mozgové príhody, srdcové zlyhanie, mentálna retardácia a nedostatočné neurologické symptómy (zriedkavo).
2. Arnold Chiari malformation. V klinickom obraze tejto patológie existujú také hlavné syndrómy: hypertenzná a cerebrobulbárna. Prvý sa vyznačuje cephalgiou, bolesťou v krku a chrbte, ktoré sa zhoršujú močením a kašľom. Často dochádza k zvracaniu a zvýšeniu svalových svalov krku.
   Cerebrobulbárny syndróm sa prejavuje zníženou presnosťou videnia, dvojitým videním, ťažkosťami pri prehĺtaní, poruchami sluchu, závratmi a vizuálnymi ilúziami. S komplikovaným priebehom sa do klinického obrazu pridávajú nočné spánkové apnoe (náhle zastavenie dýchania počas spánku) a krátkodobé synkopálne stavy (strata vedomia).
3. Kaverózna malformácia alebo kavernózny hemangióm. Prvé príznaky sa objavia po 50 rokoch. Patológia je určená lokalizáciou defektu. Napríklad kavernóm mozgového kmeňa alebo malformácia nádorového typu sa prejavuje klinickým obrazom krvácania a fokálnych neurologických symptómov. V mozgovom kmeni sú centrá, ktoré podporujú vitálne funkcie dýchania a tepu. S ich porážkou existujú patológie srdcového rytmu a dýchania typu apnoe.

Diagnóza a liečba

Pacient s podozrením na malformáciu sa vykonáva radom inštrumentálnych metód, ktoré sú rozhodujúce pri formulovaní diagnózy:

Malformácia sa lieči chirurgicky. V období exacerbácie je predpísaná operácia na odstránenie hrudky krvných ciev. S vedúcim hypertenzným syndrómom sa vykonáva komorová drenáž mozgu, aby sa znížil intrakraniálny tlak. Priechod do lebky sa vykonáva klasickým spôsobom: trepanáciou. Po prvé, cievy obklopujúce malformáciu sú lemované, potom je samotná chyba izolovaná a obviazaná, potom je deformácia vyrezaná.

Malformácie mozgového kmeňa spôsobujú problémy v chirurgickej liečbe kvôli blízkosti dôležitých funkčných centier. V takom prípade je predpísaná rádiochirurgická excízia.

Venózna malformácia

Venózna malformácia (BM) je abnormálny vývoj a patologická expanzia povrchových alebo hlbokých žíl. Najčastejšou vaskulárnou malformáciou je venózna malformácia. Ide o vrodenú patológiu, hoci sa môže klinicky prejaviť na začiatku, adolescente alebo dokonca v dospelosti. Prejav VM na ktorejkoľvek časti tela, vrátane kože, svalov, kostí a vnútorných orgánov.

Venózne malformácie sa líšia veľkosťou a polohou. Môžu byť povrchové alebo hlboké, izolované alebo postihovať niekoľko častí tela alebo orgánov. Ich farba závisí od hĺbky a objemu postihnutých ciev. Čím bližšie sú postihnuté cievy na povrchu kože, tým viac je farba nasýtená. Od tmavo modrej alebo hnedočervenej až po modrastú (foto 1).

Z tohto dôvodu sú niektoré VM zamieňané s hemangiómami. S hlbokým, izolovaným miestom vady sa koža nemusí vôbec meniť. Venózne malformácie sú spravidla mäkké na dotyk a pri stlačení sa ľahko zmršťujú a menia farbu.

Pravidelne sa venózne malformácie zvyšujú s vekom v pomere k rastu dieťaťa. Avšak faktory ako trauma, chirurgia, infekcie, užívanie antikoncepčných liekov alebo hormonálne zmeny spojené s pubertou, tehotenstvom alebo menopauzou môžu viesť k rýchlemu a rýchlemu rastu.

diagnostika

Diagnóza venóznej malformácie, ako aj všetkých ostatných vaskulárnych anomálií sa vykonáva na základe starostlivo zozbieranej histórie, fyzikálneho vyšetrenia a inštrumentálnych metód vyšetrenia: ultrazvuku, CT, MR a angiografie. S porážkou gastrointestinálneho traktu sa uchýlili k endoskopickej diagnóze.

komplikácie

Komplikácie venóznych malformácií závisia od hĺbky a objemu lézie.
• Opuch a citlivosť v postihnutej oblasti;
• Kŕčové žily;
• Poruchy krvácania a krvácania;
• Tvorba trombózy a tromboflebitídy.

liečba

Liečba venóznych malformácií zahŕňa také metódy, ako sú:
• Dlhodobé alebo trvalé opotrebenie
• sklerotizácia
• Chirurgické odstránenie
• Laserová terapia
• Liečba liekmi Stojí za zmienku, že možnosti liečby možno kombinovať v závislosti od miesta, veľkosti, symptómov a komplikácií.

Venózne malformácie

Syndróm modrého močového mechúra / syndróm fazule

Nevusov syndróm, typ modrého kaučukového mechúra alebo syndrómu fazule, je zriedkavá multifokálna venózna malformácia, ktorá sa prejavuje tvorbou sady modrých alebo čiernych papúl na koži, hlave a vnútorných orgánoch, najčastejšie v gastrointestinálnom trakte (foto 2-3).

Ochorenie je veľmi závažné a často spojené s vážnym a potenciálne smrteľným krvácaním a anémiou. Liečba pozostáva z kombinácie lekárskych, chirurgických a endoskopických metód.

Maffucciho syndróm

Muffucciho syndróm je zriedkavé, genetické a mimoriadne závažné ochorenie, ktoré kombinuje kombináciu venóznej malformácie a enchondromatózy. Toto ochorenie vedie k významným deformitám končatín, najmä na rukách a nohách, skráteniu a zlomeninám. Cievne malformácie s týmto defektom sa objavujú na koži alebo podkožnom tuku, ale môžu sa vyskytovať vo vnútorných orgánoch a slizniciach. Súčasne je možný aj výskyt lymfatických malformácií (lymfangiómov).

Glomusovenous malformation

Glomovenózna malformácia je dedičná multifokálna venózna malformácia, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou glomusových buniek v stenách abnormálnych ciev. Ochorenie sa prejavuje vo forme mnohých malých škvŕn a papúl na koži. Farba vyrážky sa líši od ružovej až modrastej. Najčastejšie sa choroba prejavuje v končatinách, ale možné prejavy na sliznici ústnej dutiny, očných viečkach a svaloch.

Odstránenie hemangiómov

VASCULAR ANOMALIES

Angioma (z gréčtiny. Angeon - loď a oma - nádor) - benígny novotvar, ktorý sa vyvíja z lymfatických a / alebo krvných ciev. Všetky vaskulárne anomálie sú rozdelené do dvoch hlavných skupín:
Hemangiómy (vaskulárne nádory)
Vaskulárne malformácie (angiodysplázie)

Hemangiómy sa pozorujú oveľa častejšie ako vaskulárne malformácie. Volať všetky vaskulárne anomálie hemangiómy zle. Klinický priebeh, štruktúra a liečba týchto nádorov sú úplne odlišné.

hemangiom

Hemangiom (z gréčtiny "Haima" - krv a "angeon" - plavidlo) - benígny nádor, ktorý sa vyvíja z cievnej steny. Nachádza sa v rôznych ľudských orgánoch a tkanivách. V niektorých prípadoch dochádza k agresívnemu priebehu, v ktorom dochádza k rýchlemu rastu a klíčeniu v okolitých tkanivách, čo vedie k ich zničeniu. To môže byť sprevádzané rôznymi stupňami kozmetických defektov a funkčnými poruchami rôzneho stupňa.

DETSKÉ HEMANGIOMAS

Jedným z najčastejších cievnych anomálií u detí je hemangióm. Môže sa vyskytnúť v ktorejkoľvek časti tela, či už na koži alebo v orgánoch. Hemangiom sa pozoruje u 10-12% novorodencov a je zrejmý bezprostredne po narodení, prevažujúci u dievčat v pomere 7: 1. V 80% prípadov je zaznamenaná jediná hemangióma s lokalizáciou na tele. Na 20% sa môže objaviť na niekoľkých miestach. Najčastejším miestom je oblasť hlavy a krku.

Vo väčšine prípadov dochádza k postupnému vývoju hemangiómov.

Prvá etapa: rast je rýchly, v prvých 6-9 mesiacoch. Počas tejto fázy sa hemangióm stáva najzreteľnejším, získava jasne červenú farbu a nerovnomerný tvar. Ak hemangiom nie je na povrchu kože, ale hlbšie ako je, farba môže byť modrastá.

Druhá etapa: hneď ako rast skončí, hemangióm sa začne regresovať. Tento proces je pomalý a môže trvať od jedného do deviatich rokov. Počas tejto doby sa zmení a farba sa zmení na bledo fialovú alebo sivú. Lézie budú mäkké na dotyk, ak by boli vredy na hemangeómoch, potom môžu zanechať jazvy. Ak sú na tele chĺpky, v miestach lézie bude málo alebo vôbec žiadne.

Tretia etapa: toto je posledná fáza, keď miesto lézie získa normálnu farbu a niekedy zostáva len fragment predĺženej kože, ktorý môže byť odstránený.

Vzhľad hemangiómu závisí od toho, na ktorých vrstvách pokožky je, na povrchu alebo v hlbokých vrstvách. Povrchová hemangióm má jasne červenú farbu. Hlboká, zvyčajne modrá alebo farba pleti. Niektoré hemangiómy sa môžu skladať z povrchových aj hlbokých fragmentov.

KONGENITÁLNE HEMANGIOMY

Vrodené hemangiómy sú rovnaké benígne nádory ako detské hemangiómy, ale na rozdiel od detí sú plne tvorené pri narodení. Rovnako ako deti sa môžu vrátiť a úplne zmiznúť.

V praxi sa vrodené hemangiómy vyskytujú oveľa menej často u detí. Tieto hemangiómy môžu byť ťažko odlíšiteľné od iných vrodených lézií, najmä od fibrosarkómov. Preto je veľmi dôležité presne diagnostikovať léziu, čím sa eliminujú zbytočné chirurgické zákroky.

INTRAMUSCULAR HEMANGIOMAS

Intramuskulárna hemangióm je vzácna lézia, ktorá sa líši od detského hemangiómu tým, že sa vyskytuje u starších ľudí. Tento stav sa často zamieňa s inými hemangiómami. Vo väčšine prípadov, v literatúre, „intramuskulárny hemangióm“ znamená mäkké tkanivo venóznej malformácie. Tento zmätok vznikol v dôsledku nevhodného výskumu a lekárskych chýb. V porovnaní s venóznou malformáciou môže byť intramuskulárny hemangióm detekovaný v akomkoľvek veku, má arteriálnu výživu a na rozdiel od arteriovenóznej malformácie táto lézia nevykazuje arteriovenózny bypass.

Vo všeobecnosti je intramuskulárny hemangióm tiež benígnym nádorom, ktorý môže rýchlo rásť a vzhľadom na skutočnosť, že je vo svalovom tkanive, väčšina pacientov môže pociťovať bolesť rôzneho stupňa.

VASKULÁRNA ANGIODASPLASIA (MALFORMÁCIA)

Cievne malformácie - benígne vaskulárne lézie (nerakovinové) sa tiež mylne nazývajú „hemangiómy“. Tieto lézie sú vždy prítomné pri narodení, ale môžu zostať bez povšimnutia a prejaviť sa po niekoľkých dňoch alebo dokonca rokoch. Tieto poruchy sa vyskytujú rovnako u mužov aj u žien. Najvýraznejší rozdiel medzi vaskulárnou malformáciou a hemangiómom je prirodzený priebeh vývoja lézií. Hemangióm rastie rýchlo a potom sa postupne znižuje a vaskulárna malformácia rastie s osobou v priebehu života a neznižuje sa. Existuje päť typov vaskulárnych malformácií, ktoré môžu byť klasifikované podľa typu ich krvného zásobenia (žily, artérie alebo lymfatické cievy).

KAPILÁRNE MALFORMÁCIE

Kapilárne malformácie (sú tiež známe ako miesta portského vína) sú prítomné pri narodení a prichádzajú v rôznych veľkostiach a na rôznych miestach, ale častejšie na tvár. Tieto lézie majú tendenciu rásť v pomere k rastu dieťaťa a majú ružovú alebo červenkastú farbu, ale s vekom stmavnú.

Až donedávna nebol dôvod vzniku škvŕn portského vína jasný. Dnes sa predpokladá, že táto lézia sa prejaví ako výsledok zlého alebo žiadneho kontaktu nervových zakončení s touto oblasťou kapilár. V dôsledku deficitu nervových impulzov klesá kontrakcia kapilár, čo vedie k ich expanzii. A pretože tieto kapiláry sú umiestnené blízko povrchu kože, objavujú sa ružové alebo fialové škvrny.

VENOUSNÉ MALFORMÁCIE

Venózne malformácie sú najčastejšie vaskulárne anomálie. Sú prítomné pri narodení a nie sú vždy zrejmé. Venózne malformácie môžu postihnúť takmer akýkoľvek typ tkaniva v tele, vrátane kože, svalov, kostí a vnútorných orgánov. Okrem toho môžu stlačiť nervy, čo spôsobuje zmeny motorickej aktivity.

Najčastejšie sa tieto lézie nachádzajú na tvári, rukách alebo nohách. Môžu byť umiestnené v malej oblasti alebo môžu pokrývať väčšinu tela (napríklad celé rameno alebo polovica tváre atď.). Venózne malformácie môžu byť hlboké alebo povrchné. Povrch je väčšinou modrý a červený. Hlboké lézie sú bezfarebné alebo slabé. Na povrchu kože vytvárajú hrboľ alebo hrb. Na dotyk sú mäkké a teplé, pri stláčaní sa zmenšujú. Keď dieťa plače alebo leží, tieto lézie sa môžu stmavnúť a zvýšiť.

Venózne malformácie rastú úmerne s dieťaťom, postupne sa rozširujú, ale môžu sa zvýšiť, keď sa objaví puberta alebo sa užívajú perorálne kontraceptíva. Ženy môžu pociťovať zhoršenie príznakov počas tehotenstva.

ARTERIOVENNÉ MALFORMÁCIE

Arteriovenózne malformácie sú abnormálnym plexom krvných ciev, keď arteriálna krv z artérií vstupuje do žíl a obchádza kapilárnu sieť. Preto sú žily zvyčajne rozšírené, pretože odoberajú ďalší objem krvi. Tieto lézie sa vyskytujú pri narodení len u 40% pacientov. Počas života sa môžu objaviť alebo zvýšiť, počas puberty, tehotenstva alebo v dôsledku poranenia.

Arteriovenózne malformácie sú rozdelené do štyroch stavov:
Štát 1 - Mier
Lézia môže vyzerať ako načervenalá oblasť na koži alebo pulzujúca hmota s prirodzenou farbou.
Stav 2 - Zvýšenie
Postihnutá oblasť sa stáva väčšou a teplejšou na dotyk a pulzácia povrchových žíl je cítiť na mäkkom povrchu.
Stav 3 - Poškodenie
Lézia začína krvácať a objavujú sa vredy.
Stav 4 - Poškodenie plus výskyt zlyhania srdca
Lézia je taká rozsiahla, že krvný objem prechádzajúci cez ňu ovplyvňuje srdcovú aktivitu.

LYMPHATICKÉ MALFORMÁCIE

Lymfatická malformácia je lézia vrodenej povahy, ktorej mikroskopická štruktúra sa podobá tenkostenným cystám rôznych veľkostí - od uzlíkov s priemerom 0,2-0,3 cm až po veľké formácie. Lymfatické malformácie sú oveľa menej časté ako hemangiómy a tvoria približne 10-12% všetkých benígnych nádorov u detí. Patologická a klinická klasifikácia je v podstate rovnaká. Existujú jednoduché lymfatické malformácie, kavernózne a cystické.

Jednoduchá lymfatická malformácia je rast lymfatických ciev organickej kože a podkožného tkaniva. Táto lézia je zhrubnutie kože, mierne hrboľaté, nie ostro načrtnuté, spravidla s malou podkožnou časťou. Niekedy na koži rastú malformačné elementy vo forme malých uzlíkov. Povrch lézie môže byť trochu vlhký (lymfohorea).

Najčastejšou formou pozorovanou u detí je kavernózna lymfatická malformácia. Jeho štruktúra je tvorená nepravidelne vyplnenými lymfatickými dutinami vytvorenými zo špongiového základu spojivového tkaniva obsahujúceho vlákna hladkého svalstva, elastickú kostru a malé lymfatické cievy lemované epitelom. Kavernózna lymfatická malformácia je determinovaná prítomnosťou opuchu, neostrými obrysmi, mäkkou konzistenciou. Často dochádza k fluktuácii. Koža môže byť spájkovaná, aby sa vytvorila, ale nezmenila sa ani nezmenila. Pri stlačení sa nádor môže zmenšiť a potom sa pomaly naplní. Výskyt nádoru je zanedbateľný. Rast je pomerne pomalý. Najcharakteristickejšou lokalizáciou kavernóznych lymfatických malformácií je krk, príušná oblasť, líca, jazyk, pery. Časté sú zápalové procesy, ktoré sa v tejto lézii vyvíjajú. Niekedy v dôsledku zápalu, lymfatická malformácia zastaví jej rast a dokonca zmizne.

Cystická lymfatická malformácia môže byť reprezentovaná jednou alebo viacerými cystami v rozsahu od 0,3 cm do veľkosti detskej hlavy, ktoré môžu navzájom komunikovať. Je to elastická formácia pokrytá natiahnutou kožou, ktorá sa spravidla nemení. Existuje výrazné kolísanie. Niekedy sa cez tenkú pokožku objaví modrastá formácia. Pri pohmate môžete zachytiť nepravidelnosti stien cyst. Najčastejšie sa tieto malformácie nachádzajú na krku (a jedna časť nádoru môže byť v mediastíne vo forme „presýpacích hodín“). Cystické lymfatické malformácie rastú pomerne pomaly, ale s ich rastom môžu stláčať krvné cievy, nervy a keď sa nachádzajú v blízkosti priedušnice a pažeráka - tieto orgány, ktoré niekedy vyžadujú núdzové chirurgické zákroky.

Môžu existovať prechodné prvky lymfatických malformácií, jedna forma môže byť kombinovaná s inou.

Lymfatické malformácie sa najčastejšie vyskytujú v prvom roku života dieťaťa (až 90%), menej často v prvých 2-3 rokoch. Sú lokalizované tam, kde sú zhluky regionálnych lymfatických uzlín: v podpazuší, krku, lícach, perách, jazyku, oblasti slabín, menej často v oblasti mesentérneho koreňa, retroperitoneálneho priestoru, mediastina.

Lymfatické malformácie rastú relatívne pomaly, častejšie synchrónne s rastom dieťaťa, ale niekedy sa dramaticky zvyšujú bez ohľadu na vek.

KOMBINOVANÉ MALFORMÁCIE

Ako už názov napovedá, kombinované vaskulárne malformácie zahŕňajú niekoľko typov lézií, ktoré sa skladajú z novo vytvoreného kapilárneho tkaniva, roztrúseného s vyspelejšími oblasťami dutín s endotelovou výstelkou (napríklad: kapilárna žilová, arteriálna lymfatická). K rastu malformácií dochádza najmä v dôsledku kapilárnych inklúzií, venózne a arteriovenózne oblasti predstavujú hlavne stacionárnu časť lézie. Kombinované malformácie možno charakterizovať ako dynamické formácie, ktoré predstavujú prechodný stupeň od kapilár až po venózne a arteriovenózne malformácie.

Kombinované malformácie sú mená lekárov, ktorí ich najprv opísali (nazývajú sa aj syndrómy). V súčasnosti existujú dva hlavné syndrómy, Klippel-Trenaunay a Parkes Veber.

Klippel-Trenaunayov syndróm je kombináciou kapilárnych a lymfatických malformácií s hypertrofiou mäkkých tkanív a končatín (rast končatiny). Môže byť ovplyvnená akákoľvek časť tela a každá končatina. Prvé príznaky Klippel-Trenaunay sú na koži a zvyčajne iba na jednej končatine. Hypertrofia postihnutej končatiny sa môže objaviť pri narodení alebo v prvých mesiacoch života.

Rovnako ako pri iných vaskulárnych malformáciách sa na zníženie nárastu poškodenia používa elastická kompresná pančucha. Tieto pančuchy pomôžu znížiť množstvo tekutiny nahromadenej v končatinách. S výrazným rozdielom v dĺžke dolných končatín používajte chirurgické metódy korekcie.

Syndróm Parkes Veber je kombináciou kapilárnych a arteriovenóznych malformácií. Aj tento syndróm môže ovplyvniť každú končatinu a viesť k jej rastu. Navonok táto lézia vyzerá ako teplé, ružové škvrny na koži, ktoré sa menia na cievne kĺby a siahajú hlboko do svalového tkaniva. Prechod krvi cez tieto abnormálne zlúčeniny vedie k stagnácii a zlyhaniu srdca.

Liečba je zvyčajne podobná Klippel-Trenaunayovmu syndrómu. Chirurgia alebo skleroterapia sa vykonáva vo výnimočných prípadoch s opatrným vyšetrením.

Pojem malformácií, typov a spôsobov liečby. informácie

Malformácia (malformácia, lat. Malus - zlá a formátová - výchova, tvorba) - akákoľvek odchýlka od normálneho fyzického vývinu, vývojová anomália, ktorá vedie k hrubým zmenám v štruktúre a funkcii orgánu alebo tkaniva. Môže to byť vrodená alebo získaná vývojová porucha, ako aj výsledok nejakej choroby alebo poranenia.

Vaskulárna malformácia označuje abnormálnu zlúčeninu artérií, žíl alebo oboje. Zahŕňa malformácie normálnych žíl (venózna angióma) alebo artérie, ktoré sa priamo transformujú do žíl (arteriovenózna malformácia alebo AVM). Tieto malformácie sú vrodené a presná príčina ich vzniku nie je známa.

Rozsah vaskulárnych malformácií je veľmi odlišný. Malformácie vo veľkom meradle môžu spôsobiť bolesti hlavy, kompresiu mozgu, čo vedie k krvácaniu a epileptickým záchvatom.

Najčastejšie existuje taký typ vaskulárnych malformácií ako arteriovenózny. Vyznačuje sa prelínaním spletitých tenkostenných ciev, ktoré prepájajú tepny a žily. Na základe početných štúdií sú tieto cievy vytvorené z arteriovenóznych fistúl, ktoré sa časom zvyšujú. V dôsledku tohto ochorenia sa nosné tepny rozširujú a ich steny hypertrofia cez odtekajúce žily a prietok tepnovej krvi.

V lekárskej praxi sú malé aj obrovské deformácie. Pri vysoko rozvinutých malformáciách sa prietok krvi stáva dostatočne silným na výrazné zvýšenie srdcového výdaja. Žily pochádzajúce z malformácií majú vzhľad obrovských pulzujúcich ciev.

Arteriovenózne malformácie sa môžu tvoriť vo všetkých častiach mozgových hemisfér, v mozgovom kmeni av mieche, ale najväčšie z nich sú tvorené v zadnej časti hemisfér mozgu. U mužov sú arteriovenózne malformácie častejšie a môžu sa vyskytnúť u rôznych členov rodiny počas jednej alebo niekoľkých generácií.

Tieto ochorenia sú zvyčajne prítomné od narodenia, ale objavujú sa vo veku od 10 do 30 rokov a vo vzácnych prípadoch po 50 rokoch. Hlavnými príznakmi ochorenia sú bolesti hlavy (môžu byť jednostranné, pulzujúce) a epileptické záchvaty.
V približne 30% prípadov sa vyskytujú parciálne záchvaty (záchvaty, pri ktorých sa patologická aktivácia izolovanej skupiny neurónov vyskytuje v jednej z hemisfér mozgu) av 50% prípadov sa pozoruje intrakraniálne krvácanie. Najčastejšie je krvácanie intracerebrálne a iba malá časť krvi preniká do subarachnoidného priestoru (dutina medzi arachnoidom a pia mater).

Opakované krvácanie v prvých týždňoch ochorenia je veľmi zriedkavé, takže lekári nepredpisujú antifibrinolytiká (znižujú fibrinolytickú aktivitu krvi).

V lekárskej praxi existujú prípady masívneho krvácania, ktoré rýchlo vedie k smrti, a malé (približne 1 cm v priemere). V druhom prípade je sprevádzaný len minimálnymi fokálnymi neurologickými patológiami alebo je asymptomatický.

Diagnóza AVM je založená na magnetickej rezonancii (MRI), angiografii počítačovej tomografie (CT angiografii) a mozgovej angiografii. AVM môžu dráždiť okolitý mozog a spôsobiť kŕče, bolesti hlavy. Neliečené AVM môžu rásť a prasknúť, čo vedie k intracerebrálnemu krvácaniu a nenahraditeľnej deštrukcii mozgu.

Existujú tri typy liečby malformácií: priame mikrochirurgické odstránenie, stereotaktická rádiochirurgia a embolizácia (upchávanie ciev) pomocou neuroendovaskulárnej metódy. Hoci mikrochirurgická liečba často odstraňuje všetky malformácie, v niektorých prípadoch sa používa kombinácia rôznych metód. Použitie stereotaktickej rádiochirurgie je bohužiaľ možné len s malformáciami nepresahujúcimi 3,5 cm a zápal v cievnej stene, ktorý spôsobuje ožiarenie, vedie k postupnému (až 2-ročnému) uzavretiu malformácií. Počas embolizácie sa tenký katéter vloží do lúmenu zásobnej nádoby a vloží sa lepidlo alebo malé častice. Niekedy neuroendovaskulárna metóda uľahčuje priame odstránenie malformácie alebo znižuje jej veľkosť pre stereotaktickú rádiologiu.

Ďalším typom malformácie je Chiariho anomália, vrodená porucha štruktúry mozgu, ktorá sa vyznačuje nízkou polohou cerebelárnych mandlí.

Táto choroba je pomenovaná podľa rakúskeho patológa Hansa Chiariho, ktorý v roku 1891 opísal niekoľko typov vývojových abnormalít mozgového kmeňa a mozočka. Najčastejšie sa vyskytujú anémie typu Chiari I a typu II, a preto v budúcnosti budeme diskutovať len o nich.

S anémiami Chiari, nízko ležiace mandle cerebellum bránia voľnému obehu miechy medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú veľké okcipitálne foramen, keď zátka zasahuje úzke miesto. V dôsledku toho je narušený odtok mozgovomiechového moku (cerebrospinálna tekutina) a vyvíja sa hydrocefalus (kvapkanie mozgu).

Chiari malária typu I je charakterizovaná vytesňovaním mandlí cerebellum cez veľký foramen do hornej miechy. Tento typ malformácie je sprevádzaný hydromyeliou (expanzia centrálneho kanála miechy) a zvyčajne sa prejavuje v dospievaní alebo dospelosti.

Najčastejším príznakom je bolesť hlavy. Zvlášť charakteristická bolesť v oblasti týlnej kosti, zhoršená kašľaním a namáhaním; bolesť krku; slabosť a zhoršená citlivosť rúk; nestabilná chôdza; dvojité videnie, rozmazaná reč, ťažkosti s prehĺtaním, vracanie, tinitus.

U adolescentov sú hlavnými príznakmi porušenie flexie a zníženie sily v ramene, strata bolesti a citlivosť na teplotu v hornej polovici tela a ramien.

Liečba: neurochirurgická operácia na dekompresiu zadnej lebečnej fossy.

V prítomnosti hydrocefalu sa uskutočňuje bypass.

Chiari malária typu II, tiež nazývaná Arnold Chiari malformation.

Táto choroba je pomenovaná po nemeckom patológovi Juliusovi Arnoldovi, ktorý túto chorobu opísal v roku 1984.
Frekvencia tohto ochorenia je od 3,3 do 8,2 pozorovania na 100 tisíc obyvateľov.

Pri anomálii Arnolda Chiariho je pozorovaný vrodený nárast priemeru veľkého okcipitálneho foramenu. Spodná časť mozočka (mandle mozočka) môže spadnúť do zväčšeného otvoru a spôsobiť vzájomné stlačenie mozočku a miechy. Možné sú aj hydrocefalus (zvýšený tlak tekutín v lebečnej dutine), kardiovaskulárne abnormality, uzavretý konečník a iné poruchy tráviaceho traktu, poruchy vývoja močového systému.

Hoci príčina Chiariho malformácie nie je presne známa, existuje niekoľko dobre uzemnených teórií, ktoré poukazujú na vysídlenie cerebellu v dôsledku zvýšeného tlaku v prekrývajúcich sa regiónoch.

Diagnóza je stanovená na základe výsledkov magnetickej rezonancie. V prípade potreby sa vykoná počítačová tomografia s trojrozmernou rekonštrukciou týlnej kosti a krčných stavcov. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou umožňuje neurochirurgom presne určiť množstvo mozočkového posunu, určiť formu malformácie a stupeň progresie ochorenia.

Príznaky anomálií Arnolda Chiariho - závraty a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy); hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) v jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť pri otočení hlavy); bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod šijou); nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev). V závažnejších prípadoch sa môžu vyskytnúť: prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy zraku (môže sa objaviť pri otáčaní hlavy); triaška rúk, nôh, poruchy pohybu; zníženie citlivosti časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; slabosť svaloviny tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; nedobrovoľné alebo ťažké močenie; strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).

V ťažkých prípadoch, vývoj podmienok, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.

Liečba Chiariho malformácií a sprievodných injekčných injekcií (chronická progresívna choroba nervového systému, v ktorej sa v mieche vytvárajú dutiny) je možná, bohužiaľ, len chirurgicky. Operácia pozostáva z lokálnej dekompresie alebo inštalácie skratu. Lokálna dekompresia sa vykonáva v celkovej anestézii a spočíva v odstránení časti týlnej kosti, ako aj zadných polovíc krčných stavcov I a / alebo II do miesta, kde sa mandle cerebellu znižujú. Táto účinná operácia rozširuje veľký okcipitálny foramen a eliminuje kompresiu mozgového kmeňa, miechy a mozgových mandlí. Počas operácie otvára dura mater aj hrubú membránu obklopujúcu mozog a miechu. Náplasť iného tkaniva (umelého alebo odobratého samotnému pacientovi) sa vloží do otvorenej duracie hmoty, aby sa umožnil voľný prechod CSF.

Menej často sa vykonávajú operácie, aby sa cerebrospinálna tekutina odviedla zo zväčšenej miechy do hrudnej alebo brušnej dutiny pomocou špeciálnej dutej trubice s ventilom (shunt) alebo do vnútorného priestoru puzdra. Niekedy sa tieto operácie vykonávajú postupne.

Prečo je arteriovenózna malformácia? 5 dôležitých faktov o tejto patológii

Mnohí ľudia, ktorí žili už niekoľko rokov, si ani neuvedomujú, že majú ochorenie, pretože ich život môže skončiť za pár minút. Arteriovenózna malformácia sa konkrétne vzťahuje na túto patológiu.

Čo je to?

Arteriovenózna malformácia (AVM) je častejšie vrodenou, nedostatočnou kombináciou artérií, žíl a menších ciev v priemere, náhodne navzájom prepojených, čo vedie k zhoršeniu krvného obehu v postihnutom orgáne. Žily a tepny majú podobu špecifickej "spleť" krvných ciev. Sú navzájom prepojené nejakým typom skratov alebo fistúl. Centrum prekladacích plavidiel sa nazýva jadro malformácie.

Našťastie je to dosť zriedkavé, asi 1 - 2 osoby na 100 000 obyvateľov. Najväčší počet je zaregistrovaný v Škótsku. Na 100 tisíc obyvateľov je v 16 - 17 ľudí.

5 dôležitých faktov o arteriovenóznej malformácii

1. Prvé príznaky ochorenia sa zvyčajne objavujú vo veku 35 až 40 rokov.
2. Častejšie postihuje predstaviteľov silnejšieho pohlavia, ale vyskytuje sa u mužov aj u žien a v každom veku.
3. Najčastejšie zistená arteriovenózna malformácia mozgu.
4. U ľudí s diagnostikovanými malformáciami sa tiež zisťujú rôzne iné vaskulárne patológie, čo značne komplikuje liečbu pacientov. V 20-40% sa zistili aneuryzmy (špecifické výbežky steny) rôznych ciev.
5. Najčastejšou a hroznou komplikáciou je krvácanie do mozgu. Riziko jeho výskytu sa každoročne zvyšuje o 5 - 7%.

Prečo k tomu dochádza?

Po dlhú dobu sa diskutovalo o otázke genetickej náchylnosti k tejto patológii, ale neboli nájdené žiadne spoľahlivé dôkazy. Je to vrodená choroba. Procesy porušovania krvných ciev, ktoré vedú k tejto patológii, sa vyskytujú v prvom alebo druhom mesiaci vnútromaternicovej tvorby plodu. V súčasnosti predispozičné faktory zvažujú:

• nekontrolované užívanie drog, najmä postihujúce plod (s teratogénnym účinkom);
• minulé choroby, ktoré sa vyskytujú počas prvého trimestra tehotenstva, vírusovej alebo bakteriálnej povahy;
• ochorenie rubeoly počas gravidity;
• fajčenie a pitie alkoholu počas tehotenstva. Nie všetky dievčatá, dokonca aj „v pozícii“, sa vzdávajú týchto návykov;
• ionizujúce žiarenie;
• patológia maternice;
• ťažké otravy chemickými alebo inými jedovatými látkami;
• vnútromaternicové poranenia plodu;
• exacerbácia chronickej patológie u tehotnej ženy (diabetes mellitus, glomerulonefritída, bronchiálna astma atď.)

V dôsledku toho sú cievne zväzky spojené nesprávne, prepletené a dochádza k arteriovenóznej malformácii. Pri jeho formovaní do značnej veľkosti sa zvýši srdcový výdaj, steny hypertrofie žíl (kompenzačný nárast) a tvorba preberá obraz veľkého pulzujúceho "nádoru".

Kde sa môžu vyskytnúť deformácie a ako sa prejavuje?

Arteriovenózne malformácie sa môžu vyskytnúť v:

• mozog;
• miechy;
• vnútorných orgánov.

Vaskulárna malformácia mozgu sa prejavuje v závislosti od umiestnenia lézie:

1. Poškodenie frontálneho laloku sa prejavuje nekompetentnosťou reči, znížením intelektuálnych schopností, bolesťami hlavy, znížením schopnosti pracovať, menej často ťahaním pier perami, záchvatmi kŕčov.
2. S porážkou mozočku dochádza k porušeniu koordinácie pohybov, svalovej hypotenzie (slabosti), horizontálneho nystagmu (nedobrovoľné pohyby očí), pádu s normálnou chôdzou, nestabilite v Rombergovej polohe (stojace, natiahnutie rúk dopredu a zatváranie očí).
3. S účasťou na patologickom procese temporálneho laloku dochádza k silnej bolesti hlavy, zhoršeniu vnímania reči (pacienti dobre počujú, ale nerozumejú podstate toho, čo bolo povedané), pulzácii v časovej oblasti, kŕčovitým záchvatom, redukcii zorných polí.
4. Ak sa vyskytne arteriovenózna malformácia na spodnej časti mozgu, prejaví sa: strabizmus, jednorazová alebo obojstranná slepota, paralýza (úplná strata pohybu) dolných alebo horných končatín. Pohyb očnej buľvy je zhoršený.

Pri poškodení miechy sa vyskytujú nasledujúce príznaky:

• pri povrchovom usporiadaní je zaznamenaná exprimovaná pulzujúca tvorba;
• bolesť v chrbtici, najmä v hrudnej alebo bedrovej oblasti, môže vyžarovať hrudník, horné a dolné končatiny;
• znížený svalový tonus;
• konvulzívne zášklby rúk alebo nôh;
• možné porušenie funkčnej činnosti orgánov v panve. Toto sa prejavuje v závažných prípadoch fekálnej inkontinencie alebo moču;
• zvýšená únava, najmä pri chôdzi alebo fyzickej námahe.

Z vnútorných orgánov sa môžu vyskytnúť arteriovenózne malformácie medzi aortou a pľúcnym trupom (dve veľké cievy vychádzajúce zo srdcového svalu) - otvorený arteriálny (Botallov) kanál (choroba bieleho srdca). Tento stav môže vyvolať chromozomálne ochorenia, napríklad Downov syndróm; rubeola prenášaná matkou počas pôrodu; predčasné narodenie dieťaťa. Normálne rastie najviac osem týždňov, v zriedkavých prípadoch až pätnásť. Táto podmienka sa prejavuje:

• zvýšenie veľkosti srdcového svalu;
• dýchavičnosť;
• "Hluk motora", ktorý možno počuť v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore;
• zvýšenie srdcovej frekvencie (tachykardia);
• pomalý rast a rozvoj dieťaťa;
• cyanóza kože;
• v ťažkých prípadoch opuch horných alebo dolných končatín, hemoptýza, narušenie činnosti srdca, ťažkosti s dýchaním. Môže sa vyskytnúť spontánna zástava srdca.

Arteriovenózna malformácia vznikajúca v obličkách sa prejavuje:

• bolesť v bedrovej oblasti na jednej alebo oboch stranách;
• hematuria (vzhľad krvi v moči);
• zvýšenie krvného tlaku, zle prispôsobiteľné na korekciu antihypertenzívami.

Pri poškodení pečene, ktoré sa vyskytuje veľmi zriedka, nie je možné zistiť špecifické príznaky. Vyskytujú sa len pri súbežnom krvácaní. Tam je bledosť kože, slabosť, mdloby (synkopálne), závraty, výkaly môžu byť čierne (melena), v ťažkých prípadoch pokles krvného tlaku.

Ak vaskulárna malformácia ovplyvňuje pľúca, prejavuje sa:

• bolesti hlavy;
• pľúcne krvácania v 10–15% prípadov;
• zvýšené množstvo oxidu uhličitého v krvi;
• zvýšená tendencia k trombóze.

Aké sú typy?

Po prvé, malformácie sa líšia podľa veľkosti:

• mikromarty až jeden centimeter;
• malé veľkosti - až dve;
• stredné až štyri;
• veľké - až šesť;
• gigantické - viac ako šesť.

V závislosti od veľkosti arteriovenóznej malformácie sa vyberie vhodná chirurgická liečba.

Malformácia mozgových ciev je:

• hlboko umiestnené v trupe, subkortikálnych gangliách, komorách;
• povrchové - v kôre alebo bielej hmote mozgu;
• intradurálne - v pevnom puzdre.

Podľa typu:

• hemoragickej forme. Prejavuje sa krvácaním do substancie mozgu v dôsledku zvýšeného tlaku, v dôsledku zhoršeného krvného obehu, tenkých stien krvných ciev a následného prasknutia;
• strnulý. Neexistujú žiadne krvácania, ale postupne sa zvyšujú objemové malformácie, stláčajú rôzne časti mozgu s rôznymi typickými neurologickými príznakmi.

AVM v mieche môže byť umiestnený v miechovej membráne, priamo v samotnom mozgu alebo na jeho prednom a zadnom povrchu. Podľa štruktúry sa rozlišujú:

• Typ I Zväzok obsahuje dve hypertrofické artérie a odľahlú žilu;
• II - spleť so spletenými tepnami, ktoré sú prepletené žilami;
• III - tvorené veľkými nezrelými nádobami;
• IV - bez malých nádob.

V závislosti od vaskulárnej lézie:

• arteriálne (7–8% prípadov);
• arteriovenózny kavernóz (asi 10 - 12%);
• fistulóza (4–5%);
• racemické (až do 70%);
• žilový (9 - 11%).

Ako identifikovať arteriovenóznu malformáciu?

Diagnostika začína:

• starostlivé stanovenie neurologického stavu;
• meranie krvného tlaku;
• hodnotenie kože a chôdze;
• sťažnosti pacientov;
• o priebehu tehotenstva.

Osoby s touto patológiou ukazujú:

• Dopplerov ultrazvuk. Umožňuje posúdiť štruktúru žíl a tepien, krvný obeh v nich;
• röntgenová angiografia. Na vizualizáciu ciev sa vstrekuje kontrastná látka, ktorá ich „zvýrazňuje“;
• počítačová angiografia. S ním môžete vytvoriť 3D obraz ľudských ciev;
• magnetická rezonančná angiografia. Vysoko presná metóda na stanovenie arteriovenóznej malformácie umožňuje vyhodnotiť tvar, štruktúru, krvný obeh poškodených ciev;
• ultrazvuk srdca. Na diagnostiku otvoreného arteriálneho kanála. Môžete tiež odhadnúť ejekčnú frakciu, ak je viac ako 70%, potom vám nepriamo umožňuje posúdiť prítomnosť malformácie.

liečba

AVM sa nevzťahuje na choroby, ktoré samy odchádzajú. S lokalizáciou vaskulárnych malformácií v povrchových štruktúrach mozgu je možné použiť:

• chirurgický zákrok. Úspešná obnova je možná s objemom vzdelávania nepresahujúcim 300 kubických centimetrov;
• embolizácia. Podstata metódy spočíva v tom, že sa do postihnutých ciev zavedie špeciálna látka (kopolymér polyvinylalkoholu), ktorá zabraňuje krvnému obehu pri arteriovenóznej malformácii. Veľmi zriedkavo sa touto metódou úplne vylieči. V podstate sa veľkosť AVM znižuje na 70 - 80% objemu, čo významne znižuje pravdepodobnosť krvácania;
• radiosurgery. Najnovšia metóda liečby tejto patológie, ktorá sa v súčasnosti úspešne aplikuje. S veľkosťou vzdelania menšou ako tri centimetre mizne v 90% prípadov.

Na dosiahnutie lepších výsledkov môžete použiť kombináciu vyššie uvedených metód.

S hlbokým usporiadaním arteriovenóznych malformácií je prognóza aj naďalej nepriaznivá, pretože lekári sa nemôžu ani priblížiť k vzdelávaniu.

S tvorbou cievnych malformácií vo vnútorných orgánoch sa uchýlili k operácii a jej excízii. V mnohých prípadoch je prognóza priaznivá.

Čo je nebezpečná arteriovenózna malformácia?

Je to veľmi nebezpečná a zákerná choroba, takže jej komplikácie sú vždy náhle a môžu spôsobiť smrť alebo invaliditu. Existujú:

• intracerebrálne, intraventrikulárne a subarachnoidálne (do dutiny medzi arachnoidným a mäkkým pošvy) krvácania. Vyskytuje sa v 55 - 65% prípadov. Symptómy sú podobné obrazu mŕtvice: necitlivosť končatín, reč je ťažká, rozmazané videnie a koordinácia, náhly výskyt silnej bolesti hlavy;
• epileptické záchvaty v približne 25 - 40% prípadov;
• porušenie adekvátneho prekrvenia mozgu vedie k zániku významnej časti neurónov a v dôsledku toho vedie k významnému poškodeniu reči, intelektuálnym schopnostiam, v niektorých prípadoch k paréze alebo paralýze rôznych častí tela.

Arteriovenózne malformácie vnútorných orgánov sú zriedka komplikované, sú charakteristické skôr asymptomatickým priebehom ochorenia.

záver

Žiaľ, nikto nie je poistený proti výskytu tejto choroby a neboli vyvinuté žiadne preventívne opatrenia. Jediné, čo odborníci radia, je vyhnúť sa rôznym druhom zranení, najmä oblasti hlavy.