Čo je agranulocytóza - príčiny, symptómy a liečba

Čo je to? Agranulocytóza je patologickým stavom, ktorého hlavným diagnostickým kritériom je pokles celkového krvného obrazu (vo vzorci) celkovej hladiny leukocytov na hodnotu 1,109 / l presne v dôsledku frakcie granulocytov.

Granulocyty sú populáciou leukocytov obsahujúcich jadro. Na druhej strane sú rozdelené do troch subpopulácií - bazofilov, neutrofilov a eozinofilov. Názov každého z nich je spôsobený zvláštnosťami zafarbenia, ktoré indikujú biochemické zloženie.

Podmienene sa predpokladá, že neutrofily poskytujú antibakteriálnu imunitu, eozinofily - antiparazitické. Hlavným znakom a najvýznamnejším faktorom ohrozenia života pacienta je teda náhla strata schopnosti odolávať rôznym infekciám.

Príčiny agranulocytózy

Keď autoimunitná forma syndrómu vo fungovaní imunitného systému nastane určité zlyhanie, v dôsledku čoho produkuje protilátky (tzv. Autoprotilátky), ktoré útočia na granulocyty, čím spôsobujú ich smrť.

Bežné príčiny ochorenia:

1. Vírusové infekcie (spôsobené vírusom Epstein-Barrovej, cytomegalovírus, žltá zimnica, vírusová hepatitída) sú zvyčajne sprevádzané miernou neutropéniou, ale v niektorých prípadoch sa môže vyvinúť agranulocytóza.
2. Ionizujúce žiarenie a radiačná terapia, chemikálie (benzén), insekticídy.
3. Autoimunitné ochorenia (napríklad lupus erythematosus, autoimunitná tyreoiditída).
4. Závažné generalizované infekcie (bakteriálne aj vírusové).
5. Vychudnutosť.
6. Genetické poruchy.

Lieky môžu spôsobiť agranulocytózu v dôsledku priameho utláčania tvorby krvi (cytostatiká, kyselina valproová, karbamazepín, beta-laktámové antibiotiká) alebo pôsobiace ako haptény (prípravky na zlato, lieky proti štítnej žľaze atď.).

tvar

Agranulocytóza je vrodená a získaná. Vrodený je spojený s genetickými faktormi a je extrémne zriedkavý.

Získané formy agranulocytózy sa zisťujú s frekvenciou 1 prípad na 1 300 ľudí. Bolo opísané vyššie, že v závislosti od charakteristík patologického mechanizmu, ktorý je základom smrti granulocytov, sa rozlišujú nasledujúce typy:

• myelotoxické (cytotoxické ochorenie);
• autoimunitné;
• hapten (liečivý).

Tiež je známa pravá (idiopatická) forma, v ktorej nie je možné stanoviť príčinu vzniku agranulocytózy.

Podľa povahy kurzu je agranulocytóza akútna a chronická.

Symptómy agranulocytózy

Symptomatológia sa začína objavovať potom, čo obsah anti-leukocytových protilátok v krvi dosiahne určitý limit. V tomto ohľade, keď sa objaví agranulocytóza, osoba sa primárne zaoberá nasledujúcimi príznakmi:

• zlá všeobecná pohoda - ťažká slabosť, bledosť a potenie;
• horúčka (39º - 40º), zimnica;
• výskyt vredov v ústach, mandlí a mäkkého podnebia. V tomto prípade človek cíti bolesť hrdla, je pre neho ťažké prehltnúť, objaví sa slinenie;
• zápal pľúc;
• sepsa;
• ulcerózne lézie tenkého čreva. Pacient sa cíti nadúvanie, má voľné stolice, kŕče bolesti brucha.

Okrem všeobecných prejavov agranulocytózy dochádza k zmenám v krvnom teste:

• u ľudí sa celkový počet leukocytov prudko znižuje;
• dochádza k poklesu hladiny neutrofilov až do úplnej neprítomnosti;
• relatívna lymfocytóza;
• zvýšenie ESR.

Na potvrdenie prítomnosti agranulocytózy u ľudí predpíšte štúdiu kostnej drene. Po diagnóze začína ďalšia fáza - liečba agranulocytózy.

Diagnóza agranulocytózy

Skupina potenciálneho rizika pre rozvoj agranulocytózy sa skladá z pacientov, ktorí podstúpili závažné infekčné ochorenie, dostávali radiačnú terapiu, cytotoxickú alebo inú liekovú terapiu, trpiacu kolagenózou. Z klinických údajov je diagnostická hodnota kombinácie hypertermie, ulcerózno-nekrotických lézií viditeľných slizníc a hemoragických prejavov.

Najdôležitejšie pre potvrdenie agranulocytózy je všeobecný krvný test a punkcia kostnej drene. Obraz periférnej krvi je charakterizovaný leukopéniou (1-2x109 / l), granulocytopéniou (menej ako 0,75x109 / l) alebo agranulocytózou, miernou anémiou a ťažkými stupňami trombocytopéniou. V štúdii myelogramu sa zistil pokles počtu myelokaryocytov, pokles počtu a narušenie dozrievania buniek neutrofilných zárodkov, prítomnosť veľkého počtu plazmatických buniek a megakaryocytov. Na potvrdenie autoimunitnej povahy agranulocytózy sa detegujú antineutrofilné protilátky.

U všetkých pacientov s agranulocytózou sa preukázalo, že majú RTG hrudníka, opakované krvné testy na sterilitu, biochemický krvný test, konzultáciu so zubným lekárom a otolaryngológom. Pri akútnej leukémii, hypoplastickej anémii je potrebná diferenciácia agranulocytózy. Vyžaduje sa tiež eliminácia HIV statusu.

komplikácie

Myelotoxické ochorenie môže mať nasledujúce komplikácie:

• Zápal pľúc.
• Sepsa (otrava krvi). Často sa vyskytuje stafylokoková sepsa. Najnebezpečnejšia komplikácia pre život pacienta;
• Perforácia v črevách. Ileum je najcitlivejšie na vytváranie priechodných dier;
• Ťažký opuch črevnej sliznice. Pacient má zároveň intestinálnu obštrukciu;
• Akútna hepatitída. Počas liečby sa často vytvára epitelová hepatitída;
• Tvorba nekrózy. Týka sa infekčných komplikácií;
• Septikémia. Čím viac má pacient myelotoxický typ ochorenia, tým ťažšie je odstrániť symptómy.

Ak je ochorenie spôsobené hapténmi alebo vzniká v dôsledku slabej imunity, príznaky ochorenia sa javia najzreteľnejšie. Medzi zdrojmi, ktoré spôsobujú infekciu, emitujú saprofytickú flóru, ktorá zahŕňa pseudomonas alebo E. coli. V tomto prípade má pacient silnú intoxikáciu, teplota stúpa na 40-41 stupňov.

Ako liečiť agranulocytózu?

V každom prípade sa berie do úvahy pôvod agranulocytózy, jej závažnosť, prítomnosť komplikácií, všeobecný stav pacienta (pohlavie, vek, komorbidity atď.).

Ak sa zistí agranulocytóza, indikuje sa komplexná liečba vrátane niekoľkých opatrení:

1. Hospitalizácia na hematologickom oddelení nemocnice.
2. Pacienti sú umiestnení v boxe, kde sa pravidelne vykonáva dezinfekcia vzduchu. Úplne sterilné podmienky pomôžu predísť infekcii bakteriálnou alebo vírusovou infekciou.
3. Parenterálna výživa je indikovaná u pacientov s nekrotizujúcou enteropatiou.
4. Starostlivá starostlivosť o ústnu dutinu je častým oplachovaním antiseptikami.
5. Etiotropná terapia je zameraná na elimináciu kauzálneho faktora - ukončenie radiačnej terapie a zavedenie cytostatík.
6. Antibiotická liečba sa predpisuje pacientom s hnisavou infekciou a ťažkými komplikáciami. K tomu použite naraz dva širokospektrálne lieky - "Neomycín", "Polymyxín", "Oletetrín". Liečba je doplnená antimykotikami - „Nystatin“, „Flukonazol“, „Ketokonazol“.
7. Transfúzia koncentrátu leukocytov, transplantácia kostnej drene.
8. Použitie glukokortikoidov vo vysokých dávkach - "Prednisolon", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulácia leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoxikácia - parenterálne podávanie „Hemodezu“, roztoku glukózy, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​„Ringerovho roztoku“.
11. Korekcia anémie - napríklad. pre prípravky na prípravu železa IDA: „Sorbifer Durules“, „Ferrum Lek“.
12. Liečba hemoragického syndrómu - transfúzie krvných doštičiek, zavedenie "Ditsinona", "kyselina aminokapronová", "Vikasola".
13. Liečba ústnej dutiny Levorinovým roztokom, mazanie vredov olejom rakytníkovým.

Prognóza liečby ochorenia je zvyčajne priaznivá. Môže zhoršiť výskyt ložísk nekrózy tkanív a infekčných vredov.

Preventívne opatrenia

Prevencia hlavne agranulocytózy spočíva v dôkladnej hematologickej kontrole v priebehu liečby myelotoxickými liekmi, okrem opakovaného použitia liekov, ktoré predtým spôsobili u pacienta imunitný agranulocytózu.

Nepriaznivá prognóza sa pozoruje pri vývoji závažných septických komplikácií, pri opätovnom vývoji hapténového agranulocytózy.

agranulocytóza

Agranulocytóza je klinicko-hematologický syndróm, ktorý je založený na prudkom poklese alebo neprítomnosti neutrofilných granulocytov medzi bunkovými prvkami periférnej krvi. Agranulocytóza je sprevádzaná rozvojom infekčných procesov, angíny, ulceróznej stomatitídy, pneumónie, hemoragických prejavov. Z týchto komplikácií je častá sepsa, hepatitída, mediastinitída, peritonitída. Primárny význam pre diagnózu agranulocytózy je štúdium hemogramu, punkcia kostnej drene, detekcia protilátok proti antineutrofilom. Liečba je zameraná na elimináciu príčin agranulocytózy, prevenciu komplikácií a obnovu tvorby krvi.

agranulocytóza

Agranulocytóza je zmena štruktúry periférnej krvi, ktorá sa vyvíja pri mnohých nezávislých ochoreniach a je charakterizovaná poklesom počtu alebo vymiznutím granulocytov. V hematológii znamená agranulocytóza zníženie počtu granulocytov v krvi o menej ako 0,75 x 109 / l, alebo celkový počet leukocytov pod 1 x 109 / l. Vrodená agranulocytóza je extrémne zriedkavá; Získaný stav je diagnostikovaný s frekvenciou 1 prípad na 1200 ľudí. Ženy trpia agranulocytózou 2-3 krát častejšie ako muži; syndróm sa zvyčajne zistí vo veku 40 rokov. V súčasnej dobe, v dôsledku širokého použitia cytotoxickej terapie v lekárskej praxi, ako aj objavenia sa veľkého počtu nových farmakologických činidiel, sa významne zvýšil výskyt agranulocytózy.

Klasifikácia agranulocytózy

V prvom rade sa agranulocytóza delí na vrodené a získané. Posledne menovaný môže byť nezávislý patologický stav alebo jeden z prejavov ďalšieho syndrómu. Hlavným patogenetickým faktorom je myelotoxická, imunitná haptén a autoimunitná agranulocytóza. Izolovaná je tiež idiopatická (génová) forma s neznámou etiológiou.

Podľa charakteristík klinického priebehu rozlišujú akútne a rekurentné (chronické) agranulocytózy. Závažnosť agranulocytózy závisí od počtu granulocytov v krvi a môže byť ľahká (na úrovni granulocytov 1,0–0,5x10 9 / l), stredná (na úrovni nižšej ako 0,5x109 / l) alebo závažná (v úplnej neprítomnosti granulocytov v krvi). ).

Úloha granulocytov v tele

Granulocyty sa nazývajú leukocyty, v cytoplazme, pri ktorej sa pri zafarbení stanoví špecifická granularita (granule). Granulocyty sa produkujú v kostnej dreni, a preto patria do buniek myeloidnej série. Predstavujú najväčšiu skupinu bielych krviniek. V závislosti od charakteristík zafarbenia granúl sa tieto bunky delia na neutrofily, eozinofily a bazofily - líšia sa svojimi funkciami v tele.

Podiel neutrofilných granulocytov predstavuje až 50-75% všetkých bielych krviniek. Medzi nimi sú zrelé segmentované (normálne 45-70%) a nezrelé bodové neutrofily (normálne 1-6%). Stav charakterizovaný zvýšeným počtom neutrofilov sa nazýva neutrofília; v prípade poklesu počtu neutrofilov hovoria o neutropénii (granulocytopénii) a pri jej absencii hovoria o agranulocytóze. V tele hrajú neutrofilné granulocyty úlohu hlavného ochranného faktora proti infekciám (hlavne mikrobiálnym a hubovým). Keď sa zavedie infekčné činidlo, neutrofily migrujú cez kapilárnu stenu a ponáhľajú sa do tkaniva do miesta infekcie, fagocytujú a ničia baktérie svojimi enzýmami, pričom aktívne vytvárajú lokálnu zápalovú reakciu. Keď je agranulocytóza, reakcia organizmu na zavedenie infekčného patogénu je neúčinná, čo môže byť sprevádzané rozvojom fatálnych septických komplikácií.

Príčiny agranulocytózy

Myelotoxická agranulocytóza sa vyskytuje v dôsledku potlačenia produkcie progenitorových buniek myelopoézy v kostnej dreni. Súčasne je zaznamenaný pokles hladiny lymfocytov, retikulocytov a krvných doštičiek v krvi. Tento typ agranulocytózy sa môže vyvinúť, keď je vystavený ionizujúcemu žiareniu, cytostatikám a iným farmakologickým činidlám (chloramfenikol, streptomycín, gentamicín, penicilín, kolchicín, aminazín) atď.

Imunitná agranulocytóza je spojená s tvorbou protilátok v tele, ktorých pôsobenie smeruje proti vlastným leukocytom. Výskyt haptén-imunitnej agranulocytózy vyvoláva použitie sulfónamidov, NPVS-derivátov pyrazolónu (amidopirín, analgín, aspirín, butadión), liekov na liečbu tuberkulózy, diabetes mellitus, hlístových infekcií, ktoré pôsobia ako haptény. Sú schopné tvoriť komplexné zlúčeniny s krvnými proteínmi alebo membránami leukocytov, čím sa stávajú antigénmi, proti ktorým telo začína produkovať protilátky. Tie sú upevnené na povrchu bielych krviniek, čo spôsobuje ich smrť.

Základom autoimunitnej agranulocytózy je patologická reakcia imunitného systému sprevádzaná tvorbou antineutrofilných protilátok. Tento druh agranulocytózy sa nachádza v autoimunitnej tyreoiditíde, reumatoidnej artritíde, systémovom lupus erythematosus a ďalších kolagenózach. Agranulocytóza, ktorá sa vyvíja pri niektorých infekčných ochoreniach (chrípka, infekčná mononukleóza, malária, žltá zimnica, týfus, vírusová hepatitída, obrna, atď.), Má tiež imunitný charakter. Ťažká neutropénia môže signalizovať chronickú lymfocytovú leukémiu, aplastickú anémiu, Feltyho syndróm a tiež paralelne s trombocytopéniou alebo hemolytickou anémiou. Vrodená agranulocytóza je dôsledkom genetických porúch.

Patologické reakcie, ktoré sprevádzajú priebeh agranulocytózy, sú vo väčšine prípadov ulcerózno-nekrotické zmeny v koži, sliznici ústnej dutiny a hltane, menej často - dutine spojiviek, hrtane, žalúdku. Nekrotické vredy sa môžu vyskytovať v črevnej sliznici, čo spôsobuje perforáciu črevnej steny, rozvoj črevného krvácania; v stene močového mechúra a vagíny. Mikroskopia oblastí nekrózy odhalila neprítomnosť neutrofilných granulocytov.

Symptómy agranulocytózy

Klinika imunitného agranulocytózy sa zvyčajne vyvíja akútne, na rozdiel od myelotoxických a autoimunitných variantov, v ktorých sa postupne objavujú a vyvíjajú patologické symptómy. Medzi včasné prejavy agranulocytózy patrí horúčka (39–40 ° C), ťažká slabosť, bledosť, potenie, artralgia. Charakterizované ulcerózno-nekrotickými procesmi sliznice úst a hltanu (zápal ďasien, stomatitída, faryngitída, angína), nekrotizácia uvuly, mäkké a tvrdé patro. Tieto zmeny sú sprevádzané slinením, bolesťami hrdla, dysfágiou, kŕčom žuvacích svalov. Je zaznamenaná regionálna lymfadenitída, mierne zväčšenie pečene a sleziny.

Pre myelotoxickú agranulocytózu je typický stredne výrazný hemoragický syndróm, ktorý sa prejavuje krvácaním ďasien, krvácaním z nosa, podliatinami a hematómami, hematuriou. S porážkou čreva sa vyvíja nekrotická enteropatia, ktorej prejavy sú kŕčovité bolesti brucha, hnačka, nadúvanie. Pri ťažkej forme sú možné komplikácie, ako je perforácia čreva, peritonitída.

Keď agranulocytóza u pacientov môže mať hemoragickú pneumóniu, komplikovanú abscesmi a gangrénou pľúc. Fyzické a rádiologické údaje sú zároveň mimoriadne vzácne. Medzi najčastejšie komplikácie patrí perforácia mäkkého podnebia, sepsa, mediastinitída, akútna hepatitída.

Diagnóza agranulocytózy

Skupina potenciálneho rizika pre rozvoj agranulocytózy sa skladá z pacientov, ktorí podstúpili závažné infekčné ochorenie, dostávali radiačnú terapiu, cytotoxickú alebo inú liekovú terapiu, trpiacu kolagenózou. Z klinických údajov je diagnostická hodnota kombinácie hypertermie, ulcerózno-nekrotických lézií viditeľných slizníc a hemoragických prejavov.

Najdôležitejšie pre potvrdenie agranulocytózy je všeobecný krvný test a punkcia kostnej drene. Charakter periférnej krvi je charakterizovaný leukopéniou (1-2x10 9 / l), granulocytopéniou (menej ako 0,75x10 9 / l) alebo agranulocytózou, miernou anémiou a ťažkými stupňami trombocytopéniou. V štúdii myelogramu sa zistil pokles počtu myelokaryocytov, pokles počtu a narušenie dozrievania buniek neutrofilných zárodkov, prítomnosť veľkého počtu plazmatických buniek a megakaryocytov. Na potvrdenie autoimunitnej povahy agranulocytózy sa detegujú antineutrofilné protilátky.

U všetkých pacientov s agranulocytózou sa preukázalo, že majú RTG hrudníka, opakované krvné testy na sterilitu, biochemický krvný test, konzultáciu so zubným lekárom a otolaryngológom. Pri akútnej leukémii, hypoplastickej anémii je potrebná diferenciácia agranulocytózy. Vyžaduje sa tiež eliminácia HIV statusu.

Liečba a prevencia agranulocytózy

Pacienti s overenou agranulocytózou by mali byť hospitalizovaní na hematologickom oddelení. Pacienti sú umiestnení na oddelení izolácie s aseptickými podmienkami, kde sa vykonáva pravidelná liečba kremeňom, návštevy sú obmedzené, zdravotnícky personál pracuje len v klobúkoch, maskách a krytoch na topánky. Tieto opatrenia sú zamerané na prevenciu infekčných komplikácií. V prípade nekrotickej enteropatie sa pacient prenesie na parenterálnu výživu. Pacienti s agranulocytózou vyžadujú starostlivú starostlivosť o ústnu dutinu (časté oplachovanie úst s antiseptickými roztokmi, mazanie slizníc).

Terapia agranulocytózy sa začína elimináciou etiologického faktora (zrušenie myelotoxických liekov a chemikálií atď.). Na prevenciu hnisavej infekcie sú predpísané neabsorbovateľné antibiotiká a antifungálne lieky. Intravenózne podávanie imunoglobulínu a antistafylokokovej plazmy, hromadnej transfúzie leukocytov a hmotnosti krvných doštičiek bolo preukázané pri hemoragickom syndróme. Pri imunitnej a autoimunitnej povahe agranulocytózy sa glukokortikoidy podávajú vo vysokých dávkach. V prítomnosti CIC a protilátok v krvi sa uskutočňuje plazmaferéza. Pri komplexnej liečbe agranulocytózy sa používajú stimulanty leukopoézy.

Prevencia hlavne agranulocytózy spočíva v dôkladnej hematologickej kontrole v priebehu liečby myelotoxickými liekmi, okrem opakovaného použitia liekov, ktoré predtým spôsobili u pacienta imunitný agranulocytózu. Nepriaznivá prognóza sa pozoruje pri vývoji závažných septických komplikácií, pri opätovnom vývoji hapténového agranulocytózy.

agranulocytóza

Agranulocytóza je klinický a laboratórny syndróm, ktorého hlavným prejavom je prudký pokles alebo úplná absencia neutrofilných granulocytov v periférnej krvi, ktorá je sprevádzaná zvýšením citlivosti organizmu na plesňové a bakteriálne infekcie.

Granulocyty sú najpočetnejšou skupinou leukocytov, v ktorých sa špecifické granuly (granularita) stávajú viditeľnými, keď sú farbené v cytoplazme. Tieto bunky sú myeloidné a produkujú sa v kostnej dreni. Granulocyty sa aktívne podieľajú na ochrane tela pred infekciami: keď infekčný agens preniká do tkanív, migruje z krvného riečišťa cez kapilárne steny a ponorí sa do ohniska zápalu, tu absorbujú baktérie alebo huby a potom ich zničia svojimi enzýmami. Uvedený proces vedie k vytvoreniu lokálnej zápalovej reakcie.

Keď agranulocytóza, telo nie je schopné odolať infekcii, ktorá sa často stáva faktorom výskytu septických komplikácií.

U mužov je agranulocytóza diagnostikovaná 2-3 krát menej ako u žien; ľudia nad 40 rokov sú na to najviac náchylní.

dôvody

Keď autoimunitná forma syndrómu vo fungovaní imunitného systému nastane určité zlyhanie, v dôsledku čoho produkuje protilátky (tzv. Autoprotilátky), ktoré útočia na granulocyty, čím spôsobujú ich smrť. Autoimunitná agranulocytóza sa môže vyskytnúť na pozadí nasledujúcich ochorení:

• autoimunitnú tyreoiditídu;
• systémový lupus erythematosus;
• reumatoidnej artritídy a iných typov kolagenózy.

Agranulocytóza, ktorá sa vyvíja ako komplikácia infekčných chorôb, má imunitný charakter, najmä:

• obrna;
• vírusová hepatitída;
• brušný týfus;
• žltá zimnica;
• malárie;
• infekčná mononukleóza;
• chrípky.

V súčasnosti je často diagnostikovaná hapténová forma agranulocytózy. Haptény sú chemické látky, ktorých molekulová hmotnosť nepresahuje 10 000 Da. Patrí medzi ne veľa liekov. Samotné haptény nemajú imunogenicitu a túto vlastnosť získavajú až po kombinácii s protilátkami. Výsledné zlúčeniny môžu mať toxický účinok na granulocyty, čo spôsobuje ich smrť. Akonáhle sa vyvinie, hapten agranulocytóza sa bude opakovať zakaždým, keď užijete rovnaký hapten (liek). Najčastejšou príčinou agranulocytózy haptenated stáť lieky Diakarb, amidopyrínu, Antipyrín, ANALGIN inj, aspirín, izoniazid, meprobamát, Fenylbutazón fenacetín, indometacín, prokaínamid, levamisol, meticilín, Bactrim a iné sulfónamidy, leponeks, chlorochín, barbiturátmi.

Myelotoxická agranulocytóza sa vyskytuje ako dôsledok narušenia procesu myelopoézy vyskytujúcej sa v kostnej dreni a spojenej s potlačením produkcie progenitorových buniek. Vývoj tejto formy je spojený s účinkom na telo cytotoxických liekov, ionizujúceho žiarenia a určitých liekov (penicilín, gentamicín, streptomycín, levomycetín, aminazín, kolchicín). Keď myelotoxická agranulocytóza v krvi znižuje nielen počet granulocytov, ale aj krvných doštičiek, retikulocytov, lymfocytov, tento stav sa nazýva cytotoxické ochorenie.

Aby sa znížilo riziko infekčných a zápalových ochorení, pacienti s potvrdenou agranulocytózou sa liečia v aseptickej jednotke hematologickej jednotky.

tvar

Agranulocytóza je vrodená a získaná. Vrodený je spojený s genetickými faktormi a je extrémne zriedkavý.

Získané formy agranulocytózy sa zisťujú s frekvenciou 1 prípad na 1 300 ľudí. Bolo opísané vyššie, že v závislosti od charakteristík patologického mechanizmu, ktorý je základom smrti granulocytov, sa rozlišujú nasledujúce typy:

• myelotoxické (cytotoxické ochorenie);
• autoimunitné;
• hapten (liečivý).

Tiež je známa pravá (idiopatická) forma, v ktorej nie je možné stanoviť príčinu vzniku agranulocytózy.

Podľa povahy kurzu je agranulocytóza akútna a chronická.

Známky

Prvé príznaky agranulocytózy sú:

• silná slabosť;
• bledosť kože;
• bolesti kĺbov;
• nadmerné potenie;
• zvýšená telesná teplota (do 39–40 ° C).

Charakterizované ulcerózno-nekrotickými léziami sliznice ústnej dutiny a hltanu, ktoré môžu mať formu nasledujúcich ochorení:

• bolesť hrdla;
• bolenie hrdla;
• stomatitída;
• zápal ďasien;
• nekrotizácia tvrdého a mäkkého podnebia, uvula.

Tieto procesy sú sprevádzané spazmom žuvacích svalov, ťažkosťami prehĺtania, bolesťou v hrdle, zvýšeným slintaním.

Keď agranulocytóza zvyšuje slezinu a pečeň, vyvíja sa regionálna lymfadenitída.

Vlastnosti myelotoxickej agranulocytózy

Pre myelotoxickú agranulocytózu, okrem vyššie uvedených príznakov, charakterizovaných mierne výrazným hemoragickým syndrómom:

• tvorba hematómov;
• krvácanie z nosa;
• zvýšené krvácanie z ďasien;
• hematúria;
• zvracanie krvou alebo vo forme "kávovej usadeniny";
• viditeľná šarlátová krv v stolici alebo čiernej dechtovej stolici (melena).

diagnostika

Na potvrdenie agranulocytózy sa vykoná úplný krvný obraz a punkcia kostnej drene.

Vo všeobecnosti je analýza krvi určená ťažkou leukopéniou, pri ktorej celkový počet leukocytov nepresahuje 1–2 x 10 9 / l (norma je 4–9 x 109 / l). Zároveň nie sú vôbec zistené granulocyty alebo ich počet je menší ako 0,75 x 10 9 / l (norma je 47–75% z celkového počtu leukocytov).

V štúdii bunkového zloženia kostnej drene sa zistilo:

• zníženie počtu myelokaryocytov;
• zvýšenie počtu megakaryocytov a plazmatických buniek;
• zhoršené dozrievanie a redukcia počtu buniek v neutrofilnom zárodku.

Na potvrdenie autoimunitnej agranulocytózy sa stanoví prítomnosť antineutrofilných protilátok.

Ak sa zistí agranulocytóza, pacient by sa mal poradiť s otolaryngológom a zubným lekárom. Okrem toho musí podstúpiť trojnásobný krvný test na sterilitu, biochemický krvný test a RTG hrudníka.

Agranulocytóza vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s hypoplastickou anémiou, akútnou leukémiou, infekciou HIV.

Agranulocytóza je vrodená a získaná a prvá forma je mimoriadne zriedkavý jav a je spôsobená dedičnými faktormi.

liečba

Pacienti s potvrdenou agranulocytózou sú liečení v aseptickej jednotke hematologického oddelenia, čo významne znižuje riziko infekčných a zápalových komplikácií. Prvým krokom je identifikácia a eliminácia príčiny agranulocytózy, napríklad na zrušenie cytostatického lieku.

Pri agranulocytóze imunitného charakteru sa musia predpísať vysoké dávky glukokortikoidných hormónov, pričom sa vykonáva plazmaferéza. Sú ukázané hmotnostné transfúzie leukocytov, intravenózne podávanie antistafylokokovej plazmy a imunoglobulínu. Na zvýšenie produkcie granulocytov v kostnej dreni sa musia užívať stimulanty leukopoézy.

Pravidelné opláchnutie úst antiseptickými roztokmi je tiež predpísané.

Keď nastane nekrotická enteropatia, pacienti sa prenesú na parenterálnu výživu (živiny sa podávajú intravenóznou infúziou roztokov obsahujúcich aminokyseliny, glukózu, elektrolyty atď.).

Antibiotiká a antifungálne lieky sa používajú na prevenciu sekundárnej infekcie.

Prognóza sa výrazne zhoršuje s rozvojom ťažkých septických stavov, ako aj v prípade opakovaných epizód haptenovej agranulocytózy.

prevencia

Bez lekárskeho predpisu a starostlivej hematologickej kontroly je neprijateľné užívať lieky s myelotoxickými účinkami.

Ak sa zaznamená epizóda haptenovej agranulocytózy, potom by ste nemali užívať liek, ktorý spôsobil jeho vývoj.

Dôsledky a komplikácie

Najčastejšie komplikácie agranulocytózy sú:

Prognóza sa výrazne zhoršuje s rozvojom ťažkých septických stavov, ako aj v prípade opakovaných epizód haptenovej agranulocytózy.

Čo je to agranulocytóza

Agranulocytóza je klinicko-hematologický syndróm, sprevádzaný čiastočným alebo úplným vymiznutím agranulocytov z periférnej krvi. Agranulocytóza má dva typy - myelotoxické a imunitné. Prvý sa vyznačuje zachovaním jednotlivých granulocytov a nazýva sa cytostatickým ochorením.

Myelotoxická agranulocytóza

Toto ochorenie sa vyskytuje ako dôsledok narušenia tvorby granulocytov v kostnej dreni alebo ich smrti v kostnej dreni alebo v periférnej krvi. Myelotoxická agranulocytóza sa vyvíja v dôsledku potlačenia hematopoézy kostnej drene a ukončenia diferenciácie granulocytov pod vplyvom cytostatických chemoterapeutík (cyklofosfamidu, myelosanu, chlórbutínu atď.), Ionizujúceho žiarenia.

Tvorba krvi je tiež potlačená pri akútnej leukémii, rakovinových metastázach v kostnej dreni a sarkómoch. Chloramfenikol agranulocytóza sa vyvíja v dôsledku nedostatku enzýmov, ktoré menia liečivá na rozpustnú formu a zabezpečujú ich elimináciu z tela.

Novorodenci majú zvýšenú citlivosť na chloramfenikol a sulfa lieky, pretože sú charakterizované fermentopéniou.

Príčina imunitnej agranulocytózy

Príčinou imunitnej agranulocytózy je príjem liekov, ktoré sú nekompletnými antigénmi alebo hapténmi (amidopirín, analgín, sulfónamidy, arzén, ortuťový diuretik, chinín, ftivazid atď.).

Výsledkom kombinácie protilátok s antigénmi, ktoré sú lokalizované na povrchu leukocytov, je aglutinácia (lepenie a zrážanie), lýza (deštrukcia) a bunková smrť. Imunitná agranulocytóza, podobne ako všetky imunitné ochorenia, sa vyznačuje rýchlym vývojom bez ohľadu na dávku lieku.

Okrem toho príčinou imunitnej agranulocytózy môže byť výskyt anti-leukocytových autoprotilátok v takých veľkých kolagenózach ako je reumatoidná polyartritída alebo systémový lupus erythematosus.

Symptómy agranulocytózy

Symptómy agranulocytózy sa začínajú objavovať po dosiahnutí určitého limitu obsahu protilátok proti leukocytom v krvi. Tento proces je sprevádzaný silným zvýšením telesnej teploty. Laboratórny výskum ukazuje úplnú absenciu granulocytov v periférnej krvi a zvýšenie ESR. Niektorí pacienti majú navyše zväčšenú slezinu.

Myelotoxické a imunitné agranulocyty sa líšia v klinických prejavoch. Myelotoxická agranulocytóza je charakterizovaná pomalým vývojom. V počiatočnom štádiu je choroba asymptomatická. Podozrenie na prítomnosť ochorenia je možné len s laboratórnym výskumom, ktorý ukazuje pokles počtu leukocytov.

Leukopénia je spravidla sprevádzaná trombocytopéniou a retikulopéniou a potom sa vyvíja erytrocytopénia. Cytostatické ochorenie je charakterizované postupným vývojom dvoch syndrómov: orálne, ktorých prejavy sú stomatitída, edém, hyperkeratóza, hlboká nekróza a hematologické, sprevádzané leukopéniou, trombocytopéniou, poklesom počtu retikulocytov.

V prípade závažného priebehu ochorenia je počet krvných doštičiek znížený na kritické limity, ktoré sú sprevádzané krvácaním a krvácaním v mieste vpichu injekcie a zraneniami. Veľké dávky cytostatických liečiv poskytujú také komplikácie ako cytostatická enteritída, kolitída, ezofagitída, gastritída, nekrotická enteropatia.

Táto choroba sa vyvíja v dôsledku škodlivých účinkov cytostatík na epitel gastrointestinálneho traktu. Pri nekrotickej enteropatii sa aktivuje endogénna gramnegatívna črevná flóra. Symptómy ochorenia sú podobné klinickým prejavom enterokolitídy: horúčka, pokles krvného tlaku, hemoragický syndróm.

Okrem toho je cytostatické ochorenie často komplikované pneumóniou. Imunitná agranulocytóza, ktorá je spôsobená medikáciou haptenickej skupiny, je charakterizovaná akútnym nástupom. Granulocytopénia alebo agranulocytóza, ktorá nie je sprevádzaná poklesom krvných doštičiek, lymfocytov a retikulocytov, sa vyvíja bezprostredne po užití lieku.

V dôsledku patologických zmien v krvi pacienta sa rýchlo zvyšuje telesná teplota a vyvíjajú sa mikrobiálne komplikácie (angína, pneumónia, stomatitída atď.). S opätovným výskytom agranulocytózy klesá celularita kostnej drene a potom je zničená.

Pre obdobie zotavenia, ku ktorému dochádza po vhodnej terapii, je reaktívna leukocytóza charakteristická posunom doľava. Pri tomto type leukocytózy sa počet leukocytov zvyšuje na 15-20 x 103 v 1 μl alebo 15 000-20 000 v 1 mm3. Zvýšenie obsahu promyelocytov a myelocytov sa pozoruje v kostnej dreni, čo naznačuje zotavenie.

liečba

Pacienti s agranulocytózou vykazujú hospitalizáciu v izolovanej miestnosti, v ktorej sa vykonáva sterilizácia ultrafialovým vzduchom. Keď nekrotická enteropatia znamená hladovanie, parenterálna výživa. Okrem toho si pacient vyžaduje opatrnú starostlivosť o ústnu sliznicu, sterilizáciu čreva neadsorbovateľnými antibiotikami.

V prípade, že teplota pacienta stúpne na 38 ° C, je mu predpísané širokospektrálne antibiotiká: 2-3 gramy cemorínu a 80 mg garamycínu denne. Okrem toho je znázornené intravenózne podávanie karbenicilínu, ktorého denná dávka môže dosiahnuť 30 g. Liečba sa uskutočňuje 5 dní alebo viac.

V prítomnosti bakteriálnych komplikácií cytostatického ochorenia sa predpisujú antibiotiká, ktoré potláčajú nielen gram-negatívne, ale aj gram-pozitívne flóry, ako aj huby. glukokortikoidné liečivá sa v tomto prípade nepoužívajú. Okrem toho sa uskutočňuje symptomatická liečba.

Keď je teplota zvýšená, predpisuje sa analgén, pri poruchách kardiovaskulárneho systému, transfúzii strofantínu, erytrocytov a krvných doštičiek (1-2 krát týždenne).

Transfúzia krvných doštičiek má veľký význam pri prevencii a liečbe trombocytopenického krvácania. Tento postup je predpísaný nielen pri zistení vnútorného krvácania, ale aj pri malých krvácaní na koži hrudníka a tváre.

Na prevenciu cytostatického ochorenia v procese liečby cytostatikami je potrebné vykonávať pravidelné hematologické monitorovanie, najmä počet leukocytov, najmenej 2-3 krát týždenne.

V prípade zníženia hladiny leukocytov sa dávka lieku zníži dvakrát. V prípade hnačky, žltačky, horúčky, stomatitídy sa má liečba ukončiť.

Pre prevenciu infekčných komplikácií je zvlášť dôležité vytvorenie aseptických podmienok pre pacientov. Ak sa objavia príznaky imunitnej agranulocytózy, je potrebné okamžite prerušiť užívanie lieku-hapténu, ktorý je príčinou ochorenia.

Na zastavenie tvorby protilátok v krvi je pacientovi predpísané glukokortikoidné steroidy - prednizón, triamcilon alebo ich analógy. V akútnom období dávky týchto liekov by mala byť pomerne vysoká. Denná dávka prednizónu v tomto prípade bude napríklad 60 až 80 mg.

Keď sa obsah leukocytov v krvi pacienta zvyšuje, dávka steroidov sa rýchlo zníži a keď sa zloženie krvi normalizuje, liečba sa úplne zastaví. Spolu s používaním glukokortikosteroidov je potrebné liečiť bakteriálne komplikácie.

V prvých dňoch ochorenia sa predpisujú významné dávky antibiotík. Odporúča sa aplikovať súčasne 2-3 lieky, ktoré majú rôzne účinky. Aby sa zabránilo tvorbe nekrózy v ústnej dutine, je znázornené časté oplachovanie roztokami gramicidínu, z ktorých 1 ml sa zriedi v 100 ml vody, ako aj furatsilín v pomere 1: 5000.

Na prevenciu kandidózy sa používa nystatín. Keď ezofagitída vykazuje studené tekuté jedlo a požitie olivového oleja a 1 lyžičku 3-4 krát denne. Priebeh liečby antibiotikami sa zastaví ihneď po normalizácii leukocytov v krvi a úplnom odstránení bakteriálnych komplikácií.

Po rekonvalescencii je pacient kontraindikovaný príjem liekov, ktoré spôsobili rozvoj imunitnej agranulocytózy. Pri včasnej a správnej liečbe je prognóza ochorenia priaznivá. Čo sa týka myelotoxickej agranulocytózy, prognóza ochorenia je určená závažnosťou lézie. V zriedkavých prípadoch je smrť spôsobená sepsou, nekrózou alebo gangrénou. Autor: Victor Zaitsev

prieskum:

Ak zistíte chybu, vyberte fragment textu a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Agranulocytóza: formy a príčiny, príznaky, diagnóza, spôsob liečby

Agranulocytóza je hematologická dysfunkcia charakterizovaná poklesom periférnej krvi špeciálnej frakcie leukocytov - granulocytov (medzi ktorými sú neutrofily, eozinofily a bazofily). Ide o klinický a hematologický syndróm mnohých ochorení, pri ktorých sa zvyšuje citlivosť organizmu na infekcie. U žien sa agranulocytóza vyvíja niekoľkokrát častejšie ako u mužov. Patológia sa zvyčajne vyskytuje u osôb starších ako 40 rokov.

Granulocyty dostali svoje meno vďaka prítomnosti špeciálnej granularity v cytoplazme, ktorá je detegovaná farbením určitými farbivami. Keďže granulocyty prevládajú v štruktúre leukocytárneho vzorca, ochorenie je sprevádzané leukopéniou.

Neutrofily tvoria základ granulocytov (viac ako 90%). Sú to krvinky, ktoré vykonávajú ochrannú funkciu v tele, čím zabezpečujú proces fagocytózy a zabíjanie nádorových buniek. Absorbujú mikróby, choré bunkové elementy, cudzie telieska a zvyšky tkanív, produkujú lyzozým, aby bojovali proti baktériám a interferónu, aby inaktivovali vírusy.

Hlavné funkcie prevažujúcich neutrofilných granulocytov sú nasledovné:

• Udržať imunitu na optimálnej úrovni
• Aktivácia systému zrážania krvi
• Zabezpečenie krvnej sterility.

Granulocyty sú produkované bunkami kostnej drene. Zvlášť intenzívne sa tento proces vyskytuje pri infekčnom zápale. Bunky (predovšetkým neutrofily) rýchlo zomierajú v ohnisku zápalu a sú súčasťou hnisu.

V dôsledku rozšíreného používania moderných cytostatík a rádioterapie sa významne zvýšil výskyt patológie. Pri absencii adekvátnej a včasnej liečby sa vyvinú závažné komplikácie agranulocytózy: sepsa, hepatitída, mediastinitída, peritonitída. Úmrtnosť s často fixnou akútnou formou agranulocytózy dosahuje 80%.

dôvody

Agranulocytóza je závažná patológia, ktorá sa nevyvoláva. Príčiny ochorenia sú veľmi významné a rôznorodé.

Endogénne príčiny:

• Genetická predispozícia
• Ochorenia imunitného systému - kolagenózy, tyreoiditída, glomerulonefritída, ankylozujúca spondylitída, systémový lupus erythematosus,
• Leukémia, aplastická anémia,
• Poškodenie metastatickej kostnej drene, t
• Kachexia.

Exogénne faktory:

1. Vírus Epstein-Barrovej, infekcia cytomegalovírusom, vírusová hepatitída, tuberkulóza,
2. Bakteriálna infekcia, vyskytujúca sa vo všeobecnej forme, sepsa,
3. Prijatie niektorých liekov - cytostatiká, beta-laktámové antibiotiká, Aminazín,
4. Dlhodobá rádioterapia
5. Radiačná záťaž
6. Účinky toxických chemických látok na telo - benzén, arzén, ortuť, insekticídy,
7. Chemikálie, ktoré sú súčasťou kozmetiky, domácich chemikálií, farieb a lakov, t
8. Chudobný alkohol.

klasifikácia

Agranulocytóza je v závislosti od pôvodu vrodená a získaná. Vrodené abnormality sú geneticky určené a prakticky neregistrované.

Podľa klinického priebehu je agranulocytóza akútna a opakovaná alebo chronická.

Patogenetická klasifikácia získanej formy patológie: t

• Myelotoxická agranulocytóza alebo cytostatické ochorenie,
• Imunita alebo haptén - s tvorbou autoprotilátok v ľudskom tele,
• Idiopatická alebo pravá etiológia a patogenéza neboli stanovené.

agranulocytóza v krvi (vľavo) a zhoršená produkcia buniek v kostnej dreni (vpravo)

Imunitná agranulocytóza

Imunitná agranulocytóza sa vyvíja ako výsledok smrti zrelých granulocytov pod vplyvom protilátok. Neutrofilné progenitorové bunky sa detegujú v krvi, čo indikuje stimuláciu tvorby týchto buniek a potvrdzuje diagnózu. Smrť veľkého počtu granulocytov vedie k otrave tela a vzniku príznakov syndrómu intoxikácie, ktoré sú často sprevádzané príznakmi základného ochorenia.

• Autoimunitná agranulocytóza je symptómom systémových autoimunitných ochorení: kolagenózy, sklerodermie, vaskulitídy. V krvi sa tvoria protilátky proti vlastným tkanivám tela. Spúšť je považovaná za dedičnú predispozíciu, vírusové infekcie a psychickú traumu. Výsledok a priebeh autoimunitnej agranulocytózy je určený charakteristikami základného ochorenia.
• Haptenická agranulocytóza je závažná forma patológie, ktorá sa vyskytuje ako reakcia na podávanie konkrétneho lieku. Haptény sú chemikálie, ktoré získavajú svoje antigénne vlastnosti po interakcii s proteínmi granulocytov. Protilátky sa viažu na povrch leukocytov, lepia sa a ničia ich. Lieky, ktoré často pôsobia ako haptény, sú: Diacarb, amidopyrín, kyselina acetylsalicylová, Analgin, indometacín, trimetoprim, Pipolfen, izoniazid, erytromycín, Butadion, Norsulfazol “,„ Ftivazid “,„ PASK “. Priebeh užívania týchto liekov vedie k rozvoju hapténu alebo agranulocytózy. Začína akútne a pokračuje v rozvoji aj po extrémne nízkych dávkach liekov.

Myelotoxická agranulocytóza

Myelotoxická agranulocytóza je dôsledkom radiačnej alebo cytotoxickej terapie, pod vplyvom ktorej je potlačený rast progenitorových buniek granulocytov v kostnej dreni.

Všetky granulocyty majú spoločné prekurzory - bunky kostnej drene (myeloblasty)

Závažnosť ochorenia závisí od dávky ionizujúceho žiarenia a toxicity protirakovinového lieku. Produkcia myelopoéznych buniek je tiež potlačovaná použitím cytostatík - metotrexátu, cyklofosfánu, ako aj niektorých antibiotík zo skupiny penicilínu, aminoglykozidov, makrolidov.

1. Pri myelotoxickej endogénnej agranulocytóze je tvorba krvných buniek v červenej kostnej dreni potlačená nádorovými toxínmi. Bunky kostnej drene sú postupne nahradené rakovinou.
2. Exogénna forma patológie je symptómom vážneho ochorenia, ktorého príčinou je negatívny vplyv vonkajších faktorov. Bunky kostnej drene sa rýchlo množia a sú vysoko citlivé na akékoľvek nepriaznivé účinky na životné prostredie.
3. Doterajší stav techniky Patologický typ liečiva sa vyskytuje pod vplyvom cytostatík, ktoré sa široko používajú pri liečbe rakoviny a systémových ochorení. Cytostatiká inhibujú aktivitu imunitného systému a tvorbu granulocytov.

symptomatológie

Myelotoxická agranulocytóza je často asymptomatická alebo prejavuje príznaky hemoragického syndrómu a nekrotickej enteropatie:

• Krvácanie z maternice a nosa,
• Vzhľad hematómov a krvácania na koži,
• Krv v moči
• Bolesti brucha v kŕčoch
• zvracanie,
• hnačka,
• Rachot a striekanie v žalúdku, plynatosť,
• Krv vo výkaloch.

Zápal črevnej sliznice vedie k vzniku nekrotizujúcej enteropatie. Na výstelke tráviaceho traktu sa rýchlo vytvárajú vredy a ložiská nekrózy. V ťažkých prípadoch sa vyvíja život ohrozujúce hojné črevné krvácanie alebo sa objaví akútna abdominálna klinika.

Podobné procesy môžu nastať na sliznici močových orgánov, pľúc a pečene. Zápal pľúc počas agranulocytózy má atypický priebeh. V pľúcnom tkanive a gangréne sa vyvíja veľká abscesová forma. U pacientov sa vyvinie kašeľ, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku.

Charakteristické rysy imunitného agranulocytózy sú:

1. Akútny nástup
2. horúčka,
3. Bledosť kože
4. hyperhidróza,
5. Bolesti kĺbov
6. Zápal ďasien, stomatitída, faryngitída, angína,
7. Páchnuci zápach z úst,
8. hypersalivácia,
9. dysfágia,
10. Regionálna lymfadenitída,
11. Hepatosplenomegália.

Ulcerózno-nekrotické zmeny ústnej sliznice v dôsledku vysokej populácie a nekontrolovanej reprodukcie saprofytickej mikroflóry. Zápal hltana, mandlí a ďasien sa rýchlo stáva nekrotickým. Pod filmami sa akumulujú a množia sa baktérie. Ich toxíny a produkty rozpadu rýchlo prenikajú do krvného obehu, ktorý sa prejavuje ťažkou intoxikáciou, horúčkou, zimnicou, nevoľnosťou a bolesťou hlavy. Diagnóza imunitného agranulocytózy je potvrdená detekciou protilátok proti leukocytom počas sérologického vyšetrenia.

Choroba u detí je chronická. Exacerbácie sú sprevádzané výskytom vredov na sliznici úst a hltanu. S nárastom granulocytov v krvi prichádza remisia. Ako dieťa vyrastá, príznaky postupne ustupujú.

Komplikácie ťažkých foriem agranulocytózy sú: črevná perforácia, peritonitída, pneumónia, absces pľúcneho tkaniva, poškodenie septickej krvi, zlyhanie dýchania, poškodenie močového systému, endotoxický šok.

diagnostika

Diagnóza agronlocytózy hlavne laboratórne. Odborníci venujú pozornosť hlavným sťažnostiam pacientov: horúčka, krvácanie a ulcerózne nekrotické lézie na sliznici.

Diagnostické opatrenia na detekciu agranulocytózy:

• Všeobecná klinická analýza krvi - leukopénia, neutropénia, lymfocytóza, anémia, trombocytopénia.
• Všeobecná analýza moču - proteinúria, valúria.
• Sternálny vpich, myelogram, imunogram.
• Krvné testy na sterilitu na vrchole hypertermie.
• Konzultácia úzkych špecialistov - ORL lekára a zubného lekára.
• Rádiografia pľúc.

liečba

Liečba pacientov s agranulocytózou je komplexná, vrátane niekoľkých aktivít:

1. Hospitalizácia na hematologickom oddelení nemocnice.
2. Pacienti sú umiestnení v boxe, kde sa pravidelne vykonáva dezinfekcia vzduchu. Úplne sterilné podmienky pomôžu predísť infekcii bakteriálnou alebo vírusovou infekciou.
3. Parenterálna výživa je indikovaná u pacientov s nekrotizujúcou enteropatiou.
4. Starostlivá starostlivosť o ústnu dutinu je častým oplachovaním antiseptikami.
5. Etiotropná terapia je zameraná na elimináciu kauzálneho faktora - ukončenie radiačnej terapie a zavedenie cytostatík.
6. Antibiotická liečba sa predpisuje pacientom s hnisavou infekciou a ťažkými komplikáciami. K tomu použite naraz dva širokospektrálne lieky - "Neomycín", "Polymyxín", "Oletetrín". Liečba je doplnená antimykotikami - „Nystatin“, „Flukonazol“, „Ketokonazol“.
7. Transfúzia koncentrátu leukocytov, transplantácia kostnej drene.
8. Použitie glukokortikoidov vo vysokých dávkach - "Prednisolon", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulácia leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoxikácia - parenterálne podávanie „Hemodezu“, roztoku glukózy, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​„Ringerovho roztoku“.
11. Korekcia anémie - napríklad. pre prípravky na prípravu železa IDA: „Sorbifer Durules“, „Ferrum Lek“.
12. Liečba hemoragického syndrómu - transfúzie krvných doštičiek, zavedenie "Ditsinona", "kyselina aminokapronová", "Vikasola".
13. Liečba ústnej dutiny Levorinovým roztokom, mazanie vredov olejom rakytníkovým.

Aby sa zabránilo rozvoju agranulocytózy, je potrebné starostlivo sledovať krvný obraz počas liečby myelotoxickými liekmi, počas rádioterapie a chemoterapie. Takže pacienti potrebujú jesť potraviny, ktoré obnovujú funkciu kostnej drene. Na tento účel by mala strava obsahovať mastné ryby, kuracie vajcia, vlašské orechy, kuracie mäso, mrkvu, repu, jablká, čerstvo vylisované zeleninové a ovocné šťavy, kale, avokádo, špenát. Na profylaktické účely by sa mali prijať vitamíny, ktoré podporujú imunitný systém na optimálnej úrovni.

Prognóza agranulocytózy závisí od priebehu základného ochorenia. S rozvojom septických komplikácií sa stáva nepriaznivým. Ochorenie môže viesť k trvalej invalidite a dokonca k smrti pacienta.

agranulocytóza

Prvky obsiahnuté v krvi sú zodpovedné za silu imunitného systému a ďalšie funkcie, ktoré obehový systém vykonáva v tele. Prudké zvýšenie alebo zníženie zloženia krvi vedie k rôznym patológiám. Jedným z nich je agranulocytóza, ktorá sa môže pozorovať u detí. Článok sa bude zaoberať jeho príznakmi, príčinami, ako aj metódami prevencie a liečby.

Agranulocytóza sa nazýva syndróm, pri ktorom sa počet neutrofilov a granulocytov v krvi prudko znižuje. Ide o variant neutropénie, pri ktorej klesá hladina neutrofilov. Sú súčasťou imunitného systému. Ich pokles robí imunitný systém slabším a viac neschopným bojovať proti rôznym infekciám.

Osoba trpiaca agranulocytózou môže mať bolesť v krku, ulceróznu stomatitídu, pneumóniu, hemoragické prejavy, ako aj sepsu, hepatitídu, peritonitídu, mediastinitídu.

Toto ochorenie často postihuje ženy. Oni sú 2-3 krát pravdepodobnejšie ako muži mať zodpovedajúce príznaky. Často sa spája s rôznymi liekmi, ktoré sú dnes dostupné av mnohých ohľadoch inhibujú ľudskú imunitu.

Agranulocytóza je nebezpečná patológia, pretože aj bežné prechladnutie môže spôsobiť kómu alebo sepsu. Ľudské telo nie je schopné bojovať proti infekciám, na rozdiel od inej osoby, ktorá má silnú imunitu. Pri agranulocytóze sa človek stáva bezmocným a slabým tvárou v tvár bežným chorobám, čo vedie k komplikáciám a dokonca k smrti.

Symptómy agranulocytózy

Postupne sa vyvíjajú príznaky agranulocytózy. Prvých pár dní sa človek môže cítiť dobre. Jeho telesná teplota a stav sa nemenia. Po 6-7 dňoch sa však už môžu objaviť príznaky, ktoré naznačujú pokles granulocytov v krvi.

Akútna forma agranulocytózy je zriedka pozorovaná. Zvyčajne príznaky poklesu granulocytov v krvi sú komplikácie, infekčné ochorenia, ktoré sa vyvinuli v dôsledku slabej imunity.

Zdravie pacienta závisí úplne od počtu granulocytov, ktoré sa znížili. Ak je ich veľmi málo, potom sa môžu vyvinúť infekčné choroby a človek sa bude cítiť veľmi zle. S miernym poklesom prvkov nemožno pozorovať negatívne znaky. Človek nemusí ani ochorieť, ak sa chráni pred zdrojmi infekcie a udržuje čistotu a hygienu.

V nemocničných podmienkach vedie pokles granulocytov k vzniku závažných symptómov.

Počas agranulocytózy sa do tela môžu dostať rôzne baktérie, z ktorých najčastejšie sú E. coli, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa. Infekcie spôsobujú nasledujúce príznaky:

1. Ťažká bolesť hlavy a bolesť svalov.
2. Zvracanie.
3. Zvýšenie teploty na 40-41 ° C.
4. Začervenanie kože.
5. Chudnutie.
6. Závraty.
7. Pokles krvného tlaku.
8. Výskyt tmavých, malých lézií na koži, ktorý je pozorovaný v pyocyanic stick.

Nekrotická enteropatia je ďalším príznakom agranulocytózy. To sa prejavuje vo voľných stoliciach, kŕčových bolestiach brucha, zvracaní, vysokej horúčke a celkovej slabosti. Možno vývoj vredov, ktoré praskli.

Anémia a trombocytopénia sa najčastejšie vyvíjajú v autoimunitnej forme agranulocytózy. To sa prejavuje krvácaním (s trombocytopéniou) a závratmi, bolesťami hlavy, slabosťou, tachykardiou, bledou kožou (s anémiou) atď.

Agranulocytóza u detí

Táto choroba sa môže vyskytnúť u detí od narodenia. Často je to neškodné. Nazýva sa chronická benígna neutropénia v detstve, pri ktorej sa príznaky agranulocytózy zvyčajne neobjavujú. Dieťa sa cíti dobre. A dospelí predpokladajú, že deti majú stále slabú imunitu, čo je dôvod, prečo sú často veľmi chorí.

Agranulocytóza sa vyvíja u detí z rovnakých dôvodov ako u dospelých. Môže trvať niekoľko mesiacov až niekoľko dní. Ak je dieťa choré s akoukoľvek chorobou, potom na prevenciu po liečbe je potrebné absolvovať krvné testy na zistenie hladiny granulocytov. To je obzvlášť dôležité, ak rodičia nechcú, aby ich dieťa okamžite po chorobe po chorobe malo ochorenie, ak má agranulocytózu.

Lekári sa domnievajú, že rozvoj agranulocytózy u detí je dôsledkom nedostatočného rozvoja imunitného systému. Vo veku 5 rokov zvyčajne dosahuje svoj vyspelý stav, čo umožňuje presne predpovedať sklon k rôznym chorobám. Agranulocytóza sa zvyčajne vyskytuje samostatne u detí. Antibiotiká sú však stále predpísané na prechladnutie a dieťa je registrované u detského lekára, imunológa, alergistu a hematológa.

Agranulocytóza u detí sa môže vyvinúť z nasledujúcich dôvodov:

1. Vplyv drog.
2. Malígne ochorenie krvi. Tu je potrebná chemoterapia.
3. Časté infekčné ochorenia. To sa prejavuje vredmi na sliznici ústnej dutiny, vysokou teplotou, rozvojom zápalu pľúc. Je potrebné tieto choroby odstrániť tak, aby sa nevyvinul septický šok.

Udržiavanie malého počtu neutrofilov vedie k febrilnej neutropénii, ktorá sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Veľké potenie.
• Horúčka.
• Slabosť.
• Tras.
• Periodontálne ochorenie.
• Plesňové ochorenia.
• Stomatitída.
• Zápal ďasien.

V tomto prípade je potrebné odstrániť infekciu a komplikácie, ktoré sa prejavili a ešte viac potlačiť imunitný systém.

Stále prebieha diskusia o tom, kedy sa má očkovať, ak má dieťa agranulocytózu. Podľa ruských noriem, v tomto prípade je očkovanie oneskorené. Podľa európskych noriem nie je agranulocytóza kontraindikáciou pre očkovanie.

Príčiny agranulocytózy

V závislosti od príčin agranulocytózy sa izolujú vrodené a získané druhy. Na druhej strane sú rozdelení na:

• Imunita - je dôsledkom vzniku autoprotilátok alebo protilátok proti granulocytom v dôsledku medikácie, čo prispelo k rozvoju funkcie antigénu. Samotné je rozdelené na:

1. Haptén. Vytvorené v dôsledku užívania liekov proti bolesti, antibiotík, liekov proti tuberkulóze atď.
2. Autoimunitné. Vzniká v dôsledku autoimunitných ochorení, keď sa vytvárajú protilátky proti granulocytom, čo vedie k ich deštrukcii.

• Myelotoxika - prejavuje sa inhibíciou tvorby mladých granulocytov v kostnej dreni, čo znižuje ich počet v krvi. Je to dôsledok užívania cytotoxických liekov alebo vystavenia ionizujúcemu žiareniu.
• Genuinny - príčiny vzhľadu nie sú stanovené

Ak vezmeme do úvahy všetky dôvody, ktoré podľa odborníkov na stránke slovmed.com sú faktormi pre rozvoj agranulocytózy, môžeme rozlišovať:

• Chemická alebo radiačná expozícia.
• Vychudnutosť.
• Autoimunitné ochorenia.
• Vírusové infekcie.
• Závažné generalizované infekcie.
• Lieky, ktoré inhibujú tvorbu krvi.
• Genetické poruchy.

Liečba agranulocytózou

Liečba agranulocytózy by mala byť opatrná, pretože jej nesprávna implementácia môže viesť k smrti. Po prvé, lieky sú predpísané na odstránenie príčiny ochorenia (autoimunitné ochorenie, negatívne účinky iných liekov, atď.).

Potom sa vytvoria aseptické podmienky pre pacienta. To je možné, ak ho umiestnite do krabice, samostatného a sterilného oddelenia, kde môžete len zadávať lekárov v špeciálnom oblečení. Príbuzní a príbuzní ho nemôžu navštevovať vždy, pretože to môže ohroziť, že sa mu dostanú infekcie, ktoré so sebou návštevníci privedú.

Liečba je transfúzia rozmrazených leukocytov alebo hmotnosti leukocytov. Tu sa uskutočňuje analýza kompatibility leukocytov, takže táto manipulácia má svoj účinok. Lekári sú teda schopní kompenzovať nedostatky, ktoré sú pozorované počas agranulocytózy. Tento typ liečby sa však nevykonáva s imunitnou formou ochorenia, pretože v tomto prípade je produkcia protilátok inhibovaná.

Prednizolón sa používa na obnovenie počtu granulocytov v krvi. Potom sa jeho dávka postupne znižuje.

Ďalšie lieky sú leukopoiesis stimulanty. Patrí medzi ne:

• Nukleinát sodný.
• Molgramostin.
• Pentoksil.
• Leykomaks.
• Leucogen.

Ďalšie terapeutické opatrenia sú:

1. Detoxikačná liečba s ťažkou intoxikáciou.
2. Použitie gemodezy, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​glukózy a roztoku Ringera.
3. Transfúzia krvných doštičiek pri hemoragickom syndróme.
4. Hemostatická liečba krvácania: kyselina aminokapronová, Ditsinon a ďalšie.
5. Transfúzia červených krviniek s ťažkou anémiou.

Prevencia agranulocytózy

Súbežne s liečbou agranulocytózy je tiež zabránené ochoreniu. Antibiotiká sa primárne používajú, ak sa počet granulocytov mierne zníži. S výrazným poklesom týchto prvkov sa používajú antibakteriálne liečivá. Priebeh liečby je predpísaný lekárom, ktorý zvyčajne kombinuje niekoľko antibiotík.

Antifungálne lieky sa používajú s antibiotikami. Táto prevencia sa vykonáva dovtedy, kým sa hladina granulocytov nevráti do normálu.

Je dôležité, ako si človek zachováva vlastnú imunitu. Tu sa ovocie a zelenina stávajú hlavnými v lete, s ktorými človek musí nasýtiť svoje telo av zime liečivé vitamíny. To môže zahŕňať zdravý životný štýl, keď sa človek zaoberá fyzickými cvičeniami, prechádzkami na čerstvom vzduchu, aktiváciou a odmietaním zlých návykov.

Je potrebné zapojiť sa do ich liečby hneď, ako sa objavia infekčné choroby, aby neznižovali imunitu.

Ak má človek chorobu, mal by byť nepretržite monitorovaný lekárom, ktorý včas predpíše potrebné lieky. Je lepšie začať liečbu v ranom štádiu, ktorá sa vyskytuje ľahko a rýchlo a neumožňuje rozvoj komplikácií.

výhľad

Priemerná dĺžka života sa znižuje, ak osoba ignoruje agranulocytózu a nezaoberá sa jej elimináciou. Prognóza sa stáva celkom upokojujúcou, keď si pacient uvedomí závažnosť svojho vlastného stavu a začne liečbu.

Samoliečba sa nevykonáva. Neexistujú žiadne ľudové prostriedky, ktoré by mohli vyliečiť chorobu. Pomoc lekárov sa stáva hlavnou, pretože podstupujú stav pacienta pod kontrolou a konajú, kým ho nevyliečia. Výsledok takýchto udalostí je pozitívny, tu môžete hovoriť o úplnom uzdravení.

Veľmi odlišné okolnosti, ak osoba nie je liečená. Ako dlho žijú s agranulocytózou? Úmrtnosť dosahuje 80%. Veľa záleží na tých infekciách, ktoré ovplyvňujú ľudské telo a chorobách, ktoré vyvolávajú. Vzhľadom k tomu, že imunita v agranulocytóze je depresívna, osoba neinfikuje infekciu, čo jej umožňuje vyvíjať a úplne zničiť jej telo.