Skutočná polycytémia: príznaky a prognóza liečby erytémie

Erytémia je krvná patológia, pri ktorej sa červené krvinky a iné bunky objavujú vo veľkých množstvách. Pri včasnej diagnóze a správnej liečbe tejto rakoviny sa môžete spoľahnúť na dlhodobú remisiu.

Obsah

Štruktúra hematopoetických buniek v tejto patológii je úplne normálna. Ich počet sa však stále zvyšuje, takže viskozita sa zvyšuje. Ako výsledok, krv začne prúdiť pomalšie, a to vedie k tvorbe krvných zrazenín. V dôsledku toho je obeh krvi obtiažny a dochádza k hypoxii.

Skutočná polycytémia je iný názov pre erytrémiu. Inými slovami, máme leukémiu v chronickej forme.

Patológiu môžete určiť, ak sa pozriete na tvár osoby trpiacej erytémiou: bude sčervenená. Typicky, krvný test potvrdzuje predpoklad.

Je to dôležité! Sčervenanie môže byť spôsobené aj inými príčinami, napríklad zvýšením tlaku. Emocionálni ľudia majú tendenciu červenať sa veľmi často. Ale takéto sčervenanie rýchlo prechádza, ale s erytrémiou bude trvať dlho.

Prvýkrát bola táto choroba opísaná v XIX storočí Dr. Vakezom, teda iným menom - Vakesovou chorobou. V 20. storočí ho prevzal Osler, ktorý študoval patogenézu a opísal ho. Zriedkavé ochorenie - asi 1 osoba z 25 000. Bolo pozorované, že u starších mužov (vo veku od 60 rokov) je častá erytémia, ale vek na patológiu nie je prekážkou. Zistilo sa, že erytrémia sa nedotýka malých detí, a ak sa zistí, znamená to iné ochorenie, napríklad toxickú dyspepsiu.

Patogenéza erytrémie navrhovaná Oslerom, stále používaná vo vedeckých prácach

Vyššie bolo uvedené, že erytrémia označuje leukémiu. Preto, veľa ľudí má pálčivú otázku: je erytrémia rakovina alebo nie? Na začiatku by sa malo objasniť, že rakovina je nádor, ktorý sa vyskytuje v izepiteliálnych tkanivách a erytrémia v krvných tkanivách. Áno, nádor je malígny, ale zmena v bunkách je vysoká a priebeh patológie až do určitého času je benígny.

Je to dôležité! Benígny priebeh sa prejaví len vtedy, ak sa predpísaná liečba začne včas a pacient splní všetky odporúčania lekára.

Video o skutočnej polycytémii (eritremia)

Akonáhle sa erytropoéza začne meniť, prejav ochorenia sa zhoršuje a priebeh sa stáva malígnym. Nikto nemôže povedať presnú prognózu - všetko závisí od pokroku.

dôvody

Každý, kto čelí chorobe, sa pýta, prečo je. Ak zistíte príčinu patológie, liečba môže byť efektívnejšia. Avšak s diagnózou erytrémia (ochorenie krvi), hľadanie príčin nikam nevedie, a to všetko preto, že boli doteraz málo študované.

• Existuje hypotéza, že v génoch vznikajú anomálie, ale hľadanie takéhoto génu ešte nevyvolalo výsledok.
• Existuje aj predpoklad, že erytrémia je spojená s poškodeným chromozomálnym aparátom. V súčasnosti však nie sú prijaté spoľahlivé fakty.
• Skupina výskumníkov tvrdí, že transformácie v kmeňových bunkách sú spojené s erytrémiou.
• Niektoré vzory boli zaznamenané. Ak bola babička chorá s erytrémiou, potom jej vnučka spadá do rizikovej skupiny. Táto skutočnosť sa však týka len blízkych príbuzných.

Je to dôležité! Väčšina citlivých patológií starších. Mladší ľudia však môžu mať ochorenie. Zo starších pacientov „erytroémia“ uprednostňuje mužov, mladých žien. Stojí za zmienku, že mladí ľudia trpia erytrémiou dosť tvrdo.

Symptomatické prejavy

Bolesť v pečeni je jedným zo symptómov erytrémie

Na rozdiel od dôvodov sa veľmi dobre skúmajú príznaky erytremie. Pacient má najčastejšie tieto príznaky:

• Únava (pocit, ako keby vyložil vlak uhlím);
• Zníženie výkonu;
• Pot je častejší a hojnejší ako obvykle;
• Hlava veľa bolí, otočí sa;
• Problémy s pamäťou;
• Zníženie sluchu.
• Videnie sa zhoršuje;
• V prstoch je bolesť („posypaná korením“);
• Končatiny sú tiež zranené;
• Telo je svrbivé, najmä ak sa osprchujete alebo horúce kúpele;
• Na koži sa objavujú vyrážky (podobné urtikárii). Srdce bolí;
• Keďže krvné doštičky sa spolu s červenými krvinkami akumulujú a potom sa zrútia v pečeni, zvyšuje sa, takže v tejto oblasti sa prejavuje bolesť;
• Slezina sa tiež zvyšuje;
• Vytvára sa žalúdočný vred;
• Je ťažké močiť;
• Vyvíja sa diatéza kyseliny močovej, ktorá spôsobuje bolesť v oblasti pásu;
• Rast kostnej drene (hyperplázia). To vedie k bolestiam dny a kĺbov;
• V spojivkách môžu cievy prasknúť, v dôsledku čoho sa oči stanú vizuálne červené;
• Trombóza začína v artériách a žilách;
• Môžu sa objaviť aj kŕčové žily;
• Muž začne znateľne kulhat.

Červená tvár s erytrémiou

Pretože imunita výrazne oslabuje, infekcie ľahko prenikajú do tela. Dýchacie orgány sú prvé, ktoré majú byť napadnuté. Akonáhle imunitný systém začne prejavovať reakciu na mikróby, erytrocyty túto reakciu potláčajú. Zmeny (insomnia) sa vyskytujú aj v centrálnom nervovom systéme.

Je to dôležité! Človek nemusí ani vedieť, že má erytémiu, pretože choroba sa vyvíja pomaly.

V priebehu času sa nepreberné množstvo prejavuje v opuchnutých žilách, čerešňovej pleti a červených očiach. Tam je príznak Kuperman - v mäkkom poschodí jednej farby, v pevnej - obvyklé. Je to spôsobené pomalším krvným obehom.

Štádium ochorenia

Mali by ste vedieť, že pri erytrémii sú 3 štádiá:

1. V prvej fáze prakticky neexistujú žiadne príznaky. Táto fáza môže trvať približne 5 rokov.
2. V druhej fáze, trvajúcej približne 10 rokov (možno až 15) sa objavia príznaky, ale slezina sa zväčšuje až potom.
3. V tretej fáze je proces už viditeľný, pacient sa doslova sťažuje na všetko. Bunky sa nemôžu meniť, takže erytrémia sa mení z chronickej leukémie na akútnu. Táto fáza sa nazýva terminál. Je veľmi ťažká. Hemoroidy sa vyvíjajú, slezina môže prasknúť, imunita je tak slabá, že infekcie sa nedajú liečiť.

Je to dôležité! S erytrémiou, pacient žije v priemere asi 15 rokov, a ak si myslíme, že choroba najčastejšie predbieha 60-ročných, potom vyhliadka nie je tak zlá. Tretia fáza však môže byť transformovaná do akejkoľvek formy leukémie a prognóza závisí od tohto faktora.

Diagnostické metódy

Ak chcete zistiť erytrémiu, musíte absolvovať krvný test. Potom je zjavný nárast počtu červených krviniek a ďalších buniek. Erytrocyty sú zvyčajne normálne, ale niekedy sa ich veľkosť začína meniť. Ak existuje veľa krvných doštičiek, potom s najväčšou pravdepodobnosťou človek má erytrémiu. Toto číslo označuje závažnosť ochorenia.

• Lekári zistili, že kyselina močová sa akumuluje počas erytémie. Na určenie jeho úrovne vykonajte biochemickú analýzu.
• Keďže množstvo červených krviniek sa zvyšuje, lekár predpíše štúdiu založenú na rádioaktívnom chróme na ich identifikáciu.
• Okrem toho berú kostnú dreň a pacient musí podstúpiť ultrazvukové vyšetrenie, kde sa pozerá na pečeň a slezinu.

Je to dôležité! Ukazovatele zdravého a pacienta s erytrémiou sú odlišné. Napríklad, veľa červených krviniek, hemoglobín je tiež zvýšená.

Vo všeobecnosti mnohé indikátory rastú: červené krvinky ovplyvňujú hematokrit a retikulocyty. Percentuálny podiel neutrofilov dosahuje 80. Erytromia vykazuje zvýšený hemoglobín. Konečná diagnóza je však ovplyvnená údajmi získanými pri štúdii kostnej drene.

Symptómy a liečba erytrémie

Erytémia je malígna patológia krvi, sprevádzaná intenzívnou myeloproliferáciou, ktorá vedie k výskytu veľkého počtu červených krviniek v krvi, ako aj niektorých ďalších buniek. Erytémia sa tiež nazýva polycytémia vera. Inými slovami, ide o chronickú leukémiu.

Krvné bunky, ktoré sú tvorené v nadbytku, majú normálnu formu, štruktúru. Vzhľadom k tomu, že ich počet rastie, viskozita sa zvyšuje, prietok krvi sa výrazne spomaľuje a krvné zrazeniny sa začínajú vyvíjať. To všetko spôsobuje problémy s krvným zásobovaním, čo vedie k hypoxii, ktorá s časom narastá. Prvýkrát o chorobe na konci devätnásteho storočia, Vaquez hovoril, a už v prvých piatich rokoch dvadsiateho storočia Osler povedal o mechanizme výskytu tejto krvnej patológie. Tiež definoval erytrémiu ako samostatnú nozológiu.

Erytremia spôsobuje

Napriek tomu, že o erytrémii je známe takmer jeden a pol storočia, je stále málo zrozumiteľné, spoľahlivé dôvody pre jej vzhľad nie sú známe.

Erytémia ICD (Medzinárodná klasifikácia chorôb) - D45. Niektorí vedci pri epidemiologickom monitorovaní dospeli k záveru, že erytrémia je spojená s transformačnými procesmi v kmeňových bunkách. Pozorovali mutáciu tyrozínkinázy (JAK2), v ktorej fenylalanín nahradil valín v šesťsto a sedemnástej pozícii. Takáto anomália je satelitom mnohých krvných ochorení, ale stáva sa obzvlášť často pri erytrémii.

Predpokladá sa, že existuje rodina predispozície k chorobe. Takže ak erytémia ubližuje blízkym príbuzným, zvyšuje sa šanca dostať túto chorobu do budúcnosti. Existujú niektoré modely výskytu tejto patológie. Erytémia je prevažne ovplyvnená ľuďmi vo veku od šesťdesiat do osemdesiatich rokov, ale stále existujú ojedinelé prípady, keď sa vyvíja u detí a mladých ľudí. U mladých pacientov je erytrémia veľmi ťažká. Muži trpia jednou a polnásobnou pravdepodobnosťou, že trpia chorobou, ale medzi zriedkavými prípadmi chorobnosti u mladých ľudí prevláda ženské pohlavie.

Medzi všetkými patológiami krvi, sprevádzanými myeloproliferáciou, je najčastejším chronickým ochorením erytrémia. Zo sto tisíc ľudí, dvadsaťdeväť ľudí trpí skutočnou polycytémiou.

Príznaky erytremie

Erytremia choroba sa prejavuje pomaly, na nejakú dobu osoba nemá ani podozrenie, že je chorý. Postupom času sa táto choroba prejavuje na klinike, ktorej dominuje fenomén množstva, ako aj súvisiace komplikácie. Takže na koži, a najmä na krku, sú dobre viditeľné opuchnuté veľké žily. V prípade polycytémie má koža čerešňovú farbu, takéto jasné sfarbenie je obzvlášť výrazné v otvorených oblastiach (tvár, ruky). Pery a jazyk majú červeno-modrý odtieň, hyperemický a spojivkový (oči ako keby boli naplnené krvou).

Ďalším charakteristickým znakom erytremie je príznak Kuperman, v ktorom sa mäkké podnebie líši vo farbe, zatiaľ čo tvrdé zostáva rovnaké. Tieto farby kože a slizníc sú spôsobené tým, že malé cievy, ktoré sú na povrchu, preplývajú krvou, jeho pohyb sa pomaly spomaľuje. Z tohto dôvodu sa takmer všetok hemoglobín dostáva do redukovanej formy.

Druhým dôležitým príznakom je svrbenie. Je to takmer polovica ľudí trpiacich erytrémiou. Toto svrbenie sa stáva obzvlášť intenzívnym po kúpaní v teplej a teplej vode. Dôvodom je uvoľňovanie serotonínu, prostaglandínov a histamínu. Často sa vyskytuje erytromelalgia. Bude sa vyznačovať veľmi silným bolestivým pálením na špičkách prstov. Druh bolesti je sprevádzaný začervenaním a tvorbou cyanotických škvŕn. Príčinou horenia je veľký počet krvných doštičiek, v dôsledku čoho vznikajú mikrotromby.

Pravá erytrémia je často sprevádzaná zvýšením veľkosti sleziny. Zväčšenie tohto tela môže byť akékoľvek. Môže trpieť a pečeň. Hepatomegália v tomto prípade bude spôsobená zvýšeným krvným zásobovaním, priamou účasťou pečene na procesoch myeloproliferácie.

V niektorých prípadoch erytrémia sa objavujú vredy dvanástnika, žalúdka. Duodenálny vred u týchto pacientov je častejší. Je to spôsobené tým, že krvné zrazeniny v slizničných cievach spôsobujú zhoršenie trofizmu, čo znižuje schopnosť tela inhibovať rast Helicobacter pylori.

Ďalším nebezpečným príznakom je vývoj krvných zrazenín v cievach. Predtým sa krvné zrazeniny stali hlavnou príčinou smrti v erytrémii. U pacientov s touto chorobou sa tvoria krvné zrazeniny v dôsledku nadmerne vysokej viskozity, zmien cievnej steny. To spôsobuje poruchu krvného obehu v žilách mozgu, nôh a ciev sleziny, ako aj koronárnych ciev. Napriek vysokej schopnosti tela k trombóze môže byť erytrémia sprevádzaná krvácaním. Pomerne často krvácanie z žil pažeráka, ďasien.

Erytémia môže byť tiež sprevádzaná artritickou bolesťou kĺbov. Dôvodom je zvýšenie hladín kyseliny močovej. Podľa výsledkov monitorovania tento príznak zaznamenáva každá piata osoba s erytrémiou. Pravá polycytémia je často sprevádzaná obliterujúcou endarteritídou. preto sa pacienti sťažujú na bolesť nôh. Bolesť spôsobí vyššie uvedenú erytromelalgiu. Hyperplázia KM indikuje bolesť s tlakom alebo poklepaním na ploché kosti.

Subjektívne symptómy, na ktoré môže pacient s erytrémiou poukázať: únava, hluk, tinitus, zrak, predné bolesti hlavy, zlý zrak, závraty. dýchavičnosť. Kvôli viskozite krvného tlaku u pacientov sa stabilne zvyšuje. Pri dlhom priebehu ochorenia sa môže objaviť kardioskleróza. zlyhanie srdca.

Erytremia prechádza 3 fázy. S počiatočnou miernou erytrocytózou, pri CMC - panmielosis. Cievne, orgánové komplikácie. Mierne zväčšená slezina. Táto fáza môže trvať päť alebo viac rokov. V proliferačnej fáze nepreplnenej a hepatosplenomegálie sa prejavuje v dôsledku myeloidnej metaplázie. Pacienti sa začínajú vyčerpávať. V krvi je obraz iný. Môže to byť výlučne erytrocytóza alebo trombocytóza s erytrocytózou alebo panmielosis. Variant neutrofílie a ľavotočivý posun tiež nemožno vylúčiť. V sére sa významne zvyšuje kyselina močová. Erytémia vo fáze deplécie (tretia fáza) je charakterizovaná veľkou pečeňou, slezinou, v ktorej sa nachádza myelodysplázia. Pancytopénia rastie v krvi a myelofibróza v CMC.

Erytémia je sprevádzaná poklesom hmotnosti, príznakom „ponožiek a rukavíc“ (nohy a ruky sa intenzívne menia najmä intenzívne). Erytémia je tiež sprevádzaná vysokým krvným tlakom, zvýšenou tendenciou k bronchitíde. ochorenia dýchacích ciest. Počas trepanobiopsie sa diagnostikuje hyperplastický proces (produktívnej povahy).

Krvný test erytremie

Laboratórne údaje o erytrémii sú veľmi odlišné od údajov zdravého človeka. Ukazovateľ počtu erytrocytov sa teda výrazne zvyšuje. Krvný hemoglobín tiež rastie, môže byť 180-220 gramov na liter. Farebný indikátor pre túto chorobu, spravidla pod jednotkou, a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krvi cirkulujúcej v tele je oveľa viac ako normálne (jeden a pol - dva a pol krát). Je to spôsobené zvýšením počtu červených krviniek. Hematokrit (pomer krvných elementov k plazme) sa tiež rýchlo mení v dôsledku zvýšených červených krviniek. To môže dosiahnuť šesťdesiatpäť percent alebo viac. Skutočnosť, že regenerácia erytrocytov počas erytémie prebieha v zrýchlenom režime, je indikovaná vysokým počtom retikulocytových buniek. Ich percento môže dosiahnuť pätnásť až dvadsať percent. Erytroblasty (jednotlivé) sa nachádzajú v roztere, polychrómia erytrocytov sa nachádza v krvi.

Zvyšuje sa tiež počet leukocytov, zvyčajne polovičný až dvojnásobný. V niektorých prípadoch môže byť leukocytóza ešte výraznejšia. Zvýšenie je podporené prudkým nárastom neutrofilov, ktoré dosahujú sedemdesiatosemdesiat percent a niekedy aj viac. Niekedy dochádza k posunu myelocytického charakteru, častejšie - bodnutie. Frakcia eozinofilov tiež rastie, niekedy s bazofilmi. Počet krvných doštičiek môže narásť na 400-600 * 10 9 l. Niekedy doštičky môžu dosiahnuť vysoké úrovne. Vážne zvýšená viskozita krvi. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov nepresahuje dva milimetre za hodinu. Zvyšuje sa tiež množstvo kyseliny močovej, niekedy rýchlo.

Mali by ste vedieť, že na diagnostiku krvného testu nebude stačiť. Diagnóza "erytrémia" sa robí na základe kliniky (sťažnosti), vysokého hemoglobínu, veľkého počtu červených krviniek. Spolu s krvným testom na erytrémiu tiež vykonávajú vyšetrenie kostnej drene. Je možné v ňom nájsť proliferáciu KM elementov, vo väčšine prípadov je to spôsobené progenitorovými bunkami erytrocytov. Súčasne je schopnosť zrenia v bunkách v kostnej dreni zachovaná na rovnakej úrovni. Toto ochorenie sa musí diferencovať s rôznymi sekundárnymi erytrocytózami, ktoré sa objavujú v dôsledku reaktívneho podráždenia erytropoézy.

Erytémia sa vyskytuje vo forme dlhého chronického procesu. Nebezpečenstvo ohrozenia života je znížené na vysoké riziko krvácania a tvorby krvných zrazenín.

Liečba erytrémie

Na samom začiatku vývoja erytrémickej choroby sú ukázané opatrenia zamerané na všeobecné posilnenie: normálny režim, tak práca, ako aj odpočinok, prechádzky, minimalizácia opaľovania, fyzioterapeutické aktivity. Diéta pre erytrémiu - mliečne-zeleninové. Živočíšne proteíny by mali byť obmedzené, ale nemali by byť vylúčené. Nemôžete používať tie produkty, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej, železa.

Hlavným cieľom erytrémickej terapie je normalizovať hemoglobín (až sto štyridsať až sto päťdesiat) a hematokrit na štyridsaťpäť až štyridsaťšesť percent. Je tiež potrebné minimalizovať komplikácie spôsobené transformáciami v periférnej krvi pri erytrémii: bolesť končatín, nedostatok železa, problémy s krvným obehom v mozgu, ako aj orgány.

Na normalizáciu hematokritu s hemoglobínom sa používa stále krvácanie. Objem krvného obehu v erytrémii je päťsto mililitrov naraz. Krvenie sa vykonáva každé dva dni alebo každé štyri až päť dní, kým sa vyššie uvedené indikátory normalizujú. Táto metóda je prípustná v rámci urgentných opatrení, pretože stimuluje kostnú dreň, najmä funkciu trombopoézy. S rovnakým účelom sa môže použiť aj erytrocytaferéza. Pri tejto manipulácii sa z krvného riečišťa odstráni iba hmota erytrocytov a plazma sa vráti. Často sa to robí každý druhý deň pomocou špeciálneho filtračného zariadenia.

Ak je erytémia sprevádzaná intenzívnym svrbením, rastom frakcie leukocytov, ako aj krvných doštičiek, veľkej sleziny, ochorení vnútorných orgánov (GU alebo dvanástnika, ischemickej choroby srdca, problémov v mozgovom obehu), komplikácií z krvných ciev (arteriálnej trombózy, žíl), potom cytostatík. Tieto lieky sa používajú na potlačenie množenia rôznych buniek. Patrí medzi ne Imifos, Mielosan, ako aj rádioaktívny fosfor (P32).

Fosfor sa považuje za najúčinnejší, pretože sa hromadí vo vysokých dávkach v kostiach, čím inhibuje funkciu kostnej drene, čo ovplyvňuje erytropoézu. P32 sa podáva perorálne tri až štyrikrát 2 mC. Interval medzi užitím dvoch dávok - od piatich dní do týždňa. Vyžaduje sa priebeh 6 až 8 mC. Ak je liečba úspešná, pacient bude v remisii dva až tri roky. Táto remisia je klinická aj hematologická. Ak je účinok nedostatočný, priebeh sa opakuje po niekoľkých mesiacoch (zvyčajne tri alebo štyri). Cytopenický syndróm sa môže objaviť pri užívaní týchto liekov, ktoré sa pravdepodobne vyvinú do osteomyelofibrózy, chronickej myeloidnej leukémie. Aby sa zabránilo takýmto nepríjemným výsledkom, ako aj metaplázii pečene a sleziny, je potrebné udržiavať celkovú dávku liečiva pod kontrolou. Lekár musí zabezpečiť, aby pacient netrval viac ako tridsať mC.

Imifos v erytrémii inhibuje reprodukciu červených krviniek. Kurz vyžaduje päťsto alebo šesťsto miligramov Imifosu. Podáva sa päťdesiat miligramov za deň. Trvanie remisie je od šiestich mesiacov do jedného a pol roka. Je potrebné pripomenúť, že tento nástroj má škodlivý účinok na myeloidné tkanivo (obsahuje myelotoxíny), čo spôsobuje hemolýzu červených krviniek. Preto by sa tento liek na erytrémiu mal používať s osobitnou opatrnosťou, ak sa frakcie sleziny a krvných doštičiek v procese nezúčastňujú, leukocyty sa líšia od normy.

Mielosan nie je liekom voľby pre erytrémiu, ale je občas predpísaný. Tento liek sa nepoužíva, ak sú leuko-, krvné doštičky podľa výsledkov štúdie v normálnom rozsahu alebo znížené. Ako ďalšie činidlá sa používajú antikoagulačné lieky (v prítomnosti trombózy). Takéto ošetrenie sa uskutočňuje výlučne pod prísnou kontrolou protrombínového indexu (musí byť najmenej šesťdesiat percent).

Z antikoagulancií nepriameho vystavenia pacientom s erytrémiou sa podáva Fenilin. Užívá sa denne po dobu 300 miligramov. Taktiež sa používajú desagregáty krvných doštičiek (kyselina acetylová je päťsto miligramov denne). Po užití Aspirinu sa do žily vstrekne fyziologický roztok. Taká sekvencia je nevyhnutná, aby sa eliminoval neproporcionálny.

Ak sa na oddelení lieči erytémia, odporúča sa použiť myelobromol. Každoročne sa predpisuje dvesto päťdesiat miligramov. Keď začínajú padať leukocyty, liek sa podáva za deň. Úplne zrušte, keď sa leukocyty znížia na 5 x 10 l. Chlórbutín sa predpisuje osem až desať miligramov perorálne. Trvanie liečby týmto liekom na erytremiu je asi šesť týždňov. Po určitom čase sa opakuje ošetrenie s chlórbutínom. Pred začiatkom remisie majú pacienti užívať cyklofosfamid denne v množstve 100 miligramov.

Ak hemolytická anémia autoimunitnej genézy začína pri erytrémii, používajú sa glukokortikosteroidy. Výhodné je prednizolón. Je mu predpísaných tridsať až šesťdesiat miligramov denne. Ak takáto liečba nevyvolala žiadne špeciálne výsledky, odporúča sa splenektómia (chirurgická manipulácia na odstránenie sleziny). Ak erytrémia prešla na akútnu leukémiu, lieči sa podľa príslušného liečebného režimu.

Pretože takmer všetky železo je viazané na hemoglobín, iné orgány ho nedostávajú. Aby pacient nemal nedostatok tohto prvku, pri erytrémii sa do systému zavádzajú prípravky železa. Patrí medzi ne Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to sú kvapky, ktoré predpisujú päťdesiatpäť kvapiek (dva mililitre) dvakrát denne. Keď sa hladina železa vráti do normálu, aby sa zabránilo dávke je znížená o polovicu. Minimálne trvanie liečby erytremie s týmto činidlom je osem týždňov. Zlepšenie obrazu bude pozorovateľné dva až tri mesiace po začiatku liečby Hemoferom. Liečba môže mať niekedy účinok na zažívací trakt, čo spôsobuje zlú chuť do jedla, nevoľnosť so zvracaním, pocit preplnenosti, epigastrium, zápchu alebo naopak hnačku.

Ferrum Lek sa môže vstrekovať len do svalu, intravenózne je to nemožné. Pred začiatkom liečby musíte podať testovanú dávku tohto lieku (polovica alebo štvrtina ampulky). Ak sa počas štvrťhodiny nezistili žiadne nežiaduce účinky, podáva sa zostávajúce množstvo liečiva. Dávka lieku je predpísaná individuálne, vzhľadom na indikátory nedostatku železa. Zvyčajná dávka pre erytrémiu je jedna alebo dve ampulky liečiva denne (sto až dvesto miligramov). Obsah dvoch ampuliek sa podáva len vtedy, ak je hemoglobín príliš vysoký. Ferrum Lek sa musí striedavo vstrekovať hlboko do ľavého, pravého zadku. Na zmiernenie bolesti so zavedením sa liečivo pichne vo vonkajšom kvadrante ihlou, ktorej dĺžka je najmenej päť centimetrov. Po ošetrení pokožky dezinfekčným prostriedkom sa musí pred vložením ihly posunúť o niekoľko centimetrov nadol. To je nevyhnutné na zabránenie spätnému prúdeniu Ferrum Leka, čo môže viesť k zafarbeniu kože. Ihneď po injekcii sa koža uvoľní a miesto vpichu je pevne pritlačené prstami a bavlnou a drží sa aspoň jednu minútu. Pozornosť je potrebné venovať ampulke pred injekciou: liek by mal vyzerať homogénne, bez sedimentu. Mal by byť vložený priamo po otvorení ampulky.

Sorbifer sa užíva perorálne. Vypite jednu tabletu dvakrát denne pred raňajkami a večerou tridsať minút. Ak liek spôsobil vedľajšie účinky (zlá chuť v ústach, nevoľnosť), musíte ísť na jednu dávku (jedna tableta). Terapia Sorbiferom pri erytrémii sa uskutočňuje pod kontrolou železa v kanáli. Po vrátení hladiny železa späť do normálu musí liečba pokračovať ďalšie dva mesiace. Ak je prípad závažný, trvanie liečby sa môže zvýšiť na štyri až šesť mesiacov.

Jedna fľaštička lieku Totem sa pridá do vody alebo nápoj, ktorý neobsahuje etanol. Pite lepšie na lačný žalúdok. Priraďte sto až dvesto miligramov denne. Trvanie liečby erytrémiou je tri až šesť mesiacov. Totem sa nemá užívať, ak je erytémia sprevádzaná YABZH alebo YADPK, hemolytickou formou anémie, aplastickou a sideroachrestickou anémiou, hemosiderózou, hemochromatózou.

Erytémia môže byť sprevádzaná urátovou diatézou. Je spôsobená rýchlym zničením červených krviniek, sprevádzaným vstupom rôznych metabolických produktov do krvi. Je možné priviesť uráty späť do normálu pri erytrémii s liečivami, ako je napríklad alopurinol (Milurit). Denné dávkovanie znamená premenlivé, v závislosti od závažnosti prietoku, množstva kyseliny močovej v tele. Typicky sa množstvo liečiva pohybuje od sto miligramov do jedného gramu. Jeden gram je maximálna dávka predpísaná vo výnimočných prípadoch. Často je dosť stotisíc miligramov s diagnózou "erytrémia". Je dôležité vedieť, že Milurit (alebo alopurinol) sa nemá užívať, ak je erytémia sprevádzaná zlyhaním obličiek alebo alergiou na ktorúkoľvek časť tohto lieku. Liečba by mala byť dlhá, intervaly medzi užitím liekov počas viac ako dvoch dní sú neprijateľné. Pri liečbe erytremie týmto liekom je potrebné vypiť veľké množstvo vody, aby sa zabezpečila diuréza v množstve aspoň 2 litre denne. Tento liek sa neodporúča používať počas protinádorovej liečby, pretože alopurinol robí tieto lieky toxickejšími. Ak nie je možné vyhnúť sa súčasnému podávaniu, dávka cytostatík sa zníži na polovicu. Pri použití Milurity sa zvyšuje účinok nepriamych antikoagulancií (vrátane nežiaducich účinkov). Aj tento liek nepotrebuje piť v rovnakom čase ako doplnky železa, pretože to môže prispieť k akumulácii prvku v pečeni.

Polycytémia (erytrémia, Vacaquezova choroba): príčiny, príznaky, priebeh, liečba, prognóza

Polycytémia je ochorenie, ktoré sa dá predpokladať len pri pohľade na tvár pacienta. A ak stále vykonávate potrebný krvný test, potom nebude vôbec žiadna pochybnosť. Možno ho nájsť aj v referenčných knihách pod inými názvami: erythremia a Vaquezova choroba.

Začervenanie tváre je pomerne časté a vždy existuje vysvetlenie. Okrem toho je krátkodobý a nezostáva dlho. Rôzne príčiny môžu spôsobiť náhle sčervenanie tváre: horúčka, vysoký krvný tlak, návaly horúčavy počas menopauzy, nedávny úpal, nepríjemná situácia, a je bežné, že ľudia, ktorí sú emocionálne labutí, sa často začervenajú, aj keď iní na to nevidia žiadne predpoklady.

Iná je polycytémia. Pretrvávajúce začervenanie, nie prechodné, rovnomerne rozložené po tvári. Farba nadmerne „zdravej“ pleti je nasýtená, jasná čerešňa.

Aký druh ochorenia je polycytémia?

Skutočná polycytémia (erytrémia, Vaquezova choroba) patrí do skupiny hemoblastóz (erytrocytóza) alebo chronickej leukémie s benígnym priebehom. Toto ochorenie je charakterizované proliferáciou všetkých troch hematopoetických klíčkov s významnou výhodou erytrocytov a megakaryocytov, v dôsledku čoho dochádza nielen k zvýšeniu počtu červených krviniek - erytrocytov, ale aj v iných krvných bunkách, ktoré pochádzajú z týchto zárodkov, kde je ovplyvnený zdroj nádorového procesu. prekurzory myelopoézy. Začnú nekontrolovanú proliferáciu a diferenciáciu na zrelé červené krvinky.

Za týchto podmienok najviac trpia nezrelé červené krvinky, ktoré sú precitlivené na erytropoetín, dokonca aj v malých dávkach. Pri polycytémii sa súčasne pozoruje rast leukocytov granulocytov (primárne, bodnutie a neutrofily) a krvných doštičiek. Lymfoidné bunky, ktoré zahŕňajú lymfocyty, nie sú patologickým procesom ovplyvnené, pretože pochádzajú z iného zárodku a majú odlišnú cestu reprodukcie a dozrievania.

Rakovina alebo nie rakovina?

Erytémia neznamená, že sa vyskytuje pomerne často, ale v meste s počtom obyvateľov 25 tisíc je pár ľudí, zatiaľ čo približne 60 rokov toto ochorenie „miluje“ mužov z nejakého dôvodu, hoci sa s touto patológiou môžete stretnúť age. Pravda, pravá polycytémia nie je pre novorodencov a malé deti absolútne charakteristická, takže ak sa u dieťaťa objaví erytémia, potom bude pravdepodobne sekundárna a bude príznakom a dôsledkom ďalšieho ochorenia (toxická dyspepsia, stresová erytrocytóza).

Pre mnoho ľudí je choroba označovaná ako leukémia (a bez ohľadu na to: akútna alebo chronická) primárne spojená s rakovinou krvi. Tu je zaujímavé pochopiť: je to rakovina alebo nie? V tomto prípade by bolo vhodnejšie, jasnejšie a správnejšie hovoriť o malignite alebo dobrej kvalite pravej polycytémie, aby sa určila hranica medzi „dobrým“ a „zlým“. Ale pretože slovo „rakovina“ označuje nádory z epitelových tkanív, v tomto prípade je tento termín nevhodný, pretože tento nádor pochádza z hematopoetického tkaniva.

Vaisezova choroba je malígny nádor, ale vyznačuje sa vysokou diferenciáciou buniek. Priebeh ochorenia je dlhý a chronický, zatiaľ sa kvalifikuje ako benígny. Takýto kurz však môže trvať len do určitého bodu a potom s riadnou a včasnou liečbou, ale po určitom čase, keď sa vyskytnú významné zmeny v erytropoéze, ochorenie sa stáva akútnym a stáva sa viac „zlým“ znakom a prejavmi. Tu je - pravá polycytémia, ktorej prognóza úplne závisí od toho, ako rýchlo sa objaví jej progresia.

Prečo sa výhonky mýlia?

Každý pacient, ktorý trpí erytémom, skôr alebo neskôr kladie otázku: "Prečo je to" choroba, ktorá sa mi stala "? Hľadanie príčiny mnohých patologických stavov je spravidla užitočné a poskytuje určité výsledky, zvyšuje účinnosť liečby a podporuje obnovu. Ale nie v prípade polycytémie.

Príčiny ochorenia možno predpokladať, ale nie sú jednoznačne uvedené. Pri určovaní pôvodu choroby - genetických abnormalít - môže byť pre lekára len jedna stopa. Avšak patologický gén ešte nebol nájdený, takže presná lokalizácia defektu ešte nebola stanovená. Je pravda, že existujú náznaky, že ochorenie Vaisez môže byť spojené s pármi trizómie 8 a 9 (47 chromozómov) alebo inými poruchami chromozomálneho aparátu, napríklad stratou segmentu (delécia) dlhého ramena C5, C20, ale to je stále odhad, hoci je založený na vedeckého výskumu.

Sťažnosti a klinický obraz

Ak nie je čo povedať o príčinách polycytémie, potom môžeme dlho hovoriť o klinických prejavoch. Sú svetlé a rôznorodé, pretože už s 2 stupňami vývoja choroby, doslova všetky orgány sú zapojené do procesu. Subjektívne pocity pacienta sú všeobecnej povahy:

• Slabosť a neustály pocit únavy;
• Výrazné zníženie výkonu;
• Nadmerné potenie;
• Bolesti hlavy a závraty;
• Výrazná strata pamäte;
• Zrakové a sluchové poruchy (znížené).

Sťažnosti špecifické pre túto chorobu a charakterizované:

• Akútna pálivá bolesť v prstoch a nohách (cievy sú upchaté krvnými doštičkami a červenými krvinkami, ktoré tam tvoria malé agregáty);
• Bolesť však nie je tak horiaca, v horných a dolných končatinách;
• Svrbenie tela (dôsledok trombózy), ktorého intenzita sa výrazne zvyšuje po sprchovaní a horúcom kúpeli;
• Periodický výskyt urtikárie vyrážkového typu.

Je zrejmé, že príčinou všetkých týchto sťažností je porušenie mikrocirkulácie.

začervenanie kože počas polycytémie

Ako choroba postupuje, viac a viac nových symptómov sa vyvíja:

1. Hyperémia kože a slizníc v dôsledku expanzie kapilár;
2. Bolesť v srdci, pripomínajúca angínu;
3. Bolestivé pocity v ľavom hypochondriu, spôsobené preťažením a zväčšením sleziny v dôsledku akumulácie a deštrukcie krvných doštičiek a červených krviniek (ide o druh depotu pre tieto bunky);
4. Zväčšená pečeň a slezina;
5. Peptický vred a dvanástnikový vred;
6. Dysúria (močenie je obtiažna) a bolesť v bedrovej oblasti v dôsledku rozvoja diatézy kyseliny močovej, spôsobenej posunom v systémoch pufrov krvi;
7. Bolesť kostí a kĺbov v dôsledku hyperplázie (nadmerný rast) kostnej drene;
8. dna;
9. Prejavy hemoragickej povahy: krvácanie (nazálne, gingiválne, intestinálne) a kožné krvácanie;
10. Injekcia spojivových ciev, čo je dôvod, prečo sa oči takýchto pacientov nazývajú "králičie oči";
11. teleangiektázie;
12. Tendencia k trombóze žíl a artérií;
13. Kŕčové žily na nohe;
14. tromboflebitída;
15. Je možná trombóza koronárnych ciev s rozvojom infarktu myokardu;
16. Prerušovaná klaudikácia, ktorá môže mať za následok gangrénu;
17. Arteriálna hypertenzia (takmer 50% pacientov), ​​spôsobujúca sklon k mozgovým príhodám a infarktom srdca;
18. Poškodenie dýchacieho systému v dôsledku porúch imunity, ktoré nemôžu adekvátne reagovať na infekčné agensy, ktoré spôsobujú zápal. V tomto prípade sa červené krvinky začnú správať ako supresory a potláčajú imunologickú odpoveď na vírusy a nádory. Okrem toho, v krvi sú v abnormálne vysokých množstvách, čo ďalej zhoršuje stav imunitného systému;
19. Obličky a močové cesty trpia, takže pacienti majú sklon k pyelonefritíde, urolitiáze;
20. Centrálny nervový systém nezostáva mimo udalostí, ktoré sa odohrávajú v tele, keď je zapojený do patologického procesu, symptómov cerebrálnej cirkulácie, ischemickej cievnej mozgovej príhody (s trombózou), krvácania (menej často), nespavosti, poškodenia pamäte, mnemonických porúch.

Z asymptomatického obdobia do terminálneho štádia

Vzhľadom na to, že polycytémia v prvých štádiách je charakterizovaná asymptomatickým priebehom, vyššie uvedené prejavy sa nevyskytujú v jeden deň, ale akumulujú sa postupne a po dlhú dobu je bežné rozlišovať 3 štádiá vo vývoji ochorenia.

Počiatočná fáza. Stav pacienta je uspokojivý, mierne príznaky, trvanie štádia je asi 5 rokov.

Stupeň podrobných klinických prejavov. Uskutočňuje sa v dvoch fázach:

II A - vyskytuje sa bez myeloidnej metaplázie sleziny, sú prítomné subjektívne a objektívne symptómy erytémie, trvanie periódy je 10-15 rokov;

II B - objaví sa myeloidná metaplázia sleziny. Toto štádium je charakterizované jasným obrazom ochorenia, príznaky sú výrazné, pečeň a slezina sú výrazne zväčšené.

Terminálna fáza, ktorá má všetky znaky malígneho procesu. Sťažnosti pacienta sú rôznorodé, "všetko bolí, všetko je zlé." V tomto štádiu bunky strácajú schopnosť rozlišovať, čo vytvára substrát pre leukémiu, ktorá nahrádza chronickú erytrémiu, alebo skôr sa mení na akútnu leukémiu.

Terminálne štádium je charakterizované obzvlášť závažným priebehom (hemoragický syndróm, ruptúra ​​sleziny, infekčné a zápalové procesy, ktoré nie sú prístupné liečbe v dôsledku hlbokej imunodeficiencie). Obvykle to čoskoro končí smrteľným následkom.

Priemerná dĺžka života pri polycytémii je teda 15 - 20 rokov, čo nemusí byť zlé, a to najmä vzhľadom na to, že ochorenie môže dohnať až po 60 rokoch. To znamená, že existuje určitá vyhliadka na život až 80 rokov. Prognóza ochorenia však závisí predovšetkým od jeho výsledku, teda od toho, akú formu leukémie erytémia transformuje do štádia III (chronická myeloidná leukémia, myelofibróza, akútna leukémia).

Diagnóza Vacaise choroby

Diagnóza skutočnej polycytémie je založená najmä na laboratórnych údajoch s definíciou nasledujúcich ukazovateľov:

• Úplný krvný obraz, v ktorom môžete pozorovať signifikantný nárast červených krviniek (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobínu (180-220 g / l), hematokritu (pomer plazmy a červenej krvi). Počet krvných doštičiek môže dosiahnuť hladinu 500-1000 x 10 9 / l, zatiaľ čo môžu významne zvýšiť veľkosť a leukocyty - až 9,0-15,0 x 10 9 / l (v dôsledku tyčiniek a neutrofilov). ESR pri skutočnej polycytémii sa vždy znižuje a môže dosiahnuť nulu.

Morfologicky sa erytrocyty nie vždy menia a často zostávajú normálne, ale v niektorých prípadoch sa môže pozorovať anizocytóza pri erytrémii (erytrocytoch rôznych veľkostí). Závažnosť a prognóza ochorenia pri polycytémii vo všeobecnom krvnom teste je indikovaná trombocytmi (čím viac je, tým závažnejší priebeh ochorenia);

• BAK (biochemický krvný test) s určením hladiny alkalickej fosfatázy a kyseliny močovej. Eritrémia je charakterizovaná akumuláciou týchto buniek, čo naznačuje vývoj dny (dôsledok Vacaiseho choroby);
• Rádiologické vyšetrenie rádioaktívnym chrómom pomáha určiť zvýšenie počtu cirkulujúcich červených krviniek;
• Sternálna punkcia (odber kostnej drene z hrudnej kosti), nasledovaná cytologickou diagnózou. Pri príprave - hyperplázia všetkých troch výhonkov s významnou prevahou červenej a megakaryocytovej;
• Trefínová biopsia (histologické vyšetrenie materiálu odobratého z ileum) je najinformatívnejšou metódou, ktorá nám umožňuje spoľahlivo identifikovať hlavný príznak ochorenia - tri-adherentnú hyperpláziu.

Popri hematologických parametroch, na stanovenie diagnózy pravej polycytémie, je pacient určený na vyšetrenie ultrazvuku (US) brušných orgánov (zväčšenie pečene a sleziny).

Takže diagnóza je stanovená... Čo ďalej?

A potom pacient čaká na liečbu v hematologickom oddelení, kde taktika určuje klinické prejavy, hematologické parametre a štádium ochorenia. Terapeutické opatrenia pre erytrémiu zvyčajne zahŕňajú: t

1. Krvenie krvi, ktoré umožňuje znížiť počet červených krviniek na 4,5-5,0 x 1012 / la Hb (hemoglobín) na 150 g / l. Za týmto účelom, s intervalom 1-2 dni, užite 500 ml krvi, kým počet červených krviniek a Hb neklesne. Proces krvácania je niekedy nahradený hematológmi vedením erytrocytózy, keď sa po centrifugácii alebo separácii oddeľuje červená krv a pacientovi sa vracia plazma;
2. Cytostatická liečba (mielosan, imifos, hydroxymočovina, hydroxykarbamid);
3. Protidoštičkové činidlá (aspirín, dipyridamol), ktoré si však vyžadujú opatrnosť pri aplikácii. Kyselina acetylsalicylová teda môže zvýšiť prejav hemoragického syndrómu a spôsobiť vnútorné krvácanie v prítomnosti žalúdočného vredu alebo dvanástnikového vredu;
4. Interferón-α2b, úspešne používaný s cytostatikami a zvyšujúci ich účinnosť.

Liečebný režim eritrémie je podpísaný lekárom pre každý prípad individuálne, preto je našou úlohou len stručne oboznámiť čitateľa s liekmi používanými na liečbu Vacaiseho choroby.

Výživa, diéta a ľudové prostriedky

Významnú úlohu pri liečbe polycytémie má spôsob práce (redukcia fyzickej námahy), odpočinok a výživa. V počiatočnom štádiu ochorenia, keď symptómy ešte nie sú výrazné alebo slabo prejavené, je pacientovi predpísaná tabuľka č. 15 (všeobecná), aj keď s niektorými výhradami. Pacientovi sa neodporúča používať prípravky, ktoré zvyšujú tvorbu krvi (napríklad pečeň) a navrhujú prehodnotiť diétu, pričom uprednostňujú mliečne a rastlinné produkty.

V druhej fáze ochorenia je pacientovi pridelená tabuľka číslo 6, ktorá zodpovedá diéte pre dnu a obmedzuje alebo úplne odstraňuje rybie a mäsové pokrmy, strukoviny a šťovík. Po prepustení z nemocnice musí pacient dodržiavať odporúčania lekára počas ambulantného pozorovania alebo liečby.

Otázka: „Je možné liečiť ľudové prostriedky?“ Znie to isté frekvencie pre všetky choroby. Erytémia nie je výnimkou. Ako však už bolo uvedené, priebeh ochorenia a očakávaná dĺžka života pacienta závisia úplne od včasnej liečby, ktorej cieľom je dosiahnuť dlhotrvajúcu a trvalú remisiu a oddialiť tretiu etapu na najdlhší možný čas.

Počas pokojného patologického procesu musí pacient stále pamätať na to, že choroba sa môže kedykoľvek vrátiť, preto by mal svoj život prediskutovať so svojím lekárom, ktorý ho má, pravidelne absolvovať testy a podrobiť sa vyšetreniu.

Liečba ochorení krvi ľudovými prostriedkami by nemala byť zovšeobecnená, a ak existuje mnoho receptov na zvýšenie hladiny hemoglobínu alebo na riedenie krvi, neznamená to, že sú vhodné na liečbu polycytémie, z ktorej sa vo všeobecnosti nenašli žiadne liečivé rastliny. Vacaise choroba je delikátna záležitosť a za účelom kontroly funkcie kostnej drene a tým ovplyvniť hematopoetický systém, musíte mať objektívne údaje, ktoré môžu byť hodnotené osobou s určitými znalosťami, to znamená lekárom.

Na záver by som chcel povedať čitateľom niekoľko slov o relatívnej erytrémii, ktorá sa nedá zamieňať so skutočným, pretože relatívna erytrocytóza sa môže vyskytnúť na pozadí mnohých somatických ochorení a úspešne sa končí liečbou ochorenia. Okrem toho môže byť erytrocytóza ako symptóm sprevádzaná predĺženým zvracaním, hnačkou, chorobou popálenín a hyperhidrózou. V takýchto prípadoch je erytrocytóza dočasným javom a je primárne spojená s dehydratáciou tela, keď sa znižuje množstvo cirkulujúcej plazmy, ktorá sa skladá z 90% vody.

Symptómy a liečba erytrémie

Erytrémia: čo to je?

Toto je názov procesu tvorby nádorov, ktorý je charakterizovaný anomáliami bunkového delenia predchádzajúcimi myelopoézy. Príčiny tohto javu nie sú úplne pochopené, aj keď je známe, že ochorenie sa objavuje v dôsledku génových mutácií. Táto patológia narúša normálnu reguláciu rastu a vývoja krvných buniek. Po mutácii progenitorová bunka tvorí klon, ktorý sa môže rovnako zmeniť na iné krvinky. Problém je v tom, že tieto zmeny nie sú kontrolované systémom tela.

Mutantná bunka je schopná normálnej reprodukcie, čo vedie k tvorbe funkčne schopných červených krviniek. Takže v tele sú normálne a abnormálne typy týchto buniek. Kvôli nekontrolovanej produkcii červených krviniek z progenitorovej bunky sa ich celkový počet zvyšuje a prekračuje limity normy. Táto anomália narúša normálnu tvorbu erytropoetínu v obličkách (látka, ktorá stimuluje premenu normálnych progenitorových buniek na červené krvinky), ale neovplyvňuje nádor.

Kvôli zvýšeniu mutantných buniek sú nahradené všetky ostatné normálne krvné bunky. Po určitom čase sú takmer všetky erytrocyty odvodené z klonovej bunky. Z tohto klonu sa môžu tvoriť nielen červené krvinky, ale všetky ostatné krvinky. To vysvetľuje, prečo v tele s erytrémiou dochádza k všeobecnému zvýšeniu väčšiny parametrov krvných testov.

Rakovina alebo nie?

Hoci erytrémia je v podstate chronická leukémia, vyznačuje sa benígnym priebehom. Ak sa nelieči, ochorenie sa môže zmeniť na onkologické. Potom sa vyvíja akútna leukémia, ktorá sa vyznačuje vyšším percentom mortality.

Faktory rozvoja

Hoci príčiny neboli identifikované, existuje niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku ochorenia. Patrí medzi ne:

Downov syndróm - genetické ochorenie charakterizované neprimeraným tvarom tváre, krku a hlavy, ako aj mentálnou retardáciou.

príznaky

Prvými prejavmi erytremie sú nadmerné sčervenanie kože a slizníc po celom povrchu tela, bolestivé prsty a prsty (spôsobené zvýšenou hustotou krvi a hladením kyslíka v tkanivách), bolesti hlavy. S progresiou ochorenia sa počet buniek v krvi zvyšuje, stáva sa silnejším. "Extra" prvky porušujú koaguláciu (koaguláciu) krvi a mali by sa rovnako ako normálne rozpadať v slezine. Tieto znaky vyvolávajú výskyt príznakov druhej fázy.

Kvôli zvýšeniu viskozity krvi, tkanivá tela hladujú: koža sa zmení na červenú, kĺby sa poškodia a prsty a prsty môžu dokonca podstúpiť nekrotické zmeny. Pokusy regulačných systémov priviesť stav späť do normálu vedú k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny a zvýšeniu krvného tlaku. Erytémia v tomto štádiu môže spôsobiť trombotickú mŕtvicu, kardiomyopatiu a infarkt myokardu. V poslednom štádiu sa vyvíjajú trvalé zmeny prejavujúce sa anémiou a častým krvácaním. Je to spôsobené nedostatkom normálnych tvarovaných prvkov. Veľmi často je posledná fáza erytémie smrteľná.

Je možné ochorenie vyliečiť?

Vzhľadom k tomu, že prvé štádium zvyčajne prechádza bez povšimnutia, liečba sa začína len v druhej fáze vývoja ochorenia. Hirudoterapia (krvácanie pijavicami) preukázalo svoju účinnosť. Každých pár dní sa odoberá až 0,5 litra krvi. Aspirín alebo heparín sa predpisuje na prevenciu trombózy. Táto metóda je potrebná na zníženie hemoglobínu a hematokritu - pomeru objemu vytvorených prvkov k celkovému objemu krvi.

S neúčinnosťou tejto metódy sa uchýlil k chemoterapii s použitím cytostatík. Tieto lieky majú veľký zoznam vedľajších účinkov, takže musíte brať liečbu vážne. Kurzy chemoterapie sa vykonávajú len v stacionárnych podmienkach, aby sa zabránilo komplikáciám.

Prognóza života

Prognóza ochorenia závisí od včasnosti začiatku liečby, ako aj od aplikovaných terapeutických metód. Erytémia môže spôsobiť cirhózu pečene a myelofibrózu (ochorenie prejavujúce sa anémiou rôznej závažnosti). Pacienti s erytrémiou žijú od 10 rokov. Nové spôsoby liečby zabraňujú tomu, aby sa ochorenie stalo zhubným, ale ochorenie zostáva chronické.

Pamätajte, že iba kvalifikovaná lekárska starostlivosť pomôže predĺžiť život a predísť komplikáciám. Nevykonávajte samoliečbu!

Ako dlho môžete žiť s erytrémiou?

Erytémia je nádorový proces hematopoetického systému, ktorý je typom chronickej leukémie. Ochorenie je charakterizované zvýšením počtu červených krviniek, ako aj zvýšením počtu krvných doštičiek a leukocytov. Tento stav spôsobuje zvýšenie hemoglobínu v krvi, čo vedie k zvýšeniu objemu cirkulujúcej krvi.

Je dôležité začať liečbu erytrémie v skorom štádiu ochorenia, keď sa práve zistili a potvrdili jeho symptómy. S modernou diagnostikou nie je žiadny problém. Potom sa človek nebude musieť starať o životné prognózy a paniku, pretože skutočnosť, že eritremia má veľa spoločného s rakovinou.

Príznaky erritémie

Choroba má tri štádiá: počiatočné, erytrémické a anemické. Každé z týchto štádií je charakterizované zvláštnou symptomatológiou.

Počiatočná fáza. V tejto fáze sa môžu objaviť nasledujúce príznaky: začervenanie kože a slizníc, bolesti hlavy, nepohodlie prstov a nôh. Slezina má mierny nárast. Termín fázy je päť rokov.

Erytremické štádium. Palpácia sleziny značne zvýšila. Krv sa stáva viskóznejšou, jej koagulačnosť je narušená. Symptómy ochorenia sa stávajú agresívnymi a sú vyjadrené v nasledujúcich podmienkach:

• slabosť, bolesti hlavy;
• svrbenie kože po kontakte s vodou;
• nekróza tkanív horných a dolných končatín;
• bolesť prstov;
• infarkt myokardu;
• mŕtvice;
• hlboká vaskulárna trombóza;
• ischemickej choroby srdca.

Priemerné trvanie ochorenia je 10 rokov, po ktorých sa erytrémia stáva závažnejšou.

Anemická fáza. Riziko mŕtvice, infarktu myokardu a akútnej trombózy sa zvyšuje. Táto fáza je nebezpečná, pretože má komplikácie:

• akútna leukémia;
• myeloidnú leukémiu;
• hypoplastické zmeny v hematopoetickom systéme.

Krvný vzorec u pacientov je skreslený: analýza ukazuje erytrocytémiu, neutrofíliu a panmielozu.

Erytémia a rakovina: existuje spojenie?

Erytémia alebo chronická polycytémia je chronická leukémia, ktorá môže byť benígna alebo malígna a ovplyvňuje krvný systém. Mnoho ľudí spája slovo „leukémia“ s výrazom „rakovina krvi“. V skutočnosti, erytrémia ovplyvňuje krvotvorné tkanivo, zatiaľ čo rakovina postihuje len spojivové tkanivo.

Polycytémia má chronický benígny priebeh, ktorý trvá roky. V každom prípade však môže dôjsť k hrubej zmene erytropoézy, v dôsledku čoho ochorenie prudko progreduje a vstupuje do malígneho štádia. Je veľmi dôležité včas identifikovať chorobu, pretože pri aktívnej liečbe sa nemusí objaviť rozvoj rakoviny.

Liečba: od zakrvavenia po chemoterapiu

Choroba, ako je erytrémia, vyžaduje liečbu v nemocnici, kde je hematologický profil. Taktika terapie závisí od mnohých faktorov: celkového stavu pacienta, štádia vývoja ochorenia a hematologických parametrov. Liečba erytrémie sa zvyčajne uskutočňuje nasledujúcimi spôsobmi:

• púšťanie žilou. Táto metóda je najstaršia a napriek tomu sa široko používa pri liečbe polycytémie. Podstata je jednoduchá: pomocou krvavých krvných buniek sa znižuje počet červených krviniek a hemoglobínu (až 150 g / l) v ľudskej krvi.
• liečba zameraná na normalizáciu ukazovateľov v krvi (hydroxykarbamid, hydroxymočovina, mielosan);
• protidoštičková terapia (aspirín, dipyridamol);
• Interferón-a2b s cytotoxickými liekmi (chemoterapia).

Každému pacientovi je pridelená individuálna liečba, pretože mnohé lieky majú veľa kontraindikácií, čo môže viesť k komplikáciám a zhoršeniu ochorenia.

Ľudové prostriedky na erytrémiu

Pacienti trpiaci touto chorobou, odporúčaný odpočinok, odpočinok a správna výživa. Treba však mať na pamäti, že potraviny, ktoré sú zahrnuté v strave, by nemali zvyšovať tvorbu krvi.

Preto je prísne zakázané používať také výrobky, ako sú: pečeň, pohánka, špenát, strukoviny, šťovík, mäso a rybie pokrmy.

V súčasnej dobe tradičná medicína ešte nenašla nástroje, ktoré môžu liečiť erytrémiu. Mnohí lekári sa domnievajú, že ak sa liečia len netradičnými metódami, nebude to mať účinok a pacient stratí len cenný čas. Erytémia môže byť liečená v komplexe, to znamená, že súčasne aplikuje lekársku a tradičnú medicínu.

Populárny ľudový liek je alkoholická tinktúra kôry kozej vŕby, ktorá môže znížiť hemoglobín, riediť krv a čistiť krvné cievy. Pripraví sa nasledujúcim spôsobom. Kôra je naplnená alkoholom 1: 1 a umiestnená na tmavom a suchom mieste. Po 2-3 dňoch sa môže užívať ako liek, jedna polievková lyžica trikrát denne. Táto liečba nie je vhodná pre každého, takže pred použitím tinktúry, musíte sa poradiť so svojím lekárom.

Prognóza života

Napriek tomu, že erytrémia je považovaná za „dobrú“ rakovinu a má benígny priebeh, v prípade neskorej liečby je ochorenie zvyčajne fatálne. Pacienti s erytrémiou môžu žiť až 20 rokov. Aké kritériá určujú prognózu ochorenia:

• včasná a správna liečba zvyšuje priemernú dĺžku života;
• liečebné symptómy zlepšujú kvalitu života;
• hladina erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov vo vzorci krvi: čím vyšší výkon, tým horší výsledok pre pacienta;
• odpoveď tela na liečbu. Stáva sa, že erytrémia je zle prístupná liečbe alebo vôbec nereaguje;
• závažnosť poškodenia kostnej drene;
• trombolytické komplikácie. Choroba veľmi často spôsobuje infarkt myokardu, mŕtvicu a trombózu vnútorných orgánov, takže smrť môže nastať z komplikácií, ktoré spôsobuje erytémia;
• pri absencii akútnej leukémie sa zvyšuje priemerná dĺžka života.

Je veľmi dôležité, aby ste nestratili čas pri prvých príznakoch ochorenia av žiadnom prípade sa nebojte počuť strašnú diagnózu. Ak sa počas obdobia choroby striktne dodržiavajú lekárske odporúčania, potom môžete žiť dlhú dobu.