Čo môže spôsobiť trombocytopéniu a ako ju liečiť

Patologický stav, pri ktorom sa pozoruje kritické zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Môže sa vyvinúť ako nezávislé ochorenie alebo môže indikovať prítomnosť iných zdravotných problémov. Táto patológia sa najčastejšie vyskytuje buď v predškolskom veku, alebo po 40 rokoch. Ona je tiež častejšie diagnostikovaná v spravodlivom sexe. Zvyčajne, pre každé tri choré ženy, len jeden človek ochorie.

Ako prebieha proces tvorby krvných doštičiek?

Krvné doštičky sú dôležitými zložkami krvi. Ide o ploché platne s veľkosťou 2 mikróny, ktoré nemajú jadrá. Najčastejšie majú okrúhly alebo oválny tvar. Proces tvorby krvných doštičiek sa vyskytuje v červenej kostnej dreni. Bunky, z ktorých sú tvorené, sú megakaryocyty.

Prekurzory krvných doštičiek sú relatívne veľké. Tieto bunky sú úplne vyplnené cytoplazmou a majú špeciálne dlhé procesy. V procese vývoja a dozrievania sa od neho oddelia malé časti megakaryocytov a vstupujú do krvného obehu. Z ich procesov vznikajú krvné doštičky. Každý megakaryocyt je zdrojom pre 2-8 tisíc údajov krvných buniek.

Vývoj krvných doštičiek je riadený špeciálnym hormónom - trombopoetínom. Vzniká v niektorých vnútorných orgánoch osoby - pečeň, obličky, svaly kostry. Trombopoetín vstupuje do krvného obehu, cez ktorý je distribuovaný po celom tele a preniká do červenej kostnej drene. Práve tam tento hormón stimuluje tvorbu krvných doštičiek. Keď počet týchto buniek dosiahne optimálnu hladinu v krvi, znižuje sa aj koncentrácia trombopoetínu. Preto majú tieto látky u ľudí inverzný vzťah.

U dospelých je životnosť krvných doštičiek krátka - približne 8 dní. Počas tohto obdobia tieto bunky cirkulujú okolo celého periférneho krvného obehu a vykonávajú svoje funkcie. Po 8 dňoch dochádza k významnej zmene štruktúry trombocytov. V dôsledku toho sú zachytené slezinou a odstránené z krvného obehu.

Na čo sú ľudské krvné doštičky?

Krvné doštičky sú mimoriadne dôležité krvné bunky. Vykonávajú mnoho funkcií, medzi ktoré patria:

• aktívna účasť na procese zastavenia krvácania. Ak je poškodená akákoľvek krvná cieva, krvné doštičky sa okamžite aktivujú. Spúšťajú uvoľňovanie serotonínu. Táto látka spôsobuje vazospazmus. Tiež na povrchu doštičiek sa objavuje veľký počet procesov. S ich pomocou sú schopní sa spojiť s poškodenou loďou a navzájom. V dôsledku toho sa vytvorí zástrčka, ktorá zastaví krvácanie. Tento proces, v závislosti od závažnosti zničenia cievnych stien, môže trvať 2 až 4 minúty;
• potravinových plavidiel. Po poškodení ich stien vylučujú krvné doštičky špecifické látky, ktoré prispievajú k aktívnej obnove tkanív.

Príčiny trombocytopénie

Existuje mnoho príčin trombocytopénie, na základe ktorej je ochorenie klasifikované. Rozdelenie tohto patologického stavu sa vykonáva aj s prihliadnutím na mechanizmus jeho výskytu.

Preto existujú nasledujúce typy trombocytopénie:

• konzumná patológia;
• produktívne porušenia;
• distribúcia trombocytopénie;
• choroba šľachtenia;
• dedičnú patológiu;
• zničenie trombocytopénie.

Dedičná trombocytopénia

Príčiny ochorení v tejto skupine sú genetické mutácie. Medzi najčastejšie patológie, ktoré vedú k trombocytopénii, patria:

• Meya-Hegglinova anomália. Toto ochorenie sa prenáša na dieťa z chorých rodičov. Vzniká v dôsledku porušenia tvorby krvných doštičiek z progenitorových buniek - megakaryocytov. Ich počet je oveľa menší, než by mal byť. Súčasne je veľkosť doštičiek niekoľkokrát vyššia ako prípustná rýchlosť a je približne 6 až 7 mikrometrov. Tiež v prítomnosti tejto anomálie je zaznamenané porušenie procesu tvorby leukocytov. Tieto bunky majú zvyčajne nepravidelnú štruktúru a ich počet je hlboko pod normou;
• Wiskott-Aldrichov syndróm. V prítomnosti tohto dedičného ochorenia sa pozoruje tvorba abnormálnych krvných doštičiek v červenej kostnej dreni. Sú malé - asi 1 mikrón. Kvôli narušeniu štruktúry doštičky veľmi rýchlo vstupujú do sleziny, kde sú zničené. Výsledkom je skrátenie ich životnosti na niekoľko hodín;

• Bernard Soulier syndróm. Toto ochorenie sa považuje za autozomálne recesívne, takže sa môže objaviť len u dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektných génov. Prvé nepríjemné príznaky sa zvyčajne objavujú v ranom veku. Sú spojené s tvorbou patologicky zmenených krvných doštičiek, ktoré majú relatívne veľkú veľkosť (6-8 mikrónov). Tieto bunky nie sú schopné plniť svoje funkcie a podliehajú rýchlej deštrukcii v slezine;
• amegakaryocytová trombocytopénia vrodenej povahy. Toto ochorenie sa prejavuje takmer po narodení dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektného génu. Vyvíja sa v dôsledku skutočnosti, že prekurzorové bunky krvných doštičiek nie sú citlivé na hormón trombopoetín;
• TAR syndróm. Ide o pomerne zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré sa okrem trombocytopénie vyznačuje úplnou neprítomnosťou radiálnych kostí.

Produktívna trombocytopénia

Produktívna trombocytopénia nastáva, ak sa z akéhokoľvek dôvodu vyskytnú poruchy tvorby trombocytov v kostnej dreni. V tomto prípade hovoria o hypoplázii megakaryocytového zárodku. Potom červená kostná dreň nie je schopná produkovať asi 10 percent z celkových krvných doštičiek denne. To je nevyhnutné na obnovenie ich normálnych hladín v ľudskej krvi. Krvné doštičky majú krátku životnosť, preto vzniká takáto potreba.

V takýchto prípadoch sa môže vyskytnúť produktívna trombocytopénia: t

• aplastickej anémie. Tento stav je sprevádzaný rýchlou inhibíciou procesu tvorby krvi. Výsledkom je zníženie počtu všetkých hlavných buniek - krvných doštičiek, leukocytov, lymfocytov a erytrocytov -. V niektorých prípadoch je na stanovenie príčiny tohto patologického stavu dosť ťažké. Faktory, ktoré môžu viesť k aplastickej anémii a trombocytopénii, zahŕňajú nekontrolovaný príjem určitých liekov, negatívne účinky na rôzne organizmy, žiarenie a rozvoj infekcie HIV;
• myelodysplastického syndrómu. Táto definícia je relevantná pre celú skupinu chorôb, ktoré majú nádorovú povahu. V prítomnosti tejto patológie dochádza k urýchlenej tvorbe krvných buniek, ale neprechádzajú všetkými nevyhnutnými štádiami zrenia. V dôsledku toho sa u človeka vyvinú poruchy, ako je trombocytopénia, anémia, leukopénia. Takéto negatívne dôsledky sa vysvetľujú skutočnosťou, že krvné doštičky a iné krvinky nie sú schopné riadne vykonávať svoje funkcie;

• megaloblastickej anémie. K rozvoju tejto patológie dochádza, ak je ľudské telo v niektorých látkach nedostatočné. V dôsledku takéhoto nedostatku je proces tvorby DNA narušený, čo negatívne ovplyvňuje celé ľudské telo ako celok. Prvým, kto trpí, je krv, kde sa bunkové delenie vyskytuje najviac aktívne;
• akútnej leukémie. Malígne ochorenie nádorovej povahy, ktoré ovplyvňuje obehový systém. Pozorovaná patologická degenerácia kmeňových buniek, ktoré sú v kostnej dreni. S progresiou akútnej leukémie dochádza k nekontrolovanému deleniu malígnych štruktúr, čo negatívne ovplyvňuje stav celého organizmu. Toto ochorenie vedie k rýchlemu poklesu všetkých krvných buniek;

• myelofibróza. Ide o chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané výskytom vláknitého tkaniva v kostnej dreni. Tento patologický proces nastáva v dôsledku degenerácie kmeňových buniek. Postupne sa vláknité tkanivá rozširujú a úplne nahrádzajú zdravé štruktúry kostnej drene;
• metastáz rakoviny. Onkologické ochorenia, ktoré sú sprevádzané tvorbou nádorov v posledných štádiách ich vývoja, sú náchylné na takýto negatívny proces ako metastázy. To je sprevádzané šírením zhubných procesov v celom tele. Patologicky zmenené bunky sú schopné dostať sa do takmer akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva, kde sa môžu aktívne množiť. Ak prenikajú do kostnej drene, dochádza k nahradeniu zdravých štruktúr a zmenám v zložení krvi;

• cytostatický účinok liekov. Používajú sa na liečbu nádorov rôznej lokalizácie a povahy. Umožňujú znížiť rast vzdelávania, čo vedie k zlepšeniu stavu pacienta. Vedľajšie účinky týchto liečiv zahŕňajú významné zníženie počtu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Je to spôsobené potlačením tvorby krvi pri užívaní tohto typu liekov;
• negatívnych účinkov niektorých liekov. K tomu dochádza na pozadí individuálnej intolerancie k akýmkoľvek prostriedkom, čo vedie k inhibícii procesu tvorby krvi a poklesu počtu krvných doštičiek. Niektoré antibiotiká, diuretiká, antikonvulzíva a iné môžu mať takéto vlastnosti;

• radiácie. Pri vystavení ionizujúcemu žiareniu dochádza k deštrukcii krvotvorných buniek kostnej drene. To vedie k významnému zníženiu hladín krvných doštičiek a ďalším negatívnym dôsledkom;
• zneužívanie alkoholu. Ak etylalkohol vstúpi do ľudského tela vo veľkých množstvách, hematopoetické bunky sa zničia. Najčastejšie je táto podmienka dočasná. Po ukončení konzumácie alkoholu sa zvyčajne fungovanie ľudského tela normalizuje. V tomto prípade sa počet krvných doštičiek a iných krvných buniek zvyšuje na rovnakú úroveň.

Deštrukcia trombocytopénie

Trombocytopenický syndróm sa vyskytuje v dôsledku zrýchlenej deštrukcie krvných doštičiek, ku ktorej dochádza na pozadí vývoja určitých patologických stavov. Najbežnejšími z nich sú:

• autoimunitnú alebo idiopatickú trombocytopéniu. Toto ochorenie má charakteristický znak - zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, ale udržiavanie normálnej hladiny iných buniek. Autoimunitná trombocytopénia sa vyvíja, keď ľudské telo v reakcii na špecifický stimul začína produkovať špecifické protilátky. Sú jedinečné a majú schopnosť viazať sa na antigény, ktoré sú na povrchu krvných doštičiek. Takéto defektné bunky, ktoré prechádzajú celým krvným obehom, sú zničené v slezine, ku ktorej dochádza zrýchleným tempom. Autoimunitná trombocytopénia je charakterizovaná významne zníženým životom krvných doštičiek. Ako choroba postupuje, je pozorované vyčerpanie zdrojov kostnej drene, čo vyvoláva vznik všetkých nepríjemných symptómov;
• trombocytopénia novorodenca. Sú pozorované, ak sú na povrchu fetálnych krvných doštičiek prítomné antigény, ktoré nie sú prítomné v krvných bunkách matky. Výsledkom je, že im imunitný systém ženy napáda, pretože imunoglobulíny triedy G môžu ľahko preniknúť do placentárnej bariéry;

• posttransfúznej trombocytopénie. Vyvinutý transfúziou krvi z jednej osoby na druhú. Táto sekundárna trombocytopénia je charakterizovaná produkciou protilátok proti cudzím bunkám. Prvé príznaky ochorenia sa začínajú objavovať týždeň po transfúzii krvi;
• Evansov-Fisherov syndróm. Ide o autoimunitnú trombocytopéniu, ktorá sa vyvíja v dôsledku tvorby protilátok proti normálnym krvným bunkám - erytrocytom, trombocytom;
• liečebná trombocytopénia. Niektoré lieky môžu byť kombinované s antigénmi na povrchu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Výsledkom je vytvorenie špeciálnych protilátok, ktoré vedú k ich deštrukcii. Zvyčajne príznaky ochorenia úplne zmiznú po chvíli. K tomu dochádza, keď sú všetky krvné doštičky úplne zničené, na povrchu ktorého boli zistené lekárske antigény;
• vírusová trombocytopénia. Ich aktivita vedie k zmene antigénov krvných doštičiek, preto sa stávajú terčom imunitného systému.

Spotreba trombocytopénie

Táto forma trombocytopénie je charakterizovaná aktiváciou krvných doštičiek priamo v krvnom obehu. V tomto prípade sa spúšťajú mechanizmy, ktoré spúšťajú zrážanie krvi. V dôsledku zvýšenej spotreby krvných doštičiek dochádza k ich aktívnej produkcii. Keď príčiny takéhoto negatívneho javu nie sú eliminované, dochádza k vyčerpaniu zdrojov kostnej drene a vyvíja sa trombocytopénia.

Predčasná aktivácia trombocytov je najčastejšie vyvolaná:

• Syndróm DIC. Tento patologický stav je pozorovaný s masívnym poškodením ľudského tela, čo vedie k aktivácii krvných doštičiek. K tomu dochádza na pozadí intenzívneho uvoľňovania faktorov zrážania krvi. Výsledkom tohto javu je tvorba veľkého počtu krvných zrazenín. Vedú k narušeniu zásobovania krvi mnohými orgánmi. Na druhej strane sa tým začne spätný proces. V ľudskom tele produkuje látky, ktoré vedú k deštrukcii krvných zrazenín, čo sa prejavuje silným krvácaním. Tento stav najčastejšie končí smrťou;
• TTP. Trombocytopénia sa vyvíja v neprítomnosti dostatočného množstva krvnej látky v krvi, čo poskytuje proces koagulácie (prostacyklín). U zdravého človeka ho produkujú cievy (presnejšie ich vnútorné steny) a reguluje proces fungovania krvných doštičiek v tele. V neprítomnosti dostatočného množstva prostacyklínu sa tvoria mikrotromby, ktoré vyvolávajú vznik mnohých nepríjemných symptómov;
• HUS. Najčastejšie má infekčnú povahu vývoja, ale môže sa objaviť aj z iných dôvodov.

Distribúcia trombocytopénie

Normálne je tretina všetkých krvných doštičiek uložená v slezine a iba v prípade potreby sa vylučuje do krvi. Niektoré ochorenia vedú k významnému nárastu tohto orgánu. V dôsledku toho môže byť v ňom uložených až 90% krvných doštičiek. Ľudské telo zároveň nevykompenzuje vzniknutý nedostatok, ktorý vedie k trombocytopénii. Tento stav sa môže vyvinúť v dôsledku týchto ochorení:

• cirhóza pečene;
• rôzne infekcie - tuberkulóza, malária, hepatitída a iné;
• alkoholizmus;
• systémový lupus erythematosus;
• nádorové ochorenia vyvíjajúce sa v obehovom systéme.

Zriedenie trombocytopénie

Tento typ trombocytopénie sa vyvíja u nemocničných pacientov, ktorí majú významnú stratu krvi. Títo pacienti sú zvyčajne injekčne podávaní veľkým objemom tekutiny, náhradami plazmy, hmotnosťou červených krviniek, čo nepomáha obnoviť deficit krvných doštičiek. Koncentrácia týchto buniek sa môže kriticky znížiť, čo nemôže zabezpečiť normálne fungovanie krvného systému.

Príznaky trombocytopénie

Symptómy trombocytopénie sú rôzne, ale všetky sú vysvetlené kritickým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi. V dôsledku toho dochádza k porušeniu výživy stien malých nádob, čo vyvoláva ich zvýšenú krehkosť. Keď sa vyskytnú vonkajšie faktory, ktoré ovplyvňujú kapiláry, alebo dokonca spontánne krvácanie.

Tieto príznaky trombocytopénie sú preto pozorované:

• náchylné na intradermálne výpotky krvi, ktoré sa nazývajú purpura. Osoba objaví malé červené škvrny. Obzvlášť často sa objavujú v oblastiach kože, kde dochádza k kontaktu s odevom;
• krvácanie z ďasien;
• časté krvácanie z nosa;
• prítomnosť ťažkej menštruácie u žien;
• krvácanie lokalizované v gastrointestinálnom trakte. Krv možno nájsť vo výkaloch, zvracať;
• pozorovať hematuriu. V tomto prípade sa krv nachádza v moči;
• s malou kožnou traumou sa krvácanie nezastaví na dlhú dobu.

Spôsoby liečby trombocytopénie

Pri trombocytopénii je liečba založená na dôvodoch, ktoré viedli k ochoreniu. Keď sa zistí nedostatok vitamínov a rôznych mikroprvkov, predpíšu sa lieky, ktoré umožnia tento nedostatok opraviť. Ak sa pri užívaní akéhokoľvek lieku vyvinie trombocytopénia, je potrebné ich zrušiť, aby sa stav normalizoval.

Ak sa u novorodenca zistila vrodená trombocytopénia, odporúča sa dodržať taktiku čakania. Najčastejšie dochádza k predĺženej remisii do šiestich mesiacov bez akejkoľvek liečby. Ak dôjde k rýchlemu zhoršeniu stavu dieťaťa, je mu predpísané steroidné lieky.

Ak sa u dospelých vyvíja trombocytopénia, liečba nestačí. V takýchto prípadoch je indikovaná aj liečba steroidmi. Ak po ukončení liečby nedôjde k úľave, použije sa agresívnejšia technika. V takýchto prípadoch produkujte špeciálnu imunoterapiu, ktorá zahŕňa intravenózne podávanie imunoglobulínov v kombinácii s veľkými dávkami steroidov. Ak takáto liečba nedáva požadovaný pozitívny výsledok počas 6 mesiacov, chirurgický zákrok sa vykonáva na odstránenie sleziny.

Keď je trombocytopénia získanou patológiou, musia sa prijať všetky opatrenia na odstránenie základného problému, ktorý viedol k tomuto stavu. V obzvlášť kritických prípadoch sa predpisuje priebeh liečby krvnými doštičkami a steroidmi.

Čo je trombocytopénia u dospelých?

V poslednej dobe čoraz viac ľudí trpí hematologickými ochoreniami so zníženou hladinou krvných doštičiek. Moderná medicína má našťastie obrovský arzenál liekov a metód na liečbu tejto ťažkej choroby. V článku sa pokúsime podrobne povedať trombocytopéniu, čo to je.

Trombocytopénia je ochorenie charakterizované prudkým poklesom počtu krvných doštičiek. Nižšia hodnota prahovej hodnoty pre krvné doštičky pre mužov je 200 U / μl a pre ženy 180 U / μl. Je potrebné poznamenať, že pri pohlavnom styku môže byť pokles počtu krvných doštičiek fyziologický, napríklad v prípade menštruácie. Hodnota tohto ukazovateľa v období menštruácie môže klesnúť na 75 tisíc U / μl. Zníženie počtu krvných doštičiek vedie k častému krvácaniu, ktoré sa objavuje v dôsledku spomalenia retrakcie krvnej zrazeniny. Nízke hladiny krvných doštičiek môžu indikovať výskyt nezávislého ochorenia alebo byť symptómom iných patologických procesov v tele.

Trombocytopénia je častejšia u detí. Ochorenie má 2 vrcholy aktivity. Jeden z nich pripadá na predškolský vek a druhý najčastejšie nastáva vo veku viac ako 40 rokov. Vo väčšine prípadov sa trombocytopénia vyskytuje etiológia, ktorú nie je možné stanoviť. Idiopatická trombocytopénia postihuje približne 60 ľudí na 1 000 000 ľudí. Patológia má sexuálnu špecifickosť. 3 krát častejšie toto krásne ochorenie ovplyvňuje spravodlivý sex.

Čo sú krvné doštičky a ich funkcia

Aby sme pochopili, aký druh choroby je potrebné mať základné predstavy o fyziológii hematopoetického systému. Začnime tým, že krvné doštičky sú tvorené prvkami krvi. Sú tvorené v červenej kostnej dreni. Tvar krvných buniek je podobný zaobleným platniam. Doštičky nemajú jadro.

Predchodcom krvných doštičiek je megakaryocyt. Je to bunka s membránou. Vnútri megakaryocytov je naplnený cytoplazmou.

Jedna bunka megakaryocytov je schopná produkovať 2 až 8 tisíc krvných doštičiek.

Vývoj a normálne fungovanie megakaryocytov a krvných doštičiek závisí od hormónu trombopoetínu. Je produkovaný vnútornými orgánmi (pečeň, obličky) a mäkkými tkanivami (kostrové svaly). Po vytvorení trombopoetínu vstupuje do krvného obehu červená kostná dreň. Tento hormón reguluje udržiavanie krvných doštičiek na určitej úrovni. Ak má telo správne množstvo týchto vytvorených prvkov, ich výroba je inhibovaná.

1. Udržanie hemostázy. V prípade poranenia dochádza k poškodeniu cievnej steny, čo spúšťa okamžité uvoľňovanie biologicky aktívnych látok. Sú nevyhnutné na vyvolanie kŕče krvných ciev, čo prispieva k rýchlemu zastaveniu krvácania. Je potrebné poznamenať, že povrch krvných doštičiek je vybavený špeciálnymi procesmi, ktoré sú potrebné na adhéziu („lepenie“ poškodenej cievnej steny) a agregáciu (spojenie buniek spolu). Vyššie uvedené spôsoby sú potrebné na vytvorenie doštičkovej zátky. Na blokovanie lúmenu poškodenej cievy a zastavenie krvácania je nevyhnutné. Proces jeho tvorby trvá približne 4 minúty.
2. Trofej poškodenej cievnej steny. Potom, čo krvná doštička dokončí svoje poslanie, je zničená a rastové faktory sú uvoľnené. Pomáhajú urýchliť proces obnovy po zranení.

Etiológia trombocytopénie

Potom, čo sme sa dozvedeli, čo je to trombocytopénia, poďme hovoriť o príčinách ochorenia. Všetky príčiny trombocytopénie možno rozdeliť do skupín:

• Trombocytopénia spôsobená zníženou tvorbou krvných doštičiek v červenej kostnej dreni.
• Trombocytopénia spôsobená deštrukciou krvných doštičiek, ku ktorej dochádza počas ich zvýšenej produkcie.
• Redistribúcia trombocytopénie. Vyskytuje sa v dôsledku nedostatku krvných doštičiek.

Najčastejšími príčinami trombocytopénie sú alergické reakcie spôsobené liekmi, vakcínami a sérom. V tomto patologickom procese, tvorba protilátok, ktoré sú namierené proti lieku.

Alergické reakcie sa najčastejšie vyskytujú na sedatívnych, antibakteriálnych a antibakteriálnych liekoch.

Veľmi často je príčinou trombocytopénie transfúzia krvi alebo jej zložiek. V tomto procese dochádza k autoimunitnej trombocytopénii, inými slovami, telo nie je schopné rozlíšiť, kde sú jeho vlastné a kde sú krvné doštičky niekoho iného a začína ničiť všetky krvné doštičky. Normálne by to nemalo byť. Vzhľad takejto reakcie môže indikovať prítomnosť systémových ochorení spojivového tkaniva, ochorení pečene, obličiek a hematopoetického systému.

Ak sa nedá určiť príčina trombocytopénie, hovoríme o idiopatických ochoreniach. Niektorí vedci navrhli, aby táto skupina bola spôsobená genetickými ochoreniami. Príčinou ochorenia je často prítomnosť patológie imunitného systému. U niektorých chorôb je poškodená červená kostná dreň.

Nedostatočný počet hlavných buniek systému zrážania krvi môže byť spôsobený anémiou s deficitom B12 alebo nedostatkom kyseliny listovej. Trombocytopénia u dospelých môže byť spôsobená rôznymi somatickými ochoreniami, dlhodobým zneužívaním alkoholických nápojov. Žiarenie a škodlivé pracovné podmienky zvyšujú riziko ochorenia. Teda s malým fyzickým dopadom je narušená integrita cievnej steny, čo vedie k krvácaniu.

Trombocytopénia sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

1. Purpura (menšie krvácanie do kože a slizníc). Výskyt malých krvácania v mieste mechanického pôsobenia. Krvácanie sa nezvyšuje nad hladinu kože, nie je bolestivé tlakom. Môžu byť v rôznych veľkostiach od niekoľkých milimetrov po niekoľko centimetrov. Farba krvácania môže byť veľmi odlišná, od žiarivo červenej až po červenú so žltým a tmavomodrým odtieňom.
2. Periodické nazálne krvácanie. Bohaté prekrvenie nosovej oblasti a krehkosť ciev môže systematicky vyvolať krvácanie s malým fyzickým dopadom, vrátane kýchania. Trvanie krvácania s trombocytopéniou môže presiahnuť 10 minút. Ich výsledkom je masívna strata krvi.
3. Gastrointestinálne krvácanie. Krehké cievy a požitie hrubých potravín môže vyvolať výskyt gastrointestinálneho krvácania, ktoré sa vyznačuje výskytom mily (krv vo výkaloch). Takýto stav môže byť vážnym ohrozením života.
4. Krvácanie ďasien. Významné krvácanie, ktoré postihuje veľký povrch ďasien. Charakterizované dlhou dobou trvania.
5. Zmeny farby moču v dôsledku vzhľadu krvi v ňom. Ak sa krvácanie objaví v močovom systéme, potom môže byť v moči pozorovaná krv.
6. Bohatý menštruačný tok. Počas menštruácie stráca každá žena až 80 ml krvi a počas trombocytopénie jej objem môže prekročiť 150 ml.
7. Predĺžené krvácanie po extrakcii zubov. Po extrakcii zubov môže krvácanie trvať až 20 minút. S trombocytopéniou sa nemusí zastaviť, ale naopak bude trvať oveľa dlhšie.

klinika

Vzhľadom k tomu, že hlavnou funkciou krvných doštičiek je hematóm, rôzne druhy krvácania a krvácania svedčia o rozpade v tomto odkaze. Zníženie hladiny krvných doštičiek na 50 tisíc U / µL sa klinicky neprejavuje. V tomto prípade môže byť problém s krvnými doštičkami detekovaný počas podávania klinického krvného testu. Symptómy trombocytopénie sa začínajú obťažovať, ak počet trombocytov klesne pod túto hranicu.

Treba poznamenať, že pacienti s veľmi nízkym počtom krvných doštičiek nepociťujú žiadne známky trombocytopénie vôbec.

Napriek vážnemu ohrozeniu života naďalej vedú svoj život.

Do dnešného dňa sú lekári oboznámení s rôznymi možnosťami trombocytopénie, ale sú prepojení vývojovým mechanizmom, ktorý vedie k porušeniu trofickej funkcie. To zase vedie k krehkosti stien malých plavidiel. Takže aj malá vzorka

diagnostika

Keď sa objavia prvé trombocytopenické príznaky, je potrebný ďalší výskum na určenie príčin zmien zdravotného stavu. Diagnostika trombocytopénie nie je zložitá. Po prvé, starostlivo zbierať anamnézu. Prieskumy o zdravotnom stave pacienta, aby sa naučili veľa užitočných informácií o chronických a minulých ochoreniach. Veľký význam v diagnostike trombocytopenickej patológie sú ochorenia krvi, kardiovaskulárneho systému, systémových ochorení a onkológie.

Pri najmenšom podozrení na trombocytopéniu je potrebné vykonať:

• Klinická analýza krvi s rozšíreným leukocytovým vzorcom.
• Dukeho vzorka. Trvanie krvácania určuje stav krvných doštičiek a ako efektívne sa vyrovnávajú s ich prácou.
• Určite čas zrážania krvi. Táto technika umožňuje určiť stav sekundárnej hemostázy. Vezmite krv zo žily a potom pozorujte, kedy sa začne valiť.
• Punkcia červenej kostnej drene. Pri štúdiu získaného biologického materiálu je možné vyhodnotiť funkciu krvi.
• Detekcia protilátok v krvi. Táto technika umožňuje detekciu protilátok proti krvným doštičkám, iným bunkám a cudzím činidlám.
• Genetický výskum. Uskutočňujú sa v prípadoch podozrenia na dedičnú patológiu.
• Ultrazvukové vyšetrenie. Je potrebné študovať štruktúru a štruktúru orgánov hematopoetického systému (pečeň, slezina).

Na získanie dodatočných informácií alebo na potvrdenie už dostupných informácií bude v niektorých prípadoch potrebné podrobnejšie preskúmanie, ktoré môže zahŕňať MRI a iné diagnostické metódy.

liečba

Potom, čo sme sa naučili symptómy, diagnózu trombocytopénie a čo to je, pokračujeme v liečbe. Keď sa zistí ochorenie, je potrebné okamžite začať liečbu. Niet pochýb o akejkoľvek liečbe ľudovými liekmi, pretože táto choroba je veľmi nebezpečná pre život. Liečba musí prebiehať pod dohľadom lekára. V niektorých prípadoch je možná ambulantná liečba s podrobnými informáciami o pacientovi o rizikách možného krvácania. Trombocytopénia u dospelých sa lieči v nemocnici s počtom krvných doštičiek pod 20 000 U / ml krvi, pretože existuje veľké riziko pre život. Je povinná hospitalizovať ľudí s masívnym krvácaním v hlave.

Liečba trombocytopénie je konzervatívna a operatívna. Liečba liekmi sa používa pri liečbe krvných ochorení imunitného pôvodu, čo je dôsledkom tvorby autoprotilátok proti krvným doštičkám. Tým sa zvyšuje rýchlosť deštrukcie elementu vytvoreného krvou. Liečba liekmi sa používa na odstránenie príčiny, ktorá ovplyvnila počet krvných doštičiek.

Lieky, ktoré sa používajú na liečbu ochorenia:

1. Prednizolón. Liek znižuje tvorbu protilátok a zvyšuje pevnosť cievnej steny.
2. Imunoglobulín. Potláča produkciu a aktivitu protilátok.
3. Vikristin. Pomáha znižovať tvorbu autoprotilátok na krvných doštičkách, ktoré sú lokalizované v slezine.
4. Revoleyd. Má stimulujúci účinok na hematopoetický systém, zvyšuje počet megakaryocytov, čo zase zvyšuje počet krvných doštičiek.
5. Depo Provera. Pri menštruácii prevezmite ženy, aby ste zabránili strate krvi.
6. Etamzilat. Normalizácia krvného obehu a prispieva k skráteniu krvných zrazenín.
7. Tsiankobalomin. Má priaznivý vplyv na syntézu krvných doštičiek.

Potom, čo sme hovorili o tom, ako liečiť trombocytopéniou drogami, pokračujeme v liečbe neliečivými metódami:

1. Transfúzna terapia. V závislosti na tom, aké sú porušenia v zložení krvi, vykonajte transfúziu krvi darcu alebo jeho zložiek.
2. Resekcia sleziny. Vykonáva sa, ak korekcia lieku neprináša požadované výsledky. Slezina nie je len krvotvorný, ale aj imunitný orgán. Za normálnych zdravotných podmienok dochádza k deštrukcii krvných doštičiek. Pri trombocytopénii je hlavným zdrojom produkujúcim protilátky.
3. Transplantácia kostnej drene. Vykazuje vysokú účinnosť pri ochoreniach so zvýšenou hladinou trombózy.

diéta

Diéta pre trombocytopéniu sa nelíši od konzumácie zdravej osoby, potrava pre trombocytopéniu by mala byť vyvážená. Je potrebné jesť potraviny s vysokým obsahom zdravých zložiek. Všetci pacienti s trombocytopéniou by sa mali vyhnúť tuhým, horúcim a veľmi studeným potravinám. Je to spôsobené tým, že takéto potraviny môžu poškodiť sliznicu ústnej dutiny a gastrointestinálneho traktu, čo môže viesť k masívnej strate krvi.

Okrem dodržiavania diéty musia pacienti s trombocytopéniou upustiť od užívania alkoholických nápojov. Alkohol vstupujúci do ľudského tela má tlmiaci účinok na krvotvorný systém.

trombocytopénia

Bežným hematologickým problémom je pokles počtu krvných doštičiek, ktorý spôsobuje rozvoj trombocytopénie. Choroba je veľmi nebezpečná, pretože vedie k porušeniu zrážanlivosti krvi, čo často vyvoláva krvácanie, krvácanie slizníc alebo krvácanie do vnútorných orgánov, čo predstavuje nebezpečenstvo pre ľudské zdravie aj život. Často je táto choroba sekundárna, to znamená, že sa vyvíja na pozadí iných hematologických problémov, niekedy sa objavuje nezávisle.

Čo je to trombocytopénia?

Krvné doštičky sú bezfarebné malé bunky, ktoré plnia životne dôležitú funkciu pri zrážaní krvi a ich nedostatok krvi vedie k rozvoju trombocytopénie a radu negatívnych následkov. Tieto krvné bunky sa tvoria v kostnej dreni a cirkulujú v krvi až 10 dní, po ktorých sa odstránia pomocou sleziny. Choroba sa môže vyvinúť ako výsledok iných chorôb, nezávisle alebo môže byť vrodená (objavuje sa ako dôsledok prenikania autoprotilátok cez placentu, ktorá bola u matky, ktorá trpela týmto ochorením).

Príčiny trombocytopénie

Príčinou trombocytopénie je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi, čo môže byť vyvolané nasledujúcimi faktormi:

• Problémy so syntézou krvných doštičiek: zníženie počtu ich produkcie (hypoplázia megakaryocytového výhonku, v dôsledku čoho bunky jednoducho nemajú kam ísť a kam ísť von. Takéto patologické zmeny môžu byť spôsobené užívaním liekov, infekcie alebo očkovania); problémy s procesom vytvárania Býka, ktoré môžu byť vyvolané nedostatkom železa, vitamínu B12 alebo kyseliny listovej v tele; nahradenie buniek megakaryocytového zárodku tvorbou nádoru.
• Rýchla deštrukcia krvných doštičiek, neschopnosť kostnej drene zaplniť deficit buniek v krvi. Takéto problémy môžu byť spôsobené imunitnými a neimunitnými príčinami. Pre prvý typ trombocytopénie sú charakteristické: zachovanie normálnej hladiny iných krvných buniek; zväčšená slezina v prijateľných veľkostiach; podráždenie megakaryocytového výhonku. Druhý typ ochorenia sa vyvíja s vaskulárnymi léziami v dôsledku infekcie, aterosklerózy, poranení a popálenín.
• Problémy s distribúciou doštičiek. Takáto patológia je dôsledkom zväčšenej sleziny, ktorá spomaľuje proces "využitia" krvných doštičiek.

Niekedy je príčinou trombocytopénie alergia alebo prítomnosť ďalších nebezpečných chorôb v tele, ako je rakovina. Často faktorom prispievajúcim k ochoreniu je zneužívanie alkoholických nápojov.

Symptómy trombocytopénie

Hlavným príznakom trombocytopénie je prítomnosť krvácania, ktoré sa primárne objavuje na slizniciach (na ďasnách, v nose). Tieto náhle vznikajú náhle a trauma, fyzické poškodenie, chemické poškodenie tkaniva alebo iné účinky nepredchádzajú takémuto javu. S častým prejavom neprimeraného krvácania by ste sa mali poradiť s odborníkom a darovať krv, aby ste zistili povahu ich pôvodu.
Ďalšie príznaky trombocytopénie zahŕňajú:

• Vzhľad hematómov rôznych veľkostí kdekoľvek na tele. To môže byť spôsobené predovšetkým vnútorným krvácaním alebo poranením (dokonca minimálnym) kože.
• Veľmi špecifickým príznakom je výskyt kožnej vyrážky, ktorá je vo väčšine prípadov lokalizovaná na nohách. To môže byť spôsobené léziou malých krvných ciev.
• Ľudia s trombocytopéniou majú ťažkosti so zastavením krvácania, dokonca aj pri najmenšom poranení, rezoch alebo pri extrakcii zubov. Často sa v moči vyskytujú krvné zrazeniny, výkaly.
• U žien, u ktorých bola diagnostikovaná "trombocytopénia", je hojný menštruačný tok, ktorý je pozorovaný dlhú dobu.
• Výsledkom trombocytopénie môže byť rozvoj anémie, a teda výskyt príznakov charakteristických pre toto ochorenie.

Diagnóza ochorenia

S cieľom zistiť príčinu krvácania a objavenie sa iných príznakov, mali by ste sa poradiť s lekárom a tiež konzultovať s hematológom. Keď prvýkrát navštívite ordináciu lekára, budete pacientom dôkladne vyšetrený, vezmete anamnézu, zavediete chronické ochorenia, príčiny, ktoré by mohli viesť k problému a analyzovať symptómy. Podľa výsledkov získaných údajov môže lekár stanoviť predbežnú diagnózu, ale na jej potvrdenie sa vyžaduje množstvo diagnostických postupov:

• Laboratórny krvný test: všeobecná a biochemická analýza. Výsledky by mali najprv venovať pozornosť počtu krvných doštičiek, erytrocytov a leukocytov - s trombocytopéniou, tieto hodnoty budú oveľa nižšie ako norma. S rozvojom ochorenia je počet krvných doštičiek v 1 ml krvi menší ako 100-150 tisíc buniek a keď počet klesne pod 50, vyvíja sa kritická forma, ktorá je pravdepodobne smrteľná.
• Analýza kostnej drene na stanovenie presnej diagnózy. Pri štúdii sa vykoná prepichnutie a ak sa megakaryocyty zistia počas vyšetrenia bodnutí, jasne to naznačuje vývoj trombocytopénie. Ak nie, potom príčinou príznakov môže byť porušenie produkcie krvných doštičiek.
• Ultrazvukové vyšetrenie sleziny, ktorá sa v prítomnosti ochorenia zvýši.

Liečba trombocytopéniou

V počiatočných štádiách vývoja sa choroba nemôže prejaviť žiadnym spôsobom, ani spôsobiť pacientovi a jeho príbuzným obavy. V neprítomnosti vonkajších príznakov môžu nastať vnútorné zmeny: krvácanie, krvácanie, ktoré pri absencii potrebnej pomoci môže viesť ku komplikáciám a nezvratným následkom av obzvlášť ťažkom prípade k smrti.
Trombocytopénia sa má liečiť len pod prísnym dohľadom lekára, pri pravidelnej kontrole a kontrole krvného testu. Medzi hlavné terapeutické metódy patria:

• Trvalý dohľad lekára, ak sa trombocytopénia vyvíja v miernej forme. Napríklad u tehotných žien problémy krátko po pôrode zmiznú.
• Keď sa používajú komplexné formy liečby, zamerané na odstránenie príčiny ochorenia, napríklad s nedostatkom vitamínu B12 alebo liekov s kyselinou listovou, sú predpísané s vysokým obsahom týchto prvkov, čo významne zlepšuje celkový stav pacienta a výsledky testov.
  
• Transfúzia krvných doštičiek od darcu - to zvýši ich hladiny v krvi a zlepší zrážanie krvi.
• Okrem toho sa môže použiť imunoglobulín a hmotnosť krvných doštičiek.
• Pri imunitnej trombocytopénii sa predpisuje prednizón, ktorého priebeh je 1 mesiac a dávkovanie závisí od individuálnych vlastností pacienta a jeho tela.

Na zvýšenie hladiny krvných doštičiek sa môžu použiť tradičné liečebné metódy, ale takéto liečenie je prijateľné v prípade miernej formy ochorenia a za predpokladu, že pacient pravidelne navštevuje lekára a informuje ho o použitej terapii.

K hlavným ľudovým prostriedkom patria:

• Infúzia Verbena: 1 lyžička byliniek zalejeme 250 ml vriacej vody a trváme na tom. Pite nápoj počas dňa v malých dúškoch, každý deň by ste mali pripraviť čerstvú porciu. Po mesiaci vstupu budú viditeľné prvé výsledky na zlepšenie krvného testu.
• Liečivá žihľava. Nalejte vriacu vodu cez jednu lyžicu sušených listov, varte a nechajte vychladnúť. Výsledný infúzny roztok vypustite a dvakrát denne pred jedlom vezmite 2 polievkové lyžice.
• Sezamový olej má tiež priaznivý účinok. Pite ju po jedle trikrát denne.

Prevencia trombocytopénie

Môžete len zabrániť rozvoju re-trombocytopénie, to znamená, že všetky preventívne opatrenia sú zamerané na prevenciu recidívy ochorenia. Prevencia počiatočného výskytu choroby je takmer nemožná.
Medzi hlavné preventívne opatrenia patria: t

• Zníženie rizika poranenia a poškodenia kože, orgánov.
• Minimalizácia fyzickej námahy, úplné odmietnutie zapojiť sa do traumatických športov.
• Pacientom, u ktorých bola predtým diagnostikovaná "trombocytopénia", je prísne zakázané užívať nesteroidné lieky, aspirín - tieto lieky majú negatívny vplyv na syntézu krvných doštičiek a môžu vyvolať vývoj ochorenia, výskyt krvácania.
• Úplné odmietnutie prijať alkoholické nápoje.

trombocytopénia

Trombocytopénia je kvantitatívne porušenie hemostázy krvných doštičiek, charakterizované poklesom počtu krvných doštičiek na jednotku objemu krvi. Klinické príznaky trombocytopénie zahŕňajú zvýšené krvácanie z poškodenej kože a slizníc, sklon k podliatinám a hemoragickej vyrážke, spontánne krvácanie z rôznych miest (nos, gingiv, žalúdok, maternica atď.). Hematologická diagnóza je založená na štúdii celkového krvného obrazu s počtom krvných doštičiek, imunologickým vyšetrením a vyšetrením kostnej drene. Možné spôsoby liečby trombocytopénie sú farmakoterapia, splenektómia, mimotelové čistenie krvi.

trombocytopénia

Trombocytopénia - hemoragická diatéza, ktorá sa líši etiológiou, patogenézou a priebehom, vyznačujúca sa tendenciou k zvýšenému krvácaniu v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek. Prahová hodnota trombocytopénie v hematológii sa považuje za hladinu trombocytov pod 150x109 / l. Vyvinutý klinický obraz trombocytopénie sa však zvyčajne vyvíja pri poklese krvných doštičiek na 50x109 / la kritickej úrovni 30x109 / l a nižšej. Fyziologická trombocytopénia, ktorá sa vyskytuje u žien počas menštruácie alebo gravidity (gestačná trombocytopénia), zvyčajne nedosahuje výrazný stupeň. Patologická trombocytopénia sa z rôznych dôvodov vyskytuje u 50-100 ľudí z 1 milióna.

Doštičky (plaky Bitstsotsero) sú malé krvné doštičky s veľkosťou 1 až 4 mikrometrov. Sú tvorené z megakaryocytov kostnej drene s priamym stimulačným účinkom polypeptidového hormónu trombopoetínu. Normálna hladina krvných doštičiek je 150-400x109 / l; Približne 70% krvných doštičiek cirkuluje kontinuálne v periférnej krvi a 1/3 je v depe sleziny. Priemerná životnosť krvných doštičiek je 7-10 dní, po ktorých sú zničené v slezine.

Klasifikácia trombocytopénie

Trombocytopénia sa zvyčajne klasifikuje na základe viacerých príznakov: príčin, povahy syndrómu, patogenetického faktora, závažnosti hemoragických prejavov. Podľa etiologického kritéria sa rozlišuje primárna (idiopatická) a sekundárna (získaná) trombocytopénia. V prvom prípade je syndrómom nezávislé ochorenie; v druhej sa znovu rozvíja, s množstvom ďalších patologických procesov.

Trombocytopénia môže mať akútny priebeh (trvajúci až 6 mesiacov, s náhlym nástupom a rýchlym poklesom počtu krvných doštičiek) a chronickú (trvajúcu viac ako 6 mesiacov, s postupným nárastom prejavov a poklesom hladiny krvných doštičiek).

Vzhľadom na hlavný patogénny faktor emitujú:

• riedenie trombocytopénie
• distribúcia trombocytopénie
• spotreba trombocytopénie
• trombocytopénia v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek
• trombocytopénia v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek: neimunitné a imunitné (aloimunitné, autoimunitné, transimunitné, heteroimunitné)

Kritériom závažnosti trombocytopénie je hladina krvných doštičiek a stupeň poškodenia hemostázy:

• I - počet krvných doštičiek 150-50x109 / l - uspokojivá hemostáza
• II - počet krvných doštičiek 50 - 20 x 109 / l - s malým poškodením, intrakutánnym krvácaním, petechiou, predĺženým krvácaním z rán
• III - počet krvných doštičiek 20x109 / la nižšie - vzniká spontánne vnútorné krvácanie.

Príčiny trombocytopénie

Vrodená trombocytopénia je z väčšej časti súčasťou dedičných syndrómov, ako je Viskot-Aldrichov syndróm, Fanconiho anémia, Bernard-Soulierov syndróm, Mei-Hegglinova anomália a ďalšie.Vzhľadom k tomu, že vrodená trombocytopénia je spravidla aj kvalitatívnymi zmenami v krvných doštičkách, považuje sa to za súvisiace zmeny. thrombocytopathy.

Príčiny získanej trombocytopénie sú veľmi rôznorodé. Obnovenie krvnej straty infúznym médiom, plazmou, hmotnosťou erytrocytov môže teda viesť k zníženiu koncentrácie trombocytov o 20-25% a vzniku takzvaného riedenia trombocytopénie. Základom distribúcie trombocytopénie je sekvestrácia krvných doštičiek v slezine alebo vaskulárnych nádoroch - hemangiómoch so zastavením významného množstva krvných doštičiek z celkového krvného obehu. Distribúcia trombocytopénie sa môže vyvinúť pri ochoreniach zahŕňajúcich masívnu splenomegáliu: lymfómy, sarkoidózu, portálnu hypertenziu, tuberkulózu sleziny, alkoholizmus, Gaucherovu chorobu, Feltyho syndróm atď.

Najpočetnejšia skupina je tvorená trombocytopéniou v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek. Môžu sa vyvíjať v súvislosti s mechanickou deštrukciou krvných doštičiek (napríklad pomocou protetických srdcových chlopní, kardiopulmonálneho bypassu, paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie) a za prítomnosti imunitnej zložky.

Alloimunitná trombocytopénia môže byť dôsledkom transfúzie inej ako krvnej skupiny; transimunitné prenikanie materských protilátok do krvných doštičiek cez placentu do plodu. Autoimunitné trombocytopénie sú spojené s produkciou protilátok proti ich vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek, ktoré sa nachádzajú v idiopatickej trombocytopenickej purpure, systémovom lupus erythematosus, autoimunitnej tyreoiditíde, myelóme, chronickej hepatitíde, infekcii HIV atď.

Heteroimunitná trombocytopénia je spôsobená tvorbou protilátok proti cudzím antigénom, ktoré sú fixované na povrchu krvných doštičiek (liečivé, vírusové atď.). Patológia vyvolaná liekmi sa vyskytuje pri užívaní sedatívnych, antibakteriálnych, sulfanilamidových liekov, alkaloidov, zlúčenín zlata, bizmutu, injekcií heparínu atď. mononukleóza), očkovanie.

Trombocytopénia sa v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek (produktívna) vyvíja s deficitom hematopoetických kmeňových buniek. Tento stav je charakteristický pre aplastickú anémiu, akútnu leukémiu, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostnej dreni, nedostatok železa, kyselinu listovú a vitamín B12, účinky rádioterapie a cytostatickej chemoterapie.

A konečne, konzumácia trombocytopénia vzniká v súvislosti so zvýšenou potrebou krvných doštičiek na zabezpečenie zrážania krvi, napríklad pri DIC, trombóze atď.

Symptómy trombocytopénie

Zvyčajne prvým signálom na zníženie hladiny krvných doštičiek je výskyt kožných krvácaní s miernym poškodením (nárazom, kompresiou) mäkkých tkanív. Pacienti zaznamenali častý výskyt modrín, špecifickú malú bodkovanú vyrážku (petechiae) na tele a končatinách, krvácanie na slizniciach, zvýšené krvácanie ďasien atď. Počas tohto obdobia sa trombocytopénia deteguje len na základe zmien hemogramu, ktorý sa častejšie študuje z iného dôvodu.

V ďalšom štádiu dochádza k nárastu času krvácania s menšími rezmi, predĺženým a ťažkým menštruačným krvácaním u žien (menorágia), výskytom ekchymózy v miestach vpichu injekcie. Krvácanie spôsobené traumou alebo lekárskou manipuláciou (napríklad extrakcia zuba) môže trvať niekoľko hodín až niekoľko dní. Splenomegália pri trombocytopénii sa zvyčajne vyvíja len na pozadí komorbidít (autoimunitná hemolytická anémia, chronická hepatitída, lymfocytová leukémia atď.); zväčšenie pečene nie je charakteristické. V prípade artralgie je potrebné uvažovať o prítomnosti kolagenózy u pacienta a sekundárnej povahy trombocytopénie; so sklonom k ​​tvorbe hlbokých viscerálnych hematómov alebo hemartrózy - o hemofílii.

Pri významnom znížení počtu krvných doštičiek dochádza k spontánnemu krvácaniu (nazálny, maternicový, pľúcny, renálny, gastrointestinálny), výrazný hemoragický syndróm po chirurgických zákrokoch. Nadmerné krvácanie bez krvácania a krvácanie do mozgu môže byť fatálne.

Diagnóza a liečba trombocytopénie

Pre akékoľvek stavy zahŕňajúce zvýšené krvácanie, sa obráťte na hematológa. Prvým testom na diagnostiku trombocytopénie je všeobecný krvný test s počtom krvných doštičiek. Periférny krvný náter môže indikovať možnú príčinu trombocytopénie: prítomnosť nukleovaných erytrocytov alebo nezrelých leukocytov s najväčšou pravdepodobnosťou uprednostňuje hemoblastózu a vyžaduje viac hĺbkového vyšetrenia (punkcia v stene, biopsia trefínu).

Na vylúčenie koagulopatie sa skúma hemostasiogram; ak sa predpokladá autoimunitná trombocytopénia, detegujú sa protilátky proti krvným doštičkám. Možná príčina trombocytopénie nám umožňuje identifikovať ultrazvuk sleziny, RTG hrudníka, ELISA. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva medzi rôznymi formami trombocytopénie, ako aj von Willebrandovou chorobou, hemofíliou, pernicióznou anémiou, trombocytopatiou atď.

Pri stanovení sekundárnej povahy trombocytopénie je hlavnou liečbou liečba základného ochorenia. Prítomnosť výrazného hemoragického syndrómu si však vyžaduje hospitalizáciu pacienta a poskytnutie pohotovostnej zdravotnej starostlivosti. Pri aktívnom krvácaní sú indikované transfúzie krvných doštičiek, menovanie angioprotekcií (etamzila) a inhibítory fibrinolýzy (kyselina aminokaprónová). Vylúčenie kyseliny acetylsalicylovej, antikoagulancií, NSAID je vylúčené.

Pacientom s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa podáva liečba glukokortikoidmi, intravenózne podávanie imunoglobulínov, plazmaferéza a chemoterapia cytostatikami. V niektorých prípadoch (s neúčinnosťou farmakoterapie, recidivujúcim krvácaním) sa indikuje splenektómia. Pri neimunitnej trombocytopénii sa vykonáva symptomatická hemostatická liečba.

trombocytopénia

Trombocytopénia (TP) - charakterizovaná poklesom počtu krvných doštičiek pod 150 × 109 / l. V závažných prípadoch ochorenia sa pozoruje závažné krvácanie, ktoré môže viesť k smrti.

Frekvencia výskytu trombocytopénie je pomerne vysoká: približne 10 - 130 pacientov na prvom milióne.

Na určenie TP v prvom rade použite laboratórne testy, ktoré môžu byť neskôr doplnené inštrumentálnymi diagnostickými metódami. Choroba sa často kombinuje s poruchami obehového systému, takže liečba sa používa hlavne v komplexe, často doplnenom liekmi proti relapsu.

Video: Trombocytopénia: čo robiť

popis

Krvné doštičky alebo „krvné doštičky“ sú veľmi malými nejadrovými zložkami tvorenými v kostnej dreni spolu s ďalšími typmi krvných buniek. Prechádzajú krvnými cievami do miest lézie a pod vplyvom Brownovho pohybu sú zlepené dohromady, čo umožňuje zastaviť krvácanie, ku ktorému môže dôjsť v dôsledku prasknutia cievy.

Proces adhézie doštičiek sa tiež nazýva koagulácia. Súčasne je vytvorená krvná zrazenina trombus. Ak nie je dostatok krvných doštičiek, potom sa objaví trombocytopénia.

Normálny počet krvných doštičiek u dospelých je medzi 150 000 a 450 000 krvných doštičiek na mikroliter krvi. Počet krvných doštičiek menší ako 150 000 krvných doštičiek na mikroliter pod normálu indikuje trombocytopéniu.

Najväčšie riziko krvácania sa pozoruje pri významnom poklese počtu krvných doštičiek - menej ako 10 000 alebo 20 000 buniek na mikroliter. Mierne krvácanie niekedy nastáva, keď je počet krvných doštičiek menší ako 50 000 na mikroliter.

Mechanizmy vývoja trombocytopénie môžu byť nasledovné:

• Kostná dreň nevytvára krvné doštičky v dostatočnom množstve.
• Kostná dreň produkuje dostatočný počet krvných doštičiek, ale samotné telo ich ničí (autoimunitné procesy) alebo ich aktívne využíva (krvácanie).
• Slezina (orgánový cintorín krvných buniek) vo veľkom počte ničí krvné doštičky.
• Vyššie uvedené faktory sú kombinované, čo môže tiež viesť k nízkemu počtu krvných doštičiek.

Trombocytopénia môže byť fyziologická, ak dochádza k miernemu poklesu krvných doštičiek na pozadí menštruácie u žien, podvýživy atď.

Základné fakty o trombocytopénii:

• Ženy sú choré častejšie ako muži. V tomto prípade je situácia v detstve iná. Od 2 do 8 rokov je TP častejšie definovaná u chlapcov.
• Najvyšší výskyt je pozorovaný vo veku do 20 rokov a po 50 rokoch.
• Trombocytopénia sa stanovuje u detí s nízkou pôrodnou hmotnosťou.
• U 5% pacientov sa vyvinie ťažká strata krvi alebo krvácanie v mozgu kvôli tomu, čo zomrú.
• V tehotenstve je trombocytopénia diagnostikovaná u 7% žien v druhej polovici obdobia.

dôvody

Trombocytopénia môže spôsobiť mnoho faktorov, preto vylučujú dedičné a získané TP. „Zdedené“ je, keď bol postihnutý gén odovzdaný rodičom na potomstvo. „Získané“ je, keď sa ochorenie vyvíja počas života. Niekedy je príčina ochorenia neznáma, potom hovoria o idiopatickej trombocytopénii.

Trombocytopénia sa môže vyvinúť z nasledujúcich dôvodov:

Kostná dreň nevytvára krvné doštičky v dostatočnom množstve

Kostná dreň je hubovité tkanivo nachádzajúce sa vo vnútri kostí. Obsahuje kmeňové bunky, ktoré sa vyvíjajú do rôznych krvných buniek: červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. Keď sú kmeňové bunky poškodené, celý proces hematopoézy je narušený, čo vedie k tomu, že krvné doštičky sa nedajú vytvoriť.

Rakoviny ako leukémia alebo lymfóm môžu poškodiť kostnú dreň a zničiť krvné kmeňové bunky. Liečba rakoviny má tiež negatívny vplyv na počet krvných doštičiek, čo je dôvod, prečo je trombocytopénia najčastejšie diagnostikovaná s ožarovaním a chemoterapiou.

Toto zriedkavé a závažné ochorenie krvi prispieva k zastaveniu tvorby dostatočného počtu nových krvných buniek v kostnej dreni. V konečnom dôsledku to ovplyvňuje počet krvných doštičiek.

• Toxické chemikálie

Vystavenie mnohým toxickým chemikáliám, ako sú pesticídy, arzén a benzén, môže spomaliť produkciu krvných doštičiek.

Niektoré lieky, ako sú diuretiká a chloramfenikol, môžu spomaliť syntézu krvných doštičiek. Chloramfenikol (antibiotikum) sa v Spojených štátoch a iných krajinách sveta používa zriedkavo. Bežné OTC lieky, ako napríklad aspirín alebo ibuprofén, môžu tiež ovplyvniť krvné doštičky.

Alkoholické nápoje môžu spomaliť tvorbu krvných doštičiek. Dočasné zníženie ich množstva je pomerne bežné u užívateľov alkoholu, najmä ak konzumujú potraviny s nízkym obsahom železa, vitamínu B12 alebo kyseliny listovej.

Kuracie kiahne, mumps, rubeola, vírus Epstein-Barr alebo parvovírus môžu znížiť počet krvných doštičiek. Ľudia s AIDS tiež často trpia trombocytopéniou.

Niektoré genetické stavy môžu spôsobiť pokles počtu krvných doštičiek v krvi. Príklady zahŕňajú syndrómy Wiskott-Aldrich a Mai-Hegglin.

Telo ničí vlastné krvné doštičky

Nízky počet krvných doštičiek môže byť stanovený, aj keď kostná dreň vytvára dostatok krvných doštičiek. Telo môže zničiť svoje krvné doštičky v dôsledku autoimunitných ochorení, niektorých liekov, infekcií, chirurgie, tehotenstva a určitých stavov, ktoré spôsobujú zvýšenú koaguláciu.

Vyskytujú sa vtedy, keď imunitný systém zabíja krvné doštičky a iné krvinky. Ak autoimunitné ochorenie vedie k deštrukcii krvných doštičiek, potom sa môže vyvinúť trombocytopénia.

Jedným príkladom tohto typu autoimunitného ochorenia je imunitná trombocytopénia (ITP). Pri tejto poruche sa vyvíja nepretržité krvácanie, to znamená, že krv sa nezráža tak, ako by mala. Predpokladá sa, že autoimunitná odpoveď spôsobuje väčšinu prípadov TPI.

Iné autoimunitné ochorenia, ktoré ničia krvné doštičky, zahŕňajú lupus a reumatoidnú artritídu.

Reakciu na niektoré lieky možno vyjadriť v deštrukcii krvných doštičiek tela. Príklady liečiv, ktoré môžu spôsobiť takúto poruchu, sú chinín; antibiotiká obsahujúce sulfát; a niektoré lieky proti záchvatom, ako je dilantín, vankomycín a rifampicín.

Pri liečbe heparínom sa môže vyvinúť aj patologická reakcia, ktorá vedie k trombocytopénii. Tento stav sa nazýva heparínom indukovaná trombocytopénia (HITP). Jeho vývoj je najčastejšie spojený s liečbou v nemocnici.

S HITP imunitný systém tela napáda látku tvorenú heparínom a proteínom nachádzajúcim sa na povrchu krvných doštičiek. Tento útok aktivuje krvné doštičky a začnú tvoriť krvné zrazeniny. Krvné zrazeniny sa môžu tvoriť hlboko v nohách (hlboká žilová trombóza), alebo sa pretrhnú a presunú sa do pľúc (pľúcna embólia).

Nízky počet krvných doštičiek môže byť výsledkom bakteriálnej infekcie v krvi. Vírusy, ako napríklad mononukleóza alebo cytomegalovírus, môžu tiež viesť k nedostatočnému počtu krvných doštičiek.

Krvné doštičky sa môžu zničiť, keď prechádzajú cez umelé srdcové chlopne, štepy krvných ciev alebo prístroje a skúmavky používané na transfúziu krvi alebo bypass.

U približne 5% tehotných žien sa vyvinie mierna trombocytopénia, najmä v prenatálnom období. Presná príčina tohto porušenia nie je známa.

Okrem toho niektoré zriedkavé a závažné ochorenia môžu viesť k nízkym počtom krvných doštičiek. Príkladmi sú trombocytopenická purpura a diseminovaná intravaskulárna zrážanlivosť krvi.

Video: Prečo počet krvných doštičiek klesá

klinika

Na pozadí mierneho krvácania a závažnej straty krvi sa vyvíjajú hlavné symptómy trombocytopénie. Krvácanie môže nastať vo vnútri tela (vnútorné krvácanie), ako aj pod kožou alebo na jej povrchu (vonkajšie krvácanie).

Príznaky a symptómy sa môžu objaviť náhle alebo v čase. Mierna trombocytopénia často nemá žiadne príznaky. Zvyčajne sa zistí počas rutinných laboratórnych krvných testov.

Pri ťažkej trombocytopénii sa môže krvácanie objaviť v takmer každej časti tela. V niektorých prípadoch vedie veľká strata krvi k pohotovostnej zdravotnej starostlivosti, pre ktorú musíte okamžite vyhľadať.

Vonkajšie krvácanie je zvyčajne prvým príznakom nízkeho počtu krvných doštičiek. Na koži sa často prejavuje purpura alebo petechiae. Fialovo-fialové, hnedé a červené modriny, ktoré sa môžu vyskytnúť pomerne ľahko a často. Petechiae - malé červené alebo fialové bodky na koži.

Fotografia zobrazuje fialové (modriny) a petechiálne (červené a fialové bodky) formácie na koži. Krvácanie pod kožou spôsobuje purpurovú, hnedú a červenú farbu.

Ďalšie príznaky vonkajšieho krvácania zahŕňajú:

• Dlhodobé krvácanie, dokonca aj kvôli menším zraneniam
• Krvácanie z úst alebo nosa, ako aj počas kefovania.
• Vaginálne krvácanie (najmä pri ťažkých menštruačných cykloch)
• Krvácanie po operácii, lekárskych zákrokoch alebo zubnom ošetrení.

Krvácanie vnútorného čreva alebo mozgové krvácanie je vážny stav a môže byť smrteľné. Medzi príznaky tejto patológie patria:

• Krv v moči / stolici alebo krvácaní z konečníka. V tomto prípade môže byť kreslo pruhované červenou krvou alebo tmavou farbou. (Suplementácia železa môže tiež spôsobiť tmavé, dechtové stolice.). Podobné príznaky sú častejšie pri krvácaní z gastrointestinálneho traktu.
• Bolesti hlavy, závraty, paréza, rozmazané videnie a iné neurologické príznaky. Tieto problémy sú charakteristické pre mozgové krvácanie.

diagnostika

Konečná diagnóza trombocytopénie sa vykonáva na základe anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a výsledkov analýz pacientov. V prípade potreby je pacient zapojený do hematológa. Je to lekár, ktorý sa špecializuje na diagnostiku a liečbu ochorení krvi.

Po diagnostike trombocytopénie je dôležité, aby sa určila príčina jej vývoja. Na tento účel sa používajú rôzne výskumné metódy: analýza lekárskej histórie, laboratórne testy a inštrumentálna diagnostika.

Prípadová štúdia

V priebehu vyšetrenia anamnézy lekár rozhodne zistí odpovede na nasledujúce otázky od pacienta:

• Aké lieky sa užívajú, vrátane liekov na predpis a bylinných prípravkov. Ukazuje tiež obsah chinínu, ktorý sa často nachádza v pitnej vode a potravinách.
• Urobte krvné ochorenia u blízkych príbuzných.
• Boli v poslednej dobe vykonané transfúzie krvi, často sa menia sexuálni partneri, sú podávané intravenózne lieky a pri práci dochádza k kontaktu s infikovanou krvou alebo škodlivými tekutinami.

Fyzikálne vyšetrenie

Symptómy krvácania, ako sú podliatiny alebo poškodenia kože, možno identifikovať počas fyzického vyšetrenia. Nezabudnite skontrolovať príznaky infekcie, ako je horúčka. Brucho je tiež hmatateľné (hmatateľné), čo umožňuje určiť zväčšenú slezinu alebo pečeň.

Všeobecný krvný test

Pomocou tejto analýzy sa meria hladina červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek v krvi. Odoberie sa malé množstvo krvi, aby sa udržalo, zvyčajne od prsta pacienta, a potom sa vyšetrí pod mikroskopom. V prípade trombocytopénie budú výsledky tohto testu vykazovať nedostatočný počet krvných doštičiek.

Krvný náter

Podľa špeciálnej techniky sa kontroluje vzhľad doštičiek, pri ktorom sa používa mikroskop. Pri tomto teste sa tiež odoberá malé množstvo krvi, najčastejšie z prsta.

Vyšetrenie kostnej drene

Na štúdium funkčnosti kostnej drene sa vykonávajú dva testy - aspirácia a biopsia.

Aspirácia kostnej drene sa môže urobiť, aby sa zistilo, prečo nie je vytvorených dosť krvných buniek. Na tento test lekár odoberie vzorku kostnej drene ihlou, ktorá sa potom vyšetrí pod mikroskopom. V patológii sa určujú defektné bunky.

Biopsia kostnej drene sa často vykonáva bezprostredne po aspirácii. Na tento test lekár odoberie vzorku kostnej drene cez ihlu. Potom sa vyšetrí tkanivo, pri ktorom sa kontroluje počet a typy buniek vrátane krvných doštičiek.

Iné diagnostické metódy

V závislosti od dôkazov sa vykonáva ultrazvuk, počítačová tomografia, magnetická rezonancia. V prítomnosti sprievodných ochorení sa vykonáva štúdium postihnutých orgánov.

liečba

V závislosti od závažnosti a príčiny trombocytopénie je predpísaná vhodná liečba. Hlavný cieľ liečby:

• zabrániť smrti;
• znížiť riziko zdravotného postihnutia;
• zlepšiť celkový zdravotný stav pacienta;
• zlepšiť kvalitu života pacienta.

Pri miernom TP sa neuskutočňuje špecifická liečba. V takýchto prípadoch často stačí dodržať všeobecné odporúčania pre pacientov s TP, aby sa zabránilo náhodnému krvácaniu. Aj stav pacienta sa často zlepšuje s liečbou základnej príčiny ochorenia.

• Ak je TP reakciou na užívaný liek, lekár môže predpísať iný liek. Väčšina ľudí sa uzdraví po použití týchto zmien.
• Pri trombocytopénii vyvolanej heparínom nemusí byť prerušenie užívania heparínu dostatočné. V takýchto prípadoch musí byť predpísané iné činidlo, aby sa zabránilo zrážaniu krvi.
• Ak imunitný systém pomáha znižovať hladinu krvných doštičiek v krvi, lekár môže predpísať lieky na potlačenie imunitnej reakcie organizmu.

Liečba ťažkej trombocytopénie

Na zlepšenie stavu pacienta s ťažkou trombocytopéniou sa používajú rôzne liečebné metódy: špeciálne lieky, transfúzia krv / krvné doštičky alebo splenektómia.

Lekár môže predpísať kortikosteroidy, ktoré sa tiež nazývajú steroidy. S ich pomocou sa spomalí zničenie krvných doštičiek. Tieto lieky sa vstrekujú cez žilu alebo sa berú vo forme tabliet. Najčastejšie sa v modernej medicíne používa prednizón.

Steroidy používané na liečbu trombocytopénie sa líšia od ilegálnych steroidov užívaných niektorými športovcami na zvýšenie ich účinnosti.

Okrem toho môže lekár predpísať imunoglobulíny alebo lieky, ako napríklad rituximab, ktoré pomáhajú znižovať reakciu imunitného systému. Tieto lieky sa vstrekujú cez žilu. Môžu byť predpísané aj iné lieky, ako napr

Eltrombopag alebo romiplostim, ktoré zvyšujú počet krvných doštičiek. Prvá droga sa užíva vo forme tabliet a druhá ako injekcia.

• Krv alebo transfúzia krvných doštičiek

Používa sa na liečbu ľudí s ťažkým krvácaním alebo vysokým rizikom krvácania. Intravenózny prístup sa vykonáva na vykonanie tohto postupu, po ktorom sa vstrekne darovaná krv alebo krvná doštička.

Počas tejto operácie sa slezina odstráni. Najčastejšie sa používa, ak sa liečba liečbou ukázala ako neúčinná. Indikované hlavne pre dospelých, u ktorých bola diagnostikovaná imunitná trombocytopénia. Avšak aj v takýchto prípadoch je medikácia často prvou liečbou.

prevencia

Schopnosť predchádzať trombocytopénii závisí od konkrétnej príčiny jej vývoja. Existujú také rizikové faktory, ktoré nie je možné upraviť (vek, pohlavie, dedičnosť). Možno však prijať opatrenia na prevenciu zdravotných problémov súvisiacich s trombocytopéniou. Napríklad:

• Alkoholu sa treba vyhnúť, pretože spomaľuje syntézu krvných doštičiek.
• Neprichádzajte do styku s toxickými chemikáliami, ako sú pesticídy, arzén a benzén, ktoré môžu spomaliť tvorbu krvných doštičiek.
• Stojí za to vyhnúť sa drogám, ktoré v minulosti prispeli k zníženiu počtu krvných doštičiek.
• Je dôležité mať na pamäti lieky, ktoré môžu ovplyvniť koaguláciu a zvýšiť riziko krvácania. Príklady takýchto liečiv sú aspirín a ibuprofén.
• V prípade potreby sa poraďte so svojím lekárom o očkovaní proti vírusom, ktoré môžu ovplyvniť tvorbu krvných doštičiek. Môžu byť potrebné najmä vakcíny proti mumpsu, osýpkam, rubeole a ovčím kiahňam.

Život s trombocytopéniou

Ak je diagnostikovaná trombocytopénia, musíte sledovať akékoľvek príznaky krvácania. Ak je k dispozícii, musíte o tom okamžite informovať svojho lekára.

Príznaky krvácania sa môžu objaviť náhle alebo časom. Ťažká trombocytopénia často spôsobuje krvácanie v takmer každej časti tela, čo môže viesť k pohotovostnej zdravotnej starostlivosti.

Mali by sa prijať opatrenia na zabránenie zdravotným problémom spojeným s trombocytopéniou. Najmä musíte vziať predpísané lieky včas, rovnako ako vyhnúť sa zraneniam a škodám. Ak sa vyvinula horúčka alebo existujú iné príznaky infekčného ochorenia, okamžite to oznámte svojmu lekárovi.

lieky

Musíte informovať svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti o všetkých liekoch, ktoré užívate, vrátane voľne predajných liekov, vitamínov, doplnkov a bylinných prípravkov.

Aby ste znížili riziko krvácania, mali by ste sa vyvarovať aspirínu a ibuprofénu, ako aj všetkých liekov, ktoré ich môžu obsahovať.

Rany a zranenia

Je potrebné sa vyhnúť všetkým zraneniam, ktoré môžu spôsobiť podliatiny a krvácanie. Z tohto dôvodu by ste sa nemali zúčastňovať na športoch, ako je box, futbal alebo karate. Tieto športy najčastejšie vedú k zraneniam, ktoré môžu byť komplikované aj krvácaním v mozgu.

Iné športy, ako je lyžovanie alebo jazda na koni, tiež vystavujú pacienta na TA zraneniu, ktoré môže spôsobiť krvácanie. Ak chcete nájsť bezpečnú fyzickú aktivitu, mali by ste sa poradiť so svojím lekárom.

Pri jazde musíte dodržiavať bezpečnostné opatrenia, ako napr. Ak musíte pracovať s nožmi a inými ostrými alebo reznými nástrojmi, mali by ste používať ochranné rukavice.

Ak má dieťa trombocytopéniu, musíte ho chrániť pred zraneniami, najmä poraneniami hlavy, ktoré môžu spôsobiť krvácanie do mozgu. Môžete tiež požiadať svojho lekára, ak potrebujete obmedziť aktivitu dieťaťa.

Infekčné ochorenia

Ak bola slezina odstránená, potom sa zvyšuje šanca na získanie určitých typov infekcií. Je potrebné sledovať horúčku alebo iné príznaky infekcie, ktoré sú okamžite hlásené lekárovi. Okrem toho môžu byť potrebné vakcíny, aby sa zabránilo infekcii určitými infekciami.

výhľad

Trombocytopénia môže byť smrteľná, najmä ak je krvácanie závažné alebo krvácanie do mozgu. Všeobecná prognóza pre ľudí s touto chorobou je však dobrá, najmä ak je zistená a liečená príčina nízkeho počtu krvných doštičiek.

Video: Ako zvýšiť počet krvných doštičiek v krvi