Hemoragická vaskulitída - príčiny, symptómy a liečba

Hemoragická vaskulitída sa považuje za ochorenie, ktoré je typom imunitnej vaskulitídy malých ciev a vyznačuje sa zvýšenou tvorbou imunitných komplexov, zvýšením priepustnosti cievnych stien.

Táto patológia sa môže vyvinúť za 2-3 týždne po akútnej tonzilitíde, chrípke alebo šarlatovej horúčke. Hemoragická vaskulitída u detí je častejšia ako u dospelých.

Zvlášť citlivé na deti od 4 do 12 rokov. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá.

dôvody

Prečo sa vyskytuje hemoragická vaskulitída a čo je to? Hemoragická vaskulitída je tiež označovaná ako Schönlein-Genochova choroba alebo kapilárna toxikóza. Choroba je aseptický (bez infekcie) zápal kapilár spôsobený škodlivými účinkami imunitných komplexov. Prejavená kapilárna toxikóza s krvácaním (hemorágiami), porušením intravaskulárnej zrážanlivosti krvi a poruchou krvného obehu v malých krvných cievach.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí sú rozdelené do niekoľkých typov:

• komplikácie po infekčnom ochorení (bolesť hrdla, chrípka a ARVI, šarlach a ovčie kiahne) spôsobené vírusmi, baktériami alebo parazitmi;
• alergie na potraviny alebo lieky;
• hypotermiu alebo individuálnu neznášanlivosť vakcíny;
• genetická predispozícia.

Princíp mechanizmu hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov. Počas cirkulácie v krvi sa tieto komplexy môžu ukladať na vnútorné povrchy stien malých ciev a spôsobovať tak poškodenie s následným aseptickým zápalom.

Keď zápal cievnej steny znižuje jeho elasticitu. V dôsledku toho sa stáva priepustným a vytvára lúmeny, čo vedie k ukladaniu fibrínu a krvných zrazenín. Na základe toho je patologickým príznakom vaskulitídy mikrotrombóza a hemoragický syndróm (podliatiny).

klasifikácia

V závislosti od klinického variantu priebehu hemoragickej vaskulitídy je:

• kože;
• kĺbovej;
• brušné (tj zo strany brucha);
• obličiek;
• kombinovať. Možné sú akékoľvek kombinácie. Najbežnejšia možnosť spoločnej kože, ktorá sa inak nazýva jednoduchá.

V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:

• rýchly blesk (niekoľko dní);
• akútne (do 30-40 dní);
• predĺžené (2 mesiace alebo viac);
• opakujúce sa (opätovný výskyt príznakov ochorenia 3-4-krát alebo viac počas niekoľkých rokov);
• chronické (klinické príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1,5 roka alebo viac) s častými alebo zriedkavými exacerbáciami.

Stupeň aktivity ochorenia:

Klinické prejavy

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých:

• škvrnitá vyrážka na koži (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
• kĺbový syndróm (bolesť v kĺboch ​​členkov) - 70%;
• abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 60%;
• poškodenie obličiek - 30-35%;

V tejto chorobe môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti, vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Najzávažnejším ochorením v tejto skupine je hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V prípade hemoragickej vaskulitídy sú symptómy veľmi rôznorodé, ale všetci pacienti majú kožné lézie. Môže sa prejaviť na samom začiatku ochorenia a po objavení sa iných príznakov. Najtypickejším je výskyt purpury - malých farebných (1-3 mm) krvácania, ktoré sú hmatateľné. Táto vyrážka je symetrická a nachádza sa spočiatku na nohách a nohách, v budúcnosti sa môže šíriť vyššie. Okrem purpury sa môžu objaviť aj iné prvky vyrážky (vezikuly, petechia, erytém a dokonca aj oblasti nekrózy).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, ako je poškodenie kĺbových povrchov, sa vyskytujú u 70% pacientov. Tento príznak sa často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvom týždni ochorenia. Poškodenie kĺbov môže byť zanedbateľné a spôsobiť krátkodobé bolestivé pocity, ale môže byť aj rozsiahlejšie, ak sú postihnuté nielen veľké (členok a koleno), ale aj malé kĺbové povrchy. Tam sú opuchy a zmeny tvaru kĺbového povrchu, a bolestivé pocity môžu trvať od 2 hodín do 5 dní. Choroba však nespôsobuje ťažkú ​​deformáciu kĺbových povrchov.

Najzávažnejšia je porážka gastrointestinálneho traktu. Niekedy sa objavia bolesti brucha ešte pred vyrážkou. Vyskytujú sa s výskytom krvácania na črevnej stene a sú kŕče v prírode. Často sa takéto bolesti vyskytujú v pupku, v pravej časti bedra, v podkožnej oblasti a pripomínajú obraz akútneho brucha spôsobeného apendicitídou, črevnou obštrukciou alebo perforáciou vredov. Bolesť trvá najviac tri dni. Ale niekedy až desať dní. Často sú sprevádzané nevoľnosťou a krvavým zvracaním, ako aj výskytom krvi vo výkaloch. V niektorých prípadoch sa vyvíja črevné krvácanie, ktoré je sprevádzané prudkým poklesom krvného tlaku a kolapsom.

Medzi zriedkavejšie príznaky vaskulitídy patrí poškodenie obličiek vo forme glomerulonefritídy a pľúcneho syndrómu, ktoré sa prejavuje kašľaním a dýchavičnosťou.

Rozdiel v symptómoch u detí a dospelých

• Nástup ochorenia sa vymaže, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje len u 50% pacientov a zriedkavo je sprevádzaný nauzeou a vracaním.
• Poškodenie obličiek vedie k rozvoju chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

• Viac ako 30% detí má horúčku.
• Charakterizované akútnym nástupom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stolicou s pruhmi krvi.
• Obličky sa často podieľajú na procese od samého začiatku, s detekciou hematurie a proteinúrie v moči.

Hemoragická vaskulitída: foto

Ako hemoragická vaskulitída vyzerá na nohách, ponúkame pre zobrazenie podrobných fotografií príznakov.

komplikácie

Možné komplikácie hemoragickej vaskulitídy zahŕňajú:

• intestinálna obštrukcia;
• zápal pankreasu;
• perforácia žalúdočných a črevných vredov;
• zápal pobrušnice;
• post-hemoragická anémia;
• DIC s trombocytopéniou;
• trombóza a srdcový infarkt v orgánoch;
• porúch mozgu, neuritídy.

Komplikácie hemoragickej vaskulitídy sa vyskytujú len v prípadoch neskorej liečby, preto je veľmi dôležité začať liečbu čo najskôr. Je známe, že akékoľvek ochorenie je oveľa ľahšie liečiteľné na začiatku jeho vývoja. Samoliečba, nekontrolované lieky alebo tradičná medicína povedú k zhoršeniu stavu pacienta.

diagnostika

Ak je podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, lekár vyšetrí pacienta, zhromaždí anamnézu, predpíše laboratórne a diagnostické vyšetrenia, ktoré pomôžu vytvoriť úplný obraz o chorobe a predpísať vhodnú liečbu.

Nasledujúce testy sa považujú za hlavné diagnostické metódy hemoragickej vaskulitídy:

1. Koagulácie.
2. Detekcia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).
3. Stanovenie imunoglobulínových tried A (zvýšené) a G (redukované), kryoglobulínov a zložiek komplementového systému.
4. Biochemická analýza (proteínové frakcie, CRP, antistreptolyzín O, seromukoid).
5. Všeobecný (podrobný) krvný test s výpočtom absolútnych hodnôt ukazovateľov leukocytárneho vzorca.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Mierne prejavy kožného syndrómu môžu poukazovať na ambulantnú liečbu (ale na lôžko!) Režim s povinným dodržiavaním špeciálnej diéty (vylúčenie mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových produktov) a predpisovanie liečby liekmi. Akútne obdobie však vyžaduje pobyt v nemocnici, nepretržité lekárske monitorovanie av prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu - používanie veľkého množstva liekov predpísaných špeciálnymi schémami av určitých dávkach.

Povaha liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia:

• debut, recidíva, remisia;
• klinická forma - jednoduchá (koža), zmiešaná, s poškodením obličiek;
• závažnosť klinických prejavov - mierna (uspokojivé zdravie, slabé vyrážky, možná bolesť v kĺboch), mierna (mnohopočetné vyrážky, bolesť kĺbov alebo artritída, opakujúce sa bolesti brucha, stopy krvi alebo bielkovín v moči), závažné (návaly horúčavy, prvky nekrózy recidivujúci angioedém, pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotický syndróm, akútne zlyhanie obličiek);
• charakter ochorenia - akútne (do 2 mesiacov), predĺžené (do 6 mesiacov), chronické (opakujúce sa alebo rozvoj Schonleinovej-Genochovej nefritídy).

Schéma liečby drogami zahŕňa:

1. Disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denne, trentálne intravenózne.
2. Heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4-krát denne sa postupne odstraňuje so znížením jednej dávky.
3. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
4. V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
5. Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých závisí od závažnosti ochorenia a od jeho klinickej formy. Zvyčajne trvá 2-3 mesiace s miernym 4-6 mesiacom so stredne ťažkým a až jedným rokom s ťažkým priebehom Schönlein-Genochovej choroby, s recidívami a nefritídou.

Terapia pacientov s hemoragickou vaskulitídou je komplikovaná skutočnosťou, že v súčasnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne potlačovali hlavný patologický proces bez ohľadu na jeho polohu. Je potrebné vylúčiť účinok zámerne aktívnych antigénnych účinkov, najmä tých, ktoré sa časovo zhodujú s klinickými prejavmi ochorenia.

diéta

Počas liečby je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta. Preto je potrebná diéta, ktorá vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vajcia, priemyselné konzervy a výrobky, ktoré pacient zle znáša.

Okrem výrazných abdominálnych alebo renálnych syndrómov sa predpisujú aj špeciálne diéty. V prípade ťažkej nefritídy sa odporúča dodržiavať diétu č. 7 bez soli a mäsa.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Hemoragickú vaskulitídu u detí a dospelých lieči reumatológ. S porážkou rôznych orgánov je nutná konzultácia s príslušnými špecialistami: dermatológom (koža), gastroenetrologom (črevom), neurológom (mozgom), nefrologom (obličkami), kardiológom (srdcom), pľúcnikom (pľúca). Imunologické vyšetrenie je žiaduce pre včasnú diagnostiku komplikácií po liečbe.

výhľad

Pri hemoragickej vaskulitíde je prognóza celkom priaznivá. V zriedkavých prípadoch sa môže vyskytnúť smrť v akútnej fáze ochorenia v dôsledku komplikácií gastrointestinálneho traktu (krvácanie, invaginácia, infarkt čreva). Smrť môže byť tiež dôsledkom akútneho zlyhania obličiek alebo poškodenia centrálneho nervového systému.

U niektorých pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa môže vyvinúť chronické ochorenie obličiek. U približne 25% pacientov s poškodením obličiek v akútnej fáze ochorenia pretrvávajú zmeny v sedimente moču niekoľko rokov; konečný výsledok ochorenia u týchto pacientov nie je známy.

Hemoragická vaskulitída

. alebo: Schönlein-Henochova choroba, Schönlein-Henochov syndróm, reumatická purpura, alergická purpura, imunitná mikrotrombuscitis, kapilárna toxikóza

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

Všetky symptómy hemoragickej vaskulitídy sú kombinované do niekoľkých syndrómov (stabilný súbor symptómov kombinovaný jedným vývojom).

• Kožný syndróm - objavenie sa malých hemorágií, stúpajúcich nad povrch kože.
  • miesto:
    • blízko kĺbov, najmä nôh;
    • ruky a nohy;
    • stehná;
    • zadok;
    • tvár;
    • torzo.
  • Po zániku krvácania na svojom mieste zostáva pigmentácia (stmavnutie kože).
  • Pri hemoragickej vaskulitíde nie je krvácanie z nosa a úst.

• Artikulárny syndróm.
  • prejavy:
    • bolesť v kĺboch, hlavne vo veľkých kĺboch ​​nôh;
    • bolesť je najťažšia s výskytom subkutánneho krvácania v kĺboch;
    • opuch kĺbov;
    • zafarbenie kože nad kĺbmi na červenú, potom na modrastú.
  • Artikulárny syndróm zvyčajne trvá najviac jeden týždeň.
  • Nedochádza k trvalej zmene tvaru kĺbov v rozpore s ich funkciou.

• Abdominálny syndróm (t.j. na časti brucha).
  • Dôvodom je viacnásobné krvácanie v črevnej stene a peritoneum (tenká membrána pokrývajúca orgány brušnej dutiny a vnútorné steny brušnej dutiny).
  • príznaky:
    • mierna bolesť brucha;
    • niekedy bolesti brucha sú paroxyzmálne;
    • bolesť sa zvyčajne nachádza okolo pupka, menej často v iných častiach brucha;
    • bolesť brucha je sprevádzaná zmenami vzhľadu pacienta (bledosť kože, potopená tvár, potopené oči, špicaté rysy, suchý jazyk);
    • pacienti zvyčajne ležia na boku, stláčajú nohy do žalúdka a ponáhľajú sa;
    • súčasne s bolesťou brucha, krvavým zvracaním, voľnou stolicou, často s pruhmi krvi;
    • bolesti brušnej dutiny umierajú samy alebo v prvých 2-3 dňoch po začiatku liečby.

• Renálny syndróm je zápalová lézia malých ciev obličiek. príznaky:
  • vzhľad krvi v moči;
  • vysoký krvný tlak;
  • opuch (väčšinou tváre).

• Ďalšie symptómy (poškodenie mozgu a miechy, krvácanie v pľúcach, zápal svalov srdca atď.) Sa zriedkavo pozorujú a sú rozpoznávané špeciálnymi štúdiami.
  
• S rozvojom anémie (pokles hladiny hemoglobínu - špeciálnej látky erytrocytov (červených krviniek), ktorá nesie kyslík) sa objaví anemický syndróm:
  • všeobecná slabosť;
  • zníženie pracovnej kapacity;
  • závraty;
  • omdlievanie;
  • hučanie v ušiach;
  • blikajúce "lietať" pred mojimi očami;
  • dýchavičnosť a búšenie srdca s malou námahou;
  • šitie bolesti v hrudi.

tvar

• V závislosti od klinického variantu priebehu hemoragickej vaskulitídy je:
  • kože;
  • kĺbovej;
  • brušné (tj zo strany brucha);
  • obličiek;
  • kombinovať. Možné sú akékoľvek kombinácie. Najbežnejšia možnosť spoločnej kože, ktorá sa inak nazýva jednoduchá.
• V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:
  • rýchly blesk (niekoľko dní);
  • akútne (do 30-40 dní);
  • predĺžené (2 mesiace alebo viac);
  • opakujúce sa (opätovný výskyt príznakov ochorenia 3-4-krát alebo viac počas niekoľkých rokov);
  • chronické (klinické príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1,5 roka alebo viac) s častými alebo zriedkavými exacerbáciami.
• Stupeň aktivity ochorenia:
  • malá;
  • priemer;
  • vysoká.
• Stupeň sa určuje v závislosti od závažnosti symptómov, horúčky a laboratórnych parametrov:
  • rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR), to znamená červené krvinky (v závislosti od obsahu rôznych proteínov v kvapalnej časti krvi);
  • zníženie počtu normálnych krvných buniek;
  • hladiny cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC, komplexy cudzorodých látok a ochranných látok tela) atď.

dôvody

• Príčiny hemoragickej vaskulitídy sú:
  • predchádzajúca infekcia (najčastejšie vírusová);
  • zavedenie vakcín a sérov (liekov na vytvorenie odolnosti voči infekčným chorobám);
  • uštipnutie hmyzom;
  • niektoré lieky (niektoré antimikrobiálne, lieky na zníženie krvného tlaku atď.);
  • podchladenie atď.
• Rizikové faktory hemoragickej vaskulitídy:
  • pokročilý vek;
  • opakujúce sa infekcie;
  • tendencia k alergickým reakciám (precitlivenosť na cudzie látky).

Terapeut pomôže pri liečbe ochorení

diagnostika

• Analýza anamnézy ochorenia a sťažností (kedy (ako dlho) boli subkutánne krvácania, bolesti v kĺboch ​​a bruchu, krv v moči a výkaloch, celková slabosť a iné symptómy, s ktorými pacient spája ich výskyt).
• Analýza dejín života. Má pacient nejaké chronické ochorenia, sú dedičné (prenášané z rodičov na deti) na choroby, má pacient zlé návyky, dlhodobo užíval lieky, dal pacientovi vakcíny a séra (lieky na vytvorenie imunity) na kožné ochorenia), či bol v kontakte s toxickými (toxickými) látkami.
• Fyzikálne vyšetrenie. Určuje sa farba kože (bledosť a prítomnosť subkutánneho krvácania). Kĺby môžu byť zväčšené, neaktívne, bolestivé. S porážkou obličiek sa objavujú edémy, hlavne tváre. Pulzy môžu byť rýchle, krvný tlak môže byť znížený, keď sa anémia vyvíja (pokles hladiny hemoglobínu je špeciálnou látkou erytrocytov, to znamená červených krviniek) alebo zvýšený v prípade poškodenia obličiek.
• Krvný test Krvné bunky spočiatku zostávajú v normálnom rozsahu. V budúcnosti je možné zvýšenie počtu leukocytov (bielych krviniek), ako aj zníženie počtu erytrocytov (červených krviniek) a hemoglobínu (špeciálna látka erytrocytov, ktoré nesú kyslík). Miera sedimentácie erytrocytov (ESR, nešpecifický laboratórny indikátor odrážajúci pomer odrôd krvných bielkovín) je mierne zvýšená.
• Analýza moču S rozvojom krvácania z obličiek alebo močových ciest sa v moči objavujú červené krvinky.
• Analýza výkalov. S rozvojom črevného krvácania vo výkaloch sa objaví krv.
• Biochemická analýza krvi. Hladina cholesterolu (látka podobná tuku), glukóza (jednoduchý sacharid), kreatinín (produkt rozkladu), kyselina močová (produkt rozkladu z bunkového jadra), elektrolyty (draslík, sodík, vápnik) sú určené na detekciu asociovaných ochorení.
• Imunologická štúdia (hodnotenie stavu obranyschopnosti organizmu). Detekuje prítomnosť protilátok (špecifických proteínov produkovaných organizmom na ničenie cudzích buniek) baktérií a vírusov.
• Virologická štúdia (detekcia vírusov v tele) je zameraná na identifikáciu vírusov hepatitídy B a C (špeciálne vírusy, ktoré môžu spôsobiť špecifické poškodenie pečene a ďalších orgánov) ako možnú príčinu hemoragickej vaskulitídy.
• Trvanie krvácania sa hodnotí pri prepichnutí prsta alebo ušného lalôčika. Pri hemoragickej vaskulitíde sa toto číslo zvyšuje.
• Čas zrážania. Vyhodnocuje sa výskyt zrazeniny v krvi odobratej z pacientovej žily. Tento indikátor zostáva normálny.
• Skúška štipkou. Vzhľad subkutánneho krvácania sa odhaduje pri stlačení kožného záhybu pod kľúčom. Test je pozitívny (to znamená, že sa objavia krvácania, ale zvyčajne by to nemalo byť).
• Vzorka popruhu. Turniket sa aplikuje na rameno pacienta po dobu 5 minút, potom sa vyhodnotí výskyt krvácania na pacientovom predlaktí. Test je pozitívny (to znamená, že sa objavia krvácania, ale zvyčajne by to nemalo byť).
• Test manžety. Na rameno pacienta sa aplikuje manžeta na meranie krvného tlaku. Vzduch je do neho nútený na tlak 90-100 mm Hg. Art. počas 5 minút. Potom sa vyhodnotí výskyt krvácania na pacientovom predlaktí. Test je pozitívny (to znamená, že sa objavia krvácania, ale zvyčajne by to nemalo byť).
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) orgánov brušnej dutiny. Vedené s výskytom bolesti v bruchu. Vyhodnocuje štruktúru brušných orgánov.
• Štúdium obličiek sa vykonáva s rozvojom ich porážky
  • ultrazvuku obličiek. Študuje štruktúru obličiek;
  • Scintigrafia obličiek je výskumná metóda, pri ktorej sa do tela vstrekuje rádioaktívny liek a pomocou gama kamery sa získa obraz obličiek. Skúma funkciu obličiek.

• Biopsia kože a obličiek (odobratie kusu tkaniva na vyšetrenie) odhalí poškodenie malých ciev vo forme zápalu a deštrukcie ich stien.
• Na identifikáciu zdroja krvácania sa vykonávajú endoskopické vyšetrenia (výskumné metódy dutých orgánov a telesných dutín ich skúmaním prostredníctvom optických nástrojov - endoskopov).
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) je štúdia pažeráka, žalúdka a dvanástnika (počiatočná časť tenkého čreva).
  • Kolonoskopia je štúdia hrubého čreva.
  • Bronchoskopia je štúdia dýchacích ciest.
  • Laparoskopia - štúdium brušnej dutiny.

• Štúdia kostnej drene získaná punkciou (prepichnutie s extrakciou vnútorného obsahu) kosti, najčastejšie hrudnej kosti (centrálna kosť predného povrchu hrudníka, ku ktorej sú pripojené rebrá), sa v niektorých prípadoch vykonáva na vyhodnotenie hematopoézy (tvorba krvných buniek) a vylúčenie iných subkutánne krvácanie.
• Trepanobiopsia (štúdia kostnej drene v jej vzťahu s okolitými tkanivami) sa vykonáva pri odbere stĺpca kostnej drene s kosťou a periostou na vyšetrenie, zvyčajne z kosti kosti bedrovej (panva osoby nachádzajúcej sa najbližšie k pokožke) pomocou trepan. V zriedkavých prípadoch sa hodnotí tvorba krvi a vylučuje iné príčiny subkutánneho krvácania.
• Je tiež možné poradiť sa s reumatológom, hematológom.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

• Základná (tj základná) terapia:
  • obmedzenie motorickej aktivity;
  • hypoalergénna diéta (to znamená, že neobsahuje látky, ktoré môžu vyvolať alergickú reakciu - špeciálna aktivácia obranyschopnosti organizmu, ktorá nie je prospešná);
  • enterosorpcia (užívanie liekov, ktoré viažu škodlivé látky v čreve, zabraňujú ich vstrebávaniu do krvi);
  • disaggregant terapia (použitie liekov, ktoré zabraňujú tvorbe krvnej zrazeniny v dôsledku porušenia lepenia krvných doštičiek - krvných doštičiek). Zlepšuje pohyb krvi cez malé cievy;
  • antikoagulačná terapia (použitie liekov, ktoré zabraňujú tvorbe krvnej zrazeniny v dôsledku vplyvu na koagulačné faktory);
  • antihistaminiká (t.j. antialergické) liečivá;
  • infúzna terapia (intravenózne podávanie medicínskych roztokov, ktoré podporujú odstraňovanie škodlivých látok z tela);
  • antibakteriálna terapia (použitie antimikrobiálnych činidiel);
  • glukokortikoidy (syntetické analógy ľudských hormónov nadobličiek). Majú protizápalové a anti-edémové účinky, zabraňujú vzniku alergických reakcií.

• Využívanie dodatočných (alternatívnych) fondov: t
  • nesteroidné protizápalové lieky (NSAID alebo NSAID) - skupina liekov s protizápalovými, analgetickými a antipyretickými účinkami;
  • membrán stabilizujúce lieky (vitamíny A, E, PP, atď.) - skupina liekov, ktoré obnovujú membránu (membránu) buniek a poskytujú zlepšenú výživu a hojenie tkanív;
  • cytostatiká - skupina liekov, ktoré potláčajú rast nádorov a aktivitu imunitného systému;
  • Plazmaferéza je metóda odstraňovania škodlivých látok z krvi pomocou špeciálnych zariadení.

• Symptomatická liečba (tj liečba individuálnych symptómov - prejavy ochorenia).
  • Liečba chronických ohnísk infekcie (napr. Zubný kaz (deštrukcia zubného tkaniva mikróbmi alebo nedostatočný prietok krvi), príčiny častých bolestí v krku - zápal lymfatického tkaniva hltanu atď.).
  • Antacidá (znižujúce kyslosť žalúdočnej šťavy) na zníženie rizika poškodenia žalúdka glukokortikoidmi a nesteroidnými protizápalovými liekmi.
  • Antispasmodiká (lieky, ktoré znižujú bolesť spôsobenú kŕčmi - prudké zníženie svalov ciev a vnútorných orgánov). Používa sa na bolesť brucha.

• Chirurgická liečba:
  • odstránenie črevnej časti sa vykonáva v prípade ťažkého priebehu ochorenia so smrťou črevnej časti
  • transplantácia obličiek (transplantácia) sa používa na závažné poškodenie obličiek s neschopnosťou obnoviť ich funkcie.

Komplikácie a následky

• Komplikácie hemoragickej diatézy:
  • chronické zlyhanie obličiek (zhoršená funkcia obličiek);
  • smrť črevnej časti s možným prienikom črevného obsahu do brušnej dutiny a rozvoj peritonitídy (zápal peritoneum - membrána pokrývajúca orgány a vnútorné steny brušnej dutiny);
  • intestinálna obštrukcia (porušenie obsahu čreva);
  • pľúcne krvácanie (krvácanie z ciev pľúc alebo priedušiek, sprevádzané uvoľňovaním krvi z dýchacieho traktu);
  • anémia nedostatku železa, to znamená pokles hladiny hemoglobínu (špeciálna látka erytrocytov (červených krviniek), ktoré nesú kyslík) v dôsledku nedostatku železa;
  • zhoršenie vnútorných orgánov, najmä v prítomnosti chronických ochorení (napríklad srdca, obličiek atď.).

• Dôsledky hemoragickej vaskulitídy môžu chýbať v prípade, že sa liečba na plný úväzok začala včas. Hemoragická vaskulitída zriedkavo vedie k smrti. U polovice pacientov dochádza k úplnému uzdraveniu. U zostávajúcich pacientov je opakovaný priebeh, tj opätovný vývoj prejavov ochorenia po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch.

Prevencia hemoragickej vaskulitídy

• Primárna prevencia (tj pred výskytom ochorenia) hemoragická vaskulitída:
  • posilnenie obranyschopnosti tela (napr. spevnenie, chôdza na čerstvom vzduchu, zdravé potraviny s dostatočným obsahom zeleniny a ovocia atď.);
  • včasná liečba chronických infekcií (napríklad zubného kazu (deštrukcia zubného tkaniva mikróbmi alebo nedostatočný prietok krvi), príčiny častého bolesti v krku - zápal lymfatického tkaniva hltanu atď.);
  • odmietnutie nekontrolovaného používania liekov;
  • eliminácia podchladenia;
  • odmietnutie nadmernej fyzickej aktivity.

• Sekundárna prevencia je najskoršou detekciou hemoragickej vaskulitídy.

• Prevencia komplikácií hemoragickej vaskulitídy:
  • včasná plná liečba hemoragickej vaskulitídy;
  • vyhýbanie sa kontaktu s alergénmi (cudzie látky, ktoré pri požití spôsobujú nadmernú aktivitu obranyschopnosti tela);
  • zákaz očkovania;
  • prestať fajčiť a piť alkohol.

• zdroje

• Longo L.D. Harrisonova hematológia a onkológia. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 str.
• Abdulkadyrov K.M. Hematológia. M.: EKSMO, Petrohrad: Sova, 2004 - 928 str.
• Alekseev N.A. Chudokrvnosť. SPb: Hippokrates, 2004. - 512 str.
• Alpidovskiy V.K. a iné myeloproliferatívne ochorenia. Moskva: RUDN, 2012. - 32 s.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas hematológie. M.: Logosphere, 2007. - 608 str.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. a iné Hematológia detstva. 2. vyd., Ext. a pererabat. - Kazaň: KSMU, 2005. - 176 s.
• Vorobev A.I. (Eds.). Hematologický manuál. Zväzok 3. M.: Newdiamed, 2005- 416 str.
• Drozdova M.V. Choroby krvi. Petrohrad, Hviezda, 2009. - 408 str.
• Kobets V., Bassalygo G.A. Kurz prednášok o pediatrickej hematológii. Simferopol: KMU je. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 s.
• Kozinets G.I. (Ed.) Praktická transfuziológia. M.: Praktická medicína, 2005. –544 s.
• Kuznetsova E.Yu, Timofeeva L.N. (comp.) Vnútorné ochorenia: hematológia. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010. - 114 s.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologický atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 str.
• Mamaev N.N. Hematológia: sprievodca pre lekárov. SPb: SpecLit, 2008. - 543 s.
• Základy klinickej hematológie. Ermolov S.Yu, Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referenčná príručka. - M.: Dialekt, 2003. - 304 s.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematológia. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010. - 120 s.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretácia výsledkov automatizovanej hematologickej analýzy (klinické a laboratórne aspekty). Omsk: OGMA, 2008. - 37 s.
• Timofeeva L.N. Klinické syndrómy v hematológii. Metodické odporúčania. - Krasnojarsk: KrasGMA, 2006. - 38 s.

Čo robiť s hemoragickou vaskulitídou?

• Vyberte si vhodného praktického lekára
• Absolvujte skúšky
• Zaobchádzajte s lekárom
• Dodržujte všetky odporúčania

Hemoragická vaskulitída u dospelých: všetko o patológii

Hemoragická vaskulitída je ochorenie prejavujúce sa vyrážkou fialovej farby na povrchu kože a sliznice. Najčastejšie diagnostikované u detí vo veku od 5 do 13 rokov, ale často stanovené u dospelých. Pri absencii liečby sa môže vyvinúť chronické zlyhanie obličiek. Špecialisti pokračujú v štúdiu ochorenia, pretože presné dôvody jeho vývoja ešte neboli stanovené a metódy liečby neboli vyvinuté.

Príčiny vývoja

Hemoragická vaskulitída má iný názov - alergickú purpuru.

Vedci naďalej tvrdia, čo vyvoláva rozvoj hemoragickej vaskulitídy a prečo sa vyvíja. Na základe prieskumu boli identifikované viaceré faktory, ktoré majú vplyv. Patrí medzi ne:

1. Predtým prenesené vírusové alebo infekčné ochorenia. Mimoriadne dôležitý je zápal dýchacích ciest, vyskytujúci sa v akútnej alebo chronickej forme. Poskytovatelia môžu byť chrípka, angína, ARVI, bolesť hrdla, kuracie kiahne, osýpky.
2. Poškodenie stien krvných ciev alebo hornej vrstvy epidermy.
3. Alergia na zložku lieku, jedlo.
4. Dlhodobé vystavenie ultrafialovým lúčom, žiareniu, vysokým alebo nízkym teplotám.
5. Chemická otrava, toxíny.
6. Uhryznutie hmyzom, keď dochádza k silnej reakcii tela.
7. Malígne a benígne neoplazmy.
8. Poruchy hormonálneho pozadia počas tehotenstva, ochorenia štítnej žľazy, cukrovka.

Tiež sa zistilo, že mnoho pacientov s diagnostikovanou hemoragickou vaskulitídou má genetickú predispozíciu. Ochorenie sa môže vyvinúť s oslabenou imunitou. Medzi dospelými sú najčastejšie postihnutí starší ľudia.

Klinický obraz

Najčastejšou príčinou ochorenia je infekčné ochorenie.

Hlavným príznakom vaskulitídy je výskyt vyrážok. Prvky vyrážky majú zvyčajne fialovú farbu a môžu byť rôzne:

• Malé pľuzgiere jasne červené.
• Malé modriny.
• Uzliny.
• Červené papuly. Vytvára sa hlavne na slizniciach úst.
• Prázdne papuly.

Priemer vyrážky nie je väčší ako 1 cm 4 dni po nástupe začnú blednúť a úplne zmiznú. Zopakovať v 7-10 dňoch.

Vyrážka je spočiatku lokalizovaná na povrchu nôh a nôh, potom sa šíri po celom tele.

Ďalšie príznaky vaskulitídy zahŕňajú:

• opuch
• červeň
• bolesť pri pohybe

Bolesť je často migračnej povahy. Intenzita môže byť tiež odlišná: od mierneho nepohodlia k zápalu, ktorý sprevádza opuch. Bolesť pretrváva niekoľko hodín.

Viac informácií o príčinách vaskulitídy nájdete vo videu:

Z tráviaceho traktu sú pozorované:

• Nevoľnosť, často sprevádzaná zvracaním.
• Kolika v žalúdku.
• Krvácanie črevnej sliznice, v dôsledku čoho sa v stolici zistí krv.

Anemický syndróm pri hemoragickej vaskulitíde je vyjadrený:

• Závraty.
• Periodické bolesti hlavy.
• Všeobecná slabosť a malátnosť.
• Mdloby.
• Tachykardia.
• Vzhľad "letí" pred mojimi očami.
• Hluk v ušiach.

Všetky príznaky sa objavia do 1-3 týždňov po vyrážke. V zriedkavých prípadoch patológia prebieha v izolovanej forme. V niektorých prípadoch dochádza k lézii dýchacieho systému. To spôsobuje dýchavičnosť a kašeľ. V spúte sú nečistoty krvi.

klasifikácia

Hemoragická vaskulitída môže byť akútna, dlhodobá a chronická.

Hemoragická vaskulitída v závislosti od prejavov a výsledkov laboratórnych štúdií je rozdelená do troch stupňov:

1. Prvý stupeň je charakterizovaný uspokojivým stavom pacienta. Telesná teplota nepresahuje 37 stupňov. Vyrážka je mierna a nie je spoločná pre veľké oblasti kože. V štúdii krvného ESR nie viac ako 20 mm / hod. Iné prejavy chýbajú.
2. Druhý stupeň je charakterizovaný miernym stavom. Vyrážka je intenzívna. Dochádza k nárastu teploty na 38 stupňov. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, slabosť, intoxikáciu. Vyšetrenie odhalilo artikulárne a renálne syndrómy, ktoré sú mierne exprimované. ESR do 40 mm / hod.
3. V treťom stupni sa stav pacienta hodnotí ako závažný. Teplota je vždy vysoká, príznaky intoxikácie sú výrazné. Zjavné kožné, renálne, artikulárne syndrómy. V niektorých prípadoch je možné poškodenie mozgu. V laboratórnej štúdii sa zisťuje leukocytóza krvi, pokles hladiny hemoglobínu, ESR viac ako 40 mm / hod.

Okrem toho, v závislosti od lokalizácie patologického procesu, existuje niekoľko rôznych foriem ochorenia, v závislosti. Patrí medzi ne:

• Pleť. Tiež nazývaný jednoduché. Vyrážky sa objavujú len na povrchu kože v rôznych oblastiach.
• Kožné artikulárne. Okrem vyrážky dochádza k lézii kĺbov.
• Skin-brucha. Je spojená s porušením čriev, funkciou stien žalúdka.
• Renálna. Jedna zo vzácnych foriem. Charakterizované poškodením močového systému.

Rozlišovali sa aj zmiešané a bleskové formy. V závislosti od stupňa a formy ochorenia je predpísaný špecifický priebeh liečby. V niektorých prípadoch môže byť potrebná pohotovostná hospitalizácia.

diagnostika

Veľmi dôležité v diagnostike ochorenia sú výsledky koagulogramu

Lekár najprv vykoná vyšetrenie a vyhodnotí stupeň rozšírenia vyrážky. Potom starostlivo študuje anamnézu pacienta a predpisuje diagnostické vyšetrenia.

Ak je podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, hlavnými výskumnými metódami sú:

1. Biochemická analýza krvi. Vykonáva sa na stanovenie obsahu proteínových zlúčenín.
2. Všeobecný krvný test. Vyžaduje sa pre štúdium vzorca leukocytov.
3. Stanovenie cirkulujúcich imunitných komplexov.
4. Detekcia triedy imunoglobulínov A.
5. Koagulácie.

Podľa výsledkov laboratórnych štúdií sa zistí stupeň a forma ochorenia, určí sa priebeh liečby. V niektorých prípadoch musí pacient konzultovať s inými špecialistami.

Liečba a prognóza

Hlavnými liečivami pri liečbe ochorení je heparín

Hlavnou úlohou liečby hemoragickej vaskulitídy je zmierniť symptómy a zmierniť stav pacienta. Špecifický liečebný režim neexistuje, ale odborníci študujú túto problematiku.

V diagnóze ochorenia sú priradené:

• Antiagregačné činidlá. Najúčinnejší je "Curantil". V závažných prípadoch sa Trental podáva intravenózne.
• "Heparin". Intravenózne alebo subkutánne. Postupom času sa liek postupne prevracia.
• Aktivátory fibrinolýzy. Táto skupina zahŕňa kyselinu nikotínovú.
• V prípade ťažkého stavu je predpísaná plazmaferéza alebo priebeh glukokortikosteroidov.
• "Cyklofosfamid" alebo "azatioprín" sa používa zriedka. V prítomnosti silnej bolesti je indikovaný liek proti bolesti, ako je Ibuprofen. Pomáha zmierniť zápal, znížiť horúčku a zastaviť bolesť.

Trvanie liečby závisí od stupňa vývoja ochorenia. Keď prvý stupeň môže byť od 2 do 3 mesiacov. S priemerom - až šesť mesiacov. V prípade ťažkého priebehu liečby môže byť trvanie liečby až 1 rok. Patológiu sprevádzajú relapsy.

Doteraz neexistujú žiadne liečivá, ktoré by mohli potlačiť patologický proces bez ohľadu na jeho umiestnenie, čo komplikuje liečbu hemoragickej vaskulitídy.

Pri správnej a včasnej liečbe je prognóza priaznivá.

Smrteľný výsledok je zriedkavo diagnostikovaný v prípade akútnej patológie a prítomnosti komplikácií z gastrointestinálneho traktu. Smrť nastáva pri zlyhaní obličiek a poškodení nervového systému.

U niektorých pacientov sa po ukončení liečby stanovia chronické patologické stavy obličiek. Štvrtina pacientov v močovom sedimente počas piatich rokov zostáva. Konečný výsledok vaskulitídy u týchto pacientov nie je doteraz známy.

Komplikácie a preventívne opatrenia

Spustené ochorenie môže spôsobiť intracerebrálne krvácanie

Hemoragická vaskulitída je nebezpečné a rýchlo sa rozvíjajúce ochorenie. Nedostatok liečby môže viesť k vážnym následkom. Zobrazujú sa ako:

• poškodený srdcový sval a pečeň
• pľúcne krvácanie
• zápal pobrušnice
• črevnej obštrukcie
• zlyhanie obličiek
• anémia
• mentálna alebo fyzická predispozície

Špeciálne metódy prevencie hemoragickej vaskulitídy neexistujú. Lekári odporúčajú dodržiavať všeobecné preventívne opatrenia:

1. Vyhnite sa ťažkej fyzickej námahe.
2. Teleso neprepúšťajte.
3. Včasné liečenie rôznych infekčných chorôb.
4. Posilniť imunitu.

Vedci pokračujú v skúmaní charakteru výskytu a metód liečby ochorenia. Nedostatok liečby pre vznik príznakov vaskulitídy môže byť smrteľný v dôsledku krvácania do mozgu. To je dôvod, prečo by ste mali byť pozorní na svoje zdravie a včas konzultovať s lekárom.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy a jej následky

Hemoragická vaskulitída, ktorej príznaky sa najčastejšie prejavujú krvácaním a bolesťou v dôsledku poškodenia malých ciev kože a vnútorných orgánov (arteriol, kapilár a venúl), je sprevádzaná aseptickým zápalom a porušením štruktúry cievnych stien. Výsledkom je riziko vzniku krvných zrazenín. Pri kožných léziách, pri ktorých sa vyskytujú vyrážky, sa ochorenie nazýva aj alergická purpura. Spravidla sa vyskytuje u detí vo veku od 5 do 14 rokov au mladých ľudí do 20 rokov, ale aj u dospelých, ktorí sú ťažšie prúdiť. Muži aj ženy trpia vaskulitídou rovnako.

Príčiny vaskulitídy

Hemoragická vaskulitída je spôsobená nasledujúcimi faktormi:

• prenesená vírusová (alebo iná) infekcia (bolesť hrdla, akútne respiračné infekcie, chrípka, šarlach, tuberkulóza atď.);
• zavedenie vakcín a sérov;
• neznášanlivosť na určité druhy liekov (napríklad penicilín, barbiturát, streptomycín a niektoré ďalšie) a potravinové výrobky;
• podchladenie;
• bodnutie hmyzom atď.

Rizikové faktory ochorenia sú: pokročilý vek, alergické reakcie a znovu sa objavujúce infekcie. Veľkú úlohu zohráva genetická predispozícia.

Základom mechanizmu vývoja ochorenia je tvorba takzvaných cirkulujúcich imunitných komplexov, ktoré sa vynárajú z krvného obehu malých ciev a ukladajú sa na vnútorný povrch stien malých ciev. Vyskytujú sa zmeny v imunitnom systéme, začína produkovať protilátky, ktoré poškodzujú cievne steny a spôsobujú aseptický zápalový proces, ktorý je reakciou organizmu na poškodenie vlastných buniek alebo na ne-mikrobiálne stimuly. Zvyšuje sa permeabilita vaskulárnej steny, ukladá sa fibrín a trombotické hmoty v lúmene, čo vedie k krvácaniu a tvorbe mikrotrombov.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Diagnóza spočíva v skúmaní pacienta, zbieraní anamnézy a niekoľkých laboratórnych a hardwarových štúdiách, z ktorých hlavné sú:

1. všeobecný a biochemický krvný test,
2. analýza moču
3. ultrazvuk
4. endoskopia,
5. imunologická štúdia
6. biopsia obličiek a kože.

Liečba pacienta. Skladá sa zo špeciálneho hypoalergénne diétu a prijímať perorálne lieky (vo forme injekcií alebo intravenózne) čistenie tela pred škodlivými látkami, a zabraňuje tvorbe krvných zrazenín, zlepšenie krvného obehu v malých plavidiel, prevenciu alergických reakcií, ktoré usmrcujú baktérie, ktoré slúžia ako syntetické analógy adrenokortikálna hormóny, analgetiká, protizápalové a antipyretické, aktivujú imunitný systém, znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy (aby sa zabránilo poškodeniu sliznice žalúdka), ako aj vitamíny, ktoré obnovujú štruktúru buniek a vyživujú ich užitočnými látkami.

príznaky

Všetky príznaky sprevádzajúce hemoragickú vaskulitídu sú rozdelené do niekoľkých syndrómov, foriem a stupňov so spoločným vývojom:

1. Abdominálny syndróm (poškodenie brucha). Jeho príčiny sú početné vyliatie krvi do črevnej steny a peritoneum. Príznaky - mierna bolesť (niekedy vo forme záchvatov), ​​najčastejšie sa vyskytujúca v pupku. Spolu s bolesťou v bruchu sa mení aj vzhľad pacienta: jeho koža sa zbledne, tvár sa prepadne, oči sa prepadnú, jazyk je suchý. Postupom času sa pozoruje krvavé zvracanie a stolica. Bolesť buď zmizne sama alebo v prvých dňoch po začiatku liečby.
2. Artikulárny syndróm. Prejavuje sa vo forme subkutánneho krvácania cez kĺby av ich dutinách (hlavne veľké kĺby nôh), opuch a bolesť v nich. V tomto prípade sa farba pokožky v postihnutej oblasti zmení na červenú a potom na modrastú. Tieto príznaky netrvajú dlhšie ako týždeň, bez trvalej deformácie kĺbov a dysfunkcie ich funkcií.
3. Kožný syndróm Prejavuje sa vo forme malých krvácania na povrchu kože. Nachádza sa v kĺboch, rukách, nohách, stehnách, zadku, ako aj na tvári a trupe. Keď krvácajú, pigmentácia zostáva na ich mieste.
4. Renálny syndróm. S ním sa v dôsledku poškodenia ciev v obličkách objavuje krv v moči, stúpa krvný tlak a pozoruje sa opuch (spravidla jednotlivci).
5. Anemický syndróm. Spôsobené nízkymi hladinami hemoglobínu. Jeho príznaky sú: celková slabosť, nedostatok chuti do jedla, zvýšená telesná teplota, závraty, tinnitus, rýchly tep srdca a dýchavičnosť aj pri malej záťaži, nízky výkon, mdloby, blikajúce „muchy“ pred očami a bodná bolesť na hrudníku.
6. Iné syndrómy sa prejavujú ako krvácanie v pľúcach, v mozgu alebo mieche, v srdcovom svale, atď.
7. V závislosti od klinického obrazu môže mať hemoragická vaskulitída rôzne formy: kožu, abdominálnu, artikulárnu, renálnu alebo kombinovanú. Ich kombinácie sú možné.
8. V závislosti od formy môže byť choroba: fulminantná (trvajúca niekoľko dní); akútne (do 30 až 40 dní); dlhé (až 2 mesiace a dlhšie); opakujúce sa (opakované 3-4 krát alebo častejšie v priebehu niekoľkých rokov); chronické (symptómy pretrvávajú 1 rok a dlhšie, pravidelne sa zhoršujú).
9. Stupeň aktivity patológie je rozdelený na: malé, stredné a vysoké. Stanovuje sa v závislosti od prejavu príznakov, teploty a výsledkov laboratórnych testov, ako sú: ukazovatele ESR, zníženie počtu zdravých krvných buniek a ochranných látok v tele, atď.

účinky

Hemoragická vaskulitída rôznych typov prebieha rôznymi spôsobmi a ak sa nelieči, môže mať rôzne účinky. Tiež závisia od mnohých ďalších faktorov: veku pacienta, individuálnych charakteristík jeho tela, prítomnosti sprievodných chronických patológií, formy atď.

Najlepším spôsobom, ako sa vyhnúť dôsledkom, je včasné odhalenie choroby a okamžite iniciovaná správne vybraná liečba. Moderné techniky boja proti vaskulitíde môžu zastaviť zápalový proces a dosiahnuť stav remisie, ktorý musí byť neustále udržiavaný.

Bez ohľadu na taktiku terapie, sú zjednotení skutočnosťou, že na každého pacienta sa musí uplatniť individuálny prístup, pretože toto ochorenie, ktoré možno rozdeliť na primárne (vznikajúce samé osebe) a sekundárne (vyplývajúce z iného ochorenia), sa lieči odlišne.,

Kým poškodenie krvných ciev kože a kĺbov zmizne v priebehu niekoľkých týždňov, zanechá žiadne následky, poškodenie gastrointestinálneho traktu (GIT) a obličiek je veľmi nebezpečné. V prvom prípade to môže viesť k perforácii črevnej steny a silnému krvácaniu, po ktorom nasleduje peritonitída, čo môže mať za následok smrť pacienta. V druhom prípade sa vyvíja glomerulonefritída, často asymptomatická, bez toho, aby sa u pacienta vyskytli sťažnosti. S tým sa znižuje kvalita obličiek, vyvíja sa zlyhanie obličiek a v dôsledku toho je pacient závislý od hemodialyzačných postupov, bez ktorých nezomrie, pretože nie je možné obnoviť stratenú funkciu obličiek.

Vaskulitída (zápal krvných ciev): príčiny, príznaky, liečba, účinky

Hemoragická vaskulitída (Schoenlein-Genoha purpura) spolu s dedičnou vasopatiou (Randy-Oslerova choroba), vrodené vaskulárne nádory (hemangiómy), sa považujú za patologický stav súvisiaci s hemoragickou diatézou spôsobenou vaskulárnou léziou. Formy sú odlišné, ale základom symptómov je jeden - hemoragický syndróm, ktorý sa prejavuje kožnými krvácaniami, krvácaním slizníc a krvácaním do tkanív a orgánov.

Hemoragická vaskulitída je imunokomplexná choroba, preto sa tiež nazýva hemoragická imunitná mikrotrombovaskulitída alebo anafylaktoidná purpura, ktorá sa líši od trombocytopenickej purpury v neprítomnosti hemolýzy a samotnej trombocytopénie.

Čo sa stane s cievnymi stenami, prečo sa táto choroba vyskytuje, ako sa prejavuje a je vyliečená - otázky, ktoré sa týkajú mnohých ľudí, pretože sú veľmi rozšírené, najmä medzi deťmi planéty.

Čo spôsobuje poškodenie cievnych stien pri hemoragickej vaskulitíde?

Pri hemoragickej vaskulitíde sa v cievach s malým priemerom vyskytuje takzvaný „aseptický zápal“, ktorý je (za účasti systému komplementu) sprevádzaný tvorbou imunitných komplexov cirkulujúcich v krvnom obehu (CIC), opakovanej trombózy ciev a deštruktívnych porúch v ich stene. Táto reakcia však musí začať niekde.

Imunitné bunky mylne zaútočia na cievnu stenu vaskulitídou.

Hlavnými príčinami hemoragickej vaskulitídy sú:

1. Prenesené pred bakteriálnou (hlavne streptokokovou) alebo vírusovou infekciou;
2. Alergická nálada;
3. Očkovanie (akékoľvek očkovanie);
4. Užívanie drog;
5. Vášeň pre určité potraviny;
6. Helmintická invázia;
7. Vystavenie nízkym teplotám (mráz, studený vietor);
8. Prítomnosť ložísk chronického zápalu;
9. Vek detí (najväčšia pravdepodobnosť výskytu ochorenia sa vyskytuje u detí vo veku od 5 do 10 rokov);
10. Dedičná predispozícia;
11. Prítomnosť príbuzných imunopatologických alebo alergických ochorení.

V prípade kombinácie všetkých alebo viacerých faktorov sa výrazne zvyšuje riziko tvorby HB.

CIC vytvorené počas hemoragickej vaskulitídy obsahujú imunoglobulíny tried A a G a IqA zaberajú približne 80% a IqG približne 20% prípadov. Hemoragická vaskulitída s variantom IqG má závažnejší priebeh, ako to súvisí s vývojom renálnej patológie, a teda so zhoršením prognózy.

Video: príčiny vaskulitídy

Systémová vaskulitída - široká škála ochorení

Patologické stavy zahŕňajúce hemoragický syndróm sú často tak podobné vo svojich symptómoch, že je ťažké pre lekára okamžite určiť, či ide o primárnu hemoragickú vaskulitídu alebo syndróm, ktorý sa vyskytol na pozadí reumatoidnej artritídy, reumatickej horúčky, infekčnej endokarditídy alebo SLE (systémový lupus erythematosus). Dôležitý význam má v tomto prípade vek pacienta, pretože je známe, že niektoré typy vaskulitídy sa vyskytujú častejšie u detí, zatiaľ čo u dospelých prevládajú iné možnosti, ktoré sa tvoria na pozadí patológie dospelých.

Aby nedošlo k zámene vo vaskulitíde, je potrebné povedať, že hemoragická vaskulitída sa vzťahuje na systémové ochorenia. A to je celá skupina, ktorá je charakterizovaná systémovou cievnou léziou, sprevádzanou zápalovou reakciou ich stien. Okrem samotnej hemoragickej vaskulitídy patria medzi typických zástupcov tejto skupiny: t

• Nodulárna periarteritída (poškodenie artérií, hlavne malého a stredného kalibru);
• Wegenerova granulomatóza (granulomatózno-nekrotická lézia dýchacích orgánov a obličiek);
• Obrovská bunková arteritída alebo Hortonova choroba (postihnuté sú najmä karotidové, temporálne a lebečné artérie, preto sú cerebrálne symptómy veľmi charakteristické pre ochorenie);
• Goodpasture syndróm (kapilára, postupuje sa ako hemoragická pneumonitída alebo nefritída, pretože vo väčšine prípadov sú postihnuté cievy pľúc a obličiek);
• Tromboangiitis obliterans (Buergerova choroba);
• Takayasuova choroba;
• Moshkovichov syndróm (trombotická trombocytopenická purpura);

Ide o skupinu primárnej vaskulitídy, sú však aj sekundárne, ktoré vznikajú na pozadí infekčných, alergických a iných procesov, to znamená, že komplikujú ďalšiu chorobu a idú ako syndróm. Napríklad systémový lupus erythematosus je sprevádzaný hemoragickou vaskulitídou, ale hlavnou chorobou je stále SLE, ktorá určuje taktiku liečby. Samotný GW sa však nelíši v tom istom type prúdenia, preto sa sotva dá zvládnuť bez jeho klasifikácie.

Ako klasifikovať HS: podľa formy, prietoku alebo mechanizmu výskytu?

Typy hemoragickej vaskulitídy sa líšia tvarom a priebehom. Toto je v skutočnosti založené na jeho klasifikácii. Na základe klinických prejavov sa rozlišujú nasledujúce syndrómy:

Kožné vedenie eozinofilnej granulomatózy (Churgov-Straussov syndróm)

1. Dermálna - najbežnejšia možnosť, nesúvisiaca s trombocytopéniou, hoci navonok celkom podobná;
2. Artikulárne, spravidla sa vyskytuje spolu s kožou a je charakterizované zapojením do procesu rôznych kĺbov, vrátane veľkých. Súčasne sa pozoruje migračná ("prchavá") bolesť, opuch kĺbov a symetria lézie;
3. Brušné, predchádza sa črevnými léziami s možnou perforáciou čriev a črevným krvácaním;
4. Obličiek, postupujúc podľa scenára akútnej glomerulonefritídy av iných prípadoch, ktoré spôsobujú nefrotický syndróm;
5. Zmiešaná forma HB (kombinácia viacerých druhov).

V závislosti od klinického priebehu, fázy aktivity a závažnosti ochorenia existujú tri varianty hemoragickej vaskulitídy:

• Jednoduchý prietok:
• Mierny stupeň aktivity;
• Vysoko aktívny proces.

V klasifikácii je však aj taký faktor ako nástup patologického procesu spojeného s ďalším priebehom. V takýchto prípadoch môžeme hovoriť o hemoragickej vaskulitíde s:

1. Fulminantná verzia prúdenia;
2. Akútne obdobie;
3. Subakútny kurz;
4. Zdĺhavý proces;
5. Chronická rekurentná forma.

Pri štúdiu vaskulitídy samotný záver naznačuje, že príčinou syndrómu je nedostatočná imunitná reakcia organizmu na nejaký faktor, ktorý porušil imunitu. Ale HBs vznikajúce na pozadí inej patológie nie sú vždy rovnakého typu, pretože sa líšia v mechanizme tvorby patologického procesu. Majú svoje vlastné odrody, ktoré môžu klasifikovať len odborníci. Pokúsime sa len pridať nejaké informácie o vaskulitíde, ktorá je pre našich čitateľov veľmi zaujímavá. Tieto hemoragické syndrómy sú spravidla sekundárne, pretože sa vyskytujú v pozadí a v dôsledku ochorenia:

• Mozgová vaskulitída sa vytvára v dôsledku neinfekčného zápalu cievnych stien krvného obehu mozgu. Zvyčajne je sekundárny a je spojený so systémovým lupus erythematosus, reumatoidnou artritídou, sklerodermiou a ďalšími autoimunitnými procesmi. Vo výnimočných prípadoch existujú v zložení druhov systémovej vaskulitídy (primárne) izolované formy;
• Kryoglobulinémia sa považuje za výsledok tvorby nerozpustných proteínových zlúčenín, kryoglobulínov, ktoré sa ukladajú v malých nádobách kalibru a môžu sa dostať do cirkulujúceho lôžka pri teplotách pod 37 ° C, čo dokazuje ich prítomnosť v určitej koncentrácii pri analýze krvného séra. To pravdepodobne vysvetľuje negatívne účinky chladu a výskyt hemoragickej vaskulitídy u autoimunitných ochorení u niektorých pacientov;

Kryoglobulinemická dermálna vaskulitída rôznej závažnosti a štádií

Klinické prejavy foriem a možností priebehu HS

Vyššie uvedené syndrómy súvisiace s kožnými vyrážkami, gastrointestinálnymi poruchami, bolesťami kĺbov a patológiou obličiek sa považujú za referenčné znaky pri diagnostickom vyhľadávaní hemoragickej vaskulitídy, a preto by mali dostať podrobnejší opis.

Najbežnejší a najznámejší kožný syndróm je charakterizovaný nasledujúcimi prejavmi:

1. Extenzorové povrchy horných a dolných končatín (dolná tretina nohy a zadná časť chodidla) sú posiate symetrickou vyrážkou (papulózno-hemoragickou), ktorá siaha do kĺbov a do oblasti gluteálnej oblasti (menej často do tela). Niekedy pľuzgiere (urtikarny prvky) pripojiť vyrážka, ktorá veľmi pripomína urtikáriu;
2. Absencia (alebo výskyt vo veľmi zriedkavých prípadoch) vyrážky na bruchu, pokožke hlavy, tvári, krku;
3. Hemoragická vyrážka, ktorá nezmizne pri stlačení (na rozdiel od alergických) je ružová, červená alebo tmavo červená, čo v závažných prípadoch môže zlúčiť, ulcerovať, nekrotizovať a následne zanechať viditeľnú pigmentáciu (lekári to nazývajú hemosideróza);
4. Angioedém postihujúci ruky, nohy, takmer celú tvár a pokožku hlavy, genitálie, pokrývajúci väčšinu tela bolestivými infiltrátmi a "prchavý" edém, ktorý môže rýchlo zmiznúť, ak začnete intenzívne liečiť HBs.

Kožné prejavy hemoragickej vaskulitídy

U mierneho pacienta sa stav pacienta mierne mení, vzostup teploty je zriedkavo zaznamenaný (a potom nie vyšší ako subfebril), vyrážky postihujú malé oblasti tela a nie sú žiadne poruchy gastrointestinálneho traktu (abdominálny syndróm).

Mierny stupeň aktivity charakterizuje:

• Stav chorého, hodnotený ako stredne ťažký;
• Prítomnosť horúčky (38 ° C a viac);
• Vzhľad celkovej slabosti, bolesti hlavy;
• Prítomnosť bolestivých pocitov v kĺboch ​​a ich opuch;
• Hojná kožná vyrážka niekedy s rozvojom angioedému;
• Prejav abdominálneho syndrómu: nevoľnosť, vracanie, hnačka (niekedy s krvou), bolestivá bolesť brucha;
• Reakcia periférnej krvi: leukocytóza presahujúca 10x10 9 / l, ľavostranná neutrofília, eozinofília, zrýchlenie ESR - 20-40 mm / h, zrýchlená koagulácia Lee-White, zhoršený pomer medzi proteínovými frakciami.

Vysoký stupeň aktivity poskytuje ťažký klinický obraz procesu a je vyjadrený:

1. Bolesti hlavy, slabosť a malátnosť;
2. Významné poruchy gastrointestinálneho traktu (abdominálny syndróm) s nevoľnosťou, opakovaným krvavým zvracaním, častou stolicou s krvou;
3. Živé príznaky kĺbového syndrómu;
4. Kožná nekrotická purpura, ktorá má odtokový charakter;
5. Vzhľad v iných prípadoch kardiovaskulárnych porúch;
6. Preukázanie poškodenia obličiek typom hematurickej nefritídy, čo dokazuje prebytok červených krviniek v moči (nad 5 Er v zornom poli);
7. Významné zmeny laboratórnych parametrov.

Okrem toho môže byť hemoragická vaskulitída sprevádzaná ďalšími klinickými prejavmi, ktoré nie sú povinné, ale niekedy sú prítomné a poskytujú ďalšie príznaky hepatitídy B, napríklad vaskulárne lézie srdca a pľúc, čo vedie k pľúcnemu krvácaniu. Alebo príznaky charakteristické pre cerebrálnu vaskulitídu s poškodením mozgových ciev:

• bolesti hlavy;
• delírium;
• Výskyt konvulzívneho a / alebo meningeálneho syndrómu.

Je zrejmé, že nie je možné izolovať hemoragickú vaskulitídu z iných autoimunitných ochorení, presne ju klasifikovať a odvodiť jediný obraz klinických prejavov, pretože má silné spojenie s týmito procesmi a ako syndróm ich sprevádza.

Komplikácie a účinky hemoragickej vaskulitídy

Ťažký nástup s najakútnejším nástupom, predtým nazývaným fulminant, ktorý vo väčšine prípadov vedie k smrti, je našťastie veľmi zriedkavý a v súčasnosti sa úspešne lieči, ale často poskytuje veľmi závažné komplikácie a následky vo forme:

1. Glomerulonefritída s ďalším rozvojom chronického zlyhania obličiek ESRD;
2. Krvácanie v mezentérii a trombóze jeho ciev;
3. Invaginácie, ktoré vedú k črevnej obštrukcii;
4. Peritonitída vyplývajúca z nekrózy črevnej oblasti a jej perforácie;
5. Pľúcne krvácanie.

Treba poznamenať, že tieto následky sa môžu vyskytnúť nielen vo fulminantnej forme, komplikácie môžu dávať a zdĺhavé a chronické procesy, a dokonca aj mierny priebeh, ak nezačnete správne liečiť včas. A ak sa vo všeobecnosti dokážete vyrovnať s väčšinou komplikácií, potom vážne poškodenie obličiek vedie k nezvratným následkom (vývoj CRF), keď obličky pacienta odmietajú pracovať a táto funkcia musí byť posunutá na hemodialýzu.

Diagnóza - hemoragická vaskulitída

Vyšetrenie pacienta s detekciou vyrážok, kĺbových a iných syndrómov nedáva dôvod na tvrdenie, že hemoragická vaskulitída sa stala príčinou takýchto javov, preto sú laboratórne testy uznávané ako hlavné diagnostické metódy, medzi ktoré patria:

• Všeobecný (vyvinutý) krvný test s výpočtom absolútnych hodnôt ukazovateľov vzorca leukocytov;
• koagulácia;
• Detekcia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC);
• Stanovenie imunoglobulínových tried A (zvýšené) a G (znížené), kryoglobulínov a zložiek komplementového systému;
• Biochemická analýza (proteínové frakcie, CRP, antistreptolyzín O, seromukoid).

V HB laboratórne testy indikujú prítomnosť cirkulujúcich spontánnych agregátov, aktiváciu väzieb doštičiek, zníženie AT III a inhibíciu fibrinolýzy. Tieto faktory v konečnom dôsledku spôsobujú výraznú hyperkoaguláciu.

Okrem týchto štúdií sa uskutočňujú testy hemoragickej vaskulitídy, čo môže indikovať poruchy spojené s HBV (poškodenie obličiek, čriev, srdca a ďalších orgánov).

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Mierne prejavy kožného syndrómu môžu poukazovať na ambulantnú liečbu (ale na lôžko!) Režim s povinným dodržiavaním špeciálnej diéty (vylúčenie mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových produktov) a predpisovanie liečby liekmi.

Akútne obdobie však vyžaduje pobyt v nemocnici, nepretržité lekárske monitorovanie a v prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu - použitie veľkého množstva liekov predpísaných špeciálnymi schémami av určitých dávkach (kortikosteroidné hormóny, heparín). Okrem toho, liečivá s HB sú vhodnejšie na intravenózne podávanie.

V nemocnici, tak či onak, budete musieť dodržiavať diétu, pretože okrem predpísanej diéty, je nepravdepodobné, že by to, čo chcú. Pacient bude obmedzený na konzumáciu stolovej soli a extrakčných látok, ale nevyhnutne zavedie mliečne výrobky (acidophilus, kefír), ovocné nápoje a ovocný kompót z miestneho ovocia (bez exotiky!), Do ktorého môžete pridať len trochu cukru. V prípade problémov s črevami dostane pacient tabuľku č. 1 a s obličkami tabuľku č. 7 (bez obsahu solí).

Posteľ bude trvať približne týždeň po poslednej vyrážke, takže by ste nemali hovoriť o absencii vyrážky, lekár vie lepšie. Áno, a režim polovičného lôžka sa postupne rozširuje, a nie v jeden deň.

Ak je HB včas diagnostikovaná a nemá čas na komplikácie, odporúča sa liečiť nesteroidnými protizápalovými liekmi (NSAID), aminochinolínom a antihistaminikami, vysokými dávkami kyseliny askorbovej s rutinnými protizápalovými liekmi.

V ťažkej forme sa poskytuje hormonálna terapia a fulminantná intenzívna plazmaferéza. Skutočnosť, že terapeutická taktika je zvolená správne, bude indikovaná pocitom zotavenia v dôsledku vymiznutia vyrážky. Súčasne s liečbou HBV začína aktívna rehabilitácia a eliminácia ložísk chronickej infekcie v nemocnici priamo v nemocnici.

Po prepustení pacient čaká na rehabilitáciu, sledovanie a prevenciu relapsu doma.

Video: liečba vaskulitídy

Ako zabrániť exacerbáciám?

Pacient po prepustení z nemocnice by nemal zabudnúť na svoju chorobu doma. Samozrejme, v tom čase už bude vedieť všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, výžive a spôsobe dňa. Keď sa pacient ponorí do domácej atmosféry, pacient si nebude brať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu, nebude sa blížiť k produktom, ktoré môžu vyvolať recidívu (alergény), ale bude jesť úplne a každý večer začne chodiť na pokojnom svetle. Okrem toho je osoba kontraindikovaná:

1. Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
2. podchladenie;
3. Nadmerná úzkosť, psychický stres;
4. Očkovanie (možné len zo zdravotných dôvodov);
5. Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, tetanové atď.).

Je nemožné vynechať taký moment, že je potrebné zabrániť exacerbácii chronických infekcií, ale mal by tiež upustiť od antibiotík a iných alergénov.

Vzhľadom k tomu, že hemoragická vaskulitída je primárne detská choroba, sú pre batoľatá (alebo rodičov?) Poskytnuté špeciálne odporúčania:

• Klinický dohľad najmenej 5 rokov v prípade, že sú obličky zdravé, ale ak sú porazené, kontrola môže byť celoživotná;
• Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (bez exacerbácií);
• 3-krát ročne povinná návšteva zubára a otolaryngológa;
• Deti sú úplne vyňaté z telesnej výchovy na jeden rok, potom sú presunuté do prípravnej skupiny;
• Očkovanie je vylúčené na 2 roky a po tomto čase sa vykonáva bežné očkovanie, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod „antihistaminickým krytom“;
• Pravidelné testy moču (všeobecné a podľa Nechyporenka) a analýza výkalov pre hlísty;
• Dodržiavanie antialergickej diéty - 2 roky;
• Rady pre rodičov alebo iných príbuzných o domácej liečbe, prevencii relapsov, výžive a správaní v škole a doma.

Mnoho ľudí s HBV sa aktívne zaujíma o liečbu tohto ochorenia ľudovými liekmi. Bylinkári ponúkajú mnoho receptov na prípravu bylinných nálevov. Odporúčania, ako a čo robiť, možno nájsť v hojnosti na internete, avšak vzhľadom na rôznorodosť foriem, typov a príčin, ktoré podnietili hemoragický syndróm, je lepšie tieto opatrenia koordinovať so svojím lekárom. Aby nedošlo k poškodeniu.