Prognóza skutočnej polycytémie

Medzi krvnými ochoreniami je mnoho, ktoré spôsobujú pokles rôznych prvkov - erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek. Ale s niektorými patológiami, naopak, dochádza k nekontrolovanému nárastu počtu krvných buniek. Stav, pri ktorom dochádza k chronickému zvýšeniu počtu červených krviniek a iných patologických zmien, sa nazýva "polycytémia vera".

Vlastnosti ochorenia

Primárna (pravá) polycytémia je ochorenie krvi z leukemickej skupiny, ktoré sa vyskytuje idiopaticky (bez zjavného dôvodu), trvá dlho (chronicky) a vyznačuje sa zvýšeným počtom erytrocytov, zvýšením hematokritu a viskozitou krvi. Synonymá názvu patológie - Wesa-Oslerova choroba, erytrémia, primárna erytrocytóza. Dôsledky erytrocytózy a zhrubnutia krvi pri tomto myeloproliferatívnom ochorení môžu byť závažné a súvisia s rizikom trombózy, zvýšením veľkosti a narušením sleziny, zvýšením cirkulujúceho objemu krvi atď.

Erytémia sa považuje za proces malígneho nádoru, ktorý je spôsobený zvýšenou proliferáciou (hyperplázia) buniek kostnej drene. Zvlášť silne patologický proces zahŕňa erytroblastický výhonok - časť kostnej drene, pozostávajúci z erytroblastov a normoblastov. Patogenéza hlavných prejavov je spojená s výskytom obrovského množstva erytrocytov v krvi, ako aj s určitým zvýšením počtu krvných doštičiek a neutrofilov (neutrofilných leukocytov). Krvné bunky sú morfologicky normálne, ale ich počet je abnormálny. V dôsledku toho sa zvyšuje krvná viskozita a množstvo krvi v cirkulujúcom prietoku krvi. Výsledkom je pomalší prietok krvi, tvorba krvných zrazenín, porušenie lokálneho prekrvenia tkanív a ich hypoxia.

Ak má pacient najčastejšie primárnu erytrocytózu, to znamená, že sa zvyšuje len počet erytrocytov, potom ďalšie zmeny začnú zahŕňať ďalšie krvinky. Extramedulárna hematopoéza (patologická tvorba krvi mimo kostnej drene) sa vyskytuje v peritoneálnych orgánoch - v pečeni a slezine, kde je tiež lokalizovaná časť erytropoézy - proces tvorby erytrocytov. V neskorom štádiu ochorenia sa životný cyklus červených krviniek skracuje, môže sa rozvinúť anémia, trombocytopénia, myelofibróza a prekurzorové bunky leukocytov a červených krviniek vstupujú do celkového krvného obehu, nie dozrievajú. V približne 10% prípadov patológia prúdi do akútnej leukémie.

Štúdia a prvý opis erytrocytózy sa uskutočnili v roku 1892 Vázezom av roku 1903 vedec Osler navrhol, že príčinou ochorenia bola zhoršená aktivita kostnej drene. Skutočná polycytémia sa pozoruje o niečo častejšie ako iné podobné patológie, ale je stále pomerne zriedkavá. Je diagnostikovaná asi u 5 ľudí ročne na 1 milión ľudí. Najčastejšie je choroba zaznamenaná u ľudí starších ako 50 rokov, priemerný vek detekcie je 60 rokov. U detí je podobná diagnóza veľmi zriedkavá, väčšinou po 12 rokoch. V priemere len 5% prípadov je mladších ako 40 rokov. Muži trpia touto patológiou častejšie ako ženy. Vo všeobecnej štruktúre chronických myeloproliferatívnych ochorení má pravá polycytémia 4. miesto. Niekedy je to dedičné, takže tam sú rodinné prípady.

Príčiny patológie

Primárna forma ochorenia sa považuje za dedičnú, prenáša sa autozomálne recesívnym spôsobom. V tomto prípade sa často označuje ako "rodinná polycytémia". Najčastejšie je erytrémia sekundárnou podmienkou, ktorá predstavuje jeden z prejavov všeobecného patologického procesu. Presné dôvody nie sú stanovené, ale existuje niekoľko teórií o objavení sa pravej polycytémie. Existuje teda súvislosť medzi vývojom ochorenia a transformáciou kmeňových buniek, keď dôjde k mutácii tyrozínkinázy, ku ktorej dochádza častejšie ako pri iných ochoreniach krvi.

Bunkové štúdie v erytrémii u mnohých pacientov odhalili klonálny pôvod patológie, pretože v leukocytoch, krvných doštičkách, erytrocytoch mali rovnaký enzým. Teória klonov je tiež potvrdená cytologickými štúdiami uskutočnenými s ohľadom na karyotyp chromozómových skupín, kde boli odhalené rôzne defekty podobné u rôznych pacientov. Existuje tiež vírusovo-genetická teória, podľa ktorej môže byť do tela zavedených až 15 typov vírusov a za účasti množstva provokujúcich faktorov môže viesť k poruche kostnej drene. Prenikajú do prekurzorov krvných buniek, ktoré sa potom namiesto normálneho dozrievania začnú deliť a vytvárať nové červené krvinky a ďalšie bunky.

Čo sa týka rizikových faktorov pre rozvoj pravej polycytémie, potom pravdepodobne ide o nasledovné:

• ochorenie pľúc;
• dlhý pobyt vo vysokej nadmorskej výške;
• pľúcne hypoventilačné syndrómy;
• rôzne hemoglobinopatie;
• dlhé skúsenosti s fajčením;
• nádory kostnej drene;
• hemokoncentrácia pri dlhodobom užívaní diuretík;
• spaľuje veľkú časť tela;
• ťažké napätie;
• hnačka;
• Röntgenové žiarenie;
• chemická otrava parami cez kožu;
• príjem toxických látok v tráviacom trakte;
• Spracovanie zlatými soľami;
• pokročilá tuberkulóza;
• vážna chirurgia;
• "Modré" srdcové chyby;
• renálna patológia - hydronefróza, stenóza renálnej artérie.

Hlavnou príčinou sekundárnej erytrocytózy sú teda všetky stavy, ktoré nejakým spôsobom spúšťajú tkanivovú hypoxiu, stres pre telo alebo jeho intoxikáciu. Okrem toho onkologické procesy, endokrinné patológie a ochorenia pečene môžu mať veľký vplyv na mozog a produkciu ďalších krvných buniek.

Klasifikácia skutočnej polycytémie

Choroba sa klasifikuje do nasledujúcich štádií:

1. Prvá alebo počiatočná fáza. Môže trvať viac ako 5 rokov, predstavuje vývoj plethorického syndrómu, to znamená zvýšenie krvného zásobenia orgánov. V tomto štádiu môžu byť príznaky mierne, nie sú žiadne komplikácie. Kompletný krvný obraz odráža mierne zvýšenie počtu červených krviniek, punkcia kostnej drene vykazuje zvýšenú erytropoézu alebo produkciu všetkých hlavných krvných elementov, s výnimkou lymfocytov.
2. Druhý je stupeň A alebo polycytemický stupeň. Trvanie - od 5 do 15 rokov. Plethorický syndróm je výraznejší, pozoruje sa zvýšenie sleziny, pečene (hematopoetické orgány), často sa zaznamenáva tvorba trombov v žilách a artériách. Rast nádoru v peritoneu nie je pozorovaný. Ak je toto štádium ukončené znížením počtu krvných doštičiek - trombocytopénie, potom sa u pacienta môže vyskytnúť rôzne krvácanie. Časté krvácanie spôsobuje nedostatok železa v tele. Kompletný krvný obraz odráža nárast erytrocytov, krvných doštičiek, leukocytov, s priebehom - pokles krvných doštičiek. V myelograme je zaznamenaná zvýšená tvorba väčšiny krvných buniek (výnimkou sú lymfocyty), vznikajú pozmenené zmeny mozgu.
3. Druhým je štádium B alebo polycytemické štádium s myeloidnou metapláziou orgánu - slezinou. Pacient stále zväčšuje veľkosť sleziny a často aj pečeň. Pri prepichnutí sleziny sa zistil rast nádoru. Často dochádza k trombóze, ktorá sa prelína krvácaním. Vo všeobecnej analýze dochádza k ešte väčšiemu nárastu počtu erytrocytov, leukocytov, erytrocytov rôznych veľkostí, tvarov a nezrelých predchodcov všetkých krvných buniek. V kostnej dreni sa zvyšuje počet cikarktických zmien.
4. Tretia alebo anemická fáza. Je to výsledok ochorenia, pri ktorom sú krvné bunky vyčerpané. Počet erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek je značne znížený, pečeň a slezina sú zväčšené s myeloidnou metapláziou, v kostnej dreni dochádza k rozsiahlym zmenám pri jazve. Osoba dostáva postihnutie, najčastejšie kvôli účinkom trombózy alebo pridaniu akútnej leukémie, myelofibrózy, hematopoetickej hypoplazie alebo chronickej myeloidnej leukémie. Táto fáza je zaznamenaná približne za 10-20 rokov od momentu vývoja patológie.

Symptómy manifestácie

Táto patológia je často asymptomatická, ale len v jej počiatočných štádiách. Neskôr sa choroba u pacienta nejako prejavuje, pričom špecifické príznaky sa môžu meniť. V podstate komplex symptómov zahŕňa nasledujúce hlavné symptómy:

1. Zmena odtieňa pleti, kŕčové žily. Najčastejšie, v oblasti krku u dospelých, žily začnú prejavovať silne, ich vzor sa stáva silnejší v dôsledku opuchu, pretekanie krvou. Ale najzreteľnejšie sú príznaky kože: farba pleti sa stáva tmavočervenou, doslova čerešňovou. To je najvýraznejšie v oblasti krku, rúk, tváre, ktorá je spojená s preplnením podkožných tepien krvou. Mnohí pacienti sa však mylne domnievajú, že krvný tlak stúpa na pozadí hypertenzie, v súvislosti s ktorou často pokračujú v užívaní drog na tlak a nechodia k lekárovi. So starostlivou pozornosťou na zdravie môžete vidieť, že aj pery a jazyk zmenili svoju farbu, stali sa červeno-modrou. Krv a krvné cievy očí sa nalievajú, ich množstvo vedie k hyperémii skléry a spojivky orgánov videnia. Tvrdá obloha zostáva v rovnakej farbe, ale mäkká obloha sa stáva jasnejšou, burgundskou.
2. Svrbenie kože. Všetky opísané zmeny v koži v približne polovici prípadov sú doplnené závažným diskomfortom a svrbením. Táto vlastnosť je veľmi charakteristická pre erytrémiu, primárnu aj sekundárnu. Keďže po podaní vody sa u pacientov uvoľňujú histamín a prostaglandíny, svrbenie pokožky sa môže stať ešte výraznejším po kúpeli alebo sprchovaní.
3. Bolesť v končatinách. U mnohých ľudí sa vyvinie obliterujúca endarteritída, v dôsledku čoho sa v nohách objavia trvalé a silné bolestivé pocity. Môžu sa zvyšovať cvičením, dlhou chôdzou, večer, spočiatku sú často vnímané ako symptóm únavy u staršej osoby. Bolesť sa pozoruje aj počas palpácie a poklepávania plochých kostí, čo odráža proces hyperplázie a zmien v kostnej dreni. Ďalším typom bolesti u osoby s pravou polycytémiou je pretrvávajúca pálčivá bolesť v oblasti veľkých a malých kĺbov nôh, ktorá sa podobá dnavej bolesti a je spôsobená tým istým dôvodom ako dna - zvýšenie hladín kyseliny močovej. Ďalším typom bolesti - najsilnejšia, zle tolerovaná bolesť v prstoch, nohách, v ktorej sa koža stáva modrastočervenou, na nej sa objavujú modré škvrny. Tieto bolesti sú spôsobené zvýšením počtu krvných doštičiek a výskytom kapilárnej mikrotrombózy.
4. Splenomegália. Nárast veľkosti sleziny sa pozoruje takmer u všetkých osôb so skutočnou polycytémiou, ale v rôznych štádiách ochorenia. Je to spôsobené zvýšeným plnením sleziny krvou a vývojom myeloproliferatívnych javov. Mierne menej, ale stále existuje silný nárast veľkosti pečene - hepatomegália.
5. Peptická vredová choroba. Približne každá desiata osoba s Vaquez-Oslerovou chorobou vyvíja vredy v tenkom čreve (zvyčajne v dvanástniku) av žalúdku. Je to spôsobené aktiváciou baktérií Helicobacter pylori, ako aj vývojom mikrotrombózy v gastrointestinálnom trakte.
6. Trombóza a krvácanie. Takmer všetci pacienti v určitom štádiu majú tendenciu k trombóze a až donedávna pacienti zomreli na podobné komplikácie v ranom štádiu ochorenia. Moderná liečba v súčasnosti môže zabrániť krvným zrazeninám v mozgu, slezine, nohách, ktoré sú ohrozené embólií a smrťou. Zvýšená viskozita krvi charakterizuje skutočnú polycytémiu v počiatočných štádiách a neskôr na pozadí deplécie systému tvorby krvných doštičiek, vyvíja sa krvácanie - pozoruje sa v ďasnách, nose, maternici a gastrointestinálnom trakte.

Existujú aj iné príznaky skutočnej polycytémie, na ktoré sa môže osoba sťažovať, ale nie sú veľmi špecifické a môžu byť vlastné rôznym patológiám:

• únava;
• hlavné ciele;
• zvuky v ušiach;
• nevoľnosť;
• závraty;
• pocit pulzácie v chrámoch, ušiach;
• strata chuti do jedla, výkon;
• vzhľad "muchy" pred očami;
• iné poruchy zraku - strata polí, zníženie zrakovej ostrosti;
• dýchavičnosť, kašeľ;
• zvýšený krvný tlak;
• nevysvetliteľný úbytok hmotnosti;
• dlhý subfebrilný stav;
• nespavosť;
• znecitlivenie, brnenie prstov;
• epileptiformných záchvatov a paralýzy (zriedkavé).

Vo všeobecnosti je ochorenie charakterizované dlhým a niekedy benígnym priebehom, najmä pri adekvátnej liečbe. Ale u niektorých ľudí, najmä tých, ktorí nedostávajú liečbu, sa môže vyskytnúť skorý nástup rôznych účinkov pravej polycytémie.

Možné komplikácie

Najčastejšie sú komplikácie spojené s trombózou a embólií žíl a ciev sleziny, pečene, nôh, mozgu, iných oblastí tela. To vedie k rôznym dôsledkom v závislosti od veľkosti krvnej zrazeniny, postihnutej oblasti. Môžu sa vyskytnúť prechodné ischemické ataky, mozgová príhoda, tromboflebitída a flebotrombóza povrchových a hlbokých žíl, zablokovanie ciev sietnice a slepota trombusom, infarkt vnútorných orgánov, infarkt myokardu.

V neskorších štádiách patológie sa často objavujú obličkové kamene (urolitiáza), dna, nefroskleróza a cirhóza pečene. Pravdepodobne výskyt komplikácií v dôsledku krvácajúceho tkaniva - krvácanie z gastrointestinálnych vredov, anémia. Zo strany srdca sú okrem infarktu myokardu možné aj príznaky myokardiosklerózy a srdcového zlyhania. Existuje tiež možnosť prechodu pravej polycytémie na akútnu leukémiu, chronickú leukémiu a inú onkopatológiu.

servis je

Nie je ľahké diagnostikovať toto ochorenie, najmä v neprítomnosti charakteristického klinického obrazu av prítomnosti iba všeobecných príznakov. Súhrn údajov o hematologických a biochemických analýzach, ako aj niektoré charakteristické znaky vzhľadu pacienta spolu s jeho sťažnosťami pomôžu lekárovi určiť dôvod zmien.

Hlavným cieľom pre stanovenie diagnózy pravej polycytémie sú ukazovatele celkového krvného obrazu - počtu červených krviniek a hematokritu. U mužov je možné podozrenie na vývoj tohto ochorenia, ak je počet červených krviniek viac ako 5,7 x 10 * 9 / l, hemoglobín je viac ako 177 g / l, hematokrit je nad 52%. U žien je zaznamenaný nadbytok ukazovateľov, ak sú vyššie ako 5,2 x 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Tieto údaje sú charakteristické pre skoré štádiá patológie a ako sa vyvíja, stávajú sa ešte vyššími. Okrem toho je dôležité odhadnúť množstvo cirkulujúcich červených krviniek, čo je normálne u mužov do 36 ml / kg, u žien až do 32 ml / kg.

Iné krvné parametre (v biochémii, všeobecnej analýze a ďalších analýzach), ktoré v kombinácii s opísanými poruchami a vo vzájomnej kombinácii odrážajú obraz vývoja primárnej alebo sekundárnej erytrocytózy:

1. Mierna alebo výrazná trombocytóza (nad 400 x 10 x 9 l), neutrofilná leukocytóza (nad 12 x 10 x 9 l) s prítomnosťou zvýšeného počtu bazofilov a eozinofilov.
2. Zvýšenie počtu retikulocytov.
3. Vzhľad myelocytov, metamyelocytov v krvi.
4. Zvýšenie viskozity krvi o 500-800%.
5. Vážne zníženie ESR.
6. Zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich červených krviniek.
7. Zvýšená alkalická fosfatáza, sérový vitamín B12.
8. Zvýšenie množstva kyseliny močovej v sére.
9. Krvná saturácia v artériách kyslíkom je vyššia ako 92%.
10. Výskyt kolónií červených krviniek in vitro.
11. Redukcia erytropoetínu.
12. Zmena farebného indexu menej ako 1.

V štádiu myelofibrózy sa môžu ukazovatele hemoglobínu a erytrocytov vrátiť do normálu, ale počet leukocytov sa značne zvyšuje, objavujú sa ich nezrelé formy, diagnostikuje sa prítomnosť erytroblastov. Čo sa týka myelogramu, ktorý sa získa prepichnutím kostnej drene, odhalí takéto zmeny:

• zníženie prítomnosti tukových inklúzií;
• zvýšenie erytroblastov, normoblastov;
• hyperplázia myelopoéznych klíčkov.

Existujú aj iné kritériá, na základe ktorých môže lekár dospieť k záveru, že dochádza k zmenám, ktoré sú charakteristické pre skutočnú polycytémiu:

1. Hepatosplenomegália.
2. Tendencia k trombóze.
3. Zvýšené potenie v kombinácii so stratou hmotnosti, slabosť.
4. Prítomnosť abnormalít génu, ak sa genetické testovanie uskutočnilo, pokiaľ ide o primárnu erytrémiu.
5. Zvýšte priemerné množstvo cirkulujúcej krvi.

Všetky vyššie uvedené kritériá, okrem troch hlavných, ktoré sa považujú za veľké, sú malé. Čo sa týka veľkých diagnostických kritérií, ide o zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich červených krviniek, splenomegálie, prebytok arteriálnej krvi kyslíkom. Na stanovenie diagnózy zvyčajne postačujú tri špecifikované veľké kritériá, ktoré sú kombinované s dvoma alebo tromi malými. Diferenciálnu diagnózu vykonáva hematológ medzi stavmi, ktoré sú sprevádzané erytrocytózou - srdcovými vadami, tuberkulózou, nádormi atď.

Metódy spracovania

Čím skôr sa človek obráti o pomoc, tým efektívnejšia môže byť terapia. V treťom štádiu, alebo keď je iný proces nádoru rozvrstvený na erytrémii, symptomatická terapia sa uskutočňuje v kombinácii s chemoterapiou. Chemoterapiu možno odporučiť v iných štádiách ochorenia, ale nie vždy telo na to primerane reaguje. Zo symptomatických látok, ktoré zlepšujú kvalitu života, aplikujte nasledovné:

1. Lieky proti vysokému krvnému tlaku, hlavne zo skupiny ACE inhibítorov.
2. Antihistaminiká na svrbenie, podráždenie kože a iné alergické reakcie.
3. Antitrombocyty a antikoagulanciá na riedenie krvi so sklonom k ​​trombóze.
4. Lokálne a systémové hemostatické látky s krvácaním tkaniva.
5. Lieky na redukciu kyseliny močovej.

Liečba pravej polycytémie môže byť:

1. Krvácanie alebo odstránenie malej časti krvi z krvného obehu (flebotómia). Spravidla sa vykonávajú v množstve 100-400 ml (podľa indikácií) a prestávky 3-4 dni s priebehom niekoľkých sedení. Krv po takejto manipulácii sa stáva viac tekutá, ale nemôže byť vykonané v prítomnosti krvných zrazenín v nedávnej histórii. Pred liečbou krvácania sa pacientovi podáva roztok reopoliglyukínu, ako aj heparín.
2. Eritrotsitafarez. Používa sa na čistenie krvi nadbytočných červených krviniek, ako aj krvných doštičiek. Takéto sedenia sa vykonávajú raz týždenne.
3. Chemoterapia. Používa sa spravidla, keď choroba dosiahne štádium nádoru - druhá B. Ďalšie indikácie pre chemoterapiu sú prítomnosť komplikácií z peritoneálnych orgánov, všeobecná situácia osoby, zvýšenie počtu všetkých krvných elementov. Na chemoterapiu alebo cytoreduktívnu terapiu sa používajú cytostatiká, antimetabolity, alkylačné činidlá a biologické prípravky. Najčastejšie predpisovanými liekmi sú Leikaran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinantný interferón.
4. Liečba nedostatku železa androgénom, erytropoetínom, ktoré sa najčastejšie používajú v kombinácii s glukokortikosteroidmi.
5. Radiačná terapia. Používa sa na ožarovanie oblasti sleziny a zastavenie procesu rakoviny v nej, používa sa so silným nárastom telesnej veľkosti.
6. Transfúzia červených krviniek červených krviniek. Používa sa na závažnú anémiu až do kómy. Ak sa trombocytopénia zvyšuje v konečných štádiách pravej polycytémie, môže byť od darcu potrebná hromadná transfúzia krvných doštičiek.

Transplantácia kostnej drene pri ochorení, ako je erytrémia, často vedie k nepriaznivým výsledkom, takže sa používa zriedka. V niektorých prípadoch je indikovaná splenektómia, ale s rozvojom akútnej leukémie sa táto operácia nevykonáva ani pri ťažkej splenomegálii.

Vlastnosti liečby u tehotných žien

Počas tehotenstva sa táto patológia vyskytuje zriedkavo. V prítomnosti predispozície (dedičné alebo sekundárne faktory) sa však tehotenstvo, pôrod a potrat môžu stať spúšťačom rozvoja pravej polycytémie. Tehotenstvo vždy zhoršuje priebeh tohto ochorenia a jeho výsledok môže byť závažnejší ako mimo gravidity. V 50% prípadov však tehotenstvo končí úspešným narodením. Zvyšnú polovicu možno pripísať potratom, vývojovým oneskoreniam, abnormalitám v štruktúre tela plodu.

Liečba ochorenia u tehotných žien nie je ľahká. Väčšina liekov je prísne kontraindikovaná, pretože má výrazné teratogénne vlastnosti. Počas tehotenstva sa preto liečba vykonáva predovšetkým krvácaním a ak je to potrebné, aj glukokortikosteroidmi. Na prevenciu komplikácií a včasného odhalenia ochorenia u tehotných žien by sa krvné testy mali pravidelne vykonávať podľa plánu určeného pôrodníkom-gynekológom.

Čo nerobiť

Je prísne nemožné používať diuretiká, ktoré dodatočne zahusťujú krv. Aj v našej dobe sa obmedzuje na používanie liekov rádioaktívneho fosforu, ktoré vážne inhibujú myelopoézu a často vedú k rozvoju leukémie. Tiež nemôžete udržať starý systém výživy: diéta by sa mala zmeniť. Podľa zákazu, všetky potraviny, ktoré zvyšujú tvorbu krvi, ako je pečeň. Je lepšie vytvoriť diétu ako mliečnu zeleninu a odmietnuť nadbytočné mäso.

Pacient by nemal preťažovať telo, zapájať sa do ťažkých športov, ignorovať pravidelný odpočinok. Liečba ľudových prostriedkov môže byť použitá, ale len po dôkladnom vyšetrení všetkých prostriedkov lekárom v kompozícii, aby sa zabránilo zvýšeniu produkcie červených krviniek. Symptomatická liečba sa najčastejšie používa na vylučovanie kyseliny močovej, zmiernenie bolesti a svrbenia kože atď.

Prevencia a prognóza

Spôsoby prevencie zatiaľ neboli vyvinuté. Prognóza života sa líši v závislosti od závažnosti ochorenia. Bez liečby zomrie až tretina pacientov počas prvých 5 rokov od času diagnostiky. Ak vykonávate plnohodnotnú terapiu, môžete predĺžiť život osoby až o 10-15 rokov alebo viac. Najčastejšou príčinou smrti je trombóza a len niekedy ľudia zomierajú na rakovinu krvi (leukémia) alebo ťažké krvácanie.

Spôsoby stanovenia a liečby erytrémie

Erytémia je chronické ochorenie, ktoré je typom leukémie. Vyznačuje sa benígnym priebehom, ale časom je možná jeho malígna degenerácia alebo rozvoj mnohých život ohrozujúcich komplikácií.

Toto ochorenie je charakterizované prudkým zvýšením hladiny červených krviniek (erytrocytov), ​​čo je spôsobené poruchou regulácie tvorby krvi. V lekárskej literatúre sa nachádza iný názov pre erytrémiu - polycytémiu vera. Môžete tiež stretnúť termín choroba Vaise-Osler.

Mechanizmus vývoja erytremie

Červené krvinky sa nazývajú červené krvinky. Hrajú dôležitú úlohu v tele, pretože sú určené na prenos kyslíka do všetkých buniek. Produkcia červených krviniek sa vyskytuje v niekoľkých ľudských orgánoch - v kostnej dreni (nachádzajúcich sa v tubulárnych kostiach, stavcoch, rebrách atď.), Pečeni a slezine.

Tieto krvinky sú 96% hemoglobín, ktorý vykonáva transport kyslíka do tkanív. Ich červená farba je spôsobená obsahom v zložení železa. Erytrocyty sú tvorené z kmeňových buniek. Sú považované za zvláštne, pretože majú jedinečné vlastnosti. Tieto štruktúry sú schopné transformovať sa do akejkoľvek potrebnej bunky.

V ľudských kostiach je tiež žltá kostná dreň. Skladá sa hlavne z tukových tkanív. Začína fungovať a prevziať funkciu vývoja krvných elementov v núdzových situáciách, keď sa tvorba krvi neuskutočňuje správne.

Skutočná polycytémia sa vzťahuje na choroby, ktorých príčiny nie sú úplne stanovené. V určitom bode telo chorého človeka začína intenzívne produkovať červené krvinky, čo vedie k erytrémii. Výsledkom je výrazné zahusťovanie krvi, vytvárajú sa krvné zrazeniny. Aj v 75% prípadov erytrémie sa pozoroval nárast počtu krvných doštičiek a leukocytov.

V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa hypoxia začína zvyšovať, čo je sprevádzané hladovaním kyslíka v ľudskom tele. Na pozadí nedostatku živín pre väčšinu orgánov zlyháva ich práca a vyvinie sa množstvo komorbidít. Predstavujú nebezpečenstvo pre život pacientov s erytrémiou a sú často príčinou ich smrti.

Príčiny erritémie

Erytémia je vo väčšine prípadov diagnostikovaná u starších pacientov. Toto ochorenie sa môže objaviť aj u mužov alebo žien v produktívnom veku. Bolo zistené, že zástupcovia silnejšieho pohlavia sú náchylnejší na erytrémiu. Je však dokázané, že pravá polycytémia sa týka skôr zriedkavého ochorenia. Vyskytuje sa každoročne približne u 5 ľudí na 100 miliónov.

V lekárskej literatúre existuje niekoľko hlavných dôvodov, ktoré vedú k rozvoju erytrémie:

• genetická predispozícia. Bolo zistené, že génové mutácie vedú k rozvoju tejto nebezpečnej patológie. To je dôvod, prečo sa erytrémia často zisťuje na pozadí chorôb ako Downov syndróm, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho ďalších;
• ionizujúce žiarenie. To môže viesť k rozvoju erytrémie, pretože vedie k zmenám v tele na úrovni génu. Kvôli tomuto negatívnemu vplyvu niektoré bunky umierajú, čo vedie k ochoreniu;
• toxických látok. Pri požití môžu spôsobiť vážne zmeny na genetickej úrovni, čo vyvoláva vznik erytrocytózy. Medzi nebezpečné látky patrí benzén (v benzíne, rôznych chemických rozpúšťadlách), niektoré antibakteriálne a cytostatické prípravky.

Klasifikácia erritémie

Takéto ochorenie, ako je erytrémia, ktorá sa prejavuje v akomkoľvek veku, môže byť akútna alebo chronická. V druhom prípade sa progresia ochorenia môže vyskytovať asymptomaticky po mnoho rokov. V tejto situácii iba laboratórne krvné testy indikujú prítomnosť určitých patológií v ľudskom tele.

V závislosti od patogenézy môže byť erytrémia primárna alebo sekundárna. Aj na základe vlastností progresie patológie rozlišujeme dve z jej foriem:

• true. Pozoruje sa významné zvýšenie počtu červených krviniek;
• relatívna (false). Vyznačuje sa normálnou hodnotou počtu erytrocytov, ktorá sa kombinuje s prudkým poklesom objemu krvnej plazmy.

Eritrémia

Chronická erytrémia je charakterizovaná niekoľkými štádiami, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky priebehu. Odborníci identifikujú:

• počiatočnej fáze. Jeho trvanie môže byť rôzne - od niekoľkých mesiacov až po niekoľko desaťročí. Počiatočné štádium erytrémie je charakterizované úplnou absenciou klinických symptómov ochorenia. V laboratórnej štúdii krvi je možné zistiť mierne zvýšenie hladiny červených krviniek (približne 5-7x1012 na liter krvi). Pozoruje sa tiež mierne zvýšenie hemoglobínu;
• erytrémické štádium. Vyznačuje sa neustálym zvyšovaním koncentrácie červených krviniek v krvi. Tvorba nádorov sa tiež začína diferencovať na leukocyty a krvné doštičky. V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa rýchlo zvyšuje objem krvi v cievach. Ona sa tiež mení. Keď sa krv z erytrémie zhrubne, rýchlosť jej pohybu sa výrazne zníži. V dôsledku toho nastáva aktivácia krvných doštičiek. Komunikujú medzi sebou a vytvárajú dopravné zápchy. Prekrývajú lumen najmenších ciev, čo vedie k nedostatočnému prekrveniu tkanív. V dôsledku zvýšenia počtu základných krvných elementov sa začína aktívnejšie rozkladať v slezine. Z tohto dôvodu sa mnohé škodlivé látky dostanú do tela pacienta s erytrémiou, ktorá nepriaznivo ovplyvňuje jeho fungovanie;
• anemické štádium. Charakterizovaný vývojom fibrózy v kostnej dreni. V tomto prípade dochádza k transformácii buniek, ktoré sa aktívne podieľali na procese tvorby krvi. V dôsledku toho sú nahradené vláknitým tkanivom. Tento proces spôsobuje postupné znižovanie hladiny červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek. Anemické štádium erytrémie je tiež charakterizované tvorbou extramedulárnych ložísk tvorby krvi v slezine a pečeni. Je to potrebné na kompenzáciu existujúcich porušení.

Príznaky počiatočného štádia erytrémie

Symptómy erytrémie vo veľkej miere závisia od štádia vývoja tohto ochorenia. Najprv väčšina pacientov uvádza nasledujúce varovné príznaky:

• hyperémia kože a slizníc. Výskyt tohto príznaku erytrémie je spojený so zvýšením koncentrácie červených krviniek v krvnom obehu. Zmena farby kože sa pozoruje vo všetkých častiach tela bez výnimky. V tomto prípade nie je hyperémia v erytrémii vždy akútna. V niektorých prípadoch sa koža stáva červeno, ale len bledoružová. Pacienti veľmi často nespájajú takéto zmeny s rozvojom erytrémie, ktorá je chybná;
• objavenie sa bolesti v končatinách a prstoch. Vývoj tohto príznaku je spojený s poškodením krvných zásob malých ciev;
• bolesť hlavy. Tento symptóm sa neobjaví u všetkých pacientov, ale je pomerne často nájdený v počiatočnom štádiu erytrémie.

Symptómy erytremického štádia ochorenia

Ak ochorenie postupuje a pozorujú sa závažné zmeny v zložení krvi, vyvíjajú sa nasledujúce príznaky:

• hepatomegália. Vyznačuje sa zvýšením veľkosti pečene, čo poukazuje na vývoj určitých patologických procesov v ľudskom tele;
• splenomegália. Vyznačuje sa zväčšením veľkosti sleziny, ktorá sa vyskytuje na pozadí preplnenia tela krvou a jeho účasti na procese štiepenia červených krviniek a ďalších prvkov;
• zvýšená hyperémia kože a slizníc. Okrem toho, opuchnuté žily sú jasne viditeľné na tele chorej osoby kvôli ich nadmernému naplneniu krvou;
• zvýšenie hladín krvného tlaku;

• výskyt erytromelalgie. Toto porušenie je sprevádzané rozvojom neznesiteľnej bolesti páliaceho charakteru v končatinách prstov na dolných a horných končatinách. Erythromelalgia vedie k silnému sčervenaniu kože a vzniku cyanotických škvŕn;
• rozvoj silnej bolesti v kĺboch;
• objavuje sa svrbenie, ktoré sa zhoršuje po vodných postupoch;
• rozvoj žalúdočného vredu a dvanástnikového vredu. Je to spôsobené porušením dodávky krvi do tkanív a na pozadí trofických procesov;
• krvácanie. Pacienti zistia zvýšené krvácanie ďasien a iné poruchy;
• príznaky. Vzhľadom na vývoj všetkých negatívnych procesov v tele sa pacienti s erytrémiou sťažujú na slabosť, únavu, závraty, tinitus atď.

Symptómy anemického štádia erytrémie

Skutočná polycytémia bez riadnej liečby vedie k výraznému zhoršeniu stavu pacienta. Ak mu nie je poskytnutá včasná pomoc, vyvinú sa nasledujúce príznaky:

• objavia sa všetky príznaky anémie. U ľudí je koža značne bledšia, slabosť, závraty a zhoršenie celkového stavu tela;
• intenzívne krvácanie. Môže sa objaviť spontánne alebo po menšom poranení. V závažných prípadoch môže krvácanie trvať niekoľko hodín a je dosť ťažké zastaviť.
• vzhľad krvných zrazenín. Tento jav je hlavnou príčinou smrti v prítomnosti erytrémie. Kvôli tvorbe krvných zrazenín je krvný obeh narušený v žilách dolných končatín, v cievach mozgu atď.

Diagnóza erritémie

Erytémia je diagnostikovaná vysoko špecializovaným hematológom. Predpisuje sériu testov a vyšetrení na identifikáciu stupňa negatívnych zmien v ľudskom tele a určenie najlepšej stratégie liečby. Patrí medzi ne:

• kompletný krvný obraz, kde je pozorovaná zmena v rôznych ukazovateľoch. Pozoruje sa zvýšenie červených krviniek a hemoglobínu, leukocytov a krvných doštičiek. Následne, keď ochorenie dosiahlo poslednú fázu závažnosti, tieto krvné parametre sa výrazne znížili pod normálnu hodnotu, čo naznačuje vývoj anémie;
• punkciu kostnej drene. Tento postup sa vykonáva tenkou ihlou. Po preskúmaní zozbieraného biologického materiálu sa môže určiť počet hematopoetických buniek, prítomnosť malígnych procesov alebo fibróza;
• biochemický krvný test. Umožňuje identifikovať množstvo železa v tele. Určuje hladinu pečeňových vzoriek v krvi. Zodpovedajú počtu látok, ktoré sa uvoľňujú do krvného obehu, keď sú bunky tohto orgánu zničené. Tiež sa zistí hladina bilirubínu, ktorá indikuje intenzitu procesu deštrukcie červených krviniek;

• Ultrazvuk brušných orgánov. Je potrebné určiť veľkosť pečene a sleziny, aby sa identifikovali ložiská fibrózy;
• dopplerovskú sonografiu. Určený na určenie rýchlosti prietoku krvi, pomáha identifikovať krvné zrazeniny v cievach.

Pomáha tiež urobiť správnu diagnózu vyšetrením anamnézy pacienta a vyšetrením pacienta, pretože mnohé príznaky ochorenia sú viditeľné voľným okom. Lekár tiež vedie rozhovor s pacientom a starostlivo zaznamenáva všetky existujúce sťažnosti.

Princípy liečby ochorenia

Keď je liečba erytrémia primárne zameraná na celkové posilnenie tela. Na tento účel sa pacientovi odporúča viesť zdravý životný štýl, správne organizovať denný režim. U pacientov s erytrémiou sa odporúča chodiť veľa vonku, ale minimalizovať opaľovanie.

Pacient je tiež žiaduce dodržiavať diétu na báze mlieka a zeleniny. Výrobky živočíšneho pôvodu môžu byť prítomné v potrave, ale nie vo veľkých množstvách. Kontraindikácie sa týkajú potravín, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej alebo železa.

Hlavným cieľom liečby v prítomnosti erytrémie je zníženie hladiny hemoglobínu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Taktiež je predpísaná špeciálna symptomatická liečba na odstránenie hlavných nepríjemných symptómov ochorenia. Najmä lieky sú predpísané na zmiernenie bolesti v končatinách, problémy s krvným obehom atď.

Na zníženie počtu červených krviniek sa používajú hemoglobín a hematokrit v špecifických postupoch erytrémie: t

• púšťanie žilou. Pomocou tohto postupu môžete znížiť objem krvi v cievach, čo povedie k čiastočnej normalizácii hlavných ukazovateľov pri erytrémii. Zvyčajne sa odstraňuje až 300-500 ml krvi naraz s frekvenciou 2 až 4 dni. Toto sa vykonáva dovtedy, kým hladina hemoglobínu neklesne na tolerovateľnú úroveň 140-150 g / l. Táto liečba je kontraindikovaná pri vysokom počte krvných doštičiek;
• eritrotsitaferez. Je to účinný postup, ktorý je vhodnou alternatívou na krvavú krv pri erytrémii. Počas erytrocytaferézy sa erytrocyty vylučujú z krvi pacienta. Postup sa vykonáva pomocou špeciálneho filtračného zariadenia. To vám umožní oddeliť červené krvinky a vrátiť plazmu späť do krvného obehu.

Liečba erytrémií

Ak je skutočná polycytémia sprevádzaná mnohými nepríjemnými príznakmi, pacientovi sa predpisujú cytostatiká. Používajú sa v prítomnosti intenzívneho svrbenia na koži, s výrazným zvýšením hladiny hlavných prvkov krvi. Indikácie na určenie cytostatík zahŕňajú zvýšenie veľkosti sleziny a pečene, rozvoj vredovej choroby, venóznej trombózy a iných komplikácií erytrémie.

Tieto lieky môžu potlačiť rast rôznych buniek v ľudskom tele, takže sú relevantné pri liečbe tohto ochorenia. Medzi najobľúbenejšie cytostatiká patria:

• Mielosan;
• hydroxymočovina;
• Imifos;
• busulfán;
• rádioaktívny fosfor a iné.

Posledný prostriedok nápravy sa považuje za zvlášť účinný. Môže sa hromadiť v kostiach a inhibovať fungovanie kostnej drene, čo vedie k eliminácii mnohých rušivých príznakov erytrémie. Ak priebeh liečby rádioaktívnym fosforom priniesol pozitívny výsledok, pacient zažije stabilnú remisiu počas 2-3 rokov. Ak po liečbe nie je požadovaný účinok pozorovaný, opakuje sa.

Tento spôsob liečby erytrémie má mnoho vedľajších účinkov, preto by sa malo používať pod dohľadom skúseného lekára.

Použitie iných liekov na erytrémiu

Ak sa vyvinie anémia autoimunitného pôvodu v prítomnosti erytrémie, predpíšu sa glukokortikosteroidy. Najbežnejšie sa používa prednizolón. Dávku a režim liečiva určuje lekár v závislosti od charakteristík priebehu ochorenia. Ak táto liečba neposkytuje pozitívny výsledok, pacientovi sa ukáže operácia na odstránenie sleziny.

Ak sa pri rozvoji erytrémie objavili príznaky akútnej leukémie, jej terapia sa vykonáva podľa všeobecne prijatej schémy.

Nesmiete tiež zabúdať, že v prítomnosti tejto choroby je telo nedostatočné v železe. Je to spôsobené tým, že sa spája s hemoglobínom, ktorého množstvo ďaleko presahuje normu.

Mnohí pacienti preto predpisujú lieky, ktoré kompenzujú nedostatok železa. Patrí medzi ne:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer a iné analógy.

Ak sa pri erytrémii pozoruje uratová diathéza, predpisuje sa alopurinol. To vám umožní znížiť hladinu urátu v krvi, ktorá sa výrazne zvyšuje na pozadí rýchlej deštrukcie červených krviniek. Dávka a režim tohto lieku je určený mnohými faktormi. V prvom rade je to koncentrácia kyseliny močovej v tele chorej osoby.

Prognóza pre erytrémiu

Liečba tohto ochorenia sa vo väčšine prípadov vyskytuje v nemocnici. To je nevyhnutná potreba, pretože použité lieky majú mnoho vedľajších účinkov. Počas erytrémickej terapie je potrebné neustále upravovať dávkovanie základných liekov a monitorovať odozvu organizmu.

Medzi komplikácie tohto ochorenia patrí myelofibróza a cirhóza pečene. Vyvíjajú sa v neprítomnosti adekvátnej liečby alebo nedodržiavania odporúčaní lekára. Možný je tiež vývoj myeloidnej leukémie. Ale vzhľadom na vývoj modernej medicíny je priebeh erytrémie zvyčajne benígny. Trvanie života s vývojom tohto ochorenia je 10 rokov alebo viac.

Predpovede života v erytrémii

Erytémia je to, čo to je? Eritrémia

Erytémia je typ krvnej poruchy charakterizovaný proliferáciou (rastom) červených krviniek a výrazným zvýšením počtu iných buniek (leukocytov, krvných doštičiek). Je to chronická, často benígna choroba, ktorá sa vyskytuje veľmi zriedka. Transformácia benígnej leukémie na malígnu. Erytémia je ochorenie, ktoré postihuje asi 4 zo 100 miliónov ľudí ročne. Nezáleží na pohlaví, ale zvyčajne sa diagnostikuje u starších a starších ľudí. Hoci prípady boli hlásené v mladšom veku, často ide o ženy.

Erytémia (kód ICD-10 - C94.1) má chronický priebeh.

Krvné bunky a mechanizmus ochorenia

Mechanizmus erytrémie sa vyvinul nasledovne.

Červené krvinky sú červené krvinky, ktorých hlavnou funkciou je prenos kyslíka do všetkých buniek nášho tela. Sú produkované v kostnej dreni, slezine a pečeni. Kostná dreň sa nachádza v tubulárnych kostiach, stavcoch, rebrách, kostiach lebky a hrudnej kosti. 96% červených krviniek je naplnených hemoglobínom, ktorý vykonáva respiračnú funkciu. Železo im dáva červený odtieň. Červené krvinky sú tvorené kmeňovými bunkami. Ich rozlišovacia schopnosť je schopnosť deliť sa (násobiť), transformovať do akejkoľvek inej bunky.

V kostiach je tiež žltá kostná dreň, ktorú predstavuje tukové tkanivo. Začne produkovať krvné elementy len v extrémnych podmienkach, keď iné zdroje tvorby krvi neplnia svoje funkcie.

Erytémia (ICD-10 je medzinárodná klasifikácia chorôb, ktorej kód C 94.1 je priradený k tomuto ochoreniu) je ochorenie, ktorého patogenéza ešte nebola študovaná. Z dôvodov, ktoré lekári ešte neboli úplne objasnené, telo začne intenzívne produkovať červené krvinky, ktoré prestanú zapadať do krvného obehu, zvýši sa viskozita krvi a začnú sa tvoriť krvné zrazeniny. Postupom času sa hypoxia (hladovanie kyslíkom) zvyšuje. Bunky nedostávajú primeranú výživu, dochádza k zlyhaniu v celkovom systéme tela.

Niektoré zaujímavé fakty o erytrémii

Erytémia je najviac benígne ochorenie všetkých leukémií. To znamená, že sa dlhodobo správa pasívne a vedie ku komplikáciám skôr neskoro. Môže byť asymptomatická a nemusí sa hlásiť mnoho rokov. Napriek zvýšeným hladinám krvných doštičiek sú pacienti náchylní na silné krvácanie. Erytémia má rodinnú predispozíciu, preto ak je v rodine pacient, zvyšuje sa riziko jeho výskytu u jedného z príbuzných.

Príčiny erritémie

Podobne ako iné typy leukémií, erytrémia ešte stále nie je úplne objasnená a dôvody jej výskytu neboli identifikované. Faktory, ktoré prispievajú k jeho vzhľadu, sú však vyjadrené:

Genetická predispozícia. Toxické látky v tele. Ionizujúce žiarenie.

Genetická predispozícia

V súčasnosti nie je presne známe, ktoré génové mutácie spôsobujú výskyt erytémie, ale zistilo sa, že ochorenie v rodine sa často opakuje v nasledujúcich generáciách. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa niekoľkokrát zvyšuje, ak osoba trpí:

Downov syndróm (porušenie tvaru tváre a krku, vývojové oneskorenie); Klinefelterov syndróm (neprimerané číslo a možné oneskorenie vývoja); Bloomov syndróm (krátky vzrast, pigmentácia na tvári a jeho neprimeraný vývoj, náchylnosť na rakovinu); Marfanov syndróm (poruchy vývoja spojivového tkaniva).

Predispozícia k erytrémii sa vysvetľuje tým, že genetický bunkový aparát (vrátane krvného aparátu) je nestabilný, preto sa človek stáva náchylným na vonkajšie negatívne účinky - toxíny, žiarenie.

Dokonca aj röntgenové lúče a gama lúče sú čiastočne absorbované telom, čo ovplyvňuje genetické bunky. Môžu zomrieť alebo zmutovať.

Najsilnejšie rádioaktívne žiarenie však dostávajú ľudia, ktorí liečia onkologické ochorenia chemoterapiou, ako aj tí, ktorí boli v epicentre výbuchov elektrární alebo atómových bômb.

Toxické látky

Pri požití môžu spôsobiť mutáciu genetických buniek. Tieto látky sa nazývajú chemické mutagény. Po mnohých štúdiách vedci zistili, že pacienti s erytrémiou boli v kontakte s týmito látkami pred vývojom ochorenia. Tieto látky zahŕňajú:

benzén (nájdený v benzíne a mnohých chemických rozpúšťadlách); antibakteriálne liečivá (najmä "Levomitsetin"); cytostatiká (antineoplastické).

Etapy erytremie a ich príznaky

Erytémia má nasledujúce štádiá: počiatočné, expandované a terminálne. Každý má svoje vlastné príznaky. Počiatočná fáza môže trvať desaťročia bez toho, aby vykazovala akékoľvek vážne príznaky. Mierne symptomatickí pacienti sú zvyčajne obviňovaní z iných, menej závažných ochorení. Dokonca aj lekári často nevenujú dostatočnú pozornosť ne-ideálnemu krvnému testu.

Ak je počiatočná erytrémia, krvné testy majú mierne abnormality.

Počiatočná fáza je tiež charakterizovaná únavou, závratmi a tinnitom. Pacient sa nespí dobre, cíti sa studený v končatinách, objavujú sa opuchy rúk a nôh. Znižuje sa psychická výkonnosť. Zatiaľ žiadne vonkajšie prejavy ochorenia. Bolesť hlavy sa nepovažuje za špecifický príznak ochorenia, ale vyskytuje sa v počiatočnom štádiu v dôsledku zlého obehu v mozgu. Z rovnakého dôvodu, znížené videnie, pozornosť a vynaliezavosť. S diagnózou "erytrémia", príznaky ochorenia v druhom štádiu majú svoje vlastné vlastnosti - krvácanie ďasien, malé hematómy sa stávajú viditeľné. Na nohách sa môžu objaviť tmavé škvrny (príznaky trombózy) a dokonca trofické vredy. Zvýšené orgány, v ktorých sa tvoria červené krvinky - slezina a pečeň. Kvôli rozvoju ochorenia sa lymfatické uzliny zväčšujú.

Druhá fáza erytrémie môže trvať približne 10 rokov. Hmotnosť sa výrazne znížila. Koža získava čerešňový tón (najčastejšie ruky a nohy), mäkké podnebie mení farbu, tvrdý si zachováva svoj pôvodný odtieň. Pacient je narušený svrbením kože, ktorá sa zvyšuje po kúpaní v teplej alebo horúcej vode. Telo sa stáva viditeľným opuchom žíl z prebytku krvi, najmä v krku. Zdá sa, že oči sa preliali krvou, pretože erytémia, ktorej príznaky sú v druhom štádiu celkom zrejmé, podporuje prietok krvi do ciev v oku.

V dôsledku zlého krvného obehu v kapilárach sa v prstoch a nohách prejavuje bolesť a pálenie. V pokročilých prípadoch sa objavia cyto- nické miesta na nich.

Existujú bolesti kostí a epigastrií. Artritická bolesť kĺbov je spojená s nadbytkom kyseliny močovej. Všeobecne platí, že práca obličiek je poškodená, pyelonefritída je často diagnostikovaná a uratovye obličkové kamene sa nachádzajú.

Nervový systém trpí. Pacient je nervózny, jeho nálada je nestabilná, slzavá ​​a často sa mení.

Zvyšuje sa viskozita krvi, čo vedie k vzniku krvných zrazenín v rôznych oblastiach ciev. Existuje tiež riziko kŕčových žíl.

Varovanie! Pacienti môžu tiež trpieť hypertenziou a otvorením vredov v dvanástniku. Je to spôsobené poklesom obranyschopnosti organizmu a zvýšením počtu Helicobacter pylori - je to práve táto baktéria, ktorá spôsobuje vred.

Tretia etapa erytrémie sa vyznačuje bledosťou kože, častou mdlobou, slabosťou a letargiou. Pozorované predĺžené krvácanie počas minimálnych poranení, aplastická anémia v dôsledku poklesu hladiny hemoglobínu v krvi.

Tretia fáza erytrémia: symptómy a komplikácie

Erytémia je porucha krvi, ktorá sa stáva agresívnou v tretej fáze. V tomto štádiu bunky kostnej drene podliehajú fibróze. Už nemôže produkovať červené krvinky, takže normy krvných teliesok padajú, niekedy až na kritické ukazovatele. Ohniská zmäkčenia sa objavujú v mozgu, začína sa fibróza pečene. V žlčníku je hrubý, viskózny žlč a pigmentové kamene. Dôsledkom je cirhóza pečene a blokovanie krvných ciev.

Predtým to bola zvýšená trombóza, ktorá spôsobila smrť pacientov s erytrémiou. Steny krvných ciev podliehajú zmenám, dochádza k zablokovaniu žíl v cievach mozgu, sleziny, srdca a nôh. Vyskytuje sa obliterácia endarteritídy - blokáda ciev nôh s rizikom ich úplnej kontrakcie.

Obličky sú postihnuté. V dôsledku rastu kyseliny močovej trpia pacienti artritickou bolesťou kĺbov.

Varovanie! Pri erytrémii nohy a ramená často menia odtieň. Pacient je náchylný na bronchitídu a nachladnutie.

Priebeh ochorenia

Erytémia je pomalé ochorenie. Choroba sa pomaly dostáva do popredia, jej nástup je progresívny a sotva znateľný. Pacienti niekedy žijú desaťročia, nevenujú pozornosť menším príznakom. Vo vážnejších prípadoch sa však môže vyskytnúť smrť v priebehu 4-5 rokov v dôsledku krvných zrazenín.

Spolu s erytrémiou sa slezina zvyšuje. Prideľte formu cirhózy pečene a poškodenie diencefalonu. V priebehu ochorenia sa môžu vyskytnúť alergické a infekčné komplikácie, niekedy pacienti netolerujú určité skupiny liekov, trpia urtikáriou a inými kožnými ochoreniami. Priebeh ochorenia komplikujú komorbidné stavy, pretože diagnóza sa zvyčajne vykonáva u starších ľudí.

Po erytremická myelofibróza je transformácia ochorenia z benígneho na malígny priebeh. Tento stav je prirodzený u pacientov, ktorí do tohto obdobia prežili. V tomto prípade lekári pripúšťajú, že erytrémia získala nádorový charakter.

Je mimoriadne dôležité správne diagnostikovať erytémiu a predpísať vhodnú liečbu. Diagnóza zahŕňa množstvo štúdií.

Krvný test na erytrémiu

S diagnózou "erytrémia" sa najprv vykoná krvný test, ktorého ukazovatele sú veľmi dôležité pre diagnostiku. Po prvé, je to úplný krvný obraz. Odchýlky od normy sa stávajú prvým alarmovým zvonom. Zvýšený počet červených krviniek. Spočiatku je to nekritické, ale s rozvojom ochorenia sa zvyšuje, av poslednej fáze padá. Normálna hladina červených krviniek u žien je od 3,5 do 4,7 au mužov od 4 do 5 rokov.

Ak sa diagnostikuje erytémia, krvný test, ktorého indikátory indikujú nárast červených krviniek, indikuje zodpovedajúce zvýšenie hemoglobínu. Hematokrit, ktorý poukazuje na schopnosť krvi prenášať kyslík, sa zvýšil na 60-80%. Farebný index sa nezmení, ale v tretej fáze môže byť ľubovoľný - normálny, zvýšený alebo znížený. Doštičky a leukocyty sú zvýšené. Leukocyty rastú niekoľkokrát a niekedy aj viac. Zvýši sa produkcia eozinofilov (niekedy s bazofilmi). Vážne zvýšené krvné doštičky. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov - nie vyššia ako 2 mm / hodina.

Bohužiaľ, úplný krvný obraz, aj keď je dôležitý v počiatočnej diagnóze, je neinformatívny a iba na jeho základe nie je diagnostikovaná.

Iné štúdie s erytrémiou

Biochemická analýza krvi. Jej hlavným cieľom je stanovenie množstva železa v krvi a hladiny pečeňových vzoriek - AST a ALT. Oni sú prepustení z pečene tým, že zničí jeho bunky. Stanovenie počtu bilirubínu indikuje závažnosť procesu deštrukcie červených krviniek. Punkcia kostnej drene. Analýza sa vykonáva pomocou ihly, ktorá sa vstrekne do kože v oblasti periosteu. Metóda indikuje stav hematopoetických buniek v kostnej dreni. Štúdia ukazuje počet buniek v kostnej dreni, prítomnosť rakovinových buniek a fibrózu (proliferácia spojivového tkaniva). S diagnózou chronickej erytrémie sa tiež vykonávajú laboratórne markery a ultrazvukové vyšetrenie brucha. Ultrazvuk môže detekovať prepad orgánov s krvou, zväčšenie pečene a sleziny, ako aj ložiská fibrózy v nich. Dopplerografia udáva rýchlosť pohybu krvi a pomáha identifikovať krvné zrazeniny.

Liečba erytremie

Treba poznamenať, že erytrémia často postupuje pomaly a má benígny priebeh. Lekári vám v prvom rade radia, aby ste zmenili svoj spôsob života - aby ste boli viac na čerstvom vzduchu, aby ste chodili, aby ste získali pozitívne emócie (liečba endorfínom niekedy dosahuje úžasné výsledky). Výrobky, ktoré obsahujú veľké množstvo železa a vitamínu C, by mali byť vylúčené.

V prvej fáze ochorenia je hlavným cieľom v diagnostike „erytrémia“ zníženie krvných parametrov na normálne hodnoty: hemoglobín na 150-160 a hematokrit na 45-46. Je tiež dôležité negovať komplikácie spôsobené ochorením - obehové poruchy, bolesť prstov atď.

Normalizácia hematokritu s hemoglobínom napomáha krvotvorbe, ktorá sa v tomto prípade používa dodnes. Tento postup sa však vykonáva v rámci pohotovostnej starostlivosti, pretože stimuluje kostnú dreň a funkciu trombopoézy (proces tvorby krvných doštičiek). Existuje tiež postup nazývaný erytrocytaferéza, ktorá spočíva v čistení krvi z červených krviniek. V tomto prípade krvná plazma zostáva.

Liečba liekmi

Cytostatiká sú liečivá protinádorového charakteru, ktoré sa používajú na komplikácie erytremických vredov, trombózy, obehových porúch mozgu, ktoré sa vyskytujú v druhom štádiu ochorenia. Mielosan, Busulfan, hydroxymočovina, Imifos, rádioaktívny fosfor. Ten sa považuje za účinný vzhľadom na skutočnosť, že sa akumuluje v kostiach a inhibuje funkciu mozgu.

Glukokortikosteroidy sa predpisujú na hemolytickú anémiu autoimunitného pôvodu. Obzvlášť populárny je Prednisolone. Ak ošetrenie neposkytne vhodné výsledky, predpíše sa operácia na odstránenie sleziny.

Aby sa zabránilo nedostatku železa, môžu byť predpísané lieky obsahujúce železo - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Podľa potreby predpíšte aj nasledujúce skupiny liekov:

Antihistaminiká. Zníženie krvného tlaku. Antikoagulanciá (riedidlá krvi). Hepatoprotektory.

Erytémia, ktorá je často liečená v nemocnici, je vážna choroba, ktorá spôsobuje mnoho komplikácií. Je dôležité ju čo najskôr identifikovať a začať liečbu.