Takayasov syndróm: príznaky, liečba a prognóza ochorenia

Medzi chorobami postihujúcimi tepny a krvné cievy osoby existuje mnoho z nich, ktoré stále zostávajú záhadou pre lekárov a vedcov.

Patrí k nim Takayasuova choroba (Takayasov syndróm, brachiocefalická arteritída, non-pulzný syndróm, nešpecifická aortoarteritída) - jeho príčiny a mechanizmy nástupu ešte neboli objasnené, čo sťažuje včasnú diagnostiku pacientov a môže viesť k skorej invalidite pacientov.

Popis a štatistiky

Takayasova choroba je chronický autoimunitný zápal, ktorý postihuje hlavne aortu a jej hlavné vetvy.

Tento proces najčastejšie zahŕňa aortálny oblúk, karotídu, bezmennú a subklavickú artériu a zriedkavejšie mesiálne, iliakálne, renálne, koronárne a pľúcne artérie.

Choroba bola prvýkrát opísaná lekárom Mikito Takayasu v roku 1908, ktorý zaznamenal špecifické vaskulárne prejavy na sietnici očí pacientov. Niektorí z jeho kolegov poznamenali, že takéto prejavy sú často sprevádzané nedostatkom pulzov v karpálnych artériách.

Príčiny a rizikové faktory

Etiológia Takayasuovej choroby nebola objasnená, ale štúdie preukázali jej jasnú súvislosť s infekčnými alergickými a autoimunitnými faktormi.

Genetická citlivosť pacientov na patológiu sa považuje za najpravdepodobnejšiu, čo potvrdzuje aj množstvo štúdií. Ľudia s touto diagnózou často detegujú lymfocytový MB-3 antigén a HLA-DR4 gén.

klasifikácia

Na začiatku ochorenia sa zápalový proces začína v stenách aorty a jej hlavných vetiev, ktoré postupujú v čase.

Imunitné komplexy sa hromadia v cievach, po ktorých sa vyskytujú mikročastice cievnatky, steny sú stvrdnuté a trombóza sa zvyšuje. V neskorších štádiách sa zápal transformuje do aterosklerotickej lézie ciev zapojených do patologického procesu.

Na základe lokalizácie zápalu, v klinickom priebehu nešpecifickej aortoarteritídy existujú 4 typy:

• I - choroba postihuje tepny, ktoré sa oddeľujú od aortálneho oblúka;
• II - charakterizované léziami abdominálnej a hrudnej aorty;
• III - aortálny oblúk je zapojený do procesu spolu s abdominálnymi a hrudnými oblasťami;
• IV je bežná aortálna lézia, ktorá ovplyvňuje pľúcnu artériu.

príznaky

V skorom štádiu Takayasovej choroby má pacient príznaky podobné iným ochoreniam krvných ciev a artérií:

• mierne zvýšenie teploty;
• zimnice a nočné potenie;
• chudnutie, nechutenstvo;
• zvýšená únava aj po ľahkej fyzickej námahe;
• bolesť vo veľkých kĺboch;
• niekedy - kožné uzliny, pohrudnica, perikarditída.

Charakteristickým znakom patológie, ktorou sa dá odlíšiť od inej vaskulitídy, je neprítomnosť pulzu v aspoň jednej artérii zapojenej do zápalového procesu. Postihnuté artérie môžu byť bolestivé pri pohmatoch, niekedy je na spodnej strane zaznamenaný stenotický hluk. Ak ochorenie postihuje hrudnú, abdominálnu alebo renálnu aortu, približne polovica pacientov má hypertenziu.

Pri absencii vhodnej liečby vstupuje Takayasuova choroba do druhého, chronického štádia, ktoré je charakterizované klinickými príznakmi zúženia alebo upchatia poškodených artérií.

Pri dlhom priebehu ochorenia a vysokom stupni poškodenia tkaniva sa u niektorých pacientov vyvinú dystrofické zmeny a ischemické vredy na končatinách a zapojenie karotických artérií do procesu môže viesť k strate zubov a vlasov, ako aj kožných lézií.

V tomto materiáli sú opísané symptómy a detaily liečby reumatoidnej vaskulitídy, ako aj ich rozdiely oproti iným typom ochorenia.

Naučte sa všetko o liečbe a symptómoch Kawasakiho choroby u detí - táto nebezpečná patológia je dôležitá na včasné upozornenie!

Nebezpečenstvo a komplikácie

Komplikácie patológie závisia od jej lokalizácie (artérie, ktoré sa podieľajú na patologickom procese):

• zmeny v artériových cievach môžu viesť k aortálnej insuficiencii, ktorá spôsobuje myokarditídu, infarkt myokardu a zhoršenú koronárnu cirkuláciu;
• v prípadoch lézií abdominálnej aorty dochádza k zhoršeniu krvného obehu dolných končatín, pri prechádzke môže pacient pociťovať bolesť;
• ak je renálna artéria zapojená do zápalového procesu, môže viesť k jej trombóze;
• ochorenie pľúcnych artérií môže spôsobiť dýchavičnosť a bolesť na hrudníku.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Vzhľadom na to, že nešpecifická aortoarteritída je diagnostikovaná najmä vo veku 35-40 rokov, pacienti by mali byť upozornení na závažnú svalovú slabosť, bolesť kĺbov, zhoršenú koordináciu, bolesti hlavy a iné príznaky, ktoré sú pre mladých ľudí nezvyčajné.

Keď sa vyskytnú, okamžite vyhľadajte reumatológa, pretože takéto príznaky môžu indikovať arteriálne patológie, vrátane Takayasuovej choroby.

diagnostika

Takayasuova choroba je diagnostikovaná u pacientov v prípadoch, keď sú aspoň 3 príznaky: t

• slabosť alebo nedostatok pulzu v artériách horných končatín;
• vek pacientov menej ako 40 rokov;
• prerušovaná klaudikácia (krívanie, ktorá sa strieda s dobou normálnej pohody);
• rozdiel medzi arteriálnym tlakom rúk je najmenej 10 mm. Hg. v.;
• zvuky v aorte, ktoré sú určené pri počúvaní;
• zúženie alebo oklúzia artérií, identifikované podrobným vyšetrením;
• nedostatočnosť aortálnej chlopne;
• pravidelné zvýšenie krvného tlaku;
• zvýšenie ESR, ktoré nemá jednoznačnú príčinu.

Ako ďalšiu štúdiu môže byť pacientovi priradený:

• krvný test určený na zistenie abnormalít v ukazovateľoch kvality krvi (zvyčajne je to mierna anémia, predĺžený nárast ESR, leukocytóza);
• Ultrazvuk krvných ciev, ktorý hodnotí rýchlosť prietoku krvi a stav koronárnych ciev;
• Angiografia - metóda röntgenového vyšetrenia krvných ciev, ktorá umožňuje identifikovať miesta zúženia artérií;
• röntgen hrudníka sa vykonáva v týchto prípadoch, ak existuje podozrenie na zapojenie do patologického procesu trupu aorty a pľúcnej artérie;
• echokardiografia umožňuje vyhodnotiť fungovanie srdcového svalu a identifikovať možné poruchy;
• Elektroencefalografia a reoencefalografia - prostredníctvom týchto štúdií je možné diagnostikovať poruchy krvných ciev mozgu a jeho úroveň aktivity.

liečba

Taktika liečba Takayasuho choroby má tri ciele:

• zastaviť a podľa možnosti odstrániť zápalový proces v artériách;
• boj proti ischemickým komplikáciám;
• elimináciu symptómov arteriálnej hypertenzie.

Hlavnou metódou liečby patológie sú kortikosteroidy, hlavne liek nazývaný "prednizolón".

Ak nemá správny účinok, pacientovi je predpísaná ďalšia pomerne účinná droga, Metotrexát. Patrí do cystotiky a má protinádorový účinok, ako aj schopnosť potláčať syntézu DNA.

Ďalšou metódou liečby Takayasuovej choroby je mimotvorná hemokorekcia, ktorá sa tiež nazýva gravitačná krvná chirurgia. Predstavuje spracovanie krvných elementov, ktoré sa vykonáva mimo tela pacienta, aby sa izolovali častice, ktoré spôsobujú rozvoj ochorenia.

S výrazným porušením funkcií mozgu a končatín sa pacientom ukazuje chirurgická liečba, ktorá je navrhnutá tak, aby obnovila zhoršené prekrvenie tkanív a orgánov.

V prípadoch vaskulárnych komplikácií sa často vyskytuje otázka angiografickej intervencie (bypass posunutím zúženého miesta, endarterektómie, perkutánnej angioplastiky) a stenózy koronárnych artérií sprevádzanej stenózou renálnej artérie a ischémiou myokardu, ktoré vedú cievne plastiky.

Prevencia a prognóza

Primárne opatrenia na prevenciu Takayasuovej choroby ešte neboli vyvinuté (primárne kvôli nevysvetliteľnej etiológii ochorenia). Sekundárna prevencia je primeraná starostlivosť o pacientov, prevencia exacerbácií a rehabilitácia ohnísk infekcie.

Pri adekvátnej liečbe je prognóza nešpecifickej aortoarteritídy u pacientov pomerne priaznivá - v tomto prípade 5-ročná miera prežitia v tomto prípade presahuje 80%.

Takayasu choroba je zriedkavá patológia, ale poistiť sa proti nej, bohužiaľ, je nemožné. Aby sa predišlo vzniku možných komplikácií sprevádzajúcich nešpecifickú aortoarteritídu, je veľmi dôležité, aby sa zodpovedne pristupovalo k stavu zdravia - najmä pre mladých ľudí, ktorí často zanedbávajú alarmujúce symptómy arteriálnych porúch.

Pre pacientov s touto diagnózou je dôležité, aby si uvedomili, že táto patológia je nevyliečiteľná, ale adekvátna liečba umožňuje pacientom viesť normálny život bez ťažkostí a bolesti.

Viac o syndróme Takayasu (choroba) pozri:

Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

Cardiac Surgeon Online

Takayasova choroba (Takayasov syndróm, syndróm aortálneho oblúka)

Takayasova choroba (Takayasov syndróm, syndróm aortálneho oblúka) je zriedkavé systémové ochorenie veľkých ciev - granulomatózny zápal aorty a jej hlavných vetiev. Etiológia ochorenia nie je známa; Vplyv genetických faktorov je možný (spojenie s antigénmi hlavného histokompatibilného komplexu). Takzvaný syndróm aortálneho oblúka sa vyskytuje u mladých pacientov, najmä žien vo fertilnom veku (mladších ako 50 rokov).

Patogenéza nie je dobre známa. Je známe, že vaskulárna lézia je sprostredkovaná bunkovou autoimunitou (T-bunky, bunky prezentujúce antigén, makrofágy); Údaje o účasti B-buniek alebo prítomnosti autoprotilátok nie sú.

Prevalencia v Spojených štátoch sa odhaduje na 2,6 prípadov na milión ľudí ročne. V krajinách Ázie a Afriky je Takayasuova choroba omnoho bežnejšia: v Japonsku sa každý rok hlási 100 - 200 prípadov Takayasovho syndrómu.

klinika

Priebeh Takayasovej choroby je chronický, s remisiami a recidívami. Desaťročné prežitie sa odhaduje na 90% a je obmedzené na komplikácie: srdcové ochorenia chlopní, mŕtvica, chronické srdcové zlyhanie, retinopatia, renovaskulárna hypertenzia. Choroba významne ovplyvňuje kvalitu života pacientov.

Symptómy spôsobené vaskulárnymi léziami (sprevádzané bolesťou v zásobe postihnutých ciev) a srdcovými chlopňami:

• hluk nad karotickou tepnou (80%)

• rozdiel v krvnom tlaku medzi oboma rukami (45-69%)

• pohyblivé krívanie (38-81%)

• bolesť v projekcii karotickej artérie (13-32%)

• hypertenzie, vrátane stenózy jednej z renálnych artérií (28-58%)

• regurgitácia na aortálnej chlopni (20-24%)

• Raynaudov syndróm (15%)

• iné, zriedkavejšie príznaky: perikarditída, chronické srdcové zlyhanie, infarkt myokardu

• bolesť hlavy (50-70%)

• poškodenie zraku (16-35%) s poškodením bežných karotických a vertebrálnych artérií

• (5–9%), prechodný ischemický záchvat (3–7%)

• kŕče (0-20%)

• erythema nodosum (6-19%)

• subakútne ulcerácie (10 mm Hg) na pozadí arteriálnej hypertenzie, oslabenie pulzu v postihnutých artériách, hluk cez artérie, nedostatočnosť aortálnej chlopne, oftalmické prejavy (retinálne krvácanie, kŕčové žily, mikroaneurýzy periférnych artérií, arthofia zrakového nervu) tiež zmeny kože pripomínajúce erytém nodosum.

  Laboratórne testy: príznaky akútnej fázy, ako je zvýšená ESR, nie sú u všetkých pacientov registrované.

  Štandard diagnózy - angiografické štúdie: stenóza a aneuryzma aorty a veľkých vetiev.

  Prax však ukazuje, že úspešná diagnóza v skorších štádiách je možná pomocou neinvazívnych metód výskumu: MRI, ultrazvuku (Dopplerova štúdia), PET s 18F-fluorodeoxyglukózou. Tieto metódy sa používajú na kontrolu priebehu ochorenia.

  Okrem toho sa používa MR-angiografia (rýchle spin-echo sekvencie), CT-angiografia.

  Biopsia artérie nie je taká dôležitá: histologické vyšetrenie veľkých ciev je zvyčajne možné až po smrti pacienta.

  Histologický obraz: v skorých štádiách - granulomatózny zápal s účasťou makrofágov, lymfocytov, viacjadrové obrovské bunky vo vasa vasorum s nerovnomerným riedením a zahusťovaním steny tepny; v neskorších štádiách - transmurálne spevnenie stien tepny.

  Pre vašu informáciu: s obmedzenými léziami je možné arteriálne stentovanie, lepšie zakryté stentmi; najlepšia prognóza sa pozoruje pri chirurgickom zákroku / protéze artérie.

  liečba

  Liečba Takayasovho syndrómu zahŕňa použitie kortikosteroidov s alebo bez cytotoxických liekov. Liečba závisí od aktivity ochorenia. Na posúdenie aktivity ochorenia, ako je taksu, môžete použiť kritériá, ktoré navrhol Kerr et al. Aktívny proces sa považuje za charakteristický tým, že sa prejavuje alebo zhoršuje dva alebo viaceré z nasledujúcich príznakov: t

  • Systémové prejavy: horúčka, artralgia
  • Zvýšenie ESR
  • Príznaky ischémie, zápal cievnej steny - pohyblivé poranenia, oslabenie alebo vymiznutie pulzu, hluk nad artériou, karotída, asymetria krvného tlaku na pravej a ľavej končatine
  • Typické angiografické znaky (pozri vyššie).

  V aktívnej fáze ochorenia sú základom liečby kortikosteroidy. Kortikosteroidy sa užívajú perorálne v dávke 1 mg / kg (prednizón), ich dávka sa postupne znižuje, keď sa symptómy zmierňujú. Možno budete potrebovať dlhodobé užívanie týchto liekov v malej dávke. Je potrebné mať na pamäti prevenciu osteoporózy. S neúčinnosťou lokálnej terapie musí malý počet pacientov pridať na liečbu cytotoxické lieky. Cytostatiká sa tiež používajú na zníženie dávky glukokortikoidov pri chronickom priebehu ochorenia. Cytostatiká s ich účinnosťou sa prijímajú do jedného roka po dosiahnutí remisie, potom sa ich dávka postupne znižuje až do bodu zrušenia.

  • Metotrexát - 7,5-25 mg / kg týždenne
  • Azatioprin - 1-2 mg / kg / deň
  • Cyklofosfamid - 2 mg / kg / deň (používa sa u pacientov s ťažším priebehom av refraktérnych prípadoch).

  Podľa malých nekontrolovaných štúdií, antagonistov faktora nekrózy nádorov (anti-TNF alebo anti-TNF): etanercept (25 mg dvakrát týždenne) a infliximab (3 mg / kg na začiatku) možno považovať za dobrý doplnok kortikosteroidov s neúčinnosťou tradičnej liečby. po 2 týždňoch, 6 týždňoch a potom každých 8 týždňov). Je plánovaná väčšia randomizovaná štúdia týchto liečiv u Takayasuovej choroby.

  Je potrebné zdôrazniť význam korekcie klasických rizikových faktorov kardiovaskulárnych ochorení: dyslipidémie, hypertenzie a zlých návykov. Pri vaskulitíde sa tiež odporúča príjem aspirínu v nízkych dávkach.

  Chirurgická liečba kritickej arteriálnej stenózy: angioplastika alebo chirurgická revaskularizácia počas remisie. Indikácie pre chirurgickú liečbu:

  • stenóza renálnej artérie so symptomatickou artériovou hypertenziou
  • stenóza koronárnej artérie s ischémiou myokardu
  • pohybujúce sa krivdy obmedzujúce dennú aktivitu
  • mozgová ischémia
  • ťažká koarktácia aorty, insuficiencia aortálnej chlopne, aneuryzma hrudnej alebo abdominálnej aorty viac ako 5 cm v priemere

  Ako ukázala prax, perkutánna koronárna angioplastika u významného počtu pacientov po 1-2 rokoch je sprevádzaná restenózou. Operácia bypassu koronárnych tepien sa vyznačuje lepšími dlhodobými výsledkami.

  Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba, syndróm aortálneho oblúka)

  Nešpecifická aortoarteritída - granulomatózny zápal veľkých a stredných artérií vedúci k ich stenóze. Veľké a stredné artérie sú postihnuté častejšie - aortou a jej hlavnými vetvami a hlavne ich počiatočnými časťami. Niekedy trpia aj malé tepny.

  Takayasova choroba je oveľa menej častá ako obrie bunková arteritída. Častejšie sú dospievajúce dievčatá a mladé ženy choré. Výskyt je vyšší v juhovýchodnej Ázii.

  Etiológia a patogenéza

  Predpokladá sa vzájomný vzťah s prenesenou tuberkulózou, streptokokovými infekciami. Možno rodinná genetická predispozícia k chorobe. Predpokladá sa, že autoimunitné poruchy hrajú vedúcu úlohu v patogenéze aortoarteritídy, ale nie sú známe. Tak ako pri iných vaskulitídach, aj v krvi sa často nachádzajú imunitné komplexy, ale ich úloha v Takayasovej chorobe je nejasná.

  Klinické príznaky sú založené na obehových poruchách rôznych orgánov a systémov a najmä končatín. Pacienti zaznamenali celkovú slabosť, malátnosť, zvýšené potenie, najmä v noci, bolesť a slabosť končatín, stratu chuti do jedla, úbytok hmotnosti. Charakterizovaný intermitentnou klaudikáciou so stresom, bolesťou pozdĺž tepien, nedostatkom pulzov, často v radiálnych, ulnárnych a karotických artériách. Zvýšený tlak, tlaková asymetria a pulz sú charakteristické. V projekcii stenotickej cievy je počuť systolický šelest. U pacientov sa často vyvinie poškodenie zraku, príznaky mozgovej ischémie vo forme mdloby.

  Možný je fulminantný priebeh ochorenia, pomalá progresia, stabilizácia a spontánna remisia. Komplikácie závisia od toho, ktoré cievy sú postihnuté. Hlavnými príčinami úmrtia sú srdcové zlyhanie a poruchy cirkulácie mozgu.

  Predpokladá sa nešpecifická aortoarteritída, keď slabá žena má oslabený alebo neprítomný pulz na periférnych artériách, vaskulárnych šelestoch alebo inom krvnom tlaku na symetrických končatinách, zvýšenie ESR, anémie a hypergammovej globulinémie.

  Diagnóza Takayasuovej choroby je potvrdená angiografiou. V tomto prípade poznámka: deformované kontúry krvných ciev, stenózy, poststenotická expanzia, aneuryzma, oblasti oklúzie, zvýšený kolaterálny obeh. Ak nie je zlyhanie obličiek, všetky vetvy aorty sú v kontraste, aby sa objasnil rozsah procesu v Takayasovej chorobe. Histologické vyšetrenie môže poskytnúť ďalšie údaje, ale zriedka je možné vykonať biopsiu.

  Stav pacientov s aortoarteritídou zlepšuje prednizón, 40-60 mg denne, perorálne, ale nepreukázalo sa, že glukokortikoidová monoterapia zlepšuje prežitie.

  Kombinácia glukokortikoidov s chirurgickou liečbou stenózy alebo balónovej angioplastiky umožňuje dramatické zlepšenie prognózy. To znižuje riziko mŕtvice, eliminuje renovaskulárnu hypertenziu, ischémiu vnútorných orgánov a končatín. Pri absencii núdzových indikácií sa chirurgický zákrok aroarteritídy vykonáva až po dosiahnutí remisie pomocou prednizónu. Úmrtnosť s týmto prístupom je nižšia ako 10%. S neúčinnosťou prednizónu možno metotrexát použiť v dávke až do 25 mg týždenne. Skúsenosti s jeho používaním pri liečbe Takayasuho choroby sú sľubné, ale na potvrdenie sú potrebné klinické štúdie.

  Prognóza. Podľa rôznych zdrojov sa úmrtnosť Takayasuovej choroby pohybuje od 10 do 75%.

  Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu)

  Položka ICD-10: M31.4

  Obsah

  Definícia a všeobecné informácie [upraviť]

  Aortoarteritída (Takayasova choroba) je zápalový proces, ktorý selektívne ovplyvňuje médiá a adventitiu veľkých elastických tepien a aorty. V postihnutých oblastiach ciev sa tvorí difúzne zahusťovanie, niekedy - aneuryzma.

  Takayasu arteritída je bežná, ale častejšia u nebielych pretekárov (väčšinou Asiatov). Arteritis Takayasu choroba je veľmi zriedkavá medzi Európanmi. Dievčatá (zvyčajne v dospievaní) trpia častejšie ako chlapci.

  Etiológia a patogenéza [upraviť]

  Etiológia neznáma; predpokladá sa účasť autoimunitných mechanizmov.

  Klinické prejavy [upraviť] t

  Klinický obraz. Zvyčajne sa vyskytuje u osôb mladších ako 40 rokov, v 80% prípadov - u žien. V 70% prípadov existujú prodromálne symptómy: malátnosť, horúčka, artralgia, myalgia, strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti. Prejavy vaskulárnej patológie závisia od lokalizácie procesu a môžu zahŕňať nedostatočnosť prietoku cerebrálnej krvi, IHD (stenóza koronárnych artérií), intermitentnú klaudikáciu, arteriálnu hypertenziu (zúženie aorty alebo stenózy renálnych artérií), zlyhanie srdca, mezenteriálny ischemický syndróm. Vyvinuté kritériá pre diagnózu aortoarteritídy (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

  Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu): Diagnóza [upraviť]

  Fyzikálny výskum. Spravidla sa deteguje arteriálna hypertenzia a nedostatok pulzu v jednej alebo niekoľkých periférnych artériách. Občas sa vyskytne aortálna insuficiencia.

  Laboratórne štúdie. V akútnom období: zvýšená ESR, mierna anémia, leukocytóza, trombocytóza, zvýšená alfa₂-globulín, pozitívna reakcia na C-reaktívny proteín. Na angiogramoch postihnutých tepien - zhrubnutie cievnej steny so segmentovými stenózami, často v oblasti otvorov koronárnych artérií.

  Ultrazvukové vyšetrenie s použitím Dopplerovej analýzy (na stanovenie prietoku krvi) sa môže použiť na skríning alebo následne na detekciu lézií hlavných tepien v blízkosti srdca, hoci táto metóda často nedokáže odhaliť lézie viacerých periférnych artérií.

  Zobrazovanie magnetickej rezonancie (MRI) štruktúry krvných ciev a prietoku krvi (MR-angiografia, MRA) je najvhodnejšou metódou na vizualizáciu veľkých artérií, ako je aorta a jej hlavné vetvy. Angiografiu možno použiť na zobrazenie menších krvných ciev.

  Môže sa použiť aj počítačová tomografia (CT angiografia) a PET (pozitrónová emisná tomografia).

  Diferenciálna diagnostika [upraviť]

  Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu): Liečba [upraviť]

  Kortikosteroidy zostávajú primárnou liečbou Takayasuovej arteritídy u detí. Spôsob podávania týchto liečiv, ako aj dávka a trvanie liečby sa vyberajú individuálne na základe dôkladného posúdenia rozsahu a závažnosti ochorenia. Ďalšie činidlá, ktoré potláčajú imunitné funkcie, sa často používajú v počiatočných štádiách ochorenia, aby sa minimalizovala potreba kortikosteroidov. Bežne používané liečivá zahŕňajú azatioprin, metotrexát a mykofenolát mofetil. Pri ťažkých formách sa cyklofosfamid používa na dosiahnutie kontroly ochorenia (tzv. Indukčná terapia). V prípadoch závažného a zle liečiteľného ochorenia sa niekedy používajú aj iné lieky, vrátane biologických činidiel (ako sú inhibítory TNF alebo tocilizumab), ale ich účinnosť v arteritíde Takayasu sa v oficiálnych štúdiách neskúmala.

  Ďalšie liečebné postupy používané na individuálnom základe zahŕňajú lieky, ktoré rozširujú krvné cievy (vazodilatátory), činidlá znižujúce krvný tlak, činidlá na zrážanie krvi (aspirín alebo antikoagulanciá) a lieky proti bolesti (nesteroidné protizápalové lieky).

  Po nástupe remisie (pokles alebo vymiznutie bežných príznakov, normalizácia ESR) sa indikuje endovaskulárne alebo operatívne obnovenie prietoku krvi, najmä ak je postihnuté prekrvenie životne dôležitých orgánov alebo končatín.

  Prevencia [upraviť]

  Iné [upraviť]

  Pro. Veľmi variabilné, závisí od umiestnenia lézie.

  Syndróm aortálneho oblúka [Takayasu]

  M31.4 Syndróm aortálneho oblúka [Takayasu]

  Všeobecné informácie

  Takayasova choroba je chronické zápalové ochorenie aorty a jej vetiev, menej často pľúcnej artérie s rozvojom stenózy alebo oklúzie postihnutých ciev a sekundárnej ischémie orgánov a tkanív. Štatistické údaje. Frekvencia je od 1,2 do 6,3 na 1 000 000 obyvateľov ročne. Do roku 1955 bolo vo svetovej literatúre popísaných iba 100 prípadov ochorenia. Prevládajúcim pohlavím sú ženy (15: 1). Vyskytuje sa častejšie v mladom veku (od 10 do 30 rokov). Choroba sa častejšie pozoruje v Ázii a Južnej Amerike, menej často v Európe.

  Kód medzinárodnej klasifikácie chorôb MKN-10:

  • M31.4 Syndróm aortálneho oblúka [takoyasu]

  Príčiny syndrómu aortálneho oblúka [Takayasu]

  Patogenéza a patológia. Poškodenie endotelu a lokálna tvorba trombov vedie k ukladaniu imunitných komplexov. Pravdepodobnosť trombotických komplikácií sa zvyšuje s prítomnosťou protilátok proti fosfolipidom.

  Na pozadí zápalu sa v stenách ciev často zisťujú aterosklerotické zmeny v rôznych fázach. Ovplyvnené sú proximálne segmenty artérií malých a stredných kalibrov. Poškodenie tepien vnútorných orgánov nie je charakteristické.

  klasifikácia:

  • Porážka aortálneho oblúka a jeho vetiev (8%)
  • Lézie hrudnej a abdominálnej aorty (11%)
  • Porážka oblúka, hrudnej a abdominálnej aorty (65%)
  • Porážka pľúcnej tepny a akejkoľvek časti aorty.

  Symptómy syndrómu aortálneho oblúka [Takayasu]

  Klinický obraz syndrómu aortálneho oblúka [Takayasu]: t

  • Všeobecné príznaky: úbytok hmotnosti, slabosť, horúčka (40%) indikujú aktívnu fázu ochorenia
  • Syndróm aortálneho oblúka:
    • Žiadny pulz na ľavej radiálnej tepne
    • Epizódy mozgovej ischémie alebo mŕtvica
    • Oftalmologické prejavy: zúženie zorného poľa, znížená zraková ostrosť, diplopia, aneuryzma sietnice, krvácanie, odlúčenie sietnice (zriedkavo), katarakta, strata zraku (niekedy dočasná)
  • Syndróm vaskulárnej nedostatočnosti horných končatín spôsobený blokovaním subklavických tepien: bolesť končatín, chilliness, svalová slabosť, trofické poruchy. Fyzické údaje:
    • nedostatok pulzácie (alebo oslabenie) pod miestom oklúzie artérie (alebo stenózy)
    • prítomnosť systolického hluku v oblasti stenózy a trochu distálna
    • rozdiel v krvnom tlaku v oboch rukách
    • Raynaudov syndróm
  • Syndróm nedostatočného prekrvenia tváre a krku; popísali trofické poruchy až po gangrénu špičky nosa a uší, perforáciu nosovej priehradky, atrofiu svalového tkaniva tváre
  • Syndróm zlyhania obehu ("prerušovaná klaudikácia") dolných končatín: bolesť, únava v proximálnych končatinách počas fyzickej námahy. Fyzikálne údaje: oslabenie pulzácie, systolický šelest nad postihnutými cievami
  • Syndróm artériovej hypertenzie podľa typu renovaskulárneho v dôsledku zapojenia sa do procesu renálnych artérií
  • Kožné lézie: erythema nodosum, vredy na nohe
  • Poškodenie kĺbov:
    • bolesti kĺbov
    • Migračná polyartritída s prevahou lézií kĺbov horných končatín
  • Poškodenie srdca:
    • Porucha proximálnych koronárnych artérií s rozvojom ischemického syndrómu až do MI
    • myokarditída
    • Nedostatok aortálnej chlopne
    • Zlyhanie srdca
  • Pľúcne ochorenie:
    • Pľúcna hypertenzia (Takayasuova choroba typu IV)
  • Poškodenie obličiek: glomerulonefritída, amyloidóza (zriedkavé).

  Diagnostika syndrómu aortálneho oblúka [Takayasu]

  Laboratórne údaje:

  • Zvýšený ESR označuje aktívne (zápalové) štádium ochorenia
  • OAM bez patológie
  • RF, ANAT, AT na kardiolipín sa vyskytujú zriedkavo.

  Prístrojové údaje:

  • X-ray vyšetrenie kĺbov - artikulárna patológia nie je detekovaná
  • Aortografia, selektívna angiografia postihnutých ciev odhalí neúplné a úplné oklúzie vetiev aortálneho oblúka, ktoré sa líšia lokalizáciou a dĺžkou.
  • Magnetická rezonančná angiografia
  • Cievna dopplerografia
  • Včasná biopsia odhalila granulomatóznu zápalovú reakciu zahŕňajúcu lymfocyty, makrofágy, obrovské multinukleárne bunky. Sklerotická fáza nie je špecifická, v tomto prípade biopsia nie je informatívna.

  Diagnostické kritériá (American College of Rheumatology)

  • Vek menej ako 40 rokov
  • Prerušovaná klaudikácia dolných končatín
  • Oslabenie pulzu v radiálnej tepne
  • Rozdiel v systolickom krvnom tlaku na pravej a ľavej humerálnej artérii je väčší ako 10 mm Hg
  • Hluk nad subklavickými tepnami alebo abdominálnou aortou
  • Angiografické zmeny: zúženie alebo oklúzia aorty a / alebo jej vetiev, ktoré nie sú spojené s aterosklerózou, fibromuskulárnou dyspláziou alebo inými príčinami
  • Diagnóza sa považuje za spoľahlivú v prítomnosti 3 alebo viacerých kritérií. Citlivosť - 90,5%, špecificita - 97,8%.

  komplikácie:

  • MI
  • urážka
  • Disekcia aneuryzmy aorty.

  Vlastnosti u tehotných žien. Tehotenstvo sa má naplánovať v období remisie ochorenia za predpokladu, že sa nepoužijú cytotoxické imunosupresíva. Počas tehotenstva sa môže hypertenzný syndróm zhoršiť, čo má nepriaznivý vplyv na plod aj na matku.

  Liečba syndrómu aortálneho oblúka [Takayasu]

  Všeobecná taktika znamená imunosupresívnu liečbu v aktívnom štádiu ochorenia, ako aj korekciu hemodynamických zmien.

  Spôsob fyzickej aktivity sa volí individuálne s prihliadnutím na adaptívne schopnosti cievneho lôžka srdca a končatín. Strave. Pri hypertenzii potrebujete obmedzenie v strave soli.

  • Prednizolón je základom liečby v aktívnej fáze. Priraďte 40–60 mg / deň, potom postupne znižujte dávku na udržanie (5–10 mg / deň).
  • Imunosupresíva sa pridávajú, ak neexistuje žiadny vplyv na monoterapiu GK. Zvyčajne sa používa metotrexát 7,5 - 25 mg / týždeň.
  • Antihypertenzíva (okrem ACE inhibítorov, kontraindikované pri stenóze renálnej artérie)
  • Na sekundárnu prevenciu trombotických komplikácií boli navrhnuté protidoštičkové látky (dipyridamol, kyselina acetylsalicylová) a nepriame antikoagulanciá, ale neexistuje žiadny dôkaz na podporu ich použitia.
  • Indikácie pre angioplastiku:
    • stenóza renálnej artérie so symptomatickou arteriálnou hypotenziou
    • stenóza koronárnej artérie s ischemickým syndrómom
    • prerušovaná klaudikácia
    • kritická stenóza 3 alebo viacerých mozgových ciev
    • aortálnej insuficiencie
    • aneuryzmálna expanzia hrudnej alebo abdominálnej aorty s priemerom viac ako 5 cm.
  • Metódy chirurgickej liečby: t
    • endarterektómia (častejšie s expanziou lúmenu cievy náplasťou) s izolovanými segmentovými oklúziami hlavných tepien siahajúcimi priamo z aorty
    • obvodový bypass syntetickými cievnymi protézami s oklúziami pre značnú vzdialenosť a viacnásobné lézie
    • perkutánna angioplastika je indikovaná pre jednotlivé stenotické vaskulárne zmeny.

  prognóza:

  • Kurz je zvyčajne celoročný.
  • Rýchlo progresívne formy sa zvyčajne pozorujú v mladom veku.
  • Vývoj MI, cievnej mozgovej príhody, retinopatie významne zhoršuje prognózu.

  synonymá:

  • Pulslessness choroba
  • Koarktácia aorty invertovaná
  • Panarteritis viac obliterans
  • Syndróm aortálneho oblúka
  • Takayasov syndróm.

  Takayasuova choroba

  Takayasova choroba (Takayasov syndróm, syndróm aortálneho oblúka, nešpecifická aortoarteritída) je granulomatózny zápal aorty a jej veľkých vetiev a ich stenózy. Choroba bola prvýkrát opísaná japonským oftalmológom Mikitom Takayasu v roku 1908. Choroby sú väčšinou citlivé na ženy. Priemerný vek pacientov v Európe dosahuje 41 rokov, Japonsko - 29, India - 24. Najčastejšie sa vyskytujú v Japonsku, juhovýchodnej Ázii, Indii a Mexiku. Údaje o presnej prevalencii v Rusku nie sú k dispozícii. U detí je ochorenie akútnejšie a agresívnejšie.

  príbeh

  V prvom opise bola nešpecifická aortoarteritída nazývaná „pulzná choroba“ - keďže pacienti s obliteráciou veľkých vetiev aorty často nemali pulz v horných končatinách.

  Pred oficiálnym objavom, najviac podobné ochorenie opísal Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), profesor anatómie na univerzite v Padove, v roku 1761: žena vo veku asi štyridsať rokov ukázala zväčšenie proximálnej aorty v kombinácii s distálnou stenózou pri pitve, vnútorná aorta bola žltá. a obsahoval kalcináty. Počas života pacienta zaznamenali neprítomnosť pulzu v radiálnych artériách.

  V roku 1839 britský vojenský lekár James Davy opísal ďalší podobný prípad. 55-ročný vojak vyvinul bolesť v ľavom ramene vo veku 49 rokov a o štyri roky neskôr mu pulz oslabil v ruke, a on k nemu prišiel k lekárovi. O rok neskôr muž náhle zomrel, pri autopsii sa objavila veľká ruptúra ​​aneuryzmy aortálnej oblúky a úplná oklúzia ciev presahujúcich oblúk aorty.

  V roku 1854 v Londýne chirurg William Savori (1826–1895) tiež uviedol ochorenie veľmi podobné chorobe Takayasu. 22-ročná žena nemala žiadne pulzy na cievach krku, hlavy a horných končatín po dobu piatich rokov, záchvaty sa začali objavovať v priebehu choroby, pacient zomrel. Pri pitve odhalili zhrubnutie a zúženie aorty a oblúkovitých ciev - cítili sa ako tesné lano na dotyk, neboli aneuryzma.

  Nakoniec, v roku 1908, japonský oftalmológ Makito Takayasu (Makito Takayasu) na dvanástej výročnej konferencii japonskej oftalmologickej spoločnosti ohlásil dve prstencové anastomózy okolo hlavy optického nervu u mladej ženy bez pulzu na periférnych artériách. Boli to arteriolo-venkulárne skraty. Okrem toho sa mierne zvýšili krvné cievy obklopujúce hlavu optického nervu. Japonskí kolegovia spojili zmeny v sietnicových cievach s nedostatkom pulzu v radiálnych tepnách pacienta.

  Neprítomnosť pulzného syndrómu sa nazýva súbor mien, čo viedlo k nejasnostiam. A až v roku 1954 japonskí lekári William Kakkamise (William Caccamise) a Kunio Okuda (Kunio Okuda) zaviedli termín "Takayasuova choroba" (BT) do literatúry v anglickom jazyku.

  Etiológia a patogenéza Takayasovho syndrómu

  Najčastejšie nie je možné zistiť príčinu BT, predpokladá sa, že súvisí s tuberkulózou a streptokokovými infekciami. U pacientov s rôznymi populáciami existuje dôkaz zvýšenej frekvencie množstva histokompatibilných antigénov: t

  • India - HLA B5, B21;
  • USA - HLADR4, MB3;
  • Japonsko - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

  V patogenéze hrajú určitú úlohu autoimunitné mechanizmy: zaznamenáva sa zvýšenie hladiny IgG a IgA a fixácia imunoglobulínov v stene postihnutých ciev. Tiež charakterizované zmenami v bunkovej imunite a zhoršenými reologickými vlastnosťami krvi s rozvojom chronickej DIC.

  Klinický obraz: Takayasuove symptómy ochorenia

  V akútnom štádiu pacienta sú najčastejšie narušené nešpecifické symptómy systémového zápalu. Je to horúčka, nočné potenie, malátnosť, úbytok hmotnosti, bolesť kĺbov a svalov, mierna anémia. Ale už v tomto štádiu môžu byť príznaky vaskulárnej nedostatočnosti, najmä v horných končatinách - nedostatok pulzu. Absencia pulzu alebo pokles jeho napĺňania a napätia na jednej z rúk, asymetria systolického krvného tlaku na brachiálnych artériách je zaznamenaná v 15–20% prípadov. Častejšie sa pacienti v 40% prípadov sťažujú na pocit slabosti, únavy a bolesti svalov predlaktia a ramena, často jednostranného, ​​zhoršeného fyzickou námahou. V tomto štádiu je BT zriedkavo diagnostikovaná.

  Chronická fáza alebo štádium rozloženého obrazu začína v 6-8 rokoch. Príznaky poškodenia artérií siahajúce od aortálneho oblúka v dôsledku progresie zápalu cievnej steny a vývoja stenózy, zvyčajne bilaterálnej, prevažujú. Aj pri aneuryzme je stenóza prítomná takmer vo všetkých prípadoch. Ako stenóza postupuje, objavujú sa príznaky ischémie jednotlivých orgánov. Cievny zápal sa môže vyskytnúť bez systémových zápalových reakcií, potom je tu bolesť v mieste premietania postihnutej cievy alebo bolesť počas palpácie.

  Na strane lézie sa pri záťaži vyvíja zvýšená únava paže, jej ochladzovanie, znecitlivenie a parestézia, postupný rozvoj atrofie svalov ramenného pletenca a krku, oslabenie alebo vymiznutie tepnového pulzu, zníženie krvného tlaku, počuť 70% systolický šelest na spoločných karotických tepnách. U 7–15% pacientov sa vyskytla bolesť krku, závraty, prechodné momenty zrakového postihnutia, dýchavičnosť a palpitácie, u 15% pacientov sa pozorovala bolesť pri palpácii bežných karotických artérií (karotidínia).

  V tomto období, v porovnaní s počiatočným štádiom ochorenia, príznakmi vaskulárnej nedostatočnosti horných končatín a intermitentnou klaudikáciou sú oveľa častejšie lézie kardiovaskulárneho systému, mozgu a pľúc (50 - 70%).

  Porážka vnútorných orgánov

  V chronickom štádiu sa príznaky niekedy objavujú v dôsledku lézií artérií siahajúcich od abdominálnej aorty, najčastejšie v anatomických typoch II a III. Môže sa vyvinúť vasorálna arteriálna hypertenzia malígneho priebehu, ataky „abdominálnej ropuchy“ spôsobené poškodením mezenterických artérií, intestinálnou dyspepsiou a malabsorpciou.

  Klinické príznaky poškodenia pľúc (bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, neproduktívny kašeľ, zriedkavo hemoptýza) sa zaznamenali u menej ako štvrtiny pacientov.

  Choroba koronárnych artérií sa vyskytuje u ¾ pacientov, v 90% prípadov sú postihnuté ústa koronárnych ciev a distálne časti sú zriedkavé. Často opisujú porážku vzostupnej aorty - kompakcie v kombinácii s dilatáciou a tvorbou aneuryziem. Arteriálna hypertenzia sa vyskytuje v 35–50% prípadov a môže byť spôsobená postihnutím renálnych artérií alebo rozvojom glomerulonefritídy, menej často tvorbou aortálnej koarktácie alebo ischémie vazomotorického centra na pozadí vaskulitídy karotickej artérie. V dôsledku arteriálnej hypertenzie, koronaritídy a aortálnej regurgitácie sa vyvíja chronické srdcové zlyhanie.

  Anatomické varianty Takayasovej choroby:

  Typ I - lézia je obmedzená na aortálny oblúk a jeho vetvy (8% pacientov);
  Typ II - postihnutá zostupná časť (hrudná a brušná časť) aorty (11%);
  Typ III (zmiešaný) - najčastejší, zahŕňa porážku aortálneho oblúka a jeho zostupnú časť (65%);
  Typ IV - zahŕňa lézie charakteristické pre prvé tri varianty v kombinácii s arteritídou vetiev pľúcnej artérie, oklúziou brachiálnych a iliakálnych artérií, poškodením aortálneho oblúka a renálnych artérií (Takayasu-Denéryov syndróm, 16%).

  morbídne anatómia

  V chronickej fáze sa aorta zhrubne v dôsledku fibrózy všetkých troch vrstiev cievy. Lúmen sa často zužuje na viacerých miestach. Ak ochorenie progreduje rýchlo, fibróza nemá čas viesť k vzniku aneuryzmy. Intima môže byť rebrovaný, s výskytom "stromovej kôry", táto vlastnosť je charakteristická pre mnoho aortoarteritov. Tieto zmeny sa zvyčajne vyskytujú v aortálnom oblúku a vetvách siahajúcich od neho, ale môžu byť zahrnuté aj hrudné a abdominálne časti aorty s príslušnými vetvami.

  Nedávne štúdie bunkového zloženia stien aorty ukázali, že tvorba nových ciev sa vyskytuje v hlbokej intime spojenej s adventitiou. Obklopené krvnými cievami sú tiež pozorované T-bunky a dendritické bunky, s malým počtom B-buniek, granulocytov a makrofágov. Zápal je najvýraznejší pri adventícii s infiltráciou B a T buniek.

  V dôsledku toho sa vyvinie ischémia, hypertenzia a ateroskleróza. S pomalým priebehom je zaznamenaný výrazný vývoj kolaterálneho obehu.

  Diagnóza

  Najtypickejšie znaky Takayasu arteritídy sú uvedené v tabuľke 1, ktorá bola zostavená v roku 1990 na American College of Rheumatology.

  Liečba nešpecifickej aortoarteritídy

  Lieky proti steroidom sú hlavnou liečbou Takayasovej choroby. Údaje o jeho účinnosti sa líšia, čo môže súvisieť so štádiom ochorenia. Údaje získané v Spojených štátoch v roku 1985 ukázali, že u šiestich z 29 pacientov liečba steroidmi viedla k zníženiu ESR, zápalovým symptómom. U ôsmich zo 16 pacientov s chýbajúcim pulzom bol jeho návrat pozorovaný s oneskorením niekoľkých mesiacov. Neskôr (1994) americké štúdie ukázali, že v 60% prípadov (zo 48 pacientov) sa dosiahla remisia.

  V súčasnosti sa všeobecne uznáva, že približne polovica pacientov užívajúcich steroidy sa zlepšila. Nedostatok univerzálnej liečby a vedľajšie účinky spojené s užívaním steroidov viedli k hľadaniu účinnejšej liečby.

  Analogicky s inou systémovou vaskulitídou sa môžu použiť imunosupresíva, vrátane cyklofosfamidu, azatioprinu a metotrexátu. V roku 1994 americkí vedci na príklade 25 pacientov, ktorí nemohli byť liečení steroidnými liekmi, ukázali, že užívanie cytotoxických liekov (cyklofosfamid, azatioprín alebo metotrexát) vedie k remisii v 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

  Keďže metotrexát sa ľahko toleruje, jeho účinnosť sa ďalej skúmala v kombinácii so steroidmi. 13 zo 16 účastníkov štúdie so syndrómom aortálneho oblúka užívajúcim metotrexát (81%) bolo v remisii. Napriek tomu u 7 z nich, s úplným upustením od užívania steroidných liekov, boli pozorované recidívy. Výsledkom bolo, že osem pacientov malo trvalú remisiu zo štyroch na 34 mesiacov a štyri z nich boli schopné úplne prerušiť liečbu. U troch zo 16 pacientov choroba postupovala napriek liečbe.

  Tak asi štvrtina pacientov s aktívnym ochorením nereaguje na moderné liečebné metódy.

  Chirurgická liečba

  Chirurgický zákrok na aorte a veľkých cievach sa výhodne uskutočňuje v prvých piatich rokoch po diagnostike.

  • Endarterektómia je indikovaná pre oklúziu malého rozsahu.
  • Obtok bypassu by mal byť vykonaný s výrazným poškodením.

  Indikácie pre operáciu sú určené dĺžkou procesu a stupňom obštrukcie periférnych ciev. Chirurgický zákrok sa vykonáva mimo aktívneho štádia BT.

  Klinický príklad

  Dievča vo veku 13 rokov bolo prijaté na pediatrické oddelenie na pokyn kardiológa so sťažnosťami na bolesti hlavy, krvácanie z nosa, zvýšenie krvného tlaku na 220/110 mm. Hg. Art. Detské infekcie neublížili. Vakcinované podľa veku do troch rokov. Od deviatich rokov bola v internátnej škole (matka a otec zneužívali alkohol, zbavili rodičovských práv). Desať rokov odhalila krátkozrakosť (nosí okuliare). Posledné dva roky bolo dieťa v starostlivosti tety, ktorá považuje dievča za choré od deviatich rokov, keď sa objavili uvedené sťažnosti.

  Po prijatí na oddelenie je stav dievčaťa mierny, dieťa s astenickou postavou, nízky výkon. Počas auskultácie srdca je počuť systolický šelest v bode V. Pečeň - 1 cm pod okrajom kostrového oblúka, krvný tlak 180 - 150/85 - 80.

  Na hemogram - minoritná neutrofília, ESR - 43 mm / h. Pri biochemickej analýze krvi sa zvyšuje C-reaktívny proteín, zvyšok je bez patológie, antistreptolyzín-O a reumatoidný faktor nie sú detegované. Coagulogram - redukovaný protrombínový index. EKG bez patológie. EchoCG - mierna hypertrofia interventrikulárnej priehradky a zadnej steny ľavej komory, aortálneho oblúka, ľavostranného, ​​zúženia aorty v typickom umiestnení do 5 - 6 mm. Podľa CT / MRI existujú príznaky Takayasuovej choroby (typ IV): oddelenie intimy vzostupnej aorty s prechodom na oblúk, segmentálna stenóza hrudnej oblasti zostupnej aorty, poškodenie dlhých segmentov hlavných mozgových ciev, CT údaje v prospech segmentového zúženia ľavej renálnej artérie.

  Pridelené metipred, metotrexan. Symptomatická liečba zahŕňala aspirín, atenolol, zvonkohry, kaptopril. Na pozadí terapie bola zaznamenaná regresia všeobecných zápalových príznakov, AG však nemohla byť úplne zastavená. O tri mesiace neskôr bola dávka metipred zvýšená, antihypertenzívna liečba bola upravená, ale tlak zostal vysoký. Vzhľadom na charakter vaskulárnej lézie (typ IV), nestabilný a čiastočný protizápalový účinok terapie, v tomto prípade je prognóza života veľmi nepriaznivá.

  Adaptované z: E. N. Okhotnikova a kol.: Takayasova choroba (nešpecifická aortoarteritída) je fatálna systémová vaskulitída u detí. „Klinická imunológia. Alergológia. Infectology “, № 2, 2011.

  výsledok

  Miera prežitia 5 až 10 rokov pre ochorenie Takayasu je asi 80% a miera prežitia z piatich mesiacov na rok je blízka 100%. Najčastejšou príčinou úmrtia je mŕtvica (50%) a infarkt myokardu (približne 25%), menej často - ruptúra ​​aneuryzmy aorty (5%). S porážkou koronárnych tepien v prvých dvoch rokoch od nástupu príznakov srdcovej patológie dosahuje miera úmrtnosti 56%. Nepriaznivá prognóza u pacientov, ktorých ochorenie komplikuje retinopatia, hypertenzia, aortálna insuficiencia a aneuryzma aorty. U pacientov s dvoma alebo viacerými z vyššie uvedených syndrómov je desaťročné prežitie od času diagnózy 59%, pričom väčšina úmrtí sa vyskytla v prvých piatich rokoch ochorenia.

  Takayasov syndróm aortálneho oblúka u detí

  RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia, Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky)
  Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2016

  Všeobecné informácie

  Stručný opis

  Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu) - deštruktívne-produktívna segmentálna aortitída a subaortálna panarteritída artérií bohatých na elastické vlákna s možným poškodením koronárnych a pľúcnych vetiev. Je charakterizovaná nešpecifickým produktívnym zápalom stien aorty, jej vetiev s obliteráciou ich úst, ako aj veľkých svalových tepien.
  Synonymá: Takayasova arteritída, pulzná choroba, nešpecifická aortoarteritída [3-5].

  Kódy ICD-10:
  M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu).

  Dátum vypracovania protokolu: 2016.

  Používatelia protokolu: všeobecní lekári, pediateri, reumatológovia, kardiológovia, detskí chirurgovia, angiosurgeoni.

  Kategória pacienta: deti.

  Rozsah úrovne dôkazov: t

  Tabuľka 1 - Úrovne dôkazov v súlade s medzinárodnými kritériami [3,4]:
  

  klasifikácia

  Klasifikácia [6-10]

  Podľa lokalizácie lézie sa rozlišuje 5 typov syndrómu aortálneho oblúka (Takayasu):
  · Typ I - aortálny oblúk a tepny siahajúce od neho;
  Typ IIa - vzostupná aorta, aortálny oblúk a jeho vetvy;
  · Typ IIb typu IIa + zostupná hrudná aorta;
  Typ III - zostupné hrudné, abdominálne aorty a / alebo renálne artérie;
  Typ IV - abdominálna aorta a / alebo renálne artérie;
  · Typ V - typ IIb + IV (zmiešaná verzia).
  Ak sú do patologického procesu zapojené pľúcne a / alebo koronárne artérie, potom sa k postihnutému typu ochorenia pridajú príslušné postihnuté artérie.
  

  Diagnostika (ambulancia)

  DIAGNOSTIKA NA ÚROVNI AMBULÁTORA [3-12]

  Diagnostické kritériá: pozri stacionárnu úroveň.

  Sťažnosti a anamnéza

  V akútnej fáze (včasná alebo systémová, pulz je bezpečný):
  · Horúčka s nízkym stupňom horúčky alebo nemotivované horiace sviečky;
  · Únava, pocit všeobecnej slabosti;
  Bolesť svalov a kĺbov;
  · Bolesti hlavy;
  · Nočné potenie;
  · Strata telesnej hmotnosti;
  · Opuch a bolesť v kĺboch;
  · Vyrážka.

  Fyzikálne vyšetrenie

  V akútnej fáze - nešpecifické príznaky systémového zápalu (systémová, prestenotická fáza) trvá niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov:
  · Strata telesnej hmotnosti;
  Symptómy myokarditídy;
  · Príznaky zlyhania srdca;
  · Arteriálna hypertenzia;
  Symptómy valvulitídy s léziami mitrálnej a / alebo aortálnej chlopne;
  Infarkt myokardu;
  Artritída;
  · Možný erytém nodosum alebo krvácanie na kožu.

  Laboratórne testy

  V akútnej fáze:
  • Krvný test: zvýšenie ESR (30-50-70 mm / hod), neutrofilná leukocytóza, mierna anémia, trombocytóza.
  Biochemické a imunologické krvné testy: zvýšené koncentrácie CRP, pozitívny test na protilátky proti kardiolipínu, zvýšené koncentrácie močoviny, kreatinínu a draslíka (v prípade zlyhania obličiek), zvýšené hladiny transamináz, hypoalbuminémia, polyklonálna hyperglobulinémia.

  Inštrumentálne štúdie:

  V akútnej fáze:
  • EKG príznaky: myokarditída, koronaritída, preťaženie ľavého srdca (UD - B).
  · EchoCG s farebnými Dopplerovými mapovacími znakmi: myokarditída, valvulitída s léziami mitrálnej a / alebo aortálnej chlopne, infarkt myokardu (UD - B).
  Ultrazvuková dopplerovská sonografia a duplexné skenovanie ciev - znaky: vaskulárne lézie (zmena lineárnej a objemovej rýchlosti prietoku krvi, index rezistencie), rovnomerná koncentrická vazokonstrikcia (UD - C).
  • Intravenózna digitálna subtrakčná angiografia (CSA) - metóda sa môže použiť na skríning ambulantných pacientov s podozrením na NAA.
  ROGK: kardiomegália.

  Diagnostický algoritmus

  Diagnostika (nemocnica)

  DIAGNOSTIKA NA STACIONÁLNEJ ÚROVNI [3-29]

  Diagnostické kritériá

  Diagnostické kritériá pre diagnostiku [20,21]

  Tabuľka 5 - Diagnostické kritériá pre syndróm aortálneho oblúka (Takayasu) u detí

  Poznámka: Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy je stanovená angiograficky (angiografia CT / MRI, pozitrónová emisná tomografia s fluorodeoxyglukózou) potvrdzujúca patológiu aorty: aneuryzma / dilatácia, stenóza, oklúzia alebo rednutie steny aorty, jej hlavných vetiev alebo pľúcnych tepien (okrem vylúčenia steny aorty, jej hlavných vetiev alebo pľúcnych tepien (okrem vylúčenia steny aorty, jej hlavných vetiev alebo pľúcnych tepien (okrem vylučovania steny aorty, jej hlavných vetiev alebo pľúcnych tepien (okrem vylučovania steny aorty, jej hlavných vetiev alebo pľúcnych tepien) (okrem vylúčenia steny aorty, jej hlavných vetiev alebo pľúcnych artérií) ) v kombinácii s 1 z 5 uvedených kritérií.

  Sťažnosti a anamnéza

  V akútnej fáze (skorá alebo systémová, pulz je bezpečný): pozri bod 9 pododsek 1.

  V chronickej fáze (neskorá alebo okluzívna, "vyhorená choroba"):
  · Zvýšená slabosť v rukách;
  • prerušovaná klaudikácia;
  Bolesť v bruchu;
  · Bolesti hlavy;
  · Závraty, mdloby;
  • Opakujúca sa bolesť na hrudníku spojená s poškodením hrudnej aorty alebo pľúcnej artérie.

  Fyzikálne vyšetrenie

  V akútnej fáze: pozri ambulantnú úroveň.

  V chronickej fáze - príznaky vaskulárnej oklúzie a ischémie (stenotická fáza):
  Arteriálna (systémová) hypertenzia;
  Chronické srdcové zlyhanie;
  • pľúcna hypertenzia.

  Syndróm insuficiencie periférnej krvi - odráža ischémiu pod miestom stenózy alebo oklúzie veľkej hlavnej tepny:
  · Asymetria, oslabenie alebo absencia pulzu v radiálnej tepne;
  Rozdiel v krvnom tlaku v hornej a dolnej končatine je väčší ako 10-30 mm Hg;
  Lokálny vaskulárny hluk cez artérie (karotída, subklavia,
  abdominálnej aorty);
  · Oslabenie alebo absencia pulzácie;
  · Lokalizovaná bolesť pri hmatoch postihnutých artérií;
  Pocit únavy a znecitlivenia
  Bolesť so záťažou v jednej alebo oboch rukách (s léziami subklavia)
  alebo nohy (ileálne / femorálne artérie);
  • prerušovaná klaudikácia;
  · Bolesť chrbta (s poškodením vertebrálnych artérií);
  Bolesť brucha (s porážkou brušných artérií).

  Kardiovaskulárny syndróm - v dôsledku arteriálnej obštrukcie a vývoja kolaterálneho obehu:
  Tachykardia;
  · Rozšírenie ľavého okraja srdca;
  · Systolický šelest v projekcii mitrálnej a / alebo aortálnej chlopne;
  Hypertrofia svalov ľavého srdca;
  · Cievny hluk cez veľké cievy (ospalosť, subklavia, abdominálna aorta);
  Symptómy koronaritídy a srdcového infarktu (zriedkavo u detí).

  Hypertenzný syndróm - je dôsledkom stenózy renálnej artérie:
  Arteriálna hypertenzia.

  Cerebrovaskulárny syndróm - je dôsledkom cievnych lézií aortálneho oblúka a jeho karotických a brachiocefalických vetiev (ischémia) + arteriálnej hypertenzie:
  Bolesť hlavy;
  · Závraty, mdloby;
  Kŕče;
  • prechodné ischemické ataky, mŕtvica;
  • Bolesť, keď tlačíte na karotídu (karotidín);
  · Zníženie zrakovej ostrosti (diplopia, fuzzy videnie, amauróza, strata zorného poľa);
  Pri vyšetrení oka: zúženie tepien, kŕčových žíl, arteriovenóznych anastomóz, periférnych retinálnych mikroaneurýz, retinálneho krvácania, atrofie zrakového nervu.

  Abdominálny syndróm - kvôli poruche abdominálnej aorty a mesenterických ciev:
  Bolesť brucha;
  · Vracanie;
  Hnačka;
  · Pulzujúca tvorba a vaskulárny hluk v brušnej dutine (s aneuryzmou abdominálnej aorty).

  Pľúcny syndróm (zriedkavo u detí):
  · Kašeľ
  Hemoptýza;
  Recidivujúca pneumónia;
  Deformácia vaskulárno-intersticiálneho pľúcneho vzoru (na ROGK);
  • Príznaky pľúcnej hypertenzie (na EKG, echoCG).

  Klinické príznaky závisia od umiestnenia cievnych lézií [3-29]

  Tabuľka 6 - Lokalizácia aortoarteritídy a klinických syndrómov

  Laboratórne testy:

  V akútnej fáze:
  • Krvný test: zvýšenie ESR (30-50-70 mm / hod), neutrofilná leukocytóza, mierna anémia, trombocytóza.
  Biochemické a imunologické krvné testy: zvýšené koncentrácie CRP, RF, CD4 +, CD8 +, pozitívny test na protilátky proti kardiolipínu, zvýšené koncentrácie močoviny, kreatinínu a draslíka (v prípade zlyhania obličiek), zvýšené hladiny transamináz, IgA, IgM -1, IL-6, TNF-a, anti-endotelové protilátky, hypoalbuminémia, polyklonálna hyperglobulinémia.

  Inštrumentálne štúdie

  Akútna fáza: zobrazenie ambulantnej úrovne.

  V chronickej fáze:
  Znaky EKG: hypertrofia myokardu ľavej komory pri systémovej artériovej hypertenzii (AH), hypertrofia myokardiálnej pravej komory pri pľúcnej hypertenzii (LH) (UD - B).
  · EchoCG s farebným Dopplerovým mapovaním - príznaky: hypertrofia myokardu ľavej komory pri systémovej arteriálnej hypertenzii, hypertrofia pravej komory myokardu pri pľúcnej hypertenzii, dilatácia srdca, príznaky srdcových chlopňových ochorení (mitrálna a / alebo aortálna insuficiencia), abnormálna funkcia srdca (UD - B) ).
  · Ultrazvuk - Dopplerov a duplexné skenovanie krvných ciev: príznaky zhrubnutia cievnej steny, stenózy, aneuryziem, krvných zrazenín (UD - C).
  ROGK: deformácia vaskulárno-intersticiálneho pľúcneho vzoru, redukcia pľúcnych ciev, dilatácia vzostupnej aorty, nepravidelnosť aortálnej kontúry, aortálna kalcifikačná línia, kardiomegália, príznaky chlopňového ochorenia srdca.
  CT vyšetrenie hrudnej a brušnej dutiny, hlavy, CT angiografie ciev: zmeny veľkosti orgánov, hustota parenchýmu pri porušení prietoku krvi, vazokonstrikcia, zhrubnutie cievnej steny, stenóza, trombus (UD - B).
  MRI - angiografia: zahusťovanie steny veľkých ciev (UD - B).
  Rádiokontrastná angiografia: detekcia aneuryziem, zahusťovanie cievnych stien, stenóz, krvných zrazenín.
  Metódy zobrazenia:
  · Pozitrón - emisná tomografia (umožňuje detekovať s vysokým obsahom informácií ohniská granulomatózneho zápalu ciev, ktoré môžu mať zásadný význam pre stanovenie účinnosti imunosupresívnej terapie).

  Hlavné komplikácie Takayasuovej choroby [3-29]:
  · Posturálne závraty, kŕče;
  • Kongestívne srdcové zlyhanie spôsobené
  aortálna insuficiencia, myokarditída a / alebo arteriálna hypertenzia;
  Aneuryzma aorty, tvorba trombu a prasknutie steny aorty;
  Mozgová mŕtvica;
  • Renovaskulárna hypertenzia, hypertenzná kríza;
  · Zníženie ostrosti zraku, amovros;
  Ischemická nefropatia s renovaskulárnou hypertenziou.

  Diagnostický algoritmus

  Zoznam hlavných diagnostických opatrení:
  · Nasadený UAC;
  · Biochemické a imunologické krvné testy (ALT, AST, celkový a priamy bilirubín, glukóza, močovina, kreatinín, celkový proteín, frakcie, CRP, RF, Ig A, M, G);
  OAM;
  ROGK;
  · EKG;
  Echo-KG;
  UZ - dopplerovská sonografia a duplexné skenovanie krvných ciev;
  Kožný test s tuberkulínom (Mantoux test, Diaskintest).

  Zoznam ďalších diagnostických opatrení:
  · Biochemické a imunologické krvné testy (stanovenie laktátdehydrogenázy, kreatínfosfokinázy, alkalickej fosfatázy, K +, Na +, ionizovaného vápnika, ANF, protilátok proti dvojvláknovej DNA, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-a, anti-endotelových protilátok);
  Koagulogram: stanovenie APTT, PV, PTI, INR, fibrinogénu;
  · Bakteriologické vyšetrenie krvi na sterilitu;
  · Bakteriologické vyšetrenie faryngeálneho steru na patologickú flóru a citlivosť na antibiotiká
  Ultrasonografia - abdominálne orgány, obličky, nadobličky;
  · Ultrazvuk štítnej žľazy;
  · EFGDS;
  · 24-hodinové monitorovanie EKG pre Holter;
  MRI;
  · CT;
  · Angiografická (CT / MRI angiografia, pozitrónová emisná tomografia s fluordeoxyglukózou) štúdia;
  Oftalmoskopia;
  Elektroencefalografia;
  Quantiferon test;
  · Stanovenie protilátok triedy A, M, G v črevnej Salmonella (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, chlamýdie (Chlamydia trachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mykoplazma (Mycoplasmae pneumoniae) v krvi (ak je indikovaná).
  - Stanovenie protilátok tried M, G na cytomegalovírus (cytomegalovírus) v krvi (ak je to indikované).
  Stanovenie sérových protilátok proti Borrelia burgdorferi triedy M a G metódou priamej imunofluorescencie (podľa indikácií).
  · Sérologický krvný test na vírusy hepatitídy B, C, herpes typu I a II (ak sú uvedené).
  · Bakteriologické vyšetrenie hlienu z mandlí a zadnej steny hltana pre aeróbne a prípadne anaeróbne mikroorganizmy (ak sú uvedené).
  · Mikrobiologické vyšetrenie krvi a moču (ak je indikované).

  Diferenciálna diagnostika

  Podstupovať liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

  Získajte lekársku pomoc

  Podstupovať liečbu v Kórei, Turecku, Izraeli, Nemecku a ďalších krajinách

  Vyberte si zahraničnú kliniku

  Bezplatné konzultácie o liečbe v zahraničí! Zanechajte požiadavku nižšie

  Získajte lekársku pomoc

  liečba

  Lieky (účinné látky) používané pri liečbe

  Liečba (ambulancia)

  SPRACOVANIE NA AMBULATÓRNEJ ÚROVNI

  Liečebná taktika [3-19]

  Algoritmus činností v naliehavých situáciách: je stanovený v príslušnom núdzovom protokole.

  Ďalšie procedúry: nie.

  Označenia pre konzultácie s odborníkmi:
  · Konzultácia s reumatológom - v prítomnosti akýchkoľvek klinických prejavov, umožňujúcich podozrenie na systémovú vaskulitídu;
  · Konzultácia s neuropatológom - pri identifikácii neurologických symptómov;
  · Konzultácia s oftalmológom - pri poškodení očí;
  · Konzultácia kardiológa - v prípade vysokej artériovej hypertenzie, tvorby CHF, sekundárnej pľúcnej hypertenzie a srdcovej dysfunkcie s cieľom koordinácie liečebnej taktiky;
  · Konzultácia s fiškalizátorom - v prípade infekcie TBC s cieľom koordinovať taktiku liečby a predpisovania liečby tuberkulózy;
  · Konzultácia s vaskulárnym chirurgom - s cieľom koordinovať diagnostické taktiky manažmentu a liečby;
  · Konzultácia s otolaryngológom, zubným lekárom - s cieľom vylúčiť chronické ložiská infekcie a potrebu zubnej rehabilitácie;
  · Konzultácia so špecialistom na infekčné ochorenia - na diferenciálnu diagnostiku horúčky neznámeho pôvodu;
  · Konzultácia s nefrológom - v prípade poškodenia obličiek;
  • Konzultácia s pediatrickým chirurgom - so závažným abdominálnym syndrómom, aby sa riešila potreba chirurgickej liečby.

  Preventívne opatrenia [3-19]:
  · Primárna prevencia: nie.
  Sekundárna prevencia zahŕňa súbor opatrení zameraných na prevenciu opakovaného výskytu ochorenia:
  - dispenzarizácia;
  - dlhodobá udržiavacia terapia vyvinutá s prihliadnutím na individuálne charakteristiky pacienta a variant ochorenia;
  - nepretržité monitorovanie bezpečnosti liečby av prípade potreby jej nápravy;
  - zabezpečenie ochranného režimu (obmedzenie psycho-emocionálneho a fyzického stresu, ak je to potrebné, školenie detí doma, návšteva školy len vtedy, keď dostávajú stabilnú klinickú a laboratórnu remisiu, obmedzovanie kontaktov s cieľom znížiť riziko vzniku infekčných chorôb);
  - ochrana pred slnečným žiarením a použitím ultrafialového žiarenia (používanie opaľovacích krémov, nosenie oblečenia, ktoré čo najviac pokrýva pokožku, klobúky s poli, odmietnutie cestovať do regiónov s vysokým stupňom ožiarenia);
  - individuálny prístup k očkovaniu (očkovanie detí sa môže uskutočniť len v období úplnej remisie ochorenia, s dlhodobým uchovávaním podľa individuálneho harmonogramu); gama globulín sa podáva len s absolútnymi indikáciami.

  Monitorovanie stavu pacienta [3,4]:
  Ambulantná starostlivosť sa poskytuje v detskej reumatologickej miestnosti.

  Udržanie pacienta užívajúceho HA a imunosupresíva:
  · Vyšetrenie reumatológom - raz mesačne;
  · Kompletný krvný obraz (koncentrácia hemoglobínu, počet červených krviniek, počet krvných doštičiek, počet leukocytov, počet leukocytov, ESR) - raz za 2 týždne. S poklesom počtu leukocytov, erytrocytov, krvných doštičiek pod normou sa v prípade potreby poraďte s reumatológom, hospitalizáciou.
  • Analýza biochemických parametrov (celkový proteín, proteínové frakcie, koncentrácia močoviny, kreatinínu, bilirubínu, draslíka, sodíka, ionizovaného vápnika, transamináz, alkalickej fosfatázy) - raz za 2 týždne. So zvýšením hladiny močoviny, kreatinínu, transamináz, bilirubínu, reumatologickej konzultácie nad rámec normy, v prípade potreby hospitalizácie.
  · Analýza imunologických parametrov (koncentrácia Ig A, M, G; CRP) - 1 krát za 3 mesiace.
  Klinická analýza moču - 1 krát za 2 týždne.
  · EKG - 1 krát za 3 mesiace.
  Ultrasonografia brušnej dutiny, srdca, obličiek - 1 krát za 6 mesiacov.
  · Plánovaná hospitalizácia 2-krát ročne na úplné vyšetrenie av prípade potreby na korekciu liečby.
  · Neplánovaná hospitalizácia v prípade akútneho ochorenia.

  Udržiavanie pacienta, ktorý dostáva geneticky upravené biologické prípravky (GIBP):

  Udržiavanie pacienta užívajúceho infliximab: t
  · Vyšetrenie reumatológom - raz mesačne.
  · Kompletný krvný obraz (koncentrácia hemoglobínu, počet erytrocytov, počet krvných doštičiek, počet leukocytov, počet leukocytov, ESR) - 1 čas za 2 týždne:
  - s poklesom počtu leukocytov, erytrocytov, krvných doštičiek pod normou
  preskočiť plánované podávanie lieku;
  - Konzultácia na špecializovanom oddelení reumatológie, ktorá začala liečbu GIBP;
  - obnovenie podávania liečiva po obnovení hematologických parametrov.
  · Analýza biochemických parametrov (celkový proteín, proteínové frakcie, koncentrácia močoviny, kreatinínu, bilirubínu, draslíka, sodíka, ionizovaného vápnika, transamináz, alkalickej fosfatázy) - raz za 2 týždne:
  - so zvýšením hladiny močoviny, kreatinínu, transamináz, bilirubínu nad normu, preskočiť zavedenie lieku;
  - Konzultácia na špecializovanom oddelení reumatológie, ktorá začala liečbu GIBP;
  - obnovenie podávania liečiva po obnovení hematologických parametrov.
  • Analýza imunologických parametrov (koncentrácia Ig A, M, G; CRP, RF, ANF, protilátok proti dvojvláknovej DNA) - 1 krát za 3 mesiace.

  Udržanie pacienta užívajúceho rituximab: t
  · Vyšetrenie reumatológom - 1 krát za 14 dní.
  Klinický krvný test - 1 krát za 14 dní (hemoglobín, počet červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov, leukocytárny vzorec, ESR). V prípade leukopénie a neutropénie s absolútnym počtom neutrofilov menej ako 1,5x109 / l:
  - konzultácie na špecializovanom oddelení reumatológie, ktoré iniciovalo liečbu rituximabom;
  - zavedenie faktora stimulujúceho kolónie granulocytov (filgrastím) 5x10 ug / kg telesnej hmotnosti denne subkutánne počas 3 až 5 dní, v prípade potreby dlhšie, až do úplnej normalizácie počtu leukocytov a neutrofilov.
  · V prípade febrilnej neutropénie:
  - zavedenie faktora stimulujúceho kolónie granulocytov (filgrastím) 5–10 µg / kg telesnej hmotnosti denne subkutánne počas 3 až 5 dní, ak je to potrebné, až do úplnej normalizácie počtu leukocytov a neutrofilov;
  - predpisovanie širokospektrálnych antibakteriálnych liekov na prevenciu vzniku neutropenickej sepsy (ceftriaxón 50 - 100 mg / kg intramuskulárne alebo intravenózne);
  - urgentná hospitalizácia v špecializovanom reumatologickom oddelení, ktoré iniciovalo liečbu rituximbou;
  - preskočiť plánované použitie imunosupresív.
  · V prípade katarálnych javov, horúčka:
  - konzultácie na špecializovanom oddelení reumatológie, ktoré iniciovalo liečbu rituximabom;
  - počítačová tomografia pľúc na vylúčenie intersticiálnej (atypickej) pneumónie (zvyčajne prebieha v počiatočnom štádiu asymptomaticky, po ktorom nasleduje rozvoj respiračného zlyhania);
  - vymenovanie cotrimoxosolu + trimetoprimu 15 mg / kg / deň, klaritromycínu 15 mg / kg / deň, ceftriaxónu 50-100 mg / kg intramuskulárne alebo intravenózne;
  - preskočiť plánované použitie imunosupresív;
  - pohotovostná hospitalizácia na špecializovanom oddelení reumatológie, ktorá začala liečbu rituximabom.
  • Analýza biochemických parametrov (celkový proteín, proteínové frakcie, koncentrácia močoviny, kreatinínu, bilirubínu, draslíka, sodíka, ionizovaného vápnika, transamináz, alkalickej fosfatázy) - raz za 2 týždne;
  - so zvýšením hladiny močoviny, kreatinínu, transamináz, bilirubínu nad normu, preskočiť užívanie imunosupresív;
  - konzultácie na špecializovanom oddelení reumatológie, ktoré iniciovalo liečbu rituximabom;
  - preskočiť plánované použitie imunosupresív;
  - obnovenie imunosupresív po obnovení hematologických parametrov.
  · Analýza imunologických parametrov (koncentrácia Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 krát za 3 mesiace.
  Klinická analýza moču - 1 krát za 2 týždne.
  · EKG - 1 krát za 3 mesiace.
  Ultrasonografia brušnej dutiny, srdca, obličiek - 1 krát za 6 mesiacov.
  · Plánovaná hospitalizácia 2-krát ročne na úplné vyšetrenie av prípade potreby na korekciu liečby.
  · Neplánovaná hospitalizácia v prípade exacerbácie ochorenia.

  Udržiavanie všetkých pacientov so syndrómom aortálneho oblúka (Takayasu):
  · Všetky deti majú zdravotne postihnuté dieťa.
  · Zobrazuje sa domáca príprava:
  - deti s nešpecifickou aortoarteritídou dostávajúcou GIBP.
  • Počas školskej dochádzky nie sú triedy telesnej aktivity uvedené vo všeobecnej skupine.
  • Cvičiť triedy terapie v remisii ochorenia so špecialistom oboznámeným s vlastnosťami patológie.
  · Kontraindikované:
  - očkovanie;
  - zavedenie gamaglobulínu;
  - ožiarenie (vystavenie slnku);
  - zmena klímy;
  - hypotermia (vrátane kúpania vo vode);
  - fyzické a duševné zranenia;
  - kontakty s domácimi zvieratami;
  - liečba imunomodulátormi v prípade vzniku akútnej respiračnej infekcie.

  Ukazovatele účinnosti liečby [3-19]:
  · Zlepšenie celkového stavu pacienta;
  Zlepšenie klinického stavu: zníženie závažnosti aktuálnych ischemických prejavov (dolné končatiny - prerušovaná klaudikácia, horné končatiny, bolesti hlavy atď.), Vaskulárna bolesť (kartodynia, aortalgia);
  · Zníženie krvného tlaku;
  · Normalizácia ukazovateľov akútnej fázy (ESR, CRP);
  · Zníženie hrúbky cievnej steny ultrazvukom, CT alebo MRI.

  Liečba (ambulancia)

  DIAGNOSTIKA A ZAOBCHÁDZANIE NA ÚROVNI NÚDZOVEJ POMOCI

  Diagnostické opatrenia: stanovené príslušným protokolom pre núdzovú prvú pomoc.

  Drogová liečba: stanovená príslušným protokolom pre núdzovú prvú pomoc.