Symptómy a liečba pravej polycytémie

. alebo: erytrémia, Wakesaova choroba

Pravá polycytémia je nádor krvného systému vznikajúci z prekurzorovej bunky myelopoézy (prekurzorom všetkých krvných buniek okrem lymfocytov je špeciálny typ bielych krviniek (bielych krviniek)), ktorý si zachováva schopnosť vyvinúť sa na zrelé červené krvinky (červené krvinky), biele krvinky a krvné doštičky (krvné doštičky) ). Skutočná polycytémia je variantom chronickej leukémie (nádory zo zrelých alebo takmer zrelých krvných buniek s počiatočným umiestnením nádoru v kostnej dreni) a najviac benígne tečúcim krvným nádorom (to znamená, že dlhotrvajúci nádor je neskorý pri komplikáciách).

Symptómy pravej polycytémie

Všetky symptómy pravej polycytémie sú kombinované do dvoch syndrómov (stabilný súbor symptómov spojených jedným vývojom).

• Plethorický syndróm (plnokrvný - spojený so zvýšeným plnením orgánov v krvi):
  • bolesti hlavy;
  • závraty;
  • lisovanie, stláčanie bolesti v hrudníku počas námahy;
  • ťažkosť v hlave;
  • erytrocyanóza (sčervenanie kože s modrastým nádychom);
  • "Králičie oči" (sčervenanie očí, vyplývajúce z expanzie ich krvných ciev);
  • ťažkosti v ľavej hornej časti brucha v dôsledku zväčšenej sleziny;
  • pruritus, zhoršený po vodných postupoch (vyskytuje sa v dôsledku podráždenia nervových zakončení kože rozkladnými produktmi červených krviniek - červených krviniek);
  • zvýšenie krvného tlaku, mierne znížené pomocou štandardnej liečby, ale znížené pomocou krvácania (odstránenie určitého množstva krvi na terapeutické účely z tela);
  • Erythromelalgia - ostré pálčivé bolesti v špičkách prstov, klesajúce po užívaní riedidiel krvi. Môže sa prejaviť akýmsi edémom so začervenaním dolnej tretiny nohy alebo chodidla, sprevádzaným prudkou bolesťou.

• Myeloproliferatívny syndróm (spojený so zvýšenou tvorbou červených krviniek (červených krviniek), krvných doštičiek (krvných doštičiek) a bielych krviniek (biele krvinky):
  • bolesť kostí;
  • ťažkosť v hornej časti brucha vľavo kvôli zväčšenej slezine;
  • ťažkosti v hornej časti brucha vpravo kvôli zväčšenej pečeni;
  • všeobecná slabosť;
  • únava;
  • zvýšenie telesnej teploty.

tvar

Existuje niekoľko štádií pravej polycytémie:

• I - počiatočná fáza.
  • Trvá 5 alebo viac rokov.
  • Mierne prejavy plethorického syndrómu (to znamená úplného krvného riečiska, spojené so zvýšeným krvným zásobovaním orgánov).
  • Slezina nie je zväčšená.
  • Všeobecne platí, že krvný test ukazuje mierny nárast počtu červených krviniek (červených krviniek) v kostnej dreni - zvýšenie tvorby červených krviniek alebo všetkých krvných buniek okrem lymfocytov (špeciálny variant bielych krviniek - biele krvinky).
  • Komplikácie sú zriedkavé.
    
• II A je polycytémia (to znamená so zvýšením počtu všetkých krvných buniek).
  • Trvá 5-15 rokov.
  • Výrazný komplexný syndróm, zväčšená pečeň a slezina, trombóza (uzavretie lúmenu cievy trombom - krvná zrazenina) artérií a žíl, krvácanie.
  • Zväčšená slezina je spôsobená zvýšeným plnením krvi a zničením zvýšeného počtu krvných buniek v nej.
  • V slezine nie sú žiadne oblasti rastu nádoru.
  • Krvácanie môže viesť k nedostatku železa (kov používaný na vytvorenie hemoglobínu - špeciálna látka červených krviniek, ktorá nesie kyslík).
  • Všeobecne platí, že krvný test ukazuje zvýšenie počtu erytrocytov, krvných doštičiek (krvných doštičiek), leukocytov (okrem lymfocytov).
  • V kostnej dreni - zvýšená tvorba všetkých krvných buniek, s výnimkou lymfocytov, sa objavujú pozmenené zmeny kostnej drene.
    
• IIB - polycytémia s myeloidnou metapláziou sleziny (to znamená zvýšenie počtu všetkých krvných buniek okrem lymfocytov a výskyt nádorového rastu v slezine) - rastúci nárast pečene a sleziny.
  • Dôkaz rastu nádoru v slezine - punkcia (odobratie kusu tkaniva na výskum) sleziny a histologické vyšetrenie biopsie (odobraté pri prepichnutí kusu orgánu).
  • V klinickom obraze sa objavuje trombóza, vyčerpanie, krvácanie atď.
  • Trombóza je najväčšou hrozbou v štádiách II A a B.
  • Vo všeobecnosti sa pri krvnom teste pozoruje zvýšenie obsahu všetkých krvných buniek, okrem lymfocytov, erytrocytov rôznych veľkostí a tvarov, ako aj nezrelých krvných buniek.
  • V kostnej dreni - rast cicatricial zmeny.
    
• III - anémia (tj so znížením hladiny hemoglobínu) - výsledok ochorenia.
  • V krvi zvyšuje pokles počtu červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov.
  • Výrazný nárast pečene a sleziny.
  • V kostnej dreni - rozsiahle cikarktické zmeny a zvyšková tvorba krvných buniek.
  • Toto štádium sa vyvíja 15-20 rokov po nástupe ochorenia.
  • Často sa spája ďalší krvný nádor - akútna leukémia (nádor z nezrelých krvných buniek) alebo chronická leukémia (nádor zo zrelých krvných buniek).

dôvody

Príčiny ochorenia nie sú známe.

• Neexistuje jediná teória vysvetľujúca výskyt skutočnej polycytémie, ako je iná hemoblastóza (krvné tumory).
• Najznámejšia je v súčasnosti vírusovo-genetická teória.
  • Podľa nej sa do ľudského tela zavádzajú špeciálne vírusy (15 známych typov takýchto vírusov) a keď sú vystavené predisponujúcim faktorom, ktoré spôsobujú poruchu imunity, prenikajú do nezrelých buniek kostnej drene alebo lymfatických uzlín.
  • Potom sa nezrelé bunky lymfatických uzlín namiesto dozrievania začnú často deliť na nové bunky.
  • Úloha dedičnosti pri výskyte hemoblastózy nie je pochybná, pretože tieto ochorenia sú častejšie u niektorých rodín, ako aj u ľudí s poškodenou chromozomálnou štruktúrou (nositelia dedičných informácií).

• Fyzikálne: ionizujúce žiarenie, röntgenové žiarenie (napríklad v prípade porušenia bezpečnostného inžinierstva v jadrových elektrárňach alebo pri liečbe kožných nádorov röntgenovým žiarením).
• chemická:
  • výroba - laky, farby atď. (môžu preniknúť do ľudského tela cez kožu, inhaláciou alebo pochádzať z jedla a vody);
  • liečivé - dlhodobé užívanie solí zlata (pri liečbe ochorení kĺbov, niektorých antibiotík atď.).

• biologický:
  • vírusy;
  • črevné infekcie;
  • tuberkulóza (infekčné ochorenie ľudí a zvierat spôsobené špeciálnym typom mikroorganizmu - mykobaktéria, postihujúce najmä pľúca, kosti a obličky);
  • chirurgické zákroky;
  • stres.

Hematológ pomôže pri liečbe ochorenia.

diagnostika

• Analýza anamnézy ochorenia a sťažností (kedy (ako dlho) celková slabosť, dýchavičnosť, závraty, bolesť a ťažkosť v ľavej a pravej hypochondriu, bolesť v špičkách prstov, začervenanie očí, krvácanie a iné príznaky sa objavili, s ktorými pacient spája ich výskyt).
• Analýza dejín života. Či má pacient chronické ochorenia, či už sú zaznamenané dedičné ochorenia, či má pacient zlé návyky, dlhodobo užíval lieky, či boli zistené nádory, alebo či prišiel do kontaktu s toxickými látkami.
• Fyzikálne vyšetrenie. Určená farba kože (možno sčervenanie s modrastým nádychom, objavenie sa krvácania). Pri palpácii (palpácii) a perkuse (rapping) sa zistí zväčšená pečeň a slezina. Pulz môže byť pomalý, krvný tlak - zvýšený.
• Krvný test Zvýšenie počtu erytrocytov (červených krviniek, norma 4,0-5,5x10 9 g / l), hladina hemoglobínu (špeciálna zlúčenina v erytrocytoch, ktoré prenášajú kyslík, norma 130-160 g / l). Indikátor farby (pomer hladiny hemoglobínu vynásobený 3 na prvé tri číslice počtu červených krviniek) zvyčajne zostáva normálny: normálne je tento indikátor 0,86-1,05. Počet leukocytov (biele krvinky, norma 4-9x10 9 g / l) môže byť zvýšený, normálny alebo znížený. Počet krvných doštičiek (krvných doštičiek, ktorých väzba zaisťuje zrážanie krvi) spočiatku zostáva normálny, potom sa zvyšuje a opäť znižuje (norma je 150-400x10 9 g / l). Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR, nešpecifická laboratórna hodnota, odrážajúca pomer odrôd krvných proteínov) sa zvyčajne znižuje.
• Analýza moču Vedené na identifikáciu komorbidít (chorôb). Počas vývoja krvácania obličiek alebo krvácania z močového traktu sa môže v moči objaviť krv.
• Biochemická analýza krvi. Hladina cholesterolu (látka podobná tuku), glukóza (jednoduchý sacharid), kreatinín (produkt rozkladu), kyselina močová (produkt rozkladu z bunkového jadra), elektrolyty (draslík, sodík, vápnik) sú určené na detekciu sprievodného poškodenia orgánov. Najcharakteristickejšou skutočnou polycytémiou je zvýšenie hladín kyseliny močovej v dôsledku rozpadu veľkého počtu krvných buniek.
• Štúdia kostnej drene získaná punkciou (prepichnutie s extrakciou vnútorného obsahu) kosti, najčastejšie hrudnej kosti (centrálnej kosti predného povrchu hrudníka, ku ktorej sú pripojené rebrá). Odhaľuje zvýšenú tvorbu červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov (okrem lymfocytov - špeciálny typ leukocytov), ​​ako aj vývoj zjazveného tkaniva v kostnej dreni.
• Biopsia trefínu (štúdia kostnej drene v jej vzťahu s okolitými tkanivami) sa vykonáva pri odoberaní stĺpca kostnej drene s kosťou a periostou na vyšetrenie, zvyčajne z kosti kosti bedrovej (panva osoby najbližšej k pokožke), s použitím trepan. Najpresnejšie opisuje stav kostnej drene.
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) vnútorných orgánov hodnotí veľkosť pečene a sleziny, ich štruktúru na poškodenie nádorových buniek a prítomnosť krvácania.
• Špirálová počítačová tomografia (CT) je metóda založená na sérii röntgenových lúčov v rôznych hĺbkach, ktorá umožňuje získať presný obraz o skúmaných orgánoch a posúdiť prevalenciu nádorového procesu.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je metóda založená na zarovnaní vodných reťazcov, keď sú vystavené ľudskému telu silných magnetov, čo umožňuje získať presný obraz o študovaných orgánoch a odhadnúť prevalenciu nádorového procesu.
• Konzultácia s terapeutom je tiež možná.

Liečba pravej polycytémie

• Krvenie krvi (hemoexfúzia, flebotómia) - odstránenie určitého množstva krvi na terapeutické účely. Zvyčajne sa vylúči 200-400 ml krvi, v starobe alebo v prítomnosti srdcového ochorenia - 100 ml krvi v intervaloch 2–3 dní, zvyčajne počas 3 liečebných procedúr. Krvenie sa vykonáva za účelom normalizácie počtu krvných buniek a zníženia jeho viskozity. Tento postup sa nemôže vykonať v prítomnosti nedávnej trombózy (uzavretie lúmenu krvných ciev krvnými zrazeninami). Pred krvácaním, predpísané lieky, ktoré zlepšujú prietok krvi a znížiť zrážanie krvi.
• Metódy extrakorporálnej liečby (metódy čistenia krvi mimo tela pomocou špeciálnych zariadení). Erytrocytaferéza sa používa z hardvérových liečebných metód - odstránenie prebytočných červených krviniek (červených krviniek) a krvných doštičiek (krvných doštičiek). Vykonáva sa v intervaloch 5-7 dní.
• Chemoterapia (použitie liekov, ktoré sú škodlivé pre nádorové bunky). indikácie:
  • Stupeň II,
  • zvýšenie počtu všetkých krvných buniek
  • komplikácií ciev a vnútorných orgánov, t
  • vážny stav pacienta,
  • neúčinnosti a zlej tolerancie krvácania.

• Symptomatická liečba, tj liečba individuálnych prejavov ochorenia.
  • Antihypertenzíva (lieky na zníženie krvného tlaku) sa používajú so zvyšujúcim sa krvným tlakom. Pokles tlaku pri použití antihypertenzív je menej významný ako pri krvácaní. Prevažne používané lieky zo skupiny inhibítorov enzýmu konvertujúceho angiotenzín (ACE), pretože navyše majú schopnosť chrániť vnútorné orgány a krvné cievy.
  • Antihistaminiká (antialergické) lieky (znižujúce závažnosť nadmerných prejavov obranných reakcií organizmu) sa používajú na zníženie svrbenia kože.
  • Členovia skupiny - skupina liekov, ktoré zhoršujú zrážanie krvi v dôsledku porušenia lepiacich doštičiek (krvných doštičiek).
  • Antikoagulanciá (lieky, ktoré zhoršujú zrážanlivosť krvi) sa používajú na zníženie rizika trombózy (uzavretie lúmenu krvných ciev krvnými zrazeninami).
  • Na krvácanie sa používajú hemostatické (hemostatické) lieky.
  • Diuretiká sú prísne zakázané kvôli vysokému riziku komplikácií spôsobených dodatočným zahusťovaním krvi.

• Radiačná terapia (použitie ionizujúceho žiarenia na lekárske účely) v oblasti sleziny sa uskutočňuje v štádiu IIB, s výrazným zvýšením sleziny v dôsledku rastu nádoru v nej.
• Transfúzia zložiek krvi sa vykonáva v štádiu III ochorenia, pričom sa znižuje obsah normálnych krvných buniek.
  • Transfúzia hmoty erytrocytov (erytrocyty izolované z darcovskej krvi) zo zdravotných dôvodov (to znamená, ak existuje ohrozenie života pacienta). Dva stavy sú život ohrozujúci pacient s anémiou:
    • anemická kóma (strata vedomia bez reakcie na vonkajšie podnety v dôsledku nedostatočného prívodu kyslíka do mozgu v dôsledku významného alebo rýchle sa vyvíjajúceho poklesu počtu červených krviniek);
    • závažná anémia (to znamená, že hladina hemoglobínu v krvi je nižšia ako 70 g / l, to znamená gramy hemoglobínu na liter krvi).
  • Transfúzia krvných doštičiek sa uskutočňuje s výrazným znížením počtu krvných doštičiek a krvácaním.

polycythemia

Polycytémia - chronická hemoblastóza, ktorá je založená na neobmedzenej proliferácii všetkých myelopoiesových porastov, najmä erytrocytov. Klinicky sa polycytémia prejavuje cerebrálnymi symptómami (ťažkosť v hlave, závraty, tinitus), trombohemoragický syndróm (arteriálna a venózna trombóza, krvácanie), mikrocirkulačné poruchy (chlad končatín, erytromelalgia, hyperémia kože, kožný edém, kožný edém, kožný edém, krvácanie do kože), mikrocirkulačné poruchy Základné diagnostické informácie získané pri štúdii periférnej krvi a kostnej drene. Na liečbu polycytémie sa používa krvenie, erytrocytaferéza, chemoterapia.

polycythemia

Polycytémia (Vaisezova choroba, erytrémia, erytrocytóza) je ochorenie skupiny chronických leukémií, charakterizované zvýšenou produkciou červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov, zvýšením BCC, splenomegáliou. Choroba je zriedkavá forma leukémie: 4-5 nových prípadov polycytémie na 1 milión ľudí je diagnostikovaných každý rok. Erytémia sa vyvíja prevažne u pacientov staršej vekovej skupiny (50-60 rokov), o niečo častejšie u mužov. Význam polycytémie je spôsobený vysokým rizikom trombotických a hemoragických komplikácií, ako aj pravdepodobnosťou transformácie na akútnu myeloblastickú leukémiu, erytromyelosu a chronickú myeloidnú leukémiu.

Príčiny polycytémie

Vývoju polycytémie predchádza mutačné zmeny v polypotentnej kmeňovej hematopoetickej bunke, ktorá vedie k vzniku všetkých troch bunkových línií kostnej drene. Najčastejšie sa deteguje mutácia génu tyrozínkinázy JAK2 s nahradením valínu fenylalanínom v polohe 617. [0153] Najčastejšie sa deteguje mutácia génu tyrozínkinázy JAK2 s nahradením valínu fenylalanínom v polohe 617. Niekedy sa vyskytuje výskyt erytémia v rodine, napríklad u Židov, čo môže naznačovať v prospech genetickej korelácie.

S polycytémiou v kostnej dreni existujú 2 typy progenitorových buniek erytroidnej hematopoézy: niektoré sa správajú autonómne, ich proliferácia nie je regulovaná erytropoetínom; iné sú podľa očakávania závislé od erytropoetínu. Predpokladá sa, že autonómna populácia buniek nie je nič viac ako mutantný klon - hlavný substrát polycytémie.

V patogenéze erytrémie je hlavnou úlohou zvýšená erytropoéza, ktorá vedie k absolútnej erytrocytóze, zhoršeným reologickým a koagulačným vlastnostiam krvi, myeloidnej metaplázii sleziny a pečene. Vysoká viskozita krvi spôsobuje sklon k vaskulárnej trombóze a poškodeniu hypoxického tkaniva a hypervolémia spôsobuje zvýšenie krvného zásobovania vnútorných orgánov. Na konci polycytémie sa pozoruje riedenie krvi a myelofibróza.

Klasifikácia polycytémie

V hematológii existujú 2 formy polycytémie, pravdivé a relatívne. Relatívna polycytémia sa vyvíja s normálnou hladinou červených krviniek a poklesom plazmatického objemu. Tento stav sa nazýva stres alebo falošná polycytémia.

Pravá polycytémia (erytrémia) môže byť primárny alebo sekundárny. Primárna forma je nezávislé myeloproliferatívne ochorenie, ktoré je založené na poruche myeloidného hemopoetického zárodku. Sekundárna polycytémia sa zvyčajne vyvíja so zvyšujúcou sa aktivitou erytropoetínu; Tento stav je kompenzačnou reakciou na všeobecnú hypoxiu a môže sa vyskytnúť pri chronickej pľúcnej patológii, "modrých" srdcových defektoch, adrenálnych nádoroch, hemoglobinopatiách, elevácii alebo fajčení atď.

Skutočná polycytémia v jej vývoji prechádza tromi štádiami: počiatočnou, rozvinutou a terminálnou.

Stupeň I (počiatočné, poškodené) - trvá približne 5 rokov; asymptomatická alebo s minimálnymi klinickými prejavmi. Je charakterizovaná miernou hypervolémiou, malou erytrocytózou; veľkosť sleziny je normálna.

Štádium II (erytrémické, rozložené) je rozdelené do dvoch častí:

• IA - bez myeloidnej transformácie sleziny. Erytrocytóza, trombocytóza, niekedy pancytóza; podľa myelogramu, hyperplázia všetkých hemopoetických zárodkov, výrazná megakaryocytóza. Trvanie rozvinutého štádia erytrémie je 10-20 rokov.
• IIB - s prítomnosťou myeloidnej metaplázie sleziny. Vyjadruje sa hypervolémia, hepato a splenomegália; v periférnej krvi - pancytóza.

Stupeň III (anemický, post-erytrémický, terminálny). Charakteristická je anémia, trombocytopénia, leukopénia, myeloidná transformácia pečene a sleziny, sekundárna myelofibróza. Možné výsledky polycytémie pri inej hemoblastóze.

Symptómy polycytémie

Erytrémia sa vyvíja dlhodobo, postupne a môže byť náhodne zistená pri štúdiu krvi. Včasné príznaky, ako je ťažkosť v hlave, tinitus, závraty, rozmazané videnie, chlad končatín, poruchy spánku, atď., Sú často „odpisované“ starobou alebo sprievodnými ochoreniami.

Najcharakteristickejším znakom polycytémie je vývoj plethorického syndrómu spôsobeného pancytózou a zvýšenie BCC. Dôkazom nadbytku sú teleangiektázia, čerešňovo červená farba kože (najmä tváre, krku, rúk a iných otvorených plôch) a slizníc (pery, jazyk), sklerálnej hyperémie. Typickým diagnostickým znakom je Kupermanov príznak - farba tvrdého podnebia zostáva normálna a mäkké podnebie získava stagnujúci cyanotický odtieň.

Ďalším charakteristickým príznakom polycytémie je svrbenie, zhoršené po vodných postupoch a niekedy neznesiteľné v prírode. Medzi špecifické prejavy polycytémie patrí aj erytromelalgia, bolestivý pocit pálenia v špičkách prstov, ktorý je sprevádzaný ich hyperémiou.

V pokročilom štádiu erytrémie sa môže vyskytnúť neznesiteľná migréna, bolesť kostí, kardialgia a arteriálna hypertenzia. 80% pacientov vykazuje stredne ťažkú ​​alebo ťažkú ​​splenomegáliu; pečeň sa zväčšuje zriedkavejšie. Mnohí pacienti s polycytémiou zaznamenali zvýšené krvácanie ďasien, výskyt modrín na koži, dlhodobé krvácanie po extrakcii zubov.

Dôsledkom neúčinnej erytropoézy pri polycytémii je zvýšenie syntézy kyseliny močovej a zhoršený metabolizmus purínu. Jeho klinická expresia sa nachádza vo vývoji takzvanej urátovej diatézy - dna, urolitiázy a renálnej koliky.

Trofické vredy nôh, žalúdka a dvanástnikových vredov vyplývajú z mikrotrombózy a trofických a slizničných porúch. Komplikácie vo forme vaskulárnej trombózy hlbokých žíl, mezenterických ciev, portálnych žíl, mozgových a koronárnych artérií sú najčastejšie na klinike polycytémie. Trombotické komplikácie (PE, ischemická cievna mozgová príhoda, infarkt myokardu) sú hlavnými príčinami úmrtia pacientov s polycytémiou. Spolu s trombózou sú však pacienti s polycytémiou náchylní na hemoragický syndróm s rozvojom spontánneho krvácania s veľmi odlišnou lokalizáciou (gingiválne, nazálne, ezofageálne, gastrointestinálne, atď.).

Diagnóza polycytémie

Hematologické zmeny charakterizujúce polycytémiu sú rozhodujúce počas diagnostiky. Erytrocytóza (do 6,5-7,5x10 12 / l), zvýšenie hemoglobínu (až na 180-240 g / l), leukocytóza (nad 12x10 9 / l), trombocytóza (nad 400x10 9 / l) sa zistí v krvnom teste. Morfológia erytrocytov sa spravidla nemení; so zvýšeným krvácaním možno zistiť mikrocytózu. Spoľahlivé potvrdenie erytrémie je zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich červených krviniek o viac ako 32-36 ml / kg.

Pri štúdii kostnej drene pri polycytémii je skôr informatívne vykonávať skôr trepanobiopsiu ako punkciu v sternálnej oblasti. Histologické vyšetrenie biopsie ukazuje panmielosis (hyperplázia všetkých hemopoetických zárodkov) v neskorých štádiách sekundárnej myelofibrózy polycytémie.

Ďalšie laboratórne testy a inštrumentálne vyšetrenia sa vykonávajú s cieľom posúdiť riziko vzniku erytrémických komplikácií - funkčné pečeňové testy, vyšetrenie moču, ultrazvuk obličiek, ultrazvuk žíl končatín, echoCG, ultrazvuk ciev hlavy a krku, FGDS atď. Ak ste ohrození trombohemoragickými a metabolickými poruchami, musíte sa poradiť úzky odborníci: neurológ, kardiológ, gastroenterológ, urológ.

Liečba a prognóza polycytémie

Aby sa normalizoval objem BCC a znížilo sa riziko trombotických komplikácií, prvým krokom je odber krvi. Krvné exfúzie sa uskutočňujú v objeme 200 až 500 ml 2-3 krát týždenne s následným doplňovaním odstráneného objemu krvi fyziologickým roztokom alebo reopolyglucínom. Výsledkom častého krvácania môže byť rozvoj anémie z nedostatku železa. Krvácanie s polycytémiou môže byť úspešne nahradené terapiou červených krviniek, ktorá umožňuje extrahovať iba krv červených krviniek z krvného obehu, vracajúc plazmu.

V prípade výrazných klinických a hematologických zmien sa vývoj vaskulárnych a viscerálnych komplikácií uchyľuje k mielodepresívnej liečbe cytostatikami (busulfán, mitobronitol, cyklofosfamid atď.). Niekedy liečba rádioaktívnym fosforom. Na normalizáciu celkového stavu krvi, heparínu, kyseliny acetylsalicylovej, sa dipyridamol podáva pod kontrolou koagulogramu; na krvácanie sú uvedené transfúzie krvných doštičiek; pri urátovej diathéze, alopurinolu.

Priebeh eritremii je progresívny; ochorenie nie je náchylné na spontánne remisie a spontánne uzdravenie. Pacienti na celý život sú nútení byť pod dohľadom hematológa, aby absolvovali kurzy hemoexfúznej terapie. Pri polycytémii je riziko tromboembolických a hemoragických komplikácií vysoké. Frekvencia transformácie polycytémie na leukémiu je 1% u pacientov, ktorí neboli liečení chemoterapiou, a 11-15% u pacientov liečených cytotoxickou terapiou.

Pravá polycytémia

Skutočná polycytémia (erytrémia, Vacaiseova choroba alebo primárna polycytémia) je progresívne malígne ochorenie leukemickej skupiny, ktorá je spojená s hyperpláziou bunkových prvkov kostnej drene (myeloproliferácia). Patologický proces postihuje hlavne erytroblastický výhonok, preto sa v krvi zistí nadbytok červených krviniek. Pozoruje sa aj zvýšenie počtu neutrofilných leukocytov a krvných doštičiek.

Obsah

Zvýšený počet červených krviniek zvyšuje viskozitu krvi, zvyšuje jej hmotnosť, spôsobuje pomalší prietok krvi v cievach a tvorbu krvných zrazenín. V dôsledku toho sa u pacientov vyvinú obehové poruchy a hypoxia.

Všeobecné informácie

Pravá polycytémia bola prvýkrát opísaná v roku 1892 francúzskym terapeutom a kardiológom Vaquezom. Vaquez navrhol, že hepatosplenomegália a erytrocytóza, ktoré sa objavili u jeho pacienta, sú výsledkom zvýšenej proliferácie hematopoetických buniek a izolovanej erytrémie v samostatnej nozologickej forme.

V roku 1903 V. Osler použil termín „Vaisezova choroba“ na opísanie pacientov so splenomegáliou (zväčšenie sleziny) a výraznou erytrocytózou a podrobne opísal chorobu.

Turk (W. Turk) v rokoch 1902-1904 navrhol, aby hematopoetická porucha v tejto chorobe bola hyperplastická v prírode a analogicky s leukémiou nazývala erytrémiu ochorenia.

Klonálna neoplastická povaha myeloproliferácie, ktorá sa pozoruje pri polycytémii, bola dokázaná v roku 1980 Fialkovom (P. J. Fialkov). V erytrocytoch, granulocytoch a krvných doštičkách objavil jeden typ enzýmu glukóza-6-fosfátdehydrogenáza. Okrem toho boli obidva typy tohto enzýmu detegované v lymfocytoch dvoch pacientov heterozygotných pre tento enzým. Vďaka výskumu Fialkova sa ukázalo, že cieľom neoplastického procesu je prekurzorová bunka myelopoézy.

V roku 1980 sa mnohým výskumníkom podarilo oddeliť neoplastický klon od normálnych buniek. Bolo experimentálne dokázané, že polycytémia produkuje populáciu erytroidných spáchaných prekurzorov, ktoré sú patologicky citlivé aj na malé množstvo erytropoetínu (hormón obličiek). Podľa vedcov to prispieva k zvýšenej tvorbe červených krviniek v skutočnej polycytémii.

V roku 1981 L. D. Sidorov a spoluautori uskutočnili štúdie, ktoré umožnili zistiť kvalitatívne a kvantitatívne zmeny v úrovni krvných doštičiek hemostázy, ktoré hrajú hlavnú úlohu vo vývoji hemoragických a trombotických komplikácií pri polycytémii.

Skutočná polycytémia sa vyskytuje hlavne u starších ľudí, ale môže sa pozorovať aj u mladých ľudí a detí. U mladých ľudí je choroba závažnejšia. Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 50 do 70 rokov. Priemerný vek prvých chorých sa postupne zvyšuje (v roku 1912 to bolo 44 rokov av roku 1964 - 60 rokov). Počet pacientov mladších ako 40 rokov je približne 5% a erytroémia u detí a pacientov mladších ako 20 rokov sa zistí v 0,1% všetkých prípadov ochorenia.

Erytémia je o niečo menej častá u žien ako u mužov (1: 1,2-1,5).

Toto je najčastejšie ochorenie v skupine chronických myeloproliferatívnych ochorení. Je to pomerne zriedkavé - podľa rôznych zdrojov od 5 do 29 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Existujú izolované údaje o vplyve rasových faktorov (nadpriemerný medzi Židmi a pod priemerom medzi členmi Negroidnej rasy), ale tento predpoklad ešte nebol potvrdený.

tvar

Pravá polycytémia je rozdelená na:

• Primárny (nie je dôsledkom iných chorôb).
• Sekundárne. Môže byť vyvolaná chronickým ochorením pľúc, hydronefrózou, prítomnosťou nádorov (fibrom maternice, atď.), Prítomnosťou abnormálnych hemoglobínov a ďalšími faktormi spojenými s hypoxiou tkaniva.

Absolútny nárast hmotnosti erytrocytov je pozorovaný u všetkých pacientov, ale len v 2/3 sa zvyšuje aj počet leukocytov a krvných doštičiek.

Príčiny vývoja

Príčiny skutočnej polycytémie nie sú definitívne stanovené. V súčasnosti neexistuje jediná teória, ktorá by vysvetľovala výskyt hemoblastózy (krvných nádorov), ku ktorej ochorenie patrí.

Na základe epidemiologických pozorovaní bola predložená teória o spojení erytrémie s transformáciou kmeňových buniek, ku ktorej dochádza pod vplyvom génovej mutácie.

Bolo zistené, že väčšina pacientov má mutáciu enzýmu Janus kinázovej tyrozínkinázy syntetizovanej v pečeni, ktorá sa podieľa na transkripcii rôznych génov fosforyláciou mnohých tyrozínov v cytoplazmatickej časti receptorov.

Najčastejšou mutáciou objavenou v roku 2005 je mutácia v exóne 14 JAK2V617F (zistená v 96% všetkých prípadov ochorenia). V 2% prípadov mutácia postihuje 12 exónov génu JAK2.

Pacienti so skutočnou polycytémiou tiež vykazujú:

• V niektorých prípadoch dochádza k mutáciám v géne receptora trombopoetínu MPL. Tieto mutácie sú sekundárneho pôvodu a nie sú pre túto chorobu striktne špecifické. U starších pacientov (najmä u žien) sa zistili nízke hladiny hemoglobínu a krvných doštičiek.
• Strata funkcie LNK génu SH2B3 proteínu, čo znižuje aktivitu JAK2 génu.

Starší pacienti s vysokou alelickou záťažou JAK2V617F sa vyznačujú zvýšenými hladinami hemoglobínu, leukocytózou a trombocytopéniou.

Keď sa gén JAK2 mutuje v exóne 12, erytrémia je sprevádzaná subnormálnou hladinou hormónu erytropoetínu v sére. Pacienti s touto mutáciou sa vyznačujú mladším vekom.
Pri skutočnej polycytémii sa tiež často detegujú TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A a ďalšie mutácie, ale ich patogenetický význam ešte nebol študovaný.

Rozdiely v prežívaní pacientov s rôznymi typmi mutácií neboli zistené.

V dôsledku molekulárno-genetických porúch nastáva aktivácia signálnej dráhy JAK-STAT, ktorá sa prejavuje proliferáciou (bunkovou produkciou) myeloidných zárodkov. To zvyšuje proliferáciu a zvýšenie počtu červených krviniek v periférnej krvi (je tiež možné zvýšiť počet leukocytov a krvných doštičiek).

Identifikované mutácie sú dedené autozomálne recesívnym spôsobom.

Existuje tiež hypotéza, že vírusy môžu byť príčinou erytrémie (bolo identifikovaných 15 typov takýchto vírusov), ktoré v prítomnosti predispozičných faktorov a oslabenia imunitného systému prenikajú do nezrelých buniek kostnej drene alebo lymfatických uzlín. Namiesto dozrievania sa bunky infikované vírusom začínajú aktívne deliť, čím sa začína patologický proces.

Medzi faktory, ktoré spúšťajú ochorenie, patria:

• X-ray, ionizujúce žiarenie;
• farby, laky a iné toxické látky, ktoré vstupujú do ľudského tela;
• dlhodobé terapeutické použitie určitých liekov (soli zlata pri reumatoidnej artritíde atď.);
• vírusové a črevné infekcie, tuberkulóza;
• chirurgické zákroky;
• stresujúce situácie.

Sekundárna erytrémia sa vyvíja pod vplyvom priaznivých faktorov:

• vysoká vrodená afinita hemoglobínu k kyslíku;
• nízke hladiny 2,3-difosfoglycerátu;
• autonómna produkcia erytropoetínu;
• arteriálna hypoxémia fyziologickej a patologickej povahy („modré“ srdcové chyby, fajčenie, adaptácia na stavy vysokých hôr a chronické pľúcne ochorenia);
• ochorenia obličiek (cystické lézie, hydronefróza, stenóza renálnej artérie a difúzne ochorenia obličkového parenchýmu);
• prítomnosť nádorov (pravdepodobne účinok bronchiálneho karcinómu, cerebelárny hemangioblastóm, maternicový fibrom);
• endokrinné ochorenia spojené s nádormi nadobličiek;
• ochorenia pečene (cirhóza, hepatitída, hepatóm, Budd-Chiariho syndróm);
• tuberkulóza.

patogenézy

Patogenéza pravej polycytémie je spojená so zhoršenou tvorbou krvi (hematopoéza) na úrovni progenitorovej bunky. Hemopoéza získava neobmedzenú proliferáciu progenitorovej bunky, charakteristickej pre nádor, ktorého potomstvo tvorí špecializovaný fenotyp vo všetkých hemopoetických zárodkoch.

Pravá polycytémia je charakterizovaná tvorbou erytroidných kolónií v neprítomnosti exogénneho erytropoetínu (výskyt endogénnych kolónií nezávislých od erytropoetínu je znakom, ktorý odlišuje erytrémiu od sekundárnej erytrocytózy).

Tvorba erytroidných kolónií naznačuje porušenie procesu implementácie regulačných signálov, ktoré myeloidná bunka dostáva z vonkajšieho prostredia.

Patogenéza pravej polycytémie je založená na defektoch v génoch kódujúcich proteíny, ktoré sú zodpovedné za udržanie myelopoézy v rámci normy.

Zníženie koncentrácie kyslíka v krvi spôsobuje reakciu intersticiálnych buniek obličiek, syntetizujúcich erytropoetín. Proces prebiehajúci v intersticiálnych bunkách sa týka práce mnohých génov. Hlavná regulácia tohto procesu sa uskutočňuje s použitím faktora 1 (HIF-1), čo je heterodimérny proteín pozostávajúci z dvoch podjednotiek (HIF-1alfa a HIF-1beta).

Ak je koncentrácia kyslíka v krvi v normálnom rozsahu, zvyšky prolínu (heterocyklická aminokyselina voľne existujúcej molekuly HIF-1) sú hydroxylované vplyvom regulačného enzýmu PHD2 (molekulárny kyslíkový senzor). Vďaka hydroxylácii získava podjednotka HIF-1 schopnosť viazať sa na VHL proteín, ktorý poskytuje prevenciu nádorov.

Proteín VHL tvorí komplex s množstvom proteínov E3-ubikvitín-ligázy, ktoré sú po vytvorení kovalentných väzieb s inými proteínmi odoslané do proteazómu a sú tam zničené.

Počas hypoxie nenastáva hydroxylácia molekuly HIF-1, podjednotky tohto proteínu sa kombinujú za vzniku heterodimérneho proteínu HIF-1, ktorý prechádza z cytoplazmy do jadra. Proteín, ktorý vstúpil do jadra, sa viaže v promótorových oblastiach génov so špecifickými sekvenciami DNA (konverzia génov na proteín alebo RNA je indukovaná hypoxiou). Výsledkom týchto transformácií je vylučovanie erytropoetínu intersticiálnymi bunkami obličiek do krvného obehu.

Prekurzorové bunky myelopoézy, genetický program, ktorý je v nich uvedený, sa uskutočňujú ako výsledok stimulačného účinku cytokínov (tieto molekuly s malým peptidovým kontrolným signálom (signál) sa viažu na zodpovedajúce receptory na povrchu prekurzorových buniek).

Keď sa erytropoetín viaže na erytropoetínový receptor EPO-R, dochádza k dimerizácii tohto receptora, ktorý aktivuje Jak2 kinázu asociovanú s intracelulárnymi doménami EPO-R Jak2.

Jak2 kináza je zodpovedná za signalizáciu z erytropoetínu, trombopoetínu a G-CSF (je to faktor stimulujúci kolónie granulocytov).

V dôsledku aktivácie Jak2 kinázy dochádza k fosfolácii mnohých cytoplazmatických cieľových proteínov, ktoré obsahujú adaptorové proteíny rodiny STAT.

U 30% pacientov s konštitutívnou aktiváciou STAT3 génu sa zistila erytémia.

Tiež v erytrémii sa v niektorých prípadoch deteguje znížená hladina expresie trombopoetínového receptora MPL, ktorý má kompenzačný charakter. Redukcia expresie MPL je sekundárna a je spôsobená genetickým defektom zodpovedným za rozvoj pravej polycytémie.

Zníženie degradácie a zvýšenie hladiny faktora HIF-1 je spôsobené defektmi VHL génu (napríklad populácia Chuvashia je charakterizovaná homozygotnou mutáciou 598C> T tohto génu).

Pravá polycytémia môže byť spôsobená abnormalitami chromozómu 9, ale najčastejšie dochádza k delécii dlhého ramena chromozómu 20.

V roku 2005 bola detegovaná bodová mutácia exónu 14 génu Jak2 kinázy (mutácia JAK2V617F), ktorá spôsobuje nahradenie aminokyseliny valínu fenylalanínom v doméne pseudokinázy JH2 proteínu JAK2 v polohe 617.

Mutácia JAK2V617F v hematopoetických progenitorových bunkách v erytrémii je prezentovaná v homozygotnej forme (mitotická rekombinácia a duplikácia mutantnej alely ovplyvňujú tvorbu homozygotnej formy).

Keď sú aktívne JAK2V617F a STAT5, zvyšuje sa úroveň reaktívnych foriem kyslíka, čo má za následok prechod bunkového cyklu z fázy G1 na proteín S. Adapter STAT5 a formy reaktívneho kyslíka prenášajú regulačný signál z JAK2V617F na gény cyklín D2 a p27kip, čo spôsobuje zrýchlený prechod bunkového cyklu z G1 fázy v S. V dôsledku toho je zvýšená proliferácia erytroidných buniek, ktoré nesú mutantnú formu génu JAK2.

U pacientov pozitívnych na JAK2V617F je táto mutácia detekovaná v myeloidných bunkách, v B- a T-lymfocytoch a bunkách prirodzených zabíjačov, čo dokazuje proliferatívnu výhodu defektných buniek v porovnaní s normou.

Vo väčšine prípadov je pravá polycytémia charakterizovaná skôr nízkym pomerom mutantných a normálnych alel v zrelých myeloidných bunkách a skorých progenitoroch. V prítomnosti klonálnej dominancie u pacientov sa pozoroval závažnejší klinický obraz v porovnaní s pacientmi bez tohto defektu.

príznaky

Symptómy pravej polycytémie sú spojené s nadmernou tvorbou červených krviniek, ktoré zvyšujú viskozitu krvi. U väčšiny pacientov sa zvyšuje aj hladina krvných doštičiek, ktoré spôsobujú cievnu trombózu.

Choroba sa vyvíja veľmi pomaly av počiatočnom štádiu je asymptomatická.
V neskorších štádiách nastáva skutočná polycytémia:

• Plethorický syndróm, ktorý je spojený so zvýšeným prísunom krvi do orgánov;
• myeloproliferatívny syndróm, ku ktorému dochádza pri zvýšenej tvorbe červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov.

Plethorický syndróm sprevádza:

• Bolesti hlavy.
• Pocit ťažkosti v hlave;
• Závraty.
• Útoky lisovania, stláčanie bolesti za hrudnou kosťou, ku ktorej dochádza pri fyzickej námahe.
• Erytrocyanóza (sčervenanie kože na tienistý odtieň a modrastý odtieň jazyka a pier).
• Červené oči, ktoré sa vyskytujú v dôsledku expanzie ich ciev.
• Pocit ťažkosti v hornej časti brucha (vľavo), ktorý je výsledkom zväčšenej sleziny.
• Kožné svrbenie, ku ktorému dochádza u 40% pacientov (špecifický príznak ochorenia). Zvyšuje sa po ošetrení vodou a vzniká v dôsledku podráždenia nervových zakončení produktmi rozpadu erytrocytov.
• Zvýšený krvný tlak, ktorý je dobre znížený krvácaním a mierne klesá so štandardnou liečbou.
• Erythromelalgia (akútna pálivá bolesť v špičkách prstov, ktoré sú redukované v dôsledku užívania liekov na riedenie krvi, alebo bolestivý opuch a sčervenanie nohy alebo dolnej tretiny nohy).

Myeloproliferatívny syndróm sa prejavuje:

• bolestivosť v plochých kostiach a bolesť v kĺboch;
• pocit ťažkosti v pravej hornej časti brucha v dôsledku zväčšenej pečene;
• všeobecná slabosť a zvýšená únava;
• horúčka.

Existujú tiež kŕčové žily, obzvlášť viditeľné na krku, príznak Kuperman (zmena farby mäkkého podnebia počas normálneho sfarbenia podnebia), dvanástnikový vred a v niektorých prípadoch žalúdka, krvácanie ďasien a pažeráka, zvýšenie hladiny kyseliny močovej. Je možný vývoj srdcového zlyhania a kardiosklerózy.

Štádium ochorenia

Tri štádiá vývoja sú charakteristické pre skutočnú polycytémiu:

• Počiatočná fáza I, ktorá trvá približne 5 rokov (je možné dlhšie obdobie). Je charakterizovaná miernymi prejavmi plethorického syndrómu, veľkosť sleziny neprekračuje normu. Všeobecný krvný test odhaľuje mierny nárast počtu červených krviniek, v kostnej dreni dochádza k zvýšenej tvorbe červených krviniek (je možné zvýšiť počet všetkých krvných buniek okrem lymfocytov). V tomto štádiu nevznikajú prakticky žiadne komplikácie.
• Druhá fáza, ktorá môže byť polycytemická (II A) a polycytémia s myeloidnou metapláziou sleziny (II B). Forma II A, trvajúca 5 až 15 rokov, je sprevádzaná výrazným pletorovým syndrómom, zväčšenou pečeňou a slezinou, prítomnosťou trombózy a krvácaním. Rast nádoru v slezine nebol detegovaný. Nedostatok železa je možný v dôsledku častého krvácania. Úplný krvný obraz ukazuje zvýšenie počtu červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov. Zmeny jaziev sa pozorujú v kostnej dreni. Forma II B je charakterizovaná progresívnym zväčšením pečene a sleziny, prítomnosťou rastu nádoru v slezine, trombózou, celkovým vyčerpaním a prítomnosťou krvácania. Kompletný krvný obraz môže odhaliť zvýšenie počtu všetkých krvných buniek, s výnimkou lymfocytov. Červené krvinky získavajú rôzne veľkosti a tvary a objavujú sa nezrelé krvinky. Cikarboxylové zmeny v kostnej dreni sa postupne zvyšujú.
• Anemické štádium III, ktoré sa vyvíja 15 až 20 rokov po nástupe ochorenia a je sprevádzané výrazným zvýšením pečene a sleziny, rozsiahlymi zmenami v kostnej dreni, poruchami krvného obehu, poklesom počtu červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov. Je možná transformácia na akútnu alebo chronickú leukémiu.

diagnostika

Erytémia je diagnostikovaná na základe:

• Analýza sťažností, anamnéza choroby a rodinnej anamnézy, počas ktorej lekár špecifikuje, kedy sa objavili príznaky ochorenia, aké chronické ochorenia má pacient, či došlo ku kontaktu s toxickými látkami atď.
• Údaje fyzikálne vyšetrenie, ktoré upozorňuje na farbu kože. V procese palpácie a pomocou perkusie (poklepávania) sa určuje veľkosť pečene a sleziny a meria sa aj pulz a krvný tlak (môže byť zvýšený).
• Krvný test, v ktorom sa stanoví počet erytrocytov (norma 4,0-5,5 x 109 g / l), leukocyty (môžu byť normálne, zvýšené alebo znížené), krvné doštičky (spočiatku sa neodlišuje od normy, potom sa pozoruje zvýšenie hladiny a potom sa pozoruje zvýšenie hladiny). ), hladina hemoglobínu, farebný indikátor (zvyčajne sa zistí norma - 0,86-1,05). ESR (sedimentačná rýchlosť erytrocytov) sa vo väčšine prípadov znižuje.
• Analýza moču, ktorá vám umožňuje identifikovať sprievodné ochorenia alebo prítomnosť krvácania obličiek.
• Biochemická analýza krvi, ktorá umožňuje odhaliť zvýšenú hladinu kyseliny močovej, ktorá je charakteristická pre mnoho prípadov ochorenia. Hladina cholesterolu, glukózy, atď. Je tiež určená na detekciu sprievodného ochorenia orgánov.
• Údaje o štúdii kostnej drene, ktorá sa vykonáva pomocou vpichu do hrudnej kosti a umožňuje identifikovať zvýšenú tvorbu červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov, ako aj tvorbu jazvového tkaniva v kostnej dreni.
• Údaje trepanobiopsia, ktoré najviac odrážajú stav kostnej drene. Na výskum pomocou špeciálneho nástroja trephine z krídla Ilium, stĺpec kostnej drene sa berie spolu s kosťou a periosteum.

Vykonáva sa tiež koagulogram, štúdie metabolizmu železa a hladiny erytropoetínu v sére.

Pretože chronická erytrémia je sprevádzaná zvýšením pečene a sleziny, vykonáva sa ultrazvuk vnútorných orgánov. Pomocou ultrazvukového krvácania sú tiež zistené.

Na posúdenie prevalencie nádorového procesu sa uskutočňuje CT sken (špirálová počítačová tomografia) a MRI (magnetická rezonancia).

Na identifikáciu genetických abnormalít sa uskutočňuje molekulárne genetické štúdium periférnej krvi.

liečba

Cieľom liečby pre skutočnú polycytémiu je:

• prevencia a liečba trombohemoragických komplikácií;
• odstránenie symptómov ochorenia;
• zníženie rizika komplikácií a vývoja akútnej leukémie.

Erytremia je liečená:

• Krvenie krvi, pri ktorom sa na zníženie viskozity krvi odoberie 200-400 ml krvi mladým ľuďom a 100 ml krvi v prípade sprievodných ochorení srdca alebo starších ľudí. Kurz pozostáva z 3 procedúr, ktoré sa vykonávajú v intervale 2-3 dní. Pred zákrokom pacient užíva lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi. Krvenie sa nevykonáva v prítomnosti nedávnej trombózy.
• Hardvérové ​​liečebné metódy (erytrocytaferéza), ktoré odstraňujú prebytočné červené krvinky a krvné doštičky. Postup sa vykonáva v intervaloch 5-7 dní.
• Chemoterapia, ktorá sa používa v štádiu II B, ak sa zvyšuje počet všetkých krvných buniek, zlá tolerancia krvácania alebo prítomnosť komplikácií z vnútorných orgánov alebo ciev. Chemoterapia sa vykonáva podľa špeciálnej schémy.
• Symptomatická liečba, vrátane antihypertenzív so zvýšeným krvným tlakom (ACE inhibítory sú zvyčajne predpísané), antihistaminiká na zníženie svrbenia, disagreganty, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi, hemostatiká na krvácanie.

Antikoagulanciá sa používajú na prevenciu trombózy (kyselina acetylsalicylová sa zvyčajne predpisuje pri dávke 40-325 mg / deň).

Výživa pre erytrémiu by mala spĺňať požiadavky liečebného stola podľa Pevzner č. 6 (množstvo bielkovinových potravín je znížené, červené ovocie a zelenina a potraviny obsahujúce farbivá sú vylúčené).