Pľúcna hypertenzia: výskyt, príznaky, formy, diagnostika, liečba

Pľúcna hypertenzia (PH) je charakteristická pre choroby, ktoré sú úplne odlišné, a to jednak z dôvodu ich výskytu, jednak z rozhodujúcich znakov. LH je asociovaný s endotelom (vnútorná vrstva) pľúcnych ciev: expanduje, znižuje lumen arteriol a narúša prietok krvi. Ochorenie je zriedkavé, iba 15 prípadov na 1 000 000 ľudí, ale miera prežitia je veľmi nízka, najmä s primárnou formou LH.

Rezistencia sa zvyšuje v pľúcnom obehu, pravá srdcová komora je nútená posilniť kontrakciu, aby sa krv dostala do pľúc. Nie je však anatomicky prispôsobený dlhodobému zaťaženiu tlakom, a LH v pľúcnom tepnovom systéme stúpa nad 25 mm Hg. v pokoji a 30 mm Hg s fyzickou námahou. Po prvé, v krátkom období kompenzácie sa pozoruje zahusťovanie myokardu a zvýšenie pravých častí srdca a potom prudký pokles sily kontrakcií (dysfunkcia). Výsledok - predčasná smrť.

Prečo sa LH vyvíja?

Dôvody pre rozvoj PH nie sú ešte úplne určené. Napríklad v šesťdesiatych rokoch sa v Európe pozorovalo zvýšenie počtu prípadov spojených s nadmerným užívaním antikoncepcie a liekov na chudnutie. Španielsko, 1981: komplikácie vo forme svalových lézií, ktoré sa začali po popularizácii repkového oleja. Takmer 2,5% z 20 000 pacientov malo diagnostikovanú arteriálnu pľúcnu hypertenziu. Koreň zla bol tryptofán (aminokyselina), ktorý bol v oleji, ktorý bol vedecky dokázaný oveľa neskôr.

Porucha funkcie (dysfunkcia) cievneho endotelu pľúc: príčinou môže byť genetická predispozícia alebo vplyv vonkajších škodlivých faktorov. V každom prípade, normálna rovnováha výmeny oxidu dusnatého sa mení, zmeny cievneho tonusu v smere spazmu, potom zápal, endotel začne rásť a lumen artérií klesá.

Zvýšený obsah endotelínu (vazokonstriktor): spôsobený buď zvýšením jeho produkcie v endoteli, alebo znížením rozpadu tejto látky v pľúcach. Je zaznamenaný v idiopatickej forme LH, vrodených srdcových vadách u detí, systémových ochoreniach.

Zhoršená syntéza alebo dostupnosť oxidu dusnatého (NO), znížené hladiny prostacyklínu, ďalšie vylučovanie iónov draslíka - všetky odchýlky od normy vedú k arteriálnemu spazmu, rastu cievnej svalovej steny a endotelu. V každom prípade sa koniec vývoja stáva porušením prietoku krvi v pľúcnom tepnovom systéme.

Príznaky ochorenia

Mierna pľúcna hypertenzia nedáva žiadne výrazné príznaky, to je hlavné nebezpečenstvo. Príznaky závažnej pľúcnej hypertenzie sa určujú len v neskorých obdobiach jej vývoja, keď sa pľúcny arteriálny tlak v porovnaní s normou zvyšuje dvakrát alebo viackrát. Tlak v pľúcnej artérii: systolický 30 mm Hg, diastolický 15 mm Hg.

Počiatočné príznaky pľúcnej hypertenzie:

• Nevysvetliteľná dýchavičnosť, dokonca aj pri malej fyzickej aktivite alebo pri úplnom odpočinku;
• Postupné znižovanie hmotnosti, dokonca aj pri normálnej správnej výžive;
• Asténia, neustály pocit slabosti a bezmocnosť, depresívna nálada - bez ohľadu na ročné obdobie, počasie a dennú dobu;
• Trvalý suchý kašeľ, chrapľavý hlas;
• Abdominálne nepohodlie, pocit ťažkosti a „prasknutie“: začiatok stagnácie krvi v systéme portálnej žily, ktorý vedie žilovú krv z čreva do pečene;
• Závraty, mdloby - prejavy nedostatku kyslíka (hypoxia) mozgu;
• Srdcové palpitácie, v priebehu času sa pulzácia tepnovej žily stáva viditeľnou na krku.

Neskoršie prejavy PH:

1. Sputum s pruhmi krvi a hemoptýzou: signál zvýšeného pľúcneho edému;
2. Útoky angíny (bolesť na hrudi, studený pot, pocit strachu zo smrti) - znak ischémie myokardu;
3. Arytmie (srdcové arytmie) podľa typu atriálnej fibrilácie.

Bolesť v hypochondriu vpravo: veľký kruh krvného obehu je už zapojený do vývoja venóznej stagnácie, pečeň sa zvýšila a jej obal (kapsula) sa natiahol - tak sa objavila bolesť (samotná pečeň nemá žiadne receptory bolesti, sú umiestnené len v kapsule)

Opuchy nôh, nôh a chodidiel. Nahromadenie tekutiny v bruchu (ascites): prejav srdcového zlyhania, periférna stáza krvi, fáza dekompenzácie - priame nebezpečenstvo pre život pacienta.

Stupeň koncovky LH:

• Krvné zrazeniny v arteriolách pľúc vedú k smrti (infarktu) aktívneho tkaniva, zvýšeniu asfyxie.

Hypertenzné krízy a záchvaty akútneho pľúcneho edému: častejšie sa vyskytujú v noci alebo ráno. Začínajú s pocitom silného nedostatku vzduchu, potom sa silný kašeľ pripojí, krvavé spúty sa uvoľnia. Koža sa stáva modrastou (cyanóza), pulzujú sa žily v krku. Pacient je vzrušený a vystrašený, stráca sebaovládanie, môže sa pohybovať chaoticky. V najlepšom prípade kríza skončí hojným vypustením ľahkého moču a nekontrolovaným výtokom výkalov, v najhoršom prípade smrteľným následkom. Príčinou smrti môže byť prekrytie trombu (tromboembolizmus) pľúcnej artérie a následné akútne srdcové zlyhanie.

Hlavné formy LH

1. Primárna idiopatická pľúcna hypertenzia (z gréckych idios a patos - „druh ochorenia“): stanovená samostatnou diagnózou, na rozdiel od sekundárnej PH spojenej s inými ochoreniami. Varianty primárneho LH: familiárna LH a dedičná predispozícia ciev na expanziu a krvácanie (hemoragická teleangiektázia). Dôvod - genetické mutácie, frekvencia 6 - 10% všetkých prípadov PH.
2. Sekundárny LH: prejavuje sa ako komplikácia základného ochorenia.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva - sklerodermia, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus.

Vrodené srdcové chyby (s krvácaním zľava doprava) u novorodencov, vyskytujúce sa v 1% prípadov. Po chirurgickej operácii krvného obehu je miera prežitia tejto kategórie pacientov vyššia ako u detí s inými formami PH.

Neskoré štádiá dysfunkcie pečeňových, pľúcnych a pľúcnych cievnych patológií v 20% dávajú komplikáciu vo forme PH.

HIV infekcia: PH je diagnostikovaná v 0,5% prípadov, miera prežitia tri roky klesá na 21% v porovnaní s prvým rokom - 58%.

Intoxikácia: amfetamíny, kokaín. Riziko stúpa o tri desiatky krát, ak sa tieto látky používajú viac ako tri mesiace v rade.

Krvné ochorenia: u niektorých typov anémie u 20 - 40% pacientov s LH je diagnostikovaných, čo zvyšuje mortalitu.

Chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP) je spôsobená dlhodobou inhaláciou častíc uhlia, azbestu, bridlíc a toxických plynov. Často sa považuje za profesionálnu chorobu baníkov, pracovníkov v nebezpečných odvetviach.

Syndróm spánkovej apnoe: čiastočné prerušenie dýchania počas spánku. Nebezpečný, vyskytuje sa u 15% dospelých. Dôsledkom môže byť LH, mŕtvica, arytmie, arteriálna hypertenzia.

Chronická trombóza: zaznamenaná u 60% po pohovore s pacientmi s pľúcnou hypertenziou.

Lézie srdca, ľavá polovica: získané defekty, koronárna choroba, hypertenzia. Približne 30% je spojených s pľúcnou hypertenziou.

Diagnostika pľúcnej hypertenzie

Diagnóza prevalilárnej LH (asociovanej s CHOCHP, pľúcnou artériovou hypertenziou, chronickou trombózou:

• Tlak v pľúcnej artérii: ≥ 25 mm Hg v pokoji, viac ako 30 mm pri napätí;
• Zvýšený tlak v zaklinení pľúcnej tepny, krvný tlak v ľavej predsieni, diastolický koniec ≥ 15 mm, rezistencia pľúcnych ciev ≥ 3 jednotky. Wood.

Postkapilárna LH (pre ochorenia ľavej polovice srdca):

1. Tlak pľúcnej artérie: priemer ≥25 (mmHg)
2. Počiatočné:> 15 mm
3. Rozdiel ≥ 12 mm (pasívna PH) alebo> 12 mm (reaktívny).

EKG: správne preťaženie: zväčšenie komôr, zväčšenie predsiení a zahusťovanie. Extrasystol (mimoriadne kontrakcie srdca), fibrilácia (chaotická kontrakcia svalových vlákien) oboch predsiení.

Röntgenová štúdia: zvýšená periférna transparentnosť pľúcnych polí, zväčšené pľúcne korene, hranice srdca sú posunuté doprava, tieň z oblúka expandovanej pľúcnej artérie je viditeľný vľavo pozdĺž kontúry srdca.

foto: pľúcna hypertenzia na RTG

Funkčné respiračné testy, kvalitatívna a kvantitatívna analýza zloženia plynov v krvi: detekuje sa úroveň respiračného zlyhania a závažnosť ochorenia.

Echokardiografia: metóda je veľmi informatívna - umožňuje vypočítať priemerný tlak v pľúcnej tepne (SDLA), diagnostikovať takmer všetky defekty a srdce. LH sa rozpoznáva už v počiatočných štádiách s SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafia: pre LH s prekrytím lúmenu pľúcnej artérie s trombom (tromboembólia). Citlivosť metódy je 90 - 100%, špecifická pre tromboembóliu o 94 - 100%.

Vypočítané (CT) a magnetické rezonančné zobrazovanie (MRI): vo vysokom rozlíšení v kombinácii s použitím kontrastnej látky (s CT), umožňuje posúdiť stav pľúc, veľkých a malých tepien, stien a dutín srdca.

Zavedenie katétra do dutiny "pravého" srdca, test reakcie krvných ciev: stanovenie stupňa PH, problémy s prietokom krvi, vyhodnotenie účinnosti a relevantnosti liečby.

Liečba LH

Liečba pľúcnej hypertenzie je možná len v kombinácii, ktorá kombinuje všeobecné odporúčania na zníženie rizika exacerbácií; adekvátna liečba základného ochorenia; symptomatická liečba bežných prejavov PH; chirurgické metódy; liečba ľudových prostriedkov a nekonvenčných metód - len ako pomocné.

Odporúčania na zníženie rizika

Očkovanie (chrípka, pneumokokové infekcie): u pacientov s autoimunitnými systémovými ochoreniami - reumatizmom, systémovým lupus erythematosus atď. Na prevenciu exacerbácií.

Dávkovanie výživy a fyzická aktivita: v prípade diagnostikovanej kardiovaskulárnej nedostatočnosti akéhokoľvek pôvodu (pôvodu) v súlade s funkčným štádiom ochorenia.

Prevencia tehotenstva (alebo podľa svedectva aj jeho prerušenie): systém krvného obehu matky a dieťaťa je spojený, zvyšuje záťaž na srdce a krvné cievy tehotnej ženy s LH môžu viesť k smrti. Podľa zákonov medicíny je prioritou zachraňovania života vždy matka, ak nie je možné zachrániť obe naraz.

Psychologická podpora: všetci ľudia s chronickými ochoreniami sú neustále pod tlakom, rovnováha nervového systému je narušená. Depresia, zmysel pre zbytočnosť a záťaž pre iných, podráždenosť nad maličkosťami je typický psychologický portrét každého „chronického“ pacienta. Tento stav zhoršuje prognózu akejkoľvek diagnózy: človek musí nutne žiť, inak mu liek nebude schopný pomôcť. Konverzácie s psychoterapeutom, sympatie k duši, aktívna komunikácia so spoločníkmi v nešťastí a zdraví ľudia sú vynikajúcim základom na získanie chuti na život.

Udržiavacia liečba

• Diuretiká odstraňujú nahromadenú tekutinu, znižujú záťaž srdca a znižujú opuchy. Elektrolytické zloženie krvi (draslík, vápnik), krvný tlak a funkcia obličiek sú určite kontrolované. Predávkovanie môže spôsobiť prílišnú stratu vody a pokles tlaku. S poklesom hladiny draslíka začínajú arytmie, svalové kŕče naznačujú zníženie hladín vápnika.
• Trombolytiká a antikoagulanciá rozpúšťajú už vytvorené krvné zrazeniny a bránia tvorbe nových krvných zrazenín, čím sa zabezpečuje priechodnosť ciev. Vyžaduje sa nepretržité monitorovanie systému zrážania krvi (krvných doštičiek).
• Kyslík (kyslíková terapia), 12 až 15 litrov denne, cez zvlhčovač: pre pacientov s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc (CHOCHP) a ischémiou srdca pomáha obnoviť okysličovanie krvi a stabilizovať celkový stav. Je potrebné pripomenúť, že príliš veľa koncentrácie kyslíka inhibuje vazomotorické centrum (MTC): dýchanie sa spomaľuje, krvné cievy sa rozširujú, tlak klesá, človek stráca vedomie. Pre normálnu prevádzku potrebuje telo oxid uhličitý, po zvýšení jeho obsahu v krvi CTC „dáva príkaz“, aby sa nadýchol.
• Srdcové glykozidy: účinné látky sú izolované z digitalisu, Digoxín je najlepšie známy z liekov. Zlepšuje činnosť srdca, zvyšuje prietok krvi; bojuje s arytmií a vaskulárnym spazmom; znižuje opuch a dýchavičnosť. V prípade predávkovania - zvýšená excitabilita srdcového svalu, arytmie.
• Vazodilatátory: svalová stena tepien a arteriol sa uvoľňuje, zvyšuje sa ich lumen a zlepšuje sa prietok krvi, tlak v pľúcnom systéme sa znižuje.
• Prostaglandíny (PG): skupina účinných látok produkovaných v ľudskom tele. Pri liečení LH sa používajú prostacyklíny, ktoré zmierňujú vaskulárny a bronchiálny spazmus, zabraňujú tvorbe krvných zrazenín, blokujú rast endotelu. Veľmi sľubné lieky, ktoré sú účinné pre PH v tvári HIV, systémové ochorenia (reumatizmus, sklerodermia atď.), Srdcové defekty, ako aj familiárne a idiopatické formy PH.
• Antagonisty receptora endotelínu: vazodilatácia, supresia proliferácie (proliferácia) endotelu. Pri dlhodobom používaní sa znižuje dýchavičnosť, osoba sa stáva aktívnejšou, tlak sa vracia do normálu. Nežiaduce reakcie na liečbu - edém, anémia, zlyhanie pečene, preto je použitie liekov obmedzené.
• Inhibítory oxidu dusnatého a PDE typu 5 (fosfodiesteráza): používajú sa hlavne na idiopatickú LH, ak sa štandardná terapia neospravedlňuje, ale niektoré lieky sú účinné pre akúkoľvek formu LH (Sildenafil). výsledkom je zvýšená odolnosť voči fyzickej aktivite. Oxid dusnatý sa inhaluje denne počas 5-6 hodín, až do 40 ppm, v priebehu 2 - 3 týždňov.

Chirurgické ošetrenie PH

Balónová predsieňová septostómia: vykonáva sa na uľahčenie vypúšťania krvi bohatej na kyslík v srdci, zľava doprava, kvôli rozdielu v systolickom tlaku. Do ľavej predsiene sa vloží katéter s balónikom a čepeľ. Čepeľ odreže prepážku medzi predsieňami a napuchnutý balónik rozťahuje otvor.

Transplantácia pľúc (alebo komplex pľúc a srdca): vykonaná zo zdravotných dôvodov len v špecializovaných zdravotníckych zariadeniach. Operácia bola prvýkrát vykonaná v roku 1963, ale do roku 2009 bolo ročne vykonaných viac ako 3000 úspešných transplantácií pľúc. Hlavným problémom je nedostatok darcovských orgánov. Pľúca majú len 15%, srdce - od 33% a pečeň a obličky - od 88% darcov. Absolútne kontraindikácie pre transplantáciu: chronické zlyhanie obličiek a pečene, HIV - infekcia, malígne nádory, hepatitída C, prítomnosť antigénu HBs, ako aj fajčenie, užívanie liekov a alkoholu počas šiestich mesiacov pred operáciou.

Liečba ľudových prostriedkov

Používajte len v komplexe, ako pomocné prostriedky na všeobecné zlepšenie zdravotného stavu. Žiadne vlastné ošetrenie!

1. Plody červeného rowan: polievková lyžica na pohár prevarenej vody, ½ šálky trikrát denne. Amygdalín obsiahnutý v bobuliach znižuje citlivosť buniek na hypoxiu (nižšia koncentrácia kyslíka), znižuje edém v dôsledku diuretického účinku a vitamín - minerálna súprava má priaznivý účinok na celé telo.
2. Adonis (jar), bylina: lyžička v pohári vriacej vody, 2 hodiny trvať na tom, až 2 polievkové lyžice na lačný žalúdok, 2-3 krát denne. Používa sa ako diuretikum, analgetikum.
3. Čerstvé tekvicové šťavy: pol pohára za deň. Obsahuje veľké množstvo draslíka, užitočné pri niektorých typoch arytmie.

Klasifikácia a prognóza

Klasifikácia je založená na princípe funkčného poškodenia PH, variant je modifikovaný a spojený s prejavmi srdcového zlyhania (WHO, 1998):

• Trieda I: LH s normálnym fyzickým stavom. aktivitu. Štandardné zaťaženia sú dobre tolerované, ľahké pre LH, zlyhanie 1 stupňa.
• Trieda II: aktivita LH plus poklesla. Pohodlie je v pokojnej polohe, ale závraty, dýchavičnosť a bolesti na hrudníku začínajú normálnym stresom. Mierna pľúcna hypertenzia, zvyšujúce sa príznaky.
• Trieda III: LH so zníženou iniciatívou. Problémy aj pri nízkych zaťaženiach. Vysoký stupeň porúch prietoku krvi, zhoršenie prognózy.
• Trieda IV: LH s intoleranciou na minimálnu aktivitu. Dyspnea, únava je cítiť av úplnom odpočinku. Príznaky vysokého zlyhania obehu - kongestívne prejavy vo forme ascitu, hypertenzných kríz, pľúcneho edému.

Prognóza bude priaznivejšia, ak:

1. Rýchlosť vývoja symptómov LH je malá;
2. Liečba zlepšuje stav pacienta;
3. Tlak v pľúcnom tepnovom systéme klesá.

Negatívna prognóza:

1. Symptómy PH sa vyvíjajú dynamicky;
2. Zvyšujú sa príznaky dekompenzácie cirkulačného systému (pľúcny edém, ascites);
3. Hladina tlaku: v pľúcnej tepne viac ako 50 mm Hg;
4. S primárnou idiopatickou PH.

Celková prognóza pľúcnej arteriálnej hypertenzie je spojená s formou LH a fázou prevládajúcej choroby. Úmrtnosť za rok, so súčasnými metódami liečby, je 15%. Idiopatická PH: prežitie pacienta po roku je 68%, po 3 rokoch - 48%, po 5 rokoch - len 35%.

Príčiny, príznaky a liečba pľúcnej hypertenzie

Z tohto článku sa dozviete: čo je pľúcna hypertenzia. Príčiny vzniku ochorenia, typy zvýšeného tlaku v cievach pľúc a spôsob, akým sa prejavuje patológia. Vlastnosti diagnózy, liečby a prognózy.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.

Pľúcna hypertenzia je patologický stav, pri ktorom dochádza k postupnému zvyšovaniu tlaku v pľúcnom cievnom systéme, čo vedie k zvýšenej nedostatočnosti pravej komory a v konečnom dôsledku k predčasnému úmrtiu osoby.

Viac ako 30 - pod zaťažením

Keď sa ochorenie v obehovom systéme pľúc vyskytne: t

1. Vazokonstrikcia alebo spazmus (vazokonstrikcia).
2. Zníženie schopnosti cievnej steny natiahnuť sa (pružnosť).
3. Tvorba malých krvných zrazenín.
4. Rast buniek hladkého svalstva.
5. Uzatvorenie lúmenu krvných ciev v dôsledku krvných zrazenín a zosilnených stien (obliterácia).
6. Deštrukcia cievnych štruktúr a ich nahradenie spojivovým tkanivom (redukcia).

Na to, aby krv prechádzala zmenenými cievami, dochádza k zvýšeniu tlaku v drieku pľúcnej tepny. To vedie k zvýšeniu tlaku v dutine pravej komory a vedie k porušeniu jej funkcie.

Takéto zmeny v krvnom obehu sa prejavujú zvýšeným respiračným zlyhaním v skorých štádiách a ťažkým srdcovým zlyhaním v poslednom štádiu ochorenia. Od samého začiatku neschopnosť dýchať normálne ukladá značné obmedzenia na bežný život pacientov a núti ich obmedziť sa na stres. Pokles rezistencie voči fyzickej námahe sa zvyšuje s postupujúcim ochorením.

Pľúcna hypertenzia je považovaná za veľmi vážnu chorobu - bez liečby žijú pacienti menej ako 2 roky a väčšinu času potrebujú pomoc pri starostlivosti o seba (varenie, čistenie miestnosti, nákup jedla atď.). Počas liečby sa prognóza trochu zlepšuje, ale nie je možné sa z nej úplne zotaviť.

Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Problém diagnostiky, liečby a pozorovania ľudí s pľúcnou hypertenziou je praktizovaný lekármi mnohých špecialít, v závislosti od príčiny vývoja ochorenia, ktorým môžu byť: terapeuti, pulmonológovia, kardiológovia, špecialisti na infekčné ochorenia a genetika. Ak je potrebná chirurgická korekcia, spoja sa cievni a hrudní chirurgovia.

Klasifikácia patológie

Pľúcna hypertenzia je primárne, nezávislé ochorenie len v 6 prípadoch na 1 milión populácie, táto forma zahŕňa neprimeranú a dedičnú formu ochorenia. V iných prípadoch sú zmeny v cievnom lôžku pľúc spojené s akoukoľvek primárnou patológiou orgánu alebo orgánového systému.

Na tomto základe bola vytvorená klinická klasifikácia zvýšenia tlaku v pľúcnom tepnovom systéme:

Pľúcna arteriálna hypertenzia: diagnostika, liečba, liečba

O zriedkavých chorobách, zoznam 24, a problémy, ktorým čelia pacienti pri získavaní liekov, ktoré potrebujú, redaktori Vesti. AL Myasnikov FGBU RKNPK Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie.

Čo je zoznam 24? Aké patológie sú v zozname-24?

Zoznam 24 bol schválený vládou Ruskej federácie v roku 2012. Jeho úplný názov je „Zoznam život ohrozujúcich a chronických progresívnych zriedkavých (ojedinelých) ochorení, ktoré vedú k zníženiu očakávanej dĺžky života občanov alebo ich zdravotného postihnutia.“ Zahŕňa 24 zriedkavých chorôb, ktorých prevalencia nie je vyššia ako 10 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. A to nie sú len zriedkavé choroby, ale život ohrozujúce patológie, ktoré sú spojené s rizikom vysokej invalidity a úmrtnosti pacientov.

Situácia s týmto zoznamom chorôb je však veľmi nejednoznačná. Ako to urobil? Prečo presne 24 patológií? Koniec koncov, v skutočnosti, zriedkavé závažné ochorenia, asi 80% z nich sú genetické, viac ako 7000 sú známe!

Keď bol vytvorený zoznam 24, hlavným cieľom bolo identifikovať tie ochorenia, pre ktoré existuje diagnóza a účinná liečba. Pri zostavovaní tohto registra sa plánovalo, že sa bude zlepšovať, dopĺňať a rozširovať - ​​pretože medicína nezostáva stáť, neustále sa objavujú nové lieky a terapeutické techniky. Ale to sa jednoducho nestalo.

Nie je vždy jasné, ako bola táto alebo táto choroba (alebo akákoľvek nosológia z celej skupiny chorôb) zahrnutá do zoznamu 24. Môže tiež obsahovať hematologické ochorenia a poranenia dýchacích orgánov a kardiovaskulárne patológie. Ale, ako som povedal, kritériá na zaradenie choroby do tohto zoznamu sú dosť rozmazané. Preto pacienti majú prirodzene otázku: „Prečo je jedna patológia uznaná za osirotenú a my trpíme menej závažnými a prognosticky nepriaznivými ochoreniami, na liečbu ktorých sú dostupné lieky, ale dostupné v zahraničí, ale nie v našej krajine?“.

Toto je ľahko ilustrované príkladom ochorenia, ako je napríklad idiopatická pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH). Obsadí 24. riadok v zozname a do neho je zahrnutá len jedna forma - primárna pľúcna arteriálna hypertenzia. A čo pacienti s chronickou tromboembolickou pľúcnou hypertenziou (CTHL)? Tupik a potom, čo všetci títo pacienti potrebujú liečbu absolútne nie menej, ako pacienti s primárnou PAH! Okrem toho existujú aj iné formy kardiopulmonálneho zlyhania vrátane neznámej etiológie. Je to celý oceán problémov - mimochodom, pacienti s mnohými „inými formami“ sú prognosticky oveľa závažnejší ako idiopatická PAH.

A samozrejme, keď príde nielen na zriedkavú, ale život ohrozujúcu patológiu, ktorá je spojená s rizikom vysokého zdravotného postihnutia a úmrtnosti, sme si dobre vedomí: existuje jasný rozpor medzi formuláciou ochorenia na ojedinelé ochorenia a skutočnosťou, že len jedna forma je uznaná za sirotu. Pre porovnanie: v zahraničí má status siroty celý rozsah LAS. Ak hovoríme o CTLG, podľa štatistík je to 8, maximálne 40 pacientov na milión obyvateľov. To znamená, že ak urobíme niekoľko jednoduchých výpočtov, pochopíme, že podľa všetkých ukazovateľov má choroba status osirotenia.

Čo je pľúcna arteriálna hypertenzia?

PAH je patologický stav charakterizovaný zvýšeným tlakom v pľúcnej artérii. V priemere asi 90 pacientov na milión ľudí na svete trpí pľúcnou hypertenziou. HTLG - od 8 do 40 osôb. Skupiny 2 a 3 najviac prispievajú k tejto štatistike: choroba ľavého srdca (približne 3 zo 4 pacientov s pľúcnou hypertenziou) a pľúcni pacienti - približne 10%. Podiel PAH je podľa rôznych zdrojov 3-6%, CTLG - 1-3%, zvyšok sú zriedkavé formy ochorenia.

Bolo by chybou vnímať PAH ako druh jedinej choroby. Táto koncepcia zahŕňa mnoho nozologických jednotiek a pacienti s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc (CHOCHP) a intersticiálnou fibrózou tiež k nej prispievajú.

Existujú však formy pľúcnej hypertenzie, ktoré nemajú záujem o orphanality - existujú pre ne dostupné metódy štandardnej terapie. A z tohto dôvodu sa vôbec nevyvoláva otázka výberu v prospech nákladnej liečby u významného počtu pacientov. Okrem toho, ak je pacientovi predpísaný drahý liek špecifický pre PAH pre pacienta s určitou formou pľúcnej hypertenzie, môže to viesť k závažným komplikáciám. Preto je potrebné pamätať na to, že každý pacient s PAH je jedinečný, rôzne formy ochorenia majú iný pôvod a preto potrebujú inú liečbu.

Diagnóza PAH je veľmi ťažká, pretože jej príznaky sú mimoriadne nešpecifické: dýchavičnosť, znížená tolerancia cvičenia, neustála únava. Týmto spôsobom sa však môžu prejaviť mnohé iné choroby - kardiovaskulárny, dýchací systém, komplikácie SARS. Kto z nás môže povedať, že aspoň raz nezažil takéto stavy? Zároveň sú to najbežnejšie príznaky debutu PAH.

Ako choroba postupuje, rozsah sťažností pacientov sa rozširuje a často dochádza k bolesti srdca. Aj tu sa často stretávame s diagnostickými nepresnosťami. Lekár má podozrenie na angínu pectoris, odkazuje na pacienta na koronárnu angiografiu, ktorá neodhalí žiadne významné patológie, pretože tieto bolesti sú spôsobené vysokým tlakom v pľúcnej artérii.

Signály, ktoré by tiež mali upozorniť lekára, sú synkopa a synkopa - mdloby a závraty. Ale aj v tomto prípade terapeuti opäť idú zlým smerom: odkázajú pacienta na neurológa, na vyšetrenie magnetickou rezonanciou, najmä ak sa symptómy u emocionálneho pacienta zhoršujú zvýšenou úzkosťou. Výsledkom je, že mladým pacientom sa predpisuje dlhodobá antidepresívna liečba, ktorá končí o niekoľko mesiacov alebo o rok neskôr na klinike závažného srdcového zlyhania.

Pre lekára je ľahšie diagnostikovať PAH, ak existuje nejaké základné pozadie, hlavná patológia. V tomto ohľade je CTLH úplne jedinečnou formou ochorenia. Ak si všetci lekári, ktorí čelia akútnemu tromboembolizmu u pacienta, si pamätali, že sa choroba môže vyvinúť v priebehu niekoľkých mesiacov a dokonca rokov po epizóde tromboembolizmu, pravdepodobnosť presnej diagnostiky a vyliečenia by sa výrazne zvýšila. V skutočnosti, zo všetkých foriem pľúcnej hypertenzie, je HTLH liečiteľný, presnejšie povedané, má šancu byť vyliečený. Preto musíme zvýšiť počet chirurgických nemocníc v krajine, zvýšiť dostupnosť tohto typu zdravotnej starostlivosti.

Aký druh liečby majú pacienti s PAH?

Pri liečení pľúcnej arteriálnej hypertenzie sa používa tak chirurgické, ako aj lekárske ošetrenie. Je tu mnoho ťažkostí, z ktorých hlavné je, že v klinickej klasifikácii PAH existuje päť skupín. V tomto prípade sú lieky špecifické pre PAH predpisované pacientom zaradeným len do dvoch z nich.

Na liečbu pacientov s PAH existuje niekoľko skupín liečiv: tri antagonisty endotelínového receptora, jeden inhibítor fosfodiesterázy typu 5, jeden rozpustný stimulátor guanylát cyklázy, jeden prostanoid - iba 6 liekov zo štyroch tried na liečbu špecifickú pre PAH. Samozrejme, je to podstatne menej, ako je to v arzenále našich zahraničných kolegov, ale výber spôsobu liečby je stále veľmi ťažký.

Na základe princípov medicíny založenej na dôkazoch chápeme, že nie všetky lieky s rovnakým úspechom môžu byť predpísané pre tieto formy pľúcnej hypertenzie. Hlavný problém spočíva v tom, že dnes len CTLG má dobre postavený algoritmus liekov. Existuje mnoho ťažkostí s liečbou iných foriem ochorenia, pretože je nedostatok výskumu, štatistické chyby.

Jednou zo bežných metód liečby PAH vo svete je balónová angioplastika. Existuje dôvod domnievať sa, že čoskoro urobí zdravú konkurenciu metódam liekovej terapie.

Znovu však zdôrazňujem, že každý pacient s PAH je jedinečný, preto nie je možné hovoriť o existencii akéhokoľvek univerzálneho, rovnako účinného v každom konkrétnom prípade terapeutickej schémy. Sekvencia aplikácie metód a ich kombinácia môže byť veľmi odlišná.

Aké sú ťažkosti pri získavaní liekov? Je ľahšie ich dostať do Moskvy ako v regióne?

V hlavnom meste je dnes často ľahšie získať potrebné lieky. Ale v tomto prípade veľa stále závisí od činnosti hlavného kardiológa v danom regióne.

Situácia s ponukou drog pre pacientov s PAH v regiónoch je veľmi zložitá. Po mnoho rokov sme sa zasadzovali za to, aby zaobchádzanie s týmito ľuďmi bolo financované z federálneho rozpočtu a nákladová štruktúra potrebných liekov by mala byť jednotná. A zoznam 24 tu dáva dobrý dôvod na zamyslenie.

Tak napríklad existujú prípady, keď je stav PAH pridelený pacientovi so srdcovou vadou - je jasné, že táto osoba by nemala dostávať lieky podľa zoznamu ojedinelých ochorení, ale je mu predpísané drahé lieky špecifické pre PAH. A naopak: pacient, ktorý riskuje, že zomrie bez drog, je zbavený mesiacov alebo dokonca rokov.

Situáciu komplikuje aj to, že v zozname Vital a Essential Medicines (VED) je dnes len jeden liek, ktorý je predpísaný všetkým pacientom, bez ohľadu na prítomnosť sprievodných patológií, nežiaducich reakcií - v prvom rade hovoríme o komplikáciách z pečene. Mnoho rokov sme klopali na všetky dvere, aby sme našim úradníkom oznámili, že neexistuje žiadny liek, ktorý by bol univerzálne vhodný pre všetkých pacientov - bohužiaľ. Ako byť?

Ako je liečba detí a dospelých s PAH odlišná?

Pediatri nie sú dvojnásobne jednoduchí, pretože podľa listu zákona bol schválený len jeden liek na liečbu detí starších ako 2 roky. Všetky ostatné lieky majú vekovú hranicu 18 a viac rokov. Preto vždy hovorím, že pediateri možno čelia najzávažnejším problémom. Ale v zámorí je tento zoznam oveľa širší, zahŕňa aj inhalačné formy. Toto je bežná prax, keď sa kombinácia liekov používa na liečbu PAH u pacientov akéhokoľvek veku!

Kde môžu pacienti a mali by ísť, ak majú problémy s podávaním liekov, ktoré potrebujú?

V tomto prípade existuje dobre vytvorený algoritmus. Pacientove ruky by mali mať extrakt získaný po hospitalizácii v odbornej nemocnici, kde sa vykonáva úplné vyšetrenie, zistí sa, aký typ PAH osoba trpí, ak je to potrebné, vykoná sa katetrizácia pravého srdca akútnymi testami vasoreaktivity. Je chybou predpokladať, že týchto pacientov je možné vykonávať ambulantne kvôli vysokej pravdepodobnosti vzniku akútnych nežiaducich účinkov. V nemocnici sa výber lieku vykonáva s ohľadom na túto skutočnosť, reakcie sa skúmajú, odoberajú sa krvné testy.

Potom sa vo vyhlásení deklaruje potrebná droga, určite ju doplníme protokolom lekárskej komisie - to sú dva dokumenty, s ktorými pacienti prichádzajú na kliniku, platia na zdravotnom oddelení. Preto je drahá terapia označená za životne dôležitú. A to nie je len určitý zoznam liekov: zdôvodňujeme, že tieto lieky si vyžadujú nepretržité používanie, že zrušenie je spojené s rizikom život ohrozujúcich komplikácií, že liečba je životne dôležitá a nemožno ju nahradiť - to všetko je veľmi dôležité.

Existujú nejaké odporúčania na prevenciu chorôb pre pacientov a ľudí, ktorí sa chcú tejto chorobe vyhnúť?

V situácii, keď sa hovorí o PAH, sú prevencia a včasná diagnostika synonymom. Často sú tieto otázky v rukách chirurga. Prečo? Zoberme si príklad: dieťa sa narodilo s vrodeným srdcovým ochorením. Nie je žiadnym tajomstvom, že v našej krajine nemajú všetky deti možnosť pracovať načas. Niekedy človek so srdcovou vadou žije celý život, žije do svojho staroby - a choroba je objavená náhodou. Je to skôr výnimka ako všeobecná prax. V skutočnosti, bohužiaľ, je to iné: dieťa má päť rokov a chirurgovia hovoria matke, že - žiaľ, čas je beznádejne vynechaný a dieťa má Eisenmengerov syndróm. Výsledkom je, že osoba dostane zdravotne postihnutú skupinu a mimochodom sa stáva kandidátom na nákladnú celoživotnú liečbu.

Hlavnou prevenciou v tomto prípade je preto mimoriadne opatrný postoj k pacientom, ktorí majú v anamnéze akútny tromboembolizmus.

Je dôležité spojiť úsilie kardiológov, pulmonológov, špecialistov infekčných chorôb - rôznych špecialistov. Musíme vytvoriť základ pre diagnózu pľúcnej hypertenzie na základe multidisciplinárneho prístupu. Koniec koncov, naši pacienti sa budú musieť vysporiadať s hematológom, špecialistom na infekčné choroby a reumatológom a pediaterom. A všetci títo lekári by mali mať ostražitosť LAS.

Vyvinuli sme špeciálny skríningový dotazník, na ktorý sme veľmi hrdí. Každý lekár by mal mať takúto šablónu, čo poskytne pacientovi možnosť klásť určité otázky týkajúce sa prítomnosti príznakov, zozbierať správnu anamnézu, starostlivo preskúmať pacienta. V tomto prípade by jednoduchý algoritmus naznačoval pravdepodobnosť pľúcnej hypertenzie.

Ako diagnostikovať a liečiť pľúcnu hypertenziu?

Pľúcna hypertenzia sa nazýva celá skupina patológií v podmienkach progresívneho zvýšenia pľúcnej vaskulárnej rezistencie, čo vedie k hypoxii a zlyhaniu pravej komory. Pľúcna hypertenzia je bežná medzi vaskulárnymi patológiami. Je to nebezpečné komplikácie, pretože vyžaduje povinnú liečbu.

Všeobecné charakteristiky patológie, klasifikácia

V pľúcach dochádza k zúženiu krvných ciev, čo im sťažuje prechod krvi. Túto funkciu zabezpečuje srdce. V dôsledku poklesu objemu krvi prechádzajúcej pľúcami je narušená práca pravej komory, čo spôsobuje hypoxiu a zlyhanie pravej komory.

Zúženie krvných ciev spôsobuje dysfunkciu ich vnútornej membrány - endotelu. Tvorba trombu môže byť spôsobená zápalom na bunkovej úrovni.

Sprievodné ochorenia srdca alebo pľúc spôsobujú hypoxiu. Telo reaguje spazmom pľúcnych kapilár.

Klasifikácia pľúcnej hypertenzie sa niekoľkokrát zmenila. V roku 2008 bolo rozhodnuté prideliť 5 foriem patológie:

• dedičný;
• idiopatickej;
• spolupracovník;
• perzistentné;
• spôsobených liekmi alebo toxickými účinkami.

U novorodencov je diagnostikovaná perzistentná pľúcna hypertenzia. Súvisiaca forma patológie je spôsobená určitými chorobami.

dôvody

Jedným z najčastejších faktorov vyvolávajúcich pľúcnu hypertenziu sú bronchopulmonálne ochorenia. Patológia môže byť spôsobená chronickou obštrukčnou bronchitídou, bronchiektáziou, fibrózou. Príčinou je aj malformácia dýchacieho systému a alveolárna hypoventilácia.

Pľúcna hypertenzia je tiež vyvolaná inými patológiami:

• HIV infekcia;
• portálnej hypertenzie;
• ochorenia spojivového tkaniva;
• vrodené srdcové ochorenie;
• patológiu štítnej žľazy;
• hematologické ochorenie.

Na vyvolanie porušovania môžu drogy a toxíny. Pľúcna hypertenzia môže byť spôsobená užívaním nasledujúcich látok a liekov:

• aminorex;
• amfetamíny;
• kokaín;
• Fenfluramín alebo Dexfenfluramín;
• antidepresíva.

Príčina ochorenia nie je vždy zistená. V tomto prípade je diagnostikovaná patológia primárnej formy.

Symptómy pľúcnej hypertenzie

Jedným z hlavných príznakov patológie je dýchavičnosť. Prejavuje sa v mieri, zhoršuje sa minimálna fyzická námaha. Takýto prejav pľúcnej hypertenzie sa líši od dýchavičnosti v srdcovej patológii tým, že sa nezastaví v sede.

U väčšiny pacientov sú príznaky ochorenia podobné. Sú vyjadrené:

• slabosť;
• zvýšená únava;
• opuch nôh;
• pretrvávajúci suchý kašeľ;
• bolestivé pocity v pečeni v dôsledku jej zvýšenia;
• bolesť v hrudnej kosti spôsobená expanziou pľúcnej artérie.

Niekedy je chrapot. Takéto znamenie je vyvolané laryngeálnym nervom, ktorý je zachytený v rozšírenej pľúcnej tepne.

V závislosti od závažnosti ochorenia sa rozlišujú 4 triedy:

1. Pri chorobách I. triedy fyzická aktivita netrpí. Pri normálnom zaťažení sa stav pacienta nemení.
2. Patológia triedy II znamená, že telesná aktivita je mierne narušená. V pokoji je stav pacienta známy, ale štandardná fyzická námaha spôsobuje závraty, dýchavičnosť, bolesť v hrudníku.
3. Pri ochorení triedy III je značne narušená fyzická aktivita. Dokonca aj ľahká fyzická námaha môže spôsobiť rušivé symptómy.
4. V patológii triedy IV sa príznaky objavujú aj v pokoji.

Je dôležité pochopiť, že symptómy pľúcnej hypertenzie sú pomerne všeobecné a spoločné pre mnohé iné patológie. Presnú diagnózu je možné vykonať po komplexnom vyšetrení.

diagnostika

Keď sa obrátite na odbornú patológiu, diagnóza začína štandardným vyšetrením. Lekár vykonáva palpáciu, perkusiu (poklepanie) a auskultizáciu (počúvanie). V tomto štádiu môžete zistiť pulzáciu krčných žíl, hepatomegáliu, edém, predĺžený pravý okraj srdca.

Na základe identifikovaných faktorov uchýliť sa k laboratórnej a inštrumentálnej diagnostike:

• Krvné testy.
• Elektrokardiogram. V počiatočnom štádiu pľúcnej hypertenzie môže byť štúdia neinformatívna vzhľadom na normálnu úroveň indikátorov. S rozvojom ochorenia sú charakteristické charakteristické znaky.
• Echokardiografia. Takáto štúdia umožňuje nielen potvrdiť pľúcnu hypertenziu, ale aj zistiť jej príčinu. Diagnóza ukazuje zväčšenú dutinu pravej komory a predĺžený pľúcny trup. S rozvojom patológie sa pozoruje zväčšená pravá predsieň, znížená a deformovaná ľavá predsieň a ľavá komora. Na stanovenie tlaku v pľúcnej tepne umožňuje echokardiografia v Dopplerovom režime.
• Rádiografiu. Táto štúdia ukazuje, že sa zväčšuje kmeň pľúc a medziľahlých artérií, zväčšuje sa pravá komora s pravým predsieňou. Ak je patológia spôsobená bronchopulmonálnymi ochoreniami, potom x-ray odhalí jeho príznaky.
• Funkčné štúdie pľúc.
• Scintigrafia. Táto technika účinne určuje pľúcny tromboembolizmus.
• Katetrizácia. Tento prístup sa aplikuje na pľúcnu artériu a pravé srdce a nazýva sa zlatým štandardom. Takáto štúdia poskytuje hodnotenie stupňa patológie a je dôležitá pre predpovedanie účinnosti liečby.
• Magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia. Tieto metódy sú potrebné na vizualizáciu ciev srdca a pľúc a tiež umožňujú identifikovať súvisiace poruchy.

Liečba pľúcnej hypertenzie

Pri diagnostikovaní choroby musí spĺňať určité pravidlá:

• vyhnúť sa výškam nad 1 km;
• limitný režim pitia - až 1,5 litra tekutiny denne;
• obmedziť množstvo soli pri zohľadnení jej obsahu v hotových výrobkoch;
• Cvičenie by malo byť merané a pohodlné.

Kyslíková terapia je užitočná pre pacientov s pľúcnou hypertenziou. Kvôli saturácii krvi kyslíkom je funkčnosť nervového systému normalizovaná, hromadenie kyselín v krvi (acidóza) je eliminované.

Liečba liekmi

Pri pľúcnej hypertenzii sa používa pomerne široká škála liekov. Komplexný prístup je dôležitý, ale tvorí špecializovanú skupinu, ktorá je potrebná pre konkrétneho pacienta. Je dôležité zvážiť závažnosť ochorenia, jeho príčiny, komorbidity a množstvo ďalších dôležitých faktorov.

Lekár môže predpisovať lieky v nasledujúcich skupinách:

• Antagonisty vápnika. Sú dôležité pre zmenu srdcovej frekvencie a zníženie vaskulárneho spazmu. Takéto lieky zabraňujú hypoxii srdcového svalu, uvoľňujú svaly priedušiek.
• Inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE). Takéto lieky sú predpísané na zníženie tlaku, rozšírenie krvných ciev a zníženie zaťaženia srdca.
• Antikoagulanty priamej akcie. Takáto liečba je nevyhnutná na prevenciu krvných zrazenín, pretože zabraňuje tvorbe fibrínu.
• Nepriame koagulanty sa používajú na zníženie zrážanlivosti krvi.
• Antibiotiká. Antibakteriálna terapia sa využíva vtedy, ak je pľúcna hypertenzia spôsobená bronchopulmonálnym ochorením infekčnej povahy.
• Antagonisty receptora endotelínu účinne dilatujú cievy.
• Dusičnany rozširujú žily dolných končatín. To znižuje zaťaženie srdca.
• Diuretiká. Diuretický účinok je potrebný na zníženie tlaku. Pri predpisovaní takýchto liekov je potrebné kontrolovať viskozitu krvi a zloženie elektrolytu. Diuretiká sa zvyčajne vyžadujú na zlyhanie pravej komory.
• Kyselina acetylsalicylová znižuje riziko vzniku krvných zrazenín.
• Prostaglandíny dilatujú krvné cievy, zabraňujú tvorbe krvných zrazenín.

V počiatočnom štádiu patológie sú vazodilatačné lieky účinné pred objavením sa výrazných zmien. Často sa uchyľujú k Prazosínu (α-blokátor) alebo hydralazínu.

Operatívny zásah

Niekedy konzervatívna liečba pľúcnej hypertenzie nestačí. V tomto prípade si pacient vyžaduje operáciu. Možno rôzne možnosti chirurgickej liečby:

• Trombendarterektomiya. Intervencia tohto druhu je potrebná v prítomnosti krvných zrazenín v cievach pľúc.
• Predsieňová septostómia. Táto manipulácia je potrebná na zníženie tlaku v pľúcnej tepne a pravej predsieni. K tomu umelo vytvorte dieru medzi predsieňami.
• Transplantácia pľúc. Takýto zásah sa vyžaduje v extrémnych prípadoch, keď sa pľúcna hypertenzia vyskytuje v ťažkej forme. Operácia je potrebná aj v prípade závažného ochorenia srdca. V praxi sa tento zásah používa zriedka.

Rozhodnutie o potrebe chirurgického zákroku by malo byť špecialistom. Zvyčajne je dosť konzervatívnej liečby.

Prognóza, komplikácie

Ak sa už vyvinula pľúcna hypertenzia, pri prognóze sa berie do úvahy príčina patológie a tlaku v pľúcnej artérii. Ak liečba spôsobí dobrú reakciu, potom je priaznivá. Najmenej priaznivá prognóza ochorenia v primárnej forme.

Šanca pacienta na dobrý výsledok sa znižuje úmerne zvýšeniu a stabilizácii tlaku v pľúcnej artérii. Ak je nad 50 mm Hg. Art. s ťažkou dekompenzáciou je riziko úmrtia v nasledujúcich 5 rokoch mimoriadne vysoké.

Ak ochorenie včas nezistíte a nezačnete správnu liečbu, potom sú možné rôzne komplikácie. Pľúcna hypertenzia môže spôsobiť nasledujúce patologické stavy:

• srdcové zlyhanie pravej komory;
• pľúcna trombóza (zvyčajne pľúcny tromboembolizmus);
• hypertenzné krízy (postihujúce pľúcny tepny), sprevádzané pľúcnym edémom;
• poruchy srdcového rytmu (flutter alebo atriálna fibrilácia).

prevencia

Pre prevenciu pľúcnej hypertenzie je dôležité prestať fajčiť. Ak je to možné, eliminujte možné rizikové faktory. Akékoľvek ochorenie, ktoré môže viesť k pľúcnej hypertenzii, je dôležité včas, správne a do konca liečby.

Pri diagnostikovanej patológii je nevyhnutná prevencia na zníženie rizika komplikácií. Je dôležité nielen správne lekárske ošetrenie, ale aj spôsob života. Pacient potrebuje fyzickú aktivitu: mal by byť pravidelný, ale mierny. Treba sa vyhnúť akémukoľvek psycho-emocionálnemu stresu.

Pozrite si video o príčinách, príznakoch a spôsoboch liečby pľúcnej hypertenzie:

Pľúcna hypertenzia je nebezpečná pre svoje komplikácie a predĺžený priebeh bez výrazných príznakov. Patológiu možno diagnostikovať pomocou integrovaného prístupu. Vo väčšine prípadov je konzervatívna liečba dostatočná, ale niekedy je nutná operácia.

Pľúcna hypertenzia

Pľúcna hypertenzia je ohrozujúci patologický stav spôsobený pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku v cievnom lôžku pľúcnej artérie. Zvýšenie pľúcnej hypertenzie je postupné, progresívne a v konečnom dôsledku spôsobuje rozvoj srdcového zlyhania pravej komory, čo vedie k smrti pacienta. Najčastejšia pľúcna hypertenzia sa vyskytuje u mladých žien vo veku 30-40 rokov, ktoré trpia týmto ochorením 4 krát častejšie ako muži. Malosymptomatický priebeh kompenzovanej pľúcnej hypertenzie vedie k tomu, že je často diagnostikovaná len v ťažkých štádiách, keď pacienti majú poruchy srdcového rytmu, hypertenzné krízy, hemoptýzu, ataky pľúcneho edému. Pri liečbe pľúcnej hypertenzie sa používajú vazodilatátory, disagregátory, antikoagulanciá, inhalácie kyslíka, diuretiká.

Pľúcna hypertenzia

Pľúcna hypertenzia je ohrozujúci patologický stav spôsobený pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku v cievnom lôžku pľúcnej artérie. Zvýšenie pľúcnej hypertenzie je postupné, progresívne a v konečnom dôsledku spôsobuje rozvoj srdcového zlyhania pravej komory, čo vedie k smrti pacienta. Kritériá pre diagnózu pľúcnej hypertenzie sú ukazovatele priemerného tlaku v pľúcnej artérii nad 25 mm Hg. Art. v pokoji (pri rýchlosti 9 - 16 mm Hg) a nad 50 mm Hg. Art. pod zaťažením. Najčastejšia pľúcna hypertenzia sa vyskytuje u mladých žien vo veku 30-40 rokov, ktoré trpia týmto ochorením 4 krát častejšie ako muži. Existuje primárna pľúcna hypertenzia (ako samostatná choroba) a sekundárna (ako komplikovaný variant priebehu ochorení dýchacích orgánov a krvného obehu).

Príčiny a mechanizmus vzniku pľúcnej hypertenzie

Významné príčiny pľúcnej hypertenzie nie sú identifikované. Primárna pľúcna hypertenzia je zriedkavé ochorenie s neznámou etiológiou. Predpokladá sa, že faktory ako autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus, sklerodermia, reumatoidná artritída), rodinná anamnéza a perorálna antikoncepcia súvisia s jej výskytom.

Pri rozvoji sekundárnej pľúcnej hypertenzie môžu hrať úlohu mnohé ochorenia a poruchy srdca, krvných ciev a pľúc. Sekundárna pľúcna hypertenzia je najčastejšie dôsledkom kongestívneho srdcového zlyhania, mitrálnej stenózy, defektu predsieňového septa, chronickej obštrukčnej choroby pľúc, trombózy pľúcnych žíl a vetiev pľúcnych tepien, hypoventilácie pľúc, ischemickej choroby srdca, myokarditídy, cirhózy pečene atď. je vyšší u HIV-infikovaných pacientov, drogovo závislých, ľudí, ktorí užívajú látky potlačujúce chuť do jedla. Každý z týchto stavov môže spôsobiť zvýšenie krvného tlaku v pľúcnej artérii.

Vývoju pľúcnej hypertenzie predchádza postupné zužovanie lúmenu malých a stredne veľkých cievnych vetiev systému pľúcnej tepny (kapiláry, arterioly) v dôsledku zahusťovania vnútorného endotelu cévnatky. V prípade vážneho poškodenia pľúcnej tepny je možná zápalová deštrukcia svalovej vrstvy cievnej steny. Poškodenie stien krvných ciev vedie k rozvoju chronickej trombózy a obliterácii ciev.

Tieto zmeny v pľúcnom cievnom lôžku spôsobujú progresívny nárast intravaskulárneho tlaku, t.j. pľúcnej hypertenzie. Neustále zvyšovanie krvného tlaku v lôžku pľúcnej artérie zvyšuje záťaž na pravej komore, čo spôsobuje hypertrofiu jej stien. Progresia pľúcnej hypertenzie vedie k zníženiu kontraktilnej schopnosti pravej komory a jej dekompenzácii - vyvíja sa srdcové zlyhanie pravej komory (pľúcne srdce).

Klasifikácia pľúcnej hypertenzie

Na stanovenie závažnosti pľúcnej hypertenzie sa rozlišujú 4 triedy pacientov s kardiopulmonálnou cirkulačnou insuficienciou.

• Trieda I - pacienti s pľúcnou hypertenziou bez narušenia fyzickej aktivity. Normálne zaťaženie nespôsobuje závraty, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, slabosť.
• Trieda II - pacienti s pľúcnou hypertenziou, ktorí spôsobujú menšie poškodenie fyzickej aktivity. Stav odpočinku nespôsobuje nepríjemné pocity, ale obvyklá fyzická aktivita je sprevádzaná závratmi, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku, slabosťou.
• Trieda III - pacienti s pľúcnou hypertenziou, ktorí spôsobujú významné zhoršenie fyzickej aktivity. Nevýznamná fyzická aktivita je sprevádzaná závratmi, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku, slabosťou.
• Trieda IV - pacienti s pľúcnou hypertenziou, sprevádzaní ťažkými závratmi, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku, slabosťou s minimálnou námahou a dokonca aj v pokoji.

Symptómy a komplikácie pľúcnej hypertenzie

V štádiu kompenzácie môže byť pľúcna hypertenzia asymptomatická, preto je choroba často diagnostikovaná v ťažkých formách. Počiatočné prejavy pľúcnej hypertenzie sa zaznamenali so zvýšeným tlakom v pľúcnom tepnovom systéme o 2 alebo viackrát v porovnaní s fyziologickou normou.

S rozvojom pľúcnej hypertenzie, nevysvetliteľnou dýchavičnosťou, stratou hmotnosti, únavou počas fyzickej aktivity, búšením srdca, kašľom, chrapotom hlasu. Relatívne skoro na klinike pľúcnej hypertenzie sa môžu vyskytnúť závraty a mdloby spôsobené poruchou srdcového rytmu alebo rozvojom akútnej hypoxie mozgu. Neskoršie prejavy pľúcnej hypertenzie sú hemoptýza, bolesť na hrudníku, opuch nôh a chodidiel, bolesť v pečeni.

Nízka špecifickosť symptómov pľúcnej hypertenzie neumožňuje diagnózu na základe subjektívnych ťažkostí.

Najčastejšou komplikáciou pľúcnej hypertenzie je srdcové zlyhanie pravej komory sprevádzané poruchou rytmu - atriálnou fibriláciou. V ťažkých štádiách pľúcnej hypertenzie sa vyvíja trombóza pľúcnej arterioly.

Pri pľúcnej hypertenzii sa môže vyskytnúť hypertenzná kríza vo vaskulárnom lôžku pľúcnej artérie, ktorá sa prejavuje záchvatmi pľúcneho edému: prudkým zvýšením asfyxie (zvyčajne v noci), závažným kašľom so spútom, hemoptýzou, závažnou celkovou cyanózou, psychomotorickou agitáciou, opuchom a pulzáciou krčných žíl. Kríza končí uvoľňovaním veľkého množstva svetlého moču s nízkou hustotou, nedobrovoľným pohybom čriev.

Pri komplikáciách pľúcnej hypertenzie je možná smrť v dôsledku akútnej alebo chronickej kardiopulmonálnej insuficiencie, ako aj pľúcnej embólie.

Diagnóza pľúcnej hypertenzie

Zvyčajne pacienti, ktorí nevedia o svojej chorobe, idú k lekárovi so sťažnosťami na dýchavičnosť. Pri vyšetrení pacienta sa zistí cyanóza a pri dlhodobej pľúcnej hypertenzii sa distálne falangy deformujú vo forme „paličiek“ a nechtov - vo forme „okuliarov na hodinky“. Počas auskultácie srdca sa určuje prízvuk tónu II a určuje sa jeho rozdelenie v projekcii pľúcnej artérie s perkusiou, expanzia hraníc pľúcnej artérie.

Diagnóza pľúcnej hypertenzie vyžaduje spoločnú účasť kardiológa a pulmonológa. Na rozpoznanie pľúcnej hypertenzie je potrebné vykonať celý diagnostický komplex, vrátane:

• EKG - na zistenie hypertrofie pravého srdca.
• Echokardiografia - na kontrolu krvných ciev a dutín srdca určte rýchlosť prietoku krvi v pľúcnej artérii.
• Výpočtová tomografia - obrazy hrudníkových orgánov v jednotlivých vrstvách ukazujú zväčšené pľúcne tepny, ako aj sprievodné pľúcne hypertenzie ochorenia srdca a pľúc.
• Rádiografia pľúc - určuje vydutie hlavného kmeňa pľúcnej tepny, expanziu jeho hlavných vetiev a zúženie menších ciev, čo vám umožňuje nepriamo potvrdiť prítomnosť pľúcnej hypertenzie pri detekcii iných ochorení pľúc a srdca.
• Katetrizácia pľúcnej artérie a pravého srdca sa vykonáva na stanovenie krvného tlaku v pľúcnej artérii. Je to najspoľahlivejšia metóda diagnostiky pľúcnej hypertenzie. Prostredníctvom prepichnutia v jugulárnej žile sa sonda privedie do pravej časti srdca a krvný tlak v pravej komore a pľúcnych artériách sa stanoví pomocou tlakového monitora na sonde. Katetrizácia srdca je minimálne invazívna technika s prakticky žiadnym rizikom komplikácií.
• Angiopulmonografia je rádioaktívne vyšetrenie pľúcnych ciev na stanovenie vaskulárneho vzoru v pľúcnom tepnovom systéme a prietoku krvi ciev. Vykonáva sa za podmienok špeciálne vybaveného röntgenového žiarenia pracujúceho pri dodržaní preventívnych opatrení, pretože zavedenie kontrastnej látky môže vyvolať pľúcnu hypertenznú krízu.

Liečba pľúcnej hypertenzie

Hlavným cieľom liečby pľúcnej hypertenzie je eliminácia jej príčin, zníženie krvného tlaku v pľúcnej artérii a zabránenie tvorby trombov v pľúcnych cievach. Komplex liečby pacientov s pľúcnou hypertenziou zahŕňa: t

1. Príjem vazodilatačných činidiel uvoľňujúcich hladkú svalovú vrstvu krvných ciev (prazosín, hydralazín, nifedipín). Vazodilatátory sú účinné v počiatočných štádiách vývoja pľúcnej hypertenzie pred výskytom výrazných zmien v arteriolách, ich oklúziách a obliteráciách. V tejto súvislosti je dôležitá včasná diagnostika ochorenia a etiológia pľúcnej hypertenzie.
2. Prijatie protidoštičkových látok a nepriamych antikoagulancií, ktoré znižujú viskozitu krvi (kyselina acetyl-salicylová, dipyridamol atď.). Pri vyjadrení zhrubnutie krvi uchýliť sa ku krvácaniu. U pacientov s pľúcnou hypertenziou je optimálna hladina hemoglobínu do 170 g / l.
3. Inhalácia kyslíka ako symptomatická liečba závažnej dýchavičnosti a hypoxie.
4. Prijatie diuretík na pľúcnu hypertenziu, komplikované zlyhaním pravej komory.
5. Transplantácia srdca a pľúc v extrémne závažných prípadoch pľúcnej hypertenzie. Skúsenosti s takýmito operáciami sú stále malé, ale naznačujú účinnosť tejto techniky.

Prognóza a prevencia pľúcnej hypertenzie

Ďalšia prognóza už vyvinutej pľúcnej hypertenzie závisí od jej príčiny a úrovne krvného tlaku v pľúcnej artérii. S dobrou odozvou na liečbu je prognóza priaznivejšia. Čím vyššia a stabilnejšia je úroveň tlaku v pľúcnom tepnovom systéme, tým horšia je prognóza. Pri vyjadrení javov dekompenzácie a tlaku v pľúcnej tepne viac ako 50 mm Hg. významný podiel pacientov zomrie v priebehu nasledujúcich 5 rokov. Prognosticky mimoriadne nepriaznivá primárna pľúcna hypertenzia.

Preventívne opatrenia sú zamerané na včasnú detekciu a aktívnu liečbu patológií vedúcich k pľúcnej hypertenzii.