Čo sa deje počas koarktácie aorty, príčin, diagnostiky a liečby

Z tohto článku sa dozviete: aký druh srdcových ochorení sa nazýva aortálna koarktácia, obehové funkcie vrodených malformácií. Príčiny výskytu a charakteristické príznaky, ako sa patológia vyvíja a vyvíja. Diagnostické a liečebné metódy, prognóza na zotavenie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár 2. kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

Koarktácia aorty je vrodená malformácia, zúženie veľkej krvnej cievy, cez ktorú krv z ľavej komory vstupuje do systémového obehu.

Čo sa deje v patológii? Na výstupe z ľavej komory sa aorta plynule otočí do hrudnej oblasti. V tomto mieste (prechod aortálneho oblúka do zostupnej časti) sa zužuje (stenózna) forma, ktorá sa podobá tvaru presýpacích hodín. Stenóza sa stáva prekážkou normálneho prietoku krvi:

• ľavá komora nie je schopná vytlačiť potrebný objem krvi cez zúženie, jeho steny sa natiahnu a zahustia;
• v oblasti aorty k defektnému arteriálnemu tlaku sa neustále zvyšuje;
• v oblasti aorty pod zúžením tlaku klesá.

V dôsledku toho sa vyvinuli početné nedostatky v zásobovaní orgánov a tkanív v krvi, zlyhaní srdca, trvalej arteriálnej hypertenzii a nedostatku kyslíka v orgánoch (mozgová ischémia mozgu, obličiek, čriev).

Koarktácia je závažná vrodená malformácia, objavuje sa v dôsledku defektov vnútromaternicovej tvorby srdca a krvných ciev. Kvôli poruchám obehového systému v prvom roku života zomrie približne 55 - 65% novorodencov, zvyšok detí po operácii má šancu, dĺžka života sa zvyšuje na 30 - 40 rokov.

Patológia u dospelých sa líši od detských výraznejších prejavov: ako starnú, zvyšuje sa srdcové zlyhanie, spájajú sa s ním rôzne komplikácie (aneuryzma vitálnych ciev).

Patológia je nebezpečná pri rozvoji smrteľných komplikácií: akútneho srdcového zlyhania (srdcový infarkt), ruptúry aneuryzmy (výčnelok steny) aorty, mŕtvice (krvácanie do mozgu), septickej endokarditídy (bakteriálny zápal vnútornej výstelky srdca).

Vyliečiť vrodenú koarktáciu aorty je úplne nemožné. Pomocou chirurgických metód je možné zlepšiť prognózu a predĺžiť život pacienta, po operácii je pacient monitorovaný a odporučený kardiológom na celý život.

Vlastnosti krvného obehu počas aortálnej koarktácie

Kvôli nízkej šírke pásma aorty sa vyvíja špeciálny režim krvného obehu:

• zvýšenie krvného tlaku na stene cievy nad defektom, čo je dôvod, prečo srdce pracuje so záťažou (objem ejekcie krvi za úder a za minútu sa zvyšuje);
• steny ľavej komory pod vplyvom krvného tlaku zhustnú;
• počet laterálnych vaskulárnych vetiev aorty a iných ciev hornej polovice tela (ľavá subklavia, medzirebrová tepna, hrudné tepny) sa zvyšuje, s pomocou ktorých sa telo snaží kompenzovať nedostatky v zásobovaní krvi;
• všetky tepny značne zväčšujú priemer a časom (a pod vplyvom vysokého krvného tlaku) sa ich steny vybúrajú (aneuryzma).

Najdôležitejšie pre ďalšiu predikciu a priemernú dĺžku života sú aneuryzmy aorty a mozgových ciev, ich ruptúra ​​vedie k smrti (príčina smrti vo veku 20 rokov v 50%)

U 88% porúch krvného obehu sa vyskytujú v 2 typoch a sú spôsobené prítomnosťou alebo neprítomnosťou dodatočného spojenia medzi aortou a pľúcnou artériou (kanál Botallova, ktorý je normálne u detí v prenatálnom období a zarastený 3 mesiace po narodení):

1. Podľa „detského“ typu, keď Botallov kanál zostáva otvorený po narodení, v tomto prípade dochádza k poruchám v zásobovaní mozgu krvou, pľúcnej hypertenzii (zvýšený tlak v pľúcnych cievach).
2. Podľa "dospelého" typu, keď sa uzatvára Botallov kanál. Poruchy sa prejavujú pretrvávajúcou hypertenziou hornej polovice tela (hlava, ramená, krk) a hypotenziou (nízky tlak) v dolnej polovici tela.

Obidva typy porúch nezávisia od veku pacienta, len na včasnom alebo predčasnom prerastení Botallova potrubia. V 12% prípadov je vrodená koarktácia aorty spojená s ďalšími malformáciami srdca a ciev (zmiešaný typ).

Príčiny patológie

Mechanizmus vzniku koarktácie nie je úplne jasný, naznačujú, že príčinou defektov pri tvorbe aorty môže byť:

• genetická predispozícia;
• genetické mutácie (Shereshevsky-Turnerov syndróm, sexuálna chromozomálna abnormalita);
• účinky liečiv;
• užívanie alkoholu;
• infekčná intoxikácia (rubeola, osýpky, šarlach).

Najdôležitejším obdobím pre vznik srdca je 1. trimestr tehotenstva, v tomto okamihu môže nepriaznivý vplyv vonkajších faktorov spôsobiť poruchu.

Rizikovým faktorom je pohlavie, vrodená malformácia je 4-krát častejšia u mužov ako u žien.

Charakteristické príznaky

Symptómy koarktácie aorty závisia od stupňa zúženia cievy, ak nie je príliš výrazná, dlhodobo (až do 12-14 rokov) ochorenie prebieha takmer nepostrehnuteľne. Dieťa sa môže sťažovať len na slabosť a dýchavičnosť po fyzickej námahe, čo nezhoršuje kvalitu života pacienta.

Postupom času sa srdcové zlyhanie a poruchy krvného obehu orgánov vyvíjajú a prejavujú sa výraznejšími príznakmi: slabosť a dýchavičnosť po miernej a miernej fyzickej námahe (neskôr v stave pokoja), bolesti hlavy, krvácanie z nosa, kŕče v nohách, bolesti brucha a za hrudnou kosťou,

Pri ťažkých malformáciách (výrazné zúženie aorty) sa príznaky objavujú bezprostredne po narodení a sú dobre vyslovované: dieťa je bledé, nepokojné, silne dýcha (srdcová astma) a veľa sa potí. Tieto deti sa vyznačujú silným oneskorením vo fyzickom rozvoji, všeobecnou slabosťou, zníženou imunitou (časté infekcie) a obmedzenou pracovnou kapacitou.

Koarktácia aorty u novorodencov a starších detí

Vzhľad aorty vo vzhľade pripomína vytvorenie pásu na tomto orgáne, ktorý vizuálne pripomína tvar presýpacích hodín. Toto je nebezpečná patológia v prípade odmietnutia liečiť, čo môže byť ťažké komplikácie alebo smrť.

Vyliečenie je celkom jednoduché, pretože po stanovení diagnózy je ľahké určiť potrebné opatrenia na odstránenie porušenia.

Opis choroby

Koarktácia aorty - čiastočné zúženie jej vnútorného priestoru. Tento stav vedie k hypertenzii krvných ciev rúk, hypoperfúzii gastrointestinálneho traktu a nôh, významnému zvýšeniu veľkosti ľavej komory.

Počet a intenzita symptómov je určená veľkosťou voľnej vnútornej dutiny aorty.

Ak sa patológia vyvíja v skorých štádiách, pacient pociťuje nepríjemný pocit na hrudi, bolesť hlavy, celkovú malátnosť a chladenie horných a dolných končatín. Symptómy sa zvyšujú so zvýšením intenzity patológie.

Keď sa opatrenia neprijímajú na liečbu alebo stav chorého dieťaťa je spočiatku veľmi vážny, existuje riziko vzniku fulminantného zlyhania srdca, ktoré vedie k šoku. Umiestnenie zúženia je určené pri počúvaní hrudníka. Lekár si všimol mierny hluk.

Príčiny a rizikové faktory

Koarktácia aorty sa prejavuje tvorbou patológií v procese jej kladenia a tvorby, vyskytuje sa v štádiu vývoja plodu. Najčastejšie je najvýraznejšie zúženie zaznamenané v oblasti arteriálneho kanála.

Vedci navrhli, že tento proces je ovplyvnený zmenou umiestnenia niektorých duktálnych tkanív, pretože sa pohybujú priamo do aorty. Pri zatváraní postihujú arteriálnu stenu, ktorá po chvíli môže vyvolať mierne a potom výrazné zúženie.

Druhy, formy, stupne

Existujú dva typy chorôb:

Obidva tieto typy porušení sa môžu vyskytnúť pri fungovaní arteriálneho kanála alebo pri jeho nečinnosti.

Johnson 1951 a Edwards 1953 rozlišujú dva typy chorôb:

1. Koarktácia v izolovanej forme.
2. Koarktácia s normálnym konektorom arteriálneho kanála.

Pokrovsky identifikoval 3 typy koarktácie:

1. Izolovaná forma.
2. Koarktácia s otvoreným arteriálnym kanálom.
3. Koarktácia s inými poruchami hemodynamiky, ktoré vyvolávajú funkčné patológie kardiovaskulárneho systému.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Koarktácia aorty môže spôsobiť závažné ochorenie srdca a smrť pacienta preto vyžaduje okamžitý lekársky zásah. Ak sa neprijmú vhodné opatrenia, existuje riziko takýchto komplikácií:

1. Mŕtvica.
2. Hypertenzia artérií pacienta.
3. Zlyhanie ľavej srdcovej komory so zhoršením vedie k vzniku srdcovej astmy a vnútornému pľúcnemu edému, s ktorým sa v detstve nemusí vyrovnať každý pacient.
4. Krvácanie v subarachnoidnom priestore.
5. Deštruktívne javy v oblasti aneuryzmy.
6. Nefroangioskleróza na základe hypertenzie.
7. Endokarditída infekčnej povahy, ktorá sa ťažko lieči aj pomocou silných antibiotík.

príznaky

Najnebezpečnejšia je koagulácia aorty u novorodencov a dojčiat (ide o dospelý typ ochorenia). Je to nebezpečná rýchla tvorba pľúcnej hypertenzie, ktorá určuje ostré poškodenie pacienta.

Je možné jasne rozpoznať miesto kontrakcie počas dlhého priebehu ochorenia, pretože stavba dieťaťa je ovplyvnená zvýšeným tlakom, ktorý sa nachádza v oblasti najmenšieho aortálneho lúmenu. Pre koarktáciu aorty je charakteristické, že telo získava pseudo-atletickú štruktúru, to znamená, že dolné telo je menej vyvinuté ako ramená a horná časť hrudníka.

V niektorých prípadoch dochádza k zmenám vo fungovaní koronárnych artérií morfologickej povahy, poškodeniu mozgovej cirkulácie, vrátane závažného krvácania v mozgu alebo v okolitom priestore, fibroelastózy, ktorá je sekundárnym príznakom, rôznych patológií ľavej komory.

Niekedy sa práve narodené deti vyvinuli silné zúženie aorty. V tomto prípade existuje riziko cirkulačného šoku v súvislosti so zlyhaním obličiek a acidózou, ktoré sa začína na základe metabolických porúch.

Všeobecné príznaky sú zmätené rodičmi a nedostatočne skúsenými lekármi so systémovými patológiami, ako je napríklad sepsa.

Zúženie vnútorného priestoru aorty je často minimálne, potom v prvom roku života dieťaťa nemusí mať takáto patológia jasné príznaky, takže to už dlho zostane bez povšimnutia. Ak existuje podozrenie na prítomnosť takéhoto ochorenia, mali by ste dieťa skontrolovať na nasledujúce príznaky:

1. Bolesť na hrudníku.
2. Časté bolesti hlavy.
3. Neschopnosť vykonávať veľkú fyzickú aktivitu v dôsledku takmer okamžitého vzhľadu krívania (bez dodatočných dôvodov).
4. Časté prejavy slabosti, letargie.

Tieto príznaky postupne postupujú, keď dieťa rastie staršie. Jedným z prvých charakteristických znakov je zvýšenie hypertenzie.

Ak sa objavia prvé príznaky koagulácie aorty, je potrebné konzultovať s lekárom. Odporúča sa navštíviť pediatra, ktorý mu dá návod na návštevu kardiológa. S tvorbou významnej intenzity a špecifickej pre príznaky ochorenia, môžete okamžite navštíviť kardiológa.

diagnostika

Na identifikáciu ochorenia pomocou týchto metód:

• EKG. Táto metóda je užitočná najmä pre staršie deti. S jeho pomocou sa objavia aj malé odchýlky spojené so zväčšením rozmerov ľavej komory.
• Phonocardiography. Počas štúdie sa zaznamenávajú vibrácie a zvuky, ktoré vznikajú pri funkcii kardiovaskulárneho systému. Ak má pacient patológiu, dochádza k nárastu tónu II.
• Echokardiografia. Môže byť alegoricky nazývaný ultrazvuk srdca. Pri správnom dekódovaní sú indikované ako špecifické, tak ďalšie symptómy patológie.
• X-ray. Obrázok znázorňuje nadmorskú výšku hornej časti srdca, expanziu aorty smerom nahor.
• Srdcová katetrizácia. Pomocou tejto štúdie sa zaznamenáva tlak v tejto oblasti a potom sa analyzuje rozdiel v systolických a arteriálnych ukazovateľoch prietoku krvi. Obísť miesta nad a pod zovretím oblasti hlavnej tepny.
• Aortography. Umožňuje určiť presnú rovnováhu lúmenu v artérii, dĺžku patológie a rysy zúženia, pretože je často nerovnomerná a má ľubovoľné kontúry.

O meraní diagnózy a liečby extrémne nepríjemnej vaskulitídy - Wegenerovej granulomatóze - zistíte tu.

A v tomto článku sa hovorí o srdcovej chorobe pod krásnym menom Tetrad Fallo. Jeho prejavy sú však oveľa nebezpečnejšie.

Metódy spracovania

Radikálnym a často potrebným postupom pre koarktáciu aorty je chirurgický zákrok. Hlavnou indikáciou použitia tohto opatrenia je významný rozdiel v systolickom tlaku v dolných a horných končatinách. Indikátory by sa mali líšiť o viac ako 50 mm Hg. Art.

Okamžitý chirurgický zákrok pre dojčatá sa vykonáva s významnou zvýšenou arteriálnou hypertenziou a dekompenzáciou srdca.

Niekedy je patológia diagnostikovaná len nejaký čas po narodení. Často je priebeh ochorenia stabilný. Rozhodnutím lekárov sa operácia vykonáva, ale iba 5-6 rokov po narodení.

Chirurgia sa môže vykonávať vo vyššom veku, ale v tomto prípade existuje riziko dosiahnutia iba časti pozitívneho účinku, pretože arteriálna hypertenzia sa eliminuje len v ranom veku.

Niekoľko typov chirurgických zákrokov sa používa vtedy, keď je potrebné normalizovať kontúry orgánu:

• Plastická chirurgia na aorte s použitím protéz na nahradenie ciev. Táto metóda je relevantná pre patológie, pri ktorých má artéria zúženie pri minimálnej veľkosti miesta, čo neumožňuje spojenie koncov prirodzene vytvorených fragmentov.
• Resekcia zúženia s vložením fistuly na konci dvoch zdravých strán. Tento spôsob sa pokúša zúžiť otvor na malú dĺžku a úplne zdravé zvyšné časti aorty.
• Bypass. Z tohto materiálu sa vyrába cievna protéza. Hrany tohto zariadenia sú šité na tkaniny na úrovni pod a nad bodom zúženia. To je nevyhnutné pre voľný pohyb krvi.

Viac informácií o chorobe z videa:

Prognózy a preventívne opatrenia

Prognóza sa líši v závislosti od stupňa redukcie aorty u konkrétneho dieťaťa, normálny životný štýl je zabezpečený malými prejavmi patológie. Priemerná dĺžka života takýchto pacientov sa rovná obdobiu tohto obdobia u ľudí bez takýchto ochorení.

Pri závažnej patológii môže pacient žiť až 30-35 rokov, ak sa nevykoná potrebná operácia. Príčinou smrti je bakteriálna endokarditída, ako aj závažné zlyhanie srdca. K neočakávanej smrti môže dôjsť v dôsledku ostrého prasknutia aortálneho tkaniva, aneuryzmy alebo ťažkej mŕtvice.

Prevencia tejto patológie u dieťaťa je dodržiavanie zdravého životného štýlu pre rodičov. Pred otehotnením a počas tehotenstva sú otec aj matka povinní nefajčiť, nebrať alkohol a drogy.

Koarktácia aorty je charakterizovaná špecifickými symptómami, ktoré nemožno vynechať, aby sa zabránilo prudkému progresiu ochorenia. Aj pri normálnom fyzickom vývine u detí sa toto porušenie môže prejaviť a vyskytovať sa v miernej alebo dokonca ťažkej forme. Ak spozorujete ochorenie v čase, existuje šanca na úplné zotavenie sa z choroby a návrat do normálneho života.

CHD - aortálna koarktácia, aortálna stenóza.

Koarktácia aorty (CA) je vrodeným segmentovým zúžením aorty v oblasti oblúka, tŕňa, dolných hrudných alebo brušných oblastí.

Názov vady pochádza z latiny, coarctatus, zúžený, stlačený, stlačený. Defekt sa vzťahuje na časté srdcové abnormality a vyskytuje sa v 6,3–7,2% prípadov. U pacientov v prvom roku života je diagnostikovaná v 8% prípadov, druhá len v prípade VSD a TMA. Dvakrát častejšie sa CA pozoruje u chlapcov. Charakteristickým znakom koarktácie je signifikantný výskyt sprievodných CHD, medzi ktorými sú PDA (68%), VSD (53%), poruchy aorty (14%) a mitrálne chlopne (8%).

Patologická anatómia. V drvivej väčšine prípadov (95%) u dojčiat je koarktácia lokalizovaná z ľavej subklavickej artérie do otvoreného arteriálneho kanála alebo bezprostredne po ňom, nazývaná aortálny isthmus.

U plodu a novorodenca je oblasť aorty normálne zúžená, pretože počas prenatálneho obdobia len jedna tretina objemu krvi prúdi cez zostupnú aortu, ostatné dve tretiny prechádzajú cez AAD. Čoskoro po uzavretí PDA všetka krv začne prechádzať cez isthmus, postupne sa rozširuje a takmer dosahuje priemer klesajúcej aorty. V prítomnosti patológie zostáva oblasť isthmu v jednej alebo v inej oblasti zúžená. Zúženie môže mať podobu zúženia (potom je vo vnútri nádoby detegovaná membrána s malým otvorom, ale môže dôjsť k úplnému prerušeniu v aortálnom oblúku) alebo rúrkovitému zúženiu pre určitú vzdialenosť. Čo sa týka PDA, aortálna koarktácia sa delí nasledovne:

1. Zúženie je bližšie k miestu pôvodu PDA - predoktoktálna koarktácia aorty;
2. Zúženie na úrovni vypúšťania PDA - juxtadual koarktácia aorty;
3. Zúženie distálneho výtoku OAP - postduktívna koarktácia aorty;

Niekedy sa koarktácia nachádza na atypickom mieste - na úrovni dolnej hrudnej oblasti, bránice alebo brušnej časti. Okrem skutočnej kozmickej lode sú možné deformácie aorty v dôsledku predlžovania a krivosti, ale jej lumen sa nemení a nedochádza k prekrveniu prietoku krvi. Takéto abnormality v štruktúre aorty sa nazývajú "slučka".

V kozmických lodiach môžu byť malformácie iných orgánov, napríklad obličiek (v 26%) vo forme cyst, podkovových obličiek atď.

Hemodynamika významne závisí od typu a miesta koarktácie, stupňa zúženia, ako aj od prítomnosti sprievodných CHD.

V dôsledku obštrukcie prietoku krvi je ľavá komora hypotrofická a hypertrofia sa už vyvíja v maternici. Existuje relatívna koronárna insuficiencia. na izolované kozmickej lode v BPC sú stanovené dva režimy krvného obehu: proximálne (arteriálna hypertenzia) a distálna (arteriálna hypotenzia a deficit prietoku krvi) zúženého miesta.

na postduktálna koarktácia v prípade vnútromaternicovej tvorby kolaterálneho obehu je tok defektu menej závažný. Kolaterálny prietok krvi prebieha cez subklavické, interkonstálne, vnútorné hrudné, lopatkové, epigastrické a vertebrálne artérie, ktoré v priebehu času expandujú v dôsledku zvýšeného tlaku v nich. Pri neadekvátnom vývoji kolaterálov, krvný tlak výrazne stúpa do miesta zúženia a krv pod tlakom sa vypúšťa z aorty cez PDA do pľúcnej artérie. Množstvo úľavy závisí od gradientu medzi aortou a pľúcnou artériou a spravidla je významné. V reakcii na príchod veľkého dodatočného objemu krvi v cievach pľúcneho obehu sa vyvíja pľúcna hypervolémia a hypertenzia. Podobná hemodynamická situácia sa pozoruje pri juxtadualnej koarktácii aorty.

na predoktoktálna koarktácia prietok krvi aorty bude závisieť od pomeru tlaku v zostupnej aorte a pľúcnej artérii. S výrazným stupňom zúženia je zaznamenaný venózny arteriálny krvný shunt, čo vedie k vzniku diferencovanej cyanózy (na nohách, ale nie na rukách).

V kombinácii s kozmickou loďou s inými CHD, najmä s VSD, je hodnota arterio-venózneho výboja veľmi veľká a pľúcna hypertenzia sa vyvíja rýchlejšie.

Výsledkom dlhodobého hemodynamického stresu je rozvoj fibroelastózy ľavej komory endomyokardu, vždy sprevádzaný kardiomegáliou, poklesom srdcového výdaja, výraznými príznakmi hypertrofie ľavej komory a ľavým átiom, refraktérnym na liečbu srdcového zlyhania.

Klinika u novorodencov a dojčiat. na postduktalnoy Lokalizácia klinického obrazu kozmickej lode sa vyvíja pomerne rýchlo - v prvých týždňoch života. Pre deti, výrazná úzkosť, dýchavičnosť (do 80-100 za minútu), ťažkosti s kŕmením, vývoj podvýživy je charakteristický. Bledá koža s popolom (najmä počas úzkostných záchvatov). Nohy u detí sú vždy chladné na dotyk kvôli nedostatku periférneho prietoku krvi. Môže sa vyvinúť deformácia hrudníka typu "srdce-hrb". V pľúcach je počuť kongestívne crepitus a je možná pneumónia. Srdcový impulz posilnený, rozliaty. Hranice srdca sú predĺžené doľava a doprava, s fibroelastózou - výrazne. Pri auskultácii je vždy označená tachykardia, niekedy rytmus cvalu. Obraz šumu nie je špecifický - najčastejšie je počuť systolický alebo systolicko-diastolický šum OAP. Je možné počuť systolický šelest strednej alebo nízkej intenzity v medzikrúžkovej oblasti. Najkonkrétnejším klinickým príznakom, pri ktorom sa dá predpokladať prítomnosť koarktácie, je pokles pulzácie v femorálnej artérii. Pri meraní systolického krvného tlaku dochádza k výraznému zvýšeniu hornej polovice tela (do 200 mm Hg). Ďalšie klinické príznaky môžu byť symptómami zlyhania obehu, spravidla u mladých pacientov.

na predoktoktálna koarktácia spolu s vyššie uvedenými príznakmi je charakteristická prítomnosť diferencovanej cyanózy, výraznejšej na nohách.

Pri sprievodných septálnych defektoch je klinický obraz výraznejší, auskultačný vzor je reprezentovaný šumom VSD. Priebeh kombinovaného defektu je ťažší v dôsledku veľkého výtoku krvi a ťažkej hypervolémie v pľúcach.

U starších detí sa klinický obraz významne líši od klinického obrazu u dojčiacich pacientov. Spravidla sa deti vyvíjajú normálne. Defekt sa zistí náhodne (v školskom veku), keď sa zistí vysoký krvný tlak. Deti majú sťažnosti typické pre pacientov s hypertenziou: bolesti hlavy, závraty, podráždenosť, pulzovanie v spánkoch, tinnitus, palpitácie, zúžené a šitie v srdci, atď. Tieto javy sa zhoršujú po fyzickej námahe. Charakteristický je vzhľad takýchto detí s rozvinutou hornou polovicou tela a astenickou postavou dolnej polovice tela. Niekedy sú neurologické komplikácie spojené s akútnym porušením mozgového obehu (hemiparéza). Kvôli nedostatku krvného prietoku v dolnej polovici tela môže nastať prerušovaná klaudikácia, bolesť v lýtkových svaloch pri chôdzi a behu.

X-ray odhalí zvýšený pľúcny vzor. Srdce má zväčšený priemer v dôsledku oboch komôr, edemars pľúcnej artérie. Charakteristickým znakom bude röntgenové vyšetrenie starších pacientov Uzury na spodnom okraji rebier, ktorý vzniká v dôsledku pulzácie medzikrčových tepien a zhoršeného rastu jemného tkaniva chrupavky.

EKG u novorodencov a detí odhaľuje odchýlku elektrickej osi doprava, príznaky sprievodnej hypertrofie komôr a príznaky porúch repolarizačných procesov vo forme posunu segmentu ST pod izoelektrickou líniou a negatívnej vlny T.

Pomocou Dopplerovho EchoCG je možné detegovať priame príznaky defektu (vizualizácia koarktácie, meranie tlakového gradientu na úrovni zužovania) a nepriame príznaky (hypertrofia ľavej komory).

Diferenciálna diagnóza koarktácie aorty u novorodencov a dojčiat by sa mala vykonávať s vrodenými srdcovými vadami, ako je VSD, PDA a aortálna stenóza. U starších detí a dospelých je diagnostikovaný syndróm diferenciálnej hypertenzie ako prvý.

Prirodzený priebeh a prognóza. V štádiu primárnej adaptácie je zaznamenaná vysoká úmrtnosť detí v dôsledku závažného srdcového zlyhania a vstupu pneumónie. V budúcnosti sa stav pacientov stabilizuje (v dôsledku vývoja kolaterálneho obehu a hypertrofie myokardu, uzavretia AAP) a žijú v priemere na 30-35 rokov. Hlavnými komplikáciami u dospelých sú exfoliačný aneuryzma a ruptúra ​​aorty, ťažké mozgové príhody a infekčná endokarditída.

Chirurgická korekcia spočíva v excízii miesta zúženia aorty a spájaní ukončených koncov „na konci“, „bok po boku“, „na konci“ alebo následnej isoplastike. U detí s koarktáciou podľa typu vnútornej membrány sa môže použiť balóniková angioplastika. Indikácie pre chirurgický zákrok u dojčiat sú:

1. Včasný prejav nečestnosti;
2. Príznaky kongestívneho zlyhania srdca;
3. hypertenzia;
4. Progresívna hypotrofia;
5. Opakovaná pneumónia;

Pooperačné komplikácie sú paradoxná hypertenzia (prudký nárast krvného tlaku v prvých 2 dňoch po operácii), reziduálna hypertenzia (mierna hypertenzia po dobu 1-3 rokov po operácii), re-koarktácia.

Aortálna stenóza

Stenóza aorty (SA) je skupina vrodených srdcových vád, sprevádzaná deformáciou chlopní ventilov a / alebo zúžením chlopne, nadklapannogo alebo privalvalnogo dier. Súčasne sa obmedzuje odtok krvi z ľavej komory do aorty a veľká cirkulácia. Frekvencia výskytu tohto typu CHD sa pohybuje od 2 do 7%. Medzi stenózami aorty je častejšia chlopňa (58–70%), menej často subvalvulárna (20–25%) a extrémne zriedkavo supravalvulárna (5–10%) stenóza. Prekrývajúca sa aortálna stenóza v 35% prípadov je neoddeliteľnou súčasťou Williams-Beurenovho syndrómu (syndróm tvárového škriatka). Niektorí autori vylučujú hypoplaziu vzostupnej časti aorty. Počet CHD klasifikovaných ako aortálna stenóza nezahŕňa idiopatické a sekundárne subortálne hypertrofické stenózy, ktoré sa podľa svojich etiologických, anatomických a patofyziologických charakteristík označujú ako kardiomyopatie. Defekt je častejší u mužov.

ventil stenóza aorty sa vytvára v dôsledku zúženia ako samotného ventilového krúžku, tak v dôsledku fúzie ventilových koncoviek pozdĺž spád. Samotný aortálny ventil môže byť troj-, dvoj- a jednokrídlový. Vo valvulárnej stenóze je spravidla poststenotická expanzia aorty.

subvalvulárnou stenóza (fibrózna subaortálna stenóza) je tvorená polmesiacovým záhybom vláknitého spojivového tkaniva, umiestneného priamo pod aortálnou chlopňou a uzavretím 1 / 2–2 / 3 výstupnej časti.

Nad ventil Stenóza sa môže vyskytovať vo forme membrány, ktorá sa nachádza nad aortálnou chlopňou nad sinusmi Valsalva. Zúženie aorty má vzhľad "hodinového skla". Post-stenotická expanzia sa nepozorovala.

Jednou z najťažších možností je hypoplastický typ s tubulárnym zúžením hypoplastickej vzostupnej aorty. Súčasne sú ústia koronárnych ciev umiestnené v blízkosti zúženia, t.j. v oblasti vysokého krvného tlaku.

Hemodynamika. Hemodynamické poruchy spôsobené prítomnosťou obštrukcie prietoku krvi z ľavej komory do aorty. V tomto ohľade sa zvyšuje práca ľavej komory v systole a vyvíja sa jej hypertrofia. To robí komoru pevnejšou, keď je naplnená, čo vedie k diastolickému preťaženiu. Súčasne stúpa tlak v ľavej predsieni, pľúcnych žilách a pľúcnych artériách. Menej cirkulácie krvi do systémovej cirkulácie je normálne. Kritické zúženie úst aorty sa uvažuje, ak je jej priemer 2/3 správnej veľkosti. Dôležitým znakom aortálnej stenózy je relatívna a absolútna nedostatočnosť koronárneho prietoku krvi. Relatívna koronárna insuficiencia je spojená s ťažkou hypertrofiou myokardu ľavej komory. Absolútna koronárna insuficiencia sa vyvíja s poklesom ejekčnej frakcie ľavej komory.

Klinický obraz tohto ochorenia srdca priamo závisí od stupňa zúženia úst aorty. ak Stenóza je výrazná (kritická aortálna stenóza s gradientom väčším ako 70 mm Hg), môže byť podozrenie, že v maternici sa zmenšuje dutina ľavej komory. Deti s aortálnou stenózou sa rodia spravidla s normálnymi parametrami rastu hmotnosti, pretože aj keď je aortálny oblúk prerušený, otvorený arteriálny kanál vykonáva funkciu kompenzačnej cievy. Čoskoro sa však objavia príznaky závažného srdcového zlyhania. Charakterizované ťažkou bledosťou, dýchavičnosťou, únavou, ťažkosťami s kŕmením, záchvatmi náhlej úzkosti (angína pectoris).

na mierna až stredná stenóza (gradient od 20 do 60 mm Hg) Prvé sťažnosti sa môžu vyskytnúť v školskom veku so zvýšenou fyzickou námahou. Tam sú dýchavičnosť, búšenie srdca, únava, znížený výkon. Neskôr - bolesť v oblasti srdca, ktorá má bodnú, zužujúcu sa povahu (anginózna bolesť), ktorá spôsobuje, že deti obmedzujú svoju fyzickú aktivitu. Charakteristické sú tiež synkopálne stavy spôsobené buď malým srdcovým výstupom alebo akútnymi srdcovými arytmiami. Farba pokožky zostáva bledá aj pri fyzickej námahe.

Williamsov-Beurenov syndróm - dedičné systémové ochorenie spojivového tkaniva s autozomálne dominantnou dedičnosťou. Pacienti majú špecifické črty („elf face“): vysoké, vypuklé čelo, zhrubnuté kožné záhyby nad hornými viečkami, šilhanie, krátky deformovaný nos s otočenými nozdrami, široká horná čeľusť, malá dolná čeľusť, hrubý horný ret vyčnievajúci, polootvorené ústa, nízko vysadené uši trčali. Títo pacienti sú charakterizovaní mentálnou retardáciou, príznakmi systémovej dysplázie spojivového tkaniva vo forme nadmerného ohýbania kĺbov. Keď je táto porucha výrazná kalcifikácia stenózy na pozadí hyperkalcémie.

Fyzikálne vyšetrenie pacient s aortálnou stenózou, apikálny impulz je posilnený, posunutý doľava a dole. Existuje nesúlad medzi zvýšeným apikálnym impulzom a slabým plnením pulzu. Hranice relatívnej srdcovej otupenosti sú rozšírené doľava. Zosilňuje sa prvý auskultačný tón, druhý tón sa nezmení, ozve sa hrubý systolický zvukový výboj s r.max - v druhom medzirebrovom priestore vpravo od hrudnej kosti av mieste Botkin-Erb. Intenzita šumu je priamo úmerná stupňu aortálnej stenózy. V miestach počúvania je definovaný systolický tras. Periférna pulzácia je znížená v horných aj dolných končatinách. Krvný tlak sa znižuje.

Na röntgenových snímkach s výraznou valvulárnou stenózou aorty je charakteristický nárast globulového srdcového tieňa (kardiomegália), poststenotické aortálne vydutie. Vrchol srdcového tieňa je zvýšený a vytvára s diafragmou ostrý uhol. V prípade zlyhania ľavej komory môže nastať zvýšenie pľúcneho vzoru pozdĺž venózneho lôžka. Pri strednej aortálnej stenóze sa nemení pulmonálny model. Srdcový tieň s označeným pásom, mierne zvýšený kardio hrudný index. Dilatácia ľavej komory sa najlepšie deteguje v ľavej šikmej projekcii so súčasným kontrastom pažeráka.

Zmeny EKG tiež závisia od závažnosti aortálnej stenózy, štádia srdcového ochorenia, prítomnosti kompenzačných zmien. Pri miernych a stredných stupňoch stenózy nemusia byť na EKG žiadne abnormality. V prípade ťažkej stenózy sa zistí: odchýlka elektrickej osi srdca od ľavice, znaky hypertrofie ľavej komory (vysoké R zuby vo V_5-6, hlboké hroty S až V_1-2, ST-T-zmeny v ľavej časti hrudníka vedú, niekedy sa objavujú patologické Q vlny, nešpecifické poruchy vedenia).

Dopplerova echokardiografia môže určiť prítomnosť stenózy, úroveň jej umiestnenia a gradient tlaku v systéme ľavej komory - aorty. V závislosti od gradientu „ľavej komory aorty“ sa rozlišujú tri stupne stenózy: mierny (stupeň 20-40 mm Hg), stredný (stupeň 40-60 mm Hg), výrazný (60-80 mm Hg). Pri kritickej aortálnej stenóze gradient prekračuje 80 mm Hg.

Diferenciálna diagnóza aortálnej stenózy sa má vykonať s aortálnou koarktáciou, idiopatickou hypertrofickou subaortálnou stenózou (hypertrofická kardiomyopatia), VSD, stenózou pľúcnej artérie (ALS).

Aktuálne a predpovede. V prípade kritickej stenózy aorty a včasnej manifestácie klinických príznakov je úmrtnosť detí vysoká v dôsledku vývoja srdcového zlyhania a sekundárnych myómov endomyokardu na pozadí subendokardiálnej ischémie a malej dutiny ľavej komory. Pri stredne ťažkej a ťažkej aortálnej stenóze je porucha priaznivejšia a priemerná dĺžka života je 30-32 rokov. Po 30 rokoch veku sa však úmrtnosť postupne zvyšuje. Hlavnou príčinou smrti je infekčná endokarditída, zlyhanie srdca. Aortálna stenóza je charakterizovaná skutočnosťou, že napriek dlhodobej kompenzácii defektu spojeného s ťažkou hypertrofiou, výsledné zlyhanie ľavej komory progreduje rýchlo a je takmer refraktérne voči prebiehajúcej konzervatívnej terapii. Poruchy srdcového rytmu sú paroxyzmálna tachykardia, atriálna fibrilácia a ventrikulárna fibrilácia.

Liečbu. Pri konzervatívnej liečbe srdcového zlyhania sa majú kardiotonické lieky používať s opatrnosťou kvôli výraznej hypertrofii. Výhodné sú diuretiká. Chirurgická liečba u malých detí spočíva v transluminálnej balónkovej valvuloplastike aortálnej chlopne. V prípade chirurgie s otvoreným srdcom s použitím umelého krvného obehu sa vykonáva valvulotomia (disekcia zvarových výbežkov pozdĺž komisií), alebo sa vyreže väzivový väzivový substrát. V prípade aortálnej stenózy aorty sa vykoná plastická operácia aorty, aby sa zväčšila vzostupná aorta. Komplikácia operácií na aortálnych chlopniach je rozvoj ich zlyhania s potrebou ďalšej transplantácie umelej chlopne. Indikácie pre chirurgickú liečbu sú:

1. Prítomnosť "kritickej" aortálnej stenózy u malých detí s klinickým obrazom ľavej komory alebo úplného srdcového zlyhania;
2. Ťažká aortálna stenóza s elektrokardiografickými príznakmi ťažkej hypertrofie a systolického preťaženia ľavej komory, ako aj prítomnosť sťažností na anginóznu bolesť a synkopálne stavy.

Koarktácia aorty

Koarktácia aorty - vrodená segmentálna stenóza (alebo úplná atresia) aorty v oblasti isthmu - prechod oblúka na zostupnú časť; menej často - v zostupných, vzostupných alebo abdominálnych oblastiach. Koarktácia aorty sa prejavuje v detstve úzkosťou, kašľom, cyanózou, dyspnoe, hypotrofiou, únavou, závratmi, palpitáciami, krvácaním z nosa. V diagnóze koarktácie aorty sa berie do úvahy EKG, RTG hrudníka, echoCG, srdcové ozvučenie, vzostupná aortológia, ľavá ventrikulografia a koronárna angiografia. Metódy chirurgickej liečby koarktácie aorty sú dilatácia transluminálneho balóna, istomoplastika (priama a nepriama), resekcia koarktácie aorty a bypassová operácia.

Koarktácia aorty

Koarktácia aorty je vrodená anomália aorty, charakterizovaná svojou stenózou, spravidla v typickom mieste - vzdialenom od ľavej subclavickej artérie, v bode prechodu oblúka k zostupnej aorte. V pediatrickej kardiológii nastáva koarktácia aorty s frekvenciou 7,5%, zatiaľ čo 2-2,5-krát častejšie u mužov. V 60-70% prípadov sa koarktácia aorty kombinuje s inými vrodenými srdcovými defektmi: otvoreným arteriálnym kanálom (70%), defektom komorového septa (53%), stenózou aorty (14%), stenózou alebo nedostatkom mitrálnej chlopne (3-5%), menej často s transpozíciou veľkých plavidiel. U niektorých detí s koarktáciou aorty sa zistili závažné extracardiálne vrodené chyby.

Príčiny koarktácie aorty

Pri kardiálnej chirurgii sa uvažuje o niekoľkých teóriách koarktácie aorty. Predpokladá sa, že základom defektu je porušenie konfluencie aortálnych oblúkov v období embryogenézy. Podľa teórie Škoda sa koarktácia aorty vytvára v dôsledku uzavretia otvoreného arteriálneho kanála (OAD) pri súčasnom zapájaní priľahlej časti aorty. Obliterácia Batallovovho kanála nastáva krátko po narodení; v tom istom čase padajú steny kanála a cikotry. So zapojením steny aorty v tomto procese dochádza k jej zúženiu alebo úplnému fúzii lumenu v určitom mieste.

Podľa Andersonovej-Beckerovej teórie môže byť príčinou koarktácie prítomnosť kosáčikovitého väzu aorty, ktorý spôsobuje zúženie isthmu počas obliterácie PDA v oblasti jeho umiestnenia.

V súlade s hemodynamickou teóriou Rudolfa je koarktácia aorty dôsledkom charakteristík vnútromaternicového obehu plodu. Počas prenatálneho vývoja 50% ejekcií krvi z komôr prechádza vzostupnou aortou, 65% cez zostupnú aortu, zatiaľ čo len 25% krvi vstupuje do aorty aorty. Táto skutočnosť súvisí s relatívnou úzkosťou arytmu aorty, ktorá sa za určitých podmienok (v prítomnosti defektov septa) zachováva a zhoršuje po narodení dieťaťa.

Vlastnosti hemodynamiky počas aortálnej koarktácie

Typická poloha stenózy je koncová časť aortálneho oblúka medzi arteriálnym kanálom a ústami ľavej subklavickej artérie (oblasť aorty). V tomto mieste sa zistí koarktácia aorty u 90-98% pacientov. Vonku môže byť zúženie vo forme presýpacích hodín alebo pásu s normálnym priemerom aorty v proximálnom a distálnom úseku. Vonkajšie zúženie spravidla nezodpovedá veľkosti vnútorného priemeru aorty, pretože v lúmene aorty je previsnutý polmesiac alebo bránica, ktorá v niektorých prípadoch úplne prekrýva vnútorný lúmen cievy. Dĺžka koarktácie aorty môže byť od niekoľkých mm do 10 cm alebo viac, ale častejšie je obmedzená na 1-2 cm.

Stenotická zmena aorty v bode prechodu jej oblúka do zostupnej časti spôsobuje rozvoj dvoch režimov krvného obehu vo veľkom kruhu: arteriálna hypertenzia je proximálna k miestu obštrukcie prietoku krvi a distálna hypotenzia. V súvislosti s existujúcimi hemodynamickými poruchami u pacientov s koarktáciou aorty sa aktivujú kompenzačné mechanizmy - vyvíja sa hypertrofia myokardu ľavej komory, zvyšuje sa mŕtvica a minútový objem, zväčšuje sa priemer vzostupnej aorty a jej vetiev a rozširuje sa sieť kolaterálov. U detí starších ako 10 rokov sa v aorte a cievach pozorujú aterosklerotické zmeny.

Hemodynamické vlastnosti počas koarktácie aorty sú významne ovplyvnené sprievodnými vrodenými srdcovými a cievnymi defektmi. V priebehu času dochádza k zmenám v artériách zapojených do kolaterálneho obehu (interkostálne, vnútorné hrudné, laterálne hrudné, lopatkové, epigastrické atď.): Ich steny sa stenčujú a ich priemer sa zvyšuje, predisponuje k tvorbe prestenotických a poststenotických aneuryziem aorty aorty U pacientov starších ako 20 rokov sa zvyčajne pozoruje aneuryzmálna vazodilatácia.

Tlak spletených a dilatačných medzirebrových tepien na rebrách prispieva k tvorbe uzur (vrubov) na spodných okrajoch rebier. Tieto zmeny sa objavujú u pacientov s koarktáciou aorty vo veku nad 15 rokov.

Klasifikácia koarktácie aorty

Berúc do úvahy lokalizáciu patologického zúženia, rozlišuje sa koarktácia v oblasti isthmu, vzostupne, zostupne, hrudnej, abdominálnej aorty. Niektoré zdroje rozlišujú nasledujúce anatomické varianty defektu - preduktálnu stenózu (zúženie aorty proximálne k konfluencii AAP) a postduktálnu stenózu (zúženie aorty distalne konfluencie AAP).

Podľa kritéria množstva anomálií srdca a krvných ciev, A. V. Pokrovsky klasifikuje 3 typy aortálnej koarktácie:

• Typ 1 - izolovaná koarktácia aorty (73%);
• Typ 2 - kombinácia koarktácie aorty s PDA; s arteriálnym alebo venóznym výtokom krvi (5%);
• Typ 3 - kombinácia koarktácie aorty s inými hemodynamicky významnými anomáliami ciev a CHD (12%).

Pri prirodzenom priebehu koarktácie aorty existuje 5 období:

• I (kritické obdobie) - u detí mladších ako 1 rok; charakterizované príznakmi zlyhania obehu v malom kruhu; vysoká mortalita z ťažkého kardiopulmonálneho a renálneho zlyhania, najmä ak sa koarktácia aorty kombinuje s inými CHDs.
• II (adaptívne obdobie) - u detí od 1 do 5 rokov; charakterizované poklesom príznakov zlyhania obehového systému, ktorý je zvyčajne reprezentovaný únavou a dýchavičnosťou.
• III (kompenzačné obdobie) - u detí od 5 do 15 rokov; charakterizované prevažne asymptomatickým priebehom.
• IV (obdobie vývoja relatívnej dekompenzácie) - u pacientov 15-20 rokov; v puberte sa zvyšujú známky zlyhania obehového systému.
• V (obdobie dekompenzácie) - u pacientov vo veku 20-40 rokov; charakterizované znakmi arteriálnej hypertenzie, závažného zlyhania srdca a ľavej komory srdca, vysokej mortality.

Príznaky koarktácie aorty

Klinický obraz koarktácie aorty predstavuje množstvo symptómov; Tieto prejavy a ich závažnosť závisia od obdobia toku ochorenia a príbuzných anomálií, ktoré ovplyvňujú intrakardiálnu a systémovú hemodynamiku. U malých detí s koarktáciou aorty je možné pozorovať spomalenie rastu a zvýšenie telesnej hmotnosti. Prevládajú symptómy zlyhania ľavej komory: ortopnoe, dýchavičnosť, srdcová astma, pľúcny edém.

Vo vyššom veku sú v dôsledku vývoja pľúcnej hypertenzie, príznakov závratov, bolestí hlavy, palpitácií, tinitu, charakteristickej ostrosti zraku. Pri koarktácii aorty sú časté krvácanie z nosa, mdloby, hemoptýza, necitlivosť a chilliness, intermitentná klaudikácia, kŕče v dolných končatinách, bolesť brucha v dôsledku črevnej ischémie.

Priemerná dĺžka života pacientov s koarktáciou aorty je 30-35 rokov, približne 40% pacientov zomiera v kritickom období (do 1 roka veku). Najčastejšími príčinami úmrtia v období dekompenzácie sú zlyhanie srdca, septická endokarditída, ruptúry aneuryziem aorty, hemoragická mŕtvica.

Diagnóza koarktácie aorty

Pri vyšetrení sa venuje pozornosť prítomnosti atletického typu tela (prevažujúci vývoj ramenného pletenca s tenkými dolnými končatinami); zvýšená pulzácia karotických a medzirebrových tepien, oslabenie alebo absencia pulzácie v femorálnych artériách; zvýšený krvný tlak v horných končatinách so znížením krvného tlaku v dolných končatinách; systolický šelest nad vrcholom a základňou srdca, na karotických artériách atď.

V diagnóze koarktácie aorty zohrávajú kľúčovú úlohu inštrumentálne vyšetrenia: EKG, EchoCG, aortografia, RTG hrudníka a RTG srdca s kontrastom pažeráka, snímanie srdcových dutín, ventrikulografie atď.

Elektrokardiografické údaje naznačujú preťaženie a hypertrofiu ľavého a / alebo pravého srdca, ischemické zmeny v myokarde. Rôntgenový obraz je charakterizovaný kardiomegáliou, vyvýšením pľúcneho oblúka, zmenou konfigurácie tieňa aortálneho oblúka a kontrakcie rebier.

Echokardiografia umožňuje priamo vizualizovať aortálnu koarktáciu a určiť stupeň stenózy. Staršie deti a dospelí môžu mať echokardiografiu.

Počas katetrizácie srdcových dutín, prestenotickej hypertenzie a poststenotickej hypotenzie sa stanoví pokles parciálneho tlaku kyslíka v poststenotickej aorte. Pomocou vzostupnej aortografie a ľavej ventrikulografie sa zistí stenóza, vyhodnotí sa jej stupeň a anatomický variant. Koronárna angiografia pre koarktáciu aorty je preukázaná v prípade výskytu epizód angíny pectoris, ako aj pri plánovaní operácie u pacientov starších ako 40 rokov na vylúčenie ICHS.

Koarktácia aorty by sa mala odlišovať od iných patologických stavov, ktoré sa vyskytujú so symptómami pľúcnej hypertenzie: vasorenálnej a esenciálnej arteriálnej hypertenzie, aortálnej choroby srdca, nešpecifickej aortitídy (Takayasuova choroba).

Liečba koarktácie aorty

Pri koarktácii aorty existuje potreba prevencie infekcií infekčnej endokarditídy, korekcie hypertenzie a zlyhania srdca. Eliminácia anatomického defektu aorty sa vykonáva len chirurgicky.

Kardiochirurgia pre koarktáciu aorty sa vykonáva v počiatočných štádiách (s kritickým defektom - do 1 roka, v ostatných prípadoch vo veku od 1 do 3 rokov). Kontraindikácie chirurgickej liečby koarktácie aorty sú ireverzibilný stupeň pľúcnej hypertenzie, prítomnosť závažných alebo nekorigovaných komorbidít, zlyhanie srdca v konečnom štádiu.

Pre liečbu koarktácie aorty boli navrhnuté nasledujúce typy otvorenej chirurgie:

• I. Lokálna plastická rekonštrukcia aorty: resekcia stenotickej časti aorty uložením end-to-end anastomózy; priama isthoplastika s pozdĺžnou disekciou stenózy a šitím aorty v priečnom smere; nepriame isthmoplasty (pomocou klapky z ľavej subclavian artérie alebo syntetickej náplasti, s uložením karoticko-subklavickej anastomózy).
• 2. Resekcia aortálnej koarktácie prostetikami: s náhradou defektu arteriálnym homografom alebo syntetickou protézou.
• III. Vytvorenie bypassových anastomóz: obtokový bypass pomocou ľavej subclavickej artérie, splenickej artérie alebo zvlnenej cievnej protézy.

Pri lokálnej alebo tandemovej stenóze a neprítomnosti výraznej kalcifikácie a fibrózy v oblasti koarktácie sa uskutočňuje transluminálna balónová dilatácia aorty. Pooperačné komplikácie môžu zahŕňať rozvoj aortálnej reokarktácie, aneuryzmu, krvácania; prasknutie anastomóz, trombóza rekonštruovaných oblastí aorty; ischémia miechy, ischemická gangréna ľavej hornej končatiny atď.

Predikcia aortálnej koarktácie

Prirodzený priebeh koarktácie aorty je determinovaný možnosťou zúženia aorty, prítomnosti iných CHD a vo všeobecnosti má veľmi zlú prognózu. V neprítomnosti srdcového chirurgického zákroku 40-55% pacientov zomrie v prvom roku života. Pri včasnej chirurgickej liečbe koarktácie aorty možno dosiahnuť dobré dlhodobé výsledky u 80-95% pacientov, najmä ak sa operácia uskutočnila pred dosiahnutím veku 10 rokov.

Operovaní pacienti s aortálnou koarktáciou sú pod dohľadom kardiológa a kardiochirurga; Odporúča sa obmedziť fyzickú aktivitu a stres, pravidelné dynamické vyšetrenia na vylúčenie pooperačných komplikácií. Výsledok tehotenstva po rekonštrukčnom chirurgickom zákroku na koarktáciu aorty je zvyčajne priaznivý. V procese riadenia tehotenstva sa predpisujú antihypertenzíva na prevenciu aortálnej ruptúry a predchádza sa infekčnej endokarditíde.

53. VPS: koarktácia aorty

Hemodynamické zmeny počas koarktácie aorty sa určujú obštrukciou prietoku krvi v aorte. Hlavným dôsledkom je vysoký tlak v ľavej komore a hornej polovici tela. V spodnej polovici tela je prudko znížený perfúzny tlak a zásobovanie krvou závisí buď od priechodnosti PDA, cez ktorú krv vstupuje do pľúcnej artérie (krvný obeh závislý na duktuse) alebo na prítomnosti kolaterálov. Medzi hlavné cievy, ktoré sa podieľajú na vývoji kolaterálnej siete, patria subklavické tepny s ich vetvami, vnútorné hrudné tepny, medzirebrové tepny, lopatkové cievy, vertebrálne artérie. Počas koarktácie, ktorá sa nachádza predaktívne, sa prietok krvi do zostupnej aorty môže uskutočňovať dlhú dobu prostredníctvom OAP a neexistujú žiadne stimuly na rozvoj kolaterálov.

V období prenatálneho vývoja nesie hlavnú záťaž pravá komora, ktorá vo veľkej miere vykonáva systémovú cirkuláciu. Po narodení dieťaťa táto funkcia úplne prechádza do ľavej komory, ktorá, keď sa aorta koarktuje, by mala rýchlo hypertrofovať. Ak zvýšenie hmotnosti myokardu nie je sprevádzané dostatočným zvýšením jeho krvného zásobovania, vedie to k hladovaniu kyslíka v srdcovom svale, rozvoji ischemických zón, malej fokálnej nekróze a fibroelastóze. Komorová ejekčná frakcia klesá v dôsledku mechanickej obštrukcie a následnej nedostatočnosti myokardu; toto je sprevádzané poklesom srdcového výdaja.

Zmeny v pľúcnom prietoku krvi sú zvyčajne spojené s prítomnosťou PDA a iných CHD. Prietok krvi cez PDA môže byť nasmerovaný tak v smere zostupnej aorty (u novorodencov s predoktálnou koarktáciou), ako aj v smere pľúcnej artérie. V prvom prípade podporuje krvný obeh v povodí zostupnej aorty, v druhom prípade vedie k hypervolémii pľúcneho obehu. Resetovanie zľava doprava cez sprievodnú VSD na nejakú dobu "vyloží" ľavú komoru, čo vám umožní prispôsobiť sa tlakovému zaťaženiu, ale rýchlo vedie k ďalšiemu objemovému zaťaženiu. Okrem toho, veľká VSD je sprevádzaná rýchlym rozvojom vysokej pľúcnej hypertenzie, pretože cez ňu sa významne prenáša tlak z ľavej komory do pľúcnych ciev.

Pri izolovanej koarktácii v dôsledku zvýšenia tlaku v ľavej predsiene je možná stagnácia v pľúcnom obehu a posun krvi do pravej predsiene cez otvorené oválne okno. Keď sa objavia defekty v odtoku krvi sprava doľava, príznaky arteriálnej hypoxémie upozorňujú na seba, klasifikáciu koarktácie aorty u dieťaťa.

Keďže vývoj srdcovej chirurgie v detstve zmenil názory na systematizáciu ochorenia. Skúsenosti ukázali, že nasledujúca klasifikácia koarktácie aorty u detí je vhodná pre praktickú prácu:

1. skupina - „jednoduchá koarktácia“ aorty (izolovaná alebo v kombinácii s PDA);

2. skupina - koarktácia aorty v kombinácii s VSD;

Skupina 3 - koarktácia aorty v kombinácii s inými srdcovými defektmi, ktoré ovplyvňujú stav pacientov (A - bledý typ, B - modrý typ).

Podľa morfologických kritérií sa odporúča izolovať lokálnu koarktáciu, koarktáciu s tubulárnym zúžením aortálneho isthmu a koarktáciu s hypopláziou aortálneho oblúka. Na opisné účely sa používajú termíny „preductum“, „krátke trvanie“, „post-duktálna“ koarktácia.

Ktorákoľvek zo skupín môže byť doplnená charakteristikou stupňa obehových porúch, a ak je vyšetrená funkcia srdca, potom s charakteristikou jeho kontraktilnej schopnosti.

Prirodzený priebeh koarktácie aorty u dieťaťa. V prenatálnom období koarktácia aorty neovplyvňuje vývoj plodu. Dokonca aj s úplným prerušením aorty sa krvná zásoba dolnej polovice tela úspešne uskutočňuje cez PDA. Po narodení môže PDA udržiavať prietok krvi pomocou dvoch mechanizmov: 1) zachovaním fetálneho typu krvného zásobovania zostupnej aorty; 2) ako „obtokový kanál“ zóny koarktácie.

Uzatvorenie PDA u pacientov závislých od duktusu vedie k kardiogénnemu šoku a je sprevádzaná vysokou mortalitou. V priemere izolovaná koarktácia spôsobuje smrť u 41 - 46% pacientov v prvom roku života, pričom jej kombinácia s inými CHDs umiera 70 - 90% detí. Hlavnými príčinami úmrtia sú zlyhanie srdca a obličiek. V niektorých prípadoch sa môže katastrofické zlyhanie srdca vyvinúť neočakávane rýchlo, napríklad po respiračnom ochorení s vysokou horúčkou. Všeobecne platí, že čím skôr sa choroba prejaví, tým ťažšie je a tým nepriaznivejšie jej následky.

Medzi ďalšie rizikové faktory majú mimoriadny význam mimokardiálne vývojové abnormality, ako aj pôrodná hmotnosť menej ako dva kilogramy. Tieto faktory zvyšujú úmrtnosť takmer na dvojnásobok.

Ostrá koarktácia aorty sa prejavuje už v prvom mesiaci života so všeobecnými aj špecifickými symptómami. Pre deti tohto veku je charakteristická zvýšená úzkosť, nechutenstvo, značný nedostatok telesnej hmotnosti.

Deti sú často dlhodobo liečené na zápal pľúc a len dôkladné vyšetrenie môže odhaliť poruchu. Diagnóza je obmedzovaná skutočnosťou, že neexistuje žiadny charakteristický auskultačný obraz, na ktorý sa lekári zvyčajne spoliehajú pri zisťovaní srdcových vád. Najčastejšie je len malý systolický šelest vľavo od hrudnej kosti, čo vedie k medziklopovej oblasti. Výraznejší šum sa vyskytuje pri súbežnom PDA alebo VSD, ale môže byť tiež „rozmazaný“ v prípadoch vysokej pľúcnej rezistencie u novorodencov. Takýto symptóm koarktácie aorty, ako je prudké oslabenie pulzu v nohách, je najľahšie detegovateľný. Presnú diagnózu je možné vykonať kombináciou srdcového zlyhania, arteriálnej hypertenzie v horných končatinách a systolického gradientu tlaku medzi pravou rukou a nohou.

Najcharakteristickejším príznakom zlomu v tomto veku je zlyhanie srdca, ktoré sa prejavuje predovšetkým tachykardiou a dýchavičnosťou. Ak sa neuskutoční terapeutická liečba, vyskytne sa retencia tekutín, zväčšenie pečene, periférny edém; v pľúcach je počuť jemné jemné sipot. Hlavným faktorom, ktorý kladie zvýšené nároky na srdce, je mechanická obštrukcia prietoku krvi v aorte. Stupeň obehových porúch závisí aj od prítomnosti kolaterálov a rýchlosti vývoja kompenzačnej hypertrofie srdca. Frekvencia srdcového zlyhania je nepriamo úmerná veku, v ktorom sa najskôr objavuje aortálna koarktácia. V prvých troch mesiacoch života je srdcové zlyhanie prítomné u 100% pacientov, u 1-ročných pacientov - u 70% a vo veku 1 až 15 rokov - u 5% pacientov.

Pri nedostatočne rýchlej hypertrofii ľavej komory (u 15–20% pacientov) klesá jej funkcia čerpania rýchlo, čo drasticky váži stav. Tieto deti majú kardiomegáliu v dôsledku myogénnej dilatácie. Tlmené zvuky srdca, často počuť hluk mitrálnej nedostatočnosti. V týchto prípadoch srdcové zlyhanie postupuje rýchlo, napriek intenzívnej terapii.

Ďalším príznakom je zmena krvného tlaku. Normálny krvný tlak v prvom týždni života u zdravých detí je 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Art. Na konci prvého mesiaca života je 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Art. Počas koarktácie aorty sa systolický tlak na ruky výrazne zvyšuje a môže prekročiť 110 - 120 mm Hg. Art. Meranie tlaku na oboch rukách umožňuje vylúčiť prechod jednej zo subklavických tepien pod oblasť koarktácie. V prípade takejto anomálie, tlak na zodpovedajúce rameno pri 10-30 mm Hg. Art. nižšie ako opačné.

U pacientov so súbežnou stenózou aortálnej chlopne, hlavnou VSD alebo ťažkým srdcovým zlyhaním sa môže vyskytnúť relatívne nízka arteriálna hypertenzia (v prítomnosti závažnej koarktácie). Keďže sa však liečia a zvyšujú srdcový výdaj, krvný tlak sa môže zvýšiť.

Ako už bolo uvedené, u novorodencov fyziologická úzkosť aortálneho isthmu vytvára gradient tlaku medzi ramenami a nohami, ktorý približne u 16% detí presahuje 20 mm Hg. Art. Avšak spravidla sa rýchlo znižuje počas niekoľkých dní. Pri skutočnej koarktácii sa gradient tlaku zvyčajne zvyšuje, presahuje 30 mm Hg. Art.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať funkcii OAA u novorodencov s predoktoktálnou koarktáciou aorty. Uzatvorenie potrubia u týchto detí vedie k akútnej hypoperfúzii dolnej polovice tela, k rozvoju blesku pri závažnom zlyhaní cirkulácie, k zhoršeniu funkcie obličiek ak rýchlej smrti. Nepriaznivým prognostickým znakom u týchto pacientov je hladina močoviny v krvi vyššia ako 10 mmol / l.

Elektrokardiografia pre koarktáciu aorty. Elektrokardiogram novorodencov s koarktáciou aorty je charakterizovaný príznakmi prevládajúceho zaťaženia pravého srdca. Iba v tretine z nich do konca mesiaca elektrická os srdca získa vertikálnu alebo normálnu polohu, zvyšok zostane odklonený doprava. Hypertrofia prevažne pravokomorovej alebo kombinovanej je približne rovnaká. Symptómy preťaženia ľavých oddelení srdca prevládajú len pri dosiahnutí 6 - 12 mesiacov. Viac ako polovica pacientov v prvom roku života so srdcovým zlyhaním registruje zmeny charakteristické pre chronickú ischémiu myokardu vo forme deformácie poslednej časti komorového komplexu.

Kombinácia koarktácie aorty s inými CHDs sa prejavuje zvýšeným preťažením ľavého alebo pravého srdca v závislosti od povahy defektu a stupňa pľúcnej hypertenzie.

Všeobecne platí, že EKG hrá pomocnú diagnostickú úlohu, čo vám umožňuje podozrenie na poruchu a objasnenie stupňa preťaženia určitých častí srdca.

X-ray hrudníka v aortálnej koarktácii. Rôntgenový obraz počas koarktácie aorty je zvyčajne reprezentovaný symptómami miernej venóznej kongescie v pľúcach a zvýšením veľkosti srdca. Srdce má väčšinou "aortálnu" konfiguráciu, ale môže mať aj vajcovitý tvar.

Pri súbežnom CHD s prepúšťaním krvi zľava doprava do konca prvého mesiaca života sa objavujú príznaky hypervolémie pľúc a následne hypertenzia. U pacientov s prudko zníženou kontraktilitou myokardu sa vyvíja kardiomegália. Zvýšenie srdcového zlyhania je sprevádzané zvýšenými príznakmi venóznej kongescie v pľúcach.

Liečba koarktácie aorty. Pri symptomatickej koarktácii aorty u dojčiat je jediným účinným liekom chirurgický zákrok. Nie je to však vždy možné vykonať ihneď po diagnostike. V týchto prípadoch je potrebná terapia, ktorá pomáha predchádzať zhoršeniu stavu dieťaťa a pripraviť priaznivejšie zázemie pre operáciu.

Terapia zahŕňa nasledujúce hlavné zložky: 1) zníženie potreby kyslíka organizmom vytvorením komfortných teplotných podmienok, obmedzujúcich fyzickú aktivitu; 2) použitie prostaglandínov skupiny E; 3) vymenovanie digoxínu s nízkym srdcovým výdajom - dopamín; zníženie stagnácie v ICC a BPC úplne kompenzuje malé, aj keď nežiaduce zvýšenie systolického krvného tlaku, ku ktorému môže dôjsť v dôsledku pôsobenia inotropných liekov; 4) použitie diuretík v prípade kongestívneho zlyhania srdca; 5) korekcia metabolickej acidózy hydrogenuhličitanom sodným, 6) vykonávanie mechanickej ventilácie na zníženie potreby srdcového výdaja; 7) balónová dilatácia aorty.

Použitie prostaglandínov skupiny E je indikované v krvnom obehu závislom od duktusu u novorodencov s preoktálnou koarktáciou aorty. Výsledkom liečby je spolu so zvýšením prietoku krvi cez OAP pravdepodobnosť relaxácie duktálneho tkaniva prítomného v stene aorty, čo zlepšuje jeho priechodnosť. V priebehu liečby je potrebné kontrolovať smer prietoku krvi cez PDA.

Hlavnou indikáciou pre chirurgický zákrok u dojčiat je prítomnosť koarktácie aorty, ktorá spôsobuje zlyhanie obehu. Prejavy koarktácie v prvých dňoch a mesiacoch života naznačujú významnú závažnosť ochorenia a chirurgický zákrok sa často vykonáva ako naliehavá záležitosť. Nedostatočná čerpacia funkcia ľavej komory (nízka ejekčná frakcia) by nemala byť kontraindikáciou operácie, pretože vo väčšine prípadov je spojená s mechanickou prekážkou v aorte a po korekcii defektu sa normálny objem výtoku rýchlo obnoví.

Napriek množstvu navrhovaných metód na elimináciu koarktácie aorty, v súčasnosti u detí, sa uprednostňujú dve hlavné - resekcia koarktácie s anastomózou end-to-end a isortoplastika aorty s ľavou subklavickou artériou. Avšak posledná operácia môže vyvolať množstvo špecifických komplikácií (porušenie hlavného krvného obehu v ľavej ruke, syndróm „krádeže“ mozgu), takže indikácie sú obmedzené.

Chirurgická taktika pre sprievodné CHD sa líši podľa skúseností kliniky. Je možná fázová korekcia (najprv koarktácie aorty, potom inej CHD), simultánna korekcia a sprievodné paliatívne operácie. Vo všetkých prípadoch je však prítomnosť ďalších defektov faktorom, ktorý zvyšuje pooperačnú mortalitu a zhoršuje dlhodobé výsledky.