Perniciálna anémia

Keď zhubná anémia narúša proces červeného zárodku tvorby krvi. V tele sú nezvratné javy spojené s nedostatkom vitamínu B12. V tomto prípade existujú odchýlky od rôznych systémov tela.

Vrátane systémov, ktoré prechádzajú patologickým procesom, patrí patologická činnosť tráviaceho traktu. To znamená porážku zažívacieho systému. Narušená činnosť žalúdka a pečene. Na strane nervového systému sú pozorované aj patologické javy.

Niektoré zdroje opisujú túto chorobu ako malígnu patológiu. Zároveň záleží na názve tejto anémie. Moderná hematológia vyvinula určité terapeutické opatrenia zamerané na liečenie ochorenia.

Čo je to?

Perniciálna anémia je závažná patológia spojená s rozvojom anémie. Ako bolo uvedené vyššie, v niektorých prípadoch sa považuje za najhroznejšiu chorobu. Je známe, že nedostatok B12 je doplnený v dôsledku použitia produktov obsahujúcich tieto vitamíny.

Veľký význam v procese asimilácie vitamínov hrá človek životný štýl. Ľudia vedúci životný štýl spojený s hladovaním sú najviac náchylní na zhubnú anémiu. Preto je potrebná vhodná liečba.

Veľa závisí od komorbidít. V niektorých prípadoch sa ochorenie vyskytuje ako výsledok patologických procesov. Je známe, že poruchy tráviaceho systému môžu často viesť k iným ochoreniam. Koniec koncov, priame vstrebávanie vitamínov v ľudskom tele nastáva v dôsledku správneho fungovania vnútorných orgánov.

dôvody

Aké sú hlavné príčiny zhubnej anémie. Hlavná etiológia ochorenia je spojená s vplyvom vnútorných faktorov. V ľudskom tele je tiež príjem vitamínov B12 zažívacieho ústrojenstva. Preto sú príčiny ochorenia spojené s prítomnosťou nepriaznivých faktorov.

Čo presne ochorenia vedú k zhubnej anémii? Najčastejšie je etiológia zhubnej anémie spojená s nasledujúcimi patologickými faktormi:

• atrofickú gastritídu;
• vplyv lekárskych zásahov (gastrektómia);
• Vnútorný faktor hradu.

Veľký význam v etiológii ochorenia je enteritída, chronická pankreatitída, Crohnova choroba. Tiež hrajú úlohu tvorby nádorov v čreve. Príčiny zhubnej anémie sú často červami.

Parazity, ktoré sa živia krvou, môžu spôsobiť anémiu. Zvlášť ak sú dlhé v ľudskom tele. Ak neexistujú žiadne osobitné terapeutické opatrenia na elimináciu červov.

Príčinou zhubnej anémie je intoxikácia alkoholom. Alebo účinky liekov. Aké lieky spôsobujú zhubnú anémiu:

príznaky

Perniciálna anémia sa prejavuje predovšetkým prítomnosťou príznakov charakteristických pre anémiu. Je známe, že anémia je charakterizovaná slabosťou, zníženým výkonom a závratmi. Rozlišujte aj nasledujúce príznaky:

• búšenie srdca;
• dýchavičnosť (s fyzickou aktivitou);
• srdečné zvuky.

Vyznačujú sa aj vonkajšími príznakmi ochorenia. Čo je bledosť kože, opuch tváre. Časté a komplikácie týchto stavov. Vyskytuje sa myokarditída.

V niektorých prípadoch sa môže vyvinúť srdcové zlyhanie. Na strane zažívacieho systému dochádza k poklesu chuti do jedla. Vo väčšine prípadov sa môže vyskytnúť dyspepsia. Vyjadruje sa v javoch voľných stolíc.

Perniciálna anémia je charakteristická pre zväčšenú pečeň. Toto je najsilnejší argument pre rozvoj anémie spojenej s nedostatkom vitamínu B. 12. V tejto chorobe má jazyk malinovú farbu.

Často trpí sliznicou úst. Súčasne sa zaznamenáva stomatitída, glositída a iné patológie. Pacient cíti pálenie v jazyku. To je dôvod, prečo je chuť k jedlu prudko znížená.

Je možné zistiť gastritídu s nízkou kyslosťou. Ako viete, gastritída s vysokou kyslosťou je najvýhodnejšia pre žalúdočné vredy. Je to najzávažnejší patologický stav.

Na strane nervového systému je možné poškodenie neurónov. Táto sieť nervových buniek v tele. Zaznamenali sa tieto príznaky:

• necitlivosť a stuhnutosť končatín;
• svalová slabosť;
• narušenie chôdze.

Pacient môže mať inkontinenciu. Okrem toho inkontinencia moču a výkalov. Citlivosť je zhoršená. Pacient najmä v starobe poznamenáva:

Prečítajte si viac na internetovej stránke: bolit.info

Tieto informácie sú informatívne!

diagnostika

Veľký význam v diagnostike zhubnej anémie je zber anamnézy. Anamnéza zahŕňa zhromažďovanie potrebných informácií. Tieto informácie sa týkajú možných príčin ochorenia. Nastavte klinický obraz.

Diagnóza je objektívne vyšetrenie pacienta. V tomto prípade existujú sťažnosti pacienta. Tiež prítomnosť príznakov anémie. Používa sa aj biochemický výskum.

Zahŕňa detekciu Ab v bunkách žalúdka. Vrátane faktora hrad. Prevažne používaná metóda všeobecnej analýzy krvi. Sleduje nasledujúci trend:

Veľký význam pri diagnostike ochorenia má analýza výkalov. Súčasne zohráva úlohu program. Priamo na štúdium patológií gastrointestinálneho traktu. V prítomnosti červov široko používané výkaly na vajcia červ.

Ak je príčinou patológia tráviaceho systému, Schillingov test môže byť použitý pri diagnostike ochorenia. Tento test vám umožní určiť porušenie absorpcie, priamo vitamínu B 12. Ak je tvorba nádoru zapojená do patologického procesu, potom vykonajte ďalší výskum.

Ďalšie metódy diagnózy zhubnej anémie zahŕňajú biopsiu kostnej drene. To vám umožní určiť nárast počtu megaloblastov. Metóda FGDs je široko používaná. V niektorých prípadoch vykonajte rádiografiu žalúdka.

Diagnóza je tiež zameraná na identifikáciu patológií srdca. Preto sa používa elektrokardiografia a ultrazvuk abdominálnych orgánov. Môže byť potrebná MRI mozgu.

prevencia

Preventívne opatrenia sú zamerané na doplnenie nedostatku vitamínu B. Preto sa uprednostňuje používanie správnej výživy. Jedlá by mali byť nielen vyvážené, ale aj vitamíny potrebné pre telo.

Aký druh výrobkov by mal byť uprednostňovaný. Produkty obsahujúce vitamín B 12 zahŕňajú:

Predpokladom prevencie ochorenia je liečba základného ochorenia. Prevažne ochorenia gastrointestinálneho traktu. Je tiež potrebné zabrániť vystaveniu nepriaznivým faktorom. Napríklad by sa mala vylúčiť intoxikácia alkoholom.

Zlé návyky môžu spôsobiť zhubnú anémiu. Vrátane užívania drog. Je potrebné obmedziť intoxikáciu drogami.

Ak sa vykonali chirurgické zákroky, odporúča sa vykonať regeneračnú liečbu. V tomto prípade bude liečba zameraná na obnovu ľudského tela. Vitamíny pomáhajú nielen posilňovať imunitný systém, ale aj asimilovať potrebné látky.

Veľmi dôležitá je konzultácia s odborníkmi. Medzi týchto špecialistov patrí gastroenterológ a endokrinológ. Pacienti sú často registrovaní u týchto špecialistov.

Prevencia bude tiež zameraná na elimináciu parazitov v tele. Preto je dôležité odstrániť červy z ľudského tela. Patologické stavy spôsobujú parazity.

liečba

Pri liečení zhubnej anémie sa kladie veľký dôraz na elimináciu nedostatku vitamínu B. 12. To znamená jeho okamžité doplnenie do tela pacienta. Táto terapia sa však môže vykonávať po celý život.

Je tiež potrebné skontrolovať žalúdok. Táto udalosť je spojená s použitím gastroskopie. To vám umožní identifikovať nádor žalúdka. Čo je častou komplikáciou tohto ochorenia. Alebo najvýznamnejší dôvod pre jeho rozvoj.

Zavedenie vitamínu b12 sa odporúča na intramuskulárne podanie. Stav pacienta je tiež priamo korigovaný. V tomto prípade sú relevantné nasledujúce udalosti:

• odstránenie červov;
• prijímanie enzýmov;
• chirurgický zákrok.

Eliminácia parazitov môže nielen znížiť nežiaduce príznaky, ale aj zvýšiť obsah vitamínu B. 12. Najmä v kombinácii s inými liekmi. Enzýmy sú nevyhnutné pre telo na zlepšenie procesov absorpcie a metabolizmu.

Odporúča sa chirurgický zákrok s cieľom priameho odstránenia zhubných nádorov. Vrátane nádorov žalúdka a čriev. Korekcia výživy zahŕňa diétu so živočíšnymi proteínmi.

Ak pacientovi predchádza anémický kóma. Čo je tiež častou komplikáciou, mali by ste sa uchýliť k transfúzii krvi. To znamená aplikovať metódy transfúzie krvi.

U dospelých

V niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť perniciálna anémia u dospelých. Toto je primárne spojené s rôznymi patológiami. To je obzvlášť dôležité v starobe. Anémia po sedemdesiatich rokoch je najnebezpečnejšia.

Perniciálna anémia sa vyvíja v kategóriách 40 a viac rokov. Prirodzene, čím je pacient starší, tým závažnejší je priebeh ochorenia. Okrem toho sa anémia nevyvíja okamžite. Zvyčajne po určitom čase.

Toto obdobie môže byť dosť dlhé. Urobiť časové obdobie štyroch rokov. Priebeh ochorenia u starších ľudí je pomerne ťažký. V prvom rade je to spôsobené nasledujúcimi faktormi:

• dlhú dobu prítomnosť neurologických porúch;
• celoživotné užívanie drog;
• výskytu komplikácií.

Dospelí sú nútení žiť s drogami. Navyše, tieto lieky by mali priamo obnoviť nedostatok vitamínu B 12. Ak je príčinou nedostatku vitamínu nádor, potom je dospelý najviac náchylný na komplikácie.

Symptómy zhubnej anémie u dospelých sú nasledovné: t

• zníženie pracovnej kapacity;
• letargia;
• závraty;
• nespavosť.

Významným príznakom ochorenia u dospelých je nespavosť. Zároveň je človek nadšený, častý nedostatok spánku ovplyvňuje jeho schopnosť pracovať. Koniec koncov, výskyt zhubnej anémie u ľudí v strednom veku nie je nezvyčajný.

Napodiv, choroba postihuje ženy. Muži trpia pernicióznou anémiou menej často. Preto je nevyhnutné jasne stanoviť možné príčiny tejto patológie. Medzi príčiny ochorenia u dospelých patria:

• patológie vnútorných orgánov;
• malígne neoplazmy;
• liečivé látky;
• intoxikácie tela.

U detí

Perniciálna anémia u detí sa prejavuje prítomnosťou závažných príznakov. Deti s anémiou sú zakrpatené. Sú najcitlivejšie na rôzne ochorenia. Často je anémia u detí spôsobená nasledujúcimi faktormi:

• ťažké tehotenstvo;
• materská infekcia;
• predčasnosť

Existujú genetické ochorenia. Choroby spojené s obehovým systémom zvyčajne prispievajú k rozvoju anémie. Napríklad hemofília. To je priame porušenie zrážanlivosti krvi.

Riziková skupina zahŕňa deti s alergickými ochoreniami. Tiež sa vyskytujú infekčné patológie. Vrátane parazitických chorôb. Helminty narúšajú vstrebávanie vitamínu v tele dieťaťa.

Aké sú hlavné príznaky ochorenia u dieťaťa? Medzi hlavné klinické črty patria:

• krehké nechty;
• bledú pokožku;
• slabosť;
• závraty.

V ťažkých prípadoch sa u detí vyvinie stomatitída. Riziko respiračnej patológie je u detí s pernicióznou anémiou. Častejšie chorý s bronchitídou a pneumóniou. U malých detí je to slznosť, vyčerpanie.

U detí sa často vyvinie tachykardia. Krvný tlak sa môže znížiť. Až do vývoja kolapsu. Dieťa môže slabnúť. U detí má zhubná anémia tieto príznaky:

• častá regurgitácia;
• zvracanie po kŕmení;
• plynatosť;
• znížená chuť do jedla.

výhľad

Pri zhubnej anémii závisí prognóza vo veľkej miere od komplikácií. Prognóza je najlepšia, ak sa vykonáva včasná liečba. Ak je liečba oneskorená, potom je prognóza najhoršia.

Veľa závisí od prítomnosti základného ochorenia. Pri malígnych ochoreniach je prognóza slabá. V prítomnosti srdcových abnormalít je tiež najhoršia prognóza.

Choroba je dosť dlhá. Prognóza bude priamo závisieť od stavu pacienta. Tiež z priebehu základného ochorenia. A samozrejme, z dostupnosti adekvátnej terapie.

výsledok

Ak existuje malígny nádor, sú možné smrteľné prípady so zhubnou anémiou. Dokonca aj v prípade dlhodobej liečby bude výsledok závisieť od ďalšieho účinku. Výsledok je priaznivý, ak pacient spĺňa niektoré odporúčania.

V prvom rade bude výsledok závisieť od korekcie životného štýlu a výživy. Najmä v prítomnosti faktora intoxikácie a nutričnej etiológie. U ľudí po sedemdesiatich rokoch je výsledok často nepriaznivý.

Obnovenie je možné. Ale lekárska terapia je dosť dlhá. Môže sa líšiť od niekoľkých rokov. A výsledok v tomto prípade môže byť spojený s celoživotným príjmom tohto vitamínu.

životnosť

Pri liečbe zhubnej anémie je veľmi dôležitá konzultácia a pozorovanie špecialistov. V niektorých prípadoch závisí od ďalšieho priebehu ochorenia. A tiež trvanie života.

Ak bolo ochorenie včas odstránené, potom sa životnosť zvyšuje. Ak je diagnóza oneskorená, čo môže byť často, potom ochorenie končí poklesom kvality života. Pacient môže trpieť srdcovým zlyhaním.

Pri srdcovom zlyhaní sa priebeh ochorenia zhoršuje. A prítomnosť anemickej kómy ovplyvňuje kvalitu života, znižuje jej trvanie. Mali by sa prijať naliehavé opatrenia.

Perniciálna anémia

Perniciálna anémia - porušenie červeného výhonku krvi v dôsledku nedostatku kyanokobalamínu (vitamín B12). Keď sa anémia s deficitom B12 vyvíja obehovo-hypoxický (bledosť, tachykardia, dýchavičnosť), gastroenterologický stav (glositída, stomatitída, hepatomegália, gastroenterokolitída) a neurologické syndrómy (zhoršená citlivosť, polyneuritída, ataxia). Potvrdenie pernicióznej anémie sa robí podľa výsledkov laboratórnych štúdií (klinická a biochemická analýza krvi, bodnutie kostnej drene). Liečba zhubnej anémie zahŕňa vyváženú stravu, intramuskulárne podanie kyanokobalamínu.

Perniciálna anémia

Perniciálna anémia je typ anémie s megaloblastickou nedostatočnosťou, ktorá sa vyvíja s nedostatočným endogénnym príjmom alebo absorpciou vitamínu B12 v tele. "Pernicious" v latinčine znamená "nebezpečný, katastrofálny"; V domácej tradícii sa taká anémia predtým nazývala "malígna anémia". V modernej hematológii sú anémia s nedostatkom B12 a Addison-Birmerova choroba tiež synonymom pre zhubnú anémiu. Choroba sa často vyskytuje u osôb starších ako 40-50 rokov, častejšie u žien. Prevalencia zhubnej anémie je 1%; Približne 10% starších ľudí vo veku nad 70 rokov trpí nedostatkom vitamínu B12.

Príčiny zhubnej anémie

Denná ľudská potreba vitamínu B12 je 1 až 5 ug. Je spokojná na úkor príjmu vitamínov s jedlom (mäso, mliečne výrobky). V žalúdku, pod vplyvom enzýmov, je vitamín B12 oddelený od bielkovín v potrave, ale aby sa vstrebal a vstrebal do krvi, musí sa kombinovať s glykoproteínom (faktorom Castle) alebo inými väzbovými faktormi. Kyanokobalamín sa absorbuje do krvného obehu v strede a dolnom ileu. Následný transport vitamínu B12 do tkanív a hematopoetických buniek sa uskutočňuje krvnými plazmatickými proteínmi transkobalamínu 1, 2, 3.

Vývoj anémie chudobnej na B12 môže súvisieť s dvoma skupinami faktorov: alimentárne a endogénne. Alimentárne príčiny v dôsledku nedostatočného príjmu vitamínu B12 z potravy. K tomu môže dôjsť počas pôstu, vegetariánstva a diéty s výnimkou živočíšnych bielkovín.

Pri endogénnych príčinách dochádza k porušeniu absorpcie kyanokobalamínu v dôsledku nedostatku vnútorného faktora Castle, s jeho dostatočným prúdením zvonku. Takýto mechanizmus na rozvoj zhubnej anémie sa vyskytuje pri atrofickej gastritíde, stave po gastrektómii, tvorbe protilátok proti vnútornému faktoru hradu alebo parietálnych bunkách žalúdka, vrodenej neprítomnosti faktora.

Zhoršená absorpcia kyanokobalamínu v čreve sa môže vyskytnúť pri enteritíde, chronickej pankreatitíde, celiakii, Crohnovej chorobe, divertikule tenkého čreva, nádoroch jejuna (karcinóm, lymfóm). Zvýšená spotreba kyanokobalamínu môže byť spojená s helmintiózami, najmä s diphyllobotriázou. Existujú genetické formy zhubnej anémie.

Absorpcia vitamínu B12 je zhoršená u pacientov, ktorí podstúpili resekciu tenkého čreva s uložením gastrointestinálnej anastomózy. Perniciálna anémia môže byť spojená s chronickým alkoholizmom, používaním určitých liekov (kolchicín, neomycín, perorálne kontraceptíva atď.). Keďže pečeň obsahuje dostatočnú rezervu kyanokobalamínu (2,0 - 5,0 mg), perniciárna anémia sa spravidla vyvíja len 4-6 rokov po porušení príjmu alebo absorpcie vitamínu B12.

Za podmienok nedostatku vitamínu B12 dochádza k deficitu jeho foriem koenzýmu - metylkobalamínu (zúčastňuje sa normálneho priebehu erytropoézy) a 5-deoxyadenosylkobalamínu (zúčastňuje sa metabolických procesov v centrálnom nervovom systéme a periférnom nervovom systéme). Nedostatok metylkobalamínu narušuje syntézu esenciálnych aminokyselín a nukleových kyselín, čo vedie k poruche tvorby a dozrievania erytrocytov (megaloblastický typ tvorby krvi). Majú formu megaloblastov a megalocytov, ktoré nevykonávajú funkciu transportu kyslíka a sú rýchlo zničené. V tomto ohľade je počet červených krviniek v periférnej krvi významne znížený, čo vedie k rozvoju anemického syndrómu.

Na druhej strane, s nedostatkom koenzýmu 5-deoxyadenosylkobalamínu je narušený metabolizmus mastných kyselín, čo vedie k akumulácii toxických kyselín metylmalonovej a propiónovej, ktoré majú priamy škodlivý účinok na neuróny mozgu a miechy. Okrem toho je narušená syntéza myelínu, ktorá je sprevádzaná degeneráciou myelínovej vrstvy nervových vlákien - je to spôsobené poškodením nervového systému pri pernicióznej anémii.

Symptómy zhubnej anémie

Závažnosť zhubnej anémie je určená závažnosťou obehovo-hypoxických (anemických), gastroenterologických, neurologických a hematologických syndrómov. Symptómy anemického syndrómu sú nešpecifické a sú odrazom zhoršenej funkcie transportu kyslíka červených krviniek. Sú predstavované slabosťou, zníženou výdržou, tachykardiou a palpitáciami, závratmi a dýchavičnosťou pri pohybe, horúčkou s nízkou známkou. Počas auskultácie srdca je možné počuť „horný“ alebo systolický (anemický) hluk. Zvonku vyznačená bledosť kože so subkutánnym nádychom, opuch tváre. Dlhodobé „skúsenosti“ s pernicióznou anémiou môžu viesť k rozvoju myokardiálnej dystrofie a srdcovému zlyhaniu.

Gastroenterologické prejavy anémie chudobnej na B12 sú znížená chuť do jedla, nestabilita stolice, hepatomegália (tuková degenerácia pečene). Klasickým príznakom zisteným pri zhubnej anémii je „lakovaný“ karmínový jazyk. Charakteristické sú javy angulárnej stomatitídy a glositídy, pálenia a bolesti v jazyku. Počas gastroskopie sa zistia atrofické zmeny v sliznici žalúdka, ktoré sú potvrdené endoskopickou biopsiou. Gastrická sekrécia sa prudko znižuje.

Neurologické prejavy zhubnej anémie sú spôsobené léziami neurónov a dráh. Pacienti indikujú necitlivosť a stuhnutosť končatín, svalovú slabosť, poruchu chôdze. Možná inkontinencia moču a výkalov, výskyt perzistentnej paraparézy dolných končatín. Vyšetrenie neurológa odhalí porušenie citlivosti (bolesť, hmat, vibrácie), zvýšené reflexy šliach, symptómy Romberga a Babinského, príznaky periférnej polyneuropatie a myelózy. Keď sa u B12-chudobnej anémie môže vyvinúť duševná porucha - nespavosť, depresia, psychóza, halucinácie, demencia.

Diagnóza zhubnej anémie

Okrem hematológa by mal byť do diagnostiky zhubnej anémie zapojený aj gastroenterológ a neurológ. Deficit vitamínu B12 (menej ako 100 pg / ml pri rýchlosti 160-950 pg / ml) sa stanoví počas biochemických krvných testov; možnú detekciu At na parietálne bunky žalúdka a na vnútorný faktor hradu. Pancytopénia (leukopénia, anémia, trombocytopénia) je typická pre všeobecný krvný test. Mikroskopia periférneho krvného náteru odhalí megalocyty, telá Jolly a Cabot. Vyšetrenie stolice (koprogram, analýza vajíčok červov) môže odhaliť steatorrhea, fragmenty alebo vajcia širokého pásomnice v diphyllobothriasis.

Schillingov test vám umožňuje určiť porušenie absorpcie kyanokobalamínu (vylučovanie močom označeným rádioaktívnym izotopom vitamínu B12 užívaného perorálne). Punkcia kostnej drene a myelogram odrážajú zvýšenie počtu megaloblastov charakteristických pre zhubnú anémiu.

Na stanovenie príčin zhoršenej absorpcie vitamínu B12 v gastrointestinálnom trakte sa uskutočňujú fibrogastroduodenoskopia, žalúdočná rádiografia a irigológia. Pri diagnóze súvisiacich porúch informatívne EKG, ultrazvuk brušných orgánov, elektroencefalografia, mozgová MRI, atď. B12-nedostatočná anémia sa musí odlišovať od deficitu kyseliny listovej, hemolytickej a anémie z nedostatku železa.

Liečba zhubnej anémie

Stanovenie diagnózy zhubnej anémie znamená, že pacient bude potrebovať celoživotnú patogenetickú liečbu vitamínom B12. Okrem toho sa ukazuje pravidelná (každých 5 rokov) gastroskopia, aby sa vylúčil rozvoj rakoviny žalúdka.

Na kompenzáciu deficitu kyanokobalamínu sú predpísané intramuskulárne injekcie vitamínu B12. Vyžaduje sa korekcia stavov vedúcich k anémii s deficitom B12 (odčervenie, užívanie enzýmových prípravkov, chirurgická liečba) a s alimentárnou povahou ochorenia - diéta so zvýšeným obsahom živočíšnych bielkovín. V prípade porušenia produkcie vnútorného faktora Casla sú priradené glukokortikoidy. Hemotransfúzie sa používajú len na závažnú anémiu alebo príznaky anemickej kómy.

Počas liečby so zhubnou anémiou sa krvný obraz zvyčajne normalizuje v priebehu 1,5-2 mesiacov. Najdlhšie (do 6 mesiacov) neurologické prejavy pretrvávajú a pri neskorej liečbe sa stanú nezvratnými.

Prevencia zhubnej anémie

Prvým krokom pri prevencii zhubnej anémie by mala byť dobrá výživa, zabezpečenie adekvátneho príjmu vitamínu B12 (konzumácia mäsa, vajec, pečene, rýb, mliečnych výrobkov, sóje). Včasná terapia porúch gastrointestinálneho traktu, ktoré narúšajú absorpciu vitamínu, je nevyhnutná. Po chirurgických zákrokoch (resekcia žalúdka alebo čriev) je potrebné vykonať podporné kurzy vitamínovej terapie.

Pacienti s anémiou s deficitom B12 sú vystavení riziku vzniku difúznej toxickej strumy a myxedému, ako aj rakoviny žalúdka, a preto ich musí monitorovať endokrinológ a gastroenterológ.

Perniciálna anémia

Perniciálna anémia (megaloblastická anémia, anémia s nedostatkom B12 alebo choroba Addison-Birmer) je ochorenie, ktoré sa vyskytuje ako dôsledok zhoršenej tvorby krvi v prítomnosti nedostatku vitamínu B12 v tele.

Obsah

Pri nedostatku vitamínu B12 v kostnej dreni sú normálne prekurzory červených krviniek nahradené megaloblastmi - abnormálne veľkými bunkami, ktoré nie sú schopné transformovať sa na červené krvinky. Ak sa nelieči, pacient vyvinie anémiu a degeneráciu nervov.

Všeobecné informácie

Po prvý raz opísal Addison v roku 1855 zhubnú anémiu, ktorá opisuje ochorenie ako „idiopatickú anémiu“ (anémia neznámeho pôvodu).

Detailná klinická a anatomická charakteristika ochorenia patrí Birmerovi (1868), ktorý dal chorobe názov "zhubná anémia", t. malígna anémia.
Po dlhú dobu bolo ochorenie považované za nevyliečiteľné, ale v roku 1926 Minot a Murphy urobili objav - zhubnú anémiu možno vyliečiť pomocou surovej pečene (liečba pečeňou). Tento objav a následná práca amerického hematológa a fyziológa U.B. Castle tvorili základ moderných myšlienok o patogenéze tohto ochorenia.

William B. Castle zistil, že človek zvyčajne produkuje nielen kyselinu chlorovodíkovú a pepsín, ale aj tretí (vnútorný) faktor - komplexnú zlúčeninu pozostávajúcu z peptidov a mukoidov, ktorá je vylučovaná mukocytmi (bunky žalúdočnej sliznice). Táto zlúčenina tvorí s vonkajším faktorom (vitamínom B12) labilný komplex, ktorý po vstupe do krvnej plazmy vytvára komplex vitamínu B12 s vitamínom akumulujúcim sa v pečeni. Tento komplex sa podieľa na tvorbe krvi. U. B. Hrad odhalil neprítomnosť u pacientov s pernicióznou anémiou vylučovania v žalúdku vnútorného faktora, ale nezistil chemickú povahu vonkajšieho faktora.

Látka (vitamín B12), ktorá hrá úlohu externého faktora, bola založená v roku 1948 Rixom a Smithom.

Choroba sa vyskytuje pomerne často - frekvencia distribúcie je 110 -180 pacientov na 100 000 obyvateľov. Obyvatelia Veľkej Británie a Škandinávskeho polostrova sú na túto chorobu najviac náchylní.

Vo väčšine prípadov postihuje zhubná anémia ľudí, ktorí patria do staršej vekovej skupiny (pozorované u 1% ľudí starších ako 60 rokov). Ak existuje rodinná citlivosť na ochorenie, ochorenie sa zistí v mladšom veku.

U žien sa ochorenie pozoruje častejšie (10: 7 vo vzťahu k mužom).

tvar

Perniciálna anémia v závislosti od množstva hemoglobínu v krvi pacientov sa delí na:

• mierny stupeň ochorenia, ktorý je diagnostikovaný hemoglobínom od 90 do 110 g / l;
• mierna anémia, zistená v hemoglobíne od 90 do 70 g / l;
• závažná anémia, v ktorej krv obsahuje menej ako 70 g / l hemoglobínu.

V závislosti od príčiny vzniku anémie s deficitom B12 existujú:

• Nutričná alebo nutričná anémia (vyvíja sa u malých detí). Pozorované s nedostatkom vitamínu B12 v strave (vegetariáni, predčasne narodené deti a deti kŕmené práškovým mliekom alebo kozím mliekom).
• Klasická anémia s deficitom B12 spojená s atrofiou sliznice žalúdka a nedostatkom "vnútorného" faktora.
• Juvenilná anémia s nedostatkom B12, ktorá sa vyvíja v dôsledku funkčnej nedostatočnosti glandulárneho mukoproteínu produkujúceho fundamentálne žľazy. Ušetrila sa žalúdočná sliznica a vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej. Toto ochorenie je reverzibilné.

Samostatne je izolovaná anémia s deficitom rodiny B12 (choroba Olgy Imerslundovej), ktorá je spôsobená porušením transportu a absorpcie vitamínu B12 v čreve. Pacienti s týmto ochorením zistili proteín v moči (proteinúria).

Príčiny vývoja

Perniciálna anémia sa vyvíja v tele: t

• V dôsledku absorpcie vitamínu B12, ku ktorému dochádza pri atrofickej fundálnej gastritíde, čiastočnej resekcii (odstránení) žalúdka a celkovej gastrektómii, exokrinnej pankreatickej insuficiencii, dysbióze tenkého čreva, Zolinger-Ellisonovom syndróme, ochorenia terminálneho ilea (Crohnova choroba a iné ochorenia).
• V prípade porušenia príjmu vitamínu B12, ktorý je spôsobený neprítomnosťou v strave mäsa, vajec a mliečnych výrobkov (vegetariánstvo, hladovanie).
• S konkurenčnou absorpciou vitamínu B12, ku ktorému dochádza pri invázii širokého pásomnice (diphyllobothriasis) - typu pásomníc, parazitujúcich v tenkom čreve. K infekcii dochádza pri konzumácii neošetrených rýb. Vývoj zhubnej anémie v dôsledku difyllobotrózy sa pozoruje najmä v severných krajinách (napríklad 3% z celkového počtu zistených ochorení vo Fínsku). Konkurenčná absorpcia je tiež pozorovaná, keď mikroorganizmy kolonizujú tenké črevo (tenké črevo je normálne sterilné, pretože mikroorganizmy uviaznuté v potravinách alebo pri refluxe cez ileocekálny ventil sú v tranzite). Konštantná bakteriálna flóra v tenkom čreve sa tvorí v prítomnosti anatomických anomálií (fistuly, divertikuly atď.).
• V dôsledku porušenia prepravy vitamínu B12. Vyskytuje sa v neprítomnosti kongenitálnych zložiek viažucich vitamín B12 (vrodený, prechodný a čiastočný deficit transportného proteínu transkobalamínu II) a pri Imerslund-Gresbekovom syndróme (spôsobenom porušením transportu vitamínu B12 do črevných epitelových buniek).

Príčiny ochorenia zahŕňajú autoimunitný faktor - u 90% pacientov sa zistila prítomnosť cirkulujúcich autoprotilátok proti bunkám žalúdka, ktoré vylučujú kyselinu chlorovodíkovú a vnútorný faktor Kastla (prítomný u 5-10% zdravých ľudí) a u 60% pacientov - protilátky proti vnútornému faktoru Castle.

patogenézy

Za normálnych okolností vstupuje do ľudského tela 6 - 9 mcg vitamínu B12 denne (2 - 5 mcg a približne 4 mcg v tele). Keďže zásoby vitamínu B12 v tele sú významné, malígna anémia sa vyvíja až po dlhom čase (asi 4 roky) po ukončení jeho prijatia alebo porušovaní jeho absorpcie.

Nedostatok kyanokobalamínu (vitamín B12) vedie k nedostatku jeho koenzýmových foriem - metylkobalamínu a 5-deoxyadenosylkobalamínu. Metylcobalamín je nevyhnutný pre normálny priebeh tvorby erytrocytov a 5-deoxyadenosylkobalamín poskytuje metabolické procesy v centrálnom nervovom systéme a v periférnom nervovom systéme.

S deficitom metylkobalamínu je narušená syntéza nukleových kyselín a esenciálnych aminokyselín a vyvíja sa megaloblastický typ tvorby krvi. Červené krvinky v procese tvorby a dozrievania majú formu megaloblastov a megalocytov, ktoré sa rýchlo zhoršujú a nie sú schopné vykonávať funkciu transportu kyslíka. V dôsledku toho sa významne zníži počet erytrocytov v periférnej krvi a rozvinie sa anemický syndróm.

Nedostatočné množstvo 5-deoxyadenosylkobalamínu spôsobuje metabolickú poruchu mastných kyselín, ktorá vyvoláva akumuláciu toxických metylmalonových a propiónových kyselín v tele. Tieto kyseliny majú škodlivý účinok na neuróny mozgu a miechy, prispievajú k narušeniu syntézy myelínu a degenerácii myelínu, takže zhubná anémia je sprevádzaná poškodením nervového systému.

príznaky

Perniciálna anémia sa prejavuje:

• Anemický syndróm, ktorý je sprevádzaný celkovou slabosťou, zníženou výkonnosťou, horúčkou s nízkou známkou, závratmi, mdloby. Syndróm sa prejavuje aj dýchavičnosťou, ktorá sa vyskytuje aj pri menšej námahe, tinnite a blikaní „muchy“ pred vašimi očami. Koža sa stáva bledou s mierne žltkastým nádychom a tvár sa stáva opuchnutou. Pri auskultácii srdca sa môžu zistiť systolické šelesty a pri dlhodobej anémii sa vyvinie myokardiodystrofia a srdcové zlyhanie.
• Gastroenterologický syndróm, ktorý je sprevádzaný nevoľnosťou a vracaním, stratou chuti do jedla a telesnou hmotnosťou, zápchou. Tam je tiež Gunter glossitis (štruktúra jazyka sa mení v dôsledku nedostatku vitamínu B12), v ktorom jazyk získava karmínový alebo jasne červený odtieň, a jeho povrch sa stáva hladký, "lakovaný". Pacient pociťuje pálenie v jazyku. Možno vývoj uhlových (lokalizovaných v rohoch úst) stomatitídy. Výrazne sa znižuje vylučovanie žalúdka, pri gastroskopii sa zistili atrofické zmeny v sliznici žalúdka.
• Neurologický syndróm. S nedostatkom vitamínu B12 sa pozoruje svalová slabosť, chôdza sa stáva nestabilnou, nohy sú obmedzené, pacient pociťuje necitlivosť končatín. Dlhodobý nedostatok vitamínu B12 vedie k poškodeniam miechy a mozgu (miznú vibrácie, bolesť a hmatová citlivosť, objavia sa kŕče). Vyšetrenie neurológa poukazuje na zvýšenie reflexov šľachy, na prítomnosť Rombergovho symptómu (strata rovnováhy so zavretými očami) a reflex Babinski (predĺženie prvej špičky pri podráždení mŕtvice kože vonkajšieho okraja chodidla), znaky lanovej myelosy.

Megaloblastická anémia môže byť sprevádzaná podráždenosťou, nízkou náladou a poruchami močenia. Niekedy sa vyvinie impotencia a poruchy videnia.
V prípade poškodenia mozgu môže dôjsť k porušeniu vnímania žltej a modrej farby, v zriedkavých prípadoch sú pozorované halucinácie a iné mentálne poruchy.

diagnostika

Perniciálna anémia je diagnostikovaná:

• Analýza pacientových sťažností a anamnéza ochorenia, počas ktorých lekár špecifikuje trvanie ochorenia, prítomnosť dedičných a sprievodných ochorení atď.
• Údaje o fyzikálnom vyšetrení. Počas vyšetrenia, lekár upozorňuje na odtieň kože, pulz a krvný tlak (s B12-nedostatočná anémia, pulz je často rýchly a krvný tlak je nízky). Nezabudnite sa pozrieť okolo jazyka.
• Údaje z laboratórnych testov.

Laboratórne testy zahŕňajú:

• Krvný test, ktorý odhaľuje pokles počtu červených krviniek, zvýšenie ich veľkosti, zníženie progenitorových buniek červených krviniek (retikulocytov), ​​zníženú hladinu hemoglobínu, znížený obsah krvných doštičiek a ich zväčšenie. Odhaľuje tiež zmenu farebného indexu (pomer prvých troch číslic počtu erytrocytov a hladiny hemoglobínu sa zvýšil trojnásobne) smerom nahor - pri rýchlosti 0,86 až 1,05 pri pernicióznej anémii tento pomer presahuje 1,05.
• Analýza moču, ktorá umožňuje identifikovať súvisiace ochorenia (pyelonefritídu atď.), Ako aj navrhnúť dedičnú formu ochorenia.
• Biochemická analýza krvi, ktorá umožňuje detekciu poklesu hladiny vitamínu B12 v krvi, určuje hladinu cholesterolu, kyseliny močovej, glukózy, detekciu kreatinínu (produkt rozpadu proteínov). Megaloblastická anémia je často sprevádzaná zvýšením hladiny bilirubínu, ktorý sa tvorí pri rozklade červených krviniek, hladinou železa v dôsledku poklesu jeho použitia pri tvorbe nových červených krviniek a hladiny enzýmu laktát dehydrogenázy, ktorý urýchľuje chemické reakcie.

Na štúdium kostnej drene v celkovej anestézii v oblasti predných a zadných kostí ilium sa vykoná punkcia (aby sa vylúčili skreslenia údajov, štúdia sa uskutočňuje pred podaním vitamínu B12). Analýza myelogramu umožňuje zistiť megaloblastický typ tvorby krvi a zvýšenú tvorbu červených krviniek.

Okrem toho:

• EKG, ktoré umožňuje detegovať zvýšenú srdcovú frekvenciu av niektorých prípadoch poruchy srdcového rytmu.
• Gastroskopia, ktorá umožňuje odhaliť neprítomnosť kyseliny chlorovodíkovej v žalúdočnej šťave (achlorhydria) a atrofickú gastritídu, ktorá ovplyvňuje sekcie, v ktorých dochádza k vylučovaniu kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu. Keďže bunky gastrického epitelu vyzerajú počas cytologie atypicky, vykonávajú diferenciálnu diagnostiku s rakovinou žalúdka.
• X-ray žalúdka, ultrazvuk brušných orgánov.
• MRI mozgu a vyšetrenie neurológom.

Odhad absorpcie vitamínu B12 sa uskutočňuje pomocou Schillingovho testu. Pacient berie dovnútra rádioaktívny vitamín B12 a po niekoľkých hodinách sa "šoková" dávka neznačeného vitamínu podáva parenterálne. Potom sa meria obsah rádioaktívneho vitamínu v dennom moči. S neporušenou funkciou obličiek zníženie jeho uvoľňovania indikuje zníženie absorpcie vitamínu B12 v čreve.

liečba

Liečba megaloblastickej anémie je zameraná na odstránenie príčiny ochorenia a normalizáciu tvorby krvi. Terapia zahŕňa:

• Liečba ochorení gastrointestinálneho traktu (s autoimunitnými léziami žalúdka sú predpísané glukokortikosteroidy), vyvážená strava, do ktorej patria mliečne výrobky, hovädzie mäso, morské plody, vajcia a králičie mäso.
• Použitie praziquantelu alebo fenasalu s diphyllobotriázou.
• Doplňovanie vitamínu B12.

Perniciálna anémia sa lieči podávaním kyanokobalamínu (vitamín B12) počas 4-6 týždňov subkutánne 1 krát denne, 200-500 mg / s. Potom sa vitamín podáva raz týždenne (počas 3 mesiacov) a potom sa prenesie na injekcie 2-krát mesačne počas šiestich mesiacov (dávka sa nemení).

Normalizácia tvorby krvi nastáva približne 2 mesiace po začiatku liečby (presné termíny závisia od závažnosti anémie).

Transfúzia červených krviniek sa uskutočňuje len v prípade anémie alebo závažnej anémie.

prevencia

Prevencia chorôb sa týka:

• dobrá výživa;
• včasná liečba ochorení spôsobujúcich nedostatok vitamínu B12;
• po udržaní udržiavacej dávky kyanokobalamínu po odstránení časti žalúdka alebo čriev.

Vyznačuje sa zhubnou anémiou

Choroba charakterizovaná nízkym krvným hemoglobínom sa nazýva anémia. V závislosti od závažnosti sa klasifikuje niekoľko typov anémie. Jedna z najzávažnejších patológií je rozpoznaná ako zhubná anémia, ktorá sa vyvíja v dôsledku nedostatku vitamínu B12 v tele.

Táto patológia je v medicíne známa pod rôznymi názvami: malígna anémia, Addisonova choroba - Birmen alebo anémia s nedostatkom B12. Možno, že vývoj ochorenia po dobu 4-5 mesiacov od nástupu prvých príznakov.

symptomatológie

Malígna anémia zahŕňa tri syndrómy spojené jedným vývojom.

Na strane krvného systému - anémia:

• slabosť;
• bolesť v hlave;
• závraty;
• mdloby;
• hučanie v ušiach;
• poruchy zraku;
• dýchavičnosť s najmenšou námahou;
• bolesť v hrudnej oblasti.

Na strane tráviaceho systému - gastroenterologický:

• nevoľnosť;
• bolesti žalúdka;
• vracanie;
• úbytok hmotnosti;
• zápcha;
• hnačka;
• strata chuti do jedla;
• bolesť v ústach a pocit pálenia v jazyku. V tom istom čase jazyk získava jasne červený odtieň s povrchom lakovaného povrchu, jeho štruktúra sa mení v dôsledku nedostatku vitamínu B12.

Na strane nervového systému - neurologický syndróm:

• poškodenie periférneho nervového systému;
• nepohodlie v končatinách a ich znecitlivenie;
• zmena chôdze v dôsledku tuhých nôh;
• slabosť svalov.

Pri aktívnom rozvoji patológie a neprítomnosti liečby sa pozorujú symptómy poškodenia miechy a mozgu:

• znížená citlivosť na vonkajšie vplyvy na kožu nôh;
• akútne svalové kontrakcie.

Okrem týchto príznakov pacienti zaznamenali zvýšenú podráždenosť a nervozitu, zníženú náladu. V dôsledku poškodenia mozgu je narušené vnímanie modrej a žltej farby.

Formy anémie

V závislosti od množstva hemoglobínu v krvi sa rozlišuje nasledujúca závažnosť ochorenia:

• svetlá forma. V tomto štádiu sa množstvo hemoglobínu pohybuje od 90 do 110 g / l;
• mierna anémia naznačuje mieru od 90 do 70 g / l;
• s ťažkým hemoglobínom klesne pod 70 g / l.

Normálny obsah hemoglobínu v krvi mužov je 130-160 g / l. Ak sú hodnoty v rozsahu od 110 do 130 g / l, tento stav je blízky anémii.

dôvody

Perniciálna anémia sa vyvíja z nasledujúcich dôvodov:

• nedostatočný príjem vitamínu B12 s jedlom. Tento jav sa pozoruje v neprítomnosti mäsa, mliečnych výrobkov a vajec;
• zlyhanie absorpcie vitamínu B12 do krvi;
• nízky obsah faktora Castle, tzn. Špeciálna zlúčenina, ktorá je vylučovaná stenami žalúdka a ktorá je kombinovaná s vitamínom B12, ktorý je požitý s jedlom. Len s faktorom Casla sa vitamín B12 vstrebáva v tenkom čreve.

Identifikujte hlavné dôvody nedostatku obsahu faktorského hradu:

• produkciu protilátok proti bunkám žalúdočnej sliznice;
• štrukturálne poruchy žalúdka, napríklad odstránenie jeho časti, gastritída, zápal, atď.;
• vrodená absencia alebo patológia vývoja vnútorného faktora Casla.

Okrem toho sa v dôsledku: t

• štrukturálne zmeny v tenkom čreve spôsobené odstránením jeho časti, pôsobením rôznych patogénov, zápalmi alebo poškodením vnútornej výstelky;
• dysbióza, t.j. narušenie normálneho pomeru prospešných a škodlivých mikroorganizmov;
• absorpcia vitamínu B12 baktériami alebo červami;
• poruchy pečene, obličiek a iných orgánov;
• zvýšená spotreba vitamínu B12, ktorá je spôsobená rozvojom malígnych nádorov, zvýšenou produkciou hormónov štítnej žľazy, znížením obsahu červených krviniek atď.;
• nedostatočné viazanie vitamínu B12 s krvnými proteínmi, ktoré je spôsobené ochorením obličiek a pečene.

Rizikové faktory

Často zhubná anémia ovplyvňuje:

• starších ľudí;
• ľudí s ochoreniami gastrointestinálneho traktu.

Diagnostické metódy

• Analýza priebehu ochorenia a sťažností pacientov. V tomto prípade si pacient všimne, ako dlho sa objavili prvé príznaky, celková slabosť, nevoľnosť, zmena chôdze, dýchavičnosť atď.
• Analýza dejín života. Pacient indikuje prítomnosť chronických a dedičných ochorení, prípadov infekcie červami, poukazuje na prítomnosť zlých návykov, dlhodobých liekov atď.
• Fyzické vyšetrenie zahŕňa určenie farby kože, vyšetrenie jazyka, meranie tlaku a tepovej frekvencie. Ak má teda pacient chorobu, koža sa stáva bledou, jazyk sa stáva žiarivo červený alebo karmínový, pulz sa zrýchľuje a tlak sa znižuje.
• Všeobecný krvný test. Pri nedostatku vitamínu B12 sa pozoruje znížený obsah erytrocytov a retikulocytov, prekurzorov erytrocytov v krvi. Dochádza k zvýšeniu veľkosti krvných buniek, poklesu hladiny hemoglobínu a poklesu počtu krvných doštičiek.
• Analýza moču sa vykonáva na identifikáciu súvisiacich ochorení.
• Biochemická analýza krvi určuje hladinu cholesterolu, kreatinínu, kyseliny močovej a elektrolytov v krvi. Perniciálna anémia je charakterizovaná zvýšením hladiny bilirubínu v krvi, takže pacienti majú žltý tón pleti, ktorý sa môže podobať hepatitíde.
• Krvný obsah vitamínu B12, respektíve množstvo vitamínu v krvi sa znižuje.
• Štúdium kostnej drene. Na to je pacient prepichnutý, t.j. prepichnutie kosti extrakciou obsahu. Často robia punkciu centrálnej kosti hrudníka. Súčasne sa v kostnej dreni zistí zvýšená tvorba zmenených červených krviniek, čo spôsobuje megaloblastický typ tvorby krvi. Táto forma tvorby krvi sa vyznačuje tvorbou veľkých nerozvinutých červených krviniek - megaloblastov.
• EKG určuje srdcovú frekvenciu, existujúce porušenia trofického svalu srdca.
• Konzultačný terapeut.

Liečba nedostatku vitamínu B12

1. Priama eliminácia príčin vzniku zhubnej anémie (odstránenie nádorov, zbavenie sa červov, stabilizácia diéty, atď.).
2. Doplnenie nedostatku vitamínu B12. Na tento účel sa odporúča podávať vitamín intramuskulárne v dávke 200-500 mcg za deň. Ak je hladina vitamínu B12 v krvi normalizovaná, udržiavacie dávky 100 až 200 mikrogramov sa majú podávať formou intramuskulárnych injekcií raz mesačne. Ak sa zistí poškodenie mozgu, dávka sa zvýši na 1000 μg denne a podáva sa tri dni, po ktorých sa použije obvyklá schéma.
3. Rýchle doplnenie počtu červených krviniek. Ak tak urobíte, vykonajte transfúziu červených krviniek izolovaných z darcovskej krvi, ak existuje ohrozenie života pacienta.

Existujú dve podmienky, ktoré ohrozujú život pacienta:

• anémia kóma. Dochádza k strate vedomia s nedostatočnou reakciou na vonkajšie podnety, čo je spôsobené nedostatkom kyslíka v mozgu v dôsledku prudkého poklesu počtu červených krviniek;
• závažná anémia.

Komplikácie a následky

Komplikácie ochorenia na nedostatok vitamínu B12 sú:

• myelosu, t.j. poškodenie miechy a nervov spájajúcich mozog a miechu s inými orgánmi. Prejavuje sa vo forme necitlivosti a nepríjemného brnenia v končatinách, svalovej slabosti, inkontinencie výkalov;
• zhubný. Zaznamenáva sa strata vedomia spôsobená nedostatočným prívodom kyslíka do mozgu;
• poškodenia vnútorných orgánov.

Pri včasnom riadnom ošetrení chýbajú účinky ochorenia, ale s neskorým účinkom sú zmeny v nervovom systéme nezvratné.

Perniciálna anémia

definícia

Perniciálna anémia je ochorenie charakterizované megaloblastickou hematopoézou a (alebo) zmenami v nervovom systéme v dôsledku nedostatku vitamínu B12, ku ktorému dochádza pri ťažkej atrofickej gastritíde.

kmitočet

Medzi obyvateľmi severnej Európy a obyvateľmi prisťahovalcov zo severnej Európy je frekvencia zhubnej anémie (PA)

a medzi obyvateľmi

v severozápadnom Anglicku predstavovali 3,7%

počet pacientov bol mladší. Pomer chorých žien a mužov je neustále 10: 7.

etiológie

Na vývoji sa podieľajú tri faktory: PAA) familiárna predispozícia, b) závažná atrofická gastritída, c) asociácia s autoimunitnými procesmi.

V Spojenom kráľovstve bola rodinná predispozícia k PA pozorovaná u 19% pacientov av Dánsku v 30%. Priemerný vek chorých bol 51 rokov v skupine s rodinnou citlivosťou a 66 rokov v skupine bez familiárnej citlivosti. V identických dvojčatách sa PA objavila približne v rovnakom čase. Štúdia Callender, Denborough (1957)

Bolo zistené, že 25% príbuzných pacientov s PA trpí achlorhydriou, zatiaľ čo sérový vitamín B12 je redukovaný u jednej tretiny príbuzných s achlorhydriou (8% z celkového počtu) a jeho absorpcia je zhoršená. Existuje spojenie medzi krvnou skupinou A na jednej strane a karcinómom žalúdka a žalúdka, na druhej strane neexistuje jasné spojenie s HLA systémom.

Uplynulo viac ako 100 rokov, odkedy Fenwick (1870) objavil atrofiu žalúdočnej sliznice a zastavenie produkcie pepsinogénu u pacientov s PA. Achlorhydria a praktická absencia vnútorného faktora v žalúdočnej šťave sú charakteristické pre všetkých pacientov. Obidve látky sú produkované parietálnymi bunkami žalúdka. Atrofia sliznice zachytáva proximálne dve tretiny žalúdka. Väčšina alebo všetky vylučujúce bunky umierajú a sú nahradené bunkami tvoriacimi hlien, niekedy intestinálneho typu. Pozorovaná lymfocytová a plazmocytová infiltrácia. Takýto obraz je však charakteristický nielen pre.PA. Tiež sa nachádza pri jednoduchej atrofickej gastritíde u pacientov bez hematologických abnormalít a ani po 20 rokoch pozorovania sa u nich PA nevyvíja.

Tretí etiologický faktor predstavuje imunitná zložka. U pacientov s PA boli zistené dva typy autoprotilátok:

parietálnych buniek a vnútorného faktora.

Metódou imunofluorescencie v sére detekuje 80 - 90% pacientov s PA protilátky reagujúce s parietálnymi bunkami žalúdka. Rovnaké protilátky sú prítomné v sére 5 - 10% zdravých jedincov. U starších žien dosahuje frekvencia detekcie protilátok proti parietálnym bunkám žalúdka 16%. Mikroskopické vyšetrenie bioptických vzoriek žalúdočnej sliznice u takmer všetkých jedincov, ktorí majú sérové ​​protilátky proti parietálnym bunkám žalúdka, vykazuje gastritídu. Podávanie protilátok proti parietálnym žalúdočným bunkám u potkanov vedie k rozvoju miernych atrofických zmien, výraznému zníženiu sekrécie kyseliny a vnútornému faktoru [Tanaka, Glass, 1970]. Tieto protilátky zjavne hrajú dôležitú úlohu vo vývoji atrofie žalúdočnej sliznice.

Protilátky proti vnútornému faktoru sú prítomné v sére 57% pacientov s PA a zriedkavo sa vyskytujú u osôb, ktoré netrpia týmto ochorením. Pri orálnom podávaní protilátky proti vnútornému faktoru inhibujú absorpciu vitamínu B12 v dôsledku ich kombinácie s vnútorným faktorom, ktorý zabraňuje jeho väzbe s vitamínom B! 2.

Perniciálna anémia: príznaky a liečba

Perniciálna anémia - hlavné príznaky:

• slabosť
• závrat
• Srdcové palpitácie
• Porucha spánku
• Dýchavičnosť
• Strata chuti do jedla
• únava
• Svalová slabosť
• Suchý jazyk
• Nízka horúčka
• Necitlivosť končatín
• Inkontinencia moču
• Horiaci jazyk
• Bledosť kože
• Srdcový šelest
• Bolesť v jazyku
• Zhoršená pohyblivosť končatín
• Zmena chôdze
• Crimson
• Narušenie predsedníctva

Perniciálna anémia (syn. Addison-Birmerova choroba, anémia s deficitom b12, malígna anémia, megaloblastická anémia) je patológia hematopoetického systému, ktorá sa vyskytuje na pozadí významného nedostatku vitamínu B12 alebo kvôli problémom s stráviteľnosťou tejto zložky. Je pozoruhodné, že ochorenie sa môže vyskytnúť približne 5 rokov po ukončení príjmu takejto zložky v tele.

Tvorba takéhoto ochorenia môže byť ovplyvnená veľkým počtom predisponujúcich faktorov, od slabej výživy až po široké spektrum chorôb spojených s mnohými vnútornými orgánmi a systémami.

Klinický obraz nie je špecifický a zahŕňa:

• bledosť kože;
• výkyvy srdcovej frekvencie;
• dýchavičnosť;
• slabosť a malátnosť;
• porušenie citlivosti.

Diagnóza anémie s deficitom b12 je možná pomocou informácií získaných počas laboratórnych krvných testov. Hľadanie kauzálneho faktora však môže vyžadovať inštrumentálne postupy a činnosti vykonávané osobne lekárom.

Liečba ochorenia spočíva v použití konzervatívnych metód, vrátane: t

• medikácie;
• dodržiavania špeciálne formulovanej racionálnej stravy.

Medzinárodná klasifikácia chorôb desiatej revízie prideľuje samostatný kód pre takúto poruchu. Z toho vyplýva, že megaloblastická anémia je kód D51 podľa ICD-10.

etiológie

Addison-Birmerova choroba sa považuje za pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa v prevažnej väčšine prípadov vyskytuje u ľudí vo vekovej skupine nad 40 rokov. To však neznamená, že patológia sa nemôže vyvinúť u osôb iného veku, vrátane detí. Okrem toho sa poznamenáva, že zástupcovia slabšieho pohlavia sú najčastejšie vystavení tomuto ochoreniu.

Ľudský organizmus denne potrebuje vitamín B12 v objeme od 1 do 5 mikrogramov. Táto dávka je často uspokojená príjmom tejto látky s jedlom. Z toho vyplýva, že najčastejšie je zhubná anémia dôsledkom podvýživy.

Okrem toho príčinou zhubnej anémie môže byť: t

• atrofickú formu gastritídy;
• nedostatočné množstvo vnútorného faktora Hrad, ktorý sa tiež nazýva glykoproteín;
• štrukturálne zmeny v žalúdku alebo tenkom čreve;
• prenikanie červov alebo patogénnych baktérií, ktoré absorbujú vitamín B12;
• tvorbu zhubných nádorov;
• zápal pankreasu;
• celiakia;
• Crohnova choroba;
• chronická forma alkoholizmu;
• iracionálne používanie liekov;
• úplné alebo čiastočné odstránenie žalúdka;
• divertikuly tenkého čreva;
• ileálnu tuberkulózu;
• malabsorpčný syndróm;
• anorexia nervosa;
• bothriocephaliasis;
• narušenie fungovania štítnej žľazy;
• ochorenie pečene a obličiek;
• vegetariánstvo.

Hlavnými rizikovými faktormi, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku takéhoto ochorenia, sú starší vek a prítomnosť patologických stavov v žalúdku v klinickej anamnéze.

Megaloblastická anémia u novorodencov je najčastejšie spojená so zvýšeným príjmom vitamínu B12, ktorý sa nachádza v materskom mlieku. Často sú postihnuté dojčatá, ktorých matky nejedia mäso.

klasifikácia

Perniciálna anémia má niekoľko stupňov závažnosti, ktoré sa líšia v závislosti od koncentrácie hemoglobínu v krvi:

• mierna - hladina proteínu obsahujúceho železo je 90-110 g / l;
• mierny stupeň - miery od 70 do 90 g / l;
• - obsahuje menej ako 70 g / l hemoglobínu.

Odborníci z oblasti genetiky identifikujú skupinu ľudí, ktorí majú podobnú chorobu, ktorá sa vyvíja na pozadí zaťaženej dedičnosti. Existujú teda nasledujúce formy malígnej anémie spôsobenej genetickými poruchami:

• klasické, pri ktorom dochádza k porušeniu absorpcie vitamínov B12;
• mladistvých, ak sú príznaky autoimunitného stavu;
• dospievajúci, doplnený komplexom symptómov Imerslund-Gresbek;
• kongenitálna zhubná anémia, ktorá sa pravdepodobne vyvíja na pozadí génovej mutácie.

symptomatológie

Megaloblastická anémia má nešpecifické symptómy, to znamená tie, ktoré nemôžu presne indikovať výskyt tohto konkrétneho ochorenia. Uvádzajú sa hlavné vonkajšie klinické príznaky tohto ochorenia:

• zvýšená srdcová frekvencia;
• bledú pokožku;
• závraty;
• slabosť a rýchla únava;
• zvuky v srdci;
• mierne zvýšenie teploty;
• dýchavičnosť počas fyzickej aktivity;
• znížená chuť do jedla;
• porucha stolice;
• suchosť, pálenie a bolesť v jazyku;
• získanie malinového odtieňa z jazyka;
• znecitlivenie a obmedzenie pohyblivosti končatín;
• svalová slabosť;
• zmena chôdze;
• paraparéza nôh;
• inkontinencia moču a výkalov;
• porušenie bolesti, hmatovej a vibračnej citlivosti;
• problémy so spánkom až do úplnej neprítomnosti;
• depresia a psychóza;
• halucinácie;
• pokles kognitívnych funkcií;
• porušenie menštruačného cyklu u ženy;
• pokles sexuálnej príťažlivosti opačného pohlavia;
• emocionálna nestabilita;
• strata telesnej hmotnosti;
• hučanie v ušiach;
• vzhľad "muchy" pred mojimi očami;
• mdloby.

Symptómy zhubnej anémie u detí okrem vyššie uvedeného zahŕňajú:

• oneskorenie rastu;
• porušovanie harmonického rozvoja;
• zníženie odolnosti imunitného systému, ktoré často spôsobuje zápalové a infekčné ochorenia a chronické ochorenia, je oveľa ťažšie.

diagnostika

Hematológ môže byť diagnostikovaný s Addison-Birmereovou chorobou, ale do tohto procesu môžu byť zapojení aj špecialisti ako gastroenterológ, pediater a neurológ.

Základom diagnostických opatrení sú údaje získané počas laboratórnych testov, ale musia im predchádzať také manipulácie ako:

• štúdia histórie ochorenia, ktorá sa vykonáva s cieľom nájsť hlavný patologický etiologický faktor;
• zber rodinnej a životnej histórie pacienta;
• meranie tepovej frekvencie a teploty;
• starostlivé fyzické a neurologické vyšetrenie;
• počúvanie zvukov ľudských orgánov s fonendoskopom;
• Podrobný prehľad o prítomnom komplexe symptómov.

Medzi laboratórnymi štúdiami stojí za zmienku:

• všeobecný klinický a biochemický krvný test;
• rozbor moču;
• mikroskopické vyšetrenie bodkovania a biopsie;
• coprogram.

Instrumentálna diagnostika zahŕňa implementáciu:

• FGDS a EKG;
• abdominálna ultrasonografia;
• RTG a irigografia;
• electroencephalography;
• CT a MRI;
• myelogram;
• gastroskopia;
• endoskopická biopsia;
• punkciu kostnej drene.

Perniciálna anémia sa má odlišovať od iných typov anémie, ako sú:

liečba

Liečba megaloblastickej anémie je založená na použití konzervatívnych terapeutických opatrení. V prvom rade je potrebná korekcia stavov, ktoré viedli k vzniku takejto choroby. V tomto prípade sa schéma volí individuálne pre každého pacienta.

Všeobecné odporúčania týkajúce sa liečby sú:

• intramuskulárne injekcie, keď sa podávajú liečivá obsahujúce vitamín B12;
• diétna terapia, ktorá ukazuje spotrebu potravín obohatených živočíšnymi proteínmi;
• transfúzia krvi;
• používanie receptov tradičnej medicíny.

Keďže liečba anémie chudobnej na b12 nebude úplná bez dodržiavania diéty, pacienti, spolu s užívaním liekov, sa vyzývajú, aby vstúpili do diéty:

• diétne odrody mäsa a rýb;
• mliečne výrobky a výrobky z kyslého mlieka;
• morské plody;
• tvrdý syr;
• kuracie vajcia;
• huby a strukoviny;
• kukurica a zemiaky;
• varená klobása a klobásy.

Liečba zhubnej anémie zahŕňa použitie alternatívnej medicíny na predpis. Najefektívnejšie zložky liečebných odvarov a infúzií sú:

• žihľavy;
• koreň púpavy;
• rebríček;
• Cyprus;
• pohánkové kvety;
• breza;
• ďatelina;
• palina.

Všeobecne platí, že liečba takéhoto ochorenia trvá od 1,5 do 6 mesiacov.

Možné komplikácie

Perniciálna anémia v neprítomnosti liečby a ignorovanie klinických príznakov môže viesť k rozvoju nasledujúcich komplikácií:

• myelóza;
• kómu;
• zhoršené fungovanie životne dôležitých orgánov, ako sú obličky alebo pečeň;
• periférna polyneuropatia;
• myokardiálna dystrofia;
• tvorba difúznej toxickej strumy;
• zlyhanie srdca.

Prevencia a prognóza

Aby sa zabránilo rozvoju takejto choroby, ľudia by sa mali riadiť len niekoľkými jednoduchými pravidlami. Prevencia anémie chudobnej na b12 zahŕňa nasledujúce odporúčania:

• udržanie zdravého a aktívneho životného štýlu;
• úplná a vyvážená výživa;
• užívanie liekov, ako je predpísané ošetrujúcim lekárom;
• užívanie vitamínovej terapie po operácii;
• včasná diagnostika a eliminácia akýchkoľvek ochorení, ktoré vedú k zníženiu produkcie alebo zhoršenej absorpcii vitamínu B12;
• pravidelné návštevy zdravotníckych zariadení na komplexné vyšetrenie.

Prognóza megaloblastickej anémie v drvivej väčšine situácií je priaznivá a komplexná dlhodobá liečba môže byť nielen úplne vyliečená z tejto choroby, ale aj zbavená provokatívneho faktora, ktorý zníži pravdepodobnosť relapsu a výskytu komplikácií.

Ak si myslíte, že máte Perniciálnu anémiu a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám môžu pomôcť lekári: hematológ, praktický lekár, pediater.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberá možné ochorenia.

Poruchy alebo anatomické abnormality srdca a cievneho systému, ktoré sa vyskytujú prevažne počas vývoja plodu alebo pri narodení dieťaťa, sa nazývajú vrodené srdcové ochorenia alebo CHD. Názov vrodená choroba srdca je diagnóza, ktorú lekári diagnostikujú u takmer 1,7% novorodencov. Druhy CHD spôsobuje symptomatológiu Diagnóza Liečba Samotné ochorenie je abnormálny vývoj srdca a štruktúra jeho krvných ciev. Nebezpečenstvo ochorenia spočíva v tom, že v takmer 90% prípadov novorodenci nežijú do jedného mesiaca. Štatistiky tiež ukazujú, že v 5% prípadov zomierajú deti s CHD do 15 rokov. Vrodené srdcové chyby majú mnoho typov abnormalít srdca, ktoré vedú k zmenám v intrakardiálnej a systémovej hemodynamike. S rozvojom CHD sú pozorované poruchy vo veľkých a malých kruhoch, ako aj krvný obeh v myokarde. Choroba zaberá jednu z vedúcich pozícií u detí. Vzhľadom k tomu, že CHD je nebezpečný a smrteľný pre deti, stojí za to preskúmať chorobu podrobnejšie a zistiť všetky dôležité body, o ktorých bude tento materiál hovoriť.

Anémia s nedostatkom železa je syndróm, ktorý sa vyznačuje poklesom hemoglobínu a červených krviniek. Zvyčajne sa považuje za príznak ďalšieho závažného ochorenia. Tento typ anémie je pomerne častý a vyskytuje sa častejšie ako iné formy patológie (v 80% prípadov). Predstavuje mikrocytárnu anémiu, ktorá existuje v dôsledku zníženia koncentrácie železa v ľudskom tele v dôsledku straty krvi alebo nedostatku železa vstupujúceho do ľudského tela.

Intoxikácia tela - nastáva v dôsledku dlhodobej expozície ľudského tela rôznym toxickým látkam. Môže to byť priemyselná otrava jedmi alebo chemickými prvkami, dlhodobé užívanie liekov, napríklad pri liečbe onkológie alebo tuberkulózy. Účinok toxínov môže byť externý aj interný, produkovaný samotným telom.

Anémia u detí je syndróm, ktorý sa vyznačuje znížením hladiny hemoglobínu a koncentráciou červených krviniek v krvi. Najčastejšie je patológia diagnostikovaná u detí do troch rokov. Existuje mnoho predisponujúcich faktorov, ktoré môžu ovplyvniť vývoj tohto ochorenia. To môže ovplyvniť vonkajšie aj vnútorné faktory. Okrem toho nevylučuje možnosť vplyvu nedostatočného tehotenstva.

Arytmia u detí je odlišná etiológia porúch srdcového rytmu, ktorá je charakterizovaná zmenou frekvencie, pravidelnosti a sledu srdcových kontrakcií. Navonok sa arytmia u detí prejavuje vo forme nešpecifického klinického obrazu, ktorý v skutočnosti vedie k oneskorenej diagnóze.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.