Polycytémia - štádiá a symptómy ochorenia, diagnostika prístroja a terapeutické metódy

Hematológovia vedia, že toto ochorenie je ťažké liečiť a má nebezpečné komplikácie. Polycytémia je charakterizovaná zmenami v zložení krvi, ktoré ovplyvňujú zdravie pacienta. Ako sa vyvinie patológia, aké príznaky charakterizuje? Naučte sa diagnostické metódy, liečby, lieky, prognózy života pre pacienta.

Čo je polycytémia

Muži sú náchylnejší na ochorenie ako ženy a ľudia v strednom veku sú častejšie chorí. Polycytémia je autozomálne recesívna patológia, pri ktorej sa počet červených krviniek - krvných buniek - zvyšuje v krvi z rôznych dôvodov. Choroba má iné názvy - erytrocytóza, polycnemia, Vaquezova choroba, erytrémia, jej kód ICD-10 je D45. Pre túto chorobu sú charakteristické:

• splenomegália - významné zvýšenie veľkosti sleziny;
• zvýšená viskozita krvi;
• významná produkcia leukocytov, krvných doštičiek;
• zvýšenie cirkulujúceho objemu krvi (BCC).

Polycytémia patrí do skupiny chronických leukémií, považovaných za vzácnu formu leukémie. Pravá erytrémia (polycytémia vera) je rozdelená do typov:

• Primárne - malígne ochorenie s progresívnou formou, spojené s hyperpláziou bunkových zložiek kostnej drene - myeloproliferácia. Patológia ovplyvňuje erytroblastický výhonok, ktorý spôsobuje zvýšenie počtu červených krviniek.
• Sekundárna polycytémia je kompenzačná reakcia na hypoxiu spôsobenú fajčením, výškovým vzostupom, adrenálnymi nádormi a pľúcnou patológiou.

Vaisezova choroba je nebezpečná s komplikáciami. Kvôli vysokej viskozite je krvný obeh v periférnych cievach narušený. Kyselina močová sa vylučuje vo veľkých množstvách. To všetko je plné:

• krvácanie;
• trombóza;
• hladenie tkanív kyslíkom;
• krvácanie;
• hyperémia;
• krvácanie;
• trofické vredy;
• renálna kolika;
• vredy v zažívacom trakte;
• obličkové kamene;
• splenomegália;
• dna;
• myelofibróza;
• anémia s nedostatkom železa;
• infarkt myokardu;
• mŕtvice;
• fatálne.

Typy chorôb

Vaisezova choroba, v závislosti od faktorov vývoja, je rozdelená do typov. Každý má svoje vlastné príznaky a znaky liečby. Lekári pridelia:

• skutočná polycytémia, ktorá je spôsobená výskytom nádorového substrátu v červenej kostnej dreni, čo vedie k zvýšeniu produkcie červených krviniek;
• sekundárna erytrémia - je spôsobená hladovaním kyslíkom, patologickými procesmi vyskytujúcimi sa v tele pacienta a spôsobujúcimi kompenzačnú odozvu.

primárny

Choroba je charakterizovaná nádorovým pôvodom. Primárna polycytémia, myeloproliferatívna rakovina krvi nastáva, keď sa vyskytnú lézie silných silných kmeňových buniek kostnej drene. S ochorením v tele pacienta:

• zvyšuje aktivitu erytropoetínu, ktorý reguluje tvorbu krvných buniek;
• počet erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek sa zvyšuje;
• dochádza k syntéze mutovaných mozgových buniek;
• je vytvorená proliferácia infikovaných tkanív;
• dochádza ku kompenzačnej reakcii na hypoxiu - dochádza k ďalšiemu zvýšeniu počtu červených krviniek.

Pri tomto type patológie je ťažké ovplyvniť mutované bunky, ktoré majú vysokú schopnosť deliť sa. Objavujú sa trombotické, hemoragické lézie. Vaquezova choroba má vlastnosti rozvoja:

• zmeny sa vyskytujú v pečeni, slezine;
• tkanivá pretekajú viskóznou krvou, náchylné na tvorbu krvných zrazenín;
• Plethorický syndróm sa vyvíja - čerešňovo červená farba pleti;
• dochádza k silnému svrbeniu;
• zvýšený krvný tlak (BP);
• hypoxia sa vyvíja.

Skutočná polycytémia je nebezpečná kvôli svojmu malígnemu vývoju, ktorý spôsobuje závažné komplikácie. Táto forma patológie je charakterizovaná nasledujúcimi štádiami:

• Počiatočná - trvá približne päť rokov, je asymptomatická, veľkosť sleziny sa nemení. BCC mierne vzrástol.
• Nasadená fáza - trvanie do 20 rokov. Má vysoký obsah červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov. Má dve podjednotky - bez zmeny sleziny a prítomnosti myeloidnej metaplázie.

Posledné štádium ochorenia - post-erytmické (anemické) - je charakterizované komplikáciami:

• sekundárna myelofibróza;
• leukopénia;
• trombocytopénia;
• myeloidnú transformáciu pečene, sleziny;
• žlčový kameň, urolitiáza;
• prechodné ischemické ataky;
• anémia - výsledok vyčerpania kostnej drene;
• pľúcna embólia;
• infarkt myokardu;
• nefroskleróza;
• akútna, chronická leukémia;
• mozgové krvácanie.

Sekundárna polycytémia (relatívna)

Táto forma choroby Vacaise je vyvolaná vonkajšími a vnútornými faktormi. S rozvojom sekundárnej polycytémie, viskózna krv, ktorá má zvýšené objemy, zapĺňa cievy, čo spôsobuje tvorbu krvných zrazenín. Pri nedostatku kyslíka v tkanivách sa vyvíja proces kompenzácie:

• obličky začínajú intenzívne produkovať hormón erytropoetín;
• je zahájená aktívna syntéza červených krviniek v kostnej dreni.

Sekundárna polycytémia sa vyskytuje v dvoch formách. Každý z nich má funkcie. Existujú takéto odrody:

• stres - spôsobený nezdravým životným štýlom, predĺženým preťažením, nervovými poruchami, nepriaznivými pracovnými podmienkami;
• nepravdivé, v ktorom celkový počet červených krviniek, leukocytov, krvných doštičiek v analýze je v normálnom rozmedzí, zvýšenie ESR spôsobuje zníženie objemu plazmy.

príčiny

Provokačné faktory pre rozvoj ochorenia závisia od formy ochorenia. Primárna polycytémia nastáva v dôsledku nádoru červenej kostnej drene. Hlavné príčiny pravej erytrocytózy sú:

• genetické poruchy v tele - mutácia enzýmu tyrozínkinázy, keď je aminokyselina valín nahradená fenylalanínom;
• genetická predispozícia;
• rakovina kostnej drene;
• nedostatok kyslíka - hypoxia.

Sekundárna forma erytrocytózy je spôsobená vonkajšími príčinami. Nemenej dôležitú úlohu pri rozvoji sprievodných ochorení. Provokujúce faktory sú:

• klimatické podmienky;
• ubytovanie v horách;
• kongestívne zlyhanie srdca;
• rakoviny vnútorných orgánov;
• hypertenzia pľúc;
• pôsobenie toxických látok;
• preťaženie tela;
• Röntgenové lúče;
• nedostatok kyslíka v obličkách;
• infekcie intoxikácie;
• fajčenie;
• zlá ekológia;
• najmä genetika - Európania sú chorí častejšie.

Sekundárna forma Vaisezovej choroby je spôsobená vrodenými príčinami - autonómnou produkciou erytropoetínu, vysokou afinitou hemoglobínu k kyslíku. Existujú faktory pre rozvoj ochorenia:

• arteriálnej hypoxémie;
• renálne patológie - cystické lézie, nádory, hydronefróza, stenóza renálnej artérie;
• bronchiálny karcinóm;
• nádory nadobličiek;
• cerebelárny hemangioblastóm;
• hepatitída;
• cirhóza pečene;
• tuberkulóza.

Príznaky Vacaise choroby

Choroba spôsobená zvýšením počtu červených krviniek a objemu krvi sa vyznačuje charakteristickými znakmi. Majú svoje vlastné charakteristiky v závislosti od štádia Vaisezovej choroby. Pozorované spoločné príznaky patológie:

• závraty;
• poruchy zraku;
• Kupermanovým príznakom je modrastý nádych slizníc a kože;
• záchvaty angíny;
• začervenanie prstov dolných a horných končatín, sprevádzané bolesťou, pocit pálenia;
• trombóza rôznej lokalizácie;
• silné svrbenie kože, zhoršené kontaktom s vodou.

Ako pacient postupuje, vyskytujú sa syndrómy bolesti rôznej lokalizácie. Pozorované poruchy nervového systému. Pre ochorenie sú charakteristické:

• slabosť;
• únava;
• zvýšenie teploty;
• zväčšená slezina;
• hučanie v ušiach;
• dýchavičnosť;
• pocit straty vedomia;
• Plethorický syndróm - bordovo-červená farba pleti;
• bolesti hlavy;
• vracanie;
• zvýšený krvný tlak;
• bolesti v rukách od dotyku;
• chilliness končatín;
• sčervenanie očí;
• nespavosť;
• bolesť v hypochondriu, kosti;
• pľúcna embólia.

Počiatočná fáza

Choroba sa ťažko diagnostikuje na samom začiatku vývoja. Symptómy sú mierne, podobné prechladnutiu alebo stavu starších ľudí, čo zodpovedá starším osobám. Patológia je detekovaná náhodne počas analýzy. Symptómy počiatočného štádia erytrocytózy sú:

• závraty;
• znížená ostrosť zraku;
• bolesti hlavy;
• nespavosť;
• hučanie v ušiach;
• bolavé prsty z dotyku;
• studené končatiny;
• ischemické bolesti;
• začervenanie slizníc, koža.

Nasadené (Erythremic)

Vývoj ochorenia je charakterizovaný výraznými príznakmi vysokej viskozity krvi. Výrazná pancytóza - zvýšenie analýzy počtu zložiek - erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek. Charakteristická je prítomnosť nasledujúceho stupňa:

• začervenanie kože na fialové odtiene;
• krvácania z teleangiektázie;
• akútne záchvaty bolesti;
• svrbenie, zhoršené interakciou s vodou.

V tomto štádiu ochorenia sú príznaky nedostatku železa - zväzok nechtov, suchá koža. Charakteristickým príznakom je silný nárast veľkosti pečene a sleziny. Pacienti zaznamenali:

• zažívacie poruchy;
• dýchacie ťažkosti;
• arteriálnej hypertenzie;
• bolesti kĺbov;
• hemoragický syndróm;
• mikrotrombózu;
• vredy žalúdka, dvanástnika;
• krvácanie;
• kardialgia - bolesť v ľavej časti hrudníka;
• migréna.

V rozvinutom štádiu erytrocytózy sa pacienti sťažujú na nedostatok apetítu. Pri výskume sa nachádzajú kamene v žlčníku. Choroba je iná:

• zvýšené krvácanie z malých poranení;
• poruchy rytmu, vedenie srdca;
• opuch;
• príznaky dny;
• bolesti srdca;
• mikrocytózy;
• príznaky urolitiázy;
• zmeny chuti, vône;
• podliatiny na koži;
• trofické vredy;
• renálna kolika.

Anemická fáza

V tomto štádiu vývoja ochorenie prechádza do terminálneho štádia. Telo nemá dostatok hemoglobínu pre normálne fungovanie. Pacient pozoroval:

• významný nárast pečene;
• progresia splenomegálie;
• zhutnenie tkaniva sleziny;
• s hardvérovým výskumom - cikaterické zmeny kostnej drene;
• cievnej trombózy hlbokých žíl, koronárnych, mozgových artérií.

V anemickom štádiu predstavuje rozvoj leukémie nebezpečenstvo pre život pacienta. Pre túto fázu Vaisezovej choroby je charakteristický výskyt aplastickej anémie z nedostatku železa, ktorej príčinou je vytesnenie hematopoetických buniek z kostnej drene spojivovým tkanivom. Súčasne sa pozorujú príznaky:

• všeobecná slabosť;
• mdloby;
• pocit nedostatku dychu.

V tomto štádiu, ak sa nelieči, sa pacient rýchlo stane smrteľným. K tomu vedú trombotické a hemoragické komplikácie:

• ischemická cievna mozgová príhoda;
• tromboembolizmus pľúcnej artérie;
• infarkt myokardu;
• spontánne krvácanie - gastrointestinálne, ezofageálne žily;
• kardio;
• arteriálnej hypertenzie;
• zlyhanie srdca.

Príznaky ochorenia u novorodencov

Ak plod utrpel hypoxiu v období prenatálneho vývoja, jeho telo v reakcii začína posilňovať produkciu červených krviniek. Vrodené srdcové ochorenia a pľúcne patológie sa stávajú provokujúcim faktorom vzniku erytrocytózy u dojčiat. Toto ochorenie vedie k nasledujúcim dôsledkom:

• tvorba sklerózy kostnej drene;
• porušenie produkcie leukocytov zodpovedných za imunitný systém novorodenca;
• smrteľné infekcie.

V počiatočnom štádiu ochorenia sa zistili výsledky analýz - hladina hemoglobínu, hematokritu, erytrocytov. Pri progresii patológie v druhom týždni po narodení sa pozorovali výrazné príznaky:

• detské výkriky z dotyku;
• koža načervenanie;
• veľkosť pečene, zvýšenie sleziny;
• dochádza k trombóze;
• znížená telesná hmotnosť;
• v analýze sa zistil zvýšený počet červených krviniek, bielych krviniek, krvných doštičiek.

Diagnóza polycytémie

Komunikácia pacienta s hematológom začína konverzáciou, externým vyšetrením a anamnézou. Lekár zistí dedičnosť, priebeh ochorenia, prítomnosť bolesti, časté krvácanie, príznaky trombózy. Pri prijímaní pacienta sa zistí polycytemický syndróm:

• fialovo červená červenať;
• intenzívne sfarbenie slizníc úst, nosa;
• cyanotická (cyanotická) farba podnebia;
• zmena tvaru prstov;
• červené oči;
• palpácia je určená zvýšením veľkosti sleziny, pečene.

Ďalšie štádium diagnostiky - laboratórne testy. Ukazovatele, ktoré hovoria o vývoji ochorenia:

• zvýšenie celkovej hmotnosti červených krviniek;
• zvýšenie počtu krvných doštičiek, leukocytov;
• významná hladina alkalickej fosfatázy;
• vysoké hladiny vitamínu B12 v sére;
• zvýšený erytropoetín pri sekundárnej polycytémii;
• zníženie siturácie (saturácia kyslíkom v krvi) - menej ako 92%;
• zníženie ESR;
• zvýšenie hemoglobínu na 240 g / l.

Pre diferenciálnu diagnostiku patológie boli použité špeciálne typy výskumu a analýzy. Uskutočňujú sa konzultácie urológa, kardiológa, gastroenterológa. Lekár Vám predpíše: t

• biochemický krvný test - určuje hladinu kyseliny močovej, alkalickej fosfatázy;
• rádiologický výskum - odhaľuje nárast cirkulujúcich červených krviniek;
• sternálna punkcia - plot pre cytologickú analýzu kostnej drene z hrudnej kosti;
• biopsia trefínu - histológia tkanív z ilea, ktorá odhalila trojstrannú hyperpláziu;
• molekulárna genetická analýza.

Laboratórne testy

Choroba polycytémia je potvrdená hematologickými zmenami krvných parametrov. Existujú parametre, ktoré charakterizujú vývoj patológie. Údaje z laboratórnych štúdií indikujúcich polycytémiu: t

Hmotnosť cirkulujúcich červených krviniek

Hladina vitamínu b 12 v sére

Hardvérová diagnostika

Po vykonaní laboratórnych testov predpíšu hematológovia ďalšie testy. Na posúdenie rizika vzniku metabolických, trombohemoragických porúch sa používa hardvérová diagnostika. Pacient sa podrobí výskumu v závislosti od vlastností priebehu ochorenia. Pacienti s polycytémiou strávia:

• Ultrazvuk sleziny, obličiek;
• vyšetrenie srdca - echokardiografia.

Metódy diagnostiky hardvéru pomáhajú zhodnotiť stav ciev, zistiť prítomnosť krvácania, vredov. vymenúvajú:

• fibrogastroduodenoskopia (FGDS) - inštrumentálna štúdia slizníc žalúdka, dvanástnika;
• Dopplerov ultrazvuk (USDG) ciev krku, hlavy, žíl končatín;
• počítačová tomografia vnútorných orgánov.

Liečba polycytémie

Pred liečebnými opatreniami je potrebné zistiť typ ochorenia a jeho príčiny - liečebný režim na ňom závisí. Hematológovia čelia výzve:

• v prípade primárnej polycytémie, aby sa zabránilo aktivite nádoru pôsobením na nádor v kostnej dreni;
• v sekundárnej forme - na identifikáciu choroby, ktorá vyvolala patológiu a jej odstránenie.

Liečba polycytémie zahŕňa prípravu rehabilitačného a preventívneho plánu pre konkrétneho pacienta. Terapia zahŕňa:

• zníženie krvných buniek, zníženie počtu červených krviniek na normálne hodnoty, - každé dva dni sa pacientovi odoberie 500 ml krvi;
• udržiavanie fyzickej aktivity;
• erytocytoforéza - odber krvi zo žily, nasledovaná filtráciou a návratom k pacientovi;
• diéty;
• transfúziu krvi a jej zložiek;
• chemoterapiu na prevenciu leukémie.

V ťažkých situáciách, ktoré ohrozujú život pacienta, sa vykonáva transplantácia kostnej drene, splenektómia - odstránenie sleziny. Pri liečbe polycytémie sa veľká pozornosť venuje užívaniu liekov. Liečebný režim zahŕňa použitie:

• kortikosteroidné hormóny - so závažným ochorením;
• cytostatiká - Hydroxyurea, Imifos, znižujúce rast malígnych buniek;
• protidoštičkové činidlá, ktoré riedia krv - dipyridamol, aspirín;
• Interferón, ktorý zvyšuje ochranné sily, zvyšuje účinnosť cytostatík.

Symptomatická liečba zahŕňa použitie liekov, ktoré znižujú viskozitu krvi, zabraňujú krvným zrazeninám, vzniku krvácania. Hematológovia predpisujú:

• vylúčiť vaskulárnu trombózu - heparín;
• s ťažkým krvácaním - kyselina aminokaprónová;
• v prípade erytromelalgie - bolesť prstov - nesteroidné protizápalové lieky - Voltaren, Indometacin;
• s kožným svrbením - antihistaminiká - Suprastin, Loratadin;
• s infekčnou genézou ochorenia - antibiotiká;
• s hypoxickými príčinami - kyslíková terapia.

Krvácanie alebo červené krvinky

Účinná liečba polycytémie je flebotómia. Pri odbere krvi sa znižuje objem cirkulujúcej krvi, znižuje sa počet červených krviniek (hematokrit) a svrbenie sa eliminuje. Vlastnosti procesu:

• pred flebotómiou sa pacientovi podáva heparín alebo reopolyglucín na zlepšenie mikrocirkulácie, prietoku krvi;
• prebytky sa odstránia pijavicami alebo vykonajú rez alebo punkciu žily;
• súčasne sa odoberie až 500 ml krvi;
• postup sa vykonáva v intervale 2 až 4 dní;
• hemoglobín sa zníži na 150 g / l;
• hematokrit sa upraví na 45%.

Účinnosť je ďalšia metóda liečby polycytémie, erytrocytopherézy. Pri mimotelovej hemokorekcii sa z krvi pacienta odoberú ďalšie červené krvinky. To zlepšuje tvorbu krvi, zvyšuje príjem kostnej drene železa. Schéma cytoforézy:

1. Vytvorte začarovaný kruh - pacient spojí žily oboch rúk prostredníctvom špeciálneho prístroja.
2. Z jedného vezmite krv.
3. Prejdite cez zariadenie odstredivkou, separátorom, filtrami, ktoré eliminujú časť červených krviniek.
4. Vyčistená plazma sa vráti pacientovi - injektuje sa do žily na druhej strane.

Myelodepresívna cytostatická liečba

Pri ťažkej polycytémii, keď krvácanie nedáva pozitívne výsledky, lekári predpisujú lieky, ktoré potláčajú tvorbu a reprodukciu mozgových buniek. Liečba cytostatikami vyžaduje nepretržité krvné testy na sledovanie účinnosti liečby. Indikácie sú faktory sprevádzajúce polycytemický syndróm:

• viscerálne, vaskulárne komplikácie;
• svrbenie;
• splenomegália;
• thrombocytosis;
• leukocytóza.

Hematológovia predpisujú lieky na základe výsledkov testov, klinického obrazu ochorenia. Kontraindikácie pre liečbu cytostatík je vek dieťaťa. Na liečbu polycytemických liekov sa používajú:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroxymočovina;
• cyklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfán.

Prípravky na normalizáciu agregátneho stavu krvi

Ciele liečby polycytémie: normalizácia tvorby krvi, ktorá zahŕňa zabezpečenie tekutého stavu krvi, jej koaguláciu s krvácaním, obnovu cievnych stien. Pred lekári je vážna voľba liekov, aby nedošlo k poškodeniu pacienta. Predpísať lieky na zastavenie krvácania - hemostatiká:

• koagulačné činidlá - Thrombin, Vikasol;
• inhibítory fibrinolýzy - Kontrykal, Amben;
• stimulátory vaskulárnej agregácie - chlorid vápenatý;
• lieky na zníženie priepustnosti - Rutin, Adrokson.

Použitie antitrombotických látok má veľký význam pri liečbe polycytémie, aby sa obnovil celkový stav krvi:

• antikoagulanciá - heparín, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• protidoštičkové látky: krvné doštičky - aspirín (kyselina acetylsalicylová), dipyridamol, indobrufen; erytrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Prognóza zotavenia

Čo čaká na pacienta s diagnózou polycytémie? Projekcie závisia od typu choroby, včasnej diagnózy a liečby, príčin, výskytu komplikácií. Varezova choroba vo svojej primárnej forme má nepriaznivý vývojový scenár. Priemerná dĺžka života je až dva roky, čo súvisí so zložitosťou liečby, vysokým rizikom mŕtvice, srdcovými infarktmi, tromboembolickými účinkami. Prežitie sa môže zvýšiť použitím takýchto liečebných metód:

• lokálne ožarovanie sleziny rádioaktívnym fosforom;
• postupy celoživotného krvácania;
• chemoterapia.

Priaznivejšia prognóza v sekundárnej forme polycytémie, hoci ochorenie môže viesť k nefroskleróze, myelofibróze, erytrocyanóze. Hoci nie je možný úplný liek, život pacienta sa predlžuje na značný čas - viac ako pätnásť rokov - za predpokladu, že:

• nepretržité monitorovanie hematológom;
• cytostatická liečba;
• pravidelná hemokorekcia;
• podstupujú chemoterapiu;
• odstránenie faktorov vyvolávajúcich rozvoj choroby;
• liečby patológií, ktoré spôsobili ochorenie.

polycythemia

Polycytémia - chronická hemoblastóza, ktorá je založená na neobmedzenej proliferácii všetkých myelopoiesových porastov, najmä erytrocytov. Klinicky sa polycytémia prejavuje cerebrálnymi symptómami (ťažkosť v hlave, závraty, tinitus), trombohemoragický syndróm (arteriálna a venózna trombóza, krvácanie), mikrocirkulačné poruchy (chlad končatín, erytromelalgia, hyperémia kože, kožný edém, kožný edém, kožný edém, krvácanie do kože), mikrocirkulačné poruchy Základné diagnostické informácie získané pri štúdii periférnej krvi a kostnej drene. Na liečbu polycytémie sa používa krvenie, erytrocytaferéza, chemoterapia.

polycythemia

Polycytémia (Vaisezova choroba, erytrémia, erytrocytóza) je ochorenie skupiny chronických leukémií, charakterizované zvýšenou produkciou červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov, zvýšením BCC, splenomegáliou. Choroba je zriedkavá forma leukémie: 4-5 nových prípadov polycytémie na 1 milión ľudí je diagnostikovaných každý rok. Erytémia sa vyvíja prevažne u pacientov staršej vekovej skupiny (50-60 rokov), o niečo častejšie u mužov. Význam polycytémie je spôsobený vysokým rizikom trombotických a hemoragických komplikácií, ako aj pravdepodobnosťou transformácie na akútnu myeloblastickú leukémiu, erytromyelosu a chronickú myeloidnú leukémiu.

Príčiny polycytémie

Vývoju polycytémie predchádza mutačné zmeny v polypotentnej kmeňovej hematopoetickej bunke, ktorá vedie k vzniku všetkých troch bunkových línií kostnej drene. Najčastejšie sa deteguje mutácia génu tyrozínkinázy JAK2 s nahradením valínu fenylalanínom v polohe 617. [0153] Najčastejšie sa deteguje mutácia génu tyrozínkinázy JAK2 s nahradením valínu fenylalanínom v polohe 617. Niekedy sa vyskytuje výskyt erytémia v rodine, napríklad u Židov, čo môže naznačovať v prospech genetickej korelácie.

S polycytémiou v kostnej dreni existujú 2 typy progenitorových buniek erytroidnej hematopoézy: niektoré sa správajú autonómne, ich proliferácia nie je regulovaná erytropoetínom; iné sú podľa očakávania závislé od erytropoetínu. Predpokladá sa, že autonómna populácia buniek nie je nič viac ako mutantný klon - hlavný substrát polycytémie.

V patogenéze erytrémie je hlavnou úlohou zvýšená erytropoéza, ktorá vedie k absolútnej erytrocytóze, zhoršeným reologickým a koagulačným vlastnostiam krvi, myeloidnej metaplázii sleziny a pečene. Vysoká viskozita krvi spôsobuje sklon k vaskulárnej trombóze a poškodeniu hypoxického tkaniva a hypervolémia spôsobuje zvýšenie krvného zásobovania vnútorných orgánov. Na konci polycytémie sa pozoruje riedenie krvi a myelofibróza.

Klasifikácia polycytémie

V hematológii existujú 2 formy polycytémie, pravdivé a relatívne. Relatívna polycytémia sa vyvíja s normálnou hladinou červených krviniek a poklesom plazmatického objemu. Tento stav sa nazýva stres alebo falošná polycytémia.

Pravá polycytémia (erytrémia) môže byť primárny alebo sekundárny. Primárna forma je nezávislé myeloproliferatívne ochorenie, ktoré je založené na poruche myeloidného hemopoetického zárodku. Sekundárna polycytémia sa zvyčajne vyvíja so zvyšujúcou sa aktivitou erytropoetínu; Tento stav je kompenzačnou reakciou na všeobecnú hypoxiu a môže sa vyskytnúť pri chronickej pľúcnej patológii, "modrých" srdcových defektoch, adrenálnych nádoroch, hemoglobinopatiách, elevácii alebo fajčení atď.

Skutočná polycytémia v jej vývoji prechádza tromi štádiami: počiatočnou, rozvinutou a terminálnou.

Stupeň I (počiatočné, poškodené) - trvá približne 5 rokov; asymptomatická alebo s minimálnymi klinickými prejavmi. Je charakterizovaná miernou hypervolémiou, malou erytrocytózou; veľkosť sleziny je normálna.

Štádium II (erytrémické, rozložené) je rozdelené do dvoch častí:

• IA - bez myeloidnej transformácie sleziny. Erytrocytóza, trombocytóza, niekedy pancytóza; podľa myelogramu, hyperplázia všetkých hemopoetických zárodkov, výrazná megakaryocytóza. Trvanie rozvinutého štádia erytrémie je 10-20 rokov.
• IIB - s prítomnosťou myeloidnej metaplázie sleziny. Vyjadruje sa hypervolémia, hepato a splenomegália; v periférnej krvi - pancytóza.

Stupeň III (anemický, post-erytrémický, terminálny). Charakteristická je anémia, trombocytopénia, leukopénia, myeloidná transformácia pečene a sleziny, sekundárna myelofibróza. Možné výsledky polycytémie pri inej hemoblastóze.

Symptómy polycytémie

Erytrémia sa vyvíja dlhodobo, postupne a môže byť náhodne zistená pri štúdiu krvi. Včasné príznaky, ako je ťažkosť v hlave, tinitus, závraty, rozmazané videnie, chlad končatín, poruchy spánku, atď., Sú často „odpisované“ starobou alebo sprievodnými ochoreniami.

Najcharakteristickejším znakom polycytémie je vývoj plethorického syndrómu spôsobeného pancytózou a zvýšenie BCC. Dôkazom nadbytku sú teleangiektázia, čerešňovo červená farba kože (najmä tváre, krku, rúk a iných otvorených plôch) a slizníc (pery, jazyk), sklerálnej hyperémie. Typickým diagnostickým znakom je Kupermanov príznak - farba tvrdého podnebia zostáva normálna a mäkké podnebie získava stagnujúci cyanotický odtieň.

Ďalším charakteristickým príznakom polycytémie je svrbenie, zhoršené po vodných postupoch a niekedy neznesiteľné v prírode. Medzi špecifické prejavy polycytémie patrí aj erytromelalgia, bolestivý pocit pálenia v špičkách prstov, ktorý je sprevádzaný ich hyperémiou.

V pokročilom štádiu erytrémie sa môže vyskytnúť neznesiteľná migréna, bolesť kostí, kardialgia a arteriálna hypertenzia. 80% pacientov vykazuje stredne ťažkú ​​alebo ťažkú ​​splenomegáliu; pečeň sa zväčšuje zriedkavejšie. Mnohí pacienti s polycytémiou zaznamenali zvýšené krvácanie ďasien, výskyt modrín na koži, dlhodobé krvácanie po extrakcii zubov.

Dôsledkom neúčinnej erytropoézy pri polycytémii je zvýšenie syntézy kyseliny močovej a zhoršený metabolizmus purínu. Jeho klinická expresia sa nachádza vo vývoji takzvanej urátovej diatézy - dna, urolitiázy a renálnej koliky.

Trofické vredy nôh, žalúdka a dvanástnikových vredov vyplývajú z mikrotrombózy a trofických a slizničných porúch. Komplikácie vo forme vaskulárnej trombózy hlbokých žíl, mezenterických ciev, portálnych žíl, mozgových a koronárnych artérií sú najčastejšie na klinike polycytémie. Trombotické komplikácie (PE, ischemická cievna mozgová príhoda, infarkt myokardu) sú hlavnými príčinami úmrtia pacientov s polycytémiou. Spolu s trombózou sú však pacienti s polycytémiou náchylní na hemoragický syndróm s rozvojom spontánneho krvácania s veľmi odlišnou lokalizáciou (gingiválne, nazálne, ezofageálne, gastrointestinálne, atď.).

Diagnóza polycytémie

Hematologické zmeny charakterizujúce polycytémiu sú rozhodujúce počas diagnostiky. Erytrocytóza (do 6,5-7,5x10 12 / l), zvýšenie hemoglobínu (až na 180-240 g / l), leukocytóza (nad 12x10 9 / l), trombocytóza (nad 400x10 9 / l) sa zistí v krvnom teste. Morfológia erytrocytov sa spravidla nemení; so zvýšeným krvácaním možno zistiť mikrocytózu. Spoľahlivé potvrdenie erytrémie je zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich červených krviniek o viac ako 32-36 ml / kg.

Pri štúdii kostnej drene pri polycytémii je skôr informatívne vykonávať skôr trepanobiopsiu ako punkciu v sternálnej oblasti. Histologické vyšetrenie biopsie ukazuje panmielosis (hyperplázia všetkých hemopoetických zárodkov) v neskorých štádiách sekundárnej myelofibrózy polycytémie.

Ďalšie laboratórne testy a inštrumentálne vyšetrenia sa vykonávajú s cieľom posúdiť riziko vzniku erytrémických komplikácií - funkčné pečeňové testy, vyšetrenie moču, ultrazvuk obličiek, ultrazvuk žíl končatín, echoCG, ultrazvuk ciev hlavy a krku, FGDS atď. Ak ste ohrození trombohemoragickými a metabolickými poruchami, musíte sa poradiť úzky odborníci: neurológ, kardiológ, gastroenterológ, urológ.

Liečba a prognóza polycytémie

Aby sa normalizoval objem BCC a znížilo sa riziko trombotických komplikácií, prvým krokom je odber krvi. Krvné exfúzie sa uskutočňujú v objeme 200 až 500 ml 2-3 krát týždenne s následným doplňovaním odstráneného objemu krvi fyziologickým roztokom alebo reopolyglucínom. Výsledkom častého krvácania môže byť rozvoj anémie z nedostatku železa. Krvácanie s polycytémiou môže byť úspešne nahradené terapiou červených krviniek, ktorá umožňuje extrahovať iba krv červených krviniek z krvného obehu, vracajúc plazmu.

V prípade výrazných klinických a hematologických zmien sa vývoj vaskulárnych a viscerálnych komplikácií uchyľuje k mielodepresívnej liečbe cytostatikami (busulfán, mitobronitol, cyklofosfamid atď.). Niekedy liečba rádioaktívnym fosforom. Na normalizáciu celkového stavu krvi, heparínu, kyseliny acetylsalicylovej, sa dipyridamol podáva pod kontrolou koagulogramu; na krvácanie sú uvedené transfúzie krvných doštičiek; pri urátovej diathéze, alopurinolu.

Priebeh eritremii je progresívny; ochorenie nie je náchylné na spontánne remisie a spontánne uzdravenie. Pacienti na celý život sú nútení byť pod dohľadom hematológa, aby absolvovali kurzy hemoexfúznej terapie. Pri polycytémii je riziko tromboembolických a hemoragických komplikácií vysoké. Frekvencia transformácie polycytémie na leukémiu je 1% u pacientov, ktorí neboli liečení chemoterapiou, a 11-15% u pacientov liečených cytotoxickou terapiou.

Čo je to polycytémia vera a je liečená?

Dnes budeme hovoriť o tejto chorobe krvi, ako je polycytémia vera. Toto ochorenie je patológia, pri ktorej dochádza k zvýšenému množstvu červených krviniek v cirkulujúcej krvi. Polycytémia nesie veľké, niekedy nezvratné nebezpečenstvo pre ľudský život a zdravie, preto je dôležité rozpoznať ochorenie na prvých príznakoch včasnej lekárskej starostlivosti a kompetentnej liečby. Typicky je tento syndróm charakteristický pre ľudí vo veku nad 50 rokov, navyše je častejšie diagnostikovaný u mužov. Uvažujme podrobnejšie o chorobe vo všetkých jej aspektoch: etiológia, typy, diagnóza a hlavné spôsoby liečenia polycytémie.

Všeobecné informácie o chorobe

V modernej medicíne má polycytémia niekoľko mien, napríklad Vázezovu chorobu, niekedy tiež nazývanú erytrocytóza. Patológia sa vzťahuje na časť chronických leukémií a predstavuje aktívne zvýšenie koncentrácie erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v krvi, najčastejšie špecialisti tohto ochorenia patria k zriedkavému typu leukémie. Lekárska štatistika hovorí, že skutočná polycytémia je diagnostikovaná ročne len v 5 prípadoch na 1 milión pacientov, zvyčajne je vývoj patológie charakteristický pre starších mužov (50 až 65 rokov).

Medzi najnebezpečnejšie komplikácie ochorenia patrí riziko trombózy a hemoragických mozgových príhod, ako aj prechod polycytémie v akútnom štádiu myeloidnej leukémie alebo v chronickom štádiu myeloidnej leukémie. Toto ochorenie je charakterizované množstvom dôvodov, ktoré zvažujeme nižšie. Všetky príčiny erytrémie sú rozdelené do dvoch typov: primárne a sekundárne.

Príčiny ochorenia

V modernej medicíne k hlavným príčinám tejto patológie patria:

• genetická predispozícia k zvýšenej produkcii červených krviniek;
• narušenia genetickej úrovne;
• rakovina kostnej drene;
• nedostatok kyslíka ovplyvňuje aj zvýšenú produkciu krvných buniek.

Najčastejšie má erytrémia nádorový faktor charakterizovaný léziou kmeňových buniek produkovaných v červenej kostnej dreni. Výsledkom deštrukcie týchto buniek je zvýšenie hladiny červených krviniek, čo priamo vedie k narušeniu celého tela. Táto choroba je malígna, ťažko diagnostikovateľná a dlhodobá liečba, a nie vždy s pozitívnym účinkom, komplexná liečba je spôsobená tým, že žiadna liečba nemôže ovplyvniť kmeňové bunky, ktoré prešli mutáciou, ktorá má vysokú kapacitu pre jej delenie. Pravá polycytémia je charakterizovaná prítomnosťou pleti, čo je spôsobené tým, že v krvnom riečišti sa zvyšuje koncentrácia červených krviniek.

U pacientov s polycytémiou je fialovo červená koža, často sa pacienti sťažujú na svrbenie.

Sekundárne príčiny odborníkov na choroby zahŕňajú faktory, ako sú:

• pľúcna patológia obštrukčná povaha;
• pľúcna hypertenzia;
• chronické srdcové zlyhanie;
• nie je dostatok výživy pre obličky kyslíkom;
• prudká zmena klímy, ako aj rozvoj tohto syndrómu je charakteristický pre obyvateľstvo žijúce v horských oblastiach;
• rôzne infekcie vedúce k vysokej intoxikácii tela;
• škodlivé pracovné podmienky, najmä pre prácu vykonávanú vo výškach;
• toto ochorenie trpia aj ľudia trpiaci v ekologicky znečistených oblastiach alebo v tesnej blízkosti priemyselných odvetví;
• nadmerné fajčenie;
• Odborníci zistili, že vysoké riziko vzniku polycytémie je charakteristické pre ľudí s židovskými koreňmi, čo je spôsobené genetickým znakom funkcie červenej kostnej drene;
• spánková apnoe;
• Hypoventilačné syndrómy vedú k polycytémii.

Všetky tieto faktory vedú k tomu, že hemoglobín je vybavený schopnosťou aktívne viazať kyslík sám na seba, pričom prakticky neexistuje návrat do tkanív vnútorných orgánov, čo vedie k aktívnej produkcii červených krviniek.

Treba poznamenať, že niektoré onkologické ochorenia môžu tiež vyvolať rozvoj erytrémie, napríklad nádory nasledujúcich orgánov ovplyvňujú tvorbu červených krviniek:

Niektoré cysty obličiek a obštrukcia tohto orgánu môžu zvýšiť vylučovanie krvných buniek, čo vedie k rozvoju polycytémie. Niekedy sa polycytémia vyskytuje u novorodencov, ochorenie sa prenáša cez materskú placentu, dochádza k nedostatočnému prívodu kyslíka do plodu, v dôsledku čoho sa vyvíja patológia. Ďalej zvážte priebeh polycytémie, jej príznaky a liečbu, aké sú komplikácie polycytémického ochorenia?

Symptómy polycytémie

Toto ochorenie je nebezpečné, pretože skutočná polycytémia v počiatočnom štádiu je takmer asymptomatická, pacient nemá žiadne sťažnosti na zlý zdravotný stav. Najčastejšie je patológia detekovaná v krvných testoch, niekedy prvé „volania“ polycytémie sú spojené s prechladnutím alebo jednoducho so všeobecným znížením pracovnej kapacity u starších ľudí.

Medzi hlavné príznaky erytrocytózy patria:

• prudký pokles zrakovej ostrosti;
• časté migrény;
• závraty;
• hučanie v ušiach;
• problémy so spánkom;
• "Icy" prsty.

Keď patológia vstúpi do rozvinutého štádia, potom sa môže pozorovať polycytémia:

• bolesť svalov a kostí;
• ultrazvuk je často diagnostikovaný so zväčšenou slezinou alebo zmenou kontúr pečene;
• krvácanie z ďasien;
• napríklad, krv sa nesmie zastaviť na dlhú dobu pri odstraňovaní zubu;
• pacienti často na svojom tele nájdu nové modriny, ktorých pôvod nemôžu vysvetliť.

Lekári tiež identifikujú špecifické príznaky tohto ochorenia:

• ťažký svrbenie, ktoré sa zvyšuje po ošetrení vodou;
• horiace končeky prstov;
• vzhľad cievnych "hviezd";
• koža tváre, krku a hrudníka môže byť purpurovo červená;
• pery a jazyk, naopak, môžu mať modrastý odtieň;
• očné proteíny sú náchylné na začervenanie;
• pacient sa neustále cíti slabý.

Ak hovoríme o chorobe postihujúcej novorodencov, potom sa polycytémia vyvíja niekoľko dní po narodení. Najčastejšie je patológia diagnostikovaná u dvojčiat, medzi hlavné znaky patrí:

• detská pokožka sa stáva červenou;
• keď sa dotknete kože, dieťa cíti nepríjemné pocity, preto začína plakať;
• strúhanka sa rodí nízko;
• krvné testy ukazujú zvýšené hladiny bielych krviniek, krvných doštičiek a červených krviniek;
• na ultrazvuku, zmena veľkosti pečene a sleziny.

Je potrebné poznamenať, že v prípade neskorej diagnózy polycytémie môžete vynechať vývoj ochorenia a nedostatok liečby môže viesť k úmrtiu novorodenca.

Diagnóza ochorenia

Ako je uvedené vyššie, najčastejšie sa pri profylaktickom darcovstve krvi na analýzu zistila skutočná polycytémia. Experti diagnostikujú erytrocytózu, ak ukazovatele krvných testov vykazujú úroveň nad normou:

• hladina hemoglobínu sa zvýšila na 240 g / l;
• hladina červených krviniek sa zvýšila na 7,5 x 1012 / l;
• hladina leukocytov sa zvýšila na 12x109 / l;
• počet trombocytov sa zvýšil na 400x10 9 / l.

Na vyšetrenie funkcie červenej kostnej drene sa používa postup trepanobiopsie, pretože je to porucha produkcie kmeňových buniek, ktorá vyvoláva rozvoj polycytémie. Na vylúčenie iných chorôb môžu odborníci použiť také štúdie ako ultrazvuk, vyšetrenie moču, FGDS, USDG a tak ďalej. Pacientovi sú tiež predpísané konzultácie s úzkymi špecialistami: neurológ, kardiológ, urológ atď. Ak je pacientovi diagnostikovaná polycytémia, čo je liečba tohto ochorenia, zvážte hlavné spôsoby.

Liečba erytrocytózy

Toto ochorenie patrí medzi typy patológie, ktoré sa liečia myelosupresívnymi liekmi. Liečba pravej polycytémie sa tiež uskutočňuje krvácaním, tento typ terapie sa môže podávať pacientom, ktorí nedosiahli vek 45 rokov. Podstatou procedúry je, že pacientovi sa denne odoberie až 500 ml krvi, starším ľuďom s polycytémiou sa tiež podá flebotómia, iba krv neprekročí 250 ml denne.

Ak má pacient s týmto ochorením závažné svrbenie a hypermetabolický syndróm, odborníci predpíšu myelosupresívnu liečbu na liečbu skutočnej polycytémie. Zahŕňa nasledujúce lieky:

• rádioaktívny fosfor;
• anagrelid;
• interferón;
• hydroxymočovina.

V prípade remisie v prípade polycytémie je pacientovi predpísané opakované krvné testy nie viac ako raz za 14 dní, potom sa štúdia vykonáva raz mesačne. Keď sa hladina erytrocytov vráti do normálu, potom sa drogy začínajú postupne rušiť, dochádza k striedaniu medikamentóznej terapie s odpočinkom od liekov a prísne sa sleduje priebeh ochorenia. Je však potrebné poznamenať, že používanie myelosupresívnych liekov na polycytémiu môže viesť k rozvoju leukémie, preto odborníci vydávajú predpis po dlhých podrobných štúdiách. Niekedy sú vedľajšie účinky, ako sú kožné vredy, porušenie gastrointestinálneho traktu, horúčka, ak sa to stane, potom sa liek okamžite zruší.

Pacient by mal tiež užívať Aspirín denne, aby sa znížilo riziko trombózy, čo často komplikuje priebeh ochorenia.

Iný pacient s polycytémiou vykazuje taký postup ako erytrocytoforéza, ktorá spočíva v tom, že zariadenie pumpuje pacientovi krv a súčasne z nej odstraňuje prebytočné červené krvinky. Potom, aby sa obnovil predchádzajúci objem pacientovi, sa pacientovi naleje fyziologický roztok, tento postup je moderný typ krvácania, ale nie je vykonávaný viac ako raz za 2-3 roky. Liečba polycytémie nepoškodzuje pacienta pred možnými komplikáciami, ktoré sa môžu vyvinúť na pozadí tejto patológie.

Komplikácie polycytémie

Odborníci si všimli nasledujúce komplikácie, ktoré sprevádzajú rozvoj pravej polycytémie:

• moč môže mať ostrý a nepríjemný zápach;
• často pacienti s polycytémiou trpia dnou;
• v polycetéme sa môžu tvoriť obličkové kamene;
• renálna kolika sa stáva chronickou;
• často erytrocytóza sprevádza žalúdočný alebo dvanástnikový vred;
• zhoršený krvný obeh môže viesť k tvorbe kožných vredov;
• ochorenie často vyvoláva trombózu;
• krvácanie ďasien, časté krvácanie z nosa.

Preventívne opatrenia

Je možné, že rozvoj takejto choroby, ako je polycytémia, je možné dodržiavať, je potrebné dodržiavať nasledujúce preventívne opatrenia: t

• úplne opustiť zlé návyky, najmä fajčenie cigariet, a to nikotín poškodzuje telo a vyvoláva chorobu;
• ak je oblasť nepriaznivá pre bývanie, potom je lepšie zmeniť miesto bydliska;
• to isté platí pre prácu;
• pravidelne vykonávať preventívne krvné testy, ktoré môžu ukázať, že pacient má polycytémiu;
• Je nevyhnutné, aby ste k svojmu strave pristupovali zodpovedne, je lepšie obmedziť konzumáciu mäsa, aby ste vo svojej strave zahrnuli potraviny, ktoré stimulujú tvorbu krvi, dávajú prednosť fermentovanému mlieku a rastlinným výrobkom.

Pamätajte, že včasná diagnostika a kompetentná terapia polycytémie môžu zabrániť rozvoju komplikácií so špecifikovaným ochorením, ale bohužiaľ, s touto chorobou neexistuje žiadna záruka úplného vyliečenia.

Symptómy a liečba pravej polycytémie

Pravá polycytémia. Čo je to?

Ide o ochorenie krvi, ktoré sa vzťahuje na benígne neoplastické ochorenia. Primárne je ovplyvnená prekurzorová bunka myelopoézy, ktorá sa prejavuje v nekontrolovanom, neobmedzenom delení a raste krvných buniek. Výsledkom tohto procesu je prudký nárast počtu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov v periférnej krvi, čo vedie k zvýšeniu viskozity krvi a zvýšeniu hematokritu.

Ochorenie je častejšie u dospelých starších ako 60 rokov, ale môže sa vyskytnúť u detí a dokonca aj u novorodencov. Detská forma choroby Vaquez je najťažšia. Medzi novorodencami s plným úväzkom je ochorenie postihnuté približne 2 - 5%, u predčasne narodených detí sa miera výskytu zvyšuje na 15%.

Zvýšenie počtu erytrocytov v krvi sa nazýva erytrocytóza, je charakteristickým znakom polycytémie. Existuje pravá erytrocytóza (primárna polycytémia), ktorá sa vyskytuje pri Vaisezovej chorobe a falošná erytrocytóza (alebo relatívna), ktorá sa vyskytuje, keď sa množstvo tekutej krvi v tele znižuje počas popálenín, vracania, hnačky, dehydratácie.

Izolovaná je aj sekundárna erytrocytóza (to je takzvaná sekundárna polycytémia), keď je zvýšenie počtu erytrocytov spôsobené nedostatkom kyslíka v tkanivách. Hypoxia stimuluje tvorbu erytropoetínu, ktorý stimuluje rast červených krviniek. Tento typ patológie sa nachádza u fajčiarov, pri pľúcnych ochoreniach, u ľudí, ktorí sú na horách vo výškach alebo v hemoglobinopatiách, ako aj pri porušovaní produkcie erytropoetínu - hormónu, ktorý reguluje tvorbu červených krviniek.

Príznaky a prejavy ochorenia

Klinický obraz ochorenia bude závisieť od štádia, existujú tri z nich.

Počiatočná fáza ochorenia môže byť asymptomatická a oneskorená až na 5 rokov. Jediným prejavom ochorenia bude príliš „dobrý“ krvný obraz - vysoký hemoglobín, červené krvinky a krvné doštičky. Spolu s tým bude zaznamenaný zvýšený hematokrit. Postupom času sa môžu spojiť sťažnosti z nervového systému, ktoré sú spôsobené viskóznou krvou a nedostatkom kyslíka v nervových bunkách. Tieto sťažnosti zahŕňajú bolesti hlavy, poruchy spánku, závraty, ťažkosti v hlave, tinitus a poruchy zraku. U jednej tretiny pacientov v počiatočnom štádiu sa môže vyvinúť arteriálna hypertenzia.

Liečba a prognóza polycytémie

Liečba ochorenia sa vykonáva len v podmienkach hematologického oddelenia pod prísnym monitorovaním krvného obrazu.

1. Krvenie krvi je spôsob liečby, pri ktorom sa pacientovi podáva dávka krvi (približne 500 ml) v intervaloch 1 až 2 dní na zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu v ňom. Krvácanie je úspešné, ak červené krvinky poklesli na 4,5 - 5,0 x 1012 / la hemoglobín na 150 g / l. Keď je telesná hmotnosť pacienta do 55 kg, použije sa erytrocytopheréza, keď sa po odbere krvi vykoná centrifugácia, hmotnosť erytrocytov sa oddelí od plazmy a tekutá časť krvi sa vráti pacientovi.
2. Cytotoxické liečivá (Mielosan, Imifos) sa predpisujú na potlačenie rastu nádorových buniek.
3. Interferón sa podáva súčasne s cytostatikami, zvyšuje imunitné vlastnosti organizmu.

Liečba ochorenia ľudovými prostriedkami je možná, ale len v kombinácii s hlavnými liečebnými metódami. Odporúča sa dodržiavať diétu, ktorá prispieva k zriedeniu krvi a použitie citrónovo-cesnakovej infúzie. Veľmi dôležité je aj dodržiavanie pitného režimu. Množstvo tekutiny, ktorú vypijete, má byť 50 ml / kg telesnej hmotnosti denne.

Prognóza ochorenia závisí od toho, ktoré štádiá ochorenia boli zistené. Ak je to tretia etapa, potom výsledok ochorenia bude závisieť na tom, akú formu leukémie transformuje erytrocytóza. Pacienti po diagnóze polycytémie žijú v priemere 10 až 15 rokov.