Čo je to trombocytopénia, jej príznaky a liečba

Pod trombocytopéniou chápeme skupinu chorôb, ktoré sú charakterizované poklesom počtu krvných zrazenín pod prirodzenými indikátormi. Táto patológia je sprevádzaná zvýšeným krvácaním. Toto ochorenie sa môže vyskytovať nezávisle a môže byť symptómom patológií iných systémov a orgánov. Na tomto základe majú mnohí ľudia otázku o tom, čo je trombocytopénia u dospelých a aké sú príčiny a liečba trombocytopénie.

Čo je to trombocytopénia?

Trombocytopénia: čo to je a ako sa choroba charakterizuje? Táto patológia je sprevádzaná poklesom počtu plakov v krvnom obehu na 140 000 / ul. Zníženie počtu krvných doštičiek je spojené s ich zvýšenou deštrukciou a zníženým vývojom.

Krvné kmene sa objavujú oddelením častí materskej bunky v kostnej dreni.

So zvýšenou potrebou krvných doštičiek sa rýchlosť ich výskytu a vývoja rýchlo zvyšuje. Životnosť plaku nie je veľká, doslova 8-12 dní. Staré formy sú absorbované makrofágmi a na ich mieste sa objavujú nové.

Hlavným účelom krvných doštičiek je:

• vytvorenie primárnej doštičkovej zátky;
• výber faktorov spojených so zúžením kapiláry;
• podieľať sa na aktivácii komplexného systému faktorov zrážania krvi.

Je to dôležité! V závažných prípadoch sa môžu objaviť život ohrozujúce krvácania.

Príčiny trombocytopénie

Choroba nie je vrodená. V tomto prípade sú príčiny trombocytopénie u dospelých: t

• alergia na lieky;
• autoimunitnú trombocytopéniu;
• rôznych infekčných procesov a intoxikácie.

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť u pacientov infikovaných HIV z niekoľkých dôvodov:

1. Infekcia postihuje megakaryocyty. To je príčinou nedostatku krvných doštičiek.
2. HIV lieky ovplyvňujú červenú kostnú dreň.
3. Ľudská imunita je schopná produkovať protilátky, ktoré sú namierené proti plakom. Autoprotilátky signalizujú slezinu, aby zničila zdravé krvné formácie.

Bez ohľadu na príčinu ochorenia, je potrebné začať jeho včasné vyliečenie.

klasifikácia

Tak ako všetky ostatné ochorenia, aj trombocytopénia má svoju vlastnú klasifikáciu. Je založený na príčinách, symptómoch a rôznych prejavoch ochorenia.

Podľa etiológie môže byť ochorenie primárne a sekundárne.

Prvý typ sa vyskytuje ako samostatná choroba.

Sekundárna trombocytopénia sa vyskytuje ako symptómy iných patológií. Najčastejšie sú to alkoholizmus, röntgenové žiarenie, ťažká otrava.

Počas trvania trombocytopénie môže mať dve formy:

Akútna forma sa vyznačuje krátkym účinkom na telo. Symptómy sa prejavia okamžite. Pri chronickej forme ochorenia sa pozoruje dlhodobý pokles plakov.

Chronický typ ochorenia je veľmi nebezpečný pre ľudské zdravie.

príznaky

Všeobecný stav pacienta zvyčajne nespôsobuje žiadne osobitné obavy. Klamlivý pokoj môže spôsobiť vnútorné krvácanie. To vedie k krvácaniu v mozgu. Najčastejšie príznaky trombocytopénie sú:

• krvácanie z ďasien;
• citlivosť na hematómy;
• prítomnosť krvi v moči a výkaloch;
• predĺžený a hojný prietok krvi počas menštruácie;
• komplikované zastavenie krvi s najmenšími rezmi;
• opakovaný tok krvi z nosa;
• špeciálna malá vyrážka.

Takáto patológia je mimoriadne charakteristická pre výskyt epiteliálneho krvácania. Často sa vyskytujú zo slizníc.

Obvykle sú epiteliálne krvácania pozorované na končatinách a prednej časti tela. Veľmi často sa takéto krvácania vyskytujú v miestach podávania liečiva.

Extrémne závažným a nebezpečným príznakom trombocytopénie je tvorba krvácania do tváre. To môže spôsobiť krvný úder do mozgu.

stupňa

Intenzita všetkých symptómov závisí od stupňa redukcie počtu plakov v krvi. Ak je ich saturácia krvi viac ako 30 000 - 50 000 / μl, potom môže ochorenie prúdiť subklinicky. Možno, že výskyt nazálneho prietoku krvi, predĺžená menštruácia u žien. Je tiež možné vytvorenie intrakutánneho krvácania s malými poraneniami. Mierna forma ochorenia sa často zistí celkom náhodne. K tomu zvyčajne dochádza počas rutinnej prehliadky a vyšetrenia.

Pri miernej chorobe, keď hustota plakov v krvi je 20 000-30 000 / μl, nastáva purpura. Pôsobí ako malá rana do krvi na epiderme a viditeľných slizniciach. Takáto vyrážka je spontánne.

Ťažké ochorenie je charakterizované poklesom hladiny krvných doštičiek pod 20 000 / µl. Súčasne postupuje komplexné gastrointestinálne krvácanie. Možné sú aj krvné mŕtvice vo vnútorných orgánoch.

Prečítajte si naše články o iných chorobách s podobnými príznakmi: trombóze a tromboembólii.

Pri špekuláciách o trombocytopénii musíte prejsť kompletný krvný obraz. Vďaka nemu je odhalený počet bunkových elementov. Po tejto akcii sa vykoná úplné vyšetrenie pacienta, aby sa vylúčila sekundárna trombocytopénia.

Mnohé ochorenia spojené s trombocytopéniou majú výrazné príznaky. Z tohto dôvodu je diferenciálna diagnostika jednoduchá.

Toto sa zvyčajne vzťahuje na:

• nebezpečné patológie rakoviny;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva;
• cirhóza pečene.

Niekedy sa vykonáva dôkladná história. Veľmi často je potrebný doplnkový výskum. Môžu to byť punkcie mozgu alebo imunologické testy.

Na stanovenie diagnózy primárnej trombocytopénie sú potrebné nasledujúce podmienky:

• zníženie počtu plakov pri absencii iných výkyvov vo všeobecnej analýze krvi;
• účinnosť liečby kortikosteroidmi;
• nedostatok znakov iných chorôb;
• zvýšená oklúzia megakaryocytov v červenej kostnej dreni.

Pri diagnostikovaní neskorých štádií idiopatickej trombocytopénie sa môžu vyskytnúť ťažkosti. V prípade závažného priebehu ochorenia sa pozoruje oslabenie červenej kostnej drene. Čiastočne pomôže kompletný krvný obraz. Je dôležité venovať pozornosť histórii a vykonať ďalšie vyšetrenia. Patrí medzi ne:

• imunologické testy;
• vpichy kostnej drene;
• detekciu hladín železa.

Ak je diagnostikovaná správne, lekár Vám predpíše príslušný spôsob liečby.

Prečítajte si podrobné informácie o rýchlosti krvných doštičiek v našom článku.

liečba

Na účinné liečenie ochorenia je dôležité vedieť, ako správne liečiť ochorenie.

U detí

Trombocytopénia u detí má zvyčajne priaznivý výsledok. Obnova dieťaťa sa pozoruje po šiestich mesiacoch bez medikamentóznej liečby. Pri absencii upozornení na krvácanie, lieky nie sú predpísané, ale očakávaná taktika sa používa.

Ak sa vyskytne hemoragický syndróm, na tvári a slizniciach úst sa objavia vyrážky, pravdepodobnosť krvácania do spojivky sa výrazne zvyšuje. Operatívna liečba steroidmi sa indikuje, keď počet krvných doštičiek klesne pod 20 000 / μl.

Terapeutický výsledok sa dosiahne po 7 dňoch liečby. Po 7-10 dňoch sú vyrážky eliminované. O niečo neskôr normálny počet krvných doštičiek.

U dospelých

U dospelých sa spontánne zotavenie vyskytuje veľmi zriedkavo. Liečba ochorenia začína terapiou s liekom Prednisolone. Priemerná dávka lieku je 1 mg / kg na deň. V ťažkých štádiách tejto dávky nestačí. Potom o týždeň neskôr sa dávka zvýši o 1,5-2 krát. Účinok liečby sa pozoruje v prvých dňoch.

Je to dôležité! Dávku a frekvenciu podávania môže predpisovať len ošetrujúci lekár.

Ak sa nepozoruje žiadny účinok, predpíše sa imunoterapia. Takáto liečba by sa mala uskutočňovať v kombinácii s vysokou dávkou steroidov. Ak po šiestich mesiacoch nedôjde k zlepšeniu, potom by ste sa mali uchýliť k odstráneniu sleziny.

Liečba sekundárnej trombocytopénie

Liečba sekundárnej imunitnej trombocytopénie je zameraná na odstránenie primárnej choroby. Je potrebné zabrániť rôznym komplikáciám. S prejaveným hemoragickým syndrómom a silným poklesom počtu plakov sa uvádza podávanie prednizolónu alebo transfúzie krvných doštičiek.

Ľudové prostriedky

Na vyliečenie trombocytopénie, ktorej fotografia je uvedená nižšie, sa zvyčajne používajú recepty tradičnej medicíny. Na liečbu používajte nasledujúce rastliny:

Recepty na liečivá sú nasledovné:

1. Zmiešajte šípky a jahody, potom nalejte šálku vriacej vody. Nechajte trvať na štvrťhodine. Pite tretí pohár trikrát denne. Liek je účinný pri anémii a je vynikajúcou prevenciou.
2. 3 veľké lyžice žihľavy variť v 0,2 litra vriacej vody. Nechajte vylúhovať 15 minút. Po uplynutí tejto doby sa prefiltruje, ochladí a môže sa použiť 3 - 4 krát denne. Nástroj je účinný so zvýšeným prietokom krvi.
3. 2 polievkové lyžice sušených bylín nalejte pohár vriacej vody. Nechajte vylúhovať 30 minút. Po filtrácii môžete trikrát denne použiť 1 veľkú lyžicu. Produktívne pri krvácaní v žalúdku.

Pred použitím akéhokoľvek lieku tradičnej medicíny musíte získať odborné poradenstvo.

Potrava pre trombocytopéniu

Pre trombocytopéniu neboli vyvinuté špeciálne diéty. Pacient by mal jesť správne. V tele pacienta by sa malo dostať dostatočné množstvo tuku, bielkovín, sacharidov. Telo musí byť nasýtené vitamínmi. V prípade anémie je vhodné jesť potraviny bohaté na železo. Patrí medzi ne:

• hrach;
• ovos;
• Kukuričné ​​vločky;
• hovädzia pečeň;
• pohánkové krupice;
• orechy.

Ak máte riziko krvácania v zažívacom trakte, mali by ste dodržiavať ochrannú diétu. Je zakázané príliš horúce jedlo.

Prospešné sú čerstvo vylisované červené repy a jablkové šťavy. Jahodové a malinové šťavy nie sú o nič menej účinné.

Ak sa krv uvoľní z ďasien, mali by ste jesť ríbezle a piť infúzie z konárov tohto bobule.

V prípade choroby je potrebné vylúčiť niektoré potraviny z vašej stravy. Patrí medzi ne:

• príliš korenisté, slané a tučné jedlá;
• výrobky s farbivami;
• údené mäso;
• Nakladaná zelenina a ovocie;
• alkoholické nápoje;
• polotovary;
• alergické reakcie.

Je prísne zakázané dodržiavať vegetariánstvo.

záver

Z toho všetkého môžeme vyvodiť, že choroba je veľmi nebezpečná pre ľudské zdravie. V prípade závažných štádií môže byť výsledok fatálny. Ak sa objavia príznaky, mali by ste sa poradiť s lekárom, aby ste dosiahli správny priebeh liečby.

Čo môže spôsobiť trombocytopéniu a ako ju liečiť

Patologický stav, pri ktorom sa pozoruje kritické zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Môže sa vyvinúť ako nezávislé ochorenie alebo môže indikovať prítomnosť iných zdravotných problémov. Táto patológia sa najčastejšie vyskytuje buď v predškolskom veku, alebo po 40 rokoch. Ona je tiež častejšie diagnostikovaná v spravodlivom sexe. Zvyčajne, pre každé tri choré ženy, len jeden človek ochorie.

Ako prebieha proces tvorby krvných doštičiek?

Krvné doštičky sú dôležitými zložkami krvi. Ide o ploché platne s veľkosťou 2 mikróny, ktoré nemajú jadrá. Najčastejšie majú okrúhly alebo oválny tvar. Proces tvorby krvných doštičiek sa vyskytuje v červenej kostnej dreni. Bunky, z ktorých sú tvorené, sú megakaryocyty.

Prekurzory krvných doštičiek sú relatívne veľké. Tieto bunky sú úplne vyplnené cytoplazmou a majú špeciálne dlhé procesy. V procese vývoja a dozrievania sa od neho oddelia malé časti megakaryocytov a vstupujú do krvného obehu. Z ich procesov vznikajú krvné doštičky. Každý megakaryocyt je zdrojom pre 2-8 tisíc údajov krvných buniek.

Vývoj krvných doštičiek je riadený špeciálnym hormónom - trombopoetínom. Vzniká v niektorých vnútorných orgánoch osoby - pečeň, obličky, svaly kostry. Trombopoetín vstupuje do krvného obehu, cez ktorý je distribuovaný po celom tele a preniká do červenej kostnej drene. Práve tam tento hormón stimuluje tvorbu krvných doštičiek. Keď počet týchto buniek dosiahne optimálnu hladinu v krvi, znižuje sa aj koncentrácia trombopoetínu. Preto majú tieto látky u ľudí inverzný vzťah.

U dospelých je životnosť krvných doštičiek krátka - približne 8 dní. Počas tohto obdobia tieto bunky cirkulujú okolo celého periférneho krvného obehu a vykonávajú svoje funkcie. Po 8 dňoch dochádza k významnej zmene štruktúry trombocytov. V dôsledku toho sú zachytené slezinou a odstránené z krvného obehu.

Na čo sú ľudské krvné doštičky?

Krvné doštičky sú mimoriadne dôležité krvné bunky. Vykonávajú mnoho funkcií, medzi ktoré patria:

• aktívna účasť na procese zastavenia krvácania. Ak je poškodená akákoľvek krvná cieva, krvné doštičky sa okamžite aktivujú. Spúšťajú uvoľňovanie serotonínu. Táto látka spôsobuje vazospazmus. Tiež na povrchu doštičiek sa objavuje veľký počet procesov. S ich pomocou sú schopní sa spojiť s poškodenou loďou a navzájom. V dôsledku toho sa vytvorí zástrčka, ktorá zastaví krvácanie. Tento proces, v závislosti od závažnosti zničenia cievnych stien, môže trvať 2 až 4 minúty;
• potravinových plavidiel. Po poškodení ich stien vylučujú krvné doštičky špecifické látky, ktoré prispievajú k aktívnej obnove tkanív.

Príčiny trombocytopénie

Existuje mnoho príčin trombocytopénie, na základe ktorej je ochorenie klasifikované. Rozdelenie tohto patologického stavu sa vykonáva aj s prihliadnutím na mechanizmus jeho výskytu.

Preto existujú nasledujúce typy trombocytopénie:

• konzumná patológia;
• produktívne porušenia;
• distribúcia trombocytopénie;
• choroba šľachtenia;
• dedičnú patológiu;
• zničenie trombocytopénie.

Dedičná trombocytopénia

Príčiny ochorení v tejto skupine sú genetické mutácie. Medzi najčastejšie patológie, ktoré vedú k trombocytopénii, patria:

• Meya-Hegglinova anomália. Toto ochorenie sa prenáša na dieťa z chorých rodičov. Vzniká v dôsledku porušenia tvorby krvných doštičiek z progenitorových buniek - megakaryocytov. Ich počet je oveľa menší, než by mal byť. Súčasne je veľkosť doštičiek niekoľkokrát vyššia ako prípustná rýchlosť a je približne 6 až 7 mikrometrov. Tiež v prítomnosti tejto anomálie je zaznamenané porušenie procesu tvorby leukocytov. Tieto bunky majú zvyčajne nepravidelnú štruktúru a ich počet je hlboko pod normou;
• Wiskott-Aldrichov syndróm. V prítomnosti tohto dedičného ochorenia sa pozoruje tvorba abnormálnych krvných doštičiek v červenej kostnej dreni. Sú malé - asi 1 mikrón. Kvôli narušeniu štruktúry doštičky veľmi rýchlo vstupujú do sleziny, kde sú zničené. Výsledkom je skrátenie ich životnosti na niekoľko hodín;

• Bernard Soulier syndróm. Toto ochorenie sa považuje za autozomálne recesívne, takže sa môže objaviť len u dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektných génov. Prvé nepríjemné príznaky sa zvyčajne objavujú v ranom veku. Sú spojené s tvorbou patologicky zmenených krvných doštičiek, ktoré majú relatívne veľkú veľkosť (6-8 mikrónov). Tieto bunky nie sú schopné plniť svoje funkcie a podliehajú rýchlej deštrukcii v slezine;
• amegakaryocytová trombocytopénia vrodenej povahy. Toto ochorenie sa prejavuje takmer po narodení dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektného génu. Vyvíja sa v dôsledku skutočnosti, že prekurzorové bunky krvných doštičiek nie sú citlivé na hormón trombopoetín;
• TAR syndróm. Ide o pomerne zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré sa okrem trombocytopénie vyznačuje úplnou neprítomnosťou radiálnych kostí.

Produktívna trombocytopénia

Produktívna trombocytopénia nastáva, ak sa z akéhokoľvek dôvodu vyskytnú poruchy tvorby trombocytov v kostnej dreni. V tomto prípade hovoria o hypoplázii megakaryocytového zárodku. Potom červená kostná dreň nie je schopná produkovať asi 10 percent z celkových krvných doštičiek denne. To je nevyhnutné na obnovenie ich normálnych hladín v ľudskej krvi. Krvné doštičky majú krátku životnosť, preto vzniká takáto potreba.

V takýchto prípadoch sa môže vyskytnúť produktívna trombocytopénia: t

• aplastickej anémie. Tento stav je sprevádzaný rýchlou inhibíciou procesu tvorby krvi. Výsledkom je zníženie počtu všetkých hlavných buniek - krvných doštičiek, leukocytov, lymfocytov a erytrocytov -. V niektorých prípadoch je na stanovenie príčiny tohto patologického stavu dosť ťažké. Faktory, ktoré môžu viesť k aplastickej anémii a trombocytopénii, zahŕňajú nekontrolovaný príjem určitých liekov, negatívne účinky na rôzne organizmy, žiarenie a rozvoj infekcie HIV;
• myelodysplastického syndrómu. Táto definícia je relevantná pre celú skupinu chorôb, ktoré majú nádorovú povahu. V prítomnosti tejto patológie dochádza k urýchlenej tvorbe krvných buniek, ale neprechádzajú všetkými nevyhnutnými štádiami zrenia. V dôsledku toho sa u človeka vyvinú poruchy, ako je trombocytopénia, anémia, leukopénia. Takéto negatívne dôsledky sa vysvetľujú skutočnosťou, že krvné doštičky a iné krvinky nie sú schopné riadne vykonávať svoje funkcie;

• megaloblastickej anémie. K rozvoju tejto patológie dochádza, ak je ľudské telo v niektorých látkach nedostatočné. V dôsledku takéhoto nedostatku je proces tvorby DNA narušený, čo negatívne ovplyvňuje celé ľudské telo ako celok. Prvým, kto trpí, je krv, kde sa bunkové delenie vyskytuje najviac aktívne;
• akútnej leukémie. Malígne ochorenie nádorovej povahy, ktoré ovplyvňuje obehový systém. Pozorovaná patologická degenerácia kmeňových buniek, ktoré sú v kostnej dreni. S progresiou akútnej leukémie dochádza k nekontrolovanému deleniu malígnych štruktúr, čo negatívne ovplyvňuje stav celého organizmu. Toto ochorenie vedie k rýchlemu poklesu všetkých krvných buniek;

• myelofibróza. Ide o chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané výskytom vláknitého tkaniva v kostnej dreni. Tento patologický proces nastáva v dôsledku degenerácie kmeňových buniek. Postupne sa vláknité tkanivá rozširujú a úplne nahrádzajú zdravé štruktúry kostnej drene;
• metastáz rakoviny. Onkologické ochorenia, ktoré sú sprevádzané tvorbou nádorov v posledných štádiách ich vývoja, sú náchylné na takýto negatívny proces ako metastázy. To je sprevádzané šírením zhubných procesov v celom tele. Patologicky zmenené bunky sú schopné dostať sa do takmer akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva, kde sa môžu aktívne množiť. Ak prenikajú do kostnej drene, dochádza k nahradeniu zdravých štruktúr a zmenám v zložení krvi;

• cytostatický účinok liekov. Používajú sa na liečbu nádorov rôznej lokalizácie a povahy. Umožňujú znížiť rast vzdelávania, čo vedie k zlepšeniu stavu pacienta. Vedľajšie účinky týchto liečiv zahŕňajú významné zníženie počtu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Je to spôsobené potlačením tvorby krvi pri užívaní tohto typu liekov;
• negatívnych účinkov niektorých liekov. K tomu dochádza na pozadí individuálnej intolerancie k akýmkoľvek prostriedkom, čo vedie k inhibícii procesu tvorby krvi a poklesu počtu krvných doštičiek. Niektoré antibiotiká, diuretiká, antikonvulzíva a iné môžu mať takéto vlastnosti;

• radiácie. Pri vystavení ionizujúcemu žiareniu dochádza k deštrukcii krvotvorných buniek kostnej drene. To vedie k významnému zníženiu hladín krvných doštičiek a ďalším negatívnym dôsledkom;
• zneužívanie alkoholu. Ak etylalkohol vstúpi do ľudského tela vo veľkých množstvách, hematopoetické bunky sa zničia. Najčastejšie je táto podmienka dočasná. Po ukončení konzumácie alkoholu sa zvyčajne fungovanie ľudského tela normalizuje. V tomto prípade sa počet krvných doštičiek a iných krvných buniek zvyšuje na rovnakú úroveň.

Deštrukcia trombocytopénie

Trombocytopenický syndróm sa vyskytuje v dôsledku zrýchlenej deštrukcie krvných doštičiek, ku ktorej dochádza na pozadí vývoja určitých patologických stavov. Najbežnejšími z nich sú:

• autoimunitnú alebo idiopatickú trombocytopéniu. Toto ochorenie má charakteristický znak - zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, ale udržiavanie normálnej hladiny iných buniek. Autoimunitná trombocytopénia sa vyvíja, keď ľudské telo v reakcii na špecifický stimul začína produkovať špecifické protilátky. Sú jedinečné a majú schopnosť viazať sa na antigény, ktoré sú na povrchu krvných doštičiek. Takéto defektné bunky, ktoré prechádzajú celým krvným obehom, sú zničené v slezine, ku ktorej dochádza zrýchleným tempom. Autoimunitná trombocytopénia je charakterizovaná významne zníženým životom krvných doštičiek. Ako choroba postupuje, je pozorované vyčerpanie zdrojov kostnej drene, čo vyvoláva vznik všetkých nepríjemných symptómov;
• trombocytopénia novorodenca. Sú pozorované, ak sú na povrchu fetálnych krvných doštičiek prítomné antigény, ktoré nie sú prítomné v krvných bunkách matky. Výsledkom je, že im imunitný systém ženy napáda, pretože imunoglobulíny triedy G môžu ľahko preniknúť do placentárnej bariéry;

• posttransfúznej trombocytopénie. Vyvinutý transfúziou krvi z jednej osoby na druhú. Táto sekundárna trombocytopénia je charakterizovaná produkciou protilátok proti cudzím bunkám. Prvé príznaky ochorenia sa začínajú objavovať týždeň po transfúzii krvi;
• Evansov-Fisherov syndróm. Ide o autoimunitnú trombocytopéniu, ktorá sa vyvíja v dôsledku tvorby protilátok proti normálnym krvným bunkám - erytrocytom, trombocytom;
• liečebná trombocytopénia. Niektoré lieky môžu byť kombinované s antigénmi na povrchu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Výsledkom je vytvorenie špeciálnych protilátok, ktoré vedú k ich deštrukcii. Zvyčajne príznaky ochorenia úplne zmiznú po chvíli. K tomu dochádza, keď sú všetky krvné doštičky úplne zničené, na povrchu ktorého boli zistené lekárske antigény;
• vírusová trombocytopénia. Ich aktivita vedie k zmene antigénov krvných doštičiek, preto sa stávajú terčom imunitného systému.

Spotreba trombocytopénie

Táto forma trombocytopénie je charakterizovaná aktiváciou krvných doštičiek priamo v krvnom obehu. V tomto prípade sa spúšťajú mechanizmy, ktoré spúšťajú zrážanie krvi. V dôsledku zvýšenej spotreby krvných doštičiek dochádza k ich aktívnej produkcii. Keď príčiny takéhoto negatívneho javu nie sú eliminované, dochádza k vyčerpaniu zdrojov kostnej drene a vyvíja sa trombocytopénia.

Predčasná aktivácia trombocytov je najčastejšie vyvolaná:

• Syndróm DIC. Tento patologický stav je pozorovaný s masívnym poškodením ľudského tela, čo vedie k aktivácii krvných doštičiek. K tomu dochádza na pozadí intenzívneho uvoľňovania faktorov zrážania krvi. Výsledkom tohto javu je tvorba veľkého počtu krvných zrazenín. Vedú k narušeniu zásobovania krvi mnohými orgánmi. Na druhej strane sa tým začne spätný proces. V ľudskom tele produkuje látky, ktoré vedú k deštrukcii krvných zrazenín, čo sa prejavuje silným krvácaním. Tento stav najčastejšie končí smrťou;
• TTP. Trombocytopénia sa vyvíja v neprítomnosti dostatočného množstva krvnej látky v krvi, čo poskytuje proces koagulácie (prostacyklín). U zdravého človeka ho produkujú cievy (presnejšie ich vnútorné steny) a reguluje proces fungovania krvných doštičiek v tele. V neprítomnosti dostatočného množstva prostacyklínu sa tvoria mikrotromby, ktoré vyvolávajú vznik mnohých nepríjemných symptómov;
• HUS. Najčastejšie má infekčnú povahu vývoja, ale môže sa objaviť aj z iných dôvodov.

Distribúcia trombocytopénie

Normálne je tretina všetkých krvných doštičiek uložená v slezine a iba v prípade potreby sa vylučuje do krvi. Niektoré ochorenia vedú k významnému nárastu tohto orgánu. V dôsledku toho môže byť v ňom uložených až 90% krvných doštičiek. Ľudské telo zároveň nevykompenzuje vzniknutý nedostatok, ktorý vedie k trombocytopénii. Tento stav sa môže vyvinúť v dôsledku týchto ochorení:

• cirhóza pečene;
• rôzne infekcie - tuberkulóza, malária, hepatitída a iné;
• alkoholizmus;
• systémový lupus erythematosus;
• nádorové ochorenia vyvíjajúce sa v obehovom systéme.

Zriedenie trombocytopénie

Tento typ trombocytopénie sa vyvíja u nemocničných pacientov, ktorí majú významnú stratu krvi. Títo pacienti sú zvyčajne injekčne podávaní veľkým objemom tekutiny, náhradami plazmy, hmotnosťou červených krviniek, čo nepomáha obnoviť deficit krvných doštičiek. Koncentrácia týchto buniek sa môže kriticky znížiť, čo nemôže zabezpečiť normálne fungovanie krvného systému.

Príznaky trombocytopénie

Symptómy trombocytopénie sú rôzne, ale všetky sú vysvetlené kritickým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi. V dôsledku toho dochádza k porušeniu výživy stien malých nádob, čo vyvoláva ich zvýšenú krehkosť. Keď sa vyskytnú vonkajšie faktory, ktoré ovplyvňujú kapiláry, alebo dokonca spontánne krvácanie.

Tieto príznaky trombocytopénie sú preto pozorované:

• náchylné na intradermálne výpotky krvi, ktoré sa nazývajú purpura. Osoba objaví malé červené škvrny. Obzvlášť často sa objavujú v oblastiach kože, kde dochádza k kontaktu s odevom;
• krvácanie z ďasien;
• časté krvácanie z nosa;
• prítomnosť ťažkej menštruácie u žien;
• krvácanie lokalizované v gastrointestinálnom trakte. Krv možno nájsť vo výkaloch, zvracať;
• pozorovať hematuriu. V tomto prípade sa krv nachádza v moči;
• s malou kožnou traumou sa krvácanie nezastaví na dlhú dobu.

Spôsoby liečby trombocytopénie

Pri trombocytopénii je liečba založená na dôvodoch, ktoré viedli k ochoreniu. Keď sa zistí nedostatok vitamínov a rôznych mikroprvkov, predpíšu sa lieky, ktoré umožnia tento nedostatok opraviť. Ak sa pri užívaní akéhokoľvek lieku vyvinie trombocytopénia, je potrebné ich zrušiť, aby sa stav normalizoval.

Ak sa u novorodenca zistila vrodená trombocytopénia, odporúča sa dodržať taktiku čakania. Najčastejšie dochádza k predĺženej remisii do šiestich mesiacov bez akejkoľvek liečby. Ak dôjde k rýchlemu zhoršeniu stavu dieťaťa, je mu predpísané steroidné lieky.

Ak sa u dospelých vyvíja trombocytopénia, liečba nestačí. V takýchto prípadoch je indikovaná aj liečba steroidmi. Ak po ukončení liečby nedôjde k úľave, použije sa agresívnejšia technika. V takýchto prípadoch produkujte špeciálnu imunoterapiu, ktorá zahŕňa intravenózne podávanie imunoglobulínov v kombinácii s veľkými dávkami steroidov. Ak takáto liečba nedáva požadovaný pozitívny výsledok počas 6 mesiacov, chirurgický zákrok sa vykonáva na odstránenie sleziny.

Keď je trombocytopénia získanou patológiou, musia sa prijať všetky opatrenia na odstránenie základného problému, ktorý viedol k tomuto stavu. V obzvlášť kritických prípadoch sa predpisuje priebeh liečby krvnými doštičkami a steroidmi.

Príčiny a liečba trombocytopénie

Trombocytopénia (trombopénia) - pokles hladiny krvných doštičiek (červených krvných doštičiek) v krvi na úroveň nižšiu ako 150 * 109 / l v porovnaní s normou, ktorá je v rozmedzí 180 - 320 * 109 / l. Trombocytopénia môže byť nezávislé ochorenie (primárne) alebo jeden zo symptómov inej patológie (sekundárna alebo symptomatická). Doštičky sú fragmenty megakaryocytovej cytoplazmy, nemajú jadro. Vznikol ako výsledok oddelenia malých oblastí od megakaryocytov - materskej bunky, ktorá je veľkým bunkovým prekurzorom. V tele majú trombocyty niekoľko funkcií:

• podieľať sa na tvorbe primárnej doštičkovej zátky;
• vylučujú zlúčeniny, ktoré zužujú lumen cievy;
• aktivovať systém zrážania krvi, čo vedie k fibrínovej zrazenine.

To je dôvod, prečo sa s nedostatkom krvných doštičiek v krvnom krvácaní rozvíja, čo často ohrozuje zdravie a život pacienta.

Etiológia a patogenéza trombocytopénie

Hlavné príčiny patológie:

• tvorba nedostatočných doštičiek (znížená produkcia);
• zvýšená deštrukcia krvných doštičiek;
• prerozdelenie krvných doštičiek, pri ktorom ich počet vo všeobecnom obehu prudko klesá;
• zvýšená potreba krvných doštičiek.

Tvorba nedostatočných krvných doštičiek

Trombocytopénia, ktorá je výsledkom slabej syntézy trombocytov, je rozdelená do troch skupín:

• nedostatok megakaryocytov (s hypoplaziou megakaryocytového procesu);
• neúčinnú trombocytopoézu, pri ktorej sa v dostatočnom množstve vytvárajú progenitorové bunky, ale k tvorbe trombocytov z megakaryocytov nedochádza takmer;
• znovuzrodenia (metaplázie) procesu megakaryocytov.

Vývoj hypoplazie kostnej drene s následnou trombocytopéniou sa môže vyskytnúť v nasledujúcich patológiách:

vrodená megakaryocytová hypoplazia v dôsledku závažných dedičných patológií - Fanconiho aplastická anémia (konštitučná pancytopénia) a amegakaryocytová trombocytopénia;

Poruchy pri produkcii krvných doštičiek sa vyskytujú v týchto prípadoch: t

• vrodený nedostatok trombopoetínu - látka, ktorá stimuluje syntézu krvných doštičiek;
• rozvoj megaloblastickej anémie v dôsledku nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej;
• anémia s nedostatkom železa (ako dôsledok nedostatku železa, pokles produkcie trombocytov a vitamín B12 sa neabsorbuje);
• infekcie vírusovej etiológie;
• chronický alkoholizmus;
• vrodené abnormality, pri ktorých sa pozoruje kombinácia trombocytopénie a trombocytopatie (Mei-Hegglinova autozomálna dominantná anomália, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich syndrómy atď.).

Degenerácia megakaryocytového procesu prebieha v týchto patológiách:

• onkologické ochorenia v posledných štádiách, kedy sa vyvíjajú metastázy, prenikajú do kostnej drene;
• malígne krvné ochorenia (lymfómy, generalizovaný plazmacytóm alebo Rustitsky-Kalerova choroba, leukémia);
• myelofibróza (nahradenie vláknitým tkanivom);
• sarkoidóza (nahradenie špecifickými granulomami).

Zvýšené zničenie (zničenie) krvných doštičiek

Deštrukcia krvných doštičiek je najčastejšou príčinou trombocytopénie. Keď je zvýšená potreba červených krvných doštičiek, kostná dreň začne pracovať vo zvýšenom režime. Postupom času sa vyvíja hyperplázia tkaniva a zvyšuje sa počet megakaryocytov. Ak sa však krvné doštičky rozpadajú rýchlejšie ako nové prvky majú čas vstúpiť do krvného obehu (to znamená, že kompenzačné mechanizmy nedokážu zvládnuť svoju úlohu), vyskytne sa trombocytopénia. Klinicky je trombocytopénia vyplývajúca zo zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek rozdelená do dvoch skupín podľa patogenézy: imunologických a neimunologických.

Imunitná trombocytopénia

Táto forma ochorenia sa vyskytuje v dôsledku útoku, po ktorom nasleduje deštrukcia krvných doštičiek so špecifickými protidoštičkovými protilátkami a imunitnými komplexmi. Môže byť vrodená a získaná patológia. Imunologická trombocytopénia je rozdelená do troch skupín:

• izoimunitnú trombocytopéniu (vyvinutú ako výsledok produkcie aloktívnych protilátok, ktoré pri požití, napríklad pri transfúzii krvi alebo počas tehotenstva), ničia „cudzie“ krvné doštičky;
• autoimunitná trombocytopénia - syntéza autoprotilátok, ktoré spôsobujú poškodenie vlastných tkanív a buniek tela;
• imunitná trombocytopénia, ktorá sa vyvíja po použití určitých liekov.

Nasledujúce vrodené a získané patologické stavy zahŕňajú izoimunitné poruchy trombocytov:

• neonatálna aloimunitná trombocytopenická purpura (ochorenie, pri ktorom dochádza k nekompatibilite medzi matkou a plodom na ukazovateľoch krvných doštičiek);
• posttransfúzna trombocytopenická purpura (komplikácia, ktorá sa vyskytuje asi týždeň po zákroku transfúzie krvi);
• necitlivosť (refraktérnosť) pacientov na transfúziu krvných doštičiek, ktorá sa prejavuje v neprítomnosti terapeutického účinku (vyvinutého v prípadoch opakovanej transfúzie krvi).

Autoimunitná trombocytopénia je primárna (idiopatická, nejasná etiológia) a sekundárna (spôsobená určitými príčinami). Primárna patológia zahŕňa akútne a chronické formy autoimunitnej trombocytopenickej purpury. Sekundárna trombocytopenická purpura sprevádza mnohé ochorenia, vrátane:

• onkologické ochorenia lymfoidného tkaniva (lymfogranulomatóza, lymfocytová leukémia, lymfómy, vrátane ne-Hodgkinových);
• získanú autoimunitnú hemolytickú anémiu (Evans-Fisherov syndróm);
• poruchy spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída);
• orgánovo špecifické autoimunitné ochorenia - ochorenia, pri ktorých sú postihnuté určité orgány (pečeň, tráviaci trakt, kĺby, endokrinné žľazy);
• vírusové ochorenia (HIV, rubeola, herpes zoster).

Imunitné trombocytopénie spôsobené medikáciou

Zoznam liekov, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu, je pomerne dlhý. Hlavnými skupinami takýchto liekov sú:

• antibiotiká (ampicilín, penicilín, rifampicín, gentamicín, cefalexín);
• sulfónamidy (biseptol);
• nesteroidné protizápalové lieky;
• diuretiká (furosemid, chlórtiazid);
• sedatíva;
• antidiabetiká (tolbutamid, chlórpropamid);
• drogy a lieky proti narkotikám (heroín, morfín);
• antihistaminiká (zimetidín);
• Niektoré lieky patriace do iných skupín - Ranitidín, heparín, chinidín, Metyldopa, Digitoxín, soli zlata.

Neimunitná trombocytopénia

Trombocytopénia neimunitnej etiológie sa môže rozdeliť na vrodené a získané. Vrodené abnormality, pri ktorých dochádza k zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek:

• preeklampsia počas tehotenstva u matky;
• infekčné procesy;
• srdcové chyby.

Získaná trombocytopénia neimunitného genézu so zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek sa vyvinie za nasledujúcich podmienok:

• implantácia umelých chlopní, posunovanie ciev;
• výrazné prejavy aterosklerózy;
• masívna strata krvi;
• metastázy postihujúce krvné cievy;
• Syndróm DIC;
• Markiafav-Michelyho choroba (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - získaná hemolytická anémia, pri ktorej dochádza k poklesu produkcie, zmene štruktúry a urýchleniu deštrukcie krvných doštičiek);
• choroba horenia;
• hypotermia (hypotermia);
• vystavenie vysokému atmosférickému tlaku;
• Gasserova choroba (hemolyticko-uremický syndróm);
• infekčné ochorenia;
• medikácie;
• intravenózna infúzia veľkých objemov roztokov (masívna transfúzia), v dôsledku čoho sa rozvíja trombocytopénia.

Redistribúcia krvných doštičiek

Nútená redistribúcia vedie k prebytku krvných doštičiek v orgáne depozitára - slezine. Hypersplenizmus sa vyvíja (so splenomegáliou až do 90% krvných doštičiek je v slezine, hoci len 1/3 týchto buniek je zvyčajne uložených). Vklad sa uskutočňuje z týchto dôvodov:

• cirhóza pečene s portálnou hypertenziou;
• malígnu patológiu obehového systému (lymfóm, leukémia);
• infekčné ochorenia (tuberkulóza, malária, endokarditída atď.);
• hypotermia (hypotermia).

Výskyt zvýšenej potreby krvných doštičiek

S významnou stratou krvných doštičiek ako dôsledkom procesov trombózy je ich potreba zvýšená. Toto sa stane:

• s masívnym krvácaním;
• s mimotelovým obehom (napríklad pri použití umelej obličky alebo srdca-pľúcneho stroja).

Symptómy trombocytopénie

Hlavným príznakom ochorenia je rozvoj hemoragickej diatézy, pri ktorej sa na slizniciach a koži objavuje malá hemoragická vyrážka vo forme petechií (bodové krvácanie) alebo ekchymózy do priemeru 2 cm. Vyrážka je bezbolestná, nemá príznaky zápalového procesu. Ich vzhľad sa dá ľahko vyvolať - len minimálne poškodenie krvných ciev. Tesné oblečenie, ktorého švy spôsobujú trenie, akékoľvek injekcie, drobné podliatiny - všetko môže spôsobiť modriny a petechie.

Čím nižšia je hladina krvných doštičiek v krvi, tým ťažšie sú prejavy hemoragickej diatézy. Pri primárnej trombocytopénii sa závažné krvácanie vyskytuje len vtedy, ak je počet krvných doštičiek nižší ako 50 * 109 / l. Keď sa trombocytopénia vyskytuje na pozadí infekčných procesov sprevádzaných horúčkovitým stavom, krvácanie sa môže vyskytnúť aj pri vyšších počtoch krvných doštičiek.

Prvým príznakom zhoršenia stavu je výskyt opakovaného krvácania z nosa. Okrem toho, zvýšené krvácanie slizníc, v prvom rade - ďasná a ústnej dutiny. Ženy majú ťažkú ​​menštruáciu. Vyrážka s hemoragickou diatézou sa vyskytuje najskôr na nohách a pozdĺž predného povrchu brušnej steny dolnej polovice tela. Ako choroba postupuje, krvácanie sa môže objaviť v kĺboch, zažívacom trakte, metrorágii (krvácanie z maternice) a hematurii (krv v moči).

Čím vyššia je vyrážka, tým nepriaznivejšia je prognóza. Horná polovica tela, tvár a najmä krvácanie do spojiviek sú príznakmi zhoršenia patologického procesu. Najzávažnejšími dôsledkami sú krvácanie do sietnice očí, čo vedie k strate zraku a krvácaniu v mozgu alebo jeho membránach (mŕtvica). Keďže vyššie uvedené príznaky sú nešpecifické a môžu sprevádzať iné patologické stavy (napríklad trombocytopatia), pri kombinácii hemoragického syndrómu a poklesu krvných doštičiek sa má predpokladať trombocytopénia.

Diagnóza ochorenia

Lekár musí zozbierať najúplnejšiu anamnézu, pre ktorú sa starostlivo pýta pacienta na výskyt krvácania v minulosti av akých prípadoch sa to stalo. Trpel pacient s hemoragickou diatézou, aké lieky užíval. Osobitná pozornosť sa venuje otázkam týkajúcim sa prítomnosti pridružených ochorení (ktoré boli diagnostikované skôr). Zrakom lekár vyhodnotí stav pacienta, typ a stupeň krvácania, lokalizáciu vyrážky, objem straty krvi (v prípade závažného krvácania). Objektívne vyšetrenie ukazuje pozitívne vzorky „štipky“, „zväzku“ (pre krehkosť krvných ciev).

Diagnóza je potvrdená laboratórnymi krvnými testami, pri ktorých nie je určený len počet krvných doštičiek, ale aj histogram krvných doštičiek, anizocytóza (zmena veľkosti krvných doštičiek) a trombokrit (percento hmotnosti krvných doštičiek v krvi). Odchýlka týchto indikátorov môže indikovať rôzne patologické procesy vyskytujúce sa v tele a spôsobujúce trombocytopéniu.

Liečba trombocytopéniou

Liečba ochorenia závisí od dôvodov, ktoré ho vyvolali:

• s nedostatkom vitamínu B12 a kyseliny listovej sú predpísané vhodné prípravky, diéta zameraná na elimináciu beriberi;
• ak sa v dôsledku medikácie objavila trombocytopénia, je potrebné ich zrušenie a následná korekcia liečebného režimu.

V primárnej idiopatickej purpure u detí je obvyklé dodržiavať očakávanú taktiku, pretože prognóza ochorenia je najčastejšie priaznivá a remisia nastáva do šiestich mesiacov bez medikácie. Ak choroba postupuje (dochádza k poklesu krvných doštičiek na 20 tisíc / μl), zatiaľ čo hemoragický syndróm sa zvyšuje (krvácanie sa vyskytuje v spojivkách, na tvári sa objaví vyrážka), indikuje sa vymenovanie steroidov (Prednizolón). V tomto prípade je účinok lieku už viditeľný v prvých dňoch podávania a po týždni vyrážka úplne zmizne. Postupom času sa počet krvných doštičiek v krvi vracia do normálu.

U dospelých je idiopatická trombocytopénia úplne odlišná. Obnova bez medikačnej terapie sa prakticky nevyskytuje. V tomto prípade sa pacientom predpisuje aj liečba Prednizónom, ktorá zvyčajne trvá približne mesiac. Ak je účinok liečby neprítomný, lekár vykonáva imunoterapiu - intravenózne podávanie imunoglobulínov (Sandaglobulin) súbežne s vysokými dávkami steroidov. Pri absencii remisie do šiestich mesiacov je potrebné vykonať splenektómiu - odstránenie sleziny. Terapia sekundárnych foriem trombocytopénie spočíva v liečbe základnej patológie, ako aj v prevencii vzniku komplikácií. Keď hladina krvných doštičiek dosiahne kritický počet a zvyšuje sa riziko hemoragických komplikácií, je predpísaná transfúzia krvných doštičiek a priebeh Prednisolonu.

Trombocytopénia Diéta

Špeciálny nutričný režim pre trombocytopéniu nebol vyvinutý. Ak nie sú žiadne iné patológie, lekári odporúčajú všeobecný stôl. V tomto prípade musí potravina obsahovať dostatok bielkovín, takže vegetariánstvo pre trombocytopéniu je prísne kontraindikované.

Je zakázané používať alkoholické nápoje a výrobky obsahujúce syntetické prísady - konzervačné látky, farbivá, príchute atď. Počas exacerbácie je indikovaná šetrná diéta. Počas tohto obdobia by ste nemali jesť korenené a korenené jedlá, ani údené mäso. Jedlá a nápoje by mali byť teplé, ale v žiadnom prípade horúce.

trombocytopénia

Trombocytopénia je kvantitatívne porušenie hemostázy krvných doštičiek, charakterizované poklesom počtu krvných doštičiek na jednotku objemu krvi. Klinické príznaky trombocytopénie zahŕňajú zvýšené krvácanie z poškodenej kože a slizníc, sklon k podliatinám a hemoragickej vyrážke, spontánne krvácanie z rôznych miest (nos, gingiv, žalúdok, maternica atď.). Hematologická diagnóza je založená na štúdii celkového krvného obrazu s počtom krvných doštičiek, imunologickým vyšetrením a vyšetrením kostnej drene. Možné spôsoby liečby trombocytopénie sú farmakoterapia, splenektómia, mimotelové čistenie krvi.

trombocytopénia

Trombocytopénia - hemoragická diatéza, ktorá sa líši etiológiou, patogenézou a priebehom, vyznačujúca sa tendenciou k zvýšenému krvácaniu v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek. Prahová hodnota trombocytopénie v hematológii sa považuje za hladinu trombocytov pod 150x109 / l. Vyvinutý klinický obraz trombocytopénie sa však zvyčajne vyvíja pri poklese krvných doštičiek na 50x109 / la kritickej úrovni 30x109 / l a nižšej. Fyziologická trombocytopénia, ktorá sa vyskytuje u žien počas menštruácie alebo gravidity (gestačná trombocytopénia), zvyčajne nedosahuje výrazný stupeň. Patologická trombocytopénia sa z rôznych dôvodov vyskytuje u 50-100 ľudí z 1 milióna.

Doštičky (plaky Bitstsotsero) sú malé krvné doštičky s veľkosťou 1 až 4 mikrometrov. Sú tvorené z megakaryocytov kostnej drene s priamym stimulačným účinkom polypeptidového hormónu trombopoetínu. Normálna hladina krvných doštičiek je 150-400x109 / l; Približne 70% krvných doštičiek cirkuluje kontinuálne v periférnej krvi a 1/3 je v depe sleziny. Priemerná životnosť krvných doštičiek je 7-10 dní, po ktorých sú zničené v slezine.

Klasifikácia trombocytopénie

Trombocytopénia sa zvyčajne klasifikuje na základe viacerých príznakov: príčin, povahy syndrómu, patogenetického faktora, závažnosti hemoragických prejavov. Podľa etiologického kritéria sa rozlišuje primárna (idiopatická) a sekundárna (získaná) trombocytopénia. V prvom prípade je syndrómom nezávislé ochorenie; v druhej sa znovu rozvíja, s množstvom ďalších patologických procesov.

Trombocytopénia môže mať akútny priebeh (trvajúci až 6 mesiacov, s náhlym nástupom a rýchlym poklesom počtu krvných doštičiek) a chronickú (trvajúcu viac ako 6 mesiacov, s postupným nárastom prejavov a poklesom hladiny krvných doštičiek).

Vzhľadom na hlavný patogénny faktor emitujú:

• riedenie trombocytopénie
• distribúcia trombocytopénie
• spotreba trombocytopénie
• trombocytopénia v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek
• trombocytopénia v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek: neimunitné a imunitné (aloimunitné, autoimunitné, transimunitné, heteroimunitné)

Kritériom závažnosti trombocytopénie je hladina krvných doštičiek a stupeň poškodenia hemostázy:

• I - počet krvných doštičiek 150-50x109 / l - uspokojivá hemostáza
• II - počet krvných doštičiek 50 - 20 x 109 / l - s malým poškodením, intrakutánnym krvácaním, petechiou, predĺženým krvácaním z rán
• III - počet krvných doštičiek 20x109 / la nižšie - vzniká spontánne vnútorné krvácanie.

Príčiny trombocytopénie

Vrodená trombocytopénia je z väčšej časti súčasťou dedičných syndrómov, ako je Viskot-Aldrichov syndróm, Fanconiho anémia, Bernard-Soulierov syndróm, Mei-Hegglinova anomália a ďalšie.Vzhľadom k tomu, že vrodená trombocytopénia je spravidla aj kvalitatívnymi zmenami v krvných doštičkách, považuje sa to za súvisiace zmeny. thrombocytopathy.

Príčiny získanej trombocytopénie sú veľmi rôznorodé. Obnovenie krvnej straty infúznym médiom, plazmou, hmotnosťou erytrocytov môže teda viesť k zníženiu koncentrácie trombocytov o 20-25% a vzniku takzvaného riedenia trombocytopénie. Základom distribúcie trombocytopénie je sekvestrácia krvných doštičiek v slezine alebo vaskulárnych nádoroch - hemangiómoch so zastavením významného množstva krvných doštičiek z celkového krvného obehu. Distribúcia trombocytopénie sa môže vyvinúť pri ochoreniach zahŕňajúcich masívnu splenomegáliu: lymfómy, sarkoidózu, portálnu hypertenziu, tuberkulózu sleziny, alkoholizmus, Gaucherovu chorobu, Feltyho syndróm atď.

Najpočetnejšia skupina je tvorená trombocytopéniou v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek. Môžu sa vyvíjať v súvislosti s mechanickou deštrukciou krvných doštičiek (napríklad pomocou protetických srdcových chlopní, kardiopulmonálneho bypassu, paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie) a za prítomnosti imunitnej zložky.

Alloimunitná trombocytopénia môže byť dôsledkom transfúzie inej ako krvnej skupiny; transimunitné prenikanie materských protilátok do krvných doštičiek cez placentu do plodu. Autoimunitné trombocytopénie sú spojené s produkciou protilátok proti ich vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek, ktoré sa nachádzajú v idiopatickej trombocytopenickej purpure, systémovom lupus erythematosus, autoimunitnej tyreoiditíde, myelóme, chronickej hepatitíde, infekcii HIV atď.

Heteroimunitná trombocytopénia je spôsobená tvorbou protilátok proti cudzím antigénom, ktoré sú fixované na povrchu krvných doštičiek (liečivé, vírusové atď.). Patológia vyvolaná liekmi sa vyskytuje pri užívaní sedatívnych, antibakteriálnych, sulfanilamidových liekov, alkaloidov, zlúčenín zlata, bizmutu, injekcií heparínu atď. mononukleóza), očkovanie.

Trombocytopénia sa v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek (produktívna) vyvíja s deficitom hematopoetických kmeňových buniek. Tento stav je charakteristický pre aplastickú anémiu, akútnu leukémiu, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostnej dreni, nedostatok železa, kyselinu listovú a vitamín B12, účinky rádioterapie a cytostatickej chemoterapie.

A konečne, konzumácia trombocytopénia vzniká v súvislosti so zvýšenou potrebou krvných doštičiek na zabezpečenie zrážania krvi, napríklad pri DIC, trombóze atď.

Symptómy trombocytopénie

Zvyčajne prvým signálom na zníženie hladiny krvných doštičiek je výskyt kožných krvácaní s miernym poškodením (nárazom, kompresiou) mäkkých tkanív. Pacienti zaznamenali častý výskyt modrín, špecifickú malú bodkovanú vyrážku (petechiae) na tele a končatinách, krvácanie na slizniciach, zvýšené krvácanie ďasien atď. Počas tohto obdobia sa trombocytopénia deteguje len na základe zmien hemogramu, ktorý sa častejšie študuje z iného dôvodu.

V ďalšom štádiu dochádza k nárastu času krvácania s menšími rezmi, predĺženým a ťažkým menštruačným krvácaním u žien (menorágia), výskytom ekchymózy v miestach vpichu injekcie. Krvácanie spôsobené traumou alebo lekárskou manipuláciou (napríklad extrakcia zuba) môže trvať niekoľko hodín až niekoľko dní. Splenomegália pri trombocytopénii sa zvyčajne vyvíja len na pozadí komorbidít (autoimunitná hemolytická anémia, chronická hepatitída, lymfocytová leukémia atď.); zväčšenie pečene nie je charakteristické. V prípade artralgie je potrebné uvažovať o prítomnosti kolagenózy u pacienta a sekundárnej povahy trombocytopénie; so sklonom k ​​tvorbe hlbokých viscerálnych hematómov alebo hemartrózy - o hemofílii.

Pri významnom znížení počtu krvných doštičiek dochádza k spontánnemu krvácaniu (nazálny, maternicový, pľúcny, renálny, gastrointestinálny), výrazný hemoragický syndróm po chirurgických zákrokoch. Nadmerné krvácanie bez krvácania a krvácanie do mozgu môže byť fatálne.

Diagnóza a liečba trombocytopénie

Pre akékoľvek stavy zahŕňajúce zvýšené krvácanie, sa obráťte na hematológa. Prvým testom na diagnostiku trombocytopénie je všeobecný krvný test s počtom krvných doštičiek. Periférny krvný náter môže indikovať možnú príčinu trombocytopénie: prítomnosť nukleovaných erytrocytov alebo nezrelých leukocytov s najväčšou pravdepodobnosťou uprednostňuje hemoblastózu a vyžaduje viac hĺbkového vyšetrenia (punkcia v stene, biopsia trefínu).

Na vylúčenie koagulopatie sa skúma hemostasiogram; ak sa predpokladá autoimunitná trombocytopénia, detegujú sa protilátky proti krvným doštičkám. Možná príčina trombocytopénie nám umožňuje identifikovať ultrazvuk sleziny, RTG hrudníka, ELISA. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva medzi rôznymi formami trombocytopénie, ako aj von Willebrandovou chorobou, hemofíliou, pernicióznou anémiou, trombocytopatiou atď.

Pri stanovení sekundárnej povahy trombocytopénie je hlavnou liečbou liečba základného ochorenia. Prítomnosť výrazného hemoragického syndrómu si však vyžaduje hospitalizáciu pacienta a poskytnutie pohotovostnej zdravotnej starostlivosti. Pri aktívnom krvácaní sú indikované transfúzie krvných doštičiek, menovanie angioprotekcií (etamzila) a inhibítory fibrinolýzy (kyselina aminokaprónová). Vylúčenie kyseliny acetylsalicylovej, antikoagulancií, NSAID je vylúčené.

Pacientom s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa podáva liečba glukokortikoidmi, intravenózne podávanie imunoglobulínov, plazmaferéza a chemoterapia cytostatikami. V niektorých prípadoch (s neúčinnosťou farmakoterapie, recidivujúcim krvácaním) sa indikuje splenektómia. Pri neimunitnej trombocytopénii sa vykonáva symptomatická hemostatická liečba.