Hlavná

Ateroskleróza

Fallo's Tetrada Charakteristika: Čo to je, príčiny a liečba

Z tohto článku sa dozviete: čo sa nazýva Fallotov zápisník, ktorého chyby sa spájajú s touto vrodenou chybou. Čo spôsobuje výskyt tetradov, charakteristické príznaky patológie. Diagnostické a liečebné metódy, prognóza na zotavenie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár 2. kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

Fallotov tetrad je závažná vrodená choroba srdca so štyrmi (tetradovými) poruchami:

  1. Silným posunom aorty doprava (normálne sa aorta pohybuje od ľavej komory, s Fallotovou tetradou - celkom alebo čiastočne - od pravej komory).
  2. Maximálna stenóza (zúženie) drieku pľúcnej tepny (normálne, krv z pravej komory vstupuje do pľúc a je nasýtená kyslíkom).
  3. Nedostatok medzikomorového oddielu.
  4. Dilatácia (zvýšenie objemu) pravej komory.

Čo sa deje v patológii? Kvôli chybám:

  • žilová a arteriálna krv sa zmieša v komorách a nie je dostatočne nasýtená kyslíkom vstupujúcim do systémového obehu;
  • zvyšuje hladovanie kyslíka tkanív a orgánov, vytesnenie aorty a zúženie pľúcneho trupu (čím silnejšia je stenóza, tým menej krvi je nasýtené kyslíkom v pľúcach a viac zostáva v komore, čím sa zhoršuje stagnácia);
  • vážne poruchy vo veľkej (od ľavej komory po aortu) a malé (od pravej komory k pľúcnej artérii) rýchlo vedú k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

V dôsledku toho sa choré dieťa vyvíja charakteristická cyanóza (cyanóza prvých končatín, nasolabiálny trojuholník a potom celá koža), dýchavičnosť, mozgová ischémia a celé telo.

Cyanóza u dieťaťa

Fallotov tetrad je vrodená porucha, všetky chyby sa objavujú počas tvorby vnútromaternicového orgánu a objavujú sa bezprostredne po narodení dieťaťa. Priemerná dĺžka života nie je dlhšia ako 10 - 12 rokov, po operácii sa prognóza zlepšuje v závislosti od toho, ako sú vyjadrené ťažké orgánové formácie. Len asi 5% detí s patológiou dozrieva a žije do veku 40 rokov, preto sa považuje za patológiu detí.

Ak hovoríme o rozdieloch medzi detskými a dospelými prejavmi Fallotovej tetrady, neexistujú, v každom veku môže rozvoj chronického srdcového zlyhania viesť k invalidite a ťažkému zdravotnému postihnutiu.

Patológia je považovaná za jednu z najzávažnejších vrodených srdcových vád, je nebezpečná rýchlym rozvojom komplikácií srdcového zlyhania a ischémie orgánov a tkanív. Počas prvých dvoch rokov zomrie viac ako 50% detí na mŕtvicu (akútna nedostatočnosť kyslíka mozgových ciev), absces mozgu (hnisavý zápal) a záchvaty akútneho srdcového zlyhania. Nefunkčná porucha vedie k vážnemu oneskoreniu vývoja dieťaťa.

Nakoniec, nie je možné liečiť ochorenia srdca, chirurgické metódy môžu zlepšiť iba prognózu pacienta a predĺžiť život. V tomto prípade existuje priama závislosť od načasovania operácie - čím skôr sa vykonáva (najlepšie v prvom roku života), tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Chirurgickú korekciu Fallotovho tetradu vykonávajú kardiochirurgovia a kardiológ je zodpovedný za monitorovanie pacientov pred a po operácii.

Príčiny

Vzhľadom k tomu, srdce je kladený a tvoril v prvom trimestri, vplyv akýchkoľvek toxínov v 2-8 týždňov tehotenstva je považovaný za obzvlášť nebezpečný pre vzhľad Fallot tetrad. Najčastejšie sú to:

  • lieky (hormóny, sedatíva, hypnotiká, antibiotiká atď.);
  • infekčné ochorenia (rubeola, osýpky, šarlach);
  • škodlivé priemyselné a domáce chemické zlúčeniny (soli ťažkých kovov, toxické chemikálie a hnojivá);
  • toxických účinkov alkoholu, drog a nikotínu.

Riziko malformácie sa objavuje v rodinách, kde blízki príbuzní majú deti s fetálnymi anomáliami srdca.

Príznaky patológie

Fallotova tetrad je veľmi závažné, život ohrozujúce srdcové ochorenie, je rýchlo komplikované výskytom výrazných príznakov srdcového zlyhania a porúch mozgového obehu, čo značne zhoršuje prognózu a komplikuje život pacienta. Od útleho detstva, každá, dokonca elementárna, fyzická emocionálna aktivita končí krátkosťou dychu, výraznou cyanózou (cyanózou), slabosťou, závratmi, mdlobou.

V budúcnosti môžu záchvaty skončiť zástavou dýchania, kŕčmi, hypoxickou kómou (v dôsledku nedostatku kyslíka v krvi), v budúcnosti - čiastočnou alebo úplnou invaliditou. Typické postavenie pacientov je v drepe, v napätí, aby sa zmiernil stav po zaťažení.

Po operácii sa stav pacienta zlepšuje, ale fyzická aktivita je obmedzená, takže nevyvoláva rozvoj dýchavičnosti a iné príznaky srdcového zlyhania.

Hlavnými príznakmi defektov sú zhoršené obohatenie krvi kyslíkom, preto sa nazýva „modrá“.

Charakteristické príznaky Fallotovho tetradu:

Dýchavičnosť, ktorá sa objavuje a zvyšuje po akejkoľvek akcii (plač, sanie)

Silná slabosť (je spôsobená najzákladnejšou činnosťou)

Strata vedomia (posledné dva príznaky sú spôsobené progresívnou mozgovou ischémiou)

Komplikácie patológie - cyanotické ataky, ktorých výskyt poukazuje na ťažkú ​​hypoxiu (nedostatok kyslíka) a výrazne zhoršuje prognózu pacienta. Zvyčajne sa objavujú vo veku 2 - 5 rokov a sú sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

  1. Dýchanie a pulz sa náhle zvyšujú (z 80 úderov za minútu).
  2. Dýchavičnosť sa zvyšuje.
  3. Dieťa sa obáva.
  4. Cyanóza je výrazne zvýšená na fialový odtieň.
  5. Je tu silná slabosť.
  6. Útok môže mať za následok stratu vedomia, kŕče, zastavenie dychu, kómu, mŕtvicu alebo náhlu smrť.

Kvôli nedostatku kyslíka, deti s vrodenými malformáciami zaostávajú vo vývoji, učia sa rôzne zručnosti horšie (nedržte hlavu, atď), často ochorejú.

diagnostika

V priebehu času sa u pacientov objavujú charakteristické vonkajšie znaky, na ktorých môžete vykonať primárnu diagnózu:

  • najcharakteristickejším ukazovateľom je akrocyanóza (cyanóza periférnych oblastí - ruky, nohy, uši, prsty, nos a potom celé telo);
  • zahusťovanie končekov prstov vo forme „paličiek“ a deformácia nechtov vo forme „okuliarov na hodinky“ (konvexné, okrúhle);
  • oneskorenie vo fyzickom vývoji, úbytok hmotnosti;
  • sploštený hrudník (menej často sa objaví hrudník hrudníka).

Pri počúvaní srdca sa nájde hrubý „bzučanie“ alebo „škrabanie“.

Potvrdený Falradovým tetradom u detí používajúcich hardvérové ​​metódy:

  • Ultrazvuk, ktorý určuje zmenu veľkosti srdcových komôr (dilatácia pravej komory).
  • Na EKG sa zaznamenáva neúplná blokáda vodivých nôh (pravého) zväzku His a hypertrofia (zvýšenie, zhrubnutie) myokardu pravej komory.
  • Použitím rádiografie sa zaznamenáva charakteristický vzor pľúc (v dôsledku nedostatku krvného zásobenia, vyzerajú priesvitne) a srdca (zvýšenie veľkosti a tvaru vo forme topánky alebo topánky, so zdvihnutým vrcholom srdca).
  • Doppler môže určiť smer prietoku krvi a priemer ciev.

Vo všeobecnosti je krvný test (namiesto normálneho) dvojnásobok počtu červených krviniek (erytrocytov). To je preto, že telo sa snaží kompenzovať nedostatok kyslíka zvýšením buniek, ktoré môžu uspokojiť túto potrebu.

Metódy spracovania

Vyliečenie je úplne nemožné:

  • v 30% prípadov porušenia v kombinácii s inými vrodenými anomáliami, čo komplikuje prognózu a liečbu;
  • 65% hemodynamických porúch (prietok krvi) je tak výrazných, že chirurgická liečba nejaký čas zlepšuje stav pacienta, predlžuje čas a zlepšuje kvalitu života, ale patológia postupne postupuje, čo vedie k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

Ako použité metódy liečby:

  1. Drogová terapia (pohotovostná starostlivosť o cyanotické ataky).
  2. Paliatívna intervencia (príprava na radikálnu operáciu, dočasné odstránenie kritických hemodynamických porúch).
  3. Radikálna korekcia (obnova interventrikulárnej priehradky, pohyb aortálneho otvoru, rozšírenie stenózy pľúcnej artérie a pod.).

Priemerná dĺžka života a ďalšia prognóza úplne závisia od toho, ako bola operácia včas vykonaná.

Liečba liekmi

Drogová terapia sa používa ako núdzový pre cyanotický útok:

  • inhalácia kyslíka sa používa na obnovenie saturácie tkanív a krvi kyslíkom;
  • roztok hydrogenuhličitanu sodného sa vstrekuje na zmiernenie acidózy (akumulácia metabolických produktov);
  • na uľahčenie procesu dýchania používajte broncho-antispasmodiká (aminofylín);
  • aby sa zabránilo šoku v dôsledku zhoršenej výmeny plynov, adhézie (priľnavosť červených krviniek) a tvorby krvných zrazenín, intravenózne sa vstrekuje roztok náhrady plazmy (reopolyglucín).

Po nástupe záchvatov sa prognóza dieťaťa zhoršuje a v blízkej budúcnosti je potrebná chirurgická korekcia poruchy.

Dočasná eliminácia hemodynamických porúch

Dočasné korekčné alebo paliatívne metódy sa používajú bezprostredne po narodení alebo v ranom veku, medzi ktoré patrí vytvorenie rôznych anastomóz (spojov, ciest) medzi plavidlami.

Fallotov Tetrad u novorodencov: Všetko o chorobe srdca

V skupine sú všetky vrodené srdcové chyby Fallot tetrad považované za jeden z najzložitejších a najnebezpečnejších. Vývoj defektu v období vzniku a ukladania orgánov môže ovplyvniť viacero faktorov. Táto patológia je úspešne liečená a miera prežitia detí po operácii je vysoká.

Opis choroby

Fallot je tetrado je komplexné vrodené srdcové ochorenie.

Tetrad Fallot je vrodená choroba srdca a dostala meno na počesť francúzskeho lekára Fallot. V práci srdca identifikoval 4 porušenia:

Fallotov tetrad sa zvyčajne kombinuje s inými vývojovými abnormalitami: syndróm Dandyho Walkera, vrodený trpaslík, príslušenstvo nadradenej žily, atď.

S Fallotovým tetradom je krvný obeh narušený.

Na pozadí VSD je prepážka medzi komorami rozbitá a krv je zmiešaná. Venózna krv vstupuje do arteriálnej krvi a odtiaľ do všetkých orgánov. V dôsledku toho majú nedostatok kyslíka. Venózna krv by nemala vstupovať do tepny.

Táto patológia je vrodená a ako dlho bude dieťa žiť, bude závisieť od stupňa srdcového zlyhania. Ak čas nevykoná operáciu, deti zomrú v detstve.

Príčiny a príznaky

Deti so zverencom môžu zaostávať vo fyzickom a motorickom vývoji.

K vzniku defektu dochádza v maternici v počiatočnom období, keď je srdce položené. Vývoj tejto anomálie je podporovaný rôznymi príčinami a faktormi, ktoré spôsobujú génové mutácie vo vývoji embrya.

Najčastejšie faktory, ktoré môžu viesť k nečinnosti:

  • Vystavenie ionizujúcemu žiareniu.
  • Užívanie nelegálnych drog.
  • Pitie alkoholu.
  • Nebezpečné vírusové ochorenia, ktoré mala tehotná žena.
  • Odložené akútne ochorenie.
  • Zlé návyky.
  • Diabetes mellitus.

S Fallotovým tetradom má koža a sliznice modrastý odtieň. Po prvé, tento príznak sa objavuje v nasolabiálnom trojuholníku, prstoch a potom sa šíri po celom tele. Závažnosť symptómov závisí od stupňa zúženia pľúcneho kmeňa, veľkosti defektu v priehradke.

Počas cvičenia sa dieťa veľmi rýchlo unavuje. U novorodenca je možné identifikovať poruchu, keď sa pri nasávaní prsníka alebo pri plaču jeho tvár stáva modrastou.

Dieťa zaostáva vo vývoji a neskôr sa ostatné deti začnú posadiť, plaziť sa, chodiť.

U detí je dýchanie nerovnomerné a ťažké, počas fyzickej námahy a odpočinku sa pozoruje dýchavičnosť. V ťažkých prípadoch sa môžu vyskytnúť záchvaty, ktoré sa vyznačujú dýchavičnosťou, kŕčmi, stratou vedomia. To môže byť fatálne, ak nebudete konať včas.

Útoky sa môžu znížiť alebo zmiznúť o 6 rokov. Dieťa je však často choré, nemá dobré zdravie v porovnaní s rovesníkmi. Falangy prstov zhrubnú a majú vzhľad "paličiek". Staršie deti, aby sa zmiernil ich stav počas cyanotických záchvatov, majú tendenciu squat.

Viac informácií o patológii nájdete vo videu:

Fallotova tetrad je považovaná za jednu z najzložitejších defektov, ktorá sa vyznačuje vysokou letalitou. Ak je priebeh patológie závažný, potom dĺžka života je 1-2 roky. Priemerná dĺžka života s takou chybou je asi 15 rokov.

Okrem toho na pozadí vrodeného defektu sú možné komplikácie ako trombóza mozgových ciev, absces mozgu, zlyhanie srdca, bakteriálna endokarditída, atď. Je dôležité včas identifikovať poruchu dieťaťa a začať liečbu včas, aby sa predišlo vážnym následkom.

Druhy klasifikácie

Na určenie taktiky liečby je nevyhnutne stanovený typ anomálie.

Existuje niekoľko foriem patologického procesu s anomáliami vylučovacieho kanála z pravej komory:

  1. Embryológie. Priehradka má nízku polohu a je posunutá na ľavú a mierne prednú časť. Silné zúženie je pozorované v oblasti obmedzujúceho krúžku.
  2. Hypertrofické. Obštrukcia je charakterizovaná posunutím priehradky anteriorne a doľava. Plocha maximálnej stenózy zodpovedá ploche výstupnej časti pravej komory.
  3. Viaczložkové. Vyznačuje sa predĺžením kužeľovej priehradky a prítomnosťou čiastočne blokovaných stupňov prekážky.
  4. Tubular. Takýto variant sa vyznačuje skrátením, zúžením pľúcneho kmeňa.

Počas pohybu krvi je v rôznych oblastiach iný tlak. Vzhľadom na hemodynamiku existuje niekoľko klinických a anatomických foriem defektu:

  • Atresia úst ústnej tepny
  • Cyanotická forma
  • Acionotická forma

Ak je lumen pľúcnej tepny takmer úplne nahradený, potom sa zmiešaná krv z oboch komôr pošle do aorty. Zároveň výrazný nedostatok kyslíka.

Keď sa venoarteriálny alebo ľavostranný výtok krvi vyvíja cyanotickú formu s výraznou cyanózou kože. V prípade artikulárnej formy je arteriálna stenóza mierna a periférna rezistencia je vyššia. V dôsledku toho sa vyvíja krv vľavo-vpravo, charakterizovaná bledou pokožkou.

diagnostika

Ultrazvuk detekuje všetky anatomické zložky patológie.

Keď pôjdete k lekárovi, lekár objektívne preskúma pacienta a upozorní na príznaky, ako je bledosť, deformácia hrudníka, zahusťovanie prstov prstov, atď. Pri počúvaní srdca môže kardiológ odhaliť hrubý systolický šelest počas 2-3 interkostálneho priestoru a oslabenie druhého tónu. pľúcnej artérie.

Na potvrdenie diagnózy Fallotovho tetrada kardiológ zbiera kompletnú históriu pacienta a predpisuje prechod inštrumentálnych metód:

  • EKG. Počas štúdie sú príznaky hypertrofie niektorých častí srdca, slabého sínusového uzla, AV blokády.
  • Echokardiografia. Najbežnejšou metódou diagnostiky srdcových ochorení je detekcia stenózy a iných anatomických porúch srdca.
  • X-ray. Štúdia umožňuje zistiť vydutie oblúka jednej z komôr a podobá sa na papuče v tvare.
  • Koronárna angiografia. Táto metóda sa vykonáva na určenie anatomickej vlastnosti defektu. Štúdia poskytuje kompletné informácie o pľúcnych cievach a pomáha identifikovať patologické stavy koronárnych artérií a prítomnosť systémových pľúcnych kolaterálov.
  • Katetrizácia dutín srdca. Vedie sa na stanovenie okysličovania krvi v aorte. Procedúra meria tlak v komore, ako aj úroveň tlaku medzi komorou a pľúcnou artériou.

Je dôležité rozlišovať Falloov tetrad od iných vrodených patológií, ktoré sú tiež charakterizované cyanózou kože. Ak je to potrebné, vykoná sa počítačová alebo magnetická rezonancia.

Liečba a prognóza

Patológiu možno liečiť len chirurgicky.

V diagnostike Fallotovho tetradu je indikovaná chirurgická liečba. Zvyčajne sa prevádzka vykonáva za 3-5 mesiacov. V niektorých prípadoch je nutná núdzová operácia: s častými záchvatmi, cyanózou, dýchavičnosťou a palpitáciami v pokoji, zaostávajúcimi vo fyzickom vývoji. Uskutočňuje sa urgentná terapia, aby sa eliminoval cyanotický záchvat. Pri výrazných príznakoch cyanózy sa intravenózne injektuje intravenózny prostaglandín E1 v dávke 0,05 až 0,10 μg. Tento postup sa vykonáva za účelom otvorenia akciovej spoločnosti. Útok môže byť zastavený pomocou kyslíkovej terapie.

V srdcovej chirurgii je operácia na odstránenie 4 defektov jednou z najťažších. Operácia sa uskutočňuje v celkovej anestézii. Najprv rozrezajte hrudník na prednej línii. Ďalej, po získaní prístupu k srdcu, je pripojený stroj srdca a pľúc.

Potom sa urobí srdcový rez z pravej komory, aby nedošlo k poškodeniu koronárnych artérií. Potom sa vykonajú plastové ventily a odstráni sa porucha. K tomu použite syntetickú tkaninu - Dacron. Môže sa použiť na odstránenie chybného biologického materiálu - perikardiálneho tkaniva. Po dokončení všetkých krokov je stena pravej komory zošitá a obnovuje krvný obeh.

Operácia na odstránenie defektu je pomerne komplikovaná, preto možno pozorovať komplikácie: zachovanie zúženia pľúcneho trupu, rozvoj arytmie.

Po operácii je mortalita až 10%. Pri výkone operácie deti vo veku do 5 rokov v mnohých prípadoch po opakovanom vyšetrení po niekoľkých rokoch neodhalia vývojové postihnutie.

Približne 80% detí po operácii sa nelíši od ostatných detí a vedie rovnaký životný štýl. Existujú však určité obmedzenia pri nadmernej námahe. Pred a po operácii srdca sa u všetkých detí zistí invalidita. Po nejakom čase, prehodnotenie.

"Modrá" vrodená choroba srdca a metódy jej korekcie: Fallotov tetrad u novorodencov

Kombinácia štyroch dobre definovaných anatomických defektov v štruktúre srdca a krvných ciev dáva dôvod na diagnostiku vrodenej srdcovej choroby Falloho tetrade.

Choroba bola detegovaná a opísaná francúzskym patológom E.L. Fallom v roku 1888. Za posledných 100 rokov sa lekárom podarilo dosiahnuť dobré výsledky pri včasnom odhalení a odstránení tohto defektu.

Čo to je: popis a kód podľa ICD-10

Fallotov tetrad je vrodená choroba srdca, ktorá je často diagnostikovaná u novorodencov. Kód ICD-10 je Q21.3.

Fallotov tetrad sa vyskytuje u 3% detí, čo je jedna pätina všetkých zistiteľných vrodených srdcových vád. 30% všetkých potratov a nerozvinutých tehotenstiev sa spája s tetradou Fallotu u plodu a ďalších 7% detí s touto patológiou sa narodilo mŕtvych.

Falloov tetrad je diagnostikovaný, ak existuje kombinácia štyroch anatomických defektov v štruktúre kardiovaskulárneho systému u novorodenca:

  • Stenóza alebo zúženie pľúcnej artérie, ktorá siaha od pravej komory. Jeho bezprostredným účelom je prenášať venóznu krv do pľúc. Ak sa pri ústach pľúcnej artérie zužuje, potom krv zo srdcovej komory vstupuje silou do tepny. To vedie k významnému zvýšeniu záťaže na pravom srdci. S vekom sa stenóza zvyšuje - to znamená, že tento defekt má progresívny priebeh.
  • Porucha vo forme diery v medzikomorovej priehradke (VSD). Normálne sú srdcové komory oddelené prázdnou stenou, ktorá vám umožňuje udržiavať v nich iný tlak. S Fallotovou tetradou je v interventrikulárnej priehradke lumen a preto je tlak v oboch komorách vyrovnaný. Pravá komora zároveň vstrekuje krv nielen do pľúcnej artérie, ale aj do aorty.
  • Dextrakcia alebo vytesnenie aorty. Normálne je aorta na ľavej strane srdca. S Fallotovou tetradou sa posunie doprava a nachádza sa priamo nad otvorom v medzikomorovej prepážke.
  • Zväčšenie pravej srdcovej komory. Opäť sa vyvíja v dôsledku zvýšeného zaťaženia pravého srdca z dôvodu zúženia tepny a vytesnenia aorty.

V 20-40% prípadov s Fallotovým tetradom sú sprievodné srdcové chyby:

Tabuľka porovnania triád, tetrad a pentad Fallot.

  • valvulárna stenóza pľúcnej artérie alebo obštrukcia výstupnej časti pravej srdcovej komory;
  • zväčšenie pravej srdcovej komory;
  • ASD.
  • stenóza výstupnej časti pravej komory;
  • defekt subaortálneho komorového septa;
  • dextropozícia aorty;
  • hypertrofia pravej komory (príznaky patológie na EKG).

obehové dynamiky

Keď sa u defektu vyvinú nasledujúce po sebe idúce hemodynamické poruchy:

  • V dôsledku zúženia pľúcnej artérie dochádza k preťaženiu pravej komory (z pravej predsiene) a tlaku (z pľúcnej tepny). Pretečenie krvi spôsobuje zvýšenie jej výraznej sily;
  • Keď je tlak v pravej komore kritický, venózny výtok začína sprava doľava;
  • Z ľavej komory vstupuje zmiešaná krv do aorty;
  • V dôsledku vrodenej dextropozície aorty navyše dostáva krv z pravej komory;
  • Zvyšuje sa obsah oxidu uhličitého v krvi, znižuje sa kyslík (hypoxémia);
  • Vo vnútorných orgánoch začína hypoxia, ktorá sa zhoršuje depléciou malého kruhového obehu krvi;
  • V dôsledku nedostatku kyslíka sa vyvíja polycytémia - zvýšenie hladiny krvných buniek a hemoglobínu.

Užitočné video o hemodynamike vo Falloho tetrade:

Príčiny a rizikové faktory

Anatomické štruktúry srdca sa tvoria v plodoch v prvých troch mesiacoch vnútromaternicového vývoja.

To bolo v tej dobe, že akékoľvek škodlivé vonkajšie vplyvy na telo tehotnej ženy môžu mať fatálny vplyv na tvorbu vrodenej srdcovej choroby.

Rizikové faktory sú v súčasnosti:

  • akútne vírusové ochorenia;
  • používanie určitých liekov, psychoaktívnych a psychotropných látok (vrátane tabaku a alkoholu) tehotnou ženou;
  • otrava ťažkými kovmi;
  • vystavenie žiareniu;
  • Vek budúcej matky je viac ako 40 rokov.

Druhy CHD a štádiá ich vývoja

V závislosti od anatomických znakov defektu sa rozlišuje niekoľko typov Fallotovho tetradu:

  • Embryologické - maximálne zúženie tepny je na úrovni vymedzeného svalového kruhu. Stenózu možno eliminovať ekonomickou resekciou arteriálneho kužeľa.
  • Hypertrofia - maximálne zúženie tepny je na úrovni demarkačného svalového kruhu a vstup do pravej komory. Stenózu možno eliminovať masívnou resekciou arteriálneho kužeľa.
  • Tubulárny - celý arteriálny kužeľ je zúžený a skrátený. Pacienti s takýmto defektom nemôžu byť podrobení radikálnej chirurgickej korekcii stenózy pľúcnej artérie. Uprednostňujú sa paliatívne plasty, aby sa zabránilo zhoršeniu choroby.
  • Viaczložková stenóza artérie je spôsobená mnohými anatomickými zmenami, ktorých poloha a charakteristiky určujú úspešný výsledok chirurgickej korekcie stenózy.

V závislosti od charakteristík klinických prejavov poruchy sa rozlišujú tieto formy:

  • cyanotická alebo klasická - s výraznou cyanózou (cyanózou) kože a slizníc;
  • akanotická alebo "bledá" forma - častejšia u detí prvých 3 rokov života v dôsledku čiastočnej kompenzácie vady.

Podľa závažnosti priebehu sa tieto formy ochorenia odlišujú:

  • Ťažký. Dyspnea a cyanóza sa objavujú takmer od narodenia s pláčom, kŕmením.
  • Klasický. Choroba debutuje vo veku 6-12 mesiacov. Klinické prejavy úzko súvisia so zvýšenou fyzickou aktivitou.
  • Paroxyzmálna. Dieťa trpí závažnými jednostrannými cyanotickými útokmi.
  • Mierna forma s neskorým výskytom cyanózy a dýchavičnosťou - za 6-10 rokov.

V jeho priebehu choroba prechádza tromi postupnými štádiami:

  • Relatívna pohoda. Najčastejšie táto fáza trvá od narodenia do 5-6 mesiacov. Neexistujú žiadne výrazné príznaky ochorenia, ktoré je spojené s čiastočnou kompenzáciou defektu v dôsledku štrukturálnych vlastností srdca novorodenca.
  • Cyanotická fáza. Najťažšie obdobie života dieťaťa s Fallotovým notebookom trvá 2-3 roky. Zároveň sa prejavujú všetky klinické prejavy ochorenia: dýchavičnosť, cyanóza, záchvaty astmy. Tento vek predstavuje najväčší počet úmrtí.
  • Prechodná fáza alebo fáza vzniku kompenzačných mechanizmov. Klinický obraz ochorenia pretrváva, ale dieťa sa prispôsobuje svojej chorobe a je schopné predísť alebo znížiť nástup choroby.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Diagnóza Fallotovho tetradu patrí do kategórie závažných srdcových defektov s vysokou mortalitou. Pri nepriaznivom priebehu ochorenia je priemerná dĺžka života pacienta 15 rokov.

Takéto komplikácie ochorenia sú časté:

  • mozgová alebo pľúcna trombóza v dôsledku zvýšenej viskozity krvi;
  • absces mozgu;
  • akútne alebo kongestívne zlyhanie srdca;
  • bakteriálna endokarditída;
  • oneskorený psychomotorický vývoj.

Príznaky ochorenia

V závislosti od stupňa zúženia artérie a veľkosti otvoru v medzikomorovej priehradke sa mení vek prvých symptómov ochorenia a stupeň ich progresie. Uvažujme o klinike ochorenia, pretože Fallotova tetrada je charakteristická:

  • Cyanóza. Najčastejšie sa vyskytuje u detí mladších ako jeden rok, najprv na perách, potom na slizniciach, tvári, rukách, nohách a trupe. Pokroky s rastúcou fyzickou aktivitou dieťaťa.
  • Zahustené prsty vo forme "paličiek" a vydutých nechtov vo forme "hodiniek" sú už vytvorené 1-2 roky.
  • Dýchavičnosť vo forme hlbokého arytmického dýchania. V tomto prípade sa frekvencia inhalácie a výdychu nezvyšuje. Dyspnea horšie s najmenšou námahou.
  • Únava.
  • Srdce hrb - vydutie na hrudi v srdci.
  • Oneskorený vývoj motora v dôsledku obmedzení motorickej aktivity.
  • Srdce šepká.
  • Charakteristická poloha tela chorého dieťaťa je squatting alebo ležanie s nohami ohnutými do žalúdka. Je v tejto pozícii, že sa dieťa cíti lepšie a preto ho podvedome prijíma čo najčastejšie.
  • Mdloby až do hypoxemickej kómy.
  • „Modré“ záchvaty dyspnoe a cyanózy pri ťažkých paroxyzmálnych ochoreniach, pri ktorých malé deti (1-2 roky) náhle zmodrejú, začínajú sa dusiť, stať sa nepokojnými a potom môžu stratiť vedomie alebo dokonca upadnúť do kómy. Po útoku je dieťa letargické a ospalé. V dôsledku takejto exacerbácie môže dieťa často zomrieť.

Cyanotický záchvat

Útok sa vyvíja s výrazným zúžením pľúcneho kmeňa a je charakteristický pre malé deti. Je spôsobená spontánnou kontrakciou pravej komory, ktorá zhoršuje hypoxémiu. Nedostatok kyslíka vyvoláva hypoxiu mozgu a nadbytok oxidu uhličitého stimuluje dýchacie centrum.

Útok sa prejavuje náhlym vdychovaním dýchavičnosti (ťažkosť a zvýšená inšpirácia). Dýchanie dieťaťa sa podobá dýchaniu cudzieho tela a je sprevádzané generalizovanou modrou kožou. Pacient má nútenú drepovú pozíciu a stráca vedomie do 1-2 minút.

Algoritmus činností:

  1. Zavolajte sanitku.
  2. Chrániť dieťa pred cudzincami.
  3. Zabezpečte čerstvý vzduch.
  4. Rozbaľte oblečenie.
  5. Uistite sa, že dýchacie cesty sú čisté.

Po príchode sanitky sa prijmú naliehavé opatrenia:

  • kyslíková terapia cez masku (20% vlhký kyslík);
  • stanovenie vitálnych znakov;
  • podávanie bronchodilatátorov a kardiotoník (aminofylín, norepinefrín);
  • Odstránenie EKG a súčasná príprava na zavedenie antiarytmík (útok je často komplikovaný fibriláciou);
  • dopravu do nemocnice

Všetky lieky sa podávajú intravenózne. Poskytovatelia zdravotníckych služieb majú v čase starostlivosti defibrilátor. V nemocnici je stav dieťaťa stabilizovaný srdcovými liekmi a kyslíkovou terapiou.

Diagnóza ochorenia

Choroba je diagnostikovaná na základe anamnézy, po klinickom vyšetrení a akulturácii hrudníka, pričom sa zohľadňujú výsledky inštrumentálnych metód výskumu.

inšpekcia:

  • Univerzálna modrá koža a sliznice v celom tele.
  • Oneskorenie rastu, dystrofia 2-3 stupňov.
  • Srdce hrb.
  • Vláknité zmeny prstov a nechtov ("okuliare na hodinky", "paličkové palice").

snímania:

  • V projekcii pľúcnej artérie (hladina druhého medzirebrového priestoru na ľavej strane hrudnej kosti) sa určuje systolický tremor.
  • V rohu kostola odhaliť srdcový tep.

počúvanie:

  • V druhom medzirebrovom priestore na ľavej strane je počuť predĺžený systolický šelest.
  • Druhý tón je stlmený.
  • V mieste Botkin - systolický mäkký hluk spôsobený vypúšťaním krvi cez defekt v septum.

Laboratórne údaje:

  • Polycytémia (zvýšené hladiny krvných buniek a hemoglobínu).
  • Spomalenie ESR na 2-0 mm za hodinu.

rádiografiu:

  • Znížená dodávka krvi do pľúc (bledosť koreňov).
  • Sploštenie oblúka pľúcneho kmeňa.
  • Horizontálna poloha pravej komory.
  • Ofset do pravého aortálneho oblúka.
  • Podčiarknutý srdcový pás na ľavej strane.

EKG:

  • Posunutie osi srdca doprava.
  • Významné zvýšenie R vlny v pravých vedeniach (V1-V2).
  • Možné príznaky sú delená R vlna, arytmie.

ultrazvuk:

  • Potvrdenie všetkých komponentov zveráka.
  • Srdce vo forme "topánky".
  • Vypúšťanie krvi sprava doľava.
  • Rozdiel tlaku medzi komorami.

Z diagnostického hľadiska je najcennejšie ultrazvuk srdca s dopplerom. Invazívne metódy skúmania typu angiografie a srdcovej katetrizácie u novorodencov sa zriedkavo vykonávajú len v prípade neuspokojivej kvality výsledkov inými diagnostickými metódami.

Diferenciálna diagnostika Fallotovho tetradu sa vykonáva s ochoreniami podobnými klinickým prejavom:

Ako identifikovať plod?

Komplexná diagnostika tehotenstva na prítomnosť Fallotovho tetradu u plodu zahŕňa:

  • Genetické poradenstvo s definíciou karyotypu (defekt je často kombinovaný s vrodenými syndrómami - Patau, Down).
  • Stanovenie veľkosti goliera v 1 trimestri - veľkosť presahuje 3,5 mm.
  • Vedenie ultrazvuku v prvom trimestri - hrubé porušenie ukladania srdca (často - a ďalšie orgány).
  • Fetálny ultrazvuk v 2. trimestri - stenóza pľúcneho trupu, septálny defekt, aortálna dextropozícia.
  • Farebné mapovanie - turbulentný prietok krvi, nedostatočný prívod žily do pľúcnej tepny.

Ďalšia taktika:

  • Pri diagnóze až 22 týždňov musí žena určiť, či chce udržať tehotenstvo.
  • V prípade súhlasu tehotná žena a pôrodník-gynekológ pozorujú tehotnú ženu pred pôrodom.
  • Dodávka sa vykonáva prirodzeným spôsobom.
  • Dieťa spadá pod dohľad neonatológa, po ktorom je registrovaný u kardiológa a kardiochirurga.
  • Plánuje sa čas operácie.

Načasovanie zákroku závisí od stupňa zúženia pľúcnej artérie. Pri významnej stenóze sa operácia vykonáva v prvom mesiaci života, s miernou - do 3 rokov od momentu narodenia.

Metódy spracovania

Je indikovaná chirurgická liečba. Optimálny vek pre operáciu je 3-5 rokov. Ale pred týmto vekom je stále potrebné rásť, keď prešli fázou výraznej cyanózy a dýchavičnosti u dieťaťa v priebehu 1-2 rokov.

Pomerne často zomierajú deti s tetrade Fallo práve počas ťažkých jednomyseľných cyanotických záchvatov v ranom veku, ak im nie je poskytnutá príslušná lekárska pomoc a podpora:

  • prevencia a liečba súvisiacich chorôb (anémia, krivica, infekčné ochorenia);
  • prevencia dehydratácie;
  • sedatívna terapia;
  • liečba adrenergnými blokátormi;
  • liečba antihypoxantmi a neuroprotektormi;
  • kyslíková terapia;
  • udržiavacia liečba vitamínmi a minerálmi.

V závislosti od anatomických znakov existujúceho defektu sa uprednostňuje metóda chirurgického zákroku:

  • Paliatívna chirurgia sa vykonáva vtedy, keď nie je možné úplne odstrániť srdcové ochorenia. Je potrebné optimalizovať kvalitu života pacienta. Najčastejšie sa aplikuje aorto-pľúcna anastomóza - to znamená, že pľúcna artéria je spojená so subklaviakom pomocou syntetických implantátov. Niekedy je paliatívna operácia iba prvým štádiom chirurgického zákroku u dieťaťa mladšieho ako 1 rok - umožňuje dieťaťu žiť niekoľko rokov predtým, ako sa vykoná radikálna korekcia defektu.
  • Radikálna korekcia zahŕňa odstránenie defektu komorového septa a expanziu pľúcnej artérie. Ide o operáciu otvoreného srdca, po ktorej bude dieťa po určitom čase schopné viesť prakticky normálny život. Je dôležité poznamenať, že táto operácia sa odporúča pre deti vo veku minimálne 3-5 rokov.

Fázy chirurgickej liečby

Operácia pozostáva z dvoch fáz - radikálnej a paliatívnej. Paliatívna chirurgia sa vykonáva s cieľom zmierniť životný stav, radikálnu operáciu - odstrániť poruchu.

Prvou je eliminácia pľúcnej stenózy (valvulotomia)

Vykonáva sa podľa plánu pre deti do 3 rokov v nemocnici srdcovej chirurgie. Prístup - iba otvorený (otvorenie hrudníka).

etapy:

  1. Rez rebra a extrakcia hrudnej kosti.
  2. Otvorenie hrudnej dutiny a rez okolo srdcového vaku.
  3. Zavedenie valvulotomy do dutiny srdca.
  4. Disekcia stien pľúcneho kmeňa, aby sa zväčšil jeho priemer.

Výsledkom operácie je zlepšenie prietoku žilovej krvi do pľúc a eliminácia hypoxie.

Namiesto valvulotomie sa môžu vykonať iné intervencie:

  • Resekcia - odstránenie zúženej časti pravej komory, aby sa zvýšila jej dutina;
  • Vytvorenie bypassových ciest prietoku krvi - podanie subklavickej artérie alebo aorty do vetiev pľúcneho kmeňa.

Druhý - plastový defekt komorového septa

Uskutočňuje sa pri pripájaní srdca-pľúcneho stroja 3-6 mesiacov po prvom zásahu.

etapy:

  1. Otvorenie hrudnej dutiny.
  2. Spojenie srdca-pľúcny stroj.
  3. Kardioplegia (vypnutie srdca zo systémového obehu).
  4. Upínanie stien aorty.
  5. Otvorenie pravej komory.
  6. Uzavretie defektu septa.
  7. Ďalšie podanie náplasti do pravej komory, aby sa zvýšila veľkosť jej dutiny.

Možné pooperačné komplikácie

Komplikácie sa vyskytujú v 2,5-7% prípadov a sú spojené s poranením mikroštruktúr a krvných ciev v srdci, nesprávnou operačnou technikou:

  • Poškodenie vodivých vlákien.
  • Náhla zástava srdca.
  • Roztrhnutý ventil pľúcnej tepny a celý vláknitý kruh.
  • Nedostatočná resekcia pravej komory (odstránenie prílišného množstva myokardu).

Prognóza po liečbe a bez nej, priemerná dĺžka života

Bez chirurgického zákroku žijú 3% pacientov do 40 rokov. Úspešná operácia umožňuje pacientom dosiahnuť dlhovekosť (70 a viac rokov). Ďalšie pozorovanie sa pridáva k celoživotnej registrácii, kontrole fyzickej aktivity, liečbe sprievodných ochorení.

Štatistiky, koľko ľudí žije s touto diagnózou:

  • Päťročné prežitie po operácii: 92-97%.
  • Žije do 20 rokov: 87-88% pacientov.
  • Žije do 30 rokov: 77-80% pacientov.
  • Priemerná dĺžka života po zákroku je 66-72 rokov.
  • Stredná dĺžka života pri sprievodných ochoreniach (arytmia): 50-55 rokov.

Klinické usmernenia

Odporúčania pre tehotné ženy a matky detí s vice:

  • Včasná registrácia na tehotenstvo (do 12 týždňov).
  • Registrácia chorého dieťaťa.
  • Vylúčenie samohodnotenia a odmietnutia operácie.
  • Minimalizácia podchladenia, nadmerné cvičenie, prejedanie sa.

Odporúčania pre pacientov:

  • Kontrola zdravia, hmotnosti a trvania spánku.
  • Zabezpečenie primeranej fyzickej aktivity.
  • Vyvážená strava.
  • Triedy v bazéne, kardiologická škola.
  • Pravidelné lekárske vyšetrenie.
  • Liečba sprievodných ochorení (arytmie, blokády).

Jediným opatrením na zabránenie smutného výsledku ochorenia je včasná návšteva u lekára, ak zistíte prvé príznaky ochorenia, starostlivé pozorovanie dieťaťa a ostražitý lekársky dohľad. Fallotov tetrad nie je choroba, v ktorej môžete experimentovať s alternatívnymi liečbami a dúfať v zázrak. Úspora života malého pacienta je len v rukách kardiochirurga.

Užitočné video

O vrodenej chorobe srdca - Fallotova tetrad - povedzte Elene Malysheva a jej kolegom:

Fallotov tetrad: príznaky, diagnostika, korekcia, prognóza

Asi pred 100 rokmi, diagnóza Fallotovej „tetrad“ znel ako veta. Komplexnosť tohto defektu, samozrejme, umožnila chirurgickú liečbu, ale operácia bola dlhodobo vykonávaná len na zmiernenie utrpenia pacienta, pretože nemohla odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda napredovala, najlepšie mysle, vyvíjajúce nové metódy, neprestali dúfať, že choroba sa dá prekonať. A oni sa nemýlili - vďaka úsiliu ľudí, ktorí zasvätili svoje životy boju proti srdcovým defektom, je možné liečiť, predlžovať život a zlepšovať jeho kvalitu aj pri takýchto chorobách ako Fallotov tetrad. Nové technológie v srdcovej chirurgii môžu úspešne korigovať priebeh tejto patológie s jedinou podmienkou, že operácia sa bude vykonávať v detstve alebo v ranom detstve.

Samotný názov samotnej choroby hovorí, že vďačí za svoj vzhľad nie jednému, ale štyrom defektom naraz, ktoré určujú stav človeka: Fallotov tetrad je vrodené srdcové ochorenie, v ktorom sú kombinované 4 anomálie:

  1. Vada prepážky medzi komorami srdca, zvyčajne membránová časť priehradky chýba. Dĺžka tejto chyby je pomerne veľká.
  2. Zvýšenie objemu pravej komory.
  3. Zúženie lúmenu pľúcneho kmeňa.
  4. Aortálna dislokácia doprava (dextropozícia) až do stavu, keď sa čiastočne alebo úplne odchýli od pravej komory.

V podstate je Fallo tetrad spojený s detstvom, čo je celkom pochopiteľné: choroba je vrodená a očakávaná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktoré vzniká v dôsledku patologických zmien. Nie je to tak, že človek môže očakávať, že bude žiť dlho a šťastne - takíto „modrý“ ľudia nežijú do staroby a navyše často zomierajú počas obdobia prsníka, ak je operácia z nejakého dôvodu odložená. Okrem toho, Falloova tetradína môže byť sprevádzaná piatou anomáliou vývoja srdca, ktorá ju mení na Fallotov pentad - defekt predsieňového septa.

Poruchy obehového ústrojenstva vo Fallotovom tetrade

Fallotov tetrad patrí do tzv. „Modrých“ alebo cyanotických defektov. Porucha v priehradke medzi srdcovými komorami vedie k zmene prietoku krvi, čo má za následok, že krv vstupuje do systémovej cirkulácie, ktorá neprináša dostatok kyslíka do tkanív a následne sa začínajú objavovať hlady.

Vzhľadom na rastúcu hypoxiu získava koža pacienta cyanotický (cyanotický) odtieň, takže tento defekt sa nazýva "modrá". Situáciu s Fallotovým tetradom zhoršuje prítomnosť zúženia v oblasti pľúcneho kmeňa. To vedie k tomu, že dostatočný objem venóznej krvi nemôže prejsť cez zúžený otvor pľúcnej artérie do pľúc, preto jej značné množstvo zostáva v pravej komore a v žilovej časti pľúcneho obehu (preto pacienti zmodrá). Tento mechanizmus žilovej stagnácie okrem zníženia krvného okysličovania v pľúcach prispieva k pomerne rýchlej progresii CHF (chronické srdcové zlyhanie), ktorá sa prejavuje:

cyanóza s Fallotovým tetradom

  • Zhoršenie cyanózy;
  • Poruchy metabolizmu v tkanivách;
  • Akumulácia tekutín v dutinách;
  • Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, pacientovi sa preukáže kardiochirurgia (radikálna alebo paliatívna chirurgia).

Príznaky ochorenia

Vzhľadom k tomu, že sa choroba prejavuje pomerne skoro, v článku sa zameriame na vek detí od narodenia. Hlavné prejavy tetradu Fallo sú spôsobené zvýšením CHF, aj keď takéto deti nevylučujú rozvoj akútneho srdcového zlyhania (arytmia, dýchavičnosť, úzkosť a žiadny hrudník). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho trupu, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím viac sa tieto poruchy, tým rýchlejšie sa klinický obraz vyvíja, vzhľad dieťaťa závisí do značnej miery od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím viac týchto porúch, tým rýchlejšie sa klinický obraz vyvíja.

Prvé prejavy začínajú v priemere 4 týždne života dieťaťa. Hlavné príznaky:

  1. Cyanotické sfarbenie kože dieťaťa sa najprv objaví pri plaču, saní, potom sa cyanóza môže udržiavať aj v pokoji. Po prvé, objaví sa iba cyanóza nasolabiálneho trojuholníka, končekov prstov a uší (akrocyanóza), potom, ako hypoxia postupuje, je možný vývoj totálnej cyanózy.
  2. Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr sa začína držať hlavu, sadnúť si, plaziť sa).
  3. Zahustenie koncových falangov vo forme "paličiek".
  4. Nechty sa sploštia a okrúhle.
  5. Hrudník sploštený, vo vzácnych prípadoch, vytvorenie "srdce hrb".
  6. Znížená svalová hmota.
  7. Nesprávny rast zubov (široké medzery medzi zubami), zubný kaz sa vyvíja rýchlo.
  8. Miechová deformita (skolióza).
  9. Flatfoot sa vyvíja.
  10. Charakteristickým znakom je výskyt cyanotických záchvatov, počas ktorých sa dieťa vyskytuje:
    • dýchanie sa stáva častejším (až 80 dychov za minútu) a hlboko;
    • koža sa stáva modrasto-fialovou;
    • žiaci ostro roztiahli;
    • objaví sa dýchavičnosť;
    • charakterizované slabosťou, až stratou vedomia v dôsledku vývoja hypoxického kómu;
    • môže spôsobiť svalové kŕče.

typické zóny cyanózy

Staršie deti sa počas záchvatov sklápajú, pretože táto pozícia trochu zmierňuje ich stav. V priemere podobný útok trvá od 20 sekúnd do 5 minút. Potom sa však deti sťažujú na výraznú slabosť. V závažných prípadoch môže takýto útok viesť k mŕtvici alebo dokonca k smrti.

Algoritmus pôsobenia v prípade výskytu záchvatu

  • Je potrebné pomôcť dieťaťu squat "na jeho zadok", alebo prijať "koleno-lakeť" pozíciu. Táto poloha prispieva k zníženiu prietoku žilovej krvi zo spodnej časti tela do srdca, a tým znižuje zaťaženie srdcového svalu.
  • Prívod kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
  • Intravenózne beta-blokátory (napríklad „propranolol“ vo výpočte 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminujú tachykardiu.
  • Zavedenie opioidných analgetík ("morfín") pomáha znížiť citlivosť respiračného centra na hypoxiu, čo znižuje frekvenciu dýchacích pohybov.
  • Ak sa záchvat nezastaví do 30 minút, možno bude potrebné vykonať operáciu na núdzovom základe.

Je to dôležité! Nemôžete použiť počas útoku lieky, ktoré posilňujú kontrakcie srdca (kardiotonika, srdcové glykozidy)! Pôsobenie týchto liečiv vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, čo znamená dodatočné uvoľňovanie krvi cez defekt prepážky. To znamená, že žilová krv, ktorá je prakticky bez kyslíka, vstupuje do systémového obehu, čo vedie k zvýšeniu hypoxie. Takže existuje "začarovaný kruh".

Na základe akého výskumu je diagnóza Fallotovho tetrad?

  1. Pri počúvaní srdca sa zistí oslabenie tónu II, v druhom medzirebrovom priestore vľavo sa určí hrubý, „škrabavý“ šum.
  2. Podľa elektrokardiografie je možné identifikovať EKG príznaky zvýšenia pravého srdca, ako aj posun osi srdca doprava.
  3. Najviac informatívny je ultrazvuk srdca, v ktorom je možné identifikovať defekt v interventrikulárnom septu a dislokácii aorty. Vďaka Dopplerovskej sonografii je možné podrobne študovať prietok krvi v srdci: výtok krvi z pravej komory doľava, ako aj obtiažnosť prietoku krvi do pľúcneho trupu.

Fragment EKG s Falloovým tetradom

liečba

Ak má pacient Fallotov tetrad, je dôležité si zapamätať jedno jednoduché pravidlo: operácia sa zobrazí všetkým (bez výnimky!) Pacienti s touto poruchou srdca.

Hlavný spôsob liečby tohto ochorenia srdca je len chirurgický. Optimálny vek pre operáciu je 3-5 mesiacov. Najlepšie je vykonávať operáciu plánovaným spôsobom.

Môžu nastať situácie, keď sa v skoršom veku môže vyžadovať núdzová operácia:

  1. Časté záchvaty.
  2. Vzhľad cyanózy kože, dýchavičnosť, búšenie srdca v pokoji.
  3. Výrazné oneskorenie fyzického vývoja.

Núdzový postup je zvyčajne tzv. Paliatívna chirurgia. Umelý shunt (kĺb) medzi aortou a pľúcnym trupom sa v tom čase nevytvára. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne posilniť pred komplexnou, viaczložkovou a dlhodobou operáciou zameranou na elimináciu všetkých defektov tetrov Falla.

Ako je operácia?

Vzhľadom na kombináciu štyroch anomálií v tejto chorobe srdca je chirurgický zákrok pre túto patológiu obzvlášť ťažký pri kardiálnej chirurgii.

  • V celkovej anestézii sa vykonáva predná disekcia hrudníka.
  • Po poskytnutí prístupu k srdcu je pripojený stroj na srdce a pľúca.
  • Z pravej komory sa urobí incízia srdcového svalu tak, aby sa nedotýkala koronárnych artérií.
  • Z dutiny pravej komory vstúpite do pľúcneho trupu, pitvy zúženého otvoru, plastových ventilov.
  • Ďalším krokom je uzatvorenie defektu komorového septa pomocou syntetického hypoalergénneho (Dacron) alebo biologického (z tkaniva srdcového vaku - perikardu). Táto časť operácie je pomerne komplikovaná, pretože anatomická porucha priehradky sa nachádza v blízkosti vodiča srdcovej frekvencie.
  • Po úspešnom ukončení predchádzajúcich štádií je stena pravej komory zošitá, krvný obeh je obnovený.

Táto operácia sa vykonáva výhradne vo vysoko špecializovaných strediskách srdcovej chirurgie, kde boli získané skúsenosti s liečbou takýchto pacientov.

Možné komplikácie a prognóza

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

  1. Zachovanie zúženia pľúcneho trupu (s nedostatočnou disekciou chlopne).
  2. Pri poranení vlákien, ktoré vedie excitáciu v srdcovom svale, sa môže vyvinúť rad arytmií.

Pooperačná mortalita je v priemere až 8 - 10%. Ale bez chirurgickej liečby, dĺžka života detí nepresahuje 12-13 rokov. V 30% prípadov sa smrť dieťaťa vyskytuje v detstve od zlyhania srdca, mŕtvice a zvýšenej hypoxie.

Pri chirurgickej liečbe detí mladších ako 5 rokov však prevažná väčšina detí (90%) po opätovnom vyšetrení vo veku 14 rokov nevykazovala žiadne známky zaostávania za svojimi rovesníkmi.

Okrem toho 80% prevádzkovaných detí vedie popri obmedzeniach pri nadmernom cvičení k normálnemu životu, prakticky sa nelíši od svojich rovesníkov. Bolo dokázané, že čím skôr sa radikálna operácia vykonala s cieľom odstrániť túto chybu, tým rýchlejšie sa dieťa zotavuje a dobieha so svojimi rovesníkmi vo vývoji.

Je zdravotné postihnutie indikované pre chorobu?

Všetci pacienti pred radikálnym chirurgickým zákrokom na srdci, ako aj 2 roky po operácii ukázali klírens postihnutia, po ktorom nasledovalo opätovné vyšetrenie.

Pri určovaní skupiny zdravotného postihnutia majú veľký význam tieto ukazovatele:

  • Existuje po operácii porucha krvného obehu?
  • Či zostáva stenóza pľúcnej artérie.
  • Účinnosť chirurgickej liečby a či sú po operácii komplikácie.

Môže byť Fallo tetradia diagnostikovaná v utero?

Diagnóza tohto ochorenia srdca priamo závisí od kvalifikácie špecialistu na diagnostiku ultrazvuku počas tehotenstva, ako aj na úrovni ultrazvukového prístroja.

Keď odborný ultrazvuk vykonáva vysokopostavený špecialista, Fallotov tetrad sa zistí v 95% prípadov až do 22 týždňov, v treťom trimestri tehotenstva sa tento defekt diagnostikuje v takmer 100% prípadov.

Dôležitým faktorom je okrem toho genetický výskum, tzv. „Genetické dvojice a trojice“, ktoré sa podrobujú skríningu pre všetky tehotné ženy počas obdobia 15-18 týždňov. Je dokázané, že Fallotova tetrad v 30% prípadov je kombinovaná s inými anomáliami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (Downov syndróm, Edwards, Patau, atď.).

Čo robiť, ak sa táto patológia nachádza v plodoch počas tehotenstva?

Keď sa táto choroba srdca zistí v kombinácii so závažnou chromozomálnou abnormalitou, sprevádzanou poruchami hrubého duševného vývoja, žene sa ponúka, aby ukončila tehotenstvo zo zdravotných dôvodov.

Ak sa zistí iba srdcová vada, potom sa uskutoční konzultácia: gynekológovia, kardiológovia, kardiochirurgovia, neonatológovia, ako aj tehotná žena. Pri tejto konzultácii žena podrobne vysvetľuje: prečo je táto patológia pre dieťa nebezpečná, aké dôsledky to môže mať, ako aj možnosti a metódy chirurgickej liečby.

Napriek zložitosti Fallotovho tetradu je toto ochorenie srdca resekovateľné, to znamená, že podlieha chirurgickej korekcii. Táto choroba nie je trestom pre dieťa Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta vďaka komplexnej, viacstupňovej operácii.

V súčasnosti kardiochirurgovia prakticky nevyužívajú paliatívnu operáciu, len dočasne zlepšujú stav pacienta. Prioritným smerovaním je radikálna operácia vykonávaná v ranom detstve (do jedného roka). Tento prístup umožňuje normalizovať celkový fyzický vývoj, aby sa zabránilo vzniku trvalých deformácií v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.