Portálna hypertenzia u dieťaťa

Pri poškodení krvného obehu v portálnej žile sa portálna hypertenzia vyskytuje u detí a dospelých. A ak u starších pacientov patológia vedie k zhoršeniu stavu, potom v mladšom veku terapia tohto ochorenia prináša pozitívne výsledky. Zvážte vlastnosti tohto ochorenia u detí a metódy liečby, ktoré sa používajú u mladých pacientov.

Klasifikácia a príčiny vzniku

Cez portálovú žilu sa krv dostáva do pečene zo všetkých zažívacích orgánov (žalúdok, pankreas, črevá). Normálny tlak v nádobe je nízky. Hypertenzia sa vyvíja, keď dochádza k obštrukcii krvného obehu. V dôsledku lokalizácie sa stáva patológia:

• extrahepatálna portálna hypertenzia (trombóza v portálnej nádobe);
• pečeň (v samotnom orgáne);
• suprahepatická (v hepatálnej žile);
• zmiešaný typ.

symptomatológie

Vrodená porucha vo fyziológii portálnej žily často slúži ako impulz pre nástup ochorenia, ako je pediatrická portálna hypertenzia. U detí sú abnormality signalizované nasledujúcimi príznakmi: neočakávané krvácanie z rozšírených žíl traktu (niekedy intenzívne alebo vo forme meleny), zväčšená slezina. Externe sa patológia prejavuje zvýšenou tvorbou plynu a zvýšením brucha, zvracaním, výrazným venóznym vzorom, menej často - abdominálnou kvapkou.

Diagnostické metódy

Vyšetrenie detí začína externým vyšetrením. Lekár vyšetruje vnútorné orgány palpáciou a určuje veľkosť pečene a sleziny. Ďalej, malý pacient vykonáva niekoľko krvných testov a celkového moču. Vo formách všeobecnej analýzy krvi venujte pozornosť počtu krvných doštičiek. Zníženie ich počtu indikuje prítomnosť ochorenia. Špecifické vyšetrenia detí sú zamerané na skúmanie vnútorného stavu portálnej žily a pečene:

• Dopplerov ultrazvuk - metóda ultrazvukového vyšetrenia tela na zistenie vaskulárnej trombózy a parametrov sleziny a pečene.
• Splenoportografia - určuje lumen žíl systému pomocou röntgenového žiarenia.
• Fibroesofagoskopia - do pacienta sa vloží elastická trubica s vizuálnym zariadením na vyšetrenie a posúdenie stavu brušných orgánov.

Liečba chorôb

Voľba liekov alebo typu chirurgického zákroku závisí od trvania patológie a stavu dieťaťa. Podávanie liekov je zamerané na zastavenie indikátorov krvácania a redukcie tlaku v oblasti portálnej žily. Chirurgia ponúka 4 hlavné metódy: endoskopickú sklerotizáciu alebo ligáciu, excíziu kŕčovej dilatácie poškodených žíl (devaskularizácia), bypassu a transplantácie. Transplantácia je kardinálna metóda liečby portálnej hypertenzie u detí. Je indikovaný na hepatálnu hypertenziu, ktorá vznikla na pozadí cirhózy.

lieky

Účelom hlavných liekov, ktoré sa predpisujú deťom v prípade ochorenia, je zníženie intenzity prietoku a objemu krvi, v dôsledku čoho sa tlak znižuje. Pomocné lieky zahŕňajú: diuretiká (znižujú množstvo tekutiny v tele, ktoré je potrebné pre abdominálnu kvapku) a hemostatické lieky. Hlavné drogy sú uvedené v tabuľke.

Syndróm portálnej hypertenzie u detí

Syndróm portálnej hypertenzie sa nevyskytuje samostatne, ale sprevádza iné ochorenia. Preto sa portálna hypertenzia u detí často nachádza v rôznych patológiách pečene, poškodení krvného obehu v portálnej žile. Syndróm vysokého krvného tlaku vyžaduje aktívnu liečbu okamžite po zistení, pretože telo dieťaťa je vystavené vážnym komplikáciám.

etiológie

Pediatrický tlak v systéme pečeňových žíl je 5-7 mm Hg. Art. Zvýšenie tlaku v nádobách nad 10 mm Hg. Art. signalizuje zablokovanie žily a vývoj ochorenia. Príčiny zvýšenia tlaku sú primárne spojené so zhoršeným odtokom krvi z pečene. Podľa umiestnenia prekážok sa rozlišujú tieto formy:

• obštrukčnej;
• intrahepatic;
• nadobličiek.

Nasledujúce ochorenia vedú k zvýšeniu tlaku v cievach pečene u dieťaťa:

• obštrukcia ciev v systéme portálnej žily, vrodená malformácia jej vývoja;
• trombóza portálu, sleziny alebo inferior vena cava;
• vrodená fibróza pečene;
• cirhóza;
• arteriovenózna fistula;
• schistosomiáza;
• hepatoportálna skleróza;
• hepatitídy rôzneho pôvodu;
• nedostatok al-antitrypsínu;
• glykogenóza typu 4;
• ochorenia žlčových ciest;
• obliteráciu pečeňových kanálikov;
• chronické kongestívne zlyhanie srdca;
• nádorov pravej nadobličky a obličiek.

Ako rozpoznať?

Rodičia musia starostlivo sledovať stav dieťaťa a okamžite sa obrátiť na zdravotnícke zariadenie, ak sa vyskytnú nasledujúce príznaky: t

• bledú pokožku;
• stmavnutie výkalov;
• zvýšený krvný tlak;
• studený pot;
• strata vedomia;
• u novorodencov vypúšťanie krvi alebo krvi z pupka;
• strata chuti do jedla;
• búšenie srdca.

Čo je nebezpečné?

Slabo exprimovaná extrahepatálna portálna hypertenzia sa môže vyskytnúť niekoľko rokov bez komplikácií a porúch v tele dieťaťa, preto ju možno diagnostikovať len v dôsledku leukopénie a splenomegálie. Choroba je nebezpečná v tom, že sa vo väčšine prípadov prejavuje už pri nástupe krvácania v gastrointestinálnom trakte, ktorý podľa stupňa závažnosti prináša rôzne komplikácie. Tiež choroba neustále pokračuje a ďalej zvyšuje tlak v portálnej žile.

V latentnej forme sa krvácanie vyskytuje bez viditeľných znakov, čo je smrteľné.

diagnostika

Syndróm portálnej hypertenzie u detí je ľahko rozpoznateľný, ak starostlivo preštudujete históriu pacienta, venujte pozornosť dedičným ochoreniam. Za typické príčiny diagnózy vysokého krvného tlaku u detí sa považuje aj výskyt vnútorného krvácania, inštalácia katétra v novorodeneckom veku a prítomnosť komplikácií pri hojení pupkovej rany. Pri počiatočnom vyšetrení je možné diagnostikovať hypertenziu s vedomím všetkých príznakov ochorenia. Diagnostické kroky:

• posúdenie veľkosti pečene a sleziny;
• kontrola vnútorného krvácania;
• echografia ciev a orgánov brušnej dutiny;
• splenoportografia pečeňového žilného systému;
• EGD;
• X-ray pažeráka a žalúdka.

Všetky vyššie opísané diagnostické metódy pomôžu ošetrujúcemu lekárovi posúdiť stav ciev a orgánov brušnej dutiny, určiť závažnosť portálnej hypertenzie a prijať správne metódy liečby. Na základe výsledkov vyšetrenia lekár určí, či je nutný chirurgický zákrok av prípade potreby zvoliť správny postup.

Vlastnosti liečby

Určenie závažnosti komplikácií, stráviť inú taktiku liečby. Po prvé, v prítomnosti vnútorného krvácania sa podávajú hemostatické lieky. Preto v akútnych prípadoch vykonajte núdzovú symptomatickú liečbu a v stabilnejšej polohe - chirurgický zákrok.

prípravky

Liečba liekmi je predpísaná v súlade so symptómami. B-laktámové antibiotiká ako cefuroxím, ceftazidím alebo amikacín sa používajú proti zápalom. Na prevenciu dysbiózy s použitím antibiotika Flukonazol. Ako symptomatická liečba predpisovala intravenózne "albumín" alebo "furosemid". Neúčinné b-blokátory, ktoré znižujú tlak v systéme portálnej žily a významne znižujú riziko krvácania, sa považujú za účinné.

Hypertenzná chirurgia

Existuje niekoľko spôsobov, ako vyriešiť problém vysokého krvného tlaku v cievach pečene:

• Spevnenie žíl - zavedenie špeciálnych liekov do žily, ktoré spolu zlepia steny žíl. Nie je vždy možné požiadať o dieťa.
• Posun je operácia, ktorá znižuje tlak v žile a vytvára nové spôsoby odtoku krvi.
• Chirurgický zákrok zameraný na zastavenie prietoku krvi citlivou žilou.
• Resekcia pečene zameraná na regeneráciu orgánov.
• Endoskopický zásah.
• Transplantácia pečene.

Diétna liečba

Ak máte podozrenie na vysoký krvný tlak v žilách pečene, pacient by mal dodržiavať diétu číslo 1 alebo číslo 5. Odporúča sa vyhnúť sa mastným, koreneným, slaným, údeným potravinám, ako aj nápojom obsahujúcim alkohol, aby nedošlo k zaťaženiu pečene. V ťažkom štádiu ochorenia a pri komplikáciách dieťaťa sa podávajú na hladovú diétu, jedlo sa podáva chladené a delí sa na malé porcie.

Preventívne opatrenia

Starostlivé sledovanie stavu ciev a výskyt krvácania. V prípade potreby sa kŕčové žily znovu sclerosed alebo ligované. Pokračujte v zavádzaní b-blokátorov ("Anaprilin", "Obsidan") na zlepšenie prietoku krvi v žilách. Ak sa na pozadí hypertenzie vyskytne závažné ochorenie pečene, použite hepatoprotektory a iné lieky na obnovenie funkcie orgánov.

Portálna hypertenzia u detí: liečba, príznaky, príznaky, príčiny, diagnostika, komplikácie

Existujú pred-, intra- a post-hepatálna portálna hypertenzia.

Ak sa gradient tlaku medzi systémom pečeňovej žily a systémom portálnej žily (gradient tlaku v hepatálnej žile) zvýši nad 10 - 12 mm Hg, začnú sa tvoriť portosystémové kolaterály.

Hlavným dôvodom je patológia pečene lokalizovaná v oblasti sínusových žíl (cirhóza), hoci dôležité sú aj presinusoidálne a postsynusoidálne príčiny. Idiopatická portálna hypertenzia, ktorá nie je spojená s cirhózou pečene, sa nachádza v Indii u mladých mužov.

Určitú úlohu v patogenéze zohráva zvýšenie rezistencie intrahepatických ciev v dôsledku fibrózy a deštrukcia sínusoidov. Rezistencia sa môže meniť pod vplyvom fibroblastov vytvorených z hviezdicových buniek. Prispieva k tomu aj zvýšenie portálneho prietoku krvi.

Rizikovým faktorom krvácania je kŕčová veľkosť a trieda podľa Child-Pughovej stupnice.

Kŕčové žily sa najčastejšie vyskytujú v gastroezofageálnej oblasti, trpia žalúdočnou, rektálnou, dvanástnikovou a chirurgickou anastomózou (vrátane stómie).

Príčiny portálnej hypertenzie

Každú minútu prechádza zdravá pečeň dospelej osoby približne 1500 ml krvi. Normálny tlak v portálnej žile je nízky, pretože vaskulárna rezistencia u sinusoidov je nízka. Keď tlak neustále prevyšuje normu, hovorí o portálnej hypertenzii. To môže byť z rôznych dôvodov, ale v Spojených štátoch najčastejšie je cirhóza pečene. Tlak v portálnej žile závisí hlavne na objeme krvi a vaskulárnej rezistencii. Pri cirhóze pečene sú za zmeny v systéme portálnej žily zodpovedné nasledujúce faktory, ktoré vedú k zvýšenému odporu prietoku krvi.

1. Depozícia kolagénu v disse a ako výsledok zúženie sínusoidov.
2. Deformácia sínusoidov a venózny systém pečene regeneračnými uzlami.
3. Zmeny v štruktúre pečeňového parenchýmu vedú nielen k rozvoju portálnej hypertenzie, ale aj k vzniku intrahepatických skratov medzi vetvami portálovej a hepatálnej žily. Prostredníctvom týchto skratov môže až tretina pečeňového prietoku obísť normálne fungujúce pečeňové tkanivo.

Hlavné príčiny: trombóza sleziny alebo portálnej žily, ktorá je zase spojená s infekciami, omfaltitídou, pylephlebitídou, traumou, nádorom, hyperkoaguláciou. V zriedkavých prípadoch sa tento proces vyskytuje s arteriovenóznymi fistulami, ktoré sa tvoria medzi slezinovou, mezenterickou alebo hepatickou artériou a portálnou žilou (lekárske intervencie: laparotómia, perkutánna biopsia pečene, angiografia, cholangiografia). Môže byť sprevádzaná splenomegáliou.

Existujú presinusoidné, sinusové a postindusoidné formy intrahepatálnej portálnej hypertenzie. Presinusoidná forma je spôsobená zvýšeným tlakom v žilách portálnych ciest, čo je zase spôsobené zápalovými procesmi v portálnych traktoch, granulomatóznymi reakciami, vrodenou fibrózou pečene, anomáliami žlčových ciest a metastázami nádorov do pečene. Sínusová portálna hypertenzia je spojená so zvýšením venózneho tlaku v sínusoidoch pečene. Typickým príkladom je cirhóza pečene.

Postsínusová forma je spôsobená oklúziou žily (Budd-Chiariho syndróm). Posthepatická portálna hypertenzia sa vyvíja v prípadoch, keď je v dolnej dutej žile blokáda nad sútokom pečeňových žíl. Hlavnými dôvodmi sú: nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne, perikarditída, kompresia nádoru dolnej dutej žily, vrodené anomálie tejto cievy.

Vrodená fibróza pečene (fibróza pečene, biliárna fibroadenomatóza) - tento termín sa používal na označenie syndrómu portálnej hypertenzie u pacientov s nefrotickou fibrózou pečene a nadmerným počtom žlčových ciest. Väčšina z týchto pacientov má renálnu patológiu, vrátane medulárnej tubulárnej ektazie v programe vylučovania, čo zodpovedá juvenilnému typu cystického ochorenia. Vrodená fibróza pečene bola tiež opísaná pri autozomálne dominantnom polycystickom ochorení a bilaterálnej renálnej dysplázii. Vrodená fibróza pečene u detí sa klinicky prejavuje hepatomegáliou alebo hepatosplenomegáliou s výrazným zvýšením ľavého laloku. Testy funkcie pečene sú zvyčajne normálne. Niekedy v ranom detstve môže byť gastrointestinálne krvácanie spôsobené portálnou hypertenziou klinickým prejavom ochorenia. Medzi prvé klinické prejavy vrodenej fibrózy pečene, sekrečnej hnačky, enteropatie prenášanej proteínom, povrchovej cystickej enterokolitídy a črevnej lymfangiektázie sú tiež opísané.

Symptómy a príznaky portálnej hypertenzie

Krvácanie z kŕčových žíl gastroezofageálnej zóny mani festivalov s krvavým zvracaním a / alebo melenou. Prvá epizóda krvácania je sprevádzaná 25-50 percentnou úmrtnosťou. Chronická post-hemoragická anémia sa vyvíja v dôsledku gastropatie spôsobenej portálnou hypertenziou.

Niekedy je tu bolesť v ľavom hornom kvadrante brucha spojeného so splenomegáliou.

Príčiny portálnej hypertenzie:

Extrahepatic. Trombóza portálnej žily. Arteriovenózna fistula. Stenóza portálnej žily. Intrahepatická: schistosomiáza, sarkoidóza, včasná primárna žlčová cirhóza, skorá primárna sklerotizujúca cholangitída, idiopatická portálna hypertenzia, nesúvisiaca s cirhózou.

Cirhóza. Alkoholická hepatitída. Nodulárna regeneratívna hyperplázia.

Extrahepatic. Malformácie ventrikulárnej insuficiencie / chlopne. Trombóza žily sleziny. Konstrikčná perikarditída. Intrahepatický, Budd-Chiariho syndróm, ochorenia, ktoré spôsobujú oklúziu žily.

Zistiť príznaky chronického zlyhania pečene, vrátane ascites, splenomegálie, safenózne žily, hemoroidy.

Klasifikácia portálnej hypertenzie

Existujú 3 klinické formy vrodenej fibrózy pečene:

1. s portálnou hypertenziou;
2. s cholangitídou (Caroliho syndróm);
3. zmiešané.

V prvej forme je hypertenzia spojená s presinusoidálnym blokom (fibróza portálnych ciest) a dysplastickou štruktúrou (hypoplaziou) vetiev portálnej žily. V časti okrem fibrózy pečene, splenomegálie, kŕčových žíl pažeráka, sú zaznamenané cysty v obličkách. Smrť môže byť spôsobená krvácaním z rozšírených žíl pažeráka, zlyhaním obličiek. V posledných rokoch sa však prognóza ochorenia významne zlepšila v dôsledku liečby portálnej hypertenzie s použitím systémovej portálovej bypassovej operácie. V druhej klinickej forme ochorenia (Caroliho syndróm), ktorý sa vyznačuje vrodenou fibrózou pečene a cystickou expanziou extrahepatických žlčovodov, dochádza k zápalu žlčových ciest, až k hromadeniu hnisu v žlčovodoch. S progresiou procesu sa môže vyvinúť absces pečene, čo vedie k smrti pacientov.

Súčasná klasifikácia portálnej hypertenzie je založená na lokalizácii prekážky, ktorá spôsobuje zvýšenie vaskulárnej rezistencie. Z anatomického hľadiska sa môžu vyskytnúť bariéry pri portálnom prietoku krvi na troch úrovniach.

1. Portálna žila (subhepatálna portálna hypertenzia).
2. Vnútri pečene (presinusoidálna, sinusová, postsynusoidálna portálna hypertenzia).
3. Pečeňová žila (suprahepatická portálna hypertenzia).

Vyšetrenie portálnej hypertenzie

Poslal objasniť typ portálnej hypertenzie a jej etiológiu.

Prítomnosť kŕčových žíl podľa FEGDS potvrdzuje portálnu hypertenziu. Štúdiu vykonávajú všetci pacienti po diagnóze cirhózy pečene. Existuje mnoho systémov na klasifikáciu veľkosti kŕčových žíl (najčastejšie sa používajú nasledujúce: malé = I stupeň = menej ako 25% lúmenu sú uzavreté pri endoskopii; stredné = II stupeň = 25-50% lúmenu sú uzavreté; veľké = III stupeň = viac ako 50% lúmenu sú uzavreté).

Keď ultrazvuk s Dopplerom odhalil patologickú zmenu prietoku krvi v pečeňových a portálnych žilách, trombózu portálnych žíl a zmeny v architektúre pečene. Použitie CT s kontrastom a MRI je tiež vysoko účinné.

Meranie gradientu tlaku v hepatálnej žile je invazívny postup, zriedka sa používa na diagnostiku. Manipulácia umožňuje identifikovať príčiny hypertenzie - presinusoidálne, sinusoidálne a postsynusoidálne. Počas zákroku sa môže vykonať transjugulárna biopsia pečene a portálna venografia.

Vedenie ďalších štúdií závisí od úrovne obštrukcie, ktorá spôsobuje portálnu hypertenziu, a od vedomostí pacienta o ochorení pečene. Funkcia pečene je zvyčajne dobre zachovaná v prípade presinusoidnej portálnej hypertenzie. Samotná portálna hypertenzia môže spôsobovať leukopéniu a trombocytopéniu v dôsledku hypersplenizmu.

Komplikácie portálnej hypertenzie

1. Kolaterálny prietok krvi a kŕčové žily.
2. Ascites.
3. Kongestívna splenomegália.
4. Encefalopatia.

Makroskopicky, vo všetkých klinických formách ochorenia, pečeň je zvyčajne zväčšená a veľmi hustá, cysty nie sú viditeľné. Mikroskopicky sa parenchyma pečene pretínajú spletenými pruhmi hustého vláknitého spojivového tkaniva, ktoré zahŕňa portálové oblasti, pričom sa izoluje jeden alebo viac lobúl. Lobulárna štruktúra však nie je porušená. Vo fibrotických portálnych traktoch sú definované početné pretiahnuté, mukózne štruktúry lemované biliárnym epitelom, ktoré sú obzvlášť zreteľné v periférnych častiach traktov a niekedy sa môžu rozšíriť do periportálnej časti pečeňových lalokov. Lumen žlčových ciest je prázdny alebo môže obsahovať kondenzovanú žlč, niekedy vo forme zaoblených kameňov. Niekedy sa určujú mikrocysty, papilárne výrastky spojivového tkaniva v lúmene. Pobočky pečeňovej tepny sú normálne alebo môžu byť hyperplastické, zatiaľ čo portálne žily sú hypoplastické. Zápalová infiltrácia zvyčajne nie je definovaná okrem zápalu žlčových ciest pri Caroliho chorobe.

Niekoľko syndrómov dedičnej dysplázie obličiek je spojených so zmenami pečene, ktoré sú totožné s kongenitálnou fibrózou pečene. Patria k nim Meckelove syndrómy, chondrodysplázie (krátke rebrá, polydakticky a Jeuneova dysplázia prsníka s asfyxiou), C trisómia, Bardet - Beadle, cerebroepatorenálny Zelweger, renálna-hepatálna-pankreatická dysplázia Ivemark a glutarikúria typu II. Podobné poškodenie pečene bolo opísané v niektorých prípadoch syndrómu vaginálnej atrézie a tuberóznej sklerózy. Okrem toho cystická fibróza (fibrocystická choroba) pečene môže byť prejavom formy cystickej fibrózy, charakterizovanej primárnou léziou pečene (0,5% všetkých prípadov cystickej fibrózy). U takýchto pacientov je žlčník zvyčajne hypoplastický, čo sa považuje za jeden z patognomonických príznakov cystickej fibrózy.

Liečba portálnej hypertenzie

Prevencia je dôležitá, hoci sa často nevykonáva na správnej úrovni:

• Primárna profylaxia (zameraná na prevenciu prvej epizódy krvácania) je indikovaná pre kŕčové žily II stupňa podľa výsledkov endoskopie. Neselektívne β-adrenergné blokátory znižujú tlak v portálnej žile a znižujú riziko krvácania (z 30% na 14% v priebehu 2 rokov u pacientov s veľkými varixmi). Väčšina hepatológov používa tieto lieky ako prvolíniovú terapiu (je možná nízka adherencia k terapii a rozvoj vedľajších účinkov, okrem možnosti dlhodobého užívania β-blokátorov v 30% prípadov). Záverečná úloha ligácie kŕčových žíl nie je známa. Technika umožňuje účinne eliminovať kŕčové žily (endoskopia sa vykonáva každé 2-4 týždne - až do úplného odstránenia kŕčových žíl), avšak ide o invazívny zákrok, ktorý môže spôsobiť krvácanie sám (napríklad z vredov vytvorených po obliekaní), navyše táto technika je neúčinná pre kŕčové žily žalúdočné žily a gastropatia spôsobená portálnou hypertenziou.
• Sekundárna profylaxia (zameraná na prevenciu recidívy krvácania) je povinná, pretože v priebehu roka sa u 60% pacientov vyvíja krvácanie. Efektívne používanie β-blokátorov a LVU.

Endoskopický obraz a primárna prevencia s kompenzovanou cirhózou pečene:

• Žiadne kŕčové žily: opakujte endoskopiu každé 2-3 roky.
• Malé kŕčové žily: opakujte endoskopiu ročne.
• Stredné alebo veľké kŕčové žily: β-blokátory pre život. V prípade neznášanlivosti na β-blokátory - ligácia.

Pokračuje diskusia o úlohe invazívneho merania gradientu tlaku v pečeňovej žile na stanovenie odpovede na β-blokátory, úlohy kombinovanej liečby s nitrátmi (izosorbidmononitrát) a β-blokátormi u pacientov s rezistentnou portálnou hypertenziou, ako aj o dôležitosti prevencie kŕčových žíl pri endoskopickej ligácii. v porovnaní s beta-blokátormi.

Recidivujúce krvácanie z kŕčových žíl, ktoré nie je kontrolované lekárskou terapiou, sa považuje za indikáciu posunu transjugulárneho intrahepatického portosystému a možnej transplantácie pečene.

Syndróm portálnej hypertenzie u detí

Portálna hypertenzia u detí je pomerne zriedkavá. Tento podtyp hypertypu je diagnostikovaný hlavne u starších ľudí kvôli prirodzenému opotrebovaniu kardiovaskulárneho systému. V mladšom veku sa najčastejšie vyvíja na pozadí fyziologickej abnormality v štruktúre jedného z orgánov. Portálová hypertenzia je totiž zvýšený tlak v portálnej žile alebo v jednej z jej vetiev. Prechádza však cez hornú časť tela a spája pečeň, obličky, niektoré žľazy a tráviaci systém (najmä žalúdok). Môže syndróm portálnej hypertenzie u detí odísť sám alebo bude nevyhnutne vyžadovať liečbu?

Hlavné príčiny portálnej hypertenzie u detí

Najčastejšie je portálna hypertenzia sprevádzaná deštruktívnymi procesmi v pečeni, v dôsledku čoho je narušený normálny prietok krvi. Na vyvolanie týchto procesov môže tiež:

• trombóza v slezine;
• vrodené zúženie portálnej (portálnej) žily;
• výskyt nádorov v pažeráku, pečeni;
• sarkoidóza;
• chronická tuberkulóza;
• polycystického ochorenia pečene;
• cirhóza pečene (môže vyvolať príjem určitých liekov);
• hepatitída;
• zlyhanie srdca.

V poslednej dobe lekári pomerne často diagnostikujú portálnu hypertenziu v dôsledku anomálnej štruktúry portálnej žily. Bohužiaľ, nie je možné určiť primárnu príčinu takýchto javov, ale lekári poukazujú na zhoršenie ekologickej situácie a zanedbávanie zdravého životného štýlu rodičmi dieťaťa.

Klasifikácia pediatrickej portálnej hypertenzie

Dieťa môže mať v závislosti od etiológie ochorenia niekoľko typov portálnej hypertenzie:

• prehepatické (porušenie prietoku krvi do vchodu do pečene);
• intrahepatic;
• postpechenochnaya;
• zmiešané.

Na stanovenie presného typu hypertenzie môže byť len lekár po biopsii pečene alebo kontrole kardiovaskulárneho systému s kontrastnou látkou.

Podľa klinického obrazu sa choroba klasifikuje do 4 rôznych štádií:

• predklinické;
• kompenzovať;
• exprimované;
• komplikované.

Pri dlhom priebehu ochorenia existuje vysoké riziko progresie ochorenia z jednej fázy do druhej, preto nie je možné bez lekárskej pomoci. A najnebezpečnejšia vec v tom všetkom je, že komplikácie portálnej hypertenzie sa vyvíjajú veľmi rýchlo. A intrahepatické poškodenie prietoku krvi môže byť fatálne z dôvodu naliehavej potreby transplantácie orgánov. Ale s podobnými operáciami v Rusku a ďalších krajinách SNŠ až doteraz existuje mnoho ťažkostí z dôvodu nejednoznačnosti právnych predpisov v tejto veci.

Príznaky ochorenia

Najčastejšie sa rodičia v nemocnici sťažujú na prudké zhoršenie chuti dieťaťa, častú abdominálnu distenziu a zvracanie. Deti samotné sa môžu sťažovať na bolesť v pupku, pečeni alebo žalúdku bez viditeľných znakov gastritídy alebo vredov. Extrahepatálna portálna hypertenzia môže byť doplnená náhlym tlakovým prepätím, výskytom "žilovej siete" v bruchu. Vizuálne vyzerajú ako veľké hematómy, ale čas od času môžu úplne zmiznúť. Vyšetrenie pacienta môže odhaliť zvýšenie objemu sleziny, defektov v štruktúre gastrointestinálneho traktu a prietrže pažeráka.

Stojí za zmienku, že choroba v predklinických a kompenzovaných štádiách môže byť asymptomatická. Toto je obtiaž diagnostiky ochorenia. Odhaľte ju už v štádiu, keď je nutná operácia, alebo keď už prebiehajú deštruktívne procesy v tej istej pečeni. Najhorším priebehom ochorenia je výskyt krvácania v peritoneu alebo v pažeráku, čo môže vyvolať zápal brušnej dutiny. Pomerne často dokonca aj lekári omylom diagnostikujú tento stav ako akútnu apendicitídu.

Liečba portálnej hypertenzie

Celková komplexná liečba pediatrickej portálnej hypertenzie zahŕňa zistenie a odstránenie primárnej príčiny vzniku zhoršeného prietoku krvi do portálnej žily. Ak je to poškodenie pečene vírusom, potom bude potrebné dlhodobé používanie antivírusových liekov a hepaprotectorov. Ak zlyhanie srdca, budú predpísané adrenergné blokátory. V prípade fyziologického narušenia štruktúry portálnej žily bude potrebné buď poškodiť alebo odstrániť poškodenú oblasť, ale bez operácie to nebude možné. V každom prípade je potrebné čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc, kým ochorenie neviedlo k nezvratným zmenám v práci orgánov. V skorých štádiách je celkom možné zotaviť sa konzervatívnou liečbou, v neskorších štádiách, s takmer 100% pravdepodobnosťou chirurgického zákroku, bude potrebné.

Portálová hypertenzia, hoci zriedkavé ochorenie u detí, sa v nich stále vyskytuje. Najčastejšie - kvôli abnormalitám v štruktúre pečene alebo kardiovaskulárneho systému. Základom liečby je identifikácia koreňových príčin ochorenia, ktoré môžu vyžadovať niekoľko vyšetrení tela, biopsiu pečene. Ale čím skôr sa príčina zistí, tým priaznivejšia bude prognóza výsledkov terapie. Hlavnou vecou je pohotovo reagovať na výskyt primárnych príznakov ochorenia.

Portálna hypertenzia u detí

U detí sa krvný obeh vykonáva po narodení s použitím rovnakých arteriálnych a venóznych plexusových systémov ako u dospelých. Osobitným miestom v obehovom systéme je portálna žila, ktorej hlavnou úlohou je odtok krvi z pečeňového tkaniva. Ak je ovplyvnený akýmkoľvek procesom, môže sa vyskytnúť špeciálny stav - portálna hypertenzia (tlak v oblasti portálnej žily a odchádzajúce cievy je prudko zvýšený).

V dospelom stave je táto patológia výsledkom dlhodobých problémov s pečeňou, vaskulárnymi patológiami a poruchami obehového systému, kvôli akým faktorom môže byť provokovaná medzi deťmi?

Príčiny sa výrazne líšia v rôznom veku, ale znakom patológie je možnosť úplného vyliečenia s promptne vykonanou okamžitou korekciou portálnej hypertenzie. Aké sú príčiny a znaky symptómov, priebeh portálnej hypertenzie u dojčiat a starších detí, aké metódy liečby sú použiteľné v rôznych vekových skupinách.

Prečo sa vyskytuje portálna hypertenzia?

Vo vaskulárnych vetvách portálnej žily sa z tráviaceho systému odoberá venózna krv - žalúdok, všetky časti čreva, pankreasu a cievy sa dodávajú do pečene, aby ich telo mohlo spracovávať, ako aj inaktivovať toxíny a iné látky v ňom. Za normálnych podmienok je krvný tlak v žilách nízky, oveľa nižší ako arteriálny tlak a pomaly prúdi a steny žíl sú pružné a silne roztiahnuté. Portálová hypertenzia je podľa definície nárastom venózneho tlaku v portáli (alebo inými slovami, portálovými) žilami. Hovorí sa o patológii, keď tlak vo vnútri ciev v portálnej žile stúpne nad 200 mm vodného stĺpca.

Zvýšenie tlaku sa typicky vyvíja v kritických situáciách, ak sa v krvnom obehu vytvorí obštrukcia vo forme krvných zrazenín alebo adhézií. Môže byť vo forme venóznych krvných zrazenín, nádorov, ktoré stláčajú žilu vonku, prekážok nachádzajúcich sa v pečeni.

Na základe týchto údajov vyniká niekoľko variantov portálnej hypertenzie:

• Extraepatický mechanizmus portálnej hypertenzie sa realizuje ako výsledok tvorby trombu v oblasti veľkej cievy - to je mechanická prekážka prechodu krvi cez cievy. Štruktúra portálnej žily môže byť tiež narušená. U detí sú typické anomálie jeho vrodenej štruktúry alebo vývoj nádoru vo vnútri cievy.
• hepatálna portálna hypertenzia je spojená s tvorbou polycystického poškodenia pečene alebo cirhotickými zmenami, ako aj výsledkom tvorby hepatitídy, poškodenia orgánov metastázami.
• suprahepatická verzia portálnej hypertenzie. Jeho mechanizmus je spojený s nadmerným objemom krvi v žilách portálového priestoru. Tento jav je spojený s obehovými problémami v srdci a pľúcach.

Portálna hypertenzia je obzvlášť ťažká s rozvojom srdcového zlyhania.

• V priebehu vývoja cirhózy alebo ťažkej hepatitídy sa tvorí zmiešaná forma hypertenzie.

Charakteristiky lézie u detí: postihnutie pečene

V období detstva je dôležité rozlišovať medzi portálovou hypertenziou, v procese vývoja ktorej patológia zahŕňa pečeňové tkanivo a jeho krvný obeh, od formy, proti ktorej nadmerný tlak v systéme portálnej žily neovplyvňuje samotné tkanivá pečene. Všeobecne platí, že problém je v podstate založený na dvoch ovplyvňujúcich faktoroch - prietok krvi v žilách portálnej zóny je narušený (odtok je sťažený) a paralelne sa zvyšuje aj prietok krvi do pečene.

Ak tkanivo pečene nie je zapojené do procesu a obštrukcia je umiestnená až do oblasti dutín pečene (vetvy ciev v jej lalokoch), funkcie samotného orgánu nie sú prakticky narušené, nedochádza k problémom s koaguláciou krvi a ascites (hromadenie tekutiny v dutine brucha). Môže sa vyskytnúť krvácanie v oblasti žil pažeráka a čiastočne žalúdka, ale sú zanedbateľné a prognóza života a korekcia patológie je dobrá.

Ak je do procesu zapojené pečeňové tkanivo, keď je vo vnútri žilových ciev pečene prekážka, dochádza k porušeniu funkcií a štruktúry orgánu, krvný obeh pečeňových buniek trpí, sú narušené jeho základné funkcie syntézy proteínov, faktory zrážanlivosti a to vedie k rýchlemu vedeniu, okrem všetkých súvisiacich symptómov. zlyhania pečene.

Príčiny patológie: vrodené a získané faktory

Ak je narušený odtok krvi z pečene, objavuje sa Budd-Chiariho syndróm, ale môže sa tiež nazývať okluzívne ochorenie pečene. Najčastejšie sa vyskytuje ako vrodená malformácia portálnej žily, zriedka sa stáva výsledkom trombózy v dutej žile alebo v pečeňových cievach. Zdravotné problémy vznikajú na pozadí zvýšeného tlaku v žilách a utrpenia v dôsledku tejto funkcie pečene.

Príčiny extrahepatickej hypertenzie:

• Chronické ochorenie pečene (fibrózna, cirhotická lézia)
• Vírusová hepatitída, vrodená atrézia žlčových ciest
• Wilson-Konovalovova choroba
• Nedostatok alfa trypsínu

Na pozadí týchto faktorov, okrem utrpenia pečene, je pozorovaná žltačka, zvýšenie obvodu brucha v dôsledku kvapky, významné vývojové oneskorenia - fyzické a psychomotorické.

Príčiny extrahepatickej hypertenzie:

• Porušenie lúmenu a priechodnosť portálnej žily
• Umbilikálny zápal - omalitída, vloženie katétra do pupočníkovej žily
• Sepse, infekcie v brušnej dutine
• dehydratácia
• Neznáme faktory.

Ak sa vytvorí obštrukcia venóznej cievy, začnú sa obísť varianty žilových ciev, pozdĺž ktorých sa tvorí krvný obtok, obchádzajúc zapálenú a okludovanú žilu. Toto sa nazýva kavernózna transformácia portálnej nádoby. Ovplyvnené sú žily vo vnútri pečene a okolo pečene a môžu byť ovplyvnené žily v hrubom čreve, slezine a retroperitoneálnom priestore. Cez tieto žily sa krv môže vrátiť do srdca, pričom obchádza pečeň. Je obzvlášť nebezpečné, keď na pozadí takejto patológie môžu žilové plexusy v pažeráku alebo v žalúdku expandovať, rozširovať a trhať žily vážne krvácanie.

Príznaky portálnej hypertenzie v detstve

V mnohých ohľadoch sú prejavy klinickej hypertenzie závislé od jej príčiny a majú pomerne typické prejavy. Každá forma má však svoje vlastné charakteristické črty, ktorými sa dá odlíšiť od všetkých ostatných a na základe ktorých je táto forma nebezpečná pre zdravie detí.

Extrahepatická forma portálnej hypertenzie u detí

V extrahepatickej forme patológie sa prvé prejavy vysokého tlaku v portálnej žile tvoria veľmi skoro a rýchlo. Prvým z nich je zväčšenie veľkosti brucha a trvalá neprítomná hnačka, zvýšený tlak neznámeho pôvodu, zväčšená slezina a výskyt krvácania pod kožou v oblasti chodidla. Krvný test odhaľuje pokles počtu všetkých buniek - erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov, čo je spojené s dysfunkciou sleziny, keď je zväčšená.

Prvým príznakom portálnej hypertenzie je často krvácanie v oblasti pažeráka a srdcových žíl (v oblasti kardie žalúdka). Vyskytuje sa u zjavne zdravých detí a tvorí sa v prvých šiestich rokoch života u 85% detí. Počas vyšetrenia však nie sú žiadne zmeny v indexoch pečene alebo sú menšie. Po krvácaní sa môže objaviť ascites - akumulácia tekutiny v bruchu.

Intrahepatická forma portálnej hypertenzie u detí

Na pozadí intrahepatickej hypertenzie sú prejavy zvýšeného tlaku navrstvené na symptómy, ktoré spôsobuje cirhóza pečene. K tomu zvyčajne dochádza po 5 a viac rokoch po tom, čo malo dieťa hepatitídu. Vedie teda k poškodeniu pečene s rozvojom slabosti a únavy pri zvyčajnom zaťažení, úbytku hmotnosti a bolesti na bruchu a na pravej strane, pocitu ťažkosti v epigastrickej oblasti, poruchách stolice a trávení, cievnom krvácaní, subkutánnom krvácaní, problémoch ďasien.

Ako postupuje patológia, mení sa tak veľkosť pečene, ako aj jej hustota. V počiatočnom období sa mierne zvyšuje s hladkým povrchom a rovnomernou hustotou. Pokiaľ ide o zmeny, pečeň sa dramaticky zvyšuje so zvyšujúcou sa hustotou a kopcami na povrchu. Tiež na pozadí proliferácie pečene je zväčšenie sleziny typické pri vzniku takéhoto stavu ako hypersplenizmus (zvýšená deštrukcia krvných elementov orgánom).

Vyšetrenie a analýza ukázali typickú zmenu funkcií pečene - zvýšenie hladiny bilirubínu, najmä v dôsledku jeho priamej frakcie. Typické je tiež zníženie hladiny proteínov v plazme, čo je porušením pomeru albumínu ku globulínom, ktorý trpí antitoxickými funkciami pečene. Vzťah medzi zmenami v analýzach a úrovňou tlaku v portálnej žile nie je vždy jasne identifikovaný, čo je spojené s vysokou rezervou a funkčnými schopnosťami pečene.

Bližšie k adolescencii, krvácanie sa začína vyvíjať v pažerákových žilách a zvýšenie veľkosti brucha v dôsledku ascites. Možno zvýšený venózny vzor na bruchu v dôsledku rozšírenia venóznych plexusov, ako aj tvorba tmavých stolíc (melena) na pozadí krvácania z horných častí tráviacej trubice.

Metódy detekcie pediatrickej portálnej hypertenzie

Základom diagnózy zvýšeného tlaku v systéme portálnej žily je ultrazvukové vyšetrenie v brušnej dutine a pečeni, slezine, so súčasnou Dopplerovou sonografiou všetkých veľkých žíl, ktoré siahajú od zažívacích orgánov. Typickými znakmi pre vývoj intrahepatickej formy patológie budú úplne normálne pečeňové štruktúry a špeciálne (kavernózne) transformácie v samotnej oblasti portálnej žily.

Ak ide o parenchymálnu formu hypertenzie, pečeň sa zhutní a oblasť portálnej žily je priechodná po celej jej dĺžke.

Suprahepatická hypertenzia môže odhaliť obštrukciu pečeňových žíl alebo oblastí dolnej dutej žily.

Pri vykonávaní Dopplerovej štúdie venóznych ciev sa pozoruje výrazný pokles indikátorov prietoku krvi v oblasti venóznych ciev. Indikátory sa dramaticky menia, čo poukazuje na problémy s dodaním krvi a jej odtokom späť.

Ukazuje sa aj použitie endoskopického vyšetrenia - vyšetrenie slizníc pažeráka a žalúdka s identifikáciou dilatovaných a krvácajúcich žíl. Taktiež je možné detegovať špeciálny typ gastropatie - léziu žalúdka na pozadí zhoršeného odtoku žíl pečene. V žilách pažeráka alebo kardii sa často môžu objaviť ruptúry žíl, čo môže viesť k náhlemu krvácaniu, ktoré môže byť menšie aj masívne a život ohrozujúce. Z iných ciev tráviaceho traktu môže byť krvácanie veľmi zriedkavé.

Ak lekári pochybujú o diagnóze alebo plánujú chirurgickú liečbu, je dôležité vykonať angiografiu viscerálnych ciev a techniky sa vyberú individuálne, aby sa zobrazila najaktívnejšie postihnutá oblasť.

Okrem toho sa biopsia pečene predpisuje v prípade podozrenia na cirhózu alebo stanovenie iných lézií pečene, ktoré môžu viesť k rozvoju hypertenzie.

Počas vonkajšieho vyšetrenia, modrín a krvácania na tele, rozšírené žily okolo pupka, zvýšenie veľkosti brucha a celková malátnosť, bledosť priťahujú pozornosť. Pri sondovaní pečene a sleziny je možné pozorovať ich zväčšenie, zhutnenie a tuberozitu. Jedným zo znakov patológie môže byť prítomnosť redukovaných krvných doštičiek v krvnom teste.

Spôsoby liečby patológie u detí

Ako sa má hypertenzia liečiť, sa rieši individuálne a možno aplikovať lekárske zákroky a chirurgickú korekciu. Záleží na veku detí a závažnosti hypertenzie, poruchách, ktoré spôsobujú v stave dieťaťa. Zvyčajne sa injekcie podávajú na zastavenie krvácania alebo zníženie tlaku v portálnej žile, aby sa eliminovali zmeny v krvi.

Pri vykonávaní chirurgického zákroku sa môžu použiť rôzne spôsoby intervencie, počnúc endoskopickými minimálne invazívnymi technikami až po globálnu abdominálnu operáciu a v závažných prípadoch transplantácie pečene.

Z liekov sa ukáže použitie diuretík, ktoré odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela. Znižuje tlak v žilách, pomáha znižovať ascites. Tiež sú znázornené hemostatické lieky, beta-blokátory, nitrátové zlúčeniny, hormonálne činidlá.

Na normalizáciu objemu tekutiny v tele sa uvádza prísny pitný režim a diéta so základom vo forme prevarenej zeleniny a polievok, čo je nevyhnutné pri liečbe liekmi alebo pred operáciou na stabilizáciu tlaku. V potravinách, vylúčiť soľ, znížiť množstvo bielkovín na 30 g denne, čo pomôže vyhnúť sa komplikáciám pri prevádzke ciev. Lekár v každom prípade zanechá zoznam zakázaných a povolených jedál, na základe ktorých sa zostavuje diéta dieťaťa. To je zvyčajne zeleninové polievky a druhý chod s ostro zníženým množstvom mäsa alebo rýb.

Alyona Paretskaya, pediater, lekársky posudok

2 609 zobrazení, dnes 5 zobrazení

Syndróm portálnej hypertenzie u detí. UČENIE A METODICKÁ PRÍRUČKA

MINISTERSTVO ZDRAVIA A SOCIÁLNEHO ROZVOJA RF

Oddelenie chirurgických ochorení detí

pre študentov pediatrických fakúlt, stážistov, obyvateľov a detských lekárov.

Syndróm portálnej hypertenzie u detí.

Portálna hypertenzia (PG) je jednou z hlavných príčin najťažšieho krvácania z horného gastrointestinálneho traktu. A hoci podiel tohto syndrómu medzi všetkými prípadmi krvácania z gastrointestinálneho traktu (GIT) nie je väčší ako 4,5%, ale závažnosť krvácania a zložitosť liečby ochorenia si vyžaduje, aby sa tomuto syndrómu venovala veľká pozornosť. Syndróm portálovej hypertenzie kombinuje veľký počet nozologických jednotiek, ktoré sa vyznačujú zvýšeným tlakom v portálovom (portálovom) žilovom systéme. Hlavným príznakom ochorenia, ktoré je spoločné pre všetky typy portálnej hypertenzie, je krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka, ktoré sa prejavuje hojným zvracaním typu "kávy" hrubého a kriedového (typické príznaky krvácania z horného GI traktu).

Krvácanie z kŕčových žíl sa môže objaviť v každom veku (v našich pozorovaniach - vek najmladšieho dieťaťa s krvácaním s portálnou hypertenziou je 4 mesiace) a prejavuje sa u 63% pacientov. Intenzita krvácania je zvyčajne významná a vyžaduje si núdzovú hospitalizáciu dieťaťa a intenzívnu hemostatickú liečbu. Frekvencia epizód krvácania je individuálna a nezávisí od žiadnych faktorov. Je to krvácanie, ktoré je najzávažnejším symptómom pacienta. Dokonca aj v polovici 80. rokov, podľa rôznych autorov, úmrtnosť dosiahla 5-7%. U 50% detí s PG sa prvé krvácanie vyskytuje pred dosiahnutím veku 4 rokov a 18% v prvých 3 rokoch po narodení.

Druhým príznakom frekvencie primárneho prejavu je splenomegália a hypersplenizmus. Zväčšená slezina s portálnou hypertenziou sa vyskytuje takmer vždy a môže dosiahnuť významné veľkosti. (Obr.1.) U 22% detí je primárnym symptómom splenomegália, na základe ktorej je detekovaná portálna hypertenzia. Hypersplenizmus alebo pancytopénia je sekundárna a je spôsobená zväčšenou slezinou. Najcharakteristickejším je výrazný pokles počtu krvných doštičiek - 3-4 krát nižší ako normálny.

Obrázok 1. Splenomegália u 4-mesačného dieťaťa s portálnou hypertenziou.

Ascites s portálnou hypertenziou nie je bežný. Je charakteristickejšia pre deti s rôznymi ochoreniami pečene: cirhóza, syndróm Budd-Kiarri. U malého podielu detí, 5 - 7%, sa však prejavuje príznakom. Ascites sa vyvíja častejšie kvôli zhoršenej funkcii pečene, ale zvýšenie portálneho tlaku tiež hrá patofyziologickú úlohu.

Na pochopenie patofyziológie portálnej hypertenzie je potrebné vrátiť sa k normálnej anatómii portálového portálového systému. (Obr. 2)

Portálna žila zhromažďuje krv z takmer celej brušnej dutiny: gastrointestinálneho traktu, sleziny, pankreasu, žlčníka. Je tvorená fúziou sleziny (ktorá odoberá krv zo sleziny a žalúdka, pankreasu) a vyššej mezenterickej žily (ktorá nesie krv zo žalúdka a tenkého čreva). Rovnako veľký prítok portálového systému je nižšia mesenterická žila, ktorá odoberá krv z ľavej polovice hrubého čreva a konečníka. Pri bráne pečene sa krv delí na pravú a ľavú vetvu.

Obrázok 2. Rozloženie systému portálu. VV - portálna žila, SV - slezinová žila, kŕčové žily - vynikajúca mezenterická žila, PLHIV - ľavá žalúdočná žila, NBV - inferiorná mezenterická žila.

Prietok dospelého dieťaťa do portálnej žily môže dosiahnuť 1200 ml / min. Portálna žila nesie až 65% všetkej krvi pretekajúcej do pečene a 72% kyslíka produkovaného pečeňou s prúdiacou krvou. Normálny tlak v portálnej žile je 7 mm Hg. Prietok krvi portálnou žilou do značnej miery určuje funkčný stav pečene. Okrem kyslíka, krv nesie živiny z čreva (na zabezpečenie syntetickej funkcie pečene), toxických metabolických produktov (detoxikáciu v pečeni), hormónov z pankreasu atď.

Ak sa vyskytne prekážka v odtoku krvi z portálového systému, vyvinie sa syndróm portálnej hypertenzie - zvýšenie venózneho tlaku vo vnútorných cievach. Rovnako dôležitým patofyziologickým mechanizmom, ktorý vedie k zvýšeniu tlaku v systéme portálnej žily, je hyperdynamický srdcový syndróm. Hyperdynamický srdcový syndróm sa vyvíja ako reakcia na zvýšenie rezistencie v cievach brušnej dutiny, čím sa zvyšuje prietok krvi do vnútorných orgánov. Vzniká tak uzavretý patofyziologický mechanizmus udržiavania vysokého tlaku v systéme portálnej žily. Kvôli pokročilým dráhám kolaterálneho prietoku krvi je portálna hemodynamika preusporiadaná a krv sa začína vypúšťať z portálovej žily s vysokým tlakom do bazéna dolnej alebo hornej dutej žily s nízkym tlakom (obr. 3), najvýznamnejším spôsobom je kolaterálny prietok krvi. je venózny systém pažeráka a žalúdka. Krv z portálového systému sa začína prepúšťať pod intramurálnymi a submukóznymi plexusmi žalúdka a pažeráka, ktoré nevydržia takýto tlak a najprv expandujú, vytvárajú kŕčové žily a potom môže dôjsť k prasknutiu kŕčových žíl. To je príčinou závažného krvácania pri portálnej hypertenzii. Na druhej strane, vysoký tlak v portálovom systéme vedie k porušeniu odtoku a často retrográdneho prietoku krvi cez slezinovú žilu. To vedie k zväčšenej slezine a následne k rozvoju hypersplenizmu. V tomto prípade krátke žily žalúdka a retroperitoneálne kolaterály sleziny poskytujú prietok krvi z portálového systému. Cievny plexus konečníka hrá minimálnu úlohu pri tvorbe kolaterálnej cirkulácie, preto rektálne krvácanie pri portálnej hypertenzii je kazuistické.

Obrázok 3. Schéma portálneho krvného obehu pri extrahepatálnej portálnej hypertenzii. VBV - vynikajúca mezenterická žila, PLHIV - ľavá žalúdočná žila, NBV - inferiorná mezenterická žila.

Hlavnou fyziologickou štruktúrou pečene je pečeňový lobulus. V štruktúre pečeňového laloku prúdia koncové vetvy portálnej žily do sínusoidov, ktoré sú hlavnou fyziologickou väzbou v intrahepatickej hemodynamike.

Na základe anatomickej a fyziologickej štruktúry pečene sa rozlišujú rôzne formy portálnej hypertenzie.

1) Suprahepatická (postinusoidná) forma portálnej hypertenzie - obštrukcia pečeňových žíl

2) Intrahepatická (sínusová) forma portálnej hypertenzie

3) Extrahepatická (presinusoidálna) forma portálnej hypertenzie

Suprahepatická forma portálnej hypertenzie je najvzácnejšou formou ochorenia v detstve (nie viac ako 0,8% všetkých prípadov portálnej hypertenzie). Syndróm je založený na obštrukcii pečeňových žíl na akejkoľvek úrovni, od zákalu lobulárnej žily až po prítok dolnej dutej žily do pravej predsiene. Táto forma portálnej hypertenzie sa nazýva Budd-Chiariho syndróm. Budd-Chiariho syndróm sa vyvíja u pacientov so systémovým lupus erythematosus, idiopatickou granulomatóznou vaskulitídou s prevládajúcou léziou venúl, s rôznymi typmi nedostatkov vlastných antikoagulancií. Badda-Chiariho syndróm sa môže vyvinúť ako dôsledok ťažkej autotraumy (traumatická abdominálna trauma), s veno-okluzívnym ochorením, otravou soľami ťažkých kovov. U približne štvrtiny pacientov zostáva príčina obštrukcie pečeňovej žily nejasná.

Klinické prejavy tejto formy portálnej hypertenzie závisia od rýchlosti vývoja obštrukcie a rozsahu procesu v pečeňových žilách. Pri akútnom priebehu ochorenia sa môže vyvinúť malígne zlyhanie pečene, encefalopatia a rýchly nástup smrti. Chronický priebeh je bežnejší. Súčasne sa objavia symptómy v priebehu 1-6 mesiacov. Najcharakteristickejším je výrazný nárast pečene, bolesť v projekcii, rozvoj ascites. V budúcnosti zvyšuje slezinu. Pri biochemickej analýze krvi sú zaznamenané hypoproteinémie, zvýšenia transamináz a ďalšie príznaky charakteristické pre porušovanie syntetickej funkcie pečene.

Intrahepatická (sínusová) forma portálnej hypertenzie kombinuje ochorenia charakterizované poškodením priamo na pečeňovom parenchýme (pečeňový lobulus), čo vedie k obštrukcii prietoku krvi na úrovni sínusoidov. Hlavnou príčinou intrahepatálnej portálnej hypertenzie je cirhóza pečene. Táto forma ochorenia nepredstavuje viac ako 23% všetkých prípadov portálnej hypertenzie u detí. Toto číslo ostro kontrastuje s dospelými pacientmi, kde hlavnou príčinou krvácania z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka (až 65%) je cirhóza. V detstve je najčastejšou príčinou hepatitída, zatiaľ čo u dospelých pacientov je alkohol a toxické poškodenie pečene významnou príčinou cirhózy. Okrem toho, rozvoj intrahepatálnej portálnej hypertenzie môže spôsobiť primárnu biliárnu cirhózu, schistosomiázu (zriedkavé parazitické ochorenie u nás), určité typy akumulačných ochorení, fokálnu nodulárnu hyperpláziu a vrodenú fibrózu pečene.

Cieľom prednášky nie je opis kliniky cirhózy pečene. Chcel by som poznamenať, že pre všetky tieto skupiny pacientov ide predný klinický priebeh lézií pečeňového parenchýmu: charakteristické zmeny v biochémii krvi (hypoproteinémia, zvýšené transaminázy, znížený protrombínový index atď.) rozvoj ascites. Do 2 rokov po zistení cirhózy sa u 35% pacientov vyvinie krvácanie z kŕčových žíl pažeráka. V tejto skupine pacientov je vysoké percento úmrtí s krvácaním (12-18%). Zo špecifických príznakov možno spomenúť „stigmu cirhózy“ - žilky pavúkov, žltačku, kolaterálnu žilovú sieť v blízkosti pupku (hlava Medusa). Pri pohľade do budúcnosti by som rád poznamenal, že jedinou radikálnou liečbou portálnej hypertenzie pri cirhóze pečene je transplantácia pečene.

Vrodená fibróza pečene a fokálna nodulárna hyperplázia sú trochu izolované od celej tejto skupiny ochorení, pretože sklerotické zmeny v pečeni primárne ovplyvňujú stromatu a nie parenchým pečene. To znamená, že dysfunkcia pečene je menej významná. Zmeny v biochemickej analýze krvi pri vrodenej fibróze pečene a fokálnej nodulárnej hyperplázii sú oveľa menej výrazné ako pri cirhóze pečene. V tomto ohľade sa na prevenciu krvácania pri vrodenej fibróze pečene používa portosystémový posun.

Približne 72% prípadov portálnej hypertenzie u detí je extrahepatická (presinusoidálna) forma ochorenia (obr. 3). Je možná obštrukcia ktorejkoľvek časti portálnej žily. Súčasne sa rozširujú spojivové žily - venae commitantes - a skrze nich sa pod veľkým tlakom krv dostáva do pečene. Tieto žily zároveň nadobúdajú vzhľad kavernóznej vaskulárnej formácie - „portálneho kavernómu“. Samotná portálna žila sa mení na vláknitú šnúru a je málo diferencovaná medzi množstvom zmenených ciev. Avšak ani rozšírené spojivové žily (portálny kavernóm) nestačia na zabezpečenie toku všetkej krvi z portálového systému. Predpokladá sa, že nie viac ako 15–20% objemu žilovej krvi musí vstúpiť do pečene. Spor o príčinu extrahepatálnej portálnej hypertenzie stále prebieha. Príčinou extrahepatálnej portálnej hypertenzie je často trombóza portálnej žily, ktorá sa vyvinula ako dôsledok omalitídy, pupočníkovej sepsy a dehydratácie. Infekcia sa šíri cez pupočníkovú žilu do ľavej vetvy portálnej žily a potom do jej kmeňa. Katetrizácia pupočníkovej žily u novorodencov a zavedenie vysoko koncentrovaných látok počas liečby môže tiež viesť k trombóze portálnych žíl. Na druhej strane sú malformácie cievneho systému brušnej dutiny, ktoré sa prejavujú najmä anomáliou štruktúry portálnej žily, čo vedie k zhoršenému prietoku krvi cez ňu. V približne 15% prípadov však príčina portálnej hypertenzie nie je vysvetlená. Takéto deti nemali v anamnéze omfalitídu alebo pupočníkovú sepsu a štúdium anatómie ciev v brušnej dutine neodhalilo anomálie, okrem obštrukcie portálnej žily. V tomto prípade môžeme hovoriť o idiopatickej extrahepatálnej portálnej hypertenzii.

Je veľmi dôležité zdôrazniť, že s extrahepatálnou portálnou hypertenziou prakticky netrpia parenchýmy pečene. Napriek poklesu prietoku krvi v portálnej žile nie je zhoršená funkcia pečene. Je to spôsobené adaptačnými mechanizmami, ktorými pečeň začína prijímať viac krvi cez arteriálny kanál. Okrem toho, podľa siete záruk v bránach pečene, ako už bolo uvedené, časť krvi tečúcej z brušných orgánov vstupuje do pečene, a to aj cez portálne žily bloku.

Hlavnou metódou primárnej diagnózy pri portálnej hypertenzii je samozrejme fibroesofagogastroskopia (FEGDS) a ultrazvuk (US). Ak je podozrenie na syndróm portálnej hypertenzie: epizóda gastrointestinálneho krvácania, splenomegália, ascites - to sú štúdie, ktoré možno vykonať aj na ambulantnom základe, čo umožňuje urobiť diagnózu.

Diagnóza môže byť overená prítomnosťou kŕčových žíl v pažeráku a žalúdku počas horúčky infekcií zažívacieho traktu. Okrem toho môžu byť identifikované rôzne formy gastropatie: venózny nadbytok, hyperémia sliznice atď. Prítomnosť kŕčových žíl je však povinným symptómom. Ak nie sú počas endoskopie identifikované kŕčové žily, je diagnóza portálnej hypertenzie sporná. Existujú rôzne stupne kŕčových žíl pažeráka (stupne 1-4) v závislosti od závažnosti kŕčových žíl, zápalových zmien a rizika krvácania. (Obr. 4)

Obrázok 4. Endoskopický obraz kŕčových žíl pažeráka.

Moderná ultrazvuková diagnostika umožňuje nielen vyhodnotenie štruktúry a veľkosti pečene, sleziny, ale aj vyhodnotenie rýchlosti a povahy prietoku krvi cievami portálového systému. V prípade choroby Badd-Chiari ultrazvuk s dopplerografiou odhalí obštrukciu pečeňových žíl. V cirhóze pečene s ultrazvukom je jasne viditeľná nodulárna povaha zmien v pečeňovom parenchýme. „Portal cavernoma“, kavernózna expanzia hepatopetálnych kolaterálov s portálnou hypertenziou, je jednoznačne určená ultrazvukom (obr. 5) Vzájomné vzťahy medzi brušnými cievami a povahou ich prietoku v Dopplerovom ultrazvuku sú veľmi dôležité pre plánovanie možností chirurgického zákroku.

Obrázok 5. „Portal cavernoma“ - konglomerát kolaterálov v pečeňovej bráne v mieste trupu portálnej žily u dieťaťa s extrahepatickou portálnou hypertenziou. Tieto ultrazvuk.

Najvýraznejším výskumom je angiografia. Moderná angiografia s digitálnym spracovaním obrazu (odčítanie digitálnej angiografie) umožňuje presne diagnostikovať, vyhodnotiť stav kolaterálneho prietoku krvi, študovať anatómiu viscerálnych ciev a vyhodnotiť výsledky chirurgického zákroku. Najjednoduchší spôsob angiografie, splenoportografia, sa môže vykonávať bez špeciálneho angiografického zariadenia. Obrázok 6 ukazuje splenoportografiu dieťaťa s extrahepatickou formou portálnej hypertenzie - kontrast zavedený do sleziny je viditeľný, nie je v kontraste kmeňa žily sleziny (kvôli retrográdnemu prietoku krvi), viditeľné sú len retroperitoneálne kolaterály (1), cez ktoré krv prúdi zo sleziny do dolnej dutej žily a do nej sa dostáva kolaterály, ktorými sa krv vypúšťa do žalúdka a pažeráka (2).

Obrázok 6. Splenoportografia. Portálna hypertenzia. Vysvetlenia v texte.

Obrázok 7. Mesenteriografia. Extrahepatálna portálna hypertenzia. Vysvetlenia v texte.

Mesenteroportografia je ďalšia metóda angiografického výskumu, ktorá jasne demonštruje architektúru brušných ciev. Súčasne sa cez katéter vstrekne kontrastná látka do hornej mezenterickej artérie. A potom štúdium venóznej fázy distribúcie kontrastu. Na obr. Obrázok 7 znázorňuje „portálovú dutinu“ v bránach pečene (1), výrazné ochudobnenie kontrastných intrahepatických vetiev portálnej žily (2), výtok žilovej krvi do zväčšených kolaterálov v stene žalúdka a pažeráka (3). Na základe tejto štúdie je možné spoľahlivo diagnostikovať extrahepatickú portálnu hypertenziu.

Štúdia rádioizotopov umožňuje kvantitatívne vyhodnotenie portálnej hemodynamiky. Rádiofarmakum - technécium - zavedené do sleziny (rádioizotopová splenoportografia) u zdravých detí je adsorbované v pečeni a pri rôznych formách portálnej hypertenzie väčšina liekov vstupuje do pľúc cez systém krvného obehu, ktorý obchádza pečeň. Je teda možné kvantifikovať objem kolaterálneho výboja (obr. 8).

Obrázok 8. Splenoportografia rádioizotopu. Typická distribúcia rádiofarmaka medzi pľúcami (100%) a pečeňou (0%) s portálnou hypertenziou.

Nedávno sa objavili ďalšie diagnostické schopnosti s použitím vysokorýchlostnej špirálovej počítačovej tomografie a magnetickej rezonancie (MRI).

Hlavným cieľom liečby pacientov s portálnou hypertenziou je zabrániť krvácaniu z kŕčových žíl a žalúdka pažeráka (ako najnebezpečnejší príznak pre život dieťaťa).

Ako už bolo uvedené, väčšina detí je prijatá na kliniku kvôli krvácaniu z horného GI traktu. Krvácanie je zvyčajne silné a stav pacienta je vážne ovplyvnený. Hlavnou úlohou lekára v tomto okamihu je zastaviť krvácanie s maximálnymi možnými konzervatívnymi metódami. Toto je spôsobené predovšetkým skutočnosťou, že je vhodnejšie vykonávať operácie pre portálnu hypertenziu na klinikách so skúsenosťami s liečbou tejto komplexnej skupiny pacientov a po druhé, je vhodnejšie vykonávať chirurgickú liečbu plánovaným spôsobom.

Je potrebné zastaviť na niekoľkých hlavných miestach pre riadenie detí prijatých do nemocnice vo výške krvácania z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka. Dieťa je úplne vylúčené kŕmenie ústami, eliminuje pitie. Prísny odpočinok. Predpisuje sa sedatívna liečba. Masívna hemostatická terapia sa v prípade potreby vykonáva transfúziou krvi. Hlavným znakom infúznej terapie je, že približne 50% požadovaného objemu infúzie je predpísané dieťaťu, aby sa dosiahla hemokoncentrácia a hemostáza. Ak konzervatívna terapia nezastaví krvácanie, použite sondu Blackmore (Obr. 9). Nafúknutý balónik na konci Blackmoreho sondy zviera cievy v oblasti srdca. Balónik pažeráka Blackmore sa zvyčajne u detí nepoužíva. Okrem toho použitie sondy Blackmore u detí vyžaduje prenos dieťaťa na ventilátor. Pri neprítomnosti sondy Blackmore u malých detí je možné použiť katéter Foley s balónikom na konci.

Obrázok 9. Sonda Blackmore (hore) a katéter Foley (spodok).

Ak sa krvácanie nedá zastaviť, musí sa vykonať núdzový chirurgický zákrok. V DGKB №13 je. Filatov vykonal viac ako 400 operácií pre deti s portálnou hypertenziou. Len 20% z nich je prevádzkovaných na núdzové indikácie vo výške krvácania. 54% chirurgického zákroku sa vykonalo podľa plánovaných indikácií: anamnéza krvácania z kŕčových žíl. A v 26% operácií boli vykonané podľa preventívnych indikácií. Táto skupina zahŕňala deti, ktoré nemali históriu krvácania, ale s diagnostikovanou extraepatickou portálnou hypertenziou, riziko krvácania z kŕčových žíl pažeráka počas endoskopie. Dôležitým faktorom pri výkone preventívnych indikácií bolo miesto pobytu dieťaťa - to znamená dostupnosť v prípade krvácania kvalifikovanou starostlivosťou.

Všetky hlavné metódy liečby portálnej hypertenzie možno rozdeliť do 3 skupín:

Portosystemické posunovacie operácie.

Opäť zdôrazňujeme, že v prípade poškodenia pečeňového parenchýmu - intrahepatálnej portálnej hypertenzie - jedinou radikálnou metódou liečby je transplantácia pečene. Samozrejme, táto klasifikácia je podmienená. Existujú aj iné spôsoby liečby portálnej hypertenzie. Napríklad liečba liekmi - u dospelých pacientov s cirhózou pečene, opisuje možnosť použitia liekov, ktoré znižujú viscerálny venózny tlak (nitroprusid sodný, propanol). Tento spôsob však nenašiel uplatnenie v detskej praxi, pretože má nízku účinnosť. Operácie zúfalstva - splenektómia alebo laparotómia s blikaním žalúdočných kŕčových žíl - neposkytujú účinnú kontrolu nad krvácaním, ale sú široko používané v regionálnych klinikách ako metóda núdzovej hemostázy. Operácie, ako je omentohepatopexia, sú v súčasnosti v historickom záujme.

Endoskopická skleroterapia je metóda, ktorá spočíva v zavedení sklerotizujúcich látok (alkohol, vláknina, trombovar) do kŕčových žíl pažeráka alebo perivasálneho priestoru počas ezofagoskopie. Ďalším variantom tejto metódy je endoskopická ligácia (bandážovanie) - ligácia kŕčových uzlín pomocou ťahových krúžkov počas ezofagoskopie. Metódy sú atraktívne z dôvodu ich nízkej invazívnosti, relatívnej jednoduchosti a malého počtu komplikácií. Tieto metódy sú široko používané u dospelých pacientov s cirhózou pečene. U detí hlavnou príčinou prevalencie tejto metódy nie je dostatočne vysoký účinok na kontrolu krvácania. Relaps krvácania z kŕčových žíl po endoskopickej skleroterapii alebo ligácii dosahuje 26%. Okrem toho tento spôsob vyžaduje opakované sedenia (do 8 až 10), aby sa dosiahol klinicky významný výsledok. Pozorovali sme veľkú skupinu detí, u ktorých sme po rokoch neúspešnej liečby endoskopickou sklerózou operovali na recidivujúce krvácanie z kŕčových žíl, ktoré sa na našej klinike neuskutočnilo.

Operácie devaskularizácie sú v Japonsku veľmi rozšírené. Hlavným princípom operácie je oddelenie submukóznych a intramurálnych venóznych plexusov pažeráka a žalúdka od portálnej žily s vysokým venóznym tlakom. Najefektívnejšia je operácia vyvinutá japonským chirurgom Sugiurom. (Obr. 10) Aby sa znížil prietok žilovej krvi do systému portálnej žily, slezina sa odstráni (1). Potom sa žalúdok devaskularizuje pozdĺž hlavného a vedľajšieho zakrivenia (2) a spodnej tretiny pažeráka (3), aby sa vylúčila možnosť vypustenia krvi z portálového systému do žíl žalúdka a pažeráka. Súčasne sa zachovávajú paraezofageálne kolaterály pre možnosť dekompresie bazálneho portálneho žľabu (5). Aby sa zabránilo prietoku krvi do žil pažeráka pozdĺž intramurálneho kolaterálu, je ezofág zastavený (ezofagotómia), po ktorom nasleduje esofageálna esofágová anastomóza a Nisanova fundoplikácia (4). Táto operácia je tiež široko používaná u dospelých pacientov s cirhózou pečene. Poskytuje úroveň opakovaného krvácania nie viac ako 15-18%.

Obrázok 10. Chirurgický zákrok devaskularizácie žalúdka a pažeráka a splenektómie (Sugiura). Vysvetlenia v texte.

V našej krajine sú najrozšírenejšie operácie portosystemického posunu (PSS) zamerané na znižovanie tlaku v portálovej nádrži. Medzi prvými pri liečení portálnej hypertenzie u dospelých pacientov bolo navrhnuté posunutie porúch v Portosystéme. Základným princípom činnosti je vytvorenie umelej vaskulárnej anastomózy spojujúcej bazén s vysokotlakovým portálovým systémom a nízkotlakový bazén vena cava. Spočiatku boli tieto operácie rozšírené, pretože veľmi účinne zabránili krvácaniu v dôsledku výrazného poklesu tlaku v systéme portálnej žily. Neskôr sa však pozoroval vývoj progresívneho zhoršovania stavu pacientov spojených so špecifickou léziou - portosystemickou encefalopatiou (PSE). PSE je špecifická lézia nervového systému, spôsobená požitím metabolických produktov absorbovaných z čreva do všeobecného krvného obehu, obchádzajúcich pečeň. Pri vytváraní umelého portosystémového skratu sa krv z portálového systému vo veľkom objeme vypúšťa do systému dolnej dutej žily. Toxické metabolity, ktorých detoxikácia sa vyskytla v pečeni pri vstupe do krvného obehu, prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a poškodzujú mozgové bunky. Zároveň je možné zaznamenať rôzne neurologické zmeny až do kómy. Okrem toho, v podmienkach cirhózy pečene s výrazným výrazným poklesom tlaku v systéme portálnej žily dochádza k porušeniu krvného obehu pečene a porušeniu jej funkcií až do vzniku závažného zlyhania pečene. Preto boli tieto operácie vykonávané hlavne u pacientov so zachovanou funkciou pečene. V detstve však najväčší počet pacientov s extrahepatickou portálnou hypertenziou, pri ktorej netrpí parenchým pečene. Diskusia o možnosti vývoja PSE u detí pokračuje dodnes. Použitie portosystémových posunovacích operácií v ranom detstve sa už dlho považuje za obmedzené vzhľadom na vysokú frekvenciu trombózy skratu, ako aj pravdepodobnosť, že sa po posunutí rozvinie portosystémová encefalopatia. Tieto operácie sa však v súčasnosti javia ako najsľubnejšie v operácii extrahepatálnej portálnej hypertenzie.