Anomálie výboja (transpozície) hlavných tepien zo srdca

Transpozícia veľkých ciev (TMS) je vrodená srdcová vada, pri ktorej sa v centrálnych cievach (aorta a pľúcna artéria) zo srdca vytvára anomália. Normálne aorta nesie krv z ľavej komory a pľúcny trup odchádza z pravej komory. Počas transpozície sa poloha centrálnych ciev mení tak, že aorta komunikuje s pravou komorou a pľúcnou artériou s ľavou komorou.

Táto choroba sa podľa rôznych zdrojov vyskytuje v 7-15% - 12-20% medzi srdcovými vadami, častejšie u chlapcov. Takáto porucha je nezlučiteľná so životom, to znamená, že ak sa zistí u novorodenca, je nutná neodkladná operácia. Korigovaná transpozícia veľkých ciev neovplyvňuje zdravie detí natoľko.

Etiológia ochorenia

V procese embryogenézy sa vytvára defekt, ťažko sa určujú príčiny jeho vzniku. Môžu slúžiť etiologické faktory:

1. Choroby matky počas tehotenstva. Medzi ne patrí SARS, intoxikácia akejkoľvek etiológie, rubeoly, osýpok, cukrovky. K abnormálnemu výtoku veľkých ciev môže dôjsť v dôsledku mutagénneho účinku faktorov prostredia na telo tehotnej ženy. Hovoríme najmä o fajčení, zneužívaní alkoholu, užívaní nelegálnych drog, nedostatku živín a vitamínov.
2. Dedičná predispozícia
3. Chromozómové abnormality. K tomuto defektu dochádza napríklad u detí s Downovým syndrómom.

Ak počas včasnej perinatálnej diagnózy odhalili viacnásobné malformácie plodu alebo existuje kombinácia zmien nezlučiteľných so životom, lekári môžu navrhnúť potrat.

Rôzne zlozvyky

V závislosti od anatomických znakov vývoja defektu sa rozlišujú dve formy ochorenia:

• úplná transpozícia veľkých plavidiel;
• korigovaná transpozícia hlavných tepien.

Úplná transpozícia veľkých ciev u detí je charakterizovaná nedostatkom komunikácie medzi obehovými kruhmi. Na aorte, pričom sa ponecháva pravá komora, nie je venózna krv nasýtená prúdmi kyslíka. To sa šíri do všetkých orgánov a tkanív tela, potom sa vracia cez žily späť na pravej strane srdca.

V pľúcnom obehu cirkuluje krv medzi ľavým srdcom (predsieňou a komorou) a pľúcami. To znamená, že krv je nasýtená kyslíkom, ale nemôže sa dostať do všetkých orgánov a tkanív tela a cirkuluje len cez malý kruh krvného obehu.

U plodu počas vývoja plodu nedochádza k dýchaniu pľúcami, takže pľúcny kruh nefunguje. Krv zároveň cirkuluje otvoreným oválnym oknom, ktoré má zvyčajne každé ovocie. Po narodení začne fungovať pľúcna cirkulácia a okysličovanie sa musí vykonávať dýchaním pľúcami. S úplnou transpozíciou a nedostatkom komunikácie vo forme dodatočných vád nie je dieťa životaschopné a zomrie takmer okamžite po narodení.

Korigovaná transpozícia veľkých ciev je priaznivejšia situácia z hľadiska prognózy a životaschopnosti dieťaťa v čase narodenia. V tomto prípade sa pri súbežnej prítomnosti ďalších srdcových defektov (napríklad interventrikulárneho alebo interatriálneho defektu) uskutoční komunikácia medzi hlavnou a menšou cirkuláciou. Tieto komunikácie, hoci nie úplne, ale do určitej miery kompenzujú stav pacienta.

Klinické prejavy a diagnostika

Klinika ochorenia v prvom rade určuje hemodynamické poruchy. Transpozícia veľkých ciev u novorodencov je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

1. Kvôli cirkulácii žilovej krvi, ktorá je vyčerpaná kyslíkom v celom tele, má celé telo dieťaťa modrastý nádych (cyanóza).
2. Postupne, kvôli kompenzačnému nárastu objemu cirkulujúcej krvi, dochádza k preťaženiu srdca. Zvyšuje veľkosť, rozvíja srdcové zlyhanie, ktoré je sprevádzané príznakmi ako je dýchavičnosť, rýchly pulz, opuch. K zvýšeniu pečene dochádza.
3. Zvyčajne dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji, charakteristická je hypotrofia.
4. Môže sa vytvoriť „srdcový hrb“.
5. Vzhľad prstov prstov sa mení, stávajú sa podobnými „paličkám“, čo je charakteristické pre hladovanie kyslíkom.

Transpozícia veľkých tepien

Lekár môže často v prítomnosti tohto defektu pri narodení podozrenie na jeho prítomnosť. Táto myšlienka, predovšetkým, naznačuje prítomnosť výraznej cyanózy na koži dieťaťa. Ak je korigovaná transpozícia hlavných tepien, nemusí byť cyanóza pri narodení. To môže nastať neskôr, keď ďalšie spôsoby komunikácie s kruhy krvného obehu už vyrovnať s poskytnutím tela okysličenej krvi, ako to rastie.

Okrem údajov o fyzikálnom vyšetrení, ktoré zvyčajne nie je dostatočné na správnu diagnózu, sa používajú aj tieto inštrumentálne metódy:

1. Echokardiografia alebo ultrazvuk srdca je najprístupnejšia a najinformatívnejšia diagnostická metóda, ktorá môže určiť umiestnenie aorty a pľúcnej artérie, zistiť ďalšie spôsoby komunikácie a súvisiace srdcové vady.
2. Röntgen hrudníka - dodatočná metóda výskumu. Umožňuje zaznamenať kardiomegáliu (zvýšenú veľkosť srdca), určiť polohu pľúcnej artérie, ochudobnenie alebo zhrubnutie pľúcneho vzoru. Na obrázku vidíte, že sa mení cievny zväzok. To sa stáva širokým v bočnom projekcii a zužuje sa v prednej časti.
3. Elektrokardiogram (EKG) neumožňuje vykonať presnú diagnózu, ale pomáha identifikovať súvisiace srdcové abnormality, príznaky hypertrofie srdca, preťaženie pravých častí a prítomnosť porúch rytmu.
4. Analýza čiastočného napätia plynov a pulznej oxymetrie pomáha určiť stupeň obohatenia krvi kyslíkom.
5. Srdcová katetrizácia (ozvučenie dutiny) je minimálne invazívny postup, ktorého podstatou je viesť katéter do srdca cez femorálnu artériu. Je teda možné získať informácie o parciálnom tlaku kyslíka v pravej a ľavej časti srdca, aby sa určil tlak v srdcových komorách. V pravej časti bude nadbytok a nedostatočné nasýtenie kyslíkom vľavo.
6. Rôntgenové štúdie s kontrastom zahŕňajú koronárnu angiografiu, aortografiu, ventrikulografiu. Zavedením kontrastnej látky je možné vizualizovať patologický tok krvi z pravej komory do aorty a zľava do pľúcnej artérie. Môžete určiť prítomnosť správ a ďalších zlozvykov.

Možnosti liečby

Pri transpozícii veľkých ciev je potrebné prejsť celým diagnostickým procesom čo najskôr. Liečba sa má začať ihneď po diagnostike. Konzervatívne metódy pre túto chorobu srdca sú neúčinné, takže v takýchto prípadoch sa vždy vykonáva operácia.

Transpozícia hlavných tepien

Pri plnej forme transpozície cievy sa vykonáva núdzová chirurgická liečba, pretože existuje ohrozenie života pacienta. Korigovaná transpozícia veľkých ciev tiež vyžaduje chirurgickú liečbu. Situácia však nie je taká naliehavá ako v plnej verzii z dôvodu čiastočnej kompenzácie.

Možnosti chirurgickej liečby TMS:

1. Arteriálne prepínanie je zásah, pri ktorom kardiochirurg presunie veľké cievy na svoje miesta, to znamená, že spája aortu s ľavou komorou a pľúcnu artériu s pravou komorou. Okrem toho, korekcie chýb medzi komorami srdca, ak existuje.
2. Operácia na átriách je realizáciou komunikácie medzi átriami. V tomto prípade môže žilová krv prúdiť do ľavého srdca a pľúcna tepna na obohatenie kyslíkom. Súčasne sa udržiava poloha hlavných tepien a pravá komora je nútená pumpovať okysličenú krv cez seba a dodávať ju po celom tele. Inými slovami, preberá funkciu ľavej komory. To môže viesť k hypertrofii a dilatácii pravej komory, ako aj k vyvolaniu rôznych srdcových arytmií.
3. Paliatívna chirurgia sa vykonáva v prvých dňoch po narodení dieťaťa do sveta s hrozbou jeho života. Pozostáva z predsieňovej septostómie - zväčšenia veľkosti otvoru v priehradke medzi predsieňami. Na tento endovaskulárny korekčný balónik sa zavedie alebo sa vykoná resekcia medzipriestoru. Cieľom je realizácia komunikácie medzi predsieňami a tým aj komunikácia medzi malými a veľkými kruhmi krvného obehu. Táto operácia sa vykonáva na nápravu hemodynamických porúch s cieľom zlepšiť stav dieťaťa a pripraviť sa na hlavnú operáciu (možnosť 1 alebo 2).

Po chirurgickom zákroku, ďalšom celoživotnom pozorovaní kardiológa alebo kardiochirurga je potrebné dodržiavať benígny režim. Dieťa by sa malo vyvarovať ťažkej fyzickej námahy, dodržiavať režim práce a odpočinku, sledovať správnu výživu a správny spánok, podstúpiť pravidelné lekárske vyšetrenie. Je potrebné zabrániť infekčnej endokarditíde.

Prognóza po chirurgickej korekcii je celkom dobrá - 85-90% pacientov vykazuje pozitívne dlhodobé výsledky, s komplexnými srdcovými defektmi v 65-70% prípadov. S úplnou transpozíciou a absenciou včasnej liečby je prognóza sklamaním - 50% detí neprežije počas prvého mesiaca a viac ako 2/3 detí do 1 roka života. S korigovanou transpozíciou hlavných tepien je prežitie a prognóza o niečo lepšie. Ak sa však nelieči, stav sa zhoršuje s vekom. V dôsledku hemodynamických porúch sa zvyšuje srdcové zlyhanie a ďalšie závažné komplikácie.

Transpozícia veľkých ciev je veľmi závažná vrodená anomália, ktorá je pomerne bežná a má závažné následky v neprítomnosti včasnej chirurgickej korekcie. Veľmi dôležitá je včasná diagnostika. Je dobré, ak sa defekt objaví u plodu pred narodením. Prítomnosť takejto chyby často nie je dôvodom na to, aby bola žena ponúknutá potrat. Včasná diagnóza umožňuje správne riadenie tehotenstva a prípravy na pôrod. Aj v prípade, že vada je identifikovaná po pôrode, včasná diagnostika a liečba pomôže udržať dieťa nažive.

Núdzová medicína

Transpozícia aorty a pľúcnej artérie: v tomto prípade aortálna porucha vychádza z pravej komory a pľúcna tepna zľava (Obr. 83). Pozoruje sa v 3-6% prípadov vrodených srdcových vád.

V prítomnosti transpozície aorty a pľúcnej artérie sa život zdá byť nemožným. Transpozícia veľkých ciev je však často korigovaná sprievodnými anomáliami: defektmi v interatriálnej alebo interventrikulárnej priehradke, otvoreným arteriálnym kanálom, sútokom pľúcnych žíl do pravej predsiene.

Obr. 83. Transpozícia aorty a pľúcnej artérie. PP - pravé predsieň; PJ - pravá komora; LV - ľavá komora; PL - ľavé átrium; Ao-aorta; LA - pľúcna artéria.

Klinická prezentácia transpozície aorty a pľúc

Cyanóza sa objavuje od prvých narodenín. Dyspnea sa zvyčajne prejavuje v pokoji. Fyzický vývoj je výrazne oneskorený. Zahusťovanie nechtových falangov sa objavuje v 2. roku života. Zatvorenie pružiny je oneskorené až na 3 - 4 roky. Deti začínajú chodiť do 3-5 rokov života.

Čoskoro sa objaví "srdcový hrb" a obehová dekompenzácia. U 30% pacientov je počuť systolický šelest, zosilnenie II tónu cez pľúcnu artériu.

Elektrokardiografia ukazuje odchýlku elektrickej osi doprava, dystrofické zmeny v myokarde.

Röntgenové vyšetrenie ukazuje výraznú expanziu hraníc srdca. Vrchol srdca je zaoblený, pás padá. Cievny zväzok v prednej projekcii je úzky. Pľúcny vzor je výrazne zosilnený, tiene koreňov pľúc sú zväčšené a pulzujúce. S dynamickým pozorovaním je možné zaznamenať postupné zvyšovanie priemeru srdca a dĺžky ľavého obrysu.

Angiokardiografia je najspoľahlivejšou metódou diagnostiky transpozície aorty a pulmonálnej artérie. Hlavným znakom úplnej transpozície ciev je intenzívne plnenie aorty kontrastným činidlom priamo z pravej komory. Bočná projekcia je obzvlášť cenná, pretože pomáha stanoviť polohu ciev - aorta sa nachádza pred pľúcnou artériou.

Liečba transpozície aorty a pľúc

Existuje viac ako 45 spôsobov, ako opraviť transpozíciu aorty a pulmonálnej artérie. Sú rozdelené na paliatívne a radikálne. Medzi paliatívne patrí vytvorenie rôznych intervaskulárnych anastomóz. Pri radikálnych operáciách sa aorta a pulmonálna artéria pohybujú.

Isakov Yu, F. Pediatric Surgery, 1983

MED24INfO

A. A. Vishnevsky, N. K. GALANKIN, KONGENITNÉ VPLYVY SRDCE A HLAVNÝCH PLAVIDIEL. PRÍRUČKA PRE DOCTORS, 1962

PREPRAVA AORTY A PULMONÁRNEJ ARTERY

Existuje niekoľko vrodených foriem nesprávneho umiestnenia aorty a pľúcnej artérie. Z nich transpozícia aorty a pulmonálnej artérie, ktorá sa nazýva anomália vývoja srdca, z ktorých tri aorta vystupuje z pravej komory a pľúcna tepna z ľavej komory (Obr. 141). V období placentárneho dýchania sa arteriálna krv tečúca z placenty mieša s krvou spodnej dutej žily, vstupuje do pravej predsiene a odtiaľ ide do dvoch prúdov. Časť krvi ide do pravej komory, do aorty siahajúcej od nej a ďalej
do orgánov sa druhá časť krvi vedie cez oválne okno do ľavej predsiene, ľavej komory a odtiaľ cez pľúcnu tepnu, ktorá siaha od nej do pľúc. Prúdenie krvi do pľúc počas transpozície môže tiež nastať z aorty cez neuzavretý kanál. Pred narodením teda orgány plodu dostávajú dostatočné množstvo krvi na normálny vývoj.
Po prechode na pľúcne dýchanie sa môže oválne okno a botanický kanál uzavrieť. Veľké a malé krútenie

Ukázalo sa, že sú uzavreté, nie sú navzájom spojené (Obr. 142). Telesný život po narodení sa stáva nemožným, ak nie sú žiadne iné abnormality, ktoré by poskytovali zmes žilovej a artériovej krvi. V súčasnosti, na základe údajov z patologicko-anatomických štúdií, bol opísaný veľký počet ďalších anomálií, z ktorých niektoré majú kompenzačný význam, zatiaľ čo iné naopak zhoršujú poruchu a stav pacienta.
Podľa sekcionálnych údajov, z kompenzačných anomálií, ktoré zabezpečujú prenos krvi z veľkého kruhu do malého az malého do veľkého, sú nasledovné: rozštiepenie oblúkovitého kanálika, defekt interarteriálneho prepážky, defekt interatriálneho prepážky, spoločný atrioventrikulárny otvor, ventrikulárny komorový defekt septum v jeho membránovej časti, defekt medzikomorového septa v jeho svalovej časti so zachovaním membránovej časti, anomálny sútok pľúcnych žíl, prítok hornej dutej žily do ľavej predsiene, sútok Superior vena cava sa nachádza v ľavej predsieni.
Okrem kompenzačných anomálií, ktoré zmierňujú stav pacienta, sú popísané ďalšie poruchy, ktoré sťažujú stav pacienta. Patrí medzi ne: hypoplazia pľúcnej artérie, hypoplazia aorty, pravá venózna stenóza s pravou ventrikulárnou hypoplaziou, pravostranné venózne atrézie s oddelením aorty od hypoplastickej pravej komory, aortálna koarktácia s otvoreným ortokomplexom atď.

Hemodynamika v transpozícii ciev, ako je uvedené vyššie, má extrémne veľké odchýlky od normálnych podmienok. Venózna krv, ktorá sa vracia z pľúcnej cirkulácie cez pravú predsieň, je nasmerovaná z pravej komory do aorty, t.j. opäť do veľkého cirkulačného okruhu. Rôzne množstvá arteriálneho prietoku krvi sú spojené s týmto venóznym krvným prúdom cez mimokardiálne alebo intrakardiálne kompenzačné anomálie. Objem krvného obehu tiež cirkuluje (v rámci jedného kruhu: ľavá komora - pľúcna artéria - pľúca - atrium krčka - ľavá komora, atď.), Čím sa časť krvi prenesie do veľkého kruhu a odoberú sa z neho malé množstvá venóznej krvi.
Najpriaznivejšie podmienky pre krvný obeh vznikajú vtedy, keď je zabezpečené úplné vytesnenie venóznej a arteriálnej krvi, napríklad s väčším defektom komorového septa alebo ak sú dve kompenzačné anomálie, z ktorých jedna prenáša venóznu krv do pľúc a druhá do arteriálnej artérie. vstupuje do pravej polovice srdca, napríklad duté žily, ktoré prúdia do ľavej predsiene a pľúcnych žíl, ktoré prúdia do pravej predsiene atď.
Závažnosť hemodynamických porúch v každom prípade závisí od povahy kompenzačných anomálií a dodatočných defektov, ale prakticky podľa podmienok krvného obehu možno identifikovať dve skupiny: transpozíciu so zvýšením prietoku pľúcnej krvi a transpozíciu s jej poklesom. Druhý typ krvného obehu nastáva, keď okrem transpozície existuje stenóza pľúcnej artérie, stenóza alebo atrézia ľavého venózneho otvoru. Prvý typ sa deje so všetkými ostatnými možnosťami. Takéto rozdelenie pacientov do dvoch skupín má veľký význam pri výbere typu operácie.
Zdá sa, že život by mal byť nemožný, ak existuje len jedna úzka komunikácia medzi veľkým a malým kruhom, napríklad len kanálový kanál, len predsieňová a interventrikulárna septa. Zdá sa, že krv nemôže prejsť súčasne v dvoch smeroch cez jeden úzky kanál. Nie je to tak. Touesig opísal prípad, v ktorom bol len jeden malý defekt predsieňového septa, a napriek tomu pacient žil niekoľko rokov. Cyanóza sa potom zintenzívnila, potom oslabila,

Opakovanie za 3-4 minúty po celý deň. V dôsledku toho krv prúdila z (pravej predsiene doľava (t. J. Do malého kruhu), až kým sa nenakumulovala v pľúcach natoľko, že tlak v ľavom átriu sa zvýšil a smer výtoku sa zmenil, krv z ľavej predsiene išla doprava. Pacientka I. bola pod naším pozorovaním, 14 mesiacov, s transpozíciou a iba jedným otvoreným 7 mm oválnym oknom, chlapec zomrel po operácii Bleloc, diagnóza bola potvrdená v sekcii, čo potvrdzuje pozorovanie Taussiga, že "pri transpozícii 1. t variabilný posun môže poskytnúť život.
Okrem toho boli pod naším dohľadom 2 chlapci - 8 a 11 mesiacov, ktorí mali defekt trans ventrikulárneho septa v membránovej časti veľmi malej veľkosti - asi 0,8 cm.
Keď sú cievy transponované, zásoba krvi myokardom je narušená. Faktom je, že koronárne cievy sa vždy odchýlia od aorty, bez ohľadu na to, z ktorej komory pochádza. Čím viac žilovej krvi vstupuje do aorty, tým výraznejšia hypoxia myokardu.
Klinický obraz Cyanóza, objavuje sa od prvého dňa narodenia. Veľmi zriedkavo sa môže objaviť v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Dyspnea sa zvyčajne vyslovuje dokonca aj v pokoji. Hustenie falangov nechtov sa objavuje v 2. roku života. Fyzický vývoj je značne oneskorený, uzavretie fontanelu je oneskorené až do 3-4 roka. Deti začínajú chodiť do 3-5 rokov života.
S možnosťami, ktoré sú charakterizované expanziou dutín srdca, sa predčasne objavuje hrb predného srdca a dekompenzácia krvného obehu. Počas auskultácie srdcovej oblasti je u 30% pacientov počuť systolický šelest.
Druhý tón nad základňou srdca je vždy posilnený, vytvára ho ventil priľahlý k hrudnej kosti aorty. Zvýšený je obsah hemoglobínu a erytrocytov u väčšiny pacientov, ale u 20% pacientov (údaje sú normálne, u 25% pacientov sú príznaky dekompenzácie krvného obehu vo forme napätia krčných žíl, zväčšenia pečene, ascites, kongescie v obličkách).
Elektrokardiogram ukazuje sklon elektrickej osi srdca doprava, dystrofické zmeny miac / rd.
Pri röntgenovom vyšetrení (Obr. 143) u 75% pacientov dochádza k výraznému rozšíreniu hraníc srdca, ktoré s ďalším výskumom rýchlo rastie. Vrchol srdca je zaoblený, ale
je nad bránicou menej ako s tetradom Fallota, v páse srdca klesá. Cievny zväzok v prednej projekcii je úzky. V ľavej šikmej polohe, širokej v tých prípadoch, keď sa pľúcna artéria nachádza za vzostupnou aortou, sa vyskytuje u 50% pacientov. Vľavo (poloha spoločného kmeňa pľúcnej tepny môže byť aortálny oblúk rozmiestnený v prednej rovine tak, že aortálne okno je zreteľne viditeľné v prednej projekcii. Táto poloha aorty je charakteristická pre vaskulárnu transpozíciu kombinovanú so stenózou ľavej pľúcnej artérie. V ľavej šikmej polohe je viditeľný posun koreňa. aorta je tak pokročilá, že obrys prednej komory prechádza do obrysu ventrikulo-vasálneho uhla a predný posun koreňa aorty sa vyskytuje u 50% pacientov. V bočnej projekcii sa zužuje predné mediastinum, srdce je takmer priľahlé k hrudnej kosti, u pacientov so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach dochádza k zvýšenej pulzácii pľúcnych ciev a preťaženiu pľúc pri röntgenovej rádiografii. u týchto pacientov sa rozvinula skleróza pľúcnych ciev s poklesom lúmenu vetiev 1., 2. a tak ďalej, kedy sa pulzácia ciev koreňa pľúc prudko znižuje a röntgenové príznaky stagnácie miznú.
Pri kontrastnej angiokardiografii (obr. 144) kontrastná látka z pravej komory takmer úplne prechádza do aorty. Vstupuje do pľúcnej tepny tak málo, že röntgenová pľúcna tepna nie je takmer detekovaná. Ak sú obrazy s angiokardiografiou snímané v laterálnej projekcii, potom je možné stanoviť oddelenie aorty od artériového kužeľa pravej komory.
Sondovanie srdca môže mať diagnostickú hodnotu len vtedy, ak sa vyskytne defekt medzikomorovej priehradky a je možné cez ňu prejsť sondou do pľúcnej artérie. Potom odoberanie vzoriek krvi z pľúcnej artérie vykazuje vysokú saturáciu kyslíkom a zavedenie kontrastnej látky ukazuje veľkosť pľúcnej artérie. Neprítomnosť kontrastnej látky v pľúcnej artérii počas transvenóznej angiokardiografie (v prítomnosti dobre vyvinutej pľúcnej artérie, ako výsledok snímania a selektívnej angiocardiografie, je spoľahlivým príznakom transpozície aorty a pľúc
Noahova tepna. V takých prípadoch, keď nie je možné preniesť sondu do pľúcnej artérie, nemá znejúce srdce žiadnu diagnostickú hodnotu. V pochybných prípadoch má punkcia ľavej komory so zavedením kontrastnej látky veľký diagnostický význam (Obr. 145). Kontrastná látka zároveň prichádza z ľavej komory do pľúcnej tepny. To dokazuje, že pľúcna artéria sa pohybuje od ľavej komory a nie z pravej strany. Treba mať na pamäti, že časť kontrastnej látky tiež preniká do aorty siahajúcej od pravej komory (ak je defekt interventrikulárneho septa) a po transpozícii s poklesom pľúcneho prietoku krvi sa do aorty dostáva viac kontrastnej látky než ib pľúcnej artérie a to však poukazuje na prítomnosť transpozície cievy.
Podľa chirurgického ústavu pomenovaného podľa A. A. Višnevského, pre 1000 pacientov, bola transpozícia diagnostikovaná v 18. roku.

1. pacientov so zvýšeným a zníženým prietokom krvi v pľúcach, u ktorých bola diagnóza potvrdená v sekcii.

Borya, 3-ročná, zapísaná 18 / X 1967. Cyanóza a srdcové choroby sú známe od narodenia. Neexistovali žiadne symfonické epizódy.
Po prijatí je všeobecný stav dieťaťa ťažký, nechodí kvôli nedostatku dychu, trávi všetok svoj čas prebúdzaním s prekríženými nohami. Výška 84 cm, hmotnosť 11 kg, pružina nie je uzavretá.
Koža a vlasy skoro mokré vo dne iv noci, pichľavé teplo. Chlapec je vyčerpaný. Saphenous žily sú napäté a rozšírené v oblasti pokožky hlavy, krku, hrudníka, brucha. Výrazný predný srdcový hrb. Apikálny impulz je značne rozšírený, dochádza k prenosu pulzácií v epigastrickej oblasti. Tón vrcholu srdca je plný, II tón srdca je ostro posilnený na ľavom okraji hrudnej kosti. Na ľavej strane xiphoidného procesu je počuť blesk, systolický šelest, ktorý začína súčasne s prvým tónom, zaberá celú fázu exilu, je dobre počutý cez celý rybník; v subklavických oblastiach je hluk počuť menej. Krčné žily sú napäté, ale nie pulzujú, žily na chrbte prstov sú rozšírené. Pulz v pokoji 130 úderov za minútu, krvný tlak maximálne 80 mm Hg. Art. na pulz, pretože Korotkovove tóny nie sú odposielané. HB 109%, er. 7460000; ROE 0 mm za hodinu.
Elektrokardiogram ukazuje sklon elektrickej osi vľavo.
X-ray a rádiografia: priehľadnosť pľúcnych polí je znížená, cievy pľúcneho koreňa nie sú pulzujúce. Srdce je zväčšené, najmä vľavo. Cievny zväzok je veľmi široký. Pás srdca klesá. V ľavej šikmej polohe dochádza k zvýšeniu obidvoch komôr, najmä ľavej, koreň aorty je posunutý anteriorne, zdá sa, že aorta opúšťa pravú komoru.
Kontrastná angiokardiografia: kontrastná látka z pravej komory vstupuje do aorty. Oblúk aorty je prudko vyvinutý a nachádza sa takmer v čelnej rovine, takže aortálne okno je viditeľné v prednej projekcii. Kontrastná látka neprenikla do pľúcnej tepny a podľa angiocardiogramu nie je možné rozhodnúť, či má pacient pľúcnu artériu. Ľavá polovica srdca je bez kontrastného materiálu.

Vzhľadom na závažnosť pacientovho stavu, absenciu pulzácie pľúcnych ciev, absenciu pľúcneho tepnového systému podľa angiokardiogramu, bola stanovená diagnóza: spoločný artériový kmeň.
28 / X 1967 bol vykonaný chirurgický zákrok s cieľom operatívneho zúženia hrudnej aorty podľa Galankin-Zuckerman. Počas operácie sa ukázalo, že pacientova pľúcna artéria nie je len prítomná a približne rovnako napätá ako aorta sa nachádza vľavo od vzostupného aortiga, má priemer 30 mm; aortálny priemer 20 mm. Diagnóza bola zmenená: vaskulárna transpozícia, veľký defekt komorového septa. Vykonala sa Müllerova operácia - spoločná pulmonálna artéria sa zúžila na 50% impozantnými tantalmi. Po operácii sa cyanóza významne znížila. Na 8. deň po operácii chlapec zomrel na hnisavý perikarditídu.
Tieto úseky: aorta siaha od pravej komory, jej priemer je 20 m, m; pľúcna artéria opúšťa ľavú komoru, jej priemer je 30 m, m; plavidlá malého kruhu sú sklerálne; otvorené oválne okno s priemerom 7 mm; defekt medzikomorovej priehradky v membránovej časti; výška defektu 15 min.
Pre transpozíciu ciev s malým preťažením kruhu je teda charakteristické: vážny všeobecný stav pacienta; oneskorenie vo fyzickom vývoji; predný srdcový hrb; nízky krvný tlak; posunutie cievneho zväzku "predtým, detegované v šikmých polohách počas röntgenového žiarenia; dodávka takmer celého kontrastného materiálu z pravej komory do aorty; sklon elektrickej osi srdca vľavo.
Pod naším dohľadom bolo 5 pacientov s transpozíciou ciev, nedostatočným rozvojom ľavej komory a podtlakom malého kruhu krvného obehu v pôde zúženia úst pľúcnej artérie. Jeden pacient zomrel; diagnóza je potvrdená sekčnými údajmi. Z tejto anamnézy uvádzame údaje.
Pacient N., 4 '/ g rokov, bol prijatý na Inštitút Zhirurshi pomenovaný po A. V. Višnevskom na 27 / IV 1957 cez katódu vrodenej srdcovej choroby. Cyanóza a zvraty označené po narodení. Modro-dušnosť. Vo veku 1 roka došlo k porušeniu mozgového obehu, po ktorom došlo k paréze dolných končatín. Dievča nechodí, chápe všetko, ale nehovorí. Cyanóza je mierne exprimovaná, falangy nechtov sú jasne zhrubnuté. Tam je mierne výrazný predný hrb srdca. Apikálny impulz nie je expandovaný, prenosové zvlnenie je jasne exprimované v epigastrickej oblasti. Tón opice je skrátený, tón nad základňou je jasný, nie je oslabený. Bod maximálneho ozvučenia systolického šelestu v treťom medzirebrovom priestore na pravom okraji hrudnej kosti, hluk je dobre vykonaný v pravej subklavickej oblasti a pozdĺž pravej tepny sania. iB ostatné body, hluk sa vykonáva v oslabenej forme. Krčné žily pulzujú jasne. S miernou palpáciou žíl krku, prst necíti pulzáciu, preto nejde o prenos pulzácie z karotických tepien. Pulz 116 úderov za minútu. Krvný tlak 70 mmHg Art. Korotkov nemá žiadne tóny, preto nie je možné určiť diastolický tlak. Krvný test: HB 85%, er. 5360 000; ROE 2 mm za hodinu.
Elektrokardiogram:.ramramma, 4. typ. Röntgenové údaje: zvýšená transparentnosť pľúcnych polí; cievy koreňa pľúc pulzujú; vaskulárny zväzok srdca je veľmi široký; pás srdca padá, hrot je zaoblený, vysoko nad bránicou. Je zaujímavé poznamenať, že na ľavom obryse je priehlbina a miesto tretieho oblúka vytvoreného ľavým átriom. Na sekcii sa ukázalo, že ľavé ucho je umiestnené vpravo od aorty, vedľa pravej. V ľavej šikmej polohe má ľavá komora veľmi malý polomer zakrivenia a vyčnieva posteriórne vo forme "prívesku" do srdca. Predný obrys cievneho zväzku je posunutý anteriorne a má veľkú predozadnú veľkosť.
Kontrastná angiokardiografia: pri il-sekunde kontrastná látka vyplní ľavú vrchnú dutú žilu, preniká pravou predsieňou, spodná hranica mŕtvice kontrastnej látky je rozmazaná; na 3. Secida, kontrastné činidlo zaplní všetky srdcové komory, aortálny oblúk; nad pravou predsieňou, dve ďalšie dutiny naplnené kontrastným činidlom | (| uši pravej a ľavej predsiene); aortálny oblúk rozmiestnený v čelnej rovine; Systém pľúcnej artérie je naplnený slabou kontrastnou látkou, jej spoločným kmeňom, nie sú detekované ľavé a pravé kmene.
Na základe získaných údajov sa uskutočnila diagnóza: transpozícia aorty a pľúcnej artérie so zúžením otvoru pľúcnej artérie a nedostatočným rozvojom ľavej komory; double superior vena cava.
Pacient má léziu ľavej dutej žily v žilovej dutine srdca, parézu dolných končatín po krvácaní do mozgu.

Vzhľadom na prítomnosť ľavého veronu dutej žily sa rozhodlo aplikovať ľavú kavalóznu pľúcnu anastomózu. / 17 / V roku 1957 bola vykonaná prevádzka. Antifungálny veterinárny kyslík, intubácia, bez hypotermie. Ľavá horná vena cava a ľavá pľúcna artéria sú prešité a krížené mimo perikardu, ich obvodové konce sú spojené manuálnym prevracaním stehom v tvare písmena U. Po 4 hodinách Po operácii zomrelo dievča na edém mozgu.
Údajové úseky: aorta opúšťa pravú komoru, pľúcnu artériu z ľavej komory; pľúcny ventil má dve chlopne; ústa pľúcnej artérie má priemer 5 mm; spoločné átrium: spoločný atrioventrikulárny otvor 18 mm; defekt vysokého komorového septa, výška defektu 13 mm. Hrúbka steny pravej komory je 12 mm, stena ľavej komory je 3 mm, objem ľavej komory je 8 cm3; priemer trávy superior vena cava - 1,2 m; ľavá horná vena cava - 13 mm. Ľavá horná vena cava padá do venózneho sínusu srdca as ním do spoločného átria. Uši pravej a ľavej predsiene sú umiestnené nad pravou predsieňou vpravo od vzostupnej aorty. Existujú tri sleziny vo veľkosti: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 a 1 X I X 0,5 ohmu, staré cysty 2 x 2 x 1 cm každá, jedna v ľavej a pravej parietálnej oblasti.
Teda pre transpozíciu ciev so zúžením pľúcnej artérie a nedostatočným rozvojom ľavej komory sa vyznačuje: stredne výrazným predným hrbom srdca; pulzácia krčných žíl; nízky krvný tlak; maximálny systolický zvuk na pravom okraji hrudnej kosti; západne od tretieho oblúka pozdĺž ľavého obrysu srdca; veľmi malý polomer zakrivenia obrysu ľavej komory v ľavej šikmej polohe; posunutie koreňa aorty dopredu vo vzťahu k obrysu pravej komory; široký cievny zväzok v ľavej šikmej polohe; príchod hlavnej kontrastnej hmoty z (pravej komory do aorty; zvrat aortálneho oblúka s vytvorením aortálneho okna v predozadnej projekcii; 4. typ regogramu na elektrokardiograme).
Diferenciálna diagnostika. Transpozícia aorty a pľúcnej artérie sa musí diferencovať s atresiou pravého venózneho otvoru, tetlonom Fallo, komplexom Eisenmenger, spoločnou komorou a vaskulárnou paraposíciou.
Prognóza. Počas transpozície aorty a pľúcnej artérie závisí dĺžka života od účinnosti kompenzačných anomálií a závažnosti ďalších defektov. Väčšina pacientov zomrie skoro: 34% - prvý mesiac života, 86% - počas prvého roka. Z 200 prípadov opísaných pred rokom 1951 žilo iba 5% až 5 rokov, niekoľko ľudí - až 20 a jeden až 56 rokov. Pri transpozícii na: zvýšenie prietoku krvi v pľúcach sa v prvých mesiacoch života objavuje dekompenzácia v krvnom obehu. Pacienti s transpozíciou krvných ciev a miernym poklesom prietoku krvi v pľúcach žijú dlhšie. Najstarší z našich pacientov mal 22 rokov.
Liečba je možná len chirurgicky. Ponúka viac ako 10 mimokardiálnych a intrakardiálnych operácií. Doteraz boli uspokojivé výsledky dosiahnuté iba spojivovo-pľúcnou anastomózou podľa Bleloc-Taussiga počas transpozície so znížením pľúcneho prietoku krvi.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Congenital Heart Diseases, 1990

Kapitola 12. KOMPLETNÁ TRANSPOZÍCIA AORTY A PULMONÁRNEJ ARTERY

Úplná transpozícia aorty a pľúcnej artérie je modrá CHD, v ktorej sa aorta odchýli od pravej komory a nesie okysličenú krv a pľúcnu artériu z ľavej komory a nesie okysličenú krv; atrioventrikulárne chlopne a srdcové komory sú tvorené správne. Po prvýkrát definíciu zlozvyku podal M. Abbott (1927), jeho prvý opis patrí M. Baillie (1797). Synonymá: cyanotická transpozícia veľkých ciev (TMS), nekorigovaný TMS, pravdivý TMS, D - TMS.

Frekvencia kompletného TMS medzi všetkými CHD podľa klinických údajov je 4,5-6,2% [Gasul B. a kol., 1966; Nadas A. S., 1963], podľa patologického - 15,7 21%, v závislosti od
[Keith J. a kol., 1978]. Podľa katetrizácie srdcových dutín bola frekvencia defektu u detí v prvom mesiaci života 27%, vo veku 1 až 3 mesiace, 16,7%, od 3 do 6 mesiacov - 9,4%, od 6 do 12 mesiacov - 4%, od 1 do 3 mesiacov. rokov do 2 rokov - 1,2% a viac ako 2 roky - 0,5% [Burakovsky V.I. et al., 1971]. Tieto rozdiely sú spôsobené vysokou mortalitou pacientov s úplným TMS v ranom veku.
Anatómia, klasifikácia. S kompletným TMS sú duté a pľúcne žily spojené, ako obvykle, s pravou a ľavou predsieňou, ktoré cez trikuspidálne a mitrálne chlopne komunikujú so zodpovedajúcimi komorami. Avšak sekrečné úseky oboch komôr sa nepretínajú a aorty sa pohybujú smerom od pravej a pľúcna artéria z ľavej komory. V kontakte s mitrálnou chlopňou, keď TMS sú pľúcne chlopne, nie aortálne. Vzostupná aorta sa nachádza vpredu a častejšie vpravo vo vzťahu k pľúcnej tepne (D-transpozícia); menej často aorta leží priamo pred pľúcnym trupom (O-transpozícia) alebo doľava (L-transpozícia). Kmeň pľúcnej tepny je vždy pokrytý aortou na '/ g - 2 / s svojho priemeru. Obidve hlavné cievy majú paralelný priebeh, nepretínajú sa, ako je normálne, hladina aortálnych chlopní je mierne vyššia ako pľúcna.
Vzhľadom k tomu, že pravá komora, prečerpávajúca krv do aorty, pracuje v podmienkach hyperfunkcie, zameraných na prekonanie celkovej periférnej rezistencie (OPS), dochádza k prudkej hypertrofii jej myokardu. Hypertrofia ľavej komory je menej výrazná, pretože pôsobí pri zaťažení so zvýšeným objemom krvi; prítomnosť stenózy pľúcnej artérie alebo sklerotických zmien v cievach pľúc vedie k jej prudkej hypertrofii.
Život s plnou TMC nie je možný bez kompenzácie chýb. Otvorené oválne okno sa nachádza u 33% pacientov, DMPP - v 5,7%, PDA - u 8,5% a VSD - u 61% pacientov. Priemer VSD je zvyčajne viac ako 1 cm, nachádza sa pod supraventrikulárnym hrebeňom v zadnej časti membránovej časti septa. OAD s TMS je široko otvorený u detí, ktoré zomreli v prvom týždni života, často sa uzatvára neskôr, čo vedie k zhoršeniu stavu pacientov; OAP je veľmi zriedka jedinou správou v TMS.
Zo súbežnej CHD najčastejšie, zvyčajne v prítomnosti VSD, dochádza k stenóze pľúcnej artérie (14–23%). na
v približne 1 / g prípadoch je stenóza podobná chlopňam, často je prítomná bicpidálna chlopňa, je tiež zaznamenaná hypoplázia kruhu s poststenotickou expanziou trupu. Subvalvulárna stenóza je tvorená vláknito-svalovým tkanivom v sekcii vylučovania ľavej komory (stenóza "tunela").

typ). V niektorých prípadoch je stenóza spôsobená vláknitou membránou. Subvalvulárna svalová kontrakcia sa môže vytvoriť opuchom hypertrofovanej interventrikulárnej priehradky, hlavne strednej časti, do dutiny ľavej komory.
Koarktácia a atresia aorty, juxtapozícia predsieňových uší, dodatočná vena cava, anomálna drenáž pľúcnych žíl, komunikácia medzi ľavou komorou a pravou predsieňou, Ebsteinovou anomáliou atď.
Navrhli sa mnohé klasifikácie TMS v závislosti od anatomických vlastností a povahy intrakardiálnej hemodynamiky.
Vyvinutý v CIH. A. N. Bakuleva [Evteev Yu. V. a kol., 1963] klasifikácia delí TMS na 2 skupiny: I) jednoduchý TMS: a) so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach, b) so zníženým prietokom krvi v pľúcach; 2) komplexný TMS: a) so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach, b) so zníženým prietokom krvi v pľúcach. R. Van Praagh a kol. (1967) rozlišujú 3 skupiny: 1) s intaktnou medzikomorovou prepážkou; 2) s VSD; 3) s VSD a pľúcnou stenózou. Klinické znaky kompletného TMS odrážajú klasifikáciu J. A. Noonan et al. (1960): 1) s intaktnou medzikomorovou prepážkou; 2) s VSD
a) s pľúcnou stenózou, b) s obštrukciou - sklerózou - pľúcnymi cievami, c) s veľkým objemom pľúcneho prietoku krvi.
Hemodynamika. Krv v TMS sa uskutočňuje v dvoch rozdelených kruhoch krvného obehu (Obr. 58). Venózna krv tečie z pravej komory do aorty a po prejdení veľkou cirkuláciou sa vracia cez duté žily a pravú predsieň do pravej komory. Arteriálna krv tečie z ľavej komory do pľúcnej tepny a po prechode do malého obehu cez pľúcne žily a ľavú predsieň sa vracia do ľavej komory, t.j. krv cirkuluje s vysokým obsahom kyslíka v pľúcach.

Existencia defektu významne neovplyvňuje vývoj plodu, ale po narodení je možné zmiešať krv dvoch kruhov krvného obehu len vtedy, ak existujú komunikácie, ktorých veľkosť určuje závažnosť hypoxémie a účinnosť pľúcneho prietoku krvi (objem krvi prúdiacej z pravej predsiene a komory do ľavého delenia a pľúcnej artérie). Vypúšťanie krvi na úrovni komunikácie sa vždy uskutočňuje v dvoch smeroch, pretože jej jednostranná povaha by viedla k úplnému vyprázdneniu jedného z kruhov.
U novorodencov s nástupom respirácie dochádza k zvýšeniu vaskulárneho ložiska pľúc a poklesu pľúcnej vaskulárnej rezistencie pod systémovú, ktorá vedie k veno-arteriálnemu (pravo-ľavému) výtoku krvi z aorty do pľúcnej artérie cez PDA a bronchiálne cievy, ako aj na úrovni predsiení. Výsledkom je, že objem cirkulujúcej krvi jb v malom kruhu krvného obehu a vracajúci sa z neho do ľavého atria sa zvyšuje; priemerný tlak v ľavom átriu sa zvyšuje, prevyšuje úroveň v pravej predsieni, čo vedie k vypusteniu krvi zľava doprava cez interatriálnu správu. Pri malej a strednej diabete mellitus sa počas systoly objavuje krvácanie sprava doľava - zľava doprava - počas diastoly; s veľkou VSD spôsobenou rýchlo sa vyvíjajúcou pľúcnou hypertenziou s vysokou celkovou pľúcnou rezistenciou, ako aj závažnou pľúcnou stenózou, sa krv diastole ukladá sprava doľava, zľava doprava = systola. Pri súčasnej existencii viacerých komunikácií sa výmena krvi cez ne uskutočňuje v opačných smeroch, - Baran.
Klinika, diagnostika. Vo väčšine prípadov je CHD modrého typu diagnostikovaná u pacientov s TMS už v pôrodnici na základe cyanózy (u 100% pacientov), ​​dýchavičnosti (u 100% pacientov), ​​menej často - hluku v srdci (u 26,8% pacientov) [T. Musatova a, 1973J. Závažnosť cyanózy je určená veľkosťou skratu a je maximálna, keď je oválne okno otvorené a malé VSD je malé, keď dieťa kričí, cyanóza má fialový odtieň. Diferencovaná cyanóza sa pozoruje u pacientov so súbežnou predoktoktálnou koarktáciou aorty a OAP: cyanóza je výraznejšia na hornej polovici tela ako na nižšej.
Dieťa s TMS má často normálnu alebo dokonca zvýšenú telesnú hmotnosť pri narodení, ale vo veku 1-3 mesiacov sa zvyčajne pozoruje hypotrofia, ktorá je spojená s ťažkosťami s kŕmením v dôsledku hypoxémie a srdcového zlyhania. Lag v motorickom vývoji vedie k tomu, že deti neskôr začnú sedieť, chodiť. Často dochádza k oneskoreniu v duševnom vývoji. Hypoxické ataky sa vyskytujú s TMS zriedkavo, zvyčajne v prípadoch s náhlou cyanózou; v prípade svalovej subvalvulárnej stenózy pľúcnej artérie je ich patogenéza rovnaká ako u Fallotovho tetradu (pozri kapitolu 10).

Klinický obraz je do značnej miery determinovaný stavom pľúcneho prietoku krvi. V jednoduchej forme TMS (s izolovanou predsieňovou komunikáciou) prevláda výrazná arteriálna hypoxémia a acidóza od narodenia, stav dieťaťa sa postupne zhoršuje v dôsledku uzavretia PDA a otvoreného oválneho okna. Ak umiestnite dieťa s TMS do kyslíkového stanu, jeho stav sa nezlepší, Pa02 sa prakticky nemení. Všetci pacienti majú od narodenia polycytémiu a vysoký hematokrit.
U pacientov so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach (VSD) je zaznamenaná dýchavičnosť do 60-80 za 1 minútu, ale cyanóza a acidóza sú mierne, pretože dochádza k adekvátnemu premiešaniu krvi. Od 2. do 4. týždňa života je hlavným prejavom defektu biventrikulárne, refraktérne na lekárske ošetrenie, srdcové zlyhanie (dýchavičnosť, tachykardia, hepatomegália, sipot v pľúcach), opakované akútne respiračné vírusové infekcie, pneumónia sú charakteristické.
Veľkosť srdca v prvom týždni života môže byť normálna alebo mierne zvýšená, kardiomegália sa rýchlo vyvíja v budúcnosti, čo niekedy vysvetľuje skorý výskyt srdcového hrbolu.
Počas auskultácie je akcentovaný II tón nad pľúcnou artériou, čo je spojené so zvýšeným uzavretím aortálnych chlopní (slamovanie aorty) alebo pľúcnej hypertenzie. Posilnenie I tónu a diastolického šelestu na vrchole je spôsobené zvýšeným prietokom krvi cez mitrálnu chlopňu. Pacienti s otvoreným oválnym oknom nemajú hluk, menej často v druhom a treťom medzirebrovom priestore na ľavej strane hrudnej kosti a slabý systolický šelest. Pri veľkej VSD, s vysokou pľúcnou hypertenziou, nemusia byť počuť zvuky. S miernym VSD je systolický šelest hlasný, hrubozrnný, je počuť v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti.
Na EKG je odchýlka elektrickej osi srdca doprava, hypertrofia pravej komory a pravej predsiene. Pri veľkej VSD alebo PDA s významne zvýšenou pľúcnou cirkuláciou môže existovať normálna poloha elektrickej osi srdca a príznaky hypertrofie myokardu oboch komôr. U detí v prvých týždňoch života môže byť jedinou známkou hypertrofie pravej komory pozitívna T vlna v elektrónoch Uzr a Vi.
PCG údaje odrážajú auskultačné nálezy: nie je žiadny zvuk alebo je systolický hluk DMF fixný; Hluk OAP zvyčajne nie je možné zaregistrovať.
Na röntgenových snímkach hrudných orgánov je pľúcny vzor normálny (s malými komunikáciami), s AID a PDA, je vylepšený na rôzne stupne. TMS je charakterizovaná progresívnou kardiomegáliou počas niekoľkých týždňov. Srdcový tieň má typickú konfiguráciu („vajce ležiace na boku“) (Obr. 59). Srdce zväčšené

Obr. 59. Úplná transpozícia veľkých ciev, RTG hrudníka. Vysvetlenie v texte.
na úkor obidvoch komôr, pričom vek trvá na sférickej konfigurácii, veľkosť je väčšia, tým viac je VSD a srdcové zlyhanie. Šírka cievneho zväzku na röntgenovom snímky závisí od priestorového umiestnenia hlavných ciev. V prípadoch, keď sa aorta nachádza pred a na pravej strane pľúcnej artérie, je tieň vaskulárneho zväzku v prednej projekcii široký, v druhom šikmom priemete - úzky. Ak sa aorta nachádza priamo pred pľúcnou artériou, potom tieň vaskulárneho zväzku v prednej projekcii je úzky, široký v šikmej projekcii [Golonzko RR, 1975].
U pacientov so sprievodnou stenózou pľúcnej artérie je dyspnoe o niečo menej výrazná ako v prípadoch zvýšeného pľúcneho prietoku krvi a polycytémia je niekedy vyššia. Na rozdiel od pacientov s tetralom Fallo, s TMS, zriedkavo sa pozorujú dyspnoe a cyanotické záchvaty. V druhom a treťom medzirebrovom priestore, vľavo, je počuť hrubý systolický hluk a prízvuk II tónu spojený so zvýšeným prietokom krvi cez aortálne ventily umiestnené vpredu. hranol

Zlyhanie srdca je mierne alebo chýba.
EKG ukazuje odchýlku elektrickej osi srdca vpravo, znaky hypertrofie pravej komory a pravej predsiene; iba v ojedinelých prípadoch môže nastať odchýlka elektrickej osi srdca vľavo,
Pri röntgenovom vyšetrení je pľúcny obrazec vyčerpaný podľa závažnosti stenózy pľúcnej artérie a najmä v prípade atrézie. Tieň srdca je mierne zvýšený, hlavne kvôli jeho pravým častiam, pozdĺž ľavého obrysu srdca, kde padá oblúk pľúcnej tepny. Zvýšenie veľkosti srdca je menej výrazné ako u pacientov z predchádzajúcej skupiny, ale viac ako u Fallotovho tetradu.
Dospelí pacienti s TMS sú zvyčajne postihnutí, majú všetky prejavy arteriálnej hypoxémie, srdcového zlyhania, tolerancie pri záťaži sú výrazne znížené.
Echokardiografická diagnóza TMS je založená na identifikácii komôr a hlavných ciev, určovaní ich priestorovej relatívnej polohy a vzťahu k komorám. Pri jednorozmernej echokardiografii sa z jednej polohy senzora súčasne určujú dva semilunárne chlopne, pričom aorta leží pred pľúcnou artériou a cievy majú paralelný priebeh. Nepriame echokardiografické znaky sú dilatácia a hypertrofia pravej komory, čo je zvýšenie exkurzie predného hrotu trikuspidálnej chlopne. V dvojdimenzionálnej štúdii, v parasternálnej projekcii krátkej osi a úrovni bázy srdca, je aorta viditeľná spredu a vpravo (D-transpozícia) alebo predná a ľavá (L-transpozícia) z pľúcnej artérie. V projekcii dlhej osi ľavej komory je viditeľná paralelná orientácia vylučovacích ciest oboch komôr a oboch veľkých ciev; okrem toho sa pľúcna artéria odchýli od ľavej komory a pokračuje pokračovanie mitrálneho polmesiaca.
Kardiologická katetrizácia a angiokardiografia spolu s echokardiografiou sú najinformatívnejšími metódami diagnostiky kompletného TMS. Katéter sa má vložiť do žily dostatočne veľkého priemeru, aby sa v budúcnosti mohol prechádzať cez katéter balónom. Pri TMS sa v pravej časti srdca a aorty nachádzajú nízke počty saturácií kyslíkom v krvi (SaCb), vyššie čísla sa nachádzajú v ľavej časti srdca a pľúcnej tepne. K zvýšeniu Sa02 dochádza na úrovni komôr (s VSD), s intaktnou medzikomorovou prepážkou - na úrovni predsiení. V pravej komore sa vždy zaznamenáva vysoký tlak, ktorý sa rovná systémovému tlaku (s jednoduchou formou TMS je vyššia ako v ľavej komore), často je možné preniesť katéter do vzostupnej aorty z jeho dutiny. Pri meraní tlaku v ľavej komore

Obr. 60. Úplná transpozícia veľkých plavidiel. Angiokardiogramma.

je normálna alebo 2-4 krát nižšia ako v pravej (okrem prípadov vysokej pľúcnej hypertenzie a pľúcnej stenózy). Tlakový gradient medzi ľavou a pravou predsieňou označuje malú predsieňovú komunikáciu. U pacientov s malou veľkosťou DMPP je vyslovená arteriálna hypoxémia, SAO2 sa pohybuje od 20 do 208
60%. Pri veľkej VSD je systolický tlak v oboch komorách rovnaký, v ľavom átriu dochádza k zvýšeniu tlaku; pri malej VSD je systolický tlak v ľavej komore malý. Arteriálna hypoxémia v TMS s VSD je menej výrazná; BaOg 30 - 30–70%.
Pri vykonávaní snímania najdôležitejšie a ťažké

je katetrizácia pľúcnej artérie. Obzvlášť dôležitý je prechod katétra do pľúcnej artérie u pacientov s vysokou pľúcnou hypertenziou, aby sa vyriešil problém operability, nie je nutné vykonať toto vyšetrenie u novorodencov v kritickom stave. V prítomnosti stenózy pľúcnej tepny sa stanoví gradient tlaku medzi ňou a ľavou komorou; arteriálna hypoxémia je približne rovnaká alebo výraznejšia ako u izolovanej VSD.
Rozhodujúca je selektívna angiokardiografia v dvoch štandardných projekciách, odhaľuje TMS, kompenzujúce a súvisiace defekty. Keď sa do dutiny pravej komory vstrekne kontrastná látka, vstúpi hlavne do aorty (obr. 60, a, b), je vidieť predné usporiadanie vzostupnej aorty a zadnej pľúcnej artérie, cievy majú paralelný priebeh, aortálne chlopne sú umiestnené nad hladinou pľúc. So zavedením kontrastnej látky v ľavej komore (cez interatriálne hlásenie), normálna konfigurácia jej dutiny a pľúcnej artérie (obr. 60, c, d). Jedným z hlavných kritérií pre TMS je detekcia mitrálno-pľúcneho kontaktu a nie mitrálno-aortálneho kontaktu, ako je to normálne. Potom vykonajte aortografiu vzostupnej divízie.
Diferenciálna diagnostika kompletného TMS sa má vykonať s Fallotovou tetradou, trikuspidálnou atréziou, pľúcnou atréziou, jednou srdcovou komorou, spoločným artériovým trupom, výtokom oboch veľkých ciev z pravej komory, komplexom Eismenmenger, Ebsteinovou anomáliou, inými stavmi vyskytujúcimi sa s cyanózou.
Prúd, liečba. Podľa pozorovaní J. Liebmana a kol. (1969), 28,7% detí narodených s plným TMS zomrie v prvom týždni života, 51,6% v prvom mesiaci; 89,3% - do konca prvého roka, 7% - do 5 rokov veku, 2% do 10 rokov. Priemerná dĺžka života podľa tých istých autorov závisí od kompenzujúcich a sprievodných defektov av prípade malých predsieňových a interventrikulárnych hlásení sa pohybuje od 0,11 do 0,28 roka, pre veľké DMPPs - 0,81 roka, pre veľké VSD so sklerotickými zmenami v pľúcne cievy - 2 roky, s VSD v kombinácii so stenózou pľúcnej artérie - 4,85 roka. Zriedkavo sú popísané prípady, kedy pacienti žijú do 18 - 44 rokov.
Príčinou smrti operovaných pacientov sú ťažká hypoxémia, srdcové zlyhanie a sprievodné ochorenia (pneumónia, SARS, sepsa).
Liečba pacientov s TMS je iba chirurgická a ak je to možné, mala by byť skorá. K dnešnému dňu bolo navrhnutých viac ako 50 metód chirurgickej liečby, ktoré môžu byť rozdelené do dvoch hlavných typov: paliatívna a nápravná.

Paliatívne operácie sa vykonávajú u pacientov v ťažkom zdravotnom stave au pacientov v ranom detstve, keď vykonávanie kardiopulmonálneho obehu na vykonanie úplnej korekcie predstavuje neprimerane vysoké riziko. Paliatívne operácie by mali spĺňať tieto požiadavky: 1) znížiť hypoxémiu zlepšením výmeny krvi medzi veľkým a malým krvným obehom; 2) vytvoriť optimálne podmienky pre fungovanie pľúcneho obehu; 3) byť, pokiaľ je to možné, technicky jednoduché a nezasahovať do vykonávania nápravnej operácie v budúcnosti. Tieto požiadavky sú splnené rôznymi spôsobmi rozširovania alebo vytvárania DMPP.
V súčasnosti je široká popularita v uzavretej balónovej atrioseptostómii, ktorú navrhli W. J. Rashkind a W. Miller v roku 1966. Tento postup je indikovaný všetkým novorodencom s plným TMS pri prvom ozvučení; Účinnosť Rashkindovho postupu je nižšia u pacientov v prvom mesiaci života au detí starších ako 3 mesiace, vo všeobecnosti nie je účinná, pretože interatriálna prepážka sa stáva menej citlivou. Pri rýchlom náraste dyspnoe, cyanózy a srdcového zlyhania by sa mala urýchlene vykonať uzavretá atrioseptostómia, u nás sa raškindický výkon uskutočnil najprv prof. S. Petrosyan v roku 1967
Atrioseptostómia s uzavretým balónom sa vykonáva v röntgenovej prevádzkovej miestnosti (podľa možnosti pod kontrolou echokardiografie), kde sa po angiocardiografickom potvrdení diagnózy pod rádiologickou kontrolou zavedie katéter cez femorálnu žilu na konci vyšetrenia. ktorý má sprej. Ten sa naplní zriedeným kontrastným materiálom a katéter sa vytiahne krátkym kľúčom z ľavej predsiene do úst spodnej dutej žily, čím sa vytvorí medzera medzi predsieňovým septom v oblasti oválneho okna. Na získanie veľkých veľkostí DMP sa trakcia niekoľkokrát opakuje s postupným zvyšovaním objemu plechovky na 1 až 4 ml. Dôležitou výhodou Rashkindovho postupu je absencia otvorenia hrudníka, ktorá zvyčajne váži stav pacientov a vedie k adhéziám, čo sťažuje torakotómiu a výber srdca neskôr pri produkcii radikálnej chirurgie. Podľa Yu S. Petrosyan a kol. (1986), úmrtnosť po Rashkindovom postupe bola 2,8%. Možné komplikácie zahŕňajú poruchy rytmu až do úplného srdcového bloku, perforáciu predsiene so srdcovou tamponádou alebo pneumoperikardium, krvácanie z femorálnej alebo iliakálnej žily, prasknutie balónika, poškodenie trikuspidálnej chlopne. Účinnosť postupu sa posudzuje podľa veľkosti Sa02 a Pa02 v systémovej artérii av pravej predsieni, poklese cyanózy a gradientu tlaku medzi
átria. V bezprostrednom pooperačnom období sa dosiahli vynikajúce a dobré výsledky v 92% prípadov [Garibyan V. A., 1972]. Vysoký rast Pa02 a Sa02 po atrioseptostómii je prognosticky priaznivým príznakom. Súčasne len 30% pacientov so zostávajúcou ťažkou hypoxémiou (Pa02 menej ako 25 mmHg.) Žilo do 6 mesiacov, takmer 70% pacientov s Pa02 25–35 mmHg. Art. a Sa02 v tomto období presiahol 30% [Petrosyan Yu. S. a kol., 1986]. V mnohých prípadoch môže byť dočasné zlepšenie stavu po uzavretej atrioseptómii spôsobené skôr natiahnutím otvoreného oválneho okna, než jeho roztrhnutím. Toto je hlavná príčina zhoršenia stavu pacientov krátko po chirurgickom zákroku, v týchto prípadoch je nutný chirurgický zákrok.
Dlhodobé výsledky po uzavretej balónovej atrioseptostómii sa zhoršujú v priamom pomere k času, ktorý uplynul po operácii. Napriek počiatočnému pozitívnemu účinku operácie len polovica pacientov žije do 2 '/ g rokov. Úmrtnosť v neskorom pooperačnom období v dôsledku zlyhania srdca spôsobeného nedostatočnou veľkosťou vyvolanou DMPP, závažnou pľúcnou hypertenziou; náhla smrť je možná.
Medzi ďalšie paliatívne intervencie patrí metóda Park atrioseptostómie [Park S. et al., 1978]. U pacientov s VSD a vysokou pľúcnou hypertenziou sa ukázalo, že majú zužujúcu sa pľúcnu artériu. Pacientom so súbežnou ťažkou stenózou pľúcnej artérie a miernym účinkom po uzavretej balónovej atrioseptostómii sa odporúča aplikovať aortálnu pľúcnu anastomózu Bleloc - Taussig.
Ak sa u pacientov s kompletným TMS vo veku 2–4 rokov zvolila len nedávno, paliatívna chirurgia - atrio-septektómia, potom sú v súčasnosti indikácie jej implementácie obmedzené. Je to spôsobené jednak rozsiahlou distribúciou uzavretej atrioseptostómie a jednak rozšírením indikácií na vykonanie korekčnej operácie. Chirurgická tvorba detskej mozgovej obrny je indikovaná v prípade neúspešnej atrioseptostómie u detí v prvých týždňoch a mesiacoch života, vo vyššom veku - pri absencii technických možností na vykonanie nápravnej operácie. Medzi rôznymi metódami chirurgickej tvorby DMPP, najbežnejšia bola operácia navrhnutá a najprv vykonaná A. Blalockom a S. Hanlonom (1950), ktorá nie je sprevádzaná vypnutím srdca z obehu; súčasne sa vykonajú rezy na pravej a ľavej ušnici, predĺženie a vyrezanie medzipriestoru. Podľa pozorovaní oddelenia pohotovostnej chirurgie detí prvého roku života Oblasť vyrezania Bakuleva v oblasti delenia okolo

1. cm3 postačuje na adekvátne vytesnenie krvi na úrovni predsiení, s odstránením väčšej plochy, je možná trauma srdcových ciest.
   

Úmrtnosť po operácii Bloelock - Hanlon, podľa Inštitútu A. N. Bakulev je 25% (Sharykin A.S., 1986). Z komplikácií treba zaznamenať hemoragický pľúcny edém, krvácanie, progresívne zlyhanie srdca, poruchy srdcového rytmu.
Korektívna chirurgia by mala korigovať zhoršenú hemodynamiku a odstrániť kompenzačné a súvisiace defekty. V roku 1959 navrhol A. Senning operáciu s pohybom systémových a pľúcnych žíl na predsieňovej úrovni, ktorá sa v súčasnosti používa s veľkým úspechom, s úmrtnosťou 1,3% [Lemoine G. a kol., 1986]; V našej krajine prvú úspešnú operáciu uskutočnil V. V. Aleksi-Meskhishvili.
Počiatočná myšlienka N. Alberta o možnosti intrapedulačného pohybu arteriálnych a venóznych krvných tokov pomocou náplasti bola úspešne implementovaná aj skupinou chirurgov z Toronta pod vedením W. Mustarda v roku 1964 a odvtedy vstúpila do literatúry nazvanej Mastardova operácia (atrio - septoplastika). Podobnú činnosť v našej krajine vykonával najprv akademik Akadémie lekárskych vied ZSSR B.I. Burakovského (1976), prof. B. Konstantinov, akademik Akadémie lekárskych vied ukrajinskej SSR
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovského. V súčasnosti mnohí autori považujú vek pacientov 6 - 12 mesiacov za optimálny pre operáciu horčice. Bez predchádzajúcej paliatívnej chirurgie môže byť atrioseptoplastika vykonaná u pacientov prvého roku života s veľkým DMPP, s priaznivými anatomickými vzťahmi s pacientmi s VSD a pľúcnou artériovou stenózou, ale vo vyššom veku (4-5 rokov).
Operácia sa vykonáva za podmienok umelého krvného obehu a povrchovej alebo hlbokej hypotermie. Náplasť je vyrezaná z autoperikardu na princípe brómu vo forme nohavíc. Interatriálna prepážka je vyrezaná, vytvára sa spoločné átrium. Potom sa vykoná atrioseptoplastika: náplasť sa zošíva takým spôsobom, že krv z pľúcnych žíl a koronárny sínus sa odvádza cez trikuspidálnu chlopňu do pravej komory a krv z dutých žíl cez mitrálnu chlopňu do ľavej komory, to znamená, že kompletný TMS sa preloží do korigovanej. Ak je VSD, zavrie sa, ako aj eliminuje stenózu pľúcnej artérie.
Najlepšie výsledky sa dosiahli s korekciou kompletného TMS s DMPP, úmrtnosť je 5 - 9% [Trusler G. a kol., 1980; Stark J. a kol. 1980; Klautz R. a kol., 1989]. Podľa G. E. Falkovského a kol. (1985), miera úmrtnosti detí prvých rokov života v najbližšom období po operácii horčice bola 20,6%. Príčinou nežiaducich účinkov sú zvyčajne akútna srdcová a pľúcna insuficiencia, krvácanie. Pri vzniku pľúcnej insuficiencie zohráva hlavnú úlohu porušovanie odtoku krvi z pľúcnych žíl.
Dlhodobé výsledky vo väčšine prípadov svedčia
účinnosti operácie. Pozorovania D. A. Fyfe a kol. (1986) pre 128 pacientov s TMS po operácii Mastarda 10 - 20 rokov ukázalo, že 36 ľudí zomrelo (28%), prežilo 10 rokov - 75%, 15 rokov - 70%. Hlavnou príčinou úmrtia bola ťažká pľúcna hypertenzia, zlyhanie srdca; Náhle zomrelo 11 ľudí. S priaznivým výsledkom operácie, akútne respiračné vírusové infekcie, pneumónia, cyanóza a srdcové zlyhanie zmizli, veľkosť srdca sa znížila, deti začali získavať hmotnosť, výšku a aktívne sa zúčastňovali na detských hrách. Tolerancia na stres však zostala znížená (50% normy).
Komplikácie a príčiny smrti v neskorom pooperačnom období zahŕňajú poruchy srdcového rytmu, ťažkosti pri odtoku krvi z žíl pľúcnej a dutej žily, trikuspidálnu insuficienciu, progresívne sklerotické zmeny v pľúcnych cievach. Poruchy srdcového rytmu a vodivosti zahŕňajú rôzne prejavy syndrómu sínusového uzla (zriedkavý nodálny rytmus, atrioventrikulárna disociácia, fibrilácia predsiení a sinoaurikulárna blokáda), paroxyzmálna tachykardia a atrioventrikulárna blokáda vysokých stupňov. Príčiny arytmií - poškodenie sínusov (pri šití) a atrioventrikulárnych (s excíziou interatriálneho septa) uzlín, koronárnych artérií. Indikácie pre fázovanie kardiostimulátora po Mastardovej operácii sú bradykardia so synkopickými alebo presinopálnymi stavmi, ako aj srdcová frekvencia menej ako 40 za 1 minútu, tachykardický syndróm - bradykardia, opakované ataky komorových arytmií, zaznamenané počas Holterovho monitorovania alebo na normálnom EKG. Frekvencia náhlej smrti v neskorom pooperačnom období spôsobuje poruchy srdcového rytmu.
Korekcia TMS s ventilom a subvalvulárnou stenózou pľúcnej artérie predstavuje veľké ťažkosti. Za týmto účelom G. S. Rastelli a kol. (1969) navrhol zásadne novú metódu korekčného chirurgického zákroku s použitím „potrubia“, ktorá sa uvádza vo veku 3-5 rokov. Korekcia defektu zahŕňa 3 hlavné štádiá: vytvorenie intrakardiálneho "tunela" na odtok krvi z ľavej komory do aorty, oddelenie pľúcneho trupu a ľavej komory a implantáciu vedenia medzi pravou komorou a pľúcnym trupom. Resekcia subvalvulárnej stenózy pľúcnej artérie sa za týchto podmienok nevykonáva. Je možné použiť transplantát dacronu s implantovaným xenokapanom alebo homoortálny transplantát s ventilom. Prvá operácia na svete podľa tejto metódy u pacienta s úplnou transpozíciou veľkých ciev, fibriláciou a pľúcnou stenózou bola vykonaná R. Wallaceom [Rastelli G. a kol., 1969] a v našej krajine - V.I. Burakovským v roku 1981. krvácanie, akútne srdcové zlyhanie spôsobené subaortálnym stentom
vysoký tlak v pravej komore, rana alebo celková infekcia. Podľa J. Kirklin a V. Vagratt-Boyes (1986), 91% vyšetrených pacientov z dlhodobého hľadiska po operácii bolo zaradených do tried I a 11 podľa klasifikácie NYHA. Spomedzi komplikácií dlhodobého obdobia je potrebné zaznamenať dysfunkcie vedenia, ktoré vyžadujú reoperáciu po reimplantácii.