Čo je amyloidóza srdca a ako je to nebezpečné?

Srdcová amyloidóza je proces narušenia metabolizmu proteínov, ktorého výsledkom je tvorba komplexu proteín-sacharid nazývaný amyloid v srdcových tkanivách. Vyvoláva hypertrofiu myokardu a tiež ovplyvňuje jeho kontraktilitu. Prispieva k rozvoju ochorení obehového systému, vzniku rôznych arytmií a iných závažných ochorení srdca.

Amyloidná kardiopatia, ktorá sa nazýva srdcová amyloidóza, je dôsledkom systémových porúch syntézy proteínov v tele. V dôsledku výskytu amyloidózy v chorom orgáne má proteín b-fibrilárnu štruktúru. Ukladá sa na:

• koronárne cievy;
• steny aorty;
• osrdcovník;
• endokardu;
• myokardu.

Amyloidóza srdcového svalu sa prejavuje v niekoľkých formách, ktoré dostali nasledovné názvy:

• AL-amyloidóza ľahkého reťazca;
• SSA - senilná systémová amyloidóza;
• FAP - familiárna amyloidóza;
• AA - sekundárna amyloidóza.

Ak sa v tele pacienta vyvinie generalizovaná amyloidóza, srdce sa stane hlavným „cieľom“ ochorenia. Zriedkavo dochádza k rozvoju izolovanej predsieňovej amyloidózy.

Amyloidóza postihuje nielen srdce, ale aj iné orgány, napríklad:

Systémové poškodenie proteínových depozitov sa môže vyskytnúť v iných orgánoch. Presná diagnóza môže poskytnúť len laboratórne testy.

Ktorú stranu očakávať "nepriateľa"

Amyloidóza srdca vzniká od chvíle, keď sa v tele vyskytne porušenie metabolizmu proteínov. V mnohých prípadoch je takmer nemožné sledovať faktory amyloidózy srdca. Familiárna amyloidóza sa prenáša autozomálne dominantným typom prenosu ochorenia. Dedičnú amyloidózu srdca ovplyvňujú vo väčšine prípadov obyvatelia Stredozemia.

Vedci podrobnejšie študujú sekundárnu amyloidózu. Jeho vývoj je spojený s neustálym rozvojom chorôb, ako sú:

• reumatoidnú artritídu;
  
• Crohnova choroba;
• syfilis;
• aktinomykóza;
• lymfogranulomatóza (chronická granulomatózna choroba);
• bronchitída;
• tuberkulóza;
• bronchiektázie;
• psoriatická artritída;
• ankylozujúcej spondylitídy.

V niektorých prípadoch pacienti s chronickým zlyhaním obličiek dostávajú túto patológiu.

Patogenéza ochorenia

Bohužiaľ, forma senilnej, familiárnej, idiopatickej amyloidózy sleduje takmer 100% pacientov. Ukladanie amyloidnej látky sa vyskytuje vo väčšine prípadov v svalovej vrstve srdca. O niečo menej sa tento proces vyskytuje v perikarde alebo endokarde. Ak amyloid infikuje myokard, má tendenciu sa hromadiť medzi myofibrilmi, čo vedie k silnej kompresii arteriol, ako aj intramurálnych tepien. Amyloidóza srdca sa vyznačuje tým, že pri intenzívnej akumulácii amyloidu sa myokard stáva menej elastickým a elastickým, čo môže prispieť k ich deštrukcii. Objem srdcových dutín sa prakticky nemení.

Senilný typ amyloidózy srdca je sprevádzaný difúznou léziou svalových vlákien. Tento proces vedie k atrofii srdcového svalu. Amyloid sa často ukladá do aorty a koronárnych artérií.

Štrukturálne zmeny v myokarde spôsobujú poruchy diastolických a systolických funkcií. Znížia sa srdcové emisie, pozoruje sa srdcové zlyhanie. Ak je amyloid uložený v srdcových chlopniach, potom to nevyhnutne vyvolá poruchu ventilu. Ak sa fibrilárny proteín akumuluje v Jeho zväzku, atrioventrikulárnych alebo sinusových uzlinách, objavia sa všetky znaky blokády systémov srdcového vedenia svalov.

Svetová zdravotnícka organizácia vyvinula štyri klasifikácie tohto ochorenia. Každý charakterizuje stupeň poškodenia orgánov amyloidom.

• I fáze. Počas procedúry biopsie alebo neinvazívneho vyšetrenia nie sú žiadne zjavné známky srdcovej amyloidózy.
• Fáza II Amyloidóza je bez príznakov. Výsledky biopsie alebo neinvazívneho vyšetrenia ukazujú, že v srdcovom svale dochádza k významnej akumulácii amyloidu.
• Štádium III bolo poznačené kompenzovanou symptomatickou amyloidózou.
• Fáza IV. Vyvinutá dekompenzovaná kardiomyopatia.

Najčastejšie je možné diagnostikovať poškodenie srdca amyloidózou pomocou elektrokardiografie, vyšetrenia srdcového ozvenu, scintigrafie alebo röntgenového žiarenia. Tiež prísť na pomoc laboratórnej analýzy krvného séra alebo biopsia srdcového tkaniva.

Hlavné príznaky ochorenia

Amyloidóza srdca má sklon zamaskovať:

• ischemická choroba srdca;
• hypertrofickú kardiomyopatiu.

Z tohto dôvodu je pomerne ťažké diagnostikovať chorobu správne a včas. Amyloidná kardiopatia v počiatočných štádiách nemá takmer žiadne symptómy. Najcharakteristickejšie znaky nástupu ochorenia:

• náhly úbytok hmotnosti;
• pocit únavy;
• neprimeraná podráždenosť;
• časté závraty;
• opuch.

Prudké zhoršenie zdravia môže byť vyvolané predchádzajúcimi interkurentnými ochoreniami, ako sú stres, respiračné infekcie, emocionálny stres a ďalšie. Existuje aj fenomén ortostatickej hypotenzie, sprevádzaný prudkým poklesom krvného tlaku, silnou bolesťou v srdci angíny, synkopálnym stavom, arytmiou.

Známky vývoja chronickej formy srdcovej amyloidózy:

Zlyhanie srdca, ktoré sa vyvinulo v dôsledku výskytu veľkého množstva amyloidu v srdci, má jeden rozlišujúci znak - rýchlu progresiu ochorenia. Odolný voči použitiu srdcového glykozidu.

Vo väčšine prípadov pacienti trpiaci srdcovou amyloidózou "získavajú" ascites alebo perikardiálny výpotok. Infiltrácia amyloidu vyvoláva rozvoj syndrómu chorého sínusu, ktorý je sprevádzaný bradykardiou a vedie k predčasnej smrti srdca.

Ak je amyloidóza dôsledkom systémového ochorenia, potom väčšina pacientov má:

• hnačka;
• dysfágia;
• poškodenie nervového systému;
• kožné krvácanie;
• makroglosia.

Generalizovaná amyloidóza je charakterizovaná postupným pridávaním nových príznakov, ktoré sa predtým nevyskytli, ktoré opisujú celkový obraz ochorenia.

Diagnóza a liečba

Toto ochorenie je veľmi ťažké diagnostikovať. Najčastejšie sa patológia nachádza po pitve. Pri auskultizácii srdcového svalu u pacientov so srdcovou amyloidózou sú hluché srdcové zvuky, ventrikulárne ventrikulárne ventily sú sprevádzané systolickými šelmami. EKG detekuje poruchy vodivosti a excitabilitu myokardu.

Výsledky štúdie ozveny srdca môžu ukázať:

• výrazné zahusťovanie interatriálnej a interventrikulárnej priehradky, ventilov srdcových svalov, komorových stien;
• hypokinéza myokardu;
• predsieňová dilatácia atď.

V niektorých prípadoch môžu byť v myokarde detegované akumulácie amyloidov podobné granulám.

V procese liečby srdcovej amyloidózy sa značná pozornosť venuje procesu spomalenia vývoja srdcového zlyhania. V závislosti od závažnosti srdcových ochorení lekári predpisujú:

• antikoagulanciá;
• diuretiká;
• vitamíny;
• srdcové glykozidy.

Táto choroba je považovaná za jednu z najnebezpečnejších, pretože je takmer nemožné ju diagnostikovať v počiatočných štádiách. Keď je diagnóza urobená, choroba zvyčajne ide do chronickej fázy a úplné uzdravenie je takmer nemožné. Všetky lieky sú zamerané len na spomalenie procesu deštrukcie najdôležitejšieho orgánu - srdca.

Amyloidóza srdca

Amyloidóza srdca je systémová dysproteinóza, ktorá vedie k ukladaniu amyloidu, špecifického komplexu proteín-polysacharid v srdcových tkanivách. Amyloidóza srdca je sprevádzaná hypertrofiou myokardu, porušením jej kontraktilnej schopnosti, rozvojom chronického zlyhania obehu, arytmií, hypotenzie, chlopňových defektov. Klinická diagnóza amyloidózy srdca sa stanovuje na základe údajov z elektrokardiografie, echokardiografie, röntgenového žiarenia, scintigrafie, laboratórnych štúdií sérových proteínov, tkanivových biopsií. Liečba srdcovej amyloidózy je zameraná na inhibíciu amyloidogenézy (polychemoterapia) a spomalenie progresie srdcového zlyhania (diuretiká, srdcové glykozidy, vitamíny).

Amyloidóza srdca

Amyloidóza srdca (amyloidná kardiopatia) je forma systémového poškodenia metabolizmu proteínov s prevládajúcou depozíciou b-fibrilárneho proteínu (amyloidu) v myokarde, endokarde, perikarde, aorte a cievnych stenách ciev. Srdcové ochorenia možno pozorovať v nasledujúcich typoch amyloidózy: AL - amyloidóza ľahkého reťazca, SSA - senilná systémová amyloidóza, FAP - familiárna amyloidóza, AA - sekundárna amyloidóza. Pri generalizovanej amyloidóze je dominantným cieľovým orgánom srdce, ale v niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť izolovaná predsieňová amyloidóza. Medzi ďalšie klinické formy ochorenia, spolu s amyloidózou srdca, amyloidóza obličiek, pľúc, sleziny, čriev a iných orgánov sú najčastejšie.

Príčiny srdcovej amyloidózy

Nie je možné hovoriť o spúšťacích faktoroch amyloidogenézy vo väčšine prípadov. Pri familiárnej amyloidóze dochádza k autozomálne dominantnému typu prenosu ochorenia. Dedičná amyloidóza srdca je častejšia u zástupcov etnickej skupiny v Stredozemí.

Patogenéza srdcovej amyloidózy

U familiárnej, idiopatickej a pokročilej senilnej formy amyloidózy sa srdcové zlyhanie vyskytuje u 80-100% pacientov. Najčastejšie sa ukladanie amyloidu vyskytuje v svalovej vrstve srdca, menej často v perikarde a endokarde. V myokarde sa amyloid akumuluje medzi myofibrilmi, čo vedie ku kompresii intramurálnych tepien a arteriol.

Pri srdcovej amyloidóze sa myokard zhutňuje, stáva sa menej rozťahovateľným („gumový“ myokard); objem dutín srdca sa zvyčajne mierne líši. Senilná amyloidóza srdca sa vyskytuje ako difúzna lézia svalových vlákien, ktorá je sprevádzaná ich atrofiou; ukladanie amyloidu je často detegované v koronárnych artériách a aorte. Štrukturálne zmeny v myokarde majú za následok zhoršenú systolickú a diastolickú funkciu, pokles srdcového výdaja a príznaky srdcového zlyhania.

V prípade ukladania amyloidu v oblasti chlopne sa vyvíja klinika srdcových ochorení; s akumuláciou fibrilárneho proteínu v zväzku jeho sínusových a atrioventrikulárnych uzlín sa dostanú do popredia príznaky blokády systému srdcového vedenia.

V klasifikácii vyvinutej WHO existujú 4 štádiá srdcovej amyloidózy, berúc do úvahy stupeň zapojenia orgánov do patologického procesu:

• І - príznaky a príznaky amyloidózy srdca pri neinvazívnom vyšetrení alebo biopsii neboli zistené;
• ІІ - poškodenie srdca je potvrdené neinvazívnym testovaním (EKG, EchoCG) alebo biopsiou, priebeh amyloidózy je však asymptomatický;
• Stage - štádium kompenzovanej symptomatickej srdcovej amyloidózy;
• IV - štádium dekompenzovanej kardiomyopatie.

Symptómy amyloidózy srdca

Amyloidóza srdca je často maskovaná klinikou ischemickej choroby srdca, hypertrofickou kardiomyopatiou, čo sťažuje včasné rozpoznanie amyloidnej kardiopatie. V počiatočných štádiách vývoja amyloidózy srdca dochádza postupne, asymptomaticky. Môže nastať zníženie hmotnosti, únava, podráždenosť, závraty, opuchy.

Ostrému zhoršeniu pohody zvyčajne predchádza odložené interkurentné ochorenie, vrátane respiračnej infekcie, stresu, emocionálneho preťaženia. V pokročilom štádiu amyloidózy srdca upozorňuje na nízky krvný tlak so symptómami ortostatickej hypotenzie; bolesť v oblasti srdca, ktorá má stenokardický charakter; synkopálne stavy, arytmie. Príznaky rozvoja chronického srdcového zlyhania sú dýchavičnosť, hepatomegália, edém. Charakteristickým znakom srdcového zlyhania pri srdcovej amyloidóze je jeho rýchla progresia a rezistencia na liečbu srdcovými glykozidmi.

Často majú pacienti so srdcovou amyloidózou perikardiálny výpotok a ascites. V dôsledku infiltrácie amyloidu sa vyvíja syndróm chorého sínusu, ktorý je sprevádzaný bradykardiou a môže viesť k náhlej srdcovej smrti.

V prípade, že srdcová amyloidóza je jedným z prejavov systémovej amyloidózy, pacienti môžu pociťovať zlyhanie obličiek, dysfágiu, hnačku, makroglossiu, kožné krvácanie, periorbitálnu purpuru a poškodenie nervového systému. Pre generalizovanú amyloidózu je typické postupné pridávanie nových a nových príznakov, ktoré vytvárajú pestrý klinický obraz s multiorgánovými prejavmi.

Diagnóza srdcovej amyloidózy

Neprítomnosť patognomonických symptómov sťažuje diagnostikovanie srdcovej amyloidózy počas jeho života. Často sú spoľahlivé údaje pre amyloidnú kardiopatiu detegované len pri pitve.

Počas auskultácie srdca u pacientov s amyloidózou sa počuje hluchota srdcových tónov a systolický šelest regurgitácie na atrioventrikulárnych chlopniach. Na EKG sa zaznamenáva pokles napätia komplexov QRS, rôzne poruchy excitability a vodivosti myokardu.

Medzi príznaky amyloidózy srdca echoCG patrí zahusťovanie interventrikulárnej a interatriálnej prepážky, ventrikulárnych stien, srdcových chlopní, atriálnej dilatácie, myokardiálnej hypokinézy. Funkčné zmeny sú charakterizované prudkým poklesom ejekčnej frakcie ľavej komory, zhoršenou diastolickou výplňou, valvačnou regurgitáciou. Niekedy v myokarde je možné identifikovať echo-pozitívne inklúzie vo forme malých granúl, ktoré predstavujú amyloidné usadeniny.

Na röntgenových snímkach hrudníka môže byť určená zvýšením tieňa srdca, exsudatívnej pleurózy. Scintigrafia myokardu a MRI srdca slúžia ako vysoko citlivé a špecifické metódy v celoživotnej diagnostike srdcovej amyloidózy.

Morfologické potvrdenie amyloidózy srdca je možné získať biopsiou myokardu alebo iných postihnutých orgánov (jazyk, žuvačka, podkožný tuk, lymfatické uzliny, obličky, konečník atď.).

V laboratórnych testoch moču a krvi s amyloidózou srdca sa zistila proteinúria, hypoproteinémia, hyperglobulinémia a hypoalbuminémia.

Diferenciálna diagnóza amyloidózy srdca sa vykonáva s dedičnou dystonickou lipidózou (Fabryho choroba), myxedémom, syndrómom cestiaryho srdca, hypotyreózou, idiopatickou kardiomyopatiou, idiopatickou reštriktívnou kardiomyopatiou, pľúcnym srdcom, hemochromatózou, aortálnou stenózou, cystózou;

Liečba amyloidózy srdca

Liečba pacientov so srdcovou amyloidózou predstavuje významné ťažkosti. Na potlačenie amyloidogenézy sa používajú rôzne polychemoterapeutické režimy a imunosupresíva. Vo väčšine prípadov je liečba amyloidózy srdca spojená so spomalením progresie srdcového zlyhania. Predpisujú sa symptomatické lieky - diuretiká, srdcové glykozidy, vitamíny, antikoagulanciá.

Pri použití SSSU možno použiť implantáciu umelého kardiostimulátora. V súčasnosti sa v kardiológii, na liečenie amyloidózy, začína transplantácia postihnutých orgánov, vrátane srdca. Po diagnóze by mali byť pacienti so srdcovou amyloidózou systematicky monitorovaní kardiológom, hematológom, neurológom, nefrologom a ďalšími špecialistami.

Prognóza pre amyloidózu srdca

Včasná intravitálna diagnóza srdcovej amyloidózy a jej účinná liečba sú v kardiologickej praxi ťažkým problémom. Je to spôsobené skôr zriedkavým výskytom patológie, nevýznamnosťou špecifických príznakov na klinike ochorenia, nedostatkom špecializovaných centier v Rusku, ktoré sa zaoberajú problémami amyloidózy.

Prognóza amyloidózy srdca nie je priaznivá: srdcové zlyhanie je náchylné na trvalú progresiu. Smrť pacientov sa vyskytuje v priemere 1,5-2,5 roka po nástupe príznakov srdcového ochorenia od srdcového zlyhania alebo od nekardiálnych komplikácií.

Amyloidóza srdca: čo k nej vedie, ako sa prejavuje, ako sa liečiť

Amyloidóza srdca (alebo amyloidná kardiopatia) sa týka patologického stavu sprevádzaného depozíciou v medzibunkovom priestore srdcových tkanív amyloidu, nerozpustnej látky s b-fibrilárnou štruktúrou, pozostávajúcej z proteínov spojených s polysacharidmi a vytvorených počas metabolickej poruchy. Akumulácia takéhoto komplexu proteín-sacharid v srdcovom svale, perikarde, endokarde, stenách aorty a koronárnych cievach vedie k hypertrofii myokardu, narušeniu normálnej kontraktilnej schopnosti tohto vitálneho orgánu a hemodynamiky, defektom chlopní, hypotenzii a arytmii.

Porážku amyloidu srdca možno pozorovať pri rôznych typoch porúch metabolizmu proteínov - amyloidózy ľahkých reťazcov, systémovej cyanózy, familiárnej alebo sekundárnej amyloidózy. So všeobecným priebehom amyloidózy sa srdce stáva jedným z prvých cieľov. Okrem toho môžu byť postihnuté aj iné orgány - pečeň, slezina, obličky, pľúca, črevá atď. V niektorých prípadoch však možno pozorovať aj izolovanú predsieňovú amyloidózu.

Vedci sa doteraz nedokázali naučiť úplne vyliečiť toto zriedkavé ochorenie. Vyvinuli však liečebné a chirurgické liečebné režimy, ktoré pomáhajú predĺžiť život pacientov s touto diagnózou.

V tomto článku Vám poskytneme informácie o príčinách, prejavoch, mechanizme vývoja, prognóze, metódach diagnostiky a liečbe srdcovej amyloidózy. Tieto vedomosti vám pomôžu včas na podozrenie z vývoja tejto nebezpečnej choroby a urobíte správne rozhodnutie o potrebe poradiť sa s lekárom.

dôvody

Primárnou príčinou vzniku srdcovej amyloidózy je porušenie metabolizmu proteínov sprevádzané tvorbou amyloidu. Takéto metabolické zlyhanie môže byť vyvolané dedičnými príčinami, ktoré vedú k rozvoju familiárnej amyloidózy. Toto ochorenie je bežnejšie medzi obyvateľstvom Stredozemného mora a prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom.

Ďalším typom ochorenia srdcovej amyloidózy je sekundárna amyloidóza, ktorá sa môže vyskytnúť počas dlhodobého priebehu nasledujúcich ochorení a stavov:

• syfilis;
• tuberkulóza;
• Crohnova choroba;
• reumatoidnú artritídu;
• ankylozujúcej spondylitídy;
• psoriatická artritída;
• aktinomykóza;
• bronchitída;
• bronchiektázie;
• Hodgkinova choroba.

Niekedy príčinou vzniku amyloidózy srdca sa stáva dlhotrvajúce zlyhanie obličiek. V takýchto prípadoch sa hemodialýza môže stať faktorom, ktorý spúšťa rozpad metabolizmu proteínov.

Vo vzácnejších prípadoch sa amyloidóza srdca zistí u starších ľudí. Predpokladá sa, že amyloidná depozícia je spúšťaná mnohými poruchami starnutia organizmu, spôsobenými rôznymi patológiami nahromadenými v priebehu rokov - poruchami fungovania centrálneho nervového systému, pankreasu, pečene atď. V takýchto prípadoch sa srdcová amyloidóza zisťuje len po pitve.

Mechanizmus rozvoja

Ukladanie amyloidu v tkanivách srdca je pozorované u takmer 100% pacientov trpiacich familiárnymi, idiopatickými alebo zanedbávanými modrozelenými formami amyloidózy. Táto proteín-sacharidová substancia je uložená v myokarde a menej sa akumuluje v iných vrstvách srdca.

V srdcovom svale zaberá priestor medzi myofibrilmi (vláknami svalového tkaniva) a stláča cievy srdca. Z tohto dôvodu sa myokard stáva kompaktným a menej elastickým. Súčasne sa srdcové komory málo menia.

U starších variantov amyloidózy sa amyloid akumuluje difúzne a spôsobuje atrofiu myokardu. Okrem toho sa akumuluje v koronárnych artériách a aorte.

Všetky vyššie uvedené zmeny myokardu spôsobujú porušenie systolickej a diastolickej funkcie srdca. Pacient je narušený hemodynamikou v dôsledku poklesu srdcového vývinu a vzniku srdcového zlyhania.

S porážkou amyloidného tkaniva srdcového ventilu sa vytvorí defekt ventilu. Takéto stavy sa prejavujú vhodnými symptómami a tiež vedú k hemodynamickým poruchám.

Ak je modifikovaný proteín uložený v systéme srdcového vedenia (Jeho zväzok, sínus alebo atrioventrikulárny uzol), potom má pacient príznaky arytmií.

Stupne prúdenia

V závislosti od stupňa zapojenia do patologického procesu tkanív tela sa rozlišujú štyri štádiá amyloidózy srdca:

• I - pri neinvazívnych metódach vyšetrenia srdca alebo biopsie sa nezistia príznaky akumulácie amyloidu, patológia je asymptomatická;
• II - pri neinvazívnych metódach vyšetrenia srdca alebo biopsie sa zistia významné akumulácie amyloidu, ale patológia je asymptomatická;
• III - patológia sa prejavuje symptómami kardiomyopatie, ale stav pacienta zostáva kompenzovaný;
• IV - u pacienta sa vyvinie dekompenzovaná kardiomyopatia a amyloidóza sa stane ireverzibilnou.

príznaky

Po dlhú dobu je amyloidóza srdca asymptomatická. Potom sa u pacienta môžu vyskytnúť nasledujúce nešpecifické príznaky:

• zníženie tolerancie na fyzické aktivity;
• slabosť;
• prudký úbytok hmotnosti;
• časté epizódy závratov;
• podráždenosť;
• opuchy.

Všetky tieto príznaky sa zvyčajne pripisujú únave a nestávajú sa dôvodom pre kardiológa.

Často sa objavenie prvých príznakov amyloidózy srdca spúšťa nasledujúcimi faktormi:

• emocionálne preťaženie alebo časté a dlhotrvajúce stresové situácie;
• akútnej vírusovej infekcie.

Po vystavení týmto príčinám sa u pacienta vyvinú príznaky, ktoré naznačujú poškodenie srdcového tkaniva amyloidom:

• bolesť v hrudníku stenokardicheskogo prírody;
• nepravidelný pulz;
• zníženie krvného tlaku o 20-25% pod normálnu hodnotu;
• silná slabosť;
• mdloby a mdloby;
• vizuálne zvýšenie cervikálnych žíl v objeme;
• suchý kašeľ v noci (príznaky udusenia).

Tieto prejavy srdcovej amyloidózy sa môžu užívať pri iných ochoreniach - hypertrofickej kardiomyopatii, koronárnej chorobe srdca. Správnu diagnózu je možné vykonať v takýchto prípadoch až po komplexnom vyšetrení prístrojovými a laboratórnymi metódami (Echo-KG, scintigrafia myokardu, analýza krvného séra, biopsia srdca atď.).

Zvyčajne sa stav pacienta rýchlo zhoršuje a všetky vyššie uvedené príznaky už nie sú eliminované srdcovými glykozidmi. K nim sa pridávajú nasledujúce prejavy progresívneho zlyhania srdca:

Pri poruche sínusového uzla sa u pacienta vyvinie bradykardia, ktorá môže vyvolať zástavu srdca a nástup náhlej koronárnej smrti.

Ak je akumulácia amyloidu v srdci spôsobená systémovou amyloidózou, potom pacienti majú príznaky, ktoré naznačujú poškodenie iných orgánov a systémov:

• zväčšenie veľkosti jazyka;
• porucha prehĺtania;
• hnačka;
• bolesť brucha;
• intestinálna obštrukcia;
• zlyhanie obličiek;
• svrbenie kože;
• žltnutie;
• tmavá farba moču a výkalov;
• periorbitálna purpura;
• krvácanie slizníc;
• hemoragická kožná vyrážka;
• silná bolesť v lopatke.

Variabilita vyššie uvedených symptómov generalizovanej amyloidózy môže byť odlišná a závisí od prítomnosti lézií rôznych orgánov. Pacient s touto formou ochorenia v priebehu času má viac a viac nových príznakov.

diagnostika

Detekcia srdcovej amyloidózy je náročná úloha, pretože toto ochorenie nie je sprevádzané špecifickými príznakmi. Lekár môže mať podozrenie na prítomnosť tejto patológie z nasledujúcich dôvodov:

• pri počúvaní zvukov srdca sa určuje ich hluchota a systolický šelest;
• Na röntgenovom snímke hrudníka je viditeľný zvýšený srdcový tieň (môžu sa vyskytnúť známky akumulácie tekutín v srdcovom puzdre alebo pleurálnej dutine);
• EKG detegovala poruchy v excitácii srdca a veľké odchýlky v systémoch vedenia a excitácie myokardu;
• Echo-KG odhaľuje zhrubnutie medzikomorových partícií, myokardu, chlopní a stien komôr, hypokinézu srdcového svalu, dilatáciu predsiení, zníženie objemu emisií z ľavej komory.

Niekedy, keď sa vykonáva ultrazvuk srdca, je možné detegovať prítomnosť amyloidných depozitov vo forme malých granúl v myokarde.

Pre presné stanovenie diagnózy je pacientovi predpísané nasledujúce štúdie:

• biopsia a histologická analýza srdcového tkaniva - na stanovenie prítomnosti amyloidu;
• testy krvi a moču - na identifikáciu proteinúrie, hypoproteinémie, zníženie hladiny globulínov a albumínu.

Podrobnejší obraz štrukturálnych zmien v srdci v jeho amyloidnej lézii poskytuje nasledujúca štúdia:

• MRI srdca s kontrastom;
• scintigrafia myokardu.

Na vylúčenie chybnej diagnózy sa pri týchto ochoreniach vykonáva diferenciálna diagnostika:

• idiopatická reštriktívna kardiomyopatia;
• myxedémovú kardiomyopatiu;
• hypertrofickú kardiomyopatiu;
• Fabryho choroba;
• stenóza aorty;
• glycogenoses;
• hemochromatóza;
• sarkoidóza;
• pľúcneho srdca.

liečba

Moderná medicína zatiaľ nevyvinula účinné lieky, ktoré by sa úplne zbavili amyloidózy. Komplex liečby tohto ochorenia je zameraný na spomalenie procesu akumulácie amyloidov v tkanivách a symptomatickú terapiu. Po detekcii amyloidózy by mal byť pacient pod dohľadom kardiológa, hematológa, nefrologa, neurológa a ďalších relevantných špecialistov.

Konzervatívna liečba

V prípade srdcovej amyloidózy sa plán liekovej terapie vykonáva v závislosti od príčiny ochorenia:

1. S primárnou amyloidózou. Cytostatiká sa predpisujú, aby pôsobili na nádory plazmatických buniek. Na tento účel sa môžu použiť nasledujúce lieky: Melfalan s Prednizolónom alebo Dexametazónom, samotný Thalidomid alebo s chemoterapeutikami, kombinácia Adriamycínu, Vincristínu s Dexametazónom. Takáto lieková terapia je predpísaná kurzami a vykonáva sa pod neustálym dohľadom hematológa a kardiológa. Jeho vedľajšie účinky sú identické s chemoterapiou a prejavujú sa intoxikáciou, nevoľnosťou, vracaním, stratou hmotnosti, plešatosťou. Vysoké dávky melfalanu môžu vyvolať rozvoj leukémie.
2. Sekundárna amyloidóza. Predpisujú sa lieky na kortikosteroid a kolchicín. Hormonálne látky majú protizápalový účinok a užívanie Colchicinu pomáha blokovať tvorbu amyloidných frakcií, je účinná v 95% prípadov a umožňuje predĺžiť dĺžku života pacienta.

V súčasnosti prebieha výskum o použití takého protinádorového činidla ako rituximabu, pozostávajúceho z monoklonálnych protilátok proti antigénu CD20, na liečenie srdcovej amyloidózy. Zatiaľ nie sú žiadne závery o účinnosti tohto lieku v tejto patológii.

Okrem týchto liekov je pacientovi predpísaná symptomatická liečba zameraná na elimináciu zhoršených funkcií srdca. Na to môžete použiť:

Pri predpisovaní liekov, lekár používa nízke dávky, pretože užívanie niektorých z nich s amyloidózou môže spôsobiť ešte väčší pokles krvného tlaku.

Ak sú amyloidom ovplyvnené iné orgány, do liečebného plánu môžu byť zaradené iné lieky na symptomatickú liečbu.

Pacientom so srdcovou amyloidózou sa odporúča dodržiavať diétu, ktorá podporuje vykladanie tohto orgánu. Zahŕňa obmedzenie množstva soli a živočíšneho tuku.

Okrem liekov môžu byť pacienti s ťažkou amyloidózou (najmä ak sú postihnutí amyloidom obličiek) odporúčaní na hemodialýzu. Táto metóda umožňuje eliminovať účinky zlyhania obličiek a prispieva k predĺženiu života pacientov.

Chirurgická liečba

V niektorých prípadoch môžu byť pacienti s srdcovou amyloidózou určení na vykonanie takýchto operácií:

1. Implantácia kardiostimulátora. Tieto intervencie sa vykonávajú vtedy, keď nie je možné stabilizovať tep a eliminovať arytmie pomocou liekov.
2. Transplantácia kmeňových buniek. Vedie sa použitím vysokých dávok cytostatík, ktoré ničia kostnú dreň. Materiál na transplantáciu sa môže odobrať pacientovi samotnému alebo od darcu.
3. Transplantácia srdca. Takéto intervencie sa môžu vykonávať v kombinácii s chemoterapiou a transplantáciou kmeňových buniek v primárnej amyloidóze. Následne však môže byť donorový orgán opäť ovplyvnený amyloidom a takéto intervencie sa uskutočňujú len na predĺženie života pacienta.
4. Transplantácia iných orgánov. Pri systémovej amyloidóze sa môžu vykonávať transplantácie obličiek a pečene.

výhľad

Prognóza amyloidózy srdca je vždy nepriaznivá kvôli rýchlo progresívnemu srdcovému zlyhaniu. Táto patológia môže byť komplikovaná infarktom myokardu, ischemickou cievnou mozgovou príhodou a rozvojom infekčných procesov v rôznych systémoch a orgánoch (pneumónia, glomerulonefritída, eryzipel atď.). Najnebezpečnejšou komplikáciou tohto ochorenia je náhla koronárna smrť.

Nástup smrti v srdcovej amyloidóze nastáva približne 1,5 - 2,5 roka po zistení patológie. Príčinou smrti môžu byť rôzne faktory - srdcové zlyhanie, srdcové alebo nekardiálne komplikácie amyloidózy.

Amyloidóza srdca je zriedkavé, ale nebezpečné ochorenie. V dôsledku akumulácie amyloidu v srdcových tkanivách je narušená srdcová aktivita. Tento proces je nevratný a liečba takéhoto ochorenia môže byť zameraná len na predĺženie života pacienta.

Prvý kanál, program „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevovou v časti „O lieku“ hovoríme o amyloidóze:

Vážny metabolizmus proteínov alebo amyloidóza srdca

Metabolická porucha, ktorá je sprevádzaná ukladaním špecifického proteínu (amyloidu) do srdcového svalu, vnútornej a vonkajšej membrány srdca, aorty a koronárnych ciev, sa nazýva srdcová amyloidóza. To spôsobuje hypertrofiu myokardu, významné zníženie sily kontrakcií.

Prejavy ochorenia sú vo forme zlyhania obehu, porúch rytmu, znižovania krvného tlaku, vývoja získaných srdcových defektov. Na liečbu predpísanej komplexnej liekovej terapie.

Prečítajte si tento článok.

Príčiny amyloidózy

Dlhodobé chronické zápalové procesy a nádory majú za následok vznik a ukladanie amyloidného proteínu v tkanivách. Existujú prípady progresie ochorenia po nasledujúcich patológiách:

• tuberkulóza,
• syfilitickej infekcie
• plesňové ochorenia
• osteomyelitídu,
• reumatická endokarditída,
• rakovina obličiek, pľúc, krvi,
• ateroskleróza,
• ankylozujúca spondylitída,
• lupienka,
• artritída,
• zápal priedušiek.

Existujú teórie spájajúce syntézu amyloidu s autoimunitnou reakciou, vystavenie faktorom vedúcim k chromozomálnym mutáciám.

Odporúčame prečítať si článok o reštriktívnej kardiomyopatii. Z neho sa dozviete o patogenéze a typoch ochorenia, príznakoch u dospelých a detí, diagnostike a liečbe.

A viac o amyloidnej angiopatii mozgu.

Emisná frakcia v srdcovej amyloidóze

Myokard trpí najviac v amyloidóze. Abnormálne proteíny sa akumulujú medzi svalovými vláknami, stláčajú tepny, ktoré prechádzajú cez stenu srdca. Svalová vrstva sa stáva hustou, tiahne sa veľmi zle. Súčasne sa vyvíjajú atrofické procesy, objemy srdcových komôr sa mierne zvyšujú alebo sa nemenia.

Tuhé a husté svalové tkanivo nemôže zabezpečiť normálne plnenie dutín počas diastolického obdobia a slabé rezy zabraňujú tomu, aby sa zrealizovala plná systola. Preto prúdenie krvi do arteriálnej siete trpí a srdcový výdaj neustále klesá. Prejavujú sa prejavy zlyhania obehového systému.

Ak sa amyloid uloží na ventily ventilov, vytvorí sa srdcový defekt. V prípade akumulácie tohto proteínu pozdĺž línie vodivých vlákien alebo uzlov (sínus a atrioventrikulárna) dochádza k blokovaniu vedenia, ktoré zosilňuje hemodynamické poruchy.

Príznaky patológie

V počiatočnom štádiu nie sú typické príznaky charakteristické pre amyloidózu. Pacienti môžu pozorovať zvýšenú únavu, závraty, emocionálnu labilitu, úbytok hmotnosti, opuch nôh. U niektorých pacientov dochádza k záchvatom typu angíny.

Vyskytuje sa pokročilé štádium ochorenia s nasledujúcimi klinickými prejavmi:

• nízky krvný tlak;
• mdloby pri zmene polohy tela;
• záchvaty angíny;
• epizódy bezvedomia;
• rôzne poruchy rytmu;
• ťažkosti s dýchaním;
• zväčšená pečeň;
• opuch dolných končatín.

Všetky tieto poruchy sa vyznačujú neustálym rastom a odolnosťou voči tradičnej terapii. K akumulácii tekutín v dôsledku slabosti srdcového svalu dochádza vo forme perikarditídy alebo ascitu. Nebezpečnou komplikáciou je strata schopnosti sínusového uzla vytvárať impulzy, ťažká forma bradykardie môže viesť k zástave srdca.

Srdcová amyloidóza je často súčasťou systémového poškodenia orgánov. Zlyháva zlyhanie obličiek, ťažkosti s prehĺtaním, dysfunkcia čriev, strata pamäti. Všetky tieto patologické zmeny sa neustále zvyšujú, spájajú sa s nimi nové klinické prejavy.

Pozrite sa na video o amyloidóze srdca a jeho nebezpečenstvách:

Diagnostické metódy

Často sa amyloidóza nachádza u pacienta až po smrti. Je to spôsobené tým, že všetky jeho príznaky sú prítomné pri iných chorobách.

inšpekcia

Pri skúmaní u niektorých pacientov si môžete všimnúť zvýšenie veľkosti jazyka, krvácanie na koži, začervenanie očí. Auskultačný obraz sa skladá z nepočujúcich zvukov srdca a hluku počas obdobia komorovej kontrakcie v dôsledku nedostatočného uzavretia chlopní ventilu.

Echokardiografia a iné metódy

Štúdia EKG ukazuje zníženú amplitúdu komorových komplexov, zhoršenú excitabilitu myokardu a blokovanie impulzov rôzneho stupňa.

Ultrazvuk srdca ukazuje nasledujúce zmeny:

• zosilnená priehradka medzi časťami srdca;
• zväčšené komorové steny a napučané ventily;
• mierne rozšírené predsiene;
• svalová vrstva má nízku pohyblivosť;
• ejekčná frakcia je výrazne znížená;
• slabé diastolické plnenie komôr;
• obrátiť prietok krvi cez neuzavreté ventily;
• malé granule v myokarde (nie vždy viditeľné).

X-ray odhaľuje veľké srdce, ako je lopta, výpotok v perikardiálnom vaku. Informatívnejšou diagnostickou metódou je CT a MRI, ktoré pomáhajú zviditeľniť štruktúru myokardu a identifikovať fokálne akumulácie amyloidného proteínu. Konečná diagnóza je podporovaná biopsiou myokardu alebo tkanív jazyka, lymfatických uzlín a čriev.

Laboratórne testy

Pri vykonávaní krvných testov sa zistil nízky obsah proteínov a albumínu, zvýšené hladiny globulínov. Test moču odhalil stratu proteínu.

Liečba amyloidózy srdca

Problémom pri liečbe amyloidózy je, že aj pri intenzívnej lekárskej chemoterapii sú jej výsledky u niektorých pacientov mimoriadne nevýznamné.

Po tomto kurze je miera prežitia pacientov počas celého roka 55%. Na ovplyvnenie príčiny ochorenia sú priradené kombinácie:

• Alkeran a Prednisolon;
• Colchicine, Melfolan, Metipred;
• Vinkristín a Adriablastín, Dexon.

Na symptomatickú liečbu a spomalenie zvýšenia cirkulačného zlyhania sa používajú diuretiká (Lasix), srdcové glykozidy (Digoxin, Celanid), vitamíny (Vitrum Cardio, Supradin), antikoagulanciá (Aspirin, Curantil).

Prognóza patológie

Včasná diagnóza a účinná liečba amyloidózy zatiaľ nemá významný úspech. Je to spôsobené nešpecifickými klinickými prejavmi, nedostatkom bdelosti lekárov na túto chorobu a odolnosťou procesu voči známym liekom. Všetky tieto faktory vedú k tomu, že prognóza ochorenia je mimoriadne nepriaznivá.

Takmer všetci pacienti po poškodení vnútorných orgánov nežijú viac ako 3 roky. Smrť môže byť spôsobená zlyhaním srdca alebo obličiek, zástavou srdca.

Odporúčame prečítať si článok o dysmetabolickej myokardiálnej dystrofii. Z neho sa dozviete o príčinách a mechanizme patológie, symptómoch a formách ochorenia, diagnostike a liečbe.

A tu je viac o útoku Morgagni-Adams-Stokes.

Amyloidóza srdca je jedným z najzávažnejších prejavov tohto porušovania metabolizmu proteínov. Je charakterizovaná akumuláciou abnormálnych proteínov v myokarde a stene artérií. To znižuje schopnosť srdca dosiahnuť účinný srdcový výdaj a vedie k progresii zlyhania obehu.

Na diagnostiku sa používa ultrazvuk srdca, CT, MRI a biopsia. Liečby zahŕňajú cytostatiká, hormóny, srdcové glykozidy. Vo väčšine prípadov je prognóza slabá napriek kombinovanej terapii.

Kardiomyopatia obmedzujúca ochorenie je pomerne zriedkavá. Patogenéza je mierna asymptomatická, prejavy u detí sú výraznejšie, ale môžu byť zamenené s inými patológiami. Čo je to špeciálna endomyokardiálna fibróza?

Ľudia nad 55 rokov sa majú čoho báť. A mozgová amyloidná angiopatia mozgu je jednou z vážnych hrozieb súvisiacich so starnutím. MRI to pomôže vytvoriť, ale ešte nie je možné liečiť.

Takáto nepríjemná diagnóza, ako syndróm slabosti sínusového uzla, sa niekedy môže vyskytnúť aj u detí. Ako sa zobrazuje na EKG? Aké sú príznaky patológie? Akú liečbu vám lekár predpíše? Je možné vstúpiť do armády na SSSU?

Nie vždy zväčšené srdce označuje patológiu. Zmena veľkosti však môže naznačovať prítomnosť nebezpečného syndrómu, ktorého príčinou je deformácia myokardu. Symptómy sa zmyjú, diagnóza zahŕňa röntgenové žiarenie, fluorografiu. Liečba kardiomegálie je dlhodobá, následky môžu vyžadovať transplantáciu srdca.

Detekuje nižší predsieňový rytmus hlavne na EKG. Dôvody spočívajú v IRR, takže môže byť inštalovaný aj u dieťaťa. Zrýchlený tep vyžaduje liečbu ako poslednú možnosť, častejšie je predpísaná neliečebná terapia

Pod vplyvom niektorých chorôb sa vyskytujú časté extrasystoly. Sú rôznych typov - solitárne, veľmi časté, supraventrikulárne, monomorfné komorové. Dôvody sú odlišné, vrátane. ochorenia srdca a srdca u dospelých a detí. Aká je predpísaná liečba?

Každý môže počuť diagnózu dysmetabolickej myokardiálnej dystrofie. Jeho genézu jednoznačne určujú lekári. Ak sa liečba začne včas, proces bude reverzibilný.

Na potvrdenie závažných patologických stavov sa uskutočňuje srdcová katetrizácia. Je možné vykonať prehľad pravých častí, dutín. Tiež sa vykonáva s pľúcnou hypertenziou.

MRI srdca sa vykonáva pomocou indikátorov. Vyšetrujú sa aj deti, indikácie, pri ktorých sú srdcové chyby, chlopne, koronárne cievy. MRI s kontrastom ukáže schopnosť myokardu hromadiť tekutinu, odhalí nádory.

Liečba srdcovej amyloidózy

Amyloidóza srdca sa vyskytuje ako prejav primárnej amyloidózy, menej často asociovanej s mnohopočetným myelómom. Okrem toho je srdcová amyloidóza detekovaná v sekciách u približne 2% starších osôb, ale je relatívne zriedkavá v ich príčinách smrti. Ochorenie je spojené so zhoršeným metabolizmom proteínov a ukladaním amyloidu v myokarde. Kontraktilný myokard podlieha atrofii. Niekedy je postihnuté perikard, zriedka - ventily.

Amyloidóza srdca (amyloidná kardiopatia) je zriedkavou príčinou chronického srdcového zlyhania. Choroba sa vyvíja v primárnej, dedičnej alebo senilnej forme amyloidózy. S amyloidózou srdca sa proteín ukladá okolo kolagénu, čo je dôvod, prečo myokard výrazne zhustne a zhustne (srdce dosiahne veľkú veľkosť, myokard sa stáva menej poddajným, krvný obeh sa zhoršuje). Dedičná amyloidóza často nevedie k zlyhaniu obehu, ale vyskytuje sa najčastejšie v určitých etnických skupinách (stredomorská skupina).

V senilnej amyloidóze často neexistujú klinické symptómy. V tejto forme ochorenia sa amyloid usadí v myokarde, koronárnych artériách, aorte.

Známky

1. Zlyhanie srdca (dýchavičnosť s námahou, paroxyzmálna dýchavičnosť, únava, edém).
2. Bolesť na hrudníku.
3. Nízky krvný tlak s nízkym pulzom, ortostatická hypotenzia.
4. Systolický šelest regurgitácie na atrioventrikulárnych chlopniach.
5. Perikardiálny výpotok je možný.
6. Syndróm slabosti sínusového uzla sa môže vyvinúť v dôsledku jeho infiltrácie.
7. Arytmie a náhla smrť.

Počas auskultácie, okrem systolického šelestu, je hluchota srdcových tónov. Najčastejšie až do určitého obdobia je poškodenie myokardu pri primárnej amyloidóze asymptomatické a potom sa symptómy rýchlo zvyšujú, najmä po niektorých interkurentných ochoreniach, vrátane akútneho respiračného ochorenia. Bežnými príznakmi amyloidnej kardiomyopatie sú slabosť, únava, opuch, dýchavičnosť, závraty a synkopálne stavy.

Toto je častým prejavom kardiopatickej amyloidózy a je dôsledkom neschopnosti srdca zvýšiť srdcový výdaj počas fyzickej aktivity v dôsledku obmedzenia ľavej komory, predsieňových lézií a / alebo poklesu prietoku krvi v amyloidóze postihnutých malými koronárnymi artériami, ako aj v dôsledku vznikajúcich tachyarytmií alebo ostrej bradykardie. posturálna hypotenzia, sprievodná neuropatia. U niektorých pacientov sa vyskytujú synkopálne stavy s emocionálnym alebo fyzickým stresom. Mdloby v tejto kategórii pacientov sú prognostickým nepriaznivým príznakom - absolútna väčšina týchto pacientov náhle umiera do 1 roka od nástupu príznakov.

Ako urobiť liečbu aneuryzmy aorty tu

Pretože amyloid môže byť uložený v akejkoľvek štruktúre srdca, je opísaná amyloidóza perikardu, ventily atď.

Taktiež je opísaná depozícia amyloidu v malých myokardiálnych cievach s rozvojom mikrocirkulačnej angíny (syndróm X). Súčasne pri pitve nemusí byť prítomný amyloid v myokarde, a to navonok sa nelíši od neovplyvneného myokardu.

Na elektrokardiograme s kardiopatickými formami amyloidózy sa vyskytujú zmeny, ktoré sa najčastejšie podobajú na zmeny v myokarde. Tvorba Q vĺn na EKG je spojená s prítomnosťou infiltrácie amyloidu a fibróznych polí, separáciou myokardiálnych vodivých vlákien. Zmeny, ktoré sa vyskytujú na EKG u pacientov s kardiopatickou formou idiopatickej amyloidózy, sú nasledovné.
Zdroj: medicus.ru

príznaky

Symptómy úzkosti kardiopatie amyloidu sú srdcové zlyhanie, dýchavičnosť, únava, bolesť na hrudníku, nízky krvný tlak, slabosť, arytmia. Amyloidóza srdca môže spôsobiť náhlu smrť.

Amyloidóza je nebezpečná v tom, že je v počiatočných štádiách takmer asymptomatická, ale potom sa dramaticky zhoršuje pohodlie pacienta. K tomu zvyčajne dochádza po infekčnom ochorení. Symptómy amyloidózy môžu byť tiež opuchy, závraty a mdloby pri strese, fyzickej námahe a emocionálnej preťaženosti. Synkopa je nepriaznivým príznakom ochorenia, mnoho pacientov s takýmito príznakmi umiera do jedného roka od ich nástupu.

Veľmi často amyloidóza postihuje kožu: postihujú sa malé cievy, sčervenanie sa objavuje okolo očí, na tele sa môžu objaviť vyrážky a žihľavka. V primárnej amyloidóze dochádza k zvýšeniu jazyka (niekedy sa nezapadá do úst, pokryté trhlinami a vredmi).

Zlyhanie srdca s amyloidózou má sklon k progresii, takže prognóza je vo väčšine prípadov slabá. Liečba je zameraná konkrétne na boj proti zhoršeniu krvného obehu, normalizáciu práce srdcového svalu: pacient užíva diuretiká, glykozidy, vitamíny.
Zdroj: ayzdorov.ru

štádium

U familiárnej, idiopatickej a pokročilej senilnej formy amyloidózy sa srdcové zlyhanie vyskytuje u 80-100% pacientov. Najčastejšie sa ukladanie amyloidu vyskytuje v svalovej vrstve srdca, menej často v perikarde a endokarde. V myokarde sa amyloid akumuluje medzi myofibrilmi, čo vedie ku kompresii intramurálnych tepien a arteriol.

Pri srdcovej amyloidóze sa myokard zhutňuje, stáva sa menej rozťahovateľným („gumový“ myokard); objem dutín srdca sa zvyčajne mierne líši. Senilná amyloidóza srdca sa vyskytuje ako difúzna lézia svalových vlákien, ktorá je sprevádzaná ich atrofiou; ukladanie amyloidu je často detegované v koronárnych artériách a aorte. Štrukturálne zmeny v myokarde majú za následok zhoršenú systolickú a diastolickú funkciu, pokles srdcového výdaja a príznaky srdcového zlyhania.

V prípade ukladania amyloidu v oblasti chlopne sa vyvíja klinika srdcových ochorení; s akumuláciou fibrilárneho proteínu v zväzku jeho sínusových a atrioventrikulárnych uzlín sa dostanú do popredia príznaky blokády systému srdcového vedenia.

V klasifikácii vyvinutej WHO existujú 4 štádiá srdcovej amyloidózy, berúc do úvahy stupeň zapojenia orgánov do patologického procesu:

• І - príznaky a príznaky amyloidózy srdca pri neinvazívnom vyšetrení alebo biopsii neboli zistené;
• ІІ - poškodenie srdca je potvrdené neinvazívnym testovaním (EKG, EchoCG) alebo biopsiou, priebeh amyloidózy je však asymptomatický;
• Stage - štádium kompenzovanej symptomatickej srdcovej amyloidózy;
• IV - štádium dekompenzovanej kardiomyopatie.

diagnostika

Prítomnosť výrazného zhrubnutia steny LV spôsobuje diferenciáciu srdcovej amyloidózy s HCM. V prítomnosti silnej infiltrácie amyloidu myokardu sa vyvinie kongestívne zlyhanie srdca, ktoré nie je typické pre HCM. Pri amyloidóze srdca sa znižuje napätie EKG zubov, zatiaľ čo u G'KMP sa zistia príznaky hypertrofie LV (najmä zvýšenie amplitúdy R vlny).

Srdcové zlyhanie, kardiomegália, hluchota tónov, pokles napätia EKG zubov naznačujú, že perikardiálny výpotok je podozrivý, avšak toto ochorenie sa dá ľahko vylúčiť pomocou echoCG (bez echo priestoru za stenou ĽK).

Dôležitá v diagnostike amyloidózy srdca je identifikácia príznakov systémových ochorení: zväčšená pečeň a slezina, jazyk a proteinúria. Diagnózu amyloidózy možno potvrdiť biopsiou sliznice ďasien, konečníka, obličiek a pečene. Je ťažšie stanoviť diagnózu v prípadoch, keď je poškodenie myokardu vedené v klinickom obraze ochorenia a systémové prejavy sú len mierne vyjadrené alebo chýbajú. Príklady zahŕňajú kardiopatický variant dedičnej a menej často primárnej amyloidózy. Pri sekundárnej amyloidóze nie je izolovaná lézia srdca typická; väčšina pacientov má poškodenie obličiek vo forme proteinúrie alebo nefrotického syndrómu.

Pri izolovanej amyloidóze srdca je hlavnou metódou diagnózy biopsia myokardu; Imunohistochemická štúdia výsledného tkaniva pomáha rozlišovať medzi rôznymi typmi srdcovej amyloidózy.

Je ťažké diagnostikovať srdcovú amyloidózu u ľudí v starobe, pretože akékoľvek abnormality srdcovej činnosti u starších ľudí sa zvyčajne interpretujú ako prejavy aterosklerózy koronárnych artérií a absencia typickej angíny alebo MI nevylučuje túto diagnózu. Situácia je na jednej strane komplikovaná častou absenciou systémových prejavov ochorenia a na druhej strane možnosťou zhoršenej koronárnej cirkulácie a následkom ukladania amyloidov v malých koronárnych artériách. EchoCG môže mať určitý úžitok, ktorý umožňuje odhaliť zhrubnutie steny LV, zrnitosť myokardu, ako aj poruchy diastolickej funkcie LV. Treba však poznamenať, že tieto nie sú špecifické pre amyloidózu a nachádzajú sa v aterosklerotickej kardioskleróze.
Zdroj: medbe.ru

liečba

Liečba pacientov so srdcovou amyloidózou predstavuje významné ťažkosti. Na potlačenie amyloidogenézy sa používajú rôzne polychemoterapeutické režimy a imunosupresíva.

Vo väčšine prípadov je liečba amyloidózy srdca spojená so spomalením progresie srdcového zlyhania. Predpisujú sa symptomatické lieky - diuretiká, srdcové glykozidy, vitamíny, antikoagulanciá.

Pri použití SSSU možno použiť implantáciu umelého kardiostimulátora. V súčasnosti sa v kardiológii, na liečenie amyloidózy, začína transplantácia postihnutých orgánov, vrátane srdca.

Po diagnóze by mali byť pacienti so srdcovou amyloidózou systematicky monitorovaní kardiológom, hematológom, neurológom, nefrologom a ďalšími špecialistami.
Zdroj: krasotaimedicina.ru

výhľad

Prognóza amyloidózy srdca je mimoriadne nepriaznivá: srdcové zlyhanie je náchylné na trvalú progresiu. K úmrtiu pacientov dochádza približne v priemere 2-3 roky po prejavení sa choroby. Je to hlavne kvôli srdcovému poškodeniu alebo srdcovému zlyhaniu alebo mimokardiálnym komplikáciám.