Vrodené srdcové chyby

Nenašli ste odpoveď na svoju otázku?

Nechajte aplikáciu a našich špecialistov
vás bude konzultovať.

Vrodené srdcové chyby - prenatálne abnormality srdca (vrátane jeho ventilov, priečok) a veľkých ciev. Ich frekvencia nie je v rôznych regiónoch rovnaká, v priemere sa pozoruje približne u 7 zo 100 živých novorodencov; u dospelých sú oveľa menej časté. V malom počte prípadov sú vrodené chyby genetickej povahy, zatiaľ čo hlavné príčiny ich vývoja sa považujú za exogénne účinky na organogenézu najmä v prvom trimestri tehotenstva (vírusové, napr. Rubeola, a iné ochorenia matky, alkoholizmus, používanie určitých liekov, vystavenie ionizujúcemu žiareniu atď.). ).. Všetky vrodené chyby môžu byť komplikované infekčnou endokarditídou s výskytom ďalších lézií chlopní.

Klasifikácia. Bolo navrhnutých niekoľko klasifikácií vrodených srdcových defektov, z ktorých je všeobecný princíp delenia defektov ich účinkom na hemodynamiku. Najviac zovšeobecňujúca systematizácia defektov je charakterizovaná ich kombináciou, hlavne vplyvom na pľúcny prietok krvi, v nasledujúcich 4 skupinách.

I. Defekty s nezmeneným (alebo malým zmenením) pľúcneho prietoku krvi: anomálie umiestnenia srdca, anomálie aortálneho oblúka, jeho koarktácia dospelého typu, aortálna stenóza, atrézia aortálnej chlopne; nedostatočnosť pľúcnej chlopne; mitrálna stenóza, atresia a nedostatočnosť chlopne; tri srdcové predsiene, malformácie koronárnych artérií a systém srdcového vedenia.

II. Vady s hypervolémiou pľúcneho obehu:

1). nie sú sprevádzané skorou cyanózou - otvorený arteriálny kanál, predsieňové a interventrikulárne septálne defekty, Lutambashov syndróm, aorto-pulmonálna fistula, koarktácia aorty detského typu;
2). sprevádzaná cyanózou - trikuspidálna atresia s veľkým defektom komorového septa, otvoreným arteriálnym kanálom s výraznou pľúcnou hypertenziou a prietokom krvi z pľúcneho trupu do aorty.

III. Vady s hypovolémiou pľúcneho obehu:

1). nie je sprevádzaná pľúcnou stenózou izolovanou z cyanózy;
2). cyanóza sprevádzaná triádou, tetrad a fallot pentad, trikuspidálna atresia so zúžením pľúcneho trupu alebo defektom malého komorového septa, Ebsteinovou anomáliou (vytesnenie trikuspidálnej chlopne), pravou ventrikulárnou hypoplaziou.

IV. Kombinované malformácie so vzťahmi medzi rôznymi časťami srdca a veľkými cievami: transpozícia aorty a pľúcneho trupu (kompletná a korigovaná), ich prepustenie z jednej z komôr, Taussigov syndróm - Bingova, spoločný arteriálny trup, trojkomorové srdce s jednou komorou atď.

Vyššie uvedené rozdelenie defektov má praktický význam pre ich klinickú a najmä röntgenovú diagnostiku, pretože absencia alebo prítomnosť hemodynamických zmien v pľúcnom obehu a ich povaha umožňujú pripísať defekt jednej zo skupín I-III alebo predpokladať defekty skupiny IV, na diagnostiku ktorých je potrebná spravidla angiocardiography. Niektoré vrodené srdcové vady (najmä skupina IV) sú veľmi zriedkavé a len u detí. U dospelých z malformácií skupín I-II sa častejšie vyskytujú anomálie srdca (primárne dextrocardia), anomália aortálnej oblúky, koarktácia, aortálna stenóza, otvorené arteriálne potrubie, interatriálne a interventrikulárne septa; z defektov tretej skupiny - izolovanej stenózy pľúcneho trupu, Fallotovej triády a tetrad.

Klinické prejavy a priebeh sú určené typom defektu, povahou hemodynamických porúch a načasovaním nástupu cirkulačnej dekompenzácie. Vady sprevádzané skorou cyanózou (tzv. „Modré“ defekty) sa objavia okamžite alebo krátko po narodení dieťaťa. Mnohé defekty, najmä skupiny 1 a II, majú asymptomatický priebeh po mnoho rokov, sú náhodne zistené počas preventívneho lekárskeho vyšetrenia dieťaťa alebo keď sa prvé klinické príznaky hemodynamických porúch objavia už vo veku zrelého pacienta. Poruchy III a IV skupín môžu byť relatívne včas komplikované srdcovým zlyhaním, ktoré vedie k smrti.

Ak máte podobné príznaky, odporúčame, aby ste sa dohodli s lekárom. Včasná konzultácia upozorní na negatívne dôsledky pre vaše zdravie. Telefón na nahrávanie: +7 (495) 777-48-49

Diagnóza je založená na komplexnej štúdii srdca. Auskultácia srdca je dôležitá pre diagnózu typu defektu hlavne len pri chlopňových defektoch podobných tým, ktoré boli získané, to znamená, ak je nedostatočný ventil alebo stenóza ventilových otvorov (pozri Akútne srdcové defekty), v menšom rozsahu s otvoreným arteriálnym kanálom a defektom komorového septa. Primárne diagnostické vyšetrenia na podozrenie na vrodené srdcové ochorenie nevyhnutne zahŕňajú elektrokardiografiu, echokardiografiu a röntgenové vyšetrenie srdca a pľúc, ktoré vo väčšine prípadov môžu odhaliť kombináciu priamej (s echokardiografiou) a nepriamych znakov špecifického defektu. V prípade izolovanej lézie ventilu sa vykoná diferenciálna diagnóza so získaným defektom. Úplnejšie diagnostické vyšetrenie pacienta, vrátane, ak je to potrebné, angiokardiografie a snímacích komôr srdca sa vykonáva v nemocnici srdcovej chirurgie.

Liečba vrodenej srdcovej choroby

Liečba je iba chirurgická. V prípade, že operácia nie je možná, je pacientovi predpísaný režim obmedzenej fyzickej aktivity, oddialenie času dekompenzácie defektu a pri nástupe srdcového zlyhania ide hlavne o symptomatickú liečbu. Niektoré vrodené srdcové ochorenia (hl. Obr. Z 1 skupiny) nevyžadujú špeciálnu liečbu.

Nižšie sú jednotlivé vrodené srdcové chyby, ktoré sa vyskytujú najčastejšie u dospelých.

Dextrocardia - dystopia srdca v hrudnej dutine s polohou väčšiny napravo od stredovej čiary tela. Takáto anomália umiestnenia srdca bez inverzie jeho dutín sa nazýva dextrovverzia. Posledne menovaný sa zvyčajne kombinuje s inými vrodenými srdcovými vadami. Najčastejšia dextrocardia s inverziou predsiení a komôr (to sa nazýva pravda, alebo zrkadlo), čo môže byť jeden z prejavov úplného opačného umiestnenia vnútorných orgánov. Zrkadlová dextrocardia nie je kombinovaná, spravidla s inými vrodenými srdcovými vadami, hemodynamické poruchy s ňou chýbajú.

Diagnóza je navrhnutá na detekciu pravého ležiaceho apikálneho impulzu srdca a zodpovedajúcich zmien hraníc perkusie relatívnej srdcovej otupenosti. Potvrďte diagnostiku elektrokardiografických a röntgenových štúdií. Na EKG so skutočnou dextrokardiou vedie P, R a TV zuby aVL a 1 smerom dole a v aVR-vodičoch smerom nahor, t.j. je zaznamenaný obraz pozorovaný u zdravej osoby pri výmene elektród na ľavej a pravej strane; v hrudníku sa nezvyšuje amplitúda zubov R v smere chladných elektród, ale klesá. EKG má obvyklú formu, ak sú elektródy na končatinách vymenené a hrudníky sú nastavené na správne polohy symetricky vľavo.

X-ray je určované zrkadlovým obrazom kardiovaskulárneho zväzku; pravý obrys tieňa srdca je tvorený ľavou komorou a ľavou - pravou ušnou kosťou. S úplným opačným usporiadaním orgánov je pečeň hmatná, perkusná a vľavo rádiograficky detegovaná; Treba si to zapamätať a informovať bohov, že táto anomália sa nachádza vľavo.

Liečba dextrokardie, ktorá nie je kombinovaná s inými srdcovými poruchami, sa nevykonáva.

Porucha interventrikulárnej priehradky je jedným z najčastejších vrodených srdcových vád, vrátane dospelých. Vada je lokalizovaná v membránovej alebo svalovej časti oddielu, niekedy úplne chýba. Ak sa defekt nachádza nad supra-gastrickým hrebeňom v koreňoch aorty alebo priamo v ňom, potom je táto porucha zvyčajne sprevádzaná aortálnou insuficienciou.

Hemodynamické poruchy spojené s poruchou prepážky sú určené jej veľkosťou a pomerom tlaku vo veľkých a malých cirkulačných kruhoch. Malé defekty (0,5 - 1,5 cm) sa vyznačujú poklesom malých objemov krvi cez defekt zľava doprava, čo prakticky neruší hemodynamiku. Čím väčšia je defekt a objem krvi cez ňu, tým skoršia hypervolémia a hypertenzia sa vyskytujú v malom kruhu, skleróze pľúcnych ciev, preťažení ľavej a pravej srdcovej komory s následkom zlyhania srdca. Najzávažnejší defekt sa vyskytuje pri vysokej pľúcnej hypertenzii (komplex Eisenmenger) s vypustením krvi cez defekt sprava doľava, čo je sprevádzané ťažkou arteriálnou hypoxémiou.

Príznaky zverokruhu s veľkou chybou sa objavujú v prvom roku života: deti zaostávajú, sedia, bledú; s rastom pľúcnej hypertenzie, dýchavičnosť sa objavuje, cyanóza počas cvičenia, tvorí srdcový hrb. V III-IV interkonstálnych priestoroch pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti sa stanoví intenzívny systolický šelest a zodpovedajúci systolický tremor. Zisk a prízvuk sú detekované a srdcový tón nad pľúcnym trupom. Polovica pacientov s veľkými defektmi septum nežije až 1 rok kvôli rozvoju závažného srdcového zlyhania alebo pridaniu infekčnej endokarditídy.

S malou poruchou svalovej časti priehradky (Tolochinov-Rogerova choroba) môže byť porucha po mnoho rokov asymptomatická (deti sa vyvíjajú mentálne a fyzicky normálne) alebo sa prejavujú hlavne pri častej pneumónii. V prvých 10 rokoch života je možné spontánne uzavretie malého defektu; ak porucha pretrváva, pľúcna hypertenzia sa v nasledujúcich rokoch postupne zvyšuje, čo vedie k srdcovému zlyhaniu. Intenzita systolického šumu závisí od objemovej rýchlosti prietoku krvi cez defekt, keď sa zvyšuje pľúcna hypertenzia, šum sa zoslabuje (môže úplne zmiznúť), zatiaľ čo nárast a akcent a tón nad rastom pľúcneho trupu sa zvyšujú; U niektorých pacientov sa objavuje diastolický šelest Grahama Stilla kvôli relatívnej nedostatočnosti pľúcneho trupu. Diastolický šelest môže byť tiež zapríčinený nedostatkom aortálnej chlopne, ktorý je sprievodným javom defektu, prítomnosť rezu by mala byť považovaná za výrazný pokles diastolického tlaku a zvýšenie pulzového pulzu a skorý výskyt znakov výraznej pertrofrózy ľavej komory.

Diagnóza defektu komorového septa sa stanovuje podľa farebnej Dopplerovej echokardiografie, ľavej ventrikulografie a ozvučenia srdca. Zmeny EKG a röntgenové údaje srdca a pľúc sa líšia s rôznymi veľkosťami defektu a rôznymi stupňami pľúcnej hypertenzie; opraviť diagnózu, ktorú pomáhajú len so zjavnými príznakmi hypertrofie

obe komory a závažná hypertenzia pľúcneho obehu.

Liečba malých porúch bez pľúcnej hypertenzie sa často nevyžaduje. Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov, u ktorých je výtok krvi cez defekt väčší ako

1/3 objemu pľúcneho prietoku krvi. Operácia sa výhodne uskutočňuje vo veku 4 - 12 rokov, potom čo sa z naliehavých dôvodov nevykonáva skôr. Malé defekty sú zošité, s veľkými defektmi (viac ako zl oblasti medzikomorovej priehradky) produkujú svoje plastické uzávery z augerikardik alebo polymérnych materiálov. Obnova sa požaduje u 95% operovaných pacientov. Pri súbežnej regurgitácii aortálnej chlopne sa vytvára jej protéza.

Porucha interatriálnej prepážky u dospelých je častejšia u žien. Nízke defekty primárnej prepážky, na rozdiel od vysokých defektov sekundárneho prepážky, sú umiestnené pri vstupe atrioventrikulárnych chlopní a sú spravidla spojené s anomáliami ich vývoja, vrátane niekedy s vrodenou mitrálnou stenózou (Lyutambasov syndróm).

Hemodynamické poruchy sú charakterizované vypustením krvi cez defekt zľava do pravej predsiene, čo vedie k preťaženiu s objemom (čím väčší, tým väčší je defekt) pravej komory a pľúcneho obehu. Avšak v dôsledku adaptívneho znižovania rezistencie pľúcnych ciev sa tlak v nich mení až do štádia, keď sa vyvíja ich skleróza. V tomto štádiu sa môže pľúcna hypertenzia vytvoriť pomerne rýchlo a viesť k zvratu skratu cez defekt - výtok krvi sprava doľava.

Symptómy zverokruhu s malou chybou môžu chýbať desaťročia. Najbežnejším obmedzením z mladosti je tolerancia vysokej fyzickej námahy v dôsledku výskytu dyspnoe, pocitu ťažkosti alebo porúch srdcového rytmu, ako aj zvýšeného sklonu k infekciám dýchacích ciest. S narastajúcou pľúcnou hypertenziou je hlavnou sťažnosťou dyspnoe s menším a menším stresom a keď sa obrátka obráti, objaví sa cyanóza (pri prvej periodickej liečbe - so záťažou, potom pretrvávajúca) a postupne sa zvyšujú prejavy srdcového zlyhania pravej komory. Pacienti s veľkým defektom môžu mať srdcový hrb. Auskultacia určuje štiepenie a dôraz 11 tónov nad pľúcnym trupom, u niektorých pacientov - systolický šelest v medzikrstnom priestore I - III vľavo od hrudnej kosti, ktorý sa zvyšuje s dychom pri výdychu. Možná fibrilácia predsiení, ktorá nie je charakteristická pre iné vrodené srdcové chyby.

Diagnóza naznačuje, že spolu s opísanými príznakmi sú príznaky výraznej hypertrofie pravej komory (vrátane echa a elektrokardiografie), rádiograficky determinované príznaky hypervolémie pľúcneho obehu (zvýšený vzor pľúcnych artérií) a charakteristická pulzácia koreňov pľúc. Farebná dopplerovská echokardiografia môže mať významnú diagnostickú hodnotu. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva najčastejšie s primárnou pľúcnou hypertenziou (s jej pľúcnym vzorcom je vyčerpaná) as mitrálnou stenózou. Na rozdiel od posledne uvedeného, ​​s defektom predsieňového septa, nedochádza k významnej depresii ľavej predsiene; okrem toho je echokardiografia spoľahlivo vylúčená mitrálnou stenózou. Nakoniec potvrďte diagnózu predsieňovej katetrizácie, ako aj angiocardiografiu so zavedením kontrastu v ľavej predsieni.

Úprava - šitie alebo plastická porucha. Neoprávnení pacienti žijú v priemere asi 40 rokov.

Koarktácia aorty je zúženie aortálneho isthmu na hranici jeho oblúka a zostupnej časti, zvyčajne nižšej (v 90% prípadov) ľavej subklavickej artérie. Vyskytuje sa hlavne u mužov. Existujú dva hlavné typy defektov: dospelý (izolovaná koarktácia aorty) a dieťa s otvoreným arteriálnym kanálom. V prípade kojeneckého typu sa rozlišuje produktová koarktácia (vyššia ako vypúšťanie potrubia) a post-duktálne (pod výpustom potrubia).

Hemodynamické poruchy u dospelého typu malformácie sú charakterizované zlepšenou prácou ľavej komory na prekonanie rezistencie v aorte, zvýšením krvného tlaku proximálnejším na koarktáciu a poklesom artérií vzdialených od neho, vrátane renálnych artérií, ktoré zahŕňajú renálne mechanizmy arteriálnej hypertenzie, čo zvyšuje záťaž na U pediatrického typu s post-duktálnou koarktáciou sú tieto zmeny doplnené významnou hypervolémiou pľúcneho obehu (v dôsledku zvýšenia pod vysokým krvným tlakom). výtok krvi cez kanál vpravo napravo) a zvýšenie záťaže na pravej srdcovej komore. V prípade predoktoktálneho variantu koarktácie je prietok krvi cez kanál smerovaný sprava doľava.

Symptómy vady sa s vekom stávajú výraznejšími. Pacienti si sťažujú na chladné nohy, únavu nôh pri chôdzi, beh, často bolesti hlavy, búšenie srdca v podobe silných rán, niekedy krvácanie z nosa. Ulice staršie ako 12 rokov často vykazujú prevahu fyzického vývoja ramenného pletenca s tenkými nohami, úzku panvu („atletická postava“). Palpácia odhaľuje zvýšený apikálny impulz srdca, niekedy aj pulzáciu intercostálnych tepien (cez ktoré je zabezpečené prekrvenie tkanív do tkanív), príležitostne systolický tremor v interkonstálnych priestoroch P - III, v mnohých prípadoch je systolický šelest počuť pri srdcovej základni, ktorá je vzdialená od 1 srdcového tónu a vedenie na brachiocefalických artériách a v medzipriestorovom priestore. Hlavným príznakom vady je nižší arteriálny tlak na nohách ako na ramenách (normálny pomer je opačný). Ak sa tiež zníži krvný tlak a arteriálny pulz na ľavej strane (v porovnaní s ich veľkosťou na pravej strane), možno predpokladať, že koarktácia je proximálna k výtoku ľavej subklavickej artérie. Zmeny EKG zodpovedajú hypertrofii ľavej komory, ale v prípade detského typu defektu sa elektrická os srdca zvyčajne odmietne doprava.

Diagnóza zahŕňa špecifický rozdiel v krvnom tlaku v rukách a nohách a je potvrdený röntgenovým vyšetrením. Na rádiografii vo viac ako polovici prípadov sa odhalí zúženie dolných okrajov rebier expandovanými intrakraniálnymi artériami a niekedy sa zreteľne pozoruje zúženie samotného aorty. V nemocnici srdcovej chirurgie je diagnóza potvrdená aortografiou a štúdiom rozdielu krvného tlaku vo vzostupných a zostupných častiach aorty katetrizáciou.

Liečba spočíva v excízii zúženej oblasti aorty jej náhradným prostupzom alebo vytvorením anastomózy na konci konvolúcie alebo v operácii vytvorenia skratu. Optimálny vek pre chirurgický zákrok s priaznivým priebehom zveri je 8-14 rokov.

Otvorený arteriálny (botalla) kanál je porucha spôsobená nefúziou cievy spojujúcej plod s pľúcnym trupom plodu po pôrode dieťaťa. Príležitostne sa kombinuje s inými vrodenými defektmi, obzvlášť často s defektom interventrikulárneho septa.

Hemodynamické poruchy sú charakterizované vypustením krvi z aorty do pľúcneho kmeňa, čo vedie k pervolémii pľúcneho obehu a zvyšuje záťaž na oboch srdcových komorách.

Symptómy s malým prietokom kanála môžu chýbať na dlhú dobu; deti sa vyvíjajú normálne. Čím väčší je priečny prierez potrubia, tým skôr je detské oneskorenie vývoja, únava, tendencia k respiračným infekciám, dýchavičnosť počas cvičenia. U detí s veľkým objemom vypúšťania krvi cez kanál sa pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie, refraktérne na liečbu, vyvíjajú skoro. V typických prípadoch sa pulzný BP výrazne zvyšuje v dôsledku rastu systolického a najmä poklesu diastolického krvného tlaku. Hlavným príznakom je nepretržitý systolodiastolický hluk ("hluk vlaku v tuneli", "hluk motora") počas 1! oblasť pohyblivosti vľavo od hrudnej kosti, ktorá sa zhlboka nadýchne a pri zadržiavaní dychu pri výdychu sa zvyšuje. V niektorých prípadoch je počuť len systolický alebo diastolický šelest a hluk sa znižuje s rastúcou pľúcnou hypertenziou a niekedy nie je počuť. V zriedkavých prípadoch významnej pľúcnej hypertenzie pre tento defekt so zmenou smeru výtoku pozdĺž potrubia sa objavuje difúzna cyanóza s prevládajúcim prejavom na nohách.

Diagnóza je absolútne potvrdená aortografiou (viditeľný výtok kontrastu cez kanál) a katetrizáciou srdca a pľúcneho trupu (je zaznamenané zvýšenie krvného tlaku a saturácie kyslíka v pľúcnom trupe), ale bez týchto štúdií je pomerne spoľahlivo preukázaná pomocou Dopplerovej echokardiografie (registrácia skratového toku) a röntgenového vyšetrenia., Ten ukazuje zvýšený pľúcny vzor v dôsledku arteriálneho lôžka, vydutia oblúka (expanzie) pľúcneho trupu a aorty, ich zvýšenú pulzáciu a zvýšenie ľavej komory.

Liečba spočíva v bandážovaní otvoreného arteriálneho kanála.

Aortálna stenóza sa v závislosti od jej umiestnenia delí na supravalvulárne, chlopňové (najčastejšie) a subvalvulárne (v ľavom ventrikulárnom výtokovom trakte).

Hemodynamické poruchy sú tvorené prekážkou prúdenia krvi z ľavej komory do aorty, čím sa vytvára gradient tlaku medzi nimi. Stupeň stenózy závisí od úrovne preťaženia ľavej komory, čo vedie k jej hypertrofii a v neskorších štádiách defektu k dekompenzácii. Supravalvulárna stenóza (pripomínajúca koarktáciu) je zvyčajne sprevádzaná zmenami intimy aorty, ktoré sa môžu šíriť do brachiocefalických tepien a otvorov koronárnych artérií, čím sa narušuje ich prietok krvi.

Symptómy valvulárnej stenózy a princípy jej diagnostiky a liečby sú rovnaké ako pri získanej aortálnej stenóze (pozri Získané srdcové vady). V zriedkavej subvalvulárnej stenóze sú opísané charakteristické zmeny vzhľadu pacienta (nízke uši, vystupujúce pery, strabizmus) a príznaky mentálnej retardácie.

Stenóza pľúcneho kmeňa je často izolovaná, tiež kombinovaná s inými anomáliami, najmä s defektmi septum. Kombinácia stenózy pľúcneho kmeňa s predsieňovou správou sa nazýva Fallotova triáda (tretia zložka triády je hypertrofia pravej komory). Vo väčšine prípadov je izolovanou pľúcnou stenózou valvulárna, infundibulárna (subvalvulárna) izolovaná stenóza a stenóza spôsobená hypoplaziou ventilového kruhu sú veľmi zriedkavé.

Hemodynamické poruchy sú určené vysokou odolnosťou proti prietoku krvi v oblasti stenózy, čo vedie k preťaženiu, hypertrofii a potom dystrofii a dekompenzácii pravej srdcovej komory. Ako sa tlak zvyšuje v pravej predsieni, oválne okno sa môže otvoriť vytvorením interatriálnej správy, ale častejšie je to spôsobené sprievodným defektom septálu alebo vrodeným oválnym oknom.

Symptómy miernej izolovanej stenózy sa objavujú po niekoľkých rokoch, počas ktorých sa deti vyvíjajú normálne. Relatívne skoré je dýchavičnosť pri námahe, únave, niekedy závratoch a tendencii mdloby. Pri následnej bolesti na hrudníku, srdcovom tepu sa zvyšuje dýchavičnosť S výraznou stenózou u detí sa včasné srdcové zlyhanie pravej komory vyvinie s nástupom periférnej cyanózy. Prítomnosť difúznej cyanózy indikuje predsieňovú komunikáciu. Objektívne sa detegujú znaky hypertrofie pravej komory (srdcový impulz, často srdcový hrb, hmatateľné komorové pulzácie v epigastrickej oblasti); hrubý systolický šelest a systolický tremor v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, rozdelenie II tónu s jeho oslabením cez pľúcny trup. Na EKG sa určujú príznaky hypertrofie a preťaženia pravej komory a predsiene. Rádiograficky sa zistilo ich zvýšenie, ako aj ochudobnenie pľúcneho vzoru, niekedy aj post-stenotická expanzia pľúcneho kmeňa.

Diagnóza je objasnená v nemocnici srdcovej chirurgie srdcovou katetrizáciou s meraním tlakového gradientu medzi pravou komorou a pľúcnym trupom a pravou ventrikulografiou.

Liečba - valvuloplastika, ktorá je kombinovaná s Fallotovou triádou s uzavretím interatriálnej správy. Valvulotomia je menej účinná.

Fallotov tetrad je komplexná vrodená choroba srdca charakterizovaná kombináciou pľúcnej stenózy s veľkým defektom komorového septa a dextropozíciou aorty, ako aj závažnou hypertrofiou pravej komory, niekedy je defekt spojený s defektom predsieňového septa (Fallo pentad) alebo s otvoreným arteriálnym kanálom.

Hemodynamické poruchy sa určujú stenózou pľúcneho kmeňa (pozri vyššie) a defektu komorového septa. Charakteristická je hypovolémia pľúcnej cirkulácie a výtok žilovej krvi cez defekt septálu do aorty, ktorý spôsobuje difúznu cyanózu. Menej často (s malou stenózou kmeňa) sa krv vypúšťa defektom zľava doprava (tzv. Bledá forma Fallotovho tetradu).

Príznaky vady sú tvorené v ranom detstve. U detí s ťažkým tetrade phallo, difúzna cyanóza sa objaví v prvých mesiacoch po narodení: prvý, keď plače, kričí, ale čoskoro sa stane perzistentným. Častejšie sa cyanóza objavuje, keď dieťa začne chodiť, niekedy len vo veku 6-10 rokov (neskorý vzhľad). Pre ťažký priebeh charakterizovaný záchvatmi prudkého nárastu dyspnoe a cyanózy, pri ktorých je možná kóma a smrť z porúch mozgovej cirkulácie. V tom istom čase je Fallotov tetrad jednou z mála „modrých“ defektov zistených u dospelých (väčšinou mladých). Pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, bolesť za hrudnou kosťou (prežívanie úľavy v postavení v drepe), tendenciu mdloby. Vyšetrenie odhalí difúznu cyanózu, nechty vo forme okuliarov hodiniek, príznak bubnových prstov, oneskorenie vo fyzickom vývoji. Počas 11. medzirebrového priestoru, vľavo od hrudnej kosti, je zvyčajne počuť hrubý systolický šelest, niekedy sa tam určuje aj systolický tras; A tón nad pľúcnym trupom je oslabený. Na EKG je významná odchýlka elektrickej osi srdca vpravo. Rádiologické vyšetrenie určuje vyčerpaný pľúcny obrazec (s dobre vyvinutými kolaterálmi, môže byť normálne), pokles alebo neprítomnosť oblúka pľúcneho kmeňa a charakteristické zmeny v kontúrach tieňa srdca: v priamej projekcii má tvar drevenej topánky, v druhej šikmej polohe je malá ľavá komora vo forme čiapky na zväčšenom pravom srdci.

Diagnóza je navrhnutá charakteristickými sťažnosťami a výskytom pacientov, keď je v ranom detstve indikovaná cyanóza v anamnéze. Konečná diagnóza defektu je založená na údajoch z angiokardiografie a srdcovej katetrizácie.

Liečba môže byť paliatívna - zavedenie aortálnych pľúcnych anastomóz. Radikálna korekcia defektu spočíva v eliminácii stenózy a uzatvorení defektu komorového septa.

Vrodené srdcové chyby detí: klasifikácia, metódy detekcie a liečby

Anatomické abnormality v štruktúre myokardu, jeho chlopniach a cievach, ktoré vznikli pred narodením dieťaťa, sa nazývajú vrodené srdcové vady. Spôsobujú poškodenie krvného obehu v orgáne a v celom obehovom systéme.

Prejavy modrastej alebo svetlej farby pleti, zvukov srdca, pomalšieho vývoja detí závisia od typu srdcového defektu. Zvyčajne sú spojené zlyhaním funkcie kardiovaskulárneho a pľúcneho systému. Najbežnejším spôsobom liečby je chirurgický zákrok.

Prečítajte si tento článok.

Príčiny srdcových ochorení

Poruchy chromozómovej štruktúry, génových mutácií a vystavenia vonkajším faktorom môžu viesť k vzniku srdcového defektu, ale častejšie všetky tieto faktory pôsobia súčasne.

Etiológia CHD (vrodená choroba srdca)

Odstránenie alebo zdvojenie časti chromozómov, zmenenej sekvencie génu, sú defekty v priehradke medzi predsieňou, komorami alebo ich kombináciou. Keď sú preskupenia génov v pohlavných chromozómoch, je častejšie diagnostikované zúženie lúmenu aorty.

Gény spojené s tvorbou rôznych CHDs: ASD - defekt predsieňového septa, AVB - atrioventrikulárny blok; AVSD - defekt atrioventrikulárneho septa; DORV - dvojitý výstup ciev z pravej komory; PDA - otvorený arteriálny kanál; PV / PS - pľúcna stenóza; TGA transpozícia veľkých ciev; TOF - Fallotov tetrad; VSD - defekt komorového septa

Genové mutácie zvyčajne spôsobujú simultánny rozvoj srdcových defektov a lézií iných orgánov. Typy dedičnosti sú spojené s chromozómom X, prenášajú sa na dominantné alebo recesívne gény.

Vplyv environmentálnych faktorov na tehotnú ženu je najnebezpečnejší v prvom trimestri, pretože v tomto čase dochádza k tvorbe fetálnych orgánov. Vrodené srdcové ochorenie spôsobuje:

• Vírusové ochorenia: rubeola, ovčie kiahne, cytomegalovírus, adenovírusová infekcia, hepatitída C.
• Tuberkulóza, syfilis alebo toxoplazmóza.
• Vplyv ionizujúcej alebo röntgenovej expozície.
• Príjem alkoholu, fajčenie alebo drogová závislosť.
• Priemyselné riziká: chemikálie, prach, vibrácie, elektromagnetické polia.

Vírus rubeoly spôsobuje zhoršenie zraku v dôsledku glaukómu, šedého zákalu, nedostatočného rozvoja mozgu, abnormalít skeletu, straty sluchu, ako aj patológií, ako je Fallotov tetrad, defekty v priehradke srdca, nesprávna poloha veľkých ciev. Po narodení zostáva arteriálny kanál otvorený a aorty a pľúcna artéria sa môžu spojiť v kĺbovom trupe.

Tehotné ženy užívajúce alkoholické nápoje, amfetamín, antikonvulzíva, soli lítia a progesterón, ktoré sa predpisujú na zachovanie tehotenstva, môžu prispieť k zúženiu pľúcnej artérie, aorty, defektov chlopní, predsieňových alebo medzikomorových prepážok.

Cukrovka a pre-diabetický stav u matky vedie k abnormálnej polohe ciev a nedostatku integrity stien srdca. Ak tehotná žena trpí reumatoidnou artritídou alebo reumatickým srdcovým ochorením, zvyšuje sa stupeň pravdepodobnosti, že sa dieťa rozvinie ochorenie srdca.

Deti trpia poruchami častejšie, ak:

• Nastávajúca matka do 15 rokov, nad 40 rokov;
• v prvom trimestri gravidity bola závažná toxikóza;
• existovala možnosť potratu;
• vyskytli sa abnormality vo fungovaní endokrinných orgánov;
• blízki príbuzní trpeli vývojovými poruchami srdca od detstva.

Mechanizmus vzniku funkčných porúch

Pod vplyvom rizikových faktorov, narušením štruktúry chromozomálneho aparátu, plod nemá včasné uzavretie priečok medzi komorami srdca, ventily sú tvorené nepravidelným anatomickým tvarom, primárna trubica srdca sa nedostatočne otáča a cievy menia svoju polohu.

Za normálnych okolností je po pôrode u detí uzavretý oválny otvor medzi predsieňou a arteriálnym kanálom, pretože ich fungovanie je potrebné len počas obdobia vnútromaternicového vývinu. Ale u niektorých detí s vrodenými anomáliami zostávajú otvorené. Keď je plod v maternici, jeho krvný obeh netrpí a po narodení alebo neskôr sa vyskytnú odchýlky v činnosti srdca.

Podmienky výskytu porušenia závisia od času prerastania diery spájajúcej veľký a malý kruh krvného obehu, stupňa hypertenzie v pľúcnom systéme, ako aj celkového stavu dieťaťa, možnosti vzniku adaptívnych reakcií.

Vývoj tzv. Svetlých defektov spojených s vypustením krvi z veľkého do pľúcneho obehu krvného obehu je pľúcna hypertenzia. Bez chirurgického zákroku len polovica detí žije vo veku do 1 roka. Vysoká pravdepodobnosť úmrtnosti takýchto detí je spojená so zvýšením cirkulačného zlyhania.

Ak dieťa prerástlo nebezpečný vek, odtok krvi do pľúcnych ciev sa znižuje a zdravotný stav sa zlepšuje, až kým sa neobjavia sklerotické zmeny a zvýšenie tlaku v obehovom systéme pľúc.

Výskyt „modrých“ malformácií vedie k venóznemu arteriálnemu výtoku, spôsobuje pokles obsahu kyslíka v krvi - hypoxémii. Tvorba obehových porúch prechádza radom štádií:

1. Destabilizácia štátu v prípade infekčných a iných príbuzných chorôb.

2. Systémová cirkulácia je preťažená, v malom kruhu nie je dostatok krvi.

3. Vyvíjajú sa zabezpečovacie nádoby - zdravotný stav sa stabilizuje.

4. Pri dlhšom preťažení sa srdcový sval oslabuje.

6. Srdcové zlyhanie pokračuje.

Chirurgická liečba je indikovaná pre poruchy sprevádzané modrastou farbou kože, prípadne v najskoršom období.

Klasifikácia vrodených chlopňových ochorení srdca

Klinický obraz srdcových defektov umožňuje rozlíšiť tri typy: "modrá", "bledá", obštrukciu výstupu krvi z komôr.

Choroby Fallot a porušovanie pozície veľkých ciev, špirálová trikuspidálna chlopňa patria medzi poruchy s cyanotickou farbou kože. V prípade „bledých“ defektov sa z arteriálnej artérie odvádza krv do venózneho lôžka - neuzavretého arteriálneho kanála, anomálií štruktúry srdcových stien. Obtiažnosť prechodu krvi z komôr je spojená s vazokonstrikčnou stenózou, koarktáciou úzkej pľúcnej artérie aorty.

Na klasifikáciu vrodených srdcových vád je možné zvoliť princíp pľúcnej perfúzie. S týmto prístupom možno rozlíšiť nasledujúce skupiny patológií:

• pľúcny obeh nie je zlomený;
• veľký prietok krvi do pľúc;
• zlé zásobovanie pľúc krvou;
• kombinované chyby.

Plúcny prietok krvi sa blíži normálu.

Takéto defekty zahŕňajú zúženie aorty, neprítomnosť alebo uzavretie jej ventilu, nedostatočnosť chlopne pľúcnej artérie. V ľavej predsieni sa môže objaviť prepážka, ktorá sa delí na dve časti - formy s tromi atriálnymi typmi. Mitrálna chlopňa sa môže deformovať, voľne uzavrieť, zužovať.

Zvýšený objem krvi v pľúcach

Môžu existovať „biele“ defekty: defekty v deleniach, fistula medzi veľkými nádobami, ochorenie lutambash. Cyanóza kože sa vyvíja s veľkým otvorom v interventrikulárnej priehradke a upchatím trikuspidálnej chlopne s otvoreným arteriálnym kanálom s vysokým tlakom v pľúcnom obehovom systéme.

Nízky prietok krvi do pľúc

Bez cyanózy, zúženie tepny zásobujúce pľúca krvnými tokmi. Komplikované patológie štruktúry srdca - Fallo, Ebsteinove defekty a redukcia pravej komory sú sprevádzané modrastou farbou kože.

Kombinované zlozvyky

Patrí medzi ne narušená komunikácia medzi komorami srdca a veľkými cievami: patológia Taussig-Bing, abnormálny výtok z aorty alebo pľúcnej artérie z komory, namiesto dvoch cievnych kmeňov, je jedna spoločná.

Príznaky prítomnosti srdcových vád u dieťaťa

Závažnosť symptómov závisí od typu patológie, mechanizmu porúch obehu a času dekompenzácie srdca.

Klinický obraz môže zahŕňať takéto príznaky:

• cyanotické alebo bledé sliznice a koža;
• dieťa sa stáva nepokojným, rýchlo sa oslabuje počas kŕmenia;
• dýchavičnosť, rýchly srdcový tep, porušenie správneho rytmu;
• pri fyzickej námahe sa príznaky zosilňujú;
• oneskorenie rastu a vývoja, pomalý prírastok hmotnosti;
• pri počúvaní je srdcový šelest.

S progresiou hemodynamických porúch sa objavujú edémy, zvýšenie veľkosti srdca, hepatomegália a emacifikácie. Pridanie infekcie môže spôsobiť pneumóniu, endokarditídu. Charakteristickou komplikáciou je trombóza ciev mozgu, srdca, periférneho cievneho lôžka. Tam sú záchvaty dýchavičnosti a cyanózy, mdloby.

Informácie o symptómoch, diagnostike a liečbe CHD u detí nájdete v tomto videu:

Diagnóza CHD

Inšpekčné údaje pomáhajú posúdiť farbu pleti, prítomnosť bledosti, cyanózy, auskultácie odhaľuje srdcový šelest, oslabenie, štiepenie alebo zosilnenie tónov.

Inštrumentálna štúdia pre podozrenie na vrodené srdcové ochorenie zahŕňa:

• RTG diagnostika hrudnej dutiny;
• EKG;
• ekológia;
• PHONO KG;
• Angio-CT;
• znejúce srdce.

EKG - príznaky: hypertrofia rôznych častí, abnormality vedenia, narušený rytmus. Pomocou denného monitorovania odhalíte skryté arytmie. Fonokardiografia potvrdzuje prítomnosť patologických tónov srdca, šumu.

Na röntgenových snímkach skúmajte pľúcny obrazec, umiestnenie srdca, obrysy a veľkosť.

Echologický výskum pomáha určiť anatomické abnormality chlopňového aparátu, delenie, polohu veľkých ciev, motorickú kapacitu myokardu.

Možnosti liečby vrodených srdcových vád

Voľba spôsobu liečby závisí od závažnosti stavu dieťaťa - stupňa zlyhania srdca, cyanózy. U novorodenca môže byť operácia odložená, ak sú tieto príznaky slabo vyjadrené, čo si vyžaduje nepretržité monitorovanie kardiochirurgom a pediatrom.

Liečba CHD

Liečba liekmi zahŕňa použitie liekov, ktoré kompenzujú nedostatočnosť srdca: vazodilatačné a diuretické lieky, srdcové glykozidy, antiarytmiká.

Antibiotiká a antikoagulanciá môžu byť predpísané, ak sú indikované alebo na prevenciu komplikácií (s komorbiditami).

Chirurgický zákrok

Operácia je predpísaná v prípade nedostatku kyslíka na dočasné zmiernenie stavu dieťaťa. V takýchto situáciách sa prekrývajú rôzne anastomózy (spojenia) medzi hlavnými nádobami. Tento typ liečby je konečný pre kombinované alebo komplexné srdcové abnormality, keď radikálna liečba nie je uskutočniteľná. V ťažkých situáciách je indikovaná transplantácia srdca.

Za priaznivých okolností, po paliatívnej chirurgickej liečbe, plastickej chirurgii, uzavretí srdcového prepážky, intravaskulárnom blokovaní defektu. V prípade patológie veľkých ciev sa používa odstránenie časti, dilatácia zúženej oblasti balónikom, plastická oprava chlopne alebo stenózy.

Prognóza vrodených srdcových vád

Choroba srdca je najčastejšou príčinou úmrtia novorodencov. Až jeden rok zomrie 50 až 78 percent detí bez poskytovania špecializovanej starostlivosti v jednotke srdcovej chirurgie. Keďže možnosti prevádzky sa zvýšili s výskytom modernejších zariadení, indikácie pre chirurgickú liečbu sa rozširujú, vykonávajú sa v skoršom veku.

Po druhom roku sa kompenzujú hemodynamické poruchy, klesá úmrtnosť detí. Ako sa však postupne prejavujú príznaky slabosti srdcového svalu, vo väčšine prípadov nie je možné vylúčiť potrebu chirurgického zákroku.

Preventívne opatrenia na plánovanie tehotenstva

Ženy pred rizikom ochorenia srdca u dieťaťa pred plánovaním tehotenstva by mali podstúpiť konzultácie v lekárskom genetickom centre.

To sa vyžaduje v prítomnosti ochorení endokrinného systému, najmä pri diabetes mellitus alebo náchylnosti k nemu, reumatických a autoimunitných ochoreniach, prítomnosti pacientov s vývojovým postihnutím u najbližších príbuzných.

V prvých troch mesiacoch by tehotná žena mala vylúčiť kontakt s pacientmi s vírusovými a bakteriálnymi infekčnými chorobami, pričom užívala lieky bez odporúčania lekára, úplne upustila od používania alkoholu, omamných látok, fajčenia (vrátane pasívneho).

Žiaľ, vrodená choroba srdca nie je nezvyčajná. Avšak s rozvojom medicíny môže byť tento problém naozaj vyriešený, čo zvýši šance dieťaťa na šťastný a dlhý život.

Tipy pre rodičov, ktorých deti majú vrodené srdcové ochorenie, nájdete v tomto videu:

Liečba vo forme chirurgického zákroku môže byť jedinou šancou pre pacientov s defektom v interatriálnej prepážke. Môže to byť vrodená porucha novorodenca, prejavujúca sa u detí a dospelých, sekundárna. Niekedy existuje nezávislé uzavretie.

Našťastie nie je často diagnostikovaná ektopia srdca. Táto patológia novorodencov je nebezpečná s jej následkami. Stáva sa hrudnou, krčnou. Dôvody na identifikáciu nie je vždy možné, s ťažkými možnosťami, liečba nemá zmysel, deti zomierajú.

V moderných diagnostických centrách môže byť srdcové ochorenie určené ultrazvukom. U plodu je viditeľný od 10-11 týždňov. Symptómy vrodených sa tiež určujú pomocou ďalších metód vyšetrenia. Chyby pri určovaní štruktúry nie sú vylúčené.

Dokonca aj novorodenci môžu mať zlomy Fallo. Táto vrodená patológia môže byť niekoľkých typov: dyad, triáda, tetrad, pentad. Jediná cesta von je operácia srdca.

Odhalená aortálna choroba srdca môže byť niekoľkých typov: vrodená, kombinovaná, získaná, kombinovaná, s prevahou stenózy, otvorená, aterosklerotická. Niekedy vykonávajú lieky, v iných prípadoch len chirurgia ušetrí.

Detekuje sa aorto-pulmonálna fistula u detí. Novorodenci sú slabí, zle sa vyvíjajú. Dieťa môže mať dýchavičnosť. Je aorta-pulmonálna fistula srdcovým defektom? Vezmú ju do armády?

Niektoré získané ochorenia srdca sú relatívne bezpečné pre dospelých a deti, ktoré vyžadujú lekársku a chirurgickú liečbu. Aké sú príčiny a príznaky malformácií? Ako je diagnostika a prevencia? Koľko žije so srdcovou vadou?

Ak má prísť tehotenstvo a boli identifikované srdcové chyby, potom niekedy lekári trvajú na potrate alebo osvojení. Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť u matiek s vrodenými alebo získanými poruchami počas tehotenstva?

U plodu sa zistí pomerne ťažká deformácia spoločného artériového kmeňa. V súvislosti so starým vybavením sa však nachádza už u novorodenca. Je rozdelená na typy PRT. Dôvody môžu byť dedičné aj v životnom štýle rodičov.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú skupinou chorôb spojených s prítomnosťou anatomických defektov srdca, jeho chlopňového aparátu alebo ciev vznikajúcich v prenatálnom období, čo vedie k zmenám v intrakardiálnej a systémovej hemodynamike. Prejavy vrodenej srdcovej choroby závisia od jej typu; Medzi najtypickejšie príznaky patrí bledosť alebo cyanóza kože, srdcový šelest, oneskorenie fyzického vývoja, známky respiračného a srdcového zlyhania. Ak je podozrenie na vrodené srdcové ochorenie, vykoná sa EKG, PCG, röntgenové vyšetrenie, echokardiografia, srdcová katetrizácia a aortografia, kardiografia, MRI srdca a pod. Najčastejšie sa vrodená choroba srdca používa na chirurgickú korekciu zistenej anomálie.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú veľmi veľké a rôznorodé skupiny ochorení srdca a veľkých ciev, sprevádzané zmenami prietoku krvi, preťažením srdca a nedostatočnosťou. Výskyt vrodených srdcových vád je vysoký a podľa rôznych autorov sa pohybuje medzi 0,8 až 1,2% u všetkých novorodencov. Vrodené srdcové chyby tvoria 10-30% všetkých vrodených anomálií. Skupina vrodených srdcových defektov zahŕňa relatívne menšie poruchy vývoja srdca a krvných ciev, ako aj závažné formy srdcových ochorení, ktoré nie sú kompatibilné so životom.

Mnohé typy vrodených srdcových defektov sa nachádzajú nielen v izolácii, ale aj v rôznych vzájomných kombináciách, čo výrazne ovplyvňuje štruktúru defektu. Približne v tretine prípadov sú srdcové abnormality kombinované s extracardiálnymi vrodenými poruchami centrálneho nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálneho traktu, močového systému atď.

Medzi najčastejšie varianty vrodených srdcových vád vyskytujúcich sa v kardiológii patria interventrikulárne septálne defekty (VSD) - 20%, interatriálne septálne defekty (DMPP), aortálna stenóza, aortálna koarktácia, otvorený arteriálny kanál (OAD), transpozícia veľkých veľkých ciev (TCS), pľúcna stenóza (každá 10-15%).

Príčiny vrodenej srdcovej choroby

Etiológia vrodených srdcových defektov môže byť spôsobená chromozómovými abnormalitami (5%), génovou mutáciou (2-3%), vplyvom faktorov prostredia (1-2%) a polygénnou multifaktoriálnou predispozíciou (90%).

Rôzne druhy chromozomálnych aberácií vedú k kvantitatívnym a štrukturálnym zmenám v chromozómoch. Pri chromozomálnych preskupeniach sa pozorujú viacpočetné vývojové anomálie, vrátane vrodených srdcových defektov. V prípade autozómovej trizómie sú najčastejšie srdcové defekty predsieňové alebo interventrikulárne septálne defekty a ich kombinácia; s abnormalitami pohlavných chromozómov sú vrodené srdcové chyby menej časté a sú reprezentované hlavne aortálnou koarktáciou alebo defektom komorového septa.

Vrodené srdcové vady spôsobené mutáciami jednotlivých génov sa tiež vo väčšine prípadov kombinujú s anomáliami iných vnútorných orgánov. V týchto prípadoch sú srdcové chyby súčasťou autozomálne dominantných (syndrómy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atď.), Autozomálne recesívne syndrómy (Cartagenerov syndróm, Carpenterov, Roberts, Gurler, atď.) chromozóm (Golttsa, Aaze, Gunterove syndrómy atď.).

Medzi škodlivé faktory životného prostredia pre vývoj vrodených srdcových vád vedú k vírusovým ochoreniam tehotnej ženy, ionizujúcemu žiareniu, niektorým liekom, materským návykom, pracovným rizikám. Kritické obdobie nepriaznivých účinkov na plod sú prvé 3 mesiace tehotenstva, keď sa vyskytne organogénna fetálna tvorba.

Fetálna infekcia plodu vírusom rubeoly najčastejšie spôsobuje triádu abnormalít - glaukóm alebo šedý zákal, hluchotu, vrodené srdcové vady (Fallot tetrad, transpozícia veľkých ciev, otvorený arteriálny kanál, spoločný artériový trup, chlopňové defekty, pľúcna stenóza, DMD atď.). Zvyčajne sa tiež vyskytujú mikrocefália, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevybavený duševný a fyzický vývoj.

Štruktúra embryo-fetálneho alkoholového syndrómu zvyčajne zahŕňa ventrikulárne a interatriálne defekty septa, otvorený arteriálny kanál. Bolo dokázané, že teratogénne účinky na kardiovaskulárny systém plodu majú amfetamíny, čo vedie k transpozícii veľkých ciev a VSD; antikonvulzíva, ktoré prispievajú k rozvoju aortálnej stenózy a pľúcnej artérie, koarktácie aorty, ductus arteriosus, Fallotovho tetradu, hypoplazie ľavého srdca; lítiové prípravky, ktoré spôsobujú atresiu trikuspidálnej chlopne, Ebsteinovu anomáliu, DMPP; progestogény, ktoré spôsobujú Fallotov tetrad, iné komplexné vrodené srdcové vady.

U žien s pre-diabetes alebo cukrovkou sa deti s vrodenými srdcovými vadami rodia častejšie ako u zdravých matiek. V tomto prípade plod zvyčajne tvorí VSD alebo transpozíciu veľkých ciev. Pravdepodobnosť dieťaťa s vrodeným srdcovým ochorením u ženy s reumatizmom je 25%.

Okrem bezprostredných príčin sú identifikované rizikové faktory vzniku srdcových abnormalít plodu. Patrí sem vek tehotnej ženy mladšej ako 15-17 rokov a staršej ako 40 rokov, toxikóza prvého trimestra, hrozba spontánneho potratu, endokrinné poruchy matky, prípady mŕtveho narodenia v histórii, prítomnosť v rodine iných detí a blízki príbuzní s vrodenými srdcovými vadami.

Klasifikácia vrodených srdcových vád

Existuje niekoľko variantov klasifikácií vrodených srdcových vád, založených na princípe hemodynamických zmien. Berúc do úvahy účinok defektu na prietok krvi pľúc, uvoľňujú:

• vrodené srdcové chyby s nezmeneným (alebo mierne zmeneným) prietokom krvi v pľúcnom obehu: atrézia aortálnej chlopne, aortálna stenóza, insuficiencia pľúcnej chlopne, mitrálne defekty (valvulárna insuficiencia a stenóza), koarktácia dospelej aorty, srdcové srdcové vredy a pod.
• vrodené srdcové vady so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach: nevedú k rozvoju skorej cyanózy (otvorený arteriálny kanál, DMPP, VSD, aorto-pulmonálna fistula, koarktácia aorty detského typu, Lutambashov syndróm), čo vedie k rozvoju cyanózy (tricuspidálna atresia s veľkým VSD, syndrómom otvorenej artérie potrubia s pľúcnou hypertenziou)
• vrodené srdcové vady so zníženým prietokom krvi v pľúcach: nevedúce k rozvoju cyanózy (izolovaná stenóza pľúcnej artérie), ktorá vedie k rozvoju cyanózy (komplexné srdcové vady - Fallotova choroba, hypoplázia pravej komory, Ebsteinova anomália)
• kombinované vrodené srdcové vady, v ktorých sú narušené anatomické vzťahy medzi veľkými cievami a rôznymi časťami srdca: transpozícia hlavných tepien, spoločného arteriálneho trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a pľúcneho trupu z jednej komory atď.

V praktickej kardiológii sa používa rozdelenie vrodených srdcových chýb na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) typy defektov s veno-arteriálnym skratom (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozícia veľkých ciev, tricuspidálna atresia); Defekty „bledého“ typu s arteriovenóznym výtokom (defekty septa, otvorený arteriálny kanál); defekty s prekážkou v uvoľňovaní krvi z komôr (aortálna a pulmonálna stenóza, koarktácia aorty).

Hemodynamické poruchy pri vrodených srdcových vadách

V dôsledku toho vyššie uvedené dôvody pre vyvíjajúci sa plod môžu narušiť správnu tvorbu štruktúr srdca, čo má za následok neúplné alebo predčasné uzavretie membrán medzi komorami a predsieňami, nesprávnou tvorbou chlopní, nedostatočnou rotáciou primárnej srdcovej trubice a nedostatočným rozvojom komôr, abnormálnym umiestnením ciev, atď. U niektorých detí zostáva arteriálny kanál a oválne okno, ktoré v prenatálnom období funguje vo fyziologickom poradí, otvorené.

Kvôli charakteristikám prenatálnej hemodynamiky krvný obeh vyvíjajúceho sa plodu spravidla netrpí vrodenými srdcovými vadami. Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú u detí bezprostredne po narodení alebo po určitom čase, čo závisí od načasovania uzavretia správy medzi veľkými a malými kruhmi krvného obehu, závažnosti pľúcnej hypertenzie, tlaku v systéme pľúcnej artérie, smeru a objemu straty krvi, individuálnych adaptívnych a kompenzačných schopností. tela dieťaťa. Často respiračná infekcia alebo iné ochorenie vedie k rozvoju hrubých hemodynamických porúch pri vrodených srdcových vadách.

V prípade vrodenej srdcovej choroby bledého typu s arteriovenóznym výtokom sa vyvíja hypertenzia pľúcneho obehu v dôsledku hypervolémie; v prípade modrých defektov s venoarteriálnym skratom sa u pacientov vyskytuje hypoxémia.

Približne 50% detí s veľkým výtokom krvi do pľúcneho obehu zomrie bez srdcovej chirurgie v prvom roku života v dôsledku srdcového zlyhania. U detí, ktoré prekonali túto kritickú líniu, sa výtok krvi v malom kruhu znižuje, zdravotný stav sa stabilizuje, avšak sklerotické procesy v cievach pľúc sa postupne vyvíjajú a spôsobujú pľúcnu hypertenziu.

Pri cyanotických vrodených srdcových vadách vedie venózny výtok krvi alebo jej zmesi k preťaženiu veľkej a hypovolémie malého kruhu krvného obehu, čo spôsobuje zníženie saturácie kyslíka v krvi (hypoxémia) a výskyt cyanózy kože a slizníc. Aby sa zlepšila ventilácia a perfúzia orgánov, rozvinie sa kolaterálna cirkulačná sieť, preto napriek výrazným hemodynamickým poruchám môže stav pacienta zostať uspokojivý po dlhú dobu. Keď sa kompenzačné mechanizmy vyčerpajú, v dôsledku predĺženej hyperfunkcie myokardu sa v srdcovom svale vyvíjajú závažné ireverzibilné dystrofické zmeny. Pri cyanotických vrodených srdcových vadách je operácia indikovaná v ranom detstve.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

Klinické prejavy a priebeh vrodených srdcových vád sú určené typom abnormality, povahou hemodynamických porúch a načasovaním vývoja cirkulačnej dekompenzácie.

U novorodencov s cyanotickými vrodenými srdcovými vadami je zaznamenaná cyanóza (cyanóza) kože a slizníc. Cyanóza sa zvyšuje s najmenším napätím: sania, plačúce dieťa. Poruchy bieleho srdca sa prejavujú blanšírovaním kože, ochladzovaním končatín.

Deti s vrodenými srdcovými vadami sú zvyčajne nepokojné, odmietajú prsník, rýchlo sa unavujú v procese kŕmenia. Vyvíjajú potenie, tachykardiu, arytmie, dýchavičnosť, opuch a pulzáciu ciev krku. Pri chronických poruchách krvného obehu deti zaostávajú v prírastku hmotnosti, výške a fyzickom vývoji. Pri vrodených srdcových vadách sú zvuky srdca zvyčajne počuť ihneď po narodení. Ďalšie príznaky srdcového zlyhania (edém, kardiomegália, kardiogénna hypotrofia, hepatomegália, atď.).

Komplikácie vrodených srdcových defektov môžu byť bakteriálna endokarditída, polycytémia, periférna vaskulárna trombóza a cerebrálny vaskulárny tromboembolizmus, kongestívna pneumónia, synkopálne stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angínový syndróm alebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrodenej srdcovej choroby

Identifikácia vrodených srdcových vád sa vykonáva komplexným vyšetrením. Pri skúmaní dieťaťa sa pozoruje sfarbenie kože: prítomnosť alebo neprítomnosť cyanózy, jej povaha (periférna, generalizovaná). Auskultácia srdca často odhaľuje zmenu (oslabenie, zosilnenie alebo štiepenie) srdcových tónov, prítomnosť hluku, atď. Fyzikálne vyšetrenie podozrenia na vrodené srdcové ochorenie je doplnené inštrumentálnou diagnostikou - elektrokardiografiou (EKG), fonokardiografiou (PCG), RTG hrudníka, echokardiografiou ( echokardiografia).

EKG môže odhaliť hypertrofiu rôznych častí srdca, patologickú odchýlku EOS, prítomnosť arytmií a porúch vedenia, ktoré spolu s údajmi z iných metód klinického vyšetrenia nám umožňujú posúdiť závažnosť vrodenej srdcovej choroby. Pomocou denného Holterovho EKG monitorovania sa detegujú latentné rytmy a poruchy vedenia. Prostredníctvom PCG sa starostlivo a dôkladne posudzuje povaha, trvanie a lokalizácia srdcových tónov a zvukov. Röntgenové údaje hrudných orgánov dopĺňajú predchádzajúce metódy hodnotením stavu pľúcneho obehu, umiestnenia, tvaru a veľkosti srdca, zmien v iných orgánoch (pľúca, pohrudnice, chrbtice). Počas echokardiografie, anatomických defektov stien a srdcových chlopní sa vizualizuje umiestnenie veľkých ciev a vyhodnotí sa kontraktilita myokardu.

Pri komplexných vrodených srdcových vadách, ako aj pri súbežnej pľúcnej hypertenzii, aby bolo možné presne anatomicky a hemodynamicky diagnostikovať, je potrebné vykonať znesenie srdcovej dutiny a angiocardiografiu.

Liečba vrodených srdcových vád

Najťažším problémom v pediatrickej kardiológii je chirurgická liečba vrodených srdcových vád u detí v prvom roku života. Väčšina operácií v ranom detstve sa vykonáva pre cyanotické vrodené srdcové vady. Pri neprítomnosti príznakov srdcového zlyhania u novorodenca, miernej závažnosti cyanózy, môže byť operácia oneskorená. Monitorovanie detí s vrodenými srdcovými vadami vykonáva kardiológ a kardiochirurg.

Špecifická liečba v každom prípade závisí od typu a závažnosti vrodenej srdcovej choroby. Chirurgický zákrok pri vrodených defektoch srdcových stien (VSD, DMPP) môže zahŕňať plastickú operáciu alebo uzavretie septa, endovaskulárnu oklúziu defektu. V prítomnosti ťažkej hypoxémie u detí s vrodenými srdcovými defektmi je prvým štádiom paliatívna intervencia, ktorá predpokladá uloženie rôznych druhov intersystémových anastomóz. Takáto taktika zlepšuje okysličovanie krvi, znižuje riziko komplikácií, umožňuje radikálnu korekciu v priaznivejších podmienkach. Pri aortálnych defektoch sa vykonáva resekcia alebo dilatácia balónikovej koarktácie, aortálnej stenózy plasty a pod. V OAD sa liguje. Liečba stenózy pľúcnej artérie je otvorená alebo endovaskulárna valvuloplastika atď.

Anatomicky komplexné vrodené srdcové vady, pri ktorých nie je možná radikálna operácia, vyžadujú hemodynamickú korekciu, to znamená oddelenie tepnového a venózneho prietoku krvi bez odstránenia anatomického defektu. V týchto prípadoch sa môžu vykonávať operácie Fonten, Senning, Horčica atď. Závažné defekty, ktoré nie sú prístupné chirurgickej liečbe, vyžadujú transplantáciu srdca.

Konzervatívna liečba vrodených srdcových chýb môže zahŕňať symptomatickú liečbu nezdravých cyanotických záchvatov, akútneho zlyhania ľavej komory (srdcová astma, pľúcny edém), chronického srdcového zlyhania, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevencia vrodených srdcových vád

V štruktúre úmrtnosti u novorodencov sú vrodené srdcové vady na prvom mieste. Bez poskytnutia kvalifikovanej srdcovej chirurgie v prvom roku života zomrie 50-75% detí. V období odmeňovania (2-3 roky) sa úmrtnosť znižuje na 5%. Včasná detekcia a náprava vrodenej srdcovej choroby môže výrazne zlepšiť prognózu.

Prevencia vrodenej srdcovej choroby vyžaduje starostlivé plánovanie tehotenstva, elimináciu nepriaznivých účinkov na plod, lekárske a genetické poradenstvo a prácu na zvyšovanie povedomia žien ohrozených rizikom ochorenia detí so srdcovým ochorením, rozhodovanie o problematike prenatálnej diagnostiky malformácií (choriová biopsia, amniocentéza) a indikácie potratu. Udržanie tehotenstva u žien s vrodenou chorobou srdca si vyžaduje zvýšenú pozornosť od pôrodníka-gynekológa a kardiológa.