polycythemia

Polycytémia (synonymom ochorenia Vacaise) je chronické ochorenie hematopoetického systému, charakterizované pretrvávajúcim zvýšením počtu červených krviniek, celkového objemu krvi, zväčšenej sleziny a zvýšenej produkcie v kostnej dreni nielen červených krviniek, ale aj leukocytov a krvných doštičiek.

Polycytémia patrí do skupiny leukémií. Pitva odhalí ostré množstvo vnútorných orgánov, často cievneho trombu, infarktu, krvácania. V kostnej dreni sa objavuje hyperplázia (zvýšenie bunkových elementov) erytroblastického výhonku;

Polycytémia sa vyvíja postupne a má progresívny priebeh. Klinicky sa prejavuje tmavočervenou kožou s cyanotickým odtieňom, množstvom slizníc s možným krvácaním z ďasien, žalúdka, čriev, maternice, zväčšenia sleziny a pečene, hypertenzie. V krvi sa zvyšuje obsah erytrocytov (6 000 000 - 10 000 000), hemoglobínu (20 - 23 g%), ESR spomalil na 1 mm za 1 alebo dokonca 2 hodiny.

Tento proces je dlhý, prognóza sa zhoršuje, ak sa vyvíja trombóza ciev dôležitých orgánov.

Liečba - v nemocnici s opakovaným krvácaním, rádioaktívnym fosforom, cytotoxickými liekmi (mielosan, imifos, myelobromol).

Polycytémia červená, pravdivá (polycytémia, rubra, vera; z gréčtiny. Poly - mnoho, kytos - bunka a haima - krv; synonymum: erytrémia, Vaisezova choroba) - chronické ochorenie krvotvorného prístroja neznámej etiológie, charakterizované pretrvávajúcim zvýšením počtu erytrocytov a celkového objemu krvi s expanziou krvného obehu, zväčšením sleziny a zvýšenou aktivitou kostnej drene, a hyperplastický proces sa týka nielen erytropoézy, ale aj leuko- a trombocytopoézy.

Nedávno bola vytvorená neoplastická teória patogenézy. Polycytémia je považovaná za nezávislé ochorenie a patrí do skupiny myeloproliferatívnych leukémií, ktoré sa považujú za chronickú erytromyeózu (pozri) s prevažne zvýšenou funkciou erytropoézy.

Pitva odhalí ostré množstvo vnútorných orgánov, často cievnych krvných zrazenín, srdcových infarktov, krvácania. Slezina je zväčšená, tvrdá, tmavo modro-červená farba. Pečeň je často zväčšená, môže byť cirhotická. V diafýze tubulárnych kostí - transformácia tukovej kostnej drene na červenú. Hyperplázia erytroblastického výhonku v kostnej dreni av extramedulárnych ložiskách hematopoézy si zachováva obvyklý typ regenerácie, hyperplázia myeloidného tkaniva sa niekedy stáva podobnou leukémii. Významná hyperplázia megakaryocytového aparátu. Tieto zmeny sú tiež zistené na klinike s punkciou v sternálnej oblasti a jasnejšie s biopsiou trefínu ilium.

Klinický priebeh a symptómy. Polycytémia sa najčastejšie vyvíja v starobe (40-60 rokov), ale prípady ochorenia sú opísané u mladých a dokonca aj v detstve. Choroba sa zvyčajne vyvíja postupne. Priemerná dĺžka života pacientov od času detekcie ochorenia v súčasnosti dosahuje priemerne 13,3 roka [Lawrence (J.N. Lawrence)] av niektorých prípadoch dokonca až 30 rokov alebo viac (E. D. Dubovy a M. A. Yasinovsky).

Typická farba krysy (erytróza): intenzívna tmavočervená farba s odtieňom višňovej farby, obzvlášť výrazná na tvári a distálnych končatinách; jasne červené sliznice, často cyanotické; Výrazná injekcia ciev cievnej sklerózy, uvoľnenie ďasien, časté krvácanie, periodontálne symptómy. Plethora so zvýšením hmotnosti cirkulujúcej krvi za 2-4 krát, so zvýšením viskozity významne ovplyvňuje stav kardiovaskulárneho systému a krvného obehu, prietok krvi sa znižuje o 2-3 krát alebo viac. Hypertenzia je jedným z najdôležitejších a častých príznakov polycytémie. Nemôžeme vylúčiť kombináciu polycytémie s hypertenziou. Veľmi dôležité sú lézie periférnych ciev s rozvojom tromboangiitídy obliterans a niekedy obštrukcia artérií gangrénou, mozgovou trombózou, koronárnymi artériami, slezinou a renálnymi artériami s tvorbou srdcových infarktov, trombóz portálnej žily a jej vetiev. Krvácanie z nosa, ďasien, žalúdka, čriev, maternice, atď., Krvácanie do mozgu, brušnej dutiny, sleziny.

Porušenie nervového systému vzniká od samého začiatku ochorenia. Na základe neurologických príznakov možno rozlišovať oddelené syndrómy: cerebrovaskulárnu insuficienciu, neurastenickú, diencefalickú, vegetatívne-vaskulárnu, polyneuritickú a erytromelalgiu.

Splenomegália sa pozorovala v 2 / 3-3 / 4 všetkých prípadoch. U 1 / 3-1 / 2 pacientov sa pozorovala zväčšená a zahustená pečeň.

Výrazné zmeny v stave obličiek sa nepozorovali.

Počet erytrocytov v 1 ml krvi je zvyčajne 6-10 miliónov, v niektorých prípadoch 12 miliónov, percento retikulocytov je relatívne nízke. Obsah hemoglobínu dosahuje 120-140% (20-23 g%), zriedkavo vyššie. Farebný indikátor je pod hodnotou jednej. Počet leukocytov je zvýšený (viac ako 1/2 pacientov) a niekedy dosahuje hodnotu 20 000 až 25 000 alebo viac v 1 mm3 hlavne kvôli neutrofilom s posunom doľava na metamyelocyty a myelocyty. Najväčší počet leukocytov a výskyt mladších foriem sa pozoruje s rozvojom myeloidnej leukémie. Väčšina počtu krvných doštičiek sa tiež zvyšuje - až 600 000 a niekedy dokonca až 1 milión alebo viac v 1 mm3. ROE spomalil na 1 mm za 1 a dokonca 2 hodiny. Pomer medzi objemom hmotnosti erytrocytov a plazmou, stanovený s použitím hematokritu, sa zvyšuje na 85:15. Bolesti kostí sú pomerne časté so zmenou štruktúry ich tkaniva, najmä v epimetafýze dlhých tubulárnych kostí.

V počiatočných štádiách je výskyt neurovaskulárnych porúch diagnosticky dôležitý. S výrazným obrazom polycytémie je rozpoznávanie primárne založené na klasickej triáde: erytróze, polyglobulii, splenomegálii. Je nevyhnutné rozlišovať polycytémiu od mnohých stavov, ktoré sú tiež charakterizované zvýšením počtu červených krviniek na jednotku objemu krvi - tzv. Polyglobulia alebo erytrocytóza. Falošná polyglobulia nie je spojená so skutočným zvýšením počtu erytrocytov v periférnej krvi, ale vyskytuje sa v dôsledku zhrubnutia krvi, napríklad s výraznou hnačkou a vracaním (napríklad cholera), zvýšeným potením a hojnou diurézou. Symptomatická polyglobulia môže byť relatívna, keď sa počet erytrocytov v periférnej krvi zvyšuje hlavne v dôsledku ich redistribúcie (keď vytečená krv vyjde), napríklad počas rýchlych stúpaní do výšky, akútnej srdcovej a pľúcnej nedostatočnosti.

V diferenciálnej diagnóze je obzvlášť dôležitý skutočný absolútny polyglobul s reaktívnym zvýšením erytropoézy kostnej drene. Najčastejšie je spojený s predĺženým anoxickým stavom: u obyvateľov hornatých oblastí, s vrodenými srdcovými vadami, získanými defektmi s ťažkým zlyhaním cirkulácie, sklerózou pľúcnych artérií, pneumosklerózou, výrazným emfyzémom a inými pľúcnymi ochoreniami. To zahŕňa polyglobuliu, keď je vystavená toxickým látkam na tvorbu krvi. Zápalový alebo neoplastický proces, niektoré endokrinné poruchy (Itsenko - Cushingov syndróm), atď. Získavajú význam pri výskyte polyglobulie a lézií centrálneho nervového systému (napríklad subtalamickej oblasti) V diferenciálnej diagnóze medzi polycytémiou a polyglobuliou v prospech polycytémie sa vyskytuje zvýšenie sleziny, leukocytózy s neutrofilomami a neutrofilomov. trombocytóza, signifikantné zvýšenie celkovej hmotnosti krvi a najmä červených krviniek s vysokým hematokritom, údaje o trepanobiopsii, významné zvýšenie t aktivita neutrofilnej alkalickej fosfatázy, vysoká rýchlosť absorpcie z plazmového Fe69 atď.

Prognóza vzhľadom na progresívny charakter priebehu ochorenia, neprítomnosť spontánnych remisií a spontánneho vyliečenia je vo všeobecnosti nepriaznivá, hoci pri modernej terapii život a výkonnosť zostávajú dlhšie. Príčinou smrti sú najčastejšie vaskulárne komplikácie - trombóza, krvácanie, krvácanie, obehová nedostatočnosť alebo prechod na obraz myelosy alebo, zriedkavejšie, na hemocytoblastózu, na aplastickú anémiu spôsobenú rozvojom myelofibrózy a osteomyelosklerózy.

Patogenetická liečba. Krvácanie (zvyčajne 400 - 500 ml opäť s intervalmi 2 - 3 - 5 dní pred výrazným poklesom počtu červených krviniek) je indikované najmä pri vysokom krvnom tlaku, hrozbe komplikácií mozgu a vysokom hematokritu. Táto metóda poskytuje úľavu len v nasledujúcich mesiacoch, často používaná v kombinácii s rádiofosforovou terapiou.

Najúčinnejšia radiačná terapia. Vhodnejšie vystavenie röntgenovému žiareniu celého tela.

V posledných rokoch sa široko používa rádioaktívny fosfor (P 32), ktorý sa podáva na lačný žalúdok ústami vo forme NaHP32 O₄ v 20 - 40 ml 40% roztoku glukózy sa môže použiť intravenózne. Kontraindikácie pri používaní P 32 - ochorenie pečene s významnou poruchou funkcie, ochorenie obličiek, leukopénia (menej ako 4000 v 1 mm 3), trombocytopénia (menej ako 150 000 v 1 mm 3).

Frakčné podanie P32 je rozšírené (na príjem 1,5 - 2 muri, raz za 4 - 7 - 10 dní, v priebehu 6 - 8 muri, podľa indikátorov červenej krvi a hmotnosti pacienta). Pred začiatkom liečby P 32 sa odporúča vykonať 2–3 krvné odbery 400 - 500 ml s intervalmi 2 - 3 dni, najmä u pacientov s výraznými poruchami mozgovej cirkulácie, počtom erytrocytov nad 7,5 - 8 miliónov v 1 mm 3 a vysokými dávkami. indexy hematokritu (65 - 70).

Klinický účinok je zrejmý už po 2-4 týždňoch a hematologická remisia nastáva v priebehu 2-4 mesiacov. po začatí liečby a zvyčajne trvá 2-3 roky alebo viac.

Pri liečbe P 32 sa môžu vyskytnúť komplikácie, ako je leukopénia, trombocytopénia a zriedkavejšie aj prechodná anémia.

Opakované cykly liečby P 32 predpísané pre opakovanie ochorenia.

Čo je choroba Vacaise?

Vaisezova choroba je benígny nádorový proces hematopoetického systému, ktorý ovplyvňuje najmä erytro-plastické zárodky kostnej drene, ktoré sú zodpovedné za tvorbu červených krviniek. Dôvody pre rozvoj tohto ochorenia liek nie sú známe, ale existujú rodinné prípady ochorenia, ktoré hovorí v prospech vplyvu dedičnosti.

Čo sa deje v tele s Vaquezovou chorobou?

Pri skutočnej polycytémii (toto je druhý názov príslušného ochorenia) sa počet erytrocytov v krvi výrazne zvyšuje. S progresiou ochorenia sa tiež môže vyvinúť leukocytóza a trombocytóza. Tieto patologické procesy vedú k zvýšeniu viskozity krvi a zvýšeniu jej objemu. V dôsledku toho sa prietok krvi v krvnom riečišti spomaľuje, krvné zrazeniny sa tvoria v cievach, tkanivá prijímajú menej kyslíka, a preto trpia hypoxiou.

V počiatočných štádiách vývoja patológie sú v boji proti tomu, čo sa deje v tele, zapojené rôzne kompenzačné mechanizmy, ale už dlho nestačia. Preto, ak pacient nie je liečený, má problémy s krvným tlakom (výrazne sa zvyšuje), zväčšuje sa slezina a pečeň, funkcia obličiek je narušená, krvný obeh srdca, mozog a končatiny sa zhoršuje. V najzávažnejších prípadoch sa choroba transformuje na malígnu formu.

Kto trpí chorobou Vacaise?

Choroba vo Vacaise je veľmi zriedkavá patológia, ktorá sa označuje ako choroba starších ľudí. Priemerný vek pacientov je 60-70 rokov. Toto ochorenie môže čeliť aj mladým ľuďom, ale len zriedka. Charakteristickým znakom choroby Vacaise v mladom veku je extrémne ťažký priebeh. Muži a ženy netrpia ochorením Vaisea rovnako často. Mužský sex - s vysokým rizikom. Rizikovými faktormi sú okrem toho zvýšená dedičnosť. Osobitnou tendenciou k rozvoju Varezovej choroby sú aj ľudia, ktorí počas svojho života opakovane prichádzajú do styku s ožarovaním a toxickými chemikáliami. V ich pôsobení sa v kostnej dreni vyskytujú génové mutácie.

Príznaky Vacaise choroby

Počiatočné štádiá ochorenia sú zvyčajne mierne asymptomatické. Ak sú u pacientov nejaké príznaky patológie, nie sú vždy spojené s Vaquezovou chorobou. S progresiou ochorenia sa klinický obraz stáva výraznejším, čo umožňuje lekárom urobiť správnu diagnózu, ale najcennejší čas (keď liečba poskytuje najlepší účinok) môže byť vynechaný. Medzi najčastejšie príznaky posudzovaného ochorenia patria:

• Expanzia a opuch žilových žiliek, ako aj červená a modrastá farba kože a slizníc. Výskyt týchto príznakov priamo súvisí s prepadom krvných ciev a spomalením jeho prúdu.
• Príznaky zhoršenej mikrocirkulácie krvi v systéme krvného obehu mozgu: bolesť hlavy, slabosť, závraty, neschopnosť sústrediť sa, poruchy videnia a sluchu.
• Hypertenzia a exacerbácia toku existujúcich kardiovaskulárnych patológií.
• Svrbenie kože. Po styku s teplou vodou sa zvyšuje. Hygienické procedúry (sprcha a kúpeľ) prinášajú pacientom značné nepohodlie.
• Pálenie bolesti v prstoch a prstoch na nohách.
• Pretrvávajúca bolesť v kĺboch ​​ako pri dne.
• Ulcerózne procesy v žalúdku a dvanástniku.
• Tendencia tvoriť krvné zrazeniny.

Na to, aby lekár mohol podozrenie na Vaisezovu chorobu, postačuje, aby pacient absolvoval všeobecné a biochemické krvné testy. V ich výsledkoch sa nájdu:

• Významný prebytok normy na erytrocytoch a hemoglobíne.
• Zvýšenie hematokritu na 65% alebo viac.
• Prítomnosť veľkého počtu retikulocytov v krvi (mladé červené krvinky).
• Spomalenie ESR.
• Zvýšenie koncentrácie kyseliny močovej.

Na potvrdenie diagnózy sa pacient podrobí punkcii kostnej drene, molekulárnemu genetickému krvnému testu a podrobnému krvnému testu na stanovenie morfologických znakov vytvorených prvkov. Na vyhodnotenie stupňa poškodenia vnútorných orgánov sú pacienti odkázaní na ultrazvuk, fibrogastroduodenoskopiu, EKG a iné diagnostické postupy, ako je uvedené.

Zásady liečby choroby Vacaise

Moderná liečba tohto ochorenia zahŕňa:

• Exúzie krvi (krvavá krv).
• Erytrocytaferéza (selektívne odstránenie červených krviniek z krvi pomocou špeciálneho zariadenia).
• Cytostatiká.
• Alfa interferón.

Na zníženie závažnosti príznakov ochorenia sú pacienti predpísaní:

• Alopurinol, ktorý umožňuje znížiť koncentráciu kyseliny močovej v krvi a tým zlepšiť fungovanie obličiek, eliminuje bolestivú bolesť v kĺboch ​​a nohách.
• Antiplateletové a antikoagulanciá. Tieto lieky prispievajú k normalizácii mikrocirkulačných procesov v tkanivách a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín.
• Antihistaminiká na zmiernenie svrbenia.

Prognóza Vacaiseho choroby v prípade adekvátnej liečby je zvyčajne priaznivá. Pacienti žijú s ochorením viac ako desať rokov. Ak sa liečba neuskutoční, vyvinú sa komplikácie (ischemická cievna mozgová príhoda, pľúcny tromboembolizmus, srdcový infarkt, cirhóza a iné), ktoré sú smrteľné.

Buďte vždy
v nálade

Vacaise choroba: príznaky, príčiny a znaky liečby

Z masterwebu

Dostupné po registrácii

Ak má človek vysoký hemoglobín a nadhodnotené hladiny červených krviniek v krvi, potom to v žiadnom prípade nemôže povedať, že je zdravý. Bohužiaľ, tieto ukazovatele sú prvými príznakmi Vacaiseho choroby. Existuje aj niekoľko ďalších príznakov, ktoré by ste mali určite venovať pozornosť a okamžite konzultovať s odborníkom. Okrem toho bude užitočné zistiť ďalšie informácie o patológii, ktoré pomôžu včas identifikovať túto chorobu a začať jej liečbu.

Všeobecné informácie

Vaquezova choroba (tiež nazývaná pravá alebo primárna polycytémia) je chronická patológia nádoru, ktorá sa vyvíja v ľudskom obehovom systéme. Toto ochorenie je spravidla možné identifikovať pomocou diagnostických štúdií, počas ktorých sa ukazuje, že hladina červených krviniek v krvi pacienta je príliš zvýšená. V tomto prípade však pacienti nevykazujú žiadne poškodenie vnútorných orgánov, v ktorých sa takéto indikátory považujú za normálne.

Tiež s vývojom Vaisezovej choroby sa štruktúra krvi stáva viskóznejšou a silnejšou. Na tomto pozadí dochádza k výraznému spomaleniu prietoku krvi, čo je dôvod, prečo sú možné krvné zrazeniny. Takýto stav môže spôsobiť hypoxiu.

Ak hovoríme o histórii Vacaise, potom to bolo prvýkrát opísané v roku 1892. Potom jeden vedec objavil vzťah medzi niektorými ukazovateľmi pacientov a vývojom erytremie. Následne bola choroba pomenovaná podľa samotného špecialistu. Preto v lekárskych referenčných knihách je táto patológia bežnejšia pod názvom Vaisea Oslerova choroba.

Ak hovoríme o tom, kto je najviac náchylný k tejto chorobe, potom s najväčšou opatrnosťou k ich zdraviu by mali byť liečení ľudia v starobe. Najčastejšie muži trpia polycytémiou. U detí a ľudí v strednom veku je toto ochorenie oveľa menej pravdepodobné. Ak sa však mladšie príznaky ochorenia zistia u mladšej generácie, potom je v tomto prípade oveľa ťažšia Vaisezova choroba.

Čo sa stane s telom, keď choroba

Počas skutočnej polycytémie sa objem červených krviniek v ľudskej krvi značne zvyšuje. Každý deň sa stav pacienta zhoršuje. Na tomto pozadí sa začína vyvíjať leukocytóza a trombocytóza. Takéto patologické procesy zvyšujú viskozitu krvi, čo vedie k významnému zvýšeniu jej objemu. Pohyb vitálnej tekutiny sa dramaticky spomaľuje. Tkanivá ľudského tela už nedostávajú potrebné množstvo kyslíka.

Vzhľadom na patogenézu Vaisezovej choroby sa oplatí zvážiť, že v niektorých situáciách v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia telo začína používať vlastné kompenzačné mechanizmy. Jeho ochranné funkcie však už dlhú dobu nestačia, aj keď je táto osoba známa vynikajúcou imunitou.

Ak pacient nedostáva vhodnú liečbu, potom sa podľa patofyziológie začne Vaisezova choroba prejavovať agresívnejšie. Po určitom čase bude mať pacient vážne problémy s vysokým krvným tlakom. Slezina a pečeň sa môžu výrazne zvýšiť. V pokročilom štádiu táto patológia vedie k narušeniu obličiek.

Na tomto pozadí sa krvné zásobovanie ľudského srdca a mozgu výrazne spomaľuje a končatiny prestávajú fungovať normálne.

Ak osoba neprijme žiadne opatrenia na liečbu, potom sa choroba môže dokonca vyvinúť do malígnej pravej polycytémie. Choroba vo Vacaise je veľmi nebezpečná, ale to neznamená, že pacienti by si mali dať kríž.

Príčiny polycytémie

Ťažko povedať o špecifických faktoroch, ktoré vedú k rozvoju patológie. Toto ochorenie stále študujú zdravotnícki pracovníci. Etiológia a patogenéza Varezovej choroby však obsahuje informácie, že ochorenie sa vyvíja na pozadí mutačných zmien. Vyskytujú sa v kmeňových bunkách umiestnených v kostnej dreni. Preto hovoríme o genetickej patológii.

Veľmi často má niekoľko príbuzných rovnakú formu erytrémie. Vaquezova choroba sa tiež vyvíja na pozadí zvýšenej erytropoézy. Spravidla k nej vedie absolútna erytrocytóza.

Tiež provokovať podobný stav môže byť porušenie týkajúce sa zrážania krvi. Odborníci však umožňujú iné príčiny patológie.

Je to rakovinové ochorenie?

Mnohí pacienti po vypočutí, že patológia patrí do kategórie leukémií, začínajú panike a spájajú ju s rakovinou krvi. Tento predpoklad však nie je úplne pravdivý. V prvom rade stojí za zmienku malígny a benígny charakter takéhoto vzdelávania. Spravidla, ak hovoríme o rakovine, v tomto prípade lekári hovoria o nádore, ktorý sa skladá z epitelových tkanív. Avšak polycytémia (Vaisezova choroba) je tvorená hematopoetickým tkanivom. Avšak ochorenie môže byť stále pripisované malígnym nádorom.

Treba však mať na pamäti, že táto patológia je charakterizovaná vysokou diferenciáciou buniek. V tomto prípade existuje výrazný rozdiel oproti rakovine. Faktom je, že táto choroba po veľmi dlhú dobu môže byť v chronickom štádiu. To znamená, že nádor je kvalifikovaný ako benígny. Ak sa liečba Vaisezovej choroby vykonáva včas, potom je každá šanca na úplné uzdravenie.

Ak dovolíme poslednú fázu vývoja ochorenia, potom v tomto prípade budeme hovoriť o skutočnom zhubnom nádore. Preto je lepšie neriskovať.

symptomatológie

V počiatočnom štádiu vývoja je ťažké identifikovať patológiu. Aj keď majú pacienti nepríjemné pocity, najmenej pravdepodobné zhoršenie zdravotného stavu je spojené s polycytémiou. S progresiou ochorenia sa však klinický obraz stáva výraznejším a lekári si všimnú zjavné znaky prejavu Vaisezovej choroby.

S rozvojom polycytémie:

• Hypodermické žily expandujú a napučiavajú. Koža môže mať načervenalý alebo modrastý nádych. Toto je hlavný znak toho, že odtok krvi sa výrazne spomalil a cievy začali pretekať tekutinou.
• Tam je porušenie mikrocirkulácie v mozgu. V tomto prípade sa pacienti sťažujú na závažné bolesti hlavy, slabosť, závraty. Je pre nich veľmi ťažké sústrediť sa. Mnohí zaznamenali problémy s víziou a sluchom.
• Objavuje sa arteriálna hypertenzia.
• Začne svrbenie kože. Je pozoruhodné, že svrbenie nepohodlie sa vyskytuje v procese kontaktu s pokožkou teplou vodou. To znamená, že keď sa osprchujete alebo kúpate, človek pociťuje najťažšie nepríjemné pocity.
• V končatinách sú bolesti.
• Tam sú bolesti v kĺboch ​​pripomínajúce dnu.
• V žalúdku a dvanástniku sa vyvíjajú ulcerózne patológie.

Okrem toho sa tvorba krvných zrazenín často označuje ako príznaky Vázezovej choroby. Preto nezatvárajte oči pred takýmito prejavmi.

Fázy vývoja ochorenia

Pretože polycytémia v prvých štádiách sa v žiadnom prípade neprejavuje prakticky, všetky vyššie opísané symptómy sa vyskytujú len so závažnejším vývojom patológie. Toto ochorenie je zvyčajne rozdelené do troch štádií.

V prvej fáze lekári zaznamenávajú uspokojivý zdravotný stav pacienta. Pre eritremii (Vázezova choroba) je charakteristická absencia výrazných symptómov. Táto fáza môže trvať približne 5 rokov. Počas tejto doby ani lekári, ani samotný pacient nemôžu ani hádať, že trpí touto nebezpečnou chorobou.

Potom nasleduje druhá etapa, ktorá sa vyznačuje rozsiahlymi klinickými prejavmi. Je rozdelená do dvoch kategórií. V prvom prípade lekári neoznačujú metapláziu sleziny. Niektorí pacienti však venujú pozornosť výskytu niektorých príznakov charakteristických pre erytrémiu. Táto etapa sa môže vyvíjať počas 15 rokov.

Existuje tiež druhá etapa vývoja patológie. V tomto prípade vznik metaplázie sleziny. Symptómy sa začínajú objavovať jasnejšie. Väčšina lekárov venuje pozornosť významnému zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny.

Potom nasleduje 3. etapa. Toto štádium vývoja patológie sa tiež nazýva terminál. Pacienti sa nachádzajú takmer všetky príznaky skutočnosti, že trpia zhubným procesom v tele. V tomto prípade pacienti často tvrdia, že zranili takmer celé telo. To sa vysvetľuje tým, že počas tepelného štádia patológie sa bunky ľudského tela už nerozlišujú, čo je dôvod, prečo sa vytvára substrát leukémie. V tomto prípade nehovoríme o chronickej erytrémii.

Počas terminálneho štádia je veľmi vážny stav pacientov. Niektoré majú ruptúry sleziny, infekčné a zápalové procesy sa vyskytujú v tele a môže sa vyvinúť hemoragický syndróm. Určité skupiny pacientov tiež vykazujú imunodeficienciu. Liečba ochorenia je značne komplikovaná. Ak sa patológia dostala do konečnej fázy, potom existuje veľké riziko, že skončí smrťou.

Je možné žiť s ochorením

Musíte pochopiť, že dĺžka života s diagnózou môže byť až 20 rokov. Ak má pacient ochorenie vo veku 60-80 rokov, potom nemusí prijať žiadne opatrenia a pokračovať v normálnej existencii.

Všetko však závisí od jednotlivca a stavu jeho tela. V niektorých situáciách, dokonca aj v skorých štádiách polycytémie, sa príznaky prejavia. Z tohto dôvodu je pre osobu oveľa ťažšie prehliadnuť chorobu.

diagnostika

Táto patológia sa dá ľahko zistiť, ak lekár vykoná všeobecný a biochemický krvný test. Vaquezova choroba sa nachádza v dôsledku zvýšeného objemu červených krviniek a hemoglobínu. Indikátory hematokritu môžu dosiahnuť až 65% a viac. Medzi ďalšie ukazovatele stojí za zmienku zvýšenie koncentrácie kyseliny močovej. Tiež s Vaquezovou chorobou, krvný test ukáže zvýšený objem mladých červených krviniek.

V niektorých situáciách však odborníci pochybujú o presnosti diagnózy. Aby sa zabezpečilo, že osoba skutočne trpí polycytémiou, je potrebné vykonať prepichnutie mozgu. Ak existuje podozrenie, že choroba bola geneticky prenesená, bude potrebné vykonať vhodný krvný test.

Okrem toho musí lekár objasniť, aký je stupeň poškodenia ľudských orgánov. Na tento účel sa pacienti podrobia ultrazvuku, EKG a iným diagnostickým typom.

liečba

Existuje niekoľko možností, ktoré pomáhajú zmierniť stav chorého človeka. Prvým je tzv. Krvácanie. Niektorí odborníci tiež uprednostňujú selektívne odstránenie určitých červených krviniek z krvi. Tento postup sa uskutočňuje s použitím veľmi drahého zariadenia. Môžu sa tiež použiť cytostatiká a interferón alfa.

Ak hovoríme o protidrogovej liečbe, v tomto prípade sa najčastejšie používa:

• "Alopurinol". Tento liek pomáha výrazne znížiť množstvo kyseliny močovej v krvi. To zlepšuje funkciu obličiek a eliminuje silnú bolesť v končatinách osoby.
• Antiplateletové a antikoagulanciá. Tieto lieky sú nevyhnutné na normalizáciu procesov mikrocirkulácie. To môže zabrániť tvorbe krvných zrazenín.
• Antihistaminiká. Pomáhajú osobe vyrovnať sa s svrbením kože.

Tradičná medicína a správna výživa

V prvom rade stojí za zmienku, že aby sme sa zbavili polycytémie, je veľmi dôležité jesť správne a uistiť sa, že sa človek fyzicky nepreťažuje. Ak hovoríme o samotnom začiatku vývoja patológie, pacientovi je pridelená tabuľka č. 15. Existujú však určité výhrady. Po prvé, pacient by nemal jesť tie potraviny, ktoré môžu zvýšiť prietok krvi a tvorbu krvi, takže musíte opustiť používanie pečene. Je potrebné používať mliečne a rastlinné produkty.

Ak je stav pacienta charakterizovaný druhým stupňom patológie, priradí sa mu tabuľka č. 6. Podobná diéta sa odporúča pre dnu. V tomto prípade musíte zo svojej stravy úplne odstrániť mäso a rybie pokrmy. Taktiež je potrebné opustiť strukoviny a šťovík.

Po prepustení pacienta z nemocnice by mal starostlivo sledovať ich zdravotný stav a dodržiavať všetky odporúčania lekára.

Ak hovoríme o národnom zaobchádzaní, o túto problematiku sa zaujímajú takmer všetci pacienti. Je potrebné pochopiť, že táto patológia sa vyvíja mnoho rokov, resp. Bude problematické zvoliť vhodnú liečbu bylinami. Aj keď príznaky patológie ustupujú, neznamená to, že je pacient úplne vyliečený. Môže stále čeliť zhoršeniu choroby. Bohužiaľ, s pomocou bylín môžete len zmierniť bolesť alebo otupiť. Úplná obnova v tomto prípade však nie je otázkou.

Po prvé, musíte hovoriť so svojím lekárom, a až potom premýšľať o populárnej metódy liečby. Ak lekár súhlasí s ďalšími metódami liečby, potom si musíte uvedomiť, že hovoríme o krvných ochoreniach.

Online môžete nájsť obrovské množstvo receptov, ktoré pomôžu zvýšiť hladiny hemoglobínu. To však neznamená, že tieto odporúčania sú vhodné na boj proti polycytémii. Erytremia (Vaquezova choroba) nie je tak ľahko liečiteľná prírodnými prostriedkami. Hoci lekári nie sú proti tradičnej medicíne, pokiaľ ide o polycytémiu, takmer každý súhlasí s tým, že v tomto prípade nie je možné vybrať komplex liečivých rastlín. Priebeh patológie ovplyvňuje prácu kostnej drene a ovplyvňuje obehový systém. Je potrebné objektívne zhodnotiť všetky možnosti prírodných produktov.

Avšak, zlepšiť ich stav, niektoré uchýliť k recepty na riedenie krvi. Napríklad môžete variť lyžicu trávy ďateliny v pohári vriacej vody. Po ochladení sa zmes pretlačí gázou. Hotový liek sa užíva trikrát denne, približne 80-100 ml. Priebeh takejto liečby by nemal byť dlhší ako jeden mesiac. Potom musíte urobiť prestávku.

Mnohí tiež používajú suché alebo čerstvé brusnice. Dve lyžice prírodného produktu nalial pohár vriacej vody. Potom sa musí obal zakryť a počkajte 20-30 minút, kým sa infúzia nepodá. Potom môže byť kyslá šťava zriedená medom alebo obyčajným cukrom. Hlavnou výhodou tejto metódy je, že brusnice môžu byť opité v akomkoľvek množstve, ak pacient nemá žiadne alergie.

výhľad

Ak hovoríme o tejto patológii, potom by ste nemali okamžite kresliť analógiu s rakovinovými nádormi. Vequezova choroba je dobre liečiteľná. Terapeutické opatrenia by sa však nemali užívať v poslednom štádiu ochorenia. Dobrou správou je, že choroba sa vyvíja veľmi dlho. Počas tejto doby je osoba zaručená aspoň raz na vyšetrenie lekárom, ktorý bude venovať pozornosť krvným testom.

Ak sa však nelieči, u pacienta sa pravdepodobne vyvinú komplikácie. Niektorí pacienti trpia napríklad ischémiou, pľúcnym tromboembolizmom, cirhózou a mnohými inými nevyliečiteľnými patológiami, ktoré môžu viesť k smrti. Preto by sme sa nemali báť návštevy u lekára, pretože čas na identifikáciu ochorenia je oveľa ľahší a rýchlejší na vyliečenie.

Hoci existuje vysoká pravdepodobnosť úplného uzdravenia, v niektorých situáciách sa táto patológia vracia.

Záverečné informácie

Existuje aj relatívna erytrémia. Táto patológia nemá nič spoločné so skutočnou polycytémiou, takže si tieto dve ochorenia nemiešajte. Relatívna forma ochorenia sa najčastejšie vyvíja na pozadí somatických prejavov v úplne inom vzore. Táto patológia je oveľa ľahšie liečiteľná.

Zdravá strava je však dôležitá pre každú osobu bez ohľadu na to, čo je chorý. Preto je dôležité sledovať tie produkty, ktoré padajú na jedálenský stôl a trávia čo najviac času na čerstvom vzduchu. Takéto univerzálne preventívne opatrenia pomôžu chrániť pred veľkým množstvom chorôb.

Vazezova choroba je

Klinický obraz sa mení s priebehom ochorenia a je určený najmä štádiom ochorenia. V domácej literatúre je zvyčajné rozlišovať štyri stupne PI, ktoré odrážajú patologické procesy vyskytujúce sa v kostnej dreni a slezine pacientov.

I - počiatočné, nízke príznaky (5 a viac rokov):

slezina nie je hmatateľná

v panmielosis kostnej drene

sú možné, ale nie časté, vaskulárne a trombotické komplikácie

Vonkajšie prejavy ochorenia sú plhorická, akrocyanóza, erytromelalgia (pálčivá bolesť, parestézia v končatinách prstov) a svrbenie kože po umytí. Zvýšenie MCE a následne aj objem cirkulujúcej krvi vedie k arteriálnej hypertenzii. Ak pacient predtým trpel hypertenziou, potom dochádza k zvýšeniu krvného tlaku, antihypertenzívna liečba sa stáva neúčinnou. Prejavujú sa prejavy koronárnych srdcových ochorení, cerebrálna ateroskleróza. Ako sa MCE zvyšuje postupne, množstvo, nárast počtu červených krviniek a hemoglobínu, príznaky mikrocirkulačnej poruchy u niektorých pacientov sa objavujú 2-4 roky pred diagnostikovaním.

II - erytrémna, rozložená (10-15 rokov):

A. Bez myeloidnej metaplázie sleziny

všeobecný stav je prerušený

výrazná pletora (Hb 200 g / l a viac)

trombotické komplikácie (mozgová príhoda, infarkt myokardu, nekróza končekov prstov)

erytromelalgia (bolesť končatín a kostí)

Na obrázku periférnej krvi je okrem erytrocytózy často prítomná neutrofília s posunom vzorca leukocytov doľava na jednotlivé myelocyty, ako aj bazofíliou a trombocytózou. Celková hyperplázia kostnej drene s výraznou megakaryocytózou sa nachádza v kostnej dreni, retikulínová myelofibróza je možná. V tomto štádiu ochorenia však myeloidná metaplázia sleziny (MMS) stále chýba a pozorovaná splenomegália je spôsobená zvýšenou sekvestráciou erytrocytov a krvných doštičiek. Cievne komplikácie sú častejšie a závažnejšie ako v prvom štádiu ochorenia. V patogenéze trombózy hrá dôležitú úlohu zvýšenie MCE, čo vedie k zvýšeniu viskozity krvi a pomalému prietoku krvi, trombocytóze a endotelovej dysfunkcii. Ischémia spojená so zhoršeným prietokom arteriálnej krvi sa pozoruje u 24 až 43% pacientov. Prevláda trombóza mozgových ciev, koronárnych orgánov a orgánov zásobujúcich krv v tepnách brušnej dutiny. Venózna trombóza sa zisťuje u 25-30% pacientov a je príčinou smrti u približne tretiny pacientov s PI. Častá venózna trombóza portálneho systému a mezenterických žíl. U mnohých pacientov sa manifestáciou PI stávajú trombotické komplikácie. Pravá polycytémia môže byť sprevádzaná hemoragickým syndrómom: častými krvácaniami z nosa a krvácaním po extrakcii zubov. Základom hypokoagulácie je spomalenie konverzie fibrinogénu na fibrín, ku ktorému dochádza v pomere k nárastu hematokritu a porušenie retrakcie krvnej zrazeniny. Za viscerálne komplikácie PI sa považujú erózie a vredy žalúdka a dvanástnika.

B. S myeloidnou metapláziou sleziny (MMS).

pletora je mierna

Splenomegália sa zvyšuje, počet leukocytov sa zvyšuje, posun vzorca leukocytov doľava sa stáva výraznejším. V kostnej dreni - panmielosis; postupne sa vyvíja retikulín a fokálna myelofibróza kolagénu. Počet erytrocytov a krvných doštičiek sa trochu zníži v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie v slezine, ako aj postupného nahradenia hemopoetického fibrózneho tkaniva. V tomto štádiu je možné pozorovať stabilizáciu stavu pacientov, hladina hemoglobínu, erytrocytov a krvných doštičiek sa blíži normálu bez terapeutických opatrení.

anemický cm (dokonca pancytopénia)

zväčšená pečeň, slezina

Zvýšenie hladiny myelofibrózy v kostnej dreni a myelopoéze sa znižuje. Anémia, trombocytopénia, pancytopénia sú zaznamenané na hemograme. Anemické a hemoragické syndrómy môžu byť prítomné v klinickom obraze ochorenia, splenomegálie a zvýšenia kachexie. Výsledkom ochorenia môže byť transformácia na akútnu leukémiu a myelodysplastický syndróm (MDS).

Diagnóza. Na stanovenie diagnózy skutočnej polycytémie sa v súčasnosti používajú kritériá, ktoré vyvinula American Polycythemia Research Group (PVSG). ste

zdieľajú dve kategórie označení: A - hlavné a B - doplnkové.

1) zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich červených krviniek (viac ako 36 ml / kg u mužov a viac ako 32 ml / kg u žien);

2) normálna saturácia kyslíka arteriálnou krvou (p02 je viac ako 92%);

1) trombocytóza (počet trombocytov väčší ako 400 x 109 / l);

2) leukocytóza (počet leukocytov je väčší ako 12 x 109 / bez príznakov infekcie);

3) aktivita alkalickej fosfatázy (neutrofily nad 100 jednotiek v neprítomnosti horúčky alebo infekcie);

4) vysoký obsah vitamínu B12 (viac ako 900 pg / ml).

Diagnóza PI sa považuje za spoľahlivú, ak má pacient všetky tri znaky kategórie A alebo ak existujú prvé a druhé znaky kategórie A a akékoľvek dva znaky kategórie B. t

V súčasnosti je najdôležitejším diagnostickým znakom charakteristický histologický obraz kostnej drene; hyperplázia buniek erytroidných, granulocytových a megakaryocytových klíčkov s prevahou erytroidných buniek, akumuláciou polymorfných megakaryocytov (od malých po obrovské). Myelofibróza sa zriedkavo pozoruje v čase diagnózy, ale prejavuje sa dlhým priebehom ochorenia.

V štádiu I musí byť skutočná polycytémia charakterizovaná izolovanou erytrocytózou diferencovaná od sekundárnej erytrocytózy, ktorá je odpoveďou na akýkoľvek patologický proces v tele a môže byť pravdivá aj relatívna.

Relatívna erytrocytóza je dôsledkom hemokoncentrácie, to znamená, že MCE je normálny, ale plazmatický objem sa znižuje, čo sa pozoruje počas dehydratácie tela (napríklad použitie diuretík, polyurie u pacientov s diabetom, vracanie a hnačka), strata veľkého množstva plazmy počas popálenín.

Skutočná sekundárna erytrocytóza (zvýšenie MCE, zvýšenie hematokritu) je spôsobené zvýšenou produkciou erytropoetínu. Ten má kompenzačný charakter a je spôsobený hypoxiou tkaniva u ľudí žijúcich v značnej výške nad hladinou mora, u pacientov s patológiou kardiovaskulárnych a respiračných systémov a u fajčiarov. Do tejto kategórie patria aj pacienti s dedičnými hemoglobinopatia, ktoré sa vyznačujú zvýšenou afinitou hemoglobínu na kyslík, ktorá sa uvoľňuje v tkanivách tela menším množstvom. Nedostatočná produkcia erytropoetínu sa pozoruje pri renálnych ochoreniach (hydronefróza, vaskulárna patológia, cysty, nádory, vrodené anomálie), hepatocelulárny karcinóm a veľký maternicový myóm. Základným diferenciálnym diagnostickým znakom je hladina erytropoetínu v sére.

Liečbu. V počiatočných štádiách ochorenia sa odporúča použiť krvácanie, ktoré značne uľahčuje prejavy plethorického syndrómu. Metódou voľby na zníženie hematokritu (a hemoglobínu na normálne hodnoty) je krvácanie (xfúzie), ktoré sa odporúča, ak hematokrit presahuje 0,54. Cieľom liečby je hematokrit menej ako 0,42 pre ženy a 0,45 pre mužov, v moderných podmienkach môže byť krvácanie nahradené erytrocytaferézou. Okrem toho, aby sa uľahčilo krvácanie a prevencia trombotických komplikácií, pacientom sa podávajú kurzy disaggregantnej terapie (aspirín, reopolyglucín alebo iné). Najjednoduchšou úlohou je pravdepodobne voľba spôsobu liečby v II. Štádiu PI. Okrem erytrocytózy majú pacienti leukocytózu a trombocytózu a títo pacienti môžu dosiahnuť veľmi vysoké počty. Niektorí pacienti už trpeli trombotickými komplikáciami a exfúzie zvyšujú riziko trombózy.

Pri individualizácii liečby je potrebné vziať do úvahy vek pacientov. Liečba pacientov mladších ako 50 rokov, bez anamnézy trombotických komplikácií a závažnej hyperrombocytózy (9 / L), môže byť obmedzená iba krvácaním v kombinácii s liečbou aspirínom (alebo bez) v dávke 100-375 mg denne.

U pacientov starších ako 70 rokov s anamnézou trombotických komplikácií a ťažkej hypertrombocytózy je indikovaná liečba myelosupresívnymi liekmi. Pacienti vo veku 50 - 70 rokov bez trombotických komplikácií a závažnej hyperrombocytózy môžu byť liečení myelosupresívnymi látkami alebo krvácaním, hoci tento typ liečby môže zvýšiť riziko trombotických komplikácií.

V súčasnej dobe sa okrem krvotvorby a antiagregačných činidiel používajú na liečbu PI najmä hydroxurea a alfa-interferón, menej často - busulfán, anagrelid v zahraničí. U pacientov s ťažkou leukocytózou a trombocytózou môže byť zvoleným liekom hydroxymočovina. Ale pre mladých pacientov je použitie hydroxymočoviny obmedzené na mutagénny a leukemický účinok. Okrem hydroxymočoviny sa interferón-alfa široko používa pri liečbe PI. Po prvé, IF-a skôr potláča patologickú proliferáciu a nemá leukemický účinok. Po druhé, podobne ako hydroxymočovina, významne znižuje produkciu krvných doštičiek a leukocytov. Osobitne pozoruhodná je schopnosť IF a eliminácia svrbenia kože spôsobeného vodnými postupmi.

Aspirín v dennej dávke 50 až 250 mg spravidla eliminuje poruchy mikrocirkulácie. Užívanie tohto lieku alebo iných disagregátov na terapeutické alebo profylaktické účely sa odporúča pre všetkých pacientov s PI.

Nanešťastie v súčasnosti neexistuje účinná liečba anémie PI v štádiu III. Terapia je obmedzená na paliatívne prostriedky. Anemický a hemoragický syndróm je korigovaný transfúziou zložiek krvi. Bola hlásená účinnosť transplantácie hematopoetických kmeňových buniek u pacientov s PI v štádiu myelofibrózy so splenomegáliou a pancytopéniou a transformáciou na akútnu leukémiu alebo MDS. Trojročné prežitie pacientov po transplantácii bolo 64%.

Prognóza. Napriek dlhému a v niektorých prípadoch priaznivému priebehu je PI závažným ochorením a je plný fatálnych komplikácií, ktoré skracujú dĺžku života pacientov. Najčastejšou príčinou úmrtia pacientov sú trombóza a embólia (30-40%). U 20-50% pacientov v štádiu postpolycytemickej myelofibrózy (štádium III PI) dochádza k transformácii akútnej leukémie, ktorá má nepriaznivú prognózu - trojročnú mieru prežitia iba 30%.

Vacaise choroba

Pravá polycytémia (grécka poly poly multi + histologická cytusová bunka + krv Haima) (synonymá: primárna polycytémia, polycytémia vera, erytrémia, erytrémia, Vaquezova choroba (Vaquez)) je benígne ochorenie hematopoetického systému súvisiaceho s myeloproliferáciou ipoplastiky. Tento proces väčšinou ovplyvňuje erytroblastický výhonok. V krvi sa objavuje nadmerné množstvo erytrocytov, ale počet trombocytov a neutrofilných leukocytov sa tiež zvyšuje, ale v menšom rozsahu. Bunky majú normálny morfologický vzhľad. Zvýšením počtu červených krviniek sa zvyšuje viskozita krvi, zvyšuje sa množstvo cirkulujúcej krvi. To vedie k pomalšiemu prietoku krvi v cievach a tvorbe krvných zrazenín, čo vedie k zhoršenému prekrveniu a hypoxii orgánov.

Choroba bola prvýkrát opísaná Vaquezom [1] v roku 1892. V roku 1903, Osler [2] navrhol, že základom ochorenia je zvýšená aktivita kostnej drene. Tiež izoloval erytrémiu v oddelenej nozologickej forme.

Pravá polycytémia je ochorenie u dospelých, častejšie u starších ľudí, ale nachádza sa aj u mladých ľudí a detí. [3] Po mnoho rokov sa choroba neprejavuje, pokračuje bez príznakov. Podľa rôznych štúdií sa priemerný vek pacientov pohybuje od 60 rokov do 70-79 rokov. [4] [5] Mladí ľudia trpia menej často, ale ich choroba je závažnejšia. Muži sú chorí častejšie ako ženy, pomer je približne 1,5: 1,0, medzi mladými a strednými pacientmi prevažujú ženy. Založená rodinná predispozícia k tomuto ochoreniu, ktorá naznačuje genetickú predispozíciu k tomuto ochoreniu. Medzi chronickými myeloproliferatívnymi ochoreniami je najčastejšia erytrémia. Prevalencia je 29: 100 000.

Obsah

Príčina polycytémie

Nedávno sa na základe epidemiologických pozorovaní uskutočnili návrhy na prepojenie ochorenia s transformáciou kmeňových buniek. [6] Existuje mutácia JAK2 tyrozínkinázy (Janus kináza), kde v polohe 617 je valín nahradený fenylalanínom [7], [8] Avšak táto mutácia sa vyskytuje pri iných hematologických ochoreniach, ale s polycytémiou najčastejšie.

Klinický obraz

V klinických prejavoch ochorenia prevládajú prejavy pleti a komplikácie spojené s vaskulárnou trombózou. Hlavné prejavy ochorenia sú nasledovné:

• Dilatované kožné žily a zmena farby kože

Na koži pacientov, najmä v krku, jasne viditeľné, rozšírené opuchnuté žily. Pri polycytémii má koža červenú čerešňovú farbu, obzvlášť výraznú na otvorených častiach tela - na tvári, krku a rukách. Jazyk a pery majú modrastočervenú farbu, oči sú akoby naplnené krvou (spojivka očí je hyperemická), farba mäkkého podnebia sa mení pri zachovaní obvyklej farby tvrdého podnebia (symptóm Coopermann). Zvláštny odtieň kože a slizníc vzniká v dôsledku prepadu povrchových ciev krvou a spomaľovania jej pohybu. V dôsledku toho má väčšina hemoglobínu čas ísť do obnovenej formy.

Pacienti pociťujú svrbenie. Svrbenie kože sa vyskytuje u 40% pacientov. Toto je špecifická diagnostika pre Vacaiseovu chorobu. Toto svrbenie sa zvyšuje po kúpaní v teplej vode, ktorá je spojená s uvoľňovaním histamínu, serotonínu a prostaglandínu.

Sú to krátkodobé neznesiteľné pálivé bolesti v špičkách prstov a nôh, sprevádzané sčervenaním kože a výskytom purpurovej cyanózy. Výskyt bolesti je spôsobený zvýšeným počtom trombocytov a výskytom mikrotrombu v kapilárach. Erythromelalgia má dobrý účinok pri užívaní aspirínu.

Bežným príznakom erytrémie je zväčšená slezina rôzneho stupňa, ale pečeň môže byť tiež zväčšená. Je to spôsobené nadmerným plnením krvi a účasťou hepato-lienálneho systému v myeloproliferatívnom procese.

• Vývoj vredov v dvanástniku a žalúdku

V 10–15% prípadov sa vyvíja duodenálny vred, menej často v žalúdku, čo je spojené s trombózou malých ciev a trofických porúch v sliznici a poklesom jeho rezistencie na Helicobacter pylori [9].

• Výskyt krvných zrazenín v cievach

V minulosti bola hlavnou príčinou úmrtia pri polycytémii vaskulárna trombóza a embólia. Pacienti s polycytémiou majú tendenciu tvoriť krvné zrazeniny. To vedie k zhoršeniu krvného obehu v žilách dolných končatín, mozgových, koronárnych, slezinových cievach. Náchylný k trombóze v dôsledku zvýšenej viskozity krvi, trombocytózy a zmien cievnej steny.

Spolu so zvýšenou zrážanlivosťou krvi a tvorbou trombov počas polycytémie sa pozoruje krvácanie z ďasien a rozšírených žíl pažeráka.

• Pretrvávajúca bolesť kĺbov a zvýšené hladiny kyseliny močovej

Mnohí pacienti (v 20%) sa sťažujú na pretrvávajúcu bolesť kĺbov artritickej povahy, pretože sa zvyšuje hladina kyseliny močovej.

Mnohí pacienti sa sťažujú na pretrvávajúcu bolesť nôh, ktorej príčinou je obliterujúca endarteritída, sprievodné eritremii a erytromelalgia.

Pri poklepávaní plochých kostí a tlaku na ne sú bolestivé, čo sa často pozoruje pri hyperplázii kostnej drene.

Zhoršenie krvného obehu v orgánoch vedie k sťažnostiam pacientov na únavu, bolesť hlavy, závraty, tinitus, návaly krvi do hlavy, únavu, dýchavičnosť, blikanie predných očí, zrakové poškodenie. Zvyšuje sa krvný tlak, čo je kompenzačná reakcia cievneho lôžka na zvýšenie viskozity krvi. Často sa vyvinie srdcové zlyhanie, myokardioskleróza.

Laboratórne ukazovatele pre polycytémiu vera

Počet červených krviniek sa zvyšuje a je zvyčajne 6 × 10 ² - 8 × 10 ² na liter alebo viac.
Hemoglobín stúpa na 180–220 g / l, farebný index je menší ako jeden (0,7–0,6).
Celkový objem cirkulujúcej krvi je významne zvýšený - 1,5-2,5-krát, hlavne v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek. Hematokrit (pomer erytrocytov a plazmy) sa dramaticky mení v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek a dosahuje 65% alebo viac.

Počet retikulocytov v krvi sa zvýšil na 15-20 ppm, čo poukazuje na silnú regeneráciu červených krviniek.

Zaznamenáva sa polychrómia erytrocytov, v roztere sa môžu detegovať jednotlivé erytroblasty.

Počet leukocytov sa zvyšuje 1,5 - 2 krát na 10,0 x 109 - 12,0 x 10 9 na liter krvi. U niektorých pacientov dosahuje leukocytóza vyššie hodnoty. K nárastu dochádza v dôsledku neutrofilov, ktorých obsah dosahuje 70-85%. Tam je bodnutie, menej často myelocytic posun. Zvyšuje sa počet eozinofilov, zriedkavo a bazofilov.

Počet trombocytov sa zvýšil na 400,0 x 109 - 600,0 x 10 9 na liter krvi a niekedy aj viac. Viskozita krvi sa významne zvyšuje, ESR sa spomaľuje (1-2 mm za hodinu).

Hladiny kyseliny močovej sa zvyšujú

Komplikácie polycytémie

Komplikácie ochorenia sa vyskytujú v dôsledku trombózy a embólie arteriálnych a venóznych ciev mozgu, sleziny, pečene, dolných končatín, menej často - iných oblastí tela. Vyvinúť infarkt sleziny, ischemickú cievnu mozgovú príhodu, srdcový infarkt, cirhózu pečene, hlbokú žilovú trombózu. Spolu s trombózou, krvácaním, eróziou a žalúdočným vredom a dvanástnikovým vredom sa zaznamenáva anémia. Veľmi často vznikajú žlčové kamene a urolitiáza v dôsledku zvyšujúcich sa koncentrácií kyseliny močovej. nefroskleróza

diagnostika

Veľký význam v diagnostike skutočnej polycytémie je hodnotenie klinických, hematologických a biochemických ukazovateľov ochorenia. Charakteristický vzhľad pacienta (špecifická farba kože a slizníc). Zväčšená slezina, pečeň, sklon k trombóze. Zmeny parametrov krvi: hematokrit, počet červených krviniek, počet leukocytov, počet krvných doštičiek. Zvýšenie hmotnosti cirkulujúcej krvi, zvýšenie jej viskozity, nízka ESR, zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy, leukocytov, srvátkového vitamínu B₁₂.Je potrebné vylúčiť ochorenia, pri ktorých dochádza k hypoxii a nedostatočnej liečbe vitamínom B ₁₂.
Na objasnenie diagnózy je potrebná trepanobiopsia a histologické vyšetrenie kostnej drene.

Na potvrdenie pravej polycytémie sa najčastejšie používajú tieto indikátory:

1. Zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich červených krviniek:
   
   • pre mužov - 36 ml / kg,
     
   • pre ženy - viac ako 32 ml / kg
     
2. Zvýšený hematokrit> 52% mužov a> 47% u žien, zvýšenie hemoglobínu> 185 g / l u mužov a> 165 g / l u žien
   
3. Arteriálna saturácia kyslíkom v krvi (viac ako 92%)
   
4. Zväčšená slezina je splenomegália.
   
5. Úbytok hmotnosti
   
6. slabosť
   
7. potenie
   
8. Nedostatok sekundárnej erytrocytózy
   
9. Prítomnosť genetických abnormalít v bunkách kostnej drene okrem prítomnosti chromozomálnej translokácie chromozómu Philadelphia alebo prestavaného BCR ABL génu.
   
10. Tvorba kolónií erytroidnými bunkami in vivo
    
11. Leukocytóza vyššia ako 12,0 × 10 9 l (v neprítomnosti teplotnej reakcie, infekcií a intoxikácií).
    
12. Trombocytóza viac ako 400,0 × 10 9 na liter.
    
13. Zvýšený obsah alkalickej fosfatázy v neutrofilných granulocytoch viac ako 100 jednotiek. (pri absencii infekcií).
    
14. Hladina vitamínu b v sére₁₂ - viac ako 2200 ng
    
15. Nízky erytropoetín
    
16. Punkcia kostnej drene a histologické vyšetrenie punktátu získané trepanobiopsiou ukazujú zvýšenie megakaryocytov.
    

Diagnostický algoritmus

Diagnostický algoritmus [10] je nasledovný:

1. Určenie, či pacient má:
   
   • A. zvýšenie hemoglobínu alebo B. zvýšenie hematokritu
     
   • B. splenomegália so zvýšeným počtom trombocytov alebo leukocytov alebo bez neho
     
   • G. trombóza portálnej žily
     
2. Ak áno, potom by sa mala vylúčiť sekundárna polycytémia.
   
3. S výnimkou sekundárnej polycytémie pokračujte v algoritme:
   

• zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek:
  
  • pre mužov - 36 ml / kg,
    
  • pre ženy - viac ako 32 ml / kg
    
• arteriálna saturácia kyslíka v krvi (viac ako 92%)
  
• splenomegália - splenomegália
  

Malé (nepovinné) kritériá

• zvýšenie počtu krvných doštičiek
  
• zvýšený počet bielych krviniek
  
• zväčšenie alkalickej fosfatázy
  
• zvýšenie vitamínu b₁₂
  

Toto je skutočná polycytémia a musí byť monitorovaná hematológom.

Okrem toho je možné stanoviť prítomnosť rastových kolónií Erythroid v médiu bez erytropoetínu, hladiny erytropoetínu (70% citlivosť, špecificita 90%), aby sa uskutočnila histologia punktácie kostnej drene,

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva so sekundárnou (absolútnou a relatívnou) erytrocytózou.

liečba

Liečba je založená na znížení viskozity krvi a boji proti komplikáciám, ako je tvorba trombu a krvácanie. Viskozita krvi je priamo závislá na počte erytrocytov, takže pri liečbe skutočnej polycytémie sa použili krvotvorba a chemoterapia (cytoreduktívna terapia), ktorá znižuje hmotnosť erytrocytov. Krvavosť zostáva hlavnou liečbou eritremie. Ďalej sa používajú prostriedky symptomatického pôsobenia. Liečbu pacienta a jeho pozorovanie by mal vykonávať hematológ.

krviprelievania

Krvenie krvi (flebotómia), ktoré vedie k spôsobu liečby. Krvácanie znižuje objem krvi a normalizuje hematokrit. Krvenie sa uskutočňuje s pletora a hematokritom nad 55%. Hematokrit sa má udržiavať pod 45%. Odstráňte 300 - 500 ml krvi v intervaloch 2 - 4 dni pred elimináciou plethorického syndrómu. Hladina hemoglobínu sa upravuje na 140–150 g / l. Pred krvou sa na zlepšenie reologických vlastností krvi a mikrocirkulácie uvádza intravenózne podávanie 400 ml reopolyglukínu a a 5000 IU heparínu a. Krvácanie znižuje svrbenie kože. Kontraindikáciou krvácania je zvýšenie krvných doštičiek o viac ako 800 000. Krvácanie sa často kombinuje s inými metódami liečby.

Eritrotsitoferez

Krvenie krvi môže byť úspešne nahradené erytrocytoforézou.

Cytoreduktívna terapia

U jedincov s vysokým rizikom trombózy, v kombinácii s krvácaním alebo ak nie je účinné udržiavať hematokrit, sa cytoreduktívna liečba vykonáva len krvácaním.

Na potlačenie proliferácie krvných doštičiek a erytrocytov sa používajú lieky rôznych farmakologických skupín: antimetabolity, alkylačné a biologické látky [11]. Každý liek má svoje vlastné vlastnosti použitia a kontraindikácie.

Predpisujú sa imifos, mielosan (busulfán, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). V posledných rokoch sa používa hydroxymočovina (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercit, amedel). Použitie hydroxymočoviny je indikované pre staršie vekové skupiny. Biologické látky používajú rekombinantný interferón α-2b (intrón), ktorý inhibuje myeloproliferáciu. S použitím interferónu vo väčšej miere, úroveň krvných doštičiek. Interferón zabraňuje vzniku trombohemoragických komplikácií, znižuje svrbenie.

V posledných rokoch sa používanie rádioaktívneho fosforu (32 P) zužuje. Liečbu erytrémie rádioaktívnym fosforom prvýkrát použil John Lawrence v roku 1936. Inhibuje mielopoe, vrátane erytropoézy. Použitie rádioaktívneho fosforu je spojené s vysokým rizikom vzniku leukémie.

Na zníženie počtu použitých krvných doštičiek anagrelid v dávke 0,5-3 mg denne.

Použitie imatinibu (Imatinib) so skutočnou políciou neprekročilo výskumnú fázu.

Najčastejšie používané liečebné režimy

Liečebný režim vyberá hematológ individuálne pre každého pacienta.
Príklady viacerých schém: [12]

1. flebotómia s hydroxyuretikom
   
2. s nízkymi dávkami aspirínu
   
3. flebotómia spolu s hydroxydimom a nízkymi dávkami aspirínu
   
4. flebotómia s interferónom a nízke dávky aspirínu
   

Liečba komplikácií polycytémie

Na prevenciu trombózy a embólie sa používa disagregačná terapia: kyselina acetylsalicylová v dávke (od 50 do 100 mg denne), dipyridamol, hydrochlorid ticlopedínu, trental. Heparín alebo Fraxiparin sa majú podávať súčasne.
Použitie pijavíc je neúčinné.
Na zníženie svrbenia kože sa používajú antihistaminiká - blokátory antihistaminických systémov systémov H1 - (zyrtec) a paraxetín (paxil).

Pri použití nedostatku železa: t

• androgénne lieky: ročníkanín (Winobanin (Danazol®)
  
• erytropoietín
  
• talidomid (samotný alebo s kortikosteroidnými hormónmi) t
  
• lenalidamid (revlemid) v kombinácii s kortikosteroidnými hormónmi
  

S rozvojom autoimunitnej hemolytickej anémie sa preukázalo použitie kortikosteroidných hormónov.

Znížiť hladinu kyseliny močovej - alopurinol, interferón α.

Transplantácia kostnej drene pri polycytémii sa používa zriedka, pretože samotná transplantácia kostnej drene môže viesť k nepriaznivým výsledkom.

S cytopéniou, anemickými a hemolytickými krízami sú uvedené kortikosteroidné hormóny (prednizón), anabolické hormóny a vitamíny B.

Splenektómia je možná len v prípade výrazného hypersplenizmu. Za predpokladu vzniku akútnej leukémie je operácia kontraindikovaná.

výsledok

Priebeh chronickej benignej polycytémie. Pri moderných spôsoboch liečby pacienti žijú dlho. Výsledkom ochorenia môže byť rozvoj myelofibrózy s progresívnou anémiou hypoplastického typu a transformácia ochorenia na myeloidnú leukémiu. Stredná dĺžka života s chorobou je viac ako 10 rokov.

výhľad

Od zavedenia rádioaktívneho fosforu do praxe je priebeh ochorenia benígny.

1. ↑ Vaquez LH. Nadmerné formy cyanózy s vysokou hustotou a nadmerným výskytom. C R Soc Biol (Paríž). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Chronická cyanóza, s polycytémiou a zväčšenou slezinou: nová klinická jednotka. Am. J. Med. Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). „Polycytémia vera u mladých pacientov: štúdia o dlhodobom riziku trombózy, myelofibrózy a leukémie.“. Hematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlín, NI. (1975). "Diagnóza a klasifikácia polycytémií". Seminár Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trendy vo výskyte polycytémie vera medzi Olmsted County, Minnesota obyvateľov, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycytémia vera: kmeňová bunka a pravdepodobný klonálny pôvod ochorenia. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M., Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivujúca mutácia v tyrozínkináze JAK2 v polycytémii vera, esenciálnej trombocytémii a myeloidnej metaplázii s myelofibrózou". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP a kol. Jedinečná klonálna mutácia JAK2 vedúca k konštitutívnej signalizácii spôsobuje polycytémiu vera. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenálne lézie pri polycytémii vera: frekvencia a úloha Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J. Stuart a Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69 / č. 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Komplexný prehľad a klinické odporúčania Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Komplexný prehľad a klinické odporúčania Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Nadácia Wikimedia. 2010.

Pozrite sa, čo je "Vaisea choroba" v iných slovníkoch:

Vaquez-Oslerova choroba (Vaquez-Osierdisease) - viď polycytémia pravdivá. Zdroj: Medical Dictionary... Lekárske pojmy

Vaquez - Oslerova choroba - Pozri pravú polycytémiu... Encyklopedický slovník o psychológii a pedagogike

POLYTETÉMIA JE PRAVDA, POLYCITÉMIA RED TRUE, ERYTRÉRIA, VACEOSAL-OSLEROVÁ CHOROBA (VaqueiOslerova choroba) je ochorenie charakterizované výrazným zvýšením počtu erytrocytov v krvi (pozri tiež Polycytémia). Často sa súčasne pozoruje zvýšenie počtu leukocytov a krvných doštičiek. Príznaky ochorenia sú... Vysvetľujúci slovník medicíny

VAKEZA CHOROBY - VAKEZA DISEASE, viď polycytémia... Veľká lekárska encyklopédia

VAKEZA SYNDROME - (Vakesa - Oslerova choroba, mená všeobecných lekárov LH Vaquez, 1860 - 1936, Francúzsko a W. Osler, 1849 - 1919, Kanada, Spojené štáty americké, Spojené kráľovstvo; synonymá - polycytémia verium, erytermia) je chronické ochorenie hematopoetického systému zo skupiny leukémia s...... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky

Vacaise choroba - (L.N. Vaquez) viď polycytémia pravda... Veľký lekársky slovník

Vaquez-Oslerova choroba - (L.N. Vaquez, 1860, 1936, francúzsky. Terapeut; W. Osler, 1849 1919, kanadský lekár) viď Polycythemia true... Veľký lekársky slovník

Babinsky - Vaisezova choroba - (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). Abortívna verzia miechy. Úzke, nereagujúce žiačky sú charakteristické, aortitída so sklonom k ​​rozvoju aneuryzmy aorty, oslabením alebo absenciou kolenných trhlín, príznakmi chronickej...... Vysvetľujúci slovník psychiatrických pojmov

Babinsky - Vaquezova choroba - (Babinski, Vaquez 1901) je abortívny variant dorzálnej malleotídy. Poruchy komplexu symptómov tvoria nasledujúce príznaky: 1. mióza; 2. nedostatok fotoreaktivity žiakov; 3. aortitída so sklonom k ​​rozvoju aneuryzmy aorty; 4. oslabenie alebo nedostatok...... Encyklopédický slovník psychológie a pedagogiky