Hemolytická anémia: diagnóza

Hemolytická anémia je patológia červených krviniek charakterizovaná zrýchlenou deštrukciou červených krviniek s uvoľnením zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre toto ochorenie je typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zväčšenia veľkosti sleziny.

V procese diagnózy, všeobecný krvný test, hladina bilirubínu, výkaly a analýza moču, ultrazvuk brušných orgánov; biopsia kostnej drene, imunologické štúdie.

Ako spôsoby liečby hemolytickej anémie sa používa liek, krvná transfúzna terapia; s hypersplenizmom je indikovaná splenektómia.
Zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Pomocný výskum

Za stanovenie formy hemolytickej anémie na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovedný hematológ. Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz. Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Všeobecná analýza periférnej krvi

• typická, normocytová a normochromická anémia av niektorých prípadoch makrocytóza (napríklad pri chronickej hemolýze av niektorých vrodených formách), mikrocytárna hypochromická anémia pri talasémii; zvýšenie počtu retikulocytov (zvyčajne 5-20%);
• sférocyty a eliptocyty pri sférocytóze a autoimunitnej hemolytickej anémii (HA), kosáčikovitých erytrocytoch pri kosáčikovitej anémii, acytocytoch s deficitom PK, erytrocytoch štítnej žľazy pri talasémii;
• fragmenty erytrocytov pri hemolyticko-uremickom syndróme a trombotická trombocytopenická purpura;
• erytroblasty so závažnou anémiou so zvýšenou erytropoézou; zvýšená MCH a MCHC v sférocytóze.

Iné krvné testy

Zvýšená aktivita LDH, znížené (alebo nedetegovateľné) hladiny haptoglobínu, zvýšené hladiny nepriameho bilirubínu (zvyčajne t

Čo je nebezpečná hemolytická anémia

Hemolytická anémia je komplex ochorení, ktoré sú kombinované do jednej skupiny kvôli tomu, že pre všetkých z nich je dĺžka života červených krviniek znížená. To prispieva k strate hemoglobínu a vedie k hemolýze. Tieto patológie sú si navzájom podobné, ale ich pôvod, priebeh a dokonca aj klinické prejavy sa líšia. Hemolytická anémia u detí má tiež svoje vlastné charakteristiky.

Čo je to hemolýza

Hemolýza je masívna smrť krvných buniek. Vo svojom jadre je to patologický proces, ktorý sa môže vyskytnúť v dvoch priestoroch tela.

1. Extravaskulárne, to znamená mimo ciev. Najčastejšími ložiskami sú parenchymálne orgány - pečeň, obličky, slezina a červená kostná dreň. Tento typ hemolýzy prebieha podobne ako fyziologický;
2. Intravaskulárne, keď sú krvné bunky zničené v lúmene krvných ciev.

Masová deštrukcia erytrocytov prebieha s typickým komplexom symptómov, zatiaľ čo prejavy intravaskulárnej a extravaskulárnej hemolýzy sú odlišné. Sú určené všeobecným vyšetrením pacienta, pomôžu stanoviť diagnózu kompletného krvného obrazu a ďalšie špecifické testy.

Prečo dochádza k hemolýze

Nefyziologická smrť červených krviniek sa vyskytuje z rôznych dôvodov, medzi ktorými je jedným z najdôležitejších miest nedostatok železa v tele. Tento stav by sa však mal odlišovať od zhoršenej syntézy erytrocytov a hemoglobínu, v ktorých pomáhajú laboratórne testy a klinické symptómy.

1. Žltnutie kože, čo je indikované zvýšením celkového bilirubínu a jeho voľnej frakcie.
2. Zvýšená viskozita a hustota žlče so zvýšenou tendenciou k tvorbe kameňa sa stáva trochu vzdialeným prejavom. Taktiež mení svoju farbu, keď sa zvyšuje obsah žlčových pigmentov. Tento proces je spôsobený tým, že pečeňové bunky sa snažia neutralizovať nadbytok bilirubínu.
3. Cal tiež mení svoju farbu, pretože žlčové pigmenty sa k nemu dostávajú, čo vyvoláva nárast indexov stercobilinu, urobilinogénu.
4. Pri extravaskulárnej smrti krvných buniek sa zvyšuje úroveň urobilínu, čo je indikované stmavnutím moču.
5. Kompletný krvný obraz reaguje redukciou červených krviniek, poklesom hemoglobínu. Mladé bunkové formy, retikulocyty, rastú kompenzačne.

Typy hemolýzy červených krviniek

Deštrukcia červených krviniek sa vyskytuje buď v lúmene krvných ciev, alebo v parenchymálnych orgánoch. Pretože extravaskulárna hemolýza vo svojom patofyziologickom mechanizme je podobná normálnej smrti červených krviniek v parenchymálnych orgánoch, rozdiel spočíva len v jeho rýchlosti a je čiastočne opísaný vyššie.

So zničením červených krviniek v lúmene krvných ciev sa vyvinie:

• zvýšenie voľného hemoglobínu, krv získava takzvanú farbu laku;
• zmena farby moču v dôsledku voľného hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• hemosideróza je stav, pri ktorom sa pigment obsahujúci železo ukladá v parenchymálnych orgánoch.

Čo je hemolytická anémia

V jej jadre je hemolytická anémia patológiou, pri ktorej sa významne znižuje životnosť červených krviniek. Je to spôsobené veľkým množstvom faktorov, zatiaľ čo sú externé alebo interné. Hemoglobín počas deštrukcie vytvorených prvkov je čiastočne zničený a čiastočne získava voľnú formu. Zníženie hemoglobínu o menej ako 110 g / l naznačuje vývoj anémie. Extrémne zriedkavá hemolytická anémia je spojená so znížením množstva železa.

Interné faktory prispievajúce k rozvoju ochorenia sú abnormality v štruktúre krvných buniek a vonkajšie faktory sú imunitné konflikty, infekčné agens a mechanické poškodenie.

klasifikácia

Ochorenie môže byť vrodené alebo získané a nazýva sa nadobudnutie hemolytickej anémie po narodení dieťaťa.

Vrodený je rozdelený na membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie a získaný pre imunitné, získané membranopatie, mechanické poškodenie vytvorených prvkov, v dôsledku infekčných procesov.

K dnešnému dňu lekári nezdieľajú formu hemolytickej anémie na mieste zničenia červených krviniek. Najčastejšie zaznamenané autoimunitné. Väčšinu všetkých fixných patológií tejto skupiny tvoria aj hemolytické anémie, ktoré sú charakteristické pre všetky vekové kategórie, počnúc prvými mesiacmi života. Deti by mali byť obzvlášť opatrné, pretože tieto procesy môžu byť dedičné. Ich vývoj je spôsobený niekoľkými mechanizmami.

1. Výskyt protilátok proti erytrocytom, ktoré spadajú von. Pri hemolytickom ochorení novorodenca hovoríme o izoimunitných procesoch.
2. Somatické mutácie, ktoré slúžia ako jeden zo spúšťačov chronickej hemolytickej anémie. Toto nemôže byť faktor genetickej dedičnosti.
3. Mechanické poškodenie červených krviniek nastáva v dôsledku vystavenia ťažkej fyzickej námahe alebo protetickým srdcovým chlopňam.
4. Vitamín E zohráva osobitnú úlohu.
5. Plasmodium malária.
6. Vystavenie toxickým látkam.

Autoimunitná hemolytická anémia

Pri autoimunitnej anémii telo reaguje so zvýšenou citlivosťou na akékoľvek cudzie proteíny a má tiež zvýšenú tendenciu k alergickým reakciám. Je to spôsobené zvýšením aktivity vlastného imunitného systému. V krvi sa môžu meniť nasledujúce indikátory: špecifické imunoglobulíny, počet bazofilov a eozinofilov.

Autoimunitná anémia je charakterizovaná produkciou protilátok proti normálnym krvným bunkám, čo vedie k zhoršenému rozpoznaniu ich buniek. Podtypom tejto patológie je transimunitná anémia, pri ktorej sa materský organizmus stáva terčom imunitného systému plodu.

Na detekciu procesu sa používajú Coombs testy. Umožňujú identifikovať cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré nie sú v plnom zdravotnom stave. Liečba sa týka alergológa alebo imunológa.

dôvody

Choroba sa vyvíja z niekoľkých dôvodov, môže byť tiež vrodená alebo získaná. Približne 50% prípadov zostáva bez vysvetlenia príčiny, táto forma sa nazýva idiopatická. Medzi príčinami hemolytickej anémie je dôležité zdôrazniť tie, ktoré tento proces vyvolávajú častejšie ako iné, a to:

• transfúzia nekompatibilnej krvi v krvných transfúziách, vrátane Rh faktora;
• vystavenie toxickým látkam, toxické účinky liekov;
• abnormálny vývoj detí, srdcové chyby;
• leukémie;
• zmeny vyvolané aktivitou parazitov.

Pod vplyvom vyššie spomenutých spúšťačov a prítomnosti iných spúšťačov sú tvarované bunky zničené, čo prispieva k výskytu príznakov typických pre anémiu.

symptomatológie

Klinické prejavy hemolytickej anémie sú pomerne rozsiahle, ale ich povaha vždy závisí od príčiny ochorenia, jedného alebo druhého typu. Niekedy sa patológia prejavuje len vtedy, keď sa rozvinie kríza alebo exacerbácia a remisia je asymptomatická, osoba nepredloží žiadne sťažnosti.

Všetky symptómy tohto procesu sa dajú zistiť len vtedy, keď je stav dekompenzovaný, keď existuje výrazná nerovnováha medzi zdravými, tvoriacimi a ničiacimi vytvorenými krvnými prvkami a kostná dreň sa nezvláda na zaťaženie, ktoré naň pôsobí.

Klasické klinické prejavy sú reprezentované tromi komplexmi symptómov:

• anemický;
• žltačka;
• zväčšená pečeň a slezina - hepatosplenomegália.

Zvyčajne sa vyvíjajú s extravaskulárnou deštrukciou tvarovaných prvkov.

Takéto charakteristické znaky sa prejavujú kosáčikovité, autoimunitné a iné hemolytické anémie.

1. Zvýšená telesná teplota, závraty. Vyskytuje sa s rýchlym rozvojom ochorenia v detstve a teplota sama dosahuje 38 ° C.
2. Syndróm žltačky Výskyt tejto vlastnosti je spôsobený zničením červených krviniek, čo vedie k zvýšeniu hladiny nepriameho bilirubínu, ktorý je spracovaný v pečeni. Jeho vysoká koncentrácia prispieva k rastu stercobilínu a urobilínu čreva, vďaka čomu sú výkaly, koža a sliznice sfarbené.
3. Ako sa vyvíja žltačka, vyvíja sa aj splenomegália. Tento syndróm sa často vyskytuje pri hepatomegálii, to znamená, že sa súčasne zvyšuje aj pečeň a slezina.
4. Chudokrvnosť. Sprevádzaný poklesom množstva hemoglobínu v krvi.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• bolesť v epigastriu, bruchu, bedrovej oblasti, obličkách, kostiach;
• bolesti podobné infarktu;
• malformácie detí sprevádzané príznakmi zhoršenej tvorby plodu;
• zmeny charakteru predsedníctva.

Diagnostické metódy

Diagnózu hemolytickej anémie vykonáva hematológ. Stanovuje diagnózu na základe údajov získaných počas vyšetrenia pacienta. Po prvé, zbierajú sa anamnestické údaje, objasňuje sa prítomnosť spúšťacích faktorov. Lekár vyhodnocuje stupeň bledosti kože a viditeľných slizníc, vykonáva vyšetrenie brušných orgánov, pri ktorom je možné stanoviť zvýšenie pečene a sleziny.

Ďalšou fázou je laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie. Všeobecná analýza moču, krvi, biochemických vyšetrení, ktoré môžu preukázať prítomnosť v krvi vysokej hladiny nepriameho bilirubínu. Vykonáva sa tiež abdominálne ultrazvukové vyšetrenie.

V závažných prípadoch je predpísaná biopsia kostnej drene, v ktorej môžete určiť, ako sa vyvíjajú červené krvinky v hemolytickej anémii. Je dôležité vykonať správnu diferenciálnu diagnózu, aby sa vylúčili patológie, ako je vírusová hepatitída, hemoblastóza, onkologické procesy, cirhóza pečene a mechanická žltačka.

liečba

Každá jednotlivá forma ochorenia vyžaduje svoj vlastný prístup k liečbe kvôli charakteristikám jej výskytu. Pri získanom procese je dôležité okamžite odstrániť všetky hemolyzujúce faktory. Ak sa liečba hemolytickej anémie vyskytne počas krízy, potom by mal pacient dostať veľké množstvo krvných transfúzií - krvná plazma, hmotnosť červených krviniek, tiež vykonávať metabolickú a vitamínovú terapiu, s osobitnou úlohou kompenzácie nedostatku vitamínu E.

Niekedy je potrebné vymenovať hormóny a antibiotiká. V prípade diagnózy mikrosfyocytózy je jedinou možnosťou liečby splenektómia.

Autoimunitné procesy zahŕňajú použitie steroidných hormónov. Zvoleným liečivom je prednizón. Takáto terapia znižuje hemolýzu a niekedy ju úplne zastaví. Zvlášť ťažké prípady vyžadujú vymenovanie imunosupresív. Ak je choroba úplne rezistentná na liečivá, lekári sa uchýlia k odstráneniu sleziny.

V prípade toxickej formy ochorenia je potrebné vykonávať detoxikačnú intenzívnu starostlivosť - hemodialýzu, antidotovú terapiu, nútenú diurézu s udržiavanými obličkami.

Liečba hemolytickej anémie u detí

Ako už bolo spomenuté, hemolytická anémia je skupina patologických procesov, ktoré sa môžu výrazne líšiť vo svojom vývojovom mechanizme, ale všetky ochorenia majú jeden spoločný znak - hemolýzu. Vyskytuje sa nielen v krvnom obehu, ale aj v parenchymálnych orgánoch.

Prvé príznaky vývoja procesu často nevyvolávajú žiadne podozrenie na chorých. Ak sa u dieťaťa rýchlo vyvinie anémia, objaví sa podráždenosť, únava, slznosť a tiež bledá koža. Tieto znaky možno ľahko vziať do úvahy vlastnosti charakteru dieťaťa. Zvlášť ak hovoríme o často chorých deťoch. To nie je prekvapujúce, pretože v prítomnosti tejto patológie sú ľudia náchylní k rozvoju infekčných procesov.

Hlavnými príznakmi anémie u detí sú bledosť kože, ktorá sa musí odlišovať od renálnych patológií, tuberkulózy, intoxikácie rôznych genézií.

Hlavným znakom, ktorý umožní určiť prítomnosť anémie, je bez stanovenia laboratórnych parametrov - v prípade anémie sa sliznice blednú.

Komplikácie a prognóza

Hlavnými komplikáciami hemolytickej anémie sú:

• najhoršie je anémia kóma a smrť;
• pokles krvného tlaku sprevádzaný rýchlym pulzom;
• oligúria;
• tvorba kameňov v žlčníku a žlčových cestách.

Je potrebné poznamenať, že niektorí pacienti hlásia exacerbáciu ochorenia počas chladného obdobia. Lekári odporúčajú takýchto pacientov, aby neboli superkoloví.

prevencia

Preventívne opatrenia sú primárne a sekundárne:

• primárnu pomoc pri prevencii vývoja ochorenia;
• sekundárne preventívne opatrenia zápasia s exacerbáciami patológie.

Ak sa vyvinie vrodená anémia, okamžite musíte začať sekundárne aktivity. Jediný istý spôsob, ako zabrániť chorobe, je dodržiavať zásady zdravého životného štýlu, dávať prednosť prírodným potravinám, včasnú liečbu všetkých patologických procesov.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia je patológia červených krviniek, ktorej charakteristickým znakom je zrýchlená deštrukcia červených krviniek s uvoľnením zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre túto skupinu chorôb je typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zväčšenia veľkosti sleziny. V procese diagnózy, všeobecný krvný test, hladina bilirubínu, výkaly a analýza moču, ultrazvuk brušných orgánov; biopsia kostnej drene, imunologické štúdie. Ako liečebné metódy sa používa liek, krvná transfúzna terapia; s hypersplenizmom je indikovaná splenektómia.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia (HA) - anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Táto skupina anémií je veľmi rozsiahla. Ich prevalencia nie je rovnaká v rôznych geografických zemepisných šírkach a vekových skupinách; v priemere sa patológia vyskytuje u 1% populácie. Medzi inými typmi anémie predstavujú hemolytické činidlá 11%. Patológia je charakterizovaná skrátením životného cyklu erytrocytov a ich dezintegráciou (hemolýzou) v predstihu (po 14-21 dňoch namiesto 100-120 dní je normálny). V tomto prípade môže dôjsť k deštrukcii červených krviniek priamo vo vaskulárnom lôžku (intravaskulárna hemolýza) alebo v slezine, pečeni a kostnej dreni (extravaskulárna hemolýza).

dôvody

Etiopatogenetický základ dedičných hemolytických syndrómov je tvorený genetickými defektmi v membránach erytrocytov, ich enzýmových systémoch alebo štruktúre hemoglobínu. Tieto predpoklady spôsobujú morfofunkčnú inferioritu červených krviniek a ich zvýšenú deštrukciu. Hemolýza červených krviniek so získanou anémiou sa vyskytuje pod vplyvom vnútorných faktorov alebo faktorov prostredia, vrátane:

• Autoimunitné procesy. Tvorba protilátok aglutinovány erytrocyty môžu v hematologických malignít (akútna leukémia, chronická lymfatická leukémia, Hodgkinova choroba, mnohopočetný myelóm), autoimunitné ochorenia (SLE, ulcerózna kolitída), infekčné ochorenia (infekčná mononukleóza, toxoplazmózy, syfilis, vírus pneumónie). Rozvoj imunitnej hemolytickej anémie môže byť podporovaný posttransfúznymi reakciami, profylaktickou vakcináciou, hemolytickým ochorením plodu.
• Toxický účinok na erytrocyty. V niektorých prípadoch akútnej intravaskulárnej hemolýze predchádza otrava zlúčeninami arzénu, ťažkými kovmi, kyselinou octovou, hubovými jedmi, alkoholom atď. Niektoré lieky (antimalariká, sulfónamidy, deriváty nitrofuránu, analgetiká) môžu spôsobiť deštrukciu krvných buniek.
• Mechanické poškodenie červených krviniek. Erytrocytová hemolýza sa môže pozorovať pri ťažkej fyzickej námahe (dlhá chôdza, beh, lyžovanie), s DIC, maláriou, malígnou hypertenziou, protetickými srdcovými a cievnymi chlopňami, hyperbarickou oxygenáciou, sepsou, rozsiahlymi popáleninami. V týchto prípadoch sa pod vplyvom určitých faktorov vyskytuje traumatizácia a ruptúra ​​membrán pôvodne plných červených krviniek.

patogenézy

Centrálna spojitosť v patogenéze HA je zvýšená deštrukcia červených krviniek v orgánoch retikuloendotelového systému (slezina, pečeň, kostná dreň, lymfatické uzliny) alebo priamo v cievnom lôžku. Pri autoimunitnom mechanizme anémie sa vytvára anti-erytrocytárny AT (tepelný, studený), ktorý spôsobuje enzymatickú lýzu membrány erytrocytov. Toxické látky, ktoré sú najsilnejšími oxidačnými činidlami, ničia erytrocyty v dôsledku vývoja metabolických, funkčných a morfologických zmien v membráne a stróme červených krviniek. Mechanické faktory majú priamy vplyv na bunkovú membránu. Pod vplyvom týchto mechanizmov sa z erytrocytov uvoľňujú ióny draslíka a fosforu a vstupujú do nich ióny sodíka. Bunka napučiava, pri kritickom zvýšení objemu dochádza k hemolýze. Rozpad erytrocytov je sprevádzaný rozvojom anemických a žltačkových syndrómov (tzv. Bledá žltačka). Možno intenzívne farbenie výkalov a moču, zväčšená slezina a pečeň.

klasifikácia

V hematológii sa hemolytická anémia delí na dve veľké skupiny: vrodenú (dedičnú) a získanú. Dedičné HA zahŕňajú tieto formy:

• erytrocytová membrána (mikrosfyocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba, ovalocytóza, acanthocytóza) - anémia, spôsobená štrukturálnymi anomáliami erytrocytových membrán
• fermentopénia (enzymopénia) - anémia spôsobená nedostatkom určitých enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvátkináza atď.)
• hemoglobinopatie - anémia spojená s kvalitatívnymi poruchami štruktúry hemoglobínu alebo zmena pomeru jeho normálnych foriem (talasémia, kosáčikovitá anémia).

Získané GA sú rozdelené na:

• získané membranopatie (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - Markiafavi-Micheli b-n, anémia spórových buniek)
• imunitné (autoimunitné a izoimunitné) - v dôsledku expozície protilátkam
• toxické - anémia spôsobená vystavením chemikáliám, biologickým jedom, bakteriálnym toxínom
• mechanická anémia spôsobená mechanickým poškodením štruktúry červených krviniek (trombocytopenická purpura, pochodujúca hemoglobinúria)

príznaky

Dedičná membranopatia, fermentopénia a hemoglobinopatia

Najbežnejšou formou tejto skupiny anémií je mikrosfyocytóza alebo Minkowski-Chauffardova choroba. Vrodené autozomálne dominantným typom; zvyčajne vysledovať z niekoľkých členov rodiny. Nedostatok erytrocytov je spôsobený nedostatkom membrány proteínu a lipidov podobných aktomyozínu, čo vedie k zmene tvaru a priemeru erytrocytov, ich masívnej a predčasnej hemolýze v slezine. Prejav mikrospherocytového HA je možný v každom veku (v detstve, adolescencii, starobe), ale zvyčajne sa prejavujú u starších detí a adolescentov. Závažnosť ochorenia sa líši od subklinického priebehu až po ťažké formy charakterizované často opakovanými hemolytickými krízami. V čase krízy sa zvyšuje telesná teplota, závraty, slabosť; objavujú sa bolesti brucha a vracanie.

Hlavným príznakom mikroskopickej hemolytickej anémie je žltačka rôzneho stupňa intenzity. Kvôli vysokému obsahu stercobilinu sa výkaly intenzívne zafarbia tmavohnedo. Pacienti s Minkowski-Shoffarovou chorobou majú sklon k tvorbe kameňov v žlčníku, preto sa často objavujú príznaky exacerbácie krehkej cholecystitídy, vyskytujú sa záchvaty žlčovej koliky a obštrukčná žltačka sa vyskytuje s oklúziou spoločného žlčového kanálika. V mikrosférocytóze sa slezina zväčšuje vo všetkých prípadoch a u polovice pacientov sa zväčšuje aj pečeň. Popri dedičnej mikrosférickej anémii majú deti často ďalšie vrodené dysplázie: vežu lebky, strabizmus, deformáciu sedlového nosu, anomálie v oku, gothické patro, polydakticky alebo bradidakticky atď. Pacienti v strednom veku a starší pacienti trpia trofickými tibiálními vredmi, ktoré sa vyskytujú v dôsledku prepuknutia, ktoré je spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú dôsledkom vypuknutia nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím končatín a následkom vypuknutia trhlín v tele. v kapilárach končatín a zle liečiteľné.

Enzymopenická anémia je spojená s nedostatkom určitých enzýmov erytrocytov (najčastejšie G-6-PD, enzýmy závislé od glutatiónu, pyruvátkináza atď.). Hemolytická anémia sa môže najprv deklarovať po prekonaní interkurentného ochorenia alebo užívaní liekov (salicylátov, sulfónamidov, nitrofuránov). Zvyčajne má choroba rovnaký priebeh; typická "bledá žltačka", mierna hepatosplenomegália, srdcový hluk. V závažných prípadoch sa vyvíja výrazná hemolytická kríza (slabosť, vracanie, dýchavičnosť, palpitácie, kollaptoidný stav). V súvislosti s intravaskulárnou hemolýzou erytrocytov a uvoľňovaním hemosiderínu v moči sa táto stáva tmavou (niekedy čiernou) farbou. Osobitné prehľady sú venované charakteristikám klinického priebehu hemoglobinopatií - talasémii a kosáčikovitej anémii.

Získaná hemolytická anémia

Medzi rôznymi získanými variantmi sú častejšie autoimunitné anémie. Spoločným spúšťacím faktorom pre nich je tvorba protilátok proti antigénom ich vlastných erytrocytov. Hemolýza erytrocytov môže byť buď intravaskulárna alebo intracelulárna. Hemolytická kríza pri autoimunitnej anémii sa prudko a náhle vyvíja. Pokračuje horúčkou, ťažkou slabosťou, závratmi, palpitáciami, dýchavičnosťou, bolesťou epigastria a dolnou časťou chrbta. Niekedy prekurzory vo forme subfebrilu a artralgie predchádzajú akútnym prejavom. Počas krízy rýchlo rastie žltačka, ktorá nie je sprevádzaná svrbivou kožou, zvyšuje pečeň a slezinu. U niektorých foriem autoimunitnej anémie pacienti netolerujú chlad; v podmienkach nízkych teplôt sa môžu vyvinúť Raynaudov syndróm, urtikária, hemoglobinúria. Kvôli zlyhaniu obehu v malých cievach sú možné komplikácie ako gangréna prstov na nohách a rukách.

Toxická anémia sa vyskytuje s progresívnou slabosťou, bolesťou v pravej hypochondriu a bedrovej oblasti, vracaním, hemoglobinúriou, vysokou telesnou teplotou. Z 2-3 dní žltačka a bilirubinémia; počas 3 až 5 dní dochádza k zlyhaniu pečene a obličiek, ktorých príznakmi sú hepatomegália, fermentémia, azotémia, anúria. Určité typy získanej hemolytickej anémie sú diskutované v príslušných článkoch: hemoglobinúria a trombocytopenická purpura, hemolytická fetálna choroba.

komplikácie

Každý typ HA má svoje špecifické komplikácie: napríklad JCB - v mikrosférocytóze, zlyhaní pečene - v toxických formách atď. Bežné komplikácie zahŕňajú hemolytické krízy, ktoré môžu byť vyvolané infekciami, stresom, pôrodom u žien. Pri akútnej masívnej hemolýze sa môže vyvinúť hemolytická kóma charakterizovaná kolapsom, zmätenosťou, oligúriou, zvýšenou žltačkou. Hrozbou života pacienta sú DIC, infarkt sleziny alebo spontánne prasknutie tela. Pre akútne kardiovaskulárne a renálne zlyhanie je potrebná pohotovostná lekárska starostlivosť.

diagnostika

Stanovenie formy HA na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je v kompetencii hematológa. Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz. Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny. Laboratórny diagnostický komplex zahŕňa:

• Krvný test Zmeny hemogramu sú charakterizované normo- alebo hypochromickou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou, zrýchlením ESR. V biochemických vzorkách krvi je stanovená hyperbilirubinémia (zvýšenie podielu nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy. Pri autoimunitných anémiách má pozitívny Coombsov test veľký diagnostický význam.
• Moč a výkaly. Analýza moču odhalila proteinúriu, urobilinúriu, hemosiderinúriu, hemoglobinúriu. V koprograme sa zvyšuje obsah stercobilinu.
• Myelogram. Na cytologické potvrdenie sa vykoná sternálna punkcia. Štúdia vpichu kostnej drene odhalila hyperpláziu erytroidného výhonku.

V procese diferenciálnej diagnostiky sú vylúčené hepatitída, cirhóza pečene, portálna hypertenzia, hepatolienálny syndróm, porfýria, hemoblastóza. Pacientovi odporúča gastroenterológ, klinický farmakológ, špecialista na infekčné ochorenia a iní špecialisti.

liečba

Rôzne formy HA majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe. Vo všetkých variantoch získanej hemolytickej anémie je potrebné venovať pozornosť eliminácii vplyvu hemolyzačných faktorov. Počas hemolytických kríz potrebujú pacienti infúziu roztokov, krvnú plazmu; vitamínovú terapiu, ak je to potrebné - hormonálnu a antibiotickú liečbu. V mikrosférocytóze je splenektómia jedinou účinnou metódou vedúcou k 100% zastaveniu hemolýzy.

Pri autoimunitnej anémii je indikovaná liečba glukokortikoidnými hormónmi (prednizón), redukcia alebo zastavenie hemolýzy. V niektorých prípadoch sa požadovaný účinok dosahuje predpísaním imunosupresív (azatioprín, 6-merkaptopurín, chlorambucil), antimalarických liekov (chlorochín). V prípadoch autoimunitnej anémie rezistentnej na liekovú terapiu sa vykonáva splenektómia. Liečba hemoglobinúrie zahŕňa transfúziu premytých červených krviniek, náhrad plazmy, vymenovanie antikoagulancií a protidoštičkových látok. Vývoj toxickej hemolytickej anémie určuje potrebu intenzívnej terapie: detoxikáciu, nútenú diurézu, hemodialýzu, podľa indikácií - zavedenie antidot.

Prognóza a prevencia

Priebeh a výsledok závisia od typu anémie, závažnosti kríz, úplnosti patogenetickej terapie. S mnohými získanými možnosťami vedie eliminácia príčin a úplná liečba k úplnému uzdraveniu. Vrodenú anémiu nemožno dosiahnuť, ale je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu. S rozvojom zlyhania obličiek a iných fatálnych komplikácií je prognóza nepriaznivá. Aby sa zabránilo vzniku HA, je možné predchádzať akútnym infekčným ochoreniam, intoxikáciám, otravám. Nekontrolované nezávislé užívanie drog je zakázané. Starostlivá príprava pacientov na transfúziu krvi, očkovanie vykonaním celého radu potrebných vyšetrení.

Hemolytická anémia: príčiny, typy, príznaky, diagnostika, liečba

Hemolytická anémia je zahrnutá v jednej skupine podľa jedného spoločného znaku pre všetkých zástupcov - skrátenie života červených krviniek - červených krviniek. Červené krvinky, ktoré predčasne ničia, strácajú hemoglobín, ktorý sa tiež rozpadá, čo vedie k hemolýze ("lakovaná" krv) - hlavnému patologickému procesu, ktorý je základom rozvoja hemolytickej anémie. V opačnom prípade mnohé choroby tejto skupiny nie sú veľmi podobné, majú iný pôvod, každý z nich má svoje vlastné charakteristiky vývoja, priebeh, klinické prejavy.

Hemolytika - zo slova "hemolýza"

Pri hemolytickej anémii žijú červené krvinky 30 až 50 dní av niektorých obzvlášť závažných prípadoch môžu žiť maximálne dva týždne, zatiaľ čo normálna dĺžka života červených krviniek by mala byť 80 až 120 dní.

Je zrejmé, že včasná smrť buniek je patologický proces, ktorý sa nazýva hemolýza a vykonáva sa:

• Intracelulárna (extravaskulárna, extravaskulárna hemolýza) - v slezine, pečeni, červenej kostnej dreni (ako fyziologické);
• Na mieste predčasnej smrti (extracelulárne) - v krvných cievach (intravaskulárna hemolýza).

Takýto skrátený pobyt v krvnom obehu v dôsledku masívnej predčasnej smrti červených krviniek nemôže byť asymptomatický a bezbolestný pre telo, ale intracelulárna hemolýza a extracelulárny variant majú svoje vlastné charakteristické symptómy, ktoré možno pozorovať vizuálne a stanoviť pomocou laboratórnych testov.

Intracelulárna hemolýza pre anémiu

Neplánovaný organizmus hemolýzy pod vplyvom mononukleárnych fagocytov (makrofágov) sa intracelulárne vyskytuje hlavne v slezine - samotný pacient si môže všimnúť symptómy pri pohľade na kožu, moč a stolicu a potvrdiť analýzy klinickej laboratórnej diagnostiky:

1. Koža a sliznice získavajú v krvnom teste nažltnutú alebo žltú (rôznu závažnosť) farbu - zvýšenie bilirubínu v dôsledku jeho voľnej frakcie;
2. Preklad nadmerného voľného bilirubínu na priame vyžaduje aktívnu účasť hepatocytov (pečeňových buniek), ktoré sa snažia neutralizovať toxický bilirubin. To vedie k intenzívnemu zafarbeniu žlče zvýšením koncentrácie žlčových pigmentov v ňom, čo prispieva k tvorbe kameňov v mechúre a kanálikoch;
3. Žlčová soľ nasýtená žlčovými pigmentmi, vstupujúca do čreva, spôsobuje zvýšenie množstva stercobilínu a urobilinogénu, čo vysvetľuje intenzívne farbenie výkalov;
4. Extravaskulárna hemolýza je tiež viditeľná v moči, v ktorej stúpa urobilín, čo jej dáva tmavú farbu;
5. V KLA (úplný krvný obraz) sa zistí pokles obsahu červených krviniek, ale keď sa kostná dreň snaží kompenzovať stratu, zvyšuje sa počet mladých foriem, retikulocytov.

Intravaskulárna hemolýza

Neoprávnená hemolýza vyskytujúca sa v krvných cievach má tiež svoje vlastné príznaky a laboratórne príznaky deštrukcie červených krviniek:

• Hladina hemoglobínu, ktorý je voľne cirkulujúci v krvi, stúpa (bunkové steny sa zrútili, Hb sa uvoľnil a nechal „lakovať“ krv);
• Voľný hemoglobín (nezmenený alebo premieňaný na hemosiderín), opúšťajúci krvný obeh a opúšťajúci telo močom, mimochodom škvrny v rôznych farbách: červená, hnedá, čierna;
• Určité množstvo pigmentu obsahujúceho železo, ktoré vzniklo počas rozpadu hemoglobínu, však zostáva v tele, uložené v parenchymálnych orgánoch a kostnej dreni (hemosideróze).

Až donedávna bola hemolytická anémia klasifikovaná podľa princípu intravaskulárnej alebo tkanivovej deštrukcie červených krviniek. Teraz existuje mierne odlišný prístup, kde je choroba rozdelená do dvoch skupín.

Zdedené alebo získané náhodou

Moderná veda nezabezpečuje rozdelenie hemolytickej anémie v závislosti od miesta zničenia červených krviniek. Väčšia pozornosť venovaná etiológii a patogenéze ochorenia a na základe týchto princípov je choroba rozdelená do dvoch hlavných tried:

rôzne hemolytické a anemické podmienky

1. Dedičná hemolytická anémia - klasifikovaná podľa princípu lokalizácie genetického defektu červených krviniek, v dôsledku čoho sa červené krvinky stávajú horšími, funkčne nestabilnými a neschopnými žiť svoj čas. Medzi dedičné HA sú: membranopatia (mikrosfyocytóza, ovalocytóza), enzýmové defekty (nedostatok G-6-FDS), hemoglobinopatia (kosáčikovitá anémia, talasémia);
2. Získané formy HA, ktoré sú klasifikované faktorom, ktorý ničí červené krvinky a spôsobuje túto anémiu (protilátky, hemolytické jedy, mechanické poškodenie).

Najčastejšou formou medzi získanými HA je autoimunitná hemolytická anémia (AIHA). Podrobnejšie sa bude diskutovať po dedičných anémiách.

Treba poznamenať, že leví podiel medzi všetkými GA spadá do nadobudnutých foriem, ale medzi nimi existuje niekoľko možností, ktoré zase majú odrody kvôli jednotlivým príčinám:

• Vývoj ochorenia je spôsobený vplyvom anti-erytrocytových protilátok produkovaných na vlastných antigénnych štruktúrach erytrocytov (autoimunitná - autoimunitná hemolytická anémia) alebo izoprotilátok, ktoré vstúpili do krvi zvonku (izoimunitné - hemolytické ochorenie novorodenca);
• HA sa vyvíja v dôsledku somatických mutácií, ktoré menia membránovú štruktúru červených krviniek (paroxyzmálna studená nočná hemoglobinúria);
• Poškodenie membrány červených krviniek môže byť spôsobené mechanickým pôsobením umelých srdcových chlopní alebo poškodením červených krviniek v kapilárnych cievach nôh pri chôdzi a behu (pochodová hemoglobinúria);
• Membránové štruktúry sú často nepriaznivo ovplyvnené rôznymi chemikáliami, ktoré sú cudzie ľudskému organizmu (organické kyseliny, hemolytické jedy, soli ťažkých kovov atď.);
• Vývoj hemolytickej anémie môže vyvolať nedostatok vitamínu E;
• Takýto parazit, ako je napríklad Plasmodium malária, ktorý preniká ľudskou krvou, keď komár (samica) rodu Anopheles (anofeles komár) uštipne, je nebezpečný z hľadiska hemolytickej anémie, ako symptómu "horúčky močiarov".

Hemolytické anémie naprogramované pred narodením

Thalassémia u detí

V dôsledku prítomnosti vrodeného defektu transportnej RNA alebo regulačného génu, zmena rýchlosti produkcie jedného z typov (a, p, y) globínových reťazcov určuje vývoj hemoglobinopatie, nazývanej talasémia. Najčastejším porušením syntézy β-reťazcov, čo vysvetľuje širšiu distribúciu takejto formy talasémie ako β-talasémie, ktorá sa prejavuje znížením hladiny normálneho hemoglobínu (HbA) a zvýšením hodnôt anomálneho variantu (HbF a HbA).₂).

Červené krvinky, ktoré nesú nesprávny hemoglobín, sú veľmi "jemné", nestabilné, náchylné k deštrukcii a dezintegrácii s hemolýzou v dôsledku zvýšenej priepustnosti membrány. Pokus prejsť úzkym lúmenom kapilárnych ciev pre nich často končí zlyhaním a v dôsledku toho vznikom symptómov talasémie, ktoré sa môžu vyskytnúť jedným z dvoch spôsobov:

1. Homozygotná forma, známa ako Couleeova choroba alebo talasémia major, vyskytujúca sa u detí;
2. Heterozygotná forma alebo talasémia menšia - táto možnosť je častejšia u ľudí, ktorí prišli z detstva, a dokonca aj vtedy, ak sa náhodou nájdu v krvnom teste.

Vzhľadom na to, že talasémia je geneticky determinovaný stav charakterizovaný zhoršenou syntézou normálneho dospelého hemoglobínu, nie je vhodné zdržiavať sa menších talasémií. Vzhľadom na svoju heterozygotnosť a talasémiu sa dedí recesívnym spôsobom, nemusí sa objaviť vôbec alebo náhodne u dospelého jedinca v štúdii retikulocytov a osmotickej stability erytrocytov (ktoré nie sú zahrnuté v povinných ukazovateľoch OAK). Ale homozygotná forma je ťažká, nachádza sa u detí prvého roka života, prognóza nie je povzbudzujúca, ale je bohatá na komplikácie.

Príznaky Cooleyho choroby:

• Bledosť kože, žltnutie, ktoré môže zmeniť intenzitu;
• Všeobecná slabosť, letargia, únava;
• Splenomegália (zväčšenie sleziny), v dôsledku čoho môže brucho dieťaťa dosiahnuť značnú veľkosť, prípadne zvýšenie pečene;
• V KLA je nízka hladina hemoglobínu s normálnym obsahom červených krviniek (hypochromický typ anémie);
• Oneskorenie duševného a fyzického vývoja nepatrí k povinným príznakom Cooleyho choroby, ale tieto deti sa neskôr začínajú držať hlavy, plaziť sa, chodiť, jesť zle.

Lekári často s podobnými príznakmi začínajú navrhovať hepatitídu neznámej etiológie, pričom však nezabúdajú na hemolytickú anémiu tohto typu. Rozptýliť pochybnosti o HA, starostlivo zozbieranú históriu (prítomnosť podobných príznakov v rodine) a laboratórne testy (v krvi - zvýšenie voľného bilirubínu, malej frakcie HbF a HbA)₂, retikulocytóza, v OAM - urobilín).

Liečba hemolytickej anémie spôsobenej abnormalitou hemoglobínu:

1. Transfúzia krvi (hmotnosť červených krviniek) v prípade prudkého poklesu Hb;
2. Kurzy desferaloterapie (na prevenciu hemosiderózy);
3. Kyselina listová;
4. Odstránenie sleziny s významným zvýšením;
5. Transplantácia kostnej drene.

Varovanie! Ferroterapia pre talasémiu je kontraindikovaná!

Malé sférické krvinky

Mikrosfyocytová membrána (hereditárna mikrosférocytóza alebo Minkowski - Shoffarova choroba) je autozomálne dominantná patológia (aj keď sa vyskytujú aj spontánne mutácie), charakterizované vrodenou anomáliou membrán a sférickým tvarom červených krviniek. Červené krvinky sú normálne bikonkávne disky, ktoré im umožňujú voľne prechádzať najužšími časťami krvného riečišťa. Sférocyty nemajú takúto možnosť, ale zároveň, ako by sa to malo robiť na červených krvinkách, snažia sa „stlačiť“ do úzkej štrbiny, čo je dôvod, prečo strácajú časť membrány (dochádza k porušeniu integrity - dochádza k hemolýze). Okrem toho škrupina umožňuje vstup sodíkových iónov do bunky vo väčšom množstve, ako je potrebné, čo vedie k dodatočnej spotrebe energie, čo tiež skracuje životnosť buniek.

Choroby sa môžu prejaviť v akomkoľvek veku, avšak ťažšie sa vyskytujú u novorodencov a menej výrazné u starších detí (čím skôr sa zistí, tým závažnejší je priebeh).

Hemolytický syndróm sa vzťahuje na hlavné príznaky ochorenia, ktoré sa vyskytuje z ničoho nič alebo je spúšťané nepriaznivými faktormi (námaha, trauma, účinok chladu). Choroba má zvlnený priebeh, kde dochádza k neustálemu striedaniu hemolytickej krízy s pokojom. Často je ochorenie sprevádzané ďalšími vrodenými anomáliami („rázštep rtu“, srdcové chyby, lebka veže, patológia vnútorných orgánov).

Okrem toho má vrodená mikrosférická membranopatia ďalšie príznaky:

• Žltačka, ktorej intenzita závisí od priebehu ochorenia pacienta v určitom čase (v hemolytickej kríze je závažnosť žltačky veľmi odlišná);
• Slabosť (prechodná alebo trvalá);
• Horúčka (počas exacerbácie);
• Svalová bolesť a bolesť v pravej hypochondriu (pečeň) a v mieste sleziny;
• Srdcové palpitácie, zníženie krvného tlaku, u niektorých pacientov srdcové šelesty;
• Zväčšená slezina (v priebehu času);
• Moč je farba tmavého piva, výkaly tmavnú.

Často sa choroba začína prejavovať ako žltačka, čo je dôvod, prečo pacienti so suspektnou hepatitídou vstupujú do oddelenia infekčných chorôb, kde počiatočná diagnóza bude zaznamenaná v prvých krokoch vyhľadávania (laboratórne testy).

V KLA, pokles obsahu hemoglobínu a počet erytrocytov, ktoré sú prevažne zastúpené malými guľovými bunkami.

Ukazovatele ako:

1. Autohemolýza (významne zvýšená);
2. Retikulocyty (zvýšené);
3. Osmotická rezistencia erytrocytov (výrazne znížená);
4. Biochemická analýza krvi - hyperbilirubinémia v dôsledku neviazanej frakcie;
5. Sterobilín (caprogram) a urobilín (OAM) tiež prekračujú normálne hodnoty.

Liečba hemolytickej anémie tejto formy sa nelíši v rôznych terapeutických opatreniach. V prípadoch výraznej anémie sú prijateľné krvné transfúzie a navyše len hmotnosť erytrocytov. Prípravky železa, vitamíny skupiny B, hormóny v Minkowski-Chauffardovej chorobe sa nepoužívajú aspoň kvôli ich úplnej neúčinnosti a zbytočnosti. Jediný spôsob, ako bojovať proti vrodenej chorobe, je odstránenie „cintorína“ červených krviniek (sleziny). Splenektómia významne zlepšuje stav pacienta, aj keď malé defektné erytrocyty stále cirkulujú v krvnom obehu.

Iné dedičné anomálie

Dedičné GA nie sú obmedzené na vyššie uvedené príklady, avšak vzhľadom na nízku prevalenciu, ale podobnosť symptómov, liečbu a identitu diagnostických kritérií pre všetky formy, ponecháme diferenciálnu diagnostiku pre špecialistov. Na záver pripomenieme len niekoľko slov o dedičnom GA.

Príklad hojnosti nepravidelných erytrocytov v anémii kosáčikovitej anémie podstupujúcej ďalšiu hemolýzu

Kosáčikovitá anémia takmer všetky opakuje talasémiu, ktorá sa líši v masívnej smrti červených krviniek počas krízy, a teda aj v rovnakej hemolýze. Kosáčikovité ochorenie u detí je vyvolané infekciami a môže spôsobiť vážne komplikácie (paralýza, pľúcny infarkt, kardiomegália, cirhóza pečene). U dospelých choroba trochu „upokojuje“, ale pravdepodobnosť komplikácií stále pretrváva.

Dedičná ovalocytóza (elliptotická) má príznaky podobné mikrosférocytóze, ale líši sa od nej v štruktúre červených krviniek.

Dedičný defekt erytrocytov - nedostatok aktivity G-6-FDG (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) je spôsobený porušením výroby energie.

Choroba nevyberá vek, takže nie je vylúčená u novorodencov. HDN s jadrovou žltačkou, ktorá sa vyvíja na pozadí nedostatku G-6-FDS, je obzvlášť závažná s vážnymi neurologickými príznakmi. Diagnostické kritériá sa nelíšia od kritérií v mikrosfyocytóze.

Choroba má rôzne možnosti pre tento kurz: od asymptomatických až po závažné hemolytické krízy, zvyčajne vyvolané príjmom určitých liekov, tehotenstva, infekcie, alergénov. Nerozpoznaná hemolytická kríza naraz s významným poklesom Hb ohrozuje veľmi závažné komplikácie (DIC, akútne zlyhanie obličiek) a má pomerne závažnú prognózu.

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) - „samoedizmus“

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) sa považuje za patologický proces, ktorý je založený na produkcii protilátok proti antigénnej štruktúre jej vlastných červených krviniek. Imunitný systém z nejakého dôvodu berie svoj antigén pre niekoho iného a začína s ním bojovať.

imunitný útok na protilátku erytrocytov na AIHA

Existujú dva typy AIGI:

• Symptomatická autoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyvíja na pozadí inej patológie (hemoblastóza, hepatitída s chronickým priebehom, neoplazmy, systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, lymfogranulomatóza atď.);
• Idiopatický variant AIHA, vyvolaný rôznymi faktormi (infekcia, lieky, trauma, tehotenstvo, pôrod), ktoré nie sú priamou príčinou ochorenia, len niektoré haptenové sedeli na povrchu erytrocytov, čo spôsobilo produkciu protilátok. Ale čo bol hapten? Tento provokatér spravidla zostal nepovšimnutý a nevysvetliteľný.

AIHA vo svojej čistej forme je jeho idiopatická forma, ktorá sa často vyvíja po pôrode, potratoch, otrave jedlom, nepravidelnom príjme niektorých liekov.

Patogenéza AIHA pred vývojom ochorenia prechádza dvoma štádiami:

• V prvej fáze, pod vplyvom nepriaznivých faktorov (lieky, baktérie, vírusy) alebo v dôsledku somatickej mutácie jediného imunocytu, sa zmení antigénna štruktúra erytrocytov;
• V druhej fáze patogenézy, priama interakcia medzi vyvinutými protilátkami a vlastnými antigénmi, ktorá je základom tvorby imunologického procesu s rozvojom hemolýzy (voľný hemoglobín už nie je obmedzená bunkovou membránou) a anémia (zničené červené krvinky už nie sú červené krvinky, presne ako uvoľnené krvinky) slobodu hemoglobínu).

Imunitná agresia namierená proti sebe môže byť spôsobená rôznymi protilátkami:

1. Nedokončené tepelné aglutiníny (hlavne trieda G - IgG, zriedka - trieda A), ktoré sedia na povrchu erytrocytovej bunky a začínajú najsilnejšiu aktivitu pri teplote 37 ° C. S touto interakciou spravidla červené krvinky nezomrú v krvnom riečisku, ale sú poslané do „zomrieť“ v slezine;
2. Studené nekompletné aglutiníny (trieda M - IgM), ktoré reagujú s erytrocytmi s účasťou komplementu pri teplote 32 ° C. Tieto protilátky permanentne ničia červené krvinky v malých cievach tých oblastí, kde môže teplota klesnúť na špecifikované hodnoty (prsty a prsty, uši, nos);
3. Bifázické hemolyzíny (trieda G - IgG) - tieto protilátky nachádzajú svoj antigén pri ochladení, sedia na povrchu bunky a čakajú, až teplota stúpne na 37 ° C - potom začnú vykazovať agresiu (ako výsledok - hemolýza).

Symptómy AIHA sú rôznorodé a závisia od mnohých okolností, vrátane:

• Rýchlosť hemolýzy (kríza alebo "pokojná");
• Teplé alebo studené;
• Miesto úmrtia červených krviniek;
• Zmeny vnútorných orgánov;
• Patológia pozadia.

Medzi základné znaky AIGI patria:

1. Hemolytická kríza so žltačkou;
2. Anémia (pokles hladiny hemoglobínu a počtu červených krviniek);
3. Zvýšená telesná teplota;
4. Prítomnosť hemoglobínu v moči;
5. Zväčšená slezina.

Príznaky, ktoré môžu byť prítomné pri hemolytickej anémii, ale nie sú pre ňu povinné a rozhodujúce:

• Slabosť, únava;
• Znížená chuť do jedla;
• Zväčšená pečeň.

Laboratórna diagnostika AIHA okrem biochémie (bilirubínu), kompletného krvného obrazu (s počtom retikulocytov a stanovením osmotickej rezistencie erytrocytov) a moču zahŕňa povinné imunologické testy (Coombsov test), ktoré umožňujú identifikovať typ protilátok.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie počas krízy sa vykonáva v nemocnici, kde pacient dostáva kortikosteroidy, imunosupresíva a ak sú prijaté opatrenia neúčinné, nastane otázka splenektómie.

Transfúzia zložiek krvi (hmotnosť erytrocytov) sa vykonáva len zo zdravotných dôvodov a len po individuálnom výbere (Coombsov test)!

Hemolytická anémia - čo to je, príčiny, diagnostika a liečba

Hemolytická anémia je nezávislé ochorenie krvi alebo patologický stav tela, pri ktorom dochádza k deštrukcii červených krviniek cirkulujúcich v krvi prostredníctvom rôznych mechanizmov.

Pri normálnej prevádzke sa prirodzený rozpad červených krviniek pozoruje po 3 až 4 mesiacoch od ich narodenia. Pri hemolytickej anémii sa proces rozkladu výrazne zrýchľuje a je len 12 - 14 dní. V tomto článku budeme hovoriť o príčinách tohto ochorenia a liečbe tejto ťažkej choroby.

Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Červené krvinky - najpočetnejší typ ľudských krvných buniek.

Hlavnou funkciou červených krviniek je prenos kyslíka a oxidu uhoľnatého. Zloženie týchto buniek zahŕňa hemoglobín - proteín podieľajúci sa na metabolických procesoch.

Erytrocyty u ľudí fungujú v krvi maximálne 120 dní, v priemere 60–90 dní. Starnutie erytrocytov je spojené so znížením tvorby ATP v erytrocyte počas metabolizmu glukózy v tejto krvnej bunke.

Zničenie červených krviniek prebieha neustále a nazýva sa hemolýza. Uvoľnený hemoglobín sa rozkladá na hem a globín. Globin je proteín, vracia sa do červenej kostnej drene a slúži ako materiál na budovanie nových červených krviniek a železo (tiež opakovane) a nepriamy bilirubín sú oddelené od hemu.

Obsah červených krviniek je možné stanoviť krvným testom, ktorý sa vykonáva počas rutinných lekárskych vyšetrení.

Podľa svetovej štatistiky predstavuje štruktúra morbidity medzi patológiami krvi najmenej 5% hemolytických stavov, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

klasifikácia

Hemolytická anémia sa klasifikuje ako vrodená a získaná.

Vrodené (dedičné)

Vzhľadom na vplyv negatívnych genetických faktorov na červené krvinky sa vyvíja dedičná hemolytická anémia.

V súčasnosti existujú štyri podtypy ochorenia:

• nefermentatívna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou zničenia červených krviniek neúplná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• hemolytickú anémiu Minkowski-Chauffard, alebo mikrospherocytov. Choroba sa vyvíja v dôsledku mutácií v génoch zodpovedných za tvorbu proteínov, ktoré tvoria steny červených krviniek.
• membrána erytrocytov - zvýšená dezintegrácia spojená s geneticky determinovaným defektom ich škrupiny;
• thalassemia. Táto skupina hemolytickej anémie sa vyskytuje v dôsledku narušenia procesu produkcie hemoglobínu.

nadobudnutý

Vyskytuje sa v akomkoľvek veku. Choroba sa vyvíja postupne, ale niekedy začína akútnou hemolytickou krízou. Sťažnosti pacientov sú zvyčajne rovnaké ako vrodené formy a súvisia najmä so zvyšujúcou sa anémiou.

• Žltačka je väčšinou mierna, niekedy je zaznamenaná len subictericity kože a skléry.
• Slezina je zväčšená, často hustá a bolestivá.
• V niektorých prípadoch sa zväčšuje pečeň.

Na rozdiel od hereditárnej, získanej hemolytickej anémie sa u zdravého organizmu vyvíja v dôsledku účinku na červené krvinky akýchkoľvek vonkajších príčin:

• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - kardiopulmonálny bypass, protetické srdcové chlopne;
• následkom chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uhryznutí hadom.
• nadmerné vystavenie chemikáliám (vrátane liekov) alebo precitlivenosť na ne;
• niektoré bakteriálne alebo parazitické infekcie (napríklad malária (ochorenie prenášané komármi), choroby prenášané potravinami atď.);

dôvody

Hemolytické anémie sú vrodené a získané a v polovici prípadov idiopatické, to znamená nejasný pôvod, keď lekári nemôžu určiť presnú príčinu ochorenia.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj hemolytickej anémie:

• Transfúzia krvi, nekompatibilná v skupine alebo rhesus;
• Vystavenie toxickým látkam;
• Vrodené srdcové chyby;
• Leukémia je odroda;
• Aktivita parazitických mikroorganizmov;
• Chemické a liečivé látky.

V niektorých prípadoch nie je možné stanoviť príčinu vzniku získanej hemolytickej anémie. Takáto hemolytická anémia sa nazýva idiopatická.

Symptómy hemolytickej anémie u dospelých

Symptomatológia ochorenia je pomerne rozsiahla a závisí do značnej miery od príčiny konkrétneho typu hemolytickej anémie. Choroba sa môže prejaviť len v období kríz a nie je možné prejavovať sa bez exacerbácií.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú len vtedy, keď existuje jasná nerovnováha medzi proliferáciou červených krviniek a deštrukciou červených krviniek v cirkulujúcom krvnom obehu, zatiaľ čo kompenzačná funkcia kostnej drene je vyčerpaná.

Klasické symptómy hemolytickej anémie sa vyvíjajú len pri intracelulárnej hemolýze erytrocytov a sú zastúpené anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Symptómy hemolytickej anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesferocytové atď.) Sú:

• hypertermia. Najčastejšie sa tento symptóm prejavuje progresiou hemolytickej anémie u detí. Ukazovatele teploty sa zvyšujú na 38 stupňov;
• syndróm žltačky. Je spojená so zvýšeným rozkladom erytrocytov, v dôsledku čoho je pečeň nútená spracovať nadmerné množstvo nepriameho bilirubínu v naviazanej forme vstupujúcej do čreva, čo spôsobuje zvýšenie hladiny urobilínu a sterkobilínu. Žltá farba kože a slizníc.
• Syndróm anémie. Ide o klinický a hematologický syndróm charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi.
• Hepatosplenomegália je pomerne bežný syndróm, ktorý sprevádza rôzne ochorenia a je charakterizovaný zvýšením veľkosti pečene a sleziny. Zistite, čo je to splenomegália.

Iné príznaky hemolytickej anémie:

• Bolesť brucha a kostí;
• Prítomnosť príznakov zhoršeného vnútromaternicového vývinu u detí (neprimerané charakteristiky rôznych segmentov tela, vývojové chyby);
• Voľné stolice;
• Bolesť pri premietaní obličiek;
• Bolesť na hrudníku, pripomínajúca infarkt myokardu.

Príznaky hemolytickej anémie:

U väčšiny pacientov boli zistené abnormality v stave kardiovaskulárneho systému. Často sa v moči detegovali kryštály hemosiderínu, čo indikuje prítomnosť zmiešaného typu hemolýzy erytrocytov, ktorá sa vyskytuje intracelulárne aj intravaskulárne.

Postupnosť príznakov:

• žltačka, splenomegália, anémia.
• Pečeň, príznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny sterkobilínu a urobilínu sa môžu zvýšiť.

Niektorí ľudia s talasémiou zaznamenali menšie príznaky.

• Pomalý rast a oneskorená puberta
• Problémy s kosťami
• Zväčšená slezina

Podľa klinického obrazu existujú dve formy ochorenia: akútna a chronická.

• V prvej forme majú pacienti náhle silnú slabosť, horúčku, dýchavičnosť, búšenie srdca, žltačku.
• V druhej forme dyspnoe môže byť slabosť a búšenie srdca neprítomné alebo mierne.

Ako je hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia je skupina rôznych chorôb z hľadiska jej povahy, ale zjednotená jedným príznakom - hemolýzou červených krviniek. Hemolýza (poškodenie) sa vyskytuje v dôležitých orgánoch: pečeň, slezina a dreň kostí.

Prvé príznaky anémie nie sú špecifické a často sa zanedbávajú. Únava dieťaťa, podráždenosť, slznosť sa pripisujú stresu, nadmernej emocionalite alebo osobnostným vlastnostiam.

Deti s diagnózou hemolytickej anémie sú charakterizované predispozíciou k infekčným ochoreniam, často sú takéto deti často v skupine.

Pri anémii u detí sa pozoruje bledosť kože, ktorá sa vyskytuje aj vtedy, keď cievne lôžko nie je dostatočne naplnené krvou, obličkovými ochoreniami, tuberkulóznou intoxikáciou.

Hlavným rozdielom medzi pravou anémiou a pseudoanémiou je sfarbenie slizníc: pri skutočnej anémii sa sliznice blednú a pri pseudoanémii zostávajú ružové (vyhodnocuje sa farba spojivky).

Priebeh a prognóza závisia od formy a závažnosti ochorenia, od včasnosti a správnosti liečby, od stupňa imunologického deficitu.

komplikácie

Hemolytickú anémiu môže komplikovať anemická kóma. Do celkového klinického obrazu sa niekedy pridali aj tieto údaje:

• Tachykardia.
• Nízky BP.
• Zníženie množstva moču.
• Žlčové ochorenie.

U niektorých pacientov prudké zhoršenie stavu spôsobuje chlad. Je jasné, že takýmto ľuďom sa odporúča, aby boli vždy v teple.

diagnostika

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, ťažkosť v pravej hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s lekárom a mať úplný krvný obraz. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečby pacientov vykonáva hematológ.

Za stanovenie formy hemolytickej anémie na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovedný hematológ.

• Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz.
• Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny.
• Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Aké testy musia prejsť?

• Všeobecný krvný test
• Celkový bilirubín v krvi
• hemoglobín
• Červené krvinky

Komplexná diagnostika hemolytickej anémie bude zahŕňať nasledujúce štúdie postihnutého organizmu:

• zber údajov o anamnéze, vyšetrenie klinických sťažností pacientov;
• krvný test na stanovenie koncentrácie červených krviniek a hemoglobínu;
• stanovenie nekonjugovaného bilirubínu;
• Coombsov test, najmä keď sú potrebné krvné transfúzie so zdravými červenými krvinkami;
• punkciu kostnej drene;
• stanovenie séra železa laboratórnou metódou;
• Ultrazvuk peritoneálnych orgánov;
• štúdiu formy červených krviniek.

Liečba hemolytickou anémiou

Rôzne formy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa takéto aktivity:

1. predpisovanie prípravkov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
2. krvná transfúzia premytých červených krviniek. Tento spôsob liečby sa využíva v prípade zníženia koncentrácie červených krviniek na kritické hodnoty;
3. transfúziu plazmy a ľudského imunoglobulínu;
4. Odporúča sa používať glukokortikoidné hormóny na odstránenie nepríjemných príznakov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny. Dávkovanie týchto liekov predpisuje len lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti ochorenia;
5. pri autoimunitnej hemolytickej anémii je liečebný plán doplnený cytostatikami; Niekedy sa lekári uchyľujú k chirurgickým metódam liečby ochorenia. Najčastejšie sa vykonáva splenektómia.

Prognóza závisí od príčiny a závažnosti ochorenia.

Akákoľvek hemolytická anémia, boj proti ktorej začal časom - ťažký problém. Je neprijateľné snažiť sa s tým vysporiadať sami. Jej liečba by mala byť komplexná a na základe dôkladného vyšetrenia pacienta by ju mala vykonávať výhradne kvalifikovaný špecialista.

prevencia

Prevencia hemolytickej anémie je rozdelená na primárne a sekundárne.

1. Primárna prevencia označuje opatrenia, ktoré zabraňujú vzniku hemolytickej anémie;
2. Sekundárne - redukcia klinických prejavov existujúceho ochorenia.

Jediný možný spôsob, ako zabrániť rozvoju anémie, je udržanie zdravého životného štýlu, včasná liečba a prevencia iných chorôb.