Hemoragická vaskulitída u detí: príčiny, príznaky a liečba

Hemoragická vaskulitída (kapilárna toxikóza alebo Schönleinova-Henochova choroba) je ochorenie charakterizované poškodením malých krvných ciev (kapilár, arteriol, venúl) nachádzajúcich sa v koži, obličkách, kĺboch ​​a gastrointestinálnom trakte. Choroba sa môže vyskytnúť v každom veku dieťaťa, ale podľa štatistík až 3 roky sa vyvíja veľmi zriedka. Najčastejšie ochorenie postihuje deti od 4 do 12 rokov. U chlapcov sa hemoragická vaskulitída vyskytuje 2-krát častejšie ako u dievčat. Poďme hovoriť v tomto článku o príčinách tohto ochorenia, zvážiť príznaky a liečbu ochorenia.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Presná príčina ochorenia ešte nebola stanovená. Vývoj ochorenia pravdepodobne zohráva úlohu pri zlyhaní imunitného systému, v dôsledku čoho vznikajú protilátky proti bunkám kapilárnej cievnej steny: vyvíja sa autoimunitný proces. Cievna stena infikovaná protilátkami sa stáva drobivejšou, jej permeabilita sa zvyšuje, sú tu malé krvácania.

Provokujúcimi faktormi na začatie autoimunitného procesu môžu byť:

• nedávne infekčné ochorenie (angína, šarlach, ARVI);
• alergická reakcia na potraviny alebo lieky;
• trauma;
• prítomnosť chronických ohnísk infekcie (sinusitída, zubaté zuby atď.);
• očkovanie;
• užívanie antibiotík;
• podchladenie;
• helmintické invázie.

Dedičná predispozícia k vaskulitíde tiež záleží.

Klinické prejavy ochorenia

Z povahy priebehu ochorenia sa rozlišujú akútne, fulminantné, subakútne a chronické formy hemoragickej vaskulitídy. Stupeň aktivity patologického procesu môže byť minimálny, stredný a vysoký.

Pri akútnom priebehu ochorenia sa obvykle prejavuje výskyt viacerých príznakov (horúčka, vyrážka, bolesť v kĺboch ​​alebo bruchu, zlá všeobecná pohoda). Telesná teplota v počiatočnom štádiu ochorenia môže vzrásť na vysoké počty a neskôr sa bude normalizovať.

Vo forme blesku je nástup akútny s rýchlym zvýšením klinických prejavov; Na pozadí vysokej horúčky sa na koži a slizniciach objavujú rozsiahle krvácania s oblasťami nekrózy v centre a možným výskytom gastrointestinálneho krvácania.

Stav dieťaťa je veľmi ťažký, so zapojením obličiek do procesu a rozvojom zlyhania obličiek niekoľko dní alebo dokonca hodín. Keď je forma fulminantných obličiek ovplyvnená v 100% prípadov. Fulminantná forma vyžaduje okamžitú pomoc na jednotke intenzívnej starostlivosti. Pri oneskorenom liečení môže byť smrteľné.

V prípade subakútneho priebehu ochorenia sa ochorenie vyvíja postupne, sotva viditeľné, v priebehu niekoľkých týždňov a vaskulitída sa tiež môže stať chronickou.

V závislosti od prevládajúcej lokalizácie cievnych lézií sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

• kože;
• artikulárne alebo kožne artikulárne;
• abdominálne alebo kožne abdominálne;
• renálna alebo kožná renálna;
• zmiešané.

Forma pokožky

Hlavným prejavom hemoragickej diatézy (alebo vaskulitídy) sú vyrážky. Vyrážka môže byť iná. S typickým prejavom ochorenia sa na začiatku kože objavuje malý hustý načervenalý uzlík, ktorý bledne pri stlačení.

Potom sa farba prvkov vyrážky stáva fialovou (s miernym modrastým nádychom) a už sa s tlakom nemení. Veľkosť vyrážky sa líši od malých, oddelene umiestnených, až po veľké škvrny (alebo malé, ale umiestnené v skupinách, niekedy sa spájajú).

Lokalizácia vyrážky sa často zaznamenáva na dolných a horných končatinách (symetricky v kĺboch), zadku a bruchu. Zvyčajne je vyrážka lokalizovaná na extenzorových plochách končatín, zriedka sa objavuje na dlaniach a nohách. Na tele a tvári vyrážka môže chýbať (alebo mať vzhľad jednotlivých jednotlivých prvkov). Na ústnej sliznici je možné pozorovať aj charakteristické krvácanie (1-3 mm).

O niekoľko dní neskôr vyrážka stmavne a zmizne, po čom koža zostáva pigmentovaná. V strede veľkých prvkov sa môže objaviť miesto nekrózy (nekróza) s následnou tvorbou kôry. Vyrážky sa objavujú a miznú nie súbežne, takže môžete vidieť susedné prvky vyrážky, ktoré sú v rôznych štádiách vývoja.

Niektoré deti môžu pociťovať svrbenie, opuch očných viečok, pier, perinea, nôh, rúk (v zriedkavých prípadoch sa zväčšuje celá končatina). Čím mladšie je dieťa, tým je pravdepodobnejší nástup týchto príznakov.

Artikulárna alebo kožná artikulárna forma

Poškodenie kĺbov (artritída) sa prejavuje symetrickým prejavom opuchu a bolesti vo veľkých kĺboch ​​končatín (členok, lakeť, koleno, zápästie). Opuch vedie k narušeniu konfigurácie kĺbov. Kĺby dolných končatín sú postihnuté častejšie ako horné. Tieto príznaky môžu byť sprevádzané horúčkou a zhoršením celkového zdravotného stavu dieťaťa.

Prejavy artritídy sa môžu vyskytnúť súčasne s vyrážkou alebo o niekoľko dní neskôr. Vyrážka sa objavuje nielen na koži v kĺboch, ale aj vo vnútri kĺbov. To vysvetľuje výskyt bolesti pri pohybe. Deti často volia ochrannú polohu, aby sa zabránilo pohybu v kĺbe. Stupeň poškodenia kĺbov sa môže líšiť: od krátko sa vyskytujúcich pocitov bolesti až po výrazné zápalové zmeny.

Lézie kĺbov sú reverzibilné. Po niekoľkých dňoch (zvyčajne 3-4) bolesť a opuch postupne vymiznú a motorická funkcia sa obnoví. Nedochádza k deformácii spojov.

Brušná alebo kožná abdominálna forma

Ochorenie môže začať akútnou, silnou kŕčovou bolesťou brucha, po ktorej nasleduje vyrážka. Ale stále častejšie sa objavujú súčasne vyrážka a bolesť brucha. Výskyt bolesti je spojený s hemoragickými vyrážkami v stenách zažívacích orgánov.

Závažnosť bolestivého záchvatu môže byť iná. V niektorých prípadoch stredne silná bolesť bez poruchy trávenia nevedie k utrpeniu dieťaťa. Bolesť môže byť lokalizovaná v pupku alebo v dolných častiach vpravo, čo napodobňuje akútnu apendicitídu (niekedy to môže viesť k neprimeranému chirurgickému zákroku).

Útoky bolesti sa môžu opakovať niekoľkokrát denne, môžu byť sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, hnačkou. Do zvracania sa často vmieša čerstvá alebo zmenená krv.

Brušná forma sa týka závažných foriem hemoragickej vaskulitídy, ktorej jednou z komplikácií je gastrointestinálne krvácanie.

Vážna perforácia črevnej steny s následným rozvojom peritonitídy je tiež závažnou komplikáciou.

S priaznivým výsledkom ochorenia brušná bolesť zmizne v priebehu 3-4 dní.

Renálna forma

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde sa prejavuje klinickým obrazom akútnej glomerulonefritídy. Na pozadí príznakov intoxikácie (slabosť, vysoká horúčka, nedostatok chuti do jedla) dochádza k zmenám v moči (bielkoviny a červené krvinky), edému (ich prevalencia závisí od závažnosti procesu); niekedy stúpa krvný tlak. Strata proteínu môže byť významná, hladina cholesterolu v krvi sa môže zvýšiť, pomer proteínových frakcií v tele je narušený.

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde môže byť v niektorých prípadoch asymptomatické. Táto forma sa vyznačuje chronickým priebehom a rizikom vzniku chronického zlyhania obličiek.

Vlastnosti priebehu ochorenia u detí

1. Hemoragická vaskulitída u detí v 50% prípadov nemá žiadne kožné prejavy.
2. U detí sú prvými príznakmi vaskulitídy známky poškodenia kĺbov a zažívacieho traktu.
3. Poškodenie funkcie obličiek u detí je menej časté a vymizne bez akýchkoľvek následkov.
4. S včasnou diagnózou a liečbou je priaznivá prognóza hemoragickej vaskulitídy u detí a všetky prejavy ochorenia vymiznú v priebehu jedného mesiaca.

Diagnóza ochorenia

Špecifické diagnostické laboratórne parametre hemoragickej vaskulitídy č.

V klinickom krvnom teste sa môže zvýšiť počet ESR a leukocytov.

Existujú tiež zmeny v pomere proteínových frakcií (zvýšené alfa-2 globulíny a pokles albumínu) a zvýšenie ukazovateľov charakteristických pre zápal (C-reaktívny proteín, seromukoidy, antistreptolyzín O a antihyaluronidáza).

V prípade závažného ochorenia sa objavujú zvýšené parametre zrážania krvi.

V niektorých prípadoch sa na objasnenie diagnózy vykonáva angiografia.

liečba

Liečba detí s hemoragickou vaskulitídou sa vykonáva len v nemocnici.

Dodržiavanie obmedzeného lôžka je povinné. Pri nesúlade s pokojovým lôžkom sa počet lézií výrazne zvyšuje.

Liečba liekom závisí od klinickej formy a závažnosti ochorenia. Aplikujú sa vekové dávky liekov, trvanie liečby s každým liekom sa vyberie individuálne. Vo všetkých formách sú predpísané protidoštičkové činidlá (Dipyridamol, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Dobrý výsledok je zaznamenaný pri použití heparínu (Fraxiparin).

Keď sú postihnuté kĺby, predpisujú sa nesteroidné protizápalové lieky (salicyláty, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin) a pri ťažkej vaskulitíde sa na proces obličiek predpisujú kortikosteroidné prípravky (Prednizolón) a čerstvé zmrazené plazmy. V prípade ťažkej intoxikácie sa uskutočňuje transfúzna terapia: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman sa podáva intravenózne.

Pre deti s alergiami sú potrebné antihistaminiká (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, atď.). Enterosorbenty (Polyphepan, Enterosorb, aktívne uhlie) sa tiež používajú do 10 dní.

Pri abdominálnom syndróme intravenózne podávanie 0,25-0,5% roztoku novokaínu (od 3 do 10 ml, v závislosti od veku dieťaťa), antispasmodík (No-shpa, Euphyllinum atď.), Inhibítorov proteolytických enzýmov (Trasilol, Contrycal),

Komplexná liečba tiež zahŕňa vitamíny C, P, E. V procese liečby, ak je to možné, dezinfikujte ložiská chronickej infekcie; v prípade potreby sa liečia invázie červov.

Venujú pozornosť výžive dieťaťa: všetky možné alergény sú vylúčené zo stravy (citrusové plody, med, červené ovocie a zelenina, ryby, čokoláda, konzervované potraviny, kuracie vajcia, korenie, potravinárske farby).

Trvanie liečby závisí od závažnosti a formy vaskulitídy (od 2 mesiacov s miernou závažnosťou do 12 mesiacov s opakovaným priebehom glomerulonefritídy).

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Keď sa objavia podozrivé príznaky, rodičia sa zvyčajne obrátia na detského lekára. Po vyšetrení môže dieťa odkázať na reumatológa, ktorý lieči hemoragickú vaskulitídu. Okrem toho, v závislosti od postihnutého orgánu, je dieťa vyšetrené nefrologom, dermatológom. S rozvojom gastrointestinálneho krvácania je potrebná pomoc chirurga.

Kanál č. 1, program „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevovou v časti „O medicíne“ hovoríme o hemoragickej vaskulitíde (od 35:55):

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je systémové ochorenie, ktoré je charakterizované zápalom stien krvných ciev. Ochorenie je častejšie u detí do 14 rokov, ale ľudia všetkých vekových skupín môžu ochorieť, vrátane dospelých. Synonymá hemoragickej vaskulitídy sú - Schönleinov-Genochov syndróm, kapilárna toxikóza, alergická alebo hemoragická purpura. Vrchol výskytu sa vyskytuje v neskorom jesennom a zimnom období.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Až do konca príčiny ochorenia nie je nainštalovaná hemoragická vaskulitída. Schönleinova choroba je neprirodzená reakcia imunitného systému tela, keď imunitný systém infikuje krvné cievy ako odpoveď na bakteriálnu alebo vírusovú infekciu. Medzi najčastejšie predispozičné faktory patrí streptokoková tonzilitída spôsobená β-hemolytickou streptokokovou skupinou A, exacerbácia chronickej tonzilitídy, otitis, cytomegalovírusové infekcie, zubné kazy atď.). Hypotermia, alergia (potrava, nachladnutie), očkovanie (najmä na pozadí exacerbácie chronického ohniska infekcie), uhryznutie hmyzom, parazitické invázie a oveľa viac môžu byť provokujúcimi faktormi pre rozvoj ochorenia.

Hemoragická vaskulitída sa môže objaviť aj na pozadí liekov, najmä antibiotík (erytromycín, cefazolin, cefabol) ako dôsledok toxických účinkov veľkých dávok liekov užívaných dlhodobo, alebo ako výsledok zvýšenej citlivosti tela na konkrétny liek. Ale vo väčšine prípadov lekári nemôžu prísť na príčinu alergickej purpura.

Pre rozvoj tejto choroby zvyčajne vyžaduje dedičnú predispozíciu, tendenciu k alergiám, časté infekčné ochorenia a použitie rôznych liekov.

Hemoragická vaskulitída v medzinárodnej klasifikácii chorôb mcb je označená ako D69.0 - alergická purpura.

Hemoragická vaskulitída - foto

Hemoragická vaskulitída - foto (kliknutie bude zväčšené).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V polovici prípadov hemoragická vaskulitída začína príznakmi stredne ťažkej alebo ťažkej intoxikácie: bolesti hlavy, slabosť, malátnosť, horúčka na subfebrilné alebo febrilné čísla, ale nemusí byť horúčka. Bolesť v členku a kolenných kĺboch ​​a vyrážkach na nohách.

Vyrážka má hemoragickú povahu, to znamená, že sa vyskytuje v dôsledku krvácania v koži, pretože cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) poškodzujú mikrocievy, aseptický zápal (deštrukcia), mikroveznicovú trombózu a prasknutie kapilár v cievnej stene.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy závisia od jej formy. Rozlišujú sa tieto formy hemoragickej vaskulitídy:

• Koža (jednoduchá). Táto forma sa vyznačuje výskytom malej červenej vyrážky alebo purpury (podobne ako uštipnutia komármi alebo pľuzgiermi) s veľkosťou vyrážky od 3 do 10 mm, ktorá nie je svrbí alebo je sprevádzaná miernym svrbením. Hemorágie stúpajú nad povrch kože, môžu sa ľahko cítiť pri hmatoch a sú symetricky na extenzorových plochách dolných končatín (na nohách pod kolenami, v nohách), na zadku. Potom sa stane melkopyatnisty a prestane byť hmatateľné. Vyrážka s vaskulitídou sa neobjaví na tvári, dlaniach, prakticky nie je pozorovaná na tele a ramenách. Pri stlačení vyrážka nezmizne, nezmizne.
• Kĺbová. Kĺbová forma sa často vyskytuje súčasne s kožou alebo niekoľko dní alebo hodín pred vyrážkou. V tomto prípade sa dieťa sťažuje na bolesť pod kolenami av členku, tieto oblasti sú sprevádzané opuchom s výskytom modrín (modrín). Dieťa nemôže chodiť ani stáť.
• Brucha. Bolesť brucha sa pozoruje u 1/3 pacientov a častejšie sa vyskytuje v kŕčoch v závislosti od typu črevnej koliky. Táto bolesť je spôsobená krvácaním v črevnej stene a v peritoneu. V tomto prípade dieťa nemôže jasne označiť, kde žalúdok bolí. Bolesti brucha sa často objavujú pred kožnou vyrážkou, čo sťažuje správne stanovenie diagnózy a často je dieťa hospitalizované na chirurgickom oddelení s diagnózou "akútneho brucha" s podozrením na akútnu apendicitídu. U dospelých je abdominálna forma menej častá.
• Obličky. Hemoragická vaskulitída s poškodením obličiek sa vyskytuje ako akútna glomerulonefritída s hematuriou (krv v moči) a proteinúria (proteín v moči). Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť nie okamžite, ale po 1-4 týždňoch od nástupu ochorenia.
• Zmiešané. Keď sa jedná o kombináciu všetkých alebo viacerých foriem, napr.

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy:

• škvrnitá vyrážka na koži (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
• kĺbový syndróm (bolesť v kĺboch ​​členkov) - 75%;
• abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 65%;
• poškodenie obličiek - 35-40%.

Pri hemoragickej vaskulitíde môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti, vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Najzávažnejším ochorením v tejto skupine je hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy v niektorých prípadoch môže byť zložitá, ak sa bolesť kĺbov a bolesť brucha stanú prvými príznakmi ochorenia. Kožné lézie (prítomnosť vyrážky na nohách a zadku) sa pozorujú u všetkých pacientov s hemoragickou vaskulitídou a sú povinným kritériom diagnózy. Bez bilaterálnej kožnej hemoragickej vyrážky na dolných končatinách NIE JE diagnostikovaná hemoragická vaskulitída.

V krvi je zvýšená ESR, zvýšená koncentrácia C-reaktívneho proteínu a fibrinogénu, trombocytóza (zvýšenie počtu krvných doštičiek).

Liečba hemoragickej vaskulitídy u detí

Všetky deti s hemoragickou vaskulitídou (akejkoľvek formy) a bez ohľadu na ich závažnosť sú hospitalizované v hematologickej jednotke.

Neexistuje žiadna špecifická liečba vaskulitídy, v prvom rade je liečba zameraná na zastavenie rozvinutých klinických príznakov, na dosiahnutie remisie a na prevenciu exacerbácií. Liečba závisí od závažnosti a povahy ochorenia. Pacienti s príznakmi hemoragickej vaskulitídy v akútnej fáze by mali prísne dodržiavať odpočinok pri lôžku, hypoalergénnu diétu. Predpisujú sa v nich antikoagulačná liečba.

Odpočinok Prísne obmedzenie motorickej aktivity je určené na celé obdobie ochorenia až do trvalého vymiznutia hemoragickej vyrážky. V prípade porušenia lôžka sú možné opakované vyrážky, tzv. Ortostatická purpura. Po 5-7 dňoch po poslednej vyrážke sa režim postupne stáva menej prísnym. Dodržiavanie odpočinku v posteli v priemere 3-4 týždne. Obnovenie hemoragickej vyrážky vyžaduje návrat do pokojového lôžka.

Antikoagulačná liečba. Pri hemoragickej vaskulitíde sa predpisujú lieky, ktoré zabraňujú zrážaniu krvi, tzv. Antikoagulanciá. Hlavným liečivom je heparín, ktorý deti subkutánne vstrekujú do brucha. Dávku a trvanie liečiva určuje lekár na základe klinickej formy ochorenia.

Protidoštičkové lieky - lieky znižujúce trombogenézu, ako sú zvonkohry (dipyridamol) alebo trental (pentoxifylín).

Hormóny sa používajú v najťažších prípadoch poškodenia obličiek. Indikácie na vymenovanie glukokortikoidov (hormónov), ako je prednison, sú pretrvávajúci vlnovitý vzhľad kožnej vyrážky, pretrvávajúca bolesť brucha, nefritída.

Látky posilňujúce plavidlá. Často predpisujú lieky, ako je napríklad askorutín, na posilnenie cievnej steny, hoci neexistuje presvedčivý dôkaz o ich účinnosti.

Antihistaminiká sú indikované pre alergické deti s jedlom, drogami alebo domácimi alergiami v minulosti.

Antibiotiká. Antibakteriálna terapia je indikovaná pri nástupe ochorenia, ak je infekčný faktor dôležitý pri rozvoji hemoragickej vaskulitídy alebo v prípade relapsu ochorenia spôsobeného exacerbáciou chronických infekčných ohnísk (chronická tonzilitída, adenoidy, otitis media atď.);

Plazmaferéza (plazmaferéza) je indikovaná na závažnú hemoragickú vaskulitídu, kontinuálny alebo zvlnený výskyt symptómov. Plazmaferéza je predpísaná na očistenie krvi imunitných komplexov, toxínov, baktérií, ktoré ničia steny ciev, pomáha normalizovať krvné vlastnosti, zmierňuje vaskulárne kŕče, zlepšuje mikrocirkuláciu.

Ako symptomatická liečba sa vykonáva rehabilitácia ohnísk chronickej infekcie, liečba súvisiacich ochorení, odčervenie (očistenie tela červov, liečba giardiózy, zubného kazu atď.).

Hemoragická vaskulitída - diéta

Predpokladom liečby je nutričná hemoragická vaskulitída. Pre výrazné bolesti brucha (abdominálny syndróm s poruchou stolice, črevné krvácanie) sa tabuľka č. 1 predpisuje niekoľko dní s následným presunom dieťaťa do tabuľky č. V nefrotickom variante je deťom predpísaná diéta bez soli s proteínovým obmedzením - tabuľka č.

Diéta po utrpení hemoragickej vaskulitídy u detí má vylúčiť určité potraviny zo stravy. Jedlá sa odporúčajú variť varené, pečené, dusené, ale nie vyprážané. Podávajte jedlo v tekutom alebo kašovitom stave. Spotreba soli sa musí znížiť.

Po dosiahnutí remisie musí dieťa, ktoré malo vaskulitídu, sledovať hypoalergénnu diétu jeden rok. Potom, so súhlasom hematológa, dieťa začne postupne rozširovať menu, zavádzajúc jeden výrobok predtým vylúčený zo stravy. Nasledujúci potravinársky výrobok sa zavádza najskôr päť až sedem dní po predchádzajúcom.

Ovocie a bobule

Vylúčené: citrusové plody, tomel, ríbezle všetkých odrôd, jahody, jahody, červené jablká, ananásy, mango, marhule, broskyne, granátové jablká, červené hrozno.

Povolené: jablká zelených odrôd (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) prvýkrát len ​​pečené, banány, hrušky.

zelenina

Vylúčené: červená paprika, repa, mrkva, paradajky, zimné uhorky /

Povolené: kapusta (dusená, varená, dusená), zelené korenie, zemiaky, cuketa, karfiol.

Vylúčené sú: vajcia v akejkoľvek forme a ich výrobky (cestoviny, cesto s vysokým obsahom vajec), majonéza.

Mliečne výrobky

Vylúčené sú: mlieko, kondenzované mlieko, jogurty s prísadami, glazúrovaná syrová kaša, tvarohová hmota, mliečne výrobky s prísadami, zmrzlina, všetky druhy syrov, ovčí syr.

Povolené: variť kašu vo vode s prídavkom smotany na konci, jogurt bez prísad, tvaroh v podobe kastról, kefír, jogurt, ryazhenka.

Mäso, ryby

Je vylúčené: kuracie mäso, bravčové mäso, silný vývar z mäsa, klobásy, šunka, klobásy, všetky morské plody (krevety, kraby, raky, mušle atď.), Akékoľvek ryby, kaviár.

Povolené: moriak, králik, hovädzie mäso, chudé, jahňacie mäso.

cukrovinky

Vylúčené: akékoľvek sladkosti, čokoláda, torta, koláče, perník, med.

Povolené: suché vafle bez náplne (na tortu), sušienky, bagely, šišky a príchute, rožky (nie obohatené).

nápoje

Nezahŕňa sa: káva, kakao, silný čaj s prísadami a príchuťami, sýtené sladké nápoje, šťavy, ovocné nápoje, želé z priemyselnej výroby

Povolené: slabý čaj, kompot zo sušeného ovocia (hrušky, jablká), alkalické odplynené minerálne vody, to znamená bez plynu: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Tiež pri hemoragickej vaskulitíde, všetky druhy húb, všetky druhy orechov, korenie (korenie, ocot, vanilka), údené mäso, konzervované potraviny, konzervy, výrobky obsahujúce farbivá, konzervačné látky v potravinách a príchute sú vylúčené zo stravy.

Kulinárske, vrátane tepelného spracovania potravín, vo väčšine prípadov môžu znížiť alergenicitu potravín (dvojité trávenie mäsa, namáčanie obilnín, zeleniny atď.).

Hemoragická vaskulitída - prevencia

Pri prevencii exacerbácie hemoragickej vaskulitídy, eliminácie ohnísk infekcie (včasná liečba zubov zubného kazu, prevencia chronickej tonzilitídy, atď.), Odmietnutie neprimeraného používania antibiotík bez dobrých indikácií na ich účel, individuálny výber potravy, posilnenie obranyschopnosti organizmu, prechádzky na čerstvom vzduchu, zdravé potraviny s dostatočným obsahom zeleniny a ovocia atď.).

Hypotermia, kontakt s infekčnými pacientmi, aromatické látky, iné alergény (napr. Zvieratá, rastliny, mydlo a šampóny s vôňou, zubná pasta s príchuťou atď.) Sú kontraindikované pre deti, ktoré mali vaskulitídu.

Ak sa hemoragická vaskulitída vyskytne v reakcii na infekčné ochorenie (bolesť hrdla, zápal stredného ucha, osýpky atď.), Môže prejsť bez stopy. Ale v mnohých prípadoch je vaskulitída charakterizovaná chronickým priebehom, potom môže byť roky narušená, v tomto prípade je úlohou lekárov presunúť chorobu do stavu remisie, keď prejavy ochorenia zmiznú.

Klinický dohľad nad deťmi, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu

Klinický dohľad je zameraný na prevenciu recidívy hemoragickej vaskulitídy a vykonáva sa raz za 3 mesiace v prvom roku klinického vyšetrenia a potom každých šesť mesiacov. Deti aspoň každých šesť mesiacov by mali byť vyšetrené lekárom, 1 krát za 3-4 mesiace na návštevu zubára a otolaryngológa na včasnú detekciu a rehabilitáciu patologických stavov nosohltanu a zubov. Odporúča sa, aby sa test moču raz za 2 týždne, analýza moču podľa Nichiporenko - raz mesačne.

Uskutočňuje sa lekárske vysadenie z profylaktických vakcinácií počas 2-3 rokov, s výhradou nástupu úplnej remisie. Testy s bakteriálnymi antigénmi - tuberkulín (Mantoux test), diaskintest sú kontraindikované pre deti, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu, pretože môžu spôsobiť relaps ochorenia.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je ochorenie s primárnou léziou kapilár kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek.

Hemoragická vaskulitída môže začať v akomkoľvek veku. Až 3 roky však deti zriedkavo ochorejú. Maximálny počet prípadov hemoragickej vaskulitídy sa vyskytuje vo veku 4-12 rokov.

Nástup ochorenia je možný do 1 - 4 týždňov po bolestiach hrdla, akútnej respiračnej vírusovej infekcii, šarlachovej horúčke alebo inom infekčnom ochorení. U mnohých pacientov vývoju ochorenia predchádza očkovanie, neznášanlivosť liekov, potravinové alergie, trauma, chladenie.

Hemoragická vaskulitída je založená na zvýšenej produkcii imunitných komplexov, aktivácii systému komplementu, zvýšenej priepustnosti ciev, poškodení kapilárnej steny.

Prejav hemoragickej vaskulitídy

U väčšiny detí hemoragická vaskulitída začína typickými kožnými vyrážkami - sú to malé, symetricky umiestnené podliatiny, ktoré pri stlačení nezmiznú. Vyrážka je lokalizovaná na extenzorových plochách končatín, okolo kĺbov, na zadku. Vyrážka na tvári, tele, dlaniach a nohách je menej častá. Intenzita vyrážky sa mení od jedného k viacerým prvkom s tendenciou zlúčiť sa. Pri vymiznutí vyrážky zostáva pigmentácia, v ktorej sa pri častých recidívach objavuje šupinatenie.

Poškodenie kĺbov je druhým charakteristickým znakom hemoragickej vaskulitídy, ktorá je pozorovaná u 2/3 pacientov. Zvyčajne sa objavuje súčasne s vyrážkou v 1. týždni choroby alebo neskôr. Charakter poškodenia kĺbov sa líši od krátkodobej bolesti kĺbov po zápal. Ovplyvňuje hlavne veľké kĺby, najmä koleno a členok. Periartikulárny edém sa vyvíja so zmenou tvaru kĺbov a citlivosti; bolesti trvajú niekoľko hodín až niekoľko dní. Pretrvávajúca deformácia kĺbov v rozpore s ich funkciou sa nestane.

Bolesť brucha je tretím najčastejším príznakom hemoragickej vaskulitídy. Môže sa objaviť súčasne s poškodením kože a kĺbov a môže predchádzať zmenám kože a kĺbov. Niektorí pacienti sa sťažujú na miernu bolesť brucha, ktorá nie je sprevádzaná zažívacími poruchami, nespôsobuje veľa utrpenia a odchádza sama alebo v priebehu prvých 2-3 dní od začiatku liečby. Iné bolesti v bruchu sú paroxyzmálne v prírode, vyskytujú sa náhle podľa typu črevnej koliky, nemajú jasnú lokalizáciu. Bolestivé útoky sa môžu opakovať mnohokrát počas dňa a trvať až niekoľko dní. Pacienti sa sťažujú na nevoľnosť, vracanie, nestabilnú stolicu, niekedy horúčku. V zriedkavých prípadoch sa na pozadí uvedeného klinického obrazu zaznamenali epizódy črevného a gastrického krvácania.

Foto: koža s hemoragickou vaskulitídou

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde je menej časté ako iné prejavy ochorenia. Poškodenie obličiek môže byť odlišné od poškodenia, ktoré rýchlo zmizne počas liečby, až po výrazný obraz glomerulonefritídy (Shenlein-Genochova nefritída).

Menej často sa pri hemoragickej vaskulitíde zistí poškodenie iných orgánov. Pľúcny syndróm sa môže vyskytnúť vo forme kašľa s malým množstvom spúta a pruhov krvi, niekedy s dýchavičnosťou. Opisujú sa hemoragická perikarditída, krvácanie do endokardu. Tieto zmeny sú spravidla reverzibilné.

Častejšie u detí, na pozadí stredne ťažkého a ťažkého ochorenia, sa systolický šelest objavuje v srdci funkčnej povahy. Poškodenie centrálneho nervového systému je spôsobené zápalom mozgových ciev a meningov a zvyčajne sa objavuje vo výške kožných zmien. Pacienti sa sťažujú na bolesť hlavy, závraty, podráždenosť. V niektorých prípadoch majú chlapci s hemoragickou vaskulitídou testikulárne lézie (často bilaterálne) - opuch, citlivosť.

diagnostika

Zmeny laboratórnych parametrov nie sú špecifické pre hemoragickú vaskulitídu. ESR a leukocyty sa môžu zvýšiť, dysproteinémia so zvýšením hladín alfa-2-globulínu, zvýšenie nešpecifických indikátorov charakterizujúcich zápal - DFA, seromukoid, C-reaktívny proteín, titre antistreptolyzínu O a antihyaluronidázu.

Imunologické zmeny vo forme zvýšených hladín imunoglobulínu A, zvýšené cirkulujúce imunitné komplexy a kryoglobulíny, znížené hladiny imunoglobulínu G, aktivita komplementu.

Laboratórne prejavy hyperkoagulácie (zvýšený fibrinogén, rozpustné komplexy fibrínových monomérov, indukovaná agregácia krvných doštičiek, inhibícia fibrinolýzy) sú najvýraznejšie pri závažných ochoreniach.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Povaha liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia -

• debut, recidíva, remisia;
• klinická forma - jednoduchá (koža), zmiešaná, s poškodením obličiek;
• závažnosť klinických prejavov - mierna (uspokojivé zdravie, slabé vyrážky, možná bolesť v kĺboch), mierna (mnohopočetné vyrážky, bolesť kĺbov alebo artritída, opakovaná bolesť brucha, stopy krvi alebo bielkovín v moči), závažné (návaly horúčavy, nekróza, recidivujúci angioedém, pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotický syndróm, akútne zlyhanie obličiek);
• charakter ochorenia - akútne (do 2 mesiacov), predĺžené (do 6 mesiacov), chronické (opakujúce sa alebo rozvoj Schonleinovej-Genochovej nefritídy).

Protidoštičkové činidlá sa používajú vo všetkých formách ochorenia. Curantil (dipyridamol, persantín) 5-8 mg / kg denne v 4 rozdelených dávkach; trental (pentoxifylín, agapurín) 5-10 mg / kg denne v 3 rozdelených dávkach. V závažných prípadoch sú súčasne predpísané dve liečivá na zvýšenie antiagregačného účinku.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - pre mierne; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - v prípade závažného opakovaného kurzu a jadeitu Schönlein - Genoh; v prípade chronického priebehu sa liečia opakovanými cyklami po dobu 3-6 mesiacov.

Dávka antikoagulancií sa volí individuálne, pričom sa zameriava na pozitívnu klinickú dynamiku symptómov (stabilizácia kožných vyrážok, vymiznutie bolesti brucha, zníženie množstva vylučovania krvi v moči), ako aj laboratórne parametre (predĺženie času zrážania krvi alebo aktivovaný čas rekalcifikácie o 2-3 krát v porovnaní s časom, keď sa v krvi nevyskytli žiadne zmeny). s pôvodom, preklad pozitívnych testov parakoagulácie negatívne).

Pri absencii riadneho klinického a laboratórneho účinku sa dávka zvyšuje o 50-100 U / kg / deň. Subkutánne podávanie heparínu do vlákniny brucha 3-4 krát denne (Fraxiparín - 2-krát) alebo intravenózne injekcie.

Pri miernej hemoragickej vaskulitíde trvá priebeh liečby zvyčajne do 25-30 dní; v prípade závažného až pretrvávajúceho zastavenia klinických syndrómov je potrebná 45-60 dní liečby heparínom; S rozvinutou jadeit Schönlein - Genoh sa predlžuje. Zrušenie liekov sa vykonáva postupne na 100 IU / kg / deň každých 1-3 dni.

Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová a jej deriváty (xantinol nikotinát, teonicol, komplamin) - dávka sa volí podľa individuálnej citlivosti, zvyčajne je 0,3-0,6 g denne.

Glukokortikosteroidy sú účinné pri závažných ochoreniach. Liečba glukokortikosteroidmi by sa mala vykonávať na pozadí antikoagulačnej a protidoštičkovej liečby. S miernym a ľahkým počas ich používania nie je odôvodnené. S jednoduchou a zmiešanou formou bez poškodenia obličiek je dávka prednizónu 0,7-1,5 mg / kg denne a používa sa v krátkom priebehu 7 až 20 dní. S rozvojom Schonlein-Henochovej nefritídy sa predpisujú 2 mg / kg denne na 1 - 2 mesiace, po ktorých nasleduje pokles o 2,5 - 5,0 mg 1krát za 5 - 7 dní až do úplného vysadenia.

Cytostatiká sú vhodné pre ťažké formy poškodenia obličiek v neprítomnosti pozitívnej dynamiky liečby glukokortikosteroidmi, ako aj v prítomnosti závažného kožného syndrómu s oblasťami nekrózy kože na pozadí vysokej imunologickej aktivity. Na príjem sa použije azatioprin 2 mg / kg / deň, cyklofosfamid 2 mg / kg / deň až do 4-6 mesiacov. Ošetrenie sa uskutočňuje pod kontrolou periférnej krvi: so znížením počtu leukocytov sa zrušia cytostatiká.

Transfúzna terapia: sa vykonáva u detí so závažnou hemoragickou vaskulitídou počas 5-15 dní počas akútneho obdobia ochorenia, keď sú klinické prejavy najvýraznejšie. Štruktúra transfúznej terapie zahŕňa: roztoky s nízkou molekulovou hmotnosťou plazmy (reopolyglukín, reoglyuman, reomacrodex) v množstve 10 až 20 ml / kg / deň; zmes glukóza-novokaín (5% roztok glukózy a 0,25% roztok novokaínu v pomere 2: 1 alebo 3: 1) v množstve 10 ml na 1 kg telesnej hmotnosti, ale nie viac ako 100 ml; antispasmodiká - aminofylín (5 mg / kg / deň), bez kúpeľa (2 ml 2% roztoku) v 150-250 ml izotonického roztoku chloridu sodného; inhibítory proteolytických enzýmov (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / deň, trasiolol 50 000 - 100 000 U / deň). Zavedenie liekov sa uskutočňuje kvapkaním rýchlosťou 10-15 kvapiek za minútu.

Plazmaferéza je zameraná na odstránenie toxínov, baktérií, zápalových látok, protilátok, imunitných komplexov, kryoglobulínov z obehu a je indikovaná na závažnú hemoragickú vaskulitídu, kontinuálny alebo zvlnený výskyt symptómov. Plazmaferéza prispieva k normalizácii krvných vlastností, zmierňuje vazospazmus, zlepšuje mikrocirkuláciu, zvyšuje funkčnú aktivitu imunokompetentných buniek, zvyšuje citlivosť pacientov na lieky.

Objem vyžarovanej plazmy je 10 - 30 ml na 1 kg telesnej hmotnosti dieťaťa (v priebehu liečby pozostávajúcej z 3 - 8 sedení plazmaferézy, odstráňte 2 až 5 objemov cirkulujúcej plazmy). Prvé 3 - 4 sedenia sa uskutočňujú denne a nasledujúce - 1 krát za 3 dni. Rýchlosť exfúzie je 50 ml za minútu. Na prevenciu trombózy sa používa heparín v množstve 100 až 300 U / kg. Ako náhradný roztok sa používajú nízkomolekulárne dextrány, albumín, roztoky glukózy, fyziologický roztok.

Antihistaminiká sú účinné u detí s anamnézou potravy, alergií alebo alergií na domácnosť, prejavov exsudatívnej katarálnej diatézy, alergických ochorení (pollinóza, angioedém, akútna obštrukčná bronchitída, bronchiálna astma). Použite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol a iné liečivá vo vekových dávkach po dobu 7-10 dní.

Chelátory sú nevyhnutné pre pacientov so záťažovou alergologickou anamnézou, v prítomnosti bolesti v bruchu, v prípadoch, keď sú potravinové činidlá provokujúcim faktorom ochorenia. Enterosorbenty viažu toxíny a biologicky aktívne látky v črevnom lúmene, čím zabraňujú ich prenikaniu do systémového obehu. Na tento účel sú predpísané polyphepane, smecta, enterosorb, aktívne uhlie 3-4 krát denne počas 5-10 dní.

Membránové stabilizátory predpisovali opakované cykly s poškodením obličiek alebo recidivujúcim kožným syndrómom. Prípravky tejto skupiny pomáhajú znižovať priepustnosť cievnej steny, zlepšujú trofické procesy, majú imunomodulačný účinok. Najrozšírenejšie sú retinol, tokoferol (vitamín E), rutín, dimefosfón počas 1 mesiaca.

Komplikácie a prognóza

Výsledok hemoragickej vaskulitídy u detí je vo všeobecnosti priaznivý. Obnova z debutu sa pozoruje u viac ako polovice pacientov. Možno, že dlhodobý relaps recidívy ochorenia, s frekvenciou relapsov od jedného po niekoľko rokov až mesačne. Postupom času sa však ochorenie spravidla stáva monosyndromickým: vyvíja sa iba kožná vyrážka (menej často pri artikulárnom syndróme) alebo chronické poškodenie obličiek. Súčasne funkcia obličiek zostáva dlhodobo nedotknutá. Výsledok chronického zlyhania obličiek je extrémne zriedkavý, so zmiešanou formou glomerulonefritídy alebo rýchlo sa rozvíjajúcou formou.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je systémový aseptický zápal ciev ciev mikrovaskulatúry s primárnou léziou kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a renálnych glomerulov. Vyskytuje sa pri príznakoch hemoragickej alebo urtikariálnej vyrážky, artralgie, syndrómu abdominálnej bolesti, hematurie a zlyhania obličiek. Diagnóza je založená na klinických príznakoch, laboratórnych údajoch (krvný test, moč, koagulogram), štúdiu tráviaceho traktu a obličiek. Základom liečby vaskulitídy je liečba antikoagulanciami, angiogregantami. V ťažkých prípadoch sa používa extrakorporálna hemokorekcia, liečba glukokortikoidmi, protizápalová, cytostatická liečba.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída (HBV, Schönlein-Genochova choroba, alergická purpura, kapilárna toxikóza) je dnes jednou z najčastejších hemoragických ochorení. V podstate ide o povrchovú alergickú vaskulitídu s léziou malých arteriol, venúl, ako aj kapilár. V Medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD) sa choroba nazýva "alergická purpura". Schönlein-Henochova choroba sa vyskytuje hlavne u detí - od 5 do 14 rokov. Priemerná prevalencia u detí v tomto veku je 23-25 ​​prípadov na 10 tis., Na chorobu sú najviac náchylné osoby vo veku 7-12 rokov. U detí mladších ako 3 roky sú známe len ojedinelé prípady purpury.

dôvody

Etiologické aspekty neboli úplne preskúmané, je len známe, že vo väčšine prípadov je patológia infekčná alergická povaha. Je tu sezónna závislosť - najvyšší výskyt je zaznamenaný v mokrom a chladnom období. Dlhodobé pozorovania odhalili spoločné spúšťacie faktory, ktoré predchádzajú vývoju klinických prejavov. Patrí medzi ne:

• Infekčné ochorenia. Vo väčšine prípadov prejavy vaskulitídy predchádza akútna infekcia dýchacích ciest (tracheobronchitída, angína, rinofaryngitída). Najčastejšie je možné izolovať β-hemolytické streptokoky, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovírusy, HSV typu 1 a typu 2 z tampónov nosohltanu. Menšia časť chorých detí je infikovaná cytomegalovírusom, vírusom Epstein-Barrovej, chlamýdiami, Mycobacterium tuberculosis, hepatitídou B.
• Liečba liekmi. V reumatológii existujú správy o vývoji hemoragickej vaskulitídy s použitím farmakologických prípravkov: antibiotiká (penicilíny, makrolidy), NSAID, antiarytmiká (chinidín). Na vyvolanie fenoménu alergickej purpury môže profylaktická vakcinácia, vykonaná bezprostredne po predchádzajúcom ARVI.
• Alergické zaťaženie. V anamnéze pacientov s HB sa často vyskytujú príznaky prítomnosti rôznych typov alergií (liek, jedlo, chlad). Pacienti často trpia alergickou dermatitídou, pollinózou, alergickou rinitídou alebo prejavmi exsudatívnej katarálnej diatézy.
• Iné endogénne a vonkajšie príčiny. Medzi faktory, ktoré produkujú faktory, môže patriť hypercooling, nadmerné slnečné žiarenie, uhryznutie hmyzom a zranenia. U niektorých pacientov sa prejavuje ochorenie na pozadí tehotenstva, cukrovky, zhubných nádorov, cirhózy pečene.

V mnohých prípadoch nie je možné stanoviť príčinný faktor spôsobujúci vznik vaskulitídy. Mnohí autori naznačujú, že účinok provokujúcich faktorov vedie k rozvoju hemoragickej vaskulitídy len v prípadoch, keď sa vykonáva na pozadí genetickej predispozície organizmu k hyperergickým imunitným reakciám.

patogenézy

Základom vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov a zvýšená aktivita proteínov komplementového systému. Cirkulujú v krvi a ukladajú sa na vnútorný povrch steny malých ciev (venúl, arteriol, kapilár), čo spôsobuje jeho poškodenie s výskytom aseptického zápalového procesu. Zápal cievnej steny zase vedie k zvýšeniu jej priepustnosti, ukladaniu fibrínu a trombotických hmôt v lúmene cievy, čo spôsobuje hlavné klinické príznaky ochorenia - kožný hemoragický syndróm a mikroturbáciu cievneho lôžka s poškodením gastrointestinálneho traktu, obličiek, kĺbov.

klasifikácia

V klinickom priebehu kapilárnej toxikózy existuje akútna fáza (počiatočné obdobie alebo exacerbácia) a fáza poklesu (zlepšenie). Podľa prevládajúcich symptómov sa choroba klasifikuje do nasledujúcich klinických foriem: jednoduchá, reumatoidná (artikulárna), abdominálna a fulminantná. V súlade s charakterom prietoku sa rozlišujú akútne (do 2 mesiacov), predĺžené (do pol roka) a chronické HS. Závažnosť klinických prejavov vylučuje vaskulitídu:

• Ľahký stupeň. Existuje uspokojivý stav pacientov a malá povaha vyrážky, artralgie.
• Stredný stupeň. Stav pacienta je mierny, vyrážka je hojná, artralgia je sprevádzaná zmenami v kĺboch ​​typu artritídy, opakujú sa abdominálne bolesti a mikrohematuria.
• Závažnejšie. Existuje vážny stav pacienta, odtok hojnej vyrážky s nekrotickými oblasťami, angioedém, nefrotický syndróm, je tu hrubá hematuria a gastrointestinálne krvácanie, prípadne vznik akútneho zlyhania obličiek.

príznaky

Pre kliniku alergickej purpury je typický akútny nástup horúčky na subfebrilné alebo febrilné čísla. Nesmie však dochádzať k zvýšeniu teploty. Kožný syndróm sa pozoruje pri samom nástupe ochorenia a je pozorovaný u všetkých pacientov. Vyznačuje sa difúznymi bodkovanými papulárnymi hemoragickými prvkami rôznych veľkostí (zvyčajne malých), ktoré pri lisovaní nezmiznú. V niektorých prípadoch sa pozoruje urtikária. Vyrážky sú zvyčajne umiestnené symetricky na kožu nôh, stehien a zadku, v oblasti veľkých kĺbov, menej často na pokožke rúk a tela. Hojnosť vyrážok často koreluje so závažnosťou vaskulitídy. S jeho najťažším priebehom sa nekróza vyvíja v strede niektorých prvkov vyrážky a vredových foriem. Rozlíšenie vyrážky končí dlhotrvajúcou hyperpigmentáciou. Pri chronickej HBW s častými recidívami kože po vymiznutí vyrážky dochádza k odlupovaniu.

Artikulárny syndróm sa vyvíja u 70% pacientov. Poškodenie kĺbov môže byť krátkodobé vo forme ľahkej artralgie alebo môže pretrvávať niekoľko dní so silnou bolesťou, sprevádzanou ďalšími príznakmi artritídy (sčervenanie, opuch) a vedúce k obmedzeniu pohybu v kĺbe. Typická je prchavá povaha lézie so zapojením väčšinou veľkých kĺbov, často kolena a členku. Artikulárny syndróm sa môže objaviť v počiatočnom období vaskulitídy alebo sa môže objaviť neskôr. Často je prechodný a nikdy nevedie k trvalej deformácii spojov. Abdominálny syndróm môže predchádzať alebo sprevádzať kutánno-artikulárne prejavy. Prejavuje sa abdominálnymi bolesťami rôznej intenzity - od miernej až po paroxyzmálnu podľa typu črevnej koliky. Pacienti často nemôžu určiť presné umiestnenie bolesti, sťažovať sa na abnormálnu stolicu, nevoľnosť a vracanie. Abdominalgia sa môže objaviť niekoľkokrát počas dňa a prejsť spontánne alebo v prvých dňoch liečby.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 25-30% pacientov a prejavuje príznaky chronickej alebo akútnej glomerulonefritídy s rôznymi stupňami hematúrie. U mnohých pacientov sa vyvinie komplex nefrotických symptómov. Porážka iných orgánov pri hemoragickej vaskulitíde je pomerne zriedkavá. Môže to byť hemoragická pneumónia vo forme kašľa s pruhmi krvi v spúte a dýchavičnosťou, krvácaním v endokarde, hemoragickou perikarditídou, myokarditídou. Poškodenie mozgových ciev sa prejavuje závratmi, podráždenosťou, bolesťou hlavy, epifriskózami a môže spôsobiť rozvoj hemoragickej meningitídy.

komplikácie

Poškodenie obličiek je najtrvalejší syndróm hemoragickej vaskulitídy, môže byť komplikovaný malígnou glomerulonefritídou a chronickým zlyhaním obličiek. V závažných prípadoch alergickej purpury sa vyskytuje gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým zvracaním a prítomnosťou krvi vo výkaloch, pľúcnym krvácaním, krvácaním do mozgovej substancie (hemoragická mŕtvica). Masívna strata krvi môže viesť ku kolapsu a anémii. Komplikácie abdominálneho syndrómu sú menej časté a predstavujú intestinálnu invagináciu, peritonitídu, mezenterickú trombózu a nekrózu časti tenkého čreva. Najvyššia frekvencia letálnych výsledkov sa zaznamenáva formou blesku podobného HB.

diagnostika

Realizáciou diagnostiky reumatológ berie do úvahy vek pacienta, študuje etiofaktory, porovnáva klinické a laboratórne údaje a vylučuje iné ochorenia. S rozvojom renálneho syndrómu potrebuje pacient nefrologickú konzultáciu v prítomnosti bolesti brucha - konzultáciu s gastroenterológom a chirurgom. Diagnostický panel obsahuje:

• Hematologické testy. Vo všeobecnosti sú krvné testy spravidla nešpecifické príznaky mierneho zápalu (leukocytóza a mierny nárast ESR), zvýšenie počtu krvných doštičiek a eozinofilov. Biochemická analýza krvi ukazuje zvýšenie imunoglobulínu A a CRP. Výsledky koagulogramu majú veľký diagnostický význam. Nedostatok údajov na porušovanie koagulácie v prítomnosti klinických príznakov hemoragického syndrómu je dôkazom v prospech HS.
• Moč a výkaly. Pri analýze moču zistila hematuria, proteinúria, cylindrúria. Pacienti s renálnym syndrómom sú uvedené monitorovanie zmeny v analýze moču, vedenie biochémie moču, vzorky Zimnitsky, Nechiporenko. Ak chcete diagnostikovať skryté krvácanie z gastrointestinálneho traktu, vzniká fekálna okultná analýza krvi.
• Prístrojová diagnostika. Na posúdenie stavu cieľových orgánov sa vykonáva ultrazvuk obličiek, ultrazvuk obličkových ciev. Aby sa vylúčili organické príčiny krvácania z tráviaceho traktu a priedušiek, odporúča sa vykonať abdominálny ultrazvuk, gastroskopiu, bronchoskopiu.
• Biopsia s histológiou. V závažných diagnostických prípadoch je indikovaná biopsia kože alebo obličiek. Histologické vyšetrenie biopsie ukazuje charakteristické zmeny: ukladanie imunoglobulínu A a CEC na endotel a hrúbku cievnej steny venúl, arteriol a kapilár; tvorba mikrotrombu; uvoľňovanie krvných elementov mimo cievy.

Abdominálna forma hemoragickej vaskulitídy by sa mala odlišovať od iných príčin spôsobujúcich vznik príznakov „akútnej apt.“, chrípka), leukémia, reumatoidná artritída, Stillova choroba, akútna glomerulonefritída, systémová vaskulitída.

liečba

V akútnej fáze hemoragickej vaskulitídy by pacienti mali pozorovať odpočinok na lôžku a hypoalergénnu diétu, obmedziť spotrebu tekutín a soli a odstrániť antibiotiká a iné lieky, ktoré môžu zvýšiť senzibilizáciu organizmu. Hlavné smery liečby závisia od klinických prejavov, preto sa odporúča zvážiť ich syndromne:

• Pre akékoľvek syndrómy. Základom základnej terapie pre všetky formy hepatitídy B je menovanie disagregantov (dipyridamol, pentoxifylín) a aktivátorov fibrinolýzy (kyselina nikotínová). Prípravy týchto skupín zabraňujú agregácii krvných doštičiek, zlepšujú mikrocirkuláciu a intersticiálnu perfúziu. Heparín a iné antikoagulanciá sú často zahrnuté v základnom režime.
• S kožným syndrómom. Terapia zahŕňa použitie sulfasalazínu, kolchicínu. Použitie prednizónu je stále kontroverznou otázkou medzi lekármi. Možno, že jeho vymenovanie v závažných prípadoch HS. Pri absencii účinku liečby kortikosteroidmi sú prípravky zo zásoby cytostatiká.
• Pri artikulárnom syndróme. Výrazná artralgia je zastavená protizápalovou liečbou (indometacín, ibuprofén). Okrem toho sa môžu podávať aminochinolínové deriváty (chlorochín).
• S renálnym syndrómom. Predpisujú sa vysoké dávky glukokortikoidov, cytostatiká. Je možné použiť ACE inhibítory, antagonisty receptora angiotenzínu II, podávať normálny ľudský imunoglobulín, vykonávať elektroforézu s kyselinou nikotínovou a heparínom do oblasti obličiek. V terminálnom štádiu chronického ochorenia obličiek sa vyžaduje hemodialýza alebo transplantácia obličiek.
• S abdominálnym syndrómom. Syndróm intenzívnej bolesti slúži ako indikácia na intravenózne podávanie prednizolónu, reopolyglukínu, kryštaloidov. S rozvojom chirurgických komplikácií (perforácia, invaginácia čreva) sa používa chirurgická taktika.

Závažný priebeh ochorenia je indikáciou pre mimotelovú hemokoorekciu (hemosorbcia, imunosorbcia, plazmaferéza). Mnohí autori zaznamenali neúčinnosť antihistaminík pri liečbe HB. Ich použitie však môže byť odôvodnené u pacientov s alergickou anamnézou. Keď je ochorenie spojené s potravinovými alergiami a prítomnosťou abdominálneho syndrómu, enterosorbenty sú navyše predpísané.

Predpoveď a profil

Mierne formy hemoragickej vaskulitídy sú náchylné na spontánne hojenie po prvom záchvate ochorenia - ich prognóza je priaznivá. Vo fulminantnej forme sa smrť pacientov môže vyskytnúť v prvých dňoch po nástupe ochorenia. Najčastejšie je spojená s poškodením cievneho CNS a výskytom intracerebrálneho krvácania. Ďalšou príčinou smrti môže byť závažný renálny syndróm, ktorý vedie k rozvoju urémie. Aby sa zabránilo alergickej vaskulitíde, odporúča sa sanitácia chronických infekčných ohnísk ORL orgánov, odčervenie helmintickými inváziami, okrem kontaktu so známymi alergénmi a nekontrolovanými liekmi.