Primárna pľúcna hypertenzia: zriedkavé a zle pochopené ochorenie

Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie je primárna pľúcna hypertenzia jednou z najvzácnejších chorôb kardiovaskulárneho systému.

Inak sa tiež nazýva idiopatická pľúcna arteriálna hypertenzia, Aerza choroba, Escudero syndróm alebo čierna cyanóza. Toto ochorenie nie je úplne pochopené a smrteľné, pretože vedie k nezvratným zmenám aktivity pľúc a srdca, ktoré sú nezlučiteľné so životom.

Opis choroby

Ochorenie patrí do kategórie vaskulárnych patológií, pri ktorých krvný tlak v cievnom lôžku pľúc osoby stúpa na abnormálne vysoké hladiny.

Mechanizmus vývoja idiopatickej formy ochorenia nebol dostatočne preskúmaný, ale mnohí výskumníci označujú tieto hlavné patofyziologické javy v poradí ich pôvodu:

• vazokonstrikcia - postupné zužovanie lúmenu krvných ciev v pľúcach;
• zmena elasticity krvných ciev, ktorej steny sú krehkejšie;
• redukcia cievneho lôžka pľúc - úplné alebo čiastočné uzavretie niektorých ciev v pľúcach so stratou ich funkcií;
• zvýšený krvný tlak vo funkčných cievach v dôsledku nadmerného zaťaženia ciev;
• preťaženie pravej srdcovej komory a zhoršenie jej čerpacej funkcie;
• opotrebovanie srdca, rozvoj syndrómu pľúcneho srdca.

Prvá zmienka o tejto chorobe v lekárskej literatúre pochádza z roku 1891. Odvtedy vedci zistili, že:

• Väčšina pacientov ochorie v relatívne mladom veku - približne 25-35 rokov. Boli však izolované prípady, keď choroba postihla starších alebo dojčatá.
• Ženy väčšinou trpia idiopatickou pľúcnou hypertenziou - približne 75 - 80% všetkých pacientov.
• Frekvencia chorôb je 1-2 osoby na milión.
• Medzi všetkými kardiálnymi pacientmi počet prípadov tohto ochorenia nepresahuje 0,2%.
• Existuje rodinná predispozícia - dedičné korene ochorenia boli identifikované v 10% prípadov.

Príčiny a rizikové faktory

Významné príčiny idiopatickej pľúcnej hypertenzie neboli stanovené. Uvažuje sa o niekoľkých teóriách o spúšťacom mechanizme tohto ochorenia:

• Génová mutácia. U 20 - 30% pacientov sa zistil mutovaný gén receptora kostného proteínu BMPR2. To vysvetľuje skutočnosť, že choroba môže byť niekedy dedičná. Zároveň sa v nasledujúcich generáciách prejavuje v závažnejšej a malígnej forme.
• Autoimunitné ochorenia. Napríklad v niektorých prípadoch existuje priateľský priebeh systémového lupus erythematosus a idiopatická hypertenzia pľúc.
• Porušenie produkcie vazokonstrikčných látok v tele, ktoré môže byť vrodené aj získané.
• Vplyv vonkajších faktorov, ktoré vedú k nezvratným zmenám v pľúcnych cievach. Prijatie niektorých liečiv alebo nerozpoznaný vaskulárny tromboembolizmus počas pôrodu je teda spojené s následným výskytom primárnej pľúcnej hypertenzie v 15 až 20% prípadov.

Riziková skupina pre toto ochorenie zahŕňa:

• mladé ženy, najmä tie, ktoré porodili a dlhodobo užívali perorálne antikoncepcie;
• pacientov s autoimunitným ochorením;
• infikované vírusom herpesu ôsmeho typu, HIV;
• tí, ktorých blízki príbuzní trpeli touto chorobou;
• osoby užívajúce lieky s anorektickými účinkami, kokaín alebo amfetamíny;
• osoby trpiace portálovou hypertenziou.

Klinika: typy a formy

Na rozdiel od sekundárnej pľúcnej hypertenzie u detí a dospelých sa primárna (idiopatická) forma tohto ochorenia vyskytuje v neprítomnosti výrazných patológií na strane dýchacích orgánov, ciev a srdca.

Podľa klasifikácie WHO z roku 2008 sa rozlišujú nasledujúce typy idiopatickej hypertenzie pľúc v závislosti od zamýšľanej príčiny jej výskytu:

1. Rodina alebo dedičné - kvôli genetickej mutácii určitých génov, ktoré sú dedičné.
2. sporadické:

• spôsobené toxínmi alebo liekmi;
• spojené s inými somatickými ochoreniami, vrátane autoimunitných a infekčných;
• spôsobené hypoxiou - jedná sa o vysokú nadmorskú výšku a severnú hypertenziu, spôsobenú nedostatočnou adaptáciou pľúc na špecifické klimatické podmienky v oblastiach s vysokou nadmorskou výškou a za polárnym kruhom;
• pľúcna hypertenzia novorodenca;
• v dôsledku mnohých nejasných faktorov (spojených s metabolickými a onkologickými ochoreniami, ochoreniami krvi, atď.).

Podľa typu morfologických zmien, ku ktorým došlo v pľúcach pacienta, sa rozlišujú nasledujúce typy chorôb (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogénna pľúcna arteriopatia - reverzibilné poškodenie artérií;
• recidivujúci pľúcny tromboembolizmus - poškodenie arteriálnych pľúc krvnými zrazeninami, po ktorých nasleduje vaskulárna obštrukcia;
• vrodené ochorenie pľúc - prerastanie spojivového tkaniva pľúcnych žíl a venúl;
• kapilárna pľúcna hemangiomatóza je benígna proliferácia kapilárneho vaskulárneho tkaniva v pľúcach.

Podľa povahy choroby podmieňuje jeho formy:

• malígne - symptómy postupujú do najzávažnejších prejavov v priebehu niekoľkých mesiacov, smrť nastane do jedného roka;
• rýchlo sa rozvíjajúce - symptómy sa vyvíjajú pomerne rýchlo, počas niekoľkých rokov;
• pomaly progresívna alebo pomalá forma ochorenia, pri ktorej sa hlavné príznaky dlhodobo nepozorujú.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Mechanizmus ochorenia je taký, že v pomere k zvýšeniu tlaku v cievach pľúc sa zvyšuje aj záťaž na pravej srdcovej komore, ktorá sa postupne rozširuje a prestáva sa vyrovnávať s funkčnou záťažou.

Okrem toho medzi závažné komplikácie patria:

• srdcové arytmie;
• synkopálne stavy;
• tromboembolizmus pľúcnej artérie;
• hypertenzných kríz v systéme pľúcneho obehu.

Všetky tieto sprievodné diagnózy významne zhoršujú stav pacienta a môžu byť dokonca smrteľné bez riadnej lekárskej starostlivosti.

Ako diagnostikovať vrodené srdcové vady, a aké príznaky by mali venovať pozornosť, čítajte tu.

Podrobnosti o liečbe získanej mitrálnej srdcovej choroby sú opísané v tejto publikácii.

Lekársky proces: od diagnostiky po liečbu

Stručne povedané, celý terapeutický proces možno charakterizovať pomocou opisu jeho troch hlavných štádií: rozpoznávania symptómov, kvalifikovanej lekárskej diagnózy, použitia účinných liečebných metód.

• dýchavičnosť pri námahe;
• búšenie srdca;
• bolesti na hrudníku;
• slabosť a únava;
• závraty a mdloby;
• opuch nôh;
• cyanóza (modrá), najprv dolná a potom horná končatina;
• chrapľavý hlas;
• zmena tvaru prstov - stávajú sa ako „paličky“.

Ako choroba postupuje, symptómy sa vyvíjajú: ak sa na začiatku choroby všetky príznaky prejavili len počas fyzickej námahy, potom v konečných štádiách neopustia pacienta ani v pokoji, plus pečeň a tráviace problémy, ascites sa pripojí.

• analýza histórie vrátane rodiny;
• externé vyšetrenie s cieľom vyhľadať viditeľné príznaky ochorenia;
• elektrokardiografia na štúdium aktivity srdca;
• rádiografia a ultrazvuk srdca;
• pľúcna spirometria;
• katetrizácia pľúcnej artérie na meranie tlaku v nej (nad 25 mm Hg v pokoji - diagnostické kritériá pre pľúcnu hypertenziu);
• test na schopnosť pľúc pľúc expandovať;
• test stavu pacienta pred a po cvičení;
• laboratórne krvné testy.

• zmena životného štýlu (diéta bez soli s malým množstvom tekutiny, fyzická dávka);
• kyslíková terapia.

Liečba symptomatickej liečby:

• diuretiká;
• antagonisty vápnika (Nifedipin, Diltiazem);
• vazodilatátory (skupina prostaglandínov);
• antikoagulanciá (warfarín, heparín);
• bronchodilatátory (eufillín);
• priebeh liečby oxidom dusnatým.

• umelé vytvorenie diery medzi predsiene srdca alebo predsieňovou septostómiou;
• odstránenie krvných zrazenín z pľúcnych ciev;
• transplantácii pľúc alebo srdca a pľúc.

Viac informácií o tejto chorobe nájdete vo videoprezentácii:

predpovede

Prognóza je nepriaznivá, pretože kauzálny mechanizmus ochorenia je až do konca neznámy, a preto je ťažké vybrať presnú liečbu.

V závislosti na povahe priebehu ochorenia môže osoba s idiopatickou hypertenziou žiť niekoľko mesiacov až 5 rokov alebo viac. Priemerná dĺžka života pacienta bez liečby je približne 2,5 roka. Pacienti, ktorí prežili 5 rokov alebo viac po diagnostike, približne 25% z celkového počtu pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou.

Preventívne opatrenia

Špecifická prevencia tohto ochorenia neexistuje. Pacienti, ktorí sú v riziku, sú prednostne:

• monitorovať svoje zdravie, najmä - pravidelne monitorovať stav pľúc a srdca;
• nefajčite a sledujte svoju telesnú hmotnosť;
• nežijú v horských, polárnych a ekologicky nepriaznivých regiónoch;
• vyhnúť sa chorobám dýchacích ciest, infekčným nachladnutiam;
• ak je to možné, dávajte cvičenie, nevylučujte ho úplne.

Skutočnosť, že idiopatická pľúcna hypertenzia je prakticky nevyliečiteľná, je lekársky fakt. Ale sila každého človeka urobiť všetko, aby sa zabránilo vzniku takejto diagnózy.

Idiopatická pľúcna hypertenzia

Tlak pľúcnej hypertenzie

Na liečbu hypertenzie, naši čitatelia úspešne používať ReCardio. Vzhľadom na popularitu tohto nástroja sme sa rozhodli ponúknuť ho vašej pozornosti.
Prečítajte si viac...

Patológie dýchacieho systému zahŕňajú pľúcnu hypertenziu, ktorá sa vyskytuje u dospelých a detí. Nebezpečenstvo ochorenia je, že jeho počiatočné prejavy pripomínajú iné problémy s pľúcami a je ťažké presne diagnostikovať, aká je ich základná príčina. Preto v prípadoch podozrenia na hypertenziu nemožno váhať s diagnostickými štúdiami a liečbou. Čím skôr sa zistí hypertenzia, tým je pravdepodobnejšie, že sa pacient zotaví.

Druhy a formy

• akútny nástup a rýchla progresia;
• zlyhanie pravej komory;
• zníženie hladiny kyslíka v krvi, a tým aj v tkanivách orgánov;
• prudký pokles tlaku v pľúcnej tepne.

• stlačenie ciev prenikajúcich do pľúc;
• zmeny v štruktúre tkanív tela.

• prasknutie pľúcnej artérie;
• bronchiálne krvácanie;
• subarachnoidné krvácanie.

• dýchavičnosť, ktorá sa objavuje v noci počas spánku;
• Dýchavičnosť pri ležaní.

Späť na obsah

Príčiny pľúcnej hypertenzie

Chronické formy ochorenia pľúc môžu spôsobiť hypertenziu.

Hypertenzia sa môže vyskytnúť v akútnej a chronickej forme. Jedna alebo iná možnosť závisí od času príznakov. Ak sa stav osoby rýchlo zhorší v priebehu niekoľkých hodín, znamená to, že existuje akútna hypertenzia. Chronická forma pľúcnej hypertenzie sa vyznačuje predĺženým pomalým vývojom trvajúcim niekoľko týždňov, roka alebo niekoľko rokov.

V závislosti od príčiny môžu ľudia mať idiopatickú (primárnu) pľúcnu artériovú hypertenziu, ktorá sa objavila u novorodencov od rodičov a vyvinula sa v staršom veku a sekundárna, získaná v procese životnej aktivity. Sekundárna pľúcna hypertenzia sa vyskytuje, ak má pacient:

• zlyhanie srdca;
• zápal cievnych stien (vaskulitída);
• ochorenia srdca;
• chronické problémy postihujúce pľúca;
• kardiogénne embólie a iné problémy s cievnym systémom;
• metabolické poruchy;
• výlet na Vysočinu.

Ak lekár nedokáže presne zistiť, čo spôsobilo vývoj ochorenia, pacient má diagnostikovanú idiopatickú pľúcnu patológiu. V prípade dedičnej hypertenzie môžu byť symptómy spôsobené použitím antikoncepcie alebo sa môžu vyvinúť v dôsledku progresívneho autoimunitného procesu.

Späť na obsah

Mechanizmus rozvoja

Na pozadí zúženia lúmenu krvných ciev sa vyvíja trombóza.

Predtým, ako sa hypertenzia úplne prejaví, sú v cievnom systéme nezrovnalosti: medzery v malých a stredných plavidlách sa postupne zužujú. Z tohto dôvodu sa vnútorná výstelka ciev zahusťuje. Keď sa u pacienta vyvinie vážne porušenie štruktúry tepny pľúc, svalová vrstva v ňom sa začne rozkladať. Porušenie integrity krvných ciev vedie k chronickej trombóze a vazokonstrikcii. Celý komplex problémov s cievami vyvoláva v nich zvýšenie krvného tlaku, ktorým je pľúcna hypertenzia. Keď vznikne takýto problém, práca pravej komory sa zvýši. Vzhľadom k prepätiu, jeho steny hypertrofia. Okrem toho sa komôrka zmenšuje, čo vedie k patológii nazývanej "pľúcne srdce" - srdcové zlyhanie pravej komory.

Späť na obsah

Stupne prietoku

Stupeň ochorenia závisí od toho, ako je tvrdá hypertenzia:

1. Hypertenzia stupňa 1 prebieha takmer bez povšimnutia pacientom. Necíti nedostatok energie. Bežná fyzická námaha nespôsobuje nepríjemné pocity, po ktorých sa necítite unavení. V hrudníku nie je dýchavičnosť a bolestivý pocit.
2. S vývojom stupňa 2 je ťažké vyrovnať sa s fyzickou námahou. Keď je pacient v pokoji, nič nie je rušivé, ale s normálnou dennou námahou, ťažkosťami s dýchaním, závratmi a výraznou únavou.
3. Keď choroba dosiahne stupeň 3, príznaky charakteristické pre štádium 2 sa objavia s menším zaťažením tela.
4. V posledných 4 stupňoch je konštantná únava pacienta, dýchavičnosť a bolesť na hrudníku aj pri absencii fyzickej námahy.

Späť na obsah

Príznaky hypertenzie

U pacientov s pľúcnou hypertenziou sa hlas stáva chrapľavý.

Kompenzovaná hypertenzia sa často vyskytuje bez charakteristických príznakov, takže sa objavuje príliš neskoro v zanedbávanom stave. Prvé prejavy sa prejavia, keď sa tlak pľúcnej artérie (hypertenzia) zvýši, keď sa rýchlosť prekročí viac ako dvakrát. Najčastejšie príznaky pľúcnej hypertenzie:

• dušnosť, ktorá sa javí pokojne;
• úbytok hmotnosti;
• významná únava s malou fyzickou aktivitou;
• stúpanie pulzov;
• sipot v jeho hlase;
• kašeľ.

Okrem toho pacient pociťuje závraty a môže slabnúť v dôsledku porúch srdcového rytmu a akútneho hladenia kyslíka v mozgu. V závažných prípadoch pacient vykašle krv, za hrudnou kosťou je silná bolesť, dolné končatiny sú opuchnuté a pečeň je boľavá. Vzhľadom k tomu, že väčšina symptómov pľúcnej hypertenzie sa považuje za nešpecifickú, stanovenie diagnózy je nemožné len na základe pocitov pacienta. Preto sa musí podrobiť dôkladnej diagnóze.

Späť na obsah

Čo je nebezpečná patológia?

Ťažká hypertenzia spôsobuje komplikácie. Vzhľadom na to, že pravá komora srdca trpí najviac, okrem jej nedostatočnosti, sa vyvíja atriálna fibrilácia. Pri pľúcnej hypertenzii dochádza k blokovaniu ciev pľúc krvnými zrazeninami. Možné sú aj hypertenzné krízy, ktoré sa prejavujú ako záchvaty pľúcneho edému. Pacient má vážny nedostatok kyslíka (zvyčajne sa vyskytuje v noci), udusí kašeľ, ktorý produkuje spúta, niekedy s krvou. Pacient sa zmodrá, jeho krčné žily sa zväčšia a pulzujú jasne. Okrem toho pacient, ktorého syndróm pľúcnej hypertenzie môže zomrieť na akútny alebo chronický priebeh pľúcneho a srdcového zlyhania alebo blokovanie pľúcnej artérie trombom.

Späť na obsah

Diferenciálna diagnostika ochorenia

Častá dýchavičnosť - signál pre telo o prítomnosti hypertenzie.

Pacienti, u ktorých sa vyskytla nevysvetliteľná dýchavičnosť, idú k lekárovi so sťažnosťami. Lekár vykonáva všeobecné vyšetrenie pacienta. V tomto procese sa zistí modrá koža v dôsledku zvýšenia obsahu obnoveného hemoglobínu v krvi. Ak sú deformované prstence prstov, za predpokladu, že sa objavia „paličky“ a nechty vyzerajú ako „okuliare na hodinky“, znamená to, že pacient bol chorý.

Podrobnejšia diagnostika pľúcnej hypertenzie zahŕňa srdcové a pľúcne postupy:

1. Elektrokardiografia (EKG) - na EKG sa zisťujú hypertrofické zmeny v pravej srdcovej komore.
2. Echokardiografia - pomáha skúmať stav krvných ciev, srdcovej dutiny, určiť, ako rýchlo prúdi krv v pľúcnom tepnovom systéme.
3. Počítačová tomografia (CT) - zobrazuje orgány vrstvy hrudnej vrstvy po vrstve, čo uľahčuje detekciu prítomnosti zväčšených tepien pľúc, srdcových patológií.
4. Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) srdca - na ultrazvuku viditeľné poškodenie tkaniva - nepriame príznaky hypertenzie.
5. Katetrizácia tepny pľúc a pravého srdca je najúčinnejšou diagnostickou metódou. Detekuje vysoký tlak v cievach týchto orgánov.
6. Kompletný krvný obraz, rovnako ako samostatná biochémia.

Späť na obsah

Liečba hypertenzie

Liečba musí začať zistením príčiny ochorenia.

Najčastejšie sa môže liečiť pľúcna hypertenzia. Terapia je vždy zameraná na:

• zistiť a začať liečiť príčiny pľúcnej hypertenzie;
• zníženie tlaku v pľúcach;
• pôsobia proti trombóze v krvnom obehu pacienta.

Späť na obsah

lieky

Zoznam liekov je pomerne široký a má komplexný účinok na telo:

1. Lieky, ktoré pomáhajú uvoľniť svalovú vaskulárnu vrstvu - antagonisty vápnika - sa používajú hlavne na začiatku vývoja hypertenzie, aby sa zabránilo smrteľným vaskulárnym léziám.
2. Tabletky, vďaka ktorým sa vracia žilová krv do normálu, sa stávajú menej hustými. V prípade, že liečba nepomôže, lekár rozhodne o krviprelievaní.
3. Inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín (ACE) - liek ovplyvňuje stav ciev, rozširuje ich, znižuje tlak v pľúcnej tepne a vďaka tomu zaťaženie srdca.
4. Symptomatická liečba - zameraná na zmiernenie dýchavičnosti a zníženie hladovania kyslíkom. Používajú sa inhalácie kyslíka.
5. Diuretiká - obnoviť normálne fungovanie pravej komory srdca počas jeho zlyhania.

Späť na obsah

Terapia ľudových prostriedkov

Ľudové liečivá by sa mali používať ako pomocná liečba pri komplexnej terapii.

Podľa odporúčania ošetrujúceho lekára a ak existujú indikácie na použitie, možno použiť ľudové prostriedky. Keď je hypertenzia mierna, používa sa cesnakový čaj. Odhadovaný počet zložiek na 1 porciu: 1 rozdrvený strúčik cesnaku, 1 šálka vody, 2 lyžičky mletého zázvoru, 1 polievková lyžica. Lyžica citrónovej šťavy, 1 polievková lyžica. lyžice medu. Voda sa musí variť. Potom pridáme cesnak, zázvor a med a varíme 20 minút. Vývar sa filtruje a posype citrónovou šťavou. Tento čaj sa opije nalačno 2 krát denne.

Na prípravu odvarov môžete použiť ďatelinu. Čajová lyžica rozdrvených sušených kvetov naleje pohár vriacej vody. Liek musí stáť 15 minút. Potom môžete piť. Dávkovanie denne - 2 - 3 šálky ďatelinového čaju. Aby ste sa zbavili dychu, použite digitalis (digitalis). Nalejte 1 diel sušeného digitalisu s 10 dielmi 70% alkoholu. Zmes sa ponechá 2 týždne na vylúhovanie. Počiatočná dávka - 3 kvapky 2-krát denne, zriedená malým množstvom vody. Postupne sa počet kvapiek zvýši na 10. Priebeh liečby sa dosiahne od 2 do 4 mesiacov.

Späť na obsah

Správna výživa

Je veľmi dôležité minimalizovať príjem soli.

Základným pravidlom pri budovaní novej diéty je zníženie príjmu soli. Odporúča sa nepoužívať pri varení. Bude potrebné zvoliť iné korenie. Okrem toho, pre obnovu by mala byť mierne piť vodu. Aby nedošlo k rozvoju hypertenzie, musí byť znížená hladina príjmu tekutín, nesmie prekročiť 1,5 litra denne. Okrem toho sa pacient musí vzdať zlých návykov - fajčenia a pitia alkoholu, inak liečba nebude účinná.

Späť na obsah

Preventívne opatrenia a prognóza pre pacienta

Prognóza pre pacienta závisí od zanedbania patológie a krvného tlaku v pľúcnej artérii. Ak ľudské telo dobre reaguje na liečbu, prognóza je pozitívna. Ale ak je krvný tlak vysoký a nezmizne, je veľmi ťažké liečiť pľúcnu hypertenziu. Keď sa hypertenzia dostane do stavu dekompenzácie a pľúcny tlak presiahne 50 mm Hg. Čl., Väčšina pacientov nemôže bojovať s chorobou a žije asi 5 rokov, po ktorých zomrie.

Prevencia pľúcnej hypertenzie spočíva v včasnom odhalení jej príznakov a eliminácii základných príčin. Preto musíte pravidelne navštevovať lekára, najmä ak máte nejaké ochorenia. Ak bola diagnostikovaná hypertenzia pľúc, pacient by sa mal vyhnúť stresovým situáciám, pretože môžu viesť k zhoršeniu. Tiež vyžaduje mierne cvičenie na tele.

Ak má človek chronické patologické stavy srdca a pľúc, vyžaduje neustály lekársky dohľad. Na ochranu sa odporúča dodržiavať zdravý životný štýl a výživu. Na podporu zdravia dýchacích a kardiovaskulárnych systémov musíte byť aktívny a cvičiť každý deň.

Pľúcna hypertenzia: výskyt, príznaky, formy, diagnostika, liečba

Pľúcna hypertenzia (PH) je charakteristická pre choroby, ktoré sú úplne odlišné, a to jednak z dôvodu ich výskytu, jednak z rozhodujúcich znakov. LH je asociovaný s endotelom (vnútorná vrstva) pľúcnych ciev: expanduje, znižuje lumen arteriol a narúša prietok krvi. Ochorenie je zriedkavé, iba 15 prípadov na 1 000 000 ľudí, ale miera prežitia je veľmi nízka, najmä s primárnou formou LH.

Rezistencia sa zvyšuje v pľúcnom obehu, pravá srdcová komora je nútená posilniť kontrakciu, aby sa krv dostala do pľúc. Nie je však anatomicky prispôsobený dlhodobému zaťaženiu tlakom, a LH v pľúcnom tepnovom systéme stúpa nad 25 mm Hg. v pokoji a 30 mm Hg s fyzickou námahou. Po prvé, v krátkom období kompenzácie sa pozoruje zahusťovanie myokardu a zvýšenie pravých častí srdca a potom prudký pokles sily kontrakcií (dysfunkcia). Výsledok - predčasná smrť.

Prečo sa LH vyvíja?

Dôvody pre rozvoj PH nie sú ešte úplne určené. Napríklad v šesťdesiatych rokoch sa v Európe pozorovalo zvýšenie počtu prípadov spojených s nadmerným užívaním antikoncepcie a liekov na chudnutie. Španielsko, 1981: komplikácie vo forme svalových lézií, ktoré sa začali po popularizácii repkového oleja. Takmer 2,5% z 20 000 pacientov malo diagnostikovanú arteriálnu pľúcnu hypertenziu. Koreň zla bol tryptofán (aminokyselina), ktorý bol v oleji, ktorý bol vedecky dokázaný oveľa neskôr.

Porucha funkcie (dysfunkcia) cievneho endotelu pľúc: príčinou môže byť genetická predispozícia alebo vplyv vonkajších škodlivých faktorov. V každom prípade, normálna rovnováha výmeny oxidu dusnatého sa mení, zmeny cievneho tonusu v smere spazmu, potom zápal, endotel začne rásť a lumen artérií klesá.

Zvýšený obsah endotelínu (vazokonstriktor): spôsobený buď zvýšením jeho produkcie v endoteli, alebo znížením rozpadu tejto látky v pľúcach. Je zaznamenaný v idiopatickej forme LH, vrodených srdcových vadách u detí, systémových ochoreniach.

Zhoršená syntéza alebo dostupnosť oxidu dusnatého (NO), znížené hladiny prostacyklínu, ďalšie vylučovanie iónov draslíka - všetky odchýlky od normy vedú k arteriálnemu spazmu, rastu cievnej svalovej steny a endotelu. V každom prípade sa koniec vývoja stáva porušením prietoku krvi v pľúcnom tepnovom systéme.

Príznaky ochorenia

Mierna pľúcna hypertenzia nedáva žiadne výrazné príznaky, to je hlavné nebezpečenstvo. Príznaky závažnej pľúcnej hypertenzie sa určujú len v neskorých obdobiach jej vývoja, keď sa pľúcny arteriálny tlak v porovnaní s normou zvyšuje dvakrát alebo viackrát. Tlak v pľúcnej artérii: systolický 30 mm Hg, diastolický 15 mm Hg.

Počiatočné príznaky pľúcnej hypertenzie:

• Nevysvetliteľná dýchavičnosť, dokonca aj pri malej fyzickej aktivite alebo pri úplnom odpočinku;
• Postupné znižovanie hmotnosti, dokonca aj pri normálnej správnej výžive;
• Asténia, neustály pocit slabosti a bezmocnosť, depresívna nálada - bez ohľadu na ročné obdobie, počasie a dennú dobu;
• Trvalý suchý kašeľ, chrapľavý hlas;
• Abdominálne nepohodlie, pocit ťažkosti a „prasknutie“: začiatok stagnácie krvi v systéme portálnej žily, ktorý vedie žilovú krv z čreva do pečene;
• Závraty, mdloby - prejavy nedostatku kyslíka (hypoxia) mozgu;
• Srdcové palpitácie, v priebehu času sa pulzácia tepnovej žily stáva viditeľnou na krku.

Neskoršie prejavy PH:

1. Sputum s pruhmi krvi a hemoptýzou: signál zvýšeného pľúcneho edému;
2. Útoky angíny (bolesť na hrudi, studený pot, pocit strachu zo smrti) - znak ischémie myokardu;
3. Arytmie (srdcové arytmie) podľa typu atriálnej fibrilácie.

Bolesť v hypochondriu vpravo: veľký kruh krvného obehu je už zapojený do vývoja venóznej stagnácie, pečeň sa zvýšila a jej obal (kapsula) sa natiahol - tak sa objavila bolesť (samotná pečeň nemá žiadne receptory bolesti, sú umiestnené len v kapsule)

Opuchy nôh, nôh a chodidiel. Nahromadenie tekutiny v bruchu (ascites): prejav srdcového zlyhania, periférna stáza krvi, fáza dekompenzácie - priame nebezpečenstvo pre život pacienta.

Stupeň koncovky LH:

• Krvné zrazeniny v arteriolách pľúc vedú k smrti (infarktu) aktívneho tkaniva, zvýšeniu asfyxie.

Hypertenzné krízy a záchvaty akútneho pľúcneho edému: častejšie sa vyskytujú v noci alebo ráno. Začínajú s pocitom silného nedostatku vzduchu, potom sa silný kašeľ pripojí, krvavé spúty sa uvoľnia. Koža sa stáva modrastou (cyanóza), pulzujú sa žily v krku. Pacient je vzrušený a vystrašený, stráca sebaovládanie, môže sa pohybovať chaoticky. V najlepšom prípade kríza skončí hojným vypustením ľahkého moču a nekontrolovaným výtokom výkalov, v najhoršom prípade smrteľným následkom. Príčinou smrti môže byť prekrytie trombu (tromboembolizmus) pľúcnej artérie a následné akútne srdcové zlyhanie.

Hlavné formy LH

1. Primárna idiopatická pľúcna hypertenzia (z gréckych idios a patos - „druh ochorenia“): stanovená samostatnou diagnózou, na rozdiel od sekundárnej PH spojenej s inými ochoreniami. Varianty primárneho LH: familiárna LH a dedičná predispozícia ciev na expanziu a krvácanie (hemoragická teleangiektázia). Dôvod - genetické mutácie, frekvencia 6 - 10% všetkých prípadov PH.
2. Sekundárny LH: prejavuje sa ako komplikácia základného ochorenia.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva - sklerodermia, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus.

Vrodené srdcové chyby (s krvácaním zľava doprava) u novorodencov, vyskytujúce sa v 1% prípadov. Po chirurgickej operácii krvného obehu je miera prežitia tejto kategórie pacientov vyššia ako u detí s inými formami PH.

Neskoré štádiá dysfunkcie pečeňových, pľúcnych a pľúcnych cievnych patológií v 20% dávajú komplikáciu vo forme PH.

HIV infekcia: PH je diagnostikovaná v 0,5% prípadov, miera prežitia tri roky klesá na 21% v porovnaní s prvým rokom - 58%.

Intoxikácia: amfetamíny, kokaín. Riziko stúpa o tri desiatky krát, ak sa tieto látky používajú viac ako tri mesiace v rade.

Krvné ochorenia: u niektorých typov anémie u 20 - 40% pacientov s LH je diagnostikovaných, čo zvyšuje mortalitu.

Chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP) je spôsobená dlhodobou inhaláciou častíc uhlia, azbestu, bridlíc a toxických plynov. Často sa považuje za profesionálnu chorobu baníkov, pracovníkov v nebezpečných odvetviach.

Syndróm spánkovej apnoe: čiastočné prerušenie dýchania počas spánku. Nebezpečný, vyskytuje sa u 15% dospelých. Dôsledkom môže byť LH, mŕtvica, arytmie, arteriálna hypertenzia.

Chronická trombóza: zaznamenaná u 60% po pohovore s pacientmi s pľúcnou hypertenziou.

Lézie srdca, ľavá polovica: získané defekty, koronárna choroba, hypertenzia. Približne 30% je spojených s pľúcnou hypertenziou.

Diagnostika pľúcnej hypertenzie

Diagnóza prevalilárnej LH (asociovanej s CHOCHP, pľúcnou artériovou hypertenziou, chronickou trombózou:

• Tlak v pľúcnej artérii: ≥ 25 mm Hg v pokoji, viac ako 30 mm pri napätí;
• Zvýšený tlak v zaklinení pľúcnej tepny, krvný tlak v ľavej predsieni, diastolický koniec ≥ 15 mm, rezistencia pľúcnych ciev ≥ 3 jednotky. Wood.

Postkapilárna LH (pre ochorenia ľavej polovice srdca):

1. Tlak pľúcnej artérie: priemer ≥25 (mmHg)
2. Počiatočné:> 15 mm
3. Rozdiel ≥ 12 mm (pasívna PH) alebo> 12 mm (reaktívny).

EKG: správne preťaženie: zväčšenie komôr, zväčšenie predsiení a zahusťovanie. Extrasystol (mimoriadne kontrakcie srdca), fibrilácia (chaotická kontrakcia svalových vlákien) oboch predsiení.

Röntgenová štúdia: zvýšená periférna transparentnosť pľúcnych polí, zväčšené pľúcne korene, hranice srdca sú posunuté doprava, tieň z oblúka expandovanej pľúcnej artérie je viditeľný vľavo pozdĺž kontúry srdca.

foto: pľúcna hypertenzia na RTG

Funkčné respiračné testy, kvalitatívna a kvantitatívna analýza zloženia plynov v krvi: detekuje sa úroveň respiračného zlyhania a závažnosť ochorenia.

Echokardiografia: metóda je veľmi informatívna - umožňuje vypočítať priemerný tlak v pľúcnej tepne (SDLA), diagnostikovať takmer všetky defekty a srdce. LH sa rozpoznáva už v počiatočných štádiách s SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafia: pre LH s prekrytím lúmenu pľúcnej artérie s trombom (tromboembólia). Citlivosť metódy je 90 - 100%, špecifická pre tromboembóliu o 94 - 100%.

Vypočítané (CT) a magnetické rezonančné zobrazovanie (MRI): vo vysokom rozlíšení v kombinácii s použitím kontrastnej látky (s CT), umožňuje posúdiť stav pľúc, veľkých a malých tepien, stien a dutín srdca.

Zavedenie katétra do dutiny "pravého" srdca, test reakcie krvných ciev: stanovenie stupňa PH, problémy s prietokom krvi, vyhodnotenie účinnosti a relevantnosti liečby.

Liečba LH

Liečba pľúcnej hypertenzie je možná len v kombinácii, ktorá kombinuje všeobecné odporúčania na zníženie rizika exacerbácií; adekvátna liečba základného ochorenia; symptomatická liečba bežných prejavov PH; chirurgické metódy; liečba ľudových prostriedkov a nekonvenčných metód - len ako pomocné.

Odporúčania na zníženie rizika

Očkovanie (chrípka, pneumokokové infekcie): u pacientov s autoimunitnými systémovými ochoreniami - reumatizmom, systémovým lupus erythematosus atď. Na prevenciu exacerbácií.

Dávkovanie výživy a fyzická aktivita: v prípade diagnostikovanej kardiovaskulárnej nedostatočnosti akéhokoľvek pôvodu (pôvodu) v súlade s funkčným štádiom ochorenia.

Prevencia tehotenstva (alebo podľa svedectva aj jeho prerušenie): systém krvného obehu matky a dieťaťa je spojený, zvyšuje záťaž na srdce a krvné cievy tehotnej ženy s LH môžu viesť k smrti. Podľa zákonov medicíny je prioritou zachraňovania života vždy matka, ak nie je možné zachrániť obe naraz.

Psychologická podpora: všetci ľudia s chronickými ochoreniami sú neustále pod tlakom, rovnováha nervového systému je narušená. Depresia, zmysel pre zbytočnosť a záťaž pre iných, podráždenosť nad maličkosťami je typický psychologický portrét každého „chronického“ pacienta. Tento stav zhoršuje prognózu akejkoľvek diagnózy: človek musí nutne žiť, inak mu liek nebude schopný pomôcť. Konverzácie s psychoterapeutom, sympatie k duši, aktívna komunikácia so spoločníkmi v nešťastí a zdraví ľudia sú vynikajúcim základom na získanie chuti na život.

Udržiavacia liečba

• Diuretiká odstraňujú nahromadenú tekutinu, znižujú záťaž srdca a znižujú opuchy. Elektrolytické zloženie krvi (draslík, vápnik), krvný tlak a funkcia obličiek sú určite kontrolované. Predávkovanie môže spôsobiť prílišnú stratu vody a pokles tlaku. S poklesom hladiny draslíka začínajú arytmie, svalové kŕče naznačujú zníženie hladín vápnika.
• Trombolytiká a antikoagulanciá rozpúšťajú už vytvorené krvné zrazeniny a bránia tvorbe nových krvných zrazenín, čím sa zabezpečuje priechodnosť ciev. Vyžaduje sa nepretržité monitorovanie systému zrážania krvi (krvných doštičiek).
• Kyslík (kyslíková terapia), 12 až 15 litrov denne, cez zvlhčovač: pre pacientov s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc (CHOCHP) a ischémiou srdca pomáha obnoviť okysličovanie krvi a stabilizovať celkový stav. Je potrebné pripomenúť, že príliš veľa koncentrácie kyslíka inhibuje vazomotorické centrum (MTC): dýchanie sa spomaľuje, krvné cievy sa rozširujú, tlak klesá, človek stráca vedomie. Pre normálnu prevádzku potrebuje telo oxid uhličitý, po zvýšení jeho obsahu v krvi CTC „dáva príkaz“, aby sa nadýchol.
• Srdcové glykozidy: účinné látky sú izolované z digitalisu, Digoxín je najlepšie známy z liekov. Zlepšuje činnosť srdca, zvyšuje prietok krvi; bojuje s arytmií a vaskulárnym spazmom; znižuje opuch a dýchavičnosť. V prípade predávkovania - zvýšená excitabilita srdcového svalu, arytmie.
• Vazodilatátory: svalová stena tepien a arteriol sa uvoľňuje, zvyšuje sa ich lumen a zlepšuje sa prietok krvi, tlak v pľúcnom systéme sa znižuje.
• Prostaglandíny (PG): skupina účinných látok produkovaných v ľudskom tele. Pri liečení LH sa používajú prostacyklíny, ktoré zmierňujú vaskulárny a bronchiálny spazmus, zabraňujú tvorbe krvných zrazenín, blokujú rast endotelu. Veľmi sľubné lieky, ktoré sú účinné pre PH v tvári HIV, systémové ochorenia (reumatizmus, sklerodermia atď.), Srdcové defekty, ako aj familiárne a idiopatické formy PH.
• Antagonisty receptora endotelínu: vazodilatácia, supresia proliferácie (proliferácia) endotelu. Pri dlhodobom používaní sa znižuje dýchavičnosť, osoba sa stáva aktívnejšou, tlak sa vracia do normálu. Nežiaduce reakcie na liečbu - edém, anémia, zlyhanie pečene, preto je použitie liekov obmedzené.
• Inhibítory oxidu dusnatého a PDE typu 5 (fosfodiesteráza): používajú sa hlavne na idiopatickú LH, ak sa štandardná terapia neospravedlňuje, ale niektoré lieky sú účinné pre akúkoľvek formu LH (Sildenafil). výsledkom je zvýšená odolnosť voči fyzickej aktivite. Oxid dusnatý sa inhaluje denne počas 5-6 hodín, až do 40 ppm, v priebehu 2 - 3 týždňov.

Chirurgické ošetrenie PH

Balónová predsieňová septostómia: vykonáva sa na uľahčenie vypúšťania krvi bohatej na kyslík v srdci, zľava doprava, kvôli rozdielu v systolickom tlaku. Do ľavej predsiene sa vloží katéter s balónikom a čepeľ. Čepeľ odreže prepážku medzi predsieňami a napuchnutý balónik rozťahuje otvor.

Transplantácia pľúc (alebo komplex pľúc a srdca): vykonaná zo zdravotných dôvodov len v špecializovaných zdravotníckych zariadeniach. Operácia bola prvýkrát vykonaná v roku 1963, ale do roku 2009 bolo ročne vykonaných viac ako 3000 úspešných transplantácií pľúc. Hlavným problémom je nedostatok darcovských orgánov. Pľúca majú len 15%, srdce - od 33% a pečeň a obličky - od 88% darcov. Absolútne kontraindikácie pre transplantáciu: chronické zlyhanie obličiek a pečene, HIV - infekcia, malígne nádory, hepatitída C, prítomnosť antigénu HBs, ako aj fajčenie, užívanie liekov a alkoholu počas šiestich mesiacov pred operáciou.

Liečba ľudových prostriedkov

Používajte len v komplexe, ako pomocné prostriedky na všeobecné zlepšenie zdravotného stavu. Žiadne vlastné ošetrenie!

1. Plody červeného rowan: polievková lyžica na pohár prevarenej vody, ½ šálky trikrát denne. Amygdalín obsiahnutý v bobuliach znižuje citlivosť buniek na hypoxiu (nižšia koncentrácia kyslíka), znižuje edém v dôsledku diuretického účinku a vitamín - minerálna súprava má priaznivý účinok na celé telo.
2. Adonis (jar), bylina: lyžička v pohári vriacej vody, 2 hodiny trvať na tom, až 2 polievkové lyžice na lačný žalúdok, 2-3 krát denne. Používa sa ako diuretikum, analgetikum.
3. Čerstvé tekvicové šťavy: pol pohára za deň. Obsahuje veľké množstvo draslíka, užitočné pri niektorých typoch arytmie.

Klasifikácia a prognóza

Klasifikácia je založená na princípe funkčného poškodenia PH, variant je modifikovaný a spojený s prejavmi srdcového zlyhania (WHO, 1998):

• Trieda I: LH s normálnym fyzickým stavom. aktivitu. Štandardné zaťaženia sú dobre tolerované, ľahké pre LH, zlyhanie 1 stupňa.
• Trieda II: aktivita LH plus poklesla. Pohodlie je v pokojnej polohe, ale závraty, dýchavičnosť a bolesti na hrudníku začínajú normálnym stresom. Mierna pľúcna hypertenzia, zvyšujúce sa príznaky.
• Trieda III: LH so zníženou iniciatívou. Problémy aj pri nízkych zaťaženiach. Vysoký stupeň porúch prietoku krvi, zhoršenie prognózy.
• Trieda IV: LH s intoleranciou na minimálnu aktivitu. Dyspnea, únava je cítiť av úplnom odpočinku. Príznaky vysokého zlyhania obehu - kongestívne prejavy vo forme ascitu, hypertenzných kríz, pľúcneho edému.

Prognóza bude priaznivejšia, ak:

1. Rýchlosť vývoja symptómov LH je malá;
2. Liečba zlepšuje stav pacienta;
3. Tlak v pľúcnom tepnovom systéme klesá.

Negatívna prognóza:

1. Symptómy PH sa vyvíjajú dynamicky;
2. Zvyšujú sa príznaky dekompenzácie cirkulačného systému (pľúcny edém, ascites);
3. Hladina tlaku: v pľúcnej tepne viac ako 50 mm Hg;
4. S primárnou idiopatickou PH.

Celková prognóza pľúcnej arteriálnej hypertenzie je spojená s formou LH a fázou prevládajúcej choroby. Úmrtnosť za rok, so súčasnými metódami liečby, je 15%. Idiopatická PH: prežitie pacienta po roku je 68%, po 3 rokoch - 48%, po 5 rokoch - len 35%.

Idiopatická pľúcna hypertenzia

Synonymá: primárna pľúcna hypertenzia, syndróm Aerza-Arylago, choroba Aerza, choroba Escudero

Idiopatická (primárna) pľúcna hypertenzia (ILH) je zriedkavé ochorenie neznámej etiológie charakterizované výrazným zvýšením celkovej pľúcnej vaskulárnej rezistencie (OLSS) a tlaku pľúcnej artérie, často s progresívnym priebehom s dekompenzáciou pravej komory, fatálnou prognózou.

Diagnóza ILH sa uskutočňuje s priemerným tlakom v pľúcnej tepne (DLAS.) Viac ako 25 mm Hg. v pokoji a viac ako 30 mm Hg. počas fyzickej námahy, normálneho záchvatového tlaku v pľúcnej artérii (JA) (do 10-12 mm Hg) a neprítomnosti možných príčin pľúcnej hypertenzie (LH) - srdcových ochorení, pľúcnych ochorení, chronickej pľúcnej embólie atď.

Kód na ICD-10: I27.0 MES 070120.

Výskyt IPH vo všeobecnej populácii nie je viac ako 1-2 prípady na milión obyvateľov ročne. IPH môže nastať v každom veku, bez ohľadu na pohlavie, najčastejšie debut choroby sa vyskytuje v 20-30 rokoch u žien a 30-40 rokov u mužov. Rasová predispozícia k rozvoju IPH sa nepozoruje. Podľa Národného klinického ústavu zdravotníctva (USA), registra ILG, ktorý zahŕňal 187 pacientov v priemernom veku 36 rokov, pomer žien k mužom bol 1,7: 1: 9% pacientov bolo starších ako 60 rokov a 8% bolo mladších ako 20 rokov. Priemerná doba od nástupu ochorenia do času diagnózy bola približne 2 roky, priemerné prežitie od času diagnózy bolo 2,8 roka. Príčinou smrti v 47% prípadov bolo srdcové zlyhanie pravej komory, u 26% pacientov - náhla zástava srdca.

Preventívne opatrenia proti PHH v súčasnosti nie sú stanovené.

Klinické príznaky IPH sú nešpecifické, čo sťažuje včasnú diagnostiku ochorenia.

Skríning u pacientov s IPH sa považuje za transtorakálnu echokardiografiu (echokardiografia). Systolický tlak v pravej komore u zdravých ľudí vo veku 1 - 89 rokov je 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), zvyšuje sa s vekom a zvyšuje sa index telesnej hmotnosti. Mäkká LH sa dá nastaviť na 36 - 50 mmHg. alebo rýchlosť trikuspidálnej regurgitácie je 2,8-3,4 m / s. U mnohých pacientov môže byť tlak v pľúcnej artérii v pokoji normálny, ale pri cvičení sa zvyšuje nad povolené hodnoty. Citlivosť echokardiografie s rozložením záťaže (HEM) je 87%, špecificita je 100% pri skúmaní príbuzných pacientov s familiárnou PH. V pochybných prípadoch sa pacientom podávajú katetrizácie pravého srdca.

PHI odhaľuje mutácie v géne kódujúcom receptor typu II proteínu kostnej morfogenézy (chromozóm 2), gény kódujúce NO syntázu, karbimyl fosfát syntázu a syntézu nosičov serotonínu. Úloha genetického skríningu v IPH však ešte nebola stanovená, je to oblasť pre ďalší intenzívny výskum.

Od roku 1951 termín „primárny LH“ znamenal LH neznámej etiológie v neprítomnosti akejkoľvek patológie zo srdca a pľúc, ako familiárne (až 6% z počtu pacientov s primárnym LH) a sporadických prípadov.

Na 3. svetovom sympóziu o probléme LH (Benátky, 2003) sa odporúča termín „idiopatický“ LG používať termín „idiopatický“ namiesto termínu „primárny“. V súčasnosti sa ILG chápe ako sporadické prípady ochorenia.

Etiológia IPH je napriek intenzívnym experimentálnym a klinickým štúdiám stále neznáma.

V patogenéze ILH by sa mali rozlišovať štyri hlavné patofyziologické javy: t

1. vazokonstrikcia
2. redukcia pľúcneho cievneho lôžka
3. pokles elasticity pľúcnych ciev
4. obliterácia pľúcnych ciev (in situ trombóza, proliferácia buniek hladkého svalstva).

Doteraz neboli presne stanovené procesy, ktoré zohrávajú východiskovú úlohu vo vývoji patologických zmien v pľúcnych cievach počas IPH. V polovici prípadov familiárneho LH a štvrtiny sporadických prípadov LH je stanovená asociácia s mutáciami v géne kódujúcom receptor pre kostný morfogenézny proteín typu II (chromozóm 2). Preprava mutantného génu sa prejavuje zmenami v angiogenéze, vaskulárnej diferenciácii, organogenéze pľúc a obličiek. Charakterizovaný autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti s genetickým anti-sipínom, to znamená prejavom ochorenia v skoršom veku a v závažnejšej forme v každej nasledujúcej generácii. Je zaznamenaný fenomén neúplného prieniku: u nie všetkých nositeľov mutácie sa vyvinie ochorenie. Zrejme to vyžaduje ďalšie spúšťače, napríklad polymorfizmus génov kódujúcich NO syntázu, kinázu podobnú receptoru aktivínu 1, karbimyl fosfátsyntázu, syntézu nosičov serotonínu alebo iné faktory zodpovedné za kontrolu rastu buniek pľúcnych ciev.

Moderné teórie patogenézy LH sa zameriavajú na dysfunkciu alebo poškodenie endotelu s nerovnováhou medzi vazokonstrikčnými a vazodilatačnými látkami a rozvojom vazokonstrikcie. V štúdii vazoaktívnych látok sa ukázala zvýšená produkcia tromboxánu a silného vazokonstrikčného peptidu endotelového pôvodu s mitogénnymi vlastnosťami vzhľadom na bunky hladkého svalstva endotelínu-1, nedostatok prostacyklínového vazodilatátora a oxidu dusnatého. Nezistené, kým sa z poškodených buniek endotelu neuvoľnia chemotaktické činidlá, ktoré spôsobujú migráciu buniek hladkého svalstva do intimy pľúcnych arteriol. Sekrécia lokálne aktívnych mediátorov s výrazným vazokonstrikčným účinkom podporuje rozvoj trombózy in situ. Poškodenie endotelu neustále pokračuje, čo vedie k pľúcnej vaskulárnej remodelácii, zvýšeniu vaskulárnej obštrukcie a obliterácii. Patologické procesy ovplyvňujú všetky vrstvy cievnej steny, rôzne typy buniek - endoteliálny, hladký sval, fibroblasty. V adventícii dochádza k zvýšenej produkcii extracelulárnej matrice, vrátane kolagénu, elastínu, fibronektínu a tenascínu. Zápalové bunky a krvné doštičky tiež hrajú dôležitú úlohu vo vývoji IPH. Zvýšené hladiny prozápalových cytokínov sú detegované v krvnej plazme pacientov a metabolizmus serotonínu je narušený v krvných doštičkách.

V prípade ILH sa teda dedičná predispozícia realizuje pod vplyvom rizikových faktorov, čo vedie k zmenám v rôznych typoch buniek (krvné doštičky, hladké svalstvo, endoteliálne, zápalové bunky), ako aj v extracelulárnej matrici mikrovaskulatúry pľúc. Nerovnováha medzi trombotickými, mitogénnymi, prozápalovými, vazokonstrikčnými faktormi a mechanizmami reverzného pôsobenia - antikoagulačné, antimitogénne, vazodilatačné, podporuje vazokonstrikciu, trombózu, proliferatívne a zápalové zmeny v mikrovaskulatúre pľúc. Obštrukčné procesy v pľúcnych cievach pri IPH spôsobujú zvýšenie OLSS, čo spôsobuje preťaženie a dekompenzáciu pravej komory.

Dyspnoe inšpiratívneho charakteru od vzniku len za intenzívnej námahy k tomu, aby sa konala v pokoji a s malým úsilím, je najstabilnejšia, často prvý príznak IPH. Ako choroba postupuje, progresívne sa zvyšuje a zvyčajne nie sú žiadne záchvaty. Dyspnoe je spojená so znížením srdcového výdaja počas fyzickej aktivity, reflexnou excitáciou respiračného centra z baroreceptorov cievnej steny v reakcii na zvýšenie tlaku v pľúcnej artérii. V pokročilom štádiu ochorenia sa vyskytujú poruchy zloženia krvného plynu a acidobázická rovnováha. Podľa US National Institutes of Health Register, 60% pacientov s IPH malo dýchavičnosť a bolo prvým príznakom ochorenia a neskôr bolo zaznamenané u 98% pacientov.

Bolesť hrudníka u pacientov s IPH je zvyčajne rôzneho charakteru - lisovanie, boľavé, bodavé, kontrakčné - trvajúce niekoľko minút až deň; objavujú sa bez jasného nástupu a často sa zvyšujú s fyzickou námahou, zvyčajne sa nezastavujú užívaním nitroglycerínu. Mnohí pacienti s IPH majú typické anginózne bolesti, ktoré môžu maskovať ischemickú chorobu srdca a dokonca akútny infarkt myokardu. Bolesť v srdci s IPH môže byť zapríčinená znížením srdcového výdaja a znížením tlaku v koronárnych artériách, silnou hypertrofiou pravej komory s rozvojom relatívnej koronárnej insuficiencie v dôsledku nízkeho minútového objemu a zvýšením potreby kyslíka v myokarde, ako aj relatívne slabým vývojom krvného zásobenia, viscerálnym - viscerálny reflex s pretiahnutím pľúcnej artérie, ako aj hypoxiou.

Závraty a mdloby u (50-60%) pacientov s IPH sú vyprovokované fyzickou námahou, objavujú sa bledosť, potom cyanóza kože tváre, končatín a stmavnutie vedomia. Trvanie mdloby od 2 do 20 minút. Medzi možnými mechanizmami synkopálnych a presynopálnych stavov v IPH, je potrebné poznamenať pokles srdcového výdaja počas cvičenia, karotický reflex, cerebrálne vaskulárne ochorenie s rozvojom mozgovej hypoxie.

Poruchy srdca a prerušenia práce srdca (60-65%) sa často vyskytujú na pozadí fyzickej námahy, zatiaľ čo na EKG sa nezaznamenávajú poruchy malígneho rytmu, častejšie - sínusová tachykardia.

Kašeľ je pozorovaný u tretiny pacientov s IPH, spojených s kongesciou a pridaním zápalových zmien v pľúcach a prieduškách.

Hemoptýza (až 10% pacientov s IPH) sa zvyčajne vyskytuje raz, ale môže trvať niekoľko dní, čo je spojené s tromboembolizmom malých vetiev pľúcnej artérie alebo ruptúrou malých pľúcnych ciev na pozadí vysokej PH.

Väčšina pacientov s IPH má jeden alebo viac z vyššie uvedených príznakov.

Diagnostické vyhľadávanie ILH je zamerané na stanovenie vzniku a závažnosti PH a na hodnotenie funkčných a hemodynamických znakov ochorenia.

V niektorých prípadoch je ILH schopný identifikovať faktory spojené s debutom alebo exacerbáciou ochorenia. Najčastejší výskyt prvých príznakov alebo zhoršenie stavu u pacientov s IPH sa vyskytol po chrípke, ARVI - až 60%, po akútnej bronchitíde alebo pneumónii - 13%. Porod, potrat predchádzal rozvoju choroby u takmer jednej tretiny pacientov. Exacerbácia tromboflebitídy, stresových situácií, insolácie môže tiež spôsobiť nástup symptómov alebo prispieť k progresii ochorenia. Zber rodinnej anamnézy - prítomnosť príbuzných symptómov pľúcnej hypertenzie - umožní vylúčiť rodinné formy ochorenia.

Fyzické vyšetrenie pacientov s IPH často odhaľuje akrocyanózu vyjadrenú v rôznych stupňoch. Intenzívna „čierna“ cyanóza opísaná Aerzom ako patognomonickým symptómom IPH je spravidla zriedkavá, spravidla na konci ochorenia a je spôsobená hypoxiou v prítomnosti srdcového zlyhania a závažnými poruchami výmeny plynov. Pri dlhom priebehu ochorenia u pacientov s IPH sú zaznamenané zmeny v prstových prstoch prstov, ako sú „paličkové palice“ a nechty vo forme „okuliarov na hodinky“. S rozvojom srdcového zlyhania pravej komory - opuchnuté krčné žily, hepatomegália, periférny edém, ascites. Počas auskultácie srdca sa ozýva prízvuk II tónu nad pľúcnou tepnou, pansystolický šelest trikuspidálnej insuficiencie, šelest Grahama Stiella - diastolický šelest insuficiencie pľúcnej chlopne.

Pacienti s IPH musia vykonávať rutinné krvné testy - biochemické a všeobecné krvné testy, ako aj hormonálne testy - na posúdenie funkcie štítnej žľazy, imunologických protilátok proti kardiolipínu, lupus antikoagulantu, štúdie koagulogramu, hladín D-diméru, antitrombínu III, proteínu C na vylúčenie trombofílie. U tretiny pacientov s IPH sa protilátky s kardiolipínom detegujú pri nízkom titre nižšom ako 1:80. Všetci pacienti musia byť testovaní na infekciu HIV, aby sa objasnila genéza LH, pretože pacienti infikovaní HIV majú vysoké riziko vzniku LH v porovnaní so všeobecnou populáciou.

Elektrokardiografia (EKG) u pacientov s IPH odhalila odchýlku elektrickej osi srdca vpravo (79%), príznaky hypertrofie a preťaženia pravej komory (87%), dilatáciu a hypertrofiu pravej predsiene (p-pulmonale). Citlivosť EKG je však iba 55% a špecificita je 70%, takže metóda nie je pre pacientov na skríning. Nezmenené EKG nevylučuje diagnózu ILH. Použitím vektorokardiografie je možné diagnostikovať príznaky hypertrofie pravého srdca v skorších štádiách ochorenia.

Fonokardiografia umožňuje diagnostikovať hypertenziu alebo hypervolémiu v pľúcnom obehu, relatívnu nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne a ventil pľúcnej artérie v IPH.

Rádiografia hrudných orgánov je často jednou z prvých metód vyšetrovania pacientov s IPH. U 90% pacientov v čase diagnózy sa zistí zvýšenie priehľadnosti pľúcnych polí na periférii v dôsledku vyčerpania pľúcneho vzoru. Hlavnými röntgenovými príznakmi PH sú vydutie kmeňa a ľavej vetvy pľúcnej artérie, ktoré tvoria v priamej projekcii druhý oblúk pozdĺž ľavého obrysu srdca, expanziu koreňov pľúc, v neskorších štádiách ochorenia - zvýšenie pravého srdca.

Transtorakálna echokardiografia je neinvazívna metóda diagnostiky LH, ktorá umožňuje nielen vyhodnotiť úroveň systolického tlaku v pľúcnej artérii, ale aj posúdiť príčiny a komplikácie zvýšenia tlaku v pľúcnom obehu. Pri ILH je možné odhaliť expanziu hornej dutej žily, pravej komory, pravej predsiene, redukciu kontraktilnej funkcie pravej komory, paradoxný pohyb medzikomorovej priehradky, prítomnosť perikardiálnej efúzie. V neprítomnosti obštrukcie výtokového traktu pravej komory sa môže stupeň systolického tlaku v pľúcnej artérii (SDLA) stanoviť výpočtom podľa stupňa trikuspidálnej regurgitácie. Výpočet sa vykonáva podľa modifikovanej Bernoulliho rovnice ΔР = 4V 2, kde ΔР je gradient tlaku cez trikuspidálnu chlopňu, V je rýchlosť trikuspidálnej regurgitácie v m / s. Ak je AP 85 mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. Tlak v pľúcnej artérii, stanovený echokardiografiou, úzko koreluje s tlakom meraným počas katetrizácie.

„Zlatým štandardom“ na overenie diagnózy ILG je katetrizácia pravého srdca s presným meraním tlaku v pľúcnej artérii a stanovenie srdcového výdaja, OLSS. ILG je inštalovaný na DLASR. viac ako 25 mm.rt.st. v pokoji alebo viac ako 30 mm.rt.st. pri zaťažení, DZLA menej ako 15 mm Hg. (Prepillary LH), OLSS viac ako 3 mm Hg / l / min.

Akútne testy s vazodilatátormi (prostaglandín E1, inhalovaný oxid dusnatý) umožňujú vyhodnotiť vazoreaktivitu pľúcnych ciev u pacientov s IPH (tabuľka 2). Kritériom pre pozitívny test je zníženie DLASr. viac ako 10 mm Hg. so zvýšeným alebo konštantným množstvom srdcového výdaja. Približne 10-25% pacientov s IPH má pozitívny test s vazodilatátorom.

Tabuľka 2. Akútne farmakologické testy na stanovenie vasoreaktivity u pacientov s IPH.