Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky a liečba

Fokálna sklerodermia je patológia spojivového tkaniva v tele, vyznačujúca sa stvrdnutím a znecitlivením kože. Choroba sa často označuje ako forma artritídy, pri ktorej sa na koži tvorí jazvový tkanivo. Napriek tomu, že choroba je známa už dlhú dobu, nie je dobre známe.

Príčiny

Choroba patrí do skupiny kolagénu a dospelí (väčšinou ženy) sú s nimi častejšie chorí ako deti.

Fokálna alebo obmedzená forma sklerodermie je oveľa menej nebezpečná ako generalizovaná (systémová), pretože zriedka ovplyvňuje vnútorné orgány, ale môže viesť k silným kozmetickým defektom a ireverzibilným negatívnym subkutánnym zmenám.

Vedecká medicína identifikuje niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať túto chorobu:

• infekcie nervového systému;
• hypotermické telo;
• vystavenie chemikáliám;
• zranenia inej povahy;
• endokrinné poruchy;
• negatívnych účinkov liekov.

Tieto nepriaznivé faktory môžu spôsobiť zápal krvných ciev, ktorý pri ďalšom nepriaznivom procese spôsobuje rast vláknitého tkaniva a kolagénu, čo vedie k zahusťovaniu cievnych stien a strate elasticity.

Sprievodné poškodenie krvného obehu vedie k patologickému stavu nielen kože a podkožnej vrstvy, ale aj k abnormalitám vo fungovaní vnútorných orgánov.

Prečítajte si zaujímavý článok o liečbe vekových škvŕn na tele.

Všetko o demodekoz tvárach nájdete na tejto adrese.

Symptómy a príznaky ochorenia

Toto ochorenie má typický začiatok: na koži sa vytvára malý prstenec fialovej farby, ktorý sa postupne stáva opuchnutý, hrubozrnný a mení farbu na belavo žltú. Na postihnutej oblasti zmizne kožný vzor a vlasy; v dôsledku nedostatočného krvného obehu je toto miesto chladnejšie ako okolité zdravé tkanivo.

V niektorých prípadoch sa choroba prejavuje vo forme belavých pruhov pripomínajúcich „ranu šabľou“, ktorá sa nachádza na tvári alebo trupe.

Jedným z hlavných príznakov ochorenia je Raynaudov syndróm. To sa prejavuje léziou rúk, menovite malých ciev v nich. Keď sa cievne kŕče vyvinú bolesť, pocit ochladzovania, konečky prstov sa zblednú na modrastý odtieň.

Špecifické znaky pre kožu sú zhutnenie a zahusťovanie a vždy začína prstami, neskôr sa šíri do trupu. Postihnuté oblasti strácajú svoju citlivosť a stávajú sa hrubými.

Ovplyvňuje nielen kožu, ale aj kĺby strácajú svoju elasticitu, stávajú sa neaktívnymi v dôsledku proliferácie vláknitého tkaniva.

Poruchy obehového ústrojenstva vnútorných orgánov sú strašným príznakom ochorenia, v ktorom sú postihnuté najmä orgány dýchacích ciest a močových ciest.

U pacientov s účinkami intoxikácie, zlyhaním obličiek, dýchavičnosťou, kašľom.

Čo je nebezpečná fokálna sklerodermia

Dokonca aj keď choroba postupuje ľahko po celé desaťročia, bez toho, aby spôsobovala veľa nepohodlia, liečba nemôže byť zastavená.

Neaktívnosť po mnohých rokoch sa môže premeniť na poľutovaniahodnú cestu: potné a mazové žľazy postihnutých ciev v priebehu času atrofujú, vyvíjajú sa nevratné adhézne procesy, ktoré v konečnom dôsledku vedú k pretrvávajúcim poruchám cirkulácie, tepelnej regulácii tela a nevyváženosti všetkých jeho orgánov a systémov.

Liečba liekmi

Napriek tomu, že liečba sklerodermie je pomerne komplikovaná a dlhá, prevažujúci počet prípadov fokálnej sklerodermie je podrobený úplnému uzdraveniu s kvalifikovaným prístupom. Súčasne existujú prípady, keď sa na vymiznutie príznakov postará dobre zvolený komplex korekcie imunity.

Lekársky komplex opatrení zahŕňa:

• nevyhnutne priebeh antibiotík na zastavenie infekcií;
• vazodilatátory na prevenciu vazospazmu (kyselina nikotínová, mildronát, teofylín);
• protizápalovú terapiu zameranú na elimináciu nadbytočnej syntézy kolagénu (lydaza);
• ošetrenie kože použitím hormonálnych mastí (indometacín, butadión);
• vitamíny (treba s nimi zaobchádzať opatrne, pretože niektoré z nich prispievajú k syntéze kolagénu);
• postupy čistenia krvi - hemosorpcia a výmena plazmy;
• hyperbarická oxygenácia (spôsob vystavenia kyslíku).

Taktiež ako terapeutické a regeneračné opatrenia sú určené:

• terapeutické masáže;
• terapeutické cvičenia;
• ultrazvuková terapia;
• ihličnaté a radónové kúpele;

Ľudové metódy

Tradičná medicína ponúka okrem základnej liečby sklerodermie nasledujúce lieky:

• Bujóny liečivých rastlín: Hypericum, nechtík, hloh, maternica, sukcesia, harmanček. Ich príjem môže zlepšiť krvný obeh v chorých tkanivách, čím sa zníži oblasť poškodenia. Spôsob ich prípravy sa nelíši od spôsobu uvedeného na obaloch.
• No upokojuje zapálené kožné obklady s aloe šťava, ktorá by mala byť použitá dvakrát denne po dobu 10-14 dní.
• Taktiež sa odporúča aplikovať na postihnuté miesta bravčový vnútorný tuk s prídavkom stláčania z paliny, v pomere 1/5, za mesiac.
• Populárna je aj nasledujúca metóda: upiecť priemernú cibuľu, nakrájať, zmiešať s čajovou lyžičkou medu a pár lyžíc kefíru a aplikovať ako obklad pred spaním celú noc s frekvenciou 4 krát týždenne.

Choroba detí

Fokálna sklerodermia u detí sa nazýva juvenilná sklerodermia. Deti toto ochorenie je veľmi zriedkavé a má dve formy - lineárnu a plakovú. Prvá, charakteristická pre chlapcov, sa prejavuje vzhľadom kožného vzoru vo forme pásu. Druhá, plaková forma, sa vyvíja prevažne u dievčat a prejavuje sa vo forme modrastých zaoblených škvŕn, ktoré sa následne konvertujú na atrofizovanú cikarktickú oblasť.

V oboch prípadoch sa ochorenie vyvíja rýchlo, ovplyvňuje kožu a podkožné tkanivo bez toho, aby ovplyvňovalo vnútorné orgány, ale to nie je dôkaz mierneho priebehu ochorenia.

Juvenilná sklerodermia je v symptómoch veľmi podobná príznakom iných závažných ochorení, preto si vyžaduje neodkladný a vysokokvalifikovaný prístup k liečbe.

Sklerodermia počas tehotenstva

Prítomnosť diagnózy fokálnej sklerodermie a jej liečby nepredstavuje vážne nebezpečenstvo pre budúcu matku a jej dieťa, na rozdiel od systémovej formy ochorenia. V každom prípade by však človek mal byť disciplinovaný voči vlastnému zdraviu, pravidelne vykonávať potrebné testy a dodržiavať lekárske odporúčania.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať výrazne zvýšenej práci srdca, obličiek a pľúc. S nepriaznivým vývojom sklerodermie tehotnej ženy, môže byť ohrozený rast dieťaťa, stavy spojené s vysokým krvným tlakom a predčasným pôrodom.

Ako liečiť hydradenitídu pod pažou? Máme odpoveď!

O odstránení aterómu na hlave je tu napísané. Prečítajte si užitočný článok.

Ak pôjdete sem http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html, môžete sa dozvedieť všetko o príčinách akné v jazyku.

Prevencia Tipy

Keďže odborníci nesúhlasia s príčinami sklerodermie, rozsah preventívnych tipov je rovnaký ako pri všetkých autoimunitných ochoreniach:

• vyhnúť sa podchladeniu;
• nezneužívať zlé návyky, najmä - konzumáciu kávy, ktorá vedie k spazmu a zúženiu periférnych ciev;
• odstrániť príčiny nervového napätia;
• nesmie byť vystavený nadmernému slnečnému žiareniu;
• Neprepracovávajte a úplne relaxujte.

V nasledujúcom videu televízna relácia „Všetko o hlavnej veci“ hovorí o príčinách a liečbe sklerodermie:

Páči sa vám tento článok? Prihlásiť sa k odberu aktualizácií stránok prostredníctvom RSS, alebo zostať naladení na Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus alebo Twitter.

Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky, liečba

Spomedzi sklerodermií niekoľko špecialistov rozlišuje dve formy tohto ochorenia: systémové a fokálne (obmedzené). Systémový priebeh tohto ochorenia je považovaný za najnebezpečnejší, pretože v tomto prípade sú do patologického procesu zapojené vnútorné orgány, pohybový aparát a tkanivá. Fokálna sklerodermia je charakterizovaná menej agresívnymi prejavmi, je sprevádzaná výskytom na koži oblastí (pásov alebo škvŕn) bielej farby, ktoré sa do určitej miery podobajú jazvám a majú priaznivú prognózu. Toto ochorenie je často zistené v spravodlivom sexe a 75% pacientov sú ženy 40-55 rokov.

V tomto článku Vám predstavíme príčiny, príznaky a metódy liečby fokálnej sklerodermie. Tieto informácie budú užitočné pre vás, budete mať možnosť podozrenie na začiatok vývoja ochorenia včas a opýtajte sa lekára na jeho možnosti liečby.

V posledných rokoch sa táto kožná choroba stala bežnejšou a niektorí odborníci poznamenávajú, že jej priebeh je závažnejší. Je možné, že takéto závery boli výsledkom nedodržania podmienok liečby a klinického vyšetrenia pacientov.

Príčiny a mechanizmus ochorenia

Presné príčiny vzniku fokálnej sklerodermie ešte nie sú známe. Existuje množstvo hypotéz, ktoré naznačujú možný vplyv niektorých faktorov, ktoré prispievajú k vzniku zmien vo výrobe kolagénu. Patrí medzi ne:

• autoimunitné poruchy vedúce k produkcii protilátok proti vlastným bunkám kože;
• rozvoj novotvarov, ktorých výskyt je v niektorých prípadoch sprevádzaný výskytom sklerodermických foci (niekedy sa takéto ložiská objavujú niekoľko rokov pred tvorbou nádoru);
• súvisiace patológie spojivového tkaniva: systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, atď.;
• genetická predispozícia, pretože toto ochorenie sa často pozoruje u niekoľkých príbuzných;
• prenesené vírusové alebo bakteriálne infekcie: chrípka, ľudský papilomavírus, osýpky, streptokoky;
• hormonálne poruchy: menopauza, potrat, tehotenstvo a dojčenie;
• nadmerné vystavenie kože ultrafialovým lúčom;
• silný stres alebo cholerický temperament;
• traumatické poranenie mozgu.

Pri fokálnej sklerodermii sa pozoruje nadmerná syntéza kolagénu, ktorá je zodpovedná za jeho elasticitu. Avšak, keď ochorenie kvôli jeho nadmernému množstvu tesnenia a zhrubnutiu kože dochádza.

klasifikácia

Pre fokálnu sklerodermiu neexistuje jednotný klasifikačný systém. Špecialisti častejšie uplatňujú systém navrhnutý Dovzhansky S. I., ktorý najviac odráža všetky klinické varianty tohto ochorenia.

1. Nerovnomerný. Je rozdelený na induratívne atrofické, povrchové „lila“, nodulárne, hlboké, bulózne a generalizované.
2. Lineárne. Je rozdelená na typ „štrajku so šabľou“, letného alebo pásového tvaru a zosteriformu.
3. Choroby bielych škvŕn (alebo skleroatrofické lišajníky, sklerodermia škvrnitá, lišajník biely Tsimbusha).
4. Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg čelí hemiatrofii.

príznaky

Tvar plaku

Zo všetkých klinických variantov fokálnej sklerodermie je najčastejšia forma plaku. Na tele pacienta sa vyskytuje zanedbateľný počet ohnísk, ktoré prechádzajú cez tri fázy vývoja: škvrny, plaky a atrofické miesto.

Na začiatku sa koža javí ako niekoľko alebo jedna fialovo ružová škvrna, ktorej veľkosť sa môže líšiť. Po určitom čase v jeho strede sa objaví hladká a brilantná plocha žlto-bieleho pečate. Okolo ostrova ostáva fialovo-ružová hranica. Môže sa zväčšiť, podľa týchto znakov je možné posúdiť aktivitu procesu sklerodermie.

Vypadávanie vlasov sa vyskytuje na vytvorenom plaku, sekrécii mazu a potu a vzor kože zmizne. Kožu v tejto oblasti nemožno užívať s hrotmi prstov v záhybe. Tento vzhľad a znaky plaku môžu pretrvávať rôzne časy, po ktorých sa lézia podrobí atrofii.

Lineárny (alebo pásikovitý)

Tento druh fokálnej sklerodermie sa zriedkavo pozoruje u dospelých (zvyčajne sa zistí u detí). Jeho klinický prejav sa líši od plakovej formy len vo forme kožných zmien - majú vzhľad bielych pruhov a vo väčšine prípadov sa nachádzajú na čele alebo končatinách.

Choroba bielych škvŕn

Tento typ fokálnej sklerodermie sa často kombinuje s jej nepravidelnou formou. Na tele pacienta sa objavujú malé rozptýlené alebo zoskupené škvrny s priemerom asi 0,5-1,5 cm, ktoré sa môžu nachádzať na rôznych častiach tela, ale zvyčajne sú lokalizované na krku alebo trupe. U žien sa takéto lézie môžu vyskytnúť v oblasti stydkých pyskov.

Idiopatická atropoderma Pasini - Pierini

S týmto druhom fokálnej sklerodermie sa na zadnej strane nachádzajú škvrny s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť môže dosiahnuť až 10 centimetrov alebo viac.

Pazini - Pierini idiopatická atropodermia je častejšia u mladých žien. Farba škvŕn je blízka modrastému purpurovému odtieňu. Ich stred sa trochu potopí a má hladký povrch a fialový prsteň môže byť prítomný pozdĺž kontúry kožných zmien.

Po dlhom čase po objavení sa škvŕn nie sú žiadne známky konsolidácie lézií. Niekedy tieto zmeny kože môžu byť pigmentované.

Na rozdiel od plakovej škály fokálnej sklerodermie je idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini charakterizovaná hlavnou léziou kože na tele, nie tvárou. Okrem toho vyrážka s atrophodermou nemôže ustúpiť a postupne postupovať v priebehu niekoľkých rokov.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Tento zriedkavý typ fokálnej sklerodermie sa prejavuje atrofickou léziou iba jednej polovice tváre. Takéto zaostrenie môže byť umiestnené na pravej aj ľavej strane. Dystrofické zmeny sú vystavené kožnému tkanivu a podkožnému tuku a svalové vlákna a kosti kostry tváre sú zapojené do patologického procesu menej často alebo v menšom rozsahu.

Parry-Romberg tvárová hemiatrofia je častejšia u žien a nástup ochorenia nastáva vo veku 3-17 rokov. Patologický proces dosahuje svoju aktivitu vo veku 20 rokov a vo väčšine prípadov trvá až 40 rokov. Po prvé, na tvári sú ohniská žltkastých alebo modrastých zmien. Postupne sa stávajú hustejšími a časom prechádzajú atrofickými zmenami, ktoré predstavujú vážny kozmetický defekt. Pokožka postihnutej polovice tváre sa zvrásni, zredukuje a hyperpigmentuje (fokálne alebo difúzne).

Na postihnutej polovici tváre nie sú žiadne vlasy a tkanivá pod kožou podliehajú hrubým zmenám vo forme deformácií. V dôsledku toho sa tvár stáva asymetrickou. Kosti kostry tváre môžu byť tiež zapojené do patologického procesu, ak debut choroby začal v ranom detstve.

Diskusie odborníkov o tejto chorobe

Medzi vedcami, debata pokračuje o možnom vzťahu systémovej a obmedzenej sklerodermie. Podľa niektorých z nich sú systémové a fokálne formy odrodami toho istého patologického procesu v tele, zatiaľ čo iní veria, že tieto dve choroby sa od seba výrazne líšia. Takéto stanovisko však stále nenájde presné dôkazy a štatistiky ukazujú, že v 61% prípadov sa fokálna sklerodermia transformuje na systémovú.

Podľa rôznych štúdií je prenos fokálnej sklerodermie na systémový uľahčený nasledujúcimi 4 faktormi:

• vývoj ochorenia pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
• škvrna alebo lineárna fokálna sklerodermia;
• zvýšené anti-lymfocytové protilátky a hrubé imunitné cirkulujúce komplexy;
• závažnosť disimmunoglobulinémie a nedostatok bunkovej imunity.

diagnostika

Diagnóze fokálnej sklerodermie bráni podobnosť znakov počiatočného štádia tohto ochorenia s mnohými ďalšími patológiami. Preto sa diferenciálna diagnostika vykonáva s týmito ochoreniami:

• vitiligo;
• nediferencovaná forma lepry;
• Krauróza vulvy;
• névus podobný keloidom;
• Schulmanov syndróm;
• formu bazálneho bunkového karcinómu podobnú sklerodermii;
• lupienka.

Okrem toho sa pacientovi pridelia tieto laboratórne testy:

• kožná biopsia;
• Wassermanova reakcia;
• biochémia krvi;
• úplný krvný obraz;
• imunogram.

Vedenie biopsie kože vám umožňuje správne diagnostikovať „fokálnu sklerodermiu“ so 100% zárukou - táto metóda je „zlatým štandardom“.

liečba

Liečba fokálnej sklerodermie by mala byť komplexná a dlhodobá (viacchodová). Pri aktívnom priebehu ochorenia by mal byť počet cyklov najmenej 6 a interval medzi nimi by mal byť 30-60 dní. So stabilizáciou progresie ložísk môže byť interval medzi sedeniami 4 mesiace a so zvyškovými prejavmi ochorenia sa liečebné cykly opakujú na profylaktické účely 1 krát za pol roka alebo 4 mesiace a zahŕňajú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie kože.

Vo fáze aktívneho priebehu fokálnej sklerodermie môže liečebný plán zahŕňať takéto lieky:

• penicilínové antibiotiká (kyselina fusidová, amoxicilín, ampicilín, oxacilín);
• antihistaminiká: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, atď.;
• Prostriedky na potlačenie nadmernej syntézy kolagénu: extrakt placenty, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisty vápnikových iónov: verapamil, fenigidin, corinfar, atď.;
• Cievne lieky: Kyselina nikotínová a prípravky na jej báze (Xantinol nikotinát, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atď.

V prípade skleroatrofického lišajníka môžu byť do liečebného plánu zahrnuté krémy s vitamínmi F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Ak má pacient obmedzenú sklerodermiu, potom môže byť liečba obmedzená na podávanie fonoforézy s trypsínom, Ronidázou, chemotrypsínom alebo lydázou a vitamínom B12 (v čapíkoch).

Na lokálnu liečbu fokálnej sklerodermie je potrebné aplikovať masti a fyzioterapiu. Keďže sa zvyčajne používajú lokálne lieky:

• troksevazin;
• Heparínová masť;
• Theonikolovaya masť;
• Geparoid;
• Butadionová masť;
• dimexide;
• trypsín;
• Lidaza;
• chymotrypsín;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase sa môže použiť na uskutočnenie fonoforézy alebo elektroforézy. Ronidaza sa používa na aplikácie - prášok sa aplikuje na obrúsok nasiaknutý fyziologickým roztokom.

Okrem vyššie uvedených fyzioterapeutických metód sa pacientom odporúča, aby vykonali nasledujúce sedenia:

• magnetická terapia;
• fonoforézu s hydrokortizónom a kuprenilom;
• laserová terapia;
• vákuová dekompresia.

V poslednom štádiu liečby môžu byť procedúry doplnené o vodné taveniny alebo radónové kúpele a masáže v oblasti sklerodermálnych lézií.

V posledných rokoch, na liečbu fokálnej sklerodermie, mnohí odborníci odporúčajú znížiť objem liekov. Môžu byť nahradené produktmi, ktoré kombinujú niekoľko očakávaných účinkov. Takéto liečivá zahŕňajú Wobenzym (tablety a masť) a systémové polyenzýmy.

S moderným prístupom k liečbe tohto ochorenia plán liečby často zahŕňa taký postup ako HBO (hyperbarické okysličovanie), ktorý prispieva k okysličovaniu tkanív. Táto technika umožňuje aktiváciu metabolizmu v mitochondriách, normalizuje oxidáciu lipidov, má antimikrobiálny účinok, zlepšuje krvnú mikrocirkuláciu a urýchľuje regeneráciu postihnutých tkanív. Tento spôsob liečby využíva mnoho odborníkov, ktorí opisujú jeho účinnosť.

Rad dermatológov používa produkty na báze dextránu na liečbu fokálnej sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Iní odborníci sa však domnievajú, že tieto lieky sa môžu používať len s rýchlo progresívnymi a bežnými formami tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa na pokožke objavia dlhodobé škvrny, je potrebné poradiť sa s dermatológom. Včasný začiatok liečby spomalí prechod choroby do systémovej formy a umožní pleti vyzerať dobre.

Pacient je nutne reumatológom poučený, aby vylúčil systémový proces v spojivovom tkanive. Pri liečbe fokálnej sklerodermie zohrávajú dôležitú úlohu fyzikálne metódy liečby, preto je nutná konzultácia s fyzioterapeutom.

Špecialista Moskovskej lekárskej kliniky hovorí o rôznych formách fokálnej sklerodermie:

sklerodermia

Liečebné metódy ľudových prostriedkov

Koža nie je pre nič, čo sa nazýva najuniverzálnejšie a optimálne oblečenie. Tento orgán dotyku vníma chlad a teplo, bolesť a tlak a je schopný primerane reagovať na všetky tieto prejavy. Je to koža, ktorá okamžite hovorí o emocionálnom stave človeka ao príznakoch choroby tela.

Sklerodermia je špecifická forma artritídy sprevádzaná stvrdnutím kože v dôsledku porušenia funkčnej práce spojivového tkaniva. Ak sa choroba nelieči, stvrdnutie a zahusťovanie sa rozširuje na vnútorné orgány a kostné tkanivo.

Sklerodermia postihuje ľudí akéhokoľvek veku, vrátane detí. Najčastejšie sa však choroba vyskytuje u žien od tridsiatich do päťdesiatich rokov. Sklerodermia má dve formy - lokalizované a systémové. V prvom prípade je ovplyvnený len povrch kože a tkaniva, umiestnený priamo pod miestom lokalizácie. Znaky lokalizovanej formy sú tvorba plakov alebo zhutnených pásov.

Jedným z difúznych ochorení ľudskej kože je sklerodermia ("stvrdnutie kože"). Vyznačuje sa zhrubnutím kože a podkožného tkaniva. Ak je choroba systémová a zachytáva tkanivo a krvné cievy, môže viesť k fibróze pľúc, myokardu, pažeráka, tj k porážke vnútorných orgánov. Šírenie, jazvové tkanivo vytvorené v procese ochorenia bude horieť objaviť v pohybovom ústrojenstve, obličkách.

Sklerodermia patrí do skupiny kolagénových ochorení (spolu s reumatizmom, reumatoidnou artritídou, systémovým lupus erythematosus, dermatomyozitídou a periarteritis nodosa) a je charakterizovaná poruchami v kolagénových vláknach kože. Spoločné pre všetky ochorenia kolagénu je, že ovplyvňuje spojivového tkaniva a krvných ciev.

komplikácie

Sklerodermia je nebezpečná pre svoje komplikácie, preto je potrebné ju liečiť. Medzi možné - nekrózy prstov a nôh v dôsledku vazokonstrikcie a ako výsledok amputácie; pľúcna fibróza vyvoláva dušnosť a zvýšený tlak v artériách pľúc; zlyhanie obličiek môže byť závažnou komplikáciou; zjazvenie srdcového tkaniva môže spôsobiť arytmiu a perikarditídu.

Systémová sklerodermia sa šíri vysokou rýchlosťou v celom tele a na koži, čo má za následok pálenie záhy, vysoký krvný tlak, ťažkosti s dýchaním a iné rôzne symptómy.

Príčiny ochorenia

Skutočná príčina sklerodermie nie je definitívne stanovená. Predpokladá sa, že ochorenie je spojené s narušením imunitného systému, hoci príčinou môže byť vážny stres, podchladenie, rôzne poranenia alebo užívanie určitých liekov. Ochorenie je zriedkavé a väčšinou lokalizované. Ochorenie sa vyskytuje zriedkavo a je zle pochopené. Kolagén sa vyrába nad rámec normy a dochádza k vytvrdzovaniu.

Medzi provokatérov tohto ochorenia patria:

• systematická hypotermia
• fyzickú a psychickú traumu,
• zdôrazňuje,
• vibrácií pri práci
• expozície
• chronické alebo minulé infekčné ochorenia (angína, tonzilitída, záškrt, šarlach, tuberkulóza, streptokoková infekcia),
• alergie na lieky alebo reakcie na očkovanie.

Mechanizmus ochorenia spúšťa zhoršenú mikrocirkuláciu v cievach alebo porušenie spojivového tkaniva. Sklerodermia sa vyvíja postupne a začína takými príznakmi, ako je pocit vazospazmu končatín alebo stuhnutosť, bolesť a kríza v kĺboch, kožné lézie.

Symptómy sklerodermie

Neexistujú žiadne špeciálne príznaky charakterizujúce sklerodermiu, okrem tuleňov na povrchu kože. Po prvé, sú postihnuté ruky a potom sa rozšíria na celý povrch tela. S porážkou vnútorných orgánov sa objavia príznaky, ktoré charakterizujú zhoršený výkon orgánu.

Sklerodermia je rozdelená na akútnu, subakútnu a chronickú fázu, druhá postupuje pomerne aktívne.

Táto choroba je diagnostikovaná rôznymi výskumnými metódami: kapilárnou scopy, pletyzmografiou, flowmetry.

Typy sklerodermie

Sklerodermia môže byť dvoch typov: systémová a obmedzená (fokálna).

Fokálna (obmedzená) sklerodermia sa ďalej delí na plaky (objavuje sa na ktorejkoľvek časti kože ako ružová, fialová alebo červená oválna škvrna, ktorá potom kondenzuje v strede; koža sa stáva žltkastou; atrofia kože v tomto mieste nastáva po niekoľkých mesiacoch) alebo rokov); pásikovitý (častejšie u detí na tvári, na koži na čele alebo končatinách a podobne ako stopa štrajku šable) a povrchný (častejší u žien; biely s červeným alebo hnedým okrajom na chrbte alebo hrudníku, krk s perleťovým alebo porcelánovým leskom), pohlavných orgánov, neskôr sa vyvíja atrofia kože). Fokálna sklerodermia nepredstavuje nebezpečenstvo pre ľudský život, na rozdiel od systémovej, ale spôsobuje kozmetické chyby.

Systémová sklerodermia je charakterizovaná sklerotickými zmenami spojivového tkaniva a malých ciev. Tento typ ochorenia sa delí na bežnú systémovú sklerózu (postihuje nielen kožu a systémy tela - pažerák, kĺby, črevá, srdce, obličky, pľúca) a obmedzenú systémovú sklerózu (ovplyvňuje sa len koža). Bežnými príznakmi systémovej sklerodermie sú neuralgické bolesti a bolesti kĺbov, zhoršenie citlivosti a apetítu, strata hmotnosti, pocit slabosti a únava, horúčka.

Difúzna sklerodermia je systémový poddruh, najčastejšie pozorovaný na tvári, trupe a končatinách. Môžu sa tu kombinovať edémy, indurácia a atrofia. Koža v mieste ochorenia je lesklá. Výraz tváre je narušený.

Sklerodermia sa vyskytuje v troch štádiách: štádiu edému, sklerózy a atrofie. Prvá fáza, edém, sa vyznačuje zmenou farby kože z ružovej alebo červenej na modrastú; zdanlivo koža natiahnutá a lesklá. Po niekoľkých dňoch alebo týždňoch sa edém dostane do štádia krádeže - pečate. Tu je koža drevitá, hustá, studená na dotyk, neberie sa do záhybu. Farba kože sa sivej alebo žltej farby. Vo fáze atrofie sa koža stáva tenšou a preberá vzhľad pergamenu. Podkožná vrstva tuku a svalov atrofuje a koža bezprostredne nadväzuje na kosti.
Na diagnostiku ochorenia sa vykonávajú krvné testy, biopsia (počas ktorej sa odoberajú vzorky tkaniva), vonkajšie vyšetrenie kože sa môže nasmerovať na ultrazvuk vnútorných orgánov.

Liečba sklerodermie

Liečba ochorenia je zameraná na prevenciu kardiovaskulárnych komplikácií a elimináciu fibróznych lézií. V procese liečby je veľmi dôležité kontrolovať, aby sa zabránilo šíreniu sklerodermie. Je potrebné dodržiavať diétu, nie superkolovú, zastaviť fajčenie a nápoje na báze kofeínu, vyhnúť sa procesu vibrácií. Užitočná fyzioterapia, masáž, akupunktúra.

Choroba sa ťažko lieči; aby bola úspešná, musí byť dlhá a úzkostlivá. Už bolo povedané, že skutočná príčina choroby je dnes neznáma, existujú len predpoklady. V dôsledku toho neexistuje žiadna špecifická liečba pre sklerodermiu, sú len sprievodné a pomáhajú vyhladiť prejavy symptómov ochorenia, ale nie príčiny ochorenia ako celku. Chirurgický zákrok (excízia postihnutej kože) nezastaví ochorenie.

Pacientom sa odporúča chrániť pokožku pred chladom, jesť vyváženú stravu, prestať fajčiť, kávu a alkohol, vyhnúť sa prejedaniu a prepracovaniu, stresu, vibráciám.

Liečba liekmi zahŕňa menovanie kortikosteroidov, vazodilatátorov, antibiotík, imunosupresív (potlačenie imunitného systému a následne autoimunitnú reakciu organizmu, ako je uvedené vyššie). Zobrazovanie fyzioterapie, liečba v sanatóriách (Sochi, Matsesta).

Dobre dokázané pri liečbe ozónového ozónu (ozónová terapia). Táto metóda pomáha zlepšovať imunitný systém a znižovať zápal.

Keď ohnisková sklerodermia bude užitočná síra alebo sulfid, borovica, kúpele chloridu sodného; so systémovými - radónovými kúpeľmi.

Zobrazovanie ultrazvuku a elektroforézy, masáž, fyzioterapia.

V počiatočných štádiách ochorenia sa ukázalo, že metóda hemopunktúry je vynikajúca. Je založený na skutočnosti, že pacient odoberá krv zo žily a vstrekuje ju v určitých bodoch. Pred tým sa krv upraví (to znamená, že z pacientovej krvi sa získa určitý typ imunomodulátora). Výsledkom je oslabenie vlastných autoimunitných reakcií organizmu a imunita sa zlepšuje, telo účinne bojuje s infekciami.

Dobre sa osvedčila aj fytoterapia, hoci kvôli nedostatku poznatkov o tejto chorobe neexistuje veľké množstvo fytoceptorov. Samozrejme, je najlepšie kombinovať bylinnú liečbu s liečbou drogami.

Liečba ľudových prostriedkov sklerodermie

Liečba ľudových prostriedkov sklerodermie sa vykonáva v spojení s hlavnou terapiou. Tradičná medicína ponúka niekoľko rastlinných poplatkov, ktoré podporujú telo v boji proti chorobe.

Fokálna sklerodermia - symptómy a liečba

Fokálna sklerodermia je systémové ochorenie svalov a spojivového tkaniva.
Vyznačuje sa dlhodobým zápalom a zhutnením kože.
V niektorých prípadoch ochorenie prechádza samo.

Je to podtyp bežného ochorenia spojivového tkaniva. Ide o dlhodobé ochorenie charakterizované zápalom a napínaním drevnej kože. V niektorých prípadoch ochorenie prechádza samo.

Príčiny fokálnej sklerodermie

Sklerodermia je veľmi zriedkavá choroba, jej frekvencia nepresahuje tri prípady na sto tisíc ľudí. Preto vedci stále nemôžu presne odpovedať na otázku o príčinách tohto ochorenia.

Príčiny fokálnej sklerodermie sú pravdepodobne:

• Choroby endokrinného systému.
• Trauma.
• Stres.
• Prijatie niektorých liekov.
• Podchladenie tela.
• Autoimunitné ochorenia.
• Komplikácie po očkovaní.
• Infekčné ochorenia.
• Nádory.

Existuje tiež hypotéza, že keďže sklerodermia je spojená so zvýšenou tvorbou kolagénu, takýto jav môže byť začlenený geneticky. To neznamená, že by ste mohli ochorieť okamžite po narodení.

Môže trvať mnoho rokov, kým sa objavia prvé príznaky, a iba spoločné pôsobenie niekoľkých nepriaznivých faktorov vyvoláva chorobu v plnej miere.

Je dokázané, že ženy trpia fokálnou sklerodermiou mnohokrát častejšie ako muži. Choroba postihuje ženy vo veku 20-50 rokov. Tiež ľudia pracujúci v stavebníctve sú chorí častejšie, čo sa vysvetľuje ich stálym kontaktom so škodlivými zmesami.

Pozrite si video

Hlavné príznaky ochorenia

Niekoľko rokov pred nástupom ochorenia môže pacient pociťovať citlivosť na chlad.

V chlade, jeho prsty blednú, a v miestnosti, ktoré získajú bohatú fialovú farbu, môže byť nejaká bolesť.

Pri fokálnej sklerodermii je postihnutá len koža a svaly a vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Niekedy sa môže časom dokonca vzdať.

Príznaky fokálnej sklerodermie sa objavujú postupne s postupujúcim ochorením:

Najprv sa na mieste lézie vytvorí modrastý kruh. Postupom času sa koža stáva tenkou, belavou. Subkutánne tkanivo so svalmi môže atrofovať. V tomto prípade sa koža opiera priamo o kosti.

Progresívna forma sklerodermie najprv ovplyvňuje pokožku rúk, menej často tvár. Pacient si sťažuje na znecitlivené ruky, pocit, že je stále studená. Takéto symptómy môžu zostať na rovnakej úrovni po dlhú dobu. Ale keď začne postupovať.

Priebeh sklerodermie je benígny. Pacient sa neobťažuje ničím okrem typu kože.

Požadované testy a diagnostika

Diagnóza tohto ochorenia je veľmi ťažká, pretože neexistujú presné diagnostické znaky.

Podobné príznaky sú prítomné pri Addisonovej chorobe, psoriáze a rakovine kože. Po prvé, lekár vyšetrí pacienta, identifikuje zmeny kože.

Potom je pacient odoslaný na laboratórnu diagnostiku, ktorá zahŕňa:

• všeobecná analýza krvi a moču;
• biochemický krvný test;
• imunogram.
• histologická svalová analýza.

Vo všeobecnej analýze krvného riečišťa je možné pozorovať zvýšenie počtu leukocytov a zrýchlený ESR. Zaznamenal sa aj pokles počtu hemoglobínov a krvných doštičiek.

Biochemická analýza krvi je predpísaná pre možnú detekciu veľkého množstva proteínu. S obmedzenou sklerodermiou sa môže zvýšiť hladina svalových enzýmov v dôsledku ich zápalu.

V imunograme možno pozorovať autoprotilátky. Sú to imunoglobulíny, ktoré sú schopné infikovať svoje vlastné bunky. Zvýšenie hladiny protilátok možno pozorovať ešte pred nástupom klinických príznakov sklerodermie.

Keď je možné identifikovať sklerodermiu tri typy autoprotilátok:

1. Antinuclear. Keď sa fokálna sklerodermia zistí takmer vždy. Sú to imunoglobulíny, ktoré môžu zničiť bunkové jadrá.
2. Protilátky proti topoizomeráze I. Pri fokálnej skleroderme sa zriedkavo určujú a difúzne takmer vždy.
3. Anti-centromérne protilátky. Fokálna sklerodermia je detekovaná u každého druhého pacienta.
4. Anti-RNA polymeráza I a III. Určený u každého piateho pacienta.
5. Antiribonukleoproteínové protilátky. Ich detekcia takmer vždy znamená poškodenie svalov.

Histologické vyšetrenie ukazuje prítomnosť sklerózy vo svalovom tkanive. Najspoľahlivejšou metódou výskumu je biopsia kože. Z postihnutej oblasti sa odoberie kúsok kože a skúma sa pod mikroskopom.

Naučte sa liečiť sklerodermiu na videu

Čo čítať

• ➤ Aká je diagnóza citlivej ataxie?

Voľba protidrogovej liečby

Liečba fokálnej sklerodermie sa vykonáva pomocou nasledujúcich liekov:

1. Antibiotiká na elimináciu ohnísk chronickej infekcie. Ak neexistujú žiadne kontraindikácie, penicilíny sú najlepšou voľbou, pretože sú najsilnejšie a rýchlo zabíjajú infekciu.
2. Prípravky obsahujúce hyaluronidázu, ako je lidaza a ronidaza.
3. Vitamíny - ale mali by byť predpisované s opatrnosťou. Existuje dôkaz, že nadmerný príjem vitamínu C môže zhoršiť priebeh ochorenia.

S dobrou cirkuláciou pokožky sa postihnuté oblasti začínajú zotavovať a získavajú svoj obvyklý odtieň. Ak je bolesť, predpíšte protizápalové lieky. Znižujú opuchy a zmierňujú bolesť.

Tradičné metódy liečby

Niektoré bylinky a poplatky môžu zlepšiť stav pokožky pacienta, ako aj spomaliť ochorenie.

Použite:

• Šťava z aloe Odoberie sa kúsok gázy, navlhčí sa v aloe šťave a aplikuje sa na postihnutú oblasť kože, v dôsledku čoho sa stáva jemnejšou a nevznikajú žiadne nové patologické oblasti. Môžete urobiť kompresiu z aloe 2-3 krát týždenne.
• Masť z paliny. Suché paliny sa melú a pridávajú sa k nim tuk, hlavne vazelína. Oblasti sklerózy ju namažú 3 krát denne, 2 týždne.
• Infúzia prasličky. Varené v horúcej vode a piť 50 ml pred jedlom.
• Broth groundwort. Mletá moriaca tráva a trvať niekoľko hodín. Pred každým jedlom použite 30 ml.
• Infúzia Hypericum. Uvarte si ľubovník bodkovaný a trvať niekoľko hodín. Výsledná infúzia spotrebovala 100 ml denne počas niekoľkých mesiacov.

• Risk Aké je riziko srdcovej fibrilácie predsiení?
• Remove Ako odstrániť vrásky nad horným perom?

Predpovedanie a prevencia ochorenia

Je ložisková sklerodermia nebezpečná? Prognóza ochorenia je takmer vždy priaznivá. Pri včasnej liečbe môže byť choroba úplne vyliečená a nezanecháva stopy.

Ak nie je liečená, je možné, že progresia a dokonca prechod do difúznej formy.

Prevencia spočíva v včasnej detekcii a liečbe hormonálnych a autoimunitných ochorení. Je potrebné zabrániť nadmernému vychladnutiu tela, ruky by mali byť vždy teplé.

Tiež nezabudnite na možné škodlivé účinky slnka. Ak existuje genetická predispozícia v sklerodermii, každoročné návštevy u lekára a nevyhnutná diagnóza nebudú zbytočné.

Odporúčania pre výživu pre sklerodermiu

Pri diagnóze sklerodermie lekári odporúčajú:

1. Kontrola telesnej hmotnosti a vzdanie sa zlých návykov.
2. Jedzte správne a vyvážene, v malých porciách. Koniec koncov, nedostatok užitočných látok môže viesť k vzniku rôznych ochorení chronickej povahy a zhoršeniu stavu pacienta.
3. Je potrebné zvýšiť používanie zeleniny a ovocia, hnedej ryže a rias. Je to spôsobené tým, že tieto produkty majú vlastnosti na posilnenie imunitného a nervového systému.
4. Je povinné jesť potraviny, ktoré obsahujú vitamín C. Koniec koncov, je to považované za antioxidant a pomáha v boji proti zápalu a infekciám. Do kategórie takýchto potravín patria: t

• citrusové ovocie;
• čierne ríbezle;
• jablká;
• tomel;
• jahody a jahody;
• Bulharské korenie;
• psie ruže

1. Je tiež nevyhnutné, aby takéto látky vstupovali do tela. ako beta-karotén a vitamín A. Hoci sú považované za diétne, dokonale podporujú obranyschopnosť tela a pomáhajú zlepšovať stav pokožky. Odporúča sa tiež použitie prípravkov s beta-karoténom, pretože táto živina sa redukuje sklerodermiou. Produkty, ktoré obsahujú tieto látky, zahŕňajú:

• mrkva a tekvice;
• špenát a brokolica;
• paradajky;
• slivky;
• zelený hrášok;
• vaječné žĺtky;
• pečene.

1. Vitamín E je tiež považovaný za silný antioxidant, je to práve toto, ktoré pomáha vyhnúť sa vývoju nového zápalového procesu a poškodenia tkaniva. Odporúčame použiť:

• rôzne rastlinné oleje;
• mandle;
• avokádo;
• cestoviny;
• ovsené vločky a pohánka;
• vlašské orechy;
• kešu a lieskové orechy.

1. Musíte tiež užívať vitamín D, ktorý je obsiahnutý v rybách a vajciach.
2. Vitamíny skupiny B budú užitočné pri vývoji tohto patologického stavu, môžu byť dokonca predpisované vo forme lekárskych prípravkov. Líšia sa v tom, že stimulujú fungovanie buniek v tele, zvyšujú odolnosť voči infekčným chorobám, pomáhajú obnovovať trávenie a znižujú hladinu cholesterolu. Najväčšie množstvo vitamínov v tejto skupine je obsiahnuté v týchto potravinách:

• v takmer všetkých druhoch orechov;
• šošovica a proso;
• pšeničná a jačmeňová krupica;
• kukurica;
• chudé bravčové a hovädzie mäso;
• kyslá smotana;
• tekvicové semená;
• fazuľa.

Pokiaľ ide o pitný režim, v tomto prípade sa odporúča vypiť aspoň 1,5 litra tekutiny denne. Môžete použiť džúsy, minerálnu vodu, mlieko, kompóty a čaj.

Fyzioterapia a fyzioterapia

Lekári od fyzioterapie odporúčajú používať:

1. Metódy, ktoré pomáhajú znížiť imunitnú odpoveď. Patrí medzi ne:

• aerokrioterapiyu;
• elektroforéza lidazy;
• dusíkové kúpele.

1. Metódy, ktoré pomáhajú eliminovať prejavy zápalových procesov, konkrétne:

• SCM-terapia;
• fonoforéza hydrokortizónu;
• ultrazvuk.

1. A tiež také metódy ako:

• peloideterapiyu;
• kúpele sírovodíka a radónu.

1. Metódy, ktoré majú vazodilatačný účinok, menovite:

• parafínová terapia;
• ozokeritotherapy.

Pokiaľ ide o kontraindikácie, tieto metódy sa neuplatňujú:

• v akútnom štádiu ochorenia;
• so závažnými srdcovými problémami;
• ochorenie obličiek;
• s ochoreniami centrálneho a periférneho nervového systému.

A teraz Vám predstavíme komplex liečebných cvičení pre svaly tváre. Cvičenia by sa mali vykonávať každý deň počas mesiaca:

• potrebujú dlhú dobu vyslovovať zvuky „a“ ​​a „u“;
• pokúste sa zdvihnúť špičku jazyka a potom ho ohnite späť;
• pohnite jazykom po oblohe;
• držať jazyk na vnútornom plášti tváre;
• široko otvorené a zatvorené ústa;
• ukázať jazyk, vyslovovať rôzne zvuky;
• vykonávať pohyby, imitujúce oplach ústnej dutiny;
• pohybujte dolnou čeľusťou dozadu a dopredu;
• pohybujte dolnou čeľusťou v rôznych smeroch;
• vkladanie pier do skúmavky a fúkanie vzduchu cez ňu;
• pokrčiť nos;
• pozvednuté obočie, zamračené.

Na konci každého cvičenia musíte urobiť prestávku.

Recenzie terapeutických aktivít

V prvom rade by som rád poznamenal, že je možné liečiť sklerodermiu, ak sa ešte nevyskytli atrofické procesy kože. Liečba sa uskutočňuje lokálnymi a systémovými liečivami.

Pozitívna spätná väzba dostala takúto liečbu:

1. Po prvé, musíte získať kurz penicilín antibakteriálnych látok.
2. Je potrebné vykonávať injekcie liekov, ktoré zlepšujú fungovanie ciev. V prvom rade ide o lieky na báze kyseliny nikotínovej, pretože sú schopné rozšíriť kapiláry a znížiť pravdepodobnosť tvorby trombov. Táto skupina liekov môže byť pripísaná Trentalu, pretože má tiež vlastnosti, ktoré zabraňujú "upchávaniu" kapilár s krvnými doštičkami.
3. Blokátory vápnika, Corinfar alebo Cinnarizine, sú tiež predpísané. Práve tieto lieky vedú k uvoľneniu hladkého svalstva ciev, zlepšujú prenikanie živín do kože a svalov.
4. Je to práve táto forma sklerodermie, ktorá tiež vyžaduje liečbu lokálnymi činidlami, a to:

• masť Solcoseryl alebo Actovegin - zlepšujú vstrebávanie kyslíka pokožkou, čo v konečnom dôsledku vedie k normalizácii jeho stavu;
• Heparínová masť - znižuje riziko vzniku krvných zrazenín;
• Egallohit krém - má protizápalové a antioxidačné účinky, zabraňuje tvorbe veľkého množstva kolagénu;
• Troxevasin-gél - má účinok na posilnenie ciev;
• Butadion - má schopnosť eliminovať proces zápalu.

1. Ako je uvedené vyššie, použitie fyzioterapeutických postupov bude tiež účinné.
2. V niektorých prípadoch, spolu s tradičnými metódami, sa odporúča používať a používať recepty tradičnej medicíny, a to:

• dať obklady pomocou aloe šťavy;
• obklady zo zmesi suchého paliny a vazelíny v pomere 1: 5;
• dostať odvar z bylín Hypericum, motherwort, kvety nechtíka, hloh a ďatelina červeného v množstve sto mililitrov denne.

Možné účinky sklerodermie

Dôsledky, ktoré vznikajú v dôsledku neošetrenia ochorenia, zahŕňajú:

• zmeny sklerodermie (pľuzgiere, vrásky);
• hyperémia kože;
• trofické zmeny;
• vzhľad cievneho vzoru, ktorý je lokalizovaný na koži;
• zápal spojiviek v chronickej forme;
• bolenie hrdla;
• nádcha;
• Raynaudov syndróm.

Na záver treba poznamenať, že diagnostiku a liečbu má vykonávať len kvalifikovaný lekár. V žiadnom prípade nie je samoliečba, pretože to môže viesť k zhoršeniu stavu a rozvoj takých komplikácií, ktoré je takmer nemožné vyliečiť aj najskúsenejších lekárov.

Fokálna sklerodermia: liečba

Na rozdiel od systémovej sklerodermie, s lokalizovanou povahou ochorenia, je do procesu zapojený len koža bez zapojenia vnútorných orgánov.

Príčiny a patogenéza

Ako je uvedené vyššie, bezprostredná príčina ochorenia ešte nebola identifikovaná. Existuje však niekoľko teórií.

1. Infekčná teória (nenájdené potvrdenie s hĺbkovou štúdiou).
2. Dedičná teória, vrátane teórie multifaktoriálneho charakteru ochorenia.
3. Teória narušeného metabolizmu, dysfunkcia imunitného systému (autoaggresia organizmu).
4. Hypotéza dysfunkcie autonómneho nervového systému.
5. Teória endokrinných porúch.

Pri starostlivom skúmaní patogenetických procesov, ktoré sú základom vzniku obmedzenej sklerodermie, je možné vidieť, že sa v nej odráža takmer každá hypotéza. Ale hlavnou úlohou je autoimunitné poruchy.

Pri jeho vývoji prechádza lokalizovaná sklerodermia tromi postupne sa meniacimi štádiami - edémom, induráciou a atrofiou. Prvá trvá niekoľko týždňov, často neviditeľná. Koža sa stáva hladkou, lesklou, napätou. Jeho hustota a zmena konzistencie - získava pastovitý charakter. Farba sa mení od normálneho po červený a modrastý odtieň.

Po štádiu edému sa patologický proces rýchlo dostáva do štádia zhutňovania. Koža sa stáva studenou, stáva sa hustou, nepohybuje, neberie do záhybu. V okolí postihnutej oblasti je modrastá koruna (oblasť periférneho rastu), pričom samotná zóna je voskovo bledý alebo špinavo sivý odtieň.

Poslednou fázou je atrofia. Koža postihnutej oblasti sa stáva tenšou. Získava druh pergamenu. Možné zapojenie do procesu tukového tkaniva a svalov. V tomto prípade koža susedí priamo s kostnými štruktúrami.

klasifikácia

Fokálna sklerodermia sa klasifikuje nasledovne:

1. Sklerodermia plaku.
2. Lineárne.
3. Multifokálne.
4. Hlboké.
5. Pansclerotická sklerodermia.
6. Bulózna forma.
7. Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini.
8. Progresívna hemiatrofia tváre Parry-Romberga.
9. Skleroatrofický lišajník Tsumbusha (choroba bielych škvŕn).

príznaky

Fokálna sklerodermia má inú kliniku a symptómy v závislosti od formy. V tomto prípade môže jedna osoba pociťovať kombináciu niekoľkých typov ochorenia. Ale zvážte každý z prípadov samostatne.

Najčastejším typom patológie je sklerodermia. Vyskytuje sa hlavne u žien v strednom veku (30-50). Rovnako ako u iných možností, postupne sa v koži vymieňajú tri procesy - edém, indurácia, atrofia. Charakterizovaný výskytom v rôznych častiach tela (hlava, trup, končatiny) zón erytému a indurácie.

Lézie sú často spôsobené traumatizáciou a kompresiou kože (zúžený pás, pás, tesná podprsenka). Po prvé, sú okrúhle alebo oválne škvrny ružovo-fialového odtieňa, trochu opuchnuté. Pomaly sa zväčšujú (z niekoľkých na 20 cm), s postupnou konsolidáciou kože v strede. Na periférii sa zachovala ružovo-fialová halo. Postihnutá koža sa postupne mení na bledú farbu (farba slonoviny), stáva sa hladkou (vzor pleti sa vymaže).

Následne zmizne okraj na okraji a nahradia ho cievne hviezdičky a pigmentácia. Pokožka sa stáva tenšou, opäť sa zloží. S včasným začatím liečby môže byť proces zvrátený. Zjavná hyperpigmentácia postihnutej oblasti je dobrým prognostickým znakom.

Sklerodermia môže byť vo forme:

• morfea (foci) - opísaná vyššie;
• uzliny (podobné keloidom) - jedna alebo niekoľko sclerosed oblastí sa objavujú v tele vo forme uzlíkov, ktoré sa podobajú keloidným jazvám;
• Pasropini Pierini atrophoderma je ľahký, povrchný variant priebehu škvrnitej sklerodermie. Vyskytuje sa u dievčat vo veku 10 - 20 rokov s prevládajúcou lokalizáciou patologických ohnísk na chrbte.

Lineárna sklerodermia (pásikovité) - ložiská ružovo-modrastej farby, ktoré sa objavujú na jednej strane tela alebo pozdĺž neurovaskulárneho zväzku (zóna Zakharyin-Ged), často na hlave alebo končatinách, majú lineárny tvar. Vyskytuje sa častejšie v detstve, môže byť kombinovaná s Parry-Rombergovou hemiatrofiou.

Tvorba sklerodermického fokusu prechádza cez tri známe stupne. Najčastejšie sa jedno ohnisko rozširuje od pokožky hlavy po tvár, pripomína stopu štrajku šable.

Ochorenie bielych škvŕn (skleroatrofické lišajníky, sklerodermia) - postihnuté miesto predstavujú malé (3-10 mm) perleťovo biele škvrny, lesklé plaky. Centrá sa môžu zlúčiť, mať zvlnené, jasné okraje. Okolo - erytematózna koruna. Koža v štádiu atrofie pripomína pomačkaný papyrusový papier. Častá lokalizácia - krk, ramená, horná časť hrudníka.

Faciálna hemiatrofia - fokálna sklerodermia začína v adolescencii (20 rokov). Rovnako bežné u mužov a žien. Tvár je ovplyvnená, častejšie proces začína zachytením oblasti okolo očí, lícnych kostí a dolnej čeľuste. S touto formou sa primárne podieľajú na procese základné štruktúry kože - tukové tkanivo a svaly. Pacienti pociťujú bolesť, narúšajú proces žuvania jedla a reči.

Aký lekár lieči fokálnu sklerodermiu?

Keďže fokálna sklerodermia je charakterizovaná prevládajúcou léziou kože, dermatológ sa musí zaoberať touto patológiou. Na vylúčenie systémového poškodenia a diferenciálnej diagnózy s inými autoimunitnými ochoreniami sú však potrebné konzultácie terapeutov a reumatológov.

Na identifikáciu sprievodných patológií a roztokov na ďalšiu liečbu, odstránenie závažných deformácií môže ošetrujúci lekár predpísať vyšetrenia:

• oftalmológ;
• gynekológ;
• endokrinológ;
• chirurg;
• neurológ.

diagnostika

Diagnóza sa vykonáva na základe údajov anamnézy a klinického obrazu. Ako ďalší prostriedok na potvrdenie diagnózy sa používajú:

1. Krvný test (všeobecný, biochemický).
2. Imunologické štúdium krvi (identifikácia antinukleárnych protilátok, reumatoidného faktora, protilátok proti bunkám vlastného organizmu, štúdium hladiny Ig).
3. Analýza moču
4. Histologické vyšetrenie kože (v prípade potreby).
5. Ultrazvuk brušných orgánov, obličiek, štítnej žľazy.
6. EKG.
7. X-ray hrudníka, kosti lebky.
8. Encephalography.
9. CT.
10. MR.

liečba

Liečba obmedzenej sklerodermie je náročná úloha. Nie je možné sa s ňou vyrovnať samostatne, je potrebná kontrola a dohľad nad odborníkom. V tomto prípade by liečba mala byť komplexná a dlhá, pričom by mala byť zvolená s prihliadnutím na charakteristiky každého jednotlivého pacienta.

Obmedzená sklerodermia sa lieči pomocou troch smerov - farmakoterapie, fyzioterapie a chirurgie.

Po prvé, je potrebné vyliečiť alebo priniesť do štádia remisie (ak nie je možné vyliečiť) chronické ochorenia, zmeniť spôsob života. Súbežne je úsilie zamerané na elimináciu samotnej sklerodermie. V aktívnej fáze sa odporúča stacionárny režim.

Medzi liekmi na sklerodermiu sa používajú tie, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu a majú imunosupresívny účinok:

1. Penicilín.
2. Kuprenil.
3. Metotrexát.
4. GKS (prednizón).
5. Theoniol, kyselina nikotínová, pentoxifylín.
6. Lidaza (im alebo sc) a ďalšie absorbovateľné činidlá (trypsín, hyaluronidáza).
7. Unitiol.
8. Vitamíny (A, E, skupina B).
9. ATP.
10. Lokálne lieky - lokálne kortikosteroidy (Betametazón vo forme krému alebo masti, Aclometason, atď.).

Medzi fyzioterapeutickými metódami liečby ochorenia obmedzenej sklerodermie je použitie UVA žiarenia, PUVA terapie, ultrazvuku, laseru, gymnastiky a masáže.

Operácie so sklerodermiou sa vykonávajú podľa indikácií v prípade tvorby kontraktúr, obmedzujúcich motorickú funkciu kĺbov.

Ľudová terapia

Fokálna sklerodermia je závažné ochorenie, ktoré sa nedá vyliečiť bez použitia celého radu opatrení, vrátane liekov. Ale ako pomoc, môžete použiť odvar byliniek.

Medzi rastlinami, ktoré majú priaznivý vplyv na sklerodermiu, môžete použiť chmeľ, medovky, oregano, ľubovník bodkovaný, maternice, medveď, praslička poľná. Ak chcete použiť zmes suchých bylín zalejeme vriacou vodou (pohár vody na lyžicu kolekcie), trvajú na 2-3 hodiny a vziať 1/5 šálky 3 krát denne po dobu pol hodiny pred jedlom. Pred použitím je nevyhnutné poradiť sa so svojím lekárom, aby ste predišli alergickým a iným nežiaducim reakciám.

Je choroba nebezpečná pre život?

Pri správnej liečbe sklerodermie je priaznivá prognóza života.

Prevencia komplikácií

Pacientom s identifikovanou fokálnou sklerodermiou sa odporúča vyhnúť sa traumatizácii kože, vysokým a nízkym teplotám a stresu.

Napriek ťažkostiam v liečbe a niekedy aj závažným kožným prejavom sa môže a mala by sa liečiť lokálna sklerodermia. Hlavná vec - čas požiadať o pomoc a jasne dodržiavať pokyny ošetrujúceho lekára.

Autor: Valentina Anit, špecialista,
špeciálne pre Dermatologiya.pro

Užitočné video o liečbe sklerodermie

Zoznam zdrojov:

• Shostak N.A., Dvornikov A.S., Klimenko A.A., Kondrashov A.A., Skripkina P.A., Gaidina T.A. Lokalizovaná (fokálna) sklerodermia vo všeobecnej lekárskej praxi // Liečba. 2015. №4.
• Akbarova S.N., Abidova N.A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Vonkajšie zmeny fokálnej sklerodermie // Teória a prax modernej vedy. 2018. №17.