Klasifikácia zlyhania obehu

Na posúdenie stupňa zlyhania obehu u detí sa zvyčajne používa klasifikácia N. D. Strazheska a V. X. Vasilenka, podľa ktorej je chronické srdcové zlyhanie rozdelené do troch štádií: HK₁, HK_2a, HK_2b, HK₃.

NK1 - prvé štádium zlyhania obehu - je obdobie latentnej, latentnej nedostatočnosti. Keď sa príznaky obehových porúch zistia len počas cvičenia a prejavia sa krátka dych a tachykardia.

Spočiatku sa vyskytne dýchavičnosť a tachykardia s ťažkou fyzickou námahou (rýchle stúpanie po schodoch na vysoké podlahy, telesná výchova, šport, zdvíhanie závažia, atď.), Potom sa tieto príznaky postupne zvyšujú a pri miernej fyzickej námahe sa vyvíjajú aj dýchavičnosť a tachykardia (s pomalou fyzickou námahou). lezenie po schodoch, pomalá chôdza atď.).

Po ukončení fyzického cvičenia je ťažké pre pacientov s poruchou krvného obehu „chytiť dych“, to znamená, že na elimináciu hypoxie a obnovenie normálnej frekvencie a hĺbky dýchania je potrebná dlhšia doba. Pacienti sa sťažujú na zvýšenú únavu, znížený výkon.

Objektívna štúdia pacientov s NK1, s výnimkou skrátenosti dychu a tachykardie, ktoré sa objavia po cvičení, sa nedá zistiť.

V súčasnosti sa v klinickej praxi začali používať vysoko informatívne metódy, ktoré umožňujú zachytiť počiatočné prejavy srdcového zlyhania. Takéto metódy zahŕňajú ultrazvukové umiestnenie srdca na základe Dopplerovho efektu - echokardiografie, ktorá umožňuje určiť hrúbku stien komôr, objem srdcových komôr a tiež vyhodnotiť kontraktilitu myokardu ľavej komory. Zmena týchto ukazovateľov sa môže posudzovať na základe prítomnosti obehového zlyhania.

hk₂ - II. Štádium zlyhania obehu - charakterizované prítomnosťou symptómov srdcového zlyhania v pokoji. Druhá fáza zlyhania obehového systému podľa závažnosti hemodynamických porúch sa zvyčajne delí na 2 obdobia - HK_2a a HK_2b.

HK_2a charakterizované primárnym porušením hemodynamiky v malom alebo vo veľkom obehu. Stagnácia v tomto období je mierne vyjadrená.

S HK_2b dostatočne malé hemodynamické poruchy sa vyskytujú v menšom aj vo veľkom obehu v dôsledku nedostatočnosti pravého a ľavého srdca.

HK_2a charakterizované prítomnosťou dýchavičnosti, tachykardiou v pokoji a prudkým zvýšením týchto príznakov, dokonca aj pri malej námahe. Pri objektívnom vyšetrení pacienta sa pozoruje malá cyanóza pier, zistí sa jav myogénnej dilatácie srdca: je výrazne zväčšený, apikálny impulz je oslabený. Maximálny arteriálny tlak sa ešte stále jednoznačne nezmenil, hoci u mnohých pacientov sa môže pozorovať mierne zvýšenie, zvyčajne sa zvyšuje minimálny tlak; preto sa pulzný tlak prirodzene zmenšuje. Zvýšil sa centrálny venózny tlak. Klinickým prejavom zvýšeného venózneho tlaku je opuch krčných žíl. Ak je prevládajúca lézia pravého srdca, potom s HK_2a preťaženie vo veľkej cirkulácii krvi je mierne vyjadrené. V pečeni sa mierne zvyšuje. V skorých štádiách stagnácie je pečeň hladká, trochu zhrubnutá, bolestivá pri pohmate. Tam je pastoznost alebo mierny opuch nôh. U niektorých pacientov sa opuchy nôh objavujú len večer, ráno zmiznú.

Ak sú prevažne postihnuté ľavé časti srdca, potom sa zistia príznaky venóznej stázy v pľúcnom obehu: objaví sa kongestívne sipot v pľúcach, počas röntgenového vyšetrenia sa ukáže obraz venóznej stázy.

HK_2b charakterizované výrazným zvýšením pečene, pretrvávajúcim edémom (transudát sa môže objaviť v dutinách), výrazným preťažením pľúc.

V dôsledku zmien hemodynamiky v systéme veľkého okruhu krvného obehu sa môže vyvinúť renálna dysfunkcia, ktorá sa vyznačuje výskytom albuminúrie od stôp po celé ppm, mikrohematurie a cylindrúrie. V období zvyšujúceho sa edému dochádza k oligúrii. Koncentrácia funkcie obličiek v tomto štádiu zlyhania obehu nie je zvyčajne významne ovplyvnená. Pri správnej a včasnej liečbe môžu všetky tieto príznaky zmiznúť. Toto štádium zlyhania obehu je stále reverzibilné.

S HK₃ ireverzibilné dystrofické zmeny v orgánoch a tkanivách (srdcová cirhóza pečene, dystrofia atď.) sa vyvíjajú v dôsledku pretrvávajúcich hemodynamických porúch spolu s výraznými príznakmi srdcového zlyhania.

V roku 1955 A.N. Bakulev a E.A. Damir navrhli klasifikáciu štádií srdcového zlyhania u pacientov s mitrálnou stenózou, berúc do úvahy hemodynamické vlastnosti. Identifikovali 5 štádií zlyhania obehu.

Táto klasifikácia sa používa na posúdenie zlyhania cirkulácie hlavne na klinikách srdcovej chirurgie.

Patfizo / Belova L. A / Patológia CAS. Porucha cirkulácie 1

Patológia kardiovaskulárneho systému. Porucha obehového systému.

Za normálnych okolností kardiovaskulárny systém optimálne zabezpečuje aktuálne potreby orgánov a tkanív v krvnom zásobovaní. Úroveň systémovej cirkulácie je determinovaná aktivitou srdca, tónom ciev a stavom krvi (jeho celková a cirkulujúca hmotnosť, ako aj jej reologické vlastnosti). Porušenie srdca, cievneho tonusu alebo zmien krvného systému môže viesť k zlyhaniu obehu. Pod nedostatočnosťou krvného obehu sa rozumie taká hemodynamická porucha, pri ktorej orgány a tkanivá tela nie sú vybavené množstvom cirkulujúcej krvi, ktorá by zodpovedala ich potrebám. To vedie k narušeniu ich dodávky kyslíka a živín a odstráneniu metabolických produktov. NK sa môže vyskytnúť v dôsledku poruchy srdca (srdcového zlyhania) alebo zmien vo vaskulárnej funkcii (vaskulárna insuficiencia). Často dochádza k kombinovanému kardiovaskulárnemu zlyhaniu. Spravidla sa akákoľvek izolovaná forma zlyhania obehu zmieša v priebehu času. Akútne a chronické NK sa vyznačujú trvaním priebehu. Akútny NK zahŕňa akútne srdcové zlyhanie (ľavá komora, pravá komora, hypodiastolické zlyhanie s paroxyzmálnou tachykardiou atď.) A akútnu vaskulárnu insuficienciu (šok, kolaps, synkopa). Chronický NK v jeho závažnosti je rozdelený do troch stupňov (N. D. Strazhesko a V. Kh. Vasilenko, 1935):

Stupeň 1 alebo latentný, charakterizovaný výskytom klinických príznakov (dýchavičnosť, tachykardia, únava) po cvičení. Toto je kompenzovaný NK.

Stupeň 2A sa prejavuje rovnakými príznakmi v pokoji.

2B - kongescia sa vyvíja v hlavných a menších cirkulačných kruhoch.

Pre stupeň 3 je NC (terminál) charakterizovaný vývojom významných zmien vo funkciách a štruktúre orgánov a tkanív. Druhý a tretí stupeň súvisia s dekompenzovaným zlyhaním cirkulácie.

Uvažujme podrobne o zlyhaní srdca, ktoré je jednou zo spoločných príčin invalidity, zdravotného postihnutia a smrti pacientov trpiacich chorobami kardiovaskulárneho systému.

CH je typická forma patológie, v ktorej srdce nespĺňa potreby orgánov a tkanív na zásobovanie krvou, zodpovedajúce ich funkcii a úrovni plastických procesov, čo zase vedie k charakteristickým zmenám v hemodynamike a obehovej hypoxii.

Klasifikácia foriem zlyhania srdca sa uvádza v závislosti od nasledujúcich faktorov: t

1. Podľa rýchlosti vývoja procesu: akútna - niekoľko hodín

subakútne - od niekoľkých dní. Tieto formy sú sprevádzané progresívnym poklesom kontraktility myokardu.

chronický - trvá roky a je sprevádzaný obdobiami buď úplného vymiznutia alebo významného zmiernenia symptómov HF.

2. Podľa MOV:

1. CH s poklesom veľkosti IOC, t

2. čo je menej časté, CH so zvýšením IOC, vyvíja sa s hypervolémiou, tyreotoxikózou (zvýšenie IOC v dôsledku ťažkej tachykardie), nedostatok vitamínu B1.

3. Stupeň zapojenia do procesu srdca

4 Podľa etiológie a patogenézy:

a) Formulár preťaženia. V tomto prípade môže byť HF spôsobený nadmerným zvýšením objemu krvi prúdiacej do srdca alebo rezistencie, ku ktorej dochádza, keď sa krv vylučuje z srdcových dutín. Môže to byť dôsledok zmien v srdci (niektoré defekty chlopní), v krvnom obehu (arteriálna hypertenzia, zúženie vzostupného oblúka aorty atď.), V krvnom systéme (hypervolémia, polycytémia), neurohumorálna regulácia srdcovej aktivity (aktivácia sympathoadrenálneho systému, tyreotoxikóza).

b) Forma myokardu. Vyskytuje sa ako dôsledok priamych účinkov na infekcie myokardu, intoxikáciu, hypoxiu, beriberi, poruchy koronárneho obehu, únavu a niektoré dedičné metabolické poruchy. V tomto prípade sa HF vyvíja s normálnym alebo dokonca zníženým zaťažením srdca.

c) Zmiešaná forma insuficiencie vzniká ako výsledok kombinácie priameho pôsobenia na myokard a jeho preťaženia. Napríklad pri reumatizme existuje kombinácia zápalového poškodenia myokardu a poruchy na strane ventilového aparátu.

Okrem týchto foriem HF (bežne sa nazývajú primárne alebo kardiogénne) existujú aj tie, ktoré sú spôsobené poklesom prietoku žilovej krvi do srdca alebo keď nie je schopný prijať všetku krv. Prvá je pozorovaná s hypovolémiou, prudkou expanziou krvných ciev (kolaps), druhá - s akumuláciou tekutiny v perikardiálnej dutine, čo vedie k ťažkostiam pri rozširovaní srdcových dutín počas diastoly.

Patogenéza srdcového zlyhania. HF v dôsledku prevládajúceho priameho poškodenia myokardu je charakterizované poklesom napätia vyvolaného srdcom, čo vedie k poklesu sily a rýchlosti jeho kontrakcie a relaxácie. HF ako výsledok opätovného naplnenia srdca tlakom alebo objemom sa tvorí hlavne na pozadí viac alebo menej dlhého obdobia jeho kompenzačnej hyperfunkcie a hypertrofie, ale tiež vedie k zníženiu sily a rýchlosti kontrakcie a relaxácie. V oboch prípadoch je pokles kontraktilnej funkcie sprevádzaný zahrnutím mechanizmov kompenzácie extra- a intrakardiálnej kompenzácie pre túto zmenu. Obvykle existujú štyri takéto mechanizmy. Treba poznamenať, že za podmienok celého organizmu sú všetky, napriek známej originalite, vzájomne prepojené tak, že aktivácia jedného z nich významne ovplyvňuje realizáciu druhého. Keď je objem krvi preťažený, spustí sa heterometrický kompenzačný mechanizmus Frank-Starling. Súčasne sa počas diastoly pozoruje zvýšené krvné naplnenie srdcových dutín, čo vedie k zvýšenému rozťahovaniu svalových vlákien, čo vedie k silnejšej kontrakcii počas systoly. Tento mechanizmus je spôsobený vlastnosťami buniek myokardu. Existuje lineárny vzťah medzi množstvom krvi a silou kontrakcie. Ak však stupeň natiahnutia svalového vlákna presiahne prípustné limity, sila kontrakcie klesá. S prípustným preťažením sa lineárne rozmery srdca zvyšujú najviac o 15 - 20%. Expanzia dutín srdca, ktorá sa v tomto prípade vyskytuje, sa nazýva tonogénna dilatácia a je sprevádzaná zvýšením objemu mŕtvice. Ďalším dôležitým mechanizmom adaptácie srdca je izometrický kompenzačný mechanizmus, ktorý je zahrnutý v reakcii na zvýšenú odolnosť voči odtoku krvi z dutín srdca. Súčasne sa mierne zvyšuje dĺžka svalového vlákna srdca, ale zvyšuje sa tlak a napätie vznikajúce pri kontrakcii svalov na konci diastoly. Súčasne dochádza k zvýšeniu interakčného času medzi aktínmi a myozínovými vláknami.

Energeticky sú oba tieto mechanizmy na kompenzáciu zvýšeného zaťaženia nerovnaké. Pri rovnakom zvýšení vonkajšej práce srdca, vypočítanej na základe IOC produktu pre stredný systolický tlak v aorte, sa spotreba kyslíka srdcom líši rôznymi spôsobmi v závislosti od formy preťaženia. Ak sa práca zdvojnásobila v dôsledku zvýšenia objemu dvojnásobku minútovej spotreby, spotreba kyslíka sa zvýši len o jednu štvrtinu, a ak sa práca zdvojnásobí v dôsledku zdvojnásobenia odporu voči odtoku, spotreba kyslíka v zariadení myoeard sa zvýši na 200 |. To je vysvetlené skutočnosťou, že s izometrickým kompenzačným mechanizmom, aby sa prekonal odpor voči odtoku, je potrebný významný nárast systolického tlaku, ktorý sa dá dosiahnuť zvýšením veľkosti a rýchlosti vývoja napätia svalových vlákien. Konkrétne, fáza izometrického napätia je najviac energeticky náročná a slúži ako faktor určujúci spotrebu ATP a spotrebu kyslíka myokardu. Heterometrický kompenzačný mechanizmus je teda energeticky výhodnejší, čo môže vysvetliť priaznivejší priebeh týchto patologických procesov, ktoré sú sprevádzané zahrnutím mechanizmu Frank-Starling, napríklad nedostatočnosťou chlopne v porovnaní so stenózou otvoru. Základným mechanizmom na kompenzáciu redukcie kontraktility srdca je zvýšenie srdcovej frekvencie - tachykardie. Môže sa vyskytnúť v dôsledku zvýšenia krvného tlaku v dutých žilách, pravej predsiene a ich strečingu (reflex Bainbridge), ako aj v dôsledku nervových a humorálnych mimokardiálnych účinkov. Energeticky je to najmenej ziskový mechanizmus, pretože sprevádzané:

a) zvýšenie spotreby kyslíka myokardu

b) významné skrátenie diastoly - doba zotavenia a zvyšok myokardu

c) zhoršenie hemodynamických charakteristík srdca (počas diastoly, komory nemajú čas vyplniť krv, preto sa systola stáva menej úplnou, pretože nie je možné mobilizovať heterometrický kompenzačný mechanizmus).

Evolučne neskorším, ale veľmi účinným a mobilným mechanizmom adaptácie srdca je posilnenie sympatoadrenálnych účinkov na myokard, spôsobený poklesom srdcového výdaja. Aktivácia sympatických účinkov na srdce poskytuje významné zvýšenie sily a rýchlosti kontrakcie myokardu. Fungovanie takýchto mechanizmov, ako je heterometrická a izometrická, tachykardia, zvýšené sympatoadrenálne účinky na myokard poskytujú nútenú kompenzáciu na zníženie kontraktility myokardu. Toto je však sprevádzané výrazným zvýšením intenzity práce srdca - jeho hyperfunkcie, ktorá zase určuje aktiváciu genetického aparátu kardiomyocytov, čo sa prejavuje zvýšením syntézy nukleových kyselín a proteínov. Zrýchlenie syntézy nukleových kyselín a proteínov myokardu vedie k zvýšeniu jeho hypertrofie. Biologický význam kompenzovanej hypertrofie spočíva v tom, že zvýšená funkcia orgánu sa vykonáva jeho zvýšenou hmotnosťou a na druhej strane je predpokladom pre vývoj patologického procesu konkrétna štruktúra a funkcia hypertrofovaného srdca. Podľa dynamiky zmien v metabolizme, štruktúre a funkciách myokardu existujú tri hlavné štádiá hypertrofie (FZ Meerson)

Stupeň 2 dokončenej hypertrofie a relatívne stabilná gyrefunkcia

Stupeň 3 progresívnej kardiosklerózy.

Prvá fáza sa vyvíja bezprostredne po zvýšení zaťaženia a je charakterizovaná zvýšením srdcovej hmoty v dôsledku zvýšenej syntézy proteínov a zhrubnutia svalových vlákien. V tomto štádiu dochádza k takýmto zmenám v myokarde, ako je zánik glykogénu, zníženie hladiny fosfátu kreatínu, nerovnováha iónov (K je znížená) a (zvýšenie sodíka), mobilizácia glykolýzy a akumulácia laktátu.

Vo fáze 2 je proces hypertrofie ukončený, intenzita fungovania sa vrátila do normálu. normalizované metabolické procesy (spotreba kyslíka, výroba energie, obsah vysokoenergetických zlúčenín sa nelíšia od normy). Toto všetko vedie k normalizácii hemodynamických porúch, avšak ak zvýšené zaťaženie pokračuje na srdci alebo je navyše poškodené, štádium 3 sa vyvíja - postupné vyčerpanie a progresívna kardilskleróza. Je to spôsobené nerovnováhou v raste rôznych štruktúr myokardu, ktorá sa prejavuje nasledujúcimi posunmi:

1 dysregulácie v dôsledku oneskoreného rastu nervových zakončení zo zvýšenia hmotnosti kardiomyocytov,

2 rozvoj relatívnej koronárnej insuficiencie, t.j. rast arteriol a kapilár zaostáva za zväčšením veľkosti a hmotnosti svalových buniek

3 zníženie bunkového povrchu na jednotku hmotnosti bunky, čo vedie k rozvoju iónovej nerovnováhy, zhoršenému metabolizmu kardiomyocytov

4 pokles hladiny dodávky energie buniek myokardu v dôsledku oneskorenia nárastu hmotnosti mitochórií z hmotnosti myofibríl

5, ako aj porušenie plastických procesov v kardiomyocytoch ako výsledok relatívneho zníženia počtu mitochondrií, poklesu povrchu buniek, objemu mikrovaskulatúry, vývoja energetického deficitu v dôsledku toho, ako aj substrátov potrebných na biosyntézu.

Vyššie uvedený komplex zmien v konečnom dôsledku spôsobuje zníženie sily srdcových kontrakcií a rozvoj srdcového zlyhania.

Dystrofické zmeny v srdcovom svale sú sprevádzané expanziou srdcových dutín, zmenšením sily srdcových kontrakcií - vyvíja sa myogénna dilatácia. V tomto stave dochádza k zvýšeniu zvyšnej krvi počas systoly v srdcových dutinách a pretečeniu krvi v žilách. Zvýšený krvný tlak v pravej predsieni a ústach dutých žíl priamym pôsobením na sínusový uzol a reflex (reflex Bainbridge) spôsobuje tachykardiu, ktorá vedie k zhoršeniu metabolických porúch v myokarde. Preto expanzia dutín srdca a tachykardie sú hrozné príznaky začiatku dekompenzácie. Aj napriek rozdielom v príčinách a originalite počiatočných väzieb patogenézy HF sú konečné mechanizmy jednotné na bunkovej a molekulárnej úrovni, medzi nimi sú: 1) zlyhanie zásobovania myokardiálnou energiou, 2) poškodenie membránového aparátu a enzýmových systémov kardiomyocytov, 3) ins a iné nerovnováhy tekutín v kardiomyocytoch, 4) narušenie neurohumorálnej regulácie funkcie srdca. Všetky tieto uvedené mechanizmy vedú k poklesu sily a rýchlosti kontrakcie a uvoľnenia myokardu - CH sa vyvíja.

Mechanizmy mimokardiálnej kompenzácie sú spojené s viacerými reflexmi.

Reflex Kitaeva - vyvíja sa so zlyhaním ľavého srdca. Začína v dôsledku zvýšeného tlaku v pľúcnych žilách počas stagnácie krvi v pľúcach. V dôsledku podráždenia receptora sa vyvíja spazmus arteriol pľúcneho obehu, v dôsledku vazospazmu sa prietok krvi do ľavého srdca prudko znižuje, záťaž sa znižuje. Okrem toho tento ochranný mechanizmus zabraňuje vzniku pľúcneho edému, ale odvtedy prietok krvi do pľúc sa znižuje, dochádza k porušeniu okysličovania krvi a zvyšuje sa tlak na pravé srdce.

Trojzložkový reflex vykladania Parin-Shvichko - nastáva, keď je v ústach dutých žíl stagnácia. V dôsledku zvýšeného tlaku v ústach dutých žíl sa spúšťa reflex, ktorý zabraňuje zaťaženiu pravej komory: tachykardia, expanzia periférnych arteriol veľkej cirkulácie, znižuje vracanie krvi do srdca, tachykózu.

Porucha funkcie srdca a hemodynamika pri zlyhaní srdca.

Zníženie sily a rýchlosti kontrakcie myokardu a relaxácie pri srdcovom zlyhaní sa prejavuje nasledujúcimi zmenami v indexoch srdcovej funkcie, systémovej a orgánovej hemodynamiky.

1 pokles minútového srdcového výstupu v dôsledku poklesu jeho kontraktilnej funkcie. Treba však poznamenať, že IOC nie vždy klesá s HF. Ako už bolo uvedené, v niektorých štátoch sprevádzaných zvýšením BCC, ťažkou tachykardiou, je pozorované zvýšenie IOC. Okrem toho je známe, že v mnohých prípadoch HF, čo vedie ku kongestívnemu zlyhaniu obehu, postupuje s vysokou MO, čo je zlé prognostické znamenie.

2 zvýšenie zvyškového systolického objemu ako výsledok takzvanej nefritickej systoly. Neúplná degenerácia komôr môže byť spôsobená nadmerným prílevom počas chlopňovej nedostatočnosti, nadmerným zvýšením rezistencie na vylučovaciu krv (AH, aortálna stenóza atď.), Priamym poškodením myokardu.

3 zvýšenie end-diastolického tlaku v srdcových komorách v dôsledku zvýšenia množstva krvi zostávajúcej v srdcových dutinách po systole, ako aj zhoršenej relaxácie myokardu.

4 dilatácia dutín srdca v dôsledku zvýšenia ich end-diastolického objemu krvi a natiahnutia myokardu.

5 zvyšuje krvný tlak v žilách a srdcových dutinách, odkiaľ krv prúdi do dekompenzovanej časti srdca. Takže ak som v dôsledku infarktu myokardu alebo reumatickej lézie ľavej komory vyvinul LZhN, potom sa v dôsledku toho zvyšuje tlak v ľavej predsieni a žily pľúcneho obehu, čo môže viesť k pľúcnemu edému. Keď PZH tlak rastie v žilnom lôžku systémového obehu.

6 pokles rýchlosti kontraktilného procesu, čo sa prejavuje zvýšením trvania izometrického napätia a systoly ako celku.

Vlastnosti hemodynamických porúch závisia od umiestnenia lézie.

LZhN sa vyvíja s aortálnymi alebo mitrálnymi chlopňami, aortálnou stenózou, únavou ľavej komory. Funkciou ľavej komory je pumpovať krv z pľúcnych žíl a atrium do systémového obehu. Zlyhanie LV preto vedie k zníženiu množstva krvi vyhodenej do veľkého kruhu, systolická ejekcia sa znižuje, čo vedie k zníženiu hypoxie tkaniva. 2. Vývoj stagnácie krvi v cievach malého kruhu vedie k zvýšeniu krvi a zvýšeniu tlaku v malom okruhu krvného obehu.

Mechanizmus následného porušovania závisí od trvania porušenia. Pri akútnej (MI) myokardiálnej kontraktilite prudko klesá, čo vedie k poklesu EI, ischémii a hypoxii všetkých orgánov a systémov, predovšetkým centrálneho nervového systému, vyvíja sa hyperkapnia, vyvíja sa acidobázická rovnováha - smrť z poškodených funkcií mozgu. V pľúcnych žilách sa tlak dramaticky zvyšuje, vzniká tekutá transudácia do alveol - pľúcny edém. Pľúcny edém zase stláča pľúcne arterioly, dramaticky zvyšuje odolnosť proti prietoku krvi, menej krvi vstupuje do pľúc - zhoršená oxygenácia pľúc - viac hypoxie. Smrť sa vyskytuje častejšie z hypoxie dýchacieho centra. Pri chronickej PLHIV, všeobecné zmeny v rovnakom smere, ale vyvíjajú sa pomaly, kompenzačné mechanizmy majú čas zapnúť. Sú zaznamenané nasledujúce zmeny: Ishemizácia vedie k dysfunkcii všetkých orgánov, ale obličky reagujú ako prvé. Ischémia obličiek vedie k aktivácii renín-angiotenzín-aldosterónového mechanizmu. V tele je sodík oneskorený av dôsledku vody, čo vedie k rozvoju srdcového edému. Okrem toho zadržiavanie vody vedie k zvýšeniu BCC, čo ďalej preťažuje srdce. V podmienkach hypoxie sa dramaticky zvyšuje syntéza červených krviniek v kostnej dreni, čo vedie k zahusťovaniu krvi - zvýšeniu záťaže, ako aj zhoršenej mikrocirkulácii, čo ďalej zhoršuje hypoxiu. Na druhej strane, hypoxia vedie k narušeniu dodávky energie a zmenám v acidobázickej rovnováhe, retencii sodíka, strate draslíka a vápnika ešte viac inhibuje kontraktilitu myokardu. Všetky tieto momenty vedú k degenerácii tkanív a orgánov, porušeniu ich funkcií. Stáza krvi v malom kruhu nevedie k rozvoju pľúcneho edému, ale dlhodobý nárast tlaku vedie k rozvoju sklerotických procesov, jazvy spojivového tkaniva stláčajú bronchioly a krvné cievy, čo vedie k hypoventilácii a poruche pľúcnej cirkulácie - pľúcna nedostatočnosť sa vyvíja už druhýkrát. Kardiopulmonálne zlyhanie je predzvesťou srdcovej dekompenzácie. Zvýšenie rezistencie v arteriolách malého kruhu v dôsledku kompresie jaziev vedie k zvýšeniu záťaže pravej komory.

FLL. Pankreas pumpuje krv z veľkých žíl veľkého kruhu do pľúcnych tepien, takže zlyhanie je sprevádzané poklesom uvoľňovania krvi do malého kruhu a potom do veľkého. Akútna forma PZHN sa vyskytuje zriedkavo, s MI pravej komory, s embolizáciou malých ciev. Množstvo krvi sa prudko znižuje, saturácia kyslíka v krvi klesá, menej krvi vstupuje do malého kruhu - menej sa hodí do veľkého kruhu. Zároveň sa vyvíja hypoxia orgánov veľkých a malých kruhov. Krv sa hromadí v žilách, stagnácia sa vyvíja, centrálny venózny tlak sa zvyšuje, prietok krvi z pečene a mozgu prudko klesá, čo vedie k edému týchto orgánov a často k smrti. Chronické - hemodynamické poruchy sú menej výrazné. Stagnácia v systémovom obehu vedie k edému periférnych tkanív (dolné končatiny, ascites). Keď je narušený prietok krvi z pečene, dochádza k preťaženiu žíl pečene, jej objem sa zvyšuje, keď je pečeň v kapsule, čo vedie k zvýšeniu tlaku v pečeni, kompresii artérií, podvýžive buniek, ich smrti a nahradeniu spojivovým tkanivom - vyvíja sa kardiogénna cirhóza pečene, ktorá vedie k vzniku pečene. rozvoj zlyhania pečene, porušenie všetkých typov metabolizmu (predovšetkým sacharidov a bielkovín), ktoré ďalej narúša srdce, znižuje onkotický tlak - ascites, edém. Porucha obehového systému pri porušení prietoku krvi do srdca. Rozvíja sa v prípadoch, keď malá krv prúdi do srdca cez žily alebo keď nie je schopná prijímať všetku krv. Pokles prietoku krvi sa pozoruje pri poklese BCC (strata krvi) alebo prudkej expanzii krvných ciev (kolaps - akútna vaskulárna insuficiencia). Neschopnosť srdca prijímať všetok krvný prietok sa pozoruje pri perikarditíde rôznych etiológií (trauma, infekčné alergické procesy, porucha funkcie obličiek - urémia atď.) K akumulácii tekutín v perikardiálnej dutine dochádza rýchlo a pomaly. Rýchla akumulácia je výsledkom krvácania, keď sa vyskytne rana alebo ruptúra ​​srdca alebo počas rýchlo sa vyvíjajúcej perikarditídy. Kvôli zlým perikardiálnym ťahom sa v dutine zvyšuje tlak, ktorý zabraňuje expanzii srdcových dutín počas diastoly - dochádza k akútnej srdcovej tamponáde. Súčasne sa znižuje krvná náplň srdcových dutín, znižuje sa PP a BP. Je potrebné poznamenať, že existuje inverzný vzťah medzi veľkosťou intraperikardiálneho tlaku a krvného tlaku, čím je intraperikardiálny, tým nižší je krvný tlak. Zvyšuje sa venózny tlak. Kompenzačné mechanizmy pri perikarditíde sú zahrnuté reflexne za účasti signálov z troch receptorových zón:

1 otvory duté a pľúcne žily, kvôli zvýšenému tlaku na prietokové cesty.

2 aorty a sinocarotidové dutiny - zníženie krvného tlaku a následné zníženie depresora

3 perikard v dôsledku podráždenia zvýšeným intraperikardiálnym tlakom.

Pri srdcovej tamponáde, mobilizácii takýchto silných kompenzačných mechanizmov ako heterometrického a izometrického mechanizmu, nie je možný inotropný účinok katecholamínov vedúcich k zvýšeniu kontrakcií srdca. Preto funguje relatívne nízkoenergetický, ale energeticky intenzívny mechanizmus tachykardie, ku ktorému je potom pripojené zúženie periférnych ciev. To vysvetľuje ťažký priebeh akútnej srdcovej tamponády. Pri pomalšom hromadení tekutiny v perikarde je práca kompenzačných mechanizmov efektívnejšia, môže sa kompenzovať zvýšenie intraperikardiálneho tlaku na určitý čas. Pomalá akumulácia tekutiny, pozorovaná pri chronickej exsudatívnej perikarditíde a hydroperikarde, je sprevádzaná postupným natiahnutím perikardu a zvýšením perikardiálneho vaku. Výsledkom je, že zmeny intraperikardiálneho tlaku sú relatívne malé a poruchy cirkulácie sa nevyskytujú dlhšiu dobu.

Pri suchej perikarditíde je patogenéza iná. Koeficient trenia listov perikardu prudko stúpa, čo vedie k silnému podráždeniu perikardiálnych receptorov - silný prúd impulzov ide do centrálneho nervového systému, ktorý podľa princípu patologického reflexu preruší kontrakciu srdca - pokles EI.

Choroby srdca, ktoré spôsobujú invaliditu

Aké choroby srdca dávajú skupine zdravotné postihnutie? Táto otázka sa týka obyvateľov Ruska, pretože 30% obyvateľstva trpí určitými typmi kardiovaskulárnych patológií. Dysfunkcia obehového systému ovplyvňuje fyzické schopnosti človeka, vrátane jeho schopnosti pracovať.

Kto je postihnutý?

Postihnutie spôsobené patológiami, ktoré spôsobujú dysfunkciu vitálnych orgánov. Zoznam takýchto ochorení srdca zahŕňa:

1. Infarkt myokardu. Porucha vedie k nedostatočnému prekrveniu orgánov a tkanív, čo vyvoláva funkčné poruchy srdca a smrť jeho tkanív. V dôsledku chorôb vzniká fyzická neschopnosť osoby vykonávať pracovnú činnosť. Progresia ochorenia prispieva k fajčeniu a ischemickej chorobe srdca.
2. Stupeň hypertenzie 3. Spolu s vysokým krvným tlakom, krízami, ktoré ovplyvňujú krvný zásobovanie mozgu a vedú k paralýze.
3. Ťažké srdcové ochorenia a poruchy krvného obehu v poslednom štádiu.

Okrem toho sa zdravotné postihnutie opiera o ľudí, ktorí podstúpili komplexnú operáciu srdca - bypass, náhrada chlopne atď.

Skupiny zdravotne postihnutých

Zdravotné postihnutie je priradené na základe nasledujúcich príznakov, ktoré spôsobujú celkový zdravotný stav:

• zranenia a poškodenia orgánov obehového systému, čo vedie k neschopnosti vykonávať základné činnosti v domácnosti;
• strata ľudskej schopnosti pohybu;
• vrodené chyby štruktúry srdca, ktoré viedli k nemožnosti realizácie práce;
• identifikáciu osoby, ktorá potrebuje špeciálnu starostlivosť.

Existujú 3 zdravotne postihnuté skupiny:

• 1 skupina - pacienti potrebujú neustálu starostlivosť od iných ľudí;
• Skupina 2 - ľudia čiastočne strácajú svoje fyzické schopnosti. Pridelené na stredne závažné ochorenie srdca. Títo pacienti sú schopní sami slúžiť pri vytváraní priaznivých podmienok pre nich;
• Skupina 3 - ľudia sú schopní slúžiť sami, ale majú obmedzenia v práci vo svojej špecializácii.

Skupiny CHD

Ľudia s ischemickou chorobou majú kontraindikácie pre prácu:

• kombinované s ťažkými bremenami (športovci, sťahováci);
• spojené s údržbou elektromechanickej inštalácie;
• spojené so zvýšeným ohrozením života iných ľudí (vodič, rušňovodič);
• v extrémnych podmienkach (baníci, stavitelia).

V týchto prípadoch sa pacientom odporúča, aby zmenili zamestnanie, aby sa znížil negatívny vplyv na nervový systém a telo ako celok.

Skupiny zdravotne postihnutých pre CHD sú uvedené v tabuľke.

Odborné lekársko-sociálne znalosti

Prihláste sa pomocou uID

Katalóg článkov

Stanovenie stupňa poškodenia telesných funkcií u detí s kardiovaskulárnymi ochoreniami

Vrodené ochorenia srdca a krvných ciev (vrodené srdcové vady a krvné cievy, vrodená karditída, srdcové anomálie) a chronická patológia (získané srdcové vady v dôsledku reumatickej horúčky alebo infekčnej endokarditídy, kardiomyopatie, adhézie perikarditídy) srdce “) Vo väčšine prípadov je stupeň dysfunkcie tela pri chorobách kardiovaskulárneho systému určený stupňom zlyhania obehu.

Obehová insuficiencia (NR) je patologický stav spočívajúci v neschopnosti cirkulačného systému dodávať krv do orgánov a tkanív v množstve potrebnom na ich normálne fungovanie (Vasilenko V.Kh., 1972).

NK môže byť spôsobený porušením srdcových mechanizmov, to znamená znížením kontraktilnej kapacity myokardu alebo porušením intrakardiálnej hemodynamiky a vaskulárnym faktorom, tj funkčnou alebo organickou vaskulárnou insuficienciou.
Častejšie sa u detí prejavuje NK samostatne vo forme srdcovej alebo vaskulárnej insuficiencie a len v neskorších štádiách NK postupuje podľa typu kardiovaskulárnej nedostatočnosti. Preto je vhodnejšie hodnotiť srdcové zlyhanie u detí so srdcovými ochoreniami u detí.

Srdcové zlyhanie (HF) sa chápe ako patologický stav, pri ktorom srdce nie je schopné zabezpečiť krvný obeh nevyhnutný na uspokojenie potrieb tela napriek normálnemu venóznemu návratu a dostatočnému tlaku na naplnenie komôr krvou (Studenikin M I, Srbsko VI, 1984).
Ide o stav, pri ktorom zaťaženie myokardu prekračuje jeho schopnosť vykonávať primeranú prácu, t. neschopnosť srdca premeniť venózny tok na primeraný srdcový výdaj.

Zlyhanie srdca je multisystémové ochorenie, pri ktorom primárna dysfunkcia srdca spôsobuje množstvo hemodynamických, nervových a hormonálnych adaptívnych reakcií zameraných na udržanie krvného obehu v súlade s potrebami tela (MK Davis, 1998).
Srdcové zlyhanie (HF) u detí by malo byť definované ako klinický syndróm charakterizovaný poklesom systémového prietoku krvi, ktorý je sprevádzaný dýchavičnosťou, nedostatočným prírastkom hmotnosti a pomalším rastom (E. Redinggon, 1998).

HF je teda stav, pri ktorom srdce napriek adekvátnemu prietoku krvi nespĺňa potrebu zásobovania krvou organizmom; V skutočnosti je HF spôsobené zlyhaním kontraktility myokardu.

U detí HF spôsobuje 3 hlavné skupiny srdcových lézií: obštrukciu ľavého srdca, krvný výtok zľava doprava, nedostatočnosť myokardu.

Dva hlavné mechanizmy vedú k zníženiu kontraktility myokardu.
Prvým mechanizmom je primárne porušenie metabolizmu myokardu, spojené s nedostatkom ATP a redistribúciou draslíka, s myokarditídou, hypoxickými a dystrofickými procesmi v myokarde (energodynamická insuficiencia).
Po druhé, srdcový sval je preťažený zaťažením presahujúcim jeho schopnosť vykonávať túto prácu, s vrodenými a získanými srdcovými defektmi, hypertenziou veľkého a malého obehu (hemodynamická nedostatočnosť).

V obidvoch prípadoch sa srdcové zlyhanie v prvých štádiách prejavuje poklesom objemu cievnej mozgovej príhody, čo vedie k kompenzačným zmenám - tachykardii, v dôsledku čoho zostáva minútový objem normálny (1. štádium srdcového zlyhania podľa V.H. Vasilenka).

Keď sa vyčerpajú kompenzačné schopnosti, zníži sa minútový objem a pokles koronárneho prietoku krvi, hypoxické zmeny v tkanivách a v srdcovom svale, čo zhoršuje srdcové zlyhanie (štádium zlyhania srdca 2A).

Hypoxia spôsobuje kompenzačnú aktiváciu hematopoézy a zvýšenie množstva cirkulujúcej krvi. Zníženie glomerulárnej filtrácie podporuje produkciu renínu, aldosterónu, antidiuretického hormónu, čo vedie k retencii sodíka a vody. Hypoxia a akumulácia oxidovaných metabolitov vedie k podráždeniu dýchacieho centra a vzniku dýchavičnosti, zhoršenej permeabilite tkaniva a zhoršenej mikrocirkulácii; Všetky uvedené skutočnosti vedú k rozvoju edému, venóznemu preťaženiu (2B štádium zlyhania srdca).

Postupne je v dôsledku žilovej stagnácie a hypoxie narušená funkcia vnútorných orgánov a vyskytujú sa ireverzibilné dystrofické zmeny (štádium 3 srdcového zlyhania).

Hemodynamické srdcové zlyhanie v skorých štádiách môže byť v pravej alebo ľavej komore, v závislosti od toho, ktoré časti srdca sú prevažne preťažené.

U malých detí vedie preťaženie jednej časti srdca k preťaženiu iných častí a k úplnému srdcovému zlyhaniu. Okrem toho je rozdelenie na hemodynamické a energodynamické nedostatočnosti dôležité v počiatočných štádiách procesu, pretože hemodynamická nedostatočnosť rýchlo vedie k narušeniu metabolizmu myokardu a hemodynamické poruchy sa rýchlo spájajú s energodynamickým.

Klasifikácia zlyhania srdca na základe klasifikácie N.D. Strazhesko, V.H. Vasilenko, G.F. Lang (1935) s dodatkami autorov:
N.A.Belokon, M.B. Courberger (1987), O.A. Mutafyan (2001):
1. podľa etiológie: - spôsobené priamym poškodením myokardu,
- porušenie intrakardiálnej hemodynamiky,
- porušenie mimokardiálnej hemodynamiky,
- porušenie rytmického diela srdca,
- mechanická trauma srdca;
2. s prietokom: akútne a chronické.

Akútne HF - vyskytuje sa a vyvíja sa v priebehu hodín a dní s rýchlym zvýšením tachykardie, dyspnoe, cyanózy, kongescie v pľúcnom obehu (MCC) a (alebo) v pľúcnom obehu (BPC), s možnosťou fatálneho ukončenia v neprimeranej a nedostatočnej terapii ; sa môže vyskytnúť u zdravých ľudí s nadmerným fyzickým preťažením, u pacientov bez štrukturálnych a morfologických zmien v srdcových komorách, ventilovom aparáte alebo hlavných cievach (akútna myokarditída, akútny infarkt myokardu, akútne arytmie) a u pacientov s organickými zmenami v myokarde.

Chronické srdcové zlyhanie sa vyvíja v priebehu mnohých rokov, často s dlhou latentnou dobou, počas ktorej sa srdcový (hypertrofia myokardu, dilatácia srdcových komôr, mechanizmus Frank-Starling) a kompenzačné mechanizmy mimokardiálneho systému (sympathoadrenálny systém, systém renín-angiotenzín-aldosterón) vyvíjajú a stávajú sa aktívnymi. To umožňuje chorým deťom dlhodobo udržiavať uspokojivý zdravotný stav.

3. podľa pôvodu:
- primárny myokardiálny (metabolický, energeticky dynamický typ CH);
- pretlak alebo odporové preťaženie (izometrické)
preťaženie);
- objemové preťaženie (izotonické preťaženie);
4. srdcový cyklus: - systolický (redukcia kontraktility myokardu, redukcia ejekčnej frakcie (EF);
- diastolický (intaktná kontraktilita myokardu, normálny EF, zvýšený diastolický tlak v ľavej komore, preťaženie ľavej predsiene, preťaženie krvi v pľúcnych žilách);
- zmiešané;
5. podľa klinického variantu: t
- väčšinou pravokomorová,
- celkovo
- arytmogénny.
- hyperkinetická,
- kollaptoidnye;
6. štádium, funkčná trieda NK:
- I A (1 FC)
- I B (2 FC)
- II A (3 FC)
- II B (4 FC)
- III A
- III B

V posledných rokoch klasifikácia srdcového zlyhania navrhla New York Heart Association (NYHA), ktorá je založená na princípe posudzovania stupňa srdcového zlyhania podľa úrovne účinnosti pacienta, tolerancie dennej fyzickej aktivity, srdcovej frekvencie, dýchavičnosti, nedostatkov, ktoré sa posudzujú na základe dotazníkov.

Podľa klasifikácie sú 4 funkčné triedy CH:
FC 1 - latentná CH: pacienti so srdcovým ochorením, ale bez obmedzenia fyzickej aktivity, denné cvičenie nespôsobuje nepohodlie (asymptomatická dysfunkcia ľavej komory);
FC 2 - mierne CH: mierne obmedzenie fyzickej aktivity, príznaky HF sa vyskytujú počas intenzívnej fyzickej námahy (nedostatočná dýchavičnosť, palpitácie, svalová slabosť, predĺženie času reštitúcie)
FC 3 - stredná závažnosť HF: významné obmedzenie fyzickej aktivity;
FC 4 - ťažký HF: príznaky HF v pokoji, vykonávanie aj minimálnej fyzickej námahy spôsobuje nepohodlie, ktoré vyžaduje, aby pacienti dodržiavali pokoj na lôžku alebo odpočinok z polovice postele.

Podľa tejto klasifikácie je PK 1 prítomná u každého pacienta so spoľahlivou diagnózou srdcového ochorenia (s príznakmi organického ochorenia srdca) alebo dokonca s odbúravaním zdravých limít. Pod vplyvom adekvátnej terapie sa môže vyskytnúť zlepšenie funkčnej triedy HF.

Klasifikácia NYHA je založená len na hodnotení klinických príznakov zdravia (ani sa neberie do úvahy prítomnosť alebo neprítomnosť periférneho edému a najmä sa nezohľadňuje reverzibilita zmien v orgánoch a tkanivách, preto sa funkčná trieda môže znížiť v dôsledku liečby).
Podľa národnej klasifikácie je štádium CH určené objektívnymi kritériami a nemôže sa znižovať, napríklad ak v priebehu liečby zmizne dýchavičnosť a opuch, štádium CH zostane rovnaké.

Okrem toho u malých detí je ťažké určiť PK, pretože dieťa nie je schopné primerane určiť kvalitu svojho života.

V klinickej praxi sa teda môžu súčasne používať obe klasifikácie, ale pre lekárske a sociálne odborné znalosti sa odporúča opierať sa o štádium zlyhania srdca, ktoré je určené objektívnymi znakmi.

Klinický obraz je determinovaný základným ochorením, ktoré viedlo k vzniku chronického srdcového zlyhania, ako aj štádiu patologického procesu.

Stupeň IA (skrytý) (1 FC):
príznaky CH sa nezistia ani v pokoji, ani počas fyzickej námahy; deti s chorobami kardiovaskulárneho systému tolerujú fyzickú námahu a môžu dokonca cvičiť vo všeobecnej skupine.
Tento stav sa dosahuje významnou rezervou kompenzácie (asymptomatická srdcová dysfunkcia, ktorá zodpovedá pretrvávajúcim menším viscero-metabolickým poruchám).
Úplná klinická kompenzácia môže byť niekedy zachovaná počas 5 a niekedy 10 rokov.
Príznaky latentného srdcového zlyhania sa určujú až po cvičení inštrumentálnymi metódami: pokles EF o 10%, FU pod 25-30%, mierne zvýšenie koncového diastolického tlaku (KDD) ľavej komory na 12-14 mm Hg. Art. a tlak v pľúcnej artérii, predĺženie času izometrickej relaxácie myokardu (Muharlyamov N.M., 1978; Komarov F.I., Olbinskaya L.I., 1978; Mutafyan O.A. 1986).

Stupeň I B (počiatočný, kompenzovaný) (2 FC):
pri odpočinku a pri normálnej fyzickej námahe nie sú žiadne príznaky CH, ale po intenzívnej fyzickej aktivite (stúpanie po schodoch nad 3. poschodím alebo dlhé prechádzky po hore, intenzívne behanie alebo squatting atď.) sa klinicky zistia známky CH vo forme neprimeraného zaťaženia tachykardiou, únava., dýchavičnosť, bledosť, potenie, predĺženie času reštitúcie.
Pociťuje sa nepríjemný pocit pri chôdzi rýchlo, po jedle alebo pri vypití veľkého množstva tekutín. Existujú ťažkosti pri vykonávaní nepretržitej konverzácie („test hovorenia“). Vo večerných hodinách sa objavuje "úzka" topánka, svalová únava vo večerných hodinách, túžba spať s vyššou čelo postele, mierna noktúria.
Malé deti odmietajú hrať hry, mierne zaostávajú v masovom a fyzickom rozvoji.
Inštrumentálnymi kritériami môžu byť údaje Dopplerovej kardiografie a apexcardiografie: pokles EF pod 60%, pokles FU menej ako 25-30%, zvýšenie KDD ľavej komory na 12-14 mm Hg, predĺženie izometrického relaxačného času.
Pri cvičebných testoch, ktoré simulujú intenzívnu fyzickú aktivitu (štandardný test podľa N.A. Šalkov č. 4, č. 5, č. 6), sa pozoruje tachykardia a dýchavičnosť, neprimeraná záťaž (srdcová frekvencia viac ako 15% a BH nad 30% východiskovej hodnoty), predĺženie času reštitúcia na 5-10 minút, mierne zníženie proporcionálneho tlaku (pomer pulzového tlaku k systolickému krvnému tlaku, ktorý je normálne 35 - 40% u detí). mierna bledosť a potenie po námahe.

II A štádium (dekompenzované, reverzibilné) (3 FC):
príznaky HF sa objavujú už v pokoji v podobe miernej tachykardie, dýchavičnosti, zníženej tolerancie cvičenia, príznakov miernej stagnácie v BKK (veľkosť pečene je do 1 - 1,5 cm, je mierne bolestivá pri palpácii, miernom poklese diurézy a pastóznosti pri hmataní). členky do konca dňa) a ICC (v pľúcach, na pozadí tvrdého dýchania, sú v dolných častiach na oboch stranách počuť prerušované vlhké jemné bublinky, vzácny kašeľ, viac v noci).
Každé intenzívne cvičenie je sprevádzané ťažkou tachykardiou a dýchavičnosťou, výskytom ústnej cyanózy, bledosťou, s výrazným predĺžením času zotavenia. U detí je chuť k jedlu mierne znížená, zaostáva vo váhe a fyzickom vývoji. Pulz je zrýchlený, mierne oslabený, BP je mierne znížený v dôsledku systolického, pulzného, ​​proporcionálneho tlaku.

Stupeň II B (dekompenzovaný, nízko reverzibilný):
(4 FC) výrazné príznaky CH pri odpočinku a dokonca aj mierny fyzický alebo emocionálny stres spôsobuje pocit nepohodlia. Príznaky výraznej stagnácie v BPC (opuch a pulzácia krčných žíl, brucha sú bolestivé v pravej hypochondrii v dôsledku významného zvýšenia pečene až na 3-4 cm, husté, hladké) a ICC (vlhký kašel, obsedantne, v pľúcach v dolných častiach mierne otupené, ťažko dýchajúce, oslabený, počúval hojnosť bežných vlhkých poterov na oboch stranách) v rozpore so všetkými druhmi metabolizmu a metabolickej acidózy.
CH sa vyskytuje celkovo, deti zaostávajúce vo váhe, vo fyzickom vývoji, neaktívni, staršie deti - psychologicky potlačené, negatívne, čo súvisí s hospitalizmom a rozvojom komplexu menejcennosti u dieťaťa.
Postavenie dieťaťa častejšie nútené, sessile, s pubertálnymi nohami, vyjadrené ortopnea. U dojčiat - ťažkosti s kŕmením, periorálna cyanóza počas kŕmenia, úzkosť, odmietnutie pracovať niekoľko minút po začiatku kŕmenia, úzkosť, dýchavičnosť, "grunting" dýchanie, arytmický pulz sa zvyšuje v horizontálnej polohe.
Pacient má výraz tváre, bledú kožu, periorbitálne tiene, orálnu a acrocyanózu, príznaky hypoxickej osteopatie vo forme zmenených terminálnych falangov prstov ako „paličkové palice“ a nechty a ako „okuliare na hodinky“.

Štádium III A (dekompenzované, ireverzibilné, dystrofické): ťažké príznaky HF v pokoji s výraznými zmenami v hemodynamike a stagnácii v CCU a ICC, ťažkej dystrofii a nedostatočnosti všetkých orgánov a systémov (hepatálna, renálna, imunologická, adrenálna insuficiencia atď.). srdcovej kachexie. Primerané a správne terapeutické opatrenia však môžu zlepšiť zdravie pacientov.

Zmeny v štádiu III B (terminálne), podobné predchádzajúcemu štádiu, ale žiadne terapeutické opatrenia neposkytujú žiadny klinický účinok.

Podľa predloženej klasifikácie vrodená alebo chronická patológia kardiovaskulárneho systému vedie k trvalému porušovaniu funkcií obehového systému:
- na stupeň 1A CHF (I FC). V tomto prípade deti nemajú zdravotné postihnutie v žiadnej kategórii;
- až stredne s CHF 1B (2 FC). Deti s týmto stupňom srdcového zlyhania nemôžu vykonávať záťaže, ktoré presahujú normálne úrovne - bežia, chodia rýchlo a tak ďalej, čo vedie k RSW v kategórii pohybu I. stupňa;
- vyjadrené v CHF 2A (3 FC). Keďže deti majú známky srdcového zlyhania samostatne, nemôžu vykonávať svoju obvyklú pracovnú záťaž, čo vedie k RSW z hľadiska kategórií pohybu, samoobslužných 2 stupňov, 1 stupňa odbornej prípravy;
- výrazne výrazné v CHF 2B a 3 stupňoch (4 FC). Deti sú na lôžku v ťažkom stave a majú nepriaznivú prognózu pre ďalší život, čo je sprevádzané stupňom Sr 3, čo sa týka pohybu a vlastnej starostlivosti a stupňa 1 až 2.

Výnimkou zo všeobecného pravidla pre hodnotenie stupňa zhoršených funkcií v patológii kardiovaskulárneho systému sú poruchy srdcového rytmu.
Spolu s vysokou prevalenciou, dosahujúcou podľa skríningových štúdií u detí vo veku 20-30%, diagnostikovanie srdcových arytmií spôsobuje značné ťažkosti.

Osobitnú skupinu tvoria život ohrozujúce arytmie s vysokým rizikom náhlej smrti alebo dekompenzácie, sprevádzané ireverzibilnými zmenami v myokarde.
Na rozdiel od dospelých je porucha rytmu u detí často asymptomatická a v 40% prípadov ide o náhodný nález a prvý a jediný synkopálny záchvat v živote môže viesť k náhlej smrti dieťaťa. Chronické arytmie u malých detí, diagnostikované príliš neskoro, môžu byť komplikované rozvojom srdcového zlyhania.

Existuje úzky vzťah arytmií s náhlou srdcovou smrťou: jej podiel na celkovej štruktúre úmrtnosti vo veku od 1 do 20 rokov sa pohybuje od 2% do 20%. Hlavným mechanizmom pre rozvoj náhlej srdcovej smrti je arytmogénny: v 80% prípadov je spôsobený ventrikulárnou fibriláciou, najčastejšie vyvolanou komorovou tachykardiou, menej často bradykardiou alebo asystoliou. Náhla smrť medzi mladými ľuďmi sa vyskytuje v 20% prípadov pri športe, v 50% - za rôznych okolností počas bdelosti a asi 30% - počas spánku.

Život ohrozujúce arytmie (ASU) zahŕňajú bradyarytmie (syndróm chorého sínusu a úplný atrioventrikulárny blok) a tachyarytmie (paroxyzmálne a chronické neparoxysmálne) Príčiny PA môžu byť ako porušenie vegetatívnej regulácie, háčika a organickej lézie rytmu a rytmu a orgánového systému, ktorý je rytmus a neparoxysmálna porucha. následky ich chirurgickej liečby, kardiomyopatie, vrodenej karditídy, získanej myokarditídy a myokardiodystrofie, s toxickými účinkami na myokard rôznych l t a lieky na toxické látky.

Kritériá pre sínusovú bradykardiu (minimálne hodnoty srdcovej frekvencie) podľa údajov Holterovho monitorovania u detí podľa LM Makarov a Kravtsova L.A. (2000), v závislosti na veku, sú nasledujúce: u novorodencov menej ako 70 úderov. za minútu, 1 mesiac 1 rok - menej ako 65 rokov, 2 až 6 rokov - menej ako 60 za minútu, 7-11 rokov - menej ako 45 rokov, u dospievajúcich vo veku 12 - 16 rokov - menej ako 40 rokov.

Zriedkavý rytmus srdcových tepov, pauzy rytmu do 2-3 sekúnd sú sprevádzané sťažnosťami na závraty, prerušeniami a bolesťou srdca, srdcovým rytmom, slabosťou a únavou, prítomnosťou mdloby a stavmi po mdloby, po ktorých sú možné "rozmazanie reči", pokles a výpadky pamäte. rozvoj syndrómu náhlej smrti.

Synkopálne stavy v bradyarytmiách (Morgagni-Adams-Stokesov syndróm) sú spôsobené rozvojom hypoxie mozgu v dôsledku zriedkavého srdcového rytmu.
Klinicky sa tieto záchvaty vyznačujú rozvojom slabosti, závratom, stratou vedomia, výskytom záchvatov. Útoky sa môžu zastaviť, ale často môžu spôsobiť syndróm náhlej smrti.

Sick sinus syndróm (SSS) klinický
elektrokardiografický syndróm, odrážajúci štrukturálne poškodenie sino-atriálneho uzla, jeho neschopnosť plniť funkciu kardiostimulátora a zabezpečiť vedenie pulzu do predsiení (Orlova NV, et al., 2001).
Prevalencia SSSU je pomerne vysoká a pohybuje sa od 1,5 do 5 na 1000.
Podľa etiologických faktorov sa SSSU organickej povahy vyznačuje kolagenózou, kardiomyopatiou, amyloidózou. koronárne srdcové ochorenia, srdcové nádory, chirurgické poranenia v sínusovom uzle, hormonálne metabolické kardiotoxické poruchy a iné patologické stavy; regulačné (vagálne) dysfunkcie sínusového uzla s prevahou parasympatických účinkov na srdce, hypergastónia so zvýšeným intrakraniálnym tlakom, edém mozgu, vazovagálne reflexy v patológii orgánov; s liečebnými a toxickými účinkami (antiarytmiká, digoxín, niektoré typy otravy, napríklad karbofosom).

Tieto dôvody sú základom sekundárnej SSSU, ktorej eliminácia priamo závisí od účinnosti liečby základného ochorenia.
V detskej kardiálnej praxi sa najčastejšie vyskytuje SSSU s neidentifikovanou príčinou (primárna idiopatická SSS).
Podľa jeho vývoja, štádia zmien, napriek mladému veku pacientov, priebeh syndrómu sa často podobá na vek závislej involúcii sínusového uzla.
Z moderného hľadiska sa SSSU považuje za nezávislý degeneratívny proces s poruchou autonómnej inervácie srdca, čo má za následok vznik kardionuropatie s poškodením systému srdcového vedenia na pozadí jeho elektrickej nestability.

Výskum Shkolnikova MA (1999) zistili, že vo väčšine prípadov vývoj SSSU u detí prechádza postupne.

Zvýraznené niekoľko možností SSSU.
Možnosť 1 je charakterizovaná sínusovou bradyarytmiou do 60 minút za minútu migráciou kardiostimulátora, rytmickými krokmi do 1,5 sekundy, primeraným zvýšením rigmy počas cvičenia. Tento variant SSSU je sprevádzaný spomalením atrnovigrikulárneho vedenia na atriovengrikulárnu blokádu prvého stupňa a vzniká ako výsledok vegetatívnej dysfunkcie.
Druhý variant syndrómu je charakterizovaný sinoatriálnymi blokádami, šmykovými kontrakciami, zrýchlenými rytmami, pauzami od 1,5 do 2 sekúnd, nedostatočným zvýšením srdcovej frekvencie počas cvičenia.
3 možnosti syndróm tahi-bradyarytmie, rytmus pauza od 1,5 do 2 sekúnd Atrioventrikulárny blok 2-3 stupne.

Variant 4 SSSU je najzávažnejší v jeho priebehu a prognóze: rigidný sínus bradyarytmia menej ako 40 za minútu, ektopické rytmy s jednoduchými sínusovými kontrakciami, flutter predsieňového blikania, pauza rytmu počas viac ako 2 sekúnd, nedostatok primeraného zrýchlenia rytmu počas cvičenia.

Bola vyvinutá taktika terapeutických opatrení, základom liečby sú stimulačné lieky (adaptogény, vaskulárne prípravky, iotropiká, centrálne a periférne anticholinergiká), membránové chrániče a antioxidanty, vstrebateľná terapia, metabolická terapia.
Menovanie kurzov liečby spravidla vedie k pozitívnemu výsledku v 80% prípadov s 1 variantom syndrómu, menej často s 2 a 3 variantmi.

Indikácie pre chirurgickú liečbu (založenie kardiostimulátora), schválené uznesením Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie č. 293 z roku 1998 „O zlepšovaní chirurgickej a intervenčnej starostlivosti o pacientov so srdcovými arytmiami“: prítomnosť synkopálnych stavov u dieťaťa počas 6 mesiacov na pozadí neúčinnej terapie, rigidnej bradykardie s Frekvencia SS pod kritickým dňom daného veku, absencia zvýšenia rytmu v strese a vzorky liečiv, pauza rytmu na viac ako 3 sekundy. počas liečby počas najmenej 3 mesiacov dysfunkcia koncentrácie srdcového rytmu, spájajúca príznaky poškodenia atrioventrikulárneho uzla (AB blok 2-3 stupne), familiárny (dedičný) variant syndrómu.

Možnosti 1, 2 a 3 SSSU (ak existuje pozitívny trend v pozadí terapie) sú teda sprevádzané pretrvávajúcimi malými dysfunkciami kardiovaskulárneho systému, neobmedzujú životne dôležitú aktivitu dieťaťa v akejkoľvek kategórii.

V prípade neúčinnosti liekovej terapie, prítomnosti indikácií na zriadenie EKS, pretrvávajúcich porušení je mierna, výrazná alebo výrazne vyslovená a obmedzuje život dieťaťa podľa kategórií pohybu, učenia a vlastnej starostlivosti.

Pri zakladaní EKS deti vyžadujú neustále monitorovanie kardiológom a srdcovým chirurgom každé 3 mesiace.
Neustále sa vyžaduje monitorovanie fyzického stavu dieťaťa (opuch nôh, rúk, ťažkosti s dýchaním, závraty, zápal v oblasti stehov, nezvyčajná zmena srdcovej frekvencie počas spánku), vykonávanie dávkovej fyzickej námahy, diéta a užívanie liekov.
Je potrebné kontrolovať pohyby a výlety, nepretržite niesť kartu majiteľa EKS, koordináciu akéhokoľvek lekárskeho zákroku a operáciu u lekára, opatrnosť pri používaní elektronických zariadení a domácich spotrebičov.
Tieto pravidlá obmedzujú život dieťaťa z hľadiska pohybu, učenia, samoobsluhy.

Ideoventrikulárny rytmus (vlastne ventrikulárny), ktorý nastáva, keď A-B centrá zlúčeniny zlyhávajú a úplný atrioventrikulárny blok (PAVB), charakterizovaný neprítomnosťou vedenia z predsiení k komorám, sú najťažšie bradyarytmie.
Vyskytujú sa s vrodeným srdcovým ochorením alebo sa vyvíjajú s myokarditídou, chirurgickou liečbou, ako výsledok očkovacích komplikácií.
Klinicky charakterizovaný vzácnym rytmom a vývojom synkopálnych stavov.
Jediné radikálne zaobchádzanie je vytvorenie EX. Tento typ arytmie je popri SSSU sprevádzaný pretrvávajúcimi výraznými poruchami funkcie kardiovaskulárneho systému, ktorý obmedzuje životne dôležitú aktivitu detí z hľadiska pohybu, vzdelania a samoobsluhy.

Supraventrikulárna paroxyzmálna tachykardia (PT) je najčastejšou poruchou rytmu u detí.
PT je charakterizovaný výrazným zvýšením srdcovej frekvencie, dosahujúc 250-300 úderov za minútu u malých detí a u starších detí od 180 do 200 s normálnou konzistenciou.
PT sa vyskytuje vo forme útokov (paroxyzmy). S rozvojom prvého záchvatu v prvom roku života dieťaťa je pravdepodobnosť recidívy paroxyziem 22%, pričom výskyt starších záchvatov paroxysmu je v 83% prípadov nákazlivý, ochorenie získava recidívu (Shkolnikova MA, 2004).

Supraventrikulárne formy PT tvoria 90% všetkých tachyarytmií. V 50-70% prípadov majú vegetatívny charakter, ktorý sa zisťuje pomocou liekov a záťažových testov (podanie 0,1% roztoku atropín sulfátu v dávke 0,02 mg / kg; sublingválne podávanie izadrínu v dávke 0,15 mg / kg, dávkované v dávkach 0,15 mg / kg). fyzikálne zaťaženie ergometra bicykla podľa metódy PWC 170).
Táto forma PT sa ľahko zastaví vegetatívnymi technikami zameranými na excitáciu nervu vagus (Ashnerov test, Valsalva, revolúcia hore nohami, namáhanie nosom uzavretým po hlbokom nádychu atď.) Alebo sedatíva (Valerian, Corvalol, Valocardine).

Organický charakter PT je spôsobený vrodenými srdcovými vadami alebo ich chirurgickou liečbou, vrodenou karditídou, kardiomyopatiou, vrodenou patológiou systému srdcového vedenia (Wolff-Parkinsonov-biely syndróm - WPW, skrátený P-Q syndróm alebo Launa-Ganonga-Levine - LGL).

Najčastejšie sa debut tachykardie objavuje vo veku 4-5 rokov, keď sa zvyšuje úroveň psycho-vegetatívnej excitability, rast štruktúry srdca rastie a cirkadiánna regulácia kardiovaskulárneho systému sa mení.
Klinicky sa záchvaty vyskytujú pri zhoršenej hemodynamike. Čím dlhšie paroxyzma trvá, tým výraznejšie sú hemodynamické zmeny typu akútneho zlyhania pravej komory. Najzávažnejší priebeh záchvatov u detí v 1. roku života, majú obehovú insuficienciu 2-3 krát častejšie.

Staršie deti, pred nástupom útoku, pociťujú strach, kardialgiu, ustupujú, idú do postele, existujú sťažnosti na asteno-neurotickú povahu, bolesť v srdci. Počas útoku sú charakteristické bledosť kože, potenie, horúčka, všeobecná cyanóza a polyúria. Najnepriaznivejšie sú večerné a nočné hodiny, ktoré sa vyznačujú výrazne vyššou srdcovou frekvenciou počas záchvatu a dlhým trvaním paroxyzmu.

Chronická neparoxysmálna tachykardia (XHT) u detí sa vyznačuje konštantnou arytmiou, pretrvávajúcou dlhú dobu, týždne, mesiace, roky, nedostatkom paroxyziem.

CNT je druhá, ale frekvencia výskytu po extrasystolovom poruche srdcového rytmu u detí. XHT je najčastejšie náhodné zistenie, pretože môže byť dlhodobo asymptomatický. V 9,2% prípadov sa CNT vyvíja na pozadí organickej patológie srdca, v 90,8% - na pozadí porušenia vegetatívnej regulácie srdca. Existujú dve formy CST: rekurentné a konštantné, pomer týchto foriem u detí je 2,5: 1 (Shkolnikova MA, 2004).

Dlhá existencia CNT vedie k vývoju príznakov zlyhania obehového systému u dieťaťa, čo sa prejavuje rýchlo progresívnou dilatáciou ľavej komory a poklesom ejekčnej frakcie. Tento stav sa označuje ako „arytmogénna kardiomyopatia“ (AK).
AK rizikové kritériá pre návratovú formu HNT; Polymorfizmus EKG v tachykardickej volejale a maladaptívna reakcia myokardu ľavej komory na tachykardiu vo forme zvýšenia jeho dutiny a zníženie ejekčnej frakcie a volejbalu podľa echoCG.

Rizikové kritériá pre AK u detí s pretrvávajúcou CNT: priemerná frekvencia heterotopického rytmu je viac ako 140 za minútu, nízke zastúpenie sínusového rytmu v dennom spektre kardiocyklov je menšie ako 8% podľa Holterovho monitorovania, synchronizácia atrioventrikulárnych kontrakcií, atriálnej fibrilácie.
AK sa u detí spravidla zastaví, keď sa obnoví normálny rytmus pod vplyvom liekov (základná terapia CNT bola vyvinutá v Moskovskom výskumnom ústave detskej a detskej chirurgie Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie v roku 1986, M. Shkolnikova), vrátane nootropných liekov, neurometabolických látok, vazomotoriky a sedatíva. Konštantná forma CNT je refraktérnejšia na terapiu, antiarytmická terapia (cordaron, finlepsín) sa predpisuje deťom na normalizáciu rytmu.

V 60% prípadov u detí s tachyarytmiami sa na pozadí základnej terapie dosiahol trvalý pozitívny účinok (úplné vymiznutie záchvatov), ​​v 30% - významné klinické zlepšenie (zriedkavé krátkodobé záchvaty, zastavené samy alebo vaginálnymi technikami).
Klinický účinok sa môže považovať za úplný v prípade, že 6 mesiacov alebo dlhšie nie sú prítomné záchvaty. Podmienečne pozitívny účinok: pokles počtu a trvania tachykardických volejov o viac ako 20%, viac ako 50% zníženie zastúpenia heterotopického rytmu v dennom EKG, zmena cirkadiánstva paroxyzmov (záchvaty sú častejšie zaznamenávané počas dňa, je ľahšie ich zastaviť).

Nežiaduce prognostické príznaky tachykardie: vysoká srdcová frekvencia nad 150 za minútu, zhoršená ventrikulárna repolarizácia, výrazná nestabilita srdcovej frekvencie, vysoký stupeň vagotónie, nízka citlivosť na testy na drogy atropínom a izadrínom.

Pri supraventrikulárnych tachyarytmiách sa vyskytuje pretrvávajúca dysfunkcia obehového systému mierneho (závažného, ​​výrazne výrazného) stupňa, keď:
1. organická povaha arytmií, potvrdená vzorkami atropínu a izadrínu;
2. absencia účinku základnej terapie počas 6 mesiacov a prítomnosť nepriaznivých prognostických príznakov tachyarytmie;
3. rozvoj arytmogénnej kardiomyopatie so znakmi intolerancie na cvičenie a vývoj CH 1B (NC 2 FC);
4. dostupnosť indikácií na chirurgickú liečbu;
5. prítomnosť opakovaných synkopálnych stavov.

Komorové tachyarytmie (VTs) v detstve sú tiež spojené s vysokým rizikom vzniku komorovej fibrilácie, a teda náhlej smrti a sú slabo prístupné konzervatívnym liečebným metódam. Pomer komorových a supraventrikulárnych tachyarytmií u detí 1:70, u detí, VTs je prevažne idiopatický, dlhý asymptomatický, až do vzniku ťažkej dekompenzácie a ireverzibilných následkov.

Minimálne klinické príznaky VT sú: nízka tolerancia cvičenia, nerovnomerný rytmus a nerovnomerné plnenie pulzu, história záchvatov závratov, slabosť a nedostatok vzduchu. Na EKG sa zaznamenáva častý rytmus so širokým komorovým komplexom. VT sú tiež paroxyzmálne a neparoxysmálne, v 70% prípadov sa u detí vyskytuje neparoxysmálna chronická VT.
Prideľte vratný a trvalý typ VT.
Paroxyzmálne VT sú charakterizované závažnou klinickou prognózou, ťažkou úľavou od záchvatov. Neodolná a neparoxysmálna TA kombinovaná s poruchou funkcie sínusového uzla a vedie k progresívnej dilatácii ľavej komory.
Keďže metóda elektrofyziologického výskumu (EFI) potvrdila, že v myokarde takýchto pacientov možno sledovať pomalý zápalový proces, bola vyvinutá stratégia liečby so zahrnutím krátkych cyklov glukokortikoidov (prednizón 1 mg / kg), nesteroidných protizápalových liekov (ortofen, voltaren atď.), Antiarytmických liekov. (cordaron, atenolol, korgard), nootropiká.

Prognostickými nepriaznivými príznakmi u detí s VT sú: nepriaznivá rodinná anamnéza, synkopálne stavy, polymorfná tachykardia. príznaky elektrickej nestability myokardu a spočiatku nízke percento sínusového rytmu podľa Holterovho monitorovania. ktorá je sprevádzaná pretrvávajúcou miernou (výraznou, výrazne výraznou) poruchou funkcie obehového systému s RA na kategóriách pohybu a riziku vzniku synkopálnych stavov.

U detí s predĺženým Q-T syndrómom sa vyvíjajú synkopálne stavy.
Syndróm dlhého QT intervalu je dedičná patológia charakterizovaná abnormálnym predĺžením QT na EKG, záchvatmi bezvedomia a vysokým rizikom náhlej smrti.
Najviac malígny priebeh syndrómu je pozorovaný práve v detstve: deti majú oveľa vyššiu frekvenciu záchvatov bezvedomia, počas ktorých sa vyvíjajú fatálne komorové arytmie - pirouetová tachykardia a ventrikulárna fibrilácia. Sú priamou príčinou smrti.
Idiopatické formy syndrómu v Spojenom kráľovstve sa vyskytujú s frekvenciou 1: 3 000 000 novorodencov podľa skríningu EKG (Kenny R., Sutton R.. 1985). Pri skúmaní pacientov so synkopálnymi stavmi bol syndróm zistený v 36% prípadov (A.Moss, 1985).

Diagnostické kritériá syndrómu: predĺženie QT intervalu u dospelých o viac ako 440 ms, synkopa, prípady predĺženia RT v rodine (veľké kritériá), vrodená hluchota, striedanie T vlny na EKG, nízka srdcová frekvencia a porucha komorového myokardu (malé kritériá).
Syndróm je diagnostikovaný v prítomnosti dvoch veľkých alebo jedného veľkého a dvoch malých kritérií (P.Scliwarts. 1985).
Nepriaznivým znakom indikujúcim elektrickú nestabilitu myokardu je predĺženie intervalu RT, ktoré je normálne pre túto srdcovú frekvenciu viac ako 50 ms, bez ohľadu na príčiny vzniku syndrómu.
Sekundárne formy syndrómu, ktoré sa vyvinuli na pozadí metabolických porúch myokardu, účinkov rôznych liekov, chorôb centrálneho a vegetatívneho NS, sa vyznačujú uvoľnenejším priebehom.
Idiopatický syndróm je kardioneuropatia spojená s vysokým rizikom náhlej smrti.

Varianty Romano-Wardovho syndrómu (dedičné autozomálne dominantne) bez hluchoty a Yerwell-Lange-Nielsen (autozomálne recesívny režim dedičnosti) s hluchotou - vyvolané emocionálnym vzrušením a fyzickou aktivitou.

Trvanie straty vedomia u detí je 1-2 minúty, ale u 50% pacientov môže dosiahnuť 20 minút.
Na pozadí synkopy sa vyvíjajú kŕče tonicko-klonického charakteru s nedobrovoľným močením, menej často defekáciou.
Charakteristickým znakom takéhoto útoku je rýchle obnovenie vedomia a dobrý stupeň orientácie dieťaťa po útoku (Shkolnikova MA, 2004).
Mnohé deti s takýmito záchvatmi sú pozorované s diagnózou „epipindrómu“ a dostávajú antikonvulzívnu liečbu.
Pre-synkopické stavy u detí sa vyznačujú závratmi, bolesťou hlavy, búšením srdca, bolesťou v srdci srdca, poruchami spánku. Ekvivalenty stavov presynopalu sú náhla celková slabosť, stmavnutie očí, búšenie srdca a ťažkosť v hrudníku.
Riziko náhleho úmrtia v neprítomnosti adekvátnej liečby dosahuje 71% v Romano-Wardovom syndróme, viac ako polovica pacientov zomiera pred 20 rokmi.
U neliečených detí riziko náhleho úmrtia po 3 až 5 rokoch od prvej straty vedomia dosahuje 32% a je maximálne pri puberte (G.Vincent, 1998: N.Sherif, 1999). U pacientov, u ktorých došlo k adolescencii, ochorenie získava priaznivý priebeh, frekvencia synkopy klesá s vekom.
Princípy liečby: vymenovanie beta-blokátorov (obzidan, nadolol, korgard: s anamnézou synkopy, metabolickej a antioxidačnej terapie, vitamínov a vstrebateľnej terapie. Beta-blokátory sa nedajú spontánne zrušiť, pretože sa môže objaviť rekurentná VT.

Preto idiopatický (dedičný, primárny) syndróm predĺženého QT intervalu u detí a dospievajúcich je sprevádzaný vysokým rizikom vzniku život ohrozujúcich arytmií počas akéhokoľvek fyzického a psycho-emocionálneho stresu, vyžaduje neustále monitorovanie a monitorovanie arytmií, vedie k trvalému porušovaniu funkcie kardiovaskulárneho systému a obmedzuje životne dôležitú aktivitu. detí podľa kategórií pohybu, vlastného stravovania, vzdelávania.
Zdroj