Megaloblastická (megaloblastická) anémia

Anémia sa nazývajú megaloblasty, ak sú progenitorové bunky (megaloblasty) „na vine“ za jej pôvod. Tento výraz je charakteristický pre rozdelenie všetkých typov anémie na princíp morfologických zmien v bunkovej kompozícii. V Medzinárodnej klasifikácii chorôb je takáto diagnóza uvedená len v časti „Iné anemie súvisiace s výživou“ a je kódovaná D53.1.

Pre lekárov je klinická klasifikácia anémie zrozumiteľnejšia a prijateľnejšia v závislosti od príčiny:

• zo straty krvi;
• z porušenia výroby červených krviniek;
• zvýšenej deštrukcie červených krviniek.

V tomto zozname je megaloblastická anémia zahrnutá do druhej skupiny, spolu s aplastickými, železo deficitnými, sideroblastickými a chronickými ochoreniami.

Podľa lekárskej štatistiky patrí do tejto skupiny desatina všetkých anémií. Incidencia sa zvyšuje s vekom z 0,1% u mladých ľudí, na 4% po 70 rokoch. Lekári hematológovia poznamenať, nízka detekovateľnosť ochorenia. To sa pripisuje maskovaniu hlavných znakov širokým nerozumným používaním vitamínu B.₁₂ s rôznymi patológiami.

Poddruh megaloblastickej anémie

Podrobnejšími kritériami mechanizmu narušenia syntézy erytrocytov sa tento typ anémie delí na 2 poddruhy.

Anémia spojené s nedostatkom vitamínu B₁₂, kyselina listová:

• v dôsledku nedostatku dostatočných množstiev v potravinárskych výrobkoch;
• v dôsledku porušenia procesu absorpcie v črevách;
• v dôsledku zmeneného transportu a metabolizmu;
• kvôli zvýšeným potrebám tela.

Ďalším typom je megaloblastická anémia, ktorá nesúvisí s deficitom B₁₂ a kyselina listová, príčiny sú zle pochopené.

Nedostatok vitamínov môže byť vrodený alebo získaný. Ich obsah klesá pod vplyvom liekov zo skupín antivirotík, liekov proti tuberkulóze, liekov na zmiernenie záchvatov.

Dokázané deštruktívne aktivity alkoholu a drog.

Mechanizmus narušenia tvorby červených krviniek

Ochorenie je spojené so zmenami v syntéze DNA buniek kostnej drene, ktoré spôsobujú erytroblasty namiesto pravidelných červených krviniek, ktoré nemôžu viazať molekulárny kyslík a niesť ho okolo tela do orgánov a tkanív.

Súčasne nie je poškodený proces zrenia buniek alebo biochemická syntéza hemoglobínu, ako pri iných anémiách. V bunkovom delení dochádza k významným zmenám, narušuje sa rovnováha medzi jadrom a protoplazmou. Jadrové chromozómy sú oneskorené vo vývoji, narušujú štruktúru jadra.

"Zlé-kvalitné" abnormálne bunky telo sama ničí v kostnej dreni, žijú polovicu dĺžky normálne červené krvinky. Pod vplyvom hormónu erytropoetín zvyšuje spotrebu vitamínov B₁₂ a kyselina listová, pretože sú enzýmami tohto procesu. Erytroblasty sa akumulujú v periférnej krvi. Súčasne sa zvyšuje proces deštrukcie granulocytov a doštičiek v slezine, črevnom epiteli.

Úloha vitamínu b₁₂ pri rozvoji anémie

Zloženie vitamínov v tele závisí od procesov "domácej produkcie", množstva prijatého z potravy, možnosti asimilácie.₁₂ a kyselina listová nie je syntetizovaná nezávisle. Priemerná hladina v krvi₁₂ podporené dostatočnou akumuláciou (absorbované 4 µg denne).

Na syntézu DNA je potrebný metylkobalamín a prostredníctvom tohto procesu je zaistený normálny proces tvorby krvi, „dozrievania“ červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek. Jeho nedostatok vedie k megaloblastickému typu. Deoxyadenosylkobalamín je aktívnym enzýmom metabolizmu tukov. Nedostatok narúša štruktúru nervových koreňov miechy.

Aby sa vitamínové zložky uvoľňovali z potravy, sú potrebné enzýmy pankreatickej proteázy. Iba oni môžu zničiť molekuly blokované proteínom. Na ďalšiu absorpciu v hrubom čreve sú potrebné konštantné kyslosti a ióny vápnika. Vo forme transkobalamínu sa dodáva do pečeňových buniek a kostnej drene.

Pečeň akumuluje vitamín A a vylučuje ho žlčou do čreva. Nedostatok v₁₂, okrem anémie a neurologických príznakov prispieva k porušeniu žalúdka a čriev.

Úloha kyseliny listovej pri rozvoji anémie

Kyselina listová vo forme solí (folát) vstupuje do tela potravou. Na rozdiel od inventára B₁₂ po ukončení podávania z dvanástnika skončí za jeden mesiac (až do 4 mesiacov). Kyselina listová sa vstrebáva v tenkom čreve. Nosičový proteín dodáva vitamín do pečene a kostnej drene.

Kto má nedostatok B₁₂ s kyselinou listovou

Najčastejšie príčiny nedostatku sú:

• vegetariánstvo a vášeň pre módne diéty na chudnutie;
• ochorenia žalúdka a čriev spojené s hnačkou, zhoršenou absorpciou potravy;
• diphyllobothriasis - choroba zo skupiny hlístových infekcií, infekcia vajíčok širokého pásomnice prebieha cez špinavé ruky, ryby, v ohniskových oblastiach Ruskej federácie pozdĺž severných riek, v Uralu a na Ďalekom východe;
• nekompenzované tehotenstvo (anémia sa môže prenášať na plod);
• chronický alkoholizmus.

Klinické príznaky

Symptómy sa najviac skúmajú v dôsledku anémie Addison-Birmer. Existujú 2 stupne toku:

1. počiatočné (predklinické) - nie sú žiadne sťažnosti pacienta, prejavy môžu byť identifikované náhodne iba laboratórnymi testami, najmä ak sa vykonávajú po stresových situáciách;
2. klinické - typické príznaky.

Bežné príznaky anémie zahŕňajú:

• závraty;
• sťažnosti na celkovú malátnosť, slabosť;
• nevoľnosť a strata chuti do jedla;
• zápal a pocit pálenia jazyka;
• výskyt bolestivých vredov na ústnej sliznici (stomatitída);
• zožltnutie kože v dôsledku zvýšenia hladiny bilirubínu v krvi a poškodenia pečeňových buniek.

Pre megaloblastickú anémiu je charakteristické poškodenie nervového systému (v dôsledku zničenia koreňov miechy), ktoré sa prejavuje:

• brnenie v prstoch;
• narušenie citlivosti pokožky;
• obtiažnosť pohybu.

S poškodením mozgu a ťažkým priebehom sú možné:

• poškodenie pamäte;
• halucinácie, bludy;
• podráždenosť;
• kóma.

diagnostika

Všeobecný krvný test môže mať podozrenie na anémiu v predklinickom štádiu. Vo všeobecnej analýze nájdite:

• zníženie počtu červených krviniek;
• zvýšiť ich veľkosť;
• vysoký farebný index (viac ako 1,1);
• nezmenený obsah hemoglobínu;
• pod mikroskopom sa nachádzajú zvyšky jadier vo forme krúžkov a inklúzií v erytrocytoch;
• pokles počtu retikulocytov, neutrofilov, krvných doštičiek;
• všetky bunky sú zväčšené.

V zložení kostnej drene:

• prevládajú erytrocytové zárodočné bunky;
• zistí sa nesúlad medzi ich jadrom a cytoplazmou;
• porušenie iných baktérií je potvrdené veľkými neutrofilmi a megakaryocytmi.

V biochemických testoch

• mierne zvýšenie voľného bilirubínu;
• mierne zvýšené železo v sére;
• Je zistený rast LDH (enzým laktátdehydrogenázy, čo poukazuje na zvýšenú deštrukciu erytrocytov).

liečba

Na odstránenie nedostatku základných vitamínov potrebujete vyváženú stravu.

Potraviny s vysokým obsahom vitamínu B₁₂:

• hovädzia, teľacia a bravčová pečeň;
• obličiek;
• mliečne výrobky;
• vajec;
• mastné ryby

Kyselina listová je bohatá, okrem tých, ktoré už boli uvedené:

• kuracie mäso;
• pivné droždie;
• syry;
• rôzne druhy kapusty;
• fazuľa;
• špenát;
• vlašské orechy;
• paradajky;
• banány;
• pomaranča.

Priradené použitie vitamínu B₁₂ v injekciách a tabletách kyseliny listovej.

V prípade závažného stavu pacienta sa uskutočňujú transfúzie červených krviniek.

Keďže megaloblastická anémia nie je nevyhnutne spojená s nedostatkom týchto vitamínov, konečnú liečbu predpisuje iba lekár po úplnom vyšetrení. Nemôžete robiť diétnu terapiu sami. Nesprávne taktiky môžu veci zhoršiť.

Megaloblastická anémia: príčiny, príznaky a liečba

Jeden typ anémie je megaloblastický alebo anémia s deficitom kyseliny listovej B12. Toto ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku narušenia procesu zrenia erytrocytov v dôsledku narušenia syntézy RNA a DNA v bunke, je sprevádzané prítomnosťou veľkého počtu modifikovaných prekurzorov erytrocytov - megaloblastov v kostnej dreni.

Frekvencia megaloblastickej anémie je 9-10% všetkých prípadov anémie. Ovplyvňuje ľudí všetkých vekových kategórií, ale je častejšia u starších ľudí ako u mladých ľudí (4%, resp. 0,1%). Megaloblastická anémia je stav, ktorý môže a má byť liečený. Príčiny, príznaky a liečba tohto ochorenia bude diskutovaná v tomto článku.

Príčiny a mechanizmus vzniku megaloblastickej anémie

Dôvodom pre rozvoj anémie chudobnej na kyselinu listovú B12 je nedostatok vitamínu B12 (kyanokobalamín) a kyseliny listovej (vitamín B9).

Nedostatok kyseliny listovej sa zvyčajne vyskytuje z nasledujúcich dôvodov:

• nedostatočný príjem vitamínov s jedlom počas pôstu;
• nedostatočná absorpcia v čreve v dôsledku rôznych ochorení, ako je celiakia a iné enteropatie;
• čiastočná alebo úplná neprítomnosť tenkého čreva u pacienta ako výsledok resekcie (odstránenie);
• zvýšená potreba vitamínu B9 počas gravidity a laktácie, ako aj niektorých foriem hemolytickej anémie, v prípade exfoliatívnej dermatitídy alebo v prípade rozsiahlej invázie do pásky - u diphyllobotriasis;
• zvýšené straty, napríklad počas hemodialýzy;
• chronická hepatitída, cirhóza pečene;
• chronickej pankreatitídy;
• zneužívanie alkoholu;
• dlhodobé užívanie určitých liekov - kombinovaných perorálnych kontraceptív, antikonvulzív, liekov, ktoré spomaľujú metabolizmus.

Príčiny nedostatku kyanokobalamínu v tele sú:

• vegetariánstvo;
• polypóza alebo rakovina spodnej časti žalúdka;
• chronická gastritída A;
• čiastočné alebo úplné odstránenie žalúdka;
• Zollingerov-Ellisonov syndróm;
• tehotenstvo a dojčenie;
• zamorenie červami;
• enteropatia, najmä celiakia;
• resekcia tenkého čreva;
• Crohnova choroba;
• cirhóza pečene a chronická hepatitída;
• nedostatok enzýmu - transkobalamín II.

S nedostatkom v tele vitamínov B9 a B12 je narušená syntéza genetického materiálu, DNA a RNA v bunkách. Viac ako iné sú postihnuté kostné drene a epitelové bunky tráviaceho traktu - to znamená bunky s vysokou mierou obnovy. Progenitorové bunky erytrocytov strácajú svoju schopnosť diferencovať (prechod z mladších do zrelších foriem), ale ich cytoplazma sa vyvíja ako predtým: v dôsledku toho sa vytvárajú obrovské bunky, nazývané megaloblasty.

Vitamín B12 vstupuje do ľudského tela všetkými druhmi živočíšnych produktov. Dostáva sa do žalúdka a viaže sa so špeciálnou látkou - gastromukoproteínom, s ktorým sa ďalej pohybuje v tráviacom trakte - do tenkého čreva, kde sa vstrebáva. Denná potreba vitamínu B12 je 3 - 7 mcg. Jeho zásoby sú v pečeni a tvoria 3-5 mg. Potreba kyseliny listovej je vyššia - 100 mcg denne, ale tiež vstúpi do tela viac - so štandardnou diétou - 300-750 mcg. Zásoby vitamínu B9 sú 5 až 10 mg.

Vitamín B12 sa skladá z 2 dôležitých častí - koenzýmov. S nedostatkom prvého je narušená syntéza DNA - narušenie dozrievania erytroidných buniek - vzniká megaloblastický typ tvorby krvi. Okrem červených krviniek je tvorba leukocytov a krvných doštičiek narušená, avšak tieto zmeny sú menej výrazné.

Aj nedostatok prvého koenzýmu vedie k porušeniu syntézy esenciálnej aminokyseliny - metionínu, ktorá je zodpovedná za normálne fungovanie nervového systému. Kvôli nedostatku druhého koenzýmu v tele je metabolizmus mastných kyselín narušený - toxické látky sa hromadia, čiastočne ovplyvňujú miechu - vyvíja sa stav nazývaný funicular myelosis.

Klinické príznaky megaloblastickej anémie

Prevažná väčšina megaloblastických anémií je nedostatočná na B12. Klinické prejavy môžu byť kombinované do 4 skupín - príznaky poškodenia zažívacieho traktu, príznaky lanovej myelosy, obehového hypoxického syndrómu, psycho-neurologických porúch. Zvážte viac.

1. Známky poškodenia zažívacieho traktu (vyskytujú sa v dôsledku atrofie žalúdočnej sliznice, poškodenia sliznice horného čreva, nedostatočnej produkcie enzýmov a porúch trávenia a absorpcie potravy spôsobenej týmito zmenami):

• znížená chuť do jedla;
• úplná averzia k mäsovým potravinám;
• brnenie a bolesť špičky jazyka, poruchy chuti, „lakovaný“ jazyk - tieto príznaky boli kombinované termínom atrofický glositída Hyuntera;
• nevoľnosť, zvracanie;
• porúch stolice.

2. Symptómy myelózy v lanovke:

• bolesť hlavy;
• brnenie, brnenie, pocit pálenia v koži - parestézia;
• pocit chladu;
• nestabilný, nestály pohyb;
• pocit necitlivosti v končatinách;
• letargia v dolných končatinách;
• obmedzenie motorickej aktivity - paréza av ťažkých prípadoch paralýza.

3. Obehový hypoxický syndróm:

• silná všeobecná slabosť;
• únava;
• dýchavičnosť s malou námahou alebo dokonca v pokoji;
• búšenie srdca;
• rôzna intenzita bolesti v srdci;
• bledosť, niekedy žltnutie kože.

4. Psycho-neurologické poruchy:

• podráždenosť;
• halucinácie;
• kŕče;
• zložitosť vykonávania jednoduchých matematických funkcií.

Choroba zvyčajne prebieha v 2 stupňoch - subklinické a klinické. V prvej fáze nie sú žiadne zjavné príznaky hypovitaminózy a pacienti sa sťažujú na miernu malátnosť a menšie dyspeptické symptómy. Napriek absencii vonkajších klinických príznakov poklesu obsahu vitamínov v krvi už existuje. Keď sú vitamíny vyčerpané v tele alebo skôr, ale po vystavení silnému provokatívnemu faktoru (napríklad na pozadí psycho-emocionálneho stresu alebo po vážnom chirurgickom zákroku), ochorenie vstúpi do druhého štádia - klinického.

Na pozadí megaloblastickej anémie sa chronické somatické ochorenia - angina pectoris, arytmie - zhoršujú a aktívne pokračujú. Tam sú opuchy.

Za zmienku stojí zvláštnosť priebehu megaloblastickej anémie u starších ľudí. Aj pri dostatočne nízkych hodnotách hemoglobínu je v tejto kategórii pacientov málo sťažností, zatiaľ čo v prípade anémie s nedostatkom železa je zníženie tohto ukazovateľa iba na 110 g / l sprevádzané výrazným zhoršením stavu pacienta a mnohých sťažností.

Diagnóza megaloblastickej anémie

Lekár bude mať podozrenie na prítomnosť anémie v štádiu zhromažďovania sťažností, anamnézy a objektívneho vyšetrenia pacienta.
Zaznamenané budú nasledujúce zmeny:

• bledosť, niekedy žltnutie kože; farba kože pri tomto ochorení v porovnaní s farbou pergamenu;
• zväčšený lakovaný jazyk;
• s auskultáciou srdca - zvýšenie jeho kontrakcií - tachykardia, systolický šelest;
• s prehmataním brucha - zväčšená slezina - splenomegália;
• neurologické vyšetrenie - príznaky myelózy.

Vo všeobecnosti dochádza k poklesu hladín hemoglobínu a červených krviniek v krvi, čo je zvýšenie farebného indexu nad 1,1 (to znamená, že anémia je hyperchrómna). U niektorých pacientov sa paralelne s erytropoéziou zisťuje trombóza a leukopénia. V krvi sú tiež určené modifikované prekurzory erytrocytov - megaloblasty a makrocyty. Charakteristická je anizocytóza (zmena veľkosti buniek) a poikilocytóza (zmena tvaru). V cytoplazme erytrocytov sú definované špecifické elementy - Kebbotove krúžky a Jollyho teľa. Zaznamenáva sa aj retikulocytopénia.

Hladina vitamínov B9 a / alebo B12 v sére je samozrejme pod normálnymi hodnotami.
Keďže megaloblastická anémia je často sprevádzaná hemolýzou erytrocytov, hladina železa v sére sa neznižuje, ale je v normálnom rozsahu alebo sa zvyšuje. Z rovnakého dôvodu sa hladina voľného bilirubínu zvyšuje v sére.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná sternálna punkcia. V punktáte sa určila megaloblastická transformácia kostnej drene. Je dôležité, aby ste pred začatím liečby pacientom s vitamínom B12 vykonali punkciu, pretože v priebehu niekoľkých hodín po jeho podaní sa kostná dreň začne vracať do normálu a po 1 - 2 dňoch vymiznú prejavy tvorby megaloblastického typu krvi.

Takmer u všetkých pacientov, okrem zmien opísaných vyššie, sa určujú atrofické zmeny v sliznici žalúdka a znížený obsah kyseliny chlorovodíkovej v ňom je hypo- alebo dokonca achlorhydria.
Všeobecne možno celý proces vyšetrenia pacienta na prítomnosť megaloblastickej anémie rozdeliť do troch štádií:

• Krvný obraz, ktorý definuje vyššie opísanú charakteristiku tohto typu anémie, sa mení.
• Stanovenie hladiny vitamínov B9 a B12, punkcia hrudnej kosti, nasledovaná štúdiou punkcie.
• Stanovenie kauzálneho faktora anémie - podrobná štúdia údajov o anamnéze, vyšetrenie žalúdka (fibrogastroskopia, stanovenie kyslosti atď.), Črevá, pečeň, stanovenie prítomnosti alebo neprítomnosti hlístových infekcií (výkaly). Objem uskutočnených klinických skúšok je individuálny pre každého pacienta a je určený špecifickou klinickou situáciou.

Liečba megaloblastickej anémie

Ak je určená presná príčina - etiologický faktor anémie, hlavným smerom liečby je jeho eliminácia. To môže byť odplynenie (ak sa zistia červy), odstránenie polypov alebo iných žalúdočných nádorov chirurgickým zákrokom, adekvátna terapia ochorenia čriev, boj proti alkoholizmu a tak ďalej.

Súbežne s etiologickou liečbou by mal pacient venovať veľkú pozornosť výžive. Diéta pacienta s megaloblastickou anémiou by mala zahŕňať dostatočné množstvo mäsa a mliečnych výrobkov, pečene, listovej zeleniny a ovocia.

Podstatou patogenetickej terapie je parenterálne podávanie vitamínu B12 - kyanokobalamínu. Dávka potrebná na liečbu závisí od východiskových hodnôt krvi a pohybuje sa od 200 do 1000 mcg za deň.

Takáto liečba pokračuje až do nástupu hematologickej remisie, to znamená, kým sa neurčí dynamika vzhľadom na normalizáciu počtu červených krviniek. Počnúc týmto obdobím sa odporúča, aby sa dávka injikovaného kyanokobalamínu znížila alebo podávala v predchádzajúcom dávkovaní, ale nie každý deň, ale raz za 48 hodín a neskôr - dvakrát týždenne až do normalizácie hladiny hemoglobínu.

Zvyčajne sa prvý príznak hematologickej remisie objavuje 6 - 10 dní po začiatku liečby a je prudký - až 2 - 3% - zvýšenie hladín retikulocytov. Tento jav sa nazýva "retikulárna kríza". V budúcnosti sa hladiny hemoglobínu, erytrocytov a leukocytov a krvných doštičiek postupne vracajú do normálu, index farieb sa znižuje.

Keď sú ukazovatele celkového krvného obrazu normalizované, dávka kyanokobalamínu sa redukuje na podporu - podáva sa pri 100-200 mcg každých 1-2 týždne. Ak je pacientovi diagnostikovaná anémia Addison-Birmer, vitamín B12 sa odporúča pre život.

V niektorých prípadoch ochorenia - napríklad s už vyvinutou funicular myelosis - sú predpísané vyššie dávky vitamínu B12 - 800-1000 mg každý deň. Znížiť dávku lieku len vtedy, keď sa vráti nielen k normálnym ukazovateľom periférnej krvi, ale tiež úplne zmizne neurologické príznaky tohto stavu.

V obzvlášť ťažkých klinických situáciách - keď je pacient v stave predkomatózy alebo už upadol do kómy - mu sú predpísané krvné transfúzie. Pravidelne sa injikujú premyté červené krvinky. S dokázaným autoimunitným mechanizmom ochorenia (to je prípad u mnohých pacientov) sa pacientovi na krátky priebeh prejavuje zavedenie glukokortikoidov v minimálnych terapeutických dávkach.

V prípade nedostatku kyseliny listovej sa podávajú prípravky, ktoré ju obsahujú. Denná dávka liečiva je zvyčajne 1 až 5 mg. Spôsob podávania je orálny.

Pre prevenciu recidívy ochorenia v budúcnosti by mal byť pacientovi predpísaný profylaktický cyklus vitamínu B9 s dávkou, ktorá tvorí jednu tretinu liečby.

Prevencia megaloblastickej anémie

Medzi opatreniami, ktoré znižujú riziko vzniku tohto typu anémie, je potrebné poznamenať racionálnu výživu - jesť dostatok potravín obsahujúcich vitamíny B9 a B12, bojovať proti zlým návykom - najmä alkoholizmu, prevencii infekcií hlístami, včasnej liečbe ochorení zažívacieho traktu, podávaniu vitamínov. B12 pacientom po operácii na odstránenie žalúdka alebo tenkého čreva.

Predpoveď pre megaloblastickú anémiu

Za predpokladu včasného začatia adekvátnej liečby je priaznivá prognóza oboch typov megaloblastickej anémie (a deficitu B12 a folikulu).

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa obávate vyššie uvedených príznakov alebo ste už darovali krv a viete, že máte nejakú anémiu, obráťte sa na svojho praktického lekára. Po ďalšej diagnostike sa pacient s megaloblastickou anémiou obráti na hematológa, ktorý predpisuje liečbu. Často sa tiež vyžaduje konzultácia s neurológom (s lanovou myelozou) a gastroenterológom (s poruchami trávenia). Ako bežná príčina anémie, ochorenia pečene a invázie hlíst sa stávajú odporúčaným vyšetrením špecialistu na hepatológ a infekčné ochorenia. Výživa má veľký význam v liečbe, rada výživu bude užitočná.

Patogenéza a liečba megaloblastickej anémie

Megaloblastická anémia zahŕňa niekoľko skupín ochorení spojených so zhoršenou syntézou DNA a RNA, ktorá následne spôsobuje abnormálny vývoj krvných buniek v kostnej dreni.

Podobné ochorenie sa vyvíja v bunkách nazývaných megaloblasty, v dôsledku čoho takéto meno dostalo. Keď je syntéza narušená, v tele sa tvoria erytroblasty, ktoré potom zomierajú v kostnej dreni.

To je dôvod, prečo sa počet aktívnych červených krviniek znižuje, čo vedie k anémii.

príčiny

Tento druh ochorenia sa môže vyskytnúť v akejkoľvek osobe, ale s vekom, podľa štatistík, pravdepodobnosť rizika sa zvyšuje. Dôvody, pre ktoré sa môže vyvinúť, sú rozdelené na vrodené a získané. Ak je anémia vrodená, potom sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku vrodených porúch syntézy DNA. Tieto zahŕňajú orotickú acidúriu, megaloblastickú anémiu závislú od tiamínu a súvisiacu s vrodenou dysyritropiou.

Niekedy sa megaloblastická anémia vyskytuje v dôsledku užívania určitých liekov. Samozrejme, nie všetky z nich spôsobujú ochorenie. Jeho vzhľad závisí od mnohých faktorov, ako sú: množstvo, frekvencia príjmu, všeobecná pohoda tela, individuálna tolerancia.

Metabolické cykly a vzťah kyseliny listovej a vitamínu B12

Medzi liekmi, ktoré môžu slúžiť ako základ pre výskyt anémie, patria niektoré z nasledujúcich liekov:

1. Antivírusové lieky.
2. Antikonvulzíva.
3. Antimetabolity.
4. Anti-TB lieky.
5. Zahŕňajú aj alkohol.

Preto by sa lieky mali používať výlučne na lekársky predpis, aby nespôsobovali komplikácie.

Avšak najčastejšou príčinou megaloblastickej anémie je nedostatok kyseliny listovej a vitamínu B12. Medzi najčastejšie dôvody, pre ktoré sa môže vyvinúť, patria:

• Nedostatok požadovaných látok v potravinách. Je potrebné pripomenúť, že v rastlinných potravinách nie je vitamín B12, preto sa choroba môže často vyvíjať medzi priaznivcami vegetariánskej stravy.
• Choroby gastrointestinálneho traktu.
• Diphyllobothriasis.
• Alkoholizmus a drogová závislosť.
• Samostatne treba povedať, že nedostatok kyseliny listovej sa často pozoruje u tehotných žien.

Ďalšie komplikácie

Forma ochorenia, ktorá sa vyvíja v dôsledku nedostatku vitamínu B12, je tiež známa ako Addison-Birmerova anémia. Problém je, že často s megaloblastickou anémiou sa začína rozvíjať žltačka, ktorá sa vyskytuje v dôsledku poruchy pečene. Vonkajším faktorom môže byť zožltnutie kože a slizníc. Je to spôsobené vysokým obsahom bilirubínu v krvi, ktorý sa objavuje počas rozpadu červených krviniek.

U gravidných žien je potrebné dbať na hladinu kyseliny listovej, pretože sú vystavené riziku megaloblastickej anémie. Ochorenie sa môže prejaviť nielen v tele matky, ale aj ovplyvniť vývoj tela dieťaťa. Napríklad nedostatok kyseliny listovej u tehotných žien môže spôsobiť ďalší rozvoj ochorenia u dieťaťa.

príznaky

Vývoj anemického ochorenia, vrátane megaloblastu, podmienečne rozdeleného na dva stupne - subklinické a klinické.

Prvou je absencia viditeľných vonkajších znakov ochorenia. Príznaky sa môžu vyskytnúť pri silných šokoch alebo stresoch, ale stále sa dajú zistiť len pomocou laboratórnych testov.

V druhej fáze sa príznaky ochorenia jasne prejavia, pretože dochádza k zmenám v tkanivách tela.

Existujú veľké príznaky, ktoré sú pozorované u pacientov s akoukoľvek anémiou. Sťažujem sa na všeobecnú slabosť, letargiu, závraty. Môže znížiť chuť k jedlu, nevoľnosť. Niekedy sa vyvíja glositis a angular stomatitis.

Ak sa megaloblastická anémia vyvíja na základe nedostatku vitamínu B12, u pacientov sa môžu vyskytnúť neuropatické príznaky. Možno, že rozvoj parestézie - brnenie v konečkoch prstov, ataxia, podráždenosť, krátkodobé pamäťové výpadky, halucinácie. Pri týchto príznakoch sa má vykonať neurologické vyšetrenie. V prípade anemických ochorení môže dobre odhaliť príznaky myelózy.

Liečba a prevencia

Liečba anémie nemôže byť vykonaná samostatne, uistite sa, že poraďte so svojím lekárom a prísne dodržiavať jeho pokyny.

Je potrebné zvoliť správnu diétu. Keďže vitamín B12 sa nachádza v mäse a pečeni a kyselina listová v ovocí a listovej zelenine, výživa sa volí na základe nedostatku, ktorý sa v tele pozoruje. So zvláštnou pozornosťou na diétu by ste mali užívať tehotnú.

Najčastejšie majú anémiu z malého množstva kyseliny listovej, preto základ výživy tehotných žien s podobným ochorením bude založený na vyššie uvedených produktoch.

Ďalším bodom liečebného plánu sú lieky, opäť v závislosti od príčiny ochorenia. V prípade megaloblastickej anémie je predpísaný priebeh injekcií vitamínu B12.

Injekcie sa aplikujú 1 krát denne počas 4-6 týždňov. Po uzdravení sú pacienti registrovaní, sú neustále kontrolované na stav krvi, čriev a pečene. Raz alebo dvakrát ročne sa injekcie opakujú v krátkom priebehu 5-6 injekcií. Ak pacienti prídu do vážneho stavu av prítomnosti nízkej hladiny hemoglobínu v krvi, sú možné transfúzie červených krviniek.

Pre ochorenie spôsobené nedostatkom kyseliny listovej predpísaný priebeh jej príjmu. Prvý pozitívny účinok bude pozorovaný po jednom a pol až dvoch týždňoch podávania. Niekedy môžu priradiť ďalší kurz. Deficit kyseliny listovej u tehotných žien, ktoré trpia hemolytickou anémiou, je tiež kompenzovaný.

Existujú prípady, keď príčina ochorenia nezávisí od nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej. Najčastejšie sa prejavuje v dôsledku dedičných vlastností a rozvíja sa u detí. V týchto prípadoch sa neuplatňuje priebeh finančných prostriedkov založených na doplnení tela nedostatočných látok. Liečba sa vykonáva v nemocniciach a pacienti by mali byť vždy vyšetrení.

Ak užívate kyselinu listovú s nedostatkom vitamínu B12, potom nielenže nedosiahnete želaný účinok, ale môžu sa vyskytnúť závažné komplikácie až po smrteľné následky. Preto je potrebné monitorovať stav krvi a pečene, najmä ak už predtým bol zistený nedostatok požadovaných látok.

Megaloblastická anémia

Definícia. Megaloblastická anémia je skupina krvných ochorení, ktorých bežným príznakom je potlačenie normálnej hematopoézy s prechodom na embryonálny megaloblastický typ erytropoézy, ktorý je spôsobený nedostatkom kyanokobalamínu (vitamín B).₁₂) a / alebo kyseliny listovej.

ICD-10: D51. - Vitamín B₁₂-anémia nedostatku.

D52. - Anémia s nedostatkom kyseliny listovej.

Etiológie. Príčinou megaloblastických anémií je nedostatok vitamínu B v tele pacienta.₁₂ (kyanokobalamín) a / alebo kyseliny listovej.

Vitamín B₁₂ a kyselina listová nie sú endogénne produkované a vstupujú do tela mäsovými výrobkami, kvasinkami. Kyselina listová je prítomná v takmer celej zelenej zelenine a ovocí, mäsových výrobkoch, ktoré neboli podrobené dlhodobému a intenzívnemu tepelnému spracovaniu.

Doplnok stravy Vitamín B₁₂ sa viaže na gastromukoproteín a vstrebáva sa do krvi v tenkom čreve. Usadený hlavne v pečeni.

Kyselina listová sa absorbuje v čreve bez sprostredkovateľov. Je lepšie absorbovaná v prítomnosti kyseliny askorbovej.

Vitamín B dostupný v tele₁₂ môže poskytnúť normálnu krv po dobu 3-4 rokov, zásoby kyseliny listovej - 4-5 mesiacov.

Dlhodobý nedostatočný príjem s jedlom. Vyskytuje sa u prísnych vegetariánov, starších ľudí s nízkymi príjmami

Porušenie absorpcie vitamínu v neprítomnosti jeho nosiča - gastromukoproteínu vylučovaného sliznicou žalúdka. Príčinou tejto patológie je najčastejšie atrofická gastritída typu A, v ktorej dochádza k histamínom rezistentnej achlorhydrii a autoimunitnej reaktivite na krycie bunky. Je tiež pozorovaný pri nádoroch žalúdka po operáciách gastrektómie.

Porušenie absorpcie vitamínu v tenkom čreve. Vyskytuje sa pri chronických črevných ochoreniach (terminálna ileitída, divertikulóza, nádory, stav po resekcii tenkého čreva).

Nadmerná konzumácia vitamínov v potravinách v štádiách prepravy. Vyskytuje sa pri črevnej invázii širokého lentekomu s hemoblastózou.

Nedostatočná schopnosť akumulovať a uchovať vitamín v hlavnom ukladacom orgáne - pečeni. Vyskytuje sa u pacientov s cirhózou, fibrózou pečene.

Vrodené chyby mechanizmov transportu a využitia vitamínu B₁₂.

Nasledujúce príčiny vedú k nedostatku kyseliny listovej.:

Alimentárny nedostatok (monotónna konzervovaná potrava pre zvieratá - od námorníkov, účastníkov dlhých výprav).

Vedľajšie účinky farmakoterapie (s liečbou antagonistami kyseliny listovej, antikonvulzívami, sulfónamidmi atď.).

Chronické zápalové ochorenia tenkého čreva, resekcia tenkého čreva.

Patogenéza. Vitamín B₁₂ je prekurzorom dvoch koenzýmov: metylkobalamínu a deoxyadenosylkobalamínu.

Na syntézu DNA je potrebný metylcobalamín. S jeho nedostatkom je porušený cyklus konverzie kyseliny listovej, čo zaisťuje prechod monofosfátu uridínu na monofosfát tymidínu. Výsledné narušenie štruktúry DNA je podobné tým, ktoré majú nedostatok kyseliny listovej. Existuje inhibícia bunkového delenia rýchlo proliferujúcich tkanív, predovšetkým buniek hematopoetického systému.

Deoxyadenosylkobalamín sa podieľa na metabolizme mastných kyselín. S jeho nedostatkom nenastáva prechod kyseliny metylmalonovej na kyselinu jantárovú. Kyselina metylmalonová je toxická pre nervový systém. V prípade nadbytku dochádza k degenerácii posterolaterálnych pilierov miechy - myelóze laktózy. Nedostatok kyseliny listovej nespôsobuje takéto zmeny.

Klinický obraz. Zvonku pacienti vyzerajú bledo s mierne nazelenalým iktericko-slonovým zafarbením. Pre starších pacientov sa vyznačujú svetlé, strieborné sivé vlasy. Ikterus a často závažná žltačka spôsobená nekonjugovanou hyperbilirubinémiou, ktorá je výsledkom intrasezálnej cerebrálnej hemolýzy erytrocyocytov obsahujúcich hemoglobín (shunt-hemolýza). Počas obdobia exacerbácie ochorenia sa telesná teplota môže zvýšiť z subfebrilu na 38 stupňov a vyššie.

V klinickom obraze megaloblastickej anémie možno rozlišovať tri syndrómy: anémiu, lézie zažívacích orgánov, poruchy nervového systému.

Anemický syndróm s megaloblastickou anémiou vo všeobecnosti, rovnako ako u iných variantov anémie. Prejavuje sa všeobecnou slabosťou, búšením srdca, dýchavičnosťou s malou námahou. Môžu sa vyskytnúť sťažnosti na tinitus, závraty, bodnú bolesť v srdci, pastóznosť dolných končatín. Závažnosť klinických prejavov anemického syndrómu závisí od stupňa a rýchlosti vývoja anémie. Rýchla anemizácia často vedie k cerebrálnej ischémii so vznikom kómy, dekompenzovaným zlyhaním cirkulácie.

Syndróm patológie tráviaceho systému prejavuje sa pocitmi pálenia na jazyku, stratou chuti, sťažnosťami na zlú chuť do jedla, pocitom ťažkosti, bolesťou v epigastrickej oblasti, hnačkou. Typicky, porážka jazyka - Glossit Gunter. Vyznačuje sa výskytom na začiatku jasných zápalových oblastí, aftóznych vyrážok, prasklín na špičke a na bočných povrchoch jazyka. Potom sa jazyk stane hladkým, lesklým ("lakovaným"), tmavým karmínovým. Dystrofické zmeny v sliznici žalúdka a črevách prejavujú príznaky atrofickej gastritídy, enteritídy. Pečeň je stále mierne zväčšená, bezbolestná. Občas sa zistí malá splenomegália. Ťažká hepatosplenomegália, symptómy portálnych hemodynamických porúch a ďalšie príznaky cirhózy pečene sa vyskytujú u jednotlivých pacientov. V niektorých prípadoch dochádza k hnačke, malabsorpčným symptómom, čo môže byť známkou porušenia absorpcie vitamínu B.₁₂ v črevách.

Syndróm neurologických porúch je spojený s poškodením posterolaterálnych pilierov miechy - myelózy laktózy. V niektorých prípadoch ide o jeden z prvých príznakov choroby. Vyznačuje sa parastéziou, zhoršenou vibráciou a hlbokou citlivosťou. Poruchy hlbokej citlivosti sa objavujú skôr a sú výraznejšie v distálnych častiach dolných končatín. V súvislosti s poruchami hlbokej citlivosti sa vyvíja ataxia. Pociťujú sa poruchy pohybu, slabosť, paréza dolných končatín, pokles alebo vymiznutie reflexov šliach. Existujú patologické príznaky Babinsky, Rossolimo. Niekedy sa vyskytuje oftalmoplegia, atón močového mechúra, retrobulbárna neuritída. Veľmi zriedkavo dochádza k mentálnym zmenám pri halucináciách, manických zábleskoch, paranoidnom stave, ktorý rýchlo zmizne s včasnou liečbou.

Diagnóza. Kompletný krvný obraz: výrazná normochromická alebo hyperchrómna anémia, leukopénia, trombocytopénia. Vyskytuje sa výrazná makroylokocytóza, anizocytóza, poikilocytóza. Spolu s nepravidelnými erytrocytmi (schizocytmi) sa detegujú veľké bunky - megalocyty. V erytrocytoch je obsah hemoglobínu zvýšený - hyperchrómia (farebný index je väčší ako 1). Je možné vidieť intracelulárne inklúzie - Joliho telieska, Kebotove kruhy, difúznu polychromatofíliu buniek. Detekujú sa hyperegmentované neutrofily. Počet krvných doštičiek sa mierne znižuje.

Biochemický krvný test: zvýšenie obsahu bilirubínu v plazme v dôsledku nekonjugovanej frakcie, mierne zvýšenie koncentrácie železa v sére.

Imunologická štúdia: Protilátky triedy IgG sú detegované proti cytoplazmatickým antigénom parietálnych buniek žalúdka a gastromukoproteínu.

Analýza moču: detekuje sa urobilín (dôkaz intraosseálnej hemolýzy erytrocyocytov v mozgovom skrate)

Coprogram: u niektorých pacientov sú zistené vajíčka a fragmenty širokého pásomnice.

Sternálna punkcia: detegovaný megaloblastický typ erytropoézy. Prevláda erytroidný výhonok (pomer leuko / erytro sa stáva väčší ako 1/2, zatiaľ čo v norme - 3 / 1-4 / 1). Existujú príznaky abnormálnej leukopoézy - nezvyčajne veľké granulocyty rôznych štádií zrenia, obrovské hypersegmentované neutrofily. Znížený počet megakaryocytov. Pri liečbe punkcie hrudnej kosti alizarínovou červenou u pacientov s B₁₂ nedostatočná anémia je pozorované farbenie buniek, zatiaľ čo u pacientov s nedostatkom kyseliny listovej sa táto farba nevyskytuje.

Podľa laboratórnej diagnostiky sekrécie žalúdka dochádza k histamínom rezistentnej achlorhydrii s nedostatkom sekrécie gastromukoproteínu.

EGD: príznaky atrofickej gastritídy. Pri morfologickej štúdii bioptických vzoriek žalúdočnej sliznice sa určujú znaky črevnej metaplázie gastrického epitelu. V niektorých prípadoch klinicky diagnostikovaná latentná rakovina žalúdka.

X-ray vyšetrenie: je pozorovaná hladkosť, sploštenie záhybov sliznice, zníženie tónu, zhoršená motorická funkcia žalúdka. Možná diagnostika nádorových lézií tela.

Ultrazvuk: niektorí pacienti vykazujú známky cirhózy pečene, zhoršenú hemodynamiku portálu.

EKG: tachykardia, difúzne zmeny (degenerácia) komorového myokardu.

EchoCG: dilatácia komorových a predsieňových dutín, zvýšenie systolického indexu (s výrazným anemickým syndrómom).

Diferenciálna diagnostika. Diferenciálne diagnostické kritériá B₁₂-nedostatočná anémia je kombinácia megaloblastického typu hematopoézy podľa sternálnej biopsie kostnej drene s atrofickou glositídou, atrofickou gastritídou, miernou hyperbilirubinémiou, normálnym alebo stredne zvýšeným sérovým železom, špecifickými neurologickými poruchami a relatívne staršími pacientmi.

Pre anémiu folikulárnej deficiencie podobnú ako u pacientov s B₁₂-nedostatok morfologických zmien v kostnej dreni, nedochádza k zafarbeniu megaloblastov s alizarínovou červenou, žiadne známky atrofickej glositídy, atrofická gastritída, neurologické príznaky lanovej myelosy nie sú absolútne charakteristické, prevláda mladý vek pacientov.

Na rozdiel od mikrospherocytovej hemolytickej anémie, u ktorej sú pacienti „viac žltační ako anémia“ u pacientov s B t₁₂ a / alebo chudokrvnosť s nedostatkom kyseliny listovej je charakterizovaná makrocytózou, hyperchrómiou červených krviniek, hyperegmentovanými neutrofilmi v periférnej krvi, megaloblastickou hematopoézou podľa biopsie kostnej drene.

Na diagnostiku a diferenciálnu diagnostiku₁₂-anémia s nedostatkom ako príčina žltačky a hyperbilirubinémia u pacientov s klinickými príznakmi cirhózy, punkcia hrudnej kosti a morfologická analýza kostnej drene.

Prítomnosť morfologických znakov megaloblastickej hematopoézy v kostnej dreni nevyhnutne vyžaduje podrobné vyšetrenie všetkými metódami, vrátane počítačovej röntgenovej analýzy, NMR tomografie, ultrazvukového skríningu, aby sa identifikovali alebo vylúčili možné nádorové lézie vnútorných orgánov.

Všeobecný krvný test.

Rozbor moču.

Biochemický krvný test s povinným stanovením koncentrácie bilirubínu, železa.

Sternálna punkcia a morfologická analýza kostnej drene.

Megaloblastická anémia: vývoj, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Megaloblastická anémia (AI) alebo, ako sa tiež bežne nazýva, zhubná anémia (hoci tento názov naznačuje nedostatok len vitamínu B12) je patológia klasifikovaná ako hematologické ochorenie vyplývajúce z porušenia ribonukleovej syntézy (RNA) alebo deoxyribonukleová kyselina (DNA).

Pre megaloblastické anémie je veľmi charakteristickým znakom zmena v bunkách erytroidnej série: veľkosť (veľká), diferenciácia jadra a cytoplazma (asynchrónna), umiestnenie chromatínu v jadre (nie je charakteristické pre normálne bunky).

Megaloblastická anémia - typickí predstavitelia

Toto ochorenie vzniká v dôsledku nedostatku určitých vitamínov (najmä B12 a B9). Je to preto, že syntéza DNA závisí od množstva týchto látok v tele. Okrem toho môže byť produkcia deoxyribonukleovej kyseliny narušená individuálnymi (zriedkavými) dedičnými anomáliami enzýmov podieľajúcich sa na biochemických procesoch, ktoré ovplyvňujú produkciu DNA.

Typickými predstaviteľmi tejto hematologickej patológie sú:

• Najčastejšou formou je anémia s deficitom B12 (Addison-Birmerova choroba, pernicistická anémia, malígna anémia). Je spôsobená nedostatkom kyanokabalamínu, ktorý je možné získať v dôsledku ochorení horného čreva (tenkého čreva) alebo vrodených a závislých od produkcie a uvoľňovania vnútorného faktora (HF) alebo intestinálnej absorpcie a neprítomnosti transportného proteínu, ktorý nesie kyanokobalamín (transkobalamín)., Dedičná anémia sa prejavuje u malých detí;
• Anémia s nedostatkom kyseliny listovej (nedostatok vitamínu B9) je oveľa menej častá ako nedostatok vitamínu B12 a izolovaný nedostatok kyseliny listovej nevedie k takým závažným následkom, ktoré sa vyvíjajú v neprítomnosti kyanokobalamínu;
• Kombinovaná možnosť - B12 - anémia s nedostatkom kyseliny listovej. Kombinovaná forma, kvôli nedostatku vitamínov B12 a B9, je pomerne zriedkavá a spravidla sa vyskytuje v dôsledku porušenia absorpcie týchto látok v čreve.

Prečo je dôležité, aby sa do ľudského tela dostalo dostatočné množstvo kyanokobalamínu a kyseliny listovej? Faktom je, že sa zúčastňujú a hrajú významnú úlohu v preprave labilných metylových skupín metionínu, ktoré „konštrukcia“ DNA potrebuje. Akonáhle sa hladina B12 zníži alebo zmizne, táto reakcia prudko klesá, čo výrazne ovplyvňuje dozrievanie jadra. Keď je zachovaná funkcia cytoplazmy, jadro „neponáhľa“, aby sa podelilo - tento proces je veľmi neskoro (čo sa nazýva „asynchrónna diferenciácia jadra a cytoplazmy“). V takýchto podmienkach samotná bunka „začína rásť“ a nadobúda obrovské rozmery.

Čo dáva začiatok ochorenia

Je zrejmé, že hlavný vinník vo vývoji patológie je rozpoznaný ako porušenie absorpcie vyššie uvedených vitamínov v čreve. Aké dôvody môžu k takýmto porušeniam prispieť?

Hematológovia zvyčajne uvádzajú tri hlavné dôvody:

1. Neprítomnosť glykoproteínu, nazývaného interný faktor (HF), produkovaného špeciálnymi bunkami tela a fundusu žalúdka. Neprítomnosť HF sa stáva výsledkom autoimunitnej atrofickej gastritídy, pri ktorej sa začínajú objavovať „blokujúce“ protilátky (neumožňujú interakciu HF a kyanocobaclamínu), ako aj „väzbové“ protilátky (tieto protilátky sa spájajú s vnútorným faktorom alebo s hotovým blokom „HF + B12“). ", Inaktivácia);
2. Choroby tenkého čreva (stredná a dolná tretina), kde sa v skutočnosti absorbuje kyanokobalamín (granulomatózna enteritída - Crohnova choroba, celiakia - intolerancia gluténu, odstránenie veľkej časti tenkého čreva, novotvar);
3. Vznik konkurentov, "privlastnenie si" vitamínu B12, ktorý bol určený na absorpciu. Napríklad konkurenti normálnej absorpcie môžu byť široká stuha alebo baktérie, ktoré sa intenzívne množia a zaberajú živiny v syndróme slepej črevnej slučky (stáza v tenkom čreve, kongestívna črevná slučka).

Príznaky ochorenia

krvný obraz s megaloblastickou anémiou

Každá choroba u rôznych ľudí sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi, ale s ohľadom na megaloblastickú anémiu je možné rozlíšiť vedúcu triádu symptómov, ktoré sa vyskytnú takmer u všetkých pacientov:

1. Abnormálna megaloblastická hematopoéza v kostnej dreni poskytuje významné zmeny v periférnej krvi. Analýza ukazuje:

megaloblasty a iné zmeny v krvi

• anémia (anémia) - zníženie počtu červených krviniek - červených krviniek a zníženie hladiny červeného krvného pigmentu - hemoglobínu;
• hyperchrómia (zväčšené nasýtené sfarbenie červených krviniek);
• poikilocytóza (zmena vo forme červených krviniek);
• anizocytóza: makrocytóza (veľké bunky) a vo väčšej miere megalocytóza (veľkosť červených krviniek môže presiahnuť 8 alebo dokonca 12 mikrónov);
• megakaryocytóza - výskyt obrovských buniek kostnej drene s veľkým jadrom;
• normoblastóza - prítomnosť krvných náterov jadrových foriem buniek erytroidnej (červenej) série (ako je dobre známe, červené krvinky cirkulujúce v periférnej krvi nemajú jadrá);
• v červených krvinkách sú zaznamenané zvyšky jadrovej látky (inklúzie vo forme Jollyho teliesok alebo Cobotových kruhov);
• pri krvnom teste sa môže znížiť aj počet ďalších vytvorených prvkov: krvné doštičky, neutrofily, monocyty.

1. Klinicky, ako aj počas inštrumentálneho vyšetrenia sú jasne viditeľné znaky gastrointestinálnych lézií:

• strata chuti do jedla, zníženie hmotnosti;
• atrofie žalúdočnej sliznice;
• kyselina chlorovodíková v žalúdočnej šťave úplne zmizne (achlorhydria), pretože v dôsledku slizničnej atrofie vymiznú bunky výstelky a prestanú ju produkovať (kyslosť žalúdočnej šťavy je 0).

1. Vzhľadom na nedostatok kyanokobalamínu začína nervový systém dlhodobo trpieť, čo sa prejavuje tvorbou lanovej myelosy (kombinovaná skleróza). Klinicky sa pozorujú príznaky lézie miechy:

• paresthesia;
• porušenie citlivosti;
• paréza a paralýza;
• závažná svalová slabosť

Je zrejmé, že táto hematologická patológia, sprevádzaná prudkým nárastom červených krviniek a zmenou v ich jadre, s progresiou a nedostatkom adekvátnej terapie, môže spôsobiť, že osoba bude kompletne postihnutá. Poruchy tvorby myelínu pri deficite B12 vedú k veľmi závažným následkom: časom, nielen povrchná, ale aj hlboká svalová citlivosť sa stráca, „nohy sú popierané“ (paralýza dolných končatín), panvové orgány prestávajú fungovať normálne (inkontinencia moču a výkalov, impotencia atď.) d.). Niet divu, že zhubná anémia je zachovaná - „malígna“.

Liečba a odporúčania pre život

Liečba megaloblastickej anémie spočíva v predpisovaní dávkovacích dávok kyanokobalamínu v prvých troch dňoch (až do 1000 γ za deň), najmä ak sa objavia príznaky degeneratívnych zmien v mieche (motorické a senzorické poruchy), potom sa dávka zníži na 400 - 500 γ každý deň, až kým sa hladiny hemoglobínu nevrátia do normálu. Priebeh liečby trvá v priemere mesiac a pol.

Kyselina listová, spravidla nie je predpísaná v rovnakom čase, aj keď je jej nedostatok s nedostatkom vitamínu B12 (kyselina listová môže byť použitá len s izolovaným variantom - nedostatok kyseliny listovej, ktorý je mimochodom oveľa ľahší a ľahší na boj proti deficitu kobalamínu). Účinnosť predpísanej liečby sa preukáže analýzou vykonanou 5-7 dní po začiatku liečby (pozitívnym znamením je zvýšenie počtu mladých foriem červených krviniek - retikulocytóza). Ak terapeutické zákroky nie sú úspešné, pretrváva potreba pokračovať v diagnostickom vyhľadávaní.

Ďalším krokom pri liečení megaloblastickej anémie je kotvová terapia, ktorej podstatou je týždenné podávanie 400 - 500 g kyanokobalamínu počas dvoch mesiacov.

Transfúzia krvi (hmotnosť červených krviniek) sa predpisuje len v prípadoch, keď hodnoty hemoglobínu klesnú pod 50 g / l.

Po prepustení do domáceho režimu dostane pacient od lekára odporúčania týkajúce sa prevencie exacerbácií ochorenia

• Liečba chronických ochorení, ktoré spôsobili vznik tejto patológie;
• Korekcia diéty (zrušenie vegetariánstva, nasýtenie stravy mäsovými výrobkami, listová zelenina a ovocie obsahujúce tieto látky);
• Zrušenie liekov, ktoré sú uznané ako "vinníci" porušovania syntézy DNA;
• Profylaktické cykly vitamínu B12 (8 - 10 injekcií 1 krát za 6 mesiacov počas niekoľkých rokov alebo zvyšku života, ak príčinu ochorenia nie je možné odstrániť žiadnym spôsobom).

Obrázok: potrava na prevenciu nedostatku vitamínu B12

diagnostika

Podozrenie na megaloblastickú anémiu sa získa už pri prvom všeobecnom krvnom teste (OAK). Keďže ani tie najmodernejšie („sofistikované“) analyzátory nie sú schopné zachytiť tie morfologické zmeny v červených krvinkách (pozri vyššie), ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, štúdia by sa nemala dôverovať iba prístroju, dokonca aj „inteligentnému“. I keď určite nájde nejaké zmeny v KLA. Zvyčajne sa každé „rešpektujúce“ laboratórium riadi „zlatými štandardmi“ a šmouha je nevyhnutne vyšetrená lekárom pod mikroskopom. Choroba však nepatrí k náhodným nálezom, takže primárna diagnóza závisí od pacientových sťažností a klinických príznakov:

1. Slabosť, únava, znížená celková fyzická aktivita a postihnutie;
2. Epizodická tma v očiach;
3. Znížený krvný tlak (hypotenzia);
4. Časté závraty a bolesti hlavy;
5. Srdcové palpitácie;
6. Príznaky zmien v ústnej sliznici podľa typu glositídy;
7. Možné zvýšenie veľkosti sleziny (splenomegália) a pečene (hepatomegália);
8. Opuch nôh;
9. Tendencia k hnačke, hoci zápcha tiež nie je vylúčená, to znamená, že tieto nepríjemné stavy sa môžu navzájom striedať;
10. Strata chuti do jedla, poruchy chuti, teda úbytok hmotnosti.

Ďalšia dôkladnejšia diagnostika bude nasledovať:

• Biochemický krvný test (BAC) - ukáže zvýšenie nekonjugovaného bilirubínu, ako aj najpravdepodobnejšie zmenu hodnôt sérového železa a laktátdehydrogenázy - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenoskopia), ktorá bude určovať stav žalúdočnej sliznice (príznaky atrofie);
• Prepichnutie miechy, pretože laboratórne príznaky sú podobné tým, ktoré majú hemolytickú a aplastickú anémiu;
• Diferenciálna diagnostika - objasnenie formy megaloblastickej anémie (deficit B12, nedostatok kyseliny listovej alebo kombinovaný variant).

Včasná diagnóza megaloblastickej anémie je veľmi dôležitá pre zdravie pacienta, pretože neskoro alebo diagnostická chyba (našťastie sa to stáva veľmi zriedka) môže viesť k rozvoju anemickej kómy. Jej klinika je dosť ťažká: pacient si nevníma vedomie, silne dýcha, jeho pulz je výrazne zrýchlený, krvný tlak je znížený, pokožka dostane citrónový nádych (so zhubnou anémiou, je možná hemolýza krvných buniek), sú možné tonické a klonické kŕče. Pacient môže zomrieť...

Existujú nejaké vlastnosti u detí?

U detí je megaloblastická anémia najčastejšia a má niekoľko foriem:

1. Absorpčná porucha kyanokobalamínu môže byť spôsobená léziou epitelovej vrstvy tenkého čreva a neprítomnosťou tetrahydrofolátu v bunkách, ktorá je aktívnou formou vitamínu B9 (zatiaľ čo obsah vnútorného faktora zostáva normálny);
2. Megaloblastická anémia, spôsobená dedičnou nedostatočnosťou vnútorného faktora, je charakterizovaná znížením (niekedy významným) vylučovaním HF okluzívnymi bunkami žalúdočnej sliznice (dedičnosť je autozomálne recesívna);
3. Nedostatok proteínu B12, transkobalamínu (autozomálne recesívna dedičnosť) je pri skúmaní krvnej plazmy úplne neviditeľný (hodnoty kobalamínu zostávajú v normálnom rozsahu), ale v tkanivách je hlboký deficit (neexistuje žiadne „vehikulum“ pre B12 prenikať do tkanív);
4. Veľmi zriedkavá forma, ktorá sa vyskytuje u detí, ktoré dosiahli dospievanie, je juvenilná zhubná anémia.

U detí s dedičnou formou sa príznaky (odmietnutie jesť, vracanie, suchosť a olupovanie kože, príznaky atrofickej glositídy, častá pneumónia) objavujú už v prvej sekunde, menej často v treťom, treťom roku života.

Diagnóza ochorenia je založená hlavne na morfologickej štúdii periférnej krvi a kostnej drene, kde sa nachádzajú príznaky megaloblastickej hematopoézy.

Liečba, v zásade, ako u dospelých: symptomatická a vymenovanie schémy kyanokabalamínu.

Okrem toho existuje množstvo veľmi zriedkavých vrodených chorôb, ktoré sa vyznačujú porušením produkcie kyseliny deoxyribonukleovej a hlavným príznakom je megaloblastická anémia. Napríklad niektoré z nich:

• Orotická aciduria - porušenie pyrimidínového metabolizmu;
• MA závislý od tiamínu, ktorého povaha je stále nejasná, hoci je známe, že dedičnosť nasleduje autozomálne recesívnou cestou;
• Vrodená malabsorpcia folátov (autozomálne recesívny spôsob dedičnosti) je porucha v absorpcii folátov v črevnom trakte a ich prenos z čreva do krvného obehu a z krvného obehu cez hematoencefalickú bariéru;
• Autozomálne recesívne dedičné poruchy metabolizmu folátov (napríklad nedostatočná aktivita enzýmu DHFR - dihydrofolát reduktázy);
• Lish-Nayanov syndróm (patologický gén je na chromozóme X).

Niektoré z týchto ochorení spomaľujú duševný a fyzický vývoj, dávajú bohaté neurologické príznaky. Prakticky všetky tieto vrodené anomálie v každom prípade vyžadujú vlastnú samostatnú liečbu, pretože vitamín B12 je jednoducho neúčinný.