Hemolytická anémia: typy, príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Pod názvom „hemolytická anémia“ je charakterizovaná skupina krvných ochorení, ktoré sa vyznačujú znížením životného cyklu červených krviniek - červených krviniek. Po mnoho rokov sa v zdravotníckom prostredí prediskutovala otázka oprávnenosti používania pojmu „anémia“ vo vzťahu k takýmto ochoreniam: koniec koncov, hladina hemoglobínu u takýchto pacientov je normálna. Avšak v klasifikátoroch chorôb sa dnes používa práve toto meno.

Druhy a príčiny hemolytickej anémie

Existuje dedičná a získaná hemolytická anémia.

Dedičná hemolytická anémia

Do prvej skupiny patrí anémia spôsobená geneticky determinovanými abnormalitami: štrukturálne poruchy membrán erytrocytov (membranopatia), znížená aktivita enzýmov dôležitých pre životaschopnosť erytrocytov (fermentopatia) a zhoršená štruktúra hemoglobínu (hemoglobinopatia).

Najčastejšou dedičnou hemolytickou anémiou je kosáčikovitá bunka spojená so syntézou "nesprávneho" hemoglobínu, ktorý dáva kosáčikovitému tvaru erytrocytov a talasémii, ktorá sa prejavuje spomalením vývoja hemoglobínu.

Získaná hemolytická anémia

Získaná anémia je spojená s produkciou protilátok proti vlastným erytrocytom (autoimunitná hemolytická anémia) alebo vystavením zrážacím faktorom, ako sú toxické látky, parazity, ktoré ničia červené krvinky a mechanické poškodenie červených krviniek.

Ktoré látky môžu mať škodlivý účinok na červené krvinky, ktoré spôsobujú hemolýzu? Tu sú niektoré z nich:

• Arsín (vodík arzénu). Vzniká v podmienkach priemyselnej výroby a vstupuje do tela vzduchom;
• Fenylhydrazín. Používa sa vo farmaceutickej výrobe;
• toluylendiamin. Tieto zlúčeniny môžu byť otrávené v zariadení na výrobu farbív a mnohých polymérnych zlúčenín;
• hydroperoxid kuménu (hyperise). Používa sa pri výrobe sklených vlákien, kaučukov, acetónu, fenolu, polyesteru a epoxidových živíc.

K autoimunitnej hemolytickej anémii dochádza, keď matka a krv plodu nie sú kompatibilné v skupine Rh (hemolytická anémia novorodenca), ako aj po transfúzii krvi, keď je odolnosť imunitného systému voči vlastným červeným krvinkám porušená, čo začína vnímať ako antigény.

Symptómy hemolytickej anémie

• zvýšenie veľkosti pečene a sleziny;
• zvýšený bilirubín v krvi;
• stmavnutie výkalov a moču (moč má charakteristickú farbu "mäsovej šupky");
• zvýšená telesná teplota, horúčkovité stavy;
• zimnica.

Všetka anémia spôsobená chemickou otravou je vo všeobecnosti veľmi podobná. Po prvé, je tu bolesť hlavy, slabosť, nevoľnosť, zimnica je pravdepodobné. V tejto fáze, len zriedka niekto vstúpi do nemocnice, pokiaľ to nebola masívna otrava. Ďalej, všetky tieto príznaky sa zvyšujú, plus tam sú bolesti v pravej hypochondrium a "pod lyžičkou", horúčka, fialová farba moču. Po 2-3 dňoch žltačky sa objaví zlyhanie obličiek.

thalassemia

Thalassémia má veľmi špecifický príznak, ktorým je vážne dedičné ochorenie: deformovaná lebka a kosti, úzka časť oka, mentálne a fyzické zaostávanie, nazelenalý odtieň kože.

Hemolytická anémia novorodenca

Hemolytická anémia novorodenca „prináša“ symptómy, ako sú ascites (akumulácia tekutiny v dutine brušnej), edém, vysoké hladiny nezrelých erytrocytov a ostrý tenký výkrik jeho nevedomému majiteľovi.

Diagnóza hemolytickej anémie

Hlavnou vecou pri diagnostike hemolytickej anémie je krvný obraz. Znížil sa (stredný) erytrocyty a hemoglobín, mikrosférocytóza (zníženie priemeru a zahusťovanie erytrocytov), ​​retikulocytóza (výskyt nezrelých erytrocytov), ​​pokles osmotickej rezistencie erytrocytov, bilirubinémia. X-ray vyšetrenie ciest miechy (myelografia) je poznačené zvýšenou tvorbou krvi. Ďalšou dôležitou diagnostickou funkciou je zväčšená slezina.

Liečba hemolytickou anémiou

Hemolytické anémie (najmä dedičné) sú účinne liečené len splenektómiou - odstránením sleziny. Iné spôsoby liečby prinášajú len dočasné zlepšenie a nechránia pred opakovaným výskytom ochorenia. Chirurgický zákrok sa odporúča v období oslabenia ochorenia. Možné sú komplikácie po operácii (trombóza portálového systému), ale nie sú potrebné.

Kosáčikovitá anémia, talasémia

Pri hemolytických anémiách (kosáčikovitá bunka, talasémia) sa používajú transfúzie červených krviniek a krvné náhrady. Je dôležité, aby pacient nevyvolával hemolytickú krízu tým, že je v podmienkach vedúcich k hypoxii (zriedený vzduch, malé množstvo kyslíka).

Autoimunitná hemolytická anémia

Hemolytická anémia novorodenca

Pokiaľ ide o hemolytickú anémiu novorodenca, aby sa jej predišlo, vykonáva sa starostlivé sledovanie prítomnosti protilátok v matke. Všetky tehotné ženy s negatívnym Rh faktorom by mali pravidelne vykonávať krvný test. Ak sa zistia protilátky, žena sa umiestni do nemocnice, kde sa im podávajú imunoglobulíny proti rhesus.

Hemolytická anémia: príčiny a liečba

Hemolytická anémia je skupina chorôb spojených s poklesom trvania krvného obehu červených krviniek v dôsledku ich deštrukcie alebo hemolýzy. Predstavujú viac ako 11% všetkých prípadov anémie a viac ako 5% všetkých hematologických ochorení.

V tomto článku budeme hovoriť o príčinách tohto ochorenia a liečbe tejto ťažkej choroby.

Niekoľko slov o červených krvinkách

Červené krvinky alebo červené krvinky sú krvinky, ktorých hlavnou funkciou je transport kyslíka do orgánov a tkanív. Červené krvinky sa tvoria v červenej kostnej dreni, odkiaľ ich zrelé formy vstupujú do krvného obehu a cirkulujú cez telo. Dĺžka života červených krviniek je 100-120 dní. Časť z nich, ktorá je asi 1%, zomrie každý deň a je nahradená rovnakým počtom nových buniek. Ak je skrátená životnosť červených krviniek, v periférnej krvi alebo v slezine sú zničené viac, než dozrievajú v kostnej dreni - rovnováha je narušená. Telo reaguje na zníženie obsahu červených krviniek v krvi ich zosilnenou syntézou v kostnej dreni, pričom jej aktivita sa významne zvyšuje - 6-8 krát - zvyšuje. V dôsledku toho sa v krvi stanoví zvýšený počet mladých progenitorových buniek retikulocytov. Deštrukcia červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu v krvnej plazme sa nazýva hemolýza.

Príčiny, klasifikácia, vývojové mechanizmy hemolytickej anémie

V závislosti na povahe priebehu sú hemolytické anémie akútne a chronické.
V závislosti od faktora môže byť ochorenie vrodené (dedičné) alebo získané:
1. Dedičná hemolytická anémia:

• vznikajúce v súvislosti s porušením membrány erytrocytov - membranopatie (elliptocytóza, mikrocytóza alebo Minkowski-Chauffardova anémia);
• spojené s porušením štruktúry alebo patológie syntézy hemoglobínových reťazcov - hemoglobinopatie (porfýria, talasémia, kosáčikovitá anémia);
• spôsobené poruchami enzýmov v erytrocytoch - fermentopatia (nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy).

2. Získaná hemolytická anémia:

• autoimunitné (vyskytujú sa počas transfúzie nekompatibilnej krvi; v prípade hemolytického ochorenia novorodenca; v dôsledku užívania určitých liekov - sulfónamidov, antibiotík; na pozadí niektorých vírusových a bakteriálnych infekcií - herpes simplex, hepatitídy B a C, vírusu Epstein-Barrovej, črevných a hemofilných bacilov, lymfómov) a leukémia, systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída);
• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - kardiopulmonálny bypass, protetické srdcové chlopne;
• vyplývajúce zo zmien v membránovej štruktúre erytrocytov spôsobenej somatickou mutáciou - Markiafav-Micheliho chorobou alebo paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou;
• následkom chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uhryznutí hadom.

Patogenéza hemolytickej anémie sa líši od jednej choroby k druhej. Vo všeobecnosti môže byť reprezentovaný nasledovne. Červené krvinky môžu byť zničené dvoma spôsobmi: intravaskulárne a intracelulárne. Zvýšená lýza z nich vo vnútri cievy je často spôsobená mechanickým poškodením, vystavením buniek toxínov zvonku, fixáciou imunitných buniek na povrchu erytrocytov.

Extravaskulárna hemolýza erytrocytov sa uskutočňuje v slezine a pečeni. Zvyšuje sa v prípade zmien vlastností membrány erytrocytov (napríklad, ak sú na nej imunoglobulíny fixované), ako aj keď červené krvinky nie sú schopné meniť tvar (to im sťažuje prechod cez cievy sleziny). Pri rôznych formách hemolytickej anémie sa tieto faktory kombinujú do rôznych stupňov.

Klinické príznaky a diagnostika hemolytickej anémie

Klinickými príznakmi tohto ochorenia sú hemolytický syndróm a v závažných prípadoch hemolytická kríza.

Klinické a hematologické prejavy hemolytického syndrómu sa líšia pri intravaskulárnej a intracelulárnej hemolýze.

Príznaky intravaskulárnej hemolýzy:

• zvýšená telesná teplota;
• červená, hnedá alebo čierna moč - v dôsledku uvoľnenia hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• príznaky hemosiderózy vnútorných orgánov - depozícia hemosiderínu v nich (ak je uložená v koži - jej stmavnutie, v pankrease - diabetes mellitus, funkcie pečene - poruchy funkcie a zvýšenie orgánu);
• v krvi sa deteguje voľný bilirubin;
• anémia je tiež stanovená v krvi, farebný index je v rozsahu 0,8-1,1.

Intracelulárna hemolýza je charakterizovaná nasledujúcimi znakmi:

• zožltnutie kože, viditeľné sliznice, skléry;
• zväčšená pečeň a slezina;
• hladiny hemoglobínu a červených krviniek v krvi sú znížené - anémia; farebný index je 0,8-1,1, počet retikulocytov sa zvýšil na 2% alebo viac;
• osmotická rezistencia erytrocytov je znížená;
• pri biochemickej analýze krvi sa stanoví zvýšené množstvo nepriameho bilirubínu;
• v moči je určený veľkým množstvom látok - urobilín;
• vo výkaloch - sterkobilín;
• v punkcii kostnej drene sa zvyšuje obsah erytro a normoblastov.

Hemolytická kríza je stav hromadnej hemolýzy erytrocytov, charakterizovaný prudkým zhoršením celkového stavu pacienta, akútnou progresiou anémie. Vyžaduje okamžitú hospitalizáciu a núdzovú liečbu.

Princípy liečby hemolytickej anémie

Po prvé, úsilie lekára pri liečbe tohto ochorenia by malo byť zamerané na odstránenie príčiny hemolýzy. Súbežne vykonávajú patogenetickú terapiu, spravidla ide o použitie imunosupresívnych liekov, ktoré potláčajú imunitu, substitučnú terapiu (transfúzia zložiek krvi, najmä konzervované erytrocyty), detoxikáciu (infúzia fyziologického roztoku, reopolyglucín atď.) A tiež sa snažia eliminovať nepríjemné príznaky pre pacienta choroby.
Pozrime sa podrobnejšie na jednotlivé klinické formy hemolytickej anémie.

Anémia Minkowski-Chauffard alebo dedičná mikrosférocytóza

S týmto ochorením sa zvyšuje permeabilita membrány erytrocytov, do ktorých prenikajú ióny sodíka. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Prvé označenia sa spravidla objavujú v detstve alebo dospievaní.

Toky vo vlnách, obdobia stability náhle nahrádzajú hemolytické krízy.
Charakteristická je nasledujúca triáda značiek:

• zníženie osmotickej rezistencie erytrocytov;
• mikrosférocytóza (prevaha červených krviniek modifikovanej formy - mikrosféry, ktoré nie sú ohybné, pretože ich mikrotrauma vedie k deštrukcii buniek - lýza);
• retikulocytózou.

Na základe vyššie uvedených údajov možno konštatovať, že anémia je určená v krvnom teste: normocyty alebo mikrocyty, hyperregeneratívne.

Klinicky sa ochorenie prejavuje miernou žltačkou (zvyšuje sa hladina nepriameho bilirubínu v krvi), zväčšená slezina a pečeň. Takzvaná stigma disambriogenézy je často „veža lebky“, nerovný chrup, priložený ušný bruško, šikmé oči a tak ďalej.
Liečba miernou anémiou Minkowski-Shofar sa nevykonáva. V prípade jeho ťažkého priebehu sa u pacienta zistí odstránenie sleziny - splenektómia.

thalassemia

Predstavuje celú skupinu ochorení, ktoré sú dedičné a vznikajú v súvislosti s porušením syntézy jedného alebo viacerých hemoglobínových reťazcov. Môže byť homo-a heterozygotný. Tvorba jedného z reťazcov hemoglobínu je spravidla narušená častejšie a druhá je produkovaná v normálnom množstve, ale pretože je viac, prebytok sa vyzráža.
Nasledujúce príznaky pomôžu podozrenie na thaleskémiu:

• slezina sa výrazne zväčšila;
• vrodené malformácie: veža lebky, rozštep rtu a iné;
• ťažká anémia s farebným indexom nižším ako 0,8 je hypochromická;
• erytrocyty sú cielene tvarované;
• retikulocytózou;
• vysoké hladiny železa a bilirubínu v krvi;
• hemoglobín A2 a fetálny hemoglobín sa určujú v krvi.

Potvrdzuje diagnózu prítomnosti tohto ochorenia u jedného alebo viacerých blízkych príbuzných.
Liečba sa vykonáva v období exacerbácie: pacientovi je predpísaná transfúzia konzervovaných červených krviniek a užívanie vitamínu B9 (kyselina listová). Ak je slezina významne zväčšená, vykoná sa splenektómia.

Anémia kosáčikovitých buniek

Táto forma hemoglobinopatie je najčastejšia. Spravidla trpia ľudia z Negroidnej rasy. Ochorenie je charakterizované prítomnosťou špecifického typu hemoglobínu - hemoglobínu S, v reťazci ktorého jedna z aminokyselín - glutamínu - je nahradená iným - valínom. V dôsledku tejto nuancie je hemoglobín S 100-krát menej rozpustný ako hemoglobín A, kosáčikovitý jav sa vyvíja, erytrocyty získavajú špecifickú formu - tvar kosáka, stávajú sa menej poddajnými - nemenia svoj tvar, a preto sa ľahko zaseknú v kapilárach. Klinicky sa to prejavuje častou trombózou v rôznych orgánoch: pacienti sa sťažujú na bolestivosť a opuch kĺbov, intenzívnu bolesť brucha, majú infarkty pľúc a sleziny.

Môžu sa vyvinúť hemolytické krízy, ktoré sa prejavujú uvoľňovaním čiernej, morenej krvi, moču, prudkým poklesom hladiny hemoglobínu v krvi a horúčkou.
Anémia miernej závažnosti s prítomnosťou šmuhy kosáčikovitého erytrocytu, retikulocytóza je určená v krvnom teste pacienta mimo krízy. Tiež zvýšené hladiny bilirubínu v krvi. V kostnej dreni veľký počet erytrocyryocytov.

Anémia kosáčikovitých buniek je dosť ťažké kontrolovať. Pacientka mu potrebuje masívnu injekciu tekutín, čím sa znižuje počet modifikovaných červených krviniek a znižuje sa riziko tvorby trombov. Zároveň vykonávajú kyslíkovú terapiu a antibiotickú liečbu (na boj proti infekčným komplikáciám). V závažných prípadoch je pacientovi ukázaná hromadná transfúzia erytrocytov a dokonca splenektómia.

porfýria

Táto forma dedičnej hemolytickej anémie je spojená so zhoršenou syntézou porfyrínov - prírodných pigmentov, ktoré tvoria hemoglobín. Prenos s chromozómom X, spravidla nájdený u chlapcov.

Prvé príznaky ochorenia sa objavujú v detstve: je to hypochromická anémia, ktorá sa v priebehu rokov rozvíja. Postupom času sa v orgánoch a tkanivách železa vyskytujú známky usadenín - hemosideróza:

• ak je železo uložené v koži, stáva sa tmavou;
• pri ukladaní stopových prvkov v pečeni sa veľkosť zväčšuje;

v prípade akumulácie železa v pankrease sa vyvíja nedostatok inzulínu: diabetes mellitus.

Erytrocyty získavajú cieľový tvar, majú rôzne veľkosti a tvary. Hladina železa v sére je 2-3 krát vyššia ako normálne hodnoty. Nasýtenie transferínu má tendenciu 100%. Sideroblasty sú detegované v kostnej dreni a železné granule sú umiestnené okolo ich jadier v erytrocyryocytoch.
Získaná verzia porfýrie je tiež možná. Spravidla je diagnostikovaná intoxikácia olovom. Klinicky sa to prejavuje príznakmi poškodenia nervového systému (encefalitída, polyneuritída), zažívacieho traktu (olovnatá kolika) a kože (farba, ktorá je bledá so zemitým odtieňom). Na ďasnách sa objavuje špecifická olovená hranica. Diagnóza je potvrdená vyšetrením hladiny olova v moči pacienta: v tomto prípade bude zvýšená.

V prípade získanej formy porfýrie by sa terapeutické opatrenia mali zamerať na liečbu základného ochorenia. Pacienti s dedičnými formami strávia transfúziu konzervovaných červených krviniek. Radikálna liečba je transplantácia kostnej drene.
Pri akútnom záchvate porfýrie sa pacientovi podáva glukóza a hematín. Aby sa zabránilo hemochromatóze, odoberanie krvi sa vykonáva až do 300-500 ml 1 krát týždenne, až kým hemoglobín neklesne na 110-120 g / l alebo kým sa nedosiahne remisia.

Autoimunitná hemolytická anémia

Ochorenie charakterizované zvýšenou deštrukciou erytrocytov protilátkami proti ich membránovým antigénom alebo lymfocytom, ktoré sú na ne citlivé. Stáva sa primárny alebo sekundárny (symptomatický). Tieto sa nachádzajú niekoľkokrát častejšie primárne a sprevádzajú niektoré ďalšie ochorenia - cirhózu pečene, hepatitídu, infekcie, stavy imunodeficiencie.

Pri diagnóze tohto typu anémie je potrebné venovať osobitnú pozornosť histórii a komplexnému vyšetreniu, len tak spoľahlivo spoznať skutočnú príčinu anémie. Tiež vykonávajú priame a nepriame Coombsove reakcie.

Pri liečbe vedúcej úlohy patrí eliminácia základných príčin ochorenia súbežne s menovaním steroidných hormónov: prednizón, dexametazón. Ak pacientova odpoveď na podávanie hormónov chýba, vykoná sa splenektómia a predpíšu sa cytotoxické lieky.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, ťažkosť v pravej hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s lekárom a mať úplný krvný obraz. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečby pacientov vykonáva hematológ. Zároveň je potrebné zistiť príčinu rozpadu červených krviniek, niekedy je potrebné poradiť sa s hepatológom, gastroenterológom, genetikom, reumatológom, špecialistom na infekčné choroby, imunológom. Ak pankreas trpí a diabetes mellitus sa vyvíja súčasne, je potrebné vyšetriť endokrinológa. Chirurgický zákrok (odstránenie sleziny) s hemolytickou anémiou vykonáva chirurg.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia je klinický a hematologický komplex symptómov vyplývajúci zo skrátenia funkcie erytrocytov v dôsledku ich zvýšenej dezintegrácie. Táto patológia kombinuje skupinu dedičných a získaných ochorení, ktorých patogenézu dominujú príznaky hemolýzy červených krviniek bez zníženia hemoglobínu v periférnej krvi. Podľa svetovej štatistiky predstavuje štruktúra morbidity medzi patológiami krvi najmenej 5% hemolytických stavov, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú len vtedy, keď existuje jasná nerovnováha medzi proliferáciou červených krviniek a deštrukciou červených krviniek v cirkulujúcom krvnom obehu, zatiaľ čo kompenzačná funkcia kostnej drene (zvýšená proliferácia retikulocytov) je vyčerpaná.

Autoimunitná hemolytická anémia

Hlavným provokatívnym faktorom pri výskyte hemolytickej anémie autoimunitnej povahy je syntéza protilátok proti vlastným červeným krvinkám, ktoré telo vníma ako cudzie antigény. Prejav autoimunitnej hemolytickej anémie sa vyskytuje na pozadí symptomatického ochorenia ako komplikácie (systémové ochorenia spojivového tkaniva, hemoblastóza, chronická agresívna hepatitída, ulcerózna kolitída, malígne neoplazmy) alebo ako nezávislá nozologická jednotka.

Napriek rýchlemu rozvoju medicíny v oblasti diagnostických opatrení pre ochorenia krvi, stále nie je možné stanoviť spoľahlivý dôvod pre rozvoj autoimunitnej hemolytickej anémie.

Všetky klinické prejavy autoimunitnej hemolytickej anémie nezávisia od etiologického faktora. Najčastejšie majú pacienti pomaly progresívny priebeh ochorenia. Prvé prejavy ochorenia sú všeobecná slabosť, bolesť kĺbov, nízka telesná teplota a bolesť brucha. Objektívne vyšetrenie pacienta ukázalo výraznú bledosť a pastos kože, postupne sa zvyšujúcu žltačku, zvýšenie veľkosti sleziny a pečene.

V 50% prípadov majú pacienti akútnu hemolytickú anémiu autoimunitnej povahy, ktorá sa vyznačuje náhlym debutom ochorenia a prudkým klinickým obrazom. V tejto situácii sa početné sťažnosti pacienta dostanú do popredia, bez objektívnych vyšetrení pacienta. Hlavné sťažnosti, ktoré pacient prezentuje, sú: ťažká slabosť a znížená výkonnosť, rýchly srdcový tep, pocit nedostatku vzduchu, zvýšená telesná teplota na 38-39 stupňov Celzia, bolesť hlavy a závraty, nevoľnosť a vracanie, ktoré nie sú spojené s jedením, pásový opar pri bolestiach. hornej časti brucha. Vonkajšie prejavy hemolýzy len zvyšujú žltosť kože v neprítomnosti zvýšenia veľkosti pečene a sleziny.

Príznaky hemolytickej anémie autoimunitnej povahy v laboratórnych krvných testoch sú: vysoká retikulocytóza 200-300%, pokles počtu erytrocytov s normálnym farebným indexom, nevýznamná leukocytóza, počet krvných doštičiek sa nemení ani sa mierne neznižuje. Absolútnym indikátorom automatickej povahy anémie je zvýšenie ESR na vysoké počty. V niektorých prípadoch je možné identifikovať mikrosféry alebo fragmentované červené krvinky. Biochemické vyšetrenie krvi je určené zvýšením nepriameho bilirubínu, hypergamaglobulinémie. Na stanovenie prítomnosti protilátok na erytrocytoch sa vykoná špecifický Coombsov test, ktorý sa stane ostro pozitívnym pri autoimunitnej hemolytickej anémii.

Prognóza pre bezpečnosť života a práce pri autoimunitnej hemolytickej anémii závisí od priebehu, závažnosti a účinnosti liečby základného ochorenia, ktoré spôsobilo rozvoj hemolýzy. Spravidla nie je možné dosiahnuť úplné zhodnotenie a obnovenie účinnosti žiadnym spôsobom úpravy. Stabilná remisia sa pozoruje až po radikálnej splenektómii a dlhom priebehu hormonálnej terapie.

Príčiny hemolytickej anémie

Príčinou hemolýzy erytrocytov môže byť akékoľvek somatické ochorenie a v takejto situácii sa vyvíja hemolytická anémia.

Pri vystavení jednému alebo inému etiologickému faktoru sa vyvíja klinika akútneho alebo chronického hemolytického stavu.

Akútna hemolytická anémia sa najčastejšie vyskytuje, keď: masívna transfúzia nie je kompatibilná so skupinou alebo s krvou makaka, toxické účinky liekov určitých skupín (nitrofurány, sulfónamidy, chinidín, antipyretiká), dlhodobé vystavenie chemickým zlúčeninám (benzén, olovo), expozícia toxínom s uhryznutím hadmi, kožné lézie, parazitické ochorenia.

Chronická hemolytická anémia sa vyskytuje počas paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie, studenej hemoglobinúrie.

Symptómy hemolytickej anémie

Klasické symptómy hemolytickej anémie sa vyvíjajú len pri intracelulárnej hemolýze erytrocytov a sú zastúpené anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Stupeň prejavu klinických symptómov, svedčiaci v prospech rozvoja anemického stavu, priamo závisí od rýchlosti deštrukcie červených krviniek a od kompenzačnej reakcie kostnej drene ako hlavného krvotvorného orgánu. Príznaky anémie sa vyvíjajú len v situácii, keď je dĺžka života červených krviniek znížená na 15 dní namiesto 120 dní.

Existujú latentné (kompenzované), chronické (s ťažkou anemizáciou) a kritická hemolytická anémia. V prípade krízového priebehu ochorenia je zaznamenaný závažný všeobecný stav pacienta bez ohľadu na typ hemolýzy (intravaskulárna alebo intracelulárna).

Počas obdobia exacerbácie sa hemolytická anémia prejavuje ako silná slabosť, znížený výkon, závraty, ťažkosti s dýchaním, srdcové palpitácie a bolesť v pravej a ľavej hypochondrii. Charakteristickým znakom akútnej hemolytickej anémie je ikterichnost kože, sliznice mäkkého podnebia a skléry. Objektívnym vyšetrením pacienta, v 70% prípadov, je zvýšenie sleziny a vyvýšenie pečene pod klenbou pod bradou o viac ako 2 cm.

Kvôli zahusťovaniu a stagnácii žlče je provokovaná tvorba kameňov v žlčníku a žlčových kanálikoch, preto pacienti trpiaci hemolytickou anémiou často vykazujú ťažkosti charakteristické pre hepatitídu, cholecystitídu a cholangitídu (akútna bolesť v pravej hypochondriu, nauzea, vracanie, zimnica, krátkodobá expozícia pacienta; ).

U ľudí dochádza neustále k fyziologickej hemolýze erytrocytov v slezine. Počas deštrukcie hemoglobínu sa nepriamy bilirubín uvoľňuje do cirkulujúceho krvného obehu, ktorý ďalej podlieha zmenám v štruktúre a zložení pečene, žlčníka a čriev. K odstráneniu výsledného urobilínu a stercobilinu dochádza spolu s močom a výkalmi, v dôsledku čoho si pacienti často všimnú stmavnutie moču a svetelných výkalov.

V situácii, keď dochádza k intravaskulárnej deštrukcii erytrocytov, vystupujú do popredia príznaky anemického syndrómu, zatiaľ čo žltačka a splenomegália sú extrémne zriedkavé. Tento typ hemolytickej anémie je charakterizovaný krízovým priebehom ochorenia, ktorý významne zhoršuje stav pacienta. Charakteristickými príznakmi hemolytickej krízy sú: celková slabosť, pulzujúca bolesť hlavy, pocit nedostatku vzduchu, zvýšená srdcová frekvencia, nekontrolovateľné zvracanie, ktoré nie je spojené s jedením, opásanie boľavej bolesti v horných štvorcoch brucha a bedrovej oblasti, horúčka, tmavo hnedá farba moču. V neprítomnosti adekvátnej terapie sa rýchlo rozvinie klinika akútneho zlyhania obličiek, ktorá spôsobuje fatálny výsledok.

Laboratórne príznaky hemolytickej anémie sú: normochromné, hyperregeneratívne a zmeny tvaru a veľkosti červených krviniek (kosáčikovité, oválne, mikroguľôčky, cieľové). Charakteristické zmeny v autoimunitnej hemolytickej anémii sú leukocytóza s posunom vzorca leukocytov doľava a prudko zvýšená ESR. Keď punkcia kostnej drene odhalila hyperpláziu červeného výhonku a výraznú erytroblastickú reakciu.

Hemolytická anémia u detí

V detstve sú vrodené aj získané formy hemolytickej anémie. Všetky hemolytické anémie majú spoločný klinický symptóm, vyžadujú však presnú diagnózu s indikáciou formy anémie, pretože na nej závisí ďalšia taktika liečby a monitorovanie pacienta.

Vrodená hemolytická anémia je našťastie zriedkavým ochorením a predstavuje najviac 2 prípady na 100 000 obyvateľov, ale mali by ste byť mimoriadne opatrní pri deťoch trpiacich touto formou anémie, pretože liečba takýchto pacientov je mimoriadne ťažká.

Dedičná hemolytická anémia Minkowski-Chauffard je spôsobená prejavom defektného génu dedeného autozomálne dominantným spôsobom, ktorý spôsobuje zmeny tvaru červených krviniek. Tvar sa mení v dôsledku narušenia bunkovej membrány, a preto sa stáva priepustným pre prenikanie nadbytočných sodíkových iónov, čo spôsobuje, že červené krvinky napučiavajú. Nadmerná hemolýza takýchto zmenených erytrocytov sa vyskytuje mimo splenickej buničiny.

Debut choroby sa vyskytuje v ranom detstve a prvé prejavy sú ikterichnost sliznice a koža. Charakteristickými znakmi tejto formy hemolytickej anémie sú kombinácia výrazného anemického syndrómu s vývojovými abnormalitami (dolichocefalická forma lebky, nos sedla, vysoká poloha tvrdého patra).

Hlavnými kritériami na stanovenie diagnózy „dedičnej Minkowski-Chauffardovej anémie“ sú: normálna chromicita, hyperregeneratívna anémia, mikrosfyocytóza erytrocytov, znížená osmotická rezistencia erytrocytov, zvýšenie indexu nepriameho bilirubínu v krvi, zvýšenie veľkosti sleziny.

Prognóza pre život a zdravie je pre túto formu anémie priaznivá, prichádza až po zavedení radikálnej splenektómie.

Ďalšou formou dedičnej hemolytickej anémie, ktorá sa vyskytuje v detstve, je anémia spôsobená nedostatkom aktivity G-6-FDG, ktorá je charakterizovaná autozomálne recesívnym spôsobom dedičnosti.

Charakteristickým znakom tejto patológie je výskyt spontánnej intravaskulárnej hemolýzy po užití určitých skupín liečiv (sulfónamidov, derivátov chinínu, protidoštičkových látok, chloramfenikolu, Tubazidu) alebo použitia strukovín.

Klinické prejavy sa vyskytujú 2-3 dni po použití lieku a prejavujú sa ako závažná slabosť, nevoľnosť a vracanie, palpitácie, horúčka na febrilné počty, anúria a príznaky akútneho zlyhania obličiek. Charakteristické pre túto formu dedičnej hemolytickej anémie sú hemoglobinúria a hemosiderinúria.

Typické zmeny v parametroch periférnej krvi sú: zníženie počtu červených krviniek a vysoká retikulocytóza, prítomnosť Heinz Taurus v erytrocytoch počas farbenia supravitalu, zvýšenie osmotickej rezistencie erytrocytov. V punkcii kostnej drene sa stanoví hyperplastický červený výtok krvi.

Tento typ anémie je charakterizovaný krízovým obdobím, preto by malo byť preventívne opatrenie úplne vylúčené z diéty, produktov z fazule, ako aj z dôvodu prevencie pred užívaním drog z rizikovej skupiny. Vzhľadom na skutočnosť, že dedičná anémia sa často vyskytuje pri rozvoji fulminantnej hemolytickej krízy sprevádzanej akútnym zlyhaním obličiek, je v tomto prípade nepriaznivá prognóza života a zdravia dieťaťa.

Najčastejšou formou dedičnej hemolytickej anémie v detstve je talasémia, pri ktorej erytrocyt obsahuje patologicky hojný globín, ktorý podporuje zrýchlenú agregáciu a deštrukciu červených krviniek nielen v slezine, ale aj v kostnej dreni.

Prvé prejavy talasémie sa pozorujú už v novorodeneckom období a prejavujú sa výrazným anemickým syndrómom, žltačkou a splenomegáliou v kombinácii s vývojovými abnormalitami (štvorcová lebka, vystupujúci zygomatický oblúk, mongoloidný typ tváre, nosný mostík). U detí trpiacich talasémiou dochádza k oneskoreniu nielen vo fyzickom, ale aj psychomotorickom vývoji.

Charakteristické laboratórne príznaky talasémie u detí sú: závažná anémia (pokles hladiny hemoglobínu menej ako 30 g / l), hypochrómia (zníženie farebného indexu pod 0,5), retikulocytóza, červené krvinky podobné cieľu, zvýšená osmotická rezistencia erytrocytov, vysoké hladiny nepriamych bilirubín. Absolútnym kritériom pre stanovenie diagnózy "talasémie" je zvýšená hladina fetálneho hemoglobínu (viac ako 30%).

Thalassémia je stále progresívna patológia, ktorá nie je charakterizovaná nástupom období remisie, a preto je úmrtnosť tohto ochorenia veľmi vysoká.

Liečba hemolytickou anémiou

Aby sa dosiahol maximálny pozitívny výsledok liečby hemolytickej anémie, je predovšetkým potrebné vynaložiť maximálne úsilie na spoľahlivé objasnenie formy tohto ochorenia, pretože každý liečebný režim musí byť etiopatogeneticky určený.

Radikálna splenektómia sa teda používa ako prioritná liečba pre dedičnú hemolytickú anémiu mikroguľôčok. Absolútne indikácie splenektómie sú: krízový priebeh ochorenia s častými obdobiami exacerbácie, ťažkou anémiou a pečeňovou kolikou. Vo väčšine prípadov po splenektómii dochádza k 100% remisii bez opakovaného výskytu ochorenia, a to aj napriek prítomnosti mikroguľôčok v krvi. V situácii, keď je hemolýza sprevádzaná výskytom kameňov v žlčníku, sa odporúča splenektómia kombinovať s cholecystektómiou.

Ako preventívne opatrenia boli pacientom odporúčané dlhodobé užívanie choleretic (Allohol 1 tableta pri každom jedle), antispazmodické (Riabal 1 kapsula 2 p./deň) prípravky, pravidelná realizácia duodenálneho ozvučenia. V situáciách, kde je výrazný stupeň anémie, sa odporúča použiť symptomatickú výmenu transfúzií červených krviniek s prihliadnutím na príslušnosť k skupine.

V prípade ochorenia dedičnej hemolytickej anémie spôsobenej defektom G-6-FDG sa odporúča detoxikačná liečba (200 ml izotonického roztoku chloridu sodného intravenózne), ako aj preventívne opatrenia na prevenciu DIC (Heparin 5000 U subkutánne 4 p./deň).

Autoimunitná hemolytická anémia dobre reaguje na hormonálnu terapiu, ktorá sa používa nielen na zmiernenie hemolytickej krízy, ale aj ako dlhodobá liečba. Na stanovenie optimálnej dávky Prednizolónu je potrebné vziať do úvahy všeobecnú pohodu pacienta, ako aj periférny krvný obraz. Primeraná denná dávka prednizolónu v tejto situácii sa považuje za 1 mg / kg telesnej hmotnosti, ale v neprítomnosti účinku je možné dávku zvýšiť na 2,5 mg / kg.

V situáciách, keď sa autoimunitná hemolytická anémia vyskytuje v ťažkej forme, sa odporúča kombinovať detoxikačnú terapiu (Neohemodez 200 ml intravenózna infúzia) s transfúziou červených krviniek, pričom sa berie do úvahy členstvo v skupine. Radikálna splenektómia sa používa len vtedy, ak nie je žiadny účinok použitia prostriedkov konzervatívnej terapie a musí byť sprevádzaná menovaním cytotoxických liekov (cyklofosfamid 100 mg 1 p./deň, denná dávka azatioprinu 200 mg). Treba mať na pamäti, že absolútna kontraindikácia používania cytotoxických liekov je detský vek, pretože lieky v tejto skupine môžu spôsobiť mutagénny účinok.

Oddelene je potrebné prebrať taký spôsob liečby ako transfúzia rozmrazených alebo premytých červených krviniek. Transfúzia červených krviniek musí byť odôvodnená závažnosťou anemického syndrómu a všeobecným stavom pacienta a je nevyhnutné, aby bola vyhodnotená odpoveď pacienta na transfúziu. Veľmi často u pacientov, ktorí podstúpili opakované transfúzie červených krviniek, sa pozorovali post-transfúzne reakcie, ktoré sú dôvodom individuálneho výberu krvi pomocou nepriameho testu Coombs.

V niektorých prípadoch hemolytická anémia dobre reaguje na liečbu anabolickými hormonálnymi liekmi (retabolil 25 mg intramuskulárne, neurobol 5 mg 1 p./deň). Ako symptomatická liečba sa odporúča používať antioxidačné lieky (vitamíny skupiny E 10 mg intramuskulárne) a súbežne s nedostatkom železa - perorálne lieky obsahujúce železo (Ferrum-Lek 10 ml 1 p./deň).

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia je patológia červených krviniek, ktorej charakteristickým znakom je zrýchlená deštrukcia červených krviniek s uvoľnením zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre túto skupinu chorôb je typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zväčšenia veľkosti sleziny. V procese diagnózy, všeobecný krvný test, hladina bilirubínu, výkaly a analýza moču, ultrazvuk brušných orgánov; biopsia kostnej drene, imunologické štúdie. Ako liečebné metódy sa používa liek, krvná transfúzna terapia; s hypersplenizmom je indikovaná splenektómia.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia (HA) - anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Táto skupina anémií je veľmi rozsiahla. Ich prevalencia nie je rovnaká v rôznych geografických zemepisných šírkach a vekových skupinách; v priemere sa patológia vyskytuje u 1% populácie. Medzi inými typmi anémie predstavujú hemolytické činidlá 11%. Patológia je charakterizovaná skrátením životného cyklu erytrocytov a ich dezintegráciou (hemolýzou) v predstihu (po 14-21 dňoch namiesto 100-120 dní je normálny). V tomto prípade môže dôjsť k deštrukcii červených krviniek priamo vo vaskulárnom lôžku (intravaskulárna hemolýza) alebo v slezine, pečeni a kostnej dreni (extravaskulárna hemolýza).

dôvody

Etiopatogenetický základ dedičných hemolytických syndrómov je tvorený genetickými defektmi v membránach erytrocytov, ich enzýmových systémoch alebo štruktúre hemoglobínu. Tieto predpoklady spôsobujú morfofunkčnú inferioritu červených krviniek a ich zvýšenú deštrukciu. Hemolýza červených krviniek so získanou anémiou sa vyskytuje pod vplyvom vnútorných faktorov alebo faktorov prostredia, vrátane:

• Autoimunitné procesy. Tvorba protilátok aglutinovány erytrocyty môžu v hematologických malignít (akútna leukémia, chronická lymfatická leukémia, Hodgkinova choroba, mnohopočetný myelóm), autoimunitné ochorenia (SLE, ulcerózna kolitída), infekčné ochorenia (infekčná mononukleóza, toxoplazmózy, syfilis, vírus pneumónie). Rozvoj imunitnej hemolytickej anémie môže byť podporovaný posttransfúznymi reakciami, profylaktickou vakcináciou, hemolytickým ochorením plodu.
• Toxický účinok na erytrocyty. V niektorých prípadoch akútnej intravaskulárnej hemolýze predchádza otrava zlúčeninami arzénu, ťažkými kovmi, kyselinou octovou, hubovými jedmi, alkoholom atď. Niektoré lieky (antimalariká, sulfónamidy, deriváty nitrofuránu, analgetiká) môžu spôsobiť deštrukciu krvných buniek.
• Mechanické poškodenie červených krviniek. Erytrocytová hemolýza sa môže pozorovať pri ťažkej fyzickej námahe (dlhá chôdza, beh, lyžovanie), s DIC, maláriou, malígnou hypertenziou, protetickými srdcovými a cievnymi chlopňami, hyperbarickou oxygenáciou, sepsou, rozsiahlymi popáleninami. V týchto prípadoch sa pod vplyvom určitých faktorov vyskytuje traumatizácia a ruptúra ​​membrán pôvodne plných červených krviniek.

patogenézy

Centrálna spojitosť v patogenéze HA je zvýšená deštrukcia červených krviniek v orgánoch retikuloendotelového systému (slezina, pečeň, kostná dreň, lymfatické uzliny) alebo priamo v cievnom lôžku. Pri autoimunitnom mechanizme anémie sa vytvára anti-erytrocytárny AT (tepelný, studený), ktorý spôsobuje enzymatickú lýzu membrány erytrocytov. Toxické látky, ktoré sú najsilnejšími oxidačnými činidlami, ničia erytrocyty v dôsledku vývoja metabolických, funkčných a morfologických zmien v membráne a stróme červených krviniek. Mechanické faktory majú priamy vplyv na bunkovú membránu. Pod vplyvom týchto mechanizmov sa z erytrocytov uvoľňujú ióny draslíka a fosforu a vstupujú do nich ióny sodíka. Bunka napučiava, pri kritickom zvýšení objemu dochádza k hemolýze. Rozpad erytrocytov je sprevádzaný rozvojom anemických a žltačkových syndrómov (tzv. Bledá žltačka). Možno intenzívne farbenie výkalov a moču, zväčšená slezina a pečeň.

klasifikácia

V hematológii sa hemolytická anémia delí na dve veľké skupiny: vrodenú (dedičnú) a získanú. Dedičné HA zahŕňajú tieto formy:

• erytrocytová membrána (mikrosfyocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba, ovalocytóza, acanthocytóza) - anémia, spôsobená štrukturálnymi anomáliami erytrocytových membrán
• fermentopénia (enzymopénia) - anémia spôsobená nedostatkom určitých enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvátkináza atď.)
• hemoglobinopatie - anémia spojená s kvalitatívnymi poruchami štruktúry hemoglobínu alebo zmena pomeru jeho normálnych foriem (talasémia, kosáčikovitá anémia).

Získané GA sú rozdelené na:

• získané membranopatie (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - Markiafavi-Micheli b-n, anémia spórových buniek)
• imunitné (autoimunitné a izoimunitné) - v dôsledku expozície protilátkam
• toxické - anémia spôsobená vystavením chemikáliám, biologickým jedom, bakteriálnym toxínom
• mechanická anémia spôsobená mechanickým poškodením štruktúry červených krviniek (trombocytopenická purpura, pochodujúca hemoglobinúria)

príznaky

Dedičná membranopatia, fermentopénia a hemoglobinopatia

Najbežnejšou formou tejto skupiny anémií je mikrosfyocytóza alebo Minkowski-Chauffardova choroba. Vrodené autozomálne dominantným typom; zvyčajne vysledovať z niekoľkých členov rodiny. Nedostatok erytrocytov je spôsobený nedostatkom membrány proteínu a lipidov podobných aktomyozínu, čo vedie k zmene tvaru a priemeru erytrocytov, ich masívnej a predčasnej hemolýze v slezine. Prejav mikrospherocytového HA je možný v každom veku (v detstve, adolescencii, starobe), ale zvyčajne sa prejavujú u starších detí a adolescentov. Závažnosť ochorenia sa líši od subklinického priebehu až po ťažké formy charakterizované často opakovanými hemolytickými krízami. V čase krízy sa zvyšuje telesná teplota, závraty, slabosť; objavujú sa bolesti brucha a vracanie.

Hlavným príznakom mikroskopickej hemolytickej anémie je žltačka rôzneho stupňa intenzity. Kvôli vysokému obsahu stercobilinu sa výkaly intenzívne zafarbia tmavohnedo. Pacienti s Minkowski-Shoffarovou chorobou majú sklon k tvorbe kameňov v žlčníku, preto sa často objavujú príznaky exacerbácie krehkej cholecystitídy, vyskytujú sa záchvaty žlčovej koliky a obštrukčná žltačka sa vyskytuje s oklúziou spoločného žlčového kanálika. V mikrosférocytóze sa slezina zväčšuje vo všetkých prípadoch a u polovice pacientov sa zväčšuje aj pečeň. Popri dedičnej mikrosférickej anémii majú deti často ďalšie vrodené dysplázie: vežu lebky, strabizmus, deformáciu sedlového nosu, anomálie v oku, gothické patro, polydakticky alebo bradidakticky atď. Pacienti v strednom veku a starší pacienti trpia trofickými tibiálními vredmi, ktoré sa vyskytujú v dôsledku prepuknutia, ktoré je spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú dôsledkom vypuknutia nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím končatín a následkom vypuknutia trhlín v tele. v kapilárach končatín a zle liečiteľné.

Enzymopenická anémia je spojená s nedostatkom určitých enzýmov erytrocytov (najčastejšie G-6-PD, enzýmy závislé od glutatiónu, pyruvátkináza atď.). Hemolytická anémia sa môže najprv deklarovať po prekonaní interkurentného ochorenia alebo užívaní liekov (salicylátov, sulfónamidov, nitrofuránov). Zvyčajne má choroba rovnaký priebeh; typická "bledá žltačka", mierna hepatosplenomegália, srdcový hluk. V závažných prípadoch sa vyvíja výrazná hemolytická kríza (slabosť, vracanie, dýchavičnosť, palpitácie, kollaptoidný stav). V súvislosti s intravaskulárnou hemolýzou erytrocytov a uvoľňovaním hemosiderínu v moči sa táto stáva tmavou (niekedy čiernou) farbou. Osobitné prehľady sú venované charakteristikám klinického priebehu hemoglobinopatií - talasémii a kosáčikovitej anémii.

Získaná hemolytická anémia

Medzi rôznymi získanými variantmi sú častejšie autoimunitné anémie. Spoločným spúšťacím faktorom pre nich je tvorba protilátok proti antigénom ich vlastných erytrocytov. Hemolýza erytrocytov môže byť buď intravaskulárna alebo intracelulárna. Hemolytická kríza pri autoimunitnej anémii sa prudko a náhle vyvíja. Pokračuje horúčkou, ťažkou slabosťou, závratmi, palpitáciami, dýchavičnosťou, bolesťou epigastria a dolnou časťou chrbta. Niekedy prekurzory vo forme subfebrilu a artralgie predchádzajú akútnym prejavom. Počas krízy rýchlo rastie žltačka, ktorá nie je sprevádzaná svrbivou kožou, zvyšuje pečeň a slezinu. U niektorých foriem autoimunitnej anémie pacienti netolerujú chlad; v podmienkach nízkych teplôt sa môžu vyvinúť Raynaudov syndróm, urtikária, hemoglobinúria. Kvôli zlyhaniu obehu v malých cievach sú možné komplikácie ako gangréna prstov na nohách a rukách.

Toxická anémia sa vyskytuje s progresívnou slabosťou, bolesťou v pravej hypochondriu a bedrovej oblasti, vracaním, hemoglobinúriou, vysokou telesnou teplotou. Z 2-3 dní žltačka a bilirubinémia; počas 3 až 5 dní dochádza k zlyhaniu pečene a obličiek, ktorých príznakmi sú hepatomegália, fermentémia, azotémia, anúria. Určité typy získanej hemolytickej anémie sú diskutované v príslušných článkoch: hemoglobinúria a trombocytopenická purpura, hemolytická fetálna choroba.

komplikácie

Každý typ HA má svoje špecifické komplikácie: napríklad JCB - v mikrosférocytóze, zlyhaní pečene - v toxických formách atď. Bežné komplikácie zahŕňajú hemolytické krízy, ktoré môžu byť vyvolané infekciami, stresom, pôrodom u žien. Pri akútnej masívnej hemolýze sa môže vyvinúť hemolytická kóma charakterizovaná kolapsom, zmätenosťou, oligúriou, zvýšenou žltačkou. Hrozbou života pacienta sú DIC, infarkt sleziny alebo spontánne prasknutie tela. Pre akútne kardiovaskulárne a renálne zlyhanie je potrebná pohotovostná lekárska starostlivosť.

diagnostika

Stanovenie formy HA na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je v kompetencii hematológa. Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz. Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny. Laboratórny diagnostický komplex zahŕňa:

• Krvný test Zmeny hemogramu sú charakterizované normo- alebo hypochromickou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou, zrýchlením ESR. V biochemických vzorkách krvi je stanovená hyperbilirubinémia (zvýšenie podielu nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy. Pri autoimunitných anémiách má pozitívny Coombsov test veľký diagnostický význam.
• Moč a výkaly. Analýza moču odhalila proteinúriu, urobilinúriu, hemosiderinúriu, hemoglobinúriu. V koprograme sa zvyšuje obsah stercobilinu.
• Myelogram. Na cytologické potvrdenie sa vykoná sternálna punkcia. Štúdia vpichu kostnej drene odhalila hyperpláziu erytroidného výhonku.

V procese diferenciálnej diagnostiky sú vylúčené hepatitída, cirhóza pečene, portálna hypertenzia, hepatolienálny syndróm, porfýria, hemoblastóza. Pacientovi odporúča gastroenterológ, klinický farmakológ, špecialista na infekčné ochorenia a iní špecialisti.

liečba

Rôzne formy HA majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe. Vo všetkých variantoch získanej hemolytickej anémie je potrebné venovať pozornosť eliminácii vplyvu hemolyzačných faktorov. Počas hemolytických kríz potrebujú pacienti infúziu roztokov, krvnú plazmu; vitamínovú terapiu, ak je to potrebné - hormonálnu a antibiotickú liečbu. V mikrosférocytóze je splenektómia jedinou účinnou metódou vedúcou k 100% zastaveniu hemolýzy.

Pri autoimunitnej anémii je indikovaná liečba glukokortikoidnými hormónmi (prednizón), redukcia alebo zastavenie hemolýzy. V niektorých prípadoch sa požadovaný účinok dosahuje predpísaním imunosupresív (azatioprín, 6-merkaptopurín, chlorambucil), antimalarických liekov (chlorochín). V prípadoch autoimunitnej anémie rezistentnej na liekovú terapiu sa vykonáva splenektómia. Liečba hemoglobinúrie zahŕňa transfúziu premytých červených krviniek, náhrad plazmy, vymenovanie antikoagulancií a protidoštičkových látok. Vývoj toxickej hemolytickej anémie určuje potrebu intenzívnej terapie: detoxikáciu, nútenú diurézu, hemodialýzu, podľa indikácií - zavedenie antidot.

Prognóza a prevencia

Priebeh a výsledok závisia od typu anémie, závažnosti kríz, úplnosti patogenetickej terapie. S mnohými získanými možnosťami vedie eliminácia príčin a úplná liečba k úplnému uzdraveniu. Vrodenú anémiu nemožno dosiahnuť, ale je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu. S rozvojom zlyhania obličiek a iných fatálnych komplikácií je prognóza nepriaznivá. Aby sa zabránilo vzniku HA, je možné predchádzať akútnym infekčným ochoreniam, intoxikáciám, otravám. Nekontrolované nezávislé užívanie drog je zakázané. Starostlivá príprava pacientov na transfúziu krvi, očkovanie vykonaním celého radu potrebných vyšetrení.