Ako sa prejavuje a lieči trombocytopenická purpura u dieťaťa?

Trombocytopenická purpura u detí je jednou z bežných príčin zvýšeného krvácania v pediatrickej praxi. V 85% prípadov s týmto príznakom je táto diagnóza relevantná. To naznačuje nedostatok krvných doštičiek, hlavné bunky, ktoré pomáhajú zastaviť krvácanie. Prvé zmienky o príznakoch ochorenia siahajú do obdobia Hippokratov. Ale iba v roku 1735 Verlgofom bol zaradený do samostatnej patológie (preto sa Verlhofova choroba považuje za nominálny názov).

dôvody

Idiopatická trombocytopenická purpura u detí je spojená s imunitnými mechanizmami poškodenia krvných doštičiek, ktoré vedci objavili pred niekoľkými desaťročiami.

Doteraz neboli známe príčiny tohto stavu, preto ochorenie dostalo idiopatický stav (v doslovnom preklade - "neznáma príčina"). V súčasnosti je tento termín nahradený imunitnou purpurou.

Pôsobenie provokujúcich faktorov vedie k tvorbe imunoglobulínov (protilátok) namierených proti bunkovým membránam doštičiek, ku ktorým sú pripojené. Výsledkom je ich predčasná smrť. Zároveň sa v kostnej dreni pozoruje aktívna reprodukcia progenitorov krvných doštičiek (megakaryocytov), ​​ale rýchlosť tohto procesu je oveľa nižšia ako rýchlosť deštrukcie.

Najčastejšie faktory, ktoré vyvolávajú rozvoj trombocytopénie u detí, sú vírusové infekcie - osýpky, rubeola, chrípka, kuracie kiahne a iné. Je to preto, že vírusové častice pôsobia ako haptén, ktorý je vložený do bunkovej membrány. V dôsledku toho sa jeho antigény menia a stávajú sa cudzími. Proti nim a proti krvným doštičkám sa vytvárajú protilátky, ktoré poškodzujú bunky. Podobne sa pri podávaní vakcín vyvíjajú imunitné komplikácie, pokiaľ sa neberú do úvahy kontraindikácie (primárne respiračné infekcie u dieťaťa v čase očkovania). Niektoré liečivé látky sa tiež môžu integrovať do membrány krvných doštičiek, čo vyvoláva jej deštrukciu. V tejto súvislosti je potrebná osobitná starostlivosť pri predpisovaní takýchto liekov, ako sú: t

• paracetamol
• aspirín
• ampicilín
• Antikonvulzíva (antikonvulzíva).

Rodičia by mali vedieť, že počas liečby týmito látkami je potrebné denne kontrolovať kožu a sliznice dieťaťa, aby sa zistilo možné petechiálne (bodové) krvácanie.

Novorodenci sa tiež môžu vyvinúť purpuru. Dôvodom pre to sú protilátky preniknuté z matky. Môžu poškodiť detské krvné doštičky, ktorých antigény sú z 50% identické s antigénmi otca. Preto boli mimozemskému organizmu cudzie, čo viedlo k imunitnej stimulácii.

V závislosti od vlastností výsledných protilátok môže byť hemoragická purpura u detí 4 hlavné triedy:

1. Alloimunita je purpura novorodencov, v ktorej je škodlivý účinok prejavený protilátkami matky, ktorá upadla do krvného obehu dieťaťa a purpury po transfúzii krvi (protilátky sa tvoria do krvných doštičiek darcu).
2. Izoimunitné vlastné protilátky proti vlastným nezmeneným krvným doštičkám
3. Heteroimunitné - vírusové a liekové typy (protilátky sa tvoria až po kombinácii molekuly vírusu alebo liečiva s membránou krvných doštičiek; pri absencii týchto faktorov nie sú imunitné mechanizmy aktivované)
4. Autoimunitné protilátky proti modifikovaným antigénom krvných doštičiek.

Purpura u detí je rozdelená podľa vlastností toku na akútne a chronické. Hranica medzi nimi je časový interval šiestich mesiacov. Ak laboratórne a klinické príznaky vymiznú úplne po 6 mesiacoch alebo menej, potom je to akútna purpura. Všetky ostatné možnosti sú chronické. Môže sa často opakovať, zriedka sa opakuje a nepretržite. Posledná možnosť je najťažšia.

príznaky

V 90% prípadov má trombocytopenická purpura u detí akútny nástup súvisiaci s vírusovou infekciou. Za takýchto okolností sa zvyčajne objavuje nezávislé zotavenie a normalizácia hladiny krvných doštičiek v priebehu 1-3-6 mesiacov. Vysvetľuje sa postupným (často pomalým) odstraňovaním zodpovedajúcich protilátok po vyliečení kauzatívnej infekcie. Niektoré deti však môžu mať chronizačný proces. Predpokladať to nie je možné.

Hlavným príznakom purpury je výskyt krvácania na koži a slizniciach. Ich veľkosť môže byť odlišná - od malých bodov až po veľké škvrny, ako sú modriny. Vyzerajú dokonca aj pri najmenšom dotyku. Môžu sa objaviť spontánne (bez spojenia s vonkajším faktorom), ak je počet krvných doštičiek menší ako 50 tisíc. Keď je hladina týchto krvných buniek nižšia ako 30 tisíc, existuje riziko pre život v dôsledku možnosti krvácania v mozgu (toto riziko je 1-2%). Jeho najväčšia pravdepodobnosť u pacientov s nasledujúcimi faktormi:

1. Krvácanie v sliznici
2. Očné krvácanie - skléra alebo sietnica
3. Generalizovaná kožná vyrážka
4. Aspirín alebo iné salicyláty
5. Prítomnosť traumatického poranenia hlavy v histórii.

Vyrážka na koži a slizniciach s trombocytopenickou purpurou má charakteristické znaky:

• Iný tvar
• Rôzne odtiene modrín
• Asymetria.

Okrem kožných príznakov hemoragického syndrómu sa prejavuje:

1. Nedostatočné krvácanie po extrakcii zubov
2. Spontánny výtok krvi z nosa
3. Časté krvácanie ďasien
4. Vzhľad krvi v moči
5. Veľké a dlhotrvajúce menštruačné obdobie u dievčat.

Diagnostické vyhľadávanie

Diagnóza trombocytopenickej purpury je stanovená vylučovacou metódou, keď podľa výsledkov prieskumov nie je možné stanoviť iný dôvod pre zvýšené krvácanie a zníženie počtu krvných doštičiek. Ak máte podozrenie na toto ochorenie, odporúčajú sa špecifické testy a testy:

• Stanovenie hladiny krvných doštičiek v krvi (diagnostická hladina - menej ako 150 tisíc) a retikulocyty (charakterizované zvýšeným množstvom, ktoré odráža kompenzačnú reakciu kostnej drene)
• Testy štipky a manžety, ktoré určujú zvýšenú krehkosť ciev
• Prepichnutie kostnej drene a štúdium jej bunkového zloženia (zvýšený počet megakaryocytov, z ktorých následne vznikli krvné doštičky). Táto štúdia je napriek svojej invazivite povinná, pretože umožňuje vyhnúť sa diagnostickým chybám vedúcim k neprimeranej terapii
• Štúdium mikroskopickej štruktúry krvných doštičiek u najbližších príbuzných s cieľom vylúčiť dedičné anomálie
• Stanovenie času, počas ktorého sa krv zráža, ako aj koncentrácia koagulačných faktorov v krvi.

liečba

Liečba trombocytopenickej purpury u detí sa má vykonávať len v nemocnici. Deti s podozrením na diagnózu by mali dodržiavať pokoj na lôžku. Tým sa zabráni výskytu mikrotraumat a zníži sa riziko krvácania. Akonáhle sa počet krvných doštičiek v krvi začne zvyšovať, režim sa môže rozšíriť.

Výživa v strave je druhým smerom liečby. Ak dieťa dostáva kortikosteroidy, potom sa musí v strave zvýšiť hladina proteínu a draslíka. Jedlo by malo byť pyré a nie horúce. Mal by sa konzumovať v malých porciách. Zvyšuje sa množstvo tekutiny, ktorú pijete. Ak sa vyvinula purpura novorodencov, dojčenie je obmedzené materské mlieko obsahuje "nebezpečné" protilátky. Dojčenie je povolené, keď sa počet krvných doštičiek približuje normálu.

Liečba liekmi sa nepodáva všetkým pacientom. Je indikovaný len pre deti so zvýšeným rizikom krvácania vo vnútorných orgánoch. Ak nie je krvácanie, odporúča sa aktívne sledovanie. Pri objavení sa najmenších klinických príznakov indikujúcich hemoragický syndróm (krvácanie) sa má začať liečba liekom. Je založený na menovaní kortikosteroidov. Majú komplexný terapeutický účinok:

• blokovať tvorbu protilátok
• zvýšenie tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni
• narušiť asociáciu protilátok s antigénmi.

S neúčinnosťou liečby liekmi a vysokým rizikom intracerebrálneho krvácania je jedinou metódou liečby núdzové chirurgické odstránenie sleziny. Je však potrebné zvážiť stupeň operačného rizika spojeného so zhoršenou zrážanlivosťou. Pred zákrokom sa preto predpisuje 3-dňový priebeh kortikosteroidov.

Symptomatická liečba je indikovaná pre deti s purpurou: t

1. zvýšenie pevnosti cievnej steny
2. inhibítory fibrinolytickej deštrukcie krvných zrazenín
3. vitamín C
4. hemostatická špongia.

Dieťa, ktoré trpí trombocytopenickou purpurou, by mal hematológ pozorovať počas 5 rokov av neprítomnosti zotavenia po celý život. Tieto deti by mali dodržiavať určité odporúčania, ktoré znižujú riziko recidívy alebo nového ochorenia:

• na úrovni krvných doštičiek by sa malo zastaviť menej ako 100 tisíc športových aktivít
• Ocot a jeho produkty nie sú povolené v krmive (kyselina octová znižuje agregáciu krvných doštičiek)
• počas chladu as antipyretickým účelom nemôžete užívať aspirín a iné salicyláty
• z fyzioterapie zakázané UHF a UFO
• klimatické zmeny sa nemôžu meniť po dobu 5 rokov
• na úrovni krvných doštičiek menej ako 100 tisíc, sú intramuskulárne injekcie zakázané
• Je zakázané byť na priamom slnečnom svetle av soláriu.

Idiopatická trombocytopenická purpura: príčiny detí, foto, liečba

Oficiálna medicína má tendenciu pripisovať trombocytopenickú purpuru jednej z najčastejších príčin zvýšeného krvácania u mladých pacientov. Ochorenie sa prejavuje akútnymi symptómami a vyžaduje okamžitý lekársky zásah. Prípady samovoľného vymiznutia príznakov ochorenia, ktoré nie sú spojené s liečbou. Nebezpečenstvo negatívnych dôsledkov na zdravie dieťaťa však naznačuje, že nie je možné ignorovať príznaky patológie.

Opis ochorenia Verlgof

Trombocytopenická purpura alebo Verlgofova choroba je charakterizovaná tvorbou krvných zrazenín krvnými doštičkami zodpovednými za zastavenie krvácania. Výsledkom je pokles počtu krvných doštičiek (trombocytopénia) v krvi prechádzajúcej cievami.

Lekári rozdeľujú chorobu na dva hlavné typy:

• krvácanie, vyjadrené v malých a objemných hematómoch (odporúčame čítanie: aké sú dôsledky hematómu na hlavu po pôrode novorodenca?);
• ischemických zmien v tkanivách a orgánoch spojených s blokovaním malých ciev krvnými zrazeninami a spôsobujúcich zlyhania prietoku krvi v mozgu a vnútorných orgánoch.

Výsledkom negatívnych formácií je reakcia imunitného systému, ktorý vníma krvné doštičky ako cudzie telesá. Na ochranu tela začína produkcia antitrombocytárnych komplexov uložených na „nepriateľských“ krvných doštičkách. Značené krvné doštičky vstupujú do sleziny, kde sú napadnuté a absorbované makrofágmi. Počet krvných doštičiek sa výrazne znižuje, čo vyvoláva ich zvýšenú produkciu organizmom. V dôsledku toho je zásobovanie buniek vyčerpané, sú značne deformované, dochádza k vážnym porušeniam, ktoré sú nebezpečné pre zdravie dieťaťa.

Príčiny ochorenia

Vedecké a presne preukázané príčiny vzniku Verlgofovej choroby neboli stanovené. Všetky informácie zhromažďujú lekári v teoretických predpokladoch prezentovaných dvoma možnosťami:

1. Genetický faktor navrhujúci mutáciu génu zodpovedného za správnu tvorbu a fungovanie krvných doštičiek. Mutujúci gén mení štruktúru buniek, v ktorých sa vytvárajú defekty, čo vedie k ich „lepeniu“ a následnej deštrukcii.
2. Imunitné zlyhanie v tele detí, čo vedie k poškodeniu krvných doštičiek. Protilátkové komplexy produkované imunitným systémom neutralizujú bunky a spôsobujú ich deštrukciu. Počet krvných doštičiek klesá.

Klasifikácia chorôb

Klasifikácia ochorenia zahŕňa dve kategórie: charakter ochorenia a mechanizmus jeho vývoja. Prvá kategória je rozdelená do dvoch typov:

1. Akútna forma, ktorá môže trvať od 1 do 6 mesiacov. Prognóza uzdravenia dieťaťa je pozitívna.
2. Chronická forma, ktorej trvanie presahuje 6 mesiacov. Charakteristické striedanie období exacerbácie a remisie. Ak medzi remisiami nie sú žiadne obdobia exacerbácie, Verlgofova choroba získava chronický relaps.

V druhej kategórii je trombocytopenická purpura rozdelená do niekoľkých typov. Patrí medzi ne:

1. Autoimunitný typ, ktorý vzniká v dôsledku ochorení spojených s poruchami imunitného systému dieťaťa (autoimunitná hemolytická anémia, systémový lupus erythematosus).
2. Transimunný alebo neonatálny typ, ktorý sa prejavuje u novorodencov, ktorí dostávali protilátky proti krvným doštičkám z tela matky počas tehotenstva.
3. Isoimunný typ. Vývoj tohto typu je spojený s transfúziou krvi.
4. Heteroimunita sa vytvára, keď je narušená antigénna štruktúra doštičiek.
5. Symptomatický typ má neimunitný charakter a vyvíja sa s leukémiou, anémiou a infekciami.
6. Idiopatický typ, ktorého príčiny nie sú identifikované.

Symptómy trombocytopenickej purpury

Ak počet krvných doštičiek klesne pod 30 tisíc, dieťa je vystavené riziku krvácania v mozgu. Riziková skupina zahŕňa 1-2% detí. Najväčšie nebezpečenstvo hrozí malým pacientom, ktorí majú nasledovné poruchy:

• krvácanie na slizniciach;
• krvácanie do oka (v sklére alebo sietnici);
• dlhodobé užívanie aspirínu a iných liekov skupiny salicylátov;
• rozsiahla vyrážka na koži;
• poranenia hlavy.

Vyrážky na slizniciach a koži s trombocytopenickou purpurou sa líšia veľkosťou, tvarom, farbou a asymetrickou polohou. Typy vyrážok sú dobre zobrazené na fotografii.

Spolu so symptómami na koži sa môže ochorenie objaviť aj ako iné príznaky:

• ťažké a dlhé krvácanie po extrakcii zubov;
• neprimerané krvácanie z nosa;
• časté krvácanie z ďasien;
• vzhľad krvi v moči dieťaťa;
• predĺžená a hojná menštruácia u dievčat.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza trombocytopenickej purpury začína dôkladnou štúdiou histórie. Lekár rozhovory s rodičmi a dieťaťom, zisťuje trvanie príznakov, čas ich výskytu, prítomnosť provokujúcich faktorov.

Konečná diagnóza sa stanoví pomocou laboratórnych testov:

• úplný krvný obraz, vykazujúci nedostatočné zníženie počtu krvných doštičiek, červených krviniek a hladín hemoglobínu pri súčasnom zvýšení retikulocytov;
• kontrola trvania krvácania podľa Dukeho, keď dieťa prepichne konček prsta a každú polminútu nasiakne vyčnievajúca krv špeciálnym papierovým diskom (rýchlosť zrážania krvi je 2 minúty);
• detekcia porúch v reakcii uvoľňovania faktorov zrážanlivosti krvi z krvných doštičiek;
• vzorky na odolnosť voči kapiláram, keď sa škrtidlo aplikuje na predlaktie, dieťa sa stlačí na koži a skontroluje sa výskyt modrín (test sa považuje za pozitívny, ak sa hemoragická škvrna objaví do 3 minút po aplikácii škrtidla);
• imunogramy, určujúce prítomnosť protilátok proti krvným doštičkám uložených na krvných doštičkách v krvi.

Liečba trombocytopenickej purpury

Liečebný plán pre trombocytopenickú purpuru vyvinul lekár po úplnom potvrdení diagnózy. Komplex liečebných opatrení zahŕňa:

1. Dodržiavanie prísneho lôžkového odpočinku u malého pacienta. Poskytovať dieťaťu dobrú výživu, vrátane bielkovinových potravín. Ak sa zistí krvácanie ďasien, jedlo pripravené pre dieťa by nemalo byť hrubé a horúce.
2. Liečba liekmi začína prednizolónom. Ak hormonálna liečba nemá pozitívny účinok, predpisujú sa cytostatiká a imunosupresíva. Neefektívna konzervatívna liečba, vykonaná do 4 mesiacov, slúži ako dôvod na odstránenie sleziny.
3. Pri symptomatickom zmiernení príznakov purpury krvných doštičiek sa hemostatické látky používajú na zastavenie krvácania. Lokálne použite hemostatickú špongiu. Injekcie sa vyrábajú s prípravkami kyseliny aminokaprónovej a Dition (odporúčame čítanie: ako kvapkať kyselinu aminokaprónovú v nose dieťaťa?).
4. Znížiť závažnosť príznakov a posilniť štruktúru buniek a telo dieťaťa uchýliť k pomoci ľudových prostriedkov (infúzia žihľavy, repy šťavy, odvar z verbeny).

Prognóza zotavenia

S dobrou prognózou môže choroba trvať niekoľko týždňov alebo mesiacov a potom dochádza k spontánnemu zotaveniu. Maximálna doba trvania takéhoto ochorenia je 6 mesiacov. Štatistiky ukazujú, že trombocytopenická purpura je úspešne vyliečená u 80% detí. Zvyšných 20% ochorenia sa stáva chronickým. Úmrtnosť na trombocytopenickú purpuru je 1% všetkých pacientov.

prevencia

Veda nepozná etiologické príčiny idiopatickej trombocytopenickej purpury, takže je ťažké vyvinúť účinné preventívne opatrenia. Všeobecné odporúčania špecialistov zahŕňajú tieto akcie:

• chrániť vaše dieťa pred bakteriálnymi a vírusovými ochoreniami;
• pripraviť zdravé a vyvážené jedlo pre vaše dieťa;
• vylúčiť samoliečbu dieťaťa antibiotikami;
• vyhnite sa faktorom spôsobujúcim alergické reakcie, včasné skenovanie ohnísk chronickej infekcie.

Aby sa zabránilo opakovaniu ochorenia, hematológ pozoruje dieťa 5 rokov bez zlyhania. Pravidelne by sa malo odčervovať telo dieťaťa, aby sa včas liečili chronické infekcie. Je žiaduce oslobodiť malého pacienta od telesnej výchovy. Snažte sa chrániť svoj poklad pred zraneniami hlavy a všeobecnými zraneniami.

Trombocytopenická purpura u detí

Idiopatická (autoimunitná) trombocytopenická purpura je ochorenie charakterizované izolovaným poklesom počtu krvných doštičiek (menej ako 100 000 / mm 3) s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni a prítomnosťou protilátok proti krvným doštičkám na povrchu kostnej drene av krvnom sére, ktoré spôsobujú zvýšenú anti-trombocytovú protilátku, ktorá spôsobuje zvýšenie počtu krvných doštičiek a zvýšenie počtu krvných doštičiek.

Kód ICD-10

epidemiológia

Frekvencia idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí je približne 1,5-2 na 100 000 detí bez rodových rozdielov, s rovnakou frekvenciou akútnych a chronických foriem. V adolescencii je počet chorých dievčat dvakrát vyšší ako počet chlapcov.

Príčiny trombocytopenickej purpury u dieťaťa

U detí môžu byť príčinou trombocytopénie dedičné faktory aj faktory po pôrode. Všeobecne sa počet krvných doštičiek znižuje v dôsledku ich nedostatočnej tvorby v kostnej dreni megakaryocytov, progenitorových buniek; okamžité zničenie v krvnom riečišti; alebo z oboch dôvodov.

Príčiny nedostatočnej produkcie krvných doštičiek:

1. Zmeny v progenitorových bunkách (megakaryocyty) v kostnej dreni v spojení so všeobecným porušením hematopoetického cyklu a následnými abnormalitami vo vývoji orgánov a systémov.
2. Nádory nervového systému (neuroblastóm).
3. Chromozomálne ochorenia (Downov syndróm, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Užívanie diuretických, antidiabetických, hormonálnych a nitrofuránových prípravkov počas tehotenstva.
5. Eklampsia a preeklampsia ťažké.
6. Výskyt plodu.

Ďalšou príčinou trombocytopénie je deštrukcia krvných doštičiek.

Je to spôsobené nasledovným:

1. Imunologická patológia.
2. Zmeny v štruktúre cievnej steny (antifosfolipidový syndróm).
3. Zmeny v štruktúre krvných doštičiek.
4. Nedostatočnosť faktorov zrážanlivosti krvi (hemofília B).
5. Syndróm DIC.

Imunologické príčiny sú:

• priame: produkcia protilátok proti ich krvným doštičkám v dôsledku nekompatibility matky a dieťaťa podľa indikátora krvných doštičiek krvných doštičiek (v matkinej krvi sú také formy krvných doštičiek, ktoré dieťa nemá). Tieto formy spôsobujú odmietnutie „cudzieho“ činidla - deštrukciu fetálnych krvných doštičiek a rozvoj trombocytopénie.
• krížové rezanie: pri materských ochoreniach spojených s autoimunitnou deštrukciou krvných doštičiek protilátky, ktoré prechádzajú placentou do plodu, spôsobujú rovnakú deštrukciu týchto krvných buniek u plodu.
• antigén-dependentné: antigény vírusov, ktoré interagujú s povrchovými receptormi krvných doštičiek, menia svoju štruktúru a spôsobujú samodestrukciu.
• autoimunitné: produkcia protilátok proti normálnym povrchovým receptorom.

Príznaky trombocytopenickej purpury u dieťaťa

• Kožné prejavy (ekchymóza, krvácanie z petechia-pointu) - vždy sa vyskytujú
• Gastrointestinálne krvácanie (melena, krvavá hnačka), krvácanie z pupočníkového rezídua sa vyskytuje v 5% prípadov
• Nosy - asi 30% prípadov
• Krvácanie v membránach očných buliev (prognostická pravdepodobnosť intrakraniálneho krvácania)
• Zväčšená pečeň a slezina pomocou ultrazvuku. Charakteristické len pre sekundárnu trombocytopéniu (liečivé, vírusové)

Diagnóza trombocytopenickej purpury u dieťaťa

1. krvný
   • Obsah krvných doštičiek je menší ako 150 x 10 x 9 g / l (normálne 150-320 x 10 x 9 g / l)
   • Duke Krvácanie čas

Tento indikátor pomáha diferencovať trombocytopatiu od hemofílie. Po prepichnutí končekom prsta s rozrývačom sa krvácanie zvyčajne zastaví po 1,5-2 minútach. S trombocytopatiou trvá viac ako 4 minúty, zatiaľ čo funkcia zrážanlivosti zostáva normálna. Hemofília je opak.

• Tvorba (retrakcia) úplnej krvnej zrazeniny menej ako 45% (zvyčajne 45-60%) je indikátor charakterizujúci množstvo krvných doštičiek postačujúcich na zastavenie krvácania.

1. Myelogram: podrobný opis počtu všetkých buniek v kostnej dreni, najmä progenitorových buniek krvných doštičiek. Normálny počet megakaryocytov je 0,3-0,5 na mikroliter. Pri trombocytopatii sa toto číslo zvyšuje na 114 v 1 µl látky kostnej drene. Životnosť krvných doštičiek v normálnom množstve je približne 10 dní. Pri chorobách spojených s ich poklesom v krvi tieto bunky žijú významne menej.
2. histórie
   • Prítomnosť alebo citlivosť na autoimunitné ochorenia u matky
   • Porušenie placentárnych funkcií počas tehotenstva (uvoľnenie, trombóza)
   • Fetálna patológia (hypoxia, intrauterinná retardácia rastu, predčasné narodenie; intrauterinná infekcia)
3. Imunologická analýza

Detekcia zvýšeného obsahu protilátok proti vlastným trombocytom alebo niektorým infekčným ochoreniam (herpes vírus typu 1, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr)

Trombocytopenická purpura u detí a dospelých fotografií

Ochorenia typu kože postihujú deti a dospelých s rovnakou frekvenciou. Trombocytopenická purpura je jednou z týchto chorôb. Fotografie budú diskutované v článku. Choroba je spôsobená komplexnou povahou a špeciálnym chodom. Zvážte, ako tento proces prebieha u detí, ako často sa vytvára u dospelých a aké metódy liečby sa považujú za najúčinnejšie na odstránenie ochorenia.

Trombocytopenická purpura čo to je

Trombocytopenická purpura, ktorej fotografia je uvedená nižšie, je jedným z typov hemoragických javov - diathéza. Ochorenie je charakterizované nedostatkom červených krvných doštičiek - krvných doštičiek, čo je často spôsobené vplyvom imunitných mechanizmov. Príznaky ochorenia sú ľubovoľné vyliatie krvi do kože, pričom môžu byť viacnásobné alebo jednoduché. Ochorenie je sprevádzané zvýšeným prietokom maternice, nosa a krvi. Ak existuje podozrenie na progresiu tohto ochorenia, úlohou je vyhodnotiť klinické údaje a iné diagnostické informácie - ELISA, testy, roztery a vpichy.

Toto benígne patologické ochorenie je sprevádzané skutočnosťou, že v krvi je nedostatok krvných doštičiek a existuje tendencia k zvýšenému krvácaniu a rozvoj hemoragického symptómu. V prítomnosti ochorenia v periférnom krvnom systéme dochádza k zmene dolnej časti hladiny krvných doštičiek. Medzi všetkými hemoragickými typmi diatézy je najčastejšie purpura, hlavne u detí predškolského veku. U dospelých a dospievajúcich je patologický syndróm menej častý a postihuje hlavne ženy.

Priebeh ochorenia možno rozdeliť na akútne a chronické formy. V prvom prípade sa choroba vyskytuje v detstve a trvá šesť mesiacov s normalizáciou krvných doštičiek a bez recidív. V druhej situácii trvanie ochorenia presahuje obdobie 6 mesiacov a pokračuje u dospelých. Rekurentná forma má cyklický priebeh s opakovanými funkciami jednotlivých epizód.

Príčiny ochorenia

V 45% situácií sa choroba vyvíja spontánne. V 40% prípadov predchádza vývoj tejto patológie mnohým vírusovým a bakteriálnym infekčným fenoménom, ktoré sa vyskytli niekoľko týždňov pred nástupom. Z týchto faktorov možno zvyčajne identifikovať niekoľko chorôb.

Často sa manifestácia ochorenia vyskytuje v rámci aktívnej alebo pasívnej imunizácie. Niekoľko ďalších faktorov, ktoré vyvolávajú vznik ochorenia, je príjem liekov, expozícia röntgenovým žiarením, vystavenie chemikáliám, chirurgické zákroky, ošatenia.

Symptómy trombocytopenickej purpury

Najmä akútny je nástup akejkoľvek choroby a manifestácie. Náhly nástup krvácania zhoršuje situáciu a vytvára vzhľad obalu, ktorý je charakteristický pre ochorenie. Na pozadí primárnych príznakov sú ďalšie príznaky - krvácanie z nosa, zhoršenie celkového stavu, bledosť kože, prudký nárast telesnej teploty. Ak ide o akútny proces, k úplnému uzdraveniu bez relapsu dochádza zvyčajne po 1 mesiaci. Na pozadí prejavu ochorenia sa mnohé deti stretávajú s výrazným nárastom lymfatických uzlín. Kvôli ľahkému prietoku asi u 50% detí sa ochorenie nedá diagnostikovať.

Ak hovoríme o chronickej forme ochorenia, akútny nástup nie je poskytnutý. Prvé príznaky sa objavia dlho predtým, ako začnú akútne príznaky. Krvácanie sa vyskytuje v koži a vyzerá ako bod krvácania. Zhoršujú celkový obraz počas exacerbácie ochorenia. V prvom rade medzi formáciami je kožná purpura - vyrážka u dieťaťa alebo dospelého. Hemoragické prejavy sa zvyčajne objavujú náhle, väčšinou v noci.

V zriedkavých situáciách možno „krvavé slzy“ rozlišovať ako symptóm, ktorý je spôsobený silným krvácaním z oblasti očí. Zvyčajne sa tento jav pozoruje spolu s kožnými formáciami. Krv je tvrdohlavo a hojne a na pozadí tohto javu sa môže vyskytnúť anémia. Gastrointestinálne sekrécie krvi sú menej časté, ale u dievčat môže byť tento proces sprevádzaný maternicovými patológiami a sekréciami. Zriedkavo sa u purpury môžu vyvinúť hematómy a predĺžený prietok krvi. Deti trpiace chorobou zvyčajne nemajú žiadne sťažnosti, s výnimkou niekoľkých príznakov.

• Všeobecný stav letargie a apatie;
• zvýšená únava;
• normálna telesná teplota;
• normálna slezina a veľkosť pečene;
• ostrá a intenzívna podráždenosť.

Chronické formy ochorenia sa zvyčajne vyskytujú u detí po 7 rokoch. Tok je vlnovitý, keď sa striedajú remisie a exacerbácie.

Trombocytopenická purpura u detí foto

Trombocytopenická purpura, ktorej fotografie sú prezentované v článku, má niekoľko foriem a prejavov. Hlavnými príznakmi jeho prítomnosti u malých detí sú krvácanie a výpotky na slizniciach a pod kožou. Farba krvácania sa líši od červenej po zelenú a veľkosť, ktorá má vyrážku na tvári a tele, začína od malých petechií až po významné pľuzgiere a škvrny.

Prejav je charakterizovaný absenciou symetrie a logikou sledu formovania. Deti vzdelávania nie sú zranené a nevadí. Keď začne klinický typ remisie, ochorenie zmizne a úplne zmizne.

Kožný hemoragický syndróm má niekoľko špecifických a charakteristických znakov manifestácie.

• Závažnosť hemoragického príznaku nezodpovedá traumatickým účinkom. Vzdelávanie sa môže objaviť náhle a neočakávane.
• V priebehu detského ochorenia sa pozoruje polymorfizmus, v ktorom sú odrody a veľkostné ukazovatele lézií rôzne a mnohostranné.
• Kožné krvácanie nemá žiadne obľúbené lokalizačné miesta. Napríklad sa môže objaviť vyrážka na rukách, tele, tvári, vyrážke na nohách a iných častiach tela.

Najnebezpečnejším prejavom detskej choroby je výskyt krvácania do skléry, čo môže viesť k vzniku najzávažnejšej komplikácie - mozgového krvácania. Výsledok tohto kurzu závisí od formy a umiestnenia patológie, ako aj od prijatých terapeutických opatrení. Keď už hovoríme o prevalencii ochorenia, možno poznamenať, že jeho frekvencia sa pohybuje od 10 do 125 prípadov na milión obyvateľov za ročné obdobie.

Trombocytopenická purpura pri liečbe detí

Pred predpísaním účinných metód liečby sa vykoná štúdia ochorenia - podrobná diagnóza. Je možné, že v krvi sa zistí pokles počtu krvných doštičiek a najväčší čas krvácania. Neexistuje vždy korelácia medzi trvaním tohto javu a stupňom trombocytopénie. Sekundárnymi indikátormi prítomnosti ochorenia sú zmenené vlastnosti krvi, zmeny hormónov v nej, ako aj iné látky.

Diferenciálna diagnostika

Choroba musí byť diferencovaná od mnohých iných prejavov, ktoré sú podobné ich príznakom a symptomatickým ukazovateľom.

• Akútna leukémia - v tomto prípade metaplázia v oblasti kostnej drene.
• SLE - pre podrobnú diagnostiku je potrebné brať do úvahy informácie z imunologickej štúdie.
• Trombocytopatia zahŕňa zmenu obsahu a hladiny krvných doštičiek v opačnom smere.

Lekárske činnosti pre bábätká

Trombocytopenická purpura, ktorej fotografia je prezentovaná v článku, naznačuje absenciu liečby, ak formy ochorenia nie sú závažné. Pri miernej závažnosti sú terapeutické intervencie indikované, ak je zvýšené riziko krvácania. Takéto javy sú charakteristické najmä vredovými chorobami, hypertenziou, dvanástnikovým vredom. Ak počet krvných doštičiek v analýze dosiahne
Vyrážka u dospelých spolu so zvyškom príznakov má tiež svoje miesto. Klinický obraz má podobnosť s prejavmi ochorenia u detí. Skvrny a formácie na koži neobťažujú osobu. Jediná námietka je, že trombocytopenická purpura (fotografia môže byť videná v článku) medzi dospelými 2 - 3 krát častejšie ovplyvňuje spravodlivý sex.

Trombocytopenická purpura u dospelých liečených

Liečebný komplex u detí a dospelých má mnoho podobností a všetky terapeutické techniky sú určené tým, aká závažná je choroba a ako má trvať. Liečba spočíva v konzervatívnej terapii zahŕňajúcej podávanie liekov, ako aj v používaní operačných metód. Bez ohľadu na prejav choroby je dôležitou súčasťou regenerácie lôžko.

Liečba liekmi

Predtým opísané nástroje na liečbu choroby u detí, v zásade sú všetky vhodné pre dospelých, ale na zjednodušenie situácie a zlepšenie stavu, sa odporúča zahrnúť do diéty hormonálne lieky, ktoré znižujú cievnu permeabilitu a zvyšujú zrážanlivosť krvi. Ak je na tele viacnásobná vyrážka, ako aj iné príznaky, je účinné používať niekoľko skupín liekov.

1. PREZENTÁCIA sa aplikuje na 2 mg na kg telesnej hmotnosti denne, v nasledujúcom čase sa dávka zníži. Obvykle má táto terapia obrovský účinok, u pacientov po zrušení hormónov dochádza k relapsu.
2. Ak aktivity vykonané u dospelých nevyvolali výsledky, používajú sa imunosupresíva. To je imurán, 2-3 mg na kg telesnej hmotnosti denne. Trvanie liečby je do 5 mesiacov. Tiež vinkri-stin 1-2 mg raz týždenne.

Účinok takejto liečby môže byť zistený už po niekoľkých týždňoch, s časovým odstupom dávkovania. Pacienti by tiež mali konzumovať vitamínový komplex, najmä skupiny P, C. Takéto opatrenia umožnia výrazné zlepšenie vlastností krvných doštičiek. Okrem toho lekári predpisujú vápenaté soli, aminokaprónové kyseliny, ATP, síran horečnatý. Efektívne zbierky prírodných ľudových prostriedkov (žihľava, divoká ruža, korenie, ľubovník bodkovaný).

Ak konzervatívne terapie neboli zvlášť účinné, dochádza k chirurgickému odstráneniu sleziny. Často menované cytotoxické lieky, ktoré pomáhajú znižovať počet buniek škodlivých účinkov. Tieto lieky však používajú len v zriedkavých prípadoch (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Strava s trombocytopenickou purpurou

Hlavná požiadavka, navrhujúca možnosť rýchleho odstránenia choroby - dodržiavanie špeciálnej diéty. Výživa pacienta by mala byť stredne vysoká a plná. Jedlo sa podáva chladené, malo by byť tekuté a obsahovať malé porcie. Vyrážka, ktorej fotografia bola prezentovaná v článku, môže rýchlo zmiznúť, ak použijete správne produkty.

Potraviny na zníženie krvných doštičiek

Neexistuje žiadne špecifické lekárske menu, ale hlavným pravidlom je získať plnohodnotné jedlo s proteínmi a základnými vitamínmi. Výhodou je použitie niekoľkých skupín výrobkov.

• Pohanková kaša;
• arašidy a iné orechy;
• ovocie a šťavy z nich;
• akákoľvek zelenina;
• kukurica;
• hovädzia pečeň;
• ovsené vločky;
• a výrobky z neho.

Čo by malo byť vylúčené zo stravy

• korenené a slané potraviny;
• potraviny s vysokým obsahom tuku;
• potraviny s prísadami a aromatickými prísadami;
• horúce korenie a omáčky;
• reštaurácia a rýchle občerstvenie.

Poznáte trombocytopenickú purpuru? Fotografie pomohli s definíciou príznakov? Nechajte svoj názor pre všetkých na fóre!

107. Trombocytopenická purpura u detí. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinika, liečba.

Idiopatická (autoimunitná) trombocytopenická purpura je ochorenie charakterizované izolovaným poklesom počtu krvných doštičiek (menej ako 100 000 / mm3) s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni a prítomnosťou protilátok proti krvným doštičkám na povrchu kostnej drene av krvnom sére, ktoré spôsobujú zvýšenú anti-trombocytovú protilátku, ktorá spôsobuje zvýšenie počtu krvných doštičiek a zvýšenie počtu krvných doštičiek.

Prevalencia, rizikové faktory a etiológia. Frekvencia idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí je približne 1,5-2 na 100 000 detí bez rodových rozdielov, s rovnakou frekvenciou akútnych a chronických foriem. V adolescencii je počet chorých dievčat dvakrát vyšší ako počet chlapcov.

Príčiny trombocytopenickej purpury neboli presne stanovené; faktory, ktoré predchádzajú vývoju idiopatickej trombocytopenickej purpury, sú vírusové a bakteriálne infekcie (40% prípadov), očkovanie a zavedenie gama globulínu (5,5%), chirurgia a trauma (6%); v 45% prípadov sa ochorenie vyskytuje spontánne bez akýchkoľvek predchádzajúcich príčin. U väčšiny pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa predorbidné pozadie, fyzický a psychomotorický vývoj nelíšia od zdravých detí.

Termín „idiopatický“ označuje spontánny nástup ochorenia a etiológiu, ktorá doteraz nebola identifikovaná.

Patogenéza trombocytopenickej purpury. Trombocytopénia vedie k porušeniu hemostázy krvných doštičiek a prispieva k rozvoju hemoragického syndrómu petechiálneho bodkovaného (mikrocirkulačného) typu. Trombocytopénia je sprevádzaná angiotrofickou insuficienciou, ktorá spôsobuje dystrofické zmeny v endoteli malých ciev a kapilár a vedie k zníženiu rezistencie cievnej steny a zvýšeniu jej pórovitosti pre červené krvinky. To sa prejavuje bodovým krvácaním (petechiae) v miestach s vyšším hydrostatickým tlakom (dolné končatiny); Počet petechií sa dá ľahko zvýšiť použitím kompresie končatín turniketom.

Pre hemoragický syndróm s idiopatickou trombocytopenickou purpurou je charakteristické dlhotrvajúce krvácanie z malých ciev v dôsledku neschopnosti krvných doštičiek tvoriť doštičku z krvných doštičiek v miestach poškodenia endotelu. Významné zmeny sa vyskytujú v cievnej stene a pod vplyvom imunitného procesu. Vzhľadom na bežnosť antigénnych štruktúr krvných doštičiek a endotelových buniek sú endotelové bunky zničené protidoštičkovými protilátkami, ktoré zosilňujú klinické prejavy hemoragického syndrómu.

V patogenéze idiopatickej trombocytopenickej purpury je rozhodujúci imunopatologickej syntéza sleziny lymfocytov protidoštičkové protilátky (IgG), ktoré sú pripevnené na rôzne receptory krvných doštičiek membrán a megakaryocytov, ktoré potvrdzuje patoimmunnuyu povahe ochorenia a hypotéz primárne lymfatického systému dysfunkcie u idiopatickej trombocytopenickej purpury. V dôsledku autoimunitného procesu krvné doštičky strácajú svoje adhezívne agregačné vlastnosti a rýchlo odumierajú, pričom sú absorbované mononukleárnymi bunkami v slezine a v závažnejších prípadoch v pečeni a ďalších orgánoch retikuloendotelového systému („difúzna“ sekvestrácia). Pri "difúznom" type sekvestrácie krvných doštičiek nie je splenektómia dostatočne účinná. Polčas ich vymiznutia je pol hodiny alebo menej.

V idiopatickej trombocytopenickej purpure je počet megakaryocytov v kostnej dreni významne zvýšený, ale líšia sa funkčnou nezrelosťou (počet nezrelých foriem sa zvyšuje a funkčne klesá).

Idiopatická (autoimunitná) trombocytopenická purpura je akútna, chronická a opakujúca sa. V akútnej forme je počet krvných doštičiek normalizovaný (viac ako 150 000 / mm3) do 6 mesiacov po vykonaní diagnózy bez opakovania. Pri chronickej forme trvá trombocytopénia menšia ako 150 000 / mm3 viac ako 6 mesiacov. V rekurentnej forme počet trombocytov po návrate na normálne hladiny opäť klesá. Pre deti je akútna forma charakteristickejšia pre dospelých - chronická.

Vzhľadom k tomu, že idiopatická trombocytopenická purpura často prebieha prechodne, skutočný výskyt nebol stanovený. Hlásená incidencia je približne 1 z 10 000 prípadov ročne (3 až 4 000 prípadov ročne u detí mladších ako 15 rokov).

Ako je uvedené vyššie, patogenéza idiopatickej trombocytopenickej purpury je založená na zvýšenej deštrukcii autoprotilátok naložených doštičkami bunkami retikulohistiocytického systému. V experimentoch so značenými krvnými doštičkami sa zistilo, že životnosť krvných doštičiek klesá z 1-4 hodín na niekoľko minút. Zvýšenie obsahu imunoglobulínov (IgG) na povrchu krvných doštičiek a frekvencia deštrukcie krvných doštičiek pri idiopatickej trombocytopenickej purpure je úmerná hladine IgG spojeného s trombocytmi (PAIgG). Ciele pre autoprotilátky sú glykoproteíny krvných doštičiek (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX a Gp V.

Ľudia s HLA fenotypom B8 a B12 majú zvýšené riziko vzniku ochorenia, ak majú zrážacie faktory (komplexy antigén-protilátka).

Vrchol výskytu idiopatickej trombocytopenickej purpury sa vyskytuje medzi 2 a 8 rokmi a chlapci a dievčatá trpia rovnakou frekvenciou. U detí mladších ako 2 roky (infantilná forma) je ochorenie charakterizované akútnym nástupom, závažným klinickým priebehom s rozvojom hlbokej trombocytopénie nižšou ako 20 000 / mm3, zlou odozvou a častou chronickosťou procesu - až 30% prípadov. Riziko debutu chronickej idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí sa zvyšuje aj u dievčat starších ako 10 rokov s trvaním ochorenia dlhším ako 2 až 4 týždne, kým diagnostika a počet krvných doštičiek nepresiahne 50 000 / mm3.

V 50-80% prípadov sa ochorenie vyskytuje 2-3 týždne po infekčnom ochorení alebo imunizácii (kiahne, živá vakcína proti osýpkam atď.). Najčastejší nástup idiopatickej trombocytopenickej purpury je spojený s nešpecifickými infekciami horných dýchacích ciest, približne v 20% špecifických prípadov (rubeola osýpok, osýpky, kiahne kiahní, čierny kašeľ, epidemická parotitída, infekčná mononukleóza, bakteriálne infekcie).

Symptómy idiopatickej trombocytopenickej purpury závisia od závažnosti trombocytopénie. Hemoragický syndróm sa prejavuje vo forme viacnásobnej petechiálnej bonyachkovovej vyrážky na koži, krvácania na slizniciach. Keďže petechiae (1-2 mm), purpura (2-5 mm) a ekchymóza (viac ako 5 mm) môžu sprevádzať aj iné hemoragické stavy, diferenciálna diagnóza sa vykonáva podľa počtu krvných doštičiek v periférnej krvi a trvania krvácania.

Krvácanie nastáva, keď počet krvných doštičiek klesne pod 50 000 / mm3. Hrozba závažného krvácania nastáva, keď je hlboká trombocytopénia nižšia ako 30 000 / mm3. Pri nástupe ochorenia je obvykle nazálne, gingiválne, gastrointestinálne a renálne krvácanie zvyčajne netypické, vracanie kávových zŕn a meleny je zriedkavé. Môže sa vyskytnúť ťažké krvácanie z maternice. V 50% prípadov sa choroba prejavuje tendenciou k tvorbe ekchymózy v miestach podliatin, na prednom povrchu dolných končatín, nad kostnými výčnelkami. Hematómy hlbokého svalstva a hemartróza tiež nie sú charakteristické, ale môžu byť spôsobené intramuskulárnymi injekciami a rozsiahlymi poraneniami. Pri hlbokej trombocytopénii sa vyskytujú krvácanie do sietnice, zriedkavo krvácanie do stredného ucha, čo vedie k strate sluchu. Krvácanie v mozgu sa vyskytuje v 1% prípadov s akútnou idiopatickou trombocytopenickou purpurou, v 3-5% - s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Zvyčajne mu predchádza bolesť hlavy, závraty a akútne krvácanie z akéhokoľvek iného miesta.

Objektívne vyšetrenie u 10-12% detí, najmä malých detí, môže odhaliť splenomegaliu. V tomto prípade sa diferenciálna diagnostika vykonáva s leukémiou, infekčnou mononukleózou, systémovým lupus erythematosus, syndrómom hypersplenizmu. Zväčšená lymfatická uzlina s idiopatickou trombocytopenickou purpurou by nemala byť, pokiaľ nie je spojená s predchádzajúcou vírusovou infekciou.

Sekundárna trombocytopenická purpura

Ako bolo uvedené vyššie, trombocytopénia môže byť idiopatická alebo sekundárna v dôsledku mnohých známych príčin. Sekundárna trombocytopénia môže byť následne rozdelená v závislosti od počtu megakaryocytov.

Vzácnou vrodenou príčinou chronickej trombocytopénie s výskytom mnohých nezrelých megakaryocytov v kostnej dreni je nedostatok trombopoetínu.

Liečba spočíva v plazmatických transfúziách od zdravých darcov alebo pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, čo vedie k zvýšeniu počtu krvných doštičiek a vzniku znakov dozrievania megakaryocytov alebo substitúcie trombopoetínu.

Laboratórna diagnostika trombocytopenickej purpury

Laboratórne vyšetrenie odhalí trombocytopéniu nižšiu ako 100 000 / mm3, zvýšenie priemerného objemu krvných doštičiek (MPV) podľa údajov automatického analyzátora krvi na 8,9 ± 1,5 μm3.

V periférnej krvi u pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa okrem trombocytopénie môže vyskytnúť mierna eozinofília. Pri ťažkej strate krvi sa vyvíja anémia.

V punkcii kostnej drene, ktorá sa vykonáva na vylúčenie iných onko-hematologických ochorení, dochádza k podráždeniu megakaryocytového zárodku, slabému štiepeniu krvných doštičiek počas normálnych erytroidných a myeloidných klíčkov. Niektorí pacienti vykazujú miernu eozinofíliu.

V štúdii koagulačného profilu, voliteľne so štandardnou idiopatickou trombocytopenickou purpurou, sa zistí zvýšenie času krvácania, redukcia alebo absencia retrakcie zrazeniny, zhoršené využitie protrombínu pri normálnych hladinách fibrinogénu, protrombínový čas a aktivovaný parciálny tromboplastínový čas.

Laboratórne štúdie u pacientov s trombocytopéniou zahŕňajú: t

kompletný krvný obraz s pocitom steru a krvných doštičiek;

výskum bodkovania kostnej drene;

krvný test na ANF, anti-DNA, C3, C4 komplementovú frakciu, protilátky proti krvným doštičkám, hladinu glykocalicínu v plazme, Coombsov test;

stanovenie protrombínového času, aktivovaného parciálneho tromboplastínového času, hladiny fibrinogénu, produktov rozkladu fibrinogénu;

stanovenie močoviny, kreatinínu v krvi, testov funkcie pečene;

krvný test na oportúnne infekcie (HIV, vírus Epstein-Barrovej, parvovírus);

eliminácia sekundárnych foriem trombocytopénie.

Hlavné kritériá diagnózy idiopatickej trombocytopenickej purpury:

nedostatok klinických príznakov systémových a hematologických ochorení;

izolovaná trombocytopénia s normálnym počtom červených krviniek a bielych krviniek;

normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni s normálnymi erytroidnými a myeloidnými bunkami;

eliminácia sekundárnych foriem trombocytopénie pri hypersplenizme, mikroangiopatickej hemolytickej anémii, DIC, trombocytopénii vyvolanej liečivom, systémovom lupus erythematosus, vírusových infekciách (vírus Epstein-Barr, HIV, parvovírus).

Pretože patogenéza idiopatickej trombocytopenickej purpury je založená na deštrukcii krvných doštičiek s autoprotilátkami retikulohistiocytického systému, základnými princípmi liečby trombocytopenickej purpury sú:

znížená produkcia autoprotilátok;

porušenie väzby autoprotilátok na krvné doštičky;

eliminácia deštrukcie protilátok senzibilizovaných doštičkami bunkami retikulohistiocytického systému.

Pri absencii krvácania zo slizníc, miernej ekchymózy po modrinách, sa zvyčajne nevyžaduje počet krvných doštičiek nad 35 000 / mm3. Pacienti by sa mali vyhýbať kontaktnému športu. Dlhodobo pôsobiace progesterónové prípravky (Depo-Provera a ďalšie) sú užitočné pre menštruujúce dievčatá, aby oddialili menštruáciu na niekoľko mesiacov, aby sa zabránilo intenzívnemu krvácaniu z maternice.

Inhibícia fagocytózy krvných doštičiek protilátkami fixovanými na ich povrchu v slezine.

Porušenie produkcie protilátok.

Porušenie väzby autoprotilátok na antigén.

Krvácanie zo slizníc; ťažká purpura a hojné hematómy v mieste podliatin, najmä na hlave a krku; progresívna purpura; trombocytopénia viac ako 3 týždne; recidivujúca trombocytopénia; počet trombocytov menej ako 20 000 / mm3 u primárnych pacientov s minimálnou purpurou.

Štandardné dávky perorálnych kortikosteroidov sú prednizón 1-2 mg / kg denne alebo 60 mg / m2 denne počas 21 dní s postupným vysadzovaním. Dávka sa znižuje bez ohľadu na počet krvných doštičiek, remisia sa hodnotí na konci priebehu. Pri absencii remisie alebo znížení počtu krvných doštičiek po dosiahnutí normálnych hladín glukokortikoidná expozícia nepokračuje. Pri absencii úplnej hematologickej odpovede počas štandardného priebehu kortikosteroidov sa zrušenie prednizolónu vykonáva v „diskontinuálnom priebehu“ (deň po prestávke 5 mg). Možno opakovanie kortikosteroidov po 4 týždňoch. Dlhodobé užívanie kortikosteroidov na idiopatickú trombocytopenickú purpuru je nežiaduce, pretože môže viesť k depresii trombocytopoézy.

Vysoké dávky perorálnych kortikosteroidov 4 - 8 mg / kg denne počas 7 dní alebo 10 - 30 mg / kg denne denne počas 3 - 7 dní s rýchlym vysadením lieku. O týždeň neskôr sa kurzy opakujú (2-3 hodiny).

Vysoké dávky parenterálnych kortikosteroidov 10 - 30 mg / kg denne metylprednizolónu alebo solyudrolu 500 mg / m2 denne intravenózne počas 3 - 7 dní v ťažkých prípadoch pre rýchlejšiu úľavu hemoragického syndrómu. Ak je to potrebné, ďalšia liečba pacienta sa prenesie na príjem štandardných dávok vo vnútri.

U pacientov rezistentných na steroidy s idiopatickou trombocytopenickou purpurou je možná „pulzová terapia“ s dexametazónom - 6 cyklov 0,5 mg / kg denne (maximálne 40 mg / deň) počas 4 dní každých 28 dní, požitie.

Účinnosť užívania kotricosteroidov podľa rôznych autorov je 50-80%. Vedľajšie účinky ich použitia: symptóm hyperkortizolizmu, peptický vred, hyperglykémia, hypertenzia, zvýšené riziko infekcie, myopatia, hypokalémia, steroidná psychóza, porucha funkcie vaječníkov u dievčat, spomalenie rastu.

reverzibilná blokáda receptorov makrofágov Fc;

inhibícia syntézy autoprotilátok B lymfocytmi;

ochrana doštičiek a / alebo megakaryocytov z protilátok;

modulácia pomocnej a supresorovej aktivity T-lymfocytov;

potlačenie poškodenia tkaniva závislého od komplementu;

zotavenie z perzistentných vírusových infekcií zavedením špecifických protilátok.

Indikácie akútnej idiopatickej trombocytopenickej purpury:

ak je to možné, expozíciu prvej línie;

neonatálna symptomatická imunitná trombocytopénia;

deti do 2 rokov rezistentné na kortikosteroidy.

Moderné intravenózne imunoglobulínové prípravky (IVIG) musia spĺňať požiadavky WHO definované v roku 1982: najmenej 1000 krvných jednotiek, najmenej 90% imunoglobulínov G, natívny imunoglobulín G (aktivita s vysokým Fc fragmentom), normálne rozdelenie imunoglobulínov G na podtriedy, fyziologický polčas rozpadu, Okrem toho, IVIG by mala mať nízku antikomplementárnu aktivitu a dvojitú inaktiváciu vírusu (čistý imunoglobulín G).

Spôsoby podávania intravenózneho imunoglobulínu

Pre akútnu idiopatickú trombocytopenickú purpuru je celková dávka 1-2 g / kg na priebeh podľa schémy: 400 mg / kg na deň počas 5 dní alebo 1 g / kg na deň počas 1-2 dní. U detí mladších ako 2 roky je pravdepodobnejšie, že tolerujú 5-dňový protokol na užívanie liekov I a II generácií.

Pri chronickej idiopatickej trombocytopenickej purpure - počiatočnej dávke 1 g / kg denne počas 1-2 dní, potom jednotlivé infúzie v dávke 0,4-1 g / kg, v závislosti od odpovede, na udržanie bezpečnej hladiny krvných doštičiek (viac ako 30 000 / kg). mm3). Použitie IVIG je užitočné kombinovať so striedavým priebehom kortikosteroidov.

Odpoveď na expozíciu u pacientov s akútnou idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa vyskytuje v 80-96,5% prípadov. V porovnaní s použitím kortikosteroidov sa počet krvných doštičiek rýchlo zvyšuje s epizódami krvácania porovnateľného trvania. Približne 65% detí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, rezistentnou na kortikosteroidy, dosahuje predĺženú remisiu po liečbe IVIG.

Vedľajšie účinky liekov IVIG:

anafylaktické reakcie (u pacientov so zníženými hladinami IgA);

bolesť hlavy (20% prípadov);

horúčka so zimnicou (1-3% prípadov);

hemolytickej anémie s pozitívnym Coombsovým testom.

Vo vedeckej literatúre bol opísaný prípad vývoja aseptickej meningitídy po infúzii IVIG, ako aj infekcie príjemcov IVIG (Gammagard Baxter) vírusom hepatitídy C, ale od roku 1994, po zlepšení výrobnej technológie liekov, sa takéto situácie už nevyskytli.

Profylaktické podávanie paracetamolu (10–15 mg / kg každé 4 hodiny) a difenhydramínu (dimedrol) (1 mg / kg každých 6–8 hodín) znižuje frekvenciu a závažnosť horúčky s zimnicou a intravenózne podávanie dexametazónu v dávke 0,15-0, 3 mg / kg umožňuje zastaviť bolesť hlavy infúziami IVIG.

Kombinované použitie glukokortikoidov a intravenózneho imunoglobulínu

krvácanie zo slizníc;

extenzívna petechia, purpura a ekchymóza;

príznaky a / alebo príznaky vnútorného krvácania, najmä intrakraniálne.

Kombinované použitie spôsobuje rýchlejší nárast počtu krvných doštičiek ako každý liek samostatne. Používa sa pri život ohrozujúcom krvácaní a pri príprave na operáciu. V urgentných prípadoch možno ako glukokortikoid použiť metylprednizolón 30 mg / kg denne počas 3 dní alebo solyudrol v dávke 500 mg / m2.

blokáda receptorov makrofágov Fc s červenými krvinkami protilátok;

potlačenie tvorby protidoštičkových protilátok;

Podmienky použitia pre idiopatickú trombocytopenickú purpuru - RhD-pozitívnu pacientov bez splenektómie.

Anti-RhD imunoglobulínové prípravky: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Taliansko), Resogam (Genteon Pharma, Nemecko),

optimálna dávka dávky 50 mcg / kg na priebeh vo forme jednej intravenóznej infúzie alebo frakčnej intramuskulárnej injekcie počas 2-5 dní;

keď je koncentrácia hemoglobínu v krvi pacienta nižšia ako 100 g / l, dávka lieku je 25-40 mg / kg na priebeh, s hemoglobínom 100 g / l - 40-80-100 mg / priebeh;

opakované cykly anti-D-imunoglobulínu v intervale 3-8 týždňov na udržanie počtu krvných doštičiek viac ako 30 000 / mm3.

Počet trombocytov a hladiny hemoglobínu sa monitorujú v dňoch 3 - 4 po nástupe expozície. Absencia hematologickej odpovede na prvý cyklus anti-D-imunoglobulínu nie je kontraindikáciou pre druhý cyklus, pretože 25% pacientov, ktorí neodpovedali na liečbu, dosiahne hematologickú odpoveď, keď sa liek znovu podáva. U pacientov rezistentných na kortikosteroidy dosahuje 64% remisiu po podaní anti-D-imunoglobulínu. Významný nárast počtu krvných doštičiek zaznamenal 48 hodín po podaní lieku, preto sa neodporúča používať v situáciách ohrozujúcich život.

syndróm podobný chrípke (horúčka, zimnica, bolesť hlavy);

pokles hemoglobínu a hematokritu v dôsledku hemolýzy potvrdený pozitívnym Coombsovým testom.

Pri použití anti-D-imunoglobulínových prípravkov nie sú žiadne prípady infekcie vírusmi. Akútne alergické reakcie sú nepravdepodobné. Popísané IgE sprostredkované a spôsobené imunitnými komplexmi, alergické reakcie. U pacientov s nedostatkom IgA nie sú opísané alergické reakcie. Hemolýza je zvyčajne extravaskulárna. V niekoľkých málo opísaných prípadoch intravaskulárnej hemolýzy sa chronické zlyhanie obličiek nevyvinulo. Priemerný pokles hladiny hemoglobínu je 5-20 g / l a je krátkodobý (1-2 týždne).

Použitie anti-RhD imunoglobulínu je bezpečné, pohodlné, lacné a účinné u 79 až 90% pacientov s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpure a u detí viac ako u dospelých.

Interferón-alfa-2b sa môže použiť na liečbu pacientov s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou rezistentnou na kortikosteroidy. Hematologická odpoveď sa dosahuje u 72% pacientov, vrátane 33%, ktorí nereagovali na kortikosteroidy.

Mechanizmus účinku idiopatickej trombocytopenickej purpury: potlačenie produkcie autoprotilátok v dôsledku inhibičného účinku interferónu-alfa-2b na produkciu imunoglobulínov B-lymfocytmi.

Spôsob podávania: 0,5-2x106 U, v závislosti od veku, subkutánne alebo intramuskulárne 3-krát týždenne (zvyčajne pondelok-streda-piatok) počas 1-1,5 mesiaca. Hematologická odpoveď sa zaznamenáva na 7. až 39. deň od začiatku liečby. Pri absencii hematologickej odpovede sa liečba preruší, ak sú prítomné, pokračujú až 3 mesiace. Po ukončení kurzu sa liek buď zruší alebo sa predpíše v udržiavacej dávke so znížením frekvencie podávania až 1-2 krát týždenne (vybrané individuálne). S opätovným výskytom ochorenia (zvyčajne 2-8 týždňov po ukončení aplikácie) sa opakuje priebeh, ktorý má rovnakú účinnosť. Trvanie udržiavacej liečby interferónom-alfa-2b v prítomnosti hematologickej odpovede nebolo stanovené.

Vedľajšie účinky: syndróm podobný chrípke (horúčka, zimnica, bolesť hlavy, myalgia), bolesť a sčervenanie v mieste vpichu, pečeňová toxicita, depresia myelopoézy (pri dávkach nad 2x106 IU), depresia u dospievajúcich.

Na zníženie závažnosti vedľajších účinkov (syndróm podobný chrípke) pred prvými injekciami lieku sa odporúča profylaktické podávanie paracetamolu.

Danazol je syntetický androgén so slabou virilizačnou aktivitou a imunomodulačnými účinkami (obnovenie T-supresorovej funkcie).

Mechanizmus účinku danazolu v idiopatickej trombocytopenickej purpure:

moduluje expresiu receptorov Fc-gama na mononukleárnych fagocytoch a zabraňuje deštrukcii trombocytov nabitých protilátkami;

inhibuje produkciu autoprotilátok;

má synergizmus s kortikosteroidmi, podporuje uvoľňovanie steroidov z komunikácie s globulínmi a zvyšuje ich prístup do tkanív.

10–20 mg / kg denne v ústach (300–400 mg / m2) v 2–3 dávkach počas 3 mesiacov alebo dlhšie, aby sa účinok stabilizoval.

akné, hirsutizmus, prírastok hmotnosti, hepatálna toxicita.

Hematologická odpoveď sa vyskytuje u približne polovice detí s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou, vrátane pacientov rezistentných na kortikosteroidy. Účinnosť liečby sa zvyšuje po splenektómii. Vo väčšine prípadov je odpoveď nekompletná.

Aplikujte vinkristín v dávke 0,02 mg / kg (maximálne 2 mg) intravenózne, týždenne, len 4 injekcie.

Vinblastín sa používa v dávke 0,1 mg / kg (maximálne 10 mg) intravenózne, týždenne, len 4 injekcie.

V prípade účinnosti expozície vinkristínu a vinblastínu dochádza k rýchlemu zvýšeniu počtu krvných doštičiek, často na normálne hodnoty. Väčšina detí potrebuje opakované injekcie lieku v 2-3 týždňovom intervale na udržanie bezpečného počtu krvných doštičiek. Pri absencii odpovede na liečbu v priebehu 4 týždňov nie je indikované ďalšie užívanie liekov.

Úplná hematologická remisia počas 0,5 - 4 rokov je opísaná u približne 10% pacientov, prechodná reakcia na polovicu.

Vedľajšie účinky: periférna neuropatia, leukopénia, alopécia, zápcha, nekróza pri injekčnom podaní do podkožného tkaniva.

Cyklofosfamid (cyklofosfamid) sa používa ako imunosupresívum. Hematologická odpoveď u pacientov s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou počas liečby dosahuje 60-80% a trvá dlhšie v porovnaní s inými liekmi. Kompletná hematologická odpoveď po ukončení liečby sa vyskytuje v 20-40% prípadov. Najlepšie výsledky sa ukázali u pacientov so splenektómiou s krátkym trvaním ochorenia.

Mechanizmus účinku je potlačenie proliferácie lymfocytových klonov zapojených do imunitnej reakcie.

Spôsob podávania: 1-2 mikróny / kg denne, podávané perorálne. Hematologická odpoveď dosahuje 2-10 týždňov od začiatku kurzu.

Vedľajšie účinky: depresia myelopoézy, alopécia, hepatálna toxicita, hemoragická cystitída, leukémia (dlhodobé komplikácie).

U pacientov s autoimunitnými ochoreniami sa azatioprín používa ako imunosupresívum. Zvýšenie počtu krvných doštičiek sa zaznamenalo u 50% pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou a úplná hematologická odpoveď sa zaznamenala u 10-20%.

Spôsob podávania: 1-5 mg / kg denne (200-400 mg). Kým sa nedosiahne maximálna odpoveď, trvanie liečby môže byť 3-6 mesiacov. Pretože sa ochorenie opakuje po ukončení užívania lieku, je potrebná udržiavacia liečba.

Vedľajšie účinky: anorexia, nauzea, vracanie, stredne ťažká neutropénia, lymfómy (dlhodobé komplikácie).

Výhodou tohto lieku u detí je nižší výskyt nádorového vývoja v porovnaní s cyklofosfamidom (cyklofosfamidom).

Cyklosporín (cyklosporín A) je nesteroidný imunosupresív, ktorý spôsobuje inhibíciu bunkovej imunity. Liečivo pôsobí na aktivované T-lymfocytové efektory, ktoré inhibujú produkciu cytokínov (interleukín-2, interferón-gama, faktor nekrózy nádorov).

Spôsob podávania: perorálne v dávke 5 mg / kg denne počas niekoľkých mesiacov. Hematologická odpoveď sa pozoruje po 2-4 týždňoch od začiatku príjmu vo forme určitej stabilizácie klinických a hematologických parametrov, čím sa znižuje hladina protilátok proti krvným doštičkám. K relapsu ochorenia dochádza okamžite po vysadení lieku.

Vedľajšie účinky: hypomagneémia, hypertenzia, hepatálna a renálna toxicita, sekundárne nádory (dlhodobé komplikácie). Závažnosť vedľajších účinkov a nejednoznačný účinok spôsobený použitím cyklosporínu spôsobujú jeho použitie v idiopatickej trombocytopenickej purpure nežiaduce.

Transfúzia krvných doštičiek je indikovaná v prípade vzniku neurologických príznakov indikujúcich možnosť intrakraniálneho krvácania, ako aj pri chirurgických zákrokoch u pacientov s hlbokou trombocytopéniou, rezistentnou na konzervatívnu liečbu. Hoci životnosť krvných doštičiek je krátka, transfúzie krvných doštičiek môžu mať dočasný hemostatický účinok. V tomto prípade je strach zo zvýšenia trvania idiopatickej trombocytopenickej purpury v dôsledku rizika senzibilizácie iba teoretický. Transfúzie krvných doštičiek sa používajú u pacientov s vysoko rizikovou idiopatickou trombocytopenickou purpurou s pozitívnym klinickým účinkom. Transfúzia trombokontinentu sa vykonáva frakčne pri 1-2 dávkach za hodinu alebo 6-8 dávkach každých 4-6 hodín, až kým sa nedosiahne klinická a hematologická odpoveď. Účinok transfúzie je zosilnený predchádzajúcim podávaním IVIG.

Ak konzervatívna liečba trombocytopenickej purpury nemá vplyv na prítomnosť hlbokej trombocytopénie, hemoragického syndrómu a hrozby život ohrozujúceho krvácania, pacientom sa indikuje splenektómia. O otázke operácie sa rozhoduje individuálne v každom prípade.

Indikácie splenektómie:

ťažká akútna idiopatická trombocytopenická purpura s prítomnosťou život ohrozujúceho krvácania v neprítomnosti odpovede na účinok lieku;

trvanie ochorenia je dlhšie ako 12 mesiacov, trombocytopénia je nižšia ako 10 000 / mm3 a krvácanie v anamnéze;

chronická idiopatická trombocytopenická purpura s príznakmi krvácania a konštantným počtom trombocytov menej ako 30 000 / mm3 pri absencii odpovede na liečbu niekoľko rokov.

U pacientov s aktívnym životným štýlom, ktorí sú často zranení, môže byť splenektómia vykonaná skôr.

Vzhľadom na riziko vzniku generalizovaných infekcií po operácii sa splenektómia vykonáva len vtedy, ak existujú jasné indikácie. Chirurgia je zriedkavo potrebná na 2 roky od času diagnostiky, pretože trombocytopénia je dobre tolerovaná a ľahko kontrolovateľná použitím kortikosteroidov a IVIG. Spontánne obnovenie počtu krvných doštičiek môže nastať po 4-5 rokoch, preto je nevyhnutný veľmi opatrný prístup k operácii. U detí s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou sú prípady spontánnej remisie zaznamenané v 10-30% prípadov niekoľko mesiacov alebo rokov po diagnostike, u dospelých je to veľmi zriedkavé.

Príprava na splenektómiu zahŕňa vymenovanie kortikosteroidov, IVIG alebo anti-D-imunoglobulínu. Kortikosteroidy sa predpisujú v plnej dávke deň predtým, v deň chirurgického zákroku a niekoľko dní po ňom, pretože väčšina pacientov má nedostatočnosť nadobličiek kvôli ich predchádzajúcemu použitiu. S výskytom aktívneho krvácania bezprostredne pred chirurgickým zákrokom môže byť potrebná transfúzia krvných doštičiek a erytromas, ako aj podávanie metylprednizolónu (solyudrol) v dávke 500 mg / m2 denne. Pred plánovanou operáciou je potrebné ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov na identifikáciu ďalších slezín (15% prípadov) av kontroverzných prípadoch - skenovanie rádioizotopom.

Úplné a dlhodobé obnovenie počtu krvných doštičiek po splenektómii sa vyskytuje u približne 50% pacientov. Dobrým prognostickým znakom je reakcia na užívanie kortikosteroidov a IVIG pred operáciou (splenektómia je 80-90%), ako aj neprítomnosť protilátok proti krvným doštičkám. 25% detí podstupujúcich splenektómiu nedosahuje klinickú a hematologickú odpoveď a potrebuje ďalšiu liečbu.

Výhodne uskutočnenie operácie s použitím laparoskopickej metódy (prípadne u 90% pacientov) umožňuje znížiť množstvo chirurgického zákroku, úroveň operatívnej straty krvi, zabezpečiť pacientovi rýchlejší návrat do aktívneho života a zníženie hospitalizácie. Pooperačná jazva má zároveň dĺžku asi 1 cm a nespôsobuje nepríjemné pocity.

Prípady úmrtia na bakteriálne infekcie v neskorom pooperačnom období, najmä u detí, ktoré prešli splenektómiou pred 5 rokmi, sú 1: 300 pacientov ročne. Väčšina z nich sa vyskytne do 2 rokov po operácii. Medzi hlavné príčiny patrí pneumokoková a meningokoková infekcia, rozvoj typu fulminantnej sepsy s DIC a krvácanie krvi do nadobličiek. Preto sa odporúča najneskôr dva týždne pred operáciou zavedenie vakcín proti pneumokokom, meningokokom a Haemophilus influenzae a predĺženému, najmenej 2-ročnému profylaktickému podávaniu benzylpenicilínu po splenektómii. Niektorí autori navrhujú obmedziť zavedenie bicilínu-5 (benzatín-benzylpenicilín + benzylpenicilín-prokaín) mesačne 6 mesiacov po operácii.

Možnou alternatívou splenektómie je endovaskulárna oklúzia sleziny, ktorá je tiež možná u pacientov s hlbokou trombocytopéniou. Na dosiahnutie stabilného klinického a hematologického efektu je potrebné postupne vypnúť 90-95% parenchýmu orgánu. Imunologická reaktivita organizmu po endovaskulárnej oklúzii sleziny je zachovaná funkciou 2-5% slezinného tkaniva, ktoré zachováva zásobovanie krvi v dôsledku kolaterálov, čo je dôležité v pediatrickej praxi. Je možné použiť proximálnu endovaskulárnu oklúziu sleziny niekoľko dní pred splenektómiou, aby sa znížilo riziko chirurgického zákroku.

U pacientov s pretrvávajúcou trombocytopéniou a život ohrozujúcim krvácaním, napriek medikácii a splenektómii, je možné použiť plazmovú reinfúziu prechádzajúcu cez kolóny proteínu A, aby sa rýchlo odstránili protilátky proti trombocytom. U pacientov s ťažkou idiopatickou trombocytopenickou purpurou to urýchľuje elimináciu cirkulujúceho antiplateletového faktora.

Liečba detí s život ohrozujúcim krvácaním: t

Solyudrol 500 mg / m2 denne intravenózne v 3 podaniach;

intravenózny imunoglobulín 2 g / kg na priebeh;

Tieto aktivity sa môžu vykonávať individuálne alebo v kombinácii v závislosti od závažnosti a odozvy na liečbu.

Prognóza u detí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou

U 70-80% pacientov dochádza k remisii do 6 mesiacov, v 50% do 1 mesiaca od nástupu ochorenia.

Nástup spontánnej remisie po roku ochorenia nie je typický, ale možno ho zaznamenať aj po niekoľkých rokoch.

Prognóza ochorenia nezávisí od pohlavia, závažnosti počiatočného stavu a detekcie eozinofílie v kostnej dreni.

Pri identifikácii príčiny idiopatickej trombocytopenickej purpury závisí prognóza od jej eliminácie.

Približne 50-60% pacientov s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa stabilizuje bez akejkoľvek liečby alebo splenektómie.