Trombocytopénia - čo je to choroba?

Trombocytopénia je termín pre všetky stavy, pri ktorých sa znižuje počet krvných doštičiek v krvi. Patológia je častejšia u žien ako u mužov. Miera detekcie je 1 prípad na 20 tisíc.

Vlastnosti trombocytov

Krvné doštičky, krvinky, sa produkujú v kostnej dreni, žijú o niečo viac ako týždeň, rozpadajú sa v slezine (najviac) av pečeni. Majú zaoblený tvar, vyzerajú ako šošovky. Čím väčšia je veľkosť doštičiek, tým je mladšia. Vedci už dlho pod mikroskopom všimli, že s akoukoľvek činnosťou podnetov, ktoré napučiavajú, uvoľňujú vilózne procesy, vzájomne sa spájajú.

Hlavné ciele krvných doštičiek v tele:

• ochrana pred krvácaním - zlepením buniek tvoria krvné zrazeniny, ktoré blokujú poranenú cievu;
• syntéza rastových faktorov ovplyvňujúcich procesy tkanivovej reparácie (epitel membrán rôznych orgánov, endotel cievnej steny, bunky kostných fibroblastov).

Úroveň krvných doštičiek sa líši: pokles v noci, na jar, u žien s menštruáciou, tehotenstvo. Nedostatok vitamínu B je známy₁₂ a kyselina listová v potrave znižuje počet krvných doštičiek. Takéto výkyvy sú dočasné, fyziologické.

Typy trombocytopénie

Medzinárodná klasifikácia chorôb (ICD-10) zahŕňa trombocytopéniu pri ochorení krvných zrazenín a imunitných porúch triedy D69.

Ako nezávislé ochorenie môže mať akútny priebeh (až šesť mesiacov) a chronický (viac ako šesť mesiacov). Podľa pôvodu sa choroba delí na:

• primárna trombocytopénia - závisí od porušenia hematopoetického procesu, od produkcie protilátok na vlastných krvných doštičkách;
• sekundárne - vyvíja sa ako príznak iných chorôb (röntgenová expozícia, ťažká otrava, alkoholizmus).

D69.5 - samostatný kód má sekundárnu trombocytopéniu (symptomatickú).

Stupne trombocytopénie sú charakterizované rôznymi klinickými prejavmi a úrovňou redukcie krvných doštičiek:

• Mierna - 30-50 x 10 9 / l, ochorenie je detegované náhodne, nemá žiadne prejavy, niekedy je tendencia k krvácaniu z nosa.
• Mierne - 20-50 x 10 9 / l, charakterizované výskytom malých vyrážok v tele (purpura) na koži a slizniciach.
• Ťažké - menej ako 20 x 10 9 / l, viacnásobné vyrážky, gastrointestinálne krvácanie.

Príčiny primárnej trombocytopénie

Príčiny nedostatočného počtu krvných doštičiek v krvi sú rozdelené do 3 skupín.

Faktory spôsobujúce zvýšené zabíjanie buniek:

• rôzne autoimunitné procesy (reumatoidná polyartritída, systémový lupus);
• krvné ochorenia (trombocytopenická purpura);
• lieky (sulfónamidy, heparín, antiepileptiká, niektoré lieky na liečbu kardiovaskulárnych a gastrointestinálnych ochorení);
• počas preeklampsie u tehotných žien;
• po obchvatu srdca.

Faktory, ktoré porušujú reprodukciu krvných doštičiek:

• radiačná terapia;
• rakovinu krvi (leukémia);
• infekčné ochorenia (AIDS, hepatitída C, kuracie kiahne, mononukleóza, rubeola);
• chemoterapiu nádorov;
• dlhodobé užívanie alkoholu;
• nedostatok vitamínu B₁₂ a kyseliny listovej v potravinách.

• tehotenstvo (o trombocytopénii u tehotných žien je podrobne opísané v tomto dokumente);
• krvné transfúzie;
• zväčšená slezina (splenomegália) v dôsledku rôznych ochorení pečene, infekcií, má schopnosť zachytiť a zničiť krvné doštičky;
• trombocytopénia u novorodenca je zriedkavá, kvôli oneskorenému vývoju tvorby krvi v dôsledku infekčných chorôb prenášaných matkou;
• dedičné príčiny sú pozorované, keď sa trombocytopénia kombinuje s bielenými oblasťami vlasov, zhoršenou pigmentáciou kože, sietnicou, ekzémom, citlivosťou na infekcie.

Klinické prejavy

Symptómy trombocytopénie sa vyskytujú pri miernej závažnosti ochorenia. Diagnóza nie je zložitá. Dosť na kontrolu kompletného krvného obrazu. Lekár častejšie zistí zmeny v krvi bez akýchkoľvek prejavov a sťažností od pacienta. To je dôležité pre detekciu sekundárnej trombocytopénie a možného vysadenia lieku.

• Ženy majú dlhšie a hojné obdobia.
• Predĺžené krvácanie z rany po extrakcii zubov (niekoľko dní).
• Krvácanie ďasien, zvýšená zraniteľnosť pri čistení zubov.
• Výskyt modrín na tele s menšími zraneniami.
• Krvácanie na tvári, perách, spojivkách očí, na zadku, v miestach vpichu injekcie.
• Zvýšenie trvania krvácania s malým poranením.
• Červená skupina petechiae na nohách a nohách (malé škvrny).
• Rozsiahlejšie kožné lézie vo forme konfluentného krvácania v malom bode (purpura).

Príznaky primárnej trombocytopénie sa odlišujú v závislosti od klinických foriem.

Trombotická trombocytopenická purpura je charakterizovaná akútnym nástupom horúčky, zhoršeným vedomím do kómy, kŕčmi, zmenami v močení, palpitáciami, poklesom krvného tlaku na pozadí značnej trombocytopénie v krvnom teste.

Hemolytický uremický syndróm - na pozadí pretrvávajúceho zvýšenia krvného tlaku na prvom mieste sú príznaky zhoršenej renálnej filtrácie, rozvoj chronického zlyhania obličiek (bolesť chrbta, nevoľnosť, edém, bolesť hlavy). Krv prudko zvýšila obsah zvyškového dusíka, močoviny, kreatinínu, ťažkej trombocytopénie.

Idiopatická trombocytopenická purpura (esenciálna trombocytopénia) je príčinou 95% trombocytopénie. Choroba u detí je akútna. U dospelých je chronický priebeh častejší. Teplota stúpne na 38 stupňov. Možné zvýšenie lymfatických uzlín, bolesť v kĺboch. Typické prejavy kože. Leukopénia (nízky počet leukocytov) môže byť spojená so znížením počtu krvných doštičiek v krvi. ESR sa dramaticky zrýchlila. Zmenené proteínové frakcie, čo indikuje auto-alergickú reakciu.

Video o trombocytopenickej purpure u detí:

liečba

Liečba symptomatickej trombocytopénie spojenej s inými chorobami vyžaduje základnú liečbu základného ochorenia.

• Ak sa počas liečby zistí pokles hladín krvných doštičiek, lekár by mal zrušiť všetky lieky a dodatočne skontrolovať systém zrážania krvi.
• Požiadavky na stravu sú redukované na dostatočné množstvo vitamínov, plnohodnotné zloženie, ale vylúčenie výrobkov, ktoré podporujú alergie (konzervované potraviny, hranolky, potravinové doplnky).
• Keď idiopatická trombocytopenická purpura, najčastejšie základom ochorenia sú autoimunitné procesy (deštrukcia vlastných krvných doštičiek protilátkami), predpíšu sa hormonálne terapie.
• Na potlačenie protilátok sa uskutočňuje liečba imunoglobulínom a interferónom.
• Nezabudnite predpísať vitamín B₁₂ a kyselina listová na podporu syntézy trombocytov.
• Ak užívate hormóny po dobu štyroch mesiacov, normalizovala hladinu krvných doštičiek, odstráňte slezinu (splenektómia).
• Vykonajú sa dva až štyri postupy plazmaferézy, pacientova krv sa odoberie zo subclavickej žily a nahradí sa hotovou purifikovanou plazmou.
• Transfúzie krvných doštičiek sa využívajú len s kritickým poklesom hladiny krvných doštičiek.
• Na prevenciu trombózy pridajte malú dávku trombolytických činidiel.
• S tendenciou k krvácaniu predpísanou vo vnútri kyseliny aminokaprónovej, sa tiež používa lokálne v obväzoch.

Môžete si urobiť teplé obklady alebo striedať s chladom. Ak sa v mieste poranenia zvýši modrastosť a opuch, poraďte sa s lekárom. O metódach zvyšovania krvných doštičiek v krvi nájdete tu.

Prognóza a prevencia

Pri včasnej liečbe je prognóza priaznivá: deti sa úplne zotavia. Po odstránení sleziny nastáva úplné klinické zotavenie. Dôsledky chronickej ťažkej trombocytopénie pre dospelých sú menej priaznivé: až 5% môže zomrieť na mozgové krvácanie, gastrointestinálne krvácanie.

Prevencia zahŕňa prevenciu alergií od detstva. Dodržiavanie hygienických požiadaviek. Použitie prírodných produktov bez konzervačných látok. Ochrana pri práci s čistiacimi prostriedkami pre domácnosť. Pre rekreáciu a prechádzky si vyberte ekologicky šetrné plochy, parkové plochy, les. Neužívajte nekontrolované lieky.

Každoročný pravidelný skríning krvným testom umožní včasnú identifikáciu problémov, tendencií k trombocytopénii a prijatie bezpečných opatrení.

trombocytopénia

Trombocytopénia je kvantitatívne porušenie hemostázy krvných doštičiek, charakterizované poklesom počtu krvných doštičiek na jednotku objemu krvi. Klinické príznaky trombocytopénie zahŕňajú zvýšené krvácanie z poškodenej kože a slizníc, sklon k podliatinám a hemoragickej vyrážke, spontánne krvácanie z rôznych miest (nos, gingiv, žalúdok, maternica atď.). Hematologická diagnóza je založená na štúdii celkového krvného obrazu s počtom krvných doštičiek, imunologickým vyšetrením a vyšetrením kostnej drene. Možné spôsoby liečby trombocytopénie sú farmakoterapia, splenektómia, mimotelové čistenie krvi.

trombocytopénia

Trombocytopénia - hemoragická diatéza, ktorá sa líši etiológiou, patogenézou a priebehom, vyznačujúca sa tendenciou k zvýšenému krvácaniu v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek. Prahová hodnota trombocytopénie v hematológii sa považuje za hladinu trombocytov pod 150x109 / l. Vyvinutý klinický obraz trombocytopénie sa však zvyčajne vyvíja pri poklese krvných doštičiek na 50x109 / la kritickej úrovni 30x109 / l a nižšej. Fyziologická trombocytopénia, ktorá sa vyskytuje u žien počas menštruácie alebo gravidity (gestačná trombocytopénia), zvyčajne nedosahuje výrazný stupeň. Patologická trombocytopénia sa z rôznych dôvodov vyskytuje u 50-100 ľudí z 1 milióna.

Doštičky (plaky Bitstsotsero) sú malé krvné doštičky s veľkosťou 1 až 4 mikrometrov. Sú tvorené z megakaryocytov kostnej drene s priamym stimulačným účinkom polypeptidového hormónu trombopoetínu. Normálna hladina krvných doštičiek je 150-400x109 / l; Približne 70% krvných doštičiek cirkuluje kontinuálne v periférnej krvi a 1/3 je v depe sleziny. Priemerná životnosť krvných doštičiek je 7-10 dní, po ktorých sú zničené v slezine.

Klasifikácia trombocytopénie

Trombocytopénia sa zvyčajne klasifikuje na základe viacerých príznakov: príčin, povahy syndrómu, patogenetického faktora, závažnosti hemoragických prejavov. Podľa etiologického kritéria sa rozlišuje primárna (idiopatická) a sekundárna (získaná) trombocytopénia. V prvom prípade je syndrómom nezávislé ochorenie; v druhej sa znovu rozvíja, s množstvom ďalších patologických procesov.

Trombocytopénia môže mať akútny priebeh (trvajúci až 6 mesiacov, s náhlym nástupom a rýchlym poklesom počtu krvných doštičiek) a chronickú (trvajúcu viac ako 6 mesiacov, s postupným nárastom prejavov a poklesom hladiny krvných doštičiek).

Vzhľadom na hlavný patogénny faktor emitujú:

• riedenie trombocytopénie
• distribúcia trombocytopénie
• spotreba trombocytopénie
• trombocytopénia v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek
• trombocytopénia v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek: neimunitné a imunitné (aloimunitné, autoimunitné, transimunitné, heteroimunitné)

Kritériom závažnosti trombocytopénie je hladina krvných doštičiek a stupeň poškodenia hemostázy:

• I - počet krvných doštičiek 150-50x109 / l - uspokojivá hemostáza
• II - počet krvných doštičiek 50 - 20 x 109 / l - s malým poškodením, intrakutánnym krvácaním, petechiou, predĺženým krvácaním z rán
• III - počet krvných doštičiek 20x109 / la nižšie - vzniká spontánne vnútorné krvácanie.

Príčiny trombocytopénie

Vrodená trombocytopénia je z väčšej časti súčasťou dedičných syndrómov, ako je Viskot-Aldrichov syndróm, Fanconiho anémia, Bernard-Soulierov syndróm, Mei-Hegglinova anomália a ďalšie.Vzhľadom k tomu, že vrodená trombocytopénia je spravidla aj kvalitatívnymi zmenami v krvných doštičkách, považuje sa to za súvisiace zmeny. thrombocytopathy.

Príčiny získanej trombocytopénie sú veľmi rôznorodé. Obnovenie krvnej straty infúznym médiom, plazmou, hmotnosťou erytrocytov môže teda viesť k zníženiu koncentrácie trombocytov o 20-25% a vzniku takzvaného riedenia trombocytopénie. Základom distribúcie trombocytopénie je sekvestrácia krvných doštičiek v slezine alebo vaskulárnych nádoroch - hemangiómoch so zastavením významného množstva krvných doštičiek z celkového krvného obehu. Distribúcia trombocytopénie sa môže vyvinúť pri ochoreniach zahŕňajúcich masívnu splenomegáliu: lymfómy, sarkoidózu, portálnu hypertenziu, tuberkulózu sleziny, alkoholizmus, Gaucherovu chorobu, Feltyho syndróm atď.

Najpočetnejšia skupina je tvorená trombocytopéniou v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek. Môžu sa vyvíjať v súvislosti s mechanickou deštrukciou krvných doštičiek (napríklad pomocou protetických srdcových chlopní, kardiopulmonálneho bypassu, paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie) a za prítomnosti imunitnej zložky.

Alloimunitná trombocytopénia môže byť dôsledkom transfúzie inej ako krvnej skupiny; transimunitné prenikanie materských protilátok do krvných doštičiek cez placentu do plodu. Autoimunitné trombocytopénie sú spojené s produkciou protilátok proti ich vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek, ktoré sa nachádzajú v idiopatickej trombocytopenickej purpure, systémovom lupus erythematosus, autoimunitnej tyreoiditíde, myelóme, chronickej hepatitíde, infekcii HIV atď.

Heteroimunitná trombocytopénia je spôsobená tvorbou protilátok proti cudzím antigénom, ktoré sú fixované na povrchu krvných doštičiek (liečivé, vírusové atď.). Patológia vyvolaná liekmi sa vyskytuje pri užívaní sedatívnych, antibakteriálnych, sulfanilamidových liekov, alkaloidov, zlúčenín zlata, bizmutu, injekcií heparínu atď. mononukleóza), očkovanie.

Trombocytopénia sa v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek (produktívna) vyvíja s deficitom hematopoetických kmeňových buniek. Tento stav je charakteristický pre aplastickú anémiu, akútnu leukémiu, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostnej dreni, nedostatok železa, kyselinu listovú a vitamín B12, účinky rádioterapie a cytostatickej chemoterapie.

A konečne, konzumácia trombocytopénia vzniká v súvislosti so zvýšenou potrebou krvných doštičiek na zabezpečenie zrážania krvi, napríklad pri DIC, trombóze atď.

Symptómy trombocytopénie

Zvyčajne prvým signálom na zníženie hladiny krvných doštičiek je výskyt kožných krvácaní s miernym poškodením (nárazom, kompresiou) mäkkých tkanív. Pacienti zaznamenali častý výskyt modrín, špecifickú malú bodkovanú vyrážku (petechiae) na tele a končatinách, krvácanie na slizniciach, zvýšené krvácanie ďasien atď. Počas tohto obdobia sa trombocytopénia deteguje len na základe zmien hemogramu, ktorý sa častejšie študuje z iného dôvodu.

V ďalšom štádiu dochádza k nárastu času krvácania s menšími rezmi, predĺženým a ťažkým menštruačným krvácaním u žien (menorágia), výskytom ekchymózy v miestach vpichu injekcie. Krvácanie spôsobené traumou alebo lekárskou manipuláciou (napríklad extrakcia zuba) môže trvať niekoľko hodín až niekoľko dní. Splenomegália pri trombocytopénii sa zvyčajne vyvíja len na pozadí komorbidít (autoimunitná hemolytická anémia, chronická hepatitída, lymfocytová leukémia atď.); zväčšenie pečene nie je charakteristické. V prípade artralgie je potrebné uvažovať o prítomnosti kolagenózy u pacienta a sekundárnej povahy trombocytopénie; so sklonom k ​​tvorbe hlbokých viscerálnych hematómov alebo hemartrózy - o hemofílii.

Pri významnom znížení počtu krvných doštičiek dochádza k spontánnemu krvácaniu (nazálny, maternicový, pľúcny, renálny, gastrointestinálny), výrazný hemoragický syndróm po chirurgických zákrokoch. Nadmerné krvácanie bez krvácania a krvácanie do mozgu môže byť fatálne.

Diagnóza a liečba trombocytopénie

Pre akékoľvek stavy zahŕňajúce zvýšené krvácanie, sa obráťte na hematológa. Prvým testom na diagnostiku trombocytopénie je všeobecný krvný test s počtom krvných doštičiek. Periférny krvný náter môže indikovať možnú príčinu trombocytopénie: prítomnosť nukleovaných erytrocytov alebo nezrelých leukocytov s najväčšou pravdepodobnosťou uprednostňuje hemoblastózu a vyžaduje viac hĺbkového vyšetrenia (punkcia v stene, biopsia trefínu).

Na vylúčenie koagulopatie sa skúma hemostasiogram; ak sa predpokladá autoimunitná trombocytopénia, detegujú sa protilátky proti krvným doštičkám. Možná príčina trombocytopénie nám umožňuje identifikovať ultrazvuk sleziny, RTG hrudníka, ELISA. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva medzi rôznymi formami trombocytopénie, ako aj von Willebrandovou chorobou, hemofíliou, pernicióznou anémiou, trombocytopatiou atď.

Pri stanovení sekundárnej povahy trombocytopénie je hlavnou liečbou liečba základného ochorenia. Prítomnosť výrazného hemoragického syndrómu si však vyžaduje hospitalizáciu pacienta a poskytnutie pohotovostnej zdravotnej starostlivosti. Pri aktívnom krvácaní sú indikované transfúzie krvných doštičiek, menovanie angioprotekcií (etamzila) a inhibítory fibrinolýzy (kyselina aminokaprónová). Vylúčenie kyseliny acetylsalicylovej, antikoagulancií, NSAID je vylúčené.

Pacientom s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa podáva liečba glukokortikoidmi, intravenózne podávanie imunoglobulínov, plazmaferéza a chemoterapia cytostatikami. V niektorých prípadoch (s neúčinnosťou farmakoterapie, recidivujúcim krvácaním) sa indikuje splenektómia. Pri neimunitnej trombocytopénii sa vykonáva symptomatická hemostatická liečba.

Príčiny a liečba trombocytopénie

Trombocytopénia (trombopénia) - pokles hladiny krvných doštičiek (červených krvných doštičiek) v krvi na úroveň nižšiu ako 150 * 109 / l v porovnaní s normou, ktorá je v rozmedzí 180 - 320 * 109 / l. Trombocytopénia môže byť nezávislé ochorenie (primárne) alebo jeden zo symptómov inej patológie (sekundárna alebo symptomatická). Doštičky sú fragmenty megakaryocytovej cytoplazmy, nemajú jadro. Vznikol ako výsledok oddelenia malých oblastí od megakaryocytov - materskej bunky, ktorá je veľkým bunkovým prekurzorom. V tele majú trombocyty niekoľko funkcií:

• podieľať sa na tvorbe primárnej doštičkovej zátky;
• vylučujú zlúčeniny, ktoré zužujú lumen cievy;
• aktivovať systém zrážania krvi, čo vedie k fibrínovej zrazenine.

To je dôvod, prečo sa s nedostatkom krvných doštičiek v krvnom krvácaní rozvíja, čo často ohrozuje zdravie a život pacienta.

Etiológia a patogenéza trombocytopénie

Hlavné príčiny patológie:

• tvorba nedostatočných doštičiek (znížená produkcia);
• zvýšená deštrukcia krvných doštičiek;
• prerozdelenie krvných doštičiek, pri ktorom ich počet vo všeobecnom obehu prudko klesá;
• zvýšená potreba krvných doštičiek.

Tvorba nedostatočných krvných doštičiek

Trombocytopénia, ktorá je výsledkom slabej syntézy trombocytov, je rozdelená do troch skupín:

• nedostatok megakaryocytov (s hypoplaziou megakaryocytového procesu);
• neúčinnú trombocytopoézu, pri ktorej sa v dostatočnom množstve vytvárajú progenitorové bunky, ale k tvorbe trombocytov z megakaryocytov nedochádza takmer;
• znovuzrodenia (metaplázie) procesu megakaryocytov.

Vývoj hypoplazie kostnej drene s následnou trombocytopéniou sa môže vyskytnúť v nasledujúcich patológiách:

vrodená megakaryocytová hypoplazia v dôsledku závažných dedičných patológií - Fanconiho aplastická anémia (konštitučná pancytopénia) a amegakaryocytová trombocytopénia;

Poruchy pri produkcii krvných doštičiek sa vyskytujú v týchto prípadoch: t

• vrodený nedostatok trombopoetínu - látka, ktorá stimuluje syntézu krvných doštičiek;
• rozvoj megaloblastickej anémie v dôsledku nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej;
• anémia s nedostatkom železa (ako dôsledok nedostatku železa, pokles produkcie trombocytov a vitamín B12 sa neabsorbuje);
• infekcie vírusovej etiológie;
• chronický alkoholizmus;
• vrodené abnormality, pri ktorých sa pozoruje kombinácia trombocytopénie a trombocytopatie (Mei-Hegglinova autozomálna dominantná anomália, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich syndrómy atď.).

Degenerácia megakaryocytového procesu prebieha v týchto patológiách:

• onkologické ochorenia v posledných štádiách, kedy sa vyvíjajú metastázy, prenikajú do kostnej drene;
• malígne krvné ochorenia (lymfómy, generalizovaný plazmacytóm alebo Rustitsky-Kalerova choroba, leukémia);
• myelofibróza (nahradenie vláknitým tkanivom);
• sarkoidóza (nahradenie špecifickými granulomami).

Zvýšené zničenie (zničenie) krvných doštičiek

Deštrukcia krvných doštičiek je najčastejšou príčinou trombocytopénie. Keď je zvýšená potreba červených krvných doštičiek, kostná dreň začne pracovať vo zvýšenom režime. Postupom času sa vyvíja hyperplázia tkaniva a zvyšuje sa počet megakaryocytov. Ak sa však krvné doštičky rozpadajú rýchlejšie ako nové prvky majú čas vstúpiť do krvného obehu (to znamená, že kompenzačné mechanizmy nedokážu zvládnuť svoju úlohu), vyskytne sa trombocytopénia. Klinicky je trombocytopénia vyplývajúca zo zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek rozdelená do dvoch skupín podľa patogenézy: imunologických a neimunologických.

Imunitná trombocytopénia

Táto forma ochorenia sa vyskytuje v dôsledku útoku, po ktorom nasleduje deštrukcia krvných doštičiek so špecifickými protidoštičkovými protilátkami a imunitnými komplexmi. Môže byť vrodená a získaná patológia. Imunologická trombocytopénia je rozdelená do troch skupín:

• izoimunitnú trombocytopéniu (vyvinutú ako výsledok produkcie aloktívnych protilátok, ktoré pri požití, napríklad pri transfúzii krvi alebo počas tehotenstva), ničia „cudzie“ krvné doštičky;
• autoimunitná trombocytopénia - syntéza autoprotilátok, ktoré spôsobujú poškodenie vlastných tkanív a buniek tela;
• imunitná trombocytopénia, ktorá sa vyvíja po použití určitých liekov.

Nasledujúce vrodené a získané patologické stavy zahŕňajú izoimunitné poruchy trombocytov:

• neonatálna aloimunitná trombocytopenická purpura (ochorenie, pri ktorom dochádza k nekompatibilite medzi matkou a plodom na ukazovateľoch krvných doštičiek);
• posttransfúzna trombocytopenická purpura (komplikácia, ktorá sa vyskytuje asi týždeň po zákroku transfúzie krvi);
• necitlivosť (refraktérnosť) pacientov na transfúziu krvných doštičiek, ktorá sa prejavuje v neprítomnosti terapeutického účinku (vyvinutého v prípadoch opakovanej transfúzie krvi).

Autoimunitná trombocytopénia je primárna (idiopatická, nejasná etiológia) a sekundárna (spôsobená určitými príčinami). Primárna patológia zahŕňa akútne a chronické formy autoimunitnej trombocytopenickej purpury. Sekundárna trombocytopenická purpura sprevádza mnohé ochorenia, vrátane:

• onkologické ochorenia lymfoidného tkaniva (lymfogranulomatóza, lymfocytová leukémia, lymfómy, vrátane ne-Hodgkinových);
• získanú autoimunitnú hemolytickú anémiu (Evans-Fisherov syndróm);
• poruchy spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída);
• orgánovo špecifické autoimunitné ochorenia - ochorenia, pri ktorých sú postihnuté určité orgány (pečeň, tráviaci trakt, kĺby, endokrinné žľazy);
• vírusové ochorenia (HIV, rubeola, herpes zoster).

Imunitné trombocytopénie spôsobené medikáciou

Zoznam liekov, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu, je pomerne dlhý. Hlavnými skupinami takýchto liekov sú:

• antibiotiká (ampicilín, penicilín, rifampicín, gentamicín, cefalexín);
• sulfónamidy (biseptol);
• nesteroidné protizápalové lieky;
• diuretiká (furosemid, chlórtiazid);
• sedatíva;
• antidiabetiká (tolbutamid, chlórpropamid);
• drogy a lieky proti narkotikám (heroín, morfín);
• antihistaminiká (zimetidín);
• Niektoré lieky patriace do iných skupín - Ranitidín, heparín, chinidín, Metyldopa, Digitoxín, soli zlata.

Neimunitná trombocytopénia

Trombocytopénia neimunitnej etiológie sa môže rozdeliť na vrodené a získané. Vrodené abnormality, pri ktorých dochádza k zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek:

• preeklampsia počas tehotenstva u matky;
• infekčné procesy;
• srdcové chyby.

Získaná trombocytopénia neimunitného genézu so zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek sa vyvinie za nasledujúcich podmienok:

• implantácia umelých chlopní, posunovanie ciev;
• výrazné prejavy aterosklerózy;
• masívna strata krvi;
• metastázy postihujúce krvné cievy;
• Syndróm DIC;
• Markiafav-Michelyho choroba (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - získaná hemolytická anémia, pri ktorej dochádza k poklesu produkcie, zmene štruktúry a urýchleniu deštrukcie krvných doštičiek);
• choroba horenia;
• hypotermia (hypotermia);
• vystavenie vysokému atmosférickému tlaku;
• Gasserova choroba (hemolyticko-uremický syndróm);
• infekčné ochorenia;
• medikácie;
• intravenózna infúzia veľkých objemov roztokov (masívna transfúzia), v dôsledku čoho sa rozvíja trombocytopénia.

Redistribúcia krvných doštičiek

Nútená redistribúcia vedie k prebytku krvných doštičiek v orgáne depozitára - slezine. Hypersplenizmus sa vyvíja (so splenomegáliou až do 90% krvných doštičiek je v slezine, hoci len 1/3 týchto buniek je zvyčajne uložených). Vklad sa uskutočňuje z týchto dôvodov:

• cirhóza pečene s portálnou hypertenziou;
• malígnu patológiu obehového systému (lymfóm, leukémia);
• infekčné ochorenia (tuberkulóza, malária, endokarditída atď.);
• hypotermia (hypotermia).

Výskyt zvýšenej potreby krvných doštičiek

S významnou stratou krvných doštičiek ako dôsledkom procesov trombózy je ich potreba zvýšená. Toto sa stane:

• s masívnym krvácaním;
• s mimotelovým obehom (napríklad pri použití umelej obličky alebo srdca-pľúcneho stroja).

Symptómy trombocytopénie

Hlavným príznakom ochorenia je rozvoj hemoragickej diatézy, pri ktorej sa na slizniciach a koži objavuje malá hemoragická vyrážka vo forme petechií (bodové krvácanie) alebo ekchymózy do priemeru 2 cm. Vyrážka je bezbolestná, nemá príznaky zápalového procesu. Ich vzhľad sa dá ľahko vyvolať - len minimálne poškodenie krvných ciev. Tesné oblečenie, ktorého švy spôsobujú trenie, akékoľvek injekcie, drobné podliatiny - všetko môže spôsobiť modriny a petechie.

Čím nižšia je hladina krvných doštičiek v krvi, tým ťažšie sú prejavy hemoragickej diatézy. Pri primárnej trombocytopénii sa závažné krvácanie vyskytuje len vtedy, ak je počet krvných doštičiek nižší ako 50 * 109 / l. Keď sa trombocytopénia vyskytuje na pozadí infekčných procesov sprevádzaných horúčkovitým stavom, krvácanie sa môže vyskytnúť aj pri vyšších počtoch krvných doštičiek.

Prvým príznakom zhoršenia stavu je výskyt opakovaného krvácania z nosa. Okrem toho, zvýšené krvácanie slizníc, v prvom rade - ďasná a ústnej dutiny. Ženy majú ťažkú ​​menštruáciu. Vyrážka s hemoragickou diatézou sa vyskytuje najskôr na nohách a pozdĺž predného povrchu brušnej steny dolnej polovice tela. Ako choroba postupuje, krvácanie sa môže objaviť v kĺboch, zažívacom trakte, metrorágii (krvácanie z maternice) a hematurii (krv v moči).

Čím vyššia je vyrážka, tým nepriaznivejšia je prognóza. Horná polovica tela, tvár a najmä krvácanie do spojiviek sú príznakmi zhoršenia patologického procesu. Najzávažnejšími dôsledkami sú krvácanie do sietnice očí, čo vedie k strate zraku a krvácaniu v mozgu alebo jeho membránach (mŕtvica). Keďže vyššie uvedené príznaky sú nešpecifické a môžu sprevádzať iné patologické stavy (napríklad trombocytopatia), pri kombinácii hemoragického syndrómu a poklesu krvných doštičiek sa má predpokladať trombocytopénia.

Diagnóza ochorenia

Lekár musí zozbierať najúplnejšiu anamnézu, pre ktorú sa starostlivo pýta pacienta na výskyt krvácania v minulosti av akých prípadoch sa to stalo. Trpel pacient s hemoragickou diatézou, aké lieky užíval. Osobitná pozornosť sa venuje otázkam týkajúcim sa prítomnosti pridružených ochorení (ktoré boli diagnostikované skôr). Zrakom lekár vyhodnotí stav pacienta, typ a stupeň krvácania, lokalizáciu vyrážky, objem straty krvi (v prípade závažného krvácania). Objektívne vyšetrenie ukazuje pozitívne vzorky „štipky“, „zväzku“ (pre krehkosť krvných ciev).

Diagnóza je potvrdená laboratórnymi krvnými testami, pri ktorých nie je určený len počet krvných doštičiek, ale aj histogram krvných doštičiek, anizocytóza (zmena veľkosti krvných doštičiek) a trombokrit (percento hmotnosti krvných doštičiek v krvi). Odchýlka týchto indikátorov môže indikovať rôzne patologické procesy vyskytujúce sa v tele a spôsobujúce trombocytopéniu.

Liečba trombocytopéniou

Liečba ochorenia závisí od dôvodov, ktoré ho vyvolali:

• s nedostatkom vitamínu B12 a kyseliny listovej sú predpísané vhodné prípravky, diéta zameraná na elimináciu beriberi;
• ak sa v dôsledku medikácie objavila trombocytopénia, je potrebné ich zrušenie a následná korekcia liečebného režimu.

V primárnej idiopatickej purpure u detí je obvyklé dodržiavať očakávanú taktiku, pretože prognóza ochorenia je najčastejšie priaznivá a remisia nastáva do šiestich mesiacov bez medikácie. Ak choroba postupuje (dochádza k poklesu krvných doštičiek na 20 tisíc / μl), zatiaľ čo hemoragický syndróm sa zvyšuje (krvácanie sa vyskytuje v spojivkách, na tvári sa objaví vyrážka), indikuje sa vymenovanie steroidov (Prednizolón). V tomto prípade je účinok lieku už viditeľný v prvých dňoch podávania a po týždni vyrážka úplne zmizne. Postupom času sa počet krvných doštičiek v krvi vracia do normálu.

U dospelých je idiopatická trombocytopénia úplne odlišná. Obnova bez medikačnej terapie sa prakticky nevyskytuje. V tomto prípade sa pacientom predpisuje aj liečba Prednizónom, ktorá zvyčajne trvá približne mesiac. Ak je účinok liečby neprítomný, lekár vykonáva imunoterapiu - intravenózne podávanie imunoglobulínov (Sandaglobulin) súbežne s vysokými dávkami steroidov. Pri absencii remisie do šiestich mesiacov je potrebné vykonať splenektómiu - odstránenie sleziny. Terapia sekundárnych foriem trombocytopénie spočíva v liečbe základnej patológie, ako aj v prevencii vzniku komplikácií. Keď hladina krvných doštičiek dosiahne kritický počet a zvyšuje sa riziko hemoragických komplikácií, je predpísaná transfúzia krvných doštičiek a priebeh Prednisolonu.

Trombocytopénia Diéta

Špeciálny nutričný režim pre trombocytopéniu nebol vyvinutý. Ak nie sú žiadne iné patológie, lekári odporúčajú všeobecný stôl. V tomto prípade musí potravina obsahovať dostatok bielkovín, takže vegetariánstvo pre trombocytopéniu je prísne kontraindikované.

Je zakázané používať alkoholické nápoje a výrobky obsahujúce syntetické prísady - konzervačné látky, farbivá, príchute atď. Počas exacerbácie je indikovaná šetrná diéta. Počas tohto obdobia by ste nemali jesť korenené a korenené jedlá, ani údené mäso. Jedlá a nápoje by mali byť teplé, ale v žiadnom prípade horúce.

trombocytopénia

Trombocytopénia je patológia spojená s prudkým poklesom počtu červených krviniek alebo krvných doštičiek. Krvné doštičky majú obrovský vplyv na mechanizmus zrážania krvi, čo je dôvod, prečo ich nedostatok môže spôsobiť krvácanie alebo prudké krvácanie do dutiny vnútorných orgánov, čo je priamou hrozbou pre ľudské zdravie a život.

Podstatou morfológie krvných doštičiek je, že nemajú jadro a sú súčasťou megakaryocytovej cytoplazmy. Ich tvorba sa vyskytuje v červenej kostnej dreni ako výsledok oddeľovania fragmentov materskej bunky. Krvné doštičky žijú najviac 12 dní. Mŕtve krvné doštičky sa trávia makrofágmi v tkanivách tela a namiesto nich sa dozrievajú z kostnej drene. Bunková stena je reprezentovaná membránou s obsahom špeciálneho typu molekúl, ktorej funkciou je rozpoznať poškodené segmenty tepien a žíl. Dokonca aj kapilárne krvácanie spúšťa proces blokovania postihnutej oblasti krvnou doskou, vložením tzv. „Náplasti“ do dutiny rany cievy. Na tomto základe sú hlavnými funkčnými úlohami krvných doštičiek: tvorba primárnej doštičkovej zátky, tvorba faktorov vedúcich k vazokonstrikcii, aktivácia jedného zo systémov zrážania krvi.

Trombocytopénia spôsobuje

Fyziologické vlastnosti životného cyklu červených krvných doštičiek nám umožňujú klasifikovať faktory, ktoré vedú k trombocytopénii:

- zníženie tvorby krvných doštičiek;

- zvýšiť smrť krvných doštičiek;

- vedúce k prerozdeleniu krvných doštičiek.

Prvé faktory sa zase delia na: trombocytopéniu spôsobenú hypoplaziou megakaryocytového výhonku, trombocytopéniu, spôsobenú neúčinnosťou trombocytopoézy a trombocytopéniou ako dôsledok nahradenia zárodkov megakaryocytov v epifýze tubulárnych kostí v mieste červenej kostnej drene.

K rozvoju megakaryocytového výhonku dochádza v dôsledku neschopnosti inertného mozgu začať proces dennej výmeny. Príčinou je aplastická anémia, ktorá vedie k celkovej hypoplazii leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov.

Dôležitú úlohu pri vývoji tohto konkrétneho typu trombocytopénie hrá podávanie antibiotík, cytotoxických liečiv, antitroidných liekov a zlatých preparátov. Takže skupina cytostatík znižuje kostnú dreň a antibiotiká vedú k zvýšeniu citlivosti kostnej drene na túto skupinu liekov. Alkohol, vírusová infekcia, rutinné očkovanie proti osýpkam, rozvoj sepsy u pacientov, predĺžené hladovanie kyslíka tkanivami a orgánmi ľudského tela rôznych etiológií a iné tiež spôsobujú hypoplaziu. Ako príklad možno uviesť kongenitálnu hypoplaziu - konštitučnú aplastickú anémiu.

Trombocytopénia, spôsobená inhibíciou trombocytopoézy, je spôsobená mnohými dôvodmi. Jedným z nich je nedostatočné množstvo trombopoetínu, ktoré sa zvyčajne prejavuje pri narodení. Trombopoetín je látka, ktorá zvyšuje dozrievanie krvných doštičiek z megakaryocytového zárodku. V súčasnosti je táto patológia dobre diagnostikovaná a môže byť rýchlo vyliečená.

Ďalšou príčinou zhoršenej tvorby krvných doštičiek je závažná anémia nedostatku železa. Je to spôsobené skutočnosťou, že na udržanie normálnej hladiny krvných doštičiek v krvnom systéme a kyanokobalamínu alebo vitamínu B12 je potrebné určité množstvo železa. Okrem toho, pokles procesov trombocytopoézy je často spojený s vírusovou infekciou, s intoxikáciou alkoholom as dedičnými ochoreniami, ktorých etiológia spočíva v dozrievaní krvných doštičiek nevhodných pre vysoko kvalitný proces tvorby krvi.

Megakaryocyty červenej kostnej drene sú nahradené: rakovinou krvi s metastázami v jej konečnom štádiu, proliferáciou fibrózneho tkaniva a granulomov, ktoré nahrádzajú bunky normálnej červenej kostnej drene vlastnými bunkami. Tieto patologické stavy spôsobujú pokles kvantitatívneho obsahu všetkých vytvorených prvkov v krvi, vrátane krvných doštičiek.

Faktory, ktoré zvyšujú smrť krvných doštičiek, môžu byť podmienečne klasifikované ako imunologické a neimunologické. Toto je najrozsiahlejšia skupina príčin spôsobených trombocytopéniou, pretože zrýchlené rozpúšťanie krvných doštičiek vedie k zvýšeniu obsahu štruktúrnych prvkov obehového systému v dôsledku nekontrolovaného neoplázie.

Skupina imunologických faktorov sa môže rozdeliť na:

- spôsobené aplantickými protilátkami alebo izoimunitnou trombocytopéniou;

- spôsobené autoprotilátkami alebo autoimunitnou trombocytopéniou;

- spôsobené predpísaním liekov alebo imunitnou trombocytopéniou.

K izoimunnej trombocytopénii dochádza v dôsledku požitia krvných doštičiek nezvyčajných pre daný organizmus do krvného obehu. Dôvodom je abnormálna trombocytopenická purpura novorodencov a rezistencia príjemcov pri transfúzii krvi. Purpura novorodencov sa vyvíja, keď sú materské krvné doštičkové antigény nekompatibilné s antigénmi krvných doštičiek dieťaťa av dôsledku toho do tela dieťaťa vstupujú protilátky cudzie jeho krvnému systému, ktoré ničia krvné doštičky. Toto ochorenie nie je bežné a je priamo závislé od stavu imunity žien počas tehotenstva. Dôvody vzniku rezistencie u príjemcov sú nedostatočne pochopené, ale s istotou možno povedať, že ich prejavy sú spojené s krvnou transfúziou, ktorá je nekompatibilná z hľadiska krvných doštičiek.

Autoimunitná trombocytopénia nastáva, keď je smrť krvných doštičiek spojená s účinkom protilátok na imunitné komplexy. To vedie k chronickej lymfocytovej leukémii, zápalovým ochoreniam gastrointestinálneho traktu, vírusu ľudskej imunodeficiencie a iným.

Medzi faktory, ktoré vedú k progresii imunitnej trombocytopénie, patria užívanie antibiotík skupiny penicilínu, sulfónamidov, užívanie heroínu, morfínu a iných liekov, predpisovanie liekov proti vredom, ako Ranitidín alebo Cimetidín. Zrušením lieku na urgentnú žiadosť lekára je pacient sám liečivý.

Neimunitné príčiny sú patológie, ako sú defekty kardiovaskulárneho systému, metastázy do krvných ciev v tele, nahradenie srdcového aparátu a zúženie lúmenu artérií sklerotickým plakom. Do tejto skupiny faktorov je zahrnuté aj masívne krvácanie a infúzia veľkých objemov transfúznych liekov.

Keď je narušená redistribúcia krvných doštičiek v depe takého orgánu, ako je slezina, hromadí sa viac krvných doštičiek ako normálne. To vedie k splenomegálii. Choroby, ktoré spôsobujú tento patologický proces zahŕňajú: rakovinu pečene, leukémiu, lymfóm, infekčné ochorenia dýchacích ciest a ďalšie.

Symptómy trombocytopénie

Ochorenie sa prejavuje neočakávane a v niektorých prípadoch je náchylné na exacerbácie, zatiaľ čo v iných má dlhý priebeh. Trombocytopénia sa delí na heteroimunitné a autoimunitné formy. Prvá forma sa vyskytuje akútne, druhá ide do chronickej patológie. Takáto separácia sa však považuje za podmienenú, pretože prejav klinického obrazu ochorenia nemôže vždy súvisieť so špecifickou formou trombocytopénie.

Trombocytopénia začína charakteristickými kožnými krvácaniami a krvácaním do slizníc. Obraz kožných krvácaní je najčastejšie pozorovaný v oblasti končatín a trupu. Niekedy zachytávajú hranicu tváre a pier a nachádzajú sa v mieste injekcie.

Krvácanie po extrakcii zuba je zriedkavé, začína bezprostredne po jeho odstránení a trvá niekoľko hodín až niekoľko dní. V prípade úplného zastavenia relapsu nie je naklonený.

Takýto klinický príznak ako splenomegália sa prejavuje u pacientov s komorbiditami. Zahŕňa autoimunitnú hemolytickú anémiu, lymfocytovú leukémiu, chronickú hepatitídu. Pečeň sa nezvyšuje v trombocytopénii a u malého počtu pacientov sa lymfatické uzliny zvyčajne rozpínajú, čo vedie k zvýšeniu telesnej teploty na subfebrilné čísla. Spojenie kliniky syndrómu artralgie a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov naznačuje, že pacient má systémové ochorenie spojivového tkaniva, ako je lupus erythematosus.

Všeobecná analýza periférnej krvi sa líši od normy prítomnosťou poklesu v kvantitatívnom indikátore krvných doštičiek. Plazmové koagulačné faktory však zostávajú v prijateľných medziach. Morfológia zmien krvných doštičiek sa zväčšuje, objavujú sa modré bunky, pozoruje sa ich transformácia. Zvyšuje sa počet retikulocytov a červené krvinky. Niekedy dochádza k posunu vzorca leukocytov doľava. U väčšiny pacientov s trombocytopéniou je počet megakaryocytov červenej kostnej drene vyšší ako normálny v dôsledku rozsiahleho krvácania. Čas zrážania krvi sa predlžuje, reakcia na kapilárnu krehkosť je pozitívna, redukuje sa zníženie krvnej zrazeniny.

Podľa závažnosti klinických príznakov sa rozlišujú nasledujúce stupne trombocytopénie: mierna, stredne závažná a závažná.

Mierna trombocytopénia sa vyskytuje ako dôsledok predĺženej a hojnej ženskej menštruácie, krvácania z nosa a intradermálneho krvácania. V tomto štádiu je takmer nemožné diagnostikovať chorobu, je zistená náhodne počas rutinných vyšetrení alebo kvôli kontrole krvného testu, keď idete k lekárovi na iné ochorenie.

Priemerný stupeň trombocytopénie sa prejavuje hemoragickou vyrážkou, ktorá má výskyt mnohých bodových hemorágií na koži a na membránach sliznice.

Závažné gastrointestinálne krvácanie spôsobuje ťažkú ​​trombocytopéniu, ktorá nastáva, keď počet krvných doštičiek klesne na 25 000 / μl.

Treba poznamenať, že ako typ tejto patológie existuje sekundárna trombocytopénia. Jej klinika úplne opakuje klinické ochorenie. Napríklad alergická trombocytopénia v dôsledku pôsobenia alergických antigénov na krvné doštičky, čo vedie k ich poškodeniu alebo úplnému rozpusteniu.

Trombocytopénia počas tehotenstva

Treba poznamenať, že počet krvných doštičiek počas tehotenstva sa nerovnomerne líši, pretože veľký význam tu má individuálny stav ženského tela. Ak je tehotná žena zdravá, možno pozorovať mierny pokles krvných doštičiek. Je to spôsobené poklesom obdobia ich života a zvýšenou účasťou na procese periférneho obehu. Pri nízkom počte krvných doštičiek sa objavujú predpoklady pre rozvoj trombocytopénie. Dôvodom je zníženie tvorby krvných doštičiek, vysoký stupeň ich smrti alebo spotreby. Klinicky je ochorenie exprimované krvácaním a subkutánnym krvácaním. Faktory nedostatku krvných doštičiek sú nedostatočná výživa tehotnej ženy, zhoršená imunitná etiológia alebo chronická strata krvi. Trombocyty sa teda nevyrábajú alebo nezískavajú nepravidelný tvar.

Na diagnostiku trombocytopénie sa vykoná test zrážania krvi vo forme koagulogramu. Je to veľmi informatívna a presná metóda. Význam získavania informácií o počte krvných doštičiek v krvi je taký, že umožňuje zabrániť vážnym komplikáciám počas pôrodu. Takže dieťa s trombocytopéniou imunitného charakteru pri pôrode má veľký rozvoj vnútorného krvácania, z ktorých najnebezpečnejšie je mozgové krvácanie. V takomto prípade ošetrujúci lekár rozhodne o chirurgickom podaní. Vo väčšine prípadov toto ochorenie neohrozuje zdravie dieťaťa.

Trombocytopénia u detí

Štatistiky ukazujú, že počet detí, ktoré ochorejú trombocytopéniou medzi počtom zdravých detí je 1 na 20 000 prípadov. Hlavnú rizikovú skupinu tvoria predškolské deti, maximálny počet identifikovaných pacientov sa pozoruje v zime a na jar.

Najčastejšie je trombocytopénia vrodená. Takéto deti majú často zrýchlenú funkciu sleziny alebo hypersplenizmus. To je možné kvôli fyziologickým vlastnostiam tela. Slezina je skladisko pre krvné doštičky, ktoré splnili svoj termín, kde zomrú a sú znovuzrodené. Okrem toho je trombocytopénia u novorodencov spôsobená imunologickým konfliktom kvôli nedostatku kompatibility medzi dieťaťom a tehotnou ženou pre antigény krvných doštičiek. Senzibilizujúci materský organizmus vytvára protilátky proti krvným doštičkám, ktoré prenikajú cez krvný obeh plodu cez placentu a vedú k deštrukcii vlastných krvných doštičiek. Príčiny získanej trombocytopénie sú intoxikácia tela, alergie na liečivá, infekčné ochorenia a zvýšené hladiny hormónov štítnej žľazy.

Symptómy u detí sa významne nelíšia od príznakov u dospelých. Trvalé krvácanie z nosa, malé bodkované vyrážky v dolných končatinách tela, okamžitý prejav hematómu s malými mechanickými účinkami, hematuria by mala upozorniť rodičov. Takéto podmienky však nespôsobujú obavy, pretože neexistuje syndróm bolesti a významné klinické príznaky. V tomto spočíva veľké nebezpečenstvo pre zdravie mladých pacientov, pretože je príčinou závažného krvácania vo vnútorných orgánoch a mozgu, ktorý môže skončiť smrťou.

U detí je trombocytopénia rozdelená na primárne a sekundárne. Prvá forma je charakterizovaná trombocytopenickým syndrómom, sprevádzaným absenciou inej patológie. Sekundárna forma trombocytopénie sa prejavuje komplikáciami základného ochorenia. Napríklad je to cirhóza pečene, infekcia vírusom ľudskej imunodeficiencie a leukémia.

Na základe stupňa vplyvu imunitného komplexu na vývoj ochorenia u detí existuje rozdiel medzi imunitnou a neimunitnou trombocytopéniou. Imunitná trombocytopénia je spojená s hromadnou smrťou krvných doštičiek v dôsledku expozície protilátkam. Stav imunity dieťaťa nerozlišuje medzi krvnými doštičkami a berie ich ako cudzie telieska, čo vedie k produkcii protilátok. V tejto kategórii ochorenia existuje aloimunitné, transimunitné, heteroimunitné a autoimunitné odrody. Neimunitná trombocytopénia nastáva, keď dôjde k mechanickému poškodeniu trombocytov.

Autoimunitná trombocytopénia

Autoimunitná trombocytopénia je charakterizovaná deštrukciou krvných doštičiek v dôsledku vplyvu autoprotilátok. Hlavným miestom ich dozrievania je slezina. Trvá tiež smrť krvných doštičiek poškodených autoprotilátkami. Okrem toho doštičky ničia makrofágy orgánov, ako sú pečeň a lymfatické uzliny. Frekvencia ochorenia je podľa štatistík 1 z 15 000 prípadov a ženy vo vekovej kategórii od 25 do 55 rokov sú na ňu náchylnejšie.

Autoimunitná trombocytopénia má zvyčajne akútny nástup, ale niekedy sa môže pomaly vyvíjať. Typickým príznakom autoimunitnej trombocytopénie je hemoragická petechiálna vyrážka lokalizovaná v koži a slizniciach. Skvrny sú bezbolestné pri palpácii, klinický obraz zápalu chýba. Pacienti majú krvácanie z nosa, z vnútorných orgánov gastrointestinálneho traktu az maternice. Najzávažnejšou komplikáciou hemoragickej diatézy je krvácanie do sietnice, čo vedie k strate zraku.

Závažnosť tohto syndrómu závisí od kvantitatívneho obsahu krvných doštičiek v krvnom obehu. Nízke skóre spôsobuje spontánne krvácanie. Ale bez ohľadu na to, ako paradoxne to môže znieť, vysoké miery v prípade sprievodných horúčiek alebo generalizovaných infekcií môžu spôsobiť závažné krvácanie.

Klinika autoimunitnej trombocytopénie začína krvácaním v ústnej sliznici av oblasti kontaktu tela s odevom. Krvácanie v tvári a spojivke je zlým diagnostickým znakom.

Na stanovenie diagnózy autoimunitnej trombocytopénie sa okrem štandardných testov (kompletný krvný obraz, vyšetrenie moču a iné) vykonávajú aj špeciálne testy. Prvý test zahŕňa Steffenovu metódu. Spočíva v kvantitatívnej expresii antiglobulínov. Test je necitlivý, rovnako ako pri použití séra pacientov.

Spoľahlivejší test krvných doštičiek poskytuje Dixonov test. Jej podstata spočíva v počítaní protilátok na bunkovej stene krvných doštičiek. Normálne ich počet nepresahuje 15 × 10-15 g. S nárastom tohto indikátora sa vyvíja imunitná trombocytopénia. Metóda je informatívna, ale pracná, v dôsledku čoho nenašla široké praktické uplatnenie.

Liečba trombocytopéniou

Terapia trombocytopéniou začína predpisovaním hormónov, najmä prednizónu. Dávka sa volí individuálne na základe rýchlosti 1 ml na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta na deň. Ak choroba postupuje, táto dávka sa zvyšuje dvakrát. Účinnosť liečby trombocytopénie je okamžite zrejmá. Po prvé, klinický obraz hemoragického syndrómu sa zníži, potom sa zvýši kvantitatívny index krvných doštičiek. Užívajte liek, kým sa nedosiahne plný účinok. Ihneď potom sa dávka upraví až na úplné zrušenie.

Výsledok použitia glukokortikosteroidov v 90% prípadov je pozitívny, ale u zostávajúcej časti pacientov dochádza len k zastaveniu krvácania a vracia sa trombocytopénia.

Do troch až štyroch mesiacov po začatí liečby existuje naliehavá potreba chirurgického odstránenia sleziny. Účinnosť splenektómie je dokázaná u 80% pacientov. S pozitívnou dynamikou liečby glukokortikosteroidmi existujú predpoklady na úplné uzdravenie. Operácia sa spravidla vykonáva paralelne so zvýšením dávok Prednizolónu 3-krát alebo viackrát. Ak bol podaný intramuskulárne pred operáciou, pred a po operácii je potrebné prejsť na intravenózne injekcie. Dá sa povedať, ako úspešne prešla splenektómia až po necelých dvoch rokoch. Súčasne pokračuje hormonálna liečba, ale dávky sa významne znižujú.

Najťažšie vo všeobecnom terapeutickom zmysle je prítomnosť pacientov, ktorým operácia nepriniesla významné výsledky. Títo pacienti majú predpísanú imunosupresívnu chemoterapiu s cytostatikami až dva mesiace. Patrí medzi ne azatioprin, vinkristín sulfát. Prítomnosť systémového lupus erythematosus alebo iných difúznych ochorení spojivového tkaniva vedie k potrebe skoršieho použitia imunosupresív. Týka sa to závažných foriem systémového ochorenia. Ak je pacient mladý a stupeň poškodenia je zanedbateľný, potom sa používajú len glukokortikosteroidy.

Nie je racionálne užívať cytotoxické lieky pred chirurgickým zákrokom, pretože liečba imunosupresívami vyžaduje výber lieku, ktorý je najúčinnejší pre konkrétneho jedinca, a neexistuje žiadny dôkaz, že účinok tohto lieku je určený akýmikoľvek kritériami. Okrem toho, na základe praktických poznatkov, lekári predpisujú pacientom vysoké dávky chemoterapeutických liekov a hormónov, čo znemožňuje vykonať operáciu na odstránenie sleziny. Treba tiež poznamenať, že táto terapia spôsobuje mutácie, neplodnosť alebo dedičnú patológiu.

Získaná neimunitná trombocytopénia sa lieči symptomaticky. Takže s hemoragickým syndrómom predpísané hemostatické, všeobecné a lokálne hodnoty. Do prvej skupiny patrí 5% kyselina aminokaprónová, estrogén, progestinón, androxón a ďalšie. Druhú skupinu tvorí hemostatická špongia, oxidovaná celulóza, lokálna kryoterapia.

Ak príčinou trombocytopénie je masívne krvácanie, uskutoční sa transfúzia krvi. „Čisté“ červené krvinky sa podrobia transfúzii, ktorá sa vyberie s prihliadnutím na individuálne charakteristiky organizmu. Autoimunitná trombocytopénia je kontraindikáciou pre transfúziu roztokov nahrádzajúcich krv v dôsledku skutočnosti, že patogenéza tohto typu ochorenia je rozpustenie krvných doštičiek. To zhoršuje trombocytolýzu. Predpokladom úspešnej liečby je eliminácia liekov, ktoré prispievajú k porušeniu schopnosti krvných doštičiek tvoriť zrazeniny, ako je kyselina acetylsalicylová, ibuprofén, warfarín a mnohé ďalšie.

Pacienti si po potvrdení diagnózy podali registráciu na lekársky predpis a vykonali všetky potrebné klinické a laboratórne štúdie. S veľkou starostlivosťou sa zhromažďuje dedičná história, morfologické znaky krvných doštičiek sa určujú z najbližších príbuzných.

Pediatrické formy ochorenia sú dobre liečené hormonálnymi liekmi a sekundárna trombocytopénia vyžaduje symptomatickú liečbu.

Nie je vylúčené použitie ľudových prostriedkov. Pomáha odvar z listov žihľavy, lesných plodov a jahôd. Aby sa zabránilo pitiu šťavy z brezy, maliny a repy. S anémiou je dobrým výsledkom med s orechmi.

Potrava pre trombocytopéniu

Špecifická strava pre pacientov s anamnézou trombocytopénie zahŕňa skupinu produktov obsahujúcich zložky, ktoré sa podieľajú na budovaní podpornej štruktúry krvných teliesok, pri separácii a tvorbe krvných buniek. Je veľmi dôležité vyhnúť sa látkam, ktoré inhibujú stupeň vplyvu na hematopoetický stupeň.

Strava by mala byť bohatá na bielkoviny viac rastlinnej povahy, kyanokobalomín alebo vitamín B 12 a potraviny musia obsahovať aj kyselinu listovú a kyselinu askorbovú. Dôvodom je, že v tejto patológii dochádza k porušeniu metabolizmu purínov. To vedie k zníženiu spotreby živočíšnych produktov. Bielkoviny sa dopĺňajú rastlinnými potravinami obsahujúcimi sójové bôby: fazuľa, hrach a iné. Výživa pre trombocytopéniu by mala byť diétna, vrátane rôznych druhov zeleniny, ovocia, bobúľ a zelenín. Živočíšne tuky by mali byť obmedzené a je lepšie ich nahradiť slnečnicami, olivami alebo iným druhom oleja.

Vzorový zoznam jedál v ponuke pacientov s trombocytopéniou:

- kurací vývar, ktorý vedie k zvýšenej chuti do jedla;

- pekárenské výrobky z raže alebo pšeničnej múky;

- prvé jedlo by malo byť polievka;

- Šaláty v rastlinnom oleji s bylinkami;

- rybie pokrmy z rýb s nízkym obsahom tuku;

- výrobky z hydinového mäsa podrobené rôznym tepelným úpravám;

- Prílohy sú vyrobené z obilnín, cestovín;

- neexistujú žiadne obmedzenia pre nápoje.

Aby bola terapeutická výživa prospešná a užitočná pri liečbe trombocytopénie, je dôležité dodržiavať niektoré pravidlá. Po prvé, tiamín a produkty obsahujúce dusík sú potrebné na kontrolu uvoľňovania nových krvných buniek zo sleziny. Po druhé, podporná štruktúra krvných teliesok potrebuje dostatočný prísun lyzínu, metionínu, tryptofánu, tyrozínu, lecitínu a cholínu, ktorý patrí do skupiny esenciálnych aminokyselín. Po tretie, separácia krvných buniek nie je možná bez stopových prvkov, ako sú kobalt, vitamíny B, látky obsahujúce kyselinu askorbovú a kyselinu listovú. Po štvrté, kvalita tvorby krvi závisí od prítomnosti olova, hliníka, selénu a zlata v krvi. Majú toxický účinok na organizmus.