Koarktácia aorty

Koarktácia aorty - vrodená segmentálna stenóza (alebo úplná atresia) aorty v oblasti isthmu - prechod oblúka na zostupnú časť; menej často - v zostupných, vzostupných alebo abdominálnych oblastiach. Koarktácia aorty sa prejavuje v detstve úzkosťou, kašľom, cyanózou, dyspnoe, hypotrofiou, únavou, závratmi, palpitáciami, krvácaním z nosa. V diagnóze koarktácie aorty sa berie do úvahy EKG, RTG hrudníka, echoCG, srdcové ozvučenie, vzostupná aortológia, ľavá ventrikulografia a koronárna angiografia. Metódy chirurgickej liečby koarktácie aorty sú dilatácia transluminálneho balóna, istomoplastika (priama a nepriama), resekcia koarktácie aorty a bypassová operácia.

Koarktácia aorty

Koarktácia aorty je vrodená anomália aorty, charakterizovaná svojou stenózou, spravidla v typickom mieste - vzdialenom od ľavej subclavickej artérie, v bode prechodu oblúka k zostupnej aorte. V pediatrickej kardiológii nastáva koarktácia aorty s frekvenciou 7,5%, zatiaľ čo 2-2,5-krát častejšie u mužov. V 60-70% prípadov sa koarktácia aorty kombinuje s inými vrodenými srdcovými defektmi: otvoreným arteriálnym kanálom (70%), defektom komorového septa (53%), stenózou aorty (14%), stenózou alebo nedostatkom mitrálnej chlopne (3-5%), menej často s transpozíciou veľkých plavidiel. U niektorých detí s koarktáciou aorty sa zistili závažné extracardiálne vrodené chyby.

Príčiny koarktácie aorty

Pri kardiálnej chirurgii sa uvažuje o niekoľkých teóriách koarktácie aorty. Predpokladá sa, že základom defektu je porušenie konfluencie aortálnych oblúkov v období embryogenézy. Podľa teórie Škoda sa koarktácia aorty vytvára v dôsledku uzavretia otvoreného arteriálneho kanála (OAD) pri súčasnom zapájaní priľahlej časti aorty. Obliterácia Batallovovho kanála nastáva krátko po narodení; v tom istom čase padajú steny kanála a cikotry. So zapojením steny aorty v tomto procese dochádza k jej zúženiu alebo úplnému fúzii lumenu v určitom mieste.

Podľa Andersonovej-Beckerovej teórie môže byť príčinou koarktácie prítomnosť kosáčikovitého väzu aorty, ktorý spôsobuje zúženie isthmu počas obliterácie PDA v oblasti jeho umiestnenia.

V súlade s hemodynamickou teóriou Rudolfa je koarktácia aorty dôsledkom charakteristík vnútromaternicového obehu plodu. Počas prenatálneho vývoja 50% ejekcií krvi z komôr prechádza vzostupnou aortou, 65% cez zostupnú aortu, zatiaľ čo len 25% krvi vstupuje do aorty aorty. Táto skutočnosť súvisí s relatívnou úzkosťou arytmu aorty, ktorá sa za určitých podmienok (v prítomnosti defektov septa) zachováva a zhoršuje po narodení dieťaťa.

Vlastnosti hemodynamiky počas aortálnej koarktácie

Typická poloha stenózy je koncová časť aortálneho oblúka medzi arteriálnym kanálom a ústami ľavej subklavickej artérie (oblasť aorty). V tomto mieste sa zistí koarktácia aorty u 90-98% pacientov. Vonku môže byť zúženie vo forme presýpacích hodín alebo pásu s normálnym priemerom aorty v proximálnom a distálnom úseku. Vonkajšie zúženie spravidla nezodpovedá veľkosti vnútorného priemeru aorty, pretože v lúmene aorty je previsnutý polmesiac alebo bránica, ktorá v niektorých prípadoch úplne prekrýva vnútorný lúmen cievy. Dĺžka koarktácie aorty môže byť od niekoľkých mm do 10 cm alebo viac, ale častejšie je obmedzená na 1-2 cm.

Stenotická zmena aorty v bode prechodu jej oblúka do zostupnej časti spôsobuje rozvoj dvoch režimov krvného obehu vo veľkom kruhu: arteriálna hypertenzia je proximálna k miestu obštrukcie prietoku krvi a distálna hypotenzia. V súvislosti s existujúcimi hemodynamickými poruchami u pacientov s koarktáciou aorty sa aktivujú kompenzačné mechanizmy - vyvíja sa hypertrofia myokardu ľavej komory, zvyšuje sa mŕtvica a minútový objem, zväčšuje sa priemer vzostupnej aorty a jej vetiev a rozširuje sa sieť kolaterálov. U detí starších ako 10 rokov sa v aorte a cievach pozorujú aterosklerotické zmeny.

Hemodynamické vlastnosti počas koarktácie aorty sú významne ovplyvnené sprievodnými vrodenými srdcovými a cievnymi defektmi. V priebehu času dochádza k zmenám v artériách zapojených do kolaterálneho obehu (interkostálne, vnútorné hrudné, laterálne hrudné, lopatkové, epigastrické atď.): Ich steny sa stenčujú a ich priemer sa zvyšuje, predisponuje k tvorbe prestenotických a poststenotických aneuryziem aorty aorty U pacientov starších ako 20 rokov sa zvyčajne pozoruje aneuryzmálna vazodilatácia.

Tlak spletených a dilatačných medzirebrových tepien na rebrách prispieva k tvorbe uzur (vrubov) na spodných okrajoch rebier. Tieto zmeny sa objavujú u pacientov s koarktáciou aorty vo veku nad 15 rokov.

Klasifikácia koarktácie aorty

Berúc do úvahy lokalizáciu patologického zúženia, rozlišuje sa koarktácia v oblasti isthmu, vzostupne, zostupne, hrudnej, abdominálnej aorty. Niektoré zdroje rozlišujú nasledujúce anatomické varianty defektu - preduktálnu stenózu (zúženie aorty proximálne k konfluencii AAP) a postduktálnu stenózu (zúženie aorty distalne konfluencie AAP).

Podľa kritéria množstva anomálií srdca a krvných ciev, A. V. Pokrovsky klasifikuje 3 typy aortálnej koarktácie:

• Typ 1 - izolovaná koarktácia aorty (73%);
• Typ 2 - kombinácia koarktácie aorty s PDA; s arteriálnym alebo venóznym výtokom krvi (5%);
• Typ 3 - kombinácia koarktácie aorty s inými hemodynamicky významnými anomáliami ciev a CHD (12%).

Pri prirodzenom priebehu koarktácie aorty existuje 5 období:

• I (kritické obdobie) - u detí mladších ako 1 rok; charakterizované príznakmi zlyhania obehu v malom kruhu; vysoká mortalita z ťažkého kardiopulmonálneho a renálneho zlyhania, najmä ak sa koarktácia aorty kombinuje s inými CHDs.
• II (adaptívne obdobie) - u detí od 1 do 5 rokov; charakterizované poklesom príznakov zlyhania obehového systému, ktorý je zvyčajne reprezentovaný únavou a dýchavičnosťou.
• III (kompenzačné obdobie) - u detí od 5 do 15 rokov; charakterizované prevažne asymptomatickým priebehom.
• IV (obdobie vývoja relatívnej dekompenzácie) - u pacientov 15-20 rokov; v puberte sa zvyšujú známky zlyhania obehového systému.
• V (obdobie dekompenzácie) - u pacientov vo veku 20-40 rokov; charakterizované znakmi arteriálnej hypertenzie, závažného zlyhania srdca a ľavej komory srdca, vysokej mortality.

Príznaky koarktácie aorty

Klinický obraz koarktácie aorty predstavuje množstvo symptómov; Tieto prejavy a ich závažnosť závisia od obdobia toku ochorenia a príbuzných anomálií, ktoré ovplyvňujú intrakardiálnu a systémovú hemodynamiku. U malých detí s koarktáciou aorty je možné pozorovať spomalenie rastu a zvýšenie telesnej hmotnosti. Prevládajú symptómy zlyhania ľavej komory: ortopnoe, dýchavičnosť, srdcová astma, pľúcny edém.

Vo vyššom veku sú v dôsledku vývoja pľúcnej hypertenzie, príznakov závratov, bolestí hlavy, palpitácií, tinitu, charakteristickej ostrosti zraku. Pri koarktácii aorty sú časté krvácanie z nosa, mdloby, hemoptýza, necitlivosť a chilliness, intermitentná klaudikácia, kŕče v dolných končatinách, bolesť brucha v dôsledku črevnej ischémie.

Priemerná dĺžka života pacientov s koarktáciou aorty je 30-35 rokov, približne 40% pacientov zomiera v kritickom období (do 1 roka veku). Najčastejšími príčinami úmrtia v období dekompenzácie sú zlyhanie srdca, septická endokarditída, ruptúry aneuryziem aorty, hemoragická mŕtvica.

Diagnóza koarktácie aorty

Pri vyšetrení sa venuje pozornosť prítomnosti atletického typu tela (prevažujúci vývoj ramenného pletenca s tenkými dolnými končatinami); zvýšená pulzácia karotických a medzirebrových tepien, oslabenie alebo absencia pulzácie v femorálnych artériách; zvýšený krvný tlak v horných končatinách so znížením krvného tlaku v dolných končatinách; systolický šelest nad vrcholom a základňou srdca, na karotických artériách atď.

V diagnóze koarktácie aorty zohrávajú kľúčovú úlohu inštrumentálne vyšetrenia: EKG, EchoCG, aortografia, RTG hrudníka a RTG srdca s kontrastom pažeráka, snímanie srdcových dutín, ventrikulografie atď.

Elektrokardiografické údaje naznačujú preťaženie a hypertrofiu ľavého a / alebo pravého srdca, ischemické zmeny v myokarde. Rôntgenový obraz je charakterizovaný kardiomegáliou, vyvýšením pľúcneho oblúka, zmenou konfigurácie tieňa aortálneho oblúka a kontrakcie rebier.

Echokardiografia umožňuje priamo vizualizovať aortálnu koarktáciu a určiť stupeň stenózy. Staršie deti a dospelí môžu mať echokardiografiu.

Počas katetrizácie srdcových dutín, prestenotickej hypertenzie a poststenotickej hypotenzie sa stanoví pokles parciálneho tlaku kyslíka v poststenotickej aorte. Pomocou vzostupnej aortografie a ľavej ventrikulografie sa zistí stenóza, vyhodnotí sa jej stupeň a anatomický variant. Koronárna angiografia pre koarktáciu aorty je preukázaná v prípade výskytu epizód angíny pectoris, ako aj pri plánovaní operácie u pacientov starších ako 40 rokov na vylúčenie ICHS.

Koarktácia aorty by sa mala odlišovať od iných patologických stavov, ktoré sa vyskytujú so symptómami pľúcnej hypertenzie: vasorenálnej a esenciálnej arteriálnej hypertenzie, aortálnej choroby srdca, nešpecifickej aortitídy (Takayasuova choroba).

Liečba koarktácie aorty

Pri koarktácii aorty existuje potreba prevencie infekcií infekčnej endokarditídy, korekcie hypertenzie a zlyhania srdca. Eliminácia anatomického defektu aorty sa vykonáva len chirurgicky.

Kardiochirurgia pre koarktáciu aorty sa vykonáva v počiatočných štádiách (s kritickým defektom - do 1 roka, v ostatných prípadoch vo veku od 1 do 3 rokov). Kontraindikácie chirurgickej liečby koarktácie aorty sú ireverzibilný stupeň pľúcnej hypertenzie, prítomnosť závažných alebo nekorigovaných komorbidít, zlyhanie srdca v konečnom štádiu.

Pre liečbu koarktácie aorty boli navrhnuté nasledujúce typy otvorenej chirurgie:

• I. Lokálna plastická rekonštrukcia aorty: resekcia stenotickej časti aorty uložením end-to-end anastomózy; priama isthoplastika s pozdĺžnou disekciou stenózy a šitím aorty v priečnom smere; nepriame isthmoplasty (pomocou klapky z ľavej subclavian artérie alebo syntetickej náplasti, s uložením karoticko-subklavickej anastomózy).
• 2. Resekcia aortálnej koarktácie prostetikami: s náhradou defektu arteriálnym homografom alebo syntetickou protézou.
• III. Vytvorenie bypassových anastomóz: obtokový bypass pomocou ľavej subclavickej artérie, splenickej artérie alebo zvlnenej cievnej protézy.

Pri lokálnej alebo tandemovej stenóze a neprítomnosti výraznej kalcifikácie a fibrózy v oblasti koarktácie sa uskutočňuje transluminálna balónová dilatácia aorty. Pooperačné komplikácie môžu zahŕňať rozvoj aortálnej reokarktácie, aneuryzmu, krvácania; prasknutie anastomóz, trombóza rekonštruovaných oblastí aorty; ischémia miechy, ischemická gangréna ľavej hornej končatiny atď.

Predikcia aortálnej koarktácie

Prirodzený priebeh koarktácie aorty je determinovaný možnosťou zúženia aorty, prítomnosti iných CHD a vo všeobecnosti má veľmi zlú prognózu. V neprítomnosti srdcového chirurgického zákroku 40-55% pacientov zomrie v prvom roku života. Pri včasnej chirurgickej liečbe koarktácie aorty možno dosiahnuť dobré dlhodobé výsledky u 80-95% pacientov, najmä ak sa operácia uskutočnila pred dosiahnutím veku 10 rokov.

Operovaní pacienti s aortálnou koarktáciou sú pod dohľadom kardiológa a kardiochirurga; Odporúča sa obmedziť fyzickú aktivitu a stres, pravidelné dynamické vyšetrenia na vylúčenie pooperačných komplikácií. Výsledok tehotenstva po rekonštrukčnom chirurgickom zákroku na koarktáciu aorty je zvyčajne priaznivý. V procese riadenia tehotenstva sa predpisujú antihypertenzíva na prevenciu aortálnej ruptúry a predchádza sa infekčnej endokarditíde.

Koarktácia hemodynamiky aorty

Koarktácia aorty u novorodencov a starších detí

Opis choroby

Po mnoho rokov neúspešne zápasí s hypertenziou?

Vedúci ústavu: „Budete prekvapení, aké ľahké je liečiť hypertenziu tým, že ju užívate každý deň.

Koarktácia aorty - čiastočné zúženie jej vnútorného priestoru. Tento stav vedie k hypertenzii krvných ciev rúk, hypoperfúzii gastrointestinálneho traktu a nôh, významnému zvýšeniu veľkosti ľavej komory.

Počet a intenzita symptómov je určená veľkosťou voľnej vnútornej dutiny aorty.

Na liečbu hypertenzie, naši čitatelia úspešne používať ReCardio. Vzhľadom na popularitu tohto nástroja sme sa rozhodli ponúknuť ho vašej pozornosti.
Prečítajte si viac...

Ak sa patológia vyvíja v skorých štádiách, pacient pociťuje nepríjemný pocit na hrudi, bolesť hlavy, celkovú malátnosť a chladenie horných a dolných končatín. Symptómy sa zvyšujú so zvýšením intenzity patológie.

Keď sa opatrenia neprijímajú na liečbu alebo stav chorého dieťaťa je spočiatku veľmi vážny, existuje riziko vzniku fulminantného zlyhania srdca, ktoré vedie k šoku. Umiestnenie zúženia je určené pri počúvaní hrudníka. Lekár si všimol mierny hluk.

Príčiny a rizikové faktory

Koarktácia aorty sa prejavuje tvorbou patológií v procese jej kladenia a tvorby, vyskytuje sa v štádiu vývoja plodu. Najčastejšie je najvýraznejšie zúženie zaznamenané v oblasti arteriálneho kanála.

Vedci navrhli, že tento proces je ovplyvnený zmenou umiestnenia niektorých duktálnych tkanív, pretože sa pohybujú priamo do aorty. Pri zatváraní postihujú arteriálnu stenu, ktorá po chvíli môže vyvolať mierne a potom výrazné zúženie.

Druhy, formy, stupne

Existujú dva typy chorôb:

Obidva tieto typy porušení sa môžu vyskytnúť pri fungovaní arteriálneho kanála alebo pri jeho nečinnosti.

Johnson 1951 a Edwards 1953 rozlišujú dva typy chorôb:

1. Koarktácia v izolovanej forme.
2. Koarktácia s normálnym konektorom arteriálneho kanála.

Pokrovsky identifikoval 3 typy koarktácie:

1. Izolovaná forma.
2. Koarktácia s otvoreným arteriálnym kanálom.
3. Koarktácia s inými poruchami hemodynamiky, ktoré vyvolávajú funkčné patológie kardiovaskulárneho systému.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Koarktácia aorty môže spôsobiť závažné ochorenie srdca a smrť pacienta preto vyžaduje okamžitý lekársky zásah. Ak sa neprijmú vhodné opatrenia, existuje riziko takýchto komplikácií:

1. Mŕtvica.
2. Hypertenzia artérií pacienta.
3. Zlyhanie ľavej srdcovej komory so zhoršením vedie k vzniku srdcovej astmy a vnútornému pľúcnemu edému, s ktorým sa v detstve nemusí vyrovnať každý pacient.
4. Krvácanie v subarachnoidnom priestore.
5. Deštruktívne javy v oblasti aneuryzmy.
6. Nefroangioskleróza na základe hypertenzie.
7. Endokarditída infekčnej povahy, ktorá sa ťažko lieči aj pomocou silných antibiotík.

príznaky

Najnebezpečnejšia je koagulácia aorty u novorodencov a dojčiat (ide o dospelý typ ochorenia). Je to nebezpečná rýchla tvorba pľúcnej hypertenzie, ktorá určuje ostré poškodenie pacienta.

Je možné jasne rozpoznať miesto kontrakcie počas dlhého priebehu ochorenia, pretože stavba dieťaťa je ovplyvnená zvýšeným tlakom, ktorý sa nachádza v oblasti najmenšieho aortálneho lúmenu. Pre koarktáciu aorty je charakteristické, že telo získava pseudo-atletickú štruktúru, to znamená, že dolné telo je menej vyvinuté ako ramená a horná časť hrudníka.

V niektorých prípadoch dochádza k zmenám vo fungovaní koronárnych artérií morfologickej povahy, poškodeniu mozgovej cirkulácie, vrátane závažného krvácania v mozgu alebo v okolitom priestore, fibroelastózy, ktorá je sekundárnym príznakom, rôznych patológií ľavej komory.

Niekedy sa práve narodené deti vyvinuli silné zúženie aorty. V tomto prípade existuje riziko cirkulačného šoku v súvislosti so zlyhaním obličiek a acidózou, ktoré sa začína na základe metabolických porúch.

Všeobecné príznaky sú zmätené rodičmi a nedostatočne skúsenými lekármi so systémovými patológiami, ako je napríklad sepsa.

Zúženie vnútorného priestoru aorty je často minimálne, potom v prvom roku života dieťaťa nemusí mať takáto patológia jasné príznaky, takže to už dlho zostane bez povšimnutia. Ak existuje podozrenie na prítomnosť takéhoto ochorenia, mali by ste dieťa skontrolovať na nasledujúce príznaky:

1. Bolesť na hrudníku.
2. Časté bolesti hlavy.
3. Neschopnosť vykonávať veľkú fyzickú aktivitu v dôsledku takmer okamžitého vzhľadu krívania (bez dodatočných dôvodov).
4. Časté prejavy slabosti, letargie.

Tieto príznaky postupne postupujú, keď dieťa rastie staršie. Jedným z prvých charakteristických znakov je zvýšenie hypertenzie.

Ak sa objavia prvé príznaky koagulácie aorty, je potrebné konzultovať s lekárom. Odporúča sa navštíviť pediatra, ktorý mu dá návod na návštevu kardiológa. S tvorbou významnej intenzity a špecifickej pre príznaky ochorenia, môžete okamžite navštíviť kardiológa.

diagnostika

Na identifikáciu ochorenia pomocou týchto metód:

• EKG. Táto metóda je užitočná najmä pre staršie deti. S jeho pomocou sa objavia aj malé odchýlky spojené so zväčšením rozmerov ľavej komory.
• Phonocardiography. Počas štúdie sa zaznamenávajú vibrácie a zvuky, ktoré vznikajú pri funkcii kardiovaskulárneho systému. Ak má pacient patológiu, dochádza k nárastu tónu II.
• Echokardiografia. Môže byť alegoricky nazývaný ultrazvuk srdca. Pri správnom dekódovaní sú indikované ako špecifické, tak ďalšie symptómy patológie.
• X-ray. Obrázok znázorňuje nadmorskú výšku hornej časti srdca, expanziu aorty smerom nahor.
• Srdcová katetrizácia. Pomocou tejto štúdie sa zaznamenáva tlak v tejto oblasti a potom sa analyzuje rozdiel v systolických a arteriálnych ukazovateľoch prietoku krvi. Obísť miesta nad a pod zovretím oblasti hlavnej tepny.
• Aortography. Umožňuje určiť presnú rovnováhu lúmenu v artérii, dĺžku patológie a rysy zúženia, pretože je často nerovnomerná a má ľubovoľné kontúry.

Metódy spracovania

Radikálnym a často potrebným postupom pre koarktáciu aorty je chirurgický zákrok. Hlavnou indikáciou použitia tohto opatrenia je významný rozdiel v systolickom tlaku v dolných a horných končatinách. Indikátory by sa mali líšiť o viac ako 50 mm Hg. Art.

Okamžitý chirurgický zákrok pre dojčatá sa vykonáva s významnou zvýšenou arteriálnou hypertenziou a dekompenzáciou srdca.

Niekedy je patológia diagnostikovaná len nejaký čas po narodení. Často je priebeh ochorenia stabilný. Rozhodnutím lekárov sa operácia vykonáva, ale iba 5-6 rokov po narodení.

Chirurgia sa môže vykonávať vo vyššom veku, ale v tomto prípade existuje riziko dosiahnutia iba časti pozitívneho účinku, pretože arteriálna hypertenzia sa eliminuje len v ranom veku.

Niekoľko typov chirurgických zákrokov sa používa vtedy, keď je potrebné normalizovať kontúry orgánu:

• Plastická chirurgia na aorte s použitím protéz na nahradenie ciev. Táto metóda je relevantná pre patológie, pri ktorých má artéria zúženie pri minimálnej veľkosti miesta, čo neumožňuje spojenie koncov prirodzene vytvorených fragmentov.
• Resekcia zúženia s vložením fistuly na konci dvoch zdravých strán. Tento spôsob sa pokúša zúžiť otvor na malú dĺžku a úplne zdravé zvyšné časti aorty.
• Bypass. Z tohto materiálu sa vyrába cievna protéza. Hrany tohto zariadenia sú šité na tkaniny na úrovni pod a nad bodom zúženia. To je nevyhnutné pre voľný pohyb krvi.

Viac informácií o chorobe z videa:

Prognózy a preventívne opatrenia

Prognóza sa líši v závislosti od stupňa redukcie aorty u konkrétneho dieťaťa, normálny životný štýl je zabezpečený malými prejavmi patológie. Priemerná dĺžka života takýchto pacientov sa rovná obdobiu tohto obdobia u ľudí bez takýchto ochorení.

Pri závažnej patológii môže pacient žiť až 30-35 rokov, ak sa nevykoná potrebná operácia. Príčinou smrti je bakteriálna endokarditída, ako aj závažné zlyhanie srdca. K neočakávanej smrti môže dôjsť v dôsledku ostrého prasknutia aortálneho tkaniva, aneuryzmy alebo ťažkej mŕtvice.

Prevencia tejto patológie u dieťaťa je dodržiavanie zdravého životného štýlu pre rodičov. Pred otehotnením a počas tehotenstva sú otec aj matka povinní nefajčiť, nebrať alkohol a drogy.

Koarktácia aorty je charakterizovaná špecifickými symptómami, ktoré nemožno vynechať, aby sa zabránilo prudkému progresiu ochorenia. Aj pri normálnom fyzickom vývine u detí sa toto porušenie môže prejaviť a vyskytovať sa v miernej alebo dokonca ťažkej forme. Ak spozorujete ochorenie v čase, existuje šanca na úplné zotavenie sa z choroby a návrat do normálneho života.

Koarktácia aorty a jej liečba

• Vlastnosti štruktúry aorty
• Typy aortálnej stenózy
• Zmeny aorty
• dôvody
• Ako je krvný obeh narušený
• Klinický obraz
• diagnostika
• Ako liečiť koarktáciu aorty
• Prognóza ochorenia

Koarktácia aorty je jednou z vrodených malformácií najväčšej cievy v tele. Spočíva v zúžení lúmenu rôzneho stupňa, najčastejšie v oblasti oblúka, menej často v hrudnej alebo abdominálnej oblasti. Štruktúra a štruktúra srdca sa nemení. Tento defekt sa však často kombinuje s inými vrodenými vývojovými poruchami a vzťahuje sa na kombinované.

Prevalencia koarktácie aorty je od 6,7 do 15% všetkých vrodených srdcových vád. U novorodencov sa vyskytuje 4-5 krát častejšie ako u dievčat.

Aby ste porozumeli klinike zverokruhu, musíte sa pozrieť do anatómie.

Vlastnosti štruktúry aorty

Aorta je najväčšia, nepárová loď, pohybuje sa od ľavej komory a vystupuje hore, vytvára oblúk. Na najvyššom najvyššom bode odchádzajú tri hlavné plavidlá:

• brachiocefalický trakt - je rozdelený na pravú spoločnú karotídu a subklavickú tepnu, dodáva krv do orgánov hlavy, krku, pravej paže a časti hrudníka;
• ľavá spoločná karotída - nesie krv na ľavej strane hlavy, mozgu, krku;
• ľavá subclavia tepna - je zodpovedná za prekrvenie ľavej ruky.

Proti ústiam ľavej subclavickej tepny do pľúcnych tepien sa zasiela hustá šnúra, v ktorej sa nachádza zarastený kanálový kanál. Táto nádoba mala veľký význam v obehu plodu.

Kyslík je dodávaný vyvíjajúcemu sa embryu s erytrocytmi matky cez ďalšiu placentárnu cirkuláciu. Nepotrebuje dýchať, ale srdce funguje a urýchľuje krv cez telo. Prostredníctvom kanálového kanála dochádza k komunikácii s pľúcnymi tepnami, ktoré sa vynoria z pravej komory, obchádzajúc zrútené pľúca.

Po narodení dieťa začne dýchať nezávisle a malý (pľúcny) cirkulačný okruh je pripojený, tubový kanál rastie a stáva sa ťažkým, pretože dospelý už nie je potrebný.

Miesto medzi ústím ľavej subklavickej tepny a bývalým botallovským potrubím sa nazýva isthmus aortálneho oblúka. Tu sa najčastejšie vyskytuje vrodené zovretie (koarktácia).

Typy aortálnej stenózy

Je akceptované rozlišovať 2 typy stenóz isthmu:

• infantilný (pre deti) - je zistený u dieťaťa v ranom veku, aortálna koartácia sa vyvíja u plodu s krvným obehom udržiavaným cez kanál kanála a líši sa príležitosťou na vstup krvi do dolných častí aortálneho oblúka priamo z pravej komory cez pľúcne tepny (ako v maternici matky);
• dospelý - kanálový kanál je zúžený alebo úplne uzavretý, pomocné vedľajšie cievy sa vyvíjajú, aby pomohli preniesť krv cez zúženú oblasť.

Koarktácia aorty u detí je rozdelená v smere výtoku krvi: zľava doprava a naopak.

Anatomickými zmenami existujú tri typy škvŕn:

• bez kombinácie s inými (izolovaná koarktácia aorty);
• koarktácia ako súčasť kombinovaných srdcových ochorení (defekty interatriálnych a interventrikulárnych partícií, aneuryzma sinusu);
• zúženie aorty v kombinácii s otvoreným botanickým kanálom.

Zmeny aorty

Po prúde krvi (pod miestom zúženia) sa stena aorty rozširuje a riedi ako aneuryzmatický vak. S vekom sa takéto zmeny objavujú a vyššia koarktácia.

Na liečbu hypertenzie, naši čitatelia úspešne používať ReCardio. Vzhľadom na popularitu tohto nástroja sme sa rozhodli ponúknuť ho vašej pozornosti.
Prečítajte si viac...

Hlavným dôvodom - porušenie prietoku krvi, s dostatočne veľkou silou.

Zriedkavejšia lokalizácia koarktácie - v hrudnej alebo abdominálnej aorte. Zriedkavejšie dochádza k viacnásobnému zúženiu ciev.

Kardiológovia rozlišujú falošnú koarktáciu - tortuozita alebo predĺženie aorty spôsobuje podozrenie na vrodenú malformáciu počas vyšetrenia, neskôr však nemá žiadny vplyv na prietok krvi.

dôvody

Príčiny viazania:

• s poškodenou intrauterinnou tvorbou aorty, ťahaním za botanický kanál;
• rozvoj koarktácie v dospelom stave je možný s ťažkým aterosklerotickým aortálnym oblúkom, traumou, Takayasuho chorobou (nejasný zápal aorty a jej vetiev);
• Úloha hereditárnej predispozície je indikovaná identifikáciou koarktácie aorty u 10% pacientov s genetickým ochorením, Shereshevsky-Turnerovým syndrómom (zhoršený fyzický a sexuálny vývoj).

Ako je krvný obeh narušený

Zúžená časť koarktácie aorty má vzhľad "brány", ktorá oneskoruje krv horných častí. Nad zúžením sa cievy rozširujú, tlak v nich sa zvyšuje, ľavá komora je nútená k hypertrofii.

V dolných častiach kompenzujú krvný prietok len ďalšie bočné cievy a znižuje sa ich tlak. Týka sa to najmä „dospelého“ typu zveráka. Prekrvenie obličiek je poškodené, aktivuje sa ďalší mechanizmus na zvýšenie krvného tlaku, ktorý je už vysoký v horných častiach tela.

Pri „infantilnom“ variante u detí sa môže vysokotlakový výtok prepúšťať cez kanál kanála, preto neexistuje arteriálna hypertenzia. Pľúcna hypertenzia sa však vytvára v dôsledku zvýšeného tlaku v pľúcnej artérii. Dochádza k preťaženiu pravej komory a objavujú sa príznaky zlyhania obehu.

Klinický obraz

Typické je klinické zúženie aorty v závažných prípadoch. Pacienti sa zriedka sťažujú. Môžu byť bolesti hlavy, krvácanie z nosa. Častejšie sa príznaky aortálnej koarktácie nachádzajú v súvislosti s nejasnou hypertenziou v detstve a dospievaní, čo je pre lekára alarmujúce.

V juvenilnej forme majú deti opakujúce sa zápalové ochorenia priedušiek a pľúc. Batoľatá sa vyznačujú bledosťou, dýchavičnosťou s pohybom, oneskorením hmotnosti a fyzickým vývojom.

Krvný tlak dosahuje hladinu 200/100 mm Hg. Art. Na nohách je pulzácia tepien oslabená, viditeľná je modrastosť chodidiel, slabé svaly sú porovnávané s rukami.

V prípade nepriaznivého toku sa objavia:

• bolesti hlavy;
• závraty;
• bolesť v srdci;
• zvýšená únava;
• bolesť, slabosť a kŕče v nohách;
• konštantné zmrazovanie nôh;
• u žien a dievčat je menštruačný cyklus narušený, prípadne neplodnosť v dospelosti.

diagnostika

Diagnóza koarktácie aorty zahŕňa rad klinických príznakov, ktoré sú k dispozícii lekárovi na recepcii:

• pri určovaní pulzu na rukách je hodnotený ako napätý, cítia sa silné vlny, pulz na nohách nie je prakticky hmatateľný;
• na krku, v subklavickej fosse - subklavia sa nachádza ostrá pulzácia karotických artérií;
• pulzácia pomocných ciev je viditeľná na zadnej strane hlavy, v medzirebrových priestoroch, v oblasti lopatiek;
• nohy studené na dotyk s teplými rukami.

Počas auskultúry lekár počúva typické zvuky nad povrchom srdca.

Inštrumentálne metódy v diagnostike koarktácie

Na EKG sa určia príznaky hypertrofie a preťaženia ľavej komory, mení sa elektrická os srdca. V dospelých blokáda zväzku jeho.

Phonokardiogram vám umožňuje presne zaznamenať šum v celej oblasti srdca.

Ultrazvuk ukazuje expanziu veľkosti a komôr srdca, miesto zúženia, stupeň narušenia prietoku krvi nad a pod koarktáciou.

Na röntgenovom snímke hrudníka sa pozornosť venuje globulárnemu srdcovému tieňu, poškodeniu dolných okrajov rebier cievami.

So zavedením kontrastnej látky do aorty na obrázku môžete vidieť miesto a stupeň zúženia.

Srdcová katetrizácia s meraním tlaku v aorte umožňuje detekciu poklesu tlaku nad a pod zúžením.

Ako liečiť koarktáciu aorty

Liečba koarktácie aorty je možná len s pomocou chirurgického zákroku. Terapeuticky je nemožné zbaviť sa hlavnej príčiny ochorenia. Oneskorenie operácie môže viesť ku komplikáciám v stave pacienta.

Indikácie pre operáciu sú:

• identifikácia rozdielu medzi tlakom na rukách a nohách viac ako 50 mm Hg. v.;
• u dojčiat - ťažká hypertenzia a rozvoj srdcového zlyhania.

S priaznivým priebehom, kardiochirurgovia môžu odložiť operáciu až do veku šiestich rokov.

Technika chirurgických zákrokov poskytuje:

• odstránenie úzkeho miesta spojením koncov aorty s malou dĺžkou miesta;
• nahradenie resekovanej oblasti aorty vlastným alloplastom z ľavej subklavickej artérie;
• umelé protézy;
• vytvorenie skratu - zaplnenie trubice protézy nad a pod koarktáciou bez odstránenia zúženej oblasti;
• stent je nainštalovaný, ak sa kontrakcia objaví nejaký čas po operácii, je vložená vodiacim katétrom a aorta je expandovaná na požadovaný priemer.

Prognóza ochorenia

Pacienti s koarktáciou aorty musí monitorovať kardiochirurg. Pri miernej stenóze nie sú potrebné žiadne zvláštne životné podmienky.

Vývoj stenózy, ktorý vedie k klinickým prejavom a srdcovému zlyhaniu, si vyžaduje operáciu, pretože bez nej môže človek žiť do 35 rokov a zomrieť na komplikácie vo forme:

• mŕtvice;
• astma srdcového infarktu, valcovanie v pľúcnom edéme;
• skleróza obličiek s renálnou insuficienciou;
• prasknutie aneuryzmy;
• septická endokarditída.

Takéto závažné komplikácie sa vyvíjajú s vysokou pravdepodobnosťou a je ťažké ich predchádzať terapeutickými metódami. Preto, keď sa zistí koarktácia aorty, mali by sa objasniť najoptimálnejšie podmienky pre chirurgickú liečbu.

Čo potrebujete vedieť o aneuryzme srdcovej aorty

• Spoločná liečba
• chudnutie
• Kŕčové žily
• Nechtov huba
• Anti vrásky
• Vysoký krvný tlak (hypertenzia)

Symptómy a liečba koarktácie aorty

Ochorenie, ako je koarktácia aorty, sa týka vrodenej srdcovej choroby. Príznaky ochorenia nie sú skryté, takže ich možno včas spozorovať a poradiť sa s lekárom.

Koarktácia aorty je charakterizovaná lokálnym a segmentovým zúžením aortálneho lúmenu. Zaznamenajú sa aj jeho úplné prestávky v oblasti klenby. Štatistiky ukazujú, že v abdominálnych a hrudných oblastiach bolo zaznamenaných približne 2% prípadov.

Oblasť vývoja ochorenia

Koarktácia samotnej aorty nie je vrodenou chorobou. Môže čiastočne ovplyvniť aortu, čo je veľká nepárová arteriálna cieva. Preto štruktúra srdca zostáva nezmenená. Lekári však takmer vždy pripisujú aortálnu koarktáciu skupine vrodených chorôb a srdcových vád, pretože celý obehový systém je ohrozený. Priama tvorba takéhoto ochorenia priamo závisí od štruktúry srdca a môže interagovať s mnohými ďalšími vrodenými chybami.

Počas veľmi ostrého a neočakávaného zúženia aorty pracuje ľavá komora, ktorá vykonáva funkciu injekcie krvi, nepretržite s veľkými záťažami. V dôsledku tejto práce sa krvný tlak objavuje v hornej časti tela. Je oveľa vyššia ako dno. Z tohto dôvodu prúdi rovnaké množstvo krvi do dolných častí tela, ale steny ľavej komory významne zvyšujú objem. Takéto následky môžu viesť k vážnym a nežiaducim problémom. V takýchto prípadoch je lepšie okamžite vyhľadať pomoc od špecialistov.

Druhy a typy ochorenia

Frekvencia vývinu a výskyt vrodených srdcových vád je v priemere okolo 15% všetkých registrovaných prípadov. Podľa štatistík trpia muži takýmito chorobami 5 krát častejšie ako ženy.

Hlavnými typmi ochorenia sú:

1. Takzvaný "dospelý" typ. To sa prejavuje rozvojom segmentového zúženia aortálneho lúmenu v mieste, kde by mala ustúpiť ľavá subclavická artéria. V tomto prípade sú všetky arteriálne kanály úplne uzavreté.
2. Druhý typ sa nazýva "dieťa" alebo "infantilný". Spočíva v prítomnosti hypoplazie alebo nedostatočného rozvoja aorty na rovnakých miestach ako v prípade „dospelého“ typu. Ale arteriálne kanály v rovnakom čase zatvorené.

V závislosti na anatomických vlastnostiach osoby je obvyklé, že sa pre rozvoj koarktácie zvolia tri hlavné možnosti:

1. V kombinácii s mnohými ďalšími vrodenými srdcovými vadami. Patria sem defekty predsieňového septa, interventrikulárne septálne defekty, aneuryzma Valsalva sinus, transpozícia veľkej cievy a stenóza aorty.
   
2. Koarktácia aorty, ktorá je kombinovaná s inými otvorenými arteriálnymi kanálmi. Tento typ vývoja ochorenia môže byť ďalej rozdelený na niekoľko ďalších možností: poststrukčné, juxtaduktálne a preduktálne.
3. Izolovaná koarktácia aorty. Zahŕňa vývoj ochorenia bez kombinácie s inými vrodenými srdcovými vadami.

Otvorené arteriálne kanály dnes možno rozlíšiť u väčšiny novorodencov. Priemer kanálov môže byť oveľa väčší ako priemer samotnej aorty. U starších detí je možné pozorovať variant izolovanej koarktácie aorty.

Možné príčiny vrodenej srdcovej choroby

K rozvoju ochorenia môže dôjsť v dôsledku zhoršenej tvorby samotnej aorty počas vývoja plodu. Vo väčšine prípadov ochorenie spôsobuje juxtadualne usporiadanie arteriálneho toku. Pomáha pripojiť aortu k ľavej pľúcnej tepne. U novorodencov musí byť uzavretý alveolárnym dýchaním.

Počas obdobia vnútromaternicového vývinu sa určitá časť duktálneho tkaniva môže presúvať do samotnej aorty a zároveň sa aortálna stena zúčastňuje na uzavretí. Preto na konci môžete očakávať, že sa zužuje. Zriedkavo sa vyskytli prípady, keď sa počas rastu a života objavila koarktácia aorty u detí, keď sa vyskytli rôzne poranenia aorty, aterosklerotické lézie alebo syndróm Takayasu.

Toto ochorenie sa môže vyvinúť v dôsledku abnormalít v období vnútromaternicového vývoja plodu.

Ochorenie sa môže vyskytnúť aj kvôli genetickej predispozícii k vzniku ochorenia u ľudí, ktorí majú Shershevsky-Turnerov syndróm. Znamená chromozomálne ochorenie, ktoré je spôsobené prítomnosťou len jedného hlavného chromozómu. Môže byť sprevádzaný rôznymi charakteristickými abnormalitami vo fyzickom vývoji človeka, ako aj sexuálnou nezrelosťou a nízkym rastom.

Mechanizmus vývoja hemodynamických porúch alebo pohybu krvi

Hemodynamika koarktácie aorty sa zistí vtedy, keď sa počas pohybu krvného obehu v aorte vyskytnú mechanické prekážky. To môže viesť k niekoľkým rôznym vzorcom prietoku krvi. V závislosti od závažnosti a rozsahu lúmenu aorty je možné pozorovať výskyt rôznych porúch hemodynamiky.

V niektorých typoch a typoch koarktácie, kde sú arteriálne kanály úplne uzavreté, majú všetky hlavné poruchy spojené s hemodynamikou zvýšený tlak v cievach. Pri „detskom“ vývoji tohto ochorenia, v prípade, že je kanál otvorený, je možné pozorovať zvýšenie krvného tlaku v cievach len s veľkou cirkuláciou.

Počas vývoja oktánového typu ochorenia sa vyskytuje charakteristický výtok krvi z pľúcneho kmeňa do zostupnej aorty. Takýto proces prechádza otvorenými arteriálnymi kanálmi, ale ak existujú dostatočne dobre vyvinuté záruky, môže nastať opačný proces.

Symptómy a charakteristické znaky

Symptómy koarktácie aorty sú prezentované vo forme morfologických zmien, ktoré sú kombinované s určitými typmi srdcových ochorení. Dokonca aj v ranom veku môže byť malformácia vo väčšine prípadov sprevádzaná recidivujúcou a progresívnou pneumóniou, rozvojom kardiopulmonálnej insuficiencie a iných ochorení. Môžu existovať aj ostré prejavy bledosti kože, výrazná dýchavičnosť, ktorá je sprevádzaná kongestívnym sipotom v pľúcach. Deti s touto chorobou môžu zaostávať vo svojom fyzickom vývoji.

Dospelí a staršie deti sa môžu sťažovať na zvýšenie krvného tlaku, ktorý je vo väčšine prípadov zistený náhodne. Títo pacienti zvyčajne prichádzajú k lekárom so sťažnosťami na:

• pretrvávajúce bolesti hlavy
• závraty,
• určitá ťažkosť v hlave
• únava,
• bolesť v srdci,
• vzácne krvácanie z nosa.

Môžu indikovať periodickú bolesť nôh, slabosť rúk, svalové kŕče, chlad v dolných končatinách. Ženy si môžu všimnúť nezrovnalosti v menštruačnom cykle alebo neschopnosť otehotnieť. Pokiaľ ide o všeobecný fyzický vývoj, v niektorých prípadoch sa môžu vyskytnúť disproporčné poruchy vo svalovom vývoji.

Možné komplikácie

Hlavné komplikácie vrodenej koarktácie aorty:

1. Intracerebrálne krvácanie, ktoré spôsobuje vznik mŕtvice.
2. Ťažká hypertenzia.
3. Subarachnoidné krvácanie.
4. Hypertenzívna nefroangioskleróza, môžu byť postihnuté malé artérie.
5. Gaps rozšírili aneuryzmy.
6. Srdcové zlyhanie ľavej komory, ktoré môže byť spojené s rozvojom srdcovej astmy alebo pľúcneho edému.
7. Bakteriálna alebo infekčná endokarditída. Najčastejšie postihujú vnútornú výstelku srdca a srdcových chlopní. Tento stav nastáva v dôsledku výskytu bakteriálnych alebo bežných infekcií. Vývoj endokarditídy spôsobenej infekciami postupuje v kombinácii koarktácie aorty s vrodenými patológiami aortálnej chlopne. Toto ochorenie je rezistentné voči užívaniu liekov a antibakteriálnych liekov.

Diagnostika pomocou prístrojového vybavenia

Choroba je diagnostikovaná pomocou vhodného zariadenia. Medzi hlavné diagnostické metódy patria:

1. Elektrokardiogram. Keď príznaky nie sú výrazné, je takmer nemožné ich odlíšiť od normálneho EKG. U novorodencov sa najčastejšie pozorujú nejednoznačné posuny osi srdca.
2. Echokardiografia. Ultrazvukové vyšetrenie srdca pomôže určiť prítomnosť aortálnej stenózy v oblasti isthmu. Doppler vám umožňuje nájsť akékoľvek charakteristické znaky, ktoré sú obsiahnuté v koarktácii aorty.

1. Phonocardiography. Je to špeciálny záznam alebo zvukový signál, ktorý sa vydáva pri práci srdca. Zariadenie je schopné zaznamenať zosilnenie tónov na aortu a systolický šelest.
2. Srdcová katetrizácia. Musí sa vykonať presné meranie tlaku v orte, ako aj stanovenie charakteristických znakov koarktácie aorty.
3. Aortography. Rádioaktívne látky sa cez aortu zavádzajú cez katéter.

Liečba ochorenia

V niektorých prípadoch môžu lekári poskytnúť indikácie na chirurgický zákrok na vrodenú koarktáciu aorty. Ak rozdiel systolického tlaku v nohách a ramenách presahuje 50 mm značku ortuťového stĺpca, potom je nutná operácia. U novorodencov a detí do jedného roka môže byť nutná operácia v prípade závažnej arteriálnej hypertenzie. Ak všetky príznaky nie sú vyslovené, potom lekári môžu odporučiť, aby ste sa s operáciou trochu stiahli a presunuli operáciu do iného veku.

Dnes boli vyvinuté a prezentované nové metódy, ktoré sú široko používané a praktizované na mnohých klinikách. Patrí medzi ne:

• resekcia koarktácie aorty so superponovanými fistulami,
• plastickej aorty pomocou cievnych protéz,
• aortoplastika,
• posun patologických zúžených oblastí aorty,
• balóniková angioplastika.

Populárna a najpoužívanejšia metóda liečby je aortoplastika. Zahŕňa použitie vlastného biologického materiálu. Pacient je odobratý na transplantáciu v ľavej subklavickej artérii.

Predpovede lekárov

Lekári môžu urobiť určité predpovede pre vrodené srdcové vady. Všetko závisí od stupňa zúženia aorty, podľa ktorého odborníci vykonajú výpočty a urobia diagnózu. Malé odchýlky a mierna závažnosť koarktácie aorty nenarušujú normálny životný štýl pacienta. Stredná dĺžka života s chorobou je takmer rovná priemernej dĺžke života zdravého človeka.

Pacienti, ktorí nezávisle opustili operáciu alebo z mnohých iných dôvodov, nechodili na operáciu, žijú v priemere asi 35 rokov. Hlavnou príčinou úmrtia pacientov je ťažké ochorenie srdca, bakteriálna endokarditída. Náhla smrť môže nastať aj v dôsledku aortálnej ruptúry alebo mŕtvice.

Pooperačné obdobie

Po operácii v pooperačnom období môže krvný tlak určitý čas zostať vo vysokých limitoch. Preto lekári predpisujú určité lieky na normalizáciu krvného tlaku. Niekedy po operácii sa môžu objaviť rozšírenia rekonštruovanej oblasti alebo aneuryzmy. Môže sa vyskytnúť opätovná kontrakcia, takže sa objavia indikácie pre ďalší chirurgický zákrok.

Každý, kto si tieto príznaky všimne, by mal rozhodne ísť k lekárom a nenechať ich unášať zdravie. Je to ochorenie, ktoré je liečiteľné a môže udržať celkový tón osoby.

Koarktácia aorty

Koarktácia aorty je vrodená malformácia, charakterizovaná segmentálnym (lokálnym) zúžením lúmenu aorty alebo jej úplným zlomom v ischme svojho oblúka, oveľa menej v jeho hrudnej alebo brušnej časti. Coarctation aorta, prísne vzaté, nie je vrodenou chybou samotného srdca, pretože je lokalizovaný mimo neho, ovplyvňuje aortu - najväčšiu nepárovanú arteriálnu cievu pľúcneho obehu, ktorá siaha od ľavej srdcovej komory. Štruktúra samotného srdca s touto vrodenou patológiou je normálna. Koarktácia aorty je však vždy označovaná ako skupina vrodených srdcových vád, pretože počas nej trpí celý obehový systém (kardiovaskulárny systém) a samotná tvorba aortálnej koarktácie priamo súvisí so štruktúrou srdca a môže byť kombinovaná s niektorými ďalšími vrodenými poruchami. Koarktáciu aorty prvýkrát opísal v roku 1791 taliansky patológ D. Morgagni.

Koarktácia aorty sa zvyčajne nachádza v určitom, typickom mieste pre ňu - kde aortálny oblúk prechádza do zostupnej časti aorty. Takáto lokalizácia je spôsobená tým, že sa normálne zužuje vnútorný lúmen aorty: tieto dve časti sú vytvorené z rôznych embryonálnych pukov.

Schematické znázornenie koarktácie aorty

Frekvencia tohto vrodeného defektu je od 6,7 do 15% všetkých vrodených srdcových vád a 3 až 5-krát častejšie u mužov ako u žien.

Existujú dva typy koarktácie aorty:

1) „Adult“ typ koarktácie aorty - existuje segmentové zúženie aortálneho lúmenu pod (po prúde krvi) miesta, kde sa od neho líši ľavá subclavická artéria; arteriálny kanál je uzavretý;
2) "Detský" (infantilný) typ koarktácie aorty - na rovnakom mieste je hypoplazia (zaostalosť) aorty, ale arteriálny kanál je otvorený.

Okrem toho v závislosti od anatomických znakov existujú tri rôzne varianty koarktácie:

1. Izolovaná koarktácia aorty (bez kombinácie s inými vrodenými vadami srdca);
2. koarktácia aorty v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom; môže byť ďalej rozdelená:
• postduktalnaya (nachádza sa pod miestom, kde sa otvára otvorený tepnový kanál);
• yukstaduktalnaya (koarktácia sa nachádza na úrovni otvoreného arteriálneho kanála);
• preductum (otvorený arteriálny kanál sa otvára pod aortálnou koarktáciou).
3. Koarktácia aorty v kombinácii s inými vrodenými srdcovými defektmi: defekt predsieňového septa (DMPP), defekt komorového septa (VSD), aneuryzma Valsalva sinus, transpozícia veľkých ciev, aortálna stenóza a ďalšie.

Otvorený arteriálny kanál je detekovaný u viac ako 60% detí s koarktáciou aorty a priemer kanálika môže byť väčší ako priemer aorty. Izolovaná koarktácia aorty je častejšia u starších detí.

Dole (po prúde krvi) z miesta zúženia aorty sa jej stena riedi a lumen sa zväčšuje, niekedy nadobúda charakter aneuryzmy aorty (expanzia oblasti aorty spôsobená patologickými zmenami v štruktúrach spojivového tkaniva jej stien). Aneurysmálne zmeny vyplývajú z vystavenia aorty stien turbulentného (nepravidelného) prietoku krvi pod miestom zúženia. U starších detí sa vyvíjajú aneuryzmálne zmeny a nad zúžením - vo vzostupnej aorte.

S atypickou lokalizáciou aorty sa nachádza v hrudnej alebo brušnej časti aorty. Niekedy sa môže vyskytnúť viac kontrakcií.
Existujú tiež „pseudo-aortálna aorta“ - podobná koarktácii, deformácii aorty, ktorá významne nenarušuje prietok krvi, pretože ide o jednoduchú tortuozitu a predĺženie aorty.

Príčiny koarktácie aorty

Vývoj koarktácie aorty je spôsobený porušením procesu tvorby aorty počas vývoja plodu. Najčastejšie je koarktácia aorty Yuxtaductal (nachádza sa na úrovni arteriálneho kanála. Arteriálny kanál spájajúci aortu s ľavou pľúcnou artériou normálne funguje iba intrauterinálne a po narodení dieťaťa a nástup alveolárneho dýchania je uzavretý. časť duktálneho tkaniva sa presunie do aorty, čím sa v procese jej uzavretia zapája stena aorty, čo následne vedie k jej zúženiu.

V niektorých zriedkavých prípadoch môže dôjsť k koarktácii aorty počas života v dôsledku aterosklerotického aortálneho poškodenia, aortálneho poškodenia alebo Takayasuho syndrómu (zápalové ochorenie neznámeho pôvodu postihujúce aortu a jej vetvy).

Genetická predispozícia k tvorbe koarktácie aorty je prítomná u pacientov so Šereshevským-Turnerovým syndrómom (chromozomálne ochorenie spôsobené prítomnosťou len jedného chromozómu pohlavia X a neprítomnosťou druhého chromozómu a sprevádzaného charakteristickými abnormalitami fyzického vývoja, krátkej postavy a sexuálnej nezrelosti). Každý desiaty pacient s týmto syndrómom vykazuje koarktáciu aorty.

Mechanizmus vzniku hemodynamických porúch (pohyb krvi)

Počas koarktácie aorty vedie prítomnosť mechanickej obštrukcie (tzv. Brána) v spôsobe prietoku krvi v aorte k vzniku dvoch rôznych režimov krvného obehu. Nad miestom, kde je upchatý prietok krvi, je zvýšený arteriálny tlak a cievne lôžko je rozšírené; ľavá komora v dôsledku preťaženia systolického (počas srdcového tepu) je hypertrofná (zvýšenie svalovej hmoty a veľkosti). Pod prekážkou prietoku krvi sa znižuje arteriálny tlak a prietok krvi sa kompenzuje rozvojom viacerých spôsobov cirkulujúceho (kolaterálneho) krvného zásobovania. Závažnosť hemodynamických porúch sa líši v závislosti od dĺžky a závažnosti zúženia aortálneho lúmenu, ako aj od typu koarktácie.

V prípade „dospelého“ typu koarktácie, keď je arteriálny kanál zarastený (uzavretý), hlavné poruchy hemodynamiky sú spojené so zvýšením krvného tlaku v cievach hornej časti tela a systolický a diastolický tlak sa zvyšuje. Takáto arteriálna hypertenzia je sprevádzaná prudkým nárastom práce ľavej srdcovej komory, ako aj zvýšením hmotnosti cirkulujúcej krvi. Súčasne sa znižuje tlak v artériách dolnej polovice tela, čím sa aktivuje renálny mechanizmus na zvýšenie krvného tlaku, čo vedie k ešte väčšiemu zvýšeniu tlaku v hornej polovici tela.

V „detskom“ type koarktácie aorty, keď je arteriálny kanál otvorený, nemusí byť zvýšenie krvného tlaku v cievach pľúcneho obehu také významné a kolaterálny (obtokový) obeh je nedostatočne rozvinutý. V závislosti od variantu vzťahu medzi koarktáciou a otvoreným arteriálnym kanálom existujú aj rozdiely v mechanizmoch hemodynamických porúch. Takže pri post-duktálnej koarktácii aorty sa z aorty uvoľní vysokotlaková krv cez otvorený arteriálny kanál do ľavej pľúcnej artérie, čo môže viesť k vzniku pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu).

V prípade predoktoktálnej koarktácie aorty sa krv odoberá z pľúcneho kmeňa do zostupnej aorty (pod koarktáciou) cez otvorený arteriálny kanál; V situácii, keď je s pre-oktálovým variantom koarktácie výtok z pľúcnej tepny do zostupnej aorty, takmer celý minútový objem krvi pre obe molárnu cirkuláciu a dolnú polovicu tela je zabezpečený zvýšenou prácou pravej srdcovej komory. „Detský“ (infantilný) typ koarktácie aorty vedie k zhoršeniu pľúcneho obehu a vo väčšine prípadov už v ranom detstve k rozvoju srdcového zlyhania.

Príznaky koarktácie aorty

Klinický obraz koarktácie aorty je determinovaný hlavne vekom, morfologickými zmenami, kombináciou s inými srdcovými defektmi.

V ranom detstve je tento defekt často sprevádzaný recidivujúcou (opakovanou) pneumóniou, rozvojom pľúcneho srdcového ochorenia od prvých dní života. Ostrá bledosť kože, silná dýchavičnosť, sprevádzaná kongestívnym dýchavičnosťou v pľúcach. Deti s koarktáciou aorty často zaostávajú vo fyzickom vývoji.

Určuje sa expanzia hraníc srdca a posilnenie apikálneho impulzu. Počas auskultácie (počúvania) srdca lekár odhalí hrubý rytmus systolického (počas srdcového tepu) šumu na prednom povrchu hrudníka v projekcii bázy srdca alebo na zadnom povrchu v oblasti medzikrúžkov na ľavej strane (kde sa premieta aortus isthmus). V prítomnosti otvoreného arteriálneho kanála lekár počúva systolodiastolický hluk v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Taktiež sa zvyšuje pulz II srdca nad pľúcnou artériou a aortou.

Rozhodujúcu úlohu pri počiatočnej diagnóze koarktácie aorty zohráva stanovenie pulzu v horných a dolných končatinách: kombinácia intenzívneho pulzu v artériách v lakťoch s absenciou alebo náhlym oslabením pulzu v femorálnych tepnách.

V prípade predoktoktálnej koarktácie aorty s výtokom z pľúcnej artérie do zostupnej aorty (veno-arteriálny výtok) súčasne so zoslabením pulzu na nohách sa určuje tzv. Diferencovaná cyanóza: modrastosť kože nôh s normálnym sfarbením kože rúk. U detí s výrazným a izolovaným (nie v kombinácii s inými vrodenými srdcovými defektmi) koarktáciou aorty, krvný tlak meraný na rukách môže dosiahnuť veľmi vysoké hodnoty, až do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. V prípade kombinácie koarktácie aorty s inými vrodenými srdcovými defektmi dosahuje krvný tlak nameraný na rukách 130-170 / 80-90 mm Hg. Veľmi zriedkavo je to normálne. Arteriálny tlak na nohách nie je vôbec detekovaný alebo drasticky znížený. Môže existovať rozdiel v tlaku ratera na rukách (v prípade abnormálneho oddelenia pravej subklavickej artérie od zostupnej aorty). U detí v prvých rokoch života sa srdcové zlyhanie vyvíja v oboch kruhoch krvného obehu.

U dospelých a starších detí, ak nie sú žiadne sťažnosti, sa často zvyšuje náhodný nárast krvného tlaku. Títo pacienti sa sťažujú na závraty, bolesti hlavy, ťažkosti v hlave, únavu, recidivujúce krvácanie z nosa, v niektorých prípadoch na bolesť v srdci. Zároveň sa pacienti sťažujú na bolesť v nohách a slabosť v nich, svalové kŕče v nohách, chladnosť nôh. Ženy môžu pociťovať menštruačné nepravidelnosti a neplodnosť. Vo všeobecnom normálnom fyzickom vývoji sa pozoruje disproporcionálny vývoj svalov: svaly hornej polovice tela a horných končatín sú nadmerne vyvinuté a svaly panvy a dolných končatín sú slabo vyvinuté. Na dotyk chladno. Stanoví sa intenzívnejšia pulzácia intercostálnych tepien. Systolický krvný tlak meraný na rukách je 50-60 mm Hg. Art. prekračuje systolický tlak na nohách, hoci normálne by mal byť tlak na nohách vyšší. Diastolický tlak zostáva normálny. Deti staršej vekovej skupiny zvyčajne nemajú srdcové zlyhanie: vyvíja sa po 20-30 rokoch, čo je nepriaznivý prognostický znak.

Komplikácie aortálnej koarktácie:

1. Závažná arteriálna hypertenzia;
2. Intracerebrálne krvácanie (mŕtvica);
3. Subarachnoidné krvácanie;
4. Srdcové zlyhanie ľavej komory s rozvojom srdcovej astmy a pľúcneho edému;
5. Hypertenzívna nefroangioskleróza (poškodenie arteriol (malých tepien) obličiek pri hypertenzii, postupne vedúcich k rozvoju tzv. Primárnej vrásčitej obličky);
6. Medzery rozšírené aneuryzma;
7. Infekčná (bakteriálna) endokarditída je lézia endokardu (vnútorná výstelka srdca) a srdcových chlopní spôsobených infekciou (najčastejšie bakteriálna). Vývoj infekčnej endokarditídy sa častejšie pozoruje, keď sa koarktácia aorty kombinuje s vrodenou patológiou aortálnej chlopne (napríklad prítomnosťou bipuspidálnej aortálnej chlopne). Bakteriálna endokarditída s koarktáciou aorty je často rezistentná na použitie antibakteriálnych liečiv.

Instrumentálna diagnostika:

1. Elektrokardiografia (EKG): V prípade miernej koarktácie aorty je elektrokardiogram takmer rovnaký ako normálny elektrokardiogram. U detí v prvých rokoch života, v prípade kombinácie koarktácie aorty s otvoreným arteriálnym kanálom a defektom ventrikulárneho septa, sa elektrická os srdca (EOS) posunie doprava alebo do vertikálnej polohy, existujú aj príznaky zvýšenia svalovej hmoty (hypertrofia) oboch srdcových komôr, viac stupňa vpravo. Pre elektrokardiogram chorých starších detí sú charakteristické izolované príznaky zvýšenia svalovej hmoty ľavej komory. U dospelých pacientov s koarktáciou aorty je elektrická os srdca posunutá doľava a príznaky zvýšenia svalovej hmoty ľavej komory srdca môžu byť tiež určené neúplnou blokádou ľavej nohy jeho zväzku.

2. Fonokardiografia (zaznamenávanie vibrácií a zvukových signálov vysielaných počas činnosti srdca a ciev). Pri fonokardiografii je na aorte zaznamenaná amplifikácia tónu II, stredného amplitúdového systolického systolického šelmu v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore na ľavej sternálnej hranici, v druhom medzirebrovom priestore na pravom okraji hrudnej kosti a tiež na zadnej strane.

3. Echokardiografia (ultrazvuk srdca) vám umožňuje zistiť zúženie aorty v oblasti ismmu. Dopplerova echokardiografia umožňuje identifikovať znaky charakteristické pre koarktáciu: turbulentný systolický prietok pod zužujúcim sa bodom, rozdiel v systolickom krvnom tlaku medzi časťou aorty pred zúžením a jeho časť pod zúžením. Okrem toho sa zistili nepriame echokardiografické (sonografické) znaky koarktácie aorty: zvýšenie svalovej hmoty (hypertrofia myokardu) ľavej komory, zvýšená pohyblivosť jej zadnej steny a zvýšenie veľkosti ľavej predsiene.

4. Rádiografia hrudných orgánov (srdce a pľúca). Pľúcny model bez patologických zmien, s post-duktálnou koarktáciou, alebo v prípade kombinácie s defektom medzikomorového septa, je posilnený pozdĺž artériového lôžka. Tieň srdca má guľovitý tvar, jeho vrchol je zvýšený a vzostupná aorta je rozšírená. U starších detí má srdce normálnu veľkosť alebo je mierne zväčšené doľava a okrem toho sa v dôsledku prehlbovania rebrovej brázdy na vnútornom povrchu rebier v dôsledku tlaku expandovaných sínusových tepien určujú výrastky („edémy“) dolných okrajov zadných rebier.

5. Srdcová katetrizácia sa vykonáva na meranie tlaku v aorte a odhaľuje charakteristický znak koarktácie aorty - rozdiel v systolickom krvnom tlaku je vyšší a nižší v prietoku krvi v mieste zúženia aorty.

6. Aortografia (zavedenie rádioaktívnej látky do aorty cez špeciálne katétre) umožňuje priamo určiť úroveň a stupeň zúženia aortálneho lúmenu.

Aortogram pacienta s koarktáciou aorty, urobený v pravej šikmej projekcii: šípka ukazuje úplnú prestávku v tieni kontrastnej aorty v oblasti jej svalov.

Liečba koarktácie aorty

Indikácia chirurgického zákroku pre koarktáciu aorty je rozdiel v systolickom tlaku meranom na rukách a nohách, presahujúci 50 mm Hg. Art. U novorodencov a dojčiat môže byť základom chirurgického zákroku závažná arteriálna hypertenzia a dekompenzácia srdca. V prípadoch, keď má choroba relatívne priaznivý priebeh, je operácia oneskorená až do veku 5 - 6 rokov. Operačný zákrok je možné vykonávať aj neskôr, avšak vzhľadom na možnosť udržania arteriálnej hypertenzie po ňom sú výsledky horšie.

V súčasnosti bolo vyvinutých niekoľko metód na chirurgickú liečbu koarktácie aorty - resekcia a rekonštrukcia aorty:

1. Resekcia koarktácie aorty s uložením fistuly (anastomóza) do konca. Podmienkou použitia tejto metódy je zúženie malého rozsahu, a preto je možné porovnať konce normálnej nezmenenej aorty.
2. Aortálne plasty s použitím cievnych protéz. Tento spôsob sa používa v prípade, že zúženie má veľkú dĺžku, a preto nie je možné prispôsobenie koncov. Patologicky zmenená (zúžená) oblasť aorty sa odstráni (odstráni) a na jej mieste sa zošíva špeciálna vaskulárna protéza zo špeciálneho syntetického materiálu.
3. Aortálny plast s použitím vlastného biologického materiálu - ľavá subclavia tepna.
4. Posun patologicky zúženej oblasti aorty: okraje cievnej protézy vyrobené zo špeciálneho syntetického materiálu sú šité nad a pod zúženou oblasťou, čo vytvára riešenie pre prietok krvi.
5. Balónová angioplastika a stenting aortálnej koarktácie sa používa v prípadoch, keď po predchádzajúcom chirurgickom zákroku došlo k druhému zúženiu oblasti aorty. Pri tomto zákroku röntgenový chirurg zavedie špeciálne navrhnutý balónik pomocou špeciálneho vodidla cez periférne cievy do aorty, ktorý po nafúknutí eliminuje takéto zúženie. V niektorých prípadoch sa dodatočne inštalujú tzv. Stenty, ktoré vo forme tuhého skeletu fixujú požadovaný priemer aorty.

Prognóza koarktácie aorty

Prognóza tejto vrodenej malformácie závisí predovšetkým od stupňa aortálnej stenózy. Mierna koarktácia aorty nevytvára prekážky pre pacientov, aby viedli normálny životný štýl, a priemerná dĺžka života takýchto pacientov sa môže rovnať priemernej dĺžke života v danej populácii.

V prípadoch ťažkej koarktácie aorty je priemerná dĺžka života pacientov bez chirurgického zákroku spravidla 30-35 rokov. Hlavnými príčinami úmrtia týchto pacientov sú závažné srdcové zlyhanie, bakteriálna endokarditída, náhla smrť v dôsledku aortálnej ruptúry alebo aneuryzmy a mŕtvice.